4 falla hepatica isabel y eli

Insuficiencia Hepática Aguda Grave

Caso Clínico de usuaria atendida en la UCI

Licenciada: Isabel Barrientos MongeLicenciada: Elizabeth Ortiz CorderoU C I MédicaHospital Calderón GuardiaMayo 2012

Datos de Usuaria

Nombre : UDL

Paciente femenina de 53 años

Ingresa el 10 de Abril del 20012.

Conocida sana actualmente toma productos naturales refiere ingerir “Hongos de la Madre Teresa de Calcuta”, el cual inicio hace dos meses

Laboratorios

Serologías IgG positivo Hb 11 Pks119000 Leucocitos9900 bilirrubinas aumentadas Tiempos de coagulación aumentados

Tratamiento

Aféresis con albúmina Transfusiones con plasma fresco plaquetas y sangre Soporte renal Soporte inotrópico VMA Sedoanaldesia Nutrición con aporte proteico y de aminoácidos y omega 3 Lactulosa

ANATOMÍA DEL HÍGADO.

La anatomía morfológica, considera la división clásica del hígado, en un lóbulo derecho y un lóbulo izquierdo, separados por él ligamento falciforme

Presenta dos caras

•La cara antero superior. •La cara postero inferior.

Un Borde anterior y un borde posterior.

Con dos extremidades•una derecha. •una izquierda.

En su cara posteroinferior presenta:

El Lóbulo Cuadrado por delante. El Lóbulo Caudado ( o lóbulo de Spiegel ), por detrás.

El lóbulo cuadrado está separado del lóbulo caudado, por la Cisura Biliar, llamada también, Surco transverso, o Porta Hepatis.

FORMA: Su forma es semiovoidea, con dos extremidades, la mas gruesa esta dirigida a la derecha

COLOR: Rojo pardo

PESO: El peso del hígado, es de 1.500 a dos kilos en el adulto.

El hígado se localiza en:

Hipocondrio derecho Clasificación Francesa

Cuadrante superior derecho Clasificación Americana

Por encima de los vasos del intestino delgado.

Por debajo del diafragma

Funciones específicas del hígado

1. Funciones vasculares (almacenamiento y filtración)

2. Funciones metabólicas

3. Funciones secretoras y excretoras encargadas de formar bilis

Las funciones más importantes del hígado en dicho metabolismo son:

Diseminación de aminoácidos.

Formación de urea para suprimir el amoniaco de los líquidos corporales.

Formación de aproximadamente el 90% de todas las proteínas plasmáticas.

Interconversiones entre los diferentes aminoácidos y otros compuestos importantes para los procesos metabólicos.

Otras funciones metabólicas:

Almacenamiento de vitaminas.

Formación de sustancias que intervienen en el proceso de coagulación, incluye fibrinógeno, protrombina, factores VII, IX.

Almacenamiento de hierro.

Eliminación o excreción de fármacos, hormonas y otras sustancias.

• Entidad patológica infrecuente

• Ningún centro puede estudiarla individualmente

• Alta morbi/mortalidad

• Continúa siendo una patología con pocas posibilidades

terapeúticas

Pocos estudios randomizados

Grupos muy heterogéneos de pacientes

Severidad Etiología

Insuficiencia hepática aguda graveInsuficiencia hepática aguda grave

“ Una condición devastadora potencialmente reversible,

consecuencia de una necrosis hepática masiva, caracterizada

por la aparición de encefalopatía hepática dentro de las

primeras ocho semanas después de los primeros síntomas,

en ausencia de enfermedad hepática previa “Trey y Davidson, 1970

Definición inicial

Definición actual

“Sindrome clínico caracterizado por el desarrollo de

coagulopatía y cualquier grado de alteración del estado

neurológico dentro de las 26 semanas del inicio

de una enfermedad hepatica aguda.”

