caso cerrado resuelto: 20 nov neurosarcoidosis

Caso cerrado

MANUEL URIBE HEREDIA

RESIDENTE RADIODIAGNOSTICO HUSA

Historia

• Varón de 39 años con cefalea de 2 semanas de evolución.

Control a los 3 meses

Clasificación de Hipofisitis

PrimariaLinfocíticaGranulomatosaXantomatosa

Secundaria

Lesiones locales

Germinoma

Quiste de Rathke

Craneofaringeomas

Adenoma hipofisiario

Enfermedades sistémicas

No infecciosas

Granulomatosis de WegenerSarcoidosisHistiocitosis de Langerhans

InfecciosasSífilisTuberculosisOtras Infecciones

Hipofisitis primarias

LINFOCITICA:

• Denominada hipofisitis autoinmunitaria.

• Forma más frecuente de las inflamaciones crónicas primarias de la hipófisis.

• Mujer (<30 años), período periparto. (M:H/9:1)

• Frecuente relación con otras enfermedades autoinmunitarias (20 50%): tiroiditis de Hashimoto, enfermedad de Graves, adrenalitisautoinmunitaria, anemia perniciosa y diabetes mellitus tipo 1.

• Presencia de anticuerpos anticélulas hipofisarias.

• Mejoría con tratamiento inmunosupresor (corticoides, metotrexato o azatioprina).

• Cx variable

- AdenoH: Mas común. Defectos endocrinos. Efecto de masa (cefalea).

- NeuroH: Raro. D. Insípida.

Agrandamiento hipofisario simétrico Hipo en T1/ hiper en T2Realce homogéneo post-contraste

GRANULOMATOSA PRIMARIA:• Conocida como Granuloma de células gigantes.

• H=M.

• Se asocia a granulomas no necrotizantes exclusivamente en varias glándulas endocrinas.

• Poca o nula asociación con el embarazo o el postparto.

• Imagen similar a otras hipofisitis.

• Dx diferencial complicado (Histología).• En la histológia, se observa infiltración difusa de la

glándula por grupos de células gigantes multinucleadas e histiocitos, rodeados por linfocitos y células plasmáticas

Hipofisitis Xantomatosa.

• Es la forma más rara de hipofisitis.

• Hasta la fecha se han descrito alrededor de 20 casos.

• Se caracteriza histológicamente por la infiltración de histiocitos espumosos.

• Hallazgos en TAC y RM: Similares a otras hipofisitis primarias.

Diagnóstico diferencial entre hipofisitis Primaria.

Linfocítica Granulomatosa Xantomatosa

Predominio Mujer Sin diferencia Sin diferencia

EdadMujeres 30 añosvarones 40 años

Mujeres 20 añosVarones 50 años

Indeterminada

Imagen Sólida Mixta Quística

HistologíaLinfocitos, células plasmáticas, folículos linfoides

Granulomas, histiocitos, células gigantes

Histiocitos

Hipofisitis secundarias

Infecciosas:

Son muy raras en la actualidad debido a la disponibilidad de fármacos antimicrobianos efectivos.

• Sífilis

• Tuberculosis

• Otras infecciones (bacterianas, virales y parasitarias)

Sifilis:

• Históricamente una causa de destrucción granulomatosa de la hipófisis, en la actualidad es prácticamente inexistente.

• Son manifestaciones de sífilis terciaria.

• Coexisten con gomas en otras localizaciones

• Afectan adeno y neurohipófisis.

Tuberculosis:

• La neuroTBC parenquimatosa es actualmente excepcional y puede ocurrir con o sin meningitis tuberculosa.

• Sospechar en: afección de senos paranasales +silla turca + engrosamiento del tallo hipofisario.

TBC (Selar)• Engrosamiento con realce post-contraste de la

duramadre basal y exudados en la cisterna suprselarsugestivo de coexistencia de meningitis tuberculosa.

• Masa selar con extensión SS.

• Realce heterogéneo post-contraste Iso en T1 con Hiper espontánea (focos hemorragia).

