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CAPA E ÍNDICE

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ACTA

REUMATOLÓGICA I PORTUGUESA

ÓRGÃO OFICIAL DA SOCIEDADE PORTUGUESA DE REUMATOLOGIA

Pfetologíci Do Colunei

Toma Única Diária

RESPOSTA ENÉRGICA PARA UMA

SITUAÇÃO DOLOROSA

RÁPIDO A DISPERSAR RÁPIDO A ACTUAR

A ALTERNATIV À VIA ORAL

FeJdme / lM Fe lde i i e^ c

P.V.P.

(IVA incluído)

ESTADO UTENTE P.V.P.

(IVA incluído)

Dispersíveis

ESTADO UTENTE

— - m -m PIROXICAM®

FeJdene Supositórios P.V.P.

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ESTADO UTENTE

(5 ampolas x 1 838$00 587$/713|00 251$/125$ I comp. disp. x 20 mg) 2938$00 2057$«00 881W (12 supositórios x 20 mg) 485100 m m m 44 MODO DE EMPREGO ABREVIADO Indicações) Artrite reumatóide, osteoartrose, espondiiite anquilosante, gota aguda, situações músculo-esquelíticas agudas, e crianças com diagnósiico confirmado de artrite crónica juvenil (Doença de Still). PosologUi Artrite reumatóide, osteoartrose e espondiiite anquilosante - dose habitual de 20 mg uma vez ao dia no início e na terapíuiica de manutenção, A utilização prolongada de doses Iguais ou superiores a 30 mg por dia acarretam um risco de reacções adversas gastrointestinais Gola aguda- 40 mg por dia em loma única ou em tomas divididas até ao máximo de 7 dias Situações músculo-esqueléticas agudas- 40 mg por dia, em loma única ou em lomas divididas, durante os dois primeiros dias, 20 mg por dia nos restantes dias até perfazer 7 a 14 dias de tratamento. Artrite crónica juvenil em crianças com 6 ou mais anos de idade- Feldene comprimidos dispersíveis utilizando a seguinte posologia: peso inferior a 15 kg - 5 mg, 16 a 25 kg - 10 mg, 26 a 45 Kg . 15 mg, peso superior a 46 kg - 20 mg Contra-indicações: Úlcera péptica activa ou história de ulceração recorrente. Hipersensibilidade ao Feldene, ácido acetilsalicílico ou outros AINEs. Supositórios - doentes com história de lesões inflamatórias ou hemorragias do recto ou ânus. Advefrtnctaai Gravidez, lactação Como acontece com outros AINEs, os doentes idosos devem ser sujeitos a vigilância apertada. Precauções: Disfunção renal significativa, Monotorizar doentes com lerapêutica anticoagulante concomitanie, Nâo se recomenda o uso concomitante de ácido acetilsalicílico ou outros AINEs Reacções Adversas: Sintomas gastrointestinais: se ocorrer úlcera péptica ou hemorragia gastrointestinal, suspender a terapêutica com Feldene Edema, principalmente do tornozelo t 'RaMi cutâneo.

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ACTA REUMATOLÓGICA PORTUGUESA

VOLUME X V I I I - T O M O 2

(TRIMESTRAL)

1993 - ABRIL-JUNHO N.067

Sumário

EDITORIAL — Reabilitação do Cálcio e da Vitamina D?

José Carlos Romeu 45

ARTIGOS ORIGINAIS

— Gota Úrica com ou sem Tofos Jorge Silva, Arsénio Santos, José Moura, Conceição Reis, Francisco Severo, Armando Porto

ARTIGO DE REVISÃO

Doenças Inflamatórias do Músculo Idiopáticas (DIMI) Manuela Micaelo, Helena Madeira, Adriana Neto

47

55

CASO CLÍNICO

— Mal de Pott: Situação de novo actual A. Guedes, A. Sá e Jesus, A. Santos, J, Crespo, J. Moura, C. Reis, F. Severo, A. Porto 69

Registo: Inscrita na Direcção-Geral da Comunicação Social com o n." 101897,

EDIÇÃO E PROPRIEDADE: Sociedade Portuguesa de Reumatologia (Liga Portuguesa contra o Reumatismo). REDACÇÃO E ADMINISTRAÇÃO: Sociedade Portuguesa de Reumatologia — Rua de D. Estefânia, 187-189 — 1000 Lisboa -

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Esta publ icação é subsidiada por:

Junta Nacional de Investigação Científ ica e Tecnológica

Instituto Nacional de Investigação Científ ica


, Sommairs 1 EDITORIAL

— Reabilitation do Calcium et de la Vitamin D?

MÉMOIRES ORIGINAUX

— "La Goutte avec et sam Tophus"

Jorge Silva, Arsénio Santos, José Moura, Conceição Ramos, Francisco Severo,

REVISIONS

— "Les Maladies Inflammatoires et Idiopatiques du

Manuela Micaelo, Helena Madeira,

FAITS CLINIQIÍE

"Mal de Pott": une affection plus frequent aujourd'hui ? A. Guedes, A.Sá e Jesus, A. Samos, J. Crespo,

. . 45

. . 4 7

Muscle

. . 5 5

. 6 9

Contents FOREWORD

— Calcium and Vitamin D, old Therapeutic»? José Carlos Romeu 45

ORIGINAL PAPERS

— "Uric Gout with and without Toffae" Jorge Silva. Arsénio Santos, José Moura, Conceição Reis, Francisco Severo, Armando Porto ,

REVISION PAPER

— "Inflammatory Idiopathic Muscle Diseases" Manuela Micaelo, Helena Madeira, Adriana Neto

CASE REPORTS

— "Pott's Disease": an actuality again? A. Guedes, A. Sáe Jesus, A. Santos J. Crespo. J. Moura, C. Reis, F. Severo, A. Porto 69

FICHA TÉCNICA:

DIRECTOR: Aurora Marques. REDACTOR-CHEFE: Prof. M. Viana Queiroz. REDACTORES: Drs. Adriano Neto, A. C. Alves Matos, António Vilar, Aurora Marques, C. Miranda Rosa, Jaime C. Branco, João

Ramos, J. F. Ribeiro da Silva, J. Espírito Santo, J. Canas da Silva, J.A. Melo Gomes, J. Teixeira da Costa, M.» Cristina Catita e Mário Bexiga.

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Reumatologia ou não, nacionais e estrangeiras (Ligas, Faculdades, Centros Científicos, Sociedades Médicas, Hospitais e Serviços. Revistas e Jornais Médicos e a outras Instituições Culturais).

PUBLICAÇÃO: Trimestral (Março, Junho, Setembro e Dezembro), faz e solicita a permuta. REFERÊNCIA BIBLIOGRÁFICA: Acta Reuma. Port., volume (tomo): pág.-pág., ano.

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6 - - o texto deve ser precedido de um resumo sucinto, curto mas suficientemente esclarecedor, em português, francês e inglês (facultativamente, em espanhol e/ou alemão).

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9 — Cada autor tem direito a 25 separatas. Para além deste número, serão debitadas pelo preço de custo, se forem requisitadas com a devida antecedência.

10 ~ É da competência e responsabilidade da Redacção, a revisão das provas.


EDITORIAL

REABILITAÇÃO DO CÁLCIO E DA VITAMINA D?ACTA REUMA. PORT, XVIII (2):4J-W 1993

EDITORIAL

REABILITAÇÃO DO CÃLCIO E DA VITAMINA D?

Os suplementos de cálcio e de vitamina D são, de uma maneira geral, considerados uma medida adjuvante na terapêutica da osteoporose. Particularmente em relação ao cálcio, é sobretudo destacada a importância de um aporte adequado para o normal desenvolvimento do esqueleto e aquisição de um alto pico de massa óssea entre a 3.a e a 4.a décadas da vida, bem como a necessidade do aumento desse aporte durante a gravidez, o aleitamento e o período pós-menopausa. No mesmo sentido, o cálcio acompanha os correntes regimes terapêuticos da osteoporose. Na terapêutica com o flúor preconiza-se igualmente a administração de vitamina D.

LR. Reid, num recente estudo prospectivo, controlado, duplamente cego, verificou que suplementos de cálcio (1000 mg/dia) em mulheres saudáveis menopáusicas há pelo menos 5 anos, permitiam uma redução significativa da perda de massa óssea (1). Atendendo que o aporte diário médio de cálcio fornecido pela dieta das mulheres estudadas era de 750 mg, e que o efeito benéfico surgiu quer nas mulheres com ingestão inferior à média, quer naquelas com aporte superior, os resultados deste trabalho complementam os do estudo de Dawson-Hughes (2), igualmente randomizado e controlado, em que o efeito benéfico da administração de cálcio se verificava em mulheres com ingestão diária inferior a 450 mg.

Outro dado importante do trabalho de LR. Reid, é a manutenção daquela acção benéfica do cálcio no decurso do 2.° ano do estudo, o que sugere que não se tratará apenas de um efeito transitório sobre o processo de remodelação óssea.

Como R.P. Heaney referiu no recente Simpósio Internacional sobre Osteoporose (3), e já salientara em editorial a propósito do trabalho de LR. Reid (4), nos 12 estudos realizados desde 1988, com controlo, por parte dos investigadores, do aporte diário de cálcio e com exclusão de mulheres no período


46

pós-menopausa precoce (menopausa há menos de 5 anos), o cálcio revelou-se benéfico.

A administração de cálcio não tem, só por si, um efectivo efeito protector contra a perda de massa óssea observada no período pós-menopausa precoce, em que deve ser considerada a terapêutica hormonal de substituição. Contudo, de acordo com os resultados obtidos nos estudos referidos, ultrapassado aquele período de diminuição acelerada de massa óssea, essencialmente dependente da privação estrogénica, os suplementos em cálcio da dieta da mulher pós-menopáusica podem adquirir marcada importância na redução da perda de massa óssea.

Igualmente importante é o trabalho de PJ. Meunier e M.C. Chapuy (5), cujos resultados foram confirmados em uma extensão do estudo inicial (6), em que a administração de doses fisiológicas de vitamina D (800 UI Vit.D3/dia) associada a suplementos de cálcio (1200 mg/ dia) a mulheres idosas vivendo em instituições, se traduziu numa redução significativa do risco de fracturas do fémur.

Estes resultados permitem propor a administração de doses fisiológicas de Vitamina D nas mulheres idosas a viver em instituições, com défices nutricionais e privadas de exposição solar, desde que não existam contra-indicações.

BIBLIOGRAFIA

1. REID IR, AMES RW, EVANS MC, GAMBLE GD, SHARPE SJ. Effect of calcium supplementation on bone loss in postmenopausal women. N Engl J Med 1992; 328:460-64.

2. DAWSON-HUGHES B, DALLAL GE, KRALL EA, SADOWSKI L, SAHYOUN N, TANNENBAUM S. A controlled trial of the effect of calcium supplementation. N Engl J Med 1990; 323:878-83.

3. HEANEY RP. Bone mass, nutrition and other life-style factors. In Consensus Development conference. Fourth International Symposium on Osteoporosis. 27 March-2 April 1993. Hong Kong.

4. HEANEY RP. Thinking straight about calcium. N Engl J Med 1992; 328:503-5.

5. CHAPUY MC, ARLOT ME, DUBOEUF F, DELMAS PD, MEUNIER PJ. Vitamin D3 and calcium to prevent hip fractures in elderly women. N Engl J Med 1992: 327:1637-42.

6. MEUNIER PJ, CHAPUY MC, ARLOT ME, DELMAS PD, DUBOEUF F. Prevention of hip fractures in elderly women with vitamin D3 and calcium. Extended observations after 3 years. In Abstracts of Fourth International Symposium on Osteoporosis. Pg 9. Ed. C. Christiansen. Gardiner-Caldwell Communications Ltd. Hong Kong. 1993.

JOSÉ CARLOS ROMEU*

* Especialista em Reumatologia. Interno com o Grau de Assistente Hospitalar de Reumatologia do Hospital de Santa Maria. Lisboa.


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no doente reumático

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ARTIGO ORIGINAL

GOTA ÚRICA COM E SEM TOFOS - JORGE SILVA, ARSÉNIO SANTOS,

JOSÉ MOURA, CONCEIÇÃO REIS, FRANCISCO SEVERO, ARMANDO

PORTO

ACTA REUMA. PORT. XVIII (2):48-53, 1993

ARTIGO ORIGINAL

GOTA ÚRICA COM E SEM TOFOSt

JORGE SILVA*, ARSÉNIO SANTOS**, JOSÉ MOURA***, CONCEIÇÃO REIS***,

FRANCISCO SEVERO****, ARMANDO PORTO*****

RESUMO

Estudo retrospectivo dos processos dos doentes com gota úrica observados na Consulta de Reumatologia dos HUC em 1991, onde foram analisados comparativamente os aspectos clínicos e laboratoriais dos doentes com e sem tofos.

Foram observados 57 doentes, 18 (31,6%) com tofos e 39 (68,4%) sem tofos. Apenas uma mulher foi atingida; fazia parte do grupo sem tofos.

