aspectos diagnósticos básicos de los tumores de partes blandas

Curso SEAP de formación continuada

Aspectos diagnósticos básicos de los tumores de partes blandas

Sílvia BaguéHospital de Sant Pau

Barcelona

Tumores pleomorfos

pléon = múltiplesmorphos = formas

Sarcomas de tejidos blandos pleomórficos

• Sarcoma pleomórfico indif (HFM)• Liposarcoma pleomórfico• Leiomiosarcoma pleomórfico• Rabdomiosarcoma pleomórfico• TMNP pleomórfico• Fibroxantoma atípico• Mixofibrosarcoma/ Liposarc desdif

(OMS, 2002)

Histiocitoma fibroso maligno

HF angiomat

oideMixofibrosarco

ma

Sarcoma pleomórfico

indiferenciado

Sarcoma pleomórficoindiferenciado (HFM)

• De alto grado • Con células gigantes• Con inflamación

prominente

“HFM”-cél gigantes

Osteosarcoma extraesquelético

“HFM”-inflamatorio

Sarcoma pleomórficoindiferenciado (HFM)

• Adultos (50-70 a)• EEII (muslo), EESS, retroperitoneo• Profundo• DD: carcinoma anaplásico, linfoma,

melanoma, otros sarc pleomórficos...MuestreoIH Kindblom LG et al. The role of electron microscopy in

the diagnosis of pleomorphic sarcomas of soft tissue.Semin Diagn Pathol 2003; 20: 72-81

Muestreo…

Inmunohistoquímica…

AE1/AE3

Aplicación de la IH en el dx de tumores pleomórficos: panel IH básico

• Queratinas AE1/AE3, CAM 5.2• Prot S100, Melan A• Alfa-actina, Desmina

+ CD30,CD31 ,CD34, CD117, CD45, Calret...

Liposarcoma pleomórfico

• 5% liposarcomas; 20% sarc pleomórficos• Adultos > 50 a• EE > retroperitoneo• MO: sarc alto grado con lipoblastos

pleomórficos• Epitelioide, cél redondas…• Metástasis (30-50%)• IH: Vim, S100 (< 50%)• NO amplificación MDM2

Leiomiosarcoma pleomórfico

• Adultos, 6ª década• ˜ 8% leiomiosarcomas• EE, retroperitoneo, cav abdominal• IH: Actina, desmina

? -actina h-caldesmon

Rabdomiosarcomapleomórfico

• Adultos > 45 a• EE (muslo); > 10 cm• DD: -leiomiosarcoma pleomorf

-sarc pleomórfico indif• IH: desmina, actina, mioglobina,

Myo D1, miogenina

Desmina

Actina

Miogenina

“…Likewise, it is not worthwhile to labor exhaustively over classifying a pleomorphic

sarcoma when the therapy does not differ…”

Fletcher CD et al. Clinicopathologic re-evaluation of100 malignant fibrous histiocytomas: prognosticrelevance of subclassification. J Clin Oncol 2001;

19: 3045-50

Massi D et al. Histopathological re-classification ofextremity pleomorphic soft tissue sarcoma has clinical relevance. Eur J Surg Oncol 2004; 30:

1131-6

Fibroxantoma atípico

• Adultos, piel expuesta (cabeza y cuello)• Crecimiento rápido• Dermis• Nódulos, ulceración epidérmica• Tamaño < 2 cm• DD: carcinoma, melanoma,

leiomiosarcoma, sarc pleomórfico indif• IH: CD10 + (queratinas, S100, HMB45,

melan A, desmina -)

CD10

Hultgren TL, DiMaio DJ. Immunohistochemical staining of CD10 in atypical fibroxanthomas. J Cutan Pathol 2007; 34: 415-19

Tumores benignos con pleomorfismo

• Fibroma pleomórfico• Dermatofibroma con células atípicas• Lipoma pleomórfico• Leiomioma pleomórfico• Schwannoma “envejecido”• Tumor pleomórfico angiectático

hialinizante• Fibroblastoma de células gigantes

Fibroma pleomórfico

• Adultos, 5ª década• Pápula < 2cm • Dermis (EE> tronco,

cabeza, cuello)• Mitosis atípicas

ocasionales• IH: vim, actina; S100 -• DD: FA, DF con cél

atípicas, fibroblastomacél gigantes, neurofibroma

Dermatofibroma con células atípicas

Fc XIIIa

Lipoma pleomórfico

• Hombres > 45 a (10% mujeres)• TCS cuello, hombro; circunscrito• Colágeno grueso (“en cuerda”),

cél gigantes multinucleadas• Variedad lipoma cél fusiformes

Citogenética: alt crom 13/16• IH: CD34• DD: liposarcoma esclerosante• Tto: excisión local

CD34

Leiomioma atípico

Tumor pleomórfico angiectáticohialinizante

• Adultos• TCS (> 50%)(EEII>tórax>nalga>brazo)

• Crec lento, infiltrativo• 50% recidiva local• No M1• IH: Vim +; CD34 +/-; S100 -• DD: schwannoma

Fibroblastoma de cél gigantes

• Niños (2/3 < 5 a)• Dermis, TCS. No circunscrito• Muslo, región inguinal, tórax• Forma “juvenil” DFSP t(17;22)• DD: liposarc mixoide, mixofibrosarc• 50% recidivas; No M1• Tto: exéresis QRG

Otros...

-Sarcoma fibroblástico mixoinfl-Tumor fibroso solitario-GIST…

Cualquier tumor puede mostrarpleomorfismo en mayor o menor

proporción

TC transv con contraste

Conclusiones • Sarcoma pleomórficos:

AdultosProfundos, tamaño

• Necrosis, mitosis atípicas• DD con otros tumores muestreo, IH• Miogénicos peor pronóstico• Cariotipos complejos, poco específicos

Conclusiones

Pleomorfismo == malignidad

Dei Tos AP. Classification of pleomorphic sarcomas:where are we now? Histopathology 2006; 48: 51-62

Conclusiones Tumor con pleomorfismo

superficial niños

considerar otros diagnósticos

(Dermis, TCS)

La morfología es importante!Valor limitado IH, molecular

Cirujano

Patólogo

Radiólogo

(biopsia)

(Edad, tiempoevolución, dolor)

(localización, tamaño, matriz…)

Recordar…

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