45. principales patologias neonatales

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  • Julio C. Snchez TonohuyeMdico Pediatra-Neonatlogo

  • GENERALIDADESHiperbilirrubinemia es probablemente el diagnstico ms frecuente en RN sanos.Bilirrubina tiene efectos beneficiosos y txicos sobre el cerebro en desarrollo.Bilirrubina es un producto principalmente de la hemoglobina de los eritrocitos hemolizados. Es un barrendero de free radicals en territorio vascular.Mireles L. Antioxidant and citotoxic effects od bilirrubin on neonatal erthrocytes. Pediatr Res 45, 1998.Alastair. Neonatal hyperbilirubinemia. N Engl J Med February 2001

  • 1g de Hb produce 34 mg de bilirrubinaEquimolarUDP-GTUDPAGSd Crigler- Najjar

  • ELIMINACIN DE LA BILIRRUBINACrculo enteroheptico

    Desconjugacin en intestino por la b-glucoronidasa

    Reabsorcin

    B-glucoronidasa

  • Factores que disminuyen la capacidad de unin de la albmina con la bilirrubina:

    Condiciones clnicas:Prematuridad.Asfixia y acidosis.Enfriamiento.Hipoalbuminemia.Infeccin.Hemlisis.

    Sustancias que compiten en la unin con la albmina:Aumento de cidos grasos libres.Sulfonamidas.Medios de contraste radiolgicos.Salicilatos.Indometacina

  • BILIRRUBINA INDIRECTALIGANDINAS Y y ZBILIRRUBINA DIRECTAUDPAGUDP-GTBACTERIAS INTESTINALESESTERCOBILINGENOUROBILINGENO1eros das: Accin b-glucuronidasaCirculacin enteroheptica

  • Ictericia FisiolgicaAumento de la produccin de Bilirrubina:RN produce 6-8mg/kg/d (2.5 veces ms que el adulto)Aumento de volumen eritrocticoDisminucin de la vida media del hematePresencia de otras fuentes no hemoglobnicas

    Aumento de la Reabsorcin de Bilirrubina: circulacin enteroheptica:Menor cantidad de bacterias en el I D y ColonMayor actividad de la enzima de desconjugacin beta glucuronidasa

    Disminucin de la Depuracin de la Bilirrubina plasmticaDeficiencia de ligandina, UDPGT (RN 1% de la actividad hallada en el adulto)

  • CRITERIOS QUE DESCARTAN EL DIAGNSTICO DE ICTERICIA FISIOLGICAIctericia clnica en las primeras 24 horasIncremento de la bilirrubina mayor a 0,5mg/kg/da (0.2mg/dl/h)Bilirrubina total mayor de 12,9mg/dl en el RNT y mayor de 15mg/dl en RNPrT.Concentracin de bilirrubina directa mayor a 1,5 a 2mg/dlIctericia clnica que persiste por ms de 1 semana en RNT y 2 semanas en el RNPT.

  • ICTERICIABILIRRUBINAS, GRUPO Y RH RN Y MADRE RETICULOCITOS, COOMBS DIRECTO, FROTIS EN SANGRE PERIFRICABILIRRUBINA DIRECTASEPSISINFECCIONES INTRAUTERINAS: TORCHATRESIA VIAS BILIARESTAPN DE BILISSD COLESTSICOQUISTE DE COLDOCOFIBROSIS QUSTICAGALACTOSEMIADEF. ALFA 1 ANTITRIPSINA

  • ICTERICIABILIRRUBINAS, GRUPO Y RH RN Y MADRE RETICULOCITOS, COOMBS DIRECTO, FROTIS EN SANGRE PERIFRICABILIRRUBINA INDIRECTACOOMBS DIRECTOPOSITIVO COOMBS DIRECTONEGATIVO ISOINMUNIZACIN RHABOOTROSHEMATOCRITO NORMAL O BAJOHEMATOCRITO ELEVADO

  • ICTERICIABILIRRUBINA INDIRECTACOOMBS DIRECTONEGATIVOTRANSFUSIN MATERNO FETALPINZAMIENTO TARDO DE CORDNHEMATOCRITO NORMAL O BAJOHEMATOCRITO ELEVADOMORFOLOGA DE GLBULOS ROJOSALTERACIONESESPECFICASALTERACIONESNO ESPECFICASNORMALESFEROCITOSISELIPTOCITOSISPICNOCITOSISDEF.G6PDEF. PIRUVATOKINASATALASEMIACIDSANGRE EXTRAVASCULARCEFALOHEMATONACIRCULACIN ENTEROHEPTICA:ESTENOSS PILRICA, OBSTRUCCIN INTESTINALDEGLUCIN DE SANGREENDOCRINO-METABLICO:CRIGLER-NAJAR, HIPOTIROIDISMODROGAS Y HORMONASPREGNANDIOL

  • CABEZA Y CUELLO6TRAX HASTA OMBLIGO12DEL OMBLIGO HASTA MUSLO15PIERNAS Y MIEMBROS SUPERIORES18PALMAS Y PLANTAS>18HIPERBILIRRUBINEMIA NEONATAL

  • ICTERICIA-LECHE MATERNA

    Ictericia asociada a la lactancia maternaPRECOZCausa: mala tcnica de lactanciaIctericia por leche maternaTARDACausa: (se cree)Pregnanos cidos grasos de cadena larga no esterificados que inhiben la glucoronil transferasa.Glucoronidasa en la leche materna???

  • Exmenes Auxiliares:

    Bilirrubina srica total y fraccionada.Grupo sanguneo, Rh y prueba de Coombs directo en el recin nacido. Grupo sanguneo, Rh y screening de Ac de la madre.Frotis y morfologa de los GR.Reticulocitos.En ictericia prolongada: pruebas de funcin heptica, sepsis, defectos metablicos o hipotiroidismo.Screening de G-6-PD: varones, de tnia asitica, mediterrneo u Oriente.

  • TratamientoTerapia farmacolgica: fenobarbitalFototerapiaExanguineotransfusin

  • Riesgo de Hiperbilirrubinemia segn BUTHANI 1999

  • Evaluacin de la hiperbilirrubinemia: Gua para fototerapia

  • Gua para exanguinotransfusin

  • FOTOTERAPIAAumenta la eliminacin.MECANISMOIsomerizacin a lumirubinaFotoisomerizacin (menos txicos)Foto oxidacin a molculas polares.

  • Fototerapia

    Indicacin:La bilirrubina absorbe la luz visible con longitudes de onda de 400-500 nm.

    Fuente de luz:Lmpara azul425-475 nmLuz blanca fra550-660 nm

  • FOTOTERAPIA

  • EXANGUINOTRANSFUSINRetirar los GR sensibilizadosCorregir la anemia cuando existe. Retirar de la circulacin la bilirrubina producida Evitar Kernicterus.Eliminar anticuerpos circulantes.Aportar albmina no saturada

  • Exanguineotransfusin

    OBJETIVOSEliminar parcialmente los hemates hemolizados y revestidos de Ac y Ac no unidos.Remover la bilirrubina del plasma.Otros factores: Fe inico, fracciones membrana, etc.

  • IndicacionesBilirrubina en sangre de cordn mayor de 4.5 mg/dl y Hb menor de 11mg/dl.Velocidad de incremento de la bilirrubina mayor de 5 mg/da 0.5 mg/dl/hora.

  • Estimuladores de enzimas que conjugan la bilirrubina:FenobarbitalMecanismo: Inductor de enzimas microsomales. Aumenta conjugacin y excrecin de bilirrubina. Incrementa flujo de bilis.Indicacin :Crigler Najjar tipo II.Sndrome de Gilbert.Ictericia directa por NPT (por accin colertica).Dosis:5 mg/kg

  • Inhibidores de la produccin de la bilirrubina: MetaloporfirinasFormas:Estao y ZnMetaloporfirinas.Mecanismo de accin: inhibidores competitivos de la hem oxigenasa.Indicacin:Crigler Najjar tipo I.Incompatibilidad ABO.Dosis:1 umol/kg de peso c/7-10 diasPrecaucin:Con uso concomitante de fototerapia usar luces azules de banda estrecha por riesgo de fotosensibilidad drmica.

  • LECHE MATERNA

    RECOMENDACIONES DE LA ACADEMIA AMERICANA DE PEDIATRA PARA EL MANEJO DE LA ICTERICIA POR LACTANCIA MATERNA

    Observacin

    Continuar con lactancia materna, administrar fototerapia

    Suplementar lactancia materna con frmula c/s fototerapia.

    Interrumpir la lactancia materna, sustituir por frmula

    Interrumpir la lactancia materna, sustituir por frmula, administrar fototerapia

  • Julio Snchez

  • ICTERICIABILIRRUBINAS, GRUPO Y RH RN Y MADRE RETICULOCITOS, COOMBS DIRECTO, FROTIS EN SANGRE PERIFRICABILIRRUBINA DIRECTASEPSISINFECCIONES INTRAUTERINAS: TORCHATRESIA VIAS BILIARESTAPN DE BILISSD COLESTSICOQUISTE DE COLDOCOFIBROSIS QUSTICAGALACTOSEMIADEF. ALFA 1 ANTITRIPSINA

  • ICTERICIABILIRRUBINAS, GRUPO Y RH RN Y MADRE RETICULOCITOS, COOMBS DIRECTO, FROTIS EN SANGRE PERIFRICABILIRRUBINA INDIRECTACOOMBS DIRECTOPOSITIVO COOMBS DIRECTONEGATIVO ISOINMUNIZACIN RHABOOTROSHEMATOCRITO NORMAL O BAJOHEMATOCRITO ELEVADO

  • ICTERICIABILIRRUBINA INDIRECTACOOMBS DIRECTONEGATIVOTRANSFUSIN MATERNO FETALPINZAMIENTO TARDO DE CORDNHEMATOCRITO NORMAL O BAJOHEMATOCRITO ELEVADOMORFOLOGA DE GLBULOS ROJOSALTERACIONESESPECFICASALTERACIONESNO ESPECFICASNORMALESFEROCITOSISELIPTOCITOSISPICNOCITOSIS

    DEF.G6PDEF. PIRUVATOKINASATALASEMIACIDSANGRE EXTRAVASCULARCEFALOHEMATONACIRCULACIN ENTEROHEPTICA:ESTENOSIS PILRICA, OBSTRUCCIN INTESTINALDEGLUCIN DE SANGREENDOCRINO-METABLICO:CRIGLER-NAJAR, HIPOTIROIDISMODROGAS Y HORMONASPREGNANDIOL

  • ENFERMEDAD HEMOLTICA R.N.IsoinmunizacinPaso de eritrocitos fetales a la madre con antgenos heredados del padre que no posee la madre

    Produccin de Anticuerpos en la madre

  • ENFERMEDAD HEMOLTICA R.N. CAUSASIncompatibilidad RhDC,cE,eIncompatibilidad ABOIncompatibilidad de grupo sanguneoKell, Duffy, Kid

  • Incompatibilidad Rh

    Los Ag Rh son C/c, E/e y D.90% de los casos por ausencia de la protena antgeno D en la madre: RhD negativo. Incompatibilidad Rh: feto es RhD positivo.Prevencin: Ig RhoGAM(D) a madres Rh no sensibilizadas en la semana 28 de embarazo y hasta 72 horas despus del parto.

  • ENFERMEDAD HEMOLTICA R.N.Patogenia

    Exposicin maternaTransfusin de sangre incompatibleTransfusin fetomaternaAmniocentesisAbortoTeora de la abuelaProduccin de AnticuerposIgGIgMPaso de Anticuerpos por la placenta

  • TEORA DE LA ABUELA

  • ENFERMEDAD HEMOLTICA R.N.Coombs indirecto(madre)Coombs directo(r.n.)

  • ENFERMEDAD HEMOLTICA R.N.

    Unin de los Anticuerpos a los eritrocitos fetales

    HemlisisAnemiaIctericiaEritroblastosispigmentosHbmolculas intracelulares Fe inicoFracciones de membranas

  • HYDROPS FETALIS

  • ENCEFALOPATA HIPERBILIRRUBINMICA

    Es un sndrome neurolgico

  • FACTORES QUE INFLUYEN EN EL DESARROLLO DEL KERNICTERUSAumento de la BilirrubinaDisminucin de la unin con la AlbminaAlteracin en la barrera hematoenceflica

  • Factores que incrementan la posibilidad de encefalopata bilirrubnicaEfectos incrementados de la bilirrubina en el cerebro:Dao de la BHE por hipoxia, anoxia, sepsis con endotoxemia, meningitis, convulsiones, hipertensin, HIC.Actividad disminuda de la enzima oxidasa de bilirrubina.Transporte de bilirrubina incrementada en el tejido cerebral debido a un ph bajo.

  • CUADRO CLINICOETAPA AGUDA Tiene 3 fases:Primera fase: succin dbil, hipotona, letargia, llanto de tono alto.Segunda fase: hipertona pudiendo llegar al opisttono y retrocolis, fiebre, llanto anormal y convulsiones.Tercera fase: hay disminucin o desaparicin de la hipertona, siendo reemplazada por la hipotona.

  • CUADRO CLINICOETAPA CRONICAHipoacusia debido al dao neuronal en los ncleos coclear y auditivo (sordera neurosensorial).Alteraciones extrapiramidales, atetosis por lesiones en los ganglios basales.Limitacin de la mirada hacia arriba por compromiso del ncleo culomotor.

  • KERNICTERUSDiagnstico Anatomo-patolgico.

    El paso de la BNC al cerebro produce degeneracin celular y necrosis.

    Mecanismo de accin no comprendido. Macroscopa:Ganglios basalesNcleos de pares craneales como el motor ocular comn, pattico y vestibular. Microscopa: Necrosis, prdida de neuronas y gliosis.

  • Kernicterus: In this section, there is deposition of yellow pigment in the subthalamus, thalamus, basal ganglia and hippocampus.

  • Volumen de Recambio

    80 ml x Kp x 2

    P.e. P= 3K 480 ml

  • Preparar sangre totalGlbulos rojos como los de la madre

    Plasma como el del beb.

  • Exanguineotransfusin

    OBJETIVOSEliminar parcialmente los hemates hemolizados y revestidos de Ac y Ac no unidos.Remover la bilirrubina del plasma.Otros factores: Fe inico, fracciones membrana, etc.

  • IndicacionesValores de riesgo para kernicterus, a pesar de la fototerapia.Correccin de anemia.Interrumpir la hemlisis y produccin de Ac.Bilirrubina en sangre de cordn mayor de 4.5 mg/dl y Hb menor de 11g/dl.Velocidad de incremento de la bilirrubina mayor de 5 mg/da 0.5 mg/dl/hora.

  • Julio Csar Snchez Tonohuye

  • Julio C. Snchez Tonohuye Ilustraciones: Milagro Raffo N.RCIU

  • Definicin y DeteccinTodo feto que no alcance a desarrollar su potencial de crecimiento intrauterino.Diagnstico clnico.Diagnstico ecogrfico prenatal.

  • FASES DEL CRECIMIENTO 0 - 16 HIPERPLASIA > 32 HIPERTROFIA 16 - 32 HIPERTROFIA HIPERPLASIA E.G. (sem.)

  • TERMINOLOGIAR.C.I.U.: Disminucin o detencin del crecimiento fetalP.E.G.: Peso menor al 10o percentilMALNUTRICION FETAL: Soporte de crecimiento insuficiente, que resulta en cambio de la composicin corporal

  • CRECIMIENTO FETALFactores que influyenAMBIENTALESGENETICOS

  • CRECIMIENTO FETAL 28 32 36 40 44350030002500200015001000PESO (Gm.)EDAD GESTACIONAL (Sem.)POTENCIALGENETICOSOPORTENUTRICIONALAnormalNormal

  • FACTORES MATERNOSNutricinEdadParidadPeso al nacerTallaVolumen sanguneoCapacidad de transporte de O2Status socio-econmicoComplicaciones

  • EDAD GESTACIONAL (Sem.)PESO (Gm.)90o10o400035003000250020001500100037 42

  • INDICE PONDERALPESO AL NACER (gm) x 100TALLA3 (cm)Delgado < 2.32Normal= 2.32 - 2.85Obeso >2.85

  • SIMTRICOP.E.G.ASIMTRICOInicio precozHipoplsicondice ponderal NInicio tardoHipotrficondice ponderal bajo

  • PROBLEMAS DEL RN CON RCIUAsfixia perinatalInestabilidad trmicaHipoglicemiaPolicitemia e hiperviscosidadSDR, SALAM, Hemorragia pulmonarInmunocompetencia disminuidaProblemas nutricionales

  • RCIU: PROBLEMAS NUTRICIONALESMalabsorcion de glucosa, lactosa, grasas y proteinasHipermetabolismo relativoMayor incidencia de Enterocolitis necrotizante

  • RCIU: PRONSTICOMortalidadCrecimiento post-natalDesarrollo neuroevolutivoEnfermedades de adulto

  • Julio Snchez T.

  • ABC de la ReanimacinA: AirwaysB: BreathC: Circulation

    A: Vas AreasB: Buscar la respiracinC: Circulacin

    En el recin nacido es adems muy importante mantener la Temperatura

  • Evaluacin, calor, posicin, limpieza de vas areas, secado, estmuloOxgeno (si es necesario)Ventilacin Masaje cardiacoMedicacinSiempre NecesarioPoco frecuenteRaramente necesarioIntubacin endotraquealQu recin nacidos requieren reanimacin?

  • Cmo saber si hay compromiso perinatal?ApneaprimariaFrecuencia cardiacaPresin arterialApneasecundariaTiempoTiempo

  • Tiempo aprox.

    Nacimiento

    Calor, posicin Limpieza de vas areas (lo necesario) * Secado, estimulacin (Re)posicin Gestacin a trmino?Lquido amnitico claro?Respiracin o llanto?Buen tono muscular?No

    30 seg

    Diagrama de flujo de la reanimacinEvaluacin inicialAEvaluar Respiracin, FC y ColorEvaluacin

  • Evaluar Respiracin, FC y ColorVentilacin a Presin Positiva *Apnea oFC 60FC < 60

    30 seg

    30 seg

    Epinefrina ** Puede considerarse intubacin ETEvaluacinEvaluacinDEvaluacinOxgenosuplementarioRespira,FC>100,pero ciantic@

    Cianosis persistente

    CB

  • EVALUACIONNo usar el Apgar para iniciar la reanimacin ni para tomar decisiones

  • PERSONAL2

  • Cmo se determina si un recin nacido requiere reanimacin? Pasos Iniciales de ReanimacinGestacin a trmino?Lquido amnitico claro?Respiracin o llanto?Buen tono muscular?SCalor SecadoContacto piel a pielEvaluar color No

  • Continuar los siguientes pasos inicialesNo

    SSNo

    Permeabilizar la va area

  • RN VIGOROSO

  • SUCCION TRAQUEALSi hay meconio y el RN est deprimido

  • ASPIRACIONNNSuccionar la boca primero luego la narizCmo despejar la va area si no hay meconio en el lquido amnitico?

  • SECADO

  • Continuar la estimulacin tctil en un nio que no responde, puede ser DAINO ya que SE PIERDE TIEMPO ESTIMULACION

  • EVALUACION DE LA FCAl contar el nmero de latidos en 6 segundos y multiplicarlos por 10, se tendr una estimacin rpida de los latidos por minuto

  • EVALUACION DEL COLORCianosis centralAcrocianosis

  • VENTILACIN

  • Presin y Frecuencia Presin Inicial: >30 cmH2O Mantenimiento: Pulmn Normal 15- 20 cmH2O Enfermo o inmaduro 20 - 40 cmH2O Frecuencia 40 60 por minuto

  • LECCIN 4MASAJE CARDIACOBasada en el Texto de Reanimacin Neonatal de la AAP y la AHA, 5 Edicin, 2006

  • Cundo est indicado iniciar el masaje cardiaco? Cuando la frecuencia cardiaca es

  • Tcnica de los pulgaresMasaje cardiaco

  • Tcnica de los dos dedosMasaje cardiaco

  • UndostresventilayMASAJEVENTILACIONUn Ciclo = 2 segundos 90 compresiones y 30 ventilaciones en 1 minuto ( 3 : 1 ) Masaje cardiacoFrecuencia

  • LECCIN 5INTUBACIN ENDOTRAQUEALBasada en el Texto de Reanimacin Neonatal de la AAP y la AHA, 5 Edicin, 2006

  • Lquido con meconio en RN deprimido VPP prolongada o inefectivaVPP y masaje cardiaco coordinadosHernia diafragmticaPrematuro menor de 1 000 gAdministracin de medicamentosINDICACIONESIntubacin endotraqueal

  • Intubacin endotraquealCARACTERSTICAS DE LOS TUBOS

  • Seleccin del tubo endotraqueal

  • Comprobando la posicin del tubo**

  • Estimando la distancia de insercin

  • Medidas para minimizar la hipoxia durante la intubacin endotraquealOxigenar antes de iniciar la intubacin y entre los intentosDar oxgeno a flujo libre durante la intubacinLimitar los intentos a 20 segundos

    IniciarDetener 20

  • ... y otros 30 segundos de ventilacin y masaje coordinados Cundo administrar adrenalina?Si la FC permanece por debajo de 60 lpm a despus de haber dado 30 segundos de ventilacin asistida ...

  • MEDICACINCONCENTRACIONDILUCINDOSIS / VIAVELOCIDADAdrenalinaExpansores de volumen1:10 000Sangre total oCl Na 0.9 %Adrenalina1:1 000 -1ccDiluyente 9cc40 cc0.1-0.3cc/Kgintravenoso 0.3 a 1 cc/Kg endotraqueal10 cc/KgintravenosoRpidaEn 5-10 minutosMEDICACION

  • Cmo debe administrarse la adrenalina? Por la va ms accesible capaz de hacer llegar la droga al miocardio

    Tubo endotraquealVena umbilical

  • Cmo administrar adrenalina a travs del tubo endotraqueal?Directamenteal tuboA travs de una sonda colocada en el tubo endotraqueal

  • Qu se debe esperar que ocurra despus de administrar adrenalina?Aumento de la frecuencia cardiaca a ms de 60 lpm dentro de los 30 segundos despus de la administracinSi no ocurre, se puede repetir la dosis cada 3 a 5 minutos

  • Qu se puede suministrar para expandir el volumen sanguneo?Solucin salinaLactato de RingerSangre O (-)

  • BICARBONATO DE SODIODe uso controvertidoPuede ayudar a corregir la acidosisPuede ser nocivo especialmente si es administrado precozmente No administre bicarbonato a menos que los pulmones estn siendo ventilados adecuadamente

  • CONCENTRACION RECOMENDADASolucin al 4.2%10 cc de bicarbonato al 8.4 % + 10 cc de agua destilada= 20 cc de bicarbonato al 4.2 %BICARBONATO DE SODIO

  • No administrar bicarbonato por el tubo endotraqueal porque es muy custico BICARBONATO DE SODIO

    Concentracin4.2% (0,5 mEq/ml)VaIVDosis2 mEq/kg (4 ml/kg) Preparacin20 mlVelocidad Lenta - no > 1 mEq/kg/min

  • Atresia de coanasObstruccin de la va areapor atresia de coanasPermeabilidad de la va area con tubo OF

  • LenguaMaxilarS. de PIERRE-ROBINMalformacin de la va area farngeaObstruccin de la va area por la lenguaPermeabilidad de va area con posicin prona y tubo NF

  • NeumotraxAirePleura parietalPleura visceral

  • Hernia diafragmtica

  • Hernia diafragmtica

  • El paciente permanece ciantico o con bradicardia a pesar de una buena ventilacin?Cardiopata congnita cianticaLos neonatos con CCC pocas veces estn graves inmediatamente despus de nacer. Casi siempre los problemas con la ventilacin son la causa de una reanimacin no exitosa!

  • Dr. Julio C. Snchez TonohuyeMdico Neonatlogo

  • La adaptacin metablica a la vida extra uterina es un proceso que comprende la sbita suspensin del aporte de diferentes elementos a travs de la circulacin placentaria.Cambio sbito en el momento del nacimiento.

  • Incidencia: vara con la definicin.Aprox. 8% en GEGAprox. 15% en PEG

  • Metabolismo de la glucosa: toda las clulas necesitan energa qumica.

  • INSULINA

    Hormona que aumenta la disponibilidad de glucosa en la clula muscular y adiposa, donde se almacena : lipognesis, sntesis de glucoproteinas y sntesis de glucgeno,

    Se puede detectar su presencia en el pncreas fetal a las 12 semanas de gestacin. Aunque esta insulina tiene una respuesta lenta a la sobrecarga de glucosa (inmadurez bioqumica de la insulina) inclusive cerca del nacimiento.

