Resumen: El adenoma pleomorfo es un tumor benigno de las glándulas sali-vares formado por la combinación de elementos epiteliales y mesenquima-les. Generalmente constituyen el 60-70% de los tumores de la glándula paró-tida y el 40-60% de los de glándula submaxilar. Menos frecuentemente essu desarrollo a partir de una glándula salivar menor, presentándose comouna masa intraoral dependiente de paladar o labio. Se expone el caso de unadenoma pleomorfo gigante de paladar duro y su exéresis por la vía tran-soral.

Palabras clave: Adenoma pleomorfo; Glándulas salivares menores; Pala-dar duro; Abordaje transoral.

Recibido: 22.05.2006Aceptado: 16.06.2008

Abstract: Pleomorphic adenoma is a benign tumor of the salivaryglands that consists of a combination of epithelial and mesenchymalelements. The tumor most commonly arises from the parotid (60-70%) or submandibular glands. It develops less frequently on aminor salivary gland, presenting as an intraoral mass dependenton the palate or lip. A case is reported of giant pleomorphic adenomaresected using a transoral approach.

Key words: Pleomorphic adenoma; Minor salivary glands; Hardpalate; Transoral surgery.

Adenoma pleomorfo gigante de glándula salivarmenor. Extirpación a través de un abordaje transoral

Giant pleomorphic adenoma of minor salivary gland. Transoral resection

C. de Paula Vernetta, F.J. García Callejo, J.B. Ramírez Sabio, M.H. Orts Alborch, A. Morant Ventura,J. Marco Algarra

Caso clínico

Servicio de Otorrinolaringología. Hospital Clínico Universitario de Valencia. Facultad de Medicina. Valencia, España

Correspondencia:Dr. Carlos de Paula Vernetta.Calle Luis Santángel nº 19, piso 3º, puerta 5.46005 Valencia, EspañaEmail: carlospaula@telefónica.net

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Caso clínico

Paciente varón de 53 años y raza cau-cásica, sin antecedentes de interés queacude a puertas de Urgencias del Hos-pital por disfagia prolongada y sensacióndisneica de reciente evolución que seacentúa en decúbito supino. A la ins-pección se observa una masa que pare-ce depender del paladar, indurada eindolora a la palpación, no friable y conuna úlcera superficial en su cara ventral(Fig. 1). La masa comprime la lenguacontra el suelo de la boca dificultando lamovilidad de ésta. No se palpan adeno-patías de tamaño significativo. No exis-te afectación de pares craneales bajos(IX, X, XI y XII). La sensibilidad facial estáconservada. En la nasofibroscopia se apre-cia una globulosa tumoración queocupa la mayor parte de la naso yorofaringe, de predominio izquie-do y que con el decúbito supinocontacta con la pared posteriorfaríngea dificultando la visualizaciónde la luz glótica. El resto de la explo-ración ORL es normal. Las imáge-nes de la TC maxilofacial (Fig. 2)muestran una tumoración hipo-densa de 10x 8,5x 5,6 cm que inte-resa cavidad oral, orofaringe y por-ción más inferior de cavum. Latumoración afecta por contiguidada los músculos buccinador y pteri-goideos, así como a la región gin-gival, paladar blando y región amig-dalina. Existe a su vez erosión man-dibular y maxilar adyacente a nivelde la cara posteroinferior del senomaxilar izquierdo. Adenopatías de tamaño no significativo en áreasI, II y III cervicales bilaterales. En la RM se evidencia la lesión hipoin-tensa en T1 e hiperintensa en T2, dependiente de paladar que des-plaza y comprime, distorsionando la morfología faríngea. La biop-sia se informa como adenoma pleomorfo. La inmunohistoquimiaes positiva para citoqueratina, proteína S100 y actina musculoes-pecífica. Se procede a la intubación del paciente por vía endona-sal, para facilitar las maniobras quirúrgicas y por la imposibilidad deintubación bucal. Mediante un abordaje transoral, previa com-probación de la apertura bucal y a través de un abrebocas de DavisBoyle se lleva a cabo la exéresis total de la tumoración con már-genes de resección libres para tumor, de una tumoración pedicu-lada en su parte superior dependiente de una glándula salivar menorde paladar duro (Figs. 3 y 4). El postoperatorio transcurre sin inci-dencias, estando al año el paciente asintomático y sin evidencia clí-nico-radiológica de lesión.

Clinical case

A 53-year-old Caucasianman without a medical his-tory of interest came to thehospital emergency servicesfor prolonged dysphagia andrecent onset dyspnea thatwas more accentuated insupine position. On inspec-tion, a mass apparently aris-ing from the palate wasobserved. It was indurated,painless on palpation, non-friable, and had superficialulceration of the ventral sur-face (Fig. 1). The masspressed the tongue againstthe floor of the mouth, which

impaired its mobility.No enlarged lymphnodes of significantsize were palpated.The lower cranialnerves (IX, X, XI, andXII) were not affect-ed. Facial sensitivitywas conserved.N a s o f i b r o s c o p yrevealed a globuloustumor that occupiedmost of thenasopharynx andoropharynx, particu-larly on the left side.In supine position, thetumor touched theposterior pharyngealwall, impeding visu-

alization of the glottal lumen. The rest of the ear, nose andthroat examination was normal. Maxillofacial CT (Fig. 2)revealed a hypodense tumor measuring 10x8.5x5.6 cm thataffected the oral cavity, oropharynx, and lowest part of thecavum. The tumor affected the buccinator and pterygoidmuscles by contiguity, as well as the gingival region, softpalate, and tonsil area. Adjacent mandibular and maxillaryerosion was present at the level of the posteroinferior aspectof the left maxillary sinus. Small bilateral lymph nodes werepresent in areas I, II, and III. MRI showed a lesion that washypointense in T2 and hyperintense in T2 that moved withthe palate, and compressed other structures, distorting pha-ryngeal morphology. The biopsy report was pleomorphicadenoma. The immunohistochemistry was positive for cytok-eratin, S100 protein, and muscle-specific actin. The patientwas intubated nasally to facilitate surgical maneuvers because

Figura 1. Imagen de la lesión. Se observa úlcera superficial porroce de la dentadura. La lengua queda comprimida contra el suelode la boca.Figure 1. Image of adenoma. Superficial ulcer due to rubbing againstteeth is observed. The tongue is pressed against the floor of the mouth.

Figura 2. TC donde se observa el adenoma pleomorfo a distintos niveles decorte.Figure 2. CT showing different slices of the pleomorphic adenoma.

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orotracheal intubation couldnot be performed. After verify-ing mouth opening, the tumorwas completely resected withtumor-free resection marginsvia a transoral approach usinga Davis Boyle bite opener. Thetumor was pediculated anddependent on the upper partof a minor salivary gland of thehard palate (Figs. 3 and 4).The postoperative periodpassed without incident andone year after surgery thepatient was asymptomatic andfree of clinical and radiologicevidence of recurrence.

Discussion

Tumors of the minor salivaryglands are responsible for 2-4% of tumors of the head andneck, 10% of tumors of theoral cavity, and 15-23% oftumors of the salivary glands.1

The most frequent location ofpleomorphic adenoma of aminor salivary gland is thehard palate, followed by thelips, oral mucosa, floor of themouth, tonsil, pharynx, retro-molar area, and nasal cavity.2Pleomorphic adenomas do notusually present a sexual pre-disposition and they canappear at any age with the

same clinical behavior.1 They are generally round, slow-grow-ing tumors that are painless and firm in consistency. Micro-scopically, pleomorphic adenomas of the minor salivary glandsconsist of epithelial cells and mesenchymal elements thattend to be more cellular, with less myxoid or chondroid com-ponent, and located within the submucosa, in contrast withtumors of the major salivary glands. Tumors of the minorsalivary glands do not have a fibrotic capsule (they have avery thin capsule) and they may have a false infiltrativeappearance. One consequence of this is that CT and MRIimaging diagnosis will be necessary to evaluate as exactlyas possible the extension and anatomic relations of the tumorin order to plan a suitable surgical approach. After studyingthe case, we decided to excise the tumor transorally.3 Despitethe drawbacks of this approach (limited access, poor maneu-verability, and need for nasal intubation), sufficient accesscan be obtained using a Davis Boyle bite opener after pre-

Discusión

Los tumores de glándulas salivaresmenores van a representar el 2-4% delos tumores de cabeza y cuello, el 10%de los de cavidad oral y el 15-23% delos tumores de glándulas salivares.1 Lalocalización más frecuente del adeno-ma pleomorfo de glándula salivarmenor es el paladar duro, seguido delabio, mucosa bucal, suelo de boca,amígdala, faringe, área retromolar ycavidad nasal.2 No suelen presentar pre-disposición por sexos, pudiendo apa-recer a cualquier edad, con el mismocomportamiento clínico.1 Se presentanhabitualmente como una tumoraciónredondeada de crecimiento lento, indo-lora y firme a la palpación. Microscó-picamente presenta células epitelialesy elementos mesenquimatosos, que adiferencia de los tumores de las glán-dulas mayores, tienden a ser más celu-lares y con menos componente mixoi-de o condroide, localizándose en la pro-fundidad de la submucosa. Los tumo-res de glándulas salivares menores care-cen de cápsula fibrótica (aunque pose-en una cápsula muy fina) pudiendo daruna falsa apariencia de infiltración. Aconsecuencia de esto, su diagnósticopor imagen mediante TC y RM va aresultar esencial para evaluar con lamayor exactitud posible la extensión ylas relaciones anatómicas del tumor envistas a planear un adecuado abordajequirúrgico. Tras el estudio del caso, sedecidió su exéresis mediante un abor-daje transoral.3 A pesar de los inconvenientes derivados (acceso limi-tado, difícil maniobrabilidad e intubación por vía nasal), a través deun abrebocas de Davis Boyle y previa comprobación de la buenafunción de ambas articulaciones témporomandibulares (Ortopan-tomografía) y de la aceptable movilidad cervical, se puede tener unacceso adecuado a este tipo de lesiones. Al igual que otros auto-res,4, 5 pensamos que ante la benignidad inicial del proceso es útilrealizar técnicas quirúrgicas lo más conservadoras, siempre que laexcisión sea posible. El pronóstico será excelente si la resección esadecuada. La radioterapia se reservará para las recidivas y casos ino-perables.6 Se ha descrito la posibilidad de transformación maligna(2-9 %), generalmente a adenocarcinoma o carcinoma indiferen-ciado, aumentando el riesgo con la duración del tumor y con laedad media del paciente.7 Será necesario un seguimiento periódi-co por la posibilidad de recidiva local y malignización. Como con-clusión diremos que actualmente consideramos el abordaje tran-soral como un acceso adecuado y suficiente para la exéresis correc-

Figuras 3 y 4. Imágenes de la cirugía .La disección digital deltumor, es segura y eficaz para la exéresis de este tipo de tumo-res.Figures 3 and 4. Images of surgical intervention. Digital dissectionof the tumor is safe and effective for resecting this type of tumor.

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ta de las tumoraciones benignas de paladar, previa comproba-ción de que no existan limitaciones anatómicas que contraindiquendicha técnica.

Bibliografía

1. Sánchez Legaza E, y cols. Adenoma pleomorfo del paladar duro. ORL-DIPS 2005;

32:154-8.

2. Spiro RH, y cols. Salivary Neoplasms:overiew of a 35 year experience with 2807

patients. Head Neck Surgery 1986;8:177-84.

3. Gil-Carcedo LM. El acceso quirúrgico a los tumores de cavidad oral. Tumores

de lengua móvil. Tumores de orofaringe. En: El Abordaje en el Tratamiento Qui-

rúrgico de los Tumores de Cabeza y Cuello. Ponencia Oficial para 1992 de la SEORL

y PCF 1992;243-56.

4. Moraitis D, y cols. Pleomorphic adenoma causing acute airway obstruction. The

J Laryngol Otol 2000;114:634-6.

5. García Arana L, y cols. Adenoma pleomorfo en espacio parafaríngeo. Extirpa-

ción a través de abordaje transoral. Rev Esp Cir Oral Maxilofac 2005;27:43-6.

6. Perez CA, y cols. Treatment of pleomorphic adenoma. Principles of practise of

radiation oncology JB Lippincott company. Philadelphia 1987;521.

7. Feinmersser R, y cols. Pleomorphic adenoma of the hard palate an invasive

tumor? J Laryngol Otol 1983;97:1169-71.

8. Nardone M, y cols. Pleomorphic adenoma in inusual anatomic sites: case reports

and review of literature. Acta Otorhinolaryngol Ital 2002;22:158-63.

9. Tucci E, y cols. Enucleation of a pleomorphic adenoma of the palate. A con-

servative choice. Minerva Stomatol 2004;53:111-5.

viously verifying the functionality of both temporomandibularjoints (orthopantomography) and adequate cervical mobil-ity. Like other authors,4, 5 we think that, in light of the initialbenignity of the process, the most conservative possible sur-gical technique is preferable whenever resection is possible.The prognosis will be excellent if resection is adequate. Irra-diation is reserved for recurrences and inoperable cases.6

Malignant transformation has been reported (2-9%), gen-erally to adenocarcinoma or undifferentiated carcinoma. Therisk of malignization increases with the duration of the tumorand mean age of the patient.7 Regular follow-up is requiredto detect local recurrence and malignization. We currentlyconsider the transoral approach to be adequate and suffi-cient for correctly resecting benign tumors of the palate onceit has been determined that there are no anatomic limita-tions that contraindicate the technique.

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