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POTENCIALES EVOCADOS

SUPRESIÓN DE LA ONDA P50 EN PACIENTES CON TRASTORNO BIPOLAR ESTABILIZADOMA García-Jiménez, JL Santos, JM Martínez-Mena,E Sánchez-Morla, R Sánchez-Honrubia, V Martínez-VizcaínoServicio de Neurofisiología Clínica. Hospital Virgen de la Luz. Cuenca.

Introducción. La supresión de la onda P50 del potencial evocadoauditivo de media latencia se considera una forma operativa de eva-luar la capacidad para procesar información; la onda P50 se obtienetras aplicar 2 pares de estímulos de clics separados por un intervalode 500 ms. y en sujetos normales, disminuye la amplitud en respues-ta al segundo estímulo; alteraciones en la supresión de la P50 se handescrito en pacientes esquizofrénicos y en pacientes bipolares rea-gudizados. Objetivos. El objetivo de nuestro estudio es evaluar elnivel de supresión de la onda P50 en pacientes bipolares estabiliza-dos. Pacientes y métodos. Muestra de 66 pacientes (33 hombres y 33mujeres; edad, 46,2 ± 11,5 años) con trastorno bipolar (DSM-IV/SCID) y 41 controles (17 mujeres y 24 hombres, edad 40,2 ± 10,8,);los pacientes se encontraban eutímicos por un periodo mínimo de 3meses (< 7 puntos en las escalas de Hamilton y de Young). Resulta-dos. El índice P50 (relación de amplitud onda S2/amplitud S1, valornormal < 0,55)) está alterado en los pacientes bipolares respecto algrupo control (64,1% ± 28,9%, p < 0,001). Los pacientes bipolares Ipresentaron un mayor índice P50 que los controles (0,64 ± 0,45, p =0,03) y no es significativo en los bipolares II. Conclusiones. Nues-tros resultados sugieren que los mecanismos inhibidores que inter-vienen en el procesamiento de la información auditiva están altera-dos en pacientes con trastorno bipolar tipo I. Esta alteración podríaestar implicada en la patogenia de la enfermedad.

MONITORIZACIÓN INTRAOPERATORIA NEUROFISIOLÓGICA EN CIRUGÍA DE BASE DE CRÁNEOV Fernández a, C Sánchez-Viguera b, MT Barrón a, MJ Postigo a,E Bauzano a, MA Arraez ba Servicio de Neurofisiología Clínica. b Servicio de Neurocirugía. Hospital Regional Universitario Carlos Haya. Málaga

Introducción. La monitorización intraoperatoria neurofisiológica(MIO) es útil para la detección y resolución precoz de complicacio-nes neurológicas intraoperatorias. La cirugía de base de cráneo(CBC) es una cirugía compleja que implica al tronco de encéfalo ylos pares craneales que pueden monitorizarse mediante combina-ciones de potenciales evocados y electromiografía. Objetivos. Des-cripción de las técnicas neurofisiológicas empleadas para MIO enCBC y evaluación de resultados postquirúrgicos. Pacientes y méto-dos. Revisión de las combinaciones de MIO utilizadas en nuestrohospital, modificaciones durante la MIO en CBC y evaluación delos resultados postquirúrgicos, correlacionando la MIO y la funcio-nalidad posquirúrgica de cada una de las estructuras monitorizadas.Resultados. Hemos realizado MIO a 40 pacientes sometidos a CBC(2002-2004). Las combinaciones de técnicas neurofisiológicas fue-ron diseñadas a medida del paciente y abordaje quirúrgico: fosaposterior (23 pacientes), región sellar (10), otros abordajes comple-

jos (7). Analizamos especialmente las parálisis faciales postquirúr-gicas en los abordajes de fosa posterior (40% E.House-Brackmann4-5) tanto tempranas como tardías (> 72 h poscirugía). Conclusio-nes. La MIO en CBC requiere una programación exhaustiva de laintervención, ayuda a la preservación anatómica de las estructurasnerviosas monitorizadas y puede establecer pronósticos sobre com-plicaciones como la parálisis facial posquirúrgica.

ESTUDIO DE LA ACTIVIDAD GAMMA EN PACIENTES DISLÉXICOS CON TRANSFORMADA WAVELETM Méndez, P Uclés, E de VicenteServicio de Neurofisiología Clínica. Hospital Universitario Miguel Servet.Zaragoza.

Introducción. La dislexia del desarrollo es el trastorno del aprendiza-je específico más frecuente y una de las causas más frecuentes de fra-caso escolar. Se manifiesta en la infancia con dificultades para apren-der a leer y diversos autores suponen un deficiente procesamientoauditivo como base del problema. Objetivos. Determinar diferenciasde potencia en la actividad gamma en una muestra de niños disléxi-cos respecto al grupo de normalidad. Pacientes y métodos. Analiza-mos con la wavelet de Haar los cien primeros milisegundos de lasrespuestas P300 obtenidas utilizando el paradigma odd ball en sumodalidad auditiva. Posteriormente, se realizan comparaciones entreel grupo de disléxicos y el de normalidad para las posiciones Fz, Cz,Pz, C3 y C4, las frecuencias 20, 25 y 33 Hz y para cada uno de losestímulos frecuentes e infrecuentes. Resultados. Se encuentran dife-rencias significativas en las medias de potencia para la frecuencia de33 Hz en el análisis de los primeros 100 ms postestímulo. Esto sugie-re alteraciones en la percepción auditiva de los pacientes disléxicos.

ALTERACIONES EN LA SINCRONIZACIÓN DE LA ACTIVIDAD OSCILATORIA CORTICAL EN PACIENTESCON ESCLEROSIS MÚLTIPLE Y AFECTACIÓN CEREBELOSAM Alegre, P Villoslada, M Valencia, J Sepulcre, J ArtiedaServicios de Neurofisiología y Neurología Clínica. Clínica Universitaria de Navarra. Pamplona, Navarra.

Introducción. Los potenciales de estado estable son respuestas os-cilatorias generadas por la estimulación rítmica de una vía senso-rial, debidas fundamentalmente a fenómenos de sincronización anivel cortical. Para estudiar la respuesta a distintas frecuencias deestimulación, se puede emplear como estímulo un tono moduladoen amplitud a frecuencia variable (chirp). Objetivos. El objetivo denuestro estudio fue determinar la influencia de la afectación de dis-tintas estructuras y vías sobre estos potenciales, mediante su estu-dio en un grupo de pacientes con esclerosis múltiple. Pacientes ymétodos. Se estudiaron los potenciales evocados por el chirp en ungrupo de 24 pacientes con esclerosis múltiple con diversos gradosde afectación, correlacionando los resultados con los síntomas delpaciente Resultados. Se encontró una marcada desestructuración delos potenciales fundamentalmente en aquellos pacientes que pre-sentaban sintomatología cerebelosa. Conclusiones. El cerebelo pa-rece jugar un papel fundamental en los fenómenos de sincronizaciónde la actividad oscilatoria cortical que participan en la generaciónde las respuestas de estado estable.

XLII REUNIÓN ANUAL DE LA

SOCIEDAD ESPAÑOLA DE

NEUROFISIOLOGÍA CLÍNICA Zaragoza, 27-30 de octubre de 2004

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XLII REUNIÓN ANUAL DE LA SENFC

INTERACCIONES FRECUENCIALES EN LOS POTENCIALES EVOCADOS DE ESTADO ESTABLE MULTIFRECUENCIA. UN ESTUDIO CON TRANSFORMADAS TIEMPO-FRECUENCIA.J Arcocha, M Valencia, M Alegre, E Urrestarazu, J Iriarte, J ArtiedaServicios de Neurofisiología y Neurología. Clínica Universitaria de Navarra. Pamplona. Navarra.

Introducción. Neurofisiológicamante, se puede realizar una audio-metría tonal registrando la respuesta de estado estable a la combi-nación de cuatro tonos separados al menos por una octava, modula-dos en amplitud a diferentes frecuencias en el rango 75-120 Hz. Sinembargo, se han descrito interacciones en las respuestas que pue-den limitar la validez de esta técnica. Objetivos. Nuestro objetivofue estudiar detalladamente tanto el estímulo real obtenido al com-binar los cuatro tonos, como la respuesta a este tipo de estimulaciónmúltiple, empleando transformadas tiempo-frecuencia. Pacientes ymétodos. Se estudió tanto el estímulo resultante de la combinaciónde cuatro tonos, como la respuesta de estado estable obtenida en 10sujetos normoyentes, empleando tanto transformadas tiempo-fre-cuencia como técnicas de análisis de fase. Resultados. La combina-ción de los cuatro tonos genera un estímulo complejo con unapotente modulación sobreañadida a una frecuencia baja, que afectaen distintos intervalos de tiempo a cada frecuencia portadora. Apesar de emplear amplitudes de señal idénticas, la energía conteni-da para cada una de las frecuencias portadoras no es igual tras lacombinación de los tonos. La respuesta a dicho estímulo no esconstante a lo largo del tiempo analizado, y varía para cada una delas frecuencias estimuladas. Conclusiones. Las audiometrías tona-les empleando potenciales evocados de estado estable multifre-cuencia deben valorarse en el contexto clínico del paciente, ya quepueden influir en su resultado múltiples factores, derivados tantodel estímulo en sí como de la generación de la respuesta.

LOS COMPONENTES DE ALTA FRECUENCIA EN LOSPOTENCIALES EVOCADOS SOMATOSENSORIALES (PESS) SE DEBEN FUNDAMENTALMENTE A FENÓMENOS DE REAJUSTE DE FASEM Valencia, M Alegre, E Urrestarazu, J Iriarte, J Arcocha, J ArtiedaServicio de Neurofisiología Clínica. Departamento de Neurociencias. Clínica Universitaria y FIMA. Universidad de Navarra. Pamplona, Navarra.

Introducción. Recientemente se ha propuesto que algunos compo-nentes de los potenciales evocados podrían deberse a ajustes defase en la actividad oscilatoria de fondo provocados por la estimu-lación. Se determinó si los componentes de alta frecuencia que apa-recen en los potenciales evocados somatosensoriales (cAF-PESS)son debidos a estos fenómenos o a la aparición de nuevas ondas.Pacientes y métodos. Se estudiaron en 7 voluntarios sanos los PESSde nervio mediano. La contribución del cambio de energía fue valo-rada mediante transformadas tiempo-frecuencia de los barridosindividuales. Para el estudio de los reajustes de fase se emplearontécnicas de análisis de fase. Resultados. Se encontró una marcadaconstancia de fase relacionada con la generación de los cAF-PESS,mientras que las diferencias en el promedio de las transformadastiempo-frecuencia fueron mínimas. Conclusiones. Nuestros resul-tados sugieren que los cAF-PESS se deben fundamentalmente areajustes de la actividad de fondo en respuesta al estímulo. La apa-rición de nuevas ondas o el incremento de actividad no parece unmecanismo relevante para estos componentes.

P300 EN TRASTORNO SOMATIZADORI Morales-Bara a, C Almárcegui-Lafita a, I Dolz-Zaera a,A del Villar-Belzunce b, A Pascual-López c, J García-Campayo ca Servicio de Neurofisiología Clínica. b Servicio de Medicina Preventiva. c Servicio de Psiquiatría. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.

Introducción. El trastorno de somatización hace referencia a sínto-mas clínicamente significativos múltiples, recurrentes y variables,de varios años de evolución, con exploraciones y pruebas comple-mentarias negativas. Se han identificado en estos pacientes altera-ciones neuropsicológicas. El potencial evocado endógeno P300odd ball auditivo refleja el estado de funciones de control atencio-nal y de memoria, ambas necesarias para una evaluación final delestímulo. Objetivos. Valorar mediante el potencial evocado P300las alteraciones neuropsicológicas en pacientes con trastorno desomatización. Pacientes y métodos. Estudiamos 21 pacientes, deentre 30 y 65 años, diagnósticados de trastorno somatomorfo segúncriterios DSM-IV (f45.1) y EPEP (Entrevista Psiquíatrica Estanda-rizada Polivalente), y los comparamos con un grupo control de 27sujetos del mismo rango de edad. Realizamos potencial evocadocognitivo P300 a los sujetos de ambos grupos mediante el paradig-ma auditivo odd ball y determinamos latencias de las ondas N100,P200 y P300, y amplitud de P300 en localización Pz de scalp. Parala comparación entre variables de los dos grupos utilizamos laspruebas t de Student y la prueba no paramétrica U de Mann-Whit-ney. Resultados. En el grupo control la media de latencia del com-ponente P300 estaba en 341,70 ms (intervalo de confianza al 95%entre 331,50 y 351,91) y en el grupo de somatizadores en 374,67ms (intervalo de confianza al 95% entre 358,09 y 391,25). Existie-ron diferencias significativas entre los dos grupos (p < 0,01). En elresto de variables estudiadas no observamos diferencias significati-vas. Conclusiones. En pacientes somatizadores existen alteracionesen la atención y memoria a corto plazo evaluadas mediante poten-cial cognitivo P300.

UTILIDAD DE LOS POTENCIALES EVOCADOS INTRAOPERATORIOSCR de la Rosa-De los Ríos, A Álvarez, R Valcells, C GuiradoProves Funcionals del Ssistema Nerviós. Servei de Neurologia. Hospital Clínic de Barcelona. Barcelona.

Introducción. La introducción de la neuromonitorización tiene lu-gar en los años 70, pero es en los 90 cuando alcanza su auge ymayor difusión, consolidándose como soporte de la cirugía. Objeti-vos. Pretendemos comunicar nuestra experiencia en esta técnica.Pacientes y métodos. Durante el año 2003 y principios de 2004hemos recibido solicitudes para monitorización intraoperatorianeurofisiológica (MIO), de las que hemos atendido 25, 18 proce-dentes de Neurocirugía y siete de Traumatología. La patología queocasionaba la intervención quirúrgica: 16 mielopatías por alteracio-nes vertebrales, 4 tumores medulares, 2 tumores de fosa posterior, 1escoliosis, 1 espondilodiscitis. Se monitorizó mediante potencialesevocados sensitivos: 24 PESST, 7 PESSM y 2 BAER. Resultados.En el transcurso de la monitorización, los potenciales no presenta-ron oscilaciones apreciables, tanto en latencias como amplitudes,en 22 de las intervenciones. Ninguno presentó secuelas. En dospacientes hubo una disminución bilateral transitoria de amplitud,en uno coincidiendo con un aumento en la tensión de los separado-res y en otro asociado a una hipotensión arterial. En ambos casos laamplitud se recuperó al instaurar las medidas oportunas, sin secue-las postoperatorias. La pérdida unilateral del potencial precedida dedisminución de amplitud ocurrió en una intervención. Hubo unaalteración unilateral motora y sensitiva en extremidad inferior con-tralateral en el examen clínico postoperatorio. Conclusiones. Lospotenciales evocados intraoperatorios son, en nuestra experiencia,una herramienta útil en la monitorización del estado funcional delas vías sensitivas durante la cirugía.

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XLII REUNIÓN ANUAL DE LA SENFC

POTENCIAL EVOCADO N400 EN TRASTORNO DE ASPERGERI Morales-Bara, R Cambrodi-Masip,P Sorní-Moreno, J Valdizán-Usón, R CarpiServicio de Neurofisiología Clínica. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.

Introducción. El trastorno de Asperger (TA) se encuentra dentro delgrupo de trastorno del espectro autista (TEA), según el DSM-IV Rcuya característica fundamental es una disfunción para la relaciónsocial y una cierta rigidez en el lenguaje semántico-pragmático. En laactualidad se admite que el TA así como el resto de entidades del gru-po muestran un rápido crecimiento sin conocerse la causa; hecho queincrementa la importancia de conocer las alteraciones cerebrales sub-yacentes, máxime cuando el diagnóstico se realiza actualmente sobredatos cognitivoconductuales. Objetivos. Evaluación de la atención detrabajo y contextualización semántica mediante los potenciales cog-nitivos (P300 y N400), y valoración de la capacidad de alerta corticalmediante la cartigrafía cerebral. Casos clínicos. Se presentan dosniños varones ambos de 11 años de edad con Trastorno de Aspergersegún DSM-IV R, sin alteraciones neurológicas ni sensoriales, libresde tratamiento farmacológico, con CI normal y buena escolarización,a los cuales se les realiza cartografía cerebral, y potenciales evocadoscognitivos (P300 y N400). En los dos pacientes se muestran altera-ciones de las pruebas neurofisiológicas realizadas, con predominiode las ondas theta-delta en la cartografía cerebral, incremento de laslatencias de la onda P300 por encima de los 400 ms en un pacientecon normalidad en el otro y valores superiores a 600ms de la ondaN400 en ambos. Conclusiones. Dentro del Trastorno de Aspergerpuede existir un subgrupo caracterizado por una disfunción de con-textualización semántica que explicaría la dificultad para la relaciónsocial, con importantes repercusiones terapéuticas.

VALORACIÓN NEUROFISIOLÓGICA DE LA DISFUNCIÓNERÉCTIL EN PACIENTES LESIONADOS MEDULARESJA Godino-DuránUnidad de Neurología Funcional. Hospital Nacional de Parapléjicos. Toledo.

Pacientes y métodos. Se estudian 15 pacientes voluntarios lesiona-dos medulares completos (clasificación ASIA A) divididos en tresgrupos de 5 pacientes según el nivel de lesión: a) Lesión medularpor encima de D10 y por debajo de D2; b) Lesión medular entreD10 y L2; y c) Lesión medular entre L2 y S2. A cada paciente se lerealiza una batería de pruebas neurofisiológicas protocolizada con-sistente en: estudio de neurografía de miembros inferiores, estudiode conducción sensitiva del nervio dorsal del pene, estudio de con-ducción motora del nervio pudendo, estudio de estimulación mag-nética transcraneal con estímulo en vértex y registro en músculobulbocavernoso, reflejo bulbocavernoso, estudio EMG del músculobulbocavernoso, y respuesta simpática cutánea refleja con registrogenital y en la palma de la mano. El objetivo del estudio es tratar deobservar la correlación cliniconeurofisiológica de las distintas alte-raciones que presentan los pacientes en la erección y los resultadosobtenidos en las diferentes pruebas neurofisiológicas. Resultados.Las pruebas neurofisiológicas efectuadas han demostrado tener unafiabilidad del 100% en predecir el tipo de disfunción eréctil de lospacientes y correlacionarlo con sus diferentes niveles de lesión.

DISOCIACIÓN HEMISFÉRICA DE LA EXCITABILIDADCORTICAL MOTORA EN UN CASO DE DEGENERACIÓNCORTICOBASALJ PrietoServicio de Neurofisiología Clínica. Hospital Gregorio Marañón. Madrid.

Caso clínico. Estudiamos un paciente de 28 años con diagnósticoprobable de degeneración corticobasal que presentaba disfunciónfrontal, mioclonias espontáneas predominantes en hemicuerpo de-

recho y rigidez plástica intensa muy lateralizada sobre el hemicuer-po izquierdo. La excitabilidad cortical motora (ECM) se evaluómediante estimulación magnética transcraneal (EMT) pareada conintervalos interestímulo variables, según el paradigma descrito porKujirai. Se registraron las respuestas en primer interóseo dorsal decada lado. La curva de ECM mostró un patrón completamente dife-rente en cada hemisferio: con EMT de hemisferio derecho se obtu-vieron respuestas motoras contralaterales de gran amplitud segui-das frecuentemente de un componente tardío. Las fases inhibitoriasprecoz y tardía de la curva estaban abolidas. Con EMT de hemisfe-rio izquierdo, las respuestas presentaron una amplitud disminuida,ambos periodos de inhibición estaban muy prolongados y la facili-tación era muy escasa. Los potenciales evocados somatosensorialesde mediano evidenciaron una asimetría de la respuesta cortical, pormayor amplitud en hemisferio derecho. Conclusiones. En los sín-dromes parkinsonianos atípicos se han descrito diferentes patronesde alteración de la curva de ECM. No conocemos una situacióncomo la que presentaba este paciente: su hemisferio derecho mos-traba una excitabilidad muy aumentada, con abolición de los meca-nismos inhibitorios motores intracorticales, mientras que en elhemisferio izquierdo era escasa la facilitación y estaba muy incre-mentada la inhibición. Probablemente estos datos explicarían lasalteraciones clínicas asimétricas del tono y la motilidad.

ELECTRORRETINOGRAFÍA EN CÁMARA GANZFELD EN EL DIAGNÓSTICO DE LA RETINOSIS PIGMENTARIAR López-Gutiérrez, MA Sáiz, F JiménezServicio de Neurofisiología Clínica. Hospital Clínico San Carlos. Madrid

Introducción. La retinosis pigmentaria (RP) es el conjunto de dege-neraciones progresivas que afectan a la función de células fotorre-ceptoras y al epitelio pigmentario en retina. Objetivo. Valoración dela técnica ERG Ganzfeld en el diagnóstico de la RP. Pacientes ymétodos. Estudio prospectivo: 8 pacientes con sospecha clínica deRP bilateral y 8 controles sanos. Hombres y mujeres entre los 30-70 años. Se les realizó fondo de ojo, campimetría, potenciales evo-cados visuales (PEV) y ERG Ganzfleld de conos y bastones. Resul-tados. Patrón familiar en dos pacientes: 100% casos fondo de ojoalterado y disminución concéntrica bilateral del campo visual,PEV: compatibles con escotomas en dos pacientes, ERG: 100%casos ERG alterados bilateralmente en condiciones escotópicas yfotópicas, con disminución de la onda a y b y latencia de la onda bligeramente retrasada, Dos pacientes intervenidos de cataratas sinmejora de función visual posterior, presentan en el ERG valores dela onda a y b muy alterados en latencia y amplitud. Dos pacientescon asimetría en las respuestas con mayor afectación unilateralalternante. 100% controles valores normales y simétricos). Conclu-siones. La ERG Ganzfeld es útil para confirmar el diagnóstico depacientes con sospecha de RP, así como una herramienta más endiagnóstico diferencial de las formas atípicas seniles de RP paravaloración función visual. Los hallazgos son similares a los encon-trados por otros autores en la revisión bibliográfica realizada, aun-que destaca la falta de estudios sobre formas atípicas de RP.

COMPARACIÓN CUALITATIVA ENTRE MAPEO FUNCIONALPREOPERATORIO CON MAGNETOENCEFALOGRAFÍA Y MAPEO INTRAOPERATORIO CON ESTIMULACIÓNELÉCTRICA DIRECTA CORTICALM González-Hidalgo a, C Saldaña-Galán b, F Maeztu c, T Ortiz ca Servicio de Neurofisiología Clínica. bServicio de Neurocirugía. Hospital Clínico San Carlos. c Centro de Magnetoelectroencefalografía.Facultad de Medicina. Universidad Complutense. Madrid.

Introducción. La magnetoencefalografía (MEG) es una técnica deneuroimagen funcional que permite la identificación de la cortezaelocuente, proporcionando información funcional prequirúrgica ade-

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XLII REUNIÓN ANUAL DE LA SENFC

cuada para una planificación quirúrgica optima en pacientes conlesiones localizadas en áreas perisilvianas y perirolándicas. Objeti-vos. Comparar cualitativamente los hallazgos de la MEG preoperato-ria con los obtenidos por estimulación eléctrica cortical directaintraoperatoria en un grupo de 19 pacientes sometidos a intervencio-nes quirúrgicas para lesionectomias en áreas cerebrales funcional-mente significativas. Pacientes y métodos. Diecinueve pacientes conlesiones en corteza funcional con estudio preoperatorio de MEG. Losestudios de MEG fueron realizados con un biomagnómetro Magnes2500WH de 148 canales. A todos los pacientes se les realiza mapafuncional preciso de la corteza expuesta en la craneotomía. La con-cordancia de los estudios funcionales preoperatorios y los obtenidosde la estimulación eléctrica intraoperatoria se valoran mediante laintegración de los datos en un sistema de neuronavegación y la com-paración anatómica visual. Resultados. Los resultados obtenidosmuestran una correlación cualitativa MEG/estimulación corticaldirecta superior al 70%, Conclusiones. La MEG permite una correctaplanificación anatomofuncional prequirúrgica que, sin embargo, debecomplementarse con la estimulación cortical directa intraoperatoria.

MONITORIZACIÓN INTRAOPERATORIA DEL MÚSCULOESFÍNTER ANAL EXTERNO TRAS LA ESTIMULACIÓNELÉCTRICA REPETITIVA TRANSCRANEAL DURANTE LA CIRUGÍA DE LA COLUMNAL Cabañes-Martínez a, G de Blas a, I Regidor a,A Pedrera a, S Gómez b, J Burgos ba Servicio de Neurofisiología Clínica. b Servicio de Traumatología. Hospital Ramón y Cajal. Madrid.

Introducción. Los segmentos inferiores medulares son los quemuestran mayor riesgo de afectación durante la cirugía de columna.Clásicamente se han utilizado los músculos tibial anterior, gemeloy abductor del primer dedo para la monitorización con la estimula-ción eléctrica transcraneal. Objetivos. Valorar la respuesta delesfínter anal a la estimulación eléctrica repetitiva transcraneal y sufiabilidad para la monitorización. Pacientes y métodos. Hemosregistrado la respuesta con electrodos de aguja percutáneos en elesfínter anal durante la monitorización de 12 pacientes a los que seles realizó cirugía de columna. El estímulo consistió en un tren de 7estímulos de 200 mA de intensidad en C3-C4. Resultados. Seobtienen respuestas en 11 pacientes con una latencia de 20,4 ± 4,25ms y amplitud de 260 ± 264 µV. En todos los casos la latencia fuemás corta que la obtenida al músculo tibial anterior con una dife-rencia de 6,75 ± 3,38 ms. En ningún caso se observaron modifica-ciones significativas en la latencia o amplitud a lo largo del registro(siguiendo los criterios establecidos para otros músculos). Tras laintervención, ningún paciente mostró déficit neurológicos sobrea-ñadidos. En un caso diagnosticado de displasia espondilocostal(síndrome de Jarcho-Levin) no se obtuvo respuesta en el esfínteranal pero tampoco en el tibial anterior ni gemelo. Conclusiones. Elesfínter anal muestra respuestas tan reproducibles y estables comolos músculos de miembros inferiores y presenta la ventaja de quepermite monitorizar los segmentos espinales inferiores.

ESTUDIO NEUROFISIOLÓGICO EN UN CASO DE GLIOMA DEL TRONCO DEL ENCÉFALOJ Castilla a, JM Castilla b, J Ugarte a, R Jiménez-Castellanos aa Centro Neurofisiológico Dr. Castilla. b Hospital Virgen Macarena. Sevilla.

Introducción. Los gliomas del tronco cerebral aparecen antes de los20 años en el 80% de los casos. Son tumores de crecimiento lento queinfiltran inicialmente a las vías largas o bien a los núcleos, soliendolos síntomas estar presentes meses antes de que el paciente acuda almédico. Caso clínico. Varón de 24 años, con acúfenos y ausencia deparpadeo en el lado izquierdo. RM: tumor quístico pontino de grantamaño comprimiendo el cuarto ventrículo. Cerebelo intacto. A los

seis meses, afectación de pares craneales izquierdos (paresia del rec-to externo, paresia facial e hipoacusia), normalidad de vías largas,ausencia de hipertensión intracraneal. Es intervenido (monitorizaciónPEA y PME facial). RM postoperatoria: se aprecia la extirpación.Estudio histológico: ganglioglioma (WHO grado 1). En el postopera-torio hay alteraciones en la coordinación, oftalmopatía internuclear,VI, VII y VIII pares. Actualmente solo hay paresia facial e hipoacu-sia. Estudio neurofisiológico: PEAT, aumento de la latencia V, I-V yIII-V; PECS de nervios medianos y tibiales, alterados; PEV y con-ducción motora central al primer interóseo dorsal, normales; EMG demúsculos faciales del lado izquierdo, denervados; reflejos de oclusiónparpebral y glabelar izquierdos, ausentes; EMG del facial derecho,trigémino motor, espinal e hipogloso bilaterales, normal. Conclusio-nes. Se constata el gran tamaño que pueden adquirir estos tumores yla escasa sintomatología clínica y neurofisiológica acompañante,quedando limitada en nuestro caso a afectación discreta de los paresVI, VII y VIII del lado izquierdo, estando indemnes los del lado dere-cho, así como los pares craneales bajos y las vías piramidales

SUEÑO

UTILIDAD DE LA POLISOMNOGRAFÍA NOCTURNA EN EL SÍNDROME DE ISAACS-MERTENSA González-Olsen, JA Sáez, Y Sánchez-González,P Quiroga-Subirana, J Paniagua-SotoServicio de Neurofisiología Clínica. Hospital Virgen de las Nieves. Granada.

Introducción. La actividad muscular continua es un signo que apareceen múltiples síndromes neurológicos. En el síndrome de Isaacs-Mer-tens dicha actividad persiste en sueño, anestesia general y epidural.Objetivos. Diagnosticar síndrome de Isaacs-Mertens con polisomno-grafía nocturna. Caso clínico. Paciente de 52 años con parestesias ypérdida fuerza en cuatro miembros, contracturas recurrentes y movi-mientos espontáneos de musculatura distal. Estudios neurofisiológi-co: incremento de latencias motoras distales de ambos nervios tibialesposteriores, mediano y cubital derechos, disminución de la amplitudmotora del nervio tibial posterior izquierdo. Descargas tardías entodos los nervios explorados. Conducciones sensitivas en límites infe-riores de normalidad en nervios surales y medianos, amplitudes sensi-tivas de nervios cubitales inferiores límites normales. Descargas invo-luntarias de alta frecuencia (5-150 Hz) en forma de dobletes, tripletesy multipletes (mioquimias) en la musculatura distal de las cuatroextremidades y paraespinales lumbosacros. Estimulación eléctricarepetitiva normal. Jitter > 5 µs. Potenciales somestésicos de surales yperoneales superficiales, normales. El estudio polisomnográfico noc-turno mostró tres ciclos de sueño (8,9% REM, 5,7% fase I, 49% faseII, 13,7% fase III, 10,6% fase IV); eficiencia no REM, 88,3%; índiceapnea/hipoapnea, 5,7/h. El registro de la actividad muscular continuase hizo con electrodos de superficie en el primer interóseo dorsal y elextensor común de los dedos, tibial anterior y gemelo interno, persis-tiendo en todas las fases de sueño con la misma frecuencia (20-30 Hz)y amplitud de descarga que en vigilia. Conclusiones. El polisomno-grama mostró actividad muscular continua en sueño compatible consíndrome de Isaacs-Mertens, constituyendo el método diagnóstico noinvasivo de elección en síndromes con actividad muscular continua.

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XLII REUNIÓN ANUAL DE LA SENFC

ARQUITECTURA DEL SUEÑO EN EL TRASTORNO OBSESIVOCOMPULSIVO EN PACIENTES INFANTOJUVENILESA Ferré-Maso, N Bassas, M de la Calzada, N González,C Satué, J Moya, L Martín, J Turbau, S Giménez, M Prado,A Queralt, S Valero, J TomásDepartamento de Neurofisiología Clínica y Paidopsiquiatria. Hospital Materno-Infantil de Vall d´Hebron. Barcelona.

Introducción. Desde los primeros estudios del trastorno obsesivo-compulsivo (TOC) infantojuvenil, su reconocimiento, diagnósticoy tratamiento ha sido difícil. Actualmente, las cifras de prevalenciaen la población general se sitúan entre un 1 y un 5%. El TOC secaracteriza por la presencia de obsesiones y compulsiones con unmínimo de 1 h diaria dedicada a estas conductas (DSM-IV-TR) yde, como mínimo, dos semanas de evolución (ICD-10). Objetivos.Describir los resultados de las polisomnografías nocturnas conven-cionales (PSG) realizadas a niños diagnosticados de TOC y objeti-var las posibles alteraciones del sueño que podrían presentar.Pacientes y métodos. Se practicó PSG a 26 niños (20 niños y 6niñas) con edades entre 6 y 18 años, diagnosticados de TOC, segúnlos criterios del DSM-IV-TR y a un grupo control de 23 niños nor-males homologados en edad y sexo. Las variables del sueño estu-diadas fueron: tiempo total de registro, tiempo total de sueño, laten-cia de sueño, vigila intrasueño, eficiencia del sueño, número devigilias, número de cambios de estadio, latencia del sueño REM,duración de los diferentes estadios y número de ciclos. Se realizóun análisis estadístico bivariante de todas las variables, aplicandoposteriormente a las que fueron significativas un análisis de regre-sión logística. Conclusiones. Este trabajo establece que la disminu-ción de la duración del sueño REM y el numero de ciclos son varia-bles predictoras de sueño en los pacientes con TOC infantojuvenil.

POLISOMNOGRAFÍA EN EL TRASTORNO DE LA CONDUCTADE LA FASE REM EN ENFERMOS DE PARKINSONG Moreno-Castro, G Daza, F BozaServicio de Neurofisiología Clínica. Hospitales Universitarios Virgen del Rocío. Sevilla.

Introducción. La enfermedad de Parkinson (EP) es el trastorno neu-rológico más frecuente que aparece tras el inicio de un trastorno de laconducta de la fase REM (RBD). El diagnóstico del RBD se estable-ce según criterios clínicos y polisomnográficos. Objetivos. Tratamosde analizar la correlación entre los síntomas clínicos y los hallazgospolisomnográficos en enfermos de Parkinson estudiados en nuestroservicio. Pacientes y métodos. Se realizó polisomnografía nocturnacon control poligráfico de EMG submentoniano y de miembros infe-riores a 6 pacientes, 3 hombres y 3 mujeres, de entre 56 y 81 años,diagnosticados de EP, remitidos a nuestro servicio por sospecha deRBD. Cinco pacientes (83%) referían una conducta anormal duranteel sueño (agitación, vocalizaciones, sonambulismo), 4 (67%) pesadi-llas, 1 (17%) insomnio y 1 (17%) somnolencia excesiva diurna.Resultados. No se observó ninguno de los síntomas conductualescaracterísticos del RBD en el estudio polisomnográfico en ningúncaso. En todos los casos se evidenció alteración de la arquitectura delsueño. En tres ocasiones (50%) el estudio fue compatible con el diag-nóstico de sospecha al constatarse un aumento del tono musculardurante el sueño REM. Conclusiones. Según nuestra experiencia, lossíntomas clínicos del RBD se demuestran con escasa frecuencia en laexploración polisomnográfica. Los trastornos de la arquitectura delsueño y la ausencia de atonía muscular son hallazgos frecuentes enlos enfermos de Parkinson estudiados. La arquitectura del sueño nodifiere entre los pacientes con y sin atonía del REM, lo que sugiereuna alteración subyacente confinada al sueño paradójico.

RUTA ASISTENCIAL DEL PACIENTE INSOMNES Ramírez-Cruceras, I Barbancho-Galdós, R Cambrodí-Masip,I Morales-Bara, E Piqué-Sanz, JR Valdizán-UsónServicio de Neurofisiología Clínica. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.

Introducción. El insomnio es el trastorno de sueño caracterizado porla alteración de la capacidad de quedarse y mantenerse dormido. Es eltrastorno de sueño más frecuente en la población, afecta a un 5% de laedad adulta, llega al 20% en la tercera edad y tiene mayor incidenciaen mujeres. Objetivos. Determinar el tipo de ruta y tratamientos queha seguido el paciente insomne previamente a ser derivado a la Uni-dad de Sueño. Pacientes y métodos. Hemos realizado una revisiónretrospectiva de 50 historias clínicas de nuestra unidad, valorandoentre otros los siguientes parámetros: especialidad consultada, tiposde tratamiento prescritos hasta la llegada del paciente a nuestra uni-dad , cumplimiento y efectividad de los mismos Resultados. Hemosobservado que la mayoría de los pacientes insomnes que acude anuestra unidad ha consultado con múltiples especialistas y recibidonumerosos tratamientos de escasa efectividad. Conclusiones. Traseste estudio observamos la necesidad de establecer un correcto proto-colo de derivación del paciente insomne a las Unidades de Sueño.

EVALUACIÓN NO INVASIVA EN VIVO DE LOS CIRCUITOS CORTICALES EN UN CASO DE HIPERSOMNIA:ESTUDIO CON TÉCNICA DE ESTIMULACIÓN MAGNÉTICA TRANSCRANEALA Oliviero a, A Molina-León b, J Florensa-Vila c,F Sebastián-De la Cruz a, M. Rubio-Esteban a,E Marcuz a, J Tejeira-Álvarez ba FENNSI Group y Unidad de Neurología Funcional. Hospital Nacional de Parapléjicos. b Servicio de Neurofisiología. c Servicio de Radiología. Sección de Neurorradiología. Hospital Virgen de la Salud. Toledo.

Introducción. La hipersomnia puede ser secundaria a lesiones talami-cosubtalámicas. Objetivos. El objetivo de este estudio fue determinarsi la hipersomnia causada por esta lesión isquémica talámica estáasociada a cambios en la excitabilidad de la corteza cerebral durantela vigilia. Caso clínico. Hemos observado el caso de una mujer de 43años que presentó clínica aguda de ptosis derecha, hemiparesia bra-quial izquierda y somnolencia. Se diagnosticó un infarto de la arteriatalámica paramediana derecha. Seis meses después únicamente per-manecía la hipersomnia. La polisomnografia era normal y el test delatencias múltiples de sueño presentaba latencia inferior a 10 min encuatro de los cinco registros. Hemos evaluado la excitabilidad de lacorteza motora con la estimulación magnética transcraneal (EMT) enesta paciente durante vigilia a los seis meses después del infarto y en5 controles. Hemos utilizado varios protocolos de EMT con estímu-los únicos y apareados que pueden proporcionar informaciones sobrela excitabilidad de la corteza motora y sobre algunos circuitos intra-corticales excitatorios o inhibitorios. Conclusiones. La inhibición in-tracortical de corta latencia y la inhibición aferente estaban reducidasen el lado afectado de la paciente (derecho) respecto al lado sano y alos controles. La inhibición intracortical de larga latencia era máspronunciada en el lado afectado de la paciente respecto al lado sanoy a los controles. Estos resultados son indicativos de una alteraciónde los circuitos intracorticales inhibitorios en este caso de hipersom-nia orgánica. Esta excitabilidad anormal de redes corticales podríaser el determinante fisiológico de la excesiva somnolencia.

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EVALUACIÓN NO INVASIVA EN VIVO DE LOS CIRCUITOS CORTICALES EN LA NARCOLEPSIA HUMANA:ESTUDIO CON TÉCNICA DE ESTIMULACIÓN MAGNÉTICA TRANSCRANEALA Oliviero a, G Della Marcab, F Pilato b,E Saturno b, M Dileone b, F Ranieri b, V Di Lazzaro ba FENNSI Group. Hospital Nacional de Parapléjicos. Toledo. b Istituto di Neurologia. Universitá Cattólica. Roma, Italia.

Introducción. La fisiopatología de la narcolepsia humana todavía noesta aclarada. Una hipoactividad de algunos sistemas del neurotrans-misor se ha presumido en base al modelo canino de narcolepsia.Objetivos. Determinar si la narcolepsia está asociada a cambios en laexcitabilidad de la corteza cerebral durante la vigilia. Pacientes ymétodos. Hemos evaluado la excitabilidad de la corteza motora conla estimulación magnética transcraneal (EMT) en 13 pacientes connarcolepsia y en 12 controles durante vigilia. Hemos utilizado variosprotocolos de EMT con estímulos únicos y apareados que puedenproporcionar informaciones sobre la excitabilidad de la cortezamotora y sobre algunos circuitos intracorticales excitatorios o inhibi-torios. Resultados. Los umbrales motores activos y de reposo eranmás altos y la inhibición intracortical era más pronunciada en pacien-tes narcolépticos que en los controles. Estos resultados son indicati-vos de una alteración entre los circuitos intracorticales inhibitorios yexcitatorios que produce una hipoexcitabilidad en la narcolepsia.Conclusiones. Presumimos que la deficiencia del sistema del neuro-transmisor excitatorio hipocretina/orexina en la narcolepsia humanaestá reflejada en cambios de la excitabilidad cortical posiblementecausada por alteraciones de los circuitos cuyo origen se encuentra enel hipotálamo lateral y que proyectan extensamente a la corteza,incluyendo la corteza motora. Esta excitabilidad anormal de redescorticales podría ser el determinante fisiológico de la excesiva som-nolencia diurna así como el substrato para permitir estados disocia-dos del sueño que aparecen repentinamente mientras que los pacien-tes están despiertos determinando los síntomas narcolépticos.

UTILIDAD DEL ESTUDIO DE SUEÑO EN EL DIAGNÓSTICO DEL SÍNDROME DE WEST SECUNDARIOE de Vicente Álvarez-Manzaneda, C Gaspar-Carrillo,P Sorni-Moreno, J Baena-InchaustiServicio de Neurofisiologia Clinica. Hospital Universitario Miguel Servet.Zaragoza.

Introducción. El síndrome de West (SW) secundario se caracterizapor la tríada clásica de: espasmos infantiles, hipsarritmia y retrasopsicomotor. El electroencefalograma (EEG) es imprescindible yen ocasiones puede ser necesario un estudio de sueño para su diag-nóstico, control evolutivo y respuesta al tratamiento. Una de lascausas más frecuentes son las alteraciones perinatales debido aencefalopatía hipoxicoisquémica. El patrón EEG patognomónicointercrítico es la hipsarritmia, que puede estar presente sólo duran-te el sueño. Se han descrito tres patrones críticos: electrodecre-mento, complejos de onda aguda-onda lenta o paroxismos deondas lentas, y actividad rápida paroxística en los períodos de ate-nuación. Caso clínico. Niña de 5 años con antecedentes obstétri-cos de sufrimiento fetal grave. A los cinco meses presenta episodiode flexión del tronco y versión ocular junto con retraso psicomo-tor. La tomografía axial computarizada y la ecografía transfonta-nelar muestran atrofia generalizada e hipodensidades en regiónoccipital izquierda. Estudios de sueño nocturno: primer PSG noc-turno: se observa un trazado típico de hipsarritmia bilateral quecontinúa a lo largo del sueño, abundantes grafoelementos epilepti-formes punta-onda en regiones temporooccipitales izquierdas (5Hz) seguidos de marcados períodos de electrodecremento; segun-do PSG nocturno: se observa actividad delta de menor voltaje,menor número de grafoelementos punta-onda en las mismas regio-nes (2 Hz) y disminución de los períodos de electrodecremento.

Conclusiones. En el SW secundario, el estudio de sueño aportaimportante información en el diagnóstico, control evolutivo y de larespuesta al tratamiento.

ESTUDIO ESTADÍSTICO DE LAS DIFERENCIAS MORFOLÓGICAS ENTRE PACIENTES CON Y SIN SÍNDROME DE APNEA OBSTRUCTIVA DEL SUEÑO R Chilet-Chilet, M Rueda-Soriano, F Prieto-PrietoServicio de Neurofisiología. Hospital Universitario Dr. Peset. Valencia.

Introducción. El síndrome de apnea obstructiva del sueño (SAOS)es una entidad clínica que se incluye dentro de los trastornos produ-cidos en la respiración durante el sueño. Pacientes y métodos. Sepresenta un estudio estadístico, en el que se comparan estadística-mente los resultados morfométricos de 200 pacientes, clasificadosen dos grupos, con SAOS y sin SAOS, según el resultado de la poli-somnografía (PSG). Para realizar este estudio se dispuso: historiaclínica de todos los pacientes (antecedentes personales y médicos,y características morfométricas: perímetro de cuello, abdomen eíndice de masa corporal), exploración completa de vías aéreassuperiores, hemograma y fórmula, bioquímica, electrocardiogra-ma, radiografía de tórax y PSG nocturna (electroencéfalo Profile,Alice y Medelec). Conclusiones. Según los resultados obtenidos enlos análisis estadísticos, llegamos a definir las diferencias morfo-métricas estadísticamente significativas entre pacientes con y sinSAOS, así como a definir el grupo de población con mayor riesgode ser diagnosticado de SAOS.

ELECTROMIOGRAFÍA

ENCEFALITIS DE BICKERSTAFF Y SÍNDROME DEMILLER-FISHER: ¿ENTIDADES INDEPENDIENTES?MJ Estarelles a, JJ Ortega a, M López-Alemany b,S Carratalá a, FJ Montoya a, M de Entrambasaguas a,R López-Bernabé a, AL Serrano aa Servicio de Neurofisiología Clínica. b Servicio de Neurología. Hospital General de Castellón. Castellón.

Introducción. Bickerstaff describió en 1951 tres casos clínicos desomnolencia, oftalmoplejía y ataxia, y planteó su posible origentroncoencefálico. En 1956, Fisher publicó otros tres casos que pre-sentaban oftalmoplejía, ataxia y arreflexia. Los consideró unavariante del síndrome de Guillain-Barré y atribuyó la clínica a unaneuropatía craneal periférica. Existe controversia en cuanto a con-siderar ambos síndromes como independientes o como parte de unmismo proceso. Casos clínicos. Presentamos dos casos clínicos. Elprimero se trata de una mujer de 67 años con un cuadro de encefa-litis de Bickerstaff. Las exploraciones neurofisiológicas pusieronde manifiesto una afectación subclínica del sistema nervioso peri-férico (ondas F con latencias mínimas alargadas en miembros infe-riores). El segundo caso hace referencia a un hombre de 51 añoscon un síndrome de Miller-Fisher, en el que se objetivó un aumen-to de latencia de la onda P100 en los potenciales evocados visuales,sugerente de afectación del sistema nervioso central. Conclusiones.Estos dos casos (encefalitis de Bickerstaff con afectación periféricay síndrome de Miller-Fisher con datos de afectación central), apo-yan la teoría de que ambas entidades nosológicas forman parte deun mismo proceso patológico desmielinizante de base inmune.

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XLII REUNIÓN ANUAL DE LA SENFC

MIASTENIA GRAVE YATROGÉNICA EN PACIENTE CON POLIMIOSITISR López-Bernabé a, M de Entrambasaguas a, A Belenguer b,M López-Alemany b, MA Belmonte c, S Carratalá a, MJ Estarelles a,FJ Montoya a, JJ Ortega a, AL Serrano aa Servicio de Neurofisiología Clínica. b Servicio de Neurología. c Servicio de Reumatología. Hospital General de Castellón. Castellón.

Introducción. La miastenia grave (MG) puede asociarse a otrasenfermedades autoinmunes como la polimiositis, y también está des-crita una MG inducida por diversos fármacos. Caso clínico. Mujer de42 años con polimiositis refractaria de 15 años de evolución, tratadacon prednisona y ciclosporina. Dado su difícil control, se sustituyó laciclosporina por infliximab, un nuevo fármaco con acción anti-TNF-α (una citocina inflamatoria). Tres meses después inició ptosis bilate-ral asimétrica de predominio vespertino, con anticuerpos anti-Ach-Relevados, y sin evidencia de patología tímica. El electromiogramacuantitativo mostró un patrón miopático de características crónicassubagudas. La estimulación repetitiva proximal fue normal. Ante lasospecha de MG inducida por el fármaco, se retiró éste y fue tratadacon piridostigmina, mejorando clínicamente. El estudio de fibra ais-lada Jitter voluntario sobre el músculo frontal fue patológico y mostróbloqueos. Se repitió ocho meses después, estando asintomática y yaretirada la piridostigmina definitivamente. Fue de nuevo patológico,aunque sin la presencia de bloqueos. Los anticuerpos se habían nor-malizado. Conclusiones. Puede haber alteración del Jitter en la poli-miositis, aunque los bloqueos suelen aparecer en fase aguda. Su pre-sencia en este caso pudo estar relacionada con el trastorno de transmi-sión. El contexto clínico sugiere que el fármaco indujo la MG.

SÍNDROME POSPOLIOS Carratalá, M de Entrambasaguas, JJ Ortega, MJ Estarelles,R López-Bernabé, FJ Montoya, AL SerranoServicio de Neurofisiología Clínica. Hospital General de Castellón. Castellón.

Introducción. Los criterios diagnósticos del síndrome pospolio(SPP) son: a) Historia previa de poliomielitis con pérdida residualde motoneuronas; b) Período de estabilidad neurológica y funcio-nal habitualmente superior a 15 años; c) Comienzo gradual o másraramente abrupto de nueva debilidad, fatiga muscular anormal,atrofia muscular o fatiga generalizada; y d) Exclusión de otros cua-dros que puedan causar manifestaciones similares. Frecuentementecoexisten síntomas subjetivos como mialgias, dolores articulares ointolerancia al frío. Su incidencia es del 28-64%. Su origen es des-conocido. Entre las hipótesis barajadas están la reinfección por elpoliovirus, reacción autoinmune, degeneración de las motoneuro-nas residuales e incremento del estrés metabólico en la unión neu-romuscular. Objetivos. Revisión de los casos remitidos con sospe-cha o diagnóstico de SPP entre 2000 y 2003. Pacientes y métodos.Fueron remitidos 10 pacientes, excluyéndose dos por no cumpliralgún criterio. Resultados. De los ocho pacientes restantes, seistenían signos electromiográficos de denervación y reinervaciónactiva o subaguda en territorios clínicamente afectos o no afectos.El estudio fue normal en los otros dos, incluyendo el Jitter. Conclu-siones. Encontramos dos tipos de SPP que cumplen los criteriosdiagnósticos, uno con evidencia de nueva afectación de motoneuro-na y otro sin ella, lo que explicaría el amplio intervalo de incidenciade las diferentes series publicadas.

ENCEFALOMIELITIS AGUDA DISEMINADA: ESTUDIO DE SEGUIMIENTO ELECTROFISIOLÓGICO DE UN CASOM Martínez-Martínez, JL Fernández-Torre,J González-Rato, J Barrasa, J CallejaServicio de Neurofisiología Clínica. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla. Santander, Cantabria.

Introducción. La encefalomielitis aguda diseminada (EMAD) es unaenfermedad inflamatoria desmielinizante del sistema nervioso centralque a menudo sigue a un proceso vírico. Aunque varias investigacio-nes han analizado sus hechos clínicos, se ha dirigido poco interés adescribir los hallazgos de los estudios electrofisiológicos. Presenta-mos el caso de una niña con diagnóstico de EMAD, enfocando nues-tra atención en las evaluaciones electrofisiológicas de seguimiento.Caso clínico. Niña de 9 años previamente sana que ingresa en nuestrohospital por dolor de espalda, dificultad para caminar e incontinencia.Posteriormente presenta estupor, meningismo y paraplejía flácidaarrefléxica. En la resonancia magnética cerebral se observaron lesio-nes de la sustancia blanca en los hemisferios cerebrales, puente ymédula espinal cervical y dorsal. La topografía y morfología de laslesiones sugirió el diagnóstico de EMAD. En el electroencefalograma(EEG) se observaron hallazgos compatibles con una encefalopatíainespecífica. En el primer estudio de conducción nerviosa (ECN) seobjetivó ausencia y bloqueos de las ondas F en ambos nervios pero-neales y tibiales, con respuestas distales normales. En los EEG seria-dos se observó una normalización de la actividad cerebral. En contra-posición, en los ECN y electromiogramas se evidenciaron hallazgosde degeneración axonal grave progresiva motora y sensitiva, afectan-do ambas extremidades inferiores. Conclusiones. Anomalías tempra-nas de las ondas F y progresiva degeneración axonal motora y sensi-tiva pueden ser hallazgos prominentes en la EMAD.

VALORACIÓN ELECTROMIOGRÁFICA DE PACIENTES CON TEMBLOR I Regidor, P Giménez, L Cabañes, G de BlasServicio de Neurofisiología Clínica. Hospital Ramón y Cajal. Madrid.

Introducción. El temblor es el trastorno del movimiento más fre-cuente. En ocasiones, las características del temblor no son obviasen la inspección clínica. Ciertos parámetros del temblor como lafrecuencia, amplitud, duración de las salvas y patrón de activaciónse pueden evaluar fácilmente con un examen electromiográfico(EMG). Objetivos. Valorar la utilidad del estudio electromiográficocon electrodos de superficie de los pacientes con temblor. Pacientesy métodos. Se exploraron 55 pacientes. Se realizó el registro EMGmediante electrodos de superficie de músculos funcionalmenteantagonistas. Se interpretó el registro aplicando el ‘Consensus State-ment of the Movement Disorders Society on Tremor’. Resultados. En12 pacientes (22%), el registro EMG confirmó la sospecha clínicabasada en la inspección visual. En 19 pacientes (35%), el registroresultó concluyente para resolver la duda que surgía entre variasposibilidades diagnósticas. En 12 pacientes (22%) descartó la sos-pecha clínica, ofreciendo una alternativa diagnóstica. Seis pacien-tes (11%) no mostraban clínicamente un temblor, que se diagnosti-có tras el registro EMG. En 6 pacientes el registro no resolvió lasdudas diagnósticas. El número total de pacientes en los que semodificó el diagnóstico tras el estudio mediante EMG de superficiedel temblor fue de 31 (porcentaje de reclasificación del 56%). Con-clusiones. El registro EMG de superficie es útil en el estudio de lospacientes con temblor. Es una técnica no invasiva que ayuda a dis-minuir la incertidumbre en el manejo de los pacientes con temblor.

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LEPRA Y POLINEUROPATÍAL Cabañes-Martínez a, M Salinas a, F Gilo b, I Regidor a, G de Blas aa Servicio de Neurofisiología Clínica. b Servicio de Neurología. Hospital Ramón y Cajal. Madrid.

Introducción. La lepra se considera una de las causas más frecuen-tes de neuropatía periférica en el ámbito mundial, aunque su preva-lencia en nuestro medio es muy baja. Se han descrito varios patro-nes de afectación, siendo el más común una multineuritis de predo-minio axonal y sensitivo. Otros patrones descritos son mononeuro-patías y polineuropatía difusa lentamente progresiva. Objetivos.Revisión de la literatura y de una serie de cuatro casos de recientediagnóstico. Pacientes y métodos. Se realizó estudio neurofisiológi-co a cuatro pacientes diagnosticados o con sospecha clínica delepra lepromatosa. Resultados. En tres de los cuatro pacientes seobtuvieron datos compatibles con una polineuropatía mixta de pre-dominio axonal y sensitivo y simétrica. Sólo en uno de los casos laafectación fue puramente axonal y ligeramente asimétrica. Conclu-siones. En los estudios realizados se ha constatado que existe yauna afectación generalizada y simétrica, en probable relación con elestadio avanzado de la enfermedad que presentaban. A pesar de labaja prevalencia de la lepra en España, el incremento de la inmigra-ción ha provocado que estos casos no sean tan excepcionales.

RADICULOPATÍA BILATERAL SACRA EN UN CICLISTAJM Pardal-FernándezServicio de Neurofisiología Clínica. Hospital General Universitario de Albacete. Albacete.

Introducción. Las radiculopatias son lesiones infrecuentes en ci-clistas, y habitualmente están en relación con agresiones externassobre la raíz (protrusion del disco intervertebral, traumatismos,etc.). La postura forzada puede producir lesiones en nervio, plexo oraíces lumbosacras si estas estructuras se someten a estiramiento ypresión. En nuestro conocimiento, la radiculopatía bilateral sacrano relacionada con lesiones compresivas en deportistas no se hadescrito anteriormente. El conocimiento de la existencia de estaspatologías deportivas es importante para la evaluación y diagnósti-co diferencial de lesiones neurológicas en ciclistas, especialmentedirigido a una prevención adecuada. Caso clínico. Hemos realizadoestudio clínico, neurofisiológico (electromiografía, electroneuro-grafía, reflexología y respuestas tardías) y neuroimagen en losmomentos iniciales del cuadro y en su evolución durante 12 meses.Conclusiones. Describimos el primer caso que conocemos de unpaciente en quien el ciclismo produjo una radiculopatía aguda bila-teral sacra. En nuestro paciente, el mecanismo patógeno puede servariado, pero proponemos la elongación de la raíz, la compresión yprobablemente la isquemia secundaria de los vasa nervorum.

PARÁLISIS DIAFRAGMÁTICA EN CIRUGÍA CARDÍACA: ESTUDIO COMPARATIVO DE DIFERENTES MÉTODOS DE DIAGNÓSTICOMA Merino-Ramírez a, M Escudero-Torrella b,G Juan-Samper c, J Risen d, M Ramón e, A Montero-Argudo fa Servicio de Neurofisiología Clínica. Hospital de la Ribera. b Servicio de Neurofisiología Clínica. Hospital Universita-rio Dr. Peset. c Unidad de Neumología. Departamento deMedicina. Facultad de Medicina. d Servicio de Radiología.e Servicio de Neumología. Hospital General. f Servicio deCirugía Cardiaca. Hospital General Universitario. Valencia.

Introducción. La lesión del nervio frénico es unacomplicación habitual de la cirugía a corazónabierto. La incidencia varía ampliamente depen-diendo en gran parte del método diagnóstico uti-lizado, aunque la exploración neurofisiológica

del nervio frénico debe considerarse la técnica de elección. Objeti-vos. El propósito del estudio fue evaluar la utilidad de la clínica, laspruebas funcionales respiratorias (PFR), la radiografia de tórax y laecografía diafragmática en el diagnóstico de la parálisis diafragmá-tica, utilizando como prueba de referencia el estudio de conduccióndel nervio frénico (ECNF). Pacientes y métodos. Se han estudiadoprospectivamente 94 pacientes sometidos a cirugía de bypass coro-nario, realizándoseles exploración clínica, PFR (FEV1, Pimax),radiografía de tórax, ecografía diafragmática y ECNF, de formaprevia y tras la la intervención. Resultados. La lesión del nervio fré-nico tras la cirugía se confirmó en 15 pacientes (16%). El lado másfrecuentemente afectado fue el izquierdo (9 casos). Tres pacientespresentaron una lesión bilateral. Las tablas I y II muestran los resul-tados obtenidos con las diferentes pruebas así como su capacidaddiagnóstica. Conclusiones. Las pruebas funcionales respiratoriastienen una elevada sensibilidad diagnóstica pero una especificidadinaceptablemente baja, por lo que carecen de utilidad diagnóstica.Las manifestaciones clínicas y la radiografía de tórax ofrecen unaelevada especificidad y baja sensibilidad. La ecografía diafragmáti-ca fue la prueba con mejor balance entre sensibilidad y especifici-dad pero no aporta suficiente capacidad discriminativa para distin-guir un diafragma normal de otro afectado por la lesión del nervio.

FACTORES DE RIESGO DE NEUROPATÍA FRÉNICA EN CIRUGÍA DE REVASCULARIZACIÓN CORONARIAMA Merino-Ramírez a, M Escudero-Torrella b,G Juan-Samper c, E Rubio d, J Risen e, A Montero-Argudof

a Servicio de Neurofisiología Clínica. Hospital de la Ribera. Alzira, Valencia. b Servicio de Neurofisiología Clínica. Hospital Universitario Dr. Peset. c Unidad de Neumología. Departamento de Medicina. Facultad del Medicina. d Departamento de Farmacología. Facultad de Medicina. e Servicio de Radiología. f Servicio de Cirugía Cardíaca. Hospital General Universitario. Valencia.

Introducción. El desarrollo de neuropatía frénica en la cirugía derevascularización coronaria (CRVC) se ha atribuido clásicamente ala hipotermia local. Sin embargo, en los últimos años se han pro-puesto otros factores, entre los que destaca la diabetes mellitus porsu elevada prevalencia entre los pacientes sometidos a este tipo decirugía. Objetivos. El objetivo de este estudio fue identificar losfactores de riesgo de neuropatía frénica, prestando una especialatención a la presencia o ausencia de diabetes mellitus. Pacientes ymétodos. Estudiamos prospectivamente a 94 pacientes, la mitad deellos con diabetes mellitus, sometidos a CRVC. La neuropatía fré-nica se confirmó mediante la exploración neurofisiológica del ner-

Tabla I.

Manifestacio- Radiografía Ecografía FEV1 Pimaxnes clínicas de tórax

Sí No Sí No Sí No Sí No Sí No

Neuropatía Sí 5 10 4 11 7 8 15 0 13 2

No 0 79 0 79 11 68 75 4 75 4

Total 5 89 4 90 18 76 90 4 88 6

frénica

Tabla II.

Manifestaciones Radiografía Ecografía FEV1 Pimaxclínicas

X (IC 95%) X (IC 95%) X (IC 95%) X (IC 95%) X (IC 95%)

Sensibilidad 0,33 (0,15-0,58) 0,22 (0,09-0,45) 0,39 (0,20-0,61) 1,0 (0,79-1,0) 0,87 (0,62-0,96)

Especificidad 1,0 (0,95-1,0) 1,0 (0,98-1,0) 0,83 (0,77-0,88) 0,05 (0,02-0,12) 0,05 (0,02-0,12)

VPP 1,0 (0,57-1,0) 1,0 (0,51-1,0) 0,19 (0,10-0,35) 0,17 (0,10-0,26) 0,15 (0,09-0,24)

VPN 0,89 (0,81-0,94) 0,92 (0,88-0,95) 0,93 (0,88-0,96) 1,0 (0,51-1,0) 0,67 (0,30-0,90)

VPP: valor predictivo positivo; VPN: valor predictivo negativo.

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XLII REUNIÓN ANUAL DE LA SENFC

vio frénico y el diafragma tras la cirugía. Las variables selecciona-das fueron: edad, sexo, fracción de eyección del ventrículo izquier-do, uso de AMId, intervención quirúrgica adicional, uso de circula-ción extracorpórea (CEC) y número de injertos vasculares. Se rea-lizó un análisis univariante de todas las variables. El análisis seamplió utilizando el modelo de regresión logística múltiple. Resul-tados. 24 pacientes (11 con diabetes mellitus) fueron intervenidossin CEC. 15 pacientes (9 con diabetes mellitus) presentaron anoma-lías en la conducción del nervio frénico tras la cirugía, 9 en el ladoizquierdo y 3 bilateralmente. La diabetes mellitus no se asoció aldesarrollo de neuropatía frénica (odds ratio: 1,5; IC 95%: 0,6-3,9).El modelo de regresión múltiple de las otras variables independien-tes predice mal la presencia de lesión del nervio frénico. Conclusio-nes. La diabetes y los otros factores de riesgo investigados no seasociaron significativamente a la presencia de neuropatia frénicatras la cirugía de revascularización coronaria.

INEXCITABILIDAD DE LOS NERVIOS FRÉNICOS TRAS CIRUGÍA CARDÍACA CON HIPOTERMIA LOCALI Maestro a, A García a, E Miñambres a, M Fernández ba Servicio de Neurofisiología Clínica. b Servicio de Cirugía Cardiovascular.Hospital Universitario Marqués de Valdecilla. Santander, Cantabria.

Introducción. La afectación frénica en cirugía cardíaca conlleva unaimportante morbimortalidad. Presentamos el estudio electroneuro-gráfico (ENG) diagnóstico y evolutivo en esta neuropatía yatrógena.Casos clínicos. En dos pacientes se aumentó la protección miocárdi-ca con hielo picado intrapericárdico. Tras la extubación desarrolla-ron un fracaso de la mecánica respiratoria y elevación de amboshemidiafragmas en la radiografía. El ENG (nervios frénico y toráci-co largo) se realizó con metodología estándar. Caso 1: mujer de 72años. En el primer ENG, ambos nervios frénicos eran inexcitables.Al tercer mes de la intervención pudo retirarse definitivamente laventilación mecánica y el ENG demostró unas respuestas de laten-cia y amplitud normal en ambos hemidiafragmas. Caso 2: mujer de65 años. En el ENG inicial ambos nervios frénicos eran inexcitables.Un mes más tarde existía respuesta en el hemidiafragma izquierdocon latencia aumentada y amplitud reducida. Días después fue extu-bada y a los seis meses la radioscopia demostraba la motilidad nor-mal de ambos hemidiafragmas. En ambos pacientes el ENG de losnervios torácicos largos fue normal. Conclusiones. La parálisis dia-fragmática bilateral, aunque es menos frecuente que la unilateral,sigue siendo una complicación en cirugía cardíaca cuando seemplea hielo intrapericárdico. La inexcitabilidad inicial de los ner-vios frénicos en el ENG implica una prolongación de la dependen-cia al respirador pero no excluye su recuperación espontánea.

CARACTERÍSTICAS DE LAS ONDAS F Y A EN LA FASE INICIAL DEL SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉI Alonso, A García, C de Pablos, J Calleja Servicio de Neurofisiología Clínica. Hospital Marqués de Valdecilla. Santander, Cantabria.

Introducción. En estadios iniciales del síndrome de Guillain-Barré(SGB) pueden detectarse anomalías en las ondas F y presencia deondas A, cuando todavía no existen criterios electrofisiológicosdefinidos de desmielinización. Objetivos. Caracterizar las modifi-caciones de estas respuestas durante los 10 primeros días evolutivosde la enfermedad. Pacientes y métodos. Fueron exploradas conmetodología electroneurográfica estándar las ondas F y A en 17pacientes con SGB. Resultados. Todos los pacientes presentaronalguna alteración en las ondas F en uno o más nervios. Cualitativa-mente distinguimos cuatro patrones cuyo porcentaje en el conjuntode los nervios fue el siguiente: a) normal: 35%; b) ausencia de res-puesta: 20%; c) amplitud muy disminuida: 25%; y d) presencia debloqueos con o sin cronodispersión de las ondas F: 20%. Podían

apreciarse tanto si la amplitud del potencial de acción motor eranormal o disminuida. En los patrones a, c y d se registraron ondas Aaisladas o múltiples, siendo más frecuentes en el nervio tibial, en elque se objetivaron en el 76% de los casos. Conclusiones. El análisiscualitativo de las ondas F y la demostración de ondas A aportaninformación eficiente al aumento o cronodispersión de las laten-cias. Estos hallazgos, combinados con alteraciones de otros pará-metros electrofisiológicos, en ocasiones ausentes o mínimas en lafase temprana, sustentan el diagnóstico del SGB, evitando la demo-ra del tratamiento específico.

ATRAPAMIENTO DEL NERVIO CUBITAL EN EL CODO A EDADES TEMPRANAS: DOS CASOS EN MÚSICOS DE INSTRUMENTOS DE VIENTOI Álvarez, L Imirizaldu, ME Yoldi,S García-Mata, L González, IG GurtubayServicio de Neurofisiología Clínica. Hospital Virgen del Camino. Pamplona, Navarra.

Introducción. La neuropatía cubital en el codo (NCC) es infrecuen-te a edades tempranas y suele asociarse a fracturas o luxaciones. Eldiagnóstico requiere estudio de conducción nerviosa (ECN) delsegmento a través de codo. El tratamiento consiste en liberación ytransposición anterior quirúrgica (LTAQ). Casos clínicos. Caso 1:varón de 9 años presentó, en extremidad superior izquierda, debili-dad para movilizar el quinto dedo, atrofia de eminencia hipotenar ehipoalgesia en quinto y cara medial del cuarto dedos, tras dos añosde iniciar clases de clarinete. ECN: grave afectación distal del ner-vio cubital. EMG: patrón neurógeno agudo de musculatura depen-diente. Tras LTAQ mejora en seis meses. Caso 2: varón de 17 añoscon déficit motor en músculos inervados por nervio cubital dere-cho, hipotrofia del primer interóseo dorsal y parestesia en cuarto yquinto dedos, tocaba el fagot profesionalmente. ECN: bloqueo par-cial de conducción motora y sensitiva del nervio cubital en el codo.EMG: denervación aguda en abductor del quinto dedo. DuranteLTAQ se observa canal epitrócleo-olecraniano largo; asintomáticoen tres meses. Conclusiones. Las actividades desarrolladas ademásde las laborales deben considerarse para establecer la etiología deNCC. La sospecha clínica de NCC requiere ECN para confirmar eldiagnóstico y descartar otras patologías.

POLIMORFISMO DE LA AFECTACIÓN DEL SISTEMA NERVIOSO EN EL SÍNDROME DE SJÖGRENL González, I Alvarez, L Imirizaldu,ML Álvarez, IG Gurtubay, C PérezServicios de Neurofisiología Clínica y Medicina Interna. Hospital Virgen del Camino. Pamplona, Navarra.

Introducción. El síndrome de Sjögren es una enfermedad sistémicaautoinmune crónica, que cursa con xerostomia, xeroftalmia ysequedad de piel y mucosas. Un 10-20% de los casos asocian afec-tación del sistema nervioso. La forma más habitual es una polineu-ropatía sensitivomotora distal simétrica, aunque las más caracterís-ticas, pero infrecuentes, son la neuropatía del trigémino y la neuro-patía sensitiva con ataxia severa. Pacientes y métodos. Presentamosuna serie de 12 casos con una edad media al diagnóstico de 60años. 3 pacientes mostraron manifestaciones neurológicas previasal diagnóstico de síndrome de Sjögren. La afectación predominantedel sistema nervioso fue una polineuropatía simétrica (6 casos),seguida de afectación de pares craneales (3 casos). También presen-taron diagnósticos como encefalitis, migraña, neuropatía óptica,multineuritis, etc. y asociaciones de los anteriores. Conclusiones.Esta revisión muestra el polimorfismo de las manifestaciones neu-rológicas en el síndrome de Sjögren. Es importante el seguimientoa largo plazo de estos pacientes, porque la afectación neurológicapuede ser previa al diagnóstico o aparecer evolutivamente.

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ESTUDIO NEUROFISIOLÓGICO EN LAS MIASTENIAS CONGÉNITAS. PRESENTACIÓN DE DOS CASOS DE DÉFICIT DE ACETILCOLINESTERASAA Sáenz de Cabezón-Álvarez, I Morales-Bara,S Ramírez-Cruceras, E Piqué-SanzServicio de Neurofisiología Clínica. Hospital Miguel Servet. Zaragoza.

Introducción. Las miastenias congénitas son un grupo de enfermeda-des muy infrecuentes dentro de la patología neuromuscular de lainfancia. El estudio neurofisiológico es de gran importancia paradetectarlas, y en algunos casos sirve para reducir el diagnóstico dife-rencial a dos entidades dentro de las miastenias: el déficit de acetilco-linesterasa y el síndrome de canales lentos. En ambas se obtiene unaimagen característica cuando se practica un electroneurogramamotor convencional, consistente en un doble potencial. Casos clíni-cos. Describimos los hallazgos neurofisiológicos de dos niños quepresentaban un cuadro de fatiga, y en los que se confirmó un déficitde acetilcolinesterasa por estudio molecular. Conclusiones. El análi-sis del curso clínico y del propio estudio neurofisiológico demuestraque los criterios diagnósticos publicados, tanto clínicos como neuro-fisiológicos, han de tenerse en cuenta sólo como orientación.

DISTROFIA MUSCULAR DE CINTURAS POR DÉFICIT DE DISFERLINA (LGMD2B)R Wix-Ramos a, M González-Hidalgo a, I de Llano-San Claudio a,C Franco a, A Guerrero b, A Martínez ca Servicio de Neurofisiología Clínica. b Servicio de Neurología. c Servicio de Neuropatología. Hospital Clínico San Carlos. Madrid.

Introducción. La distrofia muscular de cinturas incluye un grupoheterogéneo de enfermedades musculares caracterizadas por perdi-da de masa muscular y debilidad con base molecular identificadaen alteraciones de 10 genes autosómicos productores de calpaína,disferlina y α-sarcoglicanos. La ausencia de disferlina (proteínaestructural de membrana del músculo esquelético) produce laLGMD2B (generalmente autosómicas recesivas). La correlacióngenotipo-fenotipo es muy variable: distintas mutaciones son clíni-camente indistinguibles y la misma alteración produce distintosfenotipos incluso en la misma familia. Caso clínico. Mujer de 31años con antecedentes familiares de enfermedad neuromuscular(madre, hermana y 2 primos), diagnóstico previo de enfermedad deCharcot-Marie-Tooth tipo II; desde los 18 años debilidad muscularen cintura pélvica y extremidades inferiores, progresiva, sin altera-ciones sensitivas, en la exploración destaca amiotrofía y debilidadacusada de extremidades inferiores, sobre todo distal de predomi-nio derecho (marcha en estepaje) y arreflexia generalizada. La elec-tromiografía objetiva miopatía de intensidad leve-moderada difusade distribución irregular que afecta preferentemente a musculaturade cinturas, sobre todo en extremidades inferiores, con una distri-bución peroneal, preferentemente derecha, sin signos de evolución.Bioquímica sanguínea: CPK elevada. Biopsia muscular: variabili-dad en el tamaño de fibras, núcleos centrales y discreta fibrosisendomisial y en la inmunohistoquímica ausencia de disferlina. Wes-tern blot en sangre periférica (en la paciente y hermana): ausenciatotal de disferlina. Estudio genético: mutación en el gen de la dis-ferlina. Conclusiones. Aunque el diagnóstico definitivo de las dis-trofias musculares es genético e inmunohistoquímico, los estudiosneurofisiológicos pueden orientar y confirmar el diagnóstico ini-cial, delimitando la intensidad y distribución de la afectación.

MIASTENIA GRAVE POSTIMECTOMÍA Y González-Barredo a, M González-Hidalgo a,C Franco a, C Martín-Rodilla ba Servicio de Neurofisiología Clínica. b Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Clínico San Carlos. Madrid.

Introducción. Los timomas asocian alto riesgo de enfermedadesautoinmunes (con latencia variable) que deben contemplarse comoposible complicación de la timectomía, siendo la miastenia graveuna de ellas. El estudio de fibra aislada (SFEMG), con una alta sen-sibilidad/especificidad, es la técnica patrón oro para la detección demiastenia grave y otras alteraciones de la transmisión neuromuscu-lar, sólo menos del 5% de las miastenias graves no son detectablesmediante SFEMG. Caso clínico. Mujer de 71 años con anteceden-tes de cirugía por quiste hidatídico hepático y timectomía (hallazgocasual de masa mediastínica). A la semana ingresa en UCI por dete-rioro de su situación clínica y gasométrica (sin otra sintomatologíaasociada), requiriendo intubación endotraqueal. Ante sospecha deafectación de ambos nervios frénicos (posquirúrgica), se realiza:estudio electroneurográfico, que es normal; SFEMG del músculoorbicular de los párpados con un valor medio de las diferenciasconsecutivas medias (MCD) en el límite superior de la normalidady un MCD individual levemente aumentado sin bloqueos y estimu-lación repetitiva de los nervios facial y cubital normal; ante estoshallazgos se solicitan anticuerpos anti-Rach, obteniéndose clara-mente elevados. