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Editores

Teresa HeitzmannFranz Zenker Castro

IX CONGRESODE L A ASOCIACIÓN ESPAÑOL A DE AUDIOLOGIA ACTAS

FISIOPATOLOGÍA AUDITIVADE LA CÓCLEA A LA CORTEZA

ACTAS DEL IX CONGRESO DE LA ASOCIACIÓN ESPAÑOLA DE AUDIOLOGÍA

Editores:Teresa Heitzmann y Franz Zenker Castro

Editado y distribuido por:AEDA Asociación Española de Audiología

www.aedaweb.com

FISIOPATOLOGÍA AUDITIVA DE LA CÓCLEA A LA

CORTEZA

IX Congreso de la Asociación Española de Audiología13 y 14 de abril de 2012Madridwww.aedaweb.com

Avda. Pintor Xavier Soler, nº 8-C, 9º M.03015 Alicante, EspañaTel.: +34 966 355 [email protected]

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© de los textos: Los autores© de esta edición: AEDA Asociación Española de AudiologíaAvda. Pintor Xavier Soler, nº 8-C, 9º M, 03105 Alicante, EspañaTel.: 668 835 847· E-mail: [email protected]

ISBN: 978-84-616-4143-7Depósito Legal: TF-288/2013

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Impreso en España, CEE. Printed in Spain.

Organizadas por

ÍNDICE

RELACIÓN DE PONENTES .....................................................................5PRÓLOGO ..................................................................................................7CONFERENCIA INAUGURAL .................................................................9¿Qué se sabe de la cóclea?

María Visitación Bartolomé Pascual ..................................................................... 11

HIPOACUSIAS NEUROSENSORIALES ..............................................23Hipoacusias neurosensoriales: Clasificación, etiología, fisiopatología y diagnóstico

Javier Mata Peñuela .......................................................................................25

El efecto del envejecimiento sobre la audición. Presbiacusia y procesamiento auditivoJosé Juan Barajas de Prat .................................................................................31

Hipoacusia genética de presentación tardíaRaquel Manrique Huarte ..................................................................................37

Enfermedad Autoinmune del Oído Interno (EAOI)José Ramón García Berrocal..............................................................................45

TRATAMIENTO DE LA HIPOACUSIA ..................................................55El tratamiento audioprotésico de la hipoacusia neurosensorial

José Luis Blanco López de Lerma ........................................................................57

Prótesis auditivas implantables: Implantes osteointegrados, Implantes activos de oído medio, Implantes cocleares

Manuel Manrique Rodríguez y Raquel Manrique Huarte .............................................63

Tratamiento médico: Protocolo en Hipoacusias AutoinmunesNieves Mata Castro ........................................................................................73

ACÚFENOS E HIPERACUSIA ...............................................................81Acúfenos. Etiología, clasificación, clínica y diagnóstico

Amparo Postigo Madueño .................................................................................83

Modelo neurofisiológicoM. Teresa Heitzmann Hernández .........................................................................89

HiperacusiaJuan de Dios García Mira .................................................................................95

Tratamiento de los acúfenos: Tinnitus Retraining Therapy (TRT)M. Teresa Heitzmann Hernández .......................................................................105

Abordaje psicosomático del paciente con acúfenosRaquel Ramírez Parrondo y Teresa Heitzmann Hernández ......................................... 113

MESA REDONDA ¿CÓMO LO HACES TÚ?: CASOS CLÍNICOS EN ACÚFENOS E HIPERACUSIA ...................123Casos Clínicos en Acúfenos e Hiperacusia tratados mediante Terapia Sonora Secuencial (TSS)

Gonzalo Rubio Torres ....................................................................................125

COMUNICACIONES ORALES ............................................................133Estudio de Hipoacusia en pacientes con Síndrome de Wolfram

Enrique Ruiz-Veguilla, Paula Fernández-Miranda, Juan J. Góngora, Mar Martínez Reina y Antonio De Oña ...........................................................................................135

Neuropatía Auditiva (NA) versus Retraso de la Maduración de la Vía Auditiva (RMVA): un dilema a tener en cuenta

A. Labella-Lozano, M. Del Río-Valeiras y A. Lirola-Delgado ......................................141

Cribado del primer filtro del programa de detección de hipoacusia en neonatosJuan Solanellas, Rosa Rodríguez-Domínguez, Rafael Moya y Alberto López-Fernández .......147

Fiabilidad diagnóstica de los potenciales evocados auditivos del tronco cerebral en una muestra de pacientes en edad infantil

F. Zenker Castro, M.M. Estrada Alonso, E. Larumbe Zabala y J.J. Barajas de Prat.............153

Valoración de la Efectividad del Tratamiento de Acúfenos con TRT, mediante THIM. Pilar Navarro, Teresa Heitzmannn y Adriano J. Valdivieso .....................................161

Estudio Multicéntrico en Hipoacusias Leves, Acúfeno Incapacitante y Terapia Integral del TinnitusC. Moreno Vidal, M.V. Hernando Leal, M.A. Fernández Chávez, L. Ibeas Franco, A. Antón Canales, C. Jimeno Brabo, P. Serna Peinado, M.M. López Márquez, D. González García, A. Toledano Quintana, M. Olivares Checa, D. Martínez Mintegui, P. Starczewska Navarro, U. Pérez Duarte y V. García Cabrera .....................................167

Caso clínico: Acúfeno e Hiperacusia en un paciente músico y compositorJoanna Bujok, Teresa Heitzmann y Adriano J. Valdivieso ...........................................173

Resultados de la versión portuguesa del THI (Tinnitus Handicap Inventory)António V. Oliveira .......................................................................................179

Origen de los elementos sensoriales y no sensoriales del oído interno de vertebrados: desarrollo embrionario y filogenéticos

Luis Óscar Sánchez-Guardado y Matías Hidalgo-Sánchez ..........................................187

Malformaciones de oído interno: papel de las pruebas de imagenMónica Hernando Cuñado, Victoria García Peces, María Urbasos Pascual, Maria Teresa Herrera Mera y Guillermo Plaza Mayor ..............................................199

RELACIÓN DE PONENTES

María Visitación Bartolomé PascualFacultad de Psicología. Universidad Complutense de Madrid.

Javier Mata PeñuelaHospital General La Mancha Centro. Alcázar de San Juan.

José Juan Barajas de PratClínica Barajas, Santa Cruz de Tenerife.

Raquel Manrique HuarteDepartamento ORL. Clínica Universidad de Navarra, Pamplona.

José Ramón García BerrocalHospital Puerta de Hierro. Majadahonda- Madrid.

José Luís Blanco López de LermaSoniótica, Albacete.

Manuel Manrique RodríguezDepartamento ORL. Clínica Universidad de Navarra, Pamplona.

Nieves Mata CastroHospital de Torrejón, Madrid.

Enrique Ruiz VeguillaHospital La Inmaculada Almería.

Ana Labella LozanoGAES

Juan Solanellas SolerServicio ORL. Hopital Universitario de Valme, Sevilla.

Franz Zenker CastroClínica Barajas, Santa Cruz de Tenerife.

Amparo Postigo MadueñoCentro Audiológico SL, Sevilla.

Teresa Heitzmann HernándezDepartamento ORL. Clínica Universidad de Navarra, Madrid.

Juan de Dios García MiraHospital Virgen de la Salud de Elda, Alicante.

Raquel Ramírez ParrondoMedicina Psicosomática. Clínica Universidad de Navarra, Madrid.

María Pilar Navarro BollasDepartamento ORL. Clínica Universidad de Navarra, Madrid.

Cecilia Moreno VidalInstituto Auditivo Integral GAES IAI Las Palmas.

Joanna BujokDepartamento ORL. Clínica Universidad de Navarra, Madrid.

Antonio OliveiraHospital Militar Regional Nº1 Porto Portugal. Escola Superior de Tecnología da Saúde do Porto-IPP.

Matías Hidalgo SánchezUniversidad de Extremadura.

Gonzalo Rubio TorresAudioalba, Albacete.

Mónica Hernando CuñadoServicio ORL. Hospital Universitario de Fuenlabrada.

PRÓLOGO

La lectura detenida de los diversos capítulos que conforman el libro de actas del congreso de la AEDA celebrado en Madrid en 2012 me lleva directamente al término “Academia” y por tanto académico. Este es un término que a veces se utiliza de ma-nera desafortunada e incluso peyorativa, pero que en su acepción inicial hacía refe-rencia al lugar apartado de Atenas donde Platón de detenía y aislaba para estudiar.

Este libro tiene dos tipos de trabajos: unos estructurados sobre temas muy básicos que no fáciles y otros de aspecto práctico sobre casos y pacientes. En ambos la característica fundamental es la estructuración cuidada para que el lector/estudioso interesado en la materia pueda avanzar sin detenimiento en la comprensión del tema tratado o para hacerle entender la complejidad de una situación clínica particular y su resolución siguiendo el método científico al uso en el tratamiento de estos pacientes.

Otro aspecto de gran interés tiene que ver en la variedad tan atractiva de los temas tratados. Se abordan cuestiones de fisiología y fisiopatología coclear con una fun-damentación embriológica-anatómica de una claridad meridiana. Los aspectos refe-rentes a modelos de enfermedad, abordaje terapéutico del paciente con hipoacusia o con acúfenos y ayudas técnicas resolverá las dudas del lector más exigente. La descripción de los pacientes y enfermedades valoradas posee una gran riqueza en la descripción de los signos y resultados de la exploración instrumental que los hace sumamente atractivos. En fin, un tratado de audiología clínica en toda ley.

Otra imagen que me viene tras la lectura de este libro es la variedad de sus autores que provienen de areas del saber muy diversas. Esto refleja una característica que la Dra. Heitzmann vive en su consulta y enseña a vivir a los médicos-especialistas en formación y a los audiólogos: la necesidad se abordar de manera lo más multi-disciplinar posible las alteraciones auditivas y de los acúfenos. Hoy en día el grupo o el equipo aporta eficacia y reafirma la docencia: ejemplos como el que nos regala este libro nos muestran que la multidisciplinariedad no es un concepto abstracto sino una realidad para muchos profesionales implicados en la atención del paciente con hipoacusia y acúfenos.

Por todo ello recomiendo al lector interesado aislarse en este tratado, que lo lea sa-boreando la cuidadosa y sistemática presentación de los temas tratados durante la conferencia en Madrid y le deseo que esta “academia” sea un lugar de inicio, no un lugar sin retorno, ampliando sus conocimientos y aportando experiencia en futuras ediciones de esta prestigiosa sociedad científica.

Nicolás Pérez FernándezDirector del Departamento ORL

Profesor titular de ORLClínica Universidad de Navarra. Pamplona

CONFERENCIA INAUGURAL

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María Visitación BartoloMé Pascual

¿Qué se sabe de la cóclea?

María Visitación Bartolomé Pascual

Resumen

En este siglo XXI, numerosos estudios genéticos y biológicos están poniendo de manifiesto las familias de genes y proteínas esenciales en el desarrollo y maduración del receptor auditivo, el ganglio espiral y la innervación aferente y eferente de las células ciliadas. Estos estudios amplían y confirman que las diferencias morfológi-cas y fisiológicas entre la base y ápex coclear se presentan ya desde la formación de la vesícula ótica, y se mantienen en periodo embrionario hasta la cóclea adulta. Los múltiples componentes celulares implicados en el mecanismo de la audición, hacen de la cóclea una estructura imprescindible para transducir el mensaje so-noro en mensaje sináptico y así poder ser conducido por la vía auditiva hasta ser interpretado por la corteza auditiva. La transducción del mensaje en la cóclea de mamíferos se lleva a cabo en una región específica, dependiendo de la intensidad y frecuencia del estimulo sonoro, así la identificación de altas frecuencias (sonidos agudos) se lleva a cabo en la espira basal y bajas frecuencias (sonidos graves) en la espira apical. Esta tonotopía coclear es fundamental para la supervivencia de la especie y su relación con el entorno. La hipoacusia neurosensorial en mamíferos incluido el humano, sigue un patrón único de alteración estructural y funcional. La degeneración del receptor se inicia en la base hasta alcanzar la espira media. Mien-tras que la espira apical coclear no se ve afectada y puede mantener siempre su actividad fisiológica. Los resultados obtenidos en investigación básica con modelos experimentales para comprender la hiperacusia, son aún incipientes, pero ponen de manifiesto que esta hiperfuncionalidad auditiva implica a estructuras auditivas (có-clea, vía auditiva,corteza auditiva) y otras estructuras del sistema nervioso central no auditivas asociadas a la audición.

Correspondencia: Facultad de Psicología. Universidad Complutense de Madrid. Buzón 68. Campus de Somosaguas. 28223 Pozuelo de Alarcón. Madrid. [email protected]

IX Congreso de la asoCIaCIón española de audIología

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Antecedentes. Bases estructurales del receptor auditivo y la vía auditiva

La recepción del sonido e interpretación del mensaje sonoro se lleva a cabo por el sistema periférico (receptor auditivo y gan-glio espiral) y sistema central (vía y corteza auditiva). El sistema sensorial coclear trans-forma la onda sonora en un mensaje neuro-sensorial, llegando a la corteza auditiva a través de un complejo sistema de núcleos y circuitos neuronales que conforman la vía auditiva.

La espiral coclear esta compartimenta-lizada en tres rampas: vestibular, media o coclear y timpánica. Las rampas vestibular y timpánica están bañadas por perilinfa (alta concentración de iones de Na+ y baja con-centración de iones de K+), mientras que la endolinfa (baja concentración de iones Na+ y alta concentración de iones de K+) baña la rampa coclear 1,2,3,4.

El receptor auditivo u órgano de Corti alojado en la rampa coclear, esta delimitado por: la membrana de Reissner que separa las rampas coclear y vestibular, la membrana basilar separa la rampa coclear de la rampa timpánica, y la estría vascular en la pared lateral 1,2,3.

El receptor auditivo se asienta sobre la membrana basilar, que por su naturaleza fi-brosa y flexible adquiere una funcionalidad fundamental en la audición como “analiza-dor de frecuencias” 1,2,3,4.

La estría vascular esta formada por un epitelio multiestratificado y altamente vas-cularizado, lo que le permite tener un papel fundamental en el recambio iónico de la en-dolinfa y mantenimiento de la homeostasis del receptor auditivo 1,2,3,4.

El receptor auditivo

El receptor auditivo está formado por dife-rentes tipos celulares 1,2,3: a. Células sensoriales altamente especia-

lizadas por ser capaces de sintetizar y secretar neurotransmisores y contactar así con el sistema nervioso. Las células neurosensoriales ciliadas son de dos tipos células ciliadas internas (CCIs) y células ciliadas externas (CCEs).

b. Células de soporte contribuyen a la con-formación de la estructura del receptor auditivo.

• Células de los pilares que constituyen el túnel de Corti, bañado con perilinfa

• Células falángicas internas van a sus-tentar a CCIs.

• Células de Deiters o falángicas exter-nas van a sustentar a CCEs

c. La membrana tectoria es una estructu-ra acelular constituida fundamentalmente por proteoglicanos. Esta membrana es un reservorio de iones K+ en equilibrio iónico con la endolinfa.

d. Otras células epiteliales no relacionadas directamente con el receptor auditivo:

• El surco espiral externo, en la porción lateral del receptor auditivo, formado por las células de Hensen, Claudius y de Boettcher

• El surco espiral interno, en la porción medial del receptor auditivo

• El limbo espiral y las células margi-nales próximas al modiolo.

El ganglio espiral o ganglio de Corti

Las neuronas del ganglio espiral o ganglio de Corti se encuentran alojadas en la por-ción modiolar o canal de Rosenthal. En ma-míferos las neuronas del ganglio espiral se dividen fundamentalmente en dos tipos: a. Neuronas de tipo I. Constituyen el 90-

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95% del total de neuronas del ganglio espiral. Son neuronas grandes, bipolares, con una fina vaina de mielina que en-vuelve el soma y sus prolongaciones. La dendrita de la neurona tipo I contacta con una CCI mediante una sinapsis excitadora Gray tipo I. Cada CCI, recibe contactos de 10 a 20 neuronas de tipo I 1,2,3,4.

b. Neuronas tipo II. Constituyen el 5-10 % del total de neuronas del ganglio espiral. Son neuronas pequeñas, pseudomonopo-lares y amielínicas. Su axón contacta con la CCEs mediante un contacto sináptico Gray tipo II. Una neurona de tipo II con-tacta con 15 a 20 CCEs en la espira basal y coclear, mientras que en la espira api-cal el número de fibras aferentes bajo las CCEs puede aumentar 1,2,3.

Fascículos de inervación del receptor auditivo

La cóclea de los mamíferos está inervada por tres fascículos nerviosos diferentes 1,2,3.a. Innervación aferente: Proviene de las

neuronas tipo I y tipo II del ganglio espi-ral. Los axones de estas neuronas forman el nervio auditivo y este trasmite el men-saje sináptico al tronco cerebral.

b. Innervación eferente: Las fibras eferen-tes provienen de neuronas del complejo olivar superior. Las fibras eferentes for-man dos fascículos según el origen en el núcleo del complejo olivar superior:

• Fibras del fascículo eferente late-ral, o eferentes tipo I: se originan en las neuronas del núcleo lateral del complejo olivar superior, estas fibras contactan con las dendritas o aferen-tes tipo I de las CCIs

• Fibras del fascículo eferente medial o eferentes tipo II: se originan en las neuronas del núcleo ventromedial del complejo olivar superior. Estas fibras contactan directamente con el polo

basal de las CCEs Los diferentes neurotransmisores impli-

cados en la sinapsis de las fibras eferentes para CCI y CCEs van a ejercer un papel principalmente moderador según la intensi-dad del estímulo sonoro.c. Innervación simpática. Las fibras sim-

páticas que inervan la cóclea provienen de dos haces de fibras diferentes, uno del ganglio cervical superior y el otro haz del ganglio estrellado. Las sinapsis del sistema simpático en la cóclea son de na-turaleza noradrenérgica. Esta inervación simpática va a regular el flujo sanguíneo y modular el mensaje auditivo.

La vía auditiva

La vía auditiva está formada por un comple-jo sistema de núcleos, comisuras y circuitos neuronales auditivos se extiende desde la protuberancia hasta la corteza.

Denominación núcleos

Localización en encéfalo

Núcleos cocleares Surco bulboprotu-berancial

Complejo olivar superior

Protuberancia

Lemnisco lateral ProtuberanciaColículo inferior Mesencéfalo

Cuerpo geniculado medial

Diencéfalo

Corteza auditiva Telencéfalo

La señal auditiva recogida por las fibras del nervio coclear llega hasta la corteza auditiva a través de los diferentes núcleos (vía auditi-va ascendente), y la información procesada por la corteza auditiva se transmitirá de nue-vo al receptor auditivo por otra vía paralela o vía auditiva descendente.

Una de las características más relevantes


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de la vía auditiva es el complejo sistema de cruces y comisuras que van a dificultar la po-sibilidad de una sordera en sistema nervioso central. Además la vía auditiva va a tener conexiones con otras vías (visual, vestibu-lar y somática), centros nerviosos (cerebelo, colículo superior) y conexiones corticales (corteza límbica, frontal, áreas del lenguaje (área de Wernicke y área de Broca)).

El mecanismo de la audición

La fisiología auditiva se divide en tres eta-pas principales: 1. La cóclea es la estructura encargada de

modificar un mensaje sonoro en un pro-ceso de transmisión sináptica que a través del nervio auditivo envía el mensaje a los núcleos cocleares.

2. Los núcleos que forman parte de la vía auditiva “baja” formada por los núcleos cocleares, complejo olivar superior, lem-nisco lateral y colículo inferior van a tener la función indispensable de la audición subconsciente

3. La audición consciente y la respuesta al estimulo sonoro se lleva a cabo por la cor-teza auditiva en estrecha colaboración con el cuerpo geniculado medial.

Tonotopía

La detección e interpretación del estimulo sonoro de forma precisa y especifica se de-nomina tonotopía. En el sistema auditivo periférico y central, la relación estructura y función permite interpretar y diferenciar de forma correcta cada uno de los estímulos so-noros según su frecuencia e intensidad.

En la cóclea se transforma el estimulo so-noro en mensaje sináptico para ser transpor-tado por la vía auditiva e interpretado por la corteza auditiva. Este proceso implica fun-damentalmente al receptor auditivo (CCIs, CCEs, estría vascular, membrana basilar,

membrana tectoria), la organización neu-ronal del ganglio espiral y la participación indispensable de la vía auditiva ascendente y descendente 1,2,3,4.

La distribución tonotópica coclear es idéntica para todas las especies de mamí-feros, incluido el humano, así en la espira basal se reconocen los tonos agudos y en la espira apical los tonos graves. Sin embargo la tonotopía en la vía auditiva varia según la especie animal, relacionada con el hábitat y supervivencia. Así cada uno de los subnú-cleos de la vía auditiva tiene su representa-ción tonotópica característica, alcanzando el nivel máximo de complejidad en la corteza auditiva, humana donde la tonotopia se ex-presa en forma columnar. El sistema audi-tivo periférico y central deben interpretar y responder a la estimulación sonora por ambos oídos o audición binaural. Además el proceso de oír e interpretar esta relacionado con otras actividades lo que permite a la vía auditiva relacionarse directamente con otras estructuras del sistema nervioso central, esta complejidad es máxima en el humano con la adquisición del lenguaje oral 1, 5.

La perdida de tonotopía no es reempla-zable por las regiones anexas a la región afectada. Para los mamíferos, la ausencia de tonotopía en determinados sonidos, princi-palmente los sonidos agudos, puede alterar la relación con el entorno en el que vive y poner en peligro la supervivencia de la es-pecie. En las sociedades humanas indepen-dientemente del grado de desarrollo, la gran mayoría de los “sonidos alerta” son sonidos agudos, teléfono, la sirena de una ambulan-cia, el silbato de un tren, la bocina de un coche etc., la perdida de interpretación de estos sonidos conlleva a una adaptación y su relación con el entorno se modifica. Si la pérdida de tonotopia alcanza al área conver-sacional (40-60 dB) se genera una alteración en la comunicación oral y un cambio del comportamiento impredecible, afectando

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la personalidad, motivación, o habilidades concretas. En definitiva, las personas con hipoacusia tienden a construir procesos de socialización diferentes, según el grado de pérdida auditiva y su capacidad de adapta-ción a la deficiencia 1, 5.

Hipoacusia neurosensorial

La hipoacusia neurosensorial ha sido am-pliamente estudia a nivel de audición peri-férica y central. Son muchos los autores que han puesto de manifiesto en diferentes espe-cies de mamíferos incluido el humano, las alteraciones morfológicas y funcionales, así como las causas que pueden producir este tipo de perdida de audición (ototoxicidad, trauma acústico, alteraciones genéticas, mu-taciones).

En general e independientemente de las causas que pueden provocar una hipoacu-sia neurosensorial a nivel coclear, siempre se produce el mismo patrón degenerativo a nivel del receptor auditivo y del ganglio espiral:

Patrón degenerativo del receptor auditivo en hipoacusia neurosensorial

Este patrón degenerativo consta de las si-guientes fases o procesos principales 6

1. La pérdida de las células ciliadas se inicia en la más externa de las CCEs espira basal

2. Las células de Hensen avanzan en direc-ción del pilar externo

3. Las células de Deiters y CCEs desaparecen.4. Las células de los pilares y túnel de Corti

no se reconocen.5. La ausencia de CCIs y sus células falángi-

cas son las ultimas en desaparecer. 6. El receptor auditivo es substituido por un

epitelio de cicatrización. Es un epitelio no sensorial de la misma naturaleza que las células epiteliales no sensoriales de los surcos espirales externo e interno.

7. Este proceso degenerativo se inicia en la espira basal y alcanza progresivamente la espira media coclear. La hipoacusia neurosensorial no afecta al

receptor auditivo de la espira apical ya que se reconocen en él todas las estructuras y ti-pos celulares de una cóclea normooyente 6.

Patrón degenerativo del ganglio espiral en hipoacusia neurosensorial

1. La degeneración y pérdida de neuronas tipo I y tipo II del ganglio espiral se inicia en la espira basal y alcanza en menor me-dida a la espira media.

2. La degeneración y posterior pérdida de las células ciliadas CCIs y CCEs de las espi-ras basal y media no afecta directamente a las neuronas del ganglio espiral 6.

3. La perdida de las neuronas en las espiras basal y medial es muy posterior a la for-mación del epitelio de cicatrización 6.

4. La muerte neuronal es por necrosis, ya que no se ha observado apoptosis o muer-te celular programada.

La hipoacusia neurosensorial, no afecta a las neuronas del ganglio espiral de la espi-ra apical, ya que se reconocen en él ambos tipos neuronales similar a una cóclea nor-mooyente 6.

En resumen los estudios llevados a cabo en el siglo XX con cócleas normooyentes y comparados con cócleas con pérdida parcial o total de audición han permitido avanzar en el conocimiento de: • La estructura morfológica y funcional de

los diferentes componentes celulares• La fisiología y la funcionalidad, explican-

do e interpretando los diferentes procesos de transmisión y de transducción de la onda sonora en estímulo sináptico.

• La audiología pudiendo analizar cuantita-tivamente “el cuanto y como se oye”.


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La cóclea del siglo XX se divide en dos: una formada por las espira basal y media y otra muy diferente formada por la espira apical.

La cóclea del siglo XXI

La existencia de dos cócleas funcionales diferentes y la dificultad para regenerar el receptor auditivo de los mamíferos ha plan-teado la necesidad de conocer a nivel ultra-celular y molecular los diferentes elementos y estructuras implicados en el sistema peri-férico auditivo. La cóclea del siglo XXI es por tanto la cóclea molecular, en la que se pretende avanzar en el conocimiento genéti-co y ultraestructural en: 1. Los genes o familias de genes implicados

en procesos de formación, desarrollo, y maduración de los diferentes tipos celula-res del receptor auditivo.

2. Las diferencias ultraestructurales entre las CCIs y CCEs en las diferentes espiras co-cleares.

3. Las diferencias ultraestructurales entre las neuronas de tipo I y tipo II del ganglio espiral en las diferentes espiras cocleares.

El desarrollo del oído interno de mamíferos

Las fases de la formación del oído interno representadas en la Figura 1 son: 1. Placoda ótica, epitelio indiferenciado o

epitelio placoidal de origen ectodérmico (epiblasto).

2. Fosita ótica: El epitelio placoidal deja de ser rectilíneo y empieza a curvarse.

3. Vesícula ótica el epitelio placoidal se cierra en sus extremos. En este estadio aparece ya el ganglio espiral, así como la inervación aferente y eferente del futuro receptor auditivo 7.

La formación de los órganos sensoriales

oído, vista y el olfato provienen de forma-ciones placodales y van a expresarse genes comunes para las diferentes placodas senso-riales 7, 8.

En el estadío de vesícula ótica y anterior a la espiralización coclear, hay múltiples

Figura 1. Esquema representativo del desarrollo del oido interno. 1ª fase aparece la placoda ótica o epitelio indi-ferenciado. 2ª fase: fosa o fosota ótica, el epitelio empieza a invaginarse hasta formar una vésicula ótica. En este esta-dio ya aparece el ganglio espiral.

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familias de genes (Figura 2).que según se expresen van a dar lugar a la formación de cóclea (genes implicados Pax-2 9. Sox2 10) o vestíbulo (genes Lmo4 11). Por tanto la for-mación del receptor sensorial así como las

neuronas del ganglio espiral van a ser resul-tado de la actuación correcta de familias de genes y transcripción de proteínas, su alte-ración puede conducir a mutaciones o alte-raciones funcionales o sorderas genéticas 12.

Figura 2. Esquema representativo de la formacion de vestibulo y cóclea a partir de la vesícula ótica. 2A La expresión de genes especificos es fundamental para formar vestibulo o cóclea. Los distintos tipos de canales semicirculares requieren genes diferentes. 2B La porcion dorsal de la vesicula ótica va a dar lugar al vestíbulo. La cóclea deriva de la porción ventral de la vesicula ótica.


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García Bellido y de Cellis en 2009 demos-traron en Drosophila melanogaster (mosca de vinagre) la presencia de una familia de genes denominados basic helix-loop-helix (bHLH) 13. Esta familia de genes presente en mamíferos ha supuesto un enorme avan-ce en la biología molecular del oído de ma-míferos ya que estos genes bHLH son los componentes elementales para configurar el desarrollo del receptor auditivo y ganglio espiral 14. Para que esta superfamilia de ge-nes sea funcional se precisa de factores de trascripción, de proteínas, RNA transcriptor y RNA mensajero, entre otros componentes. La presencia de Atoh1 como factor de tras-cripción para bHLH es fundamental para el desarrollo de las células sensoriales y la diferenciación de las neuronas del ganglio espiral 14, 15, 16. Así mismo Atoh1 esta relacio-nado con otros dos genes Neurog1 y Neu-roD1 esenciales para la diferenciación neu-ronal y especificidad de las células ciliadas 15. La expresión de Atoh1, Neurog1 y Neu-roD1 se inicia en las neuronas del ganglio espiral de la espira basal y progresa hasta la porción apical coclear 14, 15.

Un resultado relevante y posiblemente de gran trascendencia en estudios posteriores de regeneración del receptor auditivo es que el ciclo celular y por tanto la proliferación celular finaliza antes en la espira apical que en el resto de la cóclea 15.

Las neuronas del ganglio espiral son dependientes de la presencia de factores tróficos como BDNF y NFT-3

La diferenciación del epitelio placodal en el estadío de vesícula ótica a un epitelio neuro-sensorial (CCIs y CCEs) esta mediada por la innervación aferente (llevada a cabo por las neuronas del ganglio espiral) y eferente (por las fibras del complejo olivar superior) 7, 12. La ausencia de la inervación impide la diferenciación, formación y maduración del

receptor auditivo 12. En general la supervivencia, crecimiento

y diferenciación de las neuronas, así como sus prolongaciones nerviosas van a estar directamente relacionadas con la presencia de factores tróficos o neurotrofinas 8, 17, 18. En el desarrollo y maduración de la cóclea hay dos factores tróficos diferentes BDNF y Ntf-3, denominados el “ying-yang” de los fac-tores tróficos cocleares. Las neuronas tipo I (inervación CCIs) requieren Ntf-3 para su supervivencia, mientras que neuronas tipo II (inervación CEEs) dependen fundamen-talmente de la presencia de BDNF 15, 18, 19, 20,

21. Estos dos factores tróficos son decisivos para organizar el tipo de innervación radial (aferente) e inervación longitudinal o espiral (eferente) de las CCIs y CCes. Así mismo su presencia o ausencia esta relacionada con la tonotopía coclear: en la base coclear (soni-dos de altas frecuencias) predomina BDNF, mientras que en el ápex es Ntf-3 el factor trófico más relevante 15, 18, 19, 20, 21.

La tonotopía depende de la morfología del receptor auditivo?

La tonotopía o interpretación correcta del mensaje sonoro requiere un mecanismo de transducción y conversión del estímulo so-noro en un mensaje neurosináptico. En este proceso la morfología de las estructuras implicadas (CCIs y CCEs, estría vascular, membrana basilar, membrana tectoria) 2, 3, 4 tienen un papel decisivo. En definitiva es-tructuralmente la espira basal es mucho rígida que la espira apical.

La ultraestrucutura de CCIs y CCEs varía significativamente según la espira coclear analizada

Las diferencias entre ambos tipos de célu-las sensoriales son relevantes en cuanto a receptores específicos para neurotransmiso-

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res, canales para corrientes de iones como Na+, K+, Ca2+ y Cl- etc, pero también hay diferencias según la espira coclear, en defi-nitiva según el tipo de señal sonora que des-encadena su actividad.

Las CCEs “aún hoy las grandes desconocidas”

Las CCEs son responsables de desencade-nar el mecanismo de la audición y en de-finitiva comunicar a las CCIs el mensaje sonoro. En la actualidad se confirma que hay dos tipos de CCEs 22 relacionadas estas diferencias con su papel transcendental en el mecanismo de la audición y su relación con la presencia de BDNF en la base coclear 22. La respuesta a estímulos de alta frecuen-cia por parte de las CCEs va a modificar los receptores de glutamato (Glu) 22, 23. Así, en la base coclear predominan receptores de glutamato (GluR2 y GluR3) 22, 23. Mientras que la presencia de Ntf-3 en la espira api-cal relacionada con los estímulos de baja frecuencia, es relevante la ausencia de estos receptores 22, 23.

Los canales de potasio (Large Ca2_-acti-vated K_ channels) denominados BK están presentes en CCIs 24,25 y CCEs 22,25. Es proba-ble que el papel que estos canales BK repre-sentan en cada tipo celular sea muy diferen-te, en las CCIs aún no tienen una asignación funcional específica 24,25. La presencia de los canales BK en las CCEs se localizan en las espiras basal y media, y se postula que po-drían tener funciones diferentes 25. Así, en la espira basal, la presencia de estos cana-les BK podrían conferir a las CCEs el papel fundamental de mantener la supervivencia del epitelio sensorial en condiciones ruido-sas a altas frecuencias inhibiendo parte de las eferencias acetilcolinergicas 25: Los ca-nales BK en la espira media se les relaciona con la amplificación de sonido por parte de las CCEs 22.

Hiperacusia

La etiología de la hiperacusia es aún hoy desconocida 26. La hiperfuncionalidad de la audición periférica altera la audición central y su relación con otras estructuras del sis-tema nervioso central no auditivas 26. Los pacientes con trastornos hiperacúsicos ma-nifiestan una gran variabilidad en cuanto a la tolerancia o adaptación de la hiperfuncio-nalidad sonora, lo que hace aún más difícil poder comprender el proceso fisiológico.

Para inducir la hiperacusia de forma ex-perimental se utilizan drogas (salicatos, quinina) o ruido 27. Se utilizan dos tipos de modelos experimentales: modelos compor-tamentales y modelos fisiológicos.

Los modelos denominados modelos com-portamentales van analizar las respuestas motoras condicionadas a determinados estímulos sonoros. En los modelos experi-mentales denominados modelos fisiológicos se analizan las actividades neurológicas del nervio auditivo y/o núcleos de la vía audi-tiva, frecuencias de descarga, liberación de neurotransmisores 27 etc.

Los resultados obtenidos en investigación básica con estos tipos de modelos experi-mentales hiperacusicos son muy incipien-tes y varían según el modelo utilizado 27. Ambos modelos ponen de manifiesto que la hiperfuncionalidad auditiva es mucho mas compleja que la hipoacusia.

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HIPOACUSIAS NEUROSENSORIALES

25

JaVier Mata Peñuela

Concepto

El abordaje de la patología en Medicina, ya sea con fines didácticos o de exposición, se suele hacer de una manera, que aunque admitida por todos, no se corresponde con la forma en la que se desarrolla uno de los actos principales de la práctica médica: la relación con el paciente1.

Es habitual, que la clasificación de las pa-tologías se realice de forma agrupada por su

localización o en todo caso por su etiología, pero no partiendo del proceso clave que ini-cia la relación médico-enfermo y que no es otra que el síntoma.

Por ello pretendo abordar el tema de la clasificación y diagnóstico de las hipoacu-sias neurosensoriales partiendo del síntoma y tratando de remedar la situación que se produce en una consulta, cuando un pacien-te acude a ella.

Síntoma

El síntoma primordial por el que empie-za habitualmente el “ovillo” que pretendo desmadejar, es la pérdida de audición. El se-gundo de ellos es la percepción de un sonido

Hipoacusias neurosensoriales: Clasificación, etiología, fisiopatología y diagnóstico

Javier Mata Peñuela

Resumen

El abordaje de la patología en Medicina, ya sea con fines didácticos o de exposición, se suele hacer de una manera, que aunque admitida por todos, no se corresponde con la forma en la que se desarrolla uno de los actos principales de la práctica médi-ca: la relación con el paciente.Habitualmente no se parte del proceso clave que inicia la relación médico-enfermo y que no es otra que el síntoma. Así desde este síntoma, iremos desgranando cada una de las posibilidades que se presentan en función de las variaciones de los mismos y en segundo lugar, de los resultados de las pruebas que se pueden implementar, para tratar de ofrecer una visión de conjunto de los dis-tintos tipos de hipoacusias neurosensoriales que se pueden manifestar dependiendo de los mecanismos fisiopatológicos de cada una de ellas.

Correspondencia: C/ Tomás Tapia, 20. 2º A. 13600 Alcázar de San Juan. Ciudad Real. [email protected]


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continuo, molesto a veces, y no proveniente del entorno exterior que denominamos acú-feno.

El tercer síntoma en consideración, que puede aparecer a veces es uno no relacionado directamente con la percepción auditiva, pero ligada a ella por la relación anatómica de vecindad en cuanto a la fisiopatología y que es la sensación de desequilibrio o vér-tigo.

Una vez identificados los síntomas “cla-ves”, pasaríamos a desgranar las caracte-rísticas de cada uno de ellos, primero en la anamnesis y después en la evaluación obje-tiva de los mismos.

1.- Pérdida de audición

La historia clínica del paciente nos revelará, en el caso que nos compete, que dicha pérdi-da posee unas características concretas.• Puede ser unilateral o bilateral• Se percibe como dificultad para la com-

prensión del lenguaje• Puede afectar a la percepción de deter-

minados sonidos (frecuencias) más que otros. Habitualmente es peor para las fre-cuencias agudas.

• A pesar de la pérdida, los sonidos fuertes, pasan con facilidad de la escala de com-prensión a la de dolor.

2.- Acúfeno

Aunque no exclusivo de la patología que nos ocupa, frecuentemente la acompaña, convirtiéndose con frecuencia en el síntoma diferenciador2.

3.- Vértido o desequilibrio

Acompaña en ocasiones al resto de síntomas y puede suponer un dato diagnóstico de re-levancia.

4.- Edad

La edad se convierte en un factor clave, no solo desde el punto de vista de la patología, sino también de la manera en que la batería diagnóstica va a ser aplicada y por tanto en el cómo vamos a manejar el paciente.

Si se trata de un niño, no vamos a poder apoyarnos en lo que nos refiera, mientras que cuando se trata de un adulto, lo normal es que la anamnesis nos de datos de interés.

Antecedentes

Una vez definida la pérdida de audición, pa-samos a analizar los antecedentes: • Exposición a ruido: ya sea de manera

brusca o mantenida.• Exposición a medicamentos ototóxicos.• Ninguno... aparición brusca.• Existencia previa de patología otológica

infecciosa.• Existencia previa de otras patologías oto-

lógicas (Otosclerosis).• Existencia de patologías sistémicas: Dia-

betes, HTA, trastornos neurológicos, etc...

Exploración física

Con los datos obtenidos, pasamos a la ex-ploración física. En ella, vamos a poder disponer hoy día de una batería de pruebas diagnósticas, cuyo uso debemos realizar en función de la sospecha patológica y los re-cursos que dispongamos3.

Otoscopia

Habitualmente sin hallazgos de interés, sal-vo que existan patologías infecciosas, infla-matorias, etc... asociadas...

Audiometría: tonal y verbal

• Disminución del umbral tanto vía aérea

27


como vía ósea• Habitualmente existe afectación de fre-

cuencias agudas• Reclutamiento en ocasiones• Alteración de la logoaudiometría

Impedanciometría: Timpanometría y Reflejos estapediales

• Timpanograma normal• Reflejos estapediales no alterados

Otoemisiones acústicas y Productos de distorsión

• Pueden estar alterados (patologías coclea-res)

• Pueden no estar alterados

P.E.A.: de Tronco, Latencias medias, corticales, etc...

• Alterados o ausentes en determinadas pa-tologías

• No alterados en otras...

Diagnóstico

Una vez concluida con la anamnesis, ante-cedentes y exploración, pasaremos al diag-nóstico4.

Así si nos encontramos con: Antecedentes de exposición a ruido, brusco o mantenido, hipoacusia unilateral o bilateral, audiogra-ma con escotomas en frecuencias 2000 a 6000 Hz... y resto de pruebas normales o sin interés... Lo mas probable es que estemos ante una Hipoacusia por ruido o Trauma acústico, con afectación a nivel coclear.

Antecedentes de exposición a medica-mentos ototóxicos (Aminoglucósidos, cis-platino, diuréticos de asa, salicilatos,....) unido o no a predisposición individual, u otras alteraciones concomitantes, hipoacu-sia bilateral progresiva de frecuencias agu-

das, con certeza estaremos ante una: Hipoa-cusia por ototóxicos con afectación a nivel coclear y donde podremos realizar una mo-nitorización mediante TEOAEs y PDs.

Hipoacusia unilateral de aparición brusca acompañada o no de otros síntomas (acú-fenos, vértigo, ...) en ausencia de patolo-gía neurológica tumoral, tenemos muchas probabilidades de llegar al diagnóstico de: Hipoacusia brusca idiopática con afectación a nivel coclear y cuya causa puede ser vas-cular, infecciosa, autoinmune...

Hipoacusia bilateral, audiograma con va-lores alterados y mayor incidencia en fre-cuencias agudas, logoaudiometría alterada en paciente de edad “avanzada”, sin otras patologías de interés, es casi seguro que es-tamos ante una: Presbiacusia con afectación a nivel coclear.

Hipoacusia unilateral o bilateral asociada a otros síntomas o con diagnóstico de pato-logía asociada podremos estar ante una serie de patologías:• Enfermedad de Ménière: Hipoacusia co-

clear, acúfeno y vértigo.• Infecciosa: Algunos virus, sífilis...• Fístulas perilinfáticas: Hipoacusia coclear

y vértigo.• Traumatismos temporales.• Otosclerosis “laberintizada”• Laberintitis.• Enfermedades “sistémicas”: D.M., Insuf.

Renal crónica, Hipotiroidismo...

Hipoacusia unilateral, audiograma tonal alterado, habitualmente sin reclutamiento, logoaudiometría y otras pruebas verbales al-teradas, y Potenciales evocados alterados o ausentes, tendremos que sospechar de una: Hipoacusia de origen retrococlear o central.• Neurinoma del acústico: RNM (con con-

traste...) da el diagnóstico de certeza• Trastornos auditivos centrales: Inclui-

dos neurológicos o tumorales, donde las pruebas psicoacústicas están alteradas, y


28

la sospecha se acompaña de alteración en la discriminación del habla, instrucciones verbales, repetición de palabras, retrasos de habla, ecolalia, etc...

Pero en el caso de que el paciente sea un niño, el manejo diagnóstico cambia5. Por ello, si estamos diagnósticando a neonatos o niños de muy corta edad, la sospecha de hipoacusia o detección de la misma en prue-bas de cribado auditivo y diagnóstico por pruebas de imagen de Malformaciones de Oido interno:• Aplasias:

• Michel: porción petrosa peñasco• Mondini: solo presente espira basal

cóclea• Scheibe: ausencia desarrollo órgano

Corti, membrana tectoria y escala media.

• Alexander: ausencia desarrollo órga-no Corti y neuronal.

Aunque si la sospecha de hipoacusia (no necesariamente en periodo neonatal) o de-tección de la misma en pruebas de cribado auditivo y se obtiene un diagnóstico de sos-pecha o certeza por pruebas genéticas, esta-mos ante: Hipoacusias genéticas• Sindrómicas:

• Usher: Hipoacusia, retinitis pigmen-taria y disfunción vestibular

• Pendred: Hipoacusia y bocio• Jervell y lange-Nielsen: Hipoacusia y

alt. conducción cardíaca• Otros: Treacher-Collins, Stickler,

Waardenburg...• No Sindrómicas:

• Recesivas• Dominantes: Hipoacusia Neurosen-

sorial progresiva de aparición tardía• Ligada al cromosoma x

Por otro lado, ante una sospecha de hipoa-cusia o detección de la misma en pruebas de

cribado auditivo y antecedentes de:• Infecciones intrauterinas: Toxoplasmosis,

rubeola, citomegalovirus, herpes, sífilis • Hiperbilirrubinemia grave: Afectación re-

trococlear• Meningitis bacteriana o viral: Afectación

coclear grave• Infecciones virales: Parotiditis (unilateral)...• Otros: Hipoxia neonatal, ...

Por último, si estamos ante una sospecha de hipoacusia y disminución de la compresión de la palabra, con OEA normales y PEATC alterados, cursando con una Hipoacusia neurosensorial de distinto grado, el Refle-jo estapedial negativo, la Discriminación verbal alterada y que no corresponde con audiograma, debemos pensar en una Neu-ropatía auditiva: que suele tener diversas etiologías, ya sean genéticas, mutacion gen Otoferlina, inmunológico, tóxico, etc.

Conclusión

El manejo de la Hipoacusia neurosensorial puede estar determinado por su aparición como rasgo primordial de patología o aso-ciada a otras.

Por otro lado, puede responder a diversas causas: genéticas, inmunológicas, infeccio-sas, malformativas, tumorales, etc.

El diagnóstico final se llega mediante pruebas audiológicas, radiológicas y labo-ratorio, pero resulta fundamental una buena historia clínica.

Como siempre, será la pericia y conoci-mientos del profesional los que determinen que se llegue a un diagnóstico de certeza, y la clasificación de las posibles etiopato-genias, no sirven de nada si no se lleva a cabo mediante una metodología exhaustiva y eficiente.

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31

José Juan BaraJas de Prat

Introducción

La pérdida auditiva es una discapacidad frecuente en la vejez 1. En la población de 51 a 60 años de edad, la prevalencia de las pérdidas moderadas es del 2%, crece al 2,5% en el grupo de 61 a 70 años y alcanza el 21,4% en los mayores de 70 años 2.

Los datos recogidos en estudios epidemiológicos han permitido establecer audiogramas normativos en función de la edad y sexo 3, 4. En general se encuentra un mayor deterioro en la sensibilidad auditiva en varones que en las mujeres 5, 6.

Las dificultades auditivas experimentadas por la población de mayor edad no pueden ser explicadas únicamente por la pérdida de sensibilidad auditiva en las altas frecuencias obser-

El efecto del envejecimiento sobre la audición. Presbiacusia y procesamiento auditivo

José Juan Barajas de Prat

Resumen

La Presbiacusia consiste en un deterioro progresivo de la audición que afecta predo-minantemente a las altas frecuencias y que se genera asociada al envejecimiento. A la Presbiacusia pueden contribuir factores genéticos y ambientales. Las personas con pérdidas auditivas en las frecuencias agudas presentan una mayor dificultad para discriminar el lenguaje en presencia de ruido de fondo. La memoria, la atención y la velocidad de procesamiento son facultades cognitivas que se deterioran con el paso de los años y pueden añadir dificultad para comunicarse a las personas con Presbiacusia. En esta presentación revisaremos el efecto de la edad sobre el proce-samiento auditivo. Analizaremos el déficit auditivo producto del envejecimiento en el procesamiento interhemisférico mediante el test de número dicóticos y sus implica-ciones diagnósticas y de rehabilitación. Los resultados de estos estudios muestran que las dificultades de discriminación auditiva experimentadas por las personas de mayor edad no pueden ser atribuidos únicamente a un defecto auditivo periférico (coclear).

Correspondencia: Clínica Barajas. C/ Pérez de Rozas, 8. 38004 Santa Cruz de Tenerife. Islas Canarias. España. Email: [email protected]


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vada en el audiograma 7, 8, 9. Es frecuente a partir de los 60 años observar dificultades en la comprensión del lenguaje hablado en pre-sencia de una sensibilidad auditiva normal. No es posible la inferencia de las competen-cias de comprensión del lenguaje a partir de la detección de tonos puros de forma mo-noaural en silencio, toda vez que el lenguaje requiere del compromiso del procesamiento auditivo central. Es por ello que el estudio audiológico de los pacientes de mayor edad va a requerir prestar atención no únicamente al umbral auditivo sino también a los proce-sos auditivos centrales.

Trastornos del procesamiento auditivo central

El procesamiento auditivo central [PA(C)] es el mecanismo a través del cual se lleva a cabo el análisis de los sonidos complejos tras la transducción en la cóclea de la ener-gía acústica en actividad neuronal 10. El pro-

ducto del PA(C) es un patrón auditivo elabo-rado a partir de la información acústica que permite la discriminación, identificación, resolución, localización e integración de la información de origen auditivo 11. Estos pa-trones anteceden a la atribución de significa-dos o a cualquier otro tipo de procesamiento semántico.

La presbiacusia incide sobre el procesa-miento auditivo central, en la medida de que el sistema auditivo intenta compensar la reducción en la sensibilidad auditiva. Los síntomas comunes de dificultades auditivas centrales incluyen un pobre reconocimiento, discriminación, localización, separación y ordenamiento tanto del habla como de otros sonidos sin significado 12. En particular, las dificultades de escuchan se manifiestan en condiciones acústicas de ruido de fondo, re-verberación o habla competitiva 13.

Los resultados de la Fundación Dr. Bara-jas que lleva varios años estudiando el PAC en población de diferentes edades indican

Figura 1. Promedio de los umbrales auditivos del oído izquierdo en función del sexo para dos grupos de sujetos de 55 y 65 años de edad.

33


que el envejecimiento no solo afecta a los umbrales auditivos sino también a procesos cognitivos como la atención y la memoria.

El test de números dicóticos

Los test de escucha dicótica (ED) han sido ampliamente utilizados en el diagnós-tico audiológico de los trastornos del pro-cesamiento auditivo central [TPA(C)]. Los test de escucha dicótica con dígitos son ampliamente utilizados porque: a) son rela-tivamente inmunes a los efectos de hipoa-cusias de origen coclear b) tienen una alta fiabilidad inter-test tanto en jóvenes como en adultos c) el aprendizaje, la cultura o la inteligencia no son tan determinantes como en los test de ED que emplean ítems con contenido semántico 14.

Los dígitos se presentan de forma dicótica y aleatoria en bloques de uno, dos y tres pa-res de números. Se pide al sujeto que repita los dígitos mediante un paradigma de aten-ción forzada en los que se debe atender a un solo oído o a ambos o en condiciones de escucha dicótica libre en la que debe atender a los dígitos presentados por cualquiera de los dos oídos El patrón de aciertos bajo estas dos condiciones permite identificar las com-petencias en los mecanismos del PA(C). La dificultad del test se incrementa aumentan-do el número de pares de ítems y/o mediante su presentación aleatoria. El incremento en la dificultad del test aumenta las diferencias relativas de procesamiento entre ambos he-misferio. La presentación de un mayor nú-mero de bloques de ítems conlleva general-mente una mayor discriminación o ventaja del OD (VOD). El test ha sido validado tan-to en población normoyente 15 como con hi-poacusias cocleares moderadas y severas 16.

El efecto del envejecimiento influye tan-to en las puntuaciones finales como en los patrones de respuesta. La edad es una va-riable importante a considerar para la co-

rrecta identificación de los ítems. Las per-sonas mayores de 70 años presentan peores puntuaciones y una mayor VOD. Este in-cremento de la VOD con la edad no es la consecuencia del aumento de los aciertos por el oído derecho sino del decremento de las puntuaciones obtenidas por el oído iz-quierdo. La desventaja del oído izquierdo se ha observado con independencia del tipo del estímulo empleado; ya sean números, sílabas, palabras o frases. De la misma ma-nera se ha encontrado que las capacidades atencionales para modular la VOD mediante paradigmas de atención forzada disminuyen con la edad.

El aumento de la dificultad del test conlle-va un incremento de las asimetrías funcio-nales interhemifericas y a un descenso en la capacidad de ejecución. Strouse et al. 17 des-cribe esta relación mediante una regresión lineal con una pendiente del – 0,15 % de aciertos/año para ambos oídos. Las asime-trías interhemifericas al procesamuiento de los itemts aumenta con el envejecimiento.

Zenker et al 15 en un estudio con sujetos en un rango de edad entre los 6 y 87 años ana-lizó las asimetrías entre la ventaja del oído derecho e izquierdo mediante el Indice de Lateralidad (IL). Se obtuvo un índice de la-teralidad (IL) de : 23 %; (grupo 6-11 años), 16 % ( > 60 años) y entre el 6 % y 9 % (11-60 años). Los resultados demuestran que las asimetrías funcionales entre ambos he-misferios son mayores en los dos extremos de la vida. Estos resultados sugieren que el PAC obtenido por ED con dígitos siguen el mismo patrón de otras funciones cognitivas.

Conclusiones

Este artículo revisa el efecto del envejeci-miento sobre PAC. La edad junto a factores genéticos y ambientales pueden contribuir a la disminución de la capacidad auditiva. La pérdida auditiva asociada a la edad es mayor


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en las frecuencias altas. Los resultados de este estudio ponen de manifiesto que, las di-ficultades al escuchar asociadas al envejeci-miento no pueden ser atribuidas únicamente a la pérdida de audición en las frecuencias agudas. Los resultados con el test de Núme-ros Dicóticos sugiere que el procesamiento auditivo central interaccionan con el umbral audiometrico. Esta interacción ha de tenerse en cuenta en la indicación de prótesis audi-tivas. La comorbilidad de hipoacusia con un pobre procesamiento central puede inducir a un rechazo de la amplificación y/o enmasca-rar patologías ocultas del Sistema Nervioso Central.

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raquel Manrique Huarte

Hipoacusia genética de presentación tardía

Raquel Manrique Huarte

Resumen

La hipoacusia es la discapacidad sensorial más frecuente. Hasta estos últimos años, ante el desconocimiento de los genes implicados en las hipoacusias no sindrómicas se consideraba que las causas genéticas eran minoritarias entre el conjunto de las hipoacusias. En la última década se han identificado numerosos genes relacionados con la hipoacusia tanto pre- como postlocutiva. Se ha observado que gran parte de las hipoacusias postlocutivas tienen su origen a nivel genético. Las principales entidades que cursan con hipoacusia en la edad adulta presentan mutaciones ge-néticas que sinergian con factores ambientales manifestando la enfermedad. El de-sarrollo de los diagnósticos moleculares ha permitido relacionar una causa genética con aquellos casos esporádicos de hipoacusia. En las últimas dos décadas se han descrito mutaciones en la presbiacusia, la hipoacusia por ototoxicidad, la hipoacusia por exposición a ruidos, la otoesclerosis y otras hipoacusias asociadas a tumores como la neurofibromatosis tipo II. Aunque su impacto actualmente en la práctica clínica es mínimo en la mayoría de los casos, en enfermedades como la NF2, se están llevando a cabo estudios en los que se analiza la respuesta a fármacos que modifican la tumorgénesis de la proteína NF2 para modificar el curso de la enfer-medad. Se expondrán las distintas entidades clínicas que cursan con hipoacusia de origen genético, su abordaje y las implicaciones que esto puede tener en un futuro en la práctica clínica.

Correspondencia: Dpto. de Otorrinolaringología. Clínica Universidad de Navarra, Pío XII s/n. Pamplona 31008, Navarra. [email protected]

Los avances en el ámbito de la genética en los últimos años están permitiendo ampliar el conocimiento sobre la etiología de deter-minadas hipoacusias. En los últimos 8 años se han publicado en los cromosomas huma-nos más de 70 genes responsables de alguna forma de hipoacusia no sindrómica1.

Conocemos que la hipoacusia prelingual

congénita es de etiología genética en un 60% de los casos. En su mayoría (75%), se trata de una alteración monogénica de trans-misión autosómica recesiva (es necesaria la mutación en ambos alelos de un gen para manifestar la enfermedad). Otras posibilida-des son la herencia autosómico dominante (20%, la presencia de un solo alelo mutado desarrolla la enfermedad), la ligada al cro-mosoma X (2-5%, el gen mutado se encuen-tra en el cromosoma X) y la mitocondrial (1%, la mujer es portadora).

Respecto a las hipoacusias tardías en el periodo postlingual, la etiología responde


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a un patrón multifactorial. Todas ellas son enfermedades que afectan al oído interno y se manifestarán si existe una sinergia entre factores genéticos y ambientales. Las prin-cipales entidades clínicas que cursan con hipoacusia en la edad adulta son por orden de frecuencia la presbiacusia, la contami-nación acústica, la ototoxicidad y la otoes-clerosis. Las hipoacusias asociadas a otras enfermedades tienen menor prevalencia; destacan aquellas asociadas a tumores como la neurofibromatosis tipo II, se describen hi-poacusias asociadas a enfermedades sanguí-neas (Sd Epstein, Fechtner, May Hegglin, Sd Sebastian), a enfermedades endocrinas (Enf Fabry, albinismo, Sd Kallmann, Sd Muckle Wells), hematopoyéticas (granulo-matosis de Wegener), a alteraciones del sis-tema nervioso central (adrenoleucodistrofia, enfermedad de Charcot-Marie-Tooth, Sd Cogan, leucodistrofia de Krabble, paraplejía espástica hereditaria, enfermedad de Ref-sum, retinosis pigmentaria), Sd QT largo, a anomalías congénitas (Sd Sanctis Cacchio-ne, linfedema hereditario, osteopetrosis, Sd Van Buchen, enfermedad de Von Hippel Lindau).

A continuación se describirán con más de-talle las principales características y avances en el ámbito genético de las entidades más frecuentes.

Presbiacusia

La presbiacusia cursa con el deterioro pro-gresivo de la audición, de forma simétrica en ambos oídos en el adulto mayor. Se trata de la tercera causa de enfermedad crónica en mayores de 65 años tras la artritis y la hipertensión arterial. Hoy en día no se con-sidera como una enfermedad incurable sino como una enfermedad compleja causada por factores genéticos y ambientales.

Schuknecht describe varios tipos de pres-biacusia2 en base a una correlación clínica e

histológica de huesos temporales humanos postmortem:• Tipo I: Presbiacusia sensorial, lesión del

órgano de Corti por pérdida de sus célu-las ciliadas y de sostén en la espira basal (caída abrupta de la curva tonal para las frecuencias agudas). Se inicia en la terce-ra década de la vida, progresa lentamente y no afecta a las frecuencias de la conver-sación.

• Tipo II: Presbiacusia nerviosa, pérdida neuronal coclear de aproximadamente el 50% de las neuronas existentes al nacer. Se presenta en edad avanzada con pérdida de discriminación auditiva.

• Tipo III: Presbiacusia metabólica, atrofia de la estría vascular, a nivel de la mitad apical de la cóclea y zonas medias. La curva audiométrica tonal es baja en todas las frecuencias con buena discriminación fonémica.

• Tipo IV: Presbiacusia mecánica, pérdida de la elasticidad de la membrana basilar y atrofia del ligamento espiral que disminu-yen los movimientos mecánicos del apa-rato coclear. No hay lesión del órgano de Corti, de las neuronas o de la estría vas-cular. Pérdida auditiva lenta y progresiva. Curva audiométrica descendente.

Atendiendo a la presbiacusia en su conjun-to, según el estudio de Framingham el ín-dice de heredabilidad estimado es de 0,35-0,55; además, las mujeres presentan mayor riesgo de heredabilidad que los hombres. Considerando el tipo de curva audiométri-ca, aquellas con una pérdida en frecuencias graves y medias tienen mayor riesgo de he-redabilidad. Además, el perfil de las curvas audiométricas aporta información respecto al componente hereditario. Aquellos sujetos con una hipoacusia neurosensorial severa tienen mayor componente hereditario3.

El estudio de Framingham4 analiza el genoma en una población con presbiacusia

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de predominio en frecuencias graves y me-dias. Se identifican alteraciones en los cro-mosomas 10q, 11p, 11q, 14q y 18q. De las mutaciones descritas varias coinciden con aquellos locus mutados en hipoacusias de origen congénito. Esto sugiere que los mis-mos genes pueden estar implicados en la hi-poacusia congénita y la presbiacusia. De he-cho, 3 de estas 6 mutaciones coinciden con aquellos loci implicados en el Sd de Usher, caracterizado por hipoacusia neurosensorial de grado variable y retinosis pigmentaria4.

Escasos estudios se han llevado a cabo para determinar los polimorfismos genéti-cos en la presbiacusia. Debemos considerar que los patrones audiométricos son muy variables y por tanto, la variabilidad en los estudios también lo es.

Contaminación acústica

La exposición mantenida a ruido a intensi-dades elevadas puede generar hipoacusia de forma característica en frecuencias agudas. Estudios llevados a cabo en soldados usuarios de armas de fuego muestran cómo un 70% de-sarrollan una hipoacusia en frecuencias agu-das tras una exposición prolongada mientras que una minoría no se afecta. Se sospecha que debe haber una asociación entre un polimor-fismo genético y el riesgo de hipoacusia por lo que ciertos sujetos no desarrollan la hipoa-cusia. Yuan y cols5 realizan un estudio en 119 soldados tailandeses 39 con hipoacusia y 80 normo-oyentes. Comparan el genotipo del gen WSF, IL-4R y CIC-Kb hallando diferencias estadísticamente significativas en el gen WSF. Por tanto, es posible realizar un screening del genoma para predecir quién es susceptible de sufrir una hipoacusia por exposición al ruido si tiene un polimorfismo en el gen WSF.

Ototoxicidad

Se han descrito diversos fármacos cuyo

efecto adverso es la ototoxicidad. Entre ellos destacan los aminoglucósidos (genta-micina, estreptomicina, kanamicina, neomi-cina, vancomicina, tobramicina…), analgé-sicos (salicilatos), diuréticos (furosemida, ácido etacrínico), antipalúdicos (quinina), quimioterápicos (cisplatino)...

La susceptibilidad de cada individuo a padecer una hipoacusia tras el consumo de estos fármacos es variable. Se postula por tanto que debe haber una predisposición ge-nética de modo que la ototoxicidad se ma-nifieste de forma variable en función de la duración del tratamiento, la dosis adminis-trada…

En el caso de la ototoxicidad por cispla-tino se conoce que la mutación en deter-minados genes junto con la exposición al fármaco puede generar hipoacusia. Así, se conoce que existe una variabilidad de 10-100% de desarrollar hipoacusia en estos ca-sos6. Esto es debido a la existencia de varias mutaciones y polimorfismos en el genoma. Waissbluth y cols7 describen mutaciones en los genes: Bcl-2, Ctr 1, GDNF, HO-1, Nfe212, Nox1, Nox3, Nox4, NTF3, Otos, Trpv 1, XIAP. Una vez conocida la alte-ración, se plantea la posibilidad de aplicar terapia génica. Los ensayos in vitro y en ani-males de experimentación han demostrado que esta terapia es eficaz; sin embargo, para su aplicación clínica son necesarios estudios de seguridad, inmunogenética y de abordaje del oído interno.

Otoesclerosis

La otoesclerosis es una enfermedad que afecta al laberinto óseo del oído interno, causado por un remodelado anómalo de la cápsula ótica. Clásicamente se han descri-to dos formas en su patogenia: una prime-ra fase de otoespongiosis caracterizada por hipervascularización de ciertas áreas de la cápsula ótica que contienen macrófagos y


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osteoclastos; una segunda fase de otoescle-rosis en la que se deposita hueso que puede ser sustituido por tejido fibroso y neoforma-ción de hueso denso esclerótico.

La otoesclerosis clínica que resulta con una hipoacusia afecta al 0,3-0,4% de la po-blación caucásica8.

La edad media de aparición es en la terce-ra década, aunque el rango de edad en el que se manifiesta comprende desde la segunda década a la sexta década de la vida. La oto-esclerosis se presenta de forma bilateral en el 70-80% de los pacientes. Se describen distintos tipos de hipoacusia en función del área afecta; hipoacusia conductiva cuando el foco de otoesclerosis afecta al estribo, di-ficultando su movilidad (otoesclerosis esta-pedial), hipoacusia neurosensorial cuando el foco de otoesclerosis se localiza en la cóclea (otoesclerosis coclear), hipoacusia mixta, en caso de afectar a ambas estructuras.

Las lesiones histológicas de la otoescle-rosis también se han hallado en estudios postmortem de pacientes con normoacusia. Estos hallazgos histológicos ocurren en un 12,5% de la población caucásica9.

Esta diferencia en la incidencia de ha-llazgos histológicos y manifestación clínica sugiere que existen factores genéticos y am-bientales implicados en la patofisiología de la enfermedad. La presencia o ausencia de éstos, va a determinar que la otoesclerosis se manifieste de forma clínica o no. Se estipula que los factores ambientales implicados en la otoesclerosis son entre otros: • Antecedentes de infección por sarampión

ya que en estos casos se expresan los re-ceptores CD46 y CD 150. Ambos se ex-presan en las células de la cápsula ótica; no se ha encontrado una evidencia de asociación entre la otoesclerosis y la ex-presión de estas isoformas por lo que se sospecha que aquellos pacientes con an-tecedentes de sarampión son susceptibles de desarrollar la otoesclerosis si se aso-

cian otros factores.• Cambios hormonales, de estrógeno o por

el uso de anticonceptivos orales puede estar implicado debido a la diferencia en prevalencia entre hombres y mujeres (1:2). Además, frecuentemente la oto-esclerosis se manifiesta durante o tras el embarazo. Sin embargo, las pacientes con hipoacusia no siempre empeoran durante el embarazo10.

Otro factor a considerar es la ingesta de fluoruro sódico. Estudios epidemiológicos muestran que la otoesclerosis clínica se ma-nifiesta con mayor frecuencia en aquellas áreas con bajo contenido en flúor en el agua potable. La eficacia del tratamiento de fluo-ruro sódico es discutida. Algunos estudios recogen que evita el empeoramiento auditi-vo, mientras que otros indican que son nece-sarias dosis muy elevadas para obtener una mejoría clínica11.

Respecto a los factores genéticos, hasta la fecha se han descrito varias mutaciones genéticas no coincidentes según el tipo de análisis. Los estudios de ligamiento (aque-llos que analizan el genoma de familias con la enfermedad) han descrito mutaciones a nivel de 8 loci (cr 15q, 7q, 6p, 16q, 3q, 6q, 9p); por otro lado estudios poblacionales (analizan el genoma en grupos de población de casos y controles) describen distintos genes (COL1A1, TGFB1, BMP2, BMP4, ACE, AGT, cr 7q, cr 11q). La variedad en el espectro de lesiones sugiere que el fac-tor genético es un desencadenante de la en-fermedad12. A pesar de que no confiera un valor diagnóstico en la otoesclerosis, una alteración genética implica una susceptibi-lidad a la enfermedad pudiendo aportar un mayor conocimiento en la patogenia de la enfermedad y en un futuro sugerir dianas terapéuticas.

Dado el grado de variabilidad en los fac-tores genéticos y ambientales, puede ser que

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un sujeto presente alteraciones genéticas propias de la otoesclerosis pero, salvo que se exponga a desencadenantes ambientales no desarrollará la enfermedad. Este paradig-ma se ha descrito en varias enfermedades como la diabetes y enfermedades cardíacas. Es necesario secuenciar genéticamente a grandes grupos de población para establecer los polimorfismos más frecuentes para esta enfermedad. Entonces, se requerirán estu-dios funcionales para precisar la patogenia de la enfermedad13.

Otras enfermedades que cursan con hipoacusia

Tal y como se ha comentado anteriormente, existen múltiples enfermedades que cursan con hipoacusia en la edad adulta. Entre ellas, la neurofibromatosis tipo 2 ha sido estudia-da durante décadas y los conocimientos de su patogenia pueden sentar la base para el estudio de otras enfermedades.

La neurofibromatosis tipo 2 se trata de un síndrome con predisposición a tumores por mutación en el cromosoma 22 en el gen NF2. Se transmite por herencia autosómica dominante, si bien en un 50% la forma pre-sentación es espontánea; además en 1/3 de los casos las mutaciones son de tipo mosai-co. El diagnóstico se basa en los siguientes criterios clínicos: la presencia de un Schwa-noma vestibular bilateral o historia familiar de neurofibromatosis tipo 2 y un scwanoma unilateral y dos o más meningioma, glioma, neurofibroma, schwanoma, opacidad sub-capsular posterior.

En caso de presentar un schwanoma uni-lateral deberá presentar dos o más menin-gioma, glioma, neurofibroma, schwanoma, opacidad subcapsular posterior o Menin-gioma múltiple (2 o más), SV unilateral y 2 o más: glioma, neurofibroma, schwanoma, cataratas.

Para el estudio de la patogenia se han de-

sarrollado modelos in vitro humanos. En ellos, se comprueba cómo las vías de la ki-nasa (ERK1/2) y AKT en el caso del schwa-noma están implicados en la proliferación y descenso de la apoptosis y en el aumento de la adhesión de las células de la matriz. Las células del schwanoma presentan una sobreexpresión de proteínas Raf/mitógeno-proteína activadora/kinasa ERK y un au-mento de la actividad ERK1/2 comparada con sujetos sanos. Debido a la activación del factor de crecimiento plaquetar (PDGFR b), se activa la vía ERK1/2 y AKT incremen-tando la proliferación del schwanoma. Se han empleado inhibidores específicos de la integrina y PDGFR b para disminuir la ac-tivación de la vía ERK1/2 y AKT. Ammoun y cols14 comprueban la eficacia in vitro de un fármaco inhibidor del PDGFR y el c-Raf: sorafenib, objetivando una menor prolifera-ción de las células del schwanoma humano.

En este ámbito se han realizado estudios clínicos en un grupo de 11 pacientes con NF-2. Son pacientes con hipoacusias bila-terales por schwanomas bilaterales ya trata-dos con cirugía o radiocirugía, que deciden someterse a tratamiento con erlotinib con el objetivo de controlar el crecimiento de las lesiones. La dosis de erlotinib diaria admi-nistrada es de 150 mg/día; la tolerancia al fármaco es buena, se describen episodios de diarrea y de rash cutáneo como efectos secundarios. De los 11 pacientes sometidos al tratamiento, 2 lo suspenden por querato-patía corneal. Este fármaco parece controlar el crecimiento del tumor; respecto a la me-joría auditiva, únicamente se produce en 2 pacientes15.

Conclusiones

En los últimos años el conocimiento de los genes causantes o predisponentes a una en-fermedad ha progresado rápidamente. La hipoacusia en adultos presenta un origen


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multifactorial. La sinergia entre factores ambientales y genéticos es necesaria para desarrollar la enfermedad. La multitud de factores implicados en estas enfermedades dificulta el estudio preciso de la patogenia de la enfermedad; serán necesarios estudios con grandes grupos de población para iden-tificar las principales mutaciones genéticas causantes o desencadenantes de la enferme-dad.

Actualmente las aplicaciones en la prác-tica clínica están limitadas a enfermedades como la neurofibromatosis, sin embargo, estudios genéticos en un futuro permitirán alcanzar un mayor conocimiento de la fisio-patogenia en los próximos años facilitando el tratamiento de la hipoacusia.

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José raMón García Berrocal

Enfermedad Autoinmune del Oído Interno (EAOI)

José Ramón García Berrocal

Resumen

Desde que McCabe describe una nueva entidad patológica denominada Enferme-dad Autoinmune del oído interno (EAOI) han transcurrido más de 30 años y aún existen dificultades para definir netamente esta entidad patológica. Así se ha pasado de la descripción inicial, a un cuadro clínico que cursa inicialmente con hipoacusia unilateral, durante meses (diagnostico diferencial con sordera súbita) y posterior-mente fluctuaciones de la audición con deterioro progresivo de esta. El diagnostico de este cuadro tan inespecífico solo puede alcanzarse basado en una fuerte sos-pecha clínica así como tras un largo seguimiento del paciente, lo que no siempre se consigue en la actualidad debido a la fuerte presión asistencial soportada. Se ha sugerido que la EAOI puede estar originada por un ataque inmunológico del oído interno, mediado por anticuerpos o células inmunológicamente activas gracias a la experimentación en animales de laboratorio. Así, la investigación animal ha permi-tido desarrollar distintos modelos de laberintitis experimental utilizando diferentes antígenos, confirmando que aún no se ha identificado la proteína responsable de la respuesta inmune causante del daño al oído interno. Debido a que, hasta la fe-cha, no existe un test especifico para el diagnostico de la EAOI, la sospecha clínica continúa teniendo un papel preponderante. Por este motivo se ha profundizado en el estudio de las pruebas inmunológicas al objeto de diseñar una batería serológica rentable apoyada en el perfil clínico y en la respuesta al tratamiento esteroideo. La existencia de receptores de glucocorticoides en las células de soporte del órgano de Corti así como en los fibrocitos del ligamento espiral, justifican la terapia esteroidea, que sigue siendo el gold standard en la EIOI. Sin embargo, la existencia de efectos adversos serios relacionados con un tratamiento crónico y mantenido con estas dro-gas ha dirigido las investigaciones hacia otros fármacos inmunomoduladores como los anti-TNF-α (factor de necrosis tumoral) entre los que destacan el Etanercept y el Infliximab, cuyas administraciones intratimpánicas podrían ser prometedoras.

Correspondencia: C/ Joaquín Rodrigo, 3. 28222 Majadahonda. Madrid. España. [email protected]


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Introducción

Desde que McCabe1 describe una nueva entidad patológica denominada EAOI han transcurrido más de 30 años y aún existen dificultades para definir netamente esta en-tidad patológica. Así se ha pasado de la des-cripción inicial “Hipoacusia sensorineural bilateral, rápidamente progresiva (semanas o meses), asimétrica, con afectación de la función vestibular tan simétrica que, rara-mente produce vértigo, y que responde al tratamiento con esteroides y/o ciclofosfami-da”, a un cuadro clínico que cursa inicial-mente con hipoacusia unilateral, durante meses (diagnóstico diferencial con sordera súbita) y posteriormente fluctuaciones de la audición con deterioro progresivo de ésta2. El 50% presenta síntomas de disfunción vestibular: el 20% experimenta episodios de vértigo indistinguibles de la enfermedad de Menière (diagnóstico diferencial). El diag-nóstico de este cuadro tan inespecífico sólo puede alcanzarse basado en una fuerte sos-pecha clínica así como tras un largo segui-miento del paciente, lo que no siempre se consigue en la actualidad debido a la fuerte presión asistencial soportada.

Se ha sugerido que la EAOI puede estar originada por un ataque inmunológico del oído interno, mediado por anticuerpos o células inmunológicamente activas3. Aun-que la mayoría de los pacientes con enfer-medades autoinmunes no padecerán una EAOI, el 15-30% de pacientes con sordera autoinmune desarrollarán una enfermedad autoinmune sistémica (poliarteritis nodosa, granulomatosis de Wegener, Lupus Erite-matoso Sistémico (LES), artritis reumatoi-de, espondilitis anquilopoyética, colitis ul-cerosa y síndrome de Cogan). Se ha descrito la existencia de una hipoacusia subclínica o lentamente progresiva en Síndrome de Sjö-gren, LES, granulomatosis de Wegener y esclerosis sistémica, sin existir correlación

con la actividad de la enfermedad. Ocasio-nalmente la sordera sería la primera mani-festación clínica de la enfermedad autoin-mune sistémica. Sin embargo, se cuestiona si la sordera estaría o no generada por la enfermedad sistémica o bien se trataría de un síntoma asociado.

Epidemiología

La EAOI es rara, probablemente se presen-ta en menos del 1% de todos los casos de hipoacusia. La incidencia exacta de esta en-fermedad es muy difícil de estimar. Aproxi-madamente el 20-25% de los pacientes con enfermedad de Menière de cualquier varian-te clínica, puede tener en su origen una dis-función inmune4.

Etiología

Se cree generalmente que la EAOI está re-lacionada con anticuerpos o con células in-munes que causan el daño del oído interno. Existen varias teorías (Figura 1):

Daño pasivo: En esta teoría, el daño del oído interno es causado por citoquinas li-beradas, que provocan luego de un tiempo, una reacción inmune adicional. Esta teoría podría explicar los ciclos de ataques/remi-siones que se presentan en ciertas enferme-dades como la de Menière. Hay evidencia que estas citoquinas en la cóclea incluyen Interleukinas-1A, TNF-Alfa, NFK P65 y P50, y la IKBa. En el lúmen del saco en-dolinfático se expresa TNF-alfa, ésto podría ser otra vía por la cuál la enfermedad de Me-nière se relacionaría con la EAOI. Otra en-fermedad autoinmune como la enfermedad de Crohn, también parece estar relacionada con el TNF5.

Reacción Cruzada: En esta teoría, los an-ticuerpos o las células T producen un daño accidental del oído interno generado por la presencia de antígenos comunes entre el

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oído y sustancias potencialmente pernicio-sas; virus o bacterias, que el cuerpo está tra-tando de eliminar. Esta teoría es la que tiene mayor aceptación.

Intolerancia: El oído, así como el ojo, puede ser parcialmente “privilegiado desde el punto de vista inmunológico”, es decir, el sistema inmune no conoce todos los an-tígenos del oído interno, es así que, cuando estos antígenos son liberados (por ejemplo tras una cirugía o una infección) el organis-mo puede erróneamente montar un ataque contra ellos, considerados “extraños”. Estas proteínas anatómicamente secuestradas son reconocidas como extrañas y se comportan como Ag (antígeno), provocando la induc-ción y sensibilización de linfocitos. Los lin-focitos recirculan como células de memoria y pueden alcanzar la cóclea sana contrala-

teral (hipoacusia neurosensorial en el oído sano).

Factores genéticos: Hay evidencia sus-tancial de la participación genética en el control del sistema inmune, pudiendo in-crementar la susceptibilidad a trastornos auditivos como la enfermedad de Menière. En la que se han descrito diferencias en los antígenos HLA destacándole HLA CW7, A1, B8/ DR3 (relacionado con inmunocom-plejos circulantes y autoAc), DRB1*1101 (población mediterránea6). El estudio gené-tico es importante y es posible que un grupo de pacientes pudieran tener diferencias en el HLA que no se encuentran en otros.

Estos datos son bastante controvertidos. Si hay de hecho una asociación con el HLA, al menos en ciertas poblaciones, esto suge-riría que en un subgrupo de pacientes con

AGRESIÓN AL OÍDO INTERNO

LIBERACIÓN DE CITOCINAS IL-I, TNF-alfa,

NFkB

RESPUESTA INMUNE

ADICIONAL

CICLOS ATAQUE-REMISIÓN

REACCIÓN CRUZADA entre Ac y células T

con virus y bacterias

PÉRDIDA DE TOLERANCIA

LIBERACIÓN DE Ag del oído

interno

Figura 1


48

la enfermedad de Menière podría existir una disfunción inmunológica.

Inmunopatología

Los escasos especimenes cocleares proce-dentes de necropsias proceden de pacientes con enfermedades autoinmunes sistémicas. El estudio histopatológico ha mostrado dos mecanismos patogenéticos: fibrosis y osteoneogénesis como estadio final de la inflamación y atrofia celular en ausencia de inflamación: isquemia por vasculopatía inespecífica. Por este motivo se han desa-rrollado diferentes modelos animales, bien como manifestación de una enfermedad au-toinmune sistémica lupus-like (ratón MRL-Faslpr y ratón C3H- Faslpr) o bien modelos que intentan reproducir las características de una afectación exclusiva del oído interno.

La investigación animal ha permitido de-sarrollar distintos modelos de laberintitis experimental utilizando diferentes antíge-nos, confirmando que aún no se ha identifi-cado la proteína responsable de la respuesta inmune causante del daño al oído interno. Tradicionalmente se ha utilizado de forma exitosa el modelo de laberintitis estéril con KLH aunque son numerosas las proteínas del oído interno empleadas en los distintos protocolos de inmunización7. En estos mo-delos se sensibiliza previamente al animal con el Ag de forma sistémica, habitualmente intraperitoneal, y posteriormente se deposita en el interior de la cóclea al objeto de po-tenciar y localizar la respuesta, al reclutar las células T de memoria generadas tras la inmunización sistémica y que aparecen en el torrente circulatorio.

Sin embargo, ha cobrado reciente interés el Ac (anticuerpo) monoclonal KHRI-3, de-sarrollado en ratones inmunizados con órga-no de Corti de cobaya. Este Ac se une a las células de sostén e identifica una proteína de 68-72 kDa en extractos de oído interno.

Además, ratones con el hibridoma KHRI-3 desarrollan hipoacusia en altas frecuencias y pérdida de CCE (Células Ciliadas Exter-nas) en la espira basal8.

Diagnóstico de la Enfermedad autoinmune del oído interno

El diagnóstico está basado en la historia médica, hallazgos en el examen físico, tests de laboratorio, exploración de la audición, RNM y la respuesta a la medicación inmu-nosupresora. La Resonancia nuclear magné-tica (RNM) cerebral es útil en afectaciones muy precoces, observándose hiperseñal en los vasos de la estría vascular, lo que ha sido descrito en el síndrome de Cogan9, así como para excluir tumores del oído interno como el neurinoma del acústico y enfermedades desmielinizantes como la esclerosis múlti-ple.

Hasta la fecha y en nuestro conocimien-to no existe un test específico para el diag-nóstico de la EAOI. Por este motivo se ha profundizado en el estudio de las pruebas inmunológicas al objeto de diseñar una ba-tería serológica rentable. Tras la utilización de numerosas y cuantiosas pruebas, nuestro grupo restringió la cantidad de pruebas soli-citadas, quedando limitadas a la determina-ción de ANAs (anticuerpos antinucleares), inmunofenotipo de células T en sangre pe-riférica y serología Lúes para aquellos casos con sospecha de una afectación única del oído interno10. Entre los tests eliminados se encuentra la determinación de la proteí-na de choque térmico HSP-70, a la que se había pretendido asignar un rol destacado en el diagnóstico de la EAOI. Sin embargo los escasos resultados positivos y la falta de especificidad ya que los anticuerpos contra HSP-70 pueden encontrarse también en la enfermedad de Lyme, colitis ulcerosa, cán-cer y en cerca del 5% de los individuos sa-nos, aconsejaron su abandono11. Los pacien-

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tes con una posible enfermedad autoinmune sistémica son remitidos al servicio de Reu-matología. Esta batería inmunológica redu-cida ha permitido aumentar el coste/efecti-vidad a la hora de establecer el diagnóstico de sospecha de esta entidad.

Por lo tanto, basados en la clínica y las pruebas inmunológicas se propuso un perfil del paciente típico12:

• Cuadro clínico: paciente adulto joven o de edad media que presenta hipoacusia neu-rosensorial rápidamente progresiva que puede fluctuar en el curso del cuadro, con acúfenos y vértigo en crisis indistingui-bles de EM, de predominio bilateral.

• Anticuerpos antinucleares positivos (ANA +).

• Disminución de células T nativas (CD4C-

Tabla I. Antígenos empleados en los modelos animales de laberintitis experimental autoinmune (Modificado de García Berrocal, JR. “Respuesta inmunitaria e inmu-nopatología del oído interno”. (2004). En García Berrocal, JR. (ed). La enfermedad inmunomediada del oído interno. (pp. 21-42). Barcelona: Editorial Ars XXI.ANTÍGENO LOCALIZACIÓN FUNCIÓNPROTEÍNAS DE LA MA-TRIZ EXTRACELULAR:Colágeno tipo II

Hueso encondral de la cáp-sula ótica, tejido conectivo laberinto membranoso y saco endolinfático, mem-brana tectoria, máculas utrículo-sacular.

Proporciona propiedades biomecánicas a los tejidos (estabilización estructural y fuerza tensional).

Beta-tectorina Región basal del penacho de cilios de las células ciliadas, mb tectoria

Formación de filamentos.

Coclina Fibrocitos de ligamento y limbo espiral, cresta ampu-lar.

Transporte de K+.

PROTEÍNA RAF-1 (28 kDa)Protein kinasa serina-treonina

Membrana basilar, órgano de Corti, estría vascular, ligamento espiral, epitelio vestibular.

Transmisión de señales entre membrana y núcleo regulando la proliferación, desarrollo y diferenciación celular - expresión de genes y síntesis de ADN.

β-TUBULINA (52 kDa)Proteína de los microtúbulos

Laberinto membranoso y fracción neural: células sen-soriales y células de sostén.

Polaridad celular, forma celular, soporte estructural, movimiento de organelas.

PROTEÍNA DE LA MIELINA P0 (30 kDa)

Nervio acústico y ganglio espiral.

Transmisión del impulso nervioso.

PROTEÍNA KHRI-3(68-72 kDa)Receptor ADN, transporter-like colina.

Células de sostén del oído interno.

Metabolismo células senso-riales.


50

D45RA) frente a las células de memoria (CD4CD45RO).

• Respuesta positiva al tratamiento con es-teroides.

El diagnóstico diferencial se establece bá-sicamente con las entidades que cursan con una hipoacusia neurosensorial rápidamente progresiva: drogas ototóxicas, enfermedad de Lyme, Sífilis terciaria o latente, DFNA 16. Así mismo, debe realizarse también un seguimiento clínico a aquellos pacientes con el diagnóstico de enfermedad de Menière y a la entidad patológica denominada sordera súbita, ya que, al menos un 25% de estos en-fermos tendrán un origen inmunomediado.

Tratamiento de la Enfermedad autoimmune del oído interno

• Tratamiento clásicoExisten varios protocolos de tratamientos. En el caso típico de un cuadro de hipoacu-sia rápidamente progresiva, puede intentar-se una prueba con esteroides (prednisona o dexametasona) durante 4 semanas. La recu-peración espontánea es infrecuente y la sor-dera pueda ser bilateral y profunda.

Una terapia con altas dosis de esteroides puede mejorar significativamente la audi-ción. El tratamiento se debe instaurar en me-nos de 2 semanas. El 60% de los pacientes responden a la terapia esteroidea: mejoría de 15 dB en una frecuencia o 10 dB en dos fre-cuencias consecutivas o mejoría de un 15% en la inteligibilidad.

La pauta más recomendada es 1mg/kg/día de prednisona durante 4 semanas. Si no hay respuesta: el tratamiento cesa en 2 semanas. Si se obtiene una respuesta posi-tiva, se aconseja mantener dosis altas hasta que el audiograma mensual se estabilice, descendiendo en 8 semanas hasta la dosis de mantenimiento, 10-20mg/día, durante 6 semanas. El tratamiento debe mantenerse 6

meses para evitar recaídas, que se manifies-tan con la aparición de tinnitus.

En nuestro centro empleamos el siguiente esquema terapéutico:

6-metilprednisolona: 1 mg/kg/día en pau-ta descendente durante 3 semanas, teniendo en cuenta que:• en pacientes con sordera profunda (>70

dB): 3 bolos de 500 mg. • en pacientes con patología sistémica que

contraindique el tratamiento: adminis-tración intratimpánica de 0,3-0,5 ml de 6-metilprednisolona (40 mg/ml) 1 dosis semanal durante 2 meses.Pacientes con enfermedad recalcitrante,

recurrente y/o ausencia de respuesta a los esteroides:• metotrexate (7,5-15mg/semana)+ ácido

fólico. • administración intratimpánica de 0,3-0,5

ml de 6-metilprednisolona (40 mg/ml).Las dosis de corticoides son mantenidas du-rante menos tiempo debido a que altas dosis con esteroides y por largos períodos puede ocasionar severos efectos colaterales. Den-tro de estos, aunque excepcionales, destacan por su gravedad la necrosis aséptica de la cabeza del fémur y la reactivación de una úlcera gástrica13.

La existencia de receptores de glucocorti-coides en las células de soporte del órgano de Corti así como en los fibrocitos del liga-mento espiral, demostrada en animales de experimentación, justifican la terapia este-roidea y proporcionan un especial protago-nismo a estas estirpes celulares como diana del daño inmunomediado en la EAOI.• Agentes biológicosLos agentes biológicos son proteínas de fu-sión o anticuerpos monoclonales creados para bloquear componentes específicos de la cascada inflamatoria. A pesar de la expe-riencia creciente con la utilización de estos fármacos en otras enfermedades autoinmu-

51


nes como la artritis reumatoide no existe mucha experiencia en el tratamiento de la EIOI8.

Dentro de las terapias biológicas los inhi-bidores del TNF han sido los más utilizados. El TNF es una citoquina proinflamatoria producida por múltiples células, especial-mente macrófagos, que activa a estas célu-las, estimula la maduración y la migración de las células dendríticas y activa a los neu-trófilos y las células NK, aumentando la per-meabilidad vascular.

El Etanercept es un anti-TNF (factor de necrosis tumoral). Se aplica en forma in-yectable una o dos veces por semana. El Etanercept es generalmente bien tolerado, y raramente algunas personas han desarrolla-do infecciones serias como la tuberculosis y otras enfermedades granulomatosas (2%), trastornos del sistema nervioso, y trastornos de la personalidad/depresión (1%). En estu-dios clínicos existen resultados controverti-dos, posiblemente motivados por el tiempo de mantenimiento del fármaco, aceptándose la posibilidad de una tasa mayor de respues-ta tras haber prolongado el tratamiento.

Respecto a la utilización de Etanercept en modelos experimentales de laberintitis estéril existen resultados controvertidos.

Así se ha observado que el etanercept, ad-ministrado en forma aguda en la laberintitis experimental estéril, mejoró francamente la audición en modelos animales14. Sin embar-go, otros autores no han demostrado una efi-cacia superior al utilizar este fármaco frente a la metilprednisolona15.

De forma similar, un agente relacionado, (infliximab) ha sido utilizado con algún éxi-to, mediante administración intratimpánica en pacientes no respondedores a corticoi-des16. No obstante, un estudio reciente cues-tiona su utilización por vía sistémica17.

El coste superior de los agentes anti-TNF así como los posibles efectos adversos ha cuestionado su utilización en pacientes afectos de EAOI, aunque se ha planteado su administración intratimpánica18.

Investigaciones futuras

La enfermedad autoinmune del oído inter-no es infrecuente, siendo por lo tanto, difícil realizar estudios clínicos. Se requieren, por tanto, más investigaciones al objeto de:• Identificar un perfil diagnóstico de sospe-

cha o marcador específico. • Evaluar la posible administración local

(oído medio, saco endolinfático) de estas

Tabla 2. Principales agentes biológicos utilizados en EIOI.MOLéCULA NOMBRE

COMERCIALSíNTESIS ANTI MECANISMO

DE ACCIÓNInfliximab Remicade Quimérico TNFα Unión al TNF

soluble y fijado Etanercept Enbrel Humanizado TNFα Compite con

receptores del TNF

Adalimumab Humira Humanizado TNFα Unión al recep-tor de TNF

Rituximab Mabthera Quimérico CD 20 Unión al recep-tor CD 20 de linfocitos B


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drogas mediante sistemas no invasivos (metacrilatos, polímeros).

• Diagnosticar enfermedades autoinfla-matorias (NOMID, s. de Muckle-Wells, FCAS) en aquellos casos con estudio in-munológico negativo y nula respuesta a corticosteroides.

• Plantear la utilización de nuevos fármacos inmunomoduladores por vía sistémica o intratimpánica (infliximab: Ac monoclo-nal humano contra TNF-alfa) en este gru-po de enfermedades.

• Revisar la viabilidad en clínica humana del uso de células madre mesenquimales de tejido adiposo autólogo (109 células i.v. Semanal, 6 semanas), Mineralocorti-coides (MC) asociados a GC o la admi-nistración intratimpánica de AM-11 (blo-queante de c-Jun N terminal kinasa).

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TRATAMIENTO DE LA HIPOACUSIA

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José luis Blanco lóPez de lerMa

Consecuencias de la patología neurosensorial

La consecuencia más importante para la calidad de vida del paciente de hipoacusia neurosensorial es la disminución de la dis-criminación verbal que produce pero, de la

misma forma que podemos encontrar gran-des diferencias entre las hipoacusias neuro-sensoriales, encontraremos mucha variabili-dad en el grado de afectación en la pérdida de discriminación en función de:• Patología• Severidad de la hipoacusia• Tiempo de privación del estímulo auditivo

Podemos encontrar hipoacusias neurosen-soriales con audiometrías similares que co-rresponden a diferentes etiologías.

