adenomas hipofisiarios
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PROLACTINOMAS 60%
SOMOTOTROMAS (GH) 20%
ADRENOCORTICOTROMAS (ACTH) 10%
TUMORES NO FUNCIONALES 10%
MICROADENOMAS : MENORES DE 1 CM
MACROADENOMAS MAS DE 1 CM .
TX RESOLUTIVO GENERALMENTE AQUELLOS MENORES DE 2 CM CONFINADOS A LA SILLA TURCA
GALACTORREA
HIPOGONADISMO
“HIPOGONADOTRÓPICO” : AMENORREA
INEXPLICABLE , BAJA DE LA LÍBIDO ,
IMPOTENCIA ,ESTERILIDAD INEXPLICABLE .
RELACION HOMBRE-MUJER 1:1 PERO
SINTOMAS DETECTABLES MAS EN mujeres
SINTOMAS DE MASA : HEMIANOPSIAS ,
DIPLOPIA , SILLA TURCA “AGRANDADA”
MAS COMUNES LOS MICROADENOMAS
MAS EN ASTAS LATERALES –CRECIMIENTO
ES LENTO
AMENORREA –OLIGOMENORREA Y
ANOVULACION POR SUPRESION DE PRL
SOBRE LA LIBERACION PULSATIL DE LH-
FSH – VARONES BAJA LIBIDO –CEFALEA
OTROS : AUMENTO DE PESO ,RETENCION
DE LIQUIDO , HIRSUTISMO,IRRITABILIDAD
MEDIR PRL - VN MEDIA 13 NG/ML ,
VARONES 5 NG/ML –MUJERES 13 NG/ML
VALOR COHORTE 20 NG/ML
HIPERPROLACTINEMIA LEVE A
MODERADA 20-100 ; MAYOR DE 100
SENSIBILIDAD-SINTOMAS COMPRESIVOS
DIFERENCIAL : EMBARAZO,HIPOTIROIDIS-
MO PRIMARIO : Gonadotropinas-TSH,
testosterona en varones –FARMACOS-
Otros : insf hepatica-renal-estrogenos
Resonancia Magnetica Nuclear (lesiones
incluso de 3 -5 mm)
Microadenomas : intensidad baja no
aumentan con gadolinio (neurohipofisis
si aumenta “mancha que brilla” ) las +5
mm pueden desviar el tallo al lado o-
puesto del adenoma – los + 1.5 cm ge-
neralmente extension supraselar al
quiasma /”OJO” 10 % población falsos +
DISMINUIR LA HIPERSECRECION DE PRL
AGONISTAS DE LA DOPAMINA :
BROMOCRIPTINA 2.5-5MG DIA
CABERGOLINA : inicio 0.25mg 2 veces x
semana ,incrementos al doble (0.5mg)
mas efectiva menos efectos adversos
salvo reportes de valvulopatia a dosis al-
tas en tx Parkinson (ag Rc valvula 5-HT2b)
MICROADENOMAS: respuesta 90% ca-
bergolina , lo mismo con cirugia remision
sostenida 85-90%
MACROADENOMAS : cirugia remision 80%
,cifras basales PRL -200 ng/ml ,mas de eso
remision 25-50% . Los agonistas de la dopa
bajan la PRL 60-70% y atenuar el tamaño
del tumor –
Tx con agonistas de dopa media 3 años
pero los macroadenomas por largo tiempo
– 30-40% permaneceran con remisión
RADIOTERAPIA : macroadenomas con
hiperprolactinemia persistente a pesar
de tx quirúrgico y farmacológico. En
estos 50% deterioro funcional adeno
hipofisiario
1era linea en microadenomas 3 años de
cabergolina –recurre otra vez o Qx- lo
mismo en macroadenomas pero por
largo plazo -
POR LO GENERAL AL DX MIDEN MAS DE 1 CM , TAMBIEN MAS DE LAS ALAS LATERALES – 10% SE DX COMO MICRO-
UN 15% TAMBIEN TENDRAN CEL.LACTO-TROPAS POR ENDE PRL – mutaciones so-maticas en Proteina G –aumento AMPc
Secreción duración y amplitud de pulsos aumentada sin el pico nocturno característico – se pierde supresión por hiperglucemia o inducción con hipoglucemia .
La dopamina y agonistas normalmente estimula-rian la secrecion de Gh aquí la inhiben”efectoparadójico” en 70-80% de los pacientes
Incidencia H-M 1:1 media etaria dx 40ª ,
duración sns 5-10 años previos
Manifestaciones tempranas: proliferación
tejidos blandos ; agrandamiento manos –pies ,
rasgos faciales toscos , aumento de huesos
acros (cara –craneo-rebordes frontales
supraorbitarios,nasal,prognatismo) Hiperhidrosis
, aumento peso, fatiga,letargo , parestesias,
artralgias, cardiomegalia ,bocio,acantosis
nigricans ,HAS ,litos renal, amenorrea ,baja
líbido,cefalea ,deficit visual, hipertricosis,apnea
del sueño, fotofobia ,macroglosia . RIP DOBLE
AUMENTO EN GH :ayuno basal VN 1-5 ngmlaquí es * 10 ngml (media 50) e IGF-1 valores ajustados a edad y sexo
HIPERINSULINISMO 70%
FOSFATO SERICO AUMENTADO, con aumento de resorción tubular con hipercalciuria .
RX SIMPLE : agrandamiento silla turca 90% , boveda craneal ,senos paranasales , manos con agrandamiento “punta flecha” de falanges y almohadilla talon aumentada + 22 mm
PRUEBA DE SUPRESION CON GLUCOSA
sanos 100 gr bajarian 1 ng/ml a la hora,
en la acromegalia falta esta respuesta.
RMN 90% MAS DE 1 CM –MACRO
OTRAS CAUSAS DE ELEVACION DE GH :
ansiedad,ejercicio-IRC-cirrosis ,anorexia ,
desnutricón , DM1 ,uso de testosterona o
medroxiprogesterona .
Secreción ectópica GH y GHRH ca
pulmón , carcinoides y de los islotes.
MICROCIRUGIA TRANSESFENOIDAL 60 a 80 % exitosa mas si es menor de 2cm
Los GH basal + 50ngml éxito solo 30-60%
Recurrencia baja 5%
Tx Médico analogos de somatostatina: antes acetato de octreotide º100-500 ug sc dia ; actual octreotide LAR 20-40 mg mes normaliza valores 75% de GHylanreotide; efectos digestivos, calculosbliares .
ANALOGOS DE DOPAMINA :
cabergolina normaliza valores de IGF-1
en 30% , sinergia con analogos de
somatostatina .
PEGVISOMANT ( Antagonista de Rc GH)
10-20 MG-D SC limitado por costo y via
a quienes fracasaron a tx previos
RADIOTERAPIA . Resultados largo plazo y
daño colateral-seguimiento insf hipofisis-
ADENOMAS HIPOFISIARIO SECRETOR DE ACTH (Harvey Cushing 1932)
La causa maás común de hipercortiso-lismo espontáneo .
Por lo general microadenomas el 50% menores de 5 mm , incluso de 1 mm .
Topográficamente en cualquier lugar de la hipófisis y son basófilos-cromófobos.
Las suprarrenales agrandadas secunda-riamente al doble 12-24gr (normal 8-10)
Hipersecreción de ACTH
Hiperplasia suprarrenal secundaria
Hipercortisolismo y perdida de la
secreción circadiana de este y ACTH
Falta de capacidad de respuesta
hipofisiaria al estrés , hipoglucemia-
Retroacción negativa anormal al cortisol
Respuesta subnormal a GH,TSH y GnH
Más entre 20-40 años (casos aislados en ancianos de 70 e incluso lactantes ).
Relación mujer-varón 8:1 a diferencia del sx de ACTH ectópica (varón-mujer 3:1)
Desarrollo insidioso en meses-años
Hipercortisolismo : obesidad central , hiper-tensión , intolerancia a la glucosa , disfun-ción gonadal ( amenorrea –impotencia ) , fascies de luna llena ,plétora , osteopenia , debilidad de músculos proximales, equímo-sis facilmente ,estrias violáceas,hirsutismo , acné,cicatrización inadecuada,micosis.
A diferencia del sx de ACTH ectópica :
rara vez hipokalemia , anemia ,
perdida de peso o hiperpigmentación
Virilización que se observa en
carcinoma suprarrenal rara vez se ve. Lo
mismo con cefalea , datos compresivos
oculomotores escasos por ser micro
adenomas .
Cortisol libre en orina de 24 hrs
Supresibilidad anormal con prueba de
dexametasona
Niveles anormales de cortisol salival de
medianoche ( 11 PM)
Gradiente central mayor venoso de
ACTH versus periférica .
DEPENDIENTE DE ACTH : Adenoma hipofisiario (E. Cushing 80%) , Neoplasia no Hipofisiaria (ACTH ectópica )
INDEPENDIENTE DE ACTH : Yatrógenico(glucorticoide , acetato de megestrol), Neoplasia suprarrenal (adenoma/car-cinoma 10%)
Hiperplasia suprarrenal nodular ; enfsuprarrenal pigmentada , adreno-nodular macronodular masiva .
Resección transesfenoidal selectiva
Correción del hipercortisolismo 85% , se
presenta insf corticosuprarrenal transito-
ria postqx que ameritara reemplazo .
Diabetes insípida en 10% (2-18 meses)
Los macroadenomas o tumores con
extensión selar solo éxito del 10-15 %
Adrenalectomia bilateral
Radioterapia en enfermedad persistente
postqx (tasa de remisón 55-70% 3 años)
Pérdida tardia de la función hipofisiaria
en el 50% a largo plazo y/o afección a
pares craneales .
Inhibidores de la síntesis suprarrenal de
cortisol : ketoconazol 600-1200 mg dia ,
metirapona y aminoglutetimida , estos
dan mas secreción de ACTH que puede
revertir la inh enzimática , utilidad preqx
Mitotano ( induce atrofia suprarrenal de zonas fascicular –reticular) en el 80% recaida al suspenderlo y efectos secun-darios : nausea,vómito,diarrea y exan-temas cutáneos .
Etomidato intravenoso (inductor anesté-sico) para casos graves .
Otros en relación a inhibición de libera-ción de ACTH : ciprohepatidina , bromo-criptina y cabergolina
Aparición de un adenoma hipofisiariosecretor de ACTH posterior a adrenelec-tomia bilateral como terapia inicial para enfermedad de Cushing .
Actual más raro por la microcirugiatransesfenoidal de los adenomas secretores de ACTH .
Parece más la progresión rapida de un adenoma preexistente al ya no tener el efecto supresor del cortisol .
Son muy agresivos de crecimiento
rápido : datos de compresión , cefalea ,
hemianopsia , invasión seno cavernoso,
paralisis de musculos extraoculares ,
hiperpigmentación, incluso metástasis .
Aumento notorio de ACTH plasmática
arriba de 1000 pg/ml incluso hasta 10 mil
y RMN clasica .
Tratamiento QX y Radioterapia .
TIROTROPOS (TSH alta e hipertiroidismo)
refractario a I radiactivo, sin manifes-
taciones de un Graves clasico,
generalmente con sintomas compresivos
selares por ser macroadenomas cromó-
fobos . Dx TSH subunidad alfa muy alta.
Tratamiento Qx y Radioterapia e
incluso somatostatina normaliza 70% el
valor de TSH y T4
Secretores de gonadotropina : casi todos por FSH hay hipogonadismo , panhipopituitarismo y sintomascompresivos por ser muy grandes . Una prueba con estimulación con TRH exagerada ayuda al Dx – Tx quirúrgico.
No funcionales : antes se decia que eran el 80% pero la mayoriasecretaban Prl , actual solo son el 10% , sintomas visuales - tx qx-
Carcinomas: muy raros ,sns secretor-mets
Cuando el espacio subaracnoideo se
extiende a la silla turca y la llena parcial
mente con LCR –
Agranda la “silla” y “aplana” la hipófisis
Causa es incompetencia congénita del
diafragma selar . Autopsias 5-23%
Otra es post Qx ó Rx terapia de un tumor
previo y tambien post Sheehan, tambien
los adenomas secretores de Prl y GH por
infarto hipofisiario
La mayoria mujeres obesas de mediana
edad , con HAS e hipertensión intracra-
neal benigna con cefalea el 48% .
Ocasional rinorrea por fístula de LCR y
alteraciones campimetricas .
Las pruebas de función hipofisiaria
normales a veces alta PRl –
DX RMN
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