anomalia de ebstein

Dra. Deisy Vera Patiño

HGP Niños de Acosta Ñu

Malformación y mal implantación de las valvas septal y

posterior de la tricúspide, lo que da origen a la porción

atrializada del VD.

Esto produce una división anormal del corazón

derecho, dejando una aurícula derecha de gran

tamaño y la porción atrializada del VD, que va desde

el anillo verdadero al sitio de implantación de las valvas

de la tricúspide y un VD pequeño funcionalmente

hipoplasico

Tipo A: valva anterior móvil y libre con desplazamiento

moderado de las valvas septal y posterior con una

cámara atrializada pequeña y contráctil y VD

adecuado

Tipo B valva anterior móvil y libre con marcado

desplazamiento de las valvas septal y posterior con

válvula septal hipoplasica y adherida a la pared

ventricular. La cámara atrializada es grande y no

contráctil y el VD es pequeño

Tipo C: valva anterior con movimiento limitado,

desplazamiento e hipoplasia marcada de las valvas

septal y posterior, cámara atrializada grande y no

contráctil VD pequeño

Tipo D: tricúspide sacular, completamente adherida a

la pared ventricular

Observación: fascie característica pletórica con

rubicundez y telangectasias en las mejillas y congestión

conjuntival, ingurgitación yugular es de las pocas

patologías cardiovasculares que en los lactantes

originan edemas de miembros inferiores e incluso

anasarca lo que se debe a la importante insuficiencia

ventricular derecha

Palpación: pulsos normales, hepatomegalia en diversos

grados

Auscultación: soplo de regurgitación tricúspidea de

máxima intensidad entre el 4 y 5 EI en línea

paraesternal izquierda y en la región xifoidea y

paraxifoidea

Eje eléctrico a la derecha P alta y acuminada en DII y

en precordiales derechas

Bloqueo de rama derecha

Sx de WPW

Arritmias supra ventriculares

PR puede estar alargado

Cardiomegalia por crecimiento de las cavidades

derechas, pedículo estrecho por hipoplasia de la

pulmonar y el flujo pulmonar esta disminuido

principalmente si existe estenosis o atresia pulmonar

asociada

Redondea miento del borde derecho de la silueta

cardiaca

Corazón en botellón

Un análisis riguroso de la morfología y de la función de la válvula tricúspidea, así como el grado de desplazamiento y displasia de los velos septal y posterior. Se obtiene mejor visión en el subcostal de 4 cámaras

En el septo interauricular, evaluar la CIA y cuantificar el shunt interauricular derecha izquierda mediante Doppler color.

El tamaño y la función contráctil del ventrículo derecho.

El tracto de salida del ventrículo derecho.

La persistencia del conducto arterioso.

El cálculo de la presión en las cavidades derechas/pulmonar mediante Doppler.

Descartar lesiones asociadas. La insuficiencia tricúspide severa asociada al Ebstein es la forma habitual; sin embargo, ocasionalmente puede verse una válvula tricúspide desplazada pero estenótica o incluso imperforada (4 cámaras). También de forma rara puede verse la valva anterior insertada a nivel del tracto de salida del ventrículo derecho generando un grado de obstrucción (subcostal, paraesternal eje corto).

Hay que realizar diagnóstico diferencial con la displasia valvular tricúspidea (sin desplazamiento) y con la enfermedad de Uhl

La anomalía de Ebstein se asocia son una alta morbimortalidad en recién nacidos sintomáticos.

En los neonatos con insuficiencia cardiaca, cianosis e hipertensión pulmonar se precisa de infusión de prostaglandina E1 (PGE1), corrección de la acidosis metabólica, diuréticos para disminuir la precarga, fármacos inotrópicos (dopamina, dobutamina), milrinona y ventiloterapia.

Los episodios agudos de TPSV se tratarán con adenosina o adenosina. Como tratamiento de base se utilizarán los betabloqueantes (propanolol). La digoxina oral (contraindicada si se sospecha un síndrome de WPW), la amiodarona y la flecainamida pueden ser útiles. Todo ello estará en función del trazado eléctrico de base.

Los pacientes asintomáticos

deben manejarse de forma conservadora.

Es aconsejable realizar profilaxis para la endocarditis

bacteriana en situaciones de riesgo.

En cuanto al régimen de vida, habrá que limitar la

actividad física en los pacientes mayores.

El procedimiento quirúrgico de elección variará en función

de la clínica, la edad del paciente y la forma anatómica.

Los recién nacidos sintomáticos con clínica de bajo gasto,

cianosis significativa (saturación arterial < 80%),

regurgitación tricúspidea severa u obstrucción a nivel del

tracto de salida del ventrículo derecho requerirán cirugía

precoz. La decisión más importante será si debe orientarse

hacia una reparación biventricular o univentricular. Ello

estará en función de la anatomía, que puede ser muy

variable.

La intervención quirúrgica precoz en neonatos graves con ventrículo derecho hipoplásico se realizará mediante la operación de Starnes(4,5,9) (cierre de la tricúspide –mediante parche de pericardio fenestrado–, ampliación de la CIA y creación de una fístula subclavio-pulmonar). Esta decisión conllevará una cirugía en tres tiempos. Luego se realizará el procedimiento de Glenn bidireccional (anastomosis de la cava superior con la pulmonar) y la sección de la fístula subclavio-pulmonar para, posteriormente, llevar a cabo la operación de Fontan(anastomosis de la cava inferior con la pulmonar)

Si se considera la reparación biventricular, la técnica

de Danielson o Carpentier –realizando una plicatura

del ventrículo derecho atrializado, seguida de una

anuloplastia tricúspidea– es una buena opción.

En pacientes adolescentes y adultos sintomáticos con

un índice cardiotorácico de 0,65 o más, es aconsejable

la sustitución de la válvula tricúspide por una válvula

protésica o biológica. En los asintomáticos es mejor

esperar.

En los pacientes que presentan episodios recidivantes

de taquicardia supraventricular incesante y/o síndrome

de WPW, es recomendable proceder al estudio

electrofisiológico y a la ablación de la vía accesoria