La hipoacusia neurosensorial es un “cajón

El tratamiento audioprotésico de la hipoacusia neurosensorial

José Luis Blanco López de Lerma

Resumen

Aunque los resultados de la audiometría tonal en la hipoacusia neurosensorial sea similar, la etiología de la misma puede ser muy diferente, también lo serán sus con-secuencias y el proceso o pronóstico de la rehabilitación audioprotésica. Las hipoa-cusias de origen coclear pueden tener dañadas tanto las Células Ciliadas Internas como las Células Ciliadas Externas o ambas a la vez además de otras estructuras del oído interno como la estría vascular y la respuesta de la cóclea será completa-mente diferente en cada uno de estos casos ya que podemos encontrar manteni-miento o ausencia de la actividad no – lineal de la membrana basilar y alteraciones en la sintonía frecuencial, especialmente con altas intensidades de estimulación. El problema principal de la hipoacusia es la disminución de la capacidad de comunica-ción verbal (de discriminación) y las alteraciones en el rango dinámico de la señal de entrada o en la “afinación” de la sintonía frecuencial afecta de forma determinante a los resultados de la amplificación. Los problemas retrococleares afectan especial-mente a la discriminación verbal pero por unos mecanismos completamente diferen-tes y la aplicación de la amplificación debe ser evaluada cuidadosamente. En esta presentación revisaremos las consecuencias de diferentes etiologías causantes de la hipoacusia neurosensorial y la actuación o la programación de los audífonos en cada una de ellas.

Correspondencia: Apdo. de Correos 944. 02080 Albacete. [email protected]


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de sastre” en el que conviven tanto las pa-tologías sensoriales que afectan a la cóclea como a las patologías retrococleares o neu-rales. La cóclea también puede tener afec-tadas estructuras con funciones diferentes y por tanto será también diferente su con-tribución a la disminución de la discrimina-ción verbal, a la distribución de la sensación sonora en el rango dinámico del paciente o a la pérdida o mantenimiento del comporta-miento no lineal de la cóclea.

Las patologías neurales afectarán también de manera muy diferente a la discriminación verbal, especialmente cuando están implica-dos problemas centrales o cognitivos.

En esta presentación vamos a revisar los efectos de diferentes etiologías y cuáles pueden ser las características de la rehabili-tación protésica.

Problemas cocleares

De todos los problemas que se pueden pro-ducir como consecuencia de una cóclea da-ñada vamos a centrarnos en tres áreas dife-rentes:• Pérdida de audición en alta frecuencia• Zonas cocleares muertas• Daños en las Células Ciliadas Internas o

Externas (CCI o CCE)

Pérdida de audición en altas frecuencias: Cuando el daño coclear se produce funda-mentalmente en la espira basal, encontra-mos pérdida de audición en altas frecuen-cias y mantenimiento de los umbrales en las frecuencias bajas y medias, se dificulta la localización de la fuente sonora, ya que las claves de la localización sonora espacial radican fundamentalmente en las altas fre-cuencias y se dificulta también la discrimi-nación del habla, especialmente en ambien-te ruidoso ya que las bajas frecuencias que se perciben en una intensidad normal (o casi normal), enmascaran las frecuencias altas

del habla que tienen menor sonoridad.

¿Qué soluciones protésicas podemos utilizar en estos casos?

Las consecuencias que voy a describir son generalizaciones que se pueden aplicar a la mayoría de estas patologías pero desde luego que podemos encontrar casos que se comportan de forma diferente o en los que la forma de actuar más recomendable difiere de la expresada en este texto.

En cualquier caso siempre es importante realizar la gestión adecuada de las expecta-tivas del paciente. Como sabemos es fácil aumentar la sensación sonora del usuario de audífonos pero no es ese el objetivo de la amplificación en altas frecuencias y tener acceso a ese tipo de información en el len-guaje no significa un aumento inmediato de la discriminación verbal que necesita tiem-po para que se produzca. El usuario tiene que volver a asignar significado correcto a las señales del habla de alta frecuencia que vuelve a recibir, hay que pedirle que utilice los audífonos y tenga un poco de paciencia.

Figura 1. Audiometría neurosensorial con caída en altas frecuencias.

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Desde luego que la adaptación de audífo-nos en este tipo de hipoacusia debe basarse en una adaptación abierta, que no ocluya el conducto auditivo externo y permita el paso a las frecuencias bajas que no necesitamos amplificar, de esta forma se mantiene la sen-sación de audición natural.

Zonas cocleares muertas: Se conoce como zona coclear muerta aquella en la que no existen Células Ciliadas Internas funcio-nantes y por lo tanto no son activadas por las frecuencias que les corresponderían en función de su posición en la membrana ba-silar (frecuencia característica). Sus conse-cuencias varían enormemente en función de la extensión de la zona muerta, puede ser desde prácticamente inapreciable para el paciente si afecta a un número muy limitado de CCI hasta un gran problema de sensación sonora y discriminación verbal si la zona afectada es grande.

Esta variación en la extensión de la zona muerta nos marcará también la solución protésica más adecuada, cuando es muy grande y afecta a prácticamente toda la có-clea podemos tener una cofosis y la mejor solución puede ser un implante coclear ya que la amplificación no va a ser eficaz en estos casos. Cuando afecta de manera muy importante a la espira basal y hay también hipoacusia aunque moderada en las frecuen-cias bajas y medias la solución puede ser el implante con estimulación electroacústica (EAS) que combina un audífono con un im-plante coclear con un electrodo más corto que proporciona estimulación eléctrica úni-camente en las frecuencias altas. El audífo-no incorporado al implante proporcionará la amplificación necesaria en las frecuencias bajas mejor conservadas.

En este caso y si hemos determinado la frecuencia a partir de la cual se extiende la zona muerta (cuando afecta únicamente a las frecuencias altas) o el rango dinámico de las frecuencias más altas no es útil para la

amplificación, pueden utilizarse audífonos con reducción de la frecuencia ( compresión o trasposición frecuencial o identificación de las características espectrales).

Daños en las Células Ciliadas Internas o en las Células Ciliadas Externas: Los daños en las células ciliadas son comunes a la gran mayoría de las patologías de origen coclear y tienen como consecuencia alteraciones en la selectividad frecuencial y la distribución de la sensación sonora en el rango dinámi-co. Podemos encontrar diferencias entre pacientes con audiogramas similares y se basan, fundamentalmente, en la asimetría entre el número y distribución del daño su-frido por las CCI o las CCE.

En un trabajo que publicamos en 2005 (López-Poveda, Plack, Meddis, Blanco. 2005) mostramos la diferencia en la res-puesta de la membrana basilar en dos pa-cientes con hipoacusia sensorial e iguales umbrales audiométricos, tenían diferencias en la afinación o sintonía en la respuesta a la frecuencia característica. Estas diferen-cias pueden ser debidas a las diferencias en el daño producido a las CCI y CCE como también indicó Pickles en su conocido libro de fisiología coclear (Pickles. 1988).

La actividad no lineal de la cóclea depen-de fundamentalmente (aunque no de ma-nera exclusiva) de la actividad de las CCE. La distribución de la sensación sonora en el

Figura 2. Implante con estimulación electroacústica. Cortesía de Med-El.


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rango dinámico depende de la actividad li-neal o no lineal de la cóclea y, dependiendo del daño, a lo largo de la membrana basilar pueden coexistir comportamientos lineales y no lineales. Sabemos que, también la se-lectividad frecuencial, depende del estado de las CC externas.

¿Cómo afecta a la rehabilitación?

En primer lugar en el pronóstico de la adap-tación. Cuanto mayor sea la sensibilidad o afinación frecuencial, el funcionamiento de las CCE que facilitan la estimulación de las CCI correspondientes a la frecuencia de es-timulación con menor estimulación de las

frecuencias adyacentes, mejor será la dife-renciación entre fonemas y por lo tanto la discriminación verbal. Por lo tanto será ma-yor el grado de satisfacción del usuario de los audífonos.

Pero el mantenimiento de la actividad no lineal de la cóclea no sólo afecta a la mejora en la discriminación sino también a la dis-tribución de la sensación sonora en el ran-go dinámico y por lo tanto, la actuación del sistema de compresión debería ser diferente. Para mantener la distribución de la sensa-ción sonora de forma adecuada es preferible que la actuación del audífono sea más lineal. Si en un sistema auditivo que mantiene la actuación no lineal utilizamos audífonos con un ratio de compresión alto en el siste-ma de tratamiento de la señal, reduciremos aún más el rango dinámico útil, de la misma forma que lo haremos si no programamos adecuadamente la compresión a las señales de entrada con niveles bajos de intensidad, en la que la actuación de las CCE es más importante.

Conocer por lo tanto la actuación de la compresión de la membrana basilar o la dis-tribución de la sensación sonora en el ran-go dinámico debería ayudarnos a utilizar el sistema de compresión de los audífonos de forma más eficaz.

Problemas retrococleares

Las patologías retrococleares podemos en-contrarlas tanto en el nervio auditivo y afec-tarán fundamentalmente a la trasmisión de la señal, como en la corteza cerebral con la consecuencia de la dificultad en el análisis de la señal sonora que reciben y que puede deberse tanto a la activación de áreas espe-cíficas del córtex que no corresponden a la frecuencia de estimulación como a los pro-blemas cognitivos.

Anu Sharma (Sharma y col. 2004) demos-tró que al estimular el sistema auditivo de

Figura 3. Comparación en la respuesta de la membrana basilar de dos pa-cientes con hipoacusia neurosensorial y un normoyente (gráfico inferior). El superior (DAH) corresponde a una có-clea con un mayor daño en las CCE. El medio corresponde a una cóclea con las CCE mejor conservadas (Lopez-Poveda, Plack, Meddis, Blanco. 2005).

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niños con hipoacusia congénita, el tiempo de aparición de las diferentes ondas de los potenciales evocados auditivos se acortaba consiguiendo la normalidad en un tiempo que dependía de la precocidad de la estimu-lación. Sin embargo, cuando se posponía el comienzo de la estimulación no llegaba a conseguirse la normalización de la conduc-ción de la señal a través del nervio auditivo.

Actualmente estamos estudiando si este mismo principio se produce también en los adultos que han sufrido hipoacusia durante un tiempo prolongado y no han utilizado la amplificación. Si fuera así y se deteriorara la conducción de la señal a través del nervio como consecuencia de la falta de estímulo,

sería recomendable también la adaptación precoz y hacerlo con el mayor ancho de ban-da frecuencial posible.

La configuración tonotópica de las dife-rentes estructuras retrococleares necesita la estimulación y cuando no se produce en una banda frecuencia determinada la conse-cuencia es una configuración anormal de las áreas de estimulación correspondientes a las diferentes frecuencias.

Si la cóclea está dañada en su espira ba-sal y no se han recibido estímulos de alta frecuencia, la corteza auditiva cerebral se configura de forma anómala ampliando las áreas correspondientes a las frecuencias ba-jas y medias. Si estimulamos posteriormen-te con alta frecuencia no mejorará la dis-criminación verbal ya que no se percibe la información de alta frecuencia del formante de la forma necesaria para extraer la infor-mación que contiene.

Si este fenómeno que ha sido demostrado ampliamente en los niños se produjera tam-bién en los adultos, las consecuencias para la rehabilitación protésica consistirían en: Utilización precoz de audífonos con la ma-yor banda de amplificación en alta frecuen-cias posible y con un ajuste adecuado de la ganancia en cada frecuencia mediante la utilización de las medidas en oído real para asegurar que, efectivamente, toda el área de la cóclea que puede beneficiarse de la am-plificación lo esté haciendo. De esta forma mejoraríamos la discriminación verbal y, muy importante, evitaríamos el deterioro del sistema retrococlear por falta de estímu-lo prolongado.

Los problemas cognitivos también se be-nefician de la adaptación precoz de los audí-fonos pero nuestra actuación debe ser muy cuidadosa ya que cuando se tienen proble-mas de análisis de la información recibida, una gran cantidad de información sólo con-tribuye a la desinformación. En la progra-mación de los audífonos esto lo aplicamos

Figura 4. Evolución de la latencia de la onda P1 en un niño antes de la utili-zación de los audífonos y a los 5 y 12 meses de utilización. La línea vertical indica la normalidad de la latencia para la P1 (Sharma y col. 2004).


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utilizando sistemas de compresión lentos y utilizando un procesamiento de la señal con menor ganancia a las señales de entrada más débiles y aplicando compresión a las señales fuertes para hacerlos más cómodos.

Estos pacientes necesitan también audí-fonos totalmente automáticos y fáciles de utilizar.

Bibliografía

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Manuel Manrique et al

Prótesis auditivas implantables: Implantes osteointegrados, Implantes activos de oído medio,

Implantes cocleares

Manuel Manrique Rodríguez y Raquel Manrique Huarte

ResumenLa hipoacusia neurosensorial presenta una alta incidencia en nuestra población. Sirva de ejemplo el señalar que el 50% de las personas mayores de 75 años pre-senta este tipo de discapacidad. Los avances en los dispositivos utilizados para su tratamiento paliativo y la eficacia comprobada de los mismos, hacen necesaria la revisión de sus indicaciones y la descripción detallada de los sistemas audioprotési-cos empleados. Estos pueden ser clasificados en prótesis externas no implantables (audífonos) y prótesis implantables. Es sobre el empleo de estos sistemas donde se sitúa el término de cirugía de la hipoacusia neurosensorial. El grupo de las prótesis implantables se subdivide a su vez en implantes activos de oído externo, implantes activos de oído medio, implantes cocleares e implantes auditivos de tronco cerebral (IATC). Las indicaciones establecidas para cada grupo audioprotésico vienen defini-das por la tipología y topología de la enfermedad subyacente y por las características anatomofuncionales y socioculturales de cada paciente. La especializada conside-ración de estos factores hace responsable al otorrinolaringólogo de la elección del tipo de tratamiento más adecuado para cada sujeto. Como norma general, se pro-cura favorecer el acceso del paciente hipoacúsico a su entorno sonoro realzando la comprensión de la palabra hablada restableciendo la binauralidad. En el caso de la población infantil además es esencial favorecer el normal desarrollo de las vías y centros auditivos a través de la estimulación proporcionada por cualquiera de estos sistemas. En la presentación se hará referencia a las indicaciones emergentes, ya sea en el campo de los implantes cocleares (estimulación bimodal, implantación en pacientes con audición residual, implantaciones bilaterales, implantaciones en oídos únicos, etc); y en el campo de los IATC en pacientes con patología tumoral previa-mente tratada con radiocirugía y pacientes con patologías no tumorales afectos de osificación coclear bilateral o malformaciones.

Correspondencia: Clínica Universidad de Navarra. Departamento de ORL. Av. Pío XII, 36. 31008 Pamplona. España. [email protected]


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Introducción

El tratamiento paliativo de determinadas hi-poacusias se basa en el empleo de sistemas audioprotésicos. Estos pueden ser clasifi-cados en prótesis externas no implantables (audífonos) y prótesis implantables. El grupo de las prótesis implantables se subdivide a su vez en implantes activos de oído medio, implantes cocleares, implantes auditivos de tronco cerebral e implantes de conducción de vía ósea. Como se muestra en la Tabla 1, estas prótesis serán seleccionadas para tratar hipoacusias neurosensoriales, conductivas o mixtas.

Las indicaciones establecidas para cada grupo audioprotésico vienen definidas por la tipología y topología de la enfermedad subyacente y por las características anato-mo-funcionales y socioculturales de cada paciente. En esta cuestión debe hacerse hin-capié en el papel del especialista en otorri-

nolaringología como protagonista a la hora de la elección y seguimiento del tratamien-to. Como norma general, se procura favore-cer el acceso del paciente hipoacúsico a su entorno sonoro realizando la comprensión de la palabra hablada restableciendo la bi-nauralidad y, a su vez, se busca mantener la plasticidad de las vías auditivas centrales, a través de la estimulación proporcionada por cualquiera de estos sistemas.

Prótesis auditivas implantables

De las prótesis implantables mencionadas, centraremos nuestra atención sobre aquellas más profusamente utilizadas hoy en día y que han demostrado ofrecer relevantes ni-veles de eficacia en el tratamiento de las pér-didas de audición: implantes auditivos de conducción de vía ósea, implantes activos de oído medio e implantes cocleares.

Tabla 1. Se clasifican los distintos sistemas audioprotésicos atendiendo a si son o no implantables y al tipo de hipoacusia para la cual son indicados.

TIPOS DE AUDIOPROTESISAUDIOPROTESIS TIPO DE

IMPLANTEHIPOCUSIA CONDUCTIVA

HIPOCUSIA NEUROSENSORIAL

HIPOACUSIA. MIXTA

Audioprótesis no implantables

Audífonos No implantable SI SI SI

Audioprótesis implantables

Implantes de oídomedio

Semi o totalmente implantables

SI SI SI

Impantes cocleares Semi-implantables NO SI NO

Implantes de auditivos de tronco cerebral

Semi-implantables NO NO SI

Implantes de conducción vía ósea

Semi-implantables SI SI* SI

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Implantes auditivos de conducción de vía ósea

Las hipoacusias conductivas y mixtas pueden ser tratadas audioprotésicamente en aquellos casos en los que el tratamiento médico o quirúrgico-reconstructivo (timpanoplastia) no ha proporcionado resultados satisfactorios o simplemente no era viable. Así, desde un punto de vista audioprotésico, estas hipoacu-sias tradicionalmente han sido paliadas con vibradores de vía ósea aplicados sobre pati-llas de gafas o diademas. Sin embargo, estos dispositivos, debido a su limitada potencia y a la transmisión transcutánea que requieren, presentan importantes limitaciones en perdi-das neurosensoriales superiores a 20 dBHL y en el procesamiento de los sonidos de tonali-dad aguda. Estos problemas en gran medida han sido solventados con el desarrollo de sis-

temas de transmisión ósea. El sistema más di-fundido ha sido el llamado “Bone Anchored Hearing Aid” (BAHA). Este consta de un vi-brador que se apoya en un implante osteointe-grado, que asemeja a un tornillo, fabricado en titanio y colocado de manera percutánea en el hueso temporal (Figura 1). Recientemen-te, contamos un nuevo sistema denominado Bonebridge, sin conexión percutánea entre la parte implantada y el audioprocesador. Este sistema tiene dos componentes: uno interno, el Bone Conduction Implant (BCI) que es un transductor electromagnético (Bone Conduc-tion - Floating Mass Transducer), y un com-ponente externo, el audioprocesador (Figura 2). El BCI está posicionado completamente debajo de la piel y recibe las señales desde un audioprecesador, situado externamente y que se mantiene en posición por magnetis-mo. El BCI está anclado al hueso temporal y

> > > > >> > > > >

Figura 1. Implante osteointegrado BAHA. En el esquema del oído, las flechas representan la vía ósea de estimulación de la cóclea. En el audiograma se repre-senta donde deben inscribirse los umbrales de la vía ósea: entre 0 dB y 45-60 dB según cada uno de los vibradores del sistema BAHA.


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convierte las señales recibidas en vibraciones mecánicas, las cuales son transmitidas a tra-vés del hueso hasta el oído interno. Las indi-caciones son similares a las del BAHA.

Indicaciones de implantes auditivos de conducción de vía ósea

Atendiendo a criterios audiométricos, estos sistemas están indicados en perdidas de au-dición de tipo conductivo o mixto con nive-les de vía ósea no superiores a 45 dB y 60 dB HL para alguno de los audioprocesado-res más potentes (Figura 1).

Desde un punto de vista clínico este tipo de pérdidas auditivas están presentes en las siguientes entidades:• Malformaciones congénitas: representan

una de las principales indicaciones en ni-ños. Entre otras situaciones su aplicación sería posible en casos de atresia auris, sín-dromes de Treacher Collins y Goldenhaar.

• Secuelas de otitis media crónica simple o colesteatomatosa: En aquellos casos don-

de la cirugía reconstructiva funcional del oído medio ha fracasado o no resultaba recomendable, es altamente útil el empleo de este tipo de implantes, que no requiere la oclusión del conducto auditivo externo y no comprometen futuras actuaciones te-rapéuticas.

• Intolerancia al empleo de moldes de au-dífonos: la existencia de otitis externas de carácter recidivante o crónico, asociadas o no al uso de audífonos, representan una indicación de implante osteointegrado, siempre y cuando se cumplan los criterios audiométricos descritos.

• Cofosis unilateral: Esta situación puede observarse como resultado de hipoacusias unilaterales de origen súbito, traumático, tumores de ángulo pontocerebeloso, etc. Si bien estos implantes no son capaces de restaurar cada una de las ventajas que fa-cilita la binauralidad, sí otorgan la capaci-dad de capturar la mejor señal en función a la procedencia del sonido en un ambien-te de competencia con ruido ambiental,

Bone Conduction Implant (BCI)

Audioprocesador

Figura 2. Implante de conducción de vía ósea Bonebridge. Se muestran los com-ponentes internos y externos del sistema implantable.

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evitando a la vez el efecto de sombra que genera la cabeza sobre el oído sano.

Implantes activos de oído medio

Los implantes activos de oído medio son dispositivos electrónicos que se implantan, total o de módulo principal) y un transduc-tor (Figura 3).

Estos dispositivos presentan una serie de virtudes: evitan los problemas de retroali-mentación o feedback, por elevada que sea la intensidad de estimulación, proporcionan una audición natural, con aceptables nive-les de discriminación en ambiente ruidoso, anulan las molestias o contraindicaciones que plantean las enfermedades del conducto auditivo externo, al no ocuparlo, y un buen número de pacientes, especialmente muje-res, proporcionan resultados estéticamente aceptables, en especial cuando de se trata de sistemas totalmente implantables. Por el contrario, los implantes activos de oído me-dio presentan inconvenientes: precisan para su colocación de un procedimiento quirúr-gico, la mayor parte de las veces realizar-lo bajo anestesia general, su implantación plantea potenciales riesgos de daño para la

cadena osicular, en caso de fallo técnico de los componentes implantados se hace ne-cesaria una reintervención quirúrgica para la sustitución del implante, y algunos dis-positivos limitan la práctica de resonancia magnética, la aplicación de terapia electro-convulsiva y radioterapia sobre la región craneal.

Indicaciones de implantes activos de oído medio

En un inicio la mayor parte de los IAOM fueron diseñados para tratar hipoacusias de tipo neurosensorial o perceptivas. Para ello contaban con elementos que conectaban o fijaban directamente el transductor a algún componente de una cadena tímpano-osi-cular anatómica y funcionalmente normal (Figura 4). La indicación básica a recordar es la de hipoacusias moderadas-severas de tipo neurosensorial. Siguiendo las recomen-daciones del “International consensus on middle ear implants”, celebrado en Valencia en el año 20042, se considerada inapropiado indicar estos dispositivos si el paciente se beneficia de una prótesis auditiva de estimu-lación acústica aérea, tanto por tolerancia

Figura 3. Esquema donde se representan los componentes de un implante activo de oído medio semi-implantable y totalmente implantable


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como por resultado auditivo. Dado que es-tos implantes no provocan ninguna oclusión del conducto auditivo externo, su indica-ción debe ser especialmente considerada en aquellos casos que cursan con una patología crónica del oído externo como por ejemplo ocurre en las otitis externas crónicas.

En estos últimos años, los mismos implan-tes están siendo empleados en el tratamiento de hipoacusias conductivas o mixtas. Para ello, el transductor se ubica en contacto con la membrana de la ventana redonda o de la platina del estribo en la ventana oval (Figura 5). En el caso de existir restos de la cadena osicular, los transductores se acoplan a estos por medio de elementos protésicos pareci-dos a un POP o un TOP. Desde un punto de vista audiométrico estos dispositivos esta-rían indicados en hipoacusias conductivas o mixtas con unos umbrales de vía ósea entre 0 y 65 dBHL, en el rango de frecuencias conversacionales, con niveles de discrimi-nación de la palabra hablada superiores al 50%. A modo de ejemplo, clínicamente es-tos casos podrían corresponder a situaciones de timpanosclerosis, secuelas de otitis me-dia crónica y antecedentes de fracaso qui-rúrgico, estenosis de CAE y fracaso quirúr-gico en el tratamiento de una otosclerosis.

Implantes cocleares

Su funcionamiento se basa en la transfor-

Micrófono Micrófono, baterías yaudioprocesador

Transductor

Receptor internoy baterías

Receptor interno

FMTTransductor

Cable conductor

Figura 4. Implantes activos de oído medio, con transductores aplicados sobre ele-mentos de la cadena osicular para el tratamiento de hipoacusias perceptivas.

Membrana timpánica FMT. Transductor enventana redonda

Nervio acústico

Transductor en estribo

Transductor en ventana oval

Transductor en ventana redonda

Figura 5. Implantes activos de oído medio, con transductores aplicados a nivel de la ventana redonda u oval para el tratamiento de hipoacusias conducti-vas o mixtas.

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mación de sonidos y ruidos ambientales en energía eléctrica, capaz de actuar sobre las aferencias del nervio coclear, determinando así una sensación auditiva.

En esencia un implante coclear consta de un micrófono que se ubica en una carcasa, similar a la de un audífono, que permanece colgada de la oreja en la región retroauricu-lar o a veces se sitúa en el mismo transmisor. Las señales recogidas son transmitidas a un procesador, el cual puede estar incorporado a la misma carcasa del micrófono (procesa-dor retroauricular) o bien ser un elemento aparte conectado por un cable (procesador corporal). Junto a este procesador se sitúa un compartimiento que alberga las baterías que proporcionan energía al sistema. El pro-cesador tiene la misión de codificar las se-

ñales y enviarlas a un transmisor o bobina, localizado en la superficie de la piel en la región témporo-parietal, que se mantiene en dicha posición por la atracción magnética generada entre dos imanes, uno ubicado en el mismo transmisor y otro en el receptor-estimulador. El transmisor emite señales por radio frecuencia modulada que atraviesan la piel, siendo estas recogidas por una antena y un receptor-estimulador ya colocados, me-diante cirugía, sobre la superficie del hueso craneal, por debajo de la piel en la región retroauricular. Este último elemento desco-difica el mensaje, enviándolo a cada uno de los electrodos emplazados, generalmente, dentro de la cóclea para así estimular el ner-vio coclear (Figura 6).

Figura 6. Esquema que ilustra los componentes de un implante coclear. Crite-rios audiométricos para la indicación de un Implante Coclear. Se representa el audiograma en el cual se sobre impone una área donde han de quedar incluidos los umbrales de conducción aérea.Umbrales >90 dBHL en niños y > 70 dBHL en adultos. En estos últimos, el porcentaje de discriminación de palabras bisílabas con audífonos en campo libre no debe superar el 40%.

Electrodos


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Indicaciones de los implantes cocleares

La mayor parte de los autores coinciden en afirmar que los implantes cocleares (IC) están indicados en pacientes que presentan una hipoacusia neurosensorial profunda bi-lateral que obtienen escasos beneficios en el uso de audífonos. Está condición correspon-de a una amplia lista de causas congénitas o adquiridas que pueden ocurrir en las fases pre, peri o postlocutiva del desarrollo del lenguaje.

La evolución clínica posterior a la implan-tación depende de múltiples factores. Entre ellos la etapa de aparición de la hipoacusia, la edad de implantación, las condiciones anatómicas de la cóclea y el propio desa-rrollo tecnológico de los IC. Especialmente este factor ha modificado a lo largo del tiem-po los criterios de indicación de un IC. Los criterios audiométricos siguen siendo el pa-rámetro más importante a la hora de selec-cionar un candidato para IC. Se expondrán a continuación los criterios establecidos y así mismo se reflejarán aquellos emergentes que pueden servir de referencia en situacio-nes clínicas diferenciadas.

Criterios audiométricos establecidos

Considerando la población de candidatos postlocutivos adultos, según la FDA (Fe-deral Food and Drug Administration), un IC está indicado en las hipoacusias neuro-sensoriales bilaterales con umbrales audi-tivos superiores a 70 dB para la media de las frecuencias 500, 1000, 2000 y 4000 Hz, con audiometría tonal en campo libre con audífono superior a 55 dB en las mismas frecuencias y con una discriminación menor del 40% empleando litas abiertas de pala-bras con adecuado equipamiento audiopro-tésico a una intensidad de estimulación de 65 dB HL (Figura 6).

En el caso de los niños, según esta misma

agencia, los criterios audiométricos son más restrictivos que en los adultos. Los IC están indicados en hipoacusias neurosensoriales bilaterales con pérdidas medias superiores a 90 dB HL (500, 1000, 2000, 4000 Hz) (Figura 6). La FDA recomienda realizar la implantación por encima de los 12 meses de edad. Sus motivos son la dificultad de reali-zar pruebas conductuales de la audición, la inexistencia de pruebas objetivas para valo-rar los umbrales auditivos para todo el rango de frecuencias, el escaso tiempo de prueba con audífono y la coexistencia de patología de oído medio, que puede dificultar el diag-nóstico del grado de hipoacusia por debajo de los 18 meses. Sin embargo, a medida que ha aumentado la experiencia en el uso de IC y han mejorado las técnicas de diagnóstico, la edad tiene una tendencia clara a disminuir. Esta es factor determinante de los resultados postimplantación debido a la existencia un periodo crítico para la adquisición del len-guaje, el cual abarca los primeros 3 años de vida. Por ello, actualmente el límite inferior de edad lo marca la seguridad diagnóstica para determinar el grado de hipoacusia4.

Existe un amplio número de “candidatos tradicionales” que cumplen estos criterios audiométricos. Sin embargo, en algunos de ellos es preciso considerar con especial de-talle la indicación final de implantación al concurrir factores de gran importancia pro-nóstica. Tal es el caso de:• Adolescentes y adultos con hipoacusias

de aparición prelocutiva.• Pacientes con malformaciones congénitas

del oído interno o con diferentes grados de osificación coclear.

• Candidatos con otros handicaps asociados a la hipoacusia.

Criterios audiométricos emergentes

• Estimulación bimodal

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Después de una serie de ensayos clínicos existe una tendencia a realizar implantacio-nes en pacientes con una hipoacusia neuro-sensorial severa en un oído y una hipoacusia profunda en el otro. La experiencia clínica ha mostrado que estos pacientes utilizan de manera simultánea un IC en el oído con ni-veles más bajos de audición y un audífono en el oído contralateral. A este paradigma de estimulación se le denomina estrategia bimodal. Con ella, se ha comprobado que estos pacientes alcanzan estereofonía y me-jores niveles de discriminación del lenguaje, tanto en ambiente de silencio como en ruido, en comparación con los obtenidos emplean-do audífonos o solamente un IC5. El criterio audiométrico empleado sería el siguiente: hipoacusias neurosensoriales profundas en un oído y moderadas a severas (entre 41dB y 90 dB) en el oído contralateral. La coloca-ción del implante coclear se haría en el oído auditivamente peor.

• Implantación en pacientes con audición residual

Existen pacientes con buenos niveles de au-dición residual en frecuencias graves y caí-das abruptas de audición en frecuencias me-dias y agudas. Este grupo de pacientes suele tener pobres niveles de discriminación de la palabra hablada que no mejoran de forma sustancial con el uso de audífonos. En ellos, con el empleo de guías de electrodos espe-ciales y una técnica quirúrgica depurada, que ha venido a denominarse atraumática, es posible preservar los restos de audición en el oído implantado. Esta circunstancia permite llevar a cabo en el mismo oído y de forma simultánea, una estimulación eléctri-ca con el IC y acústica con el audífono (es-timulación híbrida o electro-acústica)6. Los resultados obtenidos bajo este paradigma de estimulación indican que los pacientes

son capaces de escuchar significativamente mejor, especialmente en ambiente de ruido, y alcanzar una percepción musical satisfac-toria. Si bien esta formula de tratamiento se encuentra aún en fase experimental y no existen criterios unificados, podríamos in-cluir pacientes bajo esta técnica cuando re-únan los criterios siguientes: 1) 18 años de edad o mayor, 2) Pérdida de audición neu-rosensorial postlocutiva de severa a profun-da en las frecuencias > 1500 Hz y pérdida de audición neurosensorial postlocutiva de leve a moderada en las frecuencias > 500 Hz, sin restricciones audiométricas para el oído contralateral (Figura 5). 3) Duración de la hipoacusia < 30 años, 4) Reconocimien-to de palabras bisílabas con ayuda (prótesis ajustada correctamente) en el oído a implan-tar entre un 10% y un 50%, en silencio y a 65dB SSPL.

• Implantes cocleares bilaterales

Diversos estudios muestran claros benefi-cios en pacientes sometidos a una implan-tación bilateral, al ser estos capaces de localizar sonidos7, obtener un efecto de su-mación, evitar el efecto sombra de la cabeza y mejorar la discriminación de la palabra en ambientes ruidosos. El criterio audiométrico más extendido para la indicación simultánea o secuencial de IC con carácter bilateral es la existencia de una hipoacusia neurosenso-rial profunda en los dos oídos, con limitados niveles de discriminación de palabras bisíla-bas inferiores al 40%, con el uso de audífo-nos adecuadamente adaptados.


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nieVes Mata castro

Tratamiento médico: Protocolo en Hipoacusias Autoinmunes

Nieves Mata Castro

Resumen

INTRODUCCIÓN. La hipoacusia autoinmune debe entenderse como una enferme-dad crónica con reagudizaciones. Puede manifestarse como sordera súbita o más frecuentemente como fluctuaciones de la audición, asociada o no a acúfenos y/o vértigo. El tratamiento de elección son los corticoides orales y en algunos casos se-leccionados o de rescate, los corticoides intratimpánicos. El tratamiento corticoideo a largo plazo conlleva efectos secundarios a las dosis necesarias para mantener la audición, por lo que tarde o temprano tendremos que tomar la decisión de aso-ciar un inmunosupresor que ahorre corticoides y permita controlar la enfermedad de una forma segura. Son varios los inmunosupresores que se han utilizado para el tratamiento de esta enfermedad aunque no existe en el momento actual un inmu-nosupresor con demostrada eficacia. MATERIAL Y MÉTODOS. El objetivo principal es la remisión completa en las fases iniciales y en la enfermedad evolucionada, el mantenimiento de la audición y la reducción de las crisis. Se exponen los criterios clí-nicos y audiológicos para el diagnóstico de la hipoacusia autoinmune, el concepto de respuesta/recaída y el tratamiento secuencial con corticoides e inmunosupresores. RESULTADOS. Se comentarán las pautas descendentes realizadas con corticoides y el por qué de las modificaciones respecto del esquema inicial. Se valorarán las alternativas actuales, revisando la literatura al respecto y nuestra experiencia con la utilización de azatioprina, rituximab e infliximab intratimpánico. CONCLUSIÓN. El tratamiento farmacológico de las enfermedades autoinmunes es crónico, no se hace en ciclos. Hay que valorar la actividad de la enfermedad de forma periódica con unos criterios de medida y valoración.

Correspondencia: Hospital Universitario de Torrejón. Madrid, España. C/ Azurita 1. Madrid, 28023. [email protected]

La hipoacusia autoinmune (HNS) puede en-contrarse limitada al oído (70% de las hi-poacusias autoinmunes) o en el seno de una enfermedad autoinmune sistémica (30% de

los casos). La enfermedad organoespecífica puede manifestarse de muchas formas a lo largo del tiempo. Una enfermedad que pa-recía aguda, manifestada quizá por una sor-dera súbita o una pérdida de audición rápi-damente progresiva que sólo afectaba a un oído, puede progresar y terminar afectando al otro. El concepto clave para el tratamien-to de la enfermedad autoinmune es su cro-nicidad.


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La hipoacusia neurosensorial también puede ser la manifestación inicial de una enfermedad sistémica, aunque lo habitual es que ambas se relacionen a posteriori, cuan-do otros síntomas generales se hacen más evidentes o cuando afecta a varios órganos. En estas enfermedades sistémicas estableci-das, la hipoacusia neurosensorial suele ser bilateral con una presentación asimétrica y asincrónica.

Diagnóstico de la hipoacusia autoinmune

El diagnóstico de la hipoacusia autoinmune es clínico. Es útil realizar una historia clíni-ca dirigida, haciendo hincapié en síntomas y signos de otras enfermedades sistémicas asociadas (artralgias, rigidez matutina, le-siones en piel, xeroftlamia...) y de otras manifestaciones en la esfera ORL presentes (aftas orales, perforación septal, nariz en si-lla de montar, sinusitis crónica, otitis media crónica…)

Las audiometrías seriadas nos permitirán poner en evidencia una hipoacusia rápida-mente progresiva o fluctuante.

Un perfil analítico inmune básico (hemo-grama, bioquímica, GOT, GPT, coagulación y ANA) puede servir para los controles ana-líticos posteriores, aunque no descarta por sí mismo enfermedad autoinmune organoes-pecífica. Habitualmente, cuando no hay en-fermedad sistémica asociada, la analítica es completamente normal.

No son necesarias determinaciones analí-ticas complejas con una batería extensa de anticuerpos. Si clínicamente hay sospecha de alguna enfermedad autoinmune sistémi-ca de base, la solicitud de anticuerpos es-pecíficos se hará en función de los signos y síntomas que presente el paciente (Tabla 1)

Es imprescindible descartar, mediante prueba de imagen (RM de CAIS), otra pato-logía del oído interno que curse con hipoa-

cusia neurosensorial como, por ejemplo, el schwanoma vestibular.

Para el diagnóstico hay que tener una evidencia de respuesta a corticoides orales. Sabemos que a medida que descienda la do-sis de corticoide oral, el umbral de audición recuperado se irá perdiendo. Es importante conocer la dosis mínima de corticoide que mantiene la audición y el momento en que va a ser necesario iniciar un tratamiento inmunosupresor a largo plazo. En algunos casos seleccionados se pueden utilizar los corticoides intratimpánicos: recaídas, resca-te de sordera súbita…

En previsión de un tratamiento corticoi-deo a largo plazo y para evitar una reactiva-ción de una tuberculosis latente, solicitare-mos una radiografía de tórax de base y una prueba de Mantoux.

Como ya hemos comentado, una analíti-ca normal no descarta un trasfondo inmune, de hecho es esperable en la mayoría de los pacientes. Si la determinación de ANA es elevada, solicitaremos una valoración por reumatología o medicina interna y prose-guiremos con nuestro estudio y tratamiento sin demorarlo.

Tratamiento de la hipoacusia autoinmune

El tratamiento médico de la hipoacusia au-toinmune responde al concepto de enfer-medad crónica con reagudizaciones e irá dirigido al tratamiento de la fase en la que se encuentre la enfermedad: sordera súbita, audición fluctuante o rápidamente progre-sa o en fase de secuela. Reconocer que un oído está en fase de secuela es importante ya que esta pérdida auditiva no puede respon-der a medicamentos orales, intratimpánicos o intravenosos. Se puede sospechar por el tiempo de evolución, por la escasa respuesta a un nuevo tratamiento de choque con cor-ticoides y por la ausencia de fluctuación del

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nieVes Mata castro

umbral auditivo.Sabemos también que la hipoacusia au-

toinmune responde a corticoides orales. En esa respuesta se basa el diagnóstico. En muchos casos, al suspenderlos se produce recaída. Debido al carácter crónico de la en-fermedad, el tratamiento a largo plazo debe responder a este curso evolutivo y no ser puntual. Esto nos obliga a pensar en un tra-tamiento inmunosupresor ahorrador de cor-ticoides, ya que no podemos dar ciclos de corticoides a altas dosis de forma repetitiva.

El tratamiento corticoideo a largo plazo conlleva efectos secundarios a las dosis ne-cesarias para mantener la audición.

El seguimiento audiométrico es funda-mental desde el diagnóstico de la enfer-medad y nos va a informar de la dosis por debajo de la cual se va a perder el efecto deseado, poniendo en peligro la viabilidad a largo plazo del oído interno.

La respuesta se pierde con el descenso de la dosis de corticoides. Las audiometrías se-riadas nos permiten determinar a partir de qué dosis de corticoides baja el umbral re-cuperado.

Se aconseja una pauta larga de corticoides a dosis altas (1 mg/Kg/día de prednisona 15

días) y valorar respuesta audiométrica.Se añade calcio y vitamina D en todas las

pautas. No se ha demostrado que los esteroi-des sean gastroerosivos si no se añade otra medicación que lo sea como, por ejemplo, antiinflamatorios no esteroideos. Por eso, en pacientes jóvenes sin riesgos de úlcera no es necesario el omeprazol preventivo salvo que se añada otro factor de riesgo como:• uso de AINEs• edad superior a 60 años• anticoagulados• presencia previa de úlcera• enfermedades debilitantes (diabetes me-

llitus, otra conectivopatía, etc.)

Aunque la lista de efectos adversos de los corticoides es muy amplia (aumento de ape-tito, cushing, aumento de peso, hirsutismo, aumento de cifras de glucemia, HTA, estrías cutáneas, fragilidad capilar), con una moni-torización estricta se disminuyen al mínimo.

Resulta fundamental también definir los siguientes conceptos:• Criterios de inclusión: hipoacusia neuro-

sensorial (HNS) que responde a corticoi-des.

• Respuesta: incremento de audición de 10

Tabla 1. Anticuerpos y enfermedad sistémica autoinmune.Lupus eritematoso sistémico ANA, anti-DNA, anti-Sm, complementoSd. antifosfolípido Coagulación, aCLGranulomatosis de Wegener C-ANCA, antiproteinasa 3, Cr, OrinaPolicondritis recidivante Diagnóstico clínico (ANCA)Panarteritis nodosa P-ANCA (antimieloperoxidasa)Síndrome de Cogan Diagnóstico clínicoSd. de Churg-Strauss P-ANCA, eosinofilia, Rx de tóraxSd. Sjögren ANA, anti-Ro (SSA), anti-La (SSB), proteinogramaEsclerodermia Anti-Scl70, anti-centrómeroSd. de Susac RM cerebral, diagnóstico clínicoEnfermedad de Beçhet Diagnóstico clínico (HLA-B51)Artritis Reumatoide FR, anti-péptido citrulinado (anti-CCP)


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dB en dos frecuencias consecutivas o de 15 dB en una frecuencia en la audiome-tría tonal y/o 15% SDS en la audiometría verbal.

• Recaída: pérdida de 10 dB en dos fre-cuencias consecutivas o de 15 dB en una frecuencia y/o 15%SDS después de una respuesta mantenida.

• Respuesta mantenida: 2 semanas durante el tratamiento inmunosupresor o dos me-ses después de suspenderlo.

• Sordera súbita tratable en menos de 1 año• HNS progresiva: progresión en menos de

6 meses.• HNS rápidamente progresiva (HNSRP):

descenso del 50% de la PTA en menos de 3 meses.

• HNS fluctuante: pérdida de 10dB en dos frecuencias consecutives o 15 dB cons-tatada en 3 audiometrías, en menos de 6 meses.

Los pacientes una vez tratados con dosis de 1 mg/Kg/día de prednisiona pueden clasifi-carse en:• Respondedores: con respuesta audiomé-

trica a los 15 días.• No respondedores: sin respuesta audio-

métrica a los 15 días.

Si el paciente es no respondedor y la sos-pecha de enfermedad de respuesta tardía es baja, el descenso de prednisona se hace rápi-damente, bajando la dosis cada 3 días.

Si el paciente es no respondedor, la enfer-medad es de larga evolución y la sospecha es alta se mantiene 15 días el tratamiento a dosis de 1 mg/Kg/día y se revalúa audiomé-tricamente.

En el esquema terapéutico inicial la dosis de corticoides se bajaba a ritmo de 10 mg/semana. En la nueva versión (Tabla 2), el descenso de dosis se hace cada 3 días en los no respondedores y cada 2 semanas en los que han respondido, permitiendo en estos

últimos que durante el descenso se alcance el efecto máximo del inmunosupresor aso-ciado.

Inmunosupresores

Se han publicado varias series utilizando distintos inmunosupresores para el control de la hipoacusia tras suspender los corticoi-des con resultados variados.

La azatioprina es el inmunosupresor oral que se añade a la pauta de corticoides orales en nuestro esquema terapéutico. La dosis utilizada varía de 1,5-2 mg/kg/día. Se admi-nistra una dosis diaria que puede ser única o repartida, habitualmente, 50 mg 2 veces al día con un máximo de 200 mg/día.

Recomendamos realizar audiometría de control y analítica cada 4 semanas los pri-meros 3 meses y cada 8 semanas después. Se puede ajustar la dosis según hemograma.

Si no hay respuesta, se puede cambiar o añadir inmunosupresor, iniciar terapia bio-lógica, corticoides intratimpánicos (CIT) de rescate o iniciar una terapia biológica de rescate.

Efectos secundarios descritos con azatio-prina son: náuseas, pérdida de apetito, dia-rrea (20-60%), hepatotoxicidad (5%), cito-penias e infecciones.

¿Por qué utilizamos azatioprina como inmunosupresor en la hipoacusia autoinmune?

Porque se estaba utilizando en otras enfer-medades autoinmunes sistémicas (artritis reumatoide, lupus eritematoso sistémico) y en uveítis de origen autoinmune desde hace años de forma segura y porque en la revisión bibliográfica no encontramos otro inmuno-supresor con resultados demostrados.

La ciclofosfamida es eficaz pero con toxi-cidad elevada 1, 2, 3, 4, 5.

El metotrexate no parece ser efectivo para

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nieVes Mata castro

mantener la mejoría de audición conseguida con prednisona6. En cuanto al etanercept, no parece que tenga una eficacia sustancial en cuanto a mejoría de la audición7 y no es mayor que placebo8. Para Street9 asociado a metotrexate estaría indicado en la HNSRP refractaria.

Por otro lado, algunos artículos hacían re-ferencia al uso de azatioprina en hipoacusia autoinmune 10, 11, 23, 13 y se había utilizado en la hipoacusia neurosensorial presente en en-fermedades autoinmunes sistémicas: lupus eritematoso sistémico14, panarteritis nodo-sa15 y como mantenimiento en el síndrome de Cogan16, 17.

Recientemente, se han empleado otras te-rapias biológicas para el tratamiento de la hipoacusia autoinmune que también con-templamos:

Se ha publicado que el infliximab intra-timpánico disminuye el índice de recidivas18 y se ha utilizado en su presentación intrave-nosa19 como terapia de segunda línea para el tratamiento a largo plazo. Mantuvo la audi-ción conseguida con ciclofosfamida de cho-que en un paciente con síndrome de Cogan, que no respondió previamente a metotrexate y prednisona.

El rituximab20 intravenoso lo reservamos para pérdidas de audición severas, en enfer-medad evolucionada, sabiendo que perde-

mos la ventana terapéutica de oportunidad.

Recomendaciones:

• No dar corticoides si no se van a hacer au-diometrías durante el tratamiento.

• Esperar a que haya progresión o fluctua-ción clara antes de dar corticoides.

• Vigilar audiometrías de pacientes tratados con corticoides o inmunosupresores por otras causas.

• CIT en caso de enfermedad sistémica que contraindique el uso de corticoides orales, rescate de episodio de sordera brusca o re-caídas unilaterales puntuales. También se puede utilizar el infliximab intratimpánico de rescate.

• Rituximab en pérdida de audición bilate-ral severa y enfermedad evolucionada.

• Valorar siempre el riesgo/beneficio en te-rapias biológicas.

• El paciente debe ser informado cuidado-samente de la evolución sin tratamiento, de los efectos secundarios de las medica-ciones y de que un seguimiento estrecho (analítico y audiométrico) permite mini-mizarlos.

• El paciente siempre tiene la última pala-bra.

Tabla 2. Descenso de corticoides orales en función de la respuesta.RESPUESTA REPUESTA TARDíA

ALTA SOSPECHANO RESPUESTABAJA SOSPECHA

1 mg/kg/día 2 semanas. 1 mg/kg/día 4 semanas. Bajar 10 mg cada 3 días. hasta llegar a 10 mg/día.

Bajar 10 mg cada semana hasta llegar a una dosis de 30 mg/día.

Bajar a 5 mg 3 días.

Bajar 5 mg cada 2 semanas hasta llegar a una dosis de 10 mg al día.

Bajar a 2,5 mg 3 días y suspender.

Bajar 2,5 mg cada 2 semanas hasta llegar a 2,5 mg al día.Bajar a 2,5 mg a días alternos 2 semanas y suspender.


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Conclusión

La enfermedad autoinmune del oído interno asociada o no a enfermedad sistémica es una patología infradiagnosticada. No se han defi-nidos criterios de respuesta, recaída y remi-sión y se realiza un seguimiento incompleto. Habitualmente se trata con ciclos cortos de corticoides en pautas y dosis aleatorias. El uso de inmunosupresores no está extendido y a veces, el tratamiento a largo plazo llega demasiado tarde cuando el órgano tiene un daño irreversible. Al igual que ocurre en otras enfermedades autoinmunes como la artritis reumatoide, cuanto antes comience el trata-miento, mayor es la probabilidad de controlar el proceso inflamatorio y reducir el daño es-tructural; por tanto, la hipoacusia neurosen-sorial progresiva de reciente comienzo debe ser considerada una prioridad diagnóstica. Existe una ventana terapéutica de oportu-nidad en la que un tratamiento precoz con corticoides a dosis efectivas puede recuperar el oído interno y abrir las puertas para otros tratamientos a largo plazo. Nuestro objetivo principal inicial debe ser inducir la remisión completa de la enfermedad y a largo plazo, mantener una audición siempre amenazada por una enfermedad crónica.

Según nuestro criterio, las áreas de mejora e innovación en el diagnóstico y tratamiento de las hipoacusias neurosensoriales podrían ser la definición de criterios de inclusión y protocolos comunes de seguimiento, un tra-tamiento estándar, la existencia de unidades específicas de referencia y la creación de Comités Coordinación de Enfermedades Au-toinmunes Sistémicas en los Hospitales, que exista una comunicación fluida entre el clíni-co y los laboratorios de investigación básica y la realización de un estudio multicéntrico en el que estamos trabajando (PROYECTO EMHA) que incluya a los pacientes suscepti-bles de tratamiento inmunosupresor.

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nieVes Mata castro

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ACÚFENOS E HIPERACUSIA

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aMParo PostiGo Madueño

Acúfenos. Etiología, clasificación, clínica y diagnóstico

Amparo Postigo Madueño

Resumen

El síntoma acúfeno puede encontrarse con diversas definiciones en la literatura, sin embargo el concepto de que es “un sonido que refiere la persona que lo padece y que no tiene fuente de origen fuera de ella” es el que resume el concepto más extendido. Sin embargo, este concepto es necesario matizarlo, ya que a medida que analizamos sus posibles causas, ya vamos distinguiendo entre “acúfeno” pro-piamente dicho, que es aquella sensación de sonido sin origen fuera de ella y que sólo la percibe ella y “somatosonido” cuando la causa está en su interior pero puede percibirse de manera externa a ella. Realizamos un repaso a la etiología del acúfeno, destacando no ya las causas más frecuentes del mismo, sino al menos las que en la práctica diaria hay que llegar a evaluar como origen tanto en la esfera ORL como en el resto de órganos y sistemas, buscando su organicidad. En cuanto a las manifes-taciones clínicas del acúfeno, valoramos no sólo éste sino los síntomas que se pre-sentan asociados. En el diagnóstico del acúfeno revisaremos la evaluación mínima necesaria, desde la anamnesis pasando por la importante evaluación audiológica y otoneurológica y la importancia de la exploración complementaria, de imagen y de otras especialidades.

En primer lugar vamos a distinguir el con-cepto de acúfeno del concepto de somato-sonido.

Concepto de acúfeno. El acúfeno es la percepción de un sonido resultante exclu-sivamente de actividad dentro del sistema nervioso, sin ninguna actividad mecánica coclear correspondiente 1.

Concepto de somatosonido. Son soni-

dos producidos en alguna zona del cuerpo humano, capaces de provocar una vibración mecánica en la cóclea relacionada con la percepción de ese sonido 2.

Etiología

La distribución de los acúfenos por su etio-logía periférica o central que antes era con-siderada, ha quedado ya desfasada.

Los avances en la investigación de los acúfenos con ayuda de los avances en los estudios de imagen y el conocimiento más adecuado de la plasticidad cerebral, van a favor de un compromiso de toda la vía au-

Correspondencia: C/ Juan Sebastián Elcano, 13 - local. 41011 Sevilla. España. [email protected]


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ditiva 2.A excepción de los acúfenos propiamente

dichos, los somatosonidos pueden ser de-tectados y cada vez se diagnostican por los instrumentos con qué se van contando en la práctica diaria.

Según Coles 3 se pueden distinguir:• Acúfenos fisiológicos:

• Murmullo vascular• Movimiento browniano• Temblor muscular

• Acúfenos fisiopatológicos:• Temporal: inducido por factores ex-

ternos (exposición al ruido temporal, fármacos ototóxicos, etc.)

• Prolongado (otoemisiones acústicas espontáneas)

• Acúfenos patológicos:• Sensorial/neural/central: hipoacusia

de transmisión, hipoacusia neurosen-sorial, hipoacusia mixta

• Alucinación/imágenes auditivas: psi-cológicos.

Causas de los acúfenos

Vamos a describirlas por la posible relación otológica/no otológica (modificada de Gil Carcedo)4:• Causas otológicas:

• Patología del oído externo: impacta-ción de cerumen, otitis externas, neo-plasias, atresias del conducto auditivo externo, etc.

• Patología del oído medio: otitis me-dias, perforación timpánica, altera-ciones de la cadena, otosclerosis, ate-lectasia, colesteatoma, etc.

• Patología del oído interno: presbia-cusia, hipoacusia inducida por el rui-do, hipoacusia súbita, enfermedad de Ménière, fármacos ototóxicos, etc.

• Patología retrococlear: enfermedades del nervio auditivo, tumores del ner-vio auditivo y/o vestibular, etc.

• Causas no otológicas:• Enfermedades cardiovasculares: hi-

pertensión arterial, arteriosclerosis.• Enfermedades metabólicas: diabetes,

hipotiroidismo, hipertiroidismo, hi-perlipidemias, deficiencias vitamíni-cas, etc.

• Enfermedades neurológicas: trauma-tismos craneoencefálicos, esclerosis múltiple, tumores cerebrales, etc.

• Enfermedades psiquiátricas: depre-sión, ansiedad, etc.

• Enfermedades dentales: disfunción de la articulación témporo-mandibular.

Causas de los somatosonidos

• Pulsátiles: estenosis de la carótida, mal-formaciones arteriovenosas, tumores vasculares (glomus yugular), enfermedad valvular cardiaca (usualmente estenosis aórtica), estados de elevado gasto cardía-co (anemia o drogas), etc.

• Muscular o anatómico: mioclono palati-no, espasmo del músculo tensor del tím-pano, espasmo del músculo del estapedio, obstrucción de la trompa de Eustaquio, etc.

Clasificación

• Acúfenos objetivos: • Existe un sonido real producido en el

organismo• Causado por un agente fisiológico o

patológico• No suelen cursar con alteración audi-

tiva• Sensación de latido, tableteo, golpe-

teo…etc.• Acúfenos subjetivos:

• Mucho más frecuentes• No se corresponden con una fuente

real de sonido• Disfunción de la vía auditiva, asocia-

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dos habitualmente con hipoacusia

Clínica

El acúfeno, sobre todo si es de caracterís-ticas contínuo y subjetivamente intenso va a crear una alarma que llevará a demandar asistencia sanitaria, a veces reiteradamente si no se consigue enfocar adecuadamente el proceso.

Sin embargo existen muchos pacientes con acúfenos crónicos en el contexto de enfermedades otológicas que habitualmen-te consultan por otros síntomas y que si le enfocamos en la historia clínica si nos res-ponderán que tienen acúfenos, pero no es su principal preocupación.

Existe un alto porcentaje de acúfenos que padecen discretas lesiones del sistema audi-tivo y un bajo porcentaje de acúfenos que pueden presentar una patología grave (10% de neurinomas del VIII par debutan con acú-fenos, primer signo de alarma en ototoxici-dad y trauma acústico).

Aparecen una serie de síntomas junto al síntoma acúfeno que van a afectar a la cali-dad de vida, una afectación psicoemocional (ansiedad, depresión, etc.).

Suelen presentarse trastornos del sueño, alteraciones en la concentración (afectación laboral), cefaleas, inseguridad, aislamiento social, etc.

Diagnóstico

Para el diagnóstico de los acúfenos es fun-damental la ANAMNESIS:• Forma de aparición: brusca o paulatina,

relacionada con proceso de instauración brusca, etc.

• Evolución.• Circunstancias asociadas con su inicio

(asociada a hipoacusia, vértigo, etc.).• Localización.• Variaciones: fluctuaciones a lo largo del

día o influenciadas por otros factores.• Tipo del acúfeno: continuo, pulsátil, sin-

crónico con el pulso, tono del mismo.• Tratamientos realizados y su eficacia.• Presencia de otros síntomas laberínticos

después (hipoacusia, vértigo), cefaleas.• Antecedentes personales:

• Ototóxicos • Trauma• Infecciones• Exposición al ruido

• Antecedentes familiares: familiares con acúfenos.

• Mayor percepción del acúfeno en silen-cio.

• Empeoramiento con aumento de la ten-sión nerviosa y cansancio fisico.

• Presencia de hiperacusia.• Empeoramiento con la ingesta de excitan-

tes (alcohol, café, etc.).• Si es portador de audífonos es importante

evaluar el efecto que ejerce sobre el acú-feno.

Evaluación subjetiva de la intensidad del acúfeno:

• Escala visual (0-7/ 0-10) según autores• 0--------ausencia de acúfeno• 10-------acúfeno insoportable

Evaluación de la incapacidad del acúfeno:

El cuestionario más extendido y utilizado es el THI5, ya que se puede estandarizar y evaluar las consecuencias sociales, emocio-nales y funcionales que produce el acúfeno. Consta de 25 preguntas divididas en tres subescalas: funcional (F), emocional (E) y de ideas catastróficas (C):• 1F.- ¿Le resulta difícil concentrarse por

culpa de su acúfeno?• 2F.- Debido a la intensidad del acúfeno

¿le cuesta oir a los demás?


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• 3F.- ¿Se enoja a causa de su acúfeno?• 4F.- ¿Le produce confusión su acúfeno?• 5C.- ¿Se encuentra desesperado por tener

el acúfeno?• 6E.- ¿Se queja mucho por tener su acú-

feno?• 7F.- ¿Tiene problemas para conciliar el

sueño por su acúfeno?• 8C.- ¿Cree que su problema de acúfenos

es insolucionable?• 9F.- ¿Interfiere su acúfeno en su vida so-

cial (salir a cenar, al cine)?• 10E.- ¿Se siente frustrado por su acúfeno?• 11C.- ¿Cree que tiene una enfermedad in-

curable?• 12F.- ¿ Su acúfeno le impide disfrutar de

la vida?• 13F.- ¿Interfiere su acúfeno en su trabajo

o tareas del hogar?• 14F.- ¿Se siente a menudo irritable por

culpa de su acúfeno?• 15F.- ¿Tiene dificultades para leer por cul-

pa de su acúfeno?• 16E.- ¿Se encuentra usted triste debido a

su acúfeno?• 17E.- ¿Cree que su acúfeno le crea ten-

siones o interfiere en su relación con la familia o amigos?

• 18F.- ¿Es difícil, para usted, fijar su aten-ción en cosas distintas a su acúfeno?

• 19C.- ¿Cree que su acúfeno es incontro-lable?

• 20F.- ¿Se siente a menudo cansado por culpa de su acúfeno?

• 21E. - ¿Se siente deprimido por culpa de su acúfeno?

• 22E.- ¿Se siente ansioso por culpa de su acúfeno?

• 23C.- ¿Cree que su problema de acúfenos le desborda?

• 24F.- ¿Empeora su acúfeno cuando tiene estrés?

• 25E.- ¿Se siente usted inseguro por culpa de su acúfeno?

Todas las preguntas tienen tres posibles respuestas:• SI, valorada con 4 puntos• A VECES, valorada con 2 puntos• NO, valorada con 0 puntos

Se obtienen valores comprendidos entre:• Grado 1, o muy leve (THI 0 a 16): acú-

feno sólo percibido en ambiente silencio-so y fácilmente enmascarable, y que casi nunca perturba al paciente.

• Grado 2, leve (THI 18 a 36): acúfeno en-mascarable por el ruido ambiente y olvi-dado durante la actividad diaria.

• Grado 3, moderado (THI 38 a 56): acúfe-no percibido a pesar del ruido ambiente, si bien no dificulta las actividades diarias; sin embargo molesta en el reposo o la quietud y a veces dificulta la conciliación del sueño.

• Grado 4, severo (THI 58 a 76): acúfeno siempre percibido, interfiriendo las acti-vidades diarias, dificultando siempre el reposo y el sueño; estos pacientes acuden frecuentemente a especialistas buscando ayuda.

• Grado 5, catastrófico (THI 78 a 100): to-dos los síntomas son peores que el grado 4, especialmente el insomnio; es posible encontrar patologías psiquiátricas asocia-das.

Estudio audiológico

• Audiometría tonal liminar (si es posible alta frecuencia), ya que en ocasiones una audiometría tonal normal en frecuencias conversacionales puede asociarse a una hipoacusia en frecuencias muy agudas que pasar desapercibidas para el paciente y que hay que buscar.

• Audiometría vocal o logoaudiometría, si es posible con soporte digital para evitar la subjetividad en la prueba. Realizamos umbral de percepción verbal y discrimi-

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nación máxima.• Audiometría supraliminar ó test objetivo

(test de Metz) y fatiga auditiva o test obje-tivo (Reflex Decay Test). En los pacientes con acúfenos son más fiables las pruebas objetivas, ya que aunque ellos se mues-tren colaboradores, la presencia de su acú-feno puede alterar la respuesta.

• -Acufenometría: Metodología6. Los pará-metros de medida son:

Timbre

• Detección de un tono (puro o ruido de banda estrecha o ancha), de frecuencia si-milar al acúfeno.

• Se obtiene en el oído contralateral, pre-sentadando pares de sonidos, y el pacien-te opta por el que más se parece entre los dos.

Intensidad

• Medida en decibelios (dB) del acúfeno • En el oído contralateral, la intensidad de

la frecuencia del timbre se incrementa progresivamente hasta ser similar al acú-feno (1 dB cada 3 segundos)

Nivel mínimo de enmascaramiento (NME):

• Intensidad mínima de ruido externo (rui-do blanco) necesaria para enmascarar el acúfeno y que el paciente deje de perci-birlo

• Iniciamos a intensidades subumbrales en el oído ipsilateral, e incrementamos 1 dB cada 4 segundos, hasta obtener el valor en dB que cubre totalmente el acúfeno

Inhibición residual

• Modificación del acúfeno tras la exposi-ción al sonido

• Partiendo del NME, lo incrementamos 10 dB durante un minuto:

• Desaparición de su acúfeno (comple-to)

• Mejoría (positiva)• Invariabilidad (negativa)• Intensidad mayor (efecto rebote)

• Umbral de intolerancia al sonido o umbral de disconfort, en el punto de intesidad que presenta incapacidad de mantener su per-cepción por molestia intensa.

• Potenciales de tronco auditivos: para valorar la localización topográfica de la lesión (coclear/retrococlear), poca sensi-bilidad en lesiones ocupantes de espacio pequeñas.

• Otoemisiones acústicas: tienen poco valor para la determinación siquiera de la fre-cuencia del acúfeno, más valor en patolo-gía coclear inicial sin afectación en audio-metría tonal liminar.

• Otros estudios:• RNM craneal, interesa descartar le-

siones expansivas de CAI, troncoen-cefálicas, etc.

• SPECT, PET, RNM funcional, utili-zando diferentes métodos para eva-luar los cambios en la perfusión cere-bral en pacientes con y sin acúfenos. Esta técnica no está todavía implanta-da en todos los hospitales, pero tiene un futuro importante en éstas y otras patologías cerebrales.

• Ecodoppler de troncos supraaórticos y angiografía de los mismos, para evaluar alteraciones del flujo que pue-dan justificar los somatosonidos.

• Magnetoencefalografía, se registran los campos magnéticos cerebrales que se asocian a la actividad cerebral apareciendo cambios en los registros cuando un paciente con acúfeno, p.e. se le inyecta lidocaína y mejora del mismo.

• Estudio general: para descartar posibles


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enfermedades sistémicas: hipertensión arterial, diabetes, hipo/ hipertiroidismo, alteraciones neurológicas, patología den-tal, otras.

Con lo hasta aquí revisado podemos hacer-nos una idea inicial de qué tipo de acúfeno presenta nuestro paciente y ese es el primer paso para poder ayudarle en el control de su patología.

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M. teresa HeitzMann Hernández

Introducción

La percepción de ruidos en los oídos o en la cabeza es un fenómeno frecuente en la población, también en normooyentes, como fue descrito por Heller y Bergman en 1953.

Se entiende por acúfeno, la percepción de

un sonido, en los oídos o en la cabeza, sin que exista una fuente externa que lo produz-ca, y por tanto, sin actividad vibratoria co-clear correspondiente. Así fue definido por Jastreboff en 1990 cuando publicó el mode-lo neurofisiológico1.

Es, por tanto, una percepción auditiva fantasma, pero tan real como lo es la per-cepción de dolor del miembro fantasma. Parece existir una actividad neural en algún sitio del sistema nervioso auditivo central que se percibe como sonido a nivel cortical.

Modelo neurofisiológico

M. Teresa Heitzmann Hernández

Resumen

El acúfeno es un síntoma frecuente entre la población que, en la mayoría de los casos, no molesta, y por tanto, no es motivo de consulta médica. Sin embargo, hay un porcentaje pequeño, que refiere una molestia que afecta a su calidad de vida, interfiriendo con las actividades cotidianas y con el sueño. ¿Qué sucede en estas personas que refieren molestia? ¿Se puede hacer algo para que desaparezca y recuperen su calidad de vida? El modelo neurofisiológico pone de manifiesto que la molestia causada por el acúfeno no es debida a su origen (generalmente co-clear), sino a cómo se procesa esa señal a nivel central. Este modelo da a conocer el funcionamiento de la vía auditiva y la intervención de determinadas estructuras centrales subcorticales, como el sistema límbico. Se puede considerar la señal del acúfeno como relevante o significativa activándose indebidamente el sistema lím-bico. Esto produce una alteración en el procesamiento central del acúfeno, que se verá reforzado en la vía y potenciado hacia el córtex. Allí puede percibirse como una señal desconocida, desconcertante o amenazante, que asociada a determinadas situaciones o experiencias negativas, desencadena la molestia. Se bloquea de esta forma, la habituación fisiológica que se produce en aquellas personas que refieren tener acúfenos que no molestan. El conocimiento de la neurofisiología de la vía, permite valorar la activación inadecuada de las estructuras subcorticales y actuar sobre ellas y el córtex, revirtiendo el procesamiento central del acúfeno. Así, pode-mos desbloquear la vía, consiguiendo que se produzca la habituación fisiológica y desaparezca la molestia.

Correspondencia: Departamento de Otorrinolaringología de la Clínica Universidad de Navarra en Madrid. C/ General López Pozas, 10. 28036 Madrid. [email protected]


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El córtex auditivo secundario podría ser el responsable2.

De acuerdo con el modelo neurofisiológi-co, el acúfeno se origina a nivel periférico (generalmente coclear) y es procesado y detectado en la vía auditiva, en centros sub-conscientes o subcorticales, e interpretado a nivel cortical. Si un acúfeno es percibido sin provocar una reacción emocional negativa, se quedará en la vía sin llegar al córtex. Si por el contrario, al percibirse, se produce una activación de las estructuras subcorti-cales dando lugar a una reacción emocional negativa (preocupación, molestia, ansiedad o miedo), se pondrá en marcha el reflejo de supervivencia (se activa la vía de emergen-cia), con el consiguiente impacto en la cali-dad de vida del paciente.

Por lo tanto, según el modelo neurofisio-lógico, la molestia que produce un acúfe-no, no es debida a su origen (generalmente coclear) sino a su procesamiento central,

donde intervienen diferentes sistemas o estructuras vinculadas a la vía auditiva, en-tre los que existe un feedback, y que están regulados por los principios de los reflejos condicionados.

Estas estructuras a nivel subcortical, son fundamentalmente dos: el sistema límbico (SL), que se encarga de las emociones y del aprendizaje, y el sistema nervioso au-tónomo (SNA) 2, 3. A su vez estos sistemas tienen conexiones con el córtex prefrontal, tálamo, formación reticular y cerebelo2. Si estas estructuras se sobreactivan o activan indebidamente con el acúfeno, éste empeza-rá a molestar y a ser un problema. Por esta razón, habrá que tenerlas en cuenta tanto en la valoración de la molestia generada por un acúfeno, como en el tratamiento para resol-verla.

Una activación continua de las conexiones entre estos sistemas las refuerza y aumenta la activación del SL y SNA. A su vez, este

Figura 1. Modelo neurofisiológico de Jastreboff

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aumento de activación, también se produce en las conexiones reciprocas (feedback), causando un aumento en la actividad del sis-tema a través del que la señal llega (Fig. 1).

El acúfeno activa estas estructuras por dos vías 2, 4. 1. Ruta o círculo superior: en la que están

implicadas las áreas corticales o conscien-tes, donde se producen procesos cogniti-vos (percepción, evaluación, asociaciones conscientes y temores del acúfeno).

2. Una ruta o círculo inferior: en el que está implicadas estructuras subcorticales (SL y SNA), a su vez conectadas también con el córtex. La vía auditiva a nivel del cuerpo geniculado medial alcanza el núcleo late-ral de la amígdala, y otras partes del SL, llegando a centros del SNA.

La activación de la ruta alta desempeña un papel importante en la fase inicial y aguda del acúfeno. Mientras que la ruta baja sería la responsable de la cronificación del acúfe-no. Pero las dos, contribuyen a la activación del SL y SNA produciendo reacciones nega-tivas al acúfeno.

La señal del acúfeno en la vía actúa como un estímulo condicionado que, por uno o más arcos reflejos, activa el SL y desenca-dena las reacciones negativas.

En el sistema, si una conexión es activada frecuentemente, se reforzará. Si no es acti-vada, se hará cada vez más débil, llegando a desactivarse por completo.

Creación del reflejo condicionado en el acúfeno

Por lo referido anteriormente, todo lo que refuerce las conexiones en el sistema audi-tivo central, reforzará y aumentará la reac-ción negativa que genera la molestia.

Uno de los principales desencadenantes es el Consejo Terapéutico negativo realiza-do por el médico, referido en términos como

“no se le va a quitar”, “tiene que aprender a vivir con él”, “no se puede hacer nada”, “hay que hacer una resonancia para ver si hay un tumor”, etc. Estos comentarios faci-litan y potencian que el paciente perciba el acúfeno como una amenaza sin solución, y lo asocie con situaciones peligrosas o desa-gradables que experimenta.

Otro desencadenante pueden ser situa-ciones de estrés en el trabajo, en la familia, como la jubilación, el divorcio o el paro, o alteraciones en el sueño, y que nada tienen que ver con problemas de salud.

También determinados perfiles de per-sonalidad: analítica, obsesiva, tendente al perfeccionismo, controladores, con temores o fobias, pueden tener más facilidad para hacer una reacción negativa al acúfeno des-encadenando la molestia.

Cómo ya se ha comentado, la presencia frecuente o continua del acúfeno, que gene-ra reacciones negativas, reforzará las cone-xiones e interconexiones del sistema, dando lugar a un reflejo condicionado, que una vez establecido no desaparecerá por si mismo.

Los efectos negativos del acúfeno, origina dos categorías de respuestas. Las llamadas respuestas fisiológicas: de ansiedad, depre-sión, alteraciones del sueño, estrés, entre otras. Y las respuestas de comportamiento o de conductas y sus consecuencias: los pro-blemas de atención y concentración, triste-za, interferencia con actividades cotidianas, y relaciones sociales son algunas de las ma-nifestaciones.

En resumen, sea cual sea la causa que ori-gine el acúfeno, la molestia procede de la creación de un reflejo condicionado produ-cido por la asociación temporal de una señal condicionante (acúfeno) y su refuerzo (reac-ción emocional).

Así la aparición súbita de un acúfeno, junto a niveles de estrés o situaciones emo-cionales importantes, pueden dar lugar a un acúfeno molesto. Esta situación puede darse


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cuando se produce una hipoacusia súbita. También determinadas profesiones, en las que existe un nivel alto de exposición a rui-do, junto a importante estrés en el desarrollo de su cometido, cómo son policías, bombe-ros, soldados, etc, pueden tener con más fre-cuencia acúfenos que molestan.

Plasticidad neural

¿Es posible la reversibilidad de la alteración del procesamiento central del acúfeno res-ponsable de la molestia?

¿Se puede actuar sobre el reflejo condi-cionado y devolver la normalidad a la vía auditiva?

Si pudiéramos responder afirmativamen-te, el acúfeno dejaría de ser un problema, ya que desaparecía la molestia.

Es posible lograrlo porque el sistema ner-vioso central (SNC) tiene una gran plasti-cidad5 o capacidad de cambio, que permi-te modificar las conexiones neuronales,

modificando el procesamiento central del acúfeno. Estas modificaciones suponen una reorganización y reconducción de la infor-mación en el SNC, cambios en el equilibrio inhibición-excitación y aumento de la acti-vad neuronal.

Pero la plasticidad puede resultar benefi-ciosa o perjudicial para el sistema. Resulta beneficiosa cuando lo cambios se producen para compensar una lesión o una pérdida de función, como adaptar el SNC a los cambios que se precisan, por ejemplo, en un IC. Es patológica o dañina cuando permite la apa-rición de síntomas como el acúfeno (y aso-ciados a él, como la hiperacusia) o el dolor del miembro amputado, producida por la apertura de sinapsis no activas o el cierre de las activas6.

La deprivación sensorial, sobreestimula-ción, agresión al sistema y factores intrínsecos desconocidos activan la plasticidad del SNC.

Figura 2. Habituación de la reacción (HR) y habituación de la percepción (HP).

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Habituación o desaparición del reflejo condicionado

Gracias a la plasticidad podemos inducir cambios en el sistema auditivo y producir habituación, en este caso al acúfeno, desa-pareciendo la molestia.

La habituación, desde el punto de vis-ta neurofisiológico, es la extinción de una respuesta a un estímulo presente porque se considera irrelevante. En otras palabras, es la extinción de reflejo condicionado creado por el acúfeno.

Para conseguir la habituación, el estímulo que ha sido considerado significativo y ha desencadenado la sobreactivación de las es-tructuras centrales, debe pasar a ser neutro (habituación de la reacción). El siguiente paso para completar la habituación es dejar de percibirlo a nivel cortical (habituación de la percepción). Fig. 2.

Conclusión

El modelo neurofisiológico nos permite co-nocer como funciona la vía auditiva y los factores que desencadenan la molestia del acúfeno.

El Tinnitus Retraining Therapy (TRT) 2,3,7 o Terapia de habituación, basado en el modelo neurofisiológico, es el tratamiento que con-duce a la normalización de la vía auditiva lo-grando la habituación y quitando la molestia.

Bibliografía

1. Jastreboff, PJ. (1990). Phamtom Auditory Perception (Tinnitus): Mecha-nisms of Generation and Perception. Neurosci Res, 8 (4), 221-54.

2. Jastreboff, PJ. (2011). Tinnitus Re-training Therapy. En Moller, AR. (ed). Textbook of Tinnitus (pp. 575-596). New York: Springer.

3. Jastreboff, PJ., Jastreboff, MM., Rubio, L., Cárdenas, MR., Heitzmann, T. y Zofío, E. (2000). Tratamiento del acúfeno basado en el modelo neurofi-siológico. Otoacústica, 1, 6-17.

4. Moller, AR. (2011). Anatomy and Physiology of the Auditory System. En Moller, AR. (ed). Textbook of Tinnitus (pp.51-68). New York: Springer.

5. Moller, AR. (2011). The Role of Neural Plasticity in Tinnitus. En Moller, AR. (ed). Textbook of Tinnitus (pp. 99-102). New York: Springer.

6. Moller, AR. (2011). Pathology of de Auditory System that Can Cause Tin-nitus. En Moller, AR. (ed). Textbook of Tinnitus (pp.77-94). New York: Springer.

7. Jastreboff, PJ. and Jastreboff, MM. (2000). Tinnitus Retraining Thera-py (TRT) as a Method for Treatment of Tinnitus and Hyperacusis Patients. J A Acad Audiol, 11, 162-77.

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Juan de dios García Mira

IntroducciónLa Hiperacusia es un síntoma complejo, no siempre bien definido.

Entre las definiciones mas repetidas en las distintas publicaciones que tratan del mis-

mo, son comunes dos1: “la reducción de la tolerancia a los sonidos ambientales” o bien “la respuesta exagerada o inapropiada a so-nidos que no son molestos para la población general”.

Sin embargo, encontramos también una tercera definición que incorpora un elemen-to diferenciador y que quizá defina mejor o de forma mas completa al síntoma en cues-tión2: “la hipersensibilidad a los sonidos y ruidos que tiene repercusiones sobre el bien-

Hiperacusia

Juan de Dios García Mira

Resumen

La hiperacusia se ha definido como la reducción del umbral de tolerancia a los so-nidos ambientales. Como una respuesta exagerada o inapropiada a sonidos que no resultarían molestos, en condiciones normales, para una población sana. Es un sín-toma difícil de distinguir en ocasiones de otras situaciones clínicas como el recluta-miento, así como de reacciones psicológicas al sonido como pueden ser la fonofobia o la misofonía. La hiperacusia se presenta frecuentemente asociada clínicamente al acúfeno, al que determinados modelos fisiopatológicos atribuyen un origen común. El objetivo de esta ponencia es, sin embargo, centrarnos en la hiperacusia, inten-tando una diferenciación si acaso puramente teórica del síntoma acúfeno, normal-mente con mayor relevancia clínica, haciendo una revisión clínica y bibliográfica de la misma para clarificar aspectos que, en ocasiones, quedan enmascarados por el síntoma predominante, y que nos permitan tener una idea clara de cómo reconocer, evaluar, clasificar y tratar una situación que, pese a no ser manifiestamente preva-lente, puede tener repercusiones significativamente importantes sobre el bienestar de los pacientes que la padecen. En el desarrollo de la ponencia se tratarán temas tales como la definición, fisiopatología, diagnóstico, evaluación, clasificación y trata-miento de la hiperacusia, sin olvidar la estrecha relación de la misma con la hipoacu-sia neurosensorial o el acúfeno, e intentando hacer un repaso por los métodos, tanto psicoacústicos como subjetivos de valoración del síntoma. Se tratará así mismo de dar unas pautas claras para la clasificación del problema y se revisarán los distintos tratamientos que en la actualidad pueden utilizarse para paliar el handicap que la hiperacusia ocasiona en el paciente que la padece.

Correspondencia: Hospital General Universitario de Elda. Servicio de Otorrinolaringología. Unidad de Audiología. Ctra. de Elda a Sax, s/n. 03600 Elda. Alicante. España. [email protected]


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estar del paciente.Y es que realmente la hiperacusia es un

síntoma que, asociado o no a otros, tiene importantes repercusiones sobre el paciente tanto en ámbito atencional, como en el so-cial o en el emocional.

Ahora bien, el primer paso debería ser definir correctamente a que nos referimos cuando hablamos de hiperacusia, estable-ciendo una diferenciación clara entre otras entidades que en muchas ocasiones se pres-tan a confusión, como son el recruitment, la algiacúsia, la fonofobia o la misofonía.

El recruitment supone una disfunción de las células ciliadas externas, con una esti-mulación inadecuada de las regiones limí-trofes a las dañadas (reclutamiento) y que implica que la intensidad percibida del soni-do aumente mas rápido de lo normal.

El término algiacúsia se ha utilizado clá-sicamente para agrupar al conjunto de sín-tomas que engloban la sensación dolorosa que se produce ante estímulos sonoros muy intensos, la reducción de la tolerancia al rui-do externo, la fobia a sonidos concretos o el propio recruitment producido en la patolo-gía endococlear.

La fonofobia es una condición mental en la que el paciente desarrolla un miedo ex-tremo (fobia) a ciertos sonidos que asocia a “algo malo” y como consecuencia los perci-be mucho mas intensos de lo que son, inde-pendientemente de la intensidad sonora en que se manifiesten.

La misofonía consiste en una actitud ne-gativa ante determinados sonidos, gene-ralmente emitidos por otras personas (Ej.: comer o masticar). Es lo que se ha denomi-nado por algunos autores como “Síndrome de sensibilidad selectiva al sonido” o “sín-drome 4 S”.

Tanto la fonofobia como la misofonía se engloban dentro de la esfera psicológica y las molestias generadas por ellas dependen del tipo de sonido (no de su intensidad), de

las experiencias previas del paciente con di-cho sonido, del contexto en el que se oye, e incluso del perfil psicológico del propio paciente.

La Hiperacusia por el contrario, depende directamente de la intensidad del estímulo sonoro percibido. Supone una amplificación anormal de la actividad neural evocada por el sonido a partir de una intensidad deter-minada, en la vía auditiva, que sufre una activación secundaria del sistema límbico y vegetativo, con las consiguientes molestias asociadas.

No obstante, estas cuatro situaciones no suelen presentarse aisladas y claramente di-ferenciadas entre ellas, sino que en muchas ocasiones coexisten en la misma patología o se suceden en el tiempo, o son consecuencia unas de otras, haciendo verdaderamente di-fícil su diferenciación.

Epidemiología

Son realmente escasos los datos epidemio-lógicos publicados respecto a la prevalencia de la hiperacusia en la población general.

Anderson3 publica una encuesta realizada a través de e-mail sobre una población de 595 individuos, refrendada posteriormente por correo postal sobre 589 individuos, en el que encuentra una prevalencia del 9% y 8% respectivamente. Fabijanska4 realiza una encuesta por e-mail sobre una amplia población de 10.349 individuos y obtiene unos datos de prevalencia del 15,2%.

Mucho mas consistentes son los estudios realizados sobre prevalencia de hiperacu-sia en pacientes que acuden a una unidad de acúfenos. Así, Jastreboff5, comunica un 40%, Herraiz6 un 63% y Moliner7 un 43% de prevalencia de hiperacusia en este tipo de pacientes.

Por otro lado, la coincidencia de estos dos síntomas en los mismos pacientes queda ampliamente demostrada en las publicacio-

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nes de Anari8 y Herraiz6 en las que un 86% y un 90% respectivamente de pacientes con hiperacusia, refieren también acúfenos.

Fisiopatología

Es aceptado que la hiperacusia se produce por una alteración en el proceso de amplifi-cación del sonido, por el cual se produce un descenso en el umbral de disconfort audi-tivo ante el ruido ambiental. Este descenso se cifra por algunos autores en 90 dBHL o menos9 y por otros en 100 dBHL o menos5, en dos o mas frecuencias.

Dos son los orígenes que se postulan para esta alteración: por un lado el periférico, si-tuado a nivel coclear y/o en el oído medio; por otro lado el central, situado a nivel de la vía auditiva.

En cuanto al origen periférico, se plantea la posibilidad de una amplificación anómala de la onda de presión acústica realizada por las células ciliadas externas (CCE) a través de su contracción activa, para facilitar la estimulación de las células ciliadas internas (CCI). Esta circunstancia podría darse bien por una hiperexcitabilidad, o bien por una falta de inhibición de las mismas cuando el sonido alcanza un nivel suficiente para esti-mular directamente a las CCI.

También, dentro de este planteamiento periférico, se postula la posibilidad de que el origen sea la ausencia del efecto protec-tor de la contracción refleja del músculo del estribo /reflejo acústico), bien sea por un de-fecto de inervación del músculo en cuestión, como sucede en las patologías que afectan al nervio facial, bien por patologías sistémi-cas que afectan a la contracción muscular como las que pueden manifestarse en ciertas enfermedades neuromusculares.

De acuerdo a estos planteamientos, son diversas las patologías que pueden estar relacionadas con un origen periférico de la hiperacusia:10 cocleopatías, manipulaciones

quirúrgicas sobre el oído externo o medio, alteraciones del reflejo estapedal, alteracio-nes neuromusculares, etc.

En cuanto al origen central, dos son tam-bién los mecanismos que, a nivel molecular, se plantean como posibles.

Por un lado, la marcada presencia del sín-toma en patologías en las que la serotonina (5-hidroxitriptamina) tiene un valor rele-vante, lleva a pensar en la implicación de esta sustancia en la génesis de la hiperacu-sia. Así, se establece la hipótesis de que al-teraciones en los mecanismos de secreción o recaptación del citado neurotransmisor, ocasionarían alteraciones en la modulación de la señal y del significado del sonido11.

Un segundo planteamiento situaría el ori-gen en el papel de las endorfinas endógenas liberadas en la sinapsis entre las CCI y las dendritas del nervio auditivo en situaciones de stress, y la consiguiente potenciación por estas, del papel excitatorio del glutamato como neurotransmisor fundamental en la fi-siopatología auditiva. Esta sobreexcitación, aumentaría el efecto de la señal acústica ex-terna sobre la vía auditiva12.

Una vez generada la sobreexcitación de la vía auditiva, los mismos filtros y conexio-nes definidos por Jastreboff en su “Modelo Neurofisiológico” para el acúfeno a nivel subcortical y del sistema límbico se encar-garían, mediante la activación del sistema nervioso autónomo, de provocar la reacción psicoemocional y aversiva que la hiperacu-sia conlleva.

Son numerosas también las patologías que pueden asociar hipoacusia, de acuerdo a estos planteamientos centrales:10 migraña, síndrome depresivo, enfermedad de Lyme, Síndrome de Williams, esclerosis múltiple, autismo, etc..

Entre todas ellas destacan el síndrome de Williams y el Autismo, en los que un 95% y un 40% de pacientes, presentan hiperacusia.


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Diagnóstico

El diagnóstico de la hiperacusia debe co-menzar, como no podía ser de otro modo, por la elaboración de una historia clínica completa. Esta no debe olvidar asuntos im-portantes como la evolución en el tiempo, los factores exteriores o interiores con los que el paciente la relaciona, las patologías asociadas (estén o no relacionadas con la hiperacusia), así como las consecuencias físicas y psicológicas que supone para el paciente.

La anamnesis debe ir seguida de una exploración física que incluya el examen otorrinolaringológico completo, la ausculta-ción cervical (si hay acúfenos pulsátiles) y la exploración vestibular básica (si hubieran síntomas vestibulares). Así mismo se deben buscar estigmas o signos de patologías que sabemos relacionadas con la hiperacusia.

La exploración complementaria incluirá la audiometría tonal liminal (vía aérea y vía ósea), la audiometría verbal (umbral de re-cepción verbal y discriminación máxima), la determinación de umbrales de disconfort auditivo, la obtención de timpanogramas y reflejos estapediales ipsi y contralaterales, y la acufenometría (si hay presencia de acúfe-nos). De especial interés puede ser la obten-ción de los Productos de Distorsión Acústi-ca y de los Potenciales Evocados Auditivos de Tronco cerebral, en los casos de sospecha de patología endococlear o retrococlear, res-pectivamente.

En cuanto a las pruebas de imagen debe-mos contemplar la conveniencia de realizar TAC de peñascos, RMN de encéfalo y fosa posterior, e incluso Angio RMN de troncos supraorticos, si los datos obtenidos previa-mente así lo aconsejan.

Aunque no existan tests de laboratorio es-pecíficos, puede ser útil según los casos, la realización de hemograma, determinación de glucemia, determinación de hormonas ti-

roideas, así como una batería inmunológica (si se sospecha enfermedad inmunomedia-da) o microbiología virológica (si hay an-tecedentes de infección viral respiratoria de vías altas en los días previos a la aparición del síntoma).

Evaluación del Handicap

Tan importante o más que el diagnóstico, es la evaluación del handicap que la hiperacu-sia produce en el paciente.

Para ello, podemos utilizar dos tipos de procedimientos: Los Psicoacústicos, o los de Evaluación subjetiva.

Entre los psicoacústicos utilizaremos la determinación de los umbrales de molestia (entendidos estos como “la intensidad del sonido que molesta lo suficiente como para que su presencia no se soporte mas de unos segundos, sin llegar al umbral de dolor1” o bien “el nivel al que un tono puro, presenta-do durante un tiempo de aproximadamente tres segundos, resulta molesto o inconforta-ble, sin llegar a ser doloroso13”). Además de los umbrales de disconfort (LDL, UCL) y como consecuencia de los mismos, también podemos utilizar el Rango dinámico auditi-vo, entendido este como la diferencia entre el umbral de audición (HTL) y el umbral de molestia (LDL) en cada una de las frecuen-cias.

De acuerdo a estos parámetros (LDL y Rango dinámico) podemos establecer ya una primera clasificación del grado de hipe-racusia, que pone de manifiesto la magnitud del handicap9 (tabla 1).

Entre los de Evaluación subjetiva pode-mos utilizar las escalas visual-analógicas (EVA), el Número de actividades afectadas por la hiperacusia o los Cuestionarios de in-capacidad.

La escala EVA es una regla, escalada del cero al diez, que presentamos al paciente para que el mismo califique la afectación

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que la hiperacusia le produce, explicándole que “cero” equivale a “ausencia de moles-tia” y “diez” equivale a “molestia insopor-table”.

En cuanto al Número de actividades afec-tadas por la presencia de hiperacusia, po-demos utilizar las descritas por Jastreboff5, también adoptadas por otros autores1, o ela-borar un listado mas adaptado a la actividad normal de nuestro paciente. Este parámetro es de especial interés a la hora de evaluar la evolución del handicap a lo largo del trata-miento de la hiperacusia.

Los Cuestionarios de incapacidad han sido y son ampliamente utilizados para la valoración del handicap en enfermedades que cursan con discapacidad. Los mas co-nocidos, con una estructura pensada para valoración específica de incapacidad por hiperacusia, son los de Anari y Axelson8,

el de Khalfa et al.14 y el de Nelting et al.15. Este último, realizado en lengua alemana, fue validado al español por Herraiz et al.1 con la denominación de “Test de hipersen-sibilidad al sonido (THS)”. El THS consta de 15 ítems que conforman tres subesca-las: comportamiento cognitivo en relación a la hipoacusia, comportamiento somático (reacciones ligadas a situaciones) y reac-ciones emocionales. Cada uno de los ítems admite cuatro respuestas posibles: “nunca” (puntuación 0), “en ocasiones” (puntua-ción 1), “frecuentemente” (puntuación 2) y “siempre” (puntuación 3). En función de las puntuaciones obtenidas, se establecen unos grados de incapacidad por hiperacusia que van desde “incapacidad leve” (grado I) hasta “incapacidad muy severa” (grado IV) (tabla 2).

GRADO RANGO DINÁMICO LDLNegativa Igual o mayor a 60 dBHL Mayor o igual a 95 en todas

las frecuenciasLeve 50 – 55 dBHL en alguna

frecuencia80 – 90 dBHL en dos o mas

frecuenciasModerada 40 – 45 dBHL en alguna

frecuencia65 – 75 dBHL en dos o mas

frecuenciasSevera Igual o menor de 35 dBHL

en alguna frecuenciaIgual o menor de 60 dBHL en dos o mas frecuencias

Tabla 1.

Grados de hiperacusia según el test de hipersensibilidad al sonido (THS) de Nelting, validado al español por Herraiz et al.

Grado de incapacidad Valor THS GradoLeve 1 - 10 I

Moderada 11 - 17 IISevera 18 - 25 III

Muy severa 26 - 45 IV

Tabla 2.


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Tratamiento

La mayoría de abordajes terapéuticos parten de la aplicación del modelo neurofisiológico definido por Jastreboff para explicar la gé-nesis, detección y percepción del acúfeno. La diferencia en el caso de la hiperacusia es que el estímulo es externo, pero como ya di-jimos anteriormente, utiliza los mismos fil-tros y las mismas conexiones subcorticales y con el sistema límbico y sistema nervioso autónomo que provocan su reacción psicoe-mocional.

El objetivo del tratamiento, lógicamente, es la desensibilización al sonido. Para ello, y siguiendo la estrategia definida en la Tin-nitus Retrainning Therapy (TRT) de Jastre-boff, utilizamos dos mecanismos: por un lado, ofrecer al paciente la información y el conocimiento del mecanismo fisiopatológi-co que provoca su síntoma, para así eliminar las ideas negativas que pueda haber forma-do respecto a su falta de control, evolución y pronóstico, y conducir a una racionalización del problema y sus conductas erróneas. Por otro lado, debemos comenzar una exposi-ción gradual a los sonidos externos que debe comenzar por evitar el uso de protectores acústicos (salvo en ocasiones concretas de presencia de ruido de alta intensidad) y debe continuar con la aplicación de terapias sono-ras para el tratamiento de la hiperacusia y el acúfeno, si este estuviera presente.

Son varias las terapias sonoras que se han propuesto. La estrategia TRT5 aconseja, para umbrales de disconfort situados entre 80-85 dBHL o menos, el uso de generadores de ruido blanco de banda ancha o estrecha, du-rante 6-8 horas al día, comenzando a un ni-vel tolerable para el paciente y aumentando progresivamente la intensidad. Los modelos de generador no deben ocluir el conducto auditivo externo, sobre todo en los casos en que concurra el acúfeno, para evitar el efec-

to de oclusión y el aumento consiguiente de la percepción del mismo. En estos casos, la terapia de la hiperacusia siempre debe pre-ceder a la del acúfeno.

Una variante de esta terapia es la utili-zada en hiperacusias de leves a moderadas (según puntuación THS) en el programa de hiperacusia de la Unidad de acúfenos de la Fundación Hospital de Alcorcón, donde se aplica de forma domiciliaria un ruido blanco grabado en CD o en equipos reproductores de mp3 durante dos horas seguidas al día y durante un periodo de entre tres y seis me-ses, comenzando por un volumen tolerable e incrementando progresivamente cada sema-na la intensidad hasta conseguir umbrales de molestia aceptables.

Moliner et al.7, siguiendo la estrategia derivada también de la TRT y denominada Terapia sonora secuencial, aconsejan utili-zar sonidos de la naturaleza equilibrados en frecuencia, grabados en CD y aplicados en campo abierto, media hora al día y durante nueve semanas.

Otra posibilidad también contemplada dentro del protocolo TRT sería la aplicación de audífonos en los casos de hiperacusia moderada en los que concurre hipoacusia valorable. En estos casos, la adaptación debe ser lenta y progresiva, prestando es-pecial interés a la limitación de la salida máxima y a los ratios de compresión acústi-ca, comenzando además a utilizar la ampli-ficación solo en entornos silenciosos, para ir progresivamente exponiéndose a los soni-dos ambientales presentes.

Otras terapias sonoras que han comunica-do beneficios en el tratamiento de la hipe-racusia son: El entrenamiento auditivo con ruido de banda ancha y voz con entrenador auditivo 100 KT (15 sesiones de media hora en no mas de 23 días), El conocido como Pink Sound Protocol17 (terapia cognitiva acompañada de ruido rosa durante 16 se-

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manas), El procedimiento Neuromonics18,19 (basado en los principios de la TRT pero utilizando un estímulo sonoro adaptado al perfil audiométrico del paciente, presentado mediante un dispositivo específico denomi-nado Oasis, y acompañado de conseuling, dos horas al día durante un periodo de entre seis y doce meses), la Terapia Sonora Se-cuencial20 utilizando ruido blanco aplicado secuencialmente de mayor a menor inten-sidad, sin tiempo definido de duración del tratamiento.

A pesar de la clara supremacía de los tra-tamientos rehabilitadores, y de la ausencia de fármacos específicos para tratar la hi-peracusia, se ha postulado la posibilidad de utilizar determinados principios activos que han demostrado, en ocasiones, efectos beneficiosos sobre el síntoma en cuestión. Así, se ha propuesto la utilización de Acido Acetil Salicílico21 en los casos de patologías por hiperexcitabilidad coclear; La cortico-terapia oral, intravenosa o intratimpánica, (añadiendo diuréticos, betahistina o sul-piride en función de la sintomatología) en las alteraciones que cursan con recruitment como la enfermedad de Meniere o algunas hipoacusias súbitas; Los inhibidores de la recaptación de la Serotonina22 (Paroxetina, Fluoxatina, Sertralina); Los antidepresivos o ansiolíticos, en caso de que estas patologías estén presentes; o el conocido antioxidante Melatonina, en los casos de Ototoxicidad, Presbiacusia o Enfermedad inmunomediada del oído interno.

Consideraciones finales

Es ampliamente aceptada la íntima rela-ción entre los mecanismos fisiopatológicos del acúfeno y de la hiperacusia. La concu-rrencia masiva en los mismos pacientes, de ambos síntomas, apoya esta apreciación. No es, por tanto, extraño que el tratamiento mas

extendido en el mundo para la hiperacusia sea la Tinnitus Retrainning Therapy. De hecho, la mayoría de los otros tratamien-tos propuestos están basados en el mismo modelo neurofisiológico y en las mismas bases terapéuticas. Sin embargo, los buenos resultados comunicados con la utilización de la TRT están condicionados al correcto cumplimiento del protocolo, estando de-mostrado que la omisión de alguno de los componentes del tratamiento, disminuye considerablemente la posibilidad de éxito23.

Por otro lado, es necesario destacar que la hiperacusia es una entidad nosológica com-pleja, que en muchas ocasiones forma par-te de patologías sistémicas a primera vista poco relacionadas con el sistema auditivo, y que precisa para su estudio diagnóstico y abordaje terapéutico de un equipo multidis-ciplinar que incluya médicos ORL, médicos audiólogos, audioprotesistas y psicólogos, así como la colaboración puntual de otros especialistas en distintas disciplinas médi-cas. En este equipo, resulta fundamental e insustituible la figura del clínico. En ningún caso, el abordaje de la hiperacusia debe que-dar reducido a una mera actuación técnica con la aplicación de un dispositivo sonoro con unas u otras características. Si así fuera, estaríamos corriendo el riesgo totalmente inaceptable, no solo de no obtener los resul-tados esperados, sino también de dejar sin diagnóstico patologías importantes que, en ocasiones, pueden poner incluso en peligro la integridad física e incluso la vida del pa-ciente.

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105


Introducción

El acúfeno es un síntoma muy frecuente en la población, que en la mayoría de los casos no molesta. Ante la presencia de este sínto-

ma, siempre tenemos que explorar el oído y la vía auditiva para descartar la existencia de patología retrococlear. Una vez estable-cido el diagnóstico, si no hemos encontrado nada significativo en el estudio realizado y el acúfeno no molesta, no haremos más que establecer un seguimiento.

Sin embargo, si llegado a este punto, el paciente refiere que el acúfeno molesta, ten-dremos que entrar a valorar, siguiendo el

Tratamiento de los acúfenos: Tinnitus Retraining Therapy (TRT)

M. Teresa Heitzmann Hernández

Resumen

El Tinnitus Retraining Therapy es el tratamiento del acúfeno que molesta y de la hiperacusia asociada en muchos casos. Se basa en el modelo neurofisiológico, que refiere que la molestia producida por el acúfeno no es debida a su origen (gene-ralmente en la cóclea) sino a la alteración en su procesamiento central. El objetivo del TRT es devolver la normalidad a la vía, desbloqueándola y permitiendo que se produzca la habituación fisiológica al acúfeno, consiguiendo así, que desaparezca la molestia. Consta de dos elementos fundamentales: el Consejo Terapéutico (CT) y la Terapia Sonora (TS). Para su aplicación al caso concreto, se requiere una va-loración clínica del acúfeno y de la hiperacusia, que nos lleve a un diagnóstico y evalúe la molestia. Tras el diagnóstico, se clasifica al paciente según las categorías de Jastreboff (de 0 a 4) para determinar qué TS deberá usar. Todos los pacientes deben recibir el CT cuyo objetivo es que el acúfeno pase de ser un señal significativa a neutra o indiferente (habituación de la reacción). Sin el CT la TS alivia, pero no resuelve el problema. Posteriormente se aconsejará la TS que deberá usar y cuyo objetivo es disminuir la ganancia de la vía y el contraste a nivel cortical (habituación de la percepción). De esta forma se conseguirá la habituación definitiva y el acúfeno dejará de percibirse a nivel cortical (no se oirá y de oírse, no molestará). El TRT re-quiere consultas de seguimiento para reforzar el CT, ayudando a que se produzca la habituación y se maneje adecuadamente la TS. Se estima que en una media de año y medio puede haberse logrado el objetivo. Pero en los primeros seis meses, ya hay una mejoría significativa en la mayoría de los pacientes que siguen el tratamiento.



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modelo neurofisiológico1,2, la implicación de las estructuras centrales responsables de la alteración del procesamiento central del acúfeno, para devolver la vía a la normali-dad y quitar la molestia.

El tratamiento para llevar a cabo esto es el Tinnitus Retraining Therapy2,3,4 o TRT, co-nocido como Terapia de Habituación.

El objetivo de este tratamiento es la ha-bituación: la falta de respuesta a un estí-mulo presente porque resulta irrelevante, o en otros términos, la extinción de reflejo condicionado creado por el acúfeno y la sobreactivación de las estructuras centrales subcorticales.

Para que esto suceda, primero el estímulo del acúfeno debe perder su significación y pasar a ser neutro (habituación de la reac-ción). Posteriormente dejará de percibirse a nivel cortical (habituación de la percep-ción).

Todo esto es posible gracias a la plastici-dad del sistema nervioso central (SNC)5.

Funcionamiento de la vía auditiva

I. Selección e identificación de señales

En la vía auditiva, a nivel subcortical, se produce la selección e identificación de se-ñales (en este caso del acúfeno). Esta selec-ción se hará dependiendo de: 1. La novedad de la señal: lo nuevo atrae

nuestra atención.2. Las experiencias asociadas a la señal (ac-

tivación del sistema límbico y su reacción correspondiente).

3. La concentración en otra tarea: que hace que se ignore el acúfeno.

4. El contraste con que percibimos la señal: el silencio facilita la percepción del acúfe-no (experimento de Heller y Bergman en 1953).

II. Ajuste de la ganancia de la vía auditiva a la señal de entrada

La vía funciona detectando y amplificando contrastes. La amplificación de la vía se ajustará a la intensidad media de las señales entrantes.

De forma semejante a lo que hace el ojo en oscuridad, que aumenta su capacidad de ver agrandando la pupila, la vía auditiva, que tiene que captar sonidos, cuando hay si-lencio, aumenta su capacidad de recogerlos y los busca, aumentando su ganancia. Si la señal es débil aumentará la ganancia. Si es intensa, disminuirá la ganancia. Por tanto, la ganancia se va a adaptar a la intensidad de la señal. En el caso del acúfeno, se trata de una señal débil que puede potenciase hacia el córtex. Debido a ese ajuste de la ganan-cia, también puede producirse un aumento de la sensibilidad a los sonidos o hiperacu-sia, síntoma que con frecuencia acompaña al acúfeno.

Hiperacusia

Es hipersensibilidad a todos los ruidos ex-teriores, que genera molestia. Coincide con umbrales incómodos por encima de 90-100 dB. Es debida a un aumento de la ganancia en la vía auditiva. Depende de las caracterís-ticas psicoacústicas del sonido.

Su prevalencia varía en la población.No debe confundirse con misofonía o

aversión a determinados ruidos. En este caso, la vía auditiva es normal, pero hay una sobreactivación del sistema límbico. No va a depender de las características psicoacús-ticas del ruido exterior, sino del significado que se le da al ruido. Con frecuencia coinci-de con umbrales incómodos elevados.

La fonofobia, es una clase de misofonía que se caracteriza por miedo o fobia a deter-minados ruidos.

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TRT o Terapia de Habituación

Es el tratamiento del acúfeno basado en el modelo neurofisiológico2,3,4, cuando el acú-feno molesta.

Como ya se ha comentado, la molestia producida por el acúfeno es debida al pro-cesamiento central de la señal, en la que in-tervienen estructuras centrales subcorticales sobreactivadas.

Para poder aplicar esta terapia tendremos que, además de estudiar el órgano auditivo, valorar la molestia: cómo están intervinien-do las estructuras centrales (SL Y SNA) y el impacto en la calidad de vida del paciente. Puesto que como se ha ido señalando, cuan-do un acúfeno molesta, existe un compo-nente central responsable de la misma.

I. Valoración de la molestia

La molestia se valora con cuestionarios que el paciente cumplimenta antes de entrar en la consulta. En nuestro servicio empleamos tres: un cuestionario en la escala analógica visual (EVA), el Inventario de Newman y Jacobson para acúfenos (THI) y el test de hi-persensibilidad al sonido de Nelting (THS). El primero es una adaptación del realizado por J. Sheldrake y los otros dos han sido va-lidados al castellano6,7.

Cuestionario EVA

Contiene preguntas con varias repuestas en la escala analógica visual. • Cómo oye (muy bien, bien, regular, mal). • Cuál es su problema más importante (acú-

feno, pérdida auditiva, los ruidos exterio-res molestan, todos por igual).

• Localización del acúfeno. Tiempo de evo-lución (1 año a más de 10 años).

• Cuántos ruidos tiene (1-10). Cómo suena su acúfeno (agudo, grave, zumbido, piti-do, olla a presión, pulsátil). Cómo es de

fuerte el acúfeno (1-10). • Porcentaje de horas que lo nota (10%-

100%).• Efecto del acúfeno en la actualidad y

cuando empezó (0-10).• Molestia del acúfeno en la actualidad y

cuando empezó (0-10).• Actividades con las que interfiere el acú-

feno: concentración en el trabajo, concen-tración en la lectura, conversación y vida social, vida familiar, actividades de tiem-po libre, espectáculos y otras.

• Efecto sobre el sueño: si lo retrasa, impide dormir o le despierta.

• Si tiene días o momentos peores y si lo relaciona con algo.

• Si molestan los ruidos fuertes (no, un poco, mucho, muchísimo).

• Cómo afecta el ruido exterior al acúfeno: si lo disminuye o aumenta. En este último caso, el tiempo estimado en que permane-ce aumentado.

El cuestionario termina preguntando por la interpretación que da el paciente al acúfeno:• Cree usted o creía… (recoge las respues-

tas más frecuentes que suelen dar los pa-cientes):

Que su problema irá a más, va a durar siem-pre, es una enfermedad física, no tiene tra-tamiento, en realidad pienso que tengo un tumor, puede anunciar un derrame cerebral, nunca podré dormir a gusto, me va a dejar sordo, me va a volver loco, no me deja re-solver mis problemas y mi vida familiar se va a ver destrozada por su culpa.

Inventario de Newman y Jacobson para acúfenos (THI)6

Son 25 preguntas con 3 posibles respuestas: sí (4 puntos), a veces (2 puntos) y nunca (0 puntos). La puntuación global nos dará el grado de afectación. No afectación (0-


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16%), afectación leve (18-36%), moderada (38-56%) y severa (58-100%).

La puntuación global puede desglosarse en tres subescalas: • Funcional: incapacidad a nivel mental, so-

ciolaboral y físico.• Catastrófica: grado de desesperación e in-

capacidad para resolver su problema.• Emocional: respuesta emocional (frustra-

ción, enojo, ansiedad, depresión,...)

Test de hipersensibilidad al sonido de Nelting (THS)7

Son 15 preguntas con cuatro posibles res-puestas: nunca o no es cierto (0 puntos), en ocasiones (1 punto), frecuentemente (2 pun-tos) y siempre (3 puntos).

La incapacidad será leve (1-10), mode-rada (11-17), severa (18-25) y muy severa (26-45).

Además el paciente señala, si le molestan los ruidos exteriores más que a otras perso-nas y las situaciones que le afectan, en una escala analógica visual (0-10): ir a concier-tos, restaurantes, ir al cine, ir de compras, ir a la iglesia, asistir a espectáculos deporti-vos, vida social, trabajo, conducir, limpiar la casa o cuidar los niños.

II. Anamnesis

Con los cuestionarios cumplimentados el paciente pasa a la consulta. Iremos haciendo una anamnesis detallada y dirigida al acú-feno, según las respuestas de los cuestiona-rios.• Localización. Características: tono, con-

tinuidad, si varía de intensidad y en re-lación con qué situaciones, si varía con movimientos orofaciales o cefálicos. En qué situaciones molesta más y la calidad de sueño.

• Causa: si asocia su presentación con algo.• Síntomas acompañantes: hipoacusia, vér-

tigo, cefaleas, hiperacusia.• Cómo afecta a su estado de ánimo: sólo

preocupa, molesta, irrita, deprime, angus-tia, le ha cambiado el carácter…

• Cómo se describe a sí mismo: nervioso, se preocupa en exceso. Perfeccionista y controlador. Tendencia a ansiedad o de-presión. Fobias o temores.

• Tratamiento realizados y Consejos u opi-niones que le han dado.

III. Exploración ORL

Exploración ORL completa y Test somático de Levine para valorar si existe componente somatosensorial. Fig. 1.

Figura 1. Test de Levine: componente somático del acufeno.

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IV. Estudio Audiológico

1. Audiometría Tonal Liminar y Verbal.2. Umbrales incómodos.3. Acufenometría: frecuencia del acúfeno,

intensidad, mínimo nivel de enmascara-miento e inhibición residual (efecto de ruido sobre el acúfeno).

4. Otoemisiones acústicas transitorias y pro-ductos de distorsión.

5. En ocasiones requerirá hacer Potenciales Evocados Auditivos de Tronco Cerebral y Videonistagmografía si presenta vértigo

V. Pruebas complementarias

En la mayoría de los casos necesitaremos una RM con gadolinio, para asegurar que la vía auditiva está libre.

VI. Diagnóstico

Con los datos aportados haremos un diag-nóstico y clasificaremos al paciente en una categoría según establece Jastreboff4 para determinar el tipo de Terapia Sonora (TS) a aplicar. Fig. 2.

VII. Tratamiento con TRT

Se comenzará la Terapia de Habituación 2,3,4.Empezaremos por hacer el Consejo Tera-

péutico (CT) y después aconsejaremos la TS a seguir.

Para conseguir la habituación tendremos que lograr primero la habituación de la re-acción para poder llegar a la habituación de la percepción. • Consejo Terapéutico: su objetivo es con-

seguir la habituación de la reacción, qui-tando las connotaciones negativas del acúfeno (SL) y la molestia (SNA). Para esto explicaremos al paciente qué le pasa y por qué le pasa, de forma que se sien-ta identificado con lo que vamos comen-tando. En esta exposición ayuda hacer siempre una misma sistemática (explicar la audiometría, cómo funciona la vía au-ditiva y qué sucede cuando un estímulo es relevante, reflejo condicionado y bloqueo de la vía auditiva, factores que en su caso lo producen y cómo manejarlos, etc) para que comprenda todas las partes del proce-so. El empleo de láminas, con dibujos o esquemas, hace más fácil entender el pro-

Figura 2. Categorías del Acúfeno según Jastreboff.

Tabla de Categorías de pacientes con acúfenos e hiperacusia

Categoría Impacto en su vida

Hipoacusia subjetiva Hiperacusia

Efectos prolongados

del ruido exterior sobre

el acúfeno

Tratamiento

0 Bajo - - - Sólo Consejo Terapéutico1 Alto - - - Generadores de sonido2 Alto Relevante - - Audífonos

3 Alto No relevante Presente - Generadores de sonido sobre umbral de audición

4 Alto No relevante Presente Presente Generadores de sonido aumbral

Hiperacusia: hipersensibilidad a los sonidos exteriores, frecuentemente asociada a Umbrales Incómodos por debajo de los 100 dB HL; efectos prolongados del ruido exterior sobre el acúfeno: cuando los efectos del ruido persisten, al menos, durante todo el día; hipoacusia subjetiva: pérdida de audición que el pacien-te refiere como importante para él; impacto en su vida: relevancia que el acúfeno y/o la hiperacusia tienen en la vida del paciente; el tratamiento para cada categoría incluye Consejo Terapéutico y Terapia Sonora.


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blema. Es importante que comprenda que la molestia procede de una disfunción de la vía que puede corregirse, porque debido a la plasticidad del sistema, es reversible, y se logra que desaparezca la molestia.

• También tendremos que salir al paso de comentarios que se le han hecho como: “no se le va a quitar”, “tiene que aprender a vivir con él”, etc., y a los que ya nos hemos referido al explicar la creación del reflejo condicionado del acúfeno.

• La segunda parte del tratamiento es la Terapia Sonora. Su objetivo es reducir el contraste a nivel cortical y corregir la ga-nancia de la vía. Se consigue así que el acúfeno se quede a nivel subcortical lo-grando la habituación de la percepción.

• A todos los pacientes, sea cual sea la ca-tegoría, se les aconsejará evitar siempre el silencio mediante enriquecimiento sonoro del ambiente. Luego, según la categoría (I y III), se les recomendará el uso de ge-neradores de sonido (no enmascaradores) que usarán en los dos oídos, sin enmas-carar el acúfeno y durante al menos 6-8 horas al día. Se aconsejarán audífonos si son categoría II y Terapia Desensibiliza-dora, si estamos en una categoría IV. En este último caso, por estar ante una miso-fonía, emplearemos una exposición lenta y progresiva a sonido que elige el pacien-te. Partiendo de un nivel de intensidad cómodo, que determina el paciente, la irá aumentando lenta y progresivamente, en ciclos de tres semanas, mientras realiza una actividad placentera, preferentemente manual, para actuar sobre el sistema lím-bico que es el responsable de la intoleran-cia a determinados sonidos.

Para la buena aplicación de TRT se requiere consultas específicas (porque requieren más tiempo de las habituales), un equipo multi-disciplinar (otorrino, enfermera, técnico en audiología, audioprotesista y especialista

en medicina psicosomática o psiquiatra y psicólogo). Además se requieren visitas de seguimiento8 que se establecerán con cada paciente y que suelen ser 5-6 en año y medio o dos años. Si existe hiperacusia, el segui-miento conviene que sea mensual hasta que se corrija. El objetivo de estas visitas es ayu-dar a la habituación manejando los factores que se han detectado en la valoración de la molestia, e insistiendo en los aspectos del CT que sean más relevantes en cada caso.

Resultados

Los resultados obtenidos en los pacientes que siguen la Terapia, es de un 80-84 % 9 de mejoría, desapareciendo la molestia.

El tiempo para lograr la habituación varía con los pacientes. Se estima una media de 18 meses a dos años. Pero los estudios rea-lizados observan una importante mejoría ya a los 6 meses9.

Así, en un estudio realizado en España10, refieren una mejoría del 78 % a los 6 meses y del 82 % al año.

Conclusiones

El TRT es un tratamiento eficaz para quitar la molestia que produce el acúfeno.

Su aplicación requiere un conocimiento del modelo neurofisiológico para valorar la molestia y aplicar el TRT adecuadamente.

Consiste en el Consejo Terapéutico y la Terapia Sonora. Sin el CT, la TS alivia pero no resuelve.

Su objetivo es la habituación o falta de respuesta al acúfeno, devolviendo la norma-lidad a la vía auditiva, desapareciendo así la molestia.

Requiere consultas específicas, visitas de seguimiento y equipo multidisciplinar.

Es importante tener en cuenta que no con-seguir la habituación en el tiempo que se estima como media, no significa un fracaso

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de la Terapia, sino que ese paciente requiere más tiempo para lograrla.

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raquel raMírez Parrondo et al

Abordaje psicosomático del paciente con acúfenos

Raquel Ramírez Parrondo y Teresa Heitzmann Hernández

Resumen

El acúfeno es un síntoma frecuente. La mayoría de las personas que los perciben son capaces de adaptarse a ellos, pero al 2 % de la población les afecta alterando su calidad de vida. Los acúfenos son síntomas subjetivos, en los que estructuras centrales subcorticales, como el sistema límbico (encargado de las emociones y del aprendizaje), pueden jugar un papel negativo, bloqueando la vía auditiva, impidiendo la habituación fisiológica al acúfeno ocasionando molestia. En los pacientes afecta-dos por los acúfenos, el sistema límbico puede activarse indebidamente, desencade-nando en sus conexiones con el sistema nervioso autónomo, una respuesta cíclica de hipervigilancia e incremento del distres emocional. Esta respuesta puede originar y/o influir significativamente en su percepción, potenciándola hacia el córtex cargada de un significado de cierta amenaza. Por parte de los pacientes son percibidos como estímulos dañinos que originan sufrimiento y repercuten en la vida diaria producien-do ansiedad, depresión y otras complicaciones somáticas. El médico al realizar el diagnostico psicosomático de estos pacientes debe situar los acúfenos en el contex-to más accesible a un tratamiento total y eficaz. Para conseguirlo es preciso un estu-dio multidisciplinar. Desde ORL se realiza un estudio específico del acúfeno y desde Medicina de Familia-Psicosomática se determinan los factores bio-psico-sociales que contribuyen a la producción de este síntoma y/o a su persistencia. El tratamien-to psicosomático debe ser integral. Desde ORL se ofrece el tratamiento que actual-mente tiene una tasa de éxitos más elevada, (80-84 %): el TRT (Tinnitus Retraining Therapy) y desde Medicina de Familia-Psicosomática se facilita significativamente el éxito de este tratamiento realizando un abordaje de estos pacientes, teniendo en cuenta la unidad psicosomática de la persona, siguiendo un tratamiento combinado con psicofármacos y psicoterapia. El éxito del tratamiento se consigue cuando el paciente es capaz de realizar conductas adaptativas, al aceptar y comprender que el sufrimiento originado por el acúfeno tiene una correlación psicofisiológica.

Correspondencia: Clínica Universidad de Navarra. Madrid. España. Departamento de Medicina de Familia-Psicosomática. C / General López Pozas, 10; Madrid 28036. [email protected]


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Introducción

El acúfeno es un síntoma frecuente, se pre-senta en el 15-17 % de la población general. Un 13-15 % de estas personas se adaptan adecuadamente a él, pero a un 2 % les mo-lesta o preocupa, convirtiéndose en un moti-vo de consulta clínica.

Con frecuencia nos encontramos que el tratamiento farmacológico de la fuente de sonido (cóclea) tiene poco o ningún éxito.

En 1990 Pawel Jastreboff publicó el mo-delo neurofisiológico del acúfeno1. En este modelo se afirma que la molestia que cau-sa el acúfeno no es debida a su generación (ordinariamente en la cóclea) sino a cómo se procesa ese sonido desde el órgano pe-riférico hasta el córtex. En ese proceso en la vía auditiva, intervienen otras estructuras como el sistema límbico (encargado de las emociones y del aprendizaje) y el sistema nervioso autónomo que generan la molestia.

Basado en este modelo se desarrolló el tratamiento de habituación o TRT (Tinnitus Retraining Therapy)2,3,4, que se compone del Consejo Terapéutico y de la Terapia So-nora. Mediante el primero, se le explica al paciente qué le pasa y por qué le pasa para que pierda significación el acúfeno. Con la Terapia Sonora se pretende disminuir el contraste a nivel cortical y devolver el fun-cionamiento normal a la vía auditiva que está procesando el acúfeno como si fuera un sonido importante y relevante. Se consigue así la habituación o falta de respuesta a un estímulo presente, que al ser irrelevante, no se percibe y se queda a nivel subcortical o inconsciente.

La Terapia Sonora recomendada, puede aplicarse en distintos niveles según la ca-tegoría del paciente que se comenta más adelante. El primero y común a todos los pacientes con este síntoma, consiste en aconsejar evitar siempre el silencio median-te enriquecimiento sonoro del ambiente, ya

que es un hecho comprobado que en am-bientes silenciosos, es más fácil notar los acúfenos (experimento de Heller y Berg-man, 1953). Además dependiendo de la existencia de hipoacusia e hiperacusia, pue-den precisarse audífonos o generadores de sonido respectivamente. Otra alternativa es el uso de la Terapia Desensibilizadora, que consiste en exponer al oído y a la vía auditi-va a incrementos lentamente progresivos de la intensidad del sonido, mientras se realiza una actividad placentera, preferentemente manual, con el fin de tener al sistema lím-bico distraído y relajado. Se ha comprobado que esta terapia corrige la intolerancia a los sonidos exteriores cuando hay participación del sistema límbico o lo que es lo mismo, un componente emocional (ansiedad, depre-sión, etc.).

En este modelo, como ya se ha señalado, se clasifican los pacientes en categorías2,4 en función de la molestia y de la existencia de hipoacusia e hiperacusia. Hay cinco catego-rías: 0-4. En el grupo 0 se incluyen los que refieren una molestia menor con el acúfeno (preocupación); en el grupo I se incluirían los que tienen molestia más importante; en el grupo II los que además tienen hipoacu-sia; en el grupo III los que tienen hiperacu-sia (hipersensibilidad a los sonidos) y en el grupo IV los que refieren molestia a los sonidos exteriores, con repercusión de estos sobre el acúfeno: aumentándolo durante ho-ras o días. En este último grupo se habla de misofonía (aversión a los sonidos) o fonofo-bia (temor o fobia al sonido).

Este tratamiento consigue quitar la moles-tia en un 80-84 %3,5,6. Por lo que se conside-ra al TRT un arma terapéutica nueva y eficaz en el tratamiento de este síntoma.

Teniendo en cuenta que el modelo neuro-fisiológico del acúfeno de Pawel Jastreboff ocurre en una persona, conviene tener pre-sente que se puede observar una respuesta psicofisiopatológica. Los pacientes que

115


acuden a consulta por el malestar que les producen los acúfenos suelen tener unos rasgos de personalidad que se caracterizan por: dificultad para tolerar las dolencias, bajos niveles de conformidad, exigencia, ansiedad, irritabilidad, hostilidad, histeria, hipocondría. En ocasiones, algunos de estos pacientes presentaban, ya antes del acúfeno, trastornos afectivos, de ansiedad, somato-morfos o rasgos psicóticos.

La respuesta psicofisiopatológica se ca-racteriza porque al activarse el sistema lím-bico indebidamente, desencadena en sus co-nexiones con el sistema nervioso autónomo, una respuesta cíclica de hipervigilancia e incremento del distrés emocional. La inten-sidad de esta respuesta guarda relación con las características psicológicas previas del paciente y con sus rasgos de personalidad, pudiendo originar y/o influir significativa-mente en su percepción, potenciándola ha-cia el córtex cargada de un significado de cierta amenaza. Por parte de los pacientes, los acúfenos son percibidos como estímulos dañinos que originan sufrimiento y repercu-ten en la vida diaria produciendo ansiedad, depresión y otras complicaciones somáti-cas.7

Aunque hay estudios contradictorios de la efectividad de los psicofármacos en los pacientes con acúfenos, en la última revi-sión sistémica y metaanálisis del 2011 se objetiva la eficacia para disminuir el nivel de ansiedad y ayudar a normalizar el estado de ánimo de estos pacientes.7,8

Cada vez hay más investigaciones que muestran la eficacia significativa de las psi-coterapias cognitivo-conductuales, tanto las de la segunda como tercera generación, así como el uso conjunto de ellas en pacientes con acúfenos. 9,10,11

Gracias a los numerosos estudios en los que se muestra la eficacia de la terapia com-binada (psicofármacos y psicoterapia) en pacientes con alteraciones del estado de áni-

mo, se ha empezado a investigar el uso de la terapia combinada en los pacientes con acúfenos y se están consiguiendo resultados muy esperanzadores que muestran una tasa de éxitos alrededor del 80%. 12

Por tanto, la eficacia de la aplicación del TRT, se puede potenciar desde Medicina Psicosomática con una valoración y aborda-je adecuados de los factores que intervienen en el desencadenamiento o cronificación del acúfeno.

Para el diagnostico integral del paciente hace falta la realización por parte de ORL, de consultas específicas, con una anamne-sis dirigida a este síntoma, comentando los cuestionarios de autoevaluación13,14 que cumplimenta el paciente antes de entrar en consulta, y con el estudio audiológico co-rrespondiente. Desde Medicina Psicosomá-tica, se realiza una historia clínica semies-tructurada, centrada en síntomas somáticos, psicológicos, familiares, profesionales y so-ciales, pudiéndose complementar con cues-tionarios en los que se valore la ansiedad, depresión, aceptación del acúfeno y calidad de vida del paciente 15, 16.

El tratamiento integral de estos pacientes con acúfenos, desde ORL y Medicina Psi-cosomática, consisten respectivamente, en TRT y en terapia combinada (Psicofárma-cos y Psicoterapia cognitivo-conductual de segunda y tercera generación) centrada en la unidad biopsicosocial de la persona en suce-sivas consultas programadas17.

Se presenta a continuación un caso clínico de un acúfeno con un componente emocio-nal que estaba siendo el desencadenante y causante de la permanencia de la molestia.

Exposición del caso

Varón de 47 años con antecedentes persona-les de hepatitis, alergia al polen, e interven-ciones de amígdalas, hemangioma y lipoma cutáneos y menisco.


116

I. Consulta ORL

Acude al otorrino por un acúfeno en el oído izquierdo, de 5 meses de evolución, que apareció con hipoacusia. El acúfeno es un sonido agudo, permanente, que le preocupa y le deprime. Interfiere con su trabajo (lo ha abandonado), con su vida social (ha dejado de ir a espectáculos por temor a que aumen-te el acúfeno) y con el sueño (se lo retrasa y le despierta). Tiene hiperacusia (hipersensi-bilidad a sonidos exteriores) y ha dejado de ir al cine por temor a que aumente el acúfe-no. En el Inventario de Newman y Jacobson para acúfenos obtiene una puntuación de 50 % (incapacidad moderada).

Tiene inestabilidad desde hace tiempo, que asocia a tensión emocional y que no re-laciona con el acúfeno ni con la hipoacusia.

Refiere ser nervioso y obsesivo. Aporta RM, analítica y pruebas inmuno-

lógicas normales.En la Exploración ORL no hay hallazgos

de interés.

Estudio Audiológico

• Audiometría Tonal Liminar: hipoacusia neurosensorial leve en frecuencias graves en el oído izquierdo. (Fig. 1).

• Logoaudiometría: umbral de recepción verbal de 15 dB en el oído derecho y de 20 dB en el oído izquierdo, con una máxi-ma discriminación del 100 % en cada uno. (Fig. 1).

• Acúfenometría:• Frecuencia: tono puro continuo en 8

KHz.• Intensidad: 11 dB.• Inhibición residual: no hay. Tras la

exposición, durante un minuto, a rui-do blanco 10 dB por encima del um-bral de enmascaramiento, no refiere notar cambios en el acúfeno, que per-manece a la misma intensidad que al

principio.• Umbrales Incómodos: algo elevados

en frecuencias agudas en ambos oí-dos. (Fig. 1)

Diagnóstico

En el diagnóstico se concluye: acúfeno que molesta moderadamente con hipoacusia leve en el oído izquierdo e hiperacusia leve. Por la existencia de hiperacusia se clasifica en la categoría III.

Existe, además, un componente emocio-nal que requiere valoración y tratamiento.

Tratamiento indicado

Se inicia Tratamiento de Habituación con TRT (Tinnitus Retraining Therapy).

Se le hace el Consejo Terapéutico expli-cándole el posible origen de los acúfenos y su falta de significación en la molestia: desencadenada por una alteración funcio-nal en el procesado central de la señal del acúfeno, debido a la activación del sistema límbico (componente emocional). En este caso, la novedad de la señal que percibe y los rasgos de personalidad (perfeccionista y controladora) son los posibles factores que activan el sistema límbico, desencadenando el síndrome ansioso-depresivo. También se comenta los posibles orígenes de la hipera-cusia y su relación con el acúfeno. Cuando ésta está presente, es prioritaria en el trata-miento, ya que si no se corrige, no puede producirse la habituación al acúfeno.

En cuanto a la Terapia Sonora, como ya se ha comentado, siempre se recomienda evitar el silencio. Además, en este caso, se le in-dica realizar Terapia Desensibilizadora para corregir la hiperacusia.

Se remite a Medicina Psicosomática para que, con un abordaje multidisciplinar, se consiga un abordaje integral del paciente.

117


II. Consulta medicina psicosomática

En esta consulta refiere que desde que tiene el acúfeno presenta astenia, insomnio, difi-cultad de concentración, anhedonia, ansie-dad, ganas de llorar y llanto fácil.

En los últimos tres meses busca lugares silenciosos por el acúfeno. Se ha ido a vivir a casa de su hermana porque no se ve capaz de vivir en su casa por los ruidos ambien-tales. El horario de su trabajo, que es una empresa familiar, lo ha ido disminuyendo hasta llegar a no ir, delegando totalmente en su sobrino.

Mediante una entrevista semiestructurada se valora su personalidad y entorno familiar y social.

En su personalidad destacada una extre-mada exigencia por el orden que interfiere en su actividad normal, una preocupación importante por los problemas de los demás y una tendencia a evitar discusiones que le lleva a ceder en temas que considera impor-tantes.

Vive solo, sus padres murieron hace die-ciséis años, es el tercero de tres hermanos.

Con su hermana tiene muy buena relación y se siente apoyado por ella, de su hermano apenas sabe nada porque tiene un “carácter difícil”.

Tiene amigos y alguno íntimo, pero ha ido restringiendo quedar con ellos por los acú-fenos.

Para sacar la carrera universitaria necesitó muchos más años que los de su promoción. No estudiaba por apuntes, sino que utiliza-ba varios libros para cada asignatura y no se presentaba a los exámenes hasta que no consideraba que sabía bien esa asignatura. El trabajo que realiza no tiene relación con sus estudios universitarios. Se ha dedicado a una empresa familiar porque como tardaba tanto en sacar sus estudios llegó un momen-to en el que tuvo que compatibilizarlos con este trabajo y cuando los terminó, temía no poder ser un buen profesional en ese campo en el que había estudiado. En el trabajo, le ocurre lo mismo que con los estudios, nece-sita más tiempo que los demás.

Figura 1. Estudio Audiológico -1º visita.


118

Diagnóstico

Se estableció el diagnóstico de acúfenos, trastorno ansioso-depresivo, personalidad obsesivo-compulsiva, en un ambiente de insatisfacción profesional y de aislamiento social.

Se informó al paciente que algunos casos de acúfenos como el que él padece se han relacionado con ansiedad, alteraciones del estado de ánimo, trastornos de carácter y dificultades adaptativas sociales como con-secuencia de la unidad psicosomática del ser humano.

Tratamiento

Se realizó tratamiento combinado con psi-cofármacos (antidepresivos) y psicoterapia con seguimiento en sucesivas revisiones programadas. El paciente consiguió acep-tar lo que le pasaba y desarrolló conductas adaptativas a su situación. Fue capaz de manejar la ansiedad con técnicas de rela-jación, realizó reestructuración cognitiva y desensibilización progresiva a las situacio-nes que exacerbaban el acúfeno, aprendió a redistribuir el tiempo ocio-trabajo y realizó entrenamiento en habilidades sociales.

III. Evolución

Tuvo una evolución positiva. Al mes ya re-fería una clara mejoría. Aunque notaba el acúfeno, lo toleraba mejor, estaba durmien-do bien y había comenzado a trabajar algu-nas horas. Se había corregido la hiperacusia (Fig. 2).

A los 5 meses el acúfeno ya no le moles-taba y sólo lo notaba en el momento de irse a la cama y al comenzar a estudiar. En el In-ventario de Newman y Jacobson para acúfe-nos pasa de una puntuación del 50 % al 2 % (no incapacidad). El paciente ya está vivien-do en su casa, ha empezado a quedar con

amigos, está llevando otra vez la empresa familiar y se ha planteado compatibilizarla con un trabajo en relación con sus estudios universitarios.

En la revisión al año de comienzo del tra-tamiento, refiere que el acúfeno no le causa ningún problema, sigue sin apenas percibir-lo y es capaz de compatibilizar su familia, trabajo, amistades y actividades de ocio.

IV. Discusión

El acúfeno es descrito como una percepción de sonido o ruido en ausencia de un estímu-lo acústico real, o más recientemente, como la percepción de un ruido sin actividad vi-bratoria coclear correspondiente1. Según el modelo neurofisiológico, la molestia causa-da por el acúfeno es debida a la activación del sistema límbico que en su conexión con la vía auditiva, hace que la señal se vea po-tenciada hacia el córtex y se le den conno-taciones negativas. Esto explica la presencia o la asociación con desórdenes psiquiátricos y trastornos psicológicos tales, como la de-presión o ansiedad, que pueden afectar la calidad de vida y la capacidad de trabajar de estos pacientes 3, 4, 6, 7, 18, 19, 20. En este caso concurrían el acúfeno y el trastorno ansioso-depresivo alterando la calidad de vida del paciente.

Los rasgos de personalidad de este pa-ciente (su extremado orden y control sobre todo) facilitan, ante la presencia de un acú-feno, -algo desconocido para él-, que al no poderlo controlar, se produzca un alerta en el sistema límbico, originando una mayor percepción del acúfeno con la consiguiente repercusión sobre su vida.

El diagnóstico definitivo del paciente, abordando la unidad psicosomática del ser humano, es conveniente hacerlo con men-talidad científica interdisciplinar21. Desde ORL se realizan los test y el estudio audio-lógico y desde Medicina Psicosomática se

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lleva a cabo una anamnesis semiestructura-da.

En este caso es de destacar la importancia de realizar el diagnóstico precoz y evitar di-ferentes tratamientos que en su mayoría no mejoran y sí cronifican el cuadro.

El tratamiento y la evolución del pacien-te se benefician haciéndole un seguimiento longitudinal, trabajando en equipo el depar-tamento de ORL y el de Medicina de Fami-lia-Psicosomática.

El distrés del acúfeno puede ser trata-do desde Medicina Psicosomática, con antidepresivos 7, 8, 22, 23 y con psicoterapia cognitivo-conductual de segunda y tercera generación, consiguiendo que el paciente, a través de la aceptación de su dolencia y de la consciencia de sus creencias y de sus con-ductas evitativas sobre el acúfeno, desarro-lle pensamientos y actitudes más positivas 9, 10, 11, 24. Estos tratamientos tienen efecto en los aspectos cualitativos del acúfeno y con-tribuyen positivamente para el manejo del mismo4, desde ORL siguiendo el modelo

neurofisiológico.El modelo es de gran ayuda para poder

hacer una adecuada valoración de la moles-tia. También permite que con el Consejo Te-rapéutico se aborde lo que está pasando en el oído y en la vía auditiva. De esta forma se pretende que el paciente entienda y sepa qué le pasa y cuál es el motivo de la alteración en la calidad de vida, ayudando así a que quite significación al acúfeno, de forma que pase a ser una señal neutra o indiferente. Si además añadimos la Terapia Sonora aconse-jando evitar siempre el silencio, el enrique-cimiento sonoro ambiental hará que se per-ciba menos el acúfeno, lo que facilitará que suba cada vez menos al córtex y por tanto, que deje de percibirlo. Es importante tener en cuenta que, para que esto suceda, debe haberse hecho antes el Consejo Terapéutico. Mientras el acúfeno no deje de ser una señal importante, no se puede lograr que no suba al córtex y deje de percibirlo.

En este caso el acúfeno estaba desenca-denado y mantenido por el componente

Figura 2. Umbrales incómodos en la 1º visita y en la 1º revisión (mes y medio des-pués), donde ya se han normalizado.


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emocional (trastorno ansioso-depresivo) se-cundario a sus rasgos de personalidad, que el paciente comprendió, aceptó y desarrolló conductas adaptativas. Así pudo ser aborda-do adecuadamente este componente, lo que permitió la desaparición de la molestia del acúfeno y como resultado, la disminución de su percepción hasta llegar a ignorarlo, te-niendo una evolución muy positiva en poco tiempo.

V. Conclusión

Se puede concluir que, sin una adecuada va-loración de todos los factores que inciden en el acúfeno y en consecuencia, en la calidad de vida del paciente, no se puede conseguir la habituación, y la desaparición de la mo-lestia.

Es importante contar con profesionales, de ORL y de Medicina de Familia-Psico-somática, que conozcan y comprendan el modelo neurofisiológico y la unidad psico-somática de la persona.

Para ayudar al paciente convenientemente es necesario un abordaje integral del mismo (diagnóstico y terapéutico) consecuencia de una buena coordinación interdisciplinar.

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MESA REDONDA¿CÓMO LO HACES TÚ?: CASOS CLÍNICOS EN

ACÚFENOS E HIPERACUSIA

125

Gonzalo ruBio torres

La Terapia Sonora Secuencial está funda-mentada en el modelo otoneurotransmisor de acúfenos e hiperacusia, basado en la vía dopaminérgica auditivolímbica.

Los neurotransmisores de dopamina nos permiten entender la percepción de acúfe-nos, ofreciéndonos mecanismos para mo-dularlos por medio del agonismo y antago-nismo de sus receptores y de las relaciones

con otros neurotransmisores como los coli-nérgicos, Gabaérgicos, glicinégicos, gluta-minérgicos, histaminérgicos, purinérgicos y serotoninérgicos.

Las zonas cerebrales activadas por los acúfenos son las mismas zonas donde trans-curren las vías de neurotransmisión de do-pamina: el área temporal auditiva encargada de la audición, el área prefrontal encargada de la atención y el estrés, la asociación pa-rietotemporal junto con el sistema límbico relacionadas con las emociones, aprendiza-je, memoria y conducta motivada.

En base a esto se establece el modelo otoneurotransmisor de acúfenos e hipera-

Casos Clínicos en Acúfenos e Hiperacusia tratados mediante Terapia Sonora Secuencial (TSS)

Gonzalo Rubio Torres

Resumen

Los acúfenos son sonidos que se perciben en los oídos o en la cabeza sin que haya ninguna fuente que los produzca, son una patología extremadamente frecuente que afecta a un 15% de la población general; de ésta, la décima parte en algún momento precisará ayuda médica especializada para su problema. El acúfeno no es estricta-mente un síntoma de una patología auditiva. Es una actividad neural anómala en la que está involucrado el sistema auditivo. Esta actividad neural se produce por múl-tiples factores y por tanto en el diagnostico y el tratamiento hemos de considerarlos conjuntamente y proporcionar un tratamiento que integre las causas que lo provocan y sus consecuencias. La actividad neural anómala que genera el acúfeno puede pro-ducirse principalmente en varias circunstancias: Por disfunción del sistema auditivo, interacciones somatosensoriales producidas por procesos patológicos en el sistema somatosensorial y sistema oculomotor, por procesos que afectan al sistema ner-vioso central como diversas sensibilizaciones centrales funcionales o excitabilidad aumentada del sistema límbico, producidas ambas, por alteraciones conductuales, preocupaciones, miedos, angustia, depresión; y por el componente biopsicosocial de estrés.

Correspondencia: C/ Carnicerías, 11. 02001 Albacete. España. [email protected]


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cusia que se basa en la vía dopaminérgica auditivolímbica, donde todas las diferentes redes de neurotransmisores pueden modular la dopamina y restablecer la normalidad en el sistema auditivo en relación con los acú-fenos.

La hiperacusia es un síntoma proveniente de patología orgánica, psíquica y social. Simi-larmente al acúfeno, la hiperacusia está rela-cionada con el sistema auditivo, somatosen-sorial y sistema nervioso central. Se define como la reducción del umbral de tolerancia a sonidos ambientales normales que no son molestos para una población sana. Se produ-ce una hipersensibilidad a los sonidos coti-dianos, produciendo un descenso del umbral de molestias del sonido, que queda definido entre 90-100 dB HL para oídos normales.

Como parte de la Terapia Sonora Se-cuencial en el tratamiento de la hiperacusia llevamos a cabo una terapia con música y sonidos de la naturaleza, de una manera

progresiva. Con el objetivo de aumentar el rango dinámico auditivo hasta los valores normales y conseguir la tolerancia sonora habitual y el bienestar del paciente.

Se utiliza un CD o MP3 con sonidos de la naturaleza y se aplica mediante auriculares de modo ambulatorio con un protocolo de control de la intensidad del sonido.

La TSS es una metodología terapéutica integral de acúfenos e hiperacusia. En ella se tratan los diferentes aspectos comple-mentarios: sonoro, cognitivo, fisicoquímico, social y patológico. Los pilares fundamenta-les de abordaje del acúfeno y la hiperacusia son: el consejo terapéutico, la utilización de medicación basada en la vía dopaminérgica y la terapia con sonidos de forma secuen-cial.

Los pilares fundamentales en los que se basa la terapia del tratamiento del acúfeno son:• Terapia cognitiva-conductual• Tratamiento farmacológico basado en la

vía dopaminérgica-auditivolímbica• Tratamiento sonoro de manera secuencial:

Los acúfenos e hiperacusia se tratan con sonidos, mediante el enmascaramiento se-cuencial y la estimulación sonora. Se en-vía al audioprotesista para su realización. Se informa al paciente que este procedi-miento está basado en el enriquecimiento sonoro y la habituación.

En la Terapia Sonora Secuencial es muy importante la existencia de un equipo pluri-disciplinar que intervenga en las diferentes fases del tratamiento, veremos cómo es el flujo de trabajo entre los diferentes especia-listas y que parte de la terapia realiza cada uno.

Metodología

El paciente acude a la consulta del otorri-nolaringólogo donde se le diagnostica el

Figura 1

127


proceso de acúfeno y/o hiperacusia, se le orienta sobre sus causas y se establece un protocolo terapéutico consensuado. Se co-mienza el tratamiento por la adecuación de la conducta del paciente frente a su acúfe-no. Se le somete a tratamiento específico médico y/o quirúrgico, se le administran los medicamentos necesarios que requiera y se le puede someter a tratamiento sonoro. Todo esto conlleva un seguimiento y evaluación.

Evaluación y tratamiento del acúfeno

Historia clínica

Para la evaluación del acúfeno realizamos en principio la anamnesis del paciente, re-llenando unos estadillos con recogida de datos relacionadas con los acúfenos: profe-sión, antecedentes personales, alteración del sueño, inicio de los acúfenos o hiperacusia, numero de acúfenos, intensidad EVA, hora-rio, factores modificadores, evolución, valo-ración del estrés, etc.,…

Cuestionarios

El paciente rellena una serie de cuestiona-rios para valorar el impedimento que oca-sionan los acúfenos y la hiperacusia en su vida cotidiana.

Para pacientes con acúfenos utilizamos los cuestionarios THI y para la hiperacusia se utilizan los cuestionarios THS.

Otoscopia

En la exploración otoscopia observaremos la presencia de tapones de cerumen, objetos ex-traños, otitis, malformaciones, traumatismos y cualquier patología de oído medio o exter-no que sea susceptible de tratamiento ORL.

Impedanciometría

Para valorar patologías de oído medio, per-foraciones, otosclerosis y presiones dentro de la cavidad timpánica.

Pruebas audiométricas

• Audiometría liminal para diagnosticar la hipoacusia

• Umbral de inconfort para el diagnostico de la hiperacusia

• Acufenometría para la medición del acú-feno

Tratamiento

Se comienza el tratamiento sonoro cuando se pone en manos del audioprotesista. En la consulta de audiología comenzamos inci-diendo sobre la adecuación de la conducta del paciente frente a su acúfeno y/o hipera-cusia, realizando la anamnesis y las pruebas audiológicas para determinar las caracterís-ticas del acúfeno, la hiperacusia y la hipoa-cusia. El audioprotesista realiza el enmas-caramiento secuencial para la adaptación del dispositivo adecuado que puede ser un generador de sonidos analógico, generador de sonidos digital, audífono más generador de sonidos, audífono analógico o audífono digital. Realiza también la Aplicación de la estimulación sonora, en relación con la intensidad y frecuencia del acúfeno. En su evolución, la evaluación audioprotésica es continuada y personalizada. Los fines que se pretenden conseguir con la Terapia Sonora Secuencial son:• Eliminar la conducta estresante, la ansie-

dad y la desesperación • Favorecer un sueño natural • Eliminar la hiperacusia• Disminuir la intensidad del acúfeno• Cambiar el espectro frecuencial del acúfe-

no de frecuencias altas a frecuencias bajas


128

• Normalizar la audición• Conseguir que el paciente conozca las

causas de su acúfeno• Proporcionar mecanismos de autodomi-

nio• Favorecer el cambio de conducta• Orientar hacia el bienestar biopsicosocial

La metodología resumida de la Terapia So-nora Secuencial utilizada se basa en 3 pun-tos:• Consejo Terapéutico utilizado para recon-

ducir los hábitos del paciente para mejorar el estrés e informar sobre la generación del acúfeno y el tratamiento que se va a realizar.

• Medicación Adaptativa basada en la vía dopaminérgica auditivolímbica, modu-lando la dopamina. Los principios activos más utilizados son la melatonina, hidroxi-cina, sulpiride y pregabalina.

• Terapia Sonora mediante audífonos y generadores de sonido en pacientes con acúfenos e hipoacusia. El audioprotesis-ta realiza el enmascaramiento secuencial para la adaptación del dispositivo adecua-do que puede ser un generador de sonidos analógico, generador de sonidos digital, audífono más generador de sonidos, audí-fono analógico o audífono digital. Realiza también la Aplicación de la estimulación sonora, en relación con la intensidad y frecuencia del acúfeno En pacientes nor-moacusicos se han utilizado generadores de sonido analógicos para enmascarar el acúfeno y favorecer la habituación. En los pacientes con hiperacusia hemos utilizado sonidos ambientales en grabados en CD y utilizando auriculares.

Evaluación y tratamiento de la Hiperacusia

Consideramos que la hiperacusia está pre-sente cuando los valores de UCL son infe-

riores a 100 dB. El objetivo primordial de las estrategias de tratamiento de la hiperacusia consiste en la desensibilización y habitua-ción al sonido. En aquellos pacientes en que la hiperacusia se presenta como síntoma de una enfermedad conocida o situación psico-social, debe realizarse un tratamiento etio-lógico, aunque en algunas ocasiones puede persistir la intolerancia al sonido a pesar de la corrección de la patología de base. Como parte de la Terapia Sonora Secuencial en el tratamiento de la hiperacusia utilizamos una terapia con sonidos de la naturaleza, de una manera progresiva con el objetivo de au-mentar el rango dinámico auditivo hasta los valores normales y conseguir la tolerancia sonora habitual y el bienestar del paciente. Utilizamos un CD con sonidos de la natura-leza y lo aplicamos mediante auriculares de modo ambulatorio. Para ello se sigue el si-guiente protocolo: Se sube el volumen hasta que moleste. Conseguido este volumen, se bajan 5 puntos (en un dispositivo digital) y se comienza el primer día durante 1 hora a esta intensidad, se mantiene el mismo volu-men durante 3 días consecutivos y después se va subiendo o bajando un punto el volu-men cada 3 días, según un protocolo, has-ta alcanzar al final el volumen de molestia. Una vez terminado el protocolo (que dura un mes). Se vuelve a hacer una revisión del umbral de molestia.

Caso 1 de Acúfenos con Hiperacusia

Historia clínica:

Se trata de una paciente de 67 años, modista jubilada trasplantada de riñón y con antece-dentes de Meniere desde hace 20 años. Con acúfenos en oído derecho

3 meses antes de acudir a nuestra consul-ta tuvo una crisis grave de vértigos y en el

129


servicio de ORL se le inyectó gentamicina por vía intratimpánica en el oído derecho. Mejoró de los vértigos pero se produjo una pérdida importante de audición y un acúfe-no insoportable. La paciente es derivada a nuestra consulta de acúfenos para tratamien-to mediante Terapia Sonora Secuencial.

En el momento de la consulta la paciente tenia alteración del sueño, duerme muy mal y se levanta cansada, toma Orfidal. Tiene mucha ansiedad.

Los acúfenos comenzaron hace 3 años en el oído derecho, empeorando hace 3 meses tras el tratamiento con gentamicina intra-timpánica.

Escala de molestia EVA: 10THI: 72 (Impedimento severo)Evolución a empeorarLe molestan mucho todos los ruidos, no

sale de casa.Otoscopia normal en ambos oídos con

membrana timpánica integra.

Audiometría:

Acufenometría:

Consejo terapéutico:

Explicación del funcionamiento del sistema auditivo y de los mecanismos de generación del acúfeno y detallando el tratamiento que se va a seguir.

Reconducir los hábitos del paciente para mejorar el estrés.

Consejos sobre alimentación en relación con los acúfenos

Tratamiento farmacológico:

El ORL prescribe Sulpirida 50 mg/12 h (El nefrólogo recomienda 50 mg/12h en vez de 50 mg/8h), Hidroxicina 25 mg/24 h (por la noche) y Melatonina 3 mg/24h (noche).

Además el psiquiatra prescribe Duloxeti-na + Alprazolam + Prozac para el tratamien-to de la ansiedad y la depresión.

Flujo de trabajo:

Figura 2

Figura 3

Figura 4


130

Tratamiento sonoro:

Terapia de hiperacusia con CD durante un mes

Adaptación binaural de audífonosGenerador de ruidos en oído derecho du-

rante 6 horas por la noche

Evolución:

A las 2 semanas• Normalización del sueño• Continua con depresión• Le cuesta acudir a las citas, se siente mal• Continua con el acúfeno EVA:10

A las 4 semanas• Disminución del acúfeno• Mejoría de la hiperacusia• Duerme muy bien• Disminución de la dosis de Atarax por de-

masiada somnolencia• Continua con depresión

A las 8 semanas• Duerme muy bien• Disminución del acúfeno EVA: 6• Continua con medicación de Tepavil 25

mg/12h + Melatonina 3mg/24h• Se encuentra mejor de ánimo, aunque to-

davía con depresión.

A las 16 semanas• Normalización total del sueño• Disminución importante del acúfeno (se

olvida de él) EVA: 2• Mejora de la depresión. Viene contenta

A las 20 semanas• Prácticamente no oye casi nunca el acúfe-

no, se le olvida. EVA: 1• Duerme muy bien• Eliminación de la hiperacusia• THI: 0

• Está tranquila, no tiene depresión, se en-cuentra muy bien y animada

• Continua con Melatonina 3mg/24h• Adaptación definitiva con audífonos

RITE

A los 6 meses• Continua bien, EVA: 0• Le han dado el alta en psiquiatría• Se le ha retirado la medicación, excepto

la Melatonina• ALTA

Caso 2 de Hiperacusia con Acúfenos

Historia clínica:

Mujer de 61 años, auxiliar de enfermería, padece claustrofobia, con alteración del sueño por acúfeno, duerme muy mal y toma lorazepam.

Le molestan mucho los ruidos, todo le retumba. Acúfenos en ambos oídos desde hace 6 meses (peor oído derecho).

Se encuentra de baja laboral por la hipera-cusia y estrés. EVA: 10

THI: 52 Impedimento moderado)Crisis de ansiedad

Otoscopia:

Otoscopia normal en ambos oídos con tím-panos íntegros.

Timpanometría:

Baja complianza (0,4 cc) con valores de pre-sión normales.

131


Audiometría:

Acufenometría:

Consejo terapéutico:

Explicación del funcionamiento del sistema auditivo y de los mecanismos de generación del acúfeno y la hiperacusia detallando el tratamiento que se va a seguir.

Reconducir los hábitos del paciente para mejorar el estrés.

Consejos sobre alimentación en relación con los acúfenos.

Solicitar el alta médica y volver al trabajo.

Tratamiento farmacológico:

El ORL prescribe Sulpirida 50 mg/12 h y

Melatonina 4 mg/24h (noche).

Tratamiento sonoro:

Terapia de hiperacusia con mp3 con música y sonidos de la naturaleza durante un mes

Generador de ruidos en oído derecho du-rante 3-4 horas por la noche

Evolución:

A las 2 semanas• Normalización del sueño• Está más tranquila• Ha mejorado del acúfeno, no lo percibe

por el día• Continua con terapia de hiperacusia

A las 6 semanas• Desaparición del acúfeno, ya no lo oye ni

por la noche• Mejoría de la hiperacusia, aunque no del

todo. Volver a repetir la terapia• Ya no utiliza el generador

A los 3 meses• Sigue sin acúfeno• Mejoría de la hiperacusia• Ha vuelto a trabajar. Ya no tiene estrés• Sueño normalizado.• Continua con Melatonina 4mg/24h

Figura 5

Figura 6

Figura 7


132

A los 4 meses• Sin acúfeno EVA: 0• THI: 4• Continua con Melatonina 4mg/24h• ALTA

Conclusiones

Se demuestra que la Terapia Sonora Secuen-cial es un tratamiento eficaz para los acúfe-nos y la hiperacusia, mejorando además el estado del paciente en otros aspectos como el estrés y la calidad del sueño.

Bibliografía

1. López, Miguel A. y López, R. (2006) Terapia Sonora Secuencial. Ma-nual de instrucciones.

2. Rubio Torres, G. (2010) Terapia sonora secuencial. Estadística y resul-tados en el tratamiento de acúfenos. Actas de las VII Jornadas de la Asocia-ción Española de Audiología.

3. López González, MA., López Fer-nández, R. y Esteban, F. (2005) Tera-pia Sonora Secuencial Decálogo con-ceptual Editorial: Minerva, S.A.

4. López González, MA. y López Fernández, R. (2004) Terapia Sonora secuencial en acúfenos Acta Otorrinola-ringólogo Esp, 55, 2-8.

5. López González, MA. y López Fer-nández, R. (2004) Tratamiento integral del acúfeno Terapia Sonora Secuencial Un paso más allá de la TRT. Barcelona: Nexus.

6. López-González, MA. y López- Fernández, R. (2004) Sequential Sound Therapy in tinnitus. Int Tinnitus J, 10,150-5.

7. Plaja, J. (2003) Analgesia por me-dios físicos. ISBN 84-486-0485-7, Ma-drid: McGraw-Hill Interamericana.

8. López González, MA. (2010) Acú-feno como señal de malestar. Ponencia oficial XXIV Congreso de la Sociedad Andaluza de ORL y Patología Cérvico-Facial. Granada.

COMUNICACIONES ORALES

135

enrique ruiz-VeGuilla et al

Estudio de Hipoacusia en pacientes con Síndrome de Wolfram

Enrique Ruiz-Veguilla, Paula Fernández-Miranda, Juan J. Góngora, Mar Martínez Reina y Antonio De Oña

Resumen

El síndrome de Wolfram, también conocido con la denominación DIDMOAD, cur-sa con diversas manifestaciones clínicas, como la diabetes mellitus (DM), la atrofia óptica, la diabetes insípida (DI), la hipoacusia, la dilatación de las vías urinarias, alteraciones en el sistema nervioso central, alteraciones psiquiátricas y alteraciones gonadales. Es un cuadro neurodegenerativo con transmisión autosómica recesiva, alteraciones en un gen localizado (WFS1) en el brazo corto del cromosoma 4, que codifica para una proteína: la Wolframina. La penetrancia aumenta con la edad, pa-rece que se implica en el control del Ca intracelular. Es muy poco frecuente, hay diagnosticados en España 65 casos. Se presenta en la infancia, lo que da lugar a una mayor dificultad diagnóstica y terapéutica, con una elevada morbimortalidad y deterioro de la calidad de vida. La sordera neurosensorial tiene una prevalencia de un 73% y aparece en la 2ª década. Se ha realizado audiometría tonal y potenciales evocados auditivos de tronco (PEATc) a 10 pacientes con Síndrome de Wolfram con edades comprendidas entre los 5 y 30 años. Donde encontramos relación entre una audiometría dentro de la normalidad y unos PEATc con una latencia de la onda V normal. Mientras que aquellos pacientes que presentan una hipoacusia neuro-sensorial en la audiometría se relacionan con un aumento de la latencia de la onda V patrológica en los PEATc. Tras la revisión de distintos estudios, para los PEATc podemos establecer un rango de normalidad para las latencias de la onda V a 90 dB nHL en 5,53 mseg con +2,5DT (6,05). En los pacientes estudiados con Síndrome de Wolfram e hipoacusia neurosensorial en las audiometrías tonales, encontramos unos PEATc con una latencia de la onda V a 90 dB nHL con una media de 6,70 mseg

Correspondencia: ORL Hospital La Inmaculada. Almería. España. [email protected]


136

Introducción

El síndrome de Wolfram o DIMOAD, cursa con diversas manifestaciones clínicas como la Diabetes Mellitus tipo I (DM), la atrofia óptica, la diabetes insípida (DI), la hipoacu-sia, la dilatación de las vías urinarias, altera-ciones del SNC, alteraciones psiquiátricas y gonadales1.

Se trata de un cuadro neurodegenerativo de origen genético con transmisión autosó-mica recesiva. Se caracteriza por presentar alteraciones en el gen WFS1, localizado en el brazo corto del cromosoma 4 y que codi-fica la proteína denominada Wolframina. No en todos los individuos existe la misma pe-netrancia, es decir no todos tienen todas las manifestaciones. A mayor edad más número de manifestaciones2.

Parece que se implica en el control del CA intracelular. A causa del estrés del re-tículo endoplásmico producido por el des-equilibrio de calcio, la homeostasis celular se ve comprometida, afectando sobre todo a órganos de actividad metabólica muy espe-cializada como células endocrinas del pán-creas, sistema nervioso central, músculos y riñones3.

Se han identificado dos genes responsa-bles: WFS1 (4p16.1), que codifica la Wol-framina, que se localiza en el retículo endo-plasmático, e interviene en la homeostasis del calcio, responsable de la enfermedad; y el gen CISD2, que codifica la proteína 2 CDGSH. En familias consanguíneas de ori-gen jordano se han identificado mutaciones en el gen mitocondrial CISD2. Las mutacio-nes de WFS1 son responsables de la mayo-ría de casos de SW. Se han descrito más de 150 mutaciones distintas en diferentes po-blaciones, la mayoría de ellas localizadas en el exón 84.

A nivel epidemiológico es una entidad infrecuente: 1/770.000 habitantes en el Reino Unido. Se estima que la prevalencia

en España es similar a la del Reino Unido. No hay registros oficiales en España sobre el Síndrome de Wolfram. Quien tiene en la actualidad el registro más verídico es la Dra. Gema Esteban Bueno presidenta de la Asociación Española del Wolfram y coordi-nadora del equipo clínico de Wolfram en Es-paña, que tiene controlados en España unos 51 casos.

La enfermedad presenta sus primeros síntomas a los 2-3 años de edad, normal-mente con diabetes mellitus aislada, a la que también usualmente en edad pediátrica se le suma la atrofia del nervio óptico que, en principio, solo se muestra por una discre-ta palidez de papila, por lo que hay mayor dificultad diagnóstica y terapéutica. El re-traso en el diagnóstico supone una elevada morbimortalidad y deterioro de la calidad de vida. Las causas de morbimortalidad son principalmente la insuficiencia respiratoria y las derivadas de las complicaciones uroló-gicas. Los pacientes suelen fallecer entorno a los 30 años5, aunque gracias al adecuado control de las complicaciones urológicas la expectativa de vida está aumentando.

La sordera neurosensorial, que es el cua-dro en el que nos queremos centrar en este estudio, tiene una prevalencia del 73% en los pacientes con este síndrome y aparece en la 2ª década de la vida. Comienza afectando a las frecuencias agudas. La edad media de aparición de la hipoacusia 12,5 años.

Diagnóstico de la enfermedad: El criterio clínico mínimo necesario para la determi-nación de SW es la asociación de diabetes mellitus de tipo I de aparición juvenil, sin anticuerpos, y que aparece normalmente du-rante la primera década de vida, con la apa-rición de una atrofia óptica bilateral2.

La asociación de DM en edad pediátrica y AO es criterio diagnóstico de SW al en-contrarse en el 100% de los casos6. La DM aparece en primer lugar, seguida por AO, DI y alteración neurosensorial. El diagnóstico

137


debe basarse en la clínica compatible; los estudios genéticos sólo son una herramienta disponible para confirmarlo. La mayoría de los pacientes de SW desarrollan todas las complicaciones7.

Método

Se han estudiado 10 pacientes con edades comprendidas entre los 5 y los 30 años.

Todos los pacientes tienen el diagnóstico de Síndrome de Wolfram.

En cuanto al área ORL, se les realizo anamnesis y una exploración orl: de oro-faringe, rinoscopia anterior y otoscopia. Se realizaron a todos las siguiente pruebas complementarias: Audiometría tonal, Impe-danciometria con Timpanograma y reflejos, PEATc.

Audiometría tonal

Se realiza la audiometría midiendo la vía aérea en las frecuencias que van de 250 a 8000 Hz en ambos oídos y la vía ósea en las frecuencias que van de 250 a 4000 Hz, realizándose el pertinente enmascaramien-to si fuera necesario. Se considera umbral auditivo patológico cuando se encuentra por encima de 30dB. Se pueden diferenciar gra-dos de hipoacusia: es leve entre 30-50 dB, es moderada con umbral entre 50-60 dB, profunda entre 60-90 dB y cofosis cuando es mayor de 90 dB.

Potenciales evocados auditivos de tronco

Se emplea un estímulo auditivo de duración breve (100microseg) tipo “click”. En el re-gistro de esta prueba se observan 5 compo-nentes: la onda I corresponde al nervio au-ditivo, la onda II a los núcleos cocleares, la onda III al complejo olivar superior, la onda IV al lemnisco lateral y la onda V al colículo superior (tubérculo cuadrigémino).

Resultados

Se han estudiado 10 pacientes con un rango de edad comprendido entre 9 y 30 años.

Sexo 5 mujeres y 5 hombres (50% hom-bres, 50% mujeres). Se estudiaron ambos

oídos a todos los pacientes por lo que se es-tudiaron un total de 20 oídos.

2 pacientes por debajo de los 10 años (9 y 6). 80% pacientes mayores de 10 años y un 20% menores de 10 años.

4 pacientes presentaron una audiometría dentro de los parámetros normales (40%), 6 pacientes presentaron audiometrías con pér-didas auditivas (60%).

Únicamente hubo una paciente de 16 años con una audiometría normal a la que no se le pudo realizar los PEATc.

PEATc latencia de la onda V a 90 dB en los 9 casos estudiados:

1. 7,20 mseg y 6,73 mseg 2. 6,41 mseg y 6,19 mseg 3. 6,62 mseg y 6,89 mseg 4. 6,35 mseg y 6,25 mseg 5. 5,82 mseg y 7,29 mseg 6. 7,35 mseg y 6,03 mseg 7. 5,53 mseg y 5,38 mseg 8. 5,50 mseg y 5,60 mseg 9. 5,56 mseg y 5,60 mseg

Media de la latencia de la onda V en los S de Wolfram:- Con hipoacusia: 6,70 mseg.- Con audición normal: 5,52 mseg.PEATc: Potenciales evocados auditivos de tronco. dB: Decibelios. mseg: milise-gundos.


138

Discusión

Todos los pacientes menores de 10 años pre-sentaron audiometrías y PEATc dentro de la normalidad8.

El 75% de los pacientes mayores de 10 años presentan audiometrías con pérdidas auditivas. El 100% de ellos presentan unos PEATc a 90 dB con un aumento de la laten-cia de la onda V.

Encontramos relación entre las audiome-trías dentro de la normalidad y unos PEATc con una latencia de la onda V normal. Los pacientes que presentan hipoacusia neuro-sensorial en la audiometría de moderada a profunda, muestran un aumento de la laten-cia de la onda V, que es patológica en los PEATc.

Tras la revisión de distintos estudios para PEATc, podemos establecer un rango de nor-malidad para las latencias de la onda V a 90 dB nHL en 5,53 mseg con +2,5 DT (6,05). En los pacientes estudiados con síndrome de Wolfram e hipoacusia neurosensorial mode-rada o profunda en las audiometrías tonales, los PEATc presentan una latencia de la onda V a 90 dB con una media de 6,70 mseg. Por lo tanto, la latencia de la onda V en estos pacientes estaría aumentada de manera pa-tológica.

Por otro lado, el aumento de la latencia en la onda V podría ser una consecuencia del curso neurodegenerativo de este síndro-me. Tal como ocurre en otras enfermedades neurodegenerativas como la esclerosis múl-tiple que también produce un aumento de la latencia de la onda V.

Conclusiones

1. Los pacientes con síndrome de Wolfram comienzan con la perdida auditiva a par-tir de la segunda década. El 75% de los pacientes mayores de 10 años presenta hipoacusia.

2. La hipoacusia neurosensorial en los pa-cientes con síndrome de Wolfram, coin-cide con un aumento de la latencia de la onda V en los PEATc.

3. No hay desestructuración de los PEATc como ocurre en otras enfermedades neu-rodegenerativas.

4. La hipoacusia es similar en ambos oídos, comenzando con mayor caída de la audi-ción en las frecuencias agudas.

5. Seguiremos estudiando todos los casos con síndrome de Wolfram para confirmar dicho aumento de latencia de la onda V en los PEATc, y valorar si se encuentra rela-cionado con ser una enfermedad neurode-generativa y/o con la diabetes mellitus y/o un mal control de la misma.

Bibliografía

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2. Lou Frances, G., Soto de Ruiz, S., López-Madrazo Hernández, MJ., Ma-cipe Costa, R. y Rodríguez Rigual, M. (2008). Síndrome de Wolfram. Estudio clínico y genético en dos familias. An Pediatr (Barc), 68 (1), 54-7.

3. Strom, TM., Hörtnagel, K., Hofmann, S., Gekeler, F., Scharfe, C., Rabl, W., Gerbitz, KD. and Meitinger, T. (2009). Diabetes insipidus, diabetes mellitus, optic atrophy and deafness (DIDMOAD) caused by mutations in a novel gene (wolframin) coding for a predicted transmembrane protein. Brain Res, Dec 1, 1300, 97-104.

139


4. Pitt, K., James, C., Kochar, IS., Kapoor, A., Jain, S., Hussain, K. and Bennett, K. (2011). A single base-pair deletion in the WFS1 gene causes Wol-fram syndrome. J Pediatr EndocrinoMe-tab, 24(5-6), 389-91.

5. Tranebjaerg, L., Barrett,T. and Rendtorff, ND. (2009). WFS1-Related Disorders. In RA. Pagon, TD. Bird, CR. Dolan, and K. Stephens (Eds). Gene- Reviews™ [Internet]. Seattle (WA): University of Washington. Recuperad de http://www.ncbi.ulm.nih.gov/books/ NBK1116/

6. Chaussenot, A., Bannwarth, S., Rouzier, C., Vialettes, B., Mkadem, SA., Chabrol, B., Cano, A., Labauge, P. and Paquis-Flucklinger, V. (2011). Neurologic features and genotype-phe-notype correlation in Wolfram syndro-me. Ann Neurol, 69(3), 501-8.

7. D’Annunzio, G., Minuto, N., D’Amato, E., de Toni, T., Lombardo, F., Pasqualin, L. and Lorini, R. (2008). Wolfram syndrome (diabetes insipidus, diabetes, optic atrophy, and deafness): clinical and genetic study. Diabetes Care, 31(9), 1743-5.

8. Delgado Hernández, J., Zenker Castro, FJ. y Barajas de Prat, JJ. (2003). Normalización de los Potencia-les Evocados Auditivos de Tronco Ce-rebral I: resultados en una muestra de adultos normooyentes. Auditio: Revista electrónica de audiología, 2(1), 13-18. Recuperado de http://www.auditio.com/revista/articulo/16.html

141

a. laBella lozano et al

Neuropatía Auditiva (NA) versus Retraso de la Maduración de la Vía Auditiva (RMVA): un dilema a

tener en cuenta

A. Labella-Lozano, M. Del Río-Valeiras y A. Lirola-Delgado

ResumenINTRODUCCIÓN: la neuropatía auditiva es un síndrome audiológico funcional (au-sencia de lesión morfológica de oído y nervio o vías auditivas), de origen genético o adquirido (prematuridad, hiperbilirrubinemia, bajo peso al nacer, incubadora…) que se caracteriza por potenciales evocados auditivos del tronco de encéfalo ausen-tes o desestructurados, otoemisiones acústicas presentes y reflejos del músculo del estribo ausentes. CASO CLÍNICO: niño de 10 meses, prematuro de 34 semanas, con peso de 1690 gr al nacer, hiperbilirrubinemia y estancia en cuidados intensi-vos, que nos remiten de pediatría por potenciales evocados del tronco de encéfalo desestructurados, con sospecha de hipoacusia. El estudio audiológico manifiesta reflejos del músculo del estribo no definidos y otoemisiones acústicas positivas para ambos oídos. Diagnóstico provisional de presunción: neuropatía auditiva. A los 14 meses se explora de nuevo y se observa que los potenciales evocados del tronco de encéfalo se han normalizado por completo. Diagnóstico definitivo: retraso de ma-duración de la vía auditiva. DISCUSIÓN: recientemente se han descrito casos en niños que sufrieron hiperbilirrubinemia neonatal en los que no se normalizaron los potenciales evocados auditivos del tronco de encéfalo incluso hasta los tres años de edad, siendo luego normoyentes. El cuadro del retraso de la maduración de la vía auditiva, idéntico con el de la neuropatía auditiva, puede inducir a hacer un diagnós-tico erróneo y someter al paciente a un implante coclear –tratamiento idóneo para la neuropatía auditiva en muchos casos-, si se prescribe antes del año. Por tal motivo, salvo casos particulares, cuyo paradigma puede ser la meningitis, por el peligro de osificación coclear, no recomendamos el IC durante el primer año de vida.

Introducción

La NA fue descrita a finales del siglo pasado

por Starr y cols1 en un trabajo publicado en la revista Brain titulado “Auditory Neuro-pathy”; en éste se presentaron 10 casos de niños y adultos jóvenes que presentaban un cuadro clínico con características clínicas comunes: hipoacusia neurosensorial de in-tensidad leve/media y a menudo progresiva, timpanograma normal, ausencia de RME, severa alteración de la discriminación ver-

Correspondencia: Urb. Las Mimosas nº40, 15895 Biduido (Ames), La Coruña. España. [email protected]


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bal, PEATE ausentes o muy alterados, OEA normales y pruebas por imágenes normales (TC y RM); se clasificó como un cuadro audiológico en el que las células ciliadas externas (CCE) se encuentran conservadas, puesto que son las que generan la OEA.

Por lo tanto se trata de un síndrome audio-lógico funcional (no hay lesiones morfológi-cas evidenciables en el oído, nervio auditivo y/o vías auditivas) cuya etiología es variada. Puede ser genética o adquirida (prematuri-dad, hiperbilirrubinemia, bajo peso al nacer, incubadora,…). La lesión puede localizarse, teóricamente, en uno o varios de los siguien-tes niveles: células ciliadas internas (CCI); sinapsis de las neuronas tipo I, neuronas tipo

I o nervio auditivo. En todos los casos se conservan sin alteraciones las CCE y los nú-cleos auditivos del tronco del encéfalo. Pa-rece probable que no se genere en las sinap-sis CCI/neuronas tipo I, puesto que su lesión en animales de experimentación produce un cuadro audiológico similar al del neurimona del acústico (retraso de la onda V en lo PEA-TE y no ausencia o desestructuración de los mismos como ocurre en la NA)2.

Aunque la NA es una entidad cuyo cono-cimiento es relativamente reciente, hay múl-tiples trabajos sobre su incidencia y diag-nóstico3, 4 en los que se indica que alrededor de un 10% de las hipoacusias que presentan trastornos del lenguaje pueden deberse a la

Figura 1. Productos de distorsión de las OEA y PEATE del caso clínico a los diez meses de edad.

143


NA.Desde el punto de vista etiológico, la NA

se clasifica en dos tipos fundamentales, como hemos dicho antes: adquirida y gené-tica. La primera se asocia a ciertos factores de riesgo perinatales, como vimos antes. Las genéticas pueden formar parte de un síndrome complejo o presentarse de forma aislada. Por último también hay casos de NA criptogénicos, en los que no se encuen-tra ningún factor etiológico conocido.

Caso clínico

Se trata de un niño que cuando lo vimos por primera vez tenía 10 meses. En su historia

se recogía, que era prematuro de 34 sema-nas, con un peso al nacer de 1690 gramos. Tuvo una hiperbilirrubinemia por lo que es-tuvo ingresado en cuidados intensivos. Nos lo remiten desde el servicio de pediatría con la sospecha de hipoacusia porque presenta-ba unos PEATE desestructurados, aunque según la madre, responde a los ruidos. En el estudio audiológico que le hicimos se ob-tuvieron OEA (tanto las espontáneas como los productos de distorsión). Los reflejos del músculo del estribo (RME) fueron negati-vos para ambos oídos. Por lo tanto se hizo el diagnóstico provisional de presunción de NA. Lo citamos para nueva exploración cuatro meses después.

Figura 2. Productos de distorsión de las OEA y PEATE del caso clínico a los cator-ce meses de edad.


144

A los 14 meses lo traen los padres a revi-sión y nos dicen que ha tenido un adecuado progreso psicomotor. En la nueva explora-ción audiológica observamos que las OEA continúan siendo normales, los RME y los PEATE se han normalizado; por lo tanto descartamos el diagnóstico provisional de NA y hacemos el definitivo de retraso de la maduración de la vía auditiva.

Discusión

La posibilidad de que se normalicen los PEATE en algunos niños en que existe una severa alteración de los mismos después del nacimiento y que puede persistir durante muchos meses, ha sido descrita con anterio-ridad5.

En la literatura revisada6, 7 encontramos que el grupo más numeroso de NA corres-ponde a los casos asociados a factores de riesgo para hipoacusia neonatal, como son bajo peso al nacer, hiperbilirrubinemia, pre-maturidad, etc. En otros casos la causa es genética y puede presentarse como única le-sión o formar parte de un síndrome8.

En las ocasiones en que la NA es no sin-drómica, la exploración otorrinolaringológi-ca y otológica será normal por lo que sólo encontraremos alteraciones en la explora-ción audiológica. En cualquier caso la etio-logía de la NA es multifactorial9.

Las pruebas audiológicas que realicemos dependerán de la edad del paciente y son: la timpanometría, que será normal; la explora-ción de los RME, que estarán ausentes; las OEA, que serán normales; y los PEATE, que estarán alterados o ausentes. Siempre que la edad lo permita, las pruebas anteriores, se complementarán con la audiometría tonal liminar y con la logoaudiometría. Esta úl-tima pondrá de manifiesto una mala discri-minación del lenguaje, que será discordante con el umbral auditivo que obtuvimos en la audiometría tonal liminar.

La electrococleografía (ECoG) es una prueba complementaria definitiva10-12 para confirmar el diagnóstico de certeza de NA en los niños, puesto que en las lesiones del tronco del encéfalo, las OEA son normales y los PEATE están alterados o ausentes, al igual que ocurre en la NA.

Por medio de la ECoG comprobaremos en la NA la presencia microfónicos cocleares normales y la ausencia o grave alteración del potencial de acción del nervio auditivo.

Como hemos visto, hay que ser cauto a la hora de hacer el diagnóstico de NA en los niños menores de un año, puesto que en algunas ocasiones puede tratarse de un RMVA2 y 13, entidad que se resuelve por sí misma sin tratamiento. Por lo tanto, ante un recién nacido con factores de riesgo en los que se obtengan unas OEA normales y unos PEATE muy alterados o ausentes, no con-viene precipitarse en hacer el diagnóstico definitivo de NA. Lo correctos será repetir los exámenes audiológicos en varias ocasio-nes durante los próximos meses hasta que se normalicen o los resultados sigan siendo invariablemente sugerentes de lesión per-manente.

De esto se infiere, que salvo en los casos en que el diagnóstico sea incontrovertible de hipoacusia tributaria de IC, como por ejem-plo en aquellas secundarias a meningitis, en las que se corre el riesgo de osificación del conducto coclear, debe posponerse el trata-miento quirúrgico hasta después del primer año de vida, para dar tiempo a que se resuel-va un hipotético caso de inmadurez de la vía auditiva.

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147

Juan solanellas et al

IntroducciónLa hipoacusia se define como la disminu-ción de la percepción auditiva y representa un importante problema de salud, especial-mente si aparece durante la infancia, ya que

las deficiencias en la audición limitan las posibilidades de desarrollo psicológico e in-telectual del niño, como consecuencia de las limitaciones del lenguaje hablado1.

Desde un punto de vista social, el niño con hipoacusia tiene serios problemas de socialización, ya sea en la escuela o a la hora de su inserción laboral. Incluso en su vida diaria, la hipoacusia tiene graves con-secuencias en el desarrollo de una vida nor-mal, como la de los normoyentes2.

Cribado del primer filtro del programa de detección de hipoacusia en neonatos

Juan Solanellas, Rosa Rodríguez-Domínguez, Rafael Moya y Alberto López-Fernández

Resumen

El programa de detección de hipoacusias en el recién nacido puesto en marcha en Andalucía contempla tres fases. El primer filtro se efectúa antes de ser dado de alta en el hospital y se realiza mediante las otoemisiones acústicas. El objetivo principal ha consistido en reducir el número de niños a reevaluar en un segundo filtro, así como, disminuir el número de familias a las que se genera una ansiedad innecesa-ria, evitar posibles pérdidas de sujetos a los que una vez realizado el primer filtro son recitados para el segundo filtro y concentrar el esfuerzo del cribado en el primer filtro. Se realizaron otoemisiones acústicas a todos los recién nacidos a partir de las 24 horas tras el nacimiento. En el caso de que no pasaran la prueba, a continua-ción, y antes de ser dados de alta, se les practicaron potenciales evocados auditivos automáticos. El número de recién nacidos a los que se realizó el primer filtro en el Hospital Universitario de Valme durante 2011 fue de 3469 bebés, no pasando el primer filtro 43 bebés lo que equivale a un 1,2%. Los indicadores del Servicio de Otorrinolaringología del Hospital Universitario de Valme en relación al primer filtro del cribado de hipoacusia alcanzan unos valores que se enmarcan dentro de las normas de calidad óptima del cribado de hipoacusia en el recién nacido. Se aconseja la realización combinada de ambas pruebas: otoemisiones acústicas y potenciales evocados auditivos automáticos, como práctica que contribuye a mejorar la calidad de un programa universalizado, que permite disminuir falsas alarmas a las familias de recién nacidos y pérdidas de bebés que no acuden a un segundo filtro.

Correspondencia: Hospital Universitario de Valme. Avenida Bellavista, s/n. 41014 Sevilla. España. [email protected]


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La hipoacusia durante las etapas infantiles tiene un impacto adverso tanto para la per-sona que la padece, como para su familia y para la sociedad en general.

La disminución de la percepción auditiva es un problema de especial importancia du-rante la infancia, ya que el desarrollo inte-lectual y social del niño y está íntimamente unido a las aferencias auditivas del sistema nervioso central.

El oído, junto con el resto de los sentidos, permite la relación con el medio ambiente y es imprescindible en el ser humano, ya que el hombre transmite sus ideas fundamental-mente por medio del lenguaje hablado.

En 2004 la Consejería de Salud de la Jun-ta de Andalucía editó un programa de detec-ción de hipoacusias en recién nacidos en el que se establecieron tres filtros3:

En una primera fase debía realizarse a todo recién nacido una prueba de Otoemi-siones Acústicas (OEA). Dicha actuación tendría lugar, a ser posible, antes del alta hospitalaria y tras haber transcurrido al me-nos 24 horas tras el nacimiento.

Si el resultado fuera anormal o dudoso se informa a los padres de la necesidad de rea-lizar un nuevo control (segunda fase) para confirmar o descartar la existencia de hipoa-cusia.

Para ello, se citará al lactante al hospital antes de transcurrido un mes (si es del área del propio hospital) o de dos meses (si es derivado a un hospital de referencia de ter-cer nivel), siendo entonces explorado en el Servicio de Otorrinolaringología (ORL)

En los casos en que el resultado de la ex-ploración fuera normal, se informará a los padres sobre el resultado de la prueba antes del alta hospitalaria del recién nacido.

Si en la segunda prueba de OEA se si-gue detectando una posible hipoacusia se remitirá al Servicio de ORL previamente determinado, del propio hospital o, si no disponen del equipo adecuado, del hospital

de referencia. En estos centros se realizará el tercer filtro que consiste en una prueba denominada Potenciales Evocados Auditi-vos del Tronco Cerebral (PEATC), donde se procederá a la confirmación diagnóstica de la hipoacusia, y al enfoque terapéutico. Este proceso se deberá finalizar antes de los 6 meses de edad del niño.

Actualmente, para los dos primeros fil-tros, existen dos tipos de pruebas útiles para la detección de la hipoacusia en el recién nacido4.

OEA

Las otoemisiones habitualmente utilizadas en el screening auditivo infantil son las evocadas mediante múltiples clics de banda ancha, denominadas Otoemisiones Provo-cadas por Estímulos Transitorios que dan lugar a una multionda que desaparece en las hipoacusias.

Los equipos se han ido simplificando pro-gresivamente, tendiendo a ser cada vez más pequeños y de simple manejo. Existen dos tipos: los básicos o de screening y los clíni-cos que son algo más complejos.

La especificidad del test en el screening neonatal es del 80 al 90 % con una sensibili-dad del 80 al 86%5.

En cuanto al método, éste es sencillo y rá-pido, ya que requiere poco tiempo para su realización (el número total de exploracio-nes por hora es de aproximadamente cuatro, incluyendo la preparación del niño, tiempo para hablar con los padres, etc.).

Debe realizarse con el mínimo ruido ambiente posible, lo que permite mejorar la identificación de la respuesta. Se debe aprovechar el momento en el que el recién nacido está más relajado (durante el sue-ño espontáneo o tras la toma de alimento), pudiendo realizarse en la misma sala de la maternidad y con su madre presente durante toda la exploración.6 Una ventaja adicional

149


es que no precisa de material fungible.Las limitaciones de las OEA en el diag-

nóstico de las hipoacusias derivan del hecho de que exploran sólo la cóclea y no son ca-paces de detectar todas aquellas que tienen su base en alteraciones en las vías o centros auditivos del sistema nervioso central. Así, cuando en un recién nacido con factores de riesgo de hipoacusia el resultado de la ex-ploración sea normal, deberemos advertir a los padres y cuidadores que deben seguir vigilando al niño, para volverlo a explorar si presenta signos de sospecha de déficit auditivo, especialmente si presenta lesiones centrales.

Esta exploración en ocasiones puede dar resultados falsos de hipoacusia, si se realiza en las 24 horas siguientes al nacimiento, a consecuencia de la ocupación del canal au-ditivo externo por líquido amniótico u otros productos. Esto obliga a repetir la prueba en un 5-20 % de los casos, no así cuando se realiza en las 24-48 horas de vida.

Potenciales Evocados Auditivos Automáticos (PEATCa)

Se basan en el registro de corrientes bioeléctricas de la vía auditiva, en concre-to del tronco cerebral, tras la presentación de estímulos sonoros. El estímulo utilizado es un clic de banda ancha centrado en los 1.000 Hertzios. Se presenta a cada uno de los oídos a un nivel determinado (35 dB). La prueba se supera cuando se comprueba la existencia de la onda V.

Estos aparatos automáticos tienen una es-pecificidad de un 96% y una sensibilidad de un 98%.7 El número de los pacientes refe-ridos para el diagnóstico en los programas de screening con PEATCa es del 4% (con un rango del 1 al 10%) y cuando se realiza en dos fases baja al 1 %. La duración de la prueba es de 20 a 30 minutos8.

Esta técnica presenta como ventaja su ma-

yor sensibilidad y especificidad respecto a las OEA, además de que se pueden realizar en cualquier momento. Sin embargo, su cos-te es más elevado debido al equipamiento utilizado con fungibles y porque precisa de un mayor espacio de tiempo para su reali-zación.

Actualmente, esta técnica de cribado es la empleada en algunas Comunidades Au-tónomas como las de Cataluña, Galicia y Madrid.

En España, la Comisión para la Detección de la Hipoacusia (CODEPEH) en el año 2010, aconseja la utilización de ambas téc-nicas en un programa de detección de fases9.

Uno de los problemas a los que se enfren-ta el cribado de hipoacusia mediante OEA es el porcentaje de niños que no pasan el primer filtro y sin embargo no presentan hi-poacusia. Dicho porcentaje tiene una gran variabilidad en función de ruido ambiente donde se realiza la prueba y el grado de ha-bilidad del profesional que la practica

La (CODEPEH) aconseja que dichos va-lores no excedan más del 4% 9.

Objetivos

El objetivo principal de este trabajo ha con-sistido en diseñar una estrategia con la fina-lidad de disminuir de manera significativa el número de niños que deben ser revaluados en un segundo filtro.

Otros objetivos que se deducen del prin-cipal han sido:

Disminuir el número de familias a las que se genera una ansiedad ante la posibilidad de que su bebé pueda padecer una sordera al no pasar dicha prueba.

Evitar posibles pérdidas de sujetos a los que una vez realizado el primer filtro son recitados para el segundo filtro y que no acuden por causas diversas (pérdidas del Programa).

Concentrar el esfuerzo del cribado en el


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primer filtro para evitar recitaciones poste-riores que inciden en un costo económico y de personal innecesario.

Descripción del estudio

La práctica que se presenta se circunscribe al primer filtro y ha consistido en la realiza-ción de OEA a todos los recién nacidos en el momento del nacimiento. En el caso de que no pasaran la prueba, inmediatamente, a continuación, y antes de ser dados de alta, se les practicarían PEATCa

Se realizó el primer filtro en el Hospital Universitario de Valme a todos los recién nacidos en la fechas comprendidas entre 1 de enero de 2011 y el 31 de diciembre de 2011.

Resultados

De los 3489 niños nacidos en Valme duran-te 2011 se les realizó la prueba a 3469 lo que corresponde a una cobertura general del 99,60% del primer filtro. De estos niños, no pasaron la prueba 43 bebés, lo que equiva-le a un 1,2% de derivación para el segundo filtro.

De los 43 recién nacidos que no pasaron el primer cribaje se les efectuó una segunda prueba a 39 de ellos, lo que representa una cobertura del 90,7% en el segundo filtro.

De los 39 niños a los que se realizó la se-gunda prueba, 7 de ellos no pasaron dicho filtro.

Finalmente, a todos los bebés que no pa-saron la segunda fase se les realizó la tercera prueba (PEATC), constatándose una hipoa-cusia en 4 de ellos.

Conclusiones

Los indicadores del Servicio de ORL del Hospital Universitario de Valme en relación a la derivación de recién nacidos a un segun-

do filtro, alcanzan valores del 1,2 %, lo que enmarca dentro de las normas de calidad óp-tima (derivación menor del 4%) que acon-seja la CODEPEH para los programas de cribado de hipoacusia en el recién nacido.

Se recomienda la realización de ambas pruebas OEA y PEATCa de manera combi-nada en una misma fase como práctica que contribuye a mejorar la calidad de un pro-grama universalizado que permite disminuir falsas alarmas a las familias de recién naci-dos y pérdidas de bebés que no acuden a un segundo filtro.

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153

Franz zenker castro et al

Fiabilidad diagnóstica de los potenciales evocados auditivos del tronco cerebral en una muestra de

pacientes en edad infantil

F. Zenker Castro, M.M. Estrada Alonso, E. Larumbe Zabala y J.J. Barajas de Prat

Resumen

OBJETIVO: Analizar el índice de concordancia entre diferentes centros en el esta-blecimiento del diagnóstico y caracterización de la hipoacusia mediante Potencia-les Evocados Auditivos del Tronco Cerebral (PEATC). DISEÑO: Estudio prospectivo de concordancia interobservador no aleatorizado. PARTICIPANTES: Se ha incluido a 61 pacientes entre diciembre de 2005 y febrero de 2012 vistos en tres centros de diagnóstico diferentes. MEDICIONES PRINCIPALES: Análisis de los umbrales electrofisiológicos obtenidos mediante PEATC así como el grado y tipo de pérdidas auditiva diagnosticado en el periodo establecido. Cálculo del coeficiente de corre-lación intraclase para los umbrales fisiológicos e índice kappa para las categorías diagnósticas y grados de pérdida auditiva. RESULTADOS: Desde diciembre de 2005 hasta febrero de 2012 se realizaron 122 PEATC. 92 (75 %) niños y 30 (25%) niñas, de edades comprendidas entre 2 y 15 años (media, 8,4). La distribución de las pér-didas auditivas según su grado fue: 8 (6%) hipoacusias profundas, 16 (13,3%) mo-deradas-severas, 14 (11,7%) moderadas, 45 (36,9%) leves, 16 (13,1%) y 21 (17,2%) normales. Para los umbrales fisiológicos, la concordancia fue del 36% (Intervalo de Confianza del 95%)(p<0,0001) lo que indica una concordancia mediocre. Para el grado y tipo de pérdida auditiva se obtienen unos índices kappa de 0,189 y 0,319 lo cual indica un grado de acuerdo bajo. CONCLUSIONES: Se observa una importante falta de concordancia tanto en las correlaciones intraclase de los valores de los um-brales auditivos como en los índices kappa de los diagnósticos y grados de pérdida auditiva entre los centros analizados. Se encontraron diferencias significativas en los diagnósticos recibidos por los mismos pacientes en función del centro sanitario que emitió el diagnóstico.

Correspondencia: Franz Zenker Castro. Clínica Barajas. C/ Pérez de Rozas, 8. 38004 Santa Cruz de Tenerife. Email: [email protected]


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Introducción

La precisión en la estimación de la sensi-bilidad auditiva a una edad temprana es un requisito fundamental para el diagnóstico audiológico y la correcta selección posterior de los sistemas de corrección auditiva más apropiado 1. Para cumplir con este objetivo es necesario disponer de instrumentos de medida que sean fiables y validos. Una de las técnicas ampliamente utilizada con este fin son los Potencial Evocados Auditivos del Tronco Cerebral (PEATC) 2. Fueron descri-tos por primera vez por Sohmer, Feinmes-ser, y Szabo 3 y posteriormente por Jewett and Williston 4. Esta técnica electrofisioló-gica permite la estimación de los umbrales auditivos desde los primeros meses de la vida, la evaluación de la integridad del sis-tema nervioso auditivo, el establecimiento del tipo de pérdida y el grado del defecto auditivo. Hecox y Galambos 5 mostraron la relación existente entre el umbral de la onda V y los umbrales de la audiometría tonal. Este hallazgo permitió inferir los umbrales de la audiometría tonal liminal a partir de los registros electrofisiológicos en niños de corta edad o poco colaboradores. Esto ha su-puesto que los PEATC se hayan convertido en la prueba de referencia para el diagnósti-co de la hipoacusia a edades tempranas.

El diagnóstico clínico audiológico, en base a estos registros, que en algunos casos puede conllevar una indicación quirúrgica como el implante coclear, exige que las me-didas de la sensibilidad auditiva sea lo más exactas posible. La precisión va a depen-der de varios factores. En primer lugar, las condiciones del registro no siempre son del todo controlables como la variabilidad de la respuesta fisiológica, la falta de colabora-ción del paciente o las condiciones acústi-cas y de aislamiento electromagnético de la sala6. En segundo lugar, la identificación de los componentes, especialmente de la onda

V a bajas intensidades, va a depender en gran parte de la experiencia del audiólogo. En tercer lugar, es frecuente que la exactitud de las medidas obtenidas no sean contrasta-das y validadas con un patrón de referencia como las audiometrías conductuales 7.

La bondad de los PEATC en el diagnósti-co audiológico ha sido revisada por varios autores. Hyde 8 estudió la precisión de los PEATC en la estimación de los umbrales au-ditivos en una muestra de 713 niños. Tras el registro fisiológico se llevaron a cabo audio-metrías de comportamiento. El autor con-cluyó que los PEATC eran capaces de iden-tificar pérdidas auditivas superiores a los 30 dB en el rango de los 2 a 4 kHz. Identificó tres condiciones en las que la técnica pier-de precisión: a) la presencia de una pérdida conductiva, b) la presencia de una pérdida auditiva en las bajas o/y altas frecuencias y c) pérdidas de origen retrococlear. Stapells9 en una muestra de 161 oídos encontró una correlación significativa entre los umbra-les de los PEATC y la media entre los 2 a 4 kHz del audiograma. El autor sugiere que para inferir la sensibilidad auditiva a partir de estos registros electrofisiológicos es con-veniente complementar el diagnóstico con pruebas selectivas en frecuencia.

Registros de PEATC con fiabilidad o va-lidez baja implican un diagnóstico erróneo. Gravel (2002) indico tres tipos de errores en el diagnóstico audiológico, primero, la no identificación de niños con pérdida auditiva, segundo, diagnosticar como hipoacúsico a un niño normoyente (falso positivo) y ter-cero, diagnosticar como normoyente a un niños hipoacúsico (falso negativo). Las con-secuencias de un diagnóstico audiológico erróneo según Gravel son: (1) retraso en la confirmación de la sensibilidad auditiva real del niño (2) retraso en recibir tratamientos médicos apropiados y a tiempo (3) retraso en recibir una atención temprana (4) recibir terapias o tratamientos que no están indi-

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cados (audiológicas, médicos, quirúrgicos, audioprotésicos o educativos) (5) ansiedad en la familia, confusión y pérdida de con-fianza en las recomendaciones posteriores al diagnostico erróneo y (6) gastos financieros innecesarios por parte de la familia y servi-cios sanitarios.

En el presente estudio se analiza el gra-do de concordancia entre tres centros que emitían diagnósticos de hipoacusia. La pér-dida auditiva se caracterizó a partir de los PEATC. Se analizó la fiabilidad y validez de este procedimiento en la población pediátri-ca estudiada. Se contrastaron el grado, tipo y umbrales de las pérdida auditivas diagnos-ticadas.

Método

Los datos analizados en este estudio han sido recopilados a partir de las historia clí-nicas aportadas por los padres que acudie-ron a un servicio de atención temprana de una asociación de padres de niños sordos. Fueron incluidas 61 familias, 37 niños y 24 niñas, de 2 a 14 años de edad. Los registros aportados fueron llevados a cabo entre di-ciembre de 2005 y febrero de 2012. Todos los padres aportaban los PEATC a partir del cual se había establecido el diagnóstico de hipoacusia incluyendo en todos los casos los umbrales, el tipo y grado de pérdida auditi-va. Estos primeros registros fueron llevados a cabo en dos centros (B y C). Posterior-mente fueron referidos por esta asociación a un tercer centro (A) en el que se les llevó a cabo una exploración audiológica completa que incluía otoscopia, timpanogramas, re-flejos estapediales, PEATC y audiometrías por juego o refuerzo visual de la conducta.

Se analizaron estadísticamente los um-brales electrofisiológicos, el grado y tipo de pérdidas auditiva a partir de los PEATC. Para establecer la concordancia entre los diagnósticos, se cálculo el coeficiente de

correlación intraclase para los umbrales fi-siológicos e índice kappa para las categorías diagnósticas (normal, conductiva y neuro-sensorial) y grado de pérdida auditiva (nor-mal, leve, moderada, severa y profunda).

Resultados

En el presente estudio se obtuvieron como indicadores de la fiabilidad de los PEATC los Coeficientes de Correlaciones Intraclase (CCI) entre los componentes de los hemipro-medios de cada registro. Este análisis sólo pudo llevarse a cabo sobre los registros del Centro A ya que, los trazados de los centros B y C se obtuvieron un solo registro por intensi-dad de estimulación. Las CCI para el Centro A entre los hemipromedios a 90 dB fueron para las latencias de las Ondas I de 0,999, Onda III CCI = 0,981, Onda V CCI = 0,968 y a intensidades del umbral auditivo fueron Rx,y= 0,931.

Como indicadores de validez de los PEATC se obtuvieron las correlaciones entre el umbral electrofisiológico y las audiome-trías de comportamiento en los mismos suje-tos. Únicamente pudieron establecerse estos indicadores en el Centro A. En los Centros B y C se llevaron a cabo audiometrías de com-portamiento por lo que no pudo determinarse la validez de los registros. Para el Centro A se obtuvieron Correlaciones de Pearson para las frecuencias de 0,5 kHz (rxy= 0,76 p<0.001), 1 kHz (rxy=0,83 p<0.001), 2 kHz (rxy = 0,85 p<0.001) y 4 kHz (rxy=0,85 p<0.001).

El Coeficiente de Correlación Intraclase entre el Centro A y los Centros B y C fue de 0.37 (IC 95%: 0,34-0,87). En la figura 1 se muestra gráficamente esta correlación.

En cuanto al diagnostico del tipo de pérdi-da auditiva entre el Centro A y los Centros B y C se obtuvo Índice Kappa de 0,32. Respec-to al grado de pérdida auditiva se obtuvo un Índice Kappa de 0,19.


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Discusión

Los PEATC han demostrado su eficacia en el establecimiento de los umbrales auditivos en niños recién nacidos. Junto con las emi-siones otoacústicas, la timpanometría y el reflejo estapedial son las pruebas recomen-dadas por la mayoría de protocolos de diag-

nostico audiológico incluyendo la propuesta en España por la CODEPEH 10.

En la comparativa llevada a cabo este estudio, para una muestra de 61 pacientes, hemos obtenido un total de 23% de falsos positivos. Es decir niños que fueron diag-nosticados de hipoacusia posteriormente se determinó que eran normoyentes. De estos

Figura 1. Gráfica de la Correlación Intraclase entre los centros (A), (B) y (C). En la parte superior – izquierda de la gráfica se observan los falsos negativos y en la inferior – derecha los falsos positivos.

Tabla 1. Tabla de Concordancia en cuanto al diagnóstico de Pérdida Auditiva entre los centros A y B C. A partir de estos datos se obtiene un índice Kappa de 0,32 lo que corresponde con una concordancia en el diagnóstico débil.

CENTRO A

CEN

TRO

B Y

CNORMO ENTE NEUROSEN-

SORIAL CONDUCTIVA MI TA

NORMO ENTE 13 2 3 2NEUROSENSORIAL 13 40 3 0CONDUCTIVA 2 0 5 0MI TA 10 9 4 0

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un 15% tenía prótesis auditivas que no esta-rían indicadas o estaban sobreamplificando. Así mismo se encontraron un total de 19% de falsos negativos. Es decir niños que fue-ron dados por normoyentes y posteriormente se demostró que tenían pérdida auditiva, en algunos casos estás pérdidas fueron profun-das. De estos niños un 16% eran candida-tos a implante coclear. Ambos valores están muy por encima del valor del 4% recomen-dado por la CODEPEH 10. La comparación de estos resultados con estudios similares nos da un porcentaje significativamente más elevado de falsos positivos y negativos. En el ensayo de Wessex 11 se encontró un 7% de falsos positivos frente a los 19% del presen-te estudio. Mcphillips et col. 12 encontraron que 5 de 17 pacientes fueron diagnosticados de hipoacusias moderadas que finalmente fueron diagnosticadas de leves tras llevar a cabo audiometrías de comportamiento. En el presente estudio se encontraron un 21% de pacientes inicialmente diagnosticados de hipoacusias moderadas que finalmente te-nían una audición igual o inferior a 40 dB (13 de 61 pacientes).

La audiometría por refuerzo visual de la conducta es una de las técnicas, junto con los potenciales evocados selectivos en fre-cuencia que permite identificar y minimizar los errores en el diagnóstico. En este estudio, las correlaciones halladas entre la onda V de los PEATC y las audiometrías de comporta-miento ponen de manifiesto que existe una relación positiva entre ambas variables. Sin embargo, los valores de dispersión de estas correlaciones indican que la generalización de estos resultados a casos individuales no puede ser llevada a cabo. Estos datos son similares a los obtenidos por Hyde (1990), Stapells (1993) y Gorga (2006) en los que en general los PEATC fallaban al estimar las pérdidas auditivas fuera del rango de los 2 kHz a 4 kHz. Estos estudios han concluido que a pesar de las buenas correlaciones entre

ambos procedimientos siempre debe proce-derse con pruebas que permitan disponer de una aproximación a los umbrales audiomé-tricos. Dos de los tres centros estudiados no realizaban este tipo de validaciones.

A lo largo de los primeros años de la vida de los niños con pérdida auditiva es habi-tual que las familias recurran a un segundo y hasta tercer diagnóstico. En el presen-te estudio hemos podido comprobar cómo los diagnósticos difieren notablemente de un centro a otro tanto en el tipo como en el grado de hipoacusia. Esta disparidad entre centros puede deberse entre otros factores a la falta de contrastes con un patrón de refe-rencia. Es decir, en dos de los tres centros estudiados, el diagnóstico se llevaba a cabo únicamente a partir de los PEATC. En la mayoría de programas de screening una vez detectado un niño este debe ser referido para una evaluación audiológica. En muchos ca-sos esta evaluación no existe y el niño es derivado a un centro audioprotésico con un diagnóstico establecido a partir únicamente de los PEATC.

Conclusiones

1. El mayor número de falsos positivos y ne-gativos se encontraron en los centros en los que no se obtuvieron indicadores de la fiabilidad de los PEATC. Es decir, el registro de dos hemipromedios por inten-sidad de estimulación.

2. Igualmente ocurre con los centros en los que no se obtenían indicadores de la va-lidez del diagnóstico. Es decir, contrastar los umbrales obtenidos con los PEATC con otros procedimientos como las au-diometrías por observación o condiciona-miento de la conducta.

3. Se observa unos valores de concordancia entre los diagnósticos muy bajo lo que indica que dependiendo del centro al que acuda el paciente se va a recibir un diag-


158

nóstico diferente. El diagnóstico audiológico no debe ba-

sarse únicamente en un único registro de PEATC. Se deben llevar a cabo pruebas de comportamiento que den validez a los um-brales obtenidos mediante pruebas electro-fisiológicas.

El presente estudio indica que sí bien la fiabilidad de los PEATC es relativamente buena, al ser una prueba objetiva, su validez es baja toda vez que no mide audición en un sentido estricto. Es posible tener registros electrofisiológicos fiables pero, tal como he-mos visto en este estudio, los diagnósticos no coincidir entre diferentes centros. En este sentido, establecer el diagnóstico audiológi-co únicamente en los PEATC conlleva una alta tasa de falsos positivos y negativos. La inclusión de las audiometrías de comporta-miento u otras técnicas electrofisiológicas específicas en frecuencia, pueden mejorar significativamente la precisión de los diag-nósticos audiológicos.

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159


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161

M. Pilar naVarro et al

Valoración de la Efectividad del Tratamiento de Acúfenos con TRT, mediante THI

M. Pilar Navarro, Teresa Heitzmannn y Adriano J. Valdivieso

Resumen

Valoración de la efectividad del TRT (Tinnitus Retraining Therapy) en un grupo de pacientes con acúfenos molestos, a través del cuestionario de incapacidad THI (In-ventario de Newman y Jacobson para acúfenos). Se estudian 212 pacientes vistos desde Enero de 2009 hasta Junio de 2011. De 212 pacientes visitados, se incluyeron 56 en este estudio. El criterio de inclusión fue que tuvieran un seguimiento mínimo de seis meses mediante el Inventario de Newman y Jacobson para acúfenos. Se excluyeron pacientes que no cumplían este criterio o que presentaron patología ORL asociada como neurinoma, hipoacusia fluctuante, síndrome de Meniére, hipoacusia autoinmune. De los 56 pacientes, fueron 33 varones y 23 mujeres. El valor medio de THI inicial fue de 52.07 % y el valor medio a los seis meses fue de 24.36 % po-niendo de manifiesto una mejoría significativa. Los resultados demuestran la efec-tividad del TRT en un período de seis meses, aunque no hayan sido dados de alta en este tiempo. Para conseguir buenos resultados, se precisa seguimiento por parte del especialista, y por supuesto, es necesario que el paciente siga las indicaciones y pautas establecidas.


Introducción

I. Breve recordatorio del TRT

El TRT1,2 (Tinnitus Retraining Therapy) es la Terapia de Habituación al acúfeno que molesta, basada en el modelo neurofisioló-gico3:

La habituación es la falta de respuesta a un estímulo presente, porque resulte irre-levante. Para lograrlo, primero el acúfeno debe pasar de ser relevante a no significati-vo (habituación de la reacción) y posterior-mente ese estímulo dejará de percibirse a ni-vel cortical (habituación de la percepción).

El TRT consta de dos elementos: El Con-sejo Terapéutico (CT) cuyo objetivo es conseguir la habituación de la reacción y la Terapia Sonora (TS) que tiene como obje-tivo lograr la habituación de la percepción. Como resultado, desaparecerá la molestia del acúfeno.


162

II. Protocolo de Valoración del paciente

En nuestro departamento seguimos esta sis-temática:1. Cuestionarios: EVA (Escala Analógica

Visual), THI4 (Inventario de Newman y Jacobson para acúfenos) y THS5 (Test de Hipersensibilidad al sonido de Nelting) que cumplimenta el paciente antes de la consulta.

2. Anamnesis detallada y dirigida al acúfe-no, con los cuestionarios anteriormente señalados.

3. Exploración ORL completa, y Test de Levine (componente somatosensorial del acúfeno).

4. Estudio audiológico: • Audiometría Tonal Liminar y Verbal• Umbrales incómodos• Acufenometría: frecuencia del acúfe-

no, intensidad, mínimo nivel de en-mascaramiento e inhibición residual.

• Otoemisiones acústicas transitorias y productos de distorsión.

En algunos casos será necesario realizar Potenciales Evocados Auditivos de Tronco Cerebral y Videonistagmografía si hubiera vértigo.

5. Pruebas Complementarias: Resonancia Magnética de Peñascos con gadolinio.

III. Seguimiento

Se pauta el seguimiento con cada paciente. La pauta suele ser, la primera revisión al mes, dos revisiones a los tres meses y dos revisiones a los seis meses.

Material

Se revisaron las historias clínicas de todos los pacientes que tuvieron la primera con-sulta en la Unidad de Acúfenos de nuestro Departamento, desde Enero de 2009 a Junio de 2011.

El número de pacientes fue de 212. El cuestionario empleado para valorar la

efectividad fue el THI.Como es conocido el THI tiene 25 cues-

tiones con tres posibles respuestas: Sí (4 puntos) A Veces (2 puntos) No (0

puntos).La puntuación global determina el grado

de incapacidad:0-16% No incapacidad18-36% Incapacidad Leve38-56% Incapacidad Moderada58-100% Incapacidad Severa

A su vez se dividen en tres subescalas que determinan el tipo de incapacidad:• Funcional (repercusión en su vida), • Catastrófica (grado de desesperación) y • Emocional (reacción ante el acúfeno).

Criterios de inclusión

Pacientes que hayan realizado un segui-miento mínimo de seis meses y que hayan cumplimentado el THI.

Criterios de exclusión

Se excluyeron pacientes con neurinoma del acústico, hipoacusias fluctuantes, enferme-dad de Meniére e hipoacusias autoinmunes.

El número de pacientes que cumplían es-tos criterios fue 56.

Método

Mediante el paquete estadístico SPSS 15.0 se realizó un análisis para comparar medias pareadas, con la T de Student.

Resultados

Sexo: 33 varones (58.9%) y 23 mujeres (41.1%).

163


Edad: La media es 49.7 años con una máxi-ma de 79 años y una mínima de 17 años.

Audiometría Tonal Liminar: La media de todas las frecuencias medidas entre 250 Hz y 8000 Hz incluyendo 3000 y 6000 Hz, fue de 23.55 dB en el oído derecho y 24.33 dB en el oído izquierdo.

Respecto a la etiología el 58.9% eran de causa desconocida y un 14.3% asociadas a exposición a ruido fuerte.

Patología de base no asociada al acúfeno: De los pacientes que acudieron a la Unidad de Acúfenos el 53% no presentaba ninguna patología, el 16.1% venía diagnosticado y tratado de depresión, el 25% presentaba otra patología (hipertensión, hipercolesterole-mia, cardiopatías,…) y un 5.4 % presentaba alteraciones endocrinas.

Respecto al componente somatosensorial del acúfeno el 41.07% presentaba un Test de Levine positivo y un 58.93% no refería cambios en el acúfeno.

La categorización de los pacientes según las categorías de Jastreboff1 :

Grupo I (alto impacto en su vida)

8.9 %

Grupo II (hipoacusia relevan-te e impacto alto en su vida)

3.6 %

Grupo III (hiperacusia y alto impacto en su vida)

80.4%

Grupo IV (efecto prolongado del ruido sobre el acúfeno y

alto impacto)

7.1%

El 60.7% fue remitido a Medicina Psicoso-mática por presentar un componente emo-cional que requería tratamiento específico y el resto no precisó apoyo.

Respecto al THI la puntuación global me-dia de la primera consulta era de 51.82% bajando a 24.15% la media a los seis meses, siendo este resultado altamente significativo (p= 0.000).

Igualmente sucede con las subescalas:

La media inicial de la subescala F era de 27.82% bajando a 13.53% a los seis me-ses (p= 0.000); La de la subescala C era de 8.51% bajando a 5.24% a los seis meses (p= 0.002) y la de la E era de 15.45% bajando a los seis meses a 5.53% (p= 0.000).

Hay cuatro pacientes (7.3%) que presen-taban una puntuación más alta en el THI a los seis meses, aunque clínicamente referían estar mejor.

Son pacientes que no siguieron el trata-miento indicado: evitar siempre el silencio y realizar Terapia Desensibilizadora.

En estos pacientes no hay concordancia entre el cuestionario EVA y el THI a los seis meses. En las respuestas del EVA refieren encontrarse mejor y algunos refieren mane-jar mejor el acúfeno.

Discusión

En los resultados del estudio en nuestra muestra hay más varones afectados que

Figura 1. Representación del THI ini-cial y a los seis meses: en las abscisas está representado el porcentaje de la puntuación global del THI y en las or-denadas el tiempo: Como se puede ver en el gráfico, la media del THI inicial estaría en un grado moderado casi severo y en el THI a los seis meses pasaría a un grado leve.


164

mujeres lo que coincide con los datos de la literatura.

Respecto a la afectación auditiva, nues-tra muestra recoge una población con una audición próxima a la normalidad como se ve en los resultados. Éste es el motivo por el que el grupo II es minoritario, abundan-do más los pacientes con hiperacusia, grupo III. Como es conocido la presencia de hipe-racusia tiene una prevalencia muy variable dependiendo de la población estudiada. En nuestra muestra supone un 80.4%.

Respecto a los resultados del tratamiento, aunque el tiempo para conseguir la habitua-ción se estima en una media de 18-24 meses, los estudios realizados demuestran que a los 6 meses hay una mejoría importante aunque los pacientes no sean dados de alta6,7.

En la aplicación del TRT es muy impor-tante la colaboración del paciente. Aunque el CT les ayuda a dar menos significación al acúfeno, se requiere la aplicación de la TS en la que el paciente tiene que seguir las pautas indicadas.

En nuestra muestra, hay un 7.3 % de pa-cientes que han recibido el CT pero no han aplicado la TS que se les indicó. Al CT atribuimos la mejoría clínica, aunque exis-ta discordancia en los cuestionarios (mejor EVA que THI).

Conclusiones

Tras el estudio tenemos que concluir que el TRT demuestra su efectividad ya a los seis meses de haber iniciado el tratamiento, aun-que los pacientes no hayan sido dados de alta.

Es imprescindible para obtener estos re-sultados, que el paciente colabore siguiendo las indicaciones del especialista y que acuda a las visitas de seguimiento estimadas8.

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167

cecilia Moreno Vidal et al

Estudio Multicéntrico en Hipoacusias Leves, Acúfeno Incapacitante y Terapia Integral del Tinnitus

C. Moreno Vidal, M.V. Hernando Leal, M.A. Fernández Chávez, L. Ibeas Franco, A. Antón Canales, C. Jimeno Brabo,

P. Serna Peinado, M.M. López Márquez, D. González García, A. Toledano Quintana, M. Olivares Checa, D. Martínez Mintegui,

P. Starczewska Navarro, U. Pérez Duarte y V. García Cabrera

ResumenEL 85% de los pacientes con alteraciones otológicas sufren acúfenos. Existe una clara relación entre la pérdida auditiva y la génesis del acúfeno1. Por tal motivo, el estudio de ambos síntomas debe de realizarse en forma conjunta y comparativa.Este síntoma se inicia en muchas ocasiones por lesión en el sistema auditivo perifé-rico2, ocasionando cambios en la estructura y función del sistema auditivo central3.La introducción de nuevas técnicas audioprotésicas permite realizar corrección au-ditiva frecuencial selectiva, para brindar una correcta audición. Por incipiente que se manifieste la pérdida auditiva, es necesario facilitar el estimulo acústico adecuado a la vía auditiva, como tratamiento de las disfunciones bioeléctricas que pueden cronificar el acúfeno, provocando además diversas distorsiones de tipo auditivo y emocional.

Correspondencia: C/ Pere IV, 160. Barcelona. Es-paña. [email protected]

Introducción

El significado negativo del acúfeno favorece su detección, otorgando mayor relevancia al mismo, disminuyendo la importancia de la deficiencia auditiva en el paciente, por tal motivo se deben aplicar técnicas específicas de afrontamiento a la sensación auditiva que

provoca el tinnitus.La medición del acúfeno desarrolla nue-

vos tests, que incluyen la influencia del mismo en la vida cotidiana del paciente y la valoración de los niveles de incapacidad que le genera.

Objetivos

Medir los efectos de la Terapia Integral del Tinnitus, comparando su incidencia en pa-cientes con hipoacusia neurosensorial leve, con algún grado de incapacidad por acúfe-


168

no, que han sido adaptados en diferentes centros auditivos.

Basándonos en el principio de enriqueci-miento sonoro, para disminuir el incremento de percepción del acúfeno provocado por el silencio, mediante estimulación sonora con-tinua y los efectos de la plasticidad neural, se pueden anular los cambios funcionales del sistema nervioso auditivo4.

Mediremos la mejoría después de la co-rrección auditiva y aplicación de sonidos habituadores para neutralizar el acúfeno.

Material y Método

Se utiliza un protocolo de valoración y se-guimiento entre 6 meses y un año después de haber comenzado la terapia.

Valorando una muestra de 100 pacientes, tratados en diferentes IAI GAES (Burgos - Bilbao - Madrid - Zaragoza - Las Palmas - Tenerife - Alicante - Santander - Barcelona).

Como criterios de inclusión de los pacien-tes a este tratamiento se consideró que todos habían sido valorados por el médico ORL por acúfeno, padecían hipoacusia leve uni-lateral o bilateral.

De los 100 pacientes, un 57% eran va-rones, y un 43% mujeres, con un rango de edad entre 25 y 70 años.

Para la valoración se utilizó un protocolo inicial y de seguimiento entre 6 meses y un año después de haber comenzado una tera-pia.

Realización de pruebas especificas para acúfeno: THI (Tinnitus Handicap Inven-tory) de Newman y Jacobson5, el cual mide el nivel de incapacidad que provoca el acú-feno. Utiliza 25 preguntas, divididas en 3 subescalas: el paciente contestará a cada una de ellas, entre las tres posibilidades (si – a veces – no). Se deberá dar una puntuación a cada respuesta, esto permitirá sumar las 25 respuestas que nos darán resultados de 0 a 100%. Con ello, podremos obtener los

grados de incapacidad según valores obte-nidos en el THI: no incapacidad (0 a 16%), incapacidad leve (18 – 36%), incapacidad moderada (38 – 56%) e incapacidad severa (58 – 100%)5.

Escala Analógica Visual (EVA): Califica la molestia en escalas numéricas de 0 – 10, siendo 0 no percepción de molestia, aunque esté presente el acúfeno y 10 representa que la molestia es insoportable.

Medida del Porcentaje de Percepción del Tiempo del Acúfeno, mientras el paciente está despierto, este porcentaje se evalúa en una escala progresiva de 0% a 100%.

Acufenometría: A través de esta prueba, buscando la similitud con sonidos (tonos o ruidos), externos medidos a través del au-diómetro. Se valoran tres parámetros del sonido relacionados con el acúfeno, medire-mos: timbre o tonalidad, intensidad y nivel mínimo de enmascaramiento (NME)5.

Valoración auditiva: Se realizará una au-diometría completa con vía aérea, vía ósea, audiometría verbal y umbral de molestia.

Criterios de Valoración: Los criterios de mejoría se estandarizan en lo diferentes test de la siguiente manera: THI, la mejoría se considera la disminución de al menos un es-tadio y en las escalas analógicas al menos de dos puntos.

En nuestra muestra, todos los pacientes presentaban hipoacusia leve. De los 100 pacientes el 28% presentaba un THI severo, el 43% THI moderado, el 25% THI leve y 4% THI no incapacitante, estos últimos se incluyeron, porque presentaban algún tipo de incapacidad en los otros test.

En cuanto a la Escala Analógica Visual el grupo en general manifestó respuestas ini-ciales entre 4 y 10.

En relación al tiempo de percepción con acúfeno las respuestas iniciales en el cues-tionario fueron del 40% al 100%.

En la Terapia Integral del Tinnitus que realizamos, procedimos a corregir mediante

169


la utilización de audífonos digitales multi-canales con sistema open (oído abierto), a todos los pacientes, para realizar una am-plificación frecuencial selectiva. Al mismo tiempo se incluía la utilización de ruidos de diferente ancho de banda por debajo del ni-vel sonoro de intensidad del acufeno, para disminuir la presencia del mismo, provocar la presencia de otro factor sonoro manipula-ble externamente y disminuir la percepción del acúfeno.

También es necesaria la utilización de consejo e información sobre el síntoma y la función auditiva, para que el paciente pueda disminuir los pensamientos y sensaciones negativas que el acúfeno le provoca.

Resultados

De los pacientes tratados mediante la Tera-pia Integral del Tinnitus, se obtuvo diferen-tes índices de mejoría, demostrados a través de tests estandarizados, mediante técnica de test y re-test.

Test THI:De los 100 pacientes presentaban en el es-

tadio inicial, 28% THI severo, el 43% THI moderado, el 25% THI leve y 4% THI no incapacitante, después de realizar el trata-miento durante un periodo de tiempo de 12 meses, al volver a medir a través de la mis-ma prueba, presentaron 5% THI severo, el 13% THI moderado, el 50% THI leve y el 32% no presentaban ningún tipo de disca-pacidad, mediante esta prueba. (Figura 1).

Mediante la evaluación de cada grupo por separado, valorando como se diferen-ciaba la misma muestra después de aplicar terapia de habituación y corrección auditiva simultánea, obtenemos los siguientes resul-tados: inicial THI severo 28 pacientes, en la valoración posterior entre 6 y 12 meses después: el 10% no presenta incapacidad, el 50% incapacidad leve; el 25% incapacidad moderada y el 14% permanece sin cambios.

Resultados inicial THI moderado de los 43 pacientes pertenecientes a este grupo, en la valoración posterior entre 6 y 12 meses posterior: el 23% no presenta incapacidad; 63 % presenta incapacidad leve, y el 14% permanece sin cambios.

Resultado inicial incapacidad leve 25 pa-cientes, de este grupo el 60% no presenta incapacidad en la 2ª evaluación y el 40% permanece sin cambios.

Del grupo no incapacitado, después de la terapia permaneció en el mismo estadio. (Figura 2).

EVA (Escala Analógica Visual):Los resultados iniciales fluctuaron entre 4

T HI Dis tribuc ión de la Mues tra

0%

20%

40%

60%

Títu

lo d

el e

je

Inicio 28% 43% 24% 5%

12 meses 5% 13% 50% 32%

Inc S evera Inc Mod. Inc. L eve No Inc

Figura 1. Distribución del grupo antes y después del tratamiento según grado de incapacidad medida con escala THI.

Figura 2. Modificación del porcentaje en THI después de realizar Terapia Integral del Tinnitus.

S ev 6-12M Mod 6-12M L eve 6-12M No Inc

E voluc ión por G R UP O

S evera Moderada L eve S in incap


170

y 10; mientras que la valoración posterior fue de 1 a 7. (Figura 3)

El porcentaje de tiempo percibido mien-tras se encuentra despierto se modificó des-de 40% al 100% con una media de 80%, para posteriormente pasar a niveles de 10% a 100% con una media de 40%. (Figura 4).

Desde el punto de vista de la mejoría de los pacientes ante el acúfeno, valorada por los diferentes test, entre 6 meses y un año, un 92% de los pacientes manifestaron algún grado de mejoría, mediante la valoración de cuestionarios. (Figura 5).

Discusión

Aunque las consecuencias del acúfeno pue-den no tener relación directa con el origen del mismo, es probable que la consecuen-cia de la pérdida de audición, por incipiente que sea, influya en la aparición del acúfeno, por la falta de aferentización que provoca la misma, otorgando diversos cambios en el mapa tonotópico cortical 3,7.

Mediante los criterios de plasticidad cere-

bral y la nueva tecnología en prótesis auditi-vas, puede provocar el efecto contrario a la desorganización cortical por falta de estimu-lación adecuada, favoreciendo la reorgani-zación de la corteza cerebral por el enrique-cimiento sonoro que genera la estimulación normalizada de la vía auditiva. Es posible que podamos favorecer de forma preventi-va la aparición de acúfeno en pacientes con pérdidas de audición leves.

Debemos evitar el contraste del acúfeno en ambiente silencioso que provoca la pér-dida auditiva, por diversas acciones neura-les de compensación auditiva.

El sistema detecta y amplifica el contraste produciendo una amplificación que se ajusta a la intensidad media de los sonidos, justi-ficando la corrección de todas las pérdidas auditivas, porque el sistema nervioso central aumenta la ganancia del sonido cuando el sonido externo se disminuye8, al igual que sucede en las cámaras anecoicas2,9. Esta es una razón para introducir como tratamiento del acúfeno crónico, la normalización del sonido ambiental, aun cuando el paciente no

Figura 3. Evolución de Escala Analógica Visualen THI después de realizar Terapia Integral del Tinnitus.

0

2

4

6

8

10

12

Inicial 6 a 12 meses

Máximo

Mínimo

171


tenga trastornos de comunicación9.De la misma manera, los generadores de

sonidos habituadores, con sonidos comple-jos multifrecuenciales, en las áreas cercanas a la percepción del acúfeno, que además son los tonos coincidentes con el descenso frecuencial de audición, estos son sonidos correspondientes a las frecuencias sonoras lesionadas y por lo tanto infrarepresentadas corticalmente9, los cuales pueden provo-car la reorganización el mapa tonotópico cortical, cuando se realiza amplificación frecuencial en las áreas previamente redu-cidas por hipoestimulación10. Mejorando el funcionamiento de la información de la vía auditiva para posteriormente generar la nor-malización fisiológica en la misma.

Conclusiones

La percepción del acúfeno disminuye tras el estímulo normalizante de la audición, pro-duciéndose inhibición residual parcial del acúfeno, reactivándose el mismo si se dis-minuye dicha estimulación.

La mejoría de la incapacidad por acúfe-no es significativa en las pérdidas auditivas

leves, cuando se estimula con sonidos habi-tuadores.

La introducción de los generadores de so-nidos aporta una disminución significativa del contraste del acúfeno en los momentos de silencio.

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Figura 4. Evolución de la percepción de Acúfeno medido en porcentaje de tiempo que permanece despierto.

Figura 5. Índices de Mejoría general a través de todos los tests.

Medida entre 6 y 12 mes es

92%

8%Mejora No Mejora


172

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173

Joanna BuJok et al

Introducción

Acude a la Unidad de Acúfenos de nuestra Clínica, un varón de 49 años, músico, que se queja de acúfenos en el oído izquierdo que le molestan. Hace 6 meses que los tiene.

Siguiendo el protocolo de la Unidad, en

primer lugar el paciente procede a cumpli-mentar unos cuestionarios para valorar su molestia.

Cuestionarios

1- Cuestionario en la escala analógica vi-sual (EVA): entre los datos reseñados por él destaca que, en la actualidad, el 50% de las horas en que está despierto, nota el acúfeno frente al 100% que los notaba en su inicio.

El efecto que tiene en su vida en estos mo-mentos y al principio es de 8/8.

Caso clínico: Acúfeno e Hiperacusia en un paciente músico y compositor

Joanna Bujok, Teresa Heitzmann y Adriano J. Valdivieso

Resumen

OBJETIVO: Se presenta el caso clínico de un paciente con acúfeno e hiperacusia, con alteración muy importante en su calidad de vida y muy buena respuesta al TRT (Tinnitus Retraining Therapy). CASO CLÍNICO: Varón de 49 años, diagnosticado de probable hydrops coclear en el oído izquierdo. Refiere hipoacusia fluctuante (pre-sentación súbita), con acúfeno unilateral de 6 meses de evolución. El acúfeno le deprime, le desespera y le ha cambiado el carácter. Interfiere con las actividades cotidianas y con el sueño. Ha tenido que abandonar su trabajo: es músico. En el Inventario de Newman y Jacobson para acúfenos (THI) presenta una puntuación inicial del 82% (incapacidad severa). En el Test de hipersensibilidad al sonido (THS) obtiene una puntuación de 16 (incapacidad moderada). Tras la evaluación clínica, se detecta un trastorno ansioso-depresivo y gran temor a los sonidos exteriores. Se inicia Terapia de Habituación con TRT. Se realiza el Consejo Terapéutico (CT) inci-diendo, en la activación indebida del sistema límbico, responsable de la alteración en el procesamiento central del acúfeno y de la molestia. Tras el CT, se recomienda Terapia Sonora: evitar el silencio y hacer Terapia Desensibilizadora; posteriormente usó generadores de sonido. A los siete meses el paciente ha recuperado su calidad de vida, ha vuelto a trabajar y duerme bien. El THI es del 8 % (no incapacidad) y el THS de 0 (no incapacidad).



174

La molestia 8/8. Además interfiere con todas las activida-

des cotidianas y con el sueño: se lo retrasa, duerme mal y le despierta.

2- Inventario de Newman & Jacobson (THI)1: obtiene una puntuación de 82% lo que supone una afectación severa.

En las subescalas aparece una afectación funcional (f): 44/52.

En la escala catastrófica (c): 10/20.En la escala emocional (e): 28/28. Está

angustiado porque ha tenido que dejar el trabajo.

3- En el test de hipersensibilidad al sonido de Nelting (THS)2: obtiene una puntuación de 16 (hiperacusia moderada).

Anamnesis

Con estos datos el paciente pasa a la consul-ta donde se realiza una anamnesis detallada

y específica del acúfeno. El acúfeno lo refiere como un zumbido,

que varía de intensidad y frecuencia. No varía con movimientos orofaciales, ni cefá-licos. Apareció con hipoacusia en ese oído (izquierdo).

Le impide vida normal (ha dejado de componer).

Además le desespera y tuvo un ataque de pánico con la aparición del acúfeno. A lo largo de estos meses le ha cambiado el carácter.

Le molestan los ruidos fuertes y los teme. Comenta que es nervioso y se preocupa

por todo. Muy perfeccionista.Le han diagnosticado de Hydrops Coclear

que ha sido tratado con corticoides orales, sin cambios auditivos.

Exploración ORL es normal y el test so-mático del acúfeno negativo.

Aporta RM de Peñascos de alta resolu-ción sin alteraciones.

Figura 1. Estudio audiológico de la 1º visita. Los umbrales incómodos están eleva-dos por encima de 100 dB.

175

Joanna BuJok et al

Estudio Audiológico

• Audiometría Tonal Liminar y Verbal: hi-poacusia neurosensorial leve en 6 - 8 kHz en el oído derecho e hipoacusia neurosen-sorial moderada en 250-500 Hz y leve en 6-8 kHz en el oído izquierdo. El umbral de recepción verbal y la máxima discri-minación son normales en ambos oídos (Fig.1).

• Timpanograma normal (tipo A).• Umbrales incómodos algo elevados sobre

todo en el oído izquierdo. • Acufenometría:

• Frecuencia: ruido de banda estrecha en 125 Hz.

• Intensidad: 3 dB (normal) y 30 dB (fuerte).

• Inhibición residual: no hay.

Diagnóstico

Presenta un acúfeno en el oído izquierdo

que molesta de forma severa, con hipoacu-sia neurosensorial fluctuante (posible Hy-drops) en ese oído e hiperacusia moderada.

Existe un componente emocional de de-presión y temor a los sonidos que requiere tratamiento. Por la hiperacusia y el temor a los sonidos que refiere, se categoriza en el grupo III-IV.

Tratamiento TRT

Se inicia la Terapia de Habituación con TRT (Tinnitus Retraining Therapy)3.

Se le hace el Consejo Terapéutico, expli-cándole el posible origen de los acúfenos y de la hiperacusia. Se le comenta cómo se procesan los sonidos a nivel central y la in-fluencia que tiene el sistema límbico. En su caso, tuvo un ataque de pánico cuando apa-reció el acúfeno y tiene temor a los ruidos exteriores.

En cuanto a la Terapia Sonora, se le acon-seja evitar siempre el silencio y hacer la

Figura 2. Umbrales incómodos al mes de haber iniciado el tratamiento. Como se ve se han normalizado respecto a la 1ª visita estando todos por debajo de 100 dB.


176

Terapia Desensibilizadora para corregir la hiperacusia (intolerancia a sonidos exterio-res).

Puesto que existe un componente emocio-nal de ansiedad y temor, se le remite a medi-cina psicosomática, para su tratamiento.

Evolución

• 1ª Revisión se le hace al mes de la pri-mera visita, por presentar hiperacusia, que requiere un seguimiento más próximo.

Comenta que tolera mejor el acúfeno, aun-que lo percibe igual, y nota mejoría en la tolerancia a los ruidos exteriores.

Ha comenzado a retomar su trabajo (a componer) y las actividades de la vida co-tidiana.

Los umbrales incómodos que se han nor-malizado completamente en los dos oídos (Fig. 2).

Al haberse corregido la hiperacusia se le indica revisión a los 3 meses, pero se le re-comienda seguir con la Terapia Desensibili-zadora por el temor a los sonidos.

• 2ª Revisión a los 3 meses de la 1ª revisión.

El paciente comenta, que tuvo un aumento del acúfeno, coincidiendo con hipoacusia. Tomó corticoides 2 días, y el acúfeno dismi-nuyó de intensidad, aunque lo nota más alto que al comienzo del tratamiento. Sin embar-go, él está más tranquilo y lo tolera mejor.

• 3ª Revisión de nuevo a los 3 meses (7 me-ses desde la primera visita). Cómo han pasado 6 meses del inicio de tratamiento, vuelve a cumplimentar los cuestionarios:

1. EVA: destaca que, en la actualidad, nota el acúfeno, el 20% de las horas en que está despierto, frente al 100% que lo notaba en su inicio. El efecto que tiene en su vida en estos momen-

tos, comparándolo con el inicio del tratamiento, es de 2-3/10. La moles-tia actualmente es 2/10, que tenia al principio del tratamiento. Entre las respuestas que se da en el cuestio-nario de evolución, señala “mi pro-blema me preocupa muy poco y con frecuencia ni lo noto; me encuentro mucho mejor”.

2. El THI: obtiene una puntuación de 8% (no afectación) frente al 82% (in-capacidad severa) del principio. En las subescalas aparece una mejoría importante. En la escala funcional (f) ha bajado a 8/52 desde 44/52 que tenía al comienzo. En la escala catastrófica (c): 0/20 desde 10/20. Y en la escala emocional (e): 0/28 desde 28/28. En resumen: se encuentra mucho mejor, contento y haciendo su vida de antes.

3. THS: obtiene una puntuación de 0 (no incapacidad) desde 16 (incapa-cidad moderada) al comienzo del tratamiento. Los ruidos exteriores ya no le molestan. La hiperacusia se ha corregido.

Discusión

En la literatura hay pocos casos publicados de músicos con acúfenos.

Son pacientes complejos, ya que por su profesión, están muy atentos y son muy sen-sibles a todos los sonidos.

Una valoración completa y adecuada, ayuda a manejar correctamente los elemen-tos que están bloqueando la vía auditiva e impidiendo la habituación.

Cuando acúfeno se acompaña de hipera-cusia, está debe ser tratada de forma prefe-rente para poner a la vía en condiciones de normalización y conducir a la habituación. En este caso, además, existía un componen-te de temor a los ruidos exteriores, es decir, una implicación del sistema límbico. Un

177

Joanna BuJok et al

buen Consejo Terapéutico, junto al trata-miento del componente emocional por me-dicina psicosomática, resuelve la activación del sistema límbico, desbloqueando la vía para que pueda producirse la habituación. La terapia Sonora la completa.

Conclusiones

El caso presentado es un buen ejemplo de la eficacia del TRT en pacientes con afecta-ción severa, y con una correcta evaluación clínica.

El Consejo Terapéutico personalizado ayuda a que el acúfeno se entienda cómo un proceso benigno y sin significación clínica. Esto ayuda al paciente a quitar significación al acúfeno para que la Terapia Sonora indi-cada actúe adecuadamente.

En un tiempo relativamente corto, reali-zando el paciente las pautas indicadas en el TRT, junto al necesario seguimiento por el especialista, se resuelve su problema con el acúfeno y la hiperacusia.

La complejidad de estos casos requiere la intervención de un equipo multidisciplinar para ayudar al paciente a solucionar su mo-lestia.

Bibliografía

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antónio V. oliVeira

Resultados de la versión portuguesa del THI (Tinnitus Handicap Inventory)

António V. Oliveira

Resumen

El THI es un cuestionario rápido, fácil de completar y puntuar, que permite referenciar alteraciones de comportamiento debidas a los acúfenos, clasificando la incapacidad resultante de su presencia. El objetivo de este estudio ha sido presentar el proceso de validación de la versión portuguesa del THI, y los principales resultados que se han encontrado en varios trabajos efectuados con esta versión.Se ha hecho una adaptación para el portugués, utilizada con diferentes muestras clínicas (38 a 74 sujetos con acúfenos), y se ha verificado que no hay relación entre el total de THI y: edad, escolaridad o pérdida de la audición; pero se verifica una mayor incapacidad resultante de la presencia de los acúfenos con el tiempo de per-cepción y con el género. Presentó buena consistencia interna (THI-total: 0.95; esca-las: funcional-0,89; catastrófica-0,74; y emocional-0,90), similar a la versión original y validez y sensibilidad satisfactorias (medias y medianas cerca de coeficientes de asimetría y curtosis<1). Los resultados han presentado un moderado grado de se-veridad de los acúfenos (47.62/100), que son perceptibles incluso en entornos con algún ruido, interfiriendo con actividades en silencio y con el sueño, sin interferir las tareas diarias. La escala emocional es la que tiene valores más alterados, lo que lleva a concluir que los aspectos psicológicos y de percepción de la salud son los más afectados. Con respecto al análisis de las cuestiones, se verifica que cuando el sujeto está con estrés empeoran los acúfenos, que los individuos piensan no poder escapar a los acúfenos, se quejan mucho de sus acúfenos, se preocupan demasia-do por los acúfenos, que estos hacen difícil quedarse dormido durante la noche y que presentan alteraciones de concentración. Estos resultados permiten adaptar la respuesta específica a cada una de estas dificultades, lo que permite una respuesta más eficaz del equipo al paciente con acúfenos.

Correspondencia: Rua D. António Meireles, 35. 4250-055 Porto. [email protected]


180

Introducción

Dauman (1997) define los acúfenos como la percepción de un sonido que no es genera-do por las vibraciones externas, e inaudible para los demás, con base en los fenómenos psicosensoriales del Sistema Nervioso Cen-tral. Este autor añade que su enfoque sigue siendo un permanente desafío terapéutico a la comunidad médica y científica en gene-ral.1

El reto es considerable si se tiene en cuenta algunos datos epidemiológicos: Pil-gramm (2001) indica que aproximadamente el 4% de los sujetos de la población alemana con más de 10 años ya han tenido acúfenos, y más de la mitad de ellos reportaron algún tipo de dificultad en su vida cotidiana como su resultado.2 En un cruce de varios estudios publicados, Anderson, Baguley, McKenna e McFerran (2005) han encontrado que entre el 10 a 15% de la población refiere sentir acúfenos, que son problemáticos para 0,5 a 3% de ellos.3

Los acúfenos se asocian a disturbios emo-cionales (p.e., ansiedad e depresión), con el sueño, la percepción auditiva, las activida-des de trabajo y de ocio, y la salud en ge-neral (Sissons, 1996, citado por McCombe et al., 2001); en alrededor del 5% de los in-dividuos aparecen los trastornos asociados con el sueño, y el 0,5 a 1% señalan efectos adversos sobre la Calidad de Vida (CdV), y no es posible todavía aclarar las relaciones de estos efectos con los cambios de tipo psi-coacústico.4,5,6

Evaluación de los acúfenos

Siendo una queja subjetiva, es más difícil hacer la evaluación de los acúfenos. Las medidas psicoacústicas, de la audición y de los acúfenos, no proporcionan información objetiva que permita percibir la gravedad del problema, lo que lleva a la utilización

de otros métodos para evaluar las quejas y dificultades que se derivan de su presencia - entrevistas o cuestionarios.4 Por lo tanto, se hace uso de estos instrumentos, para deter-minar el grado de severidad de los acúfenos, y su efecto sobre la salud, el componente social y los aspectos emocionales, psicoló-gicos y de calidad de vida de las personas con esta queja.6 Los informes dados por estos instrumentos pueden ser particular-mente importantes, tanto en la planificación de estrategias de rehabilitación, como en la evaluación de su eficacia.6,7

Tinnitus Handicap Inventory

El Tinnitus Handicap Inventory (THI) es uno de los cuestionarios específicos para la evaluación de los acufenos; ha sido pu-blicado por Newman, Jacobson, e Spitzer (1996).8 Evalúa el impacto del acúfeno en la vida del individuo, centrándose en parti-cular en los posibles cambios en el tipo de comportamiento.8 Puesto que hay varias traducciones de la versión original en in-glés americano, se utiliza ampliamente en muchos países, particularmente en la clínica diaria.3

Consta de 25 cuestiones relacionadas con la presencia de los acúfenos, en las que el sujeto tiene tres posibles respuestas, que en el original Inglés americano son yes, no y sometimes, con valoración de 4, 2 y 0, res-pectivamente.8 Los resultados obtenidos en estas 25 cuestiones, que van entre 0 y 100, permiten calcular los valores para las tres subescalas, de la respuesta funcional (11 cuestiones, con un valor comprendido entre 0 y 44), emocional (9 cuestiones, con un va-lor que oscila entre 0 y 36) y catastrófica (5 cuestiones, con un valor comprendido entre 0 y 20), que permite comprobar qué aspec-tos están más afectados y qué tipo de inter-vención se debe utilizar.8 Un valor más alto corresponde a un mayor impacto del acúfe-

181


no en la vida diaria del sujeto y una mayor necesidad de intervención.8 Sin embargo, se debe señalar la existencia de grandes des-viaciones estándar, posiblemente debido a la existencia de reacciones dispares y variadas a la presencia de acúfenos, lo que debe te-nerse en cuenta al considerar las interven-ciones en cada Centro.8

Entre los puntos positivos del THI están el hecho de ser de auto-cumplimentación, bre-ve y fácil de administrar, interpretar y con-tabilizar y tener buenas propiedades psico-métricas.4,8 Es, sin embargo, un cuestionario que se centra en los aspectos psicológicos asociados con los acúfenos, descuidando otras áreas como los aspectos auditivos, y en especial su relación con la hiperacusia.3 En consecuencia, en la práctica clínica, no debe ser utilizado solo.

La Asociación Británica de Otorrinola-ringólogos y Cirujanos de Cabeza y Cuello creó un grupo de trabajo en 1999, para bus-car referencias que permitan cuantificar la gravedad de los acúfenos.4 Para estos auto-res el uso del THI puede ser importante para ayudar a cuantificar el grado de afectación, y es también importante en los procesos de investigación, y ha creado una escala para cuantificar la incapacidad de los acúfenos en cinco puntos: reducido [Grado I (0-16)], ligero [Grado II (18-36)], moderado [Gra-do III (38-56)], severo [Grado IV (58-76)] y catastrófico [Grau V (78-100)], estos dos últimos deben ser, por definición epidemio-lógica, muy raros.4

THI – Versión portuguesa

En 2005, conscientes del potencial (y limi-taciones) del THI, los autores de este estu-dio no identificaron una versión oficial de este instrumento en portugués europeo. En consecuencia, se inició el proceso de adap-tación.

Cabe señalar que la ausencia de una ver-

sión oficial, autorizada y normalizada del THI no significa que su potencial clínico (y de investigación) sean desconocidos por los profesionales. De hecho, muchos profesio-nales han utilizado traducciones personales en su práctica clínica. Pero, estas versiones no validadas, no permiten una comparación adecuada de los resultados obtenidos en los diferentes centros, ya que puede haber di-ferencias considerables entre las diferentes traducciones.

En este contexto, el objetivo de este es-tudio ha sido presentar el proceso de vali-dación de la versión portuguesa del THI, y los principales resultados que se han en-contrado en varios trabajos efectuados con esta versión. Hasta la fecha, los autores no se dieron cuenta de la publicación de otro grupo portugués con este instrumento, por lo cual esta sistematización se limita a las obras que han desarrollado.

Se ha intentado estimular el interés de los profesionales en este instrumento, para con-tribuir al enriquecimiento de la investiga-ción y la mejora de la intervención que debe proporcionarse a las personas con quejas de acúfenos.

El primer paso ha sido el contacto con el autor de la versión original con el fin de ob-tener la autorización para iniciar el proceso de adaptación del THI para portugués euro-peo.

Se ha pensado que el THI debería ser par-te del protocolo desarrollado para evaluar la calidad de vida de las personas con acúfenos seguidos en la consulta de Otorrinolaringo-logía de distintos hospitales de Portugal.7 De hecho, se optó por incluir entre los di-versos instrumentos seleccionados, un cues-tionario para la evaluación de los acúfenos y la opción del THI ha sido por sus caracterís-ticas, y en particular, por la información de los comportamientos que se pueden extraer de ello.

Sabiendo que, según Ribeiro (1999),9 la


182

simple traducción de un instrumento no es suficiente para garantizar su validez, dos traducciones fueron realizadas: una por un experto en el área de la audiología/acúfenos y otro por un experto en inglés y experiencia en el área de la salud. Se han utilizado estas traducciones en dos pacientes con acúfenos, para determinar si habría alguna dificultad en el entendimiento de las cuestiones, lo que podría comprometer su uso en la clínica dia-ria.10 Se pidió entonces, a un profesional de salud, con buen dominio de ambos idiomas, para llevar a cabo la retroversión de las tra-ducciones, y se realizó una versión de con-senso final por un individuo con habilidades en la adaptación psicosocial de instrumen-tos. Antes de su uso en la práctica clínica, se hicieron pequeños ajustes en su formato (con el consentimiento de los autores de la versión original), haciendo una predicción del uso en auto-administración, y se encon-tró, que incluso en esta forma de uso, no fueron reportados por los usuarios dificul-tades de completar el cuestionario, siendo el tiempo medio necesario para la finalización de las respuestas de 8 minutos.10

Resultados de la adaptación del THI

Su administración a 38 sujetos (n=23 varo-nes, edad: M=56 años (DE=11,56; 25-79), años de escolaridad: M=7,2 años (DE=4.03; 3.16) permitió verificar la consistencia de

los resultados con los encontrados por los autores de la versión original, en particular una buena consistencia interna de la escala global y de las subescalas [(consistencia in-terna: THI total: α=0,95; subescala funcio-nal: α=0,95; subescala catastrófica: α=0,87, subescala emocional: α=0,95).11

Estos resultados, han sido confirmados con la expansión de la muestra (N=55), que se compone de individuos de 18 a 79 años (M=53,9, DE=12.23) en su mayoría varones (n=30) con una educación media de 7,2 años (DE=4,11; 3.20).12 Las quejas de los acufe-nos tenían en media 8,9 años (DE=9,4, de 0,1 a 46,0), y pérdida de audición media de 28,83 dB. Se verifica una validez aparente y sensibilidad satisfactorias.

Hemos efectuado también un análisis fac-torial utilizando la rotación varimax, y he-mos obtenido los resultados presentes en la tabla 1, que nos han permitido concluir que existe una correlación muy fuerte entre las subescalas del THI, muy semejantes a los publicados en la versión original.

En esta muestra no se encontraron co-rrelaciones estadísticamente significativas (Spearman) entre los valores de THI y va-riables como la edad, el umbral de audición y los años de escolaridad, y se encontró, sin embargo, que las personas que se quejan de acúfenos durante más tiempo, y sujetos del sexo femenino, mostraron resultados con-sistentes con una mayor perturbación por la presencia de acúfenos.

Tabla 1. Correlación factorial y significación de las subescalas del THI (N=55)Funcional Emocional Catastrófica

Funcional ,877/p=,000 ,736/p=,000Emocional ,877/p=,000 ,749/p=,000Catastrófica ,736/p=,000 ,749/p=000

KMO - ,731Test de Esfericidad (Bartlett) – Sig.=,000

183


Resultados del THI en la populación portuguesa

Hemos utilizado el THI en pacientes portu-gueses con queja de acúfenos que han recu-rrido a la consulta de ORL de algunos hos-pitales públicos. Se ha auto-administrado el THI después de la consulta, de la realización de test de audiometría y de la evaluación psicofísica de los acúfenos. De los 74 pa-cientes de la muestra clínica, la mitad de los sujetos (n=37) eran hombres, en la mayoría casados (n=56), con un promedio de edad de 55,63 años (DE=13,65; 18-79) y una es-colaridad mediana de 7,08 anos (DE=4,54; 1-20). La duración media de los acúfenos ha sido de 8,72 años (DE=9,55; ,1-46). En ge-neral, eran acúfenos de larga evolución, de tipo crónico, probablemente resistentes a la medicación.13

Más de dos tercios de los sujetos refie-ren haber tenido la sensación permanente de acúfenos, con resultados idénticos para la localización en uno o dos oídos. La sen-sación de hiperacusia ha sido también muy frecuente en los elementos de la muestra. En la tabla 2 se presentan los resultados del THI.

Los resultados de la muestra nos indican un moderado grado de incapacidad de los acúfenos (Tabla 2), que se traducen como perceptibles en ambientes con algún ruido, que perturban las actividades en silencio y el sueño, pero sin perturbar las tareas dia-rias. La subescala emocional es la más per-

turbada, como lo indica el valor de la media por item, lo que muestra que los aspectos psicológicos y de percepción de la salud son los más afectados.

Se ha utilizado esta muestra para la fiabi-lidad, que nos ha dado valores similares a la versión original, con alpha de Cronbach que varía de 0,72 a 0,94.

Entretanto, por su relevancia clínica, se ha hecho un análisis adicional, de las cuestio-nes del THI con el resultado del apéndice 1.

Se ha verificado que las que presentan peor resultados han sido:• F24 - se verifica que cuando el sujeto

está con estrés empeoran los acúfenos, (M=2,68), lo que confirma una idea ge-neral,14

• C08 - los individuos piensan no poder es-capar de los acúfenos, (M=2,35),

• E06 - se quejan mucho de sus acúfenos, (M=2,30),

• E16 - se preocupan demasiado por los acúfenos, (M=2,27), que son problemas a trabajar en la perspectiva emocional y psicológica,15

• F07 - los acúfenos hacen difícil quedar-se dormido durante la noche, (M=2,22), problema asociado al insomnio y muy perturbador para la generalidad de estos pacientes,16

• C19 - piensan que no consiguen controlar sus acúfenos, (M=2,19).

• F01 - presentan dificultades de concen-tración; (M=2,14), que es una referencia común en la literatura.3

Tabla 2. Resultados del THI (N=74)Nº de items

Media DE Amplitud Media/item

Subescala Funcional 12 20,57 10,03 2-44 1,71Subescala Emocional 8 17,24 9,21 2-36 2,16Subescala Catastrófica 5 9,81 5,08 0-20 1,96

THI-Total 25 47,62 22,76 8-100 1,90


184

Conclusión

Se espera haber mostrado con la presenta-ción de las distintas fases del proceso de traducción y adaptación de la versión por-tuguesa del THI, su interés y validez para la inclusión en un protocolo de evaluación y terapia de los acúfenos.

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luis óscar sáncHez-Guardado et al

Origen de los elementos sensoriales y no sensoriales del oído interno de vertebrados: desarrollo

embrionario y filogenéticos

Luis Óscar Sánchez-Guardado y Matías Hidalgo-Sánchez

ResumenEl oído interno de vertebrados es un complejo sistema de cavidades y conductos in-terconectados entre sí, responsable del equilibrio y la audición. El desarrollo embrio-nario de la vesícula ótica está controlado por señales difusibles procedentes de los tejidos próximos, los cuales inducen la regionalización del epitelio ótico, creándose, al menos, cuatro compartimentos: (1) dorso-lateral, implicado en la formación de los canales semicirculares; (2) dorso-medial, relacionado con la generación del sistema endolinfático; (3) ventro-lateral, asociado a la formación del tegmentum vasculosum o estría vascularis; y (4) ventro-medial, implicado en la especificación de los elemen-tos sensoriales y la formación del ganglio acústico-vestibular. En el esbozo ótico de aves, este último compartimento pan-sensorial estaría definido por la expresión del gen Fgf10. La subdivisión del dominio Fgf10 positivo daría lugar a varios elementos sensoriales (la cresta anterior y posterior, la mácula del utrículo y sáculo, la papila basilar y la mácula de la lagena). La cresta lateral y la mácula neglecta surgirían de novo en áreas adyacentes al dominio Fgf10 positivo. Dado que el dominio de Fgf10 es colindante con el área de expresión del gen Raldh3, la interacción entre las vías de señalización del FGF10 y el ácido retinoico actuaría conjuntamente en la subdivisión del dominio pan-sensorial. En este contexto molecular, algunos aspectos evolutivos podrían ser considerados.

Correspondencia: Departamento de Anatomía, Biología Celular y Zoología. Facultad de Ciencias. Universidad de Extremadura. Badajoz. Avda. de Elvas s/n, 06071. Badajoz. España. [email protected]

IntroducciónEl oído interno se desarrolla a partir de la placoda ótica. En el estadio de gástrula, la placoda ótica se encuentra incluida, jun-to con todas las demás placodas craneales, dentro de un dominio pre-placodal. Este

territorio ectodérmico pre-placodal presen-ta forma de herradura, situada alrededor de la placa neural, entre la placa neural/cres-tas neurales y el ectodermo no neural 1. La placoda ótica, tras su especificación y segre-gación del resto de las placodas craneales, se invagina y sufre importantes cambios morfogenéticos, para acabar dando una compleja estructura tridimensional, el deno-minado oído interno 2.


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Regionalización del epitelio ótico

La gran mayoría de los trabajos realizados en el desarrollo del oído interno se centran en entender los mecanismos moleculares y celulares implicados en la regionalización temprana del epitelio ótico. El principal ob-jetivo es conocer cómo se generan y distri-buyen los elementos sensoriales y no sen-soriales dentro del laberinto membranoso durante el desarrollo embrionario, siguiendo un patrón de especificación espacial y tem-poral 3, 4. Este proceso estaría controlado por la expresión asimétrica de determinados ge-nes reguladores, principalmente factores de transcripción, los cuales definirían áreas de restricción clonal dentro del epitelio ótico en desarrollo 5. Una vez definidos estos com-partimentos, el consecuente enfrentamiento entre poblaciones celulares adyacentes, con claras diferencias moleculares y genéticas, sería responsable de la síntesis de señales difusibles (morfógenos) desde los bordes de esos dominios celulares hacia las células colindantes 6. Por lo tanto, las expresiones asimétricas de determinados genes son las responsables de la regionalización inicial del epitelio ótico y posterior diferenciación celular.

Exhaustivos trabajos descriptivos sobre los patrones de expresión de posibles genes reguladores han permitido dividir el epitelio de la vesícula ótica en cuatro porciones o dominios moleculares.

Porción dorso-lateral de la vesícula ótica

Los genes Meis (myeloid ecotropic viral in-tegration site) pertenecen a la superfamilia TALE (three-amino-acid loop extensión) 7, 8. Estudios en diversos organismos han mostrado que el patrón de expresión de los genes Meis puede intervenir en la regionali-zación temprana y la posterior subdivisión funcional antero-posterior durante la morfo-

génesis de diferentes órganos 9. No obstante, existen pocos estudios de los genes Meis en el desarrollo del oído interno de vertebrados 9-11. En aves, la expresión de Meis2 queda restringida al epitelio dorso-lateral de la ve-sícula ótica, que darán lugar a la bolsa verti-cal (bv) y horizontal (Figs. 1A,E,F). Cuando avanza el desarrollo embrionario, una inten-sa expresión de Meis2 se localiza en todos los canales semicirculares y ámpulas. Por lo tanto, el gen Meis2 podría estar implica-do exclusivamente en la formación de estas estructuras no sensoriales 9. Una vez deter-minado este dominio ótico, la expresión de Meis2 se vuelve algo más dinámica, pudien-do estar involucrada directamente incluso en el desarrollo de una parte muy reducida del sistema endolinfático. La expresión del gen Meis1 es ligeramente más amplia que la del gen Meis2, extendiéndose hasta las crestas sensoriales asociadas 9. Por ello, la expresión de Meis2 define el compartimento dorso-lateral no sensorial.

Porción dorso-medial de la vesícula ótica

El ácido retinoico (AR), una hormona este-roidea formada a partir del retinal en mamí-feros o de los β-carotenos en aves, afecta a numerosos acontecimientos del desarrollo embrionario, regulando el crecimiento, di-ferenciación y supervivencia celular 12, 13. En el desarrollo embrionario del oído inter-no, el AR activaría la transcripción de ge-nes diana por medio de su unión a recep-tores nucleares específicos, controlando, al menos parcialmente, diversos mecanismos moleculares y celulares implicados en el de-sarrollo del oído interno 14, 15. De esta mane-ra, el exceso o déficit de AR induce defectos muy severos durante el desarrollo de este complejo elemento sensorial 15.

Estudios detallados sobre la expresión espacio-temporal de las enzimas implica-das en la síntesis del AR, las retinaldehido

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Figura 1. (A-D) Secciones transversales de la vesícula ótica (HH18-20) sobre las que se han realizado diferentes hibridaciones in situ. A: la expresión del gen Meis2 marca el territorio dorso-lateral, correspondiente a la bolsa vertical (bv) y horizontal. B: la expresión del gen Raldh3 define el dominio dorso-medial, el sistema endolin-fático (se). C: la expresión del gen Otx2 marca la pared lateral del conducto coclear (cc), el dominio ventro-lateral, coincidiendo con el tegmentum vasculosum (tv) (estría vascularis). D: la expresión del gen Fgf10 marca el territorio pan-sensorial, concordando con el dominio ventro-medial. Esquemas de la visión anterior (E) y posterior (F) de la vesícula ótica donde se representa la expresión de los distintos genes (Meis2-verde; Raldh3-rojo; Otx2-amarillo; Fgf10-azul). Barra de aumentos en D 14 µm (aplicado a A-D). Imagen tomada de 9 (A), 17 (B), 26 (C), 39 (D).


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deshidrogenasas (RALDH1-4), ha mostrado que, a diferencia de mamíferos 16, RALDH3 es la única enzima encargada de la síntesis del AR en el epitelio ótico de aves 17. La ex-presión de Raldh3 fue observada en la por-ción dorso-medial de la vesícula ótica, en un área que dará lugar al sistema endolin-fático (ce; Figs. 1E,F). Durante el desarrollo embrionario, la expresión de Raldh3 se va extendiendo inicialmente hacia el esbozo del ventrículo, delimitando dorsalmente el territorio presuntivo de todos los elementos sensoriales del oído interno de aves 17. Por ello, la expresión de Raldh3 define el com-partimento dorso-medial asociado a la gene-ración del sistema endolinfático.

Porción ventro-lateral de la vesícula ótica

En vertebrados, existen dos miembros de la famila de los genes Otx (Otx1 y Otx2), ortó-logos del gen orthodenticle (otd) de la mos-ca del vino, Drosophila melanogaster 18. En el desarrollo del sistema nervioso, ambos genes Otx están implicados en la especifica-ción de su región anterior 19. En los órganos de los sentidos, tales como en el oído inter-no, ojo y el epitelio olfatorio, la alteración de la expresión de Otx1 y Otx2 afecta a la formación de estos órganos sensoriales 20-23.

En el esbozo ótico de aves, la expresión de Otx2 se detecta por primera vez en el estadio de copa ótica, justo en su región ventro-lateral 24. Durante el desarrollo del oído interno de aves, la expresión de Otx2 se observa en el tegmentum vasculosum (estría vascularis en mamíferos) (tv; Figs. 1C,E,F), situado en la pared lateral del con-ducto coclear 24-26. Por ello, la expresión de Otx2 define el compartimento dorso-medial, exclusivamente secretor, del esbozo ótico.

Porción ventro-medial de la vesícula ótica

Los factores de crecimiento fibroblástico (FGF; Fibroblastic Growth Factor) son moléculas de señalización implicadas en la especificación del destino celular, además de controlar la proliferación, migración y supervivencia de diferentes poblaciones ce-lulares en numerosos sistemas. Los FGFs actúan por la unión a receptores específicos, los FGFRs, miembros de la familia tirosi-na quinasa 27, 28. En el desarrollo del sistema nervioso, estos factores difusibles están im-plicados en la inducción temprana del des-tino neural 29, 30, así como en la regionaliza-ción del sistema nervioso central 19, 31. Dada la expresión de los genes Fgfs en el epitelio del esbozo ótico, alguno de los miembros de la familia FGF son importantes candidatos para dirigir la regionalización del laberinto membranoso 24, 26, 32-34. De entre todos los FGFs, el FGF10, que se unen con creciente afinidad al receptor FGFR2b 35, ha recibido un gran interés por el gran número de even-tos que regula durante el desarrollo de una amplia variedad de órganos 36, 37.

En el desarrollo del oído interno de ver-tebrados, la expresión del gen Fgf10 es de-tectada por primera vez en la placoda ótica 35, 38. En la vesícula ótica, el dominio de ex-presión de Fgf10 forma una banda anterio-posterior en su región ventro-medial 38, 39. La expresión de Fgf10 anticipa la expresión de varios genes pro-neurales y neurogénicos, tales como Ngn1, Delta1, Hes5 y Neuro D/M 38, 40. Así, la expresión del gen Fgf10 en el epitelio de la vesícula ótica de aves define un cuarto compartimento, el dominio ventro-medial pan-sensorial (Figs. 1D,E,F), del cual se derivarán tanto células senso-riales ciliadas como neuronas del ganglio acústico-vestibular 38, 39.

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Subdivisión del territorio pan-sensorial, FGF10 positivo

En el estadio de vesícula ótica (estadio HH20), la expresión del gen Fgf10 forma una banda continua desde la región ante-rior a la posterior de la misma, situada jus-to en la porción ventro-medial del esbozo ótico (Fig. 2A) 39. En este territorio Fgf10 positivo, el inicio de la especificación de la cresta anterior y posterior se reconoce por la expresión del gen Bmp4 (Fig. 2A) 9, 17. Cuando avanza el desarrollo embrionario, esta franja neurogenética, Fgf10 positiva, se divide repetidas veces, dando lugar a de-terminados elementos sensoriales. Así, en el esbozo ótico de estadio HH24, aparecen tres áreas que expresan el gen Fgf10, localiza-das: (1) en la parte anterior, concerniendo a la cresta anterior (ca); (2) en la porción central, correspondiendo con un territorio presuntivo de máculas; y (3) en la parte pos-terior, relacionado con la cresta posterior (cp) (Fig. 2B). En este momento del desa-rrollo embrionario (HH24), la cresta lateral, definida por la expresión del gen Cath1 (un marcador de células sensoriales; Sánchez-Guardado et al., 2013), no expresa el gen Fgf10. Además, el territorio presuntivo de la mácula neglecta, identificado mediante la expresión del gen Bmp4 y la inervación de axones óticos, también está fuera del te-rritorio Fgf10 positivo 39. Poco después en el desarrollo embrionario, ambos elementos sensoriales adquieren la expresión del gen Fgf10. Todos estos resultados sugieren que estos dos elementos sensoriales se han es-pecificado de novo, justo adyacente a otros elementos sensoriales: la cresta lateral se especifica al lado de la cresta anterior y la mácula de utrículo, mientras que la macula neglecta lo hace en las cercanías de la cresta posterior 39.

Poco tiempo después, estadio HH28 (Fig. 2C), las tres crestas están completamente

diferenciadas y separadas de los elementos sensoriales más cercanos. En este momento del desarrollo, la gran mácula central, Fgf10 positiva, está claramente subdividida en tres porciones, reconociéndose, según un orden antero-posterior: (1) la mácula del utrículo (mu); (2) el territorio presuntivo de la má-cula del sáculo (ms) fusionado con el de la papila basilar (pb) (órgano de Corti en ma-míferos); y (3) la mácula de la lagena (ml), situada en el extremo del conducto coclear (cc) (Fig. 2C) 39. La cresta lateral (cl) y la mácula neglecta (mn) están ya claramente diferenciadas y separadas de los elementos sensoriales más cercanos.

En el estadio HH32 del desarrollo embrio-nario (Fig. 2D), el territorio presuntivo de la mácula del sáculo y la papila basilar aun permanecen unidos en un único territorio continuo Fgf10 positivo, aunque ya pueden observarse algunas evidencias moleculares que indican la especificación diferencial de ambos elementos sensoriales (Sánchez-Guardado et al., 2013). Esta separación total se observa a partir del estadio HH34, mo-mento a partir del cual la mácula de sácu-lo (vestibular) y la papila basilar (auditiva) están completamente separadas, y por ello, plenamente especificadas (no mostrado) 39. Esta evidencia claramente confirma la apari-ción tardía de la función sensorial auditiva, tanto en el desarrollo embrionario como en la evolución del oído interno de todos los vertebrados estudiados.

Por lo tanto, a partir del dominio Fgf10 positivo observado en el estadio de vesícu-la ótica, se crean así seis de los ochos ele-mentos sensoriales existentes en aves (dos crestas: anterior y posterior; tres máculas: del utrículo, el sáculo y la lagena; y la pa-pila basilar). Solamente la cresta lateral y la mácula neglecta son inicialmente Fgf10 negativas, diferenciándose en territorios ad-yacentes al dominio Fgf10 positivo, adqui-riendo después la expresión de este gen. Por


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lo tanto, se puede considerar que la cresta lateral y la mácula neglecta se crean de novo en el desarrollo embrionario (Fig. 2) 39.

Aspectos evolutivos del oído interno de vertebrados

El desarrollo de los elementos sensoriales del oído interno es una recapitulación de la histo-ria evolutiva. Estudios histológicos del oído interno de diferentes vertebrados ha sugeri-do que el primordio sensorial podría locali-zarse en la pared ventro-medial del otocisto, de donde se piensa que se forman todos los elementos sensoriales 41. Este dominio que-daría definido por la expresión del gen Fgf10 39. Recientes datos moleculares apoyan la hipótesis de que la evolución de un epitelio sensorial múltiple sucedió a través de sub-divisiones sucesivas de un epitelio sensorial único y sencillo, ya existente en el oído inter-no de un vertebrado ancestral, adquiriéndose así nuevas adaptaciones evolutivas 42. De esta manera, durante la evolución, el oído inter-no de los vertebrados ha pasado de tener dos crestas y una única mácula central, pertene-ciente a mixinos (Fig. 2B), a una estructura tridimensional compleja que puede albergar desde seis elementos sensoriales, caracterís-ticos de peces (Fig. 2C), hasta ocho elemen-tos sensoriales en el caso de aves (Fig. 2D) y nueve órganos sensoriales distintos en ciertas especies de anfibios 42, 43. Además, otras hipó-tesis sugieren la adquisición de nuevos ele-mentos sensoriales del oído interno por una nueva creación, de novo 44-46. Así, la segre-gación desde un territorio original y la crea-ción de nuevos elementos sensoriales son consideradas las dos tendencias evolutivas en el desarrollo filogenético del oído interno de vertebrados. Los trabajos descriptivo de la expresión del gen Fgf10 en el desarrollo del oído interno de aves, considerado como un buen modelo en estudios experimentales, confirman la existencia de estas dos directri-

ces evolutivas 39 (Fig. 2).

Aspectos moleculares en el desarrollo ontogenético y filogenético: perspectivas de futuro

En el desarrollo del tubo neural, el ácido re-tinoico (AR) inhibe la vía de los FGFs, im-plicándose de esta manera en la especifica-ción inicial y determinación final del sistema nervioso central 47. En el desarrollo del oído interno de aves, el AR, generado en el epite-lio dorso-medial del esbozo ótico, difundiría ventralmente, regulando la especificación de los elementos sensoriales. Dado que, en eta-pas iniciales del desarrollo embrionario, la expresión de Raldh3 delimita dorsalmente la banda continua antero-posterior de expresión del gen Fgf10 17, 39, por lo tanto, la interacción entre el AR y Fgf10 podrían determinar la in-hibición de la expresión de Fgf10 y la consi-guiente subdivisión del territorio pan-sensorial observado en la vesícula ótica, generándose nuevos elementos sensoriales, con nuevas ad-quisiciones evolutivas. Así, la interacción AR/FGFs definirían la aparición y disposición fi-nal de los diferentes elementos sensoriales en el complejo laberinto membranoso (Fig. 2D). Además, esta hipótesis está apoyada por el hecho de que el exceso o déficit de AR en el esbozo ótico genera perturbaciones en su mor-fogénesis y organogénesis, posiblemente por la alteración de la vía del Fgf10 48, 49. Esta sub-división reproduce la segregación y aparición de los diferentes elementos sensoriales duran-te la evolución del oído interno de vertebrados (Fig. 2). Más estudios experimentales serían necesarios, orientados al bloqueo de algunas de estas vías de señalización, AR versus FGF.

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Figura 2. Esquemas de la visión anterior (izquierda) y visión posterior (derecha) del oído interno durante su desarrollo en los estadios HH20 (A), HH24 (B), HH28 (C) y HH32 (D). La expresión de Fgf10 se representa de color azul en los distin-tos esquemas. A, la expresión de Fgf10 forma una banda continua que incluye la región pan-sensorial del epitelio ótico, representada a su vez mediante una ba-rra azul debajo de los esquemas. B, la banda continua de Fgf10 se fragmenta dando a dos crestas (anterior y pos-terior) y una gran mácula común. Las flechas rojas representan la zona donde se ha fragmentado dicha banda. En este momento del desarrollo el oído interno es semejante al de mixinos (agnatos), uno de los vertebrados más simples. C, la mácula del sáculo y la mácula de la lagena se disgregan de la gran mácula común central como elementos senso-riales independientes (ver flechas rojas). En este estadio del desarrollo embriona-rio, la cresta lateral y la mácula neglecta se reconocen con claridad por diferentes niveles de expresión del gen Fgf10. El oído en estadio HH28 es similar al oído de los peces gnatostomados. D, final-mente la mácula del sáculo y la papila basilar se separan, aunque están unidas por una baja expresión de Fgf10. En el esquema del oído también se represen-ta la expresión de Raldh3 17, resaltando la importancia del ácido retinoico en la forma y disposición de los diferentes elementos sensoriales en el oído interno adulto. Esquemas con la expresión de Fgf10 fueron tomados de 39.


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Mónica Hernández cuñado et al

Introducción

Las tomografías computarizadas (TC) de alta resolución nos permiten identificar ano-malías del hueso temporal en un 20-30 % de los niños con hipoacusia neurosensorial1. Este avance en las técnicas de imagen per-mite que las malformaciones de oído interno ya no se consideren una causa rara de sorde-

ra infantil.La detección de estas malformaciones es

importante porque meningitis recurrentes o pérdidas de audición progresivas en relación a traumas moderados se pueden desarrollar en tipos concretos de malformaciones de oído interno y serían evitables simplemente advirtiendo del riesgo de estas situaciones a los pacientes2. El coste de estas pruebas de imagen asociado a la frecuente necesidad de sedar a los niños para realizar este examen radiológico hace que frecuentemente se re-plantee si es imprescindible su realización dentro del protocolo de estudio de la sordera infantil.

Malformaciones de oído interno: papel de las pruebas de imagen

Mónica Hernando Cuñado, Victoria García Peces, María Urbasos Pascual, Maria Teresa Herrera Mera y

Guillermo Plaza Mayor

Resumen

Introducción: Las malformaciones congénitas de oído interno clásicamente se con-sideraban una entidad rara, actualmente con los avances en las técnicas de imagen se han evidenciado como una causa frecuente de sordera infantil. Mediante el uso de tomografías computarizadas de alta resolución se identifican anomalías del hue-so temporal en un 20-30 % de los niños con hipoacusia neurosensorial.Resultados: Presentamos 3 casos de niños con malformaciones de oído interno, 2 casos de acueducto vestibular dilatado unilateral y un caso de malformación múltiple de oído interno bilateral. Se exponen las características más relevantes en cuanto a clínica y diagnóstico de cada uno de los casos.Conclusión: La tomografía computarizada de alta resolución sigue siendo una de las pruebas más rentables en el diagnóstico de hipoacusia neurosensorial infantil.

Palabras clave: malformación oído interno, acueducto vestibular, hipoacusia infantil.

Correspondencia: Mónica Hernando. Servicio de Otorrinolaringología. Hospital Universitario de Fuenlabrada. Camino del Molino nº 2. Fuenlabrada. 28942. Madrid. España. [email protected]


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Presentamos tres casos de hipoacusia in-fantil con malformaciones de oído interno diagnosticados recientemente en nuestro servicio.

Casos clínicos

Caso 1

Niña sin antecedentes reseñables familiares, pre o perinatales que, al nacimiento, presen-ta pruebas de screening universal mediante otoemisiones acústicas negativas en oído derecho; se realizan PEATC en 3 ocasiones, todas sin respuesta en oído derecho. En con-tra del criterio medico, los padres deciden no continuar el estudio dado que no notan hipoacusia en la niña. Sin embargo, tras cua-tro años, la paciente vuelve a ser remitida por su pediatra por hipoacusia de oído de-recho y en esta ocasión los padres deciden realizar un estudio completo.

La otoscopia era normal bilateral. La au-

diometría tonal mostraba una normoacusia de oído izquierdo con PTA en 20 dB y una hipoacusia neurosensorial profunda de oído derecho con PTA en 100 dB. La imagen de la TC demostró un acueducto vestibular di-latado en oído derecho (Fig. 1). Actualmen-te, la paciente está pendiente de valoración por pediatría para descartar asociación con síndrome de Pendred.

Caso 2

Niña de 4 años remitida por hipoacusia de oído derecho notada en casa por los padres desde hace unos meses. No presenta ante-cedentes reseñables familiares ni prenatales, perinatales o posnatales de riego para sorde-ra. No se le realizó screening auditivo al na-cimiento por no tener factores de riesgo (na-cida en hospital donde no había screening universal implantado). No antecedentes de traumatismos craneoencefálicos.

La otoscopia era normal bilateral. La

audiometría de juego mostraba en oído iz-quierdo umbrales en 30 dB en 500, 1000 y 2000 Hz y en oído derecho umbrales en 500, 1000 y 2000 Hz en 80 dB. La imagen de la TC demostró un acueducto vestibular dila-tado en oído derecho (fig. 2). No se eviden-cio asociación con ningún otro síndrome.

Figura 1. TC de peñascos helicoidal realizado sin contraste y bajo seda-ción con corte axial de 1,25 mm que muestra una dilatación del acueducto coclear derecho de 2,4 mm.

Figura 2. TC de peñascos helicoidal realizado sin contraste y bajo sedación con corte coronal de 1,25 mm que muestra una dilatación del acueducto coclear derecho de 1,7 mm.

201


Caso 3

Niña de 14 años sin antecedentes reseña-bles familiares ni prenatales de riesgo para sordera, operada de labio leporino y paladar hendido en varias ocasiones durante la in-fancia con hipoacusia conocida congénita sin estudio de imagen previo.

La otoscopia era normal bilateral. En la audiometría tonal se evidencia una nor-

moacusia de oído derecho y una hipoacusia mixta profunda (PTA va 100 dB, vo 60 dB) de oído izquierdo acorde con la acumetría y con una audiometría verbal con URV 20 dB, discriminación del 100% a 55 dB en el oído derecho y un URV 80 dB, discriminación del 100% a 110 dB en el OI. La imagen de la TC demostró una malformación bilateral con aplasia completa de todos los conductos semicirculares (fig. 3 y 4).

Discusión

El papel de la TC de hueso temporal en los protocolos diagnósticos de hipoacusia infantil sigue sometida a cierta controver-sia. Existen autores que han tratado de de-terminar características clínicas concretas que proporcionen una sospecha precoz de malformaciones de oído interno para así reducir el número de exploraciones radioló-gicas realizadas2. El problema que nos en-contramos en esta patología es que la clínica asociada a estas malformaciones tiene una elevada variabilidad, que se puede mani-festar tanto en el inicio de la misma como en la presentación clínica3,4. La hipoacusia no siempre está presente al nacimiento, pu-diendo debutar en periodos peri o post lo-cutivos, como se muestra en nuestros casos de acueducto vestibular dilatado, que son un ejemplo de esta variabilidad. En cuanto a la presentación clínica, como mostramos en nuestro tercer caso, incluso con una mis-ma malformación bilateral se puede tener un oído con normoacusia y otro con una hipoa-cusia profunda.

Una de las principales utilidades de rea-lizar una prueba de imagen en los niños con sordera es que nos ayude a prevenir hipoacusias evitables. En este sentido es importante tener en cuenta que el acueducto vestibular dilatado es la anomalía congénita más frecuentemente encontrada en estudios

Figura 3 y 4. TC de peñascos heli-coidal con corte axial de 1,25 mm y reconstrucción coronal de 0,625 mm que muestra una malformación bilateral de oído interno con vestíbulos agran-dados, globulosos y dilatación posterior que corresponde a canales semicir-culares horizontales y posteriores asimilados. Canal semicircular superior rudimentario en oído interno izquierdo y en derecho no se identifica. Cócleas dentro de la normalidad.


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radiológicos en niños con hipoacusia neuro-sensorial (hasta un 32%) 5. Su prevalencia se ha estimado entre el 1–14% en las per-sonas con hipoacusia neurosensorial, y la proporción bilateral/unilateral encontrada es aproximada mente 2:1 6-8 .En todos estos pacientes con acueducto vestibular dilatado en los que no haya una hipoacusia ya desa-rrollada se puede asesorar al paciente sobre la conveniencia de evitar determinadas acti-vidades como deportes de contacto, subma-rinismo, etc. que pueden desembocar en el desarrollo de una hipoacusia.

En nuestros casos de malformación de oído interno con hipoacusia unilateral ve-mos un claro reflejo de la relevancia del screening neonatal universal, dado que se puede sospechar un déficit auditivo uni-lateral incluso cuando clínicamente no se manifiesta de forma clara. Recordemos la negativa de los padres de una de las pacien-tes a continuar el estudio dado que no nota-ban clínicamente una hipoacusia que ya era evidente en los potenciales evocados. En la mayoría de las series pediátricas, los casos de acueducto vestibular dilatado tienen una edad media de diagnostico en torno a los 4 años debido a los casos unilaterales y los de afectación moderada3, 5, 9,10. Con los progra-mas de screening auditivo universal es espe-rable que esa edad de diagnostico se reduzca claramente, al menos en aquellos casos de malformaciones de oído interno unilaterales que ya eran evidentes al nacimiento. Sigue siendo un reto para todos tratar de realizar un diagnóstico lo más precoz posible de las hipoacusias progresivas que se desarrollan post natalmente, siendo para ello crucial tanto la educación sanitaria de los padres como la continua vigilancia de los pediatras y los otorrinolaringólogos.

Conclusión

La variabilidad clínica y la prevalencia de las malformaciones de oído interno confir-man la importancia de la TC dentro del pro-tocolo de estudio de cualquier hipoacusia infantil.

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IX CONGRESODE L A ASOCIACIÓN ESPAÑOL A DE AUDIOLOGIA

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