Os doentes com tofos gotosos tiveram uma evolução mais prolongada da doença; a forma de início mais frequente foi a monoarticular, sendo as formas oligo e poliarticular raras nos doentes com tofos; as dislipidémias estavam frequentemente associadas nos dois grupos, enquanto a hipertensão arterial foi mais frequente no grupo sem tofos e a nefrolitíase e a diabetes foram mais frequentes no grupo com tofos.

SUMMARY

We report a retrospective study on patients with gout seen in 1991 at the

f Sector de Reumatologia do Serviço de Medicina III-HUC (Director.: Prof. Doutor Armando Porto)

* Assistente Hospitalar de Reumatologia ** Interno do Internato Complementar de Medicina Interna

*** Assistente Hospitalar Graduado de Medicina Interna **** chefe de Serviço de Medicina Interna

***** Professor Catedrático da Faculdade de Medicina


4 8 JORGE SILVA, ARSÉNIO SANTOS, JOSÉ MOURA, CONCEIÇÃO REIS, FRANCISCO SEVERO, ARMANDO PORTO

Rheuipatology Clinic of the University Hospital of Coimbra. The clinical and laboratory data of patients with and without toffae were analysed and compared.

The patients with toffae had a longer disease evolution period; the most frequently seen clinical presentation was the monoarthritis; the oligo and the polyarthritis were rare in patients with toffae; dyslipidaemia was frequently associated in both groups; systemic hypertension was commoner in patients without toffae; on the contrary, nephrolitiasis and diabetes were more often among patients with toffae.

INTRODUÇÃO

Os recentes progressos da Medicina levaram muitos médicos a interessarem--se prioritariamente por patologias "específicas" da nossa época, como a SIDA e o Cancro, ficando outras como, por exemplo, a Gota úrica, um pouco esquecidas; esta, com a sua grande incidência, pode provocar graves destruições ósseas, compromisso renal e grande sofrimento (1).

A Gota, com a sua patologia clássica, que era considerada há 30 anos uma situação reumática grave, com múltiplas destruições e deformações articulares e um quadro de insuficiência renal terminal, é hoje, felizmente, uma doença menos frequente, e graças aos avanços científicos no conhecimento da sua patologia e dos fármacos disponíveis para o seu tratamento, uma entidade clínica controlável e menos grave (2).

Trata-se de uma doença metabólica caracterizada por ataques recorrentes de artrite, aumento da concentração de ácido úrico no soro e depósitos de monourato de sódio dentro e na periferia das articulações, principalmente das extremidades, depósitos de monourato em diversos tecidos (tofos), doença renal envolvendo os vasos, os glomérulos e o interstício (3).

No homem, o ácido úrico é o fim do catabolismo das purinas; estas provêm de 3 vias: a via exógena, proveniente dos ácidos nucleicos ingeridos na alimentação; a via endógena, proveniente do catabolismo dos ácidos nucleicos do organismo; a síntese das purinas de "novo" (3).

A eliminação do ácido úrico faz-se por 2 processos: a eliminação renal e a uricolise, através das bactérias intestinais que são providas de uricase (3).

A gota úrica pode ser idiopática ou secundária: a tóxicos (tintas, etc), a medicamentos (diuréticos, tuberculostáticos, etc), à insuficiênia renal ou a doenças linfoproliferativas.

A incidência da gota é referida entre os 600 a 800 casos por 100 000 habitantes no sexo masculino e entre os 100 a 300 casos por 100 000 habitantes no sexo feminino (4). A prevalência situa-se entre os 0,2 e 1,5%, com preponderância do sexo masculino de 8/1 casos (5).

OBJECTIVOS

Estudar comparativamente os aspectos clínicos e laboratoriais dos doentes com o diagnóstico de gota úrica, com e sem tofos, observados na Consulta de Reumatologia dos HUC n ano de 1991.


GOTA ÚRICA COM E SEM TOFOS 49

MATERIAL E MÉTODOS

Utilizando os critérios de diagnóstico de gota úrica de 1977 (6), realizámos um estudo retrospectivo dos processos clínicos de 57 doentes.

Organizámos 2 grupos de doentes, consoante a presença ou ausência de tofos gotosos.

Foram objecto de análise a idade de início da doença, a sua duração, as queixas iniciais, a velocidade de sedimentação, a uricemia, as doenças associadas e as terapêuticas realizadas.

Na análise dos resultados, foi utilizado o teste X2.

RESULTADOS

A revisão dos processos de 57 doentes com o diagnóstico de gota úrica, observados na Consulta de Reumatologia dos HUC no ano de 1991, mostrou que apenas 1 era do sexo feminino.

Dezoito doentes (31,6%) apresentaram tofos gotosos e 39 (68,4%) eram doentes com gota sem tofos.

A idade média foi mais elevada nos doentes com tofos, a idade de início da doença foi mais precoce nos doentes com tofos comparativamente aos que não os apresentavam e o tempo de evolução foi de 19,2 ± 11,3 anos no grupo com tofos e de 11 ± 10,4 anos no grupo sem tofos; estes resultados revelavam uma correlação estatisticamente significativa (Quadro 1).

QUADRO I

Dados Gerais

Doentes

Idade média

Sexo masculino feminino

Idade de início

Tempo de evolução

SEM TOFOS

39 (68,4%9

54 +. 11,4 anos

38 1

43,1 +. 14 anos

11 ± 10,4 anos

COM TOFOS

18(31,6%9

57,4 ± 10,7 anos

18

0

38,2 ± 10,4 anos

19,2+.11,3 anos

As queixas iniciais mais frequentes foram as monoarticulares, enquanto as queixas oligo ou poliarticulares, além de pouco frequentes, predominaram nas formas sem tofos (Quadro 2).

Todos os doentes com tofos gotosos apresentavam doenças acompanhantes, situação que acontecia em 62% dos doentes sem tofos. As doenças mais


50 JORGE SILVA, ARSÉNIO SANTOS, JOSÉ MOURA, CONCEIÇÃO REIS, FRANCISCO SEVERO, ARMANDO PORTO

QUADRO II

Queixas Iniciais

Monoarticular

Oligoarticular

Poliarticular

SEM TOFOS

23 (58,9%)

7 (17,9%)

9 (23,0%)

COM TOFOS

15 (83,5%) *

1 (5,5%) **

2(11,1%)**

*p<0,01 **ns

frequentente encontradas foram as dislipidémias, a HTA, a Diabetes e a Nefrolitíase (Quadro 3).

QUADRO III

Doenças Associadas*

80

60

40

20

0

P < o.oe

DISLIPIDÉMIAS HTA NEFROLITÍASE DIABETES

I H SEM TOFOS 111 COM TOFOS * Presentes em 62% dos doentes sem tofos e em 100% dos doentes com tofos (p < 0,01)

Os tofos foram encontrados mais frequentemente nas mãos e cotovelos, sendo também detectados, ainda que com menos frequência, nos pés, joelhos e pavilhões auriculares (Quadro 4).

A velocidade de sedimentação e a uricemia média eram semelhantes nos dois grupos.

Todos os doentes realizaram terapêutica com AINE e Alopurinol, sendo a colchicina mais utilizada no grupo com tofos.


GOTA CRICA COM E SEM TOFOS 51

QUADRO IV

Presença de Tofos (n=18)

MAOS*PUNHOS COTOVELOS PES+TT's JOELHOS PAV.AUR.

ARTI O ATINGIDAS

DISCUSSÃO

A gota é uma situação clínica caracterizada pelas alterações articulares induzidas pelos cristais de mono urato de sódio (MUS), com localizações predominantes nas estruturas do tecido conjuntivo (5).

As alterações locais ou gerais, que precipitam ou iniciam o processo da cristalização, carecem ainda de um completo esclarecimento. O início da agressão da sinovial pelos cristais de MUS desencadeia e põe em acção os mediadores da inflamação, as fracções do complemento, as imunoglobulinas, etc, provocando uma congestão vascular com extravasamento eritrocitário e mesmo necrose sinovial (7).

O mecanismo de erosão lenta da cartilagem e do osso parece estar na dependência da libertação dos mediadores locais da inflamação e das proteases.

No rim, a alta concentração do ácido úrico e não do MUS leva à formação de cálculos (9), com fenómenos obstrutivos e, secundariamente, a pielonefrite, contrastando com a situação mais rara, mas não menos importante, da formação de tofos gotosos no próprio parênquima renal; estes podem ocasionalmente calcificar, fistulizar ou ser mesmo sede de processos infecciosos (5).

Na mulher, a gota é rara, apresentando um ligeiro aumento no período da menopausa (3,5).

A idade de início da doença foi mais precoce nos doentes com tofos gotosos e o tempo de evolução mais prolongado, situação idêntica ao que tem sido encontrado em outras séries (3,5,7). A monoarticular foi a forma de início mais frequente nos 2 grupos, no entanto, nos sem tofos as formas de início oligo e


5 2 JORGE SILVA, ARSÉNIO SANTOS, JOSÉ MOURA, CONCEIÇÃO REIS, FRANCISCO SEVERO, ARMANDO PORTO

poliarticular foram mais frequentes do que no grupo com tofos, sendo estas formas de apresentação um critério de melhor prognóstico.

Todos os doentes com tofos apresentavam doenças associadas, o que acontecia em 62% dos doentes sem tofos, situação que poderá estar em relação com o maior tempo de evolução; resultados idênticos têm sido referidos por outras séries mais vastas (3,5,7).

Encontrámos dislipidémias em cerca de 42% dos doentes; a presença de dislipidemia em doentes gotosos tem sido descrita em 75% dos casos (8), enquanto que a hiperuricémia tem sido verificada em 82% dos doentes dislipidémicos (5,8). Vários AA têm atribuído este facto a um factor endógeno, nomeadamente genético, embora não possamos esquecer que o regime alimentar do doente pode influenciar estas situações.

A hipertensão arterial (HTA), nos nossos doentes, foi mais frequente no grupo sem tofos. Sanchez e col (8) referem a HTA em 25 a 50% no decurso da gota, com maior incidência nos indivíduos que iniciaram a sua doença em idades mais precoces; esta situação contradiz os resultados por nós encontrados, com a ressalva de ser reduzida a nossa casuística.

A diabetes foi mais frequente na gota tofácea, sendo referida na literatura (5,8) em até 9% dos casos de gota de longa evolução, o que se assemelha ao encontrado nos nossos doentes.

A nefrolitíase foi mais frequente nos doentes com tofos; esta, pode ser divida em 4 grupos: 1 — litíase úrica idiopática; 2 — litíase úrica associada a hiperuricémia; 3 — litíase úrica associada a desidratação; 4 — litíase úrica associada a hiperuricosúria sem hiperuricémia significativa.

Não encontrámos alteração significativa na VS e na uricemia média dos 2 grupos.

A terapêutica foi quase sempre realizada com o Alopurinol, os AINEs e/ou a Colchicina, poucas vezes recorrendo à utilização dos uricosúricos; aqueles fármacos são os mais frequentemente recomendadas pelos vários autores (3,5,7,9) na terapêutica da gota.

CONCLUSÃO

Apesar da dimensão relativamente reduzida da nossa amostra, podemos concluir: 1 — Os doentes com tofos gotosos tiveram uma evolução mais prolongada da doença; 2 — A forma de início mais frequente nos nossos doentes foi a monoarticular, sendo as formas oligo e poliarticular raras nos doentes com tofos; 3 — As dislipidémias estiveram frequentemente associadas nos doentes com gota, com ou sem tofos; 4 — A hipertensão arterial foi mais frequente nos doentes sem tofos; 5 — A nefrolitíase e a diabetes predominaram nos doentes com tofos; 6 — A VS e a uricemia média não apresentaram alterações significativas nos 2 grupos de doentes; 7 — A terapêutica foi idêntica nos 2 grupos, apoiando-se fundamentalmente na administração de inibidores da síntese do ácido úrico, AINE e colchicina.


GOTA ÚRICA COM E SEM TOFOS 53

BIBLIOGRAFIA

1. APPELBOOM T. — Prólogo. Hyperuricemia e gota. Edição Wellcome. 1992, 2. 2. QUEIROZ M.V. — Editorial. Cadernos Reumatologia, 1990, Vol 1, n.0 2, 37-38. 3. MATOS A.C.A. — Gota úrica. Reumatologia Para Clinicos Gerais. Ed. M. Viana Queiroz e

Col. Lisboa 1986,91-103. 4. LAWRENCE, REVA C, HOCHBERG, MARC C. et al. — Estimates of the Prevalence of

Selected Arthritic and Musculoskeletal Diseases in the United States. J. Rheumatol. 1989; 16:427-441.

5. LEWINSON, DENNIS J. — Clinical Gout and the Pathogenesis of the Hyperuricemia. Arthritis and Allied Conditions. Philadelphia, Lea and Febiger. 1989; 1645-1676.

