3 examen de biologia

8/3/2019 3 examen de biologia

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RETCULO ENDOPLASMTICO

Sntesis y transporte de protenas

Sntesis de lpidos


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Retculo endoplasmtico liso (REL)Funciones:

Sntesis de hormonas esteroideas en las clulasendocrinas de las gnadas y la cortezasuprarrenal.Desintoxicacin en el hgado de diversoscompuestos orgnicos, como barbitricos yetanol.

Oxigenasas (citocromo P-450)

Liberacin de la glucosa por medio de laglucosa 6-fosfato en las clulas hepticaspor accin de la enzima glucosa 6-fosfatasa.


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Secuestro de iones calcio dentro del citoplasma de las clulas de los msculosesqueltico y cardiaco.


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Retculo endoplasmtico rugoso (RER)Funciones:

Se sintetizan protenas, cadenas de carbohidratos y fosfolpidos que viajan por los compartimientosmembranosos de la clula.Las protenas sintetizadas por los ribosomas, pasan al lumen del retculo y aqu maduran hasta serexportadas a su destino definitivo.Llevan a cabo modificaciones postraduccionales de las protenas: glucosilacin, sulfonacin, etc.


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Las protenas se sintetizan en dos puntos distintos dentro de la clula.

1.- En los ribosomas unidos con la superficie citoslica de las membranas del RER.

2.- En ribosomas libres


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Un svedberg (smbolo S, a veces Sv) es una unidad no incluida en el SI que se usa en ultracentrifugacin.Esta magnitud tiene dimensiones de tiempo, de modo que un svedberg equivale a 10-13 segundos.


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APARATO DE GOLGI

Dictiosoma (4-8): serie de sculos aplanados rodeados de

membranay apilados unos con otros .

Mas cercana a la membrana plasmtica

Zona de transicin

Mas cercana al RER

Funciona como una estacin de clasificacin quedistingue entre las protenas que deben enviare deregreso al RE y aquellas a las que se les permite avanzara la siguiente estacin de Golgi.


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Principales funciones del aparato de Golgi

Completar la fabricacin de algunas protenas

Sntesis de carbohidratosFunciona como una planta empaquetadora , modificando vesculas del RERGlucosilacin de protenas y Glucosilacin de lpidosAlmacenamiento y distribucin de lisosomas

Movimiento de materiales a travs del complejo de Golgi


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Las enzimas ms importantes del lisosoma son:Lipasas, que digiere lpidosGlucosidasas, que digiere carbohidratosProteasas, que digiere protenasNucleasas, que digiere cidos nuclecos

LISOSOMAS

pH optimo de 4.6: hidrolasas acidasBomba de protones (ATP-asa de H+)


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Funciones

Degradacin de materiales que llegan a la clula desde el ambiente extracelular (heterofagia).Recambio de organelos, esto es, la destruccin regulada de los propios organelos de la clula para

su reposicin (autofagia).


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LISOSOMAS


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Granulo del pigmento lipofuscina

EXOCITOSIS


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ENFERMEDAD SIGNOS Y SNTOMAS SUSTANCIA ALMACENADA DEFICIENCIA ENZIMATICA

Tay-Sachs Retardo mental,ceguera, muerteen elsegundo o tercer ao de vida

Gangliosido Hexosaminidasa

Gaucher Hepato y esplenomegalia,erosin de huesos largos ypelvis, retardo mental enformas infantiles

Glucocerebrosido Glucocerebrosidasa

Fabry Salpullido, dolores deextremidadesinferiores,problemasrenales.

Ceramida-trihexosidasa E galactosidasa

Niemann-Pick Hepato y esplenomegalia,retardo mental.

Esfingomielina Esfingomielinasa

Krabbe Retardo mental, ausencia de

mielina

Galactocerebrosido Galactocerebrosidasa

Gangliosidosis generalizada Retardo mental,hepatomegalia

Gangliosidos E galactosidasa

Leucodistrofia metacromatica Retardo mental Sulfatido Sulfatidasa


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PEROXISOMAS(Microcuerpos)

RH2 + O2 R + H2O2

H2O2 + R'H2 R' + 2H2O

Enzimas peroxisomicas

catalasa

Papel esencial en el metabolismo de los lpidos, en especial el acortamiento de los cidos grasos decadena muy larga para su completa oxidacin en las mitocondriasIntervienen en la sntesis de glicerolipidos, esteres lipdicos del glicerol e isoprenoidesContienen enzimas que oxidan aminocidos, acido rico, y otros sustratos utilizando oxigenomolecular con formacin de agua oxigenada


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Enfermedad de Zellwegeracumulacin de acido

fitnico

Enfermedades por anomalas en labiognesis de los peroxisomas Caracterizadaspor alteraciones en

el cerebro, riones, hgado y esqueleto.


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GLIOXISOMAS

Convierten los lpidos en carbohidratos durante la germinacin de las semillas


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MITOCONDRIA

Su tamao oscila entre 0,5 y 1 m dedimetro y hasta 7 m de longitud

"generadoras de energa" de las clulas, debido a

que producen la mayor parte del suministrode adenosn trifosfato (ATP), que se utiliza comofuente de energa qumica.Oxidacin de metabolitos.Sealizacin celular, diferenciacin, crecimiento yciclo celular, muerte celular programada.


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Membrana externa:Constituida por lpidos (50%), enzimasPorina o VDAC (Canal aninico

dependiente de voltaje)Permeable a todas las molculas de 5000Dalton o menos (iones, metabolitos ypolipptidos)

Membrana interna:Rica en protenasFosfolpido (cardiolipina) odifosfatidilglicerolCarece de porosAltamente selectivaImpermeable (necesitan detransportadores de membrana)Muy fluida


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1) Cadena de transporte de electrones (CTE)2) ATP sintasa3) Proteinas transportadoras


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Espacio intermembranoso:Liquido similar al hialoplasmaAlta concentracin de protonesEnzimas como la adenilato quinasa ocreatina quinasaCarnitina

Crestas:Las crestas forman tabiques aplanados

perpendiculares al eje de la mitocondriaPuede llevarse la sntesis de ATP


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Matriz:Enzimas, ribosomas y varias molculas deDNA (circular)

Se llevan a cabo diversas rutasmetablicas fundamentales para la

vida:Ciclo de KrebsBeta oxidacinOxidacin del piruvato


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Enfermedades mitocondriales

La Neuropata ptica hereditaria de Leber (NOHL) o Atrofiaptica de Leber es una degeneracin de los gangliocitos dela retinay sus axones, heredada mitocondrialmente (de lamadre a todos sus hijos), que conlleva una prdida aguda osubaguda de visin central.

La enfermedad de Parkinson (EP), Parkinsonismoidioptico o parlisis agitante,1 es un trastornoneurodegenerativo crnico que conduce con el tiempo auna incapacidad progresiva, producido a consecuencia de ladestruccin, por causas que todava se desconocen, de lasneuronas pigmentadas de la sustancia negra


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CLOROPLASTOS

Se localizan en las clulas mesfilas de las

hojasTienen forma de lenteMiden de 2-4 m de ancho y de 5-10 mde largo20-40 cloroplastos en cada clulaSe lleva a cabo la fotosntesis


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Membrana externa:Muy permeablePorinas

Membrana interna:ImpermeableTransportadores de membrana

Tilacoides:Sacos membranososaplanados

Granos: pilas ordenadas desacos membranosos


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Espacio interior del sacotilacoide:Luz

Estroma:Enzimas de la sntesis decarbohidratosRUBISCODNA circular de doble

cadenaRibosomas

Membranas de los tilacoides:Alto contenido proteicoAlto porcentaje deglucolpidos que contienengalactosaFluidezCTE y ATP sintasa


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Fotosntesis:

Fase luminosa: membrana de los tilacoides

Fase obscura: estroma, se halla la enzima RUBISCO, responsable de la fijacion el CO2 mediante elciclo de calvin


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NCLEONucleoplasma

Matriznuclear

La principal funcin del ncleo celular es controlar laexpresin gentica y mediar en la replicacin delADN durante el ciclo celular


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Envoltura nuclear:Consta de 2 membranasSeparadas por un espacio de 10 a 50

nmSirven como barrera que protege losiones, solutos y macromolculas

Lamina nuclear:Brinda el apoyo mecnico a la

envoltura nuclearSirve como sitio de unin para lasfibras de cromatina de la periferianuclearProtenas laminares

Poros nucleares:Mltiples protenas (nucleoporinas)Tienen un dimetro de 100 nm9nm paso de molculas3000 a 4000 porosCarioferina: importinas y exportinas


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Cromosomas y cromatina:


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2 tipos de CromatinaEucromatina:Es la forma de DNA menos compacta y contiene genes queson frecuentemente expresados por la celula

Heterocromatina:Es la forma mas compacta del DNAHeterocromatina facultativa: es la cromatina que se inactivade manera especifica

Heterocromatina constitutiva: permanece en estadocompacto en todas las clulas durante todo el tiempo y portanto representa el DNA permanentemente silenciadoTelomerosCentromeros


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Nuclolo:Se encuentra dentro del nucloSintetizar ARNr y ensamblar los ribosomasSe compone de 3 regiones:

los centros fibrilares(FCs), rodeados porel componente fibrilar denso (DFC), que a su vez

est bordeado por el componente granular(GC)


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