  • Adrenalina y el GlucagnActan aumentando la glicemia a travs de: glucogenlisis, fosforilacin a nivel celular muscular, inhibicin de la insulina y menor captacin perifrica de glucosa. Los corticoides tambin aumentan la glicemia a partir de gluconeognesis: sntesis de glucosa a partir de protenas

  • Los bebes de madres diabticas, presentan hiperplasia de los islotes de Langerhans e hiperinsulinismo debidas a niveles altos de glucosa materna que atraviesan la barrera placentaria estimulando la secrecin de insulina fetal.

  • En el RN, adaptaciones despus del nacimiento:glucogenlisis consumindose casi todo el glucgeno heptico en las 2 3 primeras horas de vida, los cidos grasos libres (AGL) aumentan y permanecen elevados varios das el cociente respiratorio disminuye, la mayora de los tejidos comienzan a quemar grasas. La gluconeognesis se convierte entonces en una fuente importante para el encfalo.

  • Cornblath: definicin operacional:RNT sano: En < de 24 horas de edad valores de 30-35 mg% es aceptable una vez, pero elevarla a 45 mg% si persiste ese valor post-alimentacin o recurre en las primeras 24 horas.>24 horas: considerar 45-50 mg%.Bebs con signos y sntomas anormales: 45 mg%Bebs asintomticos con factores de riesgo para hipoglicemia: 36 mg%. Intervenir si es
  • Dao del SNCEn sintomticos o asintomticos.No hay valores definidos.

  • Valores de glucosa 45 mg% el primer da.Mantener valores >50 mg% luego del primer da.

  • CUADRO CLINICONo es especifico: Temblor fino Cianosis Convulsiones Apnea Apata Hipotona Llanto agudo, dbil o quejumbroso Succin dbil o ausente Inestabilidad trmica El examen general mostrar macrosomias en madres diabticas RNBP con datos de desnutricin intrauterino

  • Hijos de madre DM: tienen hiperinsulinismo consecutivo a hiperplasia de los islotes, metabolizando rpidamente la glucosa exgena o endgena Los RNBP pueden tener hipoglicemia transitoria asintomtica, La hipoglicemia neonatal transitoria se observa en nios pequeos a la edad gestacional, en hijos de madres toxmicas (50%), en policitmicos (20%), en lesin del SNC (15%), acompaando a hipocalcemia (7%), gemelos discordantes (en el mas pequeo). Otras causas pueden ser medicacin materna, sepsis hiponatremia o hipernatremia y uremia.

  • Con Lactancia materna: menores niveles de glucosa pero altos niveles de cuerpos cetnicos.

  • TRATAMIENTO

    Anticipacin y prevencin.Medidas seriadas.AlimentacinEl tratamiento convencional es de glucosa al 10%, 2 ml/Kg. EV lento de inmediato.

  • La dosis de mantenimiento es de 6-8 mg/k/1La administracin de corticoides se efectuar solo si la glicemia permanece baja persistentemente. Administrar hidrocortisona 5 mg/Kg. cada 12 horas ACTH 4 UI/Kg.cada 4 horas.

  • GlucagnEl glucagn que moviliza la reserva de glucgeno heptico es eficaz en tratamiento de urgencia de hijos de madres diabticas o neonatos con eritroblastosis e hipoglicmicos, Es ineficaz en nios con hipoglicemia transitoria. Dosis 300 mg /Kg. IM.

  • PRONOSTICO

    Si no se trata produce dao al SNC y muerte, En hipoglicmico sintomtico: dficit psicomotor discreto, dficit del cociente de inteligencia media. El tratamiento enrgico evita estas repercusiones. En el caso de errores qumicos en el metabolismo de la glucosa o similares, el pronstico es malo.

  • HIPERGLICEMIA

    Esta dado por un nivel > 125 mg/100 ml, es un desorden infrecuente y habitualmente transitorio.Posible dao neurolgico por hipertona plasmtica.La glucosuria ocasiona diuresis osmtica y deshidratacin.

  • Factores asociados a hiperglicemia

    Prematurez con intolerancia a la infusin rpida de glucosa en los primeros das del prematuro. La glucosa puede no ser metabolizada por los sistemas enzimticos inmaduros del nio pretrmino. Otras causas:estrs grave en el choque sptico,sndrome de distrs respiratorio, hemorragia intracraneana cualquier proceso sistmico con alteraciones circulatorias.

  • TRATAMIENTO

    Reducir la carga de glucosaBajar la concentracin de la misma (p.e. al 5%, al 2,5%) Disminucin del goteoEvaluacin con hemoglucotest, Si la hiperglicemia persiste ms de 4 horas podremos utilizar insulina cristalina, 10U de insulina regular en 100 ml de Dextrosa al 5 10%.Infusin 0.01 a 0.2 U/K/h con controles semicuantitativos (Destrostix) cada 30 minutos.

  • Durante el embarazo hay transferencia de calcio y hormona paratiroidea a travs de la placenta. El calcio se transporta en forma activa y comienza a acumularse al final de la gestacin de manera que el feto obtiene el 75% de su calcio despus de la 28 semanas y alcanza concentraciones plasmticas mayores que la de la madre favoreciendo la mineralizacin sea Inclusive en la madre desnutrida o en la insuficiencia placentaria e inclusive en la desnutricin fetal los RN tienen depsito normales de calcio al nacer.El prematuro no alcanza la acumulacin y puede nacer con dficit relativo.

  • Causas1) Grado de prematurez y de dficit seo de calcio.2) Hipertiroidismo materno con supresin de la paratiroides fetal.3) Estrs secundario a dificultades obsttricos o asfixia con produccin endgena de corticoides lo cual tiende a descender la calcemia. La hipoxemia favorece la secrecin de calcitonina lo que tambin ocasiona hipocalciemia.

  • Causas4) Tratamiento de la acidosis con bicarbonato que acta reduciendo la fraccin ionizada de calcio srico.5) Alcalosis6) Factores dietticos en dietas escasas en calcio y relativamente ricas en fsforo.Las frmulas lcteas derivadas de la leche de vaca tienen una relacin calcio/fsforo de 1,3/1. La leche materna tiene una relacin de calcio/fsforo de 2,3/1. Dosis bajas de vitamina D tambin se encuentran en las frmulas comerciales.

  • 7) El citrato de amonio en una exanguineotransfusin, puede formar un complejo de calcio y magnesio (Hipocalciemia e hipomagnesemia).8) Nutricin parenteral (cidos grasos libres).

  • Nacimiento: la calciemia entre el segundo y el cuarto da se estabiliza en una cifra de 7,5 mg/dl. La calciemia parecida a la del adulto se encuentra entre el sptimo y dcimo da de vida.

  • Diagnstico
  • TRATAMIENTOEn sintomticos, la presencia de convulsiones o extrema excitabilidad nos puede obligar a prueba teraputica mientras esperamos la confirmacin de laboratorio. El tratamiento se efecta con aplicacin lenta de gluconato de calcio al 10%EV controlando la FC (>100x), con velocidad no mayor a 1 ml/minuto.

    Frmulas lcteas pobres en fsforo.

  • HIPOMAGNESIEMIAEste defecto metablico puede acompaar a la tetania hipocalcmica o hipocalciemia tarda.Los niveles sricos dependen de la funcin de la g. paratoidea.

  • Diagnstico
  • FactoresPEGPretrminosHijo de madre diabtica insulino-dependiente

  • CausasSndrome de intestino cortoExanguineotransfusiones frecuentesDiurticos de asaAminoglucsidosHiperparatiroidismo maternoHipoparatiroidismo neonatalHiperfosfatemia por frmula lctea de vaca.

  • El magnesio juega un rol importante en la homeostasis del calcio seo-srico y en la absorcin intestinal de calcio.La disminucin del magnesio disminuye la secrecin de PTH, lo que reduce el calcio srico.

  • Cuando hay sntomas de tetania que no responden a calcioterapia y se demuestra hipomagnesiemia se puede aplicar sulfato de Mg al 20% a razn de 4 ml VO, 0,5 ml de sulfato de Mg al 20% IM.

  • >3 mg/dL (1.03 mmol/L)

  • FactoresMadre preeclmptica o con trabajo de parto pretrmino a quin se le administr Sulfato de Magnesio.Anticidos con magnesio administrados al RN.Excesivo aporte de magnesio en Nutricin parenteral.

  • Cuadro clnicoDepresin respiratoriaSomnolenciaHiporreflexiaMala succinHipotonaFlaccidezleo: retraso en eliminacin de meconioPobre alimentacin (efecto like-curare)

  • TratamientoEliminar fuente exgena de magnesio.Esperar succin y motilidad intestinal para inicio de alimentacin enteral.

  • HEMATOLOGA NEONATALJulio Snchez

  • DefinicinHematocrito venoso >65% confirmado con dos muestras consecutivas.No del taln.

  • EtiologaRetraso pinzamiento del cordn umbilicalTransfusin gemelo-gemeloTransfusin materno fetalHipoxia intrauterinaTrisoma 13, 18, 21Sndrome de Beckwith-WiedemannDiabetes materna gestacionalTirotoxicosis neonatalHiperplasia suprarrenal congnita

  • ClnicaPltoraSDRICTaquipneaHipoglucemiaIrritabilidad, letargo, convulsiones, tembloresApneaDificultad para la alimentacinHiperbillirubinemiaTrombocitopenia

  • ComplicacionesSndrome de hiperviscosidadTrombosis venosaLesiones del SNC

  • TratamientoExanguineotransfusin parcial con lquidos isotnicos(Hto encontrado Hto ideal) x 80ml x Peso --------------------------------------------------------Hto encontrado

    Llevar hematocrito a < 55%

  • Anemia fisiolgicaHgado produce eritropoyetina, niveles sricos aumentadosAorta fetal: 45% de saturacin de oxgenoAl nacer :Eritropoyetina indetectable, saturacin O2 es 95%.2,3-DPG (disminuye la afinidad de la HbA al O2 ) elevadaHb con niveles ms bajos a las 8 a 12 semanas de vida, estimula eritropoyetina, aumentan hemates.Depsitos de hierro duran 15 a 20 semanas

  • Anemia de la prematuridadExageracin de la anemia fisiolgica normal.Menos masa de hierro y hematesCifra mnima de hemoglobina ocurre antes (5-10, 4-8 sem) sem, que en el RNT (6-12 sem)Tv 1/2 de hemates menor que en RNTDficit de vitamina E

  • Hb mnima y Momento de la cifra mnimaRNT9,5 a 11 g%6 a 12 semanasRNPrT8 a 10 g%5-10 semRNPrT < 1200 g6.5 a 9 g%4-8 sem

  • DeficienciasDeficiencia transitoria de factores procoagulantes dependientes de vit K: II, VII, IX, XUso de antibiticos de amplio espectroUso de alimentacin parenteral totalNo uso de vita KFrmacos usados por la madre: difenilhidantona, fenobarbital, salicilatos (interfieren con vit K); cumarnicosTrastornos de coagulacin por enfermedades severas ECN, TVR, CID, sepsis, hepatopatas, etc.Trastornos de coagulacin por uso ECMO

  • Anomalas hereditarias de F. coagulacinHemofilia A (f VIII), recesiva Hemofilia B (f IX), recesivaEnfermedad de von Willebrand (f de vW, que es portador del f VIII y coadyuva agregacin plaquetaria)Disfibrinogenemia

  • TraumatismosRotura de hgado o bazo en parto de nalgasHemorragia retro intraperitoneal: hematoma escrotalHematoma subdural, cefalohematoma, hemorragia subaponeurtica, subgaleal

  • Disfuncin heptica

  • ConceptosEn la enfermedad hemorrgica del recin nacido (dficit de vit K)TP : aumentado (sistema coagulacin extrnseco)F VII y f HsticoTTP: aumentado (sistema coagulacin intrnseco)F X y XII, XI, IX, VIII y V, VII y fibringenoPlaquetas: normales

  • Vitamina KAl nacer 1mg (0.1cc de fitomenadiona) IMProfilctica de la EHRN precoz

    La EH tarda: a las 4 a 12 semanas de edad

  • Dr. Julio C. Snchez TonohuyePediatra Neonatlogo

  • Inmunologa del Desarrollo

  • Inmunologa del DesarrolloINMUNOGLOBULINA A:

    IgA1IgA2

    Subunidades IgAMonmeroDmeroPieza J y componente secretorioNoSSitio mayorSuerosecrecionesPresencia al nacerSNo

  • Dr. Julio C. Snchez TonohuyePediatra Neonatlogo

  • DefinicinEs un sindrome clnico caracterizado por una reaccin inflamatoria sistmica (SIRS),debido a un proceso infeccioso y que se produce durante el perodo neonatal.BACTERIEMIA: Presencia de bacteria viable en la circulacin sangunea confirmado por cultivos.

  • Sepsis Problable: Sndrome caracterizado por enfermedad sistmica y presencia de factores de riesgo con o sin laboratorio sospechoso, pero con hemocultivo negativo.Sepsis Precoz: De presentacin antes de las 72 horas Sepsis Tarda: De presentacin luego de las 72 horas SEPSIS NEONATAL

  • Sepsis Precoz vs. Tarda

    CARACTERISTICASINICIO PRECOZINICIO TARDOEdad de inicioComplicacin perinatalForma presentacin

    MortalidadGrmenes ms frecuentes1 al 3 daPresentes

    Severa-fulminante20 50 %Los del canal del parto: E.coli, SGB, Klebsiella, Enterobacter, Proteus, estafilococus albusDespus de 3daAusentes

    Moderada-progresiva10 20 %Flora hospitalaria: Estafilococus aureus, Pseudomona, Enterobacter aerogenes, Monilia

  • Caractersticas de Infecciones de inicio temprano e inicio tardo

    CARACTERISTICASINICIO TEMPRANOINICIO TARDIOINICIO MUY TARDIOEdad de inicio Nacimiento: 7 dias3 a 30 dasMayor de 30 dasComplicaciones maternas OBComunesRarasVaranPrematurezFrecuenteVaran Usual,en especial

  • Bacterias gram +Streptococo del Grupo B (SGB) (31) (02)Streptococo viridans (09) (NS)Otros streptococos (07) (NS)Enterococo/(SGD) (NS) (05)Stafilococo coagulasa (-) (07) (55)Stafilococo aurerus (03) (09)Otros (00) (02) ( inicio precoz inicio tardo )

  • Sepsis precoz por EGBA Schuchat. Clin Micro Rev 1998;11:497-513.

  • Bacterias gram -Escherichia coli (16) (04)Haemofilus influenzae (11) (NS)Klebsiella (05) (04)Pseudomonas (NS) (02)Enterobacter (NS) (04)Otros (10) (04) ( inicio precoz inicio tardo )

  • HongosCandida albicans (01) (05)Candida parapsilosis (00) (02)Otros (00) (02) ( inicio precoz inicio tardo )

  • ETIOLOGASEPSIS PRECOZ- Pases en desarrollo Gram negativos > EGB- Pases desarrolladosEGB > Gram negativosUreaplasma urealyticumSEPSIS NOSOCOMIALEstafilococo aureusSeudomona aeruginosaEstafilococo coagulasa negativoCandida sp.

  • DIAGNSTICO PRECOZ

    ALTO NDICE DE SOSPECHAANTECEDENTES PERINATALESJUICIO CLNICOEXMENES AUXILIARES

  • TRATAMIENTOANTIBIOTICOTERAPIATERAPIA DE SOPORTEOTROS

  • ANTIBIOTICOTERAPIA

    La antibiticoterapia es emprica,hasta obtener aislado el germen. Debe basarse en el conocimiento de la flora de las gestantes, de la intra hospitalaria.Los esquemas deben cubrir Gram (+) y Gram (-)

  • RN A TERMINOcon factores de riesgo

    ASINTOMATICO SINTOMATICOOBSERVACIONEXAMENES AUXILIARES -

    +Rp.Repetir exmenesSEPSIS NEONATALAlta

  • RN PRE-TERMINOcon factores de riesgo

    EXAMENES AUXILIARES -

    +Rp.EVALUACION CLINICAObservacinSEPSIS NEONATAL

  • TERAPIA ANTIMICROBIANADE PRIMERA ELECCION: Penicilina + AminoglucsidoDE SEGUNDA ELECCION:Segn grmenes prevalentesOTROS-Nuevos antimicrobianos

  • Ambiente trmico neutralTerapia,endovenosa y inicaAdecuada oxigenacin y ventilacin: Monitoreo con AGA, cardio-respiratorio.

    DE SOPORTE

  • Mantener una adecuada perfusin: expansores de volumen, uso de drogas inotrpicas.Vigilar los signos de alarmaTerapia coadyuvante: Lactancia Materna, estimulacin temprana.Corregir las alteraciones metablicas DE SOPORTE

  • INMUNOTERAPIASangre o plasmaExanguineotransfusinGranulocitosInmunoglobulina intravenosaFibronectina humanaAnticuerpos monoclonalesFactores de crecimiento hematopoyticoLeche materna

  • EXANGUINEOTRANSFUSINMejorar inmunidad celular y humoralExtraer bacterias, endotoxinas y mediadoresCorregir coagulacinMejorar oxigenacin y perfusin

  • PrevencinMedidas ObsttricasLactancia MaternaNormas de BioseguridadOtros: Desinfeccin peridica de los ambientes del Hospital.

  • ESTRATEGIAS PARA DISMINUIR LAS INFECCIONES EN NEONATOSLavado de manosDisminuir procedimientos invasivos: VenopunturasCatteres endovenosos

  • SOPORTE VENTILATORIO

  • LECHE HUMANALactoferrinaLisozimaIg A SIg GFactores CLactoperoxidasaProcalcitoninaMacrfagosClulas TNeutrfilosIL - 1 IL - 6FNT FCT AH-FAP

  • CORTICOIDESInhiben la produccin de citocinas (FNT, IL-1, PAF, metabolitos del cido araquidnico)Modulan la activacin del complemento y de los PMNDisminuyen la liberacin de endorfinas

  • Meningitis BacterianaRelativamente rara. 0.4-1/1000 nvFrecuente:-en Sepsis Neonatal hasta en un 30% de casos.-Varones-Prematuros-En embarazos o partos complicados

  • EtiologaBacterias:EGBE.coliListeria monocytogenes

  • Los agentes etiolgicos de las meningitis bacteriana varan dependiendo de la edad.

  • PatogeniaSecundaria a bacteriemia.Secundaria a foco contiguo (raro)Entre las E. coli, la K1 responsable de ms de 70% de casos. Entre los EGB, B III responsable de ms del 80%.

  • PatogeniaPolisacridos capsulares con cido silico, relacionado a la interaccin con molculas de las mennges.

  • LCRMs de 32 leucocitos/ mm3, 60% ms son PMN.Glucosa menor a 50 a 75% respecto a glucosa srica simultnea.Protenas mayor que 150 mg/dLMicroorganismos detectados mediante Gram.

  • TratamientoEmprico:Ampicilina gentamicina

    Duracin:14 das para gram positivos21 das para gram negativos

  • Vigilancia de complicacionesEmpiema subduralAbsceso cerebralVentriculitis

  • Infecciones Congnitas

  • TORCH TToxoplasmosisOtros agentesSifilisHIVVaricela

    RRubeolaCCitomegalovirusHHerpes simple

  • SFILIS CONGNITA

  • Sfilis CongnitaInfeccin transplacentaria, producida por el Treponema pallidum, adquirida por el feto durante todo el embarazo, de una madre inadecuadamente tratada o no tratada .

    Tambin se puede adquirir en el momento del parto a travs de lesiones en genitales o extra genitales.

    El riesgo de transmisin materno-fetal vara de acuerdo al estado infeccioso de la madre. El rango de infeccin es 85 a 100% en madre con sfilis primaria no tratada40% mujer con infeccin temprana latente 10% en una madre con infeccin tarda latente.

  • Antes de las 16 semanas Despus 4to mes La respuesta inmunolgica humoral de la madre disminuye la carga de T.pallidum que alcanza al feto.Disminuye el dao fetal. Se presentan lesiones ms leves o no se produce infeccin fetal.Alrededor de la semana 20, el feto esta expuesto a una espiroquitemia ms alta. La respuesta de la madre, por ser ms tarda, no ser lo suficiente para disminuir el dao fetal.Puede derivar en muerte intrauterina, o en enfermedad grave neonatal.

  • Sifilides Bullosa

  • Sfilis congnita TardaDespus de los 2 aos, periodo de latencia. Frente olmpica, mandbula curva, arco palatino elevado, nariz en silla de montar, tibia en sable. Triada de Hutchinson: dientes de Hutchinson queratitis intersticial y lesiones de VIII par craneal

  • No TreponmicasTreponmicasNo especficas para sfilisFalsos positivos en enfermedad febril aguda, viral (E.-Barr, hepatitis), protozoarios y micoplasmas y post vacuna.Falsos positivos >6 meses: enfermedades crnicas autoinmunes, cncer, hepatitis crnica, y abuso de drogas. Positividad en neonato:Ab transferidos de la madre? .

    Prueba fluorescente de absorcin de anticuerpos treponmicos (FTA-ABS)Microhemaglutinacin de anticuerposLa prueba inmunoenzimtica especfica para Treponema (ELISA).

  • Test Serolgico Positivo en RN

    Transferencia pasiva de anticuerpos IgG maternos No define el diagnstico. Si no hay evidencias de enfermedad clnica, se debe realizar seguimiento serolgico mensual al nio por 6 meses, o hasta evidenciar disminucin o negativizacin de los ttulos

  • Sospecha diagnstica de sfilis congnitaRN de madres con sfilis no tratada o evidencia de reinfeccin o recada al momento del parto Madres no tratadas con penicilina Madres que refieren haber recibido tratamiento pero sin verificacin de titulaciones sricas posteriores.Madres con serologa sin descenso de titulaciones despus del tratamientoMadre tratadas en el ltimo trimestre del embarazoMadres infectadas con HIVRN con evidencia fsica o radiolgica de la enfermedad

  • Evaluacin del RN TratamientoExamen fsico completo VDRL en sangre y LCR, citoqumico del LCRRx de huesos largosHemograma y recuento de plaquetasFondo de ojo.

    La droga de eleccin durante el embarazo y sfilis congnita es la penicilina.Penicilina G cristalina 50,000UI/ kg dosis c/12 horas . Penicilina G procanica, 50,000 UI/kg en una sola dosis al da. La duracin de tratamiento se recomienda por 10 a 14 das, para VDRL positivo en LCR

  • PrevencinToda gestante o por gestar debe tener examen para sfilisUsar proteccinTratamiento: barato simple rpido

  • Seguimiento

    Evaluar al 1, 2, 4, 6 y 12 meses Despus de un tratamiento para sfilis congnita las titulaciones disminuyen a los 3 meses y desaparecen entren 6 y 12 mesesSi no bajan o se incrementan para el ao de edad, iniciar terapia por 10 a 14 das con penicilina.En los recin nacidos que tuvieron neurosfilis, obtener muestras de LCR cada 6 meses hasta que la cuenta de clulas sea normal y no sea reactivo al VDRL.

  • Julio Snchez

  • Sindrome de Distrs RespiratorioSDR IDeficiencia de surfactante pulmonar (agente tensioactivo que evita colapso alveolar).Neumocitos tipo II. Desde 32 sem gestacin.

  • Incidencia: 60% de RN
  • ClnicaDistrs respiratorio progresivo en primeras horasProgresa en 48 a 72 horasLuego mejoraRx: patrn reticulogranular o vidrio esmerilado, borra silueta cardaca.

  • APNEAPausa respiratoria de >20 seg pausa ms corta asociada a cianosis, palidez, hipotona o bradicardia < 100 lpmEn prematuros; central, obstructiva

  • CausasPrematuridadInestabilidad trmicaInfeccinHipoxemiaProblemas del SNCFrmacosAlteraciones metablicas

  • IncidenciaEn la mayora de los RN con < 28 semanas de gestacin50% de RN entre las 30-32 sem
  • ManejoTeofilina, cafena, aminofilina, doxapramCPAPVentilacin mecnica

  • Taquipnea Transitoria del RNTTRN SDR II Sind. AveryConocida como pulmn hmedoEs leve, autolimitado: 12-24 horas (leve) 48-72 horas (grave)RN a trmino o casi a trminoTaquipnea con distrs respiratorio leveSaturacin de O2 baja. Requiere oxgeno suplementario con FiO2 < 0.40

  • Edema pulmonar transitorioCompresin y colapso bronquiolar, reas de atrapamiento areo e hiperinsuflacin.

  • Factores de riesgoParto prematuroParto precipitadoParto va cesrea sin TdP.Retraso del pinzamiento del cordnSexo masculinoAsma maternaMacrosoma y embarazo mltiple

  • Julio Snchez

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