6. WALLACE S.L., ROBINSON H., MASI A.T., DECKER J.L., McCARTY D.J., YU T.F.: Preliminary criteria for the classification of the acute arthritis of primary gout. Arthritis Rheum., 1977, 20:895.

7. SCHUMACHER, H. RALF — Pathology and Crystal Deposition Diseases — Rheumatic Disease Clinics of North America 1988; 14-2: 269-288.

8. SANCHEZ, A., SANTOS M. — Doenças Associadas. Hiperuricémia e Gota. Ed Wellcome 1992: 121-122.

9. COE, FREDRIC L.; PARKS, JOAN H.; ASPLIN, JOHN R. — The Pathogenesis and Treatment of Kidney Stones. N.E.J. Med. 1992; 327 (16): 1141-1151.


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ARTIGO DE REVISÃO

DOENÇAS INFLAMATÓRIAS DO MÚSCULO IDIOPÁTICAS (DIMI) -

MANUELA MICAELO. HELENA MADEIRA E ADRIANO NETO.ACTA REUMA. PORT. XVIII (2);55-67, 1993

ARTIGO DE REVISÃO

DOENÇAS INFLAMATÓRIAS DO MUSCULO IDIOPÁTICAS (DIMI)

MANUELA MICAELO*, HELENA MADEIRA* E ADRIANO NETO**

RESUMO

As doenças inflamatórias do músculo idiopáticas (DIMI), compreendem um grupo heterogéneo de doenças, raras, de etiologia desconhecida, caracterizadas clinicamente por fraqueza muscular.

Chama-se a atenção para a miosite de corpos de inclusão, entidade clínica, recentemente descrita, com características particulares.

São focados aspectos importantes, como: os mecanismos imunológicos humorais e celulares, a presença de autoanticorpos específicos e o papel destes na etiopatogénese das DIMI.

Relativamente ao tratamento, os corticóides são os agentes de primeira escolha, mas outras terapêuticas alternativas são abordadas.

SUMMARY

The inflammatory idiopathic muscle diseases include a heterogeneous group of diseases, which are rare, of unknown ethiology and are clinically caracterized by muscle weakness.

Attention is drawn to the inclusion-body myositis, a clinical entity, recently described, with its particular characteristics.

* Interna do Internato Complementar de Reumatologia do Instituto Português de Reumatologia ** Reumatologista do Instituto Português de Reumatologia


5 6 MANUELA MICAELO, HELENA MADEIRA e ADRIANO NETO

Some impotent aspects are pointed out, such as: the immunologic, hume-rous and* celular mechanisms, the presence of specific autoantibodies and their influence on the aetipathogenesis of this diseases.

In what concerns the treatment, the corticosteroids are the prime agents, but some other therapeutics are also mentioned.

I - INTRODUÇÃO

As doenças inflamatórias do músculo idiopáticas (DIMI) compreendem um grupo heterogéneo de doenças de etiologia desconhecida, caracterizado clínica e histologicamente por fraqueza muscular e inflamação não supurativa do músculo esquelético (3,4).

Durante muitos anos este grupo de doenças incluiu apenas o complexo Dermatomiosite (DM)/Polimiosite (PM). Várias classificações foram propostas, nomeadamente a de Bohan e Peter em 1975, que considera cinco subgrupos: 1 — PM idiopática primária; 2 — DM idiopática primária; 3 — DM/PM associada a neoplasia; 4 — DM ou PM da criança associada com vasculite; 5 — DM/PM associada a doenças difusas do tecido conjuntivo (3).

Nas últimas duas décadas o aparecimento de novas técnicas utilizadas na investigação destas doenças permitiu o reconhecimento de uma nova entidade, a Miosite de Corpos de Inclusão, descrita pela primeira vez em 1971 e caracterizada como uma miopatia inflamatória idiopática distinta em 1978 (13).

Novas classificações baseadas em dados histológicos e imunológicos, e não só clínicos, foram descritos. Actualmente a mais divulgada é a seguinte (io):

1) PM do adulto; 2) DM do adulto; 3) Miosite da criança (DM mais comum que PM); 4) Miosite associada a doenças difusas do tecido conjuntivo; 5) Miosite associada a neoplasias; 6) Miosite de corpos de inclusão.

II - EPIDEMIOLOGIA

As DIMI são doenças pouco comuns, mas não raras. A incidência anual é cerca de 10 casos por milhão de habitantes (1:100.000 habitantes) (io).

A DM/PM predomina no sexo feminino (2 mulheres: 1 homem) e na raça negra, apresentando a DM uma distribuição etária bimodal com um primeiro pico na infância (5 a 14 anos) e um segundo pico na idade adulta (45 a 64 anos). A PM é rara na infância, ocorrendo mais frequentemente após os 18 anos de idade (4,10).

A miosite de corpos de inclusão é três vezes mais comum no sexo masculino (3 homens: 1 mulher), atinge preferencialmente a raça branca e é mais comum após os 50 anos de idade (4).


DOENÇAS INFLAMATÓRIAS DO MÚSCULO IDIOPÁTICAS (DIMI) 5 7

III - PATOGÉNESE

A etiologia das DIMI é desconhecida. No entanto, factores imunológicos, virais e genéticos têm sido implicados na sua etiopatogenia. Provavelmente, um desencadeante de origem virai num indivíduo com predisposição genética poderá conduzir a uma reacção imunológica, que estará na base da lesão inflamatória muscular, como tem sido observado em modelos animais de miosite inflamatória (14).

a) Factores imunológicos

Vários dados sugerem uma origem auto-imune para as DIMI, nomeadamente a sua associação com outras doenças sistémicas auto-imunes, a presença de autoanticorpos no soro destes doentes, a evidência de mecanismos etiopatogénicos, imunológicos, humorais e celulares, assim como a resposta às terapêuticas utilizadas (corticóides e imunossupressores).

Na dermatomiosite (adulto e criança) um mecanismo primariamente humoral tem sido apoiado pela evidência, nas biópsias musculares, de: 1 — Elevada percentagem de linfócitos B; 2 — Relação linfócitos T helper/T citotóxicos aumentada; 3 — Raros linfócitos T no infiltrado inflamatório; 4 — Proximidade dos linfócitos T helper a macrófagos e linfócitos B; 5 — Ausência de invasão das células musculares não necróticas pelos linfócitos.

Experiências feitas com marcadores para o complemento e endotélio dos vasos musculares revelaram depósitos da fracção C5b-9 do complemento na microvascularização com necrose local, o que conduz a uma diminuição do número de capilares e a isquémia, e a uma inflamação das fibras musculares seguida de atrofia das fibras perifasciculares.

Na polimiosite e na miosite de corpos de inclusão o mecanismo etiopatogé-nico parece ser diferente. A análise das biópsias musculares mostra: 1 — Predomínio de linfócitos T no infiltrado inflamatório; 2 — Presença de linfócitos T citotóxicos e macrófagos envolvendo fibras musculares não necróticas que posteriormente invadem e destroem.

As fibras musculares destes doentes expressam o antigénio da classe I do Complexo Major de Histocompatibilidade (CMH) no seu sarcolema, ao contrário das células musculares dos indivíduos normais. Os linfócitos T citotóxicos reconhecem estes antigénios juntamente com os alvos antigénicos (p.e. miotúbulos autólogos), desencadeando o processo de destruição das fibras musculares.

Em resumo, na Dermatomiosite as evidências apontam para um mecanismo humoral mediado pelo complemento em que o alvo é a microvascularização muscular, ao contrário da Polimiosite e Miosite de Corpos de Inclusão em que o mecanismo imunológico parece ser do tipo celular mediado pelos linfócitos T citotóxicos, sendo o alvo a fibra muscular que expressa o CMH da classe I (4,5,7,8,9,12).


58 MANUELA MICAELO, HELENA MADEIRA e ADRIANO NETO

b. Papel dm autoanticorpos

Foram encontrados vários autoanticorpos contra antigénios nucleares e citoplasmáticos em mais de 80% dos doentes com DIMI (9).

Os anticorpos antínucleares (AAN) são os mais comuns e estão presentes em mais de 50% dos doentes, principalmente nas formas associadas a doenças difusas do tecido conjuntivo (9).

Outros anticorpos inespecíficos também frequentemente encontrados são: anti-SSA, anti-SSB, anti-RNP, factores reumatóides, anti-Scl e anti-tireoglo-bulina (9).

Cerca de 30% de todos os doentes apresentam um grupo de autoanticorpos específicos de miosite que estão associados a determinados achados clínicos e imunogenéticos (4,9) (Quadro I).

QUADRO 1

Autoanticorpos específicos nas DIMI

Autoanticorpos

U3 w to

< H

2 H w 1

Hl z <

Anti-Jo-1

Anti-PL-7

Anti-PL-12

Anti-CU

Anti-EJ

Anti-SRP

Anti-FER

An ti-KJ

Anti-MAS

Anti-Mi-2

Antigenic

His RS*

Thr RS*

Ala RS* tRNA-Ala •

Ite RS*

GlyRS*

Proteína SRPo

Factor lalfa de alongamento

Proteína não identificada

RNA não identificado

não identificado

Prevalência nasDlMI(%)

20-40

<5

<5

<5

<5

<5

<1

<1

<1

5-10

Associação a HLA

DRw52 DR3

DRw52

DRw52

DRw52

DRw52

DRw52

?

DRw52

DRw53 DR4

DRv^53 DR7

Achados Clínicos

Sind anti-sintetase

Sind anti-sintetase

S'-nd. antí-síntetase

Sind anti-sintetase

Sind anti-sintetase

PM aguda e severa Mialgias (Atingimento

cardíaco)

?

D. pulmonar intersticial? Fenómeno de Raynaud

Alcoolismo

DM clássica Rash em v ou xaile Miosite associada a neoplasi.

t*RNAt sintetases. OPartícula de reconhecimento do sinal)


DOENÇAS INFLAMATÓRIAS DO MÚSCULO IDIOPÁTICAS (DIMI) 59

Actualmente estão descritos 5 tipos destes autoanticorpos (4,9):

1) Anti-sintetases, dirigidos contra enzimas citoplasmáticos (RNAt-sintetases), divididos em 5 subgrupos: anti-Jo-1, anti-PL-7, anti-PL-12, anti-OJ, anti-EJ;

2) Anti-SRP, dirigido contra o complexo ribonucleoproteico citoplasmático; 3) Anti-Mi-2, dirigido contra a proteína nuclear de função desconhecida; 4) Anti-FER, dirigido contra a proteína citoplasmática — o factor 1-alfa de

alongamento; 5) Anti-KJ e anti-MAS, raros, com características pouco conhecidas, dirigi

dos contra as proteínas citoplasmáticas.

Destes autoanticorpos específicos o mais frequentemente encontrado é o anti-Jo-1, que corresponde a 75% dos anticorpos anti-sintetase (4,9). Verificou-~se que os doentes portadores deste último autoanticorpo têm elevada incidência de doença pulmonar intersticial, fenómeno de Raynaud, febre, poliartrite simétrica, espessamento da face palmar e lateral dos dedos ("mechanic's hand") e miosite moderada a severa. Este conjunto de achados clínicos foi denominado síndrome anti-sintetase (9).

c. Factores genéticos

A ocorrência de DM/PM em familiares de doentes levou à hipótese da existência de predisposição genética (3).

Sabe-se que a susceptibilidade às DIMI é também influenciada pelos genes do CMH, encontrando-se uma associação entre HLA B8 ou DR3 e Dermatomiosite Juvenil (2,3).

Investigações recentes apontam para uma correlação imunogenética forte entre o HLA DRw52 ou DR3 e a presença de autoanticorpos anti-sintetase, anti-SRP e anti-KJ (9) (Quadro I).

d. Factores ambienciais

Drogas, toxinas e agentes virais têm sido implicados na patogenia das DIMI. À luz de dados recentes os picornavírus são considerados como potenciais

factores desencadeantes de miosite, os quais revelem um genoma com regiões homólogas ao antigénio Jo-1 e às cadeias leves e pesadas de miosina (4,14).

Também os retrovirus, particularmente o vírus de imunodeficiência humana (HIV), foram associados à miosite, tendo sido identificados nas células mono-cucleares do infiltrado endomisial, mas até à data não se isolaram nas fibras musculares (3,4,5).

IV - FORMAS CLÍNICAS

a. Polimiosite

Caracteriza-se pela instalação insidiosa (semanas a meses) de fraqueza muscular proximal e simétrica dos membros inferiores e superiores.



Tipicamente, o doente começa com dificuldade em subir escadas» levantar-se das cadeiras, elevar objectos acima do tronco e pentear-se. Progressivamente, adquire uma postura desajeitada e marcha "bamboleante". Em fases mais avançadas, pode ocorrer envolvimento da musculatura distai dos membros.

Outros músculos podem também ser atingidos, nomeadamente, faríngeos e flexores do pescoço em 10-20% dos casos, extensores do pescoço menos frequentemente e faciais ou respiratórios raramente e só em casos avançados.

Os músculos oculares nunca estão afectados e o seu envolvimento aponta para outros diagnósticos.

Numa fase mais avançada as mialgias, fadiga muscular e atrofias musculares são sintomas frequentemente encontrados.

b. Dermatomiosite

A dermatomiosite é responsável por um terço dos casos das miosites inflamatórias (3).

Clinicamente caracteriza-se por envolvimento cutâneo e muscular, sendo este último semelhante ao descrito para a polimiosite.

As manifestações cutâneas são características e geralmente precedem o quadro muscular. Incluem:

1) Rash heliotrópico, de coloração violácea, nas pálpebras superiores acompanhado por edema periorbitário.

2) Rash eritematoso, por vezes pruriginoso, da face, cotovelos, parte superior do tronco, joelhos e maléolos. É agravado pela exposição solar, apresentando--se, por vezes, dum modo transitório.

3) Pápulas de Gottron: erupção violácea descamativa localizada na face dorsal das MCF, IFP e IFD, poupando as falanges.

4) Eritema e telangiectasias peri-ungueais. 5) Espessamento cutâneo da face palmar e lateral dos dedos, que apresentam

um aspecto rugoso e gretado, lembrando as mãos de um trabalhador manual ("mechanic hands").

c. Miosite da criança

A forma mais frequente de miosite na criança é a Dermatomiosite, atingindo principalmente o sexo masculino nos primeiros 2 anos de vida (3).

O quadro clínico é sobreponível à PM/DM do adulto, apresentando, no entanto, algumas características próprias:

1) Instalação aguda e rapidamente progressiva do rash e fraqueza muscular em 50% dos casos (2).

2) Presença de vasculite difusa com envolvimento preferencial da pele, do aparelho gastro-intestinal (ulceração e eventual perfuração intestinal) e cardíaco (miocardite). As manifestações cutâneas incluem telangiectasias das pálpebras superiores, da região peri-orbitária e das pregas cutâneas (axila e nádegas) (2).



3) Em 70% das formas crónicas surgem calcificações subcutâneas (calcinose) localizadas nos cotovelos e joelhos (2).

4) Numa fase avançada da doença outras complicações frequentemente encontradas são as contracturas articulares, envolvendo preferencialmente os joelhos e tornozelos.

d. Miosite associada a doenças do tecido conjuntivo

Representa cerca de 20% das miopatias inflamatórias e a associação ocorre mais frequentemente com a Dermatomiosite do que com a Polimiosite (3).

Atinge predominantemente a mulher jovem. As associações mais encontradas são com a Esclerose Sistémica Progressiva

e com a Doença Mista do Tecido Conjuntivo. Outras associações menos comuns são com a A.R., L.E.D., S. Sjogren e Poliarterite nodosa.

Nos doentes com Dermatomiosite e Esclerose Sistémica Progressiva pode ocorrer um anticorpo antinuclear — anti-PM/Scl — , dirigido contra um complexo proteico nuclear (4).

Clinicamente apresenta-se pela soma dos sintomas e sinais das entidades clínicas associadas.

e. Miosite associada a neoplasia

Segundo Callen (1988) a incidência global desta associação é de cerca de 13,4%, sendo duas vezes mais frequente na Dermatomiosite (21,4% na DM e 14,1% na PM) (11).

Esta forma de miosite é mais comum após os 50 anos de idade e não apresenta predomínio pelo sexo feminino.

A neoplasia do ovário, o carcinoma naso-faríngeo e o carcinoma do pulmão tipo "oat-cells" são as neoplasias mais comuns.

O quadro clínico é semelhante ao da DM/PM já descrito, antecedendo geralmente o aparecimento da neoplasia em 1 a 2 anos. Em um terço dos casos ocorrem simultaneamente e estão descritos casos em que a miosite surge depois da neoplasia.

f. Miosite de Corpos de Inclusão (MCI)

Segundo Marinos Dalakas a MCI representa cerca de um terço das "formas de Polimiosite sem resposta à terapêutica" (4).

Esta forma de miosite, recentemente descrita, pode apresentar-se por um quadro clínico semelhante à Polimiosite, embora em 50% dos casos se inicie por fraqueza muscular distal e simétrica, principalmente dos extensores dos pés e flexores dos dedos das mãos, que se traduz pelo envolvimento dos movimentos finos. Por vezes pode haver um envolvimento assimétrico e selectivo do tricipete, bicipete, psoas-ilíaco e quadricípete (4).

Em 15% dos casos está associada a doenças sistémicas auto-imunes ou a doenças do tecido conjuntivo. Estão descritos alguns casos familiares associados a leucoencefalopatia (4).



V - MANIFESTAÇÕES EXTRA-MUSCULARES

As manifestações sistémicas das DIMI podem ser as queixas de apresentação ou dominar o quadro clínico, contribuindo substancialmente para a morbilidade e mortalidade (5) (Quadro 2).

QUADRO 2

Manifestações extra-musculares das DIMI

GERAIS: fadiga, febre, emagrecimento. ARTICULARES: artralgias, poliartrite. OROFARÍNGEAS: Dificuldade na deglutição, regurgitação nasal, alteração da voz. ESOFÁGICAS: Disfagia, refluxo ENDÓCRINAS: Tiroidite auto-imune. PULMONARES: Doença intersticial pulmonar, pneumonia de aspiração, insuficiência respiratória. CARDÍACAS: Disritmias, insuficiência cardíaca congestiva.

Os sintomas gerais são frequentes, sendo a fadiga quase universal. Uma poliartrite simétrica, não erosiva, das grandes articulações é comum nos doentes com o anticorpo anti-Jo-1 (5,9). Dos sintomas gastro-intestinais a disfagia é o mais frequente (50% dos casos) (4).

Em 40% dos casos, principalmente nos portadores do anticorpo anti-SRP, surgem taquidisritmias, alterações da condução aurículo-ventricular ou insuficiência cardíaca. O aparelho respiratório também pode estar atingido em cerca de 50% destes doentes, traduzindo-se essencialmente por doença pulmonar intersticial, pneumonia de aspiração ou insuficiência respiratória secundária a fraqueza dos músculos torácicos. Em metade dos doentes com doença pulmonar intersticial encontram-se anticorpos anti-Jo-1 no soro (4,5,9).

VI - DIAGNÓSTICO

A confirmação do diagnóstico das DIMI baseia-se essencialmente em 3 meios complementares de diagnóstico: Doseamento dos enzimas musculares séricos, electromiograma e biópsia muscular.

a. Enzimas musculares

Dos diferentes enzimas musculares o mais sensível é a creatininofosfoquinase (CPK), cujos níveis séricos são geralmente paralelos à actividade da doença e podem estar aumentados até 50 vezes o normal. No entanto, podem encontrar--se valores normais ou discretamente aumentados na miosite de corpos de


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:inii$al de 8 semanas, segundo oésguema seguinte:!. Uma afnpoia diária de VIARTRIL-S injectável por via intramuscular + 2 cápsulas de VIARTRIL-S duas vezes por dia, durante as primeiras duas semanas; seguir j com uma terapêutica de manutemção com 2 cápsulas duas vezes por dia durante seis semanas.2. Em caso de contraindicaçao da via parentérica, efectuar o tratamento com 2 cápsulas três vezes por dia, durante um periodo de mais de oito semanas. Terapêutica de manutenção: continuar durante 3-4 meses administrando 2 cápsulas duas vezes por dia, quinze minutos antes das refeições. O VIARTRIL-S oral pode ser utilizado em tratamentos de lonoa duração, visto não provocar quaisquer perturbações gástricas. O tratamento pode repetir se de 6 em 6 meses. Este esquema posológico pode ser modificado segundo prescrição médica. GONTRA-INDICAÇOES: Não se conhecem contra-indicações para a glucosamina. A forma injectável, devido ao seu teor de lidocaina, deve ser utilizada com prudência nos doentes com perturbações cardíacas de condução e na descompensação cardíaca aguda e esta contra-indicada nos doentes com hipersensibilidade a lidocaina. EFEITOS COLAJERAIS: Nào se conhecem efeitos colaterais provocados pela glucosamina, A forma injectávei, devido ao seu teor de lidocaina, pode por vezes provocar náuseas e muito raramente também vómitos. PRECAUÇÕES: Deve evitar-se o emprego de ampolas nos primeiros meses de gravidez. MODO DE APLICAÇÃO: Antes do uso injectável, aspirar na mesma seringa o conteúdo da ampola A (amarela) que contém Sulfato de Glucosamina e Lidocaina, e o da ampola B(incolor) que coném a solução tampão diluente. Este medicamento contem lactose.

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Apresentação

VIAF|TRIMp

250mg - 20 cápsulas 25dmg - 60 cápsulas 5 ampolas Duo-õamp. + 20 cáps.

P.V.P.

c/

IVA

857$00 2.088$00 1.229$00 2.024$00

CM.T.D.

Total

171$00 139$00 123$00 202$00

Regime Geral

Estado

120$00 97$00 86$00

142$00

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26$00 21 $00 18$00 30$00

Comp

85%

A DELTA / W \ L A B O R A T Ó R I O S G r u p o R o t t a R e s e a r c h


inclusão e nas formas de miosite da criança e associada a doença do tecido conjuntivo.

Outros enzimas musculares também habitualmente elevados são as transaminases (GOT e GPT) e a desidrogenase láctica (LDH). Menos frequentemente pode haver elevação dos níveis séricos da aldolase, mioglobina ou creatina.

b. Electromiograma (EMG)

O EMG é útil para excluir doença neurogénea ou confirmar miopatia activa ou inactiva.

0 padrão miopático traduz-se por um traçado caracterizado por: 1 — Unidades polifásicas de curta duração e pequena amplitude na activi

dade voluntária; 2 — Actividade espontânea aumentada com fibrilhações e descargas repetiti

vas e bizarras; 3 — Ondas positivas aguçadas. Por vezes, o EMG revela um padrão misto (unidades polifásicas de curta e

longa duração), consequência da cronicidade do processo e regeneração das fibras musculares.

Na miosite de corpos de inclusão 30% dos doentes apresenta sinais electro-miográficos de neuropatia axonal (4).

É importante realçar que o traçado miopático ocorre numa variedade de processos miopáticos agudos e tóxicos e, como tal, não deve ser considerado diagnóstico de miopatia inflamatória.

c. Biópsia muscular

A biópsia muscular é o exame definitivo que permite por um lado a confirmação do diagnóstico de dermatomiosite, polimiosite ou miosite de corpos de inclusão e, por outro lado, a exclusão de doenças neurogéneas, neuromusculares ou musculares.

Deve ser efectuada em, pelo menos, dois músculos clinicamente afectados e não sujeitos a traumatismo (p.e.: EMG ou injecção intra-muscular). Os achados histológicos são diferentes nas várias formas de miosite.

Na polimiosite encontra-se um infiltrado inflamatório, principalmente endomisial (intra-fascicular), envolvendo e invadindo fibras musculares não necróticas, não existindo atrofia peri-fascicular.

A dermatomiosite apresenta: 1 — Infiltrado inflamatório perimisial (inter--fascicular)) e peri-vascular; 2 — Hiperplasia do endotélio dos vasos intramusculares e obliteração dos capilares; 3 — Necrose, ocorrendo em grupos de fibras musculares,; 4 — Atrofia peri-fascicular (2 a 10 camadas de fibras atróficas na periferia dos fascículos musculares). Este último achado é diagnóstico, mesmo na ausência de inflamação e está presente em 50% das DM do adulto e em 90% das DM juvenis (4,5).

O exame histológico da miosite de corpos de inclusão mostra: 1 — infiltrado inflamatório idêntico ao da polimiosite; 2 — inclusões citoplasmáticas


6 4 DOENÇAS INFLAMATÓRIAS DO MÚSCULO IDIOPÁTICAS (DIMI)

eosinófilas; 3 — vacúolos típicos com grânulos basófilos na periferia ("vacúolos com orla"). A microscopia electrónica revela inclusões filamentosas nucleares ou citoplasmáticas próximas dos "vacúolos com orla", que são patognomónicos da miosite de corpos de inclusão. Segundo Lotz e colaboradores a presença de um ou mais "vacúolos com orla" e mais que um grupo de fibras atróficas em cada campo de baixa ampliação, tal como os infiltrados inflamatórios endo-misiais, são preditivos da existência de inclusões filamentosas à microscopia electrónica em 93% dos casos (4).

VII - DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

0 diagnóstico das DIMI requere a exclusão de outras miopatias inflamatórias de etiologia conhecida (infecções, medicamentos), ou não inflamatórias (hereditárias, metabólicas, endócrinas e tóxicas), assim como de toda a patologia que se manifesta clinicamente por fraqueza muscular (lesão neurológica ou da junção neuromuscular) (Quadro 3).

Factores que sugerem um diagnóstico diferente:

1 — Fraqueza muscular distai ou afectando um grupo muscular isolado, acompanhado ou não de alterações da sensibilidade e dos reflexos osteo--tendinosos (neuropatia periférica);

2 — Envolvimento dos músculos oculares (Miastenia gravis); 3 — Fraqueza muscular assimétrica (Miosite focal); 4 — História familiar de doença muscular e padrão selectivo de envolvi

mento muscular (Distrofias musculares); 5 — História de ingestão de fármacos (Miopatia tóxica). Numerosas drogas

têm sido responsabilizadas pelo desenvolvimento de miopatias (Quadro 3), embora só a zidovudina (AZT) e a D-Penicilamina tenham sido associadas a uma miopatia inflamatória semelhante à polimiosite. Os corticóides podem ser responsáveis por uma lesão muscular caracterizada histologicamente por atrofia das fibras tipo II ("Miopatia dos corticóides") (4,5,6,10).

VIII - TERAPÊUTICA

O tratamento das DIMI permanece empírico, pois não existem ensaios terapêuticos controlados, duplamente cegos, com grande número de doentes. No entanto, os corticóides continuam a ser o agente de primeira escolha na terapêutica das miosites inflamatórias.

a. Corticóides

A maioria dos autores aconselha um tratamento inicial com doses elevadas de corticóides (1 mg/kg/dia de prednisona), que se devem manter por um período de 3 a 4 semanas, após o qual se inicia a redução da dose.

Numa primeira fase, a redução deve ser conduzida para que após dez


MANUELA MICAELO, HELENA MADEIRA e ADRIANO NETO 65

QUADRO 3

Diagnóstico diferencial das DIMI

D, das cinturas; D. da faseia

/. DOENÇAS DO PRIMEIRO NEURÓNIO MOTOR 2. NEUROPATIAS PERIFÉRICAS 3. DOENÇAS DA JUNÇÃO NEURO-MUSCULAR

— Miastenia gravis — Doença de Eaton-Lambert

4. MIOPATIAS HEREDITÁRIAS — Distrofias musculares: D. de Duchene; D. de Becker;

escapulo-umeral. — Distrofia miotónica

5. MIOPATIAS METABÓLICAS — Doença de armazenamento do glicogénio — Doença de armazenamento dos lípidos

6. MIOPATIAS ENDÓCRINAS — Hiper ou hipotiroidismo — Osteomalácea — Insuficiência supra-renal — Sínrome de Cushing

7. MIOPATIAS TÓXICAS — Zidovudina (AZT) — D-Penicilamina — Colchicina — Cloroquina — Corticóides — Ciclosporina — Vincristina — Cimetidina — Clofibrato — Gemfibrolzil — Lovastatina

S. POLIMIALGIA REUMÁTICA

— Danazol — Ác. epsilon amino-capróico — Penicilina — Sulfamidas — Rifampicina — Hidralazina — Procainamida — Fenitoína — Levodopa — Álcool — Heroína

semanas de tratamento se atinja uma dose de 1 mg/kg/dia de prednisona em dias alternados.

Numa segunda fase a redução deve ser mais lenta, cerca de 5 a 10 mg/mês, até se conseguir a menor dose que permita o controle da actividade da doença.

O melhor parâmetro para avaliação da eficácia dos corticóides é a força muscular. O doseamento do CPK, embora útil, nem sempre se correlaciona com a eficácia dos corticóides e a melhoria da força muscular. A vigilância consiste numa observação mensal que deve incluir a avaliação da força muscular e o doseamento do CPK (4,5,6,10).

Se, após três meses de corticoterápia em altas doses, não se verificar uma melhoria objectiva ou se ocorrer mesmo uma diminuição da força muscular poderemos estar em presença, quer de ineficácia da terapêutica, quer de



"miopatia dos corticóides". Os factores que sugerem "miopatia dos corticóides" são: 1 — ausência de redução na dose de corticóides nos últimos dois meses; 2 — níveis séricos de CPK melhorados ou mesmo normais; 3 — sinais de "intoxicação" por corticóides (facies cushingóide, estrias cutâneas, aumento de peso, HTA) (6).

O EMG também pode ser útil, pois, pode dar-nos indicações sobre a actividade ou inactividade da doença (sinais de actividade: fibrilhações, ondas positivas aguçadas em vários grupos musculares proximais) (6).

A biópsia muscular tem valor limitado pois a atrofia das fibras musculares tipo II, descrita para a miopatia dos corticóides, também pode coexistir num doente com miosite não sujeito a corticoterápia, devido a desuso e imobilização por dor, fraqueza ou contracturas (6).

Malleson, Ansell e colaboradores salientam a importância da utilização de pulsos de metil-prednisolona em altas doses (30 mg/kg) na terapêutica da dermatomiosite juvenil grave com vasculite, que conduz a uma recuperação mais rápida da função muscular e menor incidência de calcinose (10).

b. Imunossupressores

A decisão de se iniciar um imunossupressor nos doentes com miosite deve ter em conta os seguintes factores (6):

1) Ineficácia da corticoterápia; 2) Aparecimento de efeitos secundários graves dos corticóides; 3) Recidivas frequentes nas tentativas de redução da dose de corticóide; 4) Doença rapidamente progressiva (fraqueza muscular grave e insuficiência

respiratória). Os imunossupressores mais utilizados são o metotrexato (de primeira

escolha, segundo Oddis, 1991), e a azatioprina (de primeira escolha, segundo Dalakas, 1992), embora outros possam ser usados, nomeadamente a ciclofosfamida e a ciclosporina. Esta última tem tido bons resultados nas formas refractárias de dermatomiosite juvenil (6,10).

c. Outras terapêuticas

Recentemente tem sido usada a imunoglobulina intravenosa, em altas doses, com resultados promissores, principalmente na dermatomiosite juvenil. No entanto, é uma terapêutica muito dispendiosa e o seu efeito parece ser transitório (10).

Outra opção, a plasmaferese tem sido tentada, mas com resultados desapon-tadores até à data (4).

A irradiação corporal total ou dos gânglios linfáticos, devido ao seu potencial oncogénico, é restrita a doentes que não toleram ou não respondem às outras terapêuticas (4).



d. Terapêutica das manifestações extra-musculares

Nas calcificações subcutâneas, que ocorrem na dermatomiosite juveml severa e de longa duração, têm sido utilizadas várias terapêuticas médicas (hidróxido de alumínio, probenecid, colchicina, difosfonatos, warfarina em baixas doses) e cirúrgicas (excisão), sempre com pouco sucesso (4).

Segundo vários autores, a ciclofosfamida pode ser importante para a terapêutica da fibrose pulmonar intersticial (1,4,10).

Por fim, a fisioterapia é uma medida terapêutica importante que deve ser instituída precocemente, logo que a fase de maior actividade da doença esteja controlada, para impedir o desenvolvimento de atrofias musculares e contracturas articulares.

BIBLIOGRAFIA

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2. ANSELL B.M. — Juvenile dermatomyositis. The Journal of Rheumatology, Vol 19, Supl Supl 33:60-62; 1992.

3. BRADLEY W.G., TANDAN R. — Inflamatory diseases of muscle. In: Kelley W.N., Harris E.D., Jr. Ruddy S. and Sledge C.B. — Textbook of Reumatology, Edition 3, Philadelphia. W.B. Saunders Co, 1989.

4. DALAKAS M.C. — Polymyositis, dermatomyositis and inclusion-body myositis. The New England Journal of Medicine, Vol 325, 21:1487-8, 1992.

5. DALAKAS M.C, LEFF R.L., LOVE L.A., MILLER F.W., CRONIN M.E. — Current concepts in the idiopathic inflamatory myopathies: Polymyositis, Dermatomysositis and Related Disorders. Annals of Internal Medicina, Vol III, 2:143-157, 1989.

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7. KAGEN LJ. — Myositis and Myopathies. Current Opinion in Rheumatology, 3:899-901, 1991. 8. KALOVIDOURIS A.E. — The role of cell-mediated immunity in polymyositis. Current

Opinion in Rheumatology, 3:911-918, 1991. 9. MILLER F.W. — Humoral immunity and immunogenetics in the idiopathic inflamatory

myopathies. Current Opinion in Rheumatology, 3:902-910, 1991. 10. ODDIS C.V. — Therapy for myositis. Current Opinion in Rheumatology, 3:919-924, 1991. 11. SCHWARZER A.C, SCHRIEBER L. — Rheumatic manifestations of neoplasia. Current

Opinion in Rheumatology, 1:545-550, 1989. 13. URBAN-MÁRQUEZ A., CASADEMONT J., GRAN MJ. — Annals of Rheumatic Disea-12. TARGOFF I.N. — Immunological aspects of myosytis. Current Opinion in Rheumatology,

1:545-550, 1989. 13. URBAN-MÁRQUEZ A., CASADEMONT J., GRAN M J. — Annals of Rheumatic Disea

ses, 50:191-195, 1991. 14. YTTERBERG S.R. — Animal models of myopathy. Current Opinion in Rheumatology,

3:934-940, 1991.


CASO CLÍNICO

MAL DE POTT: SITUAÇÃOO DE NOVO ACTUAL? - A. GUEDES, A. SÃ. E.

JESUS, A. SANTOS, J. CRESPO, J. MOURA, C. REIS, F. SEVERO E A.

PORTO

ACTA REUMA. PORT. XVIII (2):69-81, 1993

CASO CLÍNICO

MAL DE POTT: SITUAÇÃO DE NOVO ACTUAL?

A. GUEDES, A. SÁ. E. JESUS, A. SANTOS, J. CRESPO, J. MOURA, C. REIS, F. SEVERO e A. PORTO

Hospitais da Unversidade de Coimbra Serviço de Medicina III e Reumatologia Director: Pof. Doutor A. Porto

RESUMO

Os autores descrevem quatro casos de espondilodiscite tuberculosa (Mal de Pott), com distintas localizações: coluna cervical, dorsal, dorso-lombar e lombar. Só houve confirmação do gérmen responsável, através de punção--biópsia, num dos casos (de localização lombar), sendo o diagnóstico feito, nos restantes, através dos dados clínico-laboratoriais e radiológicos, com destaque para a importância do resultado da IDR de Mantoux em dois casos (Pott dorsal e dorso-lombar) e dos antecedentes de tuberculose uro-genital num dos doentes (Pott dorso-lombar).

Faz-se, além disso, uma pequena revisão bibliográfica sobre espondilodisci-tes infecciosas e um comentário final acerca do recrudescimento desta doença. Este facto permitiu, num espaço de tempo relativamente curto (três anos e meio), reunir, no qiesmo Serviço Hospitalar, quatro casos com um considerável atingimento do raquis (um deles necessitando, mesmo, de fixação cirúrgica da coluna lombar).

SUMMARY

The authors describe four individual instances of Tuberculous spondilytis (Pott's disease), each one concerning a different localization: cervical (a), dorsal (b), dorsi-lumbar (c) and lumbar (d).


7 0 A. GUEDES, A. SÁ. E. JESUS, A. SANTOS, J. CRESPO, J. MOURA, C. REIS, F. SEVERO e A. PORTO

Only «one of the instances has had the responsible bacteria confirmed by means of biopsy, the remainder being diagnosed through clinical, laboratorial and radiological data, specially emphasising the results of the Mantoux's IDR in two cases (b and c), as well as the existence of urogenital tuberculous antecedents (case c).

We have also done some expanded reading about infectious spondilytis and a final comment on the fact that this disease is presently increasing. This allowed us, in a relatively short period (three and a half years) to follow at the same medical department four patients suffering from a deep raquis affection, one of them actually needing a chirurgical fixing of the lumbar column.

The adequate therapy has been settled and every patient showed a remarkable clinic and radiological recovery.

INTRODUÇÃO

A espondilodiscite infecciosa consiste na localização e desenvolvimento dum gérmen no segmento móvel disco-vertebral, podendo afectar um ou vários discos e os corpos vertebrais adjacentes.

Classicamente, as espondilodiscites dividem-se em dois grandes grupos: as tuberculosas e as causadas por outros gérmens distintos do bacilo de Koch (BK).

É uma patologia que pode ocorrer em qualquer idade, sendo mais frequente entre os 10 e os 20 anos e a partir dos 40 anos, sendo rara nas 3.a e 4.a décadas. Também, na maioria dos casos, se regista um discreto predomínio masculino. Como factores favorecedores surgem os deficits imunitários, a diabetes, a corticoterápia prolongada e a dependência de heroína.

Quanto à localização, observa-se um predomínio na região lombar, seguida do raquis dorsal, sendo muito rara a afectação do segmento cervical.

O gérmen responsável pela infecção (além do BK, no caso das espondilodiscites tuberculosas) é, na maioria dos casos, o Estafilococo dourado ou a Brucella melitensis que chegariam ao local atingido por via hematogénica.

Na prática médica, consideram-se 3 etapas para o seu diagnóstico: l.a

suspeitar de espondilodiscite perante uma série de quadros clínicos compatíveis com tal situação; 2.a confirmar o diagnóstico recorrendo a exames complementares; 3.a identificar, sempre que possível, o gérmen responsável.

Assim, e em relação ao primeiro ponto, o sintoma de apresentação mais frequente é a dor vertebral, bem localizada ao nível afectado. É persistente, com agravamento progressivo, podendo a febre estar presente desde o início do quadro. A exploração clínica revela dor à pressão, localizada ao segmento atingido, e rigidez, por espasmo da musculatura paravertebral.

Quanto à confirmação da suspeita diagnostica, há que mencionar a utilização da radiologia apesar de, nas duas primeiras semanas, poder revelar uma imagem completamente normal. A partir desse momento, pode observar-se uma diminuição da altura do disco intervertebral, podendo surgir sinais de rarefacção das plataformas vertebrais adjacentes até às seis semanas. A fase reconstrutiva surge passadas oito semanas, com o aparecimento de uma esclerose reactiva e, a partir das doze semanas, observa-se uma neoformação


allopúrinol

CONTROLA A HIPERURICÉMIA E PREVINE AS SUAS COMPLICAÇÕES:

ARTRITE GOTOSA LITÍASE RENAL NEFROPATIA ÚRICA

Indicações: o Zylonc eslâ indicado para as principais mani(eslaçòes clinicas da deposição de uratos/âcido unco Estas sâo artrite gotosa, tolos cutâneos e /ou envolvimento renal atravfis da deposição de cristais ou formação de cálculos. Dosagem e Administração: As doses devem ser ajustadas pela monitorização a intervalos apropriados das concentrações de uratos séricos e niveis de uratos/âcido unco urinários. Frequência da t Oc te t : Adul tot 2 a 10 mg /kg de peso corporal/dia. ou 100 a 200 mg dianos em condições moderadas. 300 a 600 mg diários em condições moderadamente severas: 700 a 900 mg diários em condições severas. Cr lançat abaixo d o t 15 ano t : 10 a 20 mg /kg de peso corporal/dia ou 100 a 400 mg diários; Contra-indicações: Além da intolerância conhecida ao allopúrinol. parece nâo haver contra-indicações absolutas ao uso de Zylonc: Precauçõet/Advertènclat: Zyloric deve ser retirado de IMEDIATO se ocorrer uma erupção cutânea ou outra evidência de sensibilidade Deve considerar-se redução de dose na presença de insuliciência hepática ou renal severas A hiperuricémia assintomática per si NAO é uma indicação para o uso de Zylonc Modificações de líquidos e dietéticas e tratamento da causa subiacente podem corrigir a situação Se outras situações clinicas sugerirem uma necessidade de Zyloric este deve ser iniciado em doses baixas se a resposta for insatisfatória Se a lunçâo renal estiver afectada devem tomar-se ainda maiores cautelas (veia ambém RECOMENDAÇÕES DE DOSAGEM RENAL") Zylonc deve ser retirado IMEDIATA A PERMANENTEMENTE aos primeiros sinais de intolerância, Gravidez: As evidências de segurança de Zylonc na gravidez humana sâo inadequadas, apesar de estar em uso há longos anos aparentemente sem consequências sérias Usar na gravidez apenas quando nâo hâ outra alternativa mais segura e quando a própria doença faz correr r iscos â mâe ou â criança. Lactação: Baseados em dados fornecidos por um unico doente, foram detectdas concentrações de oxipurinol (126 m i c r o m o l / l . 19 2 microgramas/ml), a l lopúrinol (4 4 m icromol /0 6 microgramas/ml e al lopúrinol) r ibosideo (5 6 micromol/1.1 5 m i t rogramas/ml ) em leite humano, quatro horas apôs administração de uma dose única de al lopúrinol 300 mg Nâo há dados a respeito dos efeitos destes metabolitos no bebé a amamentar-se. Reacçõet Adversai : Reacções adversas com o Zylonc sâo raras no global da população tratada e. na maior parte, de natureza menor A incidência e maior na presença de doença renal e /ou hepática: Reacçõet cutâneat: Sâo as reacções mais comuns e podem ocorrer em qualquer altura durante o tratamento Podem ser pruriginosas. macuiopapulares. por vezes descamativas, por vezes purpuncas e raramente esfoliativas O Zylonc deve ser IMEDIATAMENTE retirado se ocorrerem tais reacções: H lpenent lb l l Idade flenerallzada: Reacções cutâneas associadas a esfoliaçâo, lebre, l infoadenopatias, arlralgias e/ou eosinofilia, assemelhando-seaos síndromas de Stevens-Johnson e /ou Lyel ls ocorrem raramente. Vascul i tee resposta tecidual associada pode manifestar-se de várias incluindo, hepatite, nefrite intersticial e muito raramente epilepsia Se tais reacções ocorrerem podem fazè-lo em qualquer altura do tratamento O Zylonc deve ser retirado IMEDIATA E PERMANENTEMENTE. Llnfoadenopalla anglolmunoblét l lca: Tem sido descrita raramente uma linfoadenopatia angioimunoblâslica, em biópsia de linfoadenopatia generalizada

arece ser reversível com a retirada do Zylonc S l t lema aangulneo e l lnfálco: Tem havido registos ocasionais de trombocitopénia agranulocitose e anemia aplâstica, particularmente em individuos com lunçâo renal reduzida, relorçando-se assim a necessidade de cuidado particular neste grupo de doentes —BQGT-87-16

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MAL DE POTT: SITUAÇÃO DE NOVO ACTUAL? 7 1

óssea nítida. A fusão óssea é frequente passados seis meses. A tomografia clássica permite detectar erosões das plataformas vertebrais, não visíveis no exame radiológico convencional, que são mais frequentes nas margens anterior e posterior das vértebras. As destruições ósseas são mais acentuadas, de uma maneira geral, nos segmentos com maior mobilidade: coluna cervical, quatro primeiras vértebras lombares e três últimas dorsais. Embora mais visualizáveis em projecção antero-posterior, as imagens de abcessos, em geral em fuso, podem ser observadas em exame de perfil.

A gamagrafia óssea com Tc 99 pirofosfato, mostra focos de hiperactividade, antes mesmo da radiologia ser demonstrativa. O retorno à normalidade da imagem cintigráfica é excepcional; de qualquer forma, um novo aumento da imagem residual deve fazer suspeitar reactivação do processo infeccioso.

Por último, o diagnóstico etiológico só se efectua a parir de hemoculturas e seroaglutinação e, só em último caso se recorrerá à punção do foco infeccioso. Só a demonstração do gérmen (de forma directa ou indirecta), ou de uma lesão histológica específica, dá uma segurança diagnostica absoluta.

No entanto, quando por diversas razões isto não é possível, existem critérios clássicos com valor orientativo. Assim, uma espondilodiscite tuberculosa pode estar associada a uma IDR positiva ou exacerbada, a uma primoinfecção há menos de seis meses, a uma localização radiológica centrossomática, a uma sintomatologia clínica moderada e de lenta evolução e pode levar, frequentemente, a compressão medular.

Por outro lado, a espondilodiscite por piógenos está associada à noção de porta de entrada, a sinais de reconstrução óssea durante os quatros primeiros meses, a localização radiológica periférica e sintomatologia clínica aguda.

Uma vez estabelecido o diagnóstico, inicia-se a administração de antibióticos apropriados. Quanto à duração do tratamento antibiótico, as opiniões dos autores dividem-se. Apesar de tudo, parece prudente mantê-lo durante três a seis meses a partir da normalização da velocidade de sedimentação.

Em relação à espondilodiscite tuberculosa (Mal de Pott), é de sublinhar que o seu diagnóstico tem sido considerado, hoje em dia, uma raridade. É uma doença que afecta ambos os sexos da mesma forma e, apesar de se registarem dois picos de incidência (a infância e a 3.a idade), esta doença pode surgir entre a 4.a e a 6.a décadas de vida. Dentre os factores predisponentes podem contar-se o alcoolismo, as hepatopatias, a diabetes e as imunodeficiências. Embora, em grande número de casos de tuberculose vertebral, existam estigmas de lesão de outras vísceras, nomeadamente do pulmão, a sua ausência não nega em absoluto o diagnóstico (embora a sua presença o reforce).

Entre os sintomas principais encontram-se a dor e a febrícula. Trata-se de uma dor com início insidioso, que se vai agravando progressivamente. Está localizada à vértebra afectada e tem características inflamatórias. A febre é moderada e raramente ultrapassa os 380C e acompanha-se de sudação profusa de predomínio nocturno.

O exame físico põe em evidência uma marcada rigidez do segmento vertebral afectado, com dor à pressão das vértebras envolvidas.

Em relação às lesões radiográficas do Mal de Pott, é de notar que estas se manifestam com atraso em relação às manifestações clínicas. Daí que um


7 2 A. GUEDES, A. SA. E. JESUS, A. SANTOS, J. CRESPO, J. MOURA, C. REIS, F, SEVERO e A. PORTO

exame radiológico aparentemente dentro da normalidade não anule o diagnóstico. No entanto, existe uma série de sinais radiológicos clássicos, entre os quais se contam: estreitamento discai, erosões das plataformas articulares, géodes ou cavernas nos corpos vertebrais e abcessos. São frequentes as lesões afectando várias vértebras que podem evoluir para a cura ou para a fusão das mesmas. De notar que, nesta doença, a localização predominante abrange as regiões lombar e dorsal baixa.

Quanto aos aspectos analíticos, há que realçar o aumento da velocidade de sedimentação globular e frequente linfocitose, bem como a possibilidade da IDR ser positiva (embora a sua negatividade não elimine o diagnóstico). Além das hemoculturas, já referidas, deve ser realizada a serologia para Brucella, para diagnóstico diferencial.

A gamagrafia óssea põe em evidência, mais rapidamente do que a radiologia, as vértebras lesadas e a tomografia axial computorizada têm interesse, sobretudo, nos casos em que haja suspeita de abcesso.

Por último, pode praticar-se uma biópsia vertebral com o objectivo de colher material para estudo histológico e bacteriológico, para a obtenção de uma certeza diagnostica.

As complicações relacionadas com esta doença são raras, mas podem dividir-se em neurológicas (paralisias) e estéticas (cifose).

O tratamento faz-se com três tuberculostáticos (rifampicina, isoniazida e etambutol) durante 12 a 15 meses, tendo o cuidado de controlar a toxicidade dos mesmos.

Apresentam-se, em seguida, quatro casos clínicos de Mal de Pott, com distintas localizações: cervical, dorsal, dorso-lombar e lombar.

CASOS CLÍNICOS

Caso Clínico 1

M.D.V.F., do sexo feminino, 48 anos, casada, reformada (agricultura), natural e residente em Tabuaço. O primeiro internamento foi em 06/10/87 por cervicalgias intensas, com início cerca de 6 meses antes, que irradiavam para a região inter-escapular e se agravavam com a mobilização. Nessa altura, teve febre (sempre inferior a 380C, durante uma semana) e notou uma tumefacção cervical (?). O internamento no hospital concelhio determinou o uso de um colar cervical e terapêutica com AINE e corticóides "depôt", tendo melhorado. Desde essa altura notava um certo emagrecimento (não quantificado), anorexia e astenia.

Quanto aos antecedentes pessoais e familiares, há a realçar raquialgias cervicais e lombares, de tipo mecânico, desde os 30 anos de idade, que motivaram a reforma aos 45 anos. Não havia antecedentes pessoais ou familiares de tuberculose.

Ao exame objectivo a doente encontrava-se consciente, orientada, colaborante, com uma idade aparente superior à real, apirética, com pele e mucosas normais e sem adenopatias palpáveis. Os exames cardio-vascular, abdominal e


MAL DE POTT: SITUAÇÃO DE NOVO ACTUAL? 73

neurológico eram normais. O exame reumatológico punha em evidência dor intensa à pressão e à mobilização da coluna cervical, não havendo alterações significativas nos membros.

Dos exames complementares realizados são de realçar: hemograma sem alterações; VS - 91 mm l.a H; PCR - ++++; bioquímica renal e hepática normais; LDH - 605 UI/L; proteinograma electroforético — aumento da 7-globulina (2,2 gr/dl); factor reumatóide — negativo; leucocitúria (15 cél/ml) e hematúria (10 cél/ml); pesquisa de BK na urina negativa; VDRL, reacções de Rosa de Bengala e de Widall e Wright negativas; IDR de Mantoux (3 e 10 unidades) negativa; telerradiografia do tórax (PA) normal; tomografia da coluna cervical — fusão dos corpos de C6 e C7 com desaparecimento do disco inter-vertebral e esclerose; deformação dos corpos de C4 e C5 e estreitamento dos respectivos discos; TAC cervical — extensa formação "tumoral" pré--vertebral e retrofaríngea para-mediana esquerda, com destruição da região anterior dos corpos vertebrais de C2 e C3 e erosões dos corpos de C4, C5 e C6; cintigrama da tireóide — normal; ecografia da região cervical — na região posterior do lobo esquerdo da tireóide há uma formação ecogénica que parece continuar-se com os tecidos moles retrotireoideus.

Dada a conjunção dos dados clínicos, laboratoriais e imagiológicos (que nos revelaram a existência de uma formação "tumoral" cervical extensa com lesões graves dos corpos vertebrais de C2 a C7 — espondilodiscite cervical — com VS elevada e rebate no estado geral da doente) optou-se pelo início da terapêutica com tuberculostáticos (INZ+RIF+ETM), durante um ano, tendo-se verificado melhoria clínica e normalização da VS.

Em 20/03/90, optou-se pelo reinternamento da doente por agravamento das queixas dolorosas da coluna cervical e aparecimento de uma adenopatia cervical esquerda. O estudo analítico era normal, com excepção da VS discretamente elevada (25 mm à l.a H) e da hipergamaglobulinémia (1,9 mg/dl). O exame ORL e o estudo tireoideu eram normais. O cintigrama osteo-articular realizado mostrou hiperfixação cervical e a RMN cervical identificou uma "massa" pré-vertebral, achatamento dos corpos de C5 e C6, retrolistesis de C6 e alterações dos corpos vertebrais de Cl, C4 e D4.

Quanto ao exame histológico do gânglio cervical, evidenciou, apenas, aspectos reaccionais.

Assim, reiniciou-se a terapêutica com tuberculostáticos e, um ano depois, a doente encontrava-se bem, com dados analíticos normais.

Caso Clínico 2

F.C.F.P., do sexo masculino, 31 anos de idade, casado, natural e residente em Seia, com a profissão de industrial gráfico.

O primeiro internamento data de 21/11/90 por dores na coluna dorsal, que remontavam a Janeiro do mesmo ano, acompanhadas de sudação nocturna profusa e agravadas nos últimos dois meses. Negava qualquer outra sintomatologia acompanhante, embora registasse uma limitação crescente dos movimentos torácicos.


7 4 A. GUEDES, A. SA. E. JESUS, A. SANTOS, J. CRESPO, J. MOURA, C. REIS, F. SEVERO e A. PORTO

Quango aos antecedentes pessoais, são de registar hábitos tabágicos moderados, ausência de ingestão alcoólica significativa e uma medicação recente com piroxicam, eritromicina, ibuprofeno e glafenina. Os antecedentes familiares eram irrelevantes.

Ao exame objectivo só havia alteração na observação da coluna vertebral que revelava dor à pressão de D5, D6, D7 e D8, com diminuição da amplitude dos movimentos de flexão, extensão e rotação. O restante exame reumatológico era normal.

Dos exames complementares de diagnóstico realizados há a destacar: hemograma e bioquímica sérica sem alterações; VS - 20 mm à l.a H; reacções de Rosa de Bengala e de Widall e Wright negativas; IDR de Mantoux (3U) — nodulação com 25X30 mm de diâmetro, com halo de infiltração de 50X70 mm e flictenas; telerradiografia do tórax (PA e PE) — espessamento da faixa retrotraqueal e sugestão de abcesso ossifluente com deformação e espondilodiscite de D6,D7 e D8; cintigrama osteo-articular — imagens de hiperfixação do produto a nível de D6,D7 e D8, compatíveis com processo inflamatório; radiografia da coluna dorsal — estreitamento acentuado do disco D7-D8, com irregularidade dos pratos vertebrais adjacentes, compatível com espondilodiscite; tomografia clássica da coluna dorsal — processo inflamatório a nível de D7 e D8, com redução da altura do corpo vertebral de D8, em relação provável com processo específico e, ainda, hipoplasia do disco inter-vertebral D6-D7 sugerindo tendência à formação de bloco vertebral e evolução para anquilose zonal (e que seria anterior ao processo actualmente em estudo); TAC dorsal — abcesso ossifluente para-vertebral bilateral com alterações vertebrais de natureza osteolítica das porções anteriores dos corpos de D6,D7,D8,D9,D10, e D1I, compatíveis com mal de Pott; não havia, aparentemente, invasão do canal raquidiano nem sinais de compromisso das raízes nervosas dorsais bilaterais; RMN — processo de espondilidiscite em D7-D8, com erosão do terço posterior dos corpos vertebrais adjacentes e discreta reacção de esclerose; estreitamento dos espaços inter-vertebrais D6-D7 e D8-D9, sugerindo fenómenos de discite, processo para-vertebral fusiforme antero-lateral, em aparente continuidade com os espaços intervertebrais, estendendo-se desde D5 a Dl l , compatível com abcesso ossifluente.

Perante o resultado da IDR e os dados radiológicos, iniciou-se terapêutica com tuberculostáticos a 28/11/90 (RIF+INZ+STP+PIZ) associada à colocação de um dorso-lombostato.

A 28/02/91 referia uma melhoria clínica notória com valores analíticos dentro da normalidade (com excepção de uma valor de y-GT de 92 UI/L, já elevado antes de iniciada a terapêutica). De referir, apenas, a suspensão de estreptomicina após 12 semanas de tratamento devido a queixas de perturbações auditivas.

Caso Clínico 3

A.P.S.P., do sexo masculino, com 57 anos de idade, casado, reformado, natural e residente em Oliveira do Bairro.



Foi internado no Serviço de Medicina III dos HUC para esclarecimento de eventual neoplasia pré-clavicular direita. Tivera um internamento recente no HD de Aveiro, em 5/10/90, por síndrome febril e tumoração para-clavicular direita, com flutuação.

Dos exames complementares então realizados, havia a destacar uma radiografia da grelha costal que mostrava destruição da cortical do esterno e de uma TAC cervical e supra-esternal, que pôs em evidência um nódulo ovalado no terço médio do lobo direito da tireóide, com cerca de 3 centímetro, bem como um espessamento carnudo do terço inferior do esternocleidomastoideu e destruição da extremidade interna da clavícula, da l.a costela direita, do manúbrio esternal e da articulação esterno-clavicular ipsilateral; não se visualizavam adenopatias. Foram, ainda, realizadas uma biópsia aspirativa da tireóide (que revelou um quisto colóide) e uma punção da massa para--clavicular cujo exame bacteriológico demonstrou Estafilococos aureus. Cerca de dois meses após este internamento foi pedida a sua transferência para os HUC, onde foi internado em 28/11/90.

Ao exame objectivo o doente apresentava-se emagrecido (56kg de peso corporal), com mau estado geral, embora consciente, orientado e colaborante. A pele e mucosas estavam hidratadas mas ligeiramente descoradas. A frequência respiratória era de 20 ciclos por minuto, regular, e a frequência cardíaca de 84 por minuto, rítmica. A auscultação cárdio-pulmonar não apresentava alterações, bem como o exame abdominal, o exame dos membros, superiores e inferiores, e o toque rectal. A tireóide apresentava-se aumentada de volume à custa do lobo direito e palpavam-se adenopatias axilares, móveis, não dolorosas, com cerca de 1,5 centímetro de diâmetro. Além disso, era evidente uma massa para-clavicular direita, com 5X6 centímetro de diâmetro, não dolorosa, com flutuação, não aderente, sem sinais inflamatórios. Quanto ao exame reumatológico, os segmentos cervical e dorsal eram indolores e havia dor à palpação da coluna lombar, com limitação dos movimentos de extensão/ /flexão.

Nos antecedentes pessoais eram de realçar diabetes mellitus não insulino--dependente, com cerca de 10 anos de evolução, e tuberculose renal e genital, cerca de 15 anos atrás. Não tinha hábitos alcoólicos ou tabágicos e a medicação recente incluía indometacina, captopril, buprenorfina, gliclazida e dicloxacilina. Os antecedentes familiares eram irrelevantes.

Quanto aos exames complementares de diagnóstico, havia a destacar: hemograma — anemia normocrómica e normocítica (Hg:8,l gr/dl); bioquímica sérica normal; VS - 88 mm à l.a H; proteína C reactiva - 9,55 mg/dl; hemoculturas (3), uroculturas com pesquisa de BK (2) e cultura do aspirado para-esternal negativas; cultura do aspirado para-clavicular com pesquisa de BK — revelou a presença, apenas, de Estafilococos aureus; reacções de Rosa de Bengala e de Widall e Wright negativas; IDR de Mantoux (3U) — enduração de 20X20 mm; biópsia da massa para-clavicular — revelou um processo inflamatório crónico, com células espumosas e linfoplasmocitárias.

Dados os antecedentes de tuberculose renal, foi pedida uma urografia intra-venosa que mostrou a presença de litíase bilateral, com alterações dos contornos dos grupos caliciais à esquerda, em relação provável com alterações



inflamatórias, e esboço de estenose a nível do infundibulo do grupo calicial inferior, correspondendo a eventuais sequelas de infecção específica renal. O cintigrama renal e o renograma mostraram uma boa diferenciação parenqui-matosa, com discreta estase nos cálices superiores e inferiores esquerdos, sem sinais obstructives evidentes que, no renograma, condicionavam um atraso discreto da eliminação.

Foi realizado um conjunto de exames, na tentativa de localizar lesões ocultas, entre os quais uma ecografia abdominal, uma endoscopia digestiva alta, um clister opaco com duplo contraste, uma ecografia prostática trans--rectal e uma fibroscopia respiratória com biópsia e citologia, todos sem alterações.

Quanto à telerradiografia do tórax e grelha costal, pôs em evidência uma formação nodular na parte externa da transição entre os andares médio e inferior esquerdos, bem como uma imagem de densidade cálcica junto do bordo superior da articulação esterno-clavicular esquerda. A radiografia da coluna cervico-dorso-lombar mostrou imagens compatíveis com espondilodiscite em D12-L1, com destruição parcial dos respectivos corpos vertebrais e uma má definição, e irregularidade, da porção posterior da plataforma inferior de L5 e da plataforma superior de S1.

Foi pedido, em seguida, um cintigrama osteo-articular, que mostrou uma zona de maior actividade a nível da região esterno-clavicular direita, que envolvia, também, o primeiro arco costal anterior direito (formação tumoral?); além disso, o ombro direito apresentava uma actividade ligeiramente superior ao contra-lateral, e detectava-se uma hiperactividade em D12 e LI (lesões tumorais secundárias?). A TAC torácica confirmou o exame anteriormente descrito enquanto a TAC abdominal revelou a presença de uma massa de tecidos moles na região retro-crural, mais evidente à direita, acompanhada de alterações significativas do corpo da vértebra adjacente, D12 (lesões de natureza metastática?), sem adenopatias das cadeias lombo-aórticas. Por fim, na tentativa de estabelecer uma confirmação diagnostica, foi realizada uma punção-biópsia da massa para-vertebral, cujo exame bacteriológico foi negativo. O exame anátomo-patológico do produto colhido revelou abundante material inflamatório. O medulograma, feito na altura, era normal.

Apesar da punção-biópsia não ter permitido a confirmação diagnostica, este estabeleceu-se através dos dados radiológicos em conjugação com o resultado da IDR de Mantoux e os antecedentes de tuberculose uro-genital: mal de Pott em localização dorso-lombar (D12-L1).

Iniciou-se terapêutica com tuberculostáticos (RIF+IZN+ETM+STP) e cipro-floxacina e procedeu-se à colocação de um lombostato. Uma reavaliação do doente, em 18/03/91, mostrou uma melhoria acentuada do estado geral, com um peso corporal de 62kg e uma velocidade de sedimentação de 20 mm à l.a H.

Caso Clínico 4

F.F.P., do sexo masculino, 70 anos de idade, casado, reformado. Em Fevereiro de 91 é detectado um adenoma da próstata devido a retenção



urinária e, alguns dias depois, iniciou dor no glúteo direito, com irradiação para a coxa. Verificou-se posterior envolvimento da articulação coxo-femural contra-lateral, a que se associou grande impotência funcional. Recorreu por duas vezes ao serviço de urgência, fazendo durante algum tempo terapêutica com Ossopan® (1 drageia 3id), cloridrato de tramadol (50 mg per os em SOS), gangliosídeos (20 mg i.m. id), calcitonina de porco (100 U s.c. 3X semana) e acemetacina (60 mg per os id). Apesar da medicação o doente não melhorou, agravando-se a sintomatologia dolorosa e a impotência funcional, o que obrigou o doente a permanecer de cama.

Recorreu, de novo, ao serviço de urgência dos HUC em 24/04/91, demonstrando incapacidade de locomoção e diminuição da força na cintura pélvica devido a dor lombar intensa, sem irradiação.

O exame físico, para além da incapacidade funcional, não revelava alterações. A tensão arterial era de 120/90 mmHG, com uma frequência de pulso de 70 por minuto, rítmica, e auscultação cárdio-pulmonar sem alterações. O abdómen, indolor, apresentava-se sem massa ou organomegalias. Os membros inferiores demonstravam uma diminuição simétrica da força muscular, em relação com a dor lombar, bem como anquilose dos joelhos; ausência de sinal de Lasègue ou de alterações da sensibilidade.

O estudo analítico revelava: hemograma normal; VS - 42 mm l.a H; azoto ureico - 27 mg/ dl; creatinina - 1,2 mg/dl; ionograma sem alterações; proteínas totais - 6,2 mg/dl; albumina - 3,3 mg/dl; provas hepáticas, LDH e CK normais.

A telerradiografia do tórax era normal e a da região lombar mostrava, no perfil, extensa destruição dos discos L4 e L5, com redução acentuada da altura de L5.

O doente foi internado no serviço de Medicina III, com a hipótese diagnostica de lesão metastática destrutiva lombar.

Os antecedentes pessoais revelavam tratar-se de um doente saudável no passado, sem história de doenças infecciosas, pulmonares, cardíacas ou digestivas. Antecedentes de prostatismo e de anquilose dos joelhos. Sem ingestão recente, ou no passado, de queijo fresco ou derivados que, aliás, o doente não apreciava. Negava traumatismo directo ou indirecto sobre a região lombar. Os antecedentes familiares eram irrelevantes.

Foi medicado com cálcio, calcitonima, ibuprofeno, cloridrato de tramadol e uma associação de hidroclorotiazida com amiloride. A biópsia prostátia então realizada veio a revela uma hiperplasia fibromuscular e glandular, com displasia moderada.

Clinicamente o doente estava estabilizado, queixando-se de dores lombares de média intensidade que se agravavam com a mobilização. De notar, todavia, que o doente se mantinha em decúbito dorsal com indicação de não mobilizar a coluna vertebral.

Sob o ponto de vista analítico convém referir: hemograma normal; VS - 80 mm à l.a H; bioquímica sérica apenas com um ligeiro aumento do azoto ureico e da creatinina; fosfatase ácida e prostática normais; PSA normal; reacções de Rosa de Bengala e de Widall e Wright negativas; análie sumária da urina sem alterações e IDR de Mantoux (10 U) negativa.



A tomografia clássica da região lombar evidenciava a destruição já anteriormente referida e apontava para uma provável etiologia metastática, dada a arquitectura do local ser mantida pela própria massa. A ecografia abdominal e da região lombar veio a demonstrar uma formação heterogénea, de um lado e de outro da coluna, em relação com o músculo psoas, hipoecogénica, de contornos bem definidos e com alguns septos no seu interior, pondo-se como hipóteses diagnosticas hematoma ou abcesso do psoas. Em seguida, optou-se pela biópsia da "massa" sob controle da TAC que veio demonstrar abcesso purulento bilateral, com existência de bacilos ácido-álcool resistentes (BAAR). Foram deixados drenos, sendo as locas lavadas com soro fisiológico e rifampicina. Ao mesmo tempo , introduziram-se alterações na sua tabela terapêutica que incluiu rifampicina, isoniazida, estreptomicina e pirazinamida.

O doente veio a melhorar progressivamente sendo, mais tarde, transferido para Ortotraumatologia, para fixação cirúrgica da coluna lombar. De notar que o doente não teve febre, excepto alguns dias após a introdução dos drenos sendo, então, rapidamente debelada.

DISCUSSÃO Perante os quatro casos clínicos aqui descritos, há que fazer um estudo

comparativo que ponha em evidência os pontos comuns mais relevantes que contribuiram para o diagnóstico, bem com as diferenças mais significativas (Quadro I).

Assim, como foi referido no início, o sintoma de apresentação mais frequente foi a dor vertebral bem localizada ao nível afectado, acompanhada, ou não, de febre, bem como dor. à pressão e rigidez locais devidas ao espasmo muscular.

Em todos os casos mencionados, e consoante as diferentes localizações, se verificou este facto — cervicalgias, dorsalgias ou lombalgias, normalmente sem irradiação — bem como dor à pressão da zona do raquis afectada, por vezes com limitação da mobilidade. Apenas em dois casos se verificou febre: no mal de Pott cervical, em que a temperatura se manteve inferior a 380C (durante uma semana), e o mal de Pott dorsal que cursou com sudação nocturna profusa, em relação provável com períodos de pirexia.

A velocidade de sedimentação globular elevada é um dado laboratorial importante, comum a todos os casos.

Esta será, portanto, a l.a fase do diagnóstico. A 2.a consiste na radiologia, cujos dados mais importantes foram a diminuição da altura do disco inter--vertebral e a rarefacção das plataformas vertebrais (até às seis semanas), podendo, posteriormente, evoluir para a fusão óssea.

Tal esteve presente em todos os casos, sendo de destacar o abcesso ossifluente formado no caso 2 e a fusão de duas vértebras cervicais (C6 e C7) no caso 1. De qualquer forma, forma, em todos eles as lesões destrutivas da coluna eram severas e estavam bem patentes nos exames radiológicas.

Uma vez reunidos os dados clínicos e radiológicos, e posta a hipótese de mal de Pott, torna-se necessário atender aos diagnósticos diferenciais e proceder ao diagnóstico etiológico.


Quadro I

Características do doente Data de

internamento Queixas iniciais

Laboratório

Imagiologia

Diagnóstico

Terapêutica

Evolução

1 - Pott cervical F , 48 anos, casada,

reformada 6 - 10 -1987

* Cervicalgias intensas, com 6 meses de evolução. * Febre < 380C, durante 1 semana. * Dor à pressão e mobilização da coluna cervical. * VS = 91 mm/la hora * PCR + + + + * Aumento das Gamaglobu-linas. * Leucocitúria e hematúria. * Lesões de C2 a C7 com fusão de C6 e C7 e deformação de C4 e C5 cl estreitamento discai. Dados Clínicos + Lab. + Imag^ogia.

Tuberculostáticos.

Seguimento(l ano) - doente bem, análises normais.

2 - Pott dorsal M . 31 anos, casado,

industrial gráfico 21 - 11- 1990

* Dor na coluna lombar, com um ano dc duração. * Sudação nocturna. * Dor à pressão dc D5, D7 e D8, com diminuição dos mov. de flexão,extensão e rotação. * VS = 20 mm/ Ia hora *IDR ( + )c/ nodulação, infiltração e flictenas de cerca de 50 x 70 mm de diâmetro.

* Abcesso ossifluente com deformação e espondilodiscite de D6, D7 e D8.

Dados Clínicos + Lab. + Imagiologia + IDR.

Tuberculostatic. + dorso-lombostáto.

Seguimento(3 M.) - melhoria clínica e laboratorial.

3 - Pott dorso-lombar M , 57 anos, casado, reformado

28- 11 - 1990

* Massa para-clavicular direita (5x6 cm). * Emagrecimento. * Adenopatias axilares. * Palpação dolorosa da col. lombar c/ limitação da extensão/flexão. * VS = 88mm/lahora * PCR = 9,55 mg./dl * IDR ( + ) 20x20 mm. * Punção-biópsia lombar (-) c/ Sta. áureos no aspirado para-clavicular. * Espondilodiscite em D12 - Cl, com irregularidade de L5 e SI.

Dados Clínicos + Lab + Imagiologia +IDR +antecedentes dc Tuberculose uro-genital. Tuberculostáticos +CiprofIoxacina + lombostato.

Seguimento(5 M.) - melhoria geral, ganho de peso, redução da VS.

4 - Pott lombar M , 70 anos, casado.

reformado 24 - 4 - 1991

* Dor lombar intensa com irradiação. * Incapacidade de locomoção e diminuição da força muscular dos membros inferiores.

* VS = 80 mm P/hora * Biópsia da massa c/ controle por TAC - abcesso purulento bilateral com BAAR.

* Destruição acentuada dos discos L4 e L5 com diminuição da altura de L5.

Biópsia da massa lombar com identificação de BAAR.

Tuberculostáticos + drenagem c/ lavagem c fixação cirúrgica da coluna. Seguimento(l ano) - doente bem; está dependente devido a sequelas ósseas.

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8 0 A. QUEDES, A. SA. E. JESUS, A. SANTOS, J, CRESPO, J. MOURA, C. REIS, F. SEVERO e A. PORTO

Em alguns casos foram realizadas hemoculturas e provas serológicas (nomeadamente para a Brucella) na tentativa de eliminar a possibilidade de outro agente infeccioso, que não o BK. Também foram realizados testes tuberculíni-cos em três dos casos (2,3 e 4), cujos resultados foram: exuberante no 2 (com enduração e flictenas), positivo (enduração de 20X20 mm) no 3 e negativo no 4.

Assim, os critérios para o diagnóstico foram distintos: enquanto no caso 1 (Pott cervical) se utilizaram os dados clínico-laboratoriais e radiológicos, no 2 (Pott dorsal) juntou-se-lhes um resultado exuberante da IDR e, no caso 3, (Pott dorso-lombar) contou-se com os antecedentes de tuberculose uro-genital, 15 anos antes. Só no caso 4 houve confirmação do gérmen envolvido (3.a fase diagnostica) obtido por biópsia da massa lombar sob controle da TAC e que pôs em evidência um abcesso bilateral com BAAR.

A todos foi instituída uma terapêutica prolongada com tuberculostáticos havendo necessidade, em dois casos (2 e 3, respectivamente), de colocação de dorso-lombostato e lombostato. No caso 4 foi necessária fixação cirúrgica da coluna lombar.

Todos os doentes registaram uma melhoria clínica evidente nos exames médicos posteriores bem como uma normalização dos parâmetros analíticos (de destacar a redução do valor de VS, comum a todos os doentes).

Se analisarmos bem, o período de tempo em que estes 4 casos surgiram no serviço de Medicina III, foi relativamente curto: três anos e seis meses. Isto porque se trata de uma patologia que é considerada rara nos nossos dias. Todavia, todos os doentes apresentavam lesões extensas e graves da coluna vertebral o que leva a temer pelo possível recrudescimento deste tipo de patologia. Muito se tem falado acerca do aumento da prevalência da tuberculose, que alguns atribuem a condicionantes sócio-económicas (alimentação, habitação, e outras), ou à crescente resistência das estirpes de BK aos fármacos usados (praticamente os mesmos há bastantes anos).

Pode ser precipitado tirar conclusões neste momento, mas é um facto que estamos perante uma doença grave, com consequências muito severas para o organismo humano. Na realidade, a evolução da osteítes tuberculosas é crónica, podendo, nos indivíduos mais idosos, provocar lesões rapidamente extensivas, com agravamento progressivo do estado geral e compromisso do prognóstico vital. Além disso, se existirem abcessos frios, estes poderão fistulizar para a pele, abrindo caminho a todo um cortejo de infecções secundárias. Também as complicaçõs osteoarticulares são graves e podem comprometer a mobilidade do indivíduo. Para as evitar, além da medicação adequada durante longos períodos, há que recorrer à imobilização (no leito ou com aparelhos adequados) e, nos casos mais avançados, à intervenção cirúrgica.

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A Sociedade Portuguesa de Reumatologia tem o prazer de vos enviar as suas publicações: «ACTA REUMATOLÓGICA PORTUGUESA» (revista de documentação médica reumatológica) e «BOLETIM INFORMATIVO» (noticiário de informação reumatológica, do Pais e do Estrangeiro).

São ambas publicadas trimestralmente (Março, Junho, Setembro e Dezembro) e distribuídas aos Membros da Sociedade e, tanto quanto possível, a Instituições médicas e cientificas, nacionais e estrangeiras (Ligas e Centros de Reumatologia e afins; Faculdades de Medicina; Universidades e Centros de Investigação; Sociedades Médicas e Cientificas; Hospitais e Serviços Clínicos; Revistas e Jornais Médicos), com permuta de publicações e de planos de investigação e de actividade cientifica, clínica e social.

A Sociedade agradece os nomes e endereços de Instituições deste tipo existentes no Pais. Cônscia de que os problemas criados pelas doenças reumatismais transcendem o âmbito

médico e devem também interessar toda a comunidade, a Sociedade distribui o seu «Boletim Informativo» também a Entidades oficiais e particulares, a Meios de Informação (Imprensa TV e Rádio) e a Laboratórios de produtos químicos farmacêuticos, em Portugal.

Gratos pela vossa cooperação, subscrevemo-nos com as mais cordiais saudações.

Cher(s). Collègue(s) I Monsieur (Messieurs).

La Société Portugaise de Rhumatologie est três heureuse de vous remettre ses publications «ACTA REUMATOLÓGICA PORTUGUESA» (revue de docummentation medicale rhumatologique) et le «BOLETIM INFORMA TIVO» (bulletin d'information rhumatologique du Pays et de 1'Étranger).

Ces deux publications trimestrielles (mars, juin, septembre, décembre) sont distribuées aux Membres de la Société et, tant que possible, à quelques Instituitions médicales et scientifiques du Pays et I'Etranger (Ligues et Centres de Rhumatologie ou allies; Êcole de Médecine; Universités et Centres de Recherche Scientifique; Sociétés Médicales et Scientifiques; Hôpitaux et Services Cliniques; Revues et Journaux Médiçaux), avec Téchange de publications et de plans de recherche et d'activite scientifique, medicale et sociale.

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We intend to exchange publciations and information about the plans of research and of scientific, medical and social activity or connected subjects. We will thank you very much to your giving us the names and adresses of those institutions in your Country.

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