03.030 protocolo diagnóstico de las diátesis hemorrágicas
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8/3/2019 03.030 Protocolo diagnstico de las ditesis hemorrgicas
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Situaciones clnicas
La evaluacin de enfermos para diagnstico de un proceso
hemorrgico se puede realizar en 4 situaciones diferentes(fig. 1):
Presencia de sntomas hemorrgicos
Pacientes que acuden al mdico por presentar una historiaactual o pasada de hemorragias inesperadas o excesivas. Enestos casos hay que plantearse si la hemorragia est causadapor una anomala sistmica o por un problema anatmico omecnico de los vasos.
Alteracin en las pruebas de hemostasia
Enfermos en los que se detecta la existencia de una anomalaen las pruebas de rutina de hemostasia, y cuyo significado re-quiere aclaracin. En esta situacin la pregunta inicial es si elhallazgo tiene relevancia clnica.
Estudios preoperatorios
Pacientes sin trastornos previos de la coagulacin que sonsometidos a pruebas de rutina antes de un procedimiento in-
vasivo o ciruga programada.
Sangrado excesivo en procedimientos invasivos
Enfermos que presentan una hemorragia excesiva tras un
procedimiento de tipo invasivo o quirrgico.En todos los casos, como se muestra en la figura 1, la his-toria clnica cumple un papel fundamental, debiendo definircon precisin si la hemorragia es local o generalizada, el ori-gen hereditario o adquirido del proceso, la localizacin de lascomplicaciones hemorrgicas y la frecuencia y grado de lashemorragias. La historia clnica muchas veces permite ex-cluir un proceso hemorrgico y obviar la realizacin depruebas de laboratorio que, en todo caso, siempre constitu-
yen un estudio complementario para definir el tipo de defec-to existente y la intensidad del mismo. En la prctica clnica,el estudio de un paciente con sintomatologa hemorrgicadebe reposar en la historia clnica, el examen fsico y las
pruebas de laboratorio, considerados los tres aspectos comofacetas complementarias.
Historia clnicaPara poder obtener el mximo valor de la historia clnica esnecesario considerar una serie de principios bsicos, siendoconveniente enfatizar los siguientes aspectos:
1. Muchas personas sanas consideran que su tendencia alsangrado es excesiva, habindose demostrado que un por-centaje elevado de la poblacin contesta afirmativamente
cuando se le pregunta si tiene algn problema hemorrgico.Medicine 2004; 9(22): 1425-1428 142565
PROTOCOLOS DE PRCTICA ASISTENCIAL
Protocolo diagnstico de las ditesishemorrgicasE. Rocha Hernando, M.P. Snchez Antn, R. Iglesias del Barrio y J.A. Pramo FernndezServicio de Hematologa y Hemoterapia. Clnica Universitaria de Navarra. Facultad de Medicina. Universidad de Navarra. Pamplona.
Introduccin ..........................................................................................................................................................
El sistema hemosttico, como mecanismo de defensa,trata de impedir la prdida de sangre y detener la hemorra-
gia cuando se produce una lesin. Para que ello sea posiblese necesita una correcta integridad del rbol vascular, unasplaquetas normales, tanto en nmero como en su actividad
funcional, y un adecuado funcionamiento de los mecanismosde coagulacin y fibrinlisis. Una alteracin de cualquiera de
estos apartados provocar la aparicin de un cuadro hemo-rrgico.
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1426 Medicine 2004; 9(22): 1425-1428 66
Confirmacin por pruebas de laboratorio
Existe tendenciahemorrgica?
Ingestafrmacos?
Afecta hemostasia primariao formacin fibrina?
Familiaro adquirida?
Diagnstico de posible ditesis hemorrgica
Presencia de sntomashemorrgicos
Estudio previo a cirugao tcnica invasiva
Hemorragias tras cirugao tcnica invasiva
Alteraciones en laspruebas de laboratorio
Historia clnica
Hemorragia local o generalizadaOrigen hereditario o adquirido
Localizacin hemorragiasFrecuencia e intensidad
Enfermedadasociada?
Posible alteracin hemorrgica
Fig. 1. Algoritmo para el diagnstico clnico de una posible ditesis hemorrgica.
PROTOCOLOS DE PRCTICA ASISTENCIAL
2. En sentido inverso, enfermos con una historia hemo-rrgica intensa no informan de este hecho al mdico, si no seles pregunta especficamente por el mismo.
3. Existen enfermos con anomalas leves o moderadas queno interpretan sus sntomas como anormales; la identificacinde estos pacientes requiere una experiencia amplia del mdico.
4. La confirmacin objetiva de los sntomas subjetivos esmuy importante para asegurar la magnitud de la anomala.
5. La historia debe incluir preguntas especficas sobreingesta de frmacos y existencia de otras enfermedades quepueden estar relacionadas con el proceso hemorrgico.
La historia clnica bien realizada permitir hacer una apro-ximacin respecto al tipo de alteracin de la hemostasia quepuede existir, permitindonos contestar a una serie de pre-guntas, de manera que podamos alcanzar un diagnstico co-rrecto. Estas preguntas son (fig. 1): existe una tendencia he-morrgica?, es familiar o adquirida la alteracin?, afecta laalteracin a la hemostasia primaria o a la formacin y estabili-zacin de la fibrina?, existe alguna otra enfermedad que pue-da ocasionar o exacerbar la tendencia hemorrgica?, la ten-
dencia hemorrgica puede estar inducida por algn frmaco?
La historia clnica debe establecer, en primer lugar, si elpaciente presenta un episodio puntual, achacable a factoreslocales, o existe tendencia constitucional al sangrado, con di-
versas localizaciones, en cuyo caso posiblemente exista undefecto de la hemostasia. En procesos constitucionales mo-derados y leves ser un episodio aislado el que pondr en lapista del defecto.
Localizacin de la hemorragia
Los episodios hemorrgicos pueden ser de localizacin muydiversa, siendo conveniente que la historia clnica investiguela posible presencia de todos los tipos de hemorragias reco-gidos en la tabla 1.
Por ltimo, la historia clnica personal debe recoger lascaractersticas ms importantes de los episodios hemorrgi-cos, entre las cuales se deben destacar: edad de presentacin,frecuencia de las complicaciones hemorrgicas, forma deaparicin espontnea o provocada, duracin del proceso he-
morrgico y teraputica requerida.
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Alteraciones congnitas o adquiridas
Una cuestin muy importante en pacientes con sospecha deproceso hemorrgico es conocer si la enfermedad es de tipo
familiar o adquirido (tabla 2), siendo para ello de utilidad va-lorar: la edad de presentacin de los primeros sntomas, lahistoria de sangrado previo, la existencia de historia familiar,el tipo de hemorragia y la asociacin a enfermedades o fr-macos.
Los enfermos con alteraciones congnitas presentan susprimeros sntomas en los primeros meses de vida, la sinto-matologa hemorrgica se mantiene durante toda la vida,existe en la mayora de los casos historia familiar, las hemo-rragias se presentan de forma localizada y no se asocian aotras enfermedades o ingesta de frmacos. Aunque es nece-sario tener claro que una historia familiar positiva es de ayu-da para el diagnstico, la negatividad no excluye el mismo, yaque hasta un tercio de las anomalas congnitas se asocian amutaciones recientes y no hay antecedentes familiares.
Los procesos hemorrgicos adquiridos cursan con mani-festaciones mltiples y simultneas y los primeros sntomasaparecen a cualquier edad y sin historia previa de sangrados,a pesar de haber padecido traumatismos y/o ciruga. No hayhistoria familiar y, en numerosas ocasiones, se objetiva laexistencia de una enfermedad asociada y/o ingesta de frma-cos con efecto sobre la hemostasia.
Fase de la hemostasia
La tercera cuestin a dilucidar es si la anomala afecta a la he-mostasia primaria o a la formacin de fibrina (tabla 3). Paraello los aspectos ms importantes a determinar son: forma decomienzo de la hemorragia, relacin con traumatismos, tipode hemorragia y su localizacin.
Los defectos de la hemostasia primaria se caracterizanpor la aparicin de hemorragias espontneas, de aparicininmediata tras un traumatismo, y de duracin prolongada,pero rara vez recurrente. La localizacin preferente es en la
piel y mucosas. Por el contrario, las alteraciones de coagu-lacin se manifiestan por hemorragias musculares o articu-lares, en muchas ocasiones asociadas a traumatismos deaparicin tarda, y no es raro que la hemorragia sea recu-rrente.
Enfermedades asociadas. Frmacos
La historia clnica debe servirnos, finalmente, para saber siexiste alguna otra enfermedad que pueda ser la causa o pue-da exacerbar la tendencia hemorrgica, o si el cuadro hemo-rrgico puede ser inducido por algn frmaco. La evaluacin
clnica del enfermo debe descartar la existencia de enferme-dades renales, hepticas, hipotiroidismo, enfermedades deltejido conectivo, circulacin extracorprea, sndromes mie-loproliferativos y mielodisplsicos, sndromes linfoprolifera-tivos, gammapatas monoclonales y amiloidosis, sepsis y cn-cer. En cuanto a los frmacos, hay que descartar la ingesta decido acetilsaliclico (AAS), antiinflamatorios no esteroideos,sobredosis de anticoagulantes orales, trombolticos, corticoi-des, quimioterpicos y anticonvulsivantes, entre otros mu-chos frmacos de uso comn que pueden provocar alteracio-nes hemorrgicas.
PROTOCOLO DIAGNSTICO DE LAS DITESIS HEMORRGICAS
Medicine 2004; 9(22): 1425-1428 142767
TABLA 1
Localizacin de los episodios hemorrgicos
Localizacin Tipo de hemorragia
Piel Petequias
Prpura
Equimosis
Hematomas
Mucosas Epistaxis
Gingivorragias
Ginecolgicas Menorragias
Metrorragias
Hemorragias en parto y puerperio
Sistema nefrourinario Hematurias
Sistema gastrointestinal Hematemesis
Melenas
Rectorragias
Aparato respiratorio Hemoptisis
Hemorragia parnquima pulmonar
Hemorragia pleura
Sistema osteoarticular Hemartrosis
Hematomas musculares
Sistema nervioso central Hemorragia cerebral
Hemorragias subaracnoidea
Hemorragias menngea
Otras Hemorragias quirrgicas
Hemorragias por traumatismos
Hemorragias en lugares puncin
TABLA 2
Tipo de enfermedad hemorrgica
Hereditaria Adquirida
Edad de aparicin Infancia Cualquiera
Historia de sangrado previo Presente Ausente
Historia familiar Presente Ausente
Tipo de hemorragia Localizada Generalizada
Asociacin a enfermedades o frmacos Ausente Presente
TABLA 3
Tipo de alteracin hemorrgica
Alteraciones Alteracioneshemostasia primaria formacin fibrina
Forma de comienzo Espontnea Secundaria atraumatismos
Aparicin tras traumatismo Inmediata Tarda
Tipo de hemorrag ia Prolongada y recurrente Prolongada y recurrente
Localizacin hemorragias
Piel Petequias y equimosis Hematomas
Mucosas Frecuentes Raras
Msculos y articulaciones Raras Frecuentes
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Pruebas analticas de hemostasiaUna vez que la historia clnica ha demostrado la posibili-dad de que exista una alteracin hemorrgica, es necesariousar el laboratorio para poder establecer el diagnsticoconcreto, pero de este tema nos ocuparemos en el proto-colo de Indicacin y valoracin clnica de las pruebas ana-
lticas de hemostasia que aparece en esta misma UnidadTemtica.
Bibliografa recomendada Importante Muy importante
Metaanlisis
Ensayo clnico controlado
Epidemiologa
Coller BS, Schneiderman PI. Clinical evaluation of hemorrhagic disorders:the bleeding history and differential diagnosis of purpura. En: HoffmanR, Benz EJ, Shattil SJ, Furie B, Cohen HJ, Silberstein LE, et al, editors.Hematology. Basic principles and practice, 3rd ed. New York: ChurchillLivingstone, 2000; p. 1824-40.
Greaves M, Preston FE. Approach to the bleeding patient. En: Colman RW,Hirsh J, Marder VJ, Clowes AW, George JN, editors. Hemostasis and th-rombosis. Basic principles and Clinical practice. 4th ed. Philadelphia: Lip-pincot Williams & Wilkins, 2001; p. 783-93.
Schafer AI. Approach to bleeding. En: Loscalzo J, Schafer AI, editors. Th-rombosis and Hemorrhage. England: Oxford: Blackwell Scientific Publi-cations, 1994; p. 407-22.
Vicente V. Manifestaciones generales y evaluacin de laboratorio de las dite-sis hemorrgicas. En: Rods J, Guardia J, editores. Medicina Interna.Barcelona: Editorial Masson, 1997; p. 433-41.
ENFERMEDADES DE LA SANGRE (III)
1428 Medicine 2004; 9(22): 1425-1428 68
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