03.030 protocolo diagnóstico de las diátesis hemorrágicas

8/3/2019 03.030 Protocolo diagnstico de las ditesis hemorrgicas

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Situaciones clnicas

La evaluacin de enfermos para diagnstico de un proceso

hemorrgico se puede realizar en 4 situaciones diferentes(fig. 1):

Presencia de sntomas hemorrgicos

Pacientes que acuden al mdico por presentar una historiaactual o pasada de hemorragias inesperadas o excesivas. Enestos casos hay que plantearse si la hemorragia est causadapor una anomala sistmica o por un problema anatmico omecnico de los vasos.

Alteracin en las pruebas de hemostasia

Enfermos en los que se detecta la existencia de una anomalaen las pruebas de rutina de hemostasia, y cuyo significado re-quiere aclaracin. En esta situacin la pregunta inicial es si elhallazgo tiene relevancia clnica.

Estudios preoperatorios

Pacientes sin trastornos previos de la coagulacin que sonsometidos a pruebas de rutina antes de un procedimiento in-

vasivo o ciruga programada.

Sangrado excesivo en procedimientos invasivos

Enfermos que presentan una hemorragia excesiva tras un

procedimiento de tipo invasivo o quirrgico.En todos los casos, como se muestra en la figura 1, la his-toria clnica cumple un papel fundamental, debiendo definircon precisin si la hemorragia es local o generalizada, el ori-gen hereditario o adquirido del proceso, la localizacin de lascomplicaciones hemorrgicas y la frecuencia y grado de lashemorragias. La historia clnica muchas veces permite ex-cluir un proceso hemorrgico y obviar la realizacin depruebas de laboratorio que, en todo caso, siempre constitu-

yen un estudio complementario para definir el tipo de defec-to existente y la intensidad del mismo. En la prctica clnica,el estudio de un paciente con sintomatologa hemorrgicadebe reposar en la historia clnica, el examen fsico y las

pruebas de laboratorio, considerados los tres aspectos comofacetas complementarias.

Historia clnicaPara poder obtener el mximo valor de la historia clnica esnecesario considerar una serie de principios bsicos, siendoconveniente enfatizar los siguientes aspectos:

1. Muchas personas sanas consideran que su tendencia alsangrado es excesiva, habindose demostrado que un por-centaje elevado de la poblacin contesta afirmativamente

cuando se le pregunta si tiene algn problema hemorrgico.Medicine 2004; 9(22): 1425-1428 142565

PROTOCOLOS DE PRCTICA ASISTENCIAL

Protocolo diagnstico de las ditesishemorrgicasE. Rocha Hernando, M.P. Snchez Antn, R. Iglesias del Barrio y J.A. Pramo FernndezServicio de Hematologa y Hemoterapia. Clnica Universitaria de Navarra. Facultad de Medicina. Universidad de Navarra. Pamplona.

Introduccin ..........................................................................................................................................................

El sistema hemosttico, como mecanismo de defensa,trata de impedir la prdida de sangre y detener la hemorra-

gia cuando se produce una lesin. Para que ello sea posiblese necesita una correcta integridad del rbol vascular, unasplaquetas normales, tanto en nmero como en su actividad

funcional, y un adecuado funcionamiento de los mecanismosde coagulacin y fibrinlisis. Una alteracin de cualquiera de

estos apartados provocar la aparicin de un cuadro hemo-rrgico.

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1426 Medicine 2004; 9(22): 1425-1428 66

Confirmacin por pruebas de laboratorio

Existe tendenciahemorrgica?

Ingestafrmacos?

Afecta hemostasia primariao formacin fibrina?

Familiaro adquirida?

Diagnstico de posible ditesis hemorrgica

Presencia de sntomashemorrgicos

Estudio previo a cirugao tcnica invasiva

Hemorragias tras cirugao tcnica invasiva

Alteraciones en laspruebas de laboratorio

Historia clnica

Hemorragia local o generalizadaOrigen hereditario o adquirido

Localizacin hemorragiasFrecuencia e intensidad

Enfermedadasociada?

Posible alteracin hemorrgica

Fig. 1. Algoritmo para el diagnstico clnico de una posible ditesis hemorrgica.

PROTOCOLOS DE PRCTICA ASISTENCIAL

2. En sentido inverso, enfermos con una historia hemo-rrgica intensa no informan de este hecho al mdico, si no seles pregunta especficamente por el mismo.

3. Existen enfermos con anomalas leves o moderadas queno interpretan sus sntomas como anormales; la identificacinde estos pacientes requiere una experiencia amplia del mdico.

4. La confirmacin objetiva de los sntomas subjetivos esmuy importante para asegurar la magnitud de la anomala.

5. La historia debe incluir preguntas especficas sobreingesta de frmacos y existencia de otras enfermedades quepueden estar relacionadas con el proceso hemorrgico.

La historia clnica bien realizada permitir hacer una apro-ximacin respecto al tipo de alteracin de la hemostasia quepuede existir, permitindonos contestar a una serie de pre-guntas, de manera que podamos alcanzar un diagnstico co-rrecto. Estas preguntas son (fig. 1): existe una tendencia he-morrgica?, es familiar o adquirida la alteracin?, afecta laalteracin a la hemostasia primaria o a la formacin y estabili-zacin de la fibrina?, existe alguna otra enfermedad que pue-da ocasionar o exacerbar la tendencia hemorrgica?, la ten-

dencia hemorrgica puede estar inducida por algn frmaco?

La historia clnica debe establecer, en primer lugar, si elpaciente presenta un episodio puntual, achacable a factoreslocales, o existe tendencia constitucional al sangrado, con di-

versas localizaciones, en cuyo caso posiblemente exista undefecto de la hemostasia. En procesos constitucionales mo-derados y leves ser un episodio aislado el que pondr en lapista del defecto.

Localizacin de la hemorragia

Los episodios hemorrgicos pueden ser de localizacin muydiversa, siendo conveniente que la historia clnica investiguela posible presencia de todos los tipos de hemorragias reco-gidos en la tabla 1.

Por ltimo, la historia clnica personal debe recoger lascaractersticas ms importantes de los episodios hemorrgi-cos, entre las cuales se deben destacar: edad de presentacin,frecuencia de las complicaciones hemorrgicas, forma deaparicin espontnea o provocada, duracin del proceso he-

morrgico y teraputica requerida.



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Alteraciones congnitas o adquiridas

Una cuestin muy importante en pacientes con sospecha deproceso hemorrgico es conocer si la enfermedad es de tipo

familiar o adquirido (tabla 2), siendo para ello de utilidad va-lorar: la edad de presentacin de los primeros sntomas, lahistoria de sangrado previo, la existencia de historia familiar,el tipo de hemorragia y la asociacin a enfermedades o fr-macos.

Los enfermos con alteraciones congnitas presentan susprimeros sntomas en los primeros meses de vida, la sinto-matologa hemorrgica se mantiene durante toda la vida,existe en la mayora de los casos historia familiar, las hemo-rragias se presentan de forma localizada y no se asocian aotras enfermedades o ingesta de frmacos. Aunque es nece-sario tener claro que una historia familiar positiva es de ayu-da para el diagnstico, la negatividad no excluye el mismo, yaque hasta un tercio de las anomalas congnitas se asocian amutaciones recientes y no hay antecedentes familiares.

Los procesos hemorrgicos adquiridos cursan con mani-festaciones mltiples y simultneas y los primeros sntomasaparecen a cualquier edad y sin historia previa de sangrados,a pesar de haber padecido traumatismos y/o ciruga. No hayhistoria familiar y, en numerosas ocasiones, se objetiva laexistencia de una enfermedad asociada y/o ingesta de frma-cos con efecto sobre la hemostasia.

Fase de la hemostasia

La tercera cuestin a dilucidar es si la anomala afecta a la he-mostasia primaria o a la formacin de fibrina (tabla 3). Paraello los aspectos ms importantes a determinar son: forma decomienzo de la hemorragia, relacin con traumatismos, tipode hemorragia y su localizacin.

Los defectos de la hemostasia primaria se caracterizanpor la aparicin de hemorragias espontneas, de aparicininmediata tras un traumatismo, y de duracin prolongada,pero rara vez recurrente. La localizacin preferente es en la

piel y mucosas. Por el contrario, las alteraciones de coagu-lacin se manifiestan por hemorragias musculares o articu-lares, en muchas ocasiones asociadas a traumatismos deaparicin tarda, y no es raro que la hemorragia sea recu-rrente.

Enfermedades asociadas. Frmacos

La historia clnica debe servirnos, finalmente, para saber siexiste alguna otra enfermedad que pueda ser la causa o pue-da exacerbar la tendencia hemorrgica, o si el cuadro hemo-rrgico puede ser inducido por algn frmaco. La evaluacin

clnica del enfermo debe descartar la existencia de enferme-dades renales, hepticas, hipotiroidismo, enfermedades deltejido conectivo, circulacin extracorprea, sndromes mie-loproliferativos y mielodisplsicos, sndromes linfoprolifera-tivos, gammapatas monoclonales y amiloidosis, sepsis y cn-cer. En cuanto a los frmacos, hay que descartar la ingesta decido acetilsaliclico (AAS), antiinflamatorios no esteroideos,sobredosis de anticoagulantes orales, trombolticos, corticoi-des, quimioterpicos y anticonvulsivantes, entre otros mu-chos frmacos de uso comn que pueden provocar alteracio-nes hemorrgicas.

PROTOCOLO DIAGNSTICO DE LAS DITESIS HEMORRGICAS

Medicine 2004; 9(22): 1425-1428 142767

TABLA 1

Localizacin de los episodios hemorrgicos

Localizacin Tipo de hemorragia

Piel Petequias

Prpura

Equimosis

Hematomas

Mucosas Epistaxis

Gingivorragias

Ginecolgicas Menorragias

Metrorragias

Hemorragias en parto y puerperio

Sistema nefrourinario Hematurias

Sistema gastrointestinal Hematemesis

Melenas

Rectorragias

Aparato respiratorio Hemoptisis

Hemorragia parnquima pulmonar

Hemorragia pleura

Sistema osteoarticular Hemartrosis

Hematomas musculares

Sistema nervioso central Hemorragia cerebral

Hemorragias subaracnoidea

Hemorragias menngea

Otras Hemorragias quirrgicas

Hemorragias por traumatismos

Hemorragias en lugares puncin

TABLA 2

Tipo de enfermedad hemorrgica

Hereditaria Adquirida

Edad de aparicin Infancia Cualquiera

Historia de sangrado previo Presente Ausente

Historia familiar Presente Ausente

Tipo de hemorragia Localizada Generalizada

Asociacin a enfermedades o frmacos Ausente Presente

TABLA 3

Tipo de alteracin hemorrgica

Alteraciones Alteracioneshemostasia primaria formacin fibrina

Forma de comienzo Espontnea Secundaria atraumatismos

Aparicin tras traumatismo Inmediata Tarda

Tipo de hemorrag ia Prolongada y recurrente Prolongada y recurrente

Localizacin hemorragias

Piel Petequias y equimosis Hematomas

Mucosas Frecuentes Raras

Msculos y articulaciones Raras Frecuentes



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Pruebas analticas de hemostasiaUna vez que la historia clnica ha demostrado la posibili-dad de que exista una alteracin hemorrgica, es necesariousar el laboratorio para poder establecer el diagnsticoconcreto, pero de este tema nos ocuparemos en el proto-colo de Indicacin y valoracin clnica de las pruebas ana-

lticas de hemostasia que aparece en esta misma UnidadTemtica.

Bibliografa recomendada Importante Muy importante

Metaanlisis

Ensayo clnico controlado

Epidemiologa

Coller BS, Schneiderman PI. Clinical evaluation of hemorrhagic disorders:the bleeding history and differential diagnosis of purpura. En: HoffmanR, Benz EJ, Shattil SJ, Furie B, Cohen HJ, Silberstein LE, et al, editors.Hematology. Basic principles and practice, 3rd ed. New York: ChurchillLivingstone, 2000; p. 1824-40.

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Schafer AI. Approach to bleeding. En: Loscalzo J, Schafer AI, editors. Th-rombosis and Hemorrhage. England: Oxford: Blackwell Scientific Publi-cations, 1994; p. 407-22.

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ENFERMEDADES DE LA SANGRE (III)

1428 Medicine 2004; 9(22): 1425-1428 68


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