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7/24/2019 27 Alteraciones Cutaneas (1)

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Las enfermedades reumticas representan ungrupo de enfermedades caracterizadas porcambios inflamatorios en el tejido conectivodistribuido por todo el organismo, incluyendola piel. Por este motivo, gran parte de estas en-fermedades presentan manifestaciones cut-neas. A lo largo de este protocolo, describire-mos, por una parte, una serie de alteraciones

cutneas no especficas de una enfermedadreumtica pero que sugieren la presencia deuna patologa del tejido conectivo y, por otra,manifestaciones cutneas especficas que noshacen pensar en una enfermedad reumticaconcreta (Tabla 1).

MANIFESTACIONES SUGERENTES DE

ENFERMEDAD REUMTICA NO ESPECFICAS

Lesiones purpricas

Producidas por la extravasacin de sangre des-de los vasos. Existen dos clases de prpuraasociadas a enfermedades reumticas, la de-bida a trastornos de la coagulacin (trombo-penia asociada al lupus eritematoso sistmico

[LES]), que ocasiona equimosis y/o petequias

no palpables, y la secundaria a vasculitis, queda lugar a una prpura (generalmente palpa-ble) no trombocitopnica (Figura 1). El prototi-po de esta ltima en la infancia es la prpurade Schnlein-Henoch. Las lesiones que se pre-sentan en esta entidad son diversas, definin-dose como una prpura urticarial, en las queel color de las lesiones vara entre el rojo-viol-

ceo al marrn, segn el estado evolutivo, dedistribucin simtrica que afecta, sobre todo,a las extremidades inferiores y las nalgas, ymenos frecuentemente al tronco, las extremi-dades superiores y la cara. Cuando las lesionesremiten pueden dejar una pigmentacin ma-rroncea o equimtica. El brote de las lesionespuede durar de varios das a semanas, pudien-do reproducirse al iniciar la deambulacin.

Con frecuencia se acompaa de edema dolo-roso en el dorso de manos y pies, el escroto,alrededor de los ojos y en el cuero cabelludo.En los nios menores de dos aos, el edemapuede ser el signo ms llamativo y el exante-ma purprico es ms intenso en la cara, lospabellones auriculares y los miembros supe-riores; es lo que se conoce con el nombre deedema agudo hemorrgico del lactante o en-

fermedad de Finkelstein,que podra conside-

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Asociacin Espaola de Pediatra. Prohibida la reproduccin de los contenidos sin la autorizacin correspondiente.Protocolos actualizados al ao 2014. Consulte condiciones de uso y posibles nuevas actualizaciones en www.aeped.es/protocolos/

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ALTERACIONES CUTNEAS CONSIGNIFICACIN REUMATOLGICA

E Nez Cuadros, C Tllez Labao, R Galindo Zavala, A Vera Casao

Hospital Materno-Infantil. Hospital Regional Universitario de Mlaga

Nez Cuadros E, Tllez Labao C, Galindo Zavala R, Vera Casao A.Alteraciones cutneas con significacin reumatolgica.

Protoc diagn ter pediatr. 2014;1:241-61


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Protocolos Alteraciones cutneas con significacin reumatolgica

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rarse una variante de la prpura de Schnlein-Henoch, pero sin afectacin renal, digestiva niarticular.

Ndulos

Ndulos reumatoides

Los ndulos reumatoides son raros en Pedia-tra y si aparecen lo hacen generalmente en la

artritis idioptica juvenil (AIJ) poliarticular confactor reumatoide (FR) positivo y, sobre todo,en las formas refractarias a tratamiento. Sulocalizacin ms comn es cerca de la promi-nencia del olcranon y, menos frecuentemen-te, en el dorso de las manos, rodillas, orejas yen zonas de presin como escpulas, sacro,nalgas y taln. Tambin pueden aparecer enlos dedos, donde son firmes, duros, milimtri-cos y adheridos a la cpsula periarticular, delmismo color que el resto de la piel. Tambin sepueden observar en un 10% de pacientes confiebre reumtica. Cuando no se asocian a nin-guna enfermedad subyacente se denominanndulos reumatoides benignos.

Ndulos subcutneos

Se deben a una reaccin de hipersensibilidad yse caracterizan por lesiones nodularesde 1-5cm de dimetro, de coloracin roja o rojo-vio-lcea que normalmente aparecen en la super-ficie de extensin o pretibial de miembros in-feriores o en otras reas donde el tejido celular

Tabla 1.

Manifestaciones cutneas no especficas PrpuraTelangiectasiasLivedo reticularis

Fenmeno de Raynaud

Fotosensiblidad

NduloslcerasExantemasAlopecia

Manifestaciones cutneas especficasde enfermedades reumticas concretas

Dermatomiositis Eritema heliotropo, ppulas de Gottron

LES Lupus discoide, lupus subagudo

Esclerodermia Esclerosis cutnea

Sndrome de Sjgren Prpura hipergammaglobulinmica

Fiebre reumtica Eritema marginado

Sarcoidosis Lupus pernio, placas cutneas

Manifestaciones cutneas secundarias atratamientos utilizados en reumatologa

Reacciones fototxicas/fotoalrgicasHiperpigmentacin cutnea

Urticaria/angioedemaLES: lupus eritematoso sistmico.

Figura 1. Lesiones purpricas en regin pretibialcaractersticas de prpura de Schnlein-Henoch


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ProtocolosAlteraciones cutneas con significacin reumatolgica

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subcutneo est presente. Cuando se presen-tan en la infancia, el diagnstico ms probablees el de eritema nodoso (Figura 2),cuya etiolo-ga es mltiple. En muchos casos, a pesar derealizar el despistaje de causas secundarias(Tabla 2) no se encuentra una etiologa res-ponsable. Es ms frecuente en varones mayo-

res de 10 aos. Las lesiones no se ulceran nidejan cicatriz y normalmente desaparecen enun plazo inferior a 3-6 semanas. Hasta en el90% de los casos, las artralgias pueden prece-der, coincidir o seguir a la erupcin cutnea. Esrelativamente frecuente la aparicin de recu-

rrencias durante semanas o meses. El diagns-tico suele ser clnico.

En la fiebre reumticapueden aparecer tarda-

mente, cuando la velocidad de sedimentacinglobular (VSG) ya se ha normalizado,ndulossubcutneos mltiples, pequeos (de 2 a 5mm de dimetro), firmes, no adheridos a piel,no dolorosos que se localizan en las prominen-cias seas (nudillos, olcranon, epicndiloshumerales, rodillas, occipucio, apfisis espino-sas de vertebras torcicas o lumbares) o sobrevainas tendinosas. Son infrecuentes (menos

del 5%), y se presentan casi exclusivamente enpacientes con carditis grave.

En la poliarteritis nodosa (PAN),una vasculitisnecrotizante de vasos de pequeo o medianocalibre que afecta fundamentalmente a rin,corazn, hgado y piel, pueden aparecer brotesde ndulos subcutneos (Figura 3) que apare-cen en el trayecto de las arterias de tronco yextremidades. Los ndulos son eritematosos oeritematoviolceos, dolorosos a la palpacin yde 0,5 a 2 cm de dimetro. Pueden durar desdedas hasta meses y pueden desaparecer es-

Figura 2. Eritema nodoso de localizacin pretibialtpica

Tabla 2. Etiologa de eritema nodoso

Enfermedades

infecciosas

Infeccin por Streptococcus pyogenes

(ms frecuente)Tuberculosis, VEB, micoplasmaRaras: Yersinia, VHB, Brucella, Bartonella,VIH, Chlamydia, B. pertussis, E. coli,Treponema, N. meningitidis

Enfermedadesinflamatorias

SarcoidosisEnfermedad inflamatoria intestinalEnfermedad de Behet

Frmacos Penicilinas, sulfonamidas

VEB:virus de Epstein-Barr; VHB: virus de la hepatitis B; VIH:virus de lainmunodeficiencia humana.

Figura 3. Ndulo subcutneo en paciente afectode poliarteritis nodosa


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pontneamente, a veces dejando cicatriz. Ade-ms, pueden observarse otras lesiones cut-neas como: livedo reticularis (Figura 4) yprpura vascultica en forma de erupcin pa-

pulopetequial, vesiculosa e incluso bullosa,que pueden evolucionar a lesiones necrosan-tes y provocar gangrena perifrica de los de-dos de manos y/o pies.

El eritema nodoso queaparece en la sarcoido-sisafecta al 30% de los nios afectados. Es unamanifestacin de sarcoidosis aguda, general-mente autolimitada. Se asocia con frecuencia

a sntomas sistmicos como fiebre, malestargeneral, poliartralgias y adenopatas hiliaresbilaterales. La asociacin de eritema nodoso,adenopatas hiliares e iridociclitis aguda es loque se concoce con el nombre de sndrome deLfgren.

Exantemas

Se definen como una erupcin aguda genera-lizada. La mayora de las enfermedades vricasde la infancia cursan con exantemas tpicos yen ocasiones con artritis, bien en el procesoagudo o con posterioridad (artritis por varice-la, parvovirus B19). Tambin algunas infeccio-nes bacterianas, como la endocarditis por dife-

rentes grmenes y la meningococemia,presentan con frecuencia fiebre, exantema ypueden ocasionar artritis. Las reacciones a fr-macos dan lugar a exantemas generalizados y

ocasionalmente a artralgias o inflamacin ar-ticular franca.

La enfermedad de Kawasaki,que con frecuen-cia evoluciona con artralgias-artritis, debutaigualmente con unas alteraciones mucocut-neas que forman parte de los criterios diag-nsticos. Coincidente con la fiebre aparece unexantema en el tronco que puede extenderse

a la cara, las extremidades y la regin perineal.Es un rash polimorfo (Figura 5)con elementosmaculares, papulares, a veces purpricos, perono suele ser vesiculoso ni ampolloso.

En palmas y plantas aparece un eritema rojoviolceo con edema doloroso. El eritema y des-camacin perianal es una lesin caractersticatambin, suele aparecer de forma precoz y sepuede manifestar de forma difusa o en placas,pudiendo descamarse a las 48 horas. Estas al-teraciones cutneas se acompaan de eritema

Figura 4. Livedo reticularis

Figura 5. Exantema tipo eritema multiforme entronco y extremidades junto con queilitis en unapaciente con enfermedad de Kawasaki


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en labios y orofaringe, con lengua de aspectoaframbuesado, as como un enrojecimientoconjuntival, sin exudado purulento. Pasadosunos das del proceso agudo (segunda a terce-

ra semana), se presenta una descamacin ca-racterstica que comienza en los bordes de lasuas de manos y pies que se extiende proxi-malmente afectando incluso a palmas y plan-tas (Figura 6).

Todas estas manifestaciones obligan a esta-blecer un diagnstico diferencial con escarlati-na, sndrome del shock txico, sndrome de

Stevens-Johnson y sndrome de Lyell, saram-pin, rickettsiosis, leptospirosis

Entre las enfermedades propiamente reumti-cas, la Artritis idioptica juvenilen su forma deinicio sistmico, se caracteriza por un exante-ma macular o maculo-papuloso asalmonado,de mrgenes ligeramente irregulares, evanes-cente, que se exacerba con los picos febrilespropios de la enfermedad y que aunque puedelocalizarse en cualquier rea corporal, suele te-ner predileccin por el tronco y raz de miem-bros, siendo en ocasiones pruriginoso.

El LES y la dermatomiositis tienen tambinexantemas con unas peculiaridades determi-nadas

Fenmeno de Raynaud

Aunque es extremadamente raro en la infan-cia, puede ser el primer signo de enfermedaden este grupo de edad. Se caracteriza por apa-recer, tras la exposicin al fro o en situacionesde estrs, palidez, cianosis y posteriormentehiperemia acompaado de dolor, tumefac-cin, quemazn, hormigueo e hiperhidrosis.

Afecta preferentemente a los dedos de las ma-nos y de los pies, y con menos frecuencia a lanariz, los labios, las mejillas o las orejas. El fe-nmeno de Raynaud se presenta en la mayorade los pacientes con esclerosis sistmica, en el10-30% de los pacientes con LES, en algunoscasos de DMJ y en la enfermedad mixta deltejido conectivo. En estos casos recibe el nom-bre de fenmeno de Raynaud secundario,peroen ocasiones puede presentarse de forma ais-lada sin formar parte de ninguna enfermedadautoinmunitaria y es lo que se conoce comofenmeno de Raynaud primario.Tanto la for-ma primaria como secundaria aparecen msfrecuentemente en nias (80%). La presenciade alteraciones en la capilaroscopia y la positi-vidad de los ANA, nos hace pensar que se tratede un fenmeno de Raynaud secundario.

El fenmeno de Raynaud debe diferenciarsede la acrocianosis que se manifiesta como unacoloracin ciantica y es frecuente en niasadolescentes. En estos casos no existen altera-ciones en la capilaroscopia, pero los pulsosdistales pueden ser dbiles.

Para el fenmeno de Raynaud se han emplea-do tratamientos como pentoxifilina, que dis-

Figura 6. Descamacin en dedo de guante en laenfermedad de Kawasaki


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minuye la viscosidad sangunea mejorando elflujo sanguneo, lo cual puede mejorar el fen-meno de Raynaud y las lceras digitales, yotros potentes vasodilatadores como las pros-

taglandinas, el bosentn o los inhibidores dela fosfodiesterasa.

Perniosis

Es una lesin inflamatoria nodular de colorrojo-azulado que aparece en los dedos de lasmanos y los pies y representan un vasoespas-mo crnico inducido por el fro. Puede apare-

cer en poblacin sana as como en algunospacientes con LES.

Livedo reticularis

La livedo reticularis(Figura 4) es una alteracinde la coloracinde la piel que se caracterizapor la aparicinde una pigmentacin cutneaviolcea o moteada,distribuida con un patrnreticular y que en lamayora de los casos seacenta con el fro. Suele aparecer con msfrecuencia en miembros inferiores y ms rara-mente en tronco y miembros superiores. Enalgunos casos, sobre todo enaquellos debidosa procesos obstructivos de la luzvascular, so-bre el reticulado violceo pueden desarrollar-sepequeas lesiones ulcerosas, que empiezancon reas de piel ms oscura, seguidas de des-camaciny erosiones superficiales quereepi-

telizan con hiperpigmentacin residual. Elprocesopuede ser localizado o generalizado ypuedeconstituir la nica anomala o ser el sig-no cutneode enfermedades sistmicas aso-ciadas (Tabla 3). Es la manifestacin cutneams frecuente del sndrome antifosfolpido.

Es necesario realizar el diagnstico diferencialcon el cutis marmorata,presente hasta en el

50% de los lactantes y que tiende a desapare-

cer con el aumento de temperatura.

Telangiectasias

Se caracterizan por la presencia de una vascu-latura cutnea prominente, sobre todo en losmiembros inferiores, debido a la estasis desangre en el sistema de drenaje superficial.Pueden aparecer en la esclerodermia, la der-

matomiositis y en el LES. Tambin se puedenlocalizar en la cara, la mucosa oral y las manos.La morfologa de estas dilataciones, junto conotras alteraciones de los capilares en la zonasubungueal (hemorragias, ausencia de capila-res, etc.), examinadas mediante capilarosco-pia, son de utilidad en el diagnstico diferen-cial.

Tabla 3.Enfermedades asociadas con livedoreticularis

Enfermedadesautoinmunes

LES, dermatomiositis, AR,esclerodermia

Trastornos de lacoagulacin

Dficit protenas C y S, mutacinfactor V Leiden, homocistinuria

Vasculitis sistmicas PAN, granulomatosis de Wegener,sndrome de Churg-Strauss

Sndromeantifosfolpido

Tumores secretores dehormonas

Enfermedades

oclusivas arteriales(adultos)

Sndrome de Sneddon (asocia

infartos cerebrales/AIT, renales ycoronarios)

Vasculitis livedoide oatrofia blanca

Frmacos

AIT: accidente isqumico transitorio; AR:artritis reumatoide; LES: lupuseritematoso sistmico; PAN:poliarteritis nodosa.


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lceras

lceras cutneas

En las enfermedades reumticas son una con-secuencia de las vasculitis, bien de las leucoci-toclsticas o de las vasculitis necrotizantes.Con cierta frecuencia se ven en el LES, en lasformas crnicas de la dermatomiositis y en laesclerodermia sistmica. Excepcionalmentepuede aparecer en algn caso de prpura deSchnlein-Henoch. Se localizan preferencial-mente en las partes acras de los miembros,

codos y pabellones auriculares. Las lceraspueden ser secundarias a isquemia secunda-ria al vasoespasmo del fenmeno de Raynaud,a trombosis vasculares en el sndrome antifos-folpido o a necrosis vascular en las arteritis ovenulitis necrotizantes.

lceras mucosas (aftas)

Es importante recordar que, aunque las lce-ras oraleso aftas son comunes en la poblacingeneral, pueden estar presentes en la enfer-medad de Behet acompaadas de lcerasgenitales o en el LES constituyendo un criteriodiagnstico (Figura 7). Adems, pueden apare-cer como consecuencia de tratamiento conmetotrexato o antinflamatorios no esteroi-deos (AINE).

En el caso de la enfermedad de Behet, las af-tas orales se presentan en el 100% de los ca-sos, son dolorosas, no sangrantes, de fondoblanquecino y halo eritematoso, con un tama-o variable y localizndose en cualquier partede la mucosa oral (lengua, encas, mucosa oro-farngea), curando espontneamente en 1-3semanas sin dejar cicatriz. Las aftas genitalesse presentan en el 60-80% de los pacientes,

localizndose en escroto y glande en el varny en la vulva, la vagina y el crvix en la mujer.En el varn son ms dolorosas que en la mujery tardan en cicatrizar.

Fotosensibilidad

Consiste en la aparicin de un rash cutneotras la exposicin a la luz solar. Constituye unode los criterios diagnsticos de LES pero no esespecfico.

Lupus neonatal

El 50% de los recin nacidos con lupus neonatalpresentan manifestaciones cutneas, entre ellas

mculas eritematosas en la cara, sobre todo, enlos prpados (ojos de mapache), tambin le-siones anulares, circunscritas o a veces conflu-yentes formando placas. Tambin pueden pre-sentar lceras orales. Ms frecuentemente selocalizan en zonas fotoexpuestas, particular-mente en la cara, el cuero cabelludo y, con me-nos frecuencia, en el cuello, el tronco y las extre-midades. Las lesiones cutneas suelen aparecer

Figura 7. Aftas orales en un paciente con lupuseritematoso sistmico


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en torno a las seis semanas y no aparecen msall de los tres meses. En algunos recin nacidospueden aparecer ya al nacimiento. Desaparecenentre los 6 y los 12 meses, coincidiendo con el

descenso de los anticuerpos maternos de la cir-culacin. Sin embargo, en algunos pacientespersisten teleangiectasias residuales, despig-mentacin, atrofia y/o cicatrices. Las lesionesresiduales, en ocasiones, simulan un cutis mar-moratateleangiectsico congnito.

Alopecia

Aunque no es un sntoma especfico,es uno delos sntomas del LES. Se presenta en fases deactividad de la enfermedad y es reversible,dado que no se produce prdida del folculopiloso. En el lupus discoide, sin embargo, seproduce una inflamacin seguida de fibrosisdel cuero cabelludo, lo que ocasiona prdidade los folculos pilosos y alopecia cicatricial.As mismo, placas de alopecia cicatricial acom-paan las formas localizadas de esclerodermia(morfea) que afecten al cuero cabelludo. Elefluvio telgeno o la alopecia areatatambinse han descrito en el LES.

MANIFESTACIONES ESPECFICAS DE UNAENFERMEDAD REUMTICA

Dermatomiositis

Las manifestaciones cutneas son muy varia-das (Tabla 4), algunas evidentes, pero otraspueden pasar desapercibidas. Las lesiones cu-tneas aparecen en el 75% de los pacientes enel momento del diagnstico. Pueden ser lanica manifestacin durante semanas o me-ses, pero rara vez son la nica manifestacindurante aos (dermatomiositis amioptica).

Eritema en heliotropo

Es un eritema violceo que aparece en la cara,sobre todo, en los prpados (Figura 8). Tam-

bin puede verse en las mejillas, en la frente ylas orejas. A veces puede aparecer edema pe-riorbitario y en las mejillas. En ocasiones apa-rece solo en zonas fotoexpuestas, lo que hacepensar que se trate de un fenmeno de foto-sensibilidad.

Ppulas de Gottron

Son lesiones violceas aplanadas que apare-cen en el dorso de las articulaciones interfa-lngicas y son patognomnicas de la DMJ (Fi-gura 9). Cuando las ppulas se resuelven

Tabla 4.Lesiones cutneas de la dermatomiositis

Coloracin violcea periocular lceras cutneas

Eritema malar Lipoatrofia

Eritema en V en cuello y trax Calcinosis

Lesiones eritemato-descamativassobre codos, rodillas, malolos,nudillos (ppulas de Gottron)Hipo-hiperpigmentacin

Manos de mecnicoEdema palpebralFotosensibilidad

Figura 8. Eritema en heliotropo y en alas demariposa


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puede persistir la atrofia y la hipopigmenta-cin.

Calcinosis

Es ms frecuente en adultos que en nios(un70% frente a un 5-20%, respectivamente).Aparece generalmente en zonas de traumatis-

mos: codos, nalgas, rodillas, dedos y alrededorde los hombros. Las lesiones son ndulos du-ros e irregulares, que pueden provocar dolorlocal y tambin drenar un material blanqueci-no, calcreo. La mayora de las veces la calcino-sis aparece varios aos tras el diagnstico,aunque unos pocos casos ya la presentan aldiagnstico.

Teleangiectasias periungueales

Las teleangiectasias periungueales es unamanifestacin caracterstica de la DMJ y es unbuen indicador de actividad de la enfermedadcutnea. La capilaroscopia del lecho unguealmuestra zonas muy pobladas de capilares jun-to a otras reas avasculares.

Engrosamiento de la piel

En ocasiones es tan grave que aparece hiper-queratosis, fisuras e hiperpigmentacin, que

recuerda a las manos de mecnico.

Paniculitis

La paniculitispuede manifestarse como pla-cas o ndulos indurados y dolorosos, sobretodo, en brazos, muslos y nalgas.

Lipodistrofia

La lipodistrofiaes una manifestacin frecuen-te en nios con historia de una DMJ mal con-trolada y de tiempo de evolucin. Puede sergeneralizada, parcial o localizada, y se caracte-riza por una prdida de grasa progresiva y len-ta, a menudo relacionada con insulinorresis-tencia, elevacin de la insulina y de los nivelesde triglicridos.

Acantosis nigricans

La acantosis nigricansaparece hasta en el 10%de los pacientes a lo largo de la evolucin.

Lupus eritematoso sistmico

La piel se afecta hasta en el 80% de los casosde LES, habitualmente al debut y durante la

actividad de la enfermedad. Las diferentesmanifestaciones cutneas del LES se descri-ben en la Tabla 5.

Rash malar

El rash malar o en alas de mariposa es unaerupcin eritematosas plana o sobreelevadacon leve descamacin que se localiza en las

Figura 9. Ppulas de Gottron


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mejillas y el puente nasal, respetando el plie-gue nasogeniano, y de distribucin simtrica(Figura 10). No es patognomnico de LES peroaparece en el 30-60% de los pacientes.

Lupus discoide

Es raro en nios. Puede aparecer sin manifes-taciones sistmicas o serolgicas. Es general-mente un signo precoz que obliga a realizarevaluaciones seriadas para el despistaje deenfermedad sistmica. Son placas eritemato-sas circunscritas, elevadas, induradas, con es-camas adheridas y finas teleangiectasias (Fi-

gura 11).

Pueden dejar reas de hiper- o hipopigmenta-cin con atrofia. Son ms frecuentes en la cara

y el cuero cabelludo. Pueden ser asimtricas ya menudo se exacerban con la exposicin so-lar.

Fotosensibilidad

Rash cutneo que aparece tras la exposicinsolar.

Lupus tumidus

Placas urticariformes rojo-violceas que gene-ralmente aparecen en la cara y otras reas fo-toexpuestas como un signo de fotosensibilidad(Figura 12). No se acompaan de sintomatolo-ga sistmica ni autoanticuerpos.

Lupus subagudo

Aparece generalmente en adolescentes y conmenos frecuencia en pacientes peditricos.Son lesiones eritematomaculosas, papulosaso anulares, en ocasiones descamativas, contendencia a confluir constituyendo lesionespolicclicas o psoriasiformes. Suelen localizar-se en la parte superior del tronco y en las reas

Tabla 5. Manifestaciones mucocutneas del lupuseritematoso sistmico

Exantema malarFotosensibilidadLupus discoide

Lupus subagudoEritema palmarEritema generalizadoUrticaria

Livedo reticularis

PrpuraAlopecia

PaniculitisVasculitislceras orales y nasalesFenmeno de Raynaud

Figura 10. Eritema malar o en alas de mariposa

Figura 11. Lupus discoide


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de extensin de brazos, dorso de manos y de-dos. Aparecen de forma sbita, exacerbndo-se con la luz solar y curan en varias semanas omeses sin dejar cicatriz. Se acompaa de ma-nifestaciones sistmicas leves como artritis o

astenia. La mayora de los pacientes presentananticuerpos anti-Ro.

Paniculitis lpica, lupus paniculitis o lupusprofundo (2%)

Placas o ndulos subcutneos bien definidos,de consistencia gomosa/elstica cubiertas depiel de aspecto normal, aunque a veces puede

ulcerarse o estar deprimida. Se localiza en cue-ro cabelludo, frente, mejillas, brazos, pecho,muslos y nalgas. El 50% se acompaa de snto-mas sistmicos (fiebre, artralgias, linfoadeno-patas). Pueden persistir durante aos y curardejando cicatriz. Se diferencian del eritemanodoso en que el lupus paniculitis no es dolo-roso, es ms crnico y no tiene predileccinpor los miembros inferiores.

Urticaria vasculitis

Puede distinguirse de la urticaria clsica por:

Son de ms larga duracin (ms de 24 ho-ras).

Menos pruriginosas.

Asociadas a hipocomplementemia.

En la biopsia se observa una vasculitis leu-cocitoclstica.

Lupus bulloso

Son lesiones similares al penfigoide bulloso oa la dermatitis herpetiforme.

Sndrome de Sjgren

Dentro de la manifestaciones cutneas, cabedestacar episodios de prpura, sobre todo enlas extremidades inferiores, que deja una hi-perpigmentacin residual intensa y recibe elnombre de prpura hipergammaglobulinmi-ca,siendo la manifestacin cutnea ms fre-cuente. Pero adems pueden aparecer seque-dad cutnea, descamacin, prdida de lasudoracin, alopecia difusa y generalizada(pelo seco y quebradizo), eritema anular, erite-ma nodoso, fenmeno de Raynaud y lipodis-

trofia.

Esclerodermia

Localizada/morfea en placas

Se trata de un proceso localizado. El comienzoes insidioso, apareciendo una placa eritemato-sa o violcea que durante semanas o meses se

Figura 12. Lupus tumidus


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vuelve indurada e hiperpigmentada o de colorblanco nacarado, lisas y brilantes, sin vello ypueden tener o no un halo violceo (lilac ring)en la fase activa de la enfermedad (Figura 13).

Por orden de frecuencia, afecta sobre todo atronco, cuello, extremidades y cara. El tamaopuede ser muy variable y tambin pueden fu-sionarse varias placas constituyendo una mor-fea generalizada.

Morfea lineal

Esclerodermia lineal(Figura 14):la aparien-

cia es similar a la morfea en placas, pero ladistribucin es lineal y el halo violceo esmuy discreto. La lesin es indurada, hiper- ohipopigmentada. Puede asociar atrofia dela piel y del tejido subcutneo, incluso delos msculos, la fascia y los huesos. Afectageneralmente a los miembros (ocasional-mente a la cabeza y el tronco).

Cuando afecta no solo a tejidos superficia-les sino tambin a estructuras subyacentes,puede provocar una fijacin de las mismasy es lo que se conoce con el nombre de mor-

fea panesclertica incapacitante,pudiendoafectar al crecimiento de la extremidad,tanto longitudinal como circunferencial, yen caso de afectar a las articulaciones pro-vocar contracturas. Suele aparecer en niasentre los 1 y 14 aos y tiene un curso muyinvalidante. Sobre este tipo de lesionespuede desarrollarse un carcinoma de clu-las escamosas.

Cuando la esclerodermia lineal afecta a laregin parietal o frontoparietal, es lo que seconoce con el nombre de esclerodermia encoup de sabre(golpe de sable).

A veces esta forma de esclerodermia asociauna hemiatrofia facial con atrofia de todoslos tejidos blandos que es lo que se conoce

Figura 13. Morfea en placas

Figura 14. Esclerodermia lineal


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con el nombre de sndrome de Parry-Rom-berg,que puede acompaarse de alopecia,convulsiones, neuralgia del trigmino,enoftalmos y miopata de la musculatura

extrnseca del ojo.

En cuanto al pronstico, las placas de morfeaparecen mejorar con el tiempo, aunque las al-teraciones de la pigmentacin y la atrofia pue-den persistir ms tiempo. Sin embargo, la es-clerodermia lineal tarda ms tiempo enmejorar y la atrofia y la despigmentacin tien-den a persistir. En el tratamiento de la esclero-

dermia localizada se emplea una combinacinde corticoides sistmicos inicialmente juntocon Metotrexato como terapia de manteni-miento. La media de respuesta al tratamientoparece ser de 3-5 meses. En casos de esclero-dermia refractaria parecer ser til el Micofe-nolato Mofetilo. Hay tambin estudios en loscuales se ha visto que la fototerapia con UVA-1puede ser til para acortar el perodo de acti-vidad de la enfermedad y evitar la progresin

Morfea generalizada

Alteracin generalizada de la piel y el tejidosubcutneo.

Morfea profunda

Cabe destacar la fascitis eosinoflica, que se

caracteriza por la aparicin repentina de unasplacas eritematosas, edematosas, dolorosas einduradas con cambios esclerodermiformesen la piel y con un marcado adelgazamientode la fascia subcutnea. Inicialmente afecta,sobre todo, a las manos, los antebrazos, lospies y las piernas, aunque la enfermedad pue-de progresar hasta el tronco y la cara, sin afec-tacin de rganos ni fenmeno de Raynaud.

Suele iniciarse tras un trauma o un ejerciciobrusco. Se asocia a eosinofilia marcada en san-gre perifrica, hipergammaglobulinemia yelevacin de la VSG. Los ANA suelen ser nega-

tivos al diagnstico, pero pueden positivizarsedurante la evolucin. En la biopsia es necesa-ria para confirmar el diagnstico. En la mayo-ra de los nios afectados existe una progre-sin gradual durante uno o ms aos.

Esclerosis sistmica progresiva

La esclerosis sistmica afecta a la piel, el tejido

sinovial, el tubo digestivo, los pulmones, el co-razn y los riones, que es lo que marca el pro-nstico de la enfermedad. Se clasifica en:

Esclerodermia sistmica limitada, que sesubdivide a su vez en:

Esclerodactilia: esclerosis de los de-dos de manos y pies.

Acroesclerosis: esclerosis limitada ala piel entre las articulaciones meta-carpofalngicas y los codos y las me-tatarsofalngicas y las rodillas. Suelehaber Raynaud y anticuerpos anti-centrmero, no hay afectacin articu-lar ni complicaciones viscerales. Capi-laroscopia poco alterada. En estegrupo se incluye el Sndrome de

CREST(calcinosis, Raynaud, estenosisesofgica, esclerodactilia y telean-giectasias).

Esclerodermia sistmica difusa:se inicia enlos dedos y en menos de un ao afecta aregiones proximales, por encima de los co-dos y las rodillas (brazos, piernas, trax yabdomen). No hay Raynaud o es de instau-


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racin reciente. Suele haber afectacin arti-cular y complicaciones viscerales precoces ygraves. En la capilaroscopia se detecta des-estructuracin rpida de capilares. Anti-

cuerpos anti-Scl-70 +.

En las fases iniciales, la piel est edematosa(sin fvea), eritematosa e indurada. Despusaparece la fase de esclerosis, en la que la pieltiene una consistencia leosa, lisa y est fuer-temente adherida a los planos profundos, loque dificulta la motilidad articular. La cara delos pacientes con esclerodermia sistmica es

muy caracterstica: la frente es lisa y sin arru-gas, la atrofia y el adelgazamiento de la piel lahacen inexpresiva, la nariz es puntiaguda,dientes prominentes, labios fruncidos conapertura oral reducida. Las manos son brillan-tes con las yemas de los dedos afilados y mo-vimientos restringidos. Adems pueden ob-servarse alopecia, anhidrosis, teleangiectasias,engrosamiento de las cutculas, calcificacio-nes subcutneas, ulceraciones y despigmenta-cin. Los cambios en la pigmentacin puedenser tanto hipo- como hiperpigmentacin opueden ser en sal y pimienta. En la capilaros-copia del lecho ungueal podemos encontrardilatacin y prdida de asas capilares.

Enfermedad mixta del tejido conectivo

Se caracteriza por una combinacin de mani-

festaciones clnicas del LES, la dermatomiosi-tis, la esclerodermia, la AIJ y/o el sndrome deSjgren. Las manifestaciones clnicas ms fre-cuentes son las articulares (artralgias o artri-tis), el fenmeno de Raynaud y una dermatitissimilar a la del lupus, adems de otras mani-festaciones cutneas como alopecia, eritemaen heliotropo, zonas de hipo-/hiperpigmenta-cin, livedo reticularis,sequedad de mucosas,

teleangiectasias periungueales, fotosensibili-dad y esclerodactilia. El dato de laboratorioms caracterstico en la positividad de los an-ticuerpos anti-RNP.

Fiebre reumtica

Existe un signo especfico aunque infrecuente(5%), que es el eritema marginado. Son mcu-las eritematosas fugaces, no pruriginosas, concrecimiento perifrico dejando un centro pli-do o discretamente pigmentado. Se localizanhabitualmente en el tronco, las axilas y las ex-

tremidades, y ocasionalmente en la cara y eldorso de las manos, donde puede coalescerdando lugar a curvas irregulares. Suele prece-der a la afectacin articular. Este exantemapuede durar desde unas pocas horas hasta re-currir durante semanas o meses, y no se veinfluenciado por el tratamiento. Curan sin de-jar cicatriz. Su presencia se asocia a carditis. Esdifcil verlo, adems de por la escasa inciden-cia de la enfermedad actualmente, por su cor-ta evolucin. Debe diferenciarse de algunasurticarias con lesiones serpiginosas donde lapresencia de habones aclara el diagnstico.

Sarcoidosis

Las manifestaciones cutneas de la sarcoido-sis aparecen en el 77% de la sarcoidosis de ini-cio precoz y en el 25-40% de los casos de sar-

coidosis del adulto. Entre las lesiones cutneasespecficas tenemos el lupus pernio, las placascutneas y la erupcin maculopapulosa. El lu-pus pernioson lesiones similares a los sabao-nes (perniosis), ppulas y/o placas violceas,induradas y crnicas que pueden situarse enmejillas, labios, pabellones auriculares y nariz.Suele aparecer en pacientes con afectacincrnica fibrosa pulmonar, uvetis crnica y


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quistes seos. Las placas cutneasson eleva-das, induradas, de color prpura y localizadasen el tronco, las extremidades y las nalgas. Elcentro es plido y atrfico y la periferia indura-

da y oscura. La distribucin suele ser simtrica.Las erupciones maculopapulosas son lesionesde aspecto creo y traslcido de 2 a 6 mm dedimetro que aparecen en la cara, los prpa-dos, alrededor de la rbita, en el surco nasoge-niano y en la parte superior de la espalda.

MANIFESTACIONES CUTNEAS SECUNDARIAS

A TRATAMIENTOS UTILIZADOS ENREUMATOLOGA

La Tabla 6muestra un resumen de las princi-pales manifestaciones cutneas secundarias atratamientos utilizados en Reumatologa.

Manifestaciones cutneas secundarias aAINE

Reacciones de fotosensibilidad

Son reacciones cutneas que se producen porel aumento de capacidad de reaccin de la piela las radiaciones lumnicas tras la administra-cin de una sustancia fotosensibilizante,como son los AINE. Si existe implicacin inmu-nolgica, se denomina dermatitis fotoalrgi-ca, y si no, dermatitis fototxica.

En el caso de la dermatitis fototxica,las lesio-nes aparecen tras la primera exposicin, sonmonomorfas y se caracterizan por eritema in-tenso, edema y vesiculacin en reas de pielfotoexpuestas, marcando claramente los bor-des de las zonas descubiertas, y onicolisis un-gueal. Las lesiones de la fototoxia recuerdan aun eritema solar exagerado.

En cuanto a la dermatitis fotoalrgica,afectaa un pequeo porcentaje de personas conidiosincrasia especial. Aparece con pequeascantidades de la sustancia y dosis pequeasde radiacin. Las lesiones son ms polimorfasque en la fototoxia (ppulas, vesculas, lesio-

nes eccematosas), y pueden sobrepasar laszonas descubiertas. Las lesiones se asemejanal eccema alrgico de contacto.

El diagnstico diferencial de las dermatitis fo-toalrgica y fototxica debe realizarse con loseccemas de contacto, fotodermatosis idiopti-cas, y sobre todo de quemaduras solares trasexposicin solar intensa, as como con otras

enfermedades fotoinducidas tales como el lu-pus eritematoso sistmico.

En lo referente al tratamiento, es fundamentalevitar el uso de AINE en la medida de lo posi-ble y la exposicin solar, as como el uso defiltros solares. En lesiones exudativas, locionesastringentes, lociones calmantes tpicas y, endermatitis ms intensas, corticoides tpicos.

Tabla 6. Manifestaciones cutneas secundarias atratamientos utilizados en Reumatologa

AINE Reacciones fotoalrgicasReacciones fototxicasUrticaria, angioedema

Sindrome de Stevens-Johnson/necrlisis epidrmica txica

Metotrexato AlopeciaEstomatitis ulceradaReacciones fototxicasHiperpigmentacin

Hidroxicloroquina Hiperpigmentacin cutneo-mucosa

Corticoidessistmicos

Estras

Tratamientos

biolgicos

Psoriasis?

LES?LES:lupus eritematoso sistmico.


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En cuadros graves pueden precisar tratamien-to con corticoides sistmicos.

Urticaria/angioedema

La urticaria suele ser el primer sntoma de laanafilaxia y puede ser un signo precoz de unareaccin alrgica grave, por lo que debe sermotivo de una estrecha observacin. Los AINEprovocan urticaria y angioedema por una alte-racin del metabolismo del cido araquidni-co, que desencadena un aumento de la per-meabilidad vascular y edema y, con menor

probabilidad, por un mecanismo mediado porIgE. Los AINE suelen tener reactividad cruzadaentre ellos, por lo que se debe suspender la ad-ministracin de estos frmacos hasta que serealice el estudio especfico. La intolerancia aAINE, adems, puede agravar las urticarias cr-nicas en casi un tercio de los pacientes. En mu-chos de estos casos, la prueba de provocacincontrolada con el frmaco en nios es negati-va, por lo que la reaccin es atribuida a otracausa. En el caso de confirmar el diagnstico dealergia a AINE, siempre se debe realizar el estu-dio de tolerancia a frmacos alternativos.

Sndrome de Stevens-Johnson/necrlisisepidrmica txica

El sndrome de Stevens-Johnson (SSJ)y la ne-crlisis epidrmica txica (NET)son reacciones

mucocutneas potencialmente fatales queresultan de la hipersensibilidad a factores pre-cipitantes variados entre los que se encuen-tran los AINE. Se caracterizan por la presenciade erosiones mucosas y necrosis epidrmica.Tpicamente, comienzan 1-3 semanas tras elinicio del tratamiento y ocurren ms rpida-mente en caso de reexposicin al AINE. Laslesiones mucosas o cutneas generalmente

estn presentes en ms de dos sitios y con fre-cuencia son precedidas en uno a tres das porfiebre, odinofagia, tos e irritacin ocular noexplicables por una enfermedad infecciosa.

La erupcin cutnea comienza como mculaseritematosas poco definidas con un centropurprico oscuro que tienden a confluir, deforma irregular y tamao variable. Al iniciotienen una distribucin simtrica en la cara yla parte superior del tronco, reas que suelenser las ms gravemente afectadas. Sobre lasmculas, antes de la confluencia, pueden apa-

recer vesculas que luego conforman grandesampollas, con contenido claro o hemorrgico,irregulares y flccidas, que se rompen produ-ciendo extensas reas denudadas y dolorosas,con Nikolsky positivo.

Su mortalidad estimada est entre el 5 y el40%, siendo la sepsis la principal causa demuerte. Dentro de este espectro patolgico,los pacientes se clasifican segn la extensindel desprendimiento de la epidermis: los ca-sos con un desprendimiento epidrmico infe-rior al 10% se clasifican como SSJ.Cuando eldesprendimiento cutneo se sita entre el 10y el 30% se habla de SSJ en transicin a NETo de ambas afecciones superpuestas, y cuandosupera 30% de la superficie corporal se hablade NET.

El tratamientodel SSJy la NETes de sostn. Laretirada precoz del agente desencadenante esla nica medida que mejora la evolucin, porlo que el diagnstico precoz es fundamental.El uso de glucocorticoides es controvertido, yalgunos estudios sealan que podran empeo-rar el pronstico de la enfermedad. Plasmaf-resis, ciclosporina A, ciclofosfamida, anticuer-pos monoclonales e inmunoglobulinas han


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sido propuestos para el tratamiento de estasentidades, pero an no disponemos de estu-dios concluyentes.

Manifestaciones cutneas secundarias almetotrexato

Alopecia

La alopecia transitoria de tipo difuso es unefecto adverso comunicado con metotrexato.En dosis altas, puede ocasionar efluviuman-geno. La alopecia usualmente es transitoria y

mejora al suspender la medicacin.

Estomatitis ulcerada

La estomatitis puede variar desde eritema levede la mucosa hasta ulceracin de la mucosacon lesiones que recuerdan las aftas (Figura15), de bordes muy bien definidos redondea-das y se localizan ms frecuentemente en lamucosa del labio o de la lengua. El mecanismode produccin de estas lesiones es por toxici-dad directa del frmaco sobre las clulas de la

mucosa oral, que presentan un alto recambio.Su aparicin est en relacin con la dosis delmedicamento, y puede ser una indicacin parasuspender la terapia.

El uso de cido flico durante el tratamientopuede disminuir este efecto adverso.

Reacciones fototxicas

Reacciones fototxicas han sido comunicadascomo otro efecto adverso del tratamiento conmetotrexato, pero usualmente en dosis altas.

Son similares a las reacciones fototxicas se-cundarias a AINE descritas previamente (va-se el apartado de reacciones de fotosensibili-dad, dentro de las manifestaciones cutneassecundarias a AINE).

Hiperpigmentacin

La hiperpigmentacin provocada por meto-trexato suele ser localizada y habitualmentese relaciona con una reaccin fototxica, en laque las reas expuestas a la luz pueden sufrirun cambio de color por marrn dorado o grispizarra. La mayora de las reacciones cutneassuceden de dos a tres semanas del comienzodel tratamiento y se solucionan de 10 a 12 se-manas despus de interrumpirlo. El meto-trexato puede producir, adems, la aparicin

de bandas horizontales hiperpigmentadas decabello alternadas con cabello de color normalen las personas de cabello claro.

Manifestaciones cutneas secundarias ahidroxicloroquina

La hidroxicloroquina es responsable de algu-nas manifestaciones cutneas, dada su alta

Figura 15. Lesin oral ulcerada secundaria ametotrexato


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afinidad por la melanina. Este mismo eventoes el responsable del depsito del medica-mento en el epitelio pigmentado de la retina.La unin de la hidroxicloroquina a la melanina

ocasiona una decoloracin negro-azulada dela piel, el pelo y las uas. Entre un 10 y un 25%de pacientes que reciben antimalricos a largoplazo desarrollan pigmentacin en la cara, elpaladar duro, el cuello, los miembros inferio-res, especialmente en la cara anterior de laspiernas, y en los miembros superiores. Usual-mente se resuelve al suspender el tratamientoy, paradjicamente, pueden inducir blanquea-

miento del pelo del cuero cabelludo y de lacara.

Manifestaciones cutneas secundarias acorticoides

Los corticoides, cuando son administrados enforma crnica y, a dosis altas, generan un n-mero considerable y diseminado de estras,producto de la ruptura del tejido drmico. Delmismo modo aparecen estras cuando sonaplicados localmente corticoides potentes ypor tiempo prolongado, especialmente en elrea de los pliegues. Las estras inducidas porcorticoides son ms notorias que las habitua-les, dado su mayor tamao y profusin. Tienencolor rojo-violceo, que es ms intenso y per-sistente que en las estras de otras causas ypredominan en abdomen y mamas.

Se han ensayado mltiples tratamientos parahacer desaparecer las estras. Al presente noexiste tal mtodo.

Manifestaciones cutneas secundarias atratamientos biolgicos

Psoriasis

Recientemente han sido descritos casos (sobretodo en adultos) de psoriasis inducida o exa-cerbada por tratamiento con anti-TNF,sin quese hayan identificado factores predisponentesa este tipo de reaccin adversa, que afecta porigual a ambos sexos y no tiene predileccinpor ningn grupo de edad. La mayora de lospacientes carece de antecedentes. La lesiones

psorisicas pueden aparecer en cualquier mo-mento del tratamiento anti-TNF y no tienenporque acompaarse de disminucin de losefectos del tratamiento. El tratamiento conco-mitante con otros inmunosupresores comometotrexato o azatioprina no ha demostradoser efectivo en la prevencin de este tipo dereaccin adversa. Tampoco se han podido rela-cionar con este tipo de reacciones desencade-nantes como infecciones, traumatismos o es-trs psicolgico, como es el caso de la psoriasisno inducida por anti-TNF. A nivel histolgico einmunohistoqumico, los hallazgos son indis-tinguibles de la psoriasis idioptica.

El riesgo de desarrollo de psoriasis no es igualpara todos los anti-TNF, siendo este de hastacinco veces con respecto a los pacientes no tra-tados, en los casos con adalimuab, cudruple

en los tratados con infliximaby triple en losque reciben etanercept.

En cuanto al manejo, la mayor parte de los pa-cientes mejoran tras el cese del tratamientoanti-TNF o tras la sustitucin por otro anti-TNFdiferente, aunque existe un grupo de pacien-tes en los que la reaccin desaparece sin nece-sidad de suspender el tratamiento y otro en


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los que las lesiones persisten a pesar del cesedel tratamiento. Se recomienda que los pa-cientes con sospecha de psoriasis inducida poranti-TNF sean enviados al dermatlogo para

confirmacin histolgica para excluir otras al-teraciones cutneas. La mayora de los pacien-tes responden al tratamiento estndar de lapsoriasis y las lesiones pueden llegar a resol-verse sin necesidad de suspender el trata-miento anti-TNF. Cualquier paciente con lesio-nes graves, presentacin eritrodrmica,lesiones que afecten significativamente a lacalidad de vida o aquellas que, por alguna cir-

cunstancia, le sean intolerables, debe detenersu tratamiento anti-TNF y recibir tratamientoantipsorisico agresivo por un dermatlogo. Silas lesiones afectan a menos del 5% del reacorporal total y el paciente desea continuarcon el tratamiento anti-TNF, se recomiendatratamiento tpico con corticoides, queratol-ticos y anlogos de vitamina D. Aquellos quepadecen psoriasis pustulosas o cuyas lesionesafectan a ms del 5% de la superficie corporaltotal, deben ser tratados con tratamiento t-pico, fototerapia con rayos ultravioleta y fr-macos sistmicos como metotrexato, retinoi-des y cicosporina. El cambio de terapiaanti-TNF o la suspensin de este tratamientodeben ser considerados si no hay respuesta altratamiento o aqulla es insuficiente.

Lupus-like

La histopatologa de las lesiones cutneas essimilar a la de aquellas lesiones de LE no indu-cido por frmacos.

No hay alteraciones de laboratorio especficaspara este trastorno y nicamente encontra-mos las mismas alteraciones analticas quepodramos hallar en un lupus no inducido por

medicamentos. Se ha demostrado que etaner-cept, infliximab y adalimumab pueden inducirla formacin de autoanticuerpos, encontrn-dose ANA en el 79-100% y anti-ADN en el 72-

92% de los casos. Ms de la mitad de los pa-cientes presenta hipocomplementemia y lascitopenias ocurren en el 2-61% de los pacien-tes, segn los diferentes estudios. Aunque laafectacin renal en el sndrome lupus-likein-ducido por frmacos es excepcional, debemosvigilar las anomalas en el sedimento urinario,la proteinuria y la elevacin de creatinina que,de producirse, son indicativas de biopsia renal.

Las diferencias en estructura y farmacocinti-ca entre los anti-TNF contribuyen a la variabletasa de incidencia de sndrome de lupus-likeinducido por los distintos frmacos.

Actualmente no hay recomendaciones para laprevencin de este efecto adverso.

En casi todos los casos, los sntomas del sn-drome lupus-like desaparecen al detener eltratamiento y la mayora de los pacientes nor-malizan o disminuyen sus niveles de autoanti-cuerpos. El tiempo desde la suspensin deltratamiento hasta la resolucin de los snto-mas vara desde semanas hasta seis meses.Adems, no se ha comunicado hasta el mo-mento, ningn caso de recidiva tras la suspen-sin del tratamiento anti-TNF y la resolucin

de la clnica.

El tratamiento debe adecuarse a la severidadde la presentacin clnica. El tratamiento anti-TNF no debe suspenderse necesariamente sila presentacin clnica es leve y bien tolerada;mientras que es obligatorio hacerlo en pacien-tes con afectacin de rganos; en estos lti-mos se utilizarn adems corticoides, hidroxi-


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cloroquina e inmunosupresores si sonprecisos. Adems, la formacin de autoanti-cuerpos aislada no es indicacin de detener eltratamiento.

En cuanto a la posibilidad de cambiar el trata-miento por otro frmaco anti-TNF, por el mo-mento hay poca evidencia para apoyar o negarsu seguridad, aunque se han publicado casosde pacientes en los que el cambio se ha lleva-do a cabo, sin recurrencia de los sntomas en lamayor parte de ellos. Incluso se han descritocasos en los que se reintrodujo el mismo anti-

TNF una vez resuelta la reaccin, sin recurren-cia de la misma.

El sndrome lupus-like inducido por anti-TNFes bastante poco frecuente. Los dos agentesms implicados en su aparicin son etaner-cept e infliximab, aunque tambin se han des-crito algunos casos con adalimumab. Esteefecto ha sido observado en pacientes, funda-mentalmente adultos, que reciban trata-miento anti-TNF para diversas patologas: es-

pondilitis anquilosante, enfermedad deCrohn, artritis idioptica juvenil, artritispsorisica y artritis reumatoide. Es cuatro ve-ces ms frecuente en mujeres que en varones

y el tiempo de aparicin del efecto desde elinicio del tratamiento oscila en los casos des-critos entre 10 das y 54 meses.

Para poder diagnosticar de sndrome lupus-likeinducido por anti-TNF necesitamos uno oms sntomas compatibles con lupus eritema-toso (LE), exposicin a anti-TNF en el momen-to de aparicin de la reaccin, ausencia de

historia previa de LE, y resolucin de la clnicatras la suspensin del tratamiento.

Aproximadamente la mitad de los pacientesque desarrollan este sndrome, lo hacen ni-camente con manifestaciones cutneas, juntocon ANA o anti-ADN positivos. La otra mitad,desarrollan un lupus completo, es decir, cum-plen al menos cuatro criterios diagnsticos delos once criterios de LES.

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