• Pueden presentar destrucción de piso selar

Otras infecciones:

Infecciones bacterianas:

▫ Extensión de foco anatómicamente próximo. (sinusitis, osteomielitis del esfenoides, las tromboflebitis del seno cavernoso, los abscesos peritonsilares, mastoiditis, otitis, meningitis bacteriana)

▫ Vía hematógena de foco séptico distante (sepsis).

• Clínica infecciosa.

• En ocasiones, el absceso hipofisario se desarrolla en el marco de una lesión sellar preexistente, como un adenoma hipofisario, un craneofaringioma o un quiste de la bolsa de Rathke.

Bacterianos:

• Staphylococcus sp

• Streptococcus sp

• Neisseria sp

• E. coli

• Corynebacterium sp

Parasitarios:

• neurocisticercosis (diagnóstico diferencial con tuberculoma) e hidatidosis.

Fúngicos:

• Aspergillus,

• Candida,

• coccidiodomicosis

• histoplasmosis

• blastomicosis

Abscesos hipofisarios

Masa selar con extensión SS y realce perifericamente post-contraste

Neurosarcoidosis:

• Las manifestaciones neurológicas se presentan habitualmente dentro de los dos primeros años del comienzo de la enfermedad sistémica.

• Edad de presentación es entre los 20-40 a. Más prevalente en el sexo femenino y en raza negra.

• Etiología: desconocida

• Cx: Parálisis PC. Cefalea. Ataxia. Convulsiones.

• Lesión histológica : granulomas epitelioides no caseificantes→ Su presencia habla de enfermedad activa

• SNC está involucrado en hasta el 25% de los pacientes, aunque sólo el 10% presentan síntomas .

• Las complicaciones endocrinas son raras. El hipotálamo y la hipófisis son las glándulas afectadas con mayor frecuencia.

Compromiso leptomeníngeo.Puede haber afectación ependimaria y PxC. Iso-Hipo T1/ Variable T2 (> Hiper)/realce homogéneo.Afectación aislada del infundíbulo.

Granulomatosis de Wegener:

Las manifestaciones neurológicas más frecuentes son la neuropatía periférica, especialmente la mononeuritis múltiple.

• Pueden aparecer en cualquier momento de la enfermedad, aunque son más frecuentes en estadios avanzados .

• Se han implicado tres mecanismos en su patogenia:

▫ La extensión del tejido granulomatoso desde la cavidad nasal, paranasal u orbitaria.

▫ Desarrollo de granulomas en el cerebro, meninges, nervios craneales o en el hueso parietal.

▫ Vasculitis granulomatosa del SNC.

La enfermedad del SNC asociada a la granulomatosis de Wegener puede clasificarse en:

▫ Paqui-meningitis hipertrófica crónica (PHC), a

▫ Afectación de la glándula pituitaria

▫ Vasculitis del SNC.

RM (> S) para el estudio de la enfermedad meníngea y muestra un engrasamiento focal o difuso de la duramadre que realza tras la administración del contraste.

La afectación de la glándula pituitaria es poco frecuente, afecta sobre todo al lóbulo posterior y suele producir una diabetes insípida central o hiperprolactinemia. En 25% de los pacientes puede producir panpituitarismo y ocasionar alteraciones visuales en 17% de los casos.

RM Hipófisis aumentada.HipoI en T1/HiperI en T2/Discreto engrosamiento tallo/Captación meníngea.

Histiocitosis de Langerhans:

• Proliferación anormal cel. Dendríticas.

• Implica el sistema nervioso central en aproximadamente el 6% de los pacientes en el momento del diagnóstico.

• Niños 1-3 a (pico de 33 a). H:M/1,5:1

• Manifestación mas común es óseo, eje hipot-hipof, meninges.

• Pueden desarrolar lesiones masivas o granulomas en el parénquima cerebral o del plexo coroideo, con este último conduce a la obstrucción de flujo de fluido espinal cerebral.

NEUROSARCOIDOSIS