caso cerrado resuelto: 6 de noviembre fibroesclerosis multifocal

Cecilia Santos MontónResidente IV Radiodiagnóstico

Complejo Asistencial Universitario de Salamanca

HistoriaMujer de 71 años con cefalea con dificultad para

elevar la mirada sin dolor ocular. La paciente no presenta disnea.

A la exploración llama la atención un bocio marcado, masas supraorbitarias no fluctuantes y disminución de ruidos respiratoros en campos superiores pulmonares.

Las pruebas de función tiroidea son normales así como los niveles de Ac antitiroglobulina. Creatinina de 1.5 mg/dl y VSG 105 mm/hr. PCR de 37.9 mg/L

Afectación multisistémica

Enfermedad linfoproliferativaNeoplasia metastásicaEnfermedad sistémica

AutoinmuneColágenoInflamatoriaVasculitis…

Afectación ocular en enfermedad multisistémicaSarcoidosisProceso linfoproliferativoMetástasisXantogranulomatosis (Enf Erdheim-Chester)Enf Wegener Pseudotumor orbitario

Tiroides aumentado de tamañoBocio multinodularTiroditis de HashimotoTiroiditis granulomatosa subaguda (de Quervain)Tiroiditis de RiedelEnfermedad de GravesTiroides con afectación linfomatosaCarcinoma anaplásico

Tiroides aumentado de tamañoBocio multinodularTiroditis de HashimotoTiroiditis granulomatosa subaguda (de Quervain)Tiroiditis de RiedelEnfermedad de GravesTiroides con afectación linfomatosaCarcinoma anaplásico

+ ENF MULTISISTÉMICA

Condensación pulmonar + Enfermedad multisistémicaCarcinoma broncogénico + metástasisPseudotumor inflamatorio = tumor miofibroblático

inflamatorioProceso linfoproliferativoSarcoidosisEnfermedad de Erdheim-Chester

SarcoidosisSd linfoproliferativoEnf. Erdheim-ChesterEnf. WegenerEnf. metastásicaPseudotumor inflamatorio

Sarcoidosis 20-40 años Orbitaria:

Uveitis posterior, infiltración glándula lacrimal, nervio óptico, quiasma, masas retrobulbares, destrucción ósea, afectación muscular.

Síndrome de Mikulicz Tiroides- muy rara Tórax:

Adenopatías mediastínicas e hiliares Nódulos Opacidades perihiliares bilaterales Cambios fibróticos Consolidación espacio aéreo: “Sarcoidosis alveolar”: opacidades simulando

masas , nódulos pulmonares, opacidades confluentes alveolares. Abdomen:

Adenopatías retroperitoneales hidronefrosis Nódulos renales

Síndromes linfoproliferativos50-70 añosOrbitaria:

Masa palpable, exoftalmos, ptosis, diplopiaMasa partes blandas afecta conjuntiva, cuadrante

superoexterno (gl. Lacrimal), afect muscular poco frec

Síndrome de Mikulicz

Tiroidea: nodular, difusa, mixtaTórax:

Linfoma 1º o 2º: Consolidación mal definida, nódulos, consolidación difusa bilateral

Abdomen: hidronefrosis por adenopatías

Enfermedad Erdheim-Chester

Xantogranulomatosis lipoideaAfectación esquelética Afectación intracranealTejido retroorbitarioAfectación pulmonarAbdominal

Enfermedad de Wegener = Granulomatosis con poliangeítis40 años: H: M 2:1Tórax:

Nódulos +/- cavitaciónHemorragia pulmonarPatrón reticulonodularConsolidación periférica

Afectación orbitaria: conjuntivitis, escleritis, uveitis, masas orbitarias +/- enf nasosinusalLesiones difusas renalesAumento Cancer tiroides

Metástasis orbitaria5-10% de los tumores orbitarios y aumentandoEdad: neonatos y > 55 años (7ª década)Crecimiento rápido: proptosis, diplopia, dolor1/3 órbita ósea; 1/3 globo ocular, 1/3 diseminadasCa mama 42%, pulmón 11%, desconocido 11%,

próstata 8%, melanoma 5%Niños: neuroblastoma, leucemia, Wilms y

EwingTC: iso o hipodenso; destrucción óseaDD: melanoma, linfoma y pseudotumor

Pseudotumor orbitarioTipos de afectación:

Pseudotumor lacrimal.Pseudotumor anterior: inmediatamente detrás

del globo ocularPseudotumor posterior: DD con Sd Tolosa-

HuntPseudotumor difusoPseudotumor miosítico: afectación musculos

DD orbitopatía tiroidea

Asociaciones:SarcoidosisGranulomatosis WegenerLESPoliarteritis nodosaDermatomiositis, ARColangitis esclerosanteTiroiditis RiedelFibrosis mediastinalFibrosis retroperitoneal

Pseudotumor orbitario

Asociaciones:SarcoidosisGranulomatosis WegenerLESPoliarteritis nodosaDermatomiositis, ARColangitis esclerosanteTiroiditis RiedelFibrosis mediastinalFibrosis retroperitoneal

Pseudotumor orbitario

Comenzó a describirse en pancreatitis autoinmune Entidad fibroinflamatoria con afectación diversos órganos Infiltración cls plasmática IgG4 y linfocitos Tto: corticoides

Fibroesclerosis multifocal = Enfermedad relacionada con Ig G4

Páncreas (pancreatitis autoinmune) Hígado (colangitis esclerosante, PSTI) Retroperitoneo (fibrosis retroperitoneal idiopática) Órbita (pseudotumor inflamatorio y enf de Mikulicz) Gl. Salivales (enf Mikulicz, sialodenitis) Pulmón (PSTI, neumonitis intersticial) Riñón (nefritis túbulo-intersticial) Urogenital (ureteritis esclerosante segmentaria, prostatitis) G. linfáticos (linfadenopatía relacionada con la IgG4) Vasos sanguíneos (aortitis) Nervios (perineuritis esclerosante-trigémino-) Tiroides (tiroiditis de Hashimoto y Riedel)

Pseudotumor inflamatorio pulmón

Masa periférica solitariaLóbulos inferiores5% masas múltiplesCa más en niñosCavitación y adenopatías rarasTransformación sarcomatosa

Nódulo solitario sólidoMúltiples opacidades redondeadas en

vidrio deslustradoTipo alveolo intersticial: panal de abeja,

bronquiectasias, vidrio deslustrado difusoTipo broncovascular: engrosamiento

intersticio broncovascular y septos interlobulillares.

Enf relacionada con IgG4 = Fibroesclerosis multifocal