Definición actual

“Sindrome clínico caracterizado por el desarrollo de

coagulopatía y cualquier grado de alteración del estado

neurológico dentro de las 26 semanas del inicio

de una enfermedad hepatica aguda.”

Insuficiencia hepática aguda graveInsuficiencia hepática aguda graveForma de Presentación

Ictericia

Encefalopatía

1 sem

IHAG Hiperaguda

Ictericia 1 a 4 semanas

Encefalopatía

IHAG Aguda

Ictericia 4 a 26 semanas

Encefalopatía

IHAG Subaguda

O’Grady, Lancet 1993

70 -

60 -

50 -

40 -

30 -

20 -

10 -

0 -

Hiperaguda Aguda Subaguda

Po

rcen

taje

de

pac

ien

tes

Edema cerebral

Sobrevivientes

O’Grady, Lancet 1993

80 -

Impacto evolutivoImpacto evolutivo

Forma de presentaciónForma de presentación

Insulto único, severo

Mayor rapidez y extension dela regeneración hepática

Mejor evolución y sobrevida del paciente

Por ej : Paracetamol Hepatitis A

Insuficiencia Hepática HiperagudaInsuficiencia Hepática Hiperaguda

El pronóstico:

Está relacionado con la forma de presentacióno con la etiología?

Insuficiencia hepática aguda graveEtiología

HEPATITIS VIRAL AGUDAHEPATITIS VIRAL AGUDAABDeltaEHerpes simplex, VZV, Herpes 6Epstein BarrCitomegalovirusParvovirus B19Adenovirus

DROGASParacetamolTetraciclinasIsoniazida-PZHalotano y derivadosInhibidores de la monoamino-oxidasaAntiinflamatorios no esteroidesAntitiroideosOtros

ESTEATOSIS MICROVESICULARESTEATOSIS MICROVESICULAREmbarazoSíndrome de Reye

ORIGEN VASCULARORIGEN VASCULARHepatitis isquémica (shock)Síndrome de Budd Chiari agudoEnfermedad veno-oclusiva

MISCELANEASMISCELANEASEnfermedad de WilsonInvasión tumoral masivaHepatitis autoinmune

TOXICOSTOXICOSHongos del grupo amanitaSolventes cloradosFósforo blancoToxinas de origen vegetalCocaína - Ecstasy

Insuficiencia Hepática Aguda Grave

7070

6060

5050

4040

3030

2020

1010

00

So

bre

vid

a (%

)

1973- 76 1977-79 1980-82 1983-87Años

Hughes, Gut 1991

Hepatitis B

Drogas /Halotano

Paracetamol

Hepatitis A

Criptogénica

Sobrevida según etiología

Insuficiencia hepática aguda grave

Etiología en tres paises distintos

Etiología Gran Bretaña España EEUU

Paracetamol 58 % 2.3 % 48 %

Hepatitis virales 12 % 36 % 11 %

Criptogénica 16 % 32 % 15 %

Otras 12 % 29 % 26 %

Hepatitis Autoinmune

La IHAG es una forma de presentación inusual de la hepatitis autoinmune

Factores genéticos y geográficos pueden influir la expresión clínica, susceptibilidad y severidad de la enfermedad.

Hepatotoxicidad por Drogas

28%

38%44%

38%

47%51%

0%

10%

20%

30%

40%

50%

60%

1998 1999 2000 2001 2002 2003

Pe

rce

nt

of

AL

F C

as

es

Total ALF cases: 85 94 99 123 133 128

YEAR

Progresión de IHAG por Paracetamol en EEUU

IHAG por Paracetamol

Ningún trasplante hepático en la Argentina por paracetamol

El Paracetamol como “desventura terapéutica”

Insuficiencia Hepática Aguda Grave

“Una ingesta diaria de paracetamol a dosis terapéuticas

por varios días en el contexto de alcoholismo crónico

y frecuentemente malnutrición puede llevar a la IHAG”

Zimmmerman, Hepatology 1995

IHAG por Drogas en Argentina

1Cocaína

1Allopurinol

1Ketoconazol

1Difenilhidantoína

1Hierbas medicinales

2 (8%)Carbamazepina

3 (12%)Halotano

4 (16%)Tuberculostáticos

5 (20%)AINES*

6 (24%)Homeopáticos

Número de CasosTipo de Droga

Villamil, 2009

Fisiopatogenia de la falla hepática

Hepatocitos

Citoquinas pro-inflamatorias

Severo insulto

Severa disfunción circulatoria

Falla multiorgánica

IHAG : Fisiopatogenia

Hipoxia Tisular

Modelo tipo“sepsis”

Impacto de la pérdida de lafunción hepatocelular

Aparato circulatorio

Mayor riesgo de infeccionesbacterianas y fúngicas

Coagulopatía

Pulmón

Cerebro

Riñon

Falla multiorgánica

Vasodilatación y circulación hiperdinámica

(hipovolemia relativa)

Hipotensión arterial (óxido nítrico)

Hipertensión arterial, taqui o bradicardia

Alteraciones Hemodinámicas

Patrón tipo “sepsis”

Disminución de los factores de coagulación

(fibrinogeno, II, V, VII, IX y X)

Disminución de ATIII

Trombocitopenia y disminución de la función plaquetaria

Coagulación intravascular diseminada ?

Coagulopatía en IHAG

Baja incidencia de sangrado espontáneo (hemorragia

digestiva alta 6%, hemorragia cerebral <1%)

Profilaxis gástrica anti-úlceras de stress?

Etiología funcional por vasoconstricción renal

(aumento de ARP y disminución de PG urinarias)Aumenta la presión intracraneana y la encefalopatía Requiere hemofiltración continua precoz

Insuficiencia Renal en IHAG

Complicación frecuentemente subestimada (40-70% de los pacientes)

Elevada mortalidad

Evitar AINE y contraste EV !!

Encefalopatía Hepática en IHAG

Edema Cerebral

El edema cerebral en la encefalopatía

por IHAGAmonio

Astrocito

Glutamina

Tumefacciónastrocitaria

ONS

GlutamatoOxidonítrico

VasodilataciónAumento flujo cerebral

Citokinas

Endotelio

ONS

Neurona

Edemacerebral

Blei, J Hepatol 2000

Infecciones en la IHAG

Factores predisponentes

- Deficiente opsonización (compl. y fibronectina)

- Deficiente adherencia de neutrófilos

- Disminución en la función de células de Kupffer

- Disminución en la producción de MSP

• 50-80% infecciones bacterianas

• 32% infecciones fúngicas (Cándida y Aspergillus)

Infecciones en IHAG

Infecciones en IHAG

Tracto respiratorio47 %

TractoUrinario

22 %Bacteriemia

con foco12 %

Bacteriemiasin foco

15 %

CateterIntravascular

4 %

Rolando, Hepatology 1990

Localización

Infecciones en IHAG

Bacteriemia Respiratoria Urinaria Cateter

Po

rcen

taje

de

pac

ien

tes

70

60

50

40

30

20

10

0

Rto de Blancos > 11000/ L

Temperatura >38 °

Expresión clínica

Hepatocitos

Citoquinas pro-inflamatorias

Severo insulto

Severa disfunción circulatoria

Falla multiorgánica

Hipoxia Tisular

Infección

Infección

Infección

Infección

Fisiopatogenia : Rol de la infección

?

?

?

?

Pronóstico

Clasificación funcional de la hepatitisClasificación funcional de la hepatitis

IHAG

Hepatitis Aguda

TP>20%

Mortalidad

80 %

TP 20–50 %Hepatitis Aguda

Grave10 %

TP > 50 % 0 %

Causas de muerte en IHAG

• Edema cerebral

• Infecciones

>50 %

“La insuficiencia hepática debe ser sospechada

antes de la aparición de la encefalopatía”

Insuficiencia Hepática Aguda Incipiente

“La insuficiencia hepática debe ser sospechada

antes de la aparición de la encefalopatía”

“Primera ley de la IHAG”

Sospechar “a priori” que cualquier enfermedad

hepática aguda es secundaria a toxicidad por

drogas

Suspender toda medicina, incluyendo tés de

hierbas y preparados homeopáticos

Bernuau, Barcelona 2001

Primera ley de la IHAG

Drogas no hepatotóxicas ?

Cada año se identifican drogas no descriptas previamente como hepatotóxicas

Ninguna droga debe escapar a la ley

excepto:

• Insulina ( diabetes)

• Quinina (malaria)

• Remplazo tiroideo, adrenal, pituitario

“Segunda ley de la IHAG”

Rápida derivación a una Unidad de Trasplante Hepático

No menospreciar la IHA Incipiente

Los tratamientos específicos son más efectivos cuando

se aplican antes del desarrollo de encefalopatía

Manejo de la IHAG

Insuficiencia Hepática Aguda Grave

Tratamientos Específicos

Aciclovir 8-10 mg/Kg, 3/d

Lamivudine

N-acetilcisteína

Corticoides

Interrupción del embarazo

D-penicilamina

Soporte hemodinámico - O2

Antídoto

• Herpes simplex

• Hepatitis B (HBV DNA +)

• Hepatitis por Paracetamol

• Hepatitis autoinmune

• Esteatosis del embarazo

• Enfermedad de Wilson

• Hígado de shock

• Hepatitis por A Phalloides

Manejo de la IHAG establecida

1. Trastornos hemodinámicos

3. Infecciones bacterianas y micóticas

4. Diatesis hemorrágica

5. Alteraciones respiratorias

6. Hipoglucemia

7. Hipertensión portal

8. Edema cerebral

Complicaciones

Insuficiencia Hepática Aguda GraveInsuficiencia Hepática Aguda Grave

EvoluciónEvolución

< 20% recuperación y sobrevida

> 80% deterioro y muerte

TxHemergencia

?

Cuidados de Enfermería

Diagnósticos de Enfermería.

1.- Dolor agudo r/c hepatomegalia y espasmos de vías biliares.

Objetivo: Disminuir al máximo el dolor.

2.- Exceso de volumen de líquidos r/c retención, ascitis y edema (IRA )

Objetivo: Disminuir el exceso de volumen de líquidos

Diagnósticos de Enfermería.

Diagnósticos de Enfermería

3.- Alteración de la función respiratoria r/c ascitis disnea, ortopnea, dolor torácico.

Objetivo: Mejorar la función respiratoria.

Hongo chino

Este "hongo chino“, según un documento de internet; fue heredado a la humanidad por la Madre Teresa de Calcuta

Propiedades

Cura el alcoholismo, reduce la ansiedad, reafirma el color del cabello, sana la migraña, dolores de cabeza, cura el cáncer, evita el estreñimiento, ayuda a la digestión, combate la diarrea, ablanda el hígado, reductor de peso, mejora la potencia sexual.

Este "hongo chino" tiene la apariencia de la chicha de maíz sin colorante, pero con la propiedad de multiplicarse, aunque no se le alimente con agua y dulce.

Es húmedo, pero no pegajoso, y se mantiene a una temperatura más fresca que el medioambiente.

Quienes lo poseen dicen que la porción que se obtiene de regalo se echa en un litro de agua con un pedazo de dulce, del mismo que se prepara en almíbar, y al ser consumida el agua, se repite la operación.

Bacterias presentes en este hongo

Lactobacillus brevis

Lb. casei subsp.rhamnosus

Lb. Alactosus

Lb. Pseudoplantarum

Lb. Plantarum

Streptococci/ lactococci

Streptococcus lactis

Levaduras

Saccharomyces florentinus

S. pretorienses

Kloeckera apiculata

Cándida lambica

C. valida