GARCÍA CASAS EDGAR

ALVEOLITIS ALERGICA EXTRINSECA

DEFINICIÓN

Nombres: Neumonitis por hipersensibilidad, alveolitis alérgica extrínseca, “pulmón del granjero”, “pulmón del cuidador de aves”

Enfermedad inflamatoria crónica

Base inmunológica antígenos inhalados (polvos orgánicos e inorgánicos)

Eespuesta inflamatoria linfocitaria en las vías aéreas periféricas e intersticio circundante.

ANTÍGENOS RESPONSABLES

antí

geno microorganismos

Proteínas animales

Compuestos químicos

PATOGENIACaracterísticas de los antígenos

Tamaño entre 1 y 3 mm de diámetro

Se comportan como adyuvantes en la respuesta inmunológica Pueden:

Activar la cascada del complemento por la vía alterna

Estimular a los macrófagos

Estimular respuesta celular retardada

Resistentes a la degradación enzimática

RESPUESTA INMUNOLÓGICA

Proliferación Ly’s citotóxicos CD8+

Ab específicos (IgG)Ly’s CD4+ Th1

FASESAguda (respuesta mo-linfocitaria)

Se forman inmunocomplejos antígeno-IgG que activan la cascada del complemento, Liberándose C5 que a su vez activa a los macrófagos.

Los macrófagos activados secretan citoquinas y quimosinas. Atraen al foco de neutrófilos inicialmente y posteriormente linfocitos

y monocitos.

Algunas quimosinas (MIP-1a, IL-12) promueven la diferenciación de linfocitos CD4+ Th0 a Th1. Estos linfocitos Th1 liberan IFN-g, esencial en la formación de

granulomas por parte de macrófagos.

IL-6 promueve la diferenciación de linfocitos B a células plasmáticas y la maduración de las células CD8+ a citotóxicas.

FASESSubaguda (granulomas)

Los macrófagos activados sufren transformación a células epitelioides y posteriormente células gigantes multinucleadas.

Granulomas no caseificantes.

FASESCrónica (fibrosis pulmonar)

Fibrosis intersticial

Focos fibroblásticos con células gigantes y granulomas.

FASES

Neumonitis intersticial

Granulomas no caseificantes

Fibrosis intersticial, panal de abeja y bronquitis obliteranteCrónico

Subagudo

Agudo

Tras inhalaciones masivas del Ag en un corto período de tiempo

Auscultación: Crepitantes finos en las bases. Taquipnea

Mal estado general, tos seca

Síntomas a las 4-8 hrs de la inhalación; desaparecen de 12 hrs a pocos días (si no hay nuevo contacto)

Fiebre, escalofríos

Disnea de grado variable sin sibilancias

Dolor torácico en forma de tirantez

1

2

3

4

5

6

7

CLÍNICAFase aguda

Inhalaciones continuas pero no masivas

Mal estado general, astenia, pérdida de peso

Síntomas: aparecen de forma insidiosa durante unas semanas

Disnea: puede llegar a ser severa con cianosis e incluso requerir hospitalización

Tos seca (a veces también productiva)

Auscultación: Crepitantes finos en las bases. Taquipnea

1

2

3

4

5

6

CLÍNICAFase subaguda

El paciente sigue teniendo contacto con el antígeno

Se puede producir hipertensión pulmonar y fallecimiento del paciente por fallo respiratorio

Tos, disnea, fatiga y pérdida de peso

Ausencia de episodios agudos

Dedos en palillo de tambor (grado avanzado)

Clínicamente indistinguible de una fibrosis pulmonar de cualquier otra etiología

Puede evolucionar desfavorablemente requiriendo tx con oxigenoterapia domiciliaria

1

2

3

4

5

6

7

CLÍNICAFase crónica

CRITERIOS DIAGNÓSTICOSSchuyler y Cormier

4 mayores + 2 menores = Confirmación enfermedad

CRITERIOS MAYORES CRITERIOS MENORES

Evidencia de exposición al Ag Crepitantes en bases

Síntomas compatibles Disminución de la capacidad de difusión

Hallazgos Rx’s compatibles Hipoxemia arterial (en reposo o tras ejercicio)

Linfocitosis en BAL

Cambios patológicos compatibles

Provocación bronquial específica positiva

CRITERIOS DIAGNÓSTICOSLacasse

Si están presentes seis de los criterios el VPP es del 98%

CRITERIOS CLÍNICOS PREDICTIVOS

Exposición a agente causal conocido

Episodios recurrentes de síntomas

Desarrollo de síntomas 4-8 hrs después de la exposición

Pérdida de peso

Crepitantes

Precipitinas en el suero

ESTUDIO Pistas que orientan al Dx

HISTORIA CLINICA Episodios recurrentes de síntomas respiratorios y pérdida de peso.

ANTECEDENTES LABORALES, HABITACIONALES

Nos guiaran sobre cuales pueden ser los posibles antígenos causales.

EXAMEN FÍSICO Sonidos crepitantes inspiratorios

RX TÓRAX Normal o con imágenes en vidrio esmerilado y consolidación difusa del espacio aéreo.

TC de alta resolución Nódulos centrolobulillares pequeños, mal delimitados.

PRUEBAS DE FUNCIÓN PULMONAR

Normal o con un patrón restrictivo y disminución de la capacidad de difusión.

LAVADO PRONCOALVEOLAR

Predominio linfocitario de CD8

Precipitinas séricas Positivas

BIOPSIA PULMONAR Muestra infiltrado linfocítico peribronquiolar, granulomas mal formados no caseificantes, fibrosis

TRATAMIENTO

Los corticoides orales aceleran la mejoría inicial especialmente en casos severos, pero no suelen ser necesarios tratamientos prolongados.

Se inicia con dosis única matutina entre 0,5-1 gramo/kg de peso ideal y día (máximo 60 mg).

Se mantiene 1-2 semanas y se baja progresivamente en las siguientes 2-4 semanas.