condrosarcoma

CondrosarcomaDra.Camila Azócar

Clasificación OMS

Generalidades

• 2º tumor maligno primario en frecuencia

• 1 en 200.000 personas al año• Difícil diagnóstico y tratamiento

– Amplia gama de presentación– Difícil diagnóstico

Epidemiología

Clasificación

• Primario v/s secundario– Primario 86%

• Subtipos– Enostósicos:

• Convencional (medulares/centrales)• Células claras• Mesenquimal• Indiferenciado

– Exostósicos• Yuxtacortical (perióstico)

Clínica

• Dolor– Evolución variable– Sin relación a grado ni tamaño de lesión

• Masa palpable• Fractura en hueso patológico

Carácterísticas biológicas

• Relativamente benignos Altamente malignos

• Primario convensional diafisis o metáfisis en huesos largos

Imagenología

• Radiografías– Imagen radiolúcida– Clacificación

• Patrón anular• Heterogénea• Palomitas de maíz

– Compromiso de la cortical

Imagenología

• TAC– Metastasis

pulmonar pleural y paramediastínicas

• RM– Planificación

quirúrgica

Imagenología

• RM

Medicina nuclear

• Cintigrama óseo– Hipercaptación – Diseminación

Histopatología

• Siempre biopsia!• Células cartilaginosas

– Pleomirfismo• Células y núcleos de

gran tamaño

– Binucleación– Hipercromia nuclear

Grado histológico

• Grado I (Bajo grado)– Similar a encondroma u osteocondroma– Crecimiento lento– Metastasis infrecuente– 90% sobrevida a 5 años

• Grado II (Grado intermedio)• Grado III (Alto grado)

– Metastasis frecuente– 40 – 50% sobrevida a 5 años

Enfrentamiento

• Tamaño

• Localización– Centrales– Pelvis, tercio proximal de femur,

escapula, tercio proximal de humero

• Edad

Enfrentamiento

• Número de lesiones– Múltiples

• Síndrome de Maffucci Probabilidad mayor al 50%

• Enfermedad de Ollier Probabilidad de entre 5 y 20%

• Exostosis osteocartilaginosas múltiples hereditarias Probabilidad menor al 0,5%

Enfrentamiento

• Localización en el hueso– Enostósicos

• Cintigrama óseo– Lesiones activas

• Recidiva local– Recidiva Metastasis

• Síntomas

Subtipos

• Enostósicos (centrales/medulares)– Dolor, deformidad, fractura– Peor pronóstico

Subtipos

• Exostósicos Superficiales o yuxtacorticales– Superficie del hueso– Crecimiento lento– Indoloros

Subtipos

• Condrosarcoma indiferenciado– Infrecuente– Edad y localización similar al

convencional– Alto grado de malignidad– Se origina a partir de condrosarcoma de

bajo grado– 20 – 35% sobrevida a 5 años

Subtipos

• Condrosarcoma de células claras– Bajo grado– Comortamiento clínico menos agresivo

que convencional– Edad más temprana (20 – 40 años)– Compromete epifisis de huesos largos

• Sintomas articulares• Epífisis proximal femur >50%

– Metastasis poco frecuente

Subtipos

• Condrosarcoma mesenquimático– 2% de los condrosarcomas– Células fusiformes y células pequeñas– Puede presentar osteoide– 10 – 40 años– Mandibula, maxilar, costillas, vértebras– Frecuente metástasis temprana o tardía

• Pulmón, linfonodos, hueso

Metástasis

• Pulmón• Piel • Tejidos blandos• Colon, recto, vasos pélvicos

Dentro de primeros 5 años

Etapificación

Tratamiento

• Comportamiento variable• Sin evidencia de respuesta a

quimioterapia y radioterapia tanto neoadyuvante como adyuvante– Enfermedad irresecable– Recidiva local– Focos metastásicos

Tratamiento

• CIRUGÍA Resección del segmento óseo

• Curetaje/Cirugía conservadora recidiva 50 – 90%: reintervención

Tratamiento

Tratamiento

• Clavícula, ulna, fíbula, escabula – Resección en bloque

• Segmentos articulares Resección y sustitución con prótesis

• Región escapular – pélvica dificil cirugía: resección incompleta– Recidiva

Pronóstico

CondrosarcomaDra.Camila Azócar

Seguimiento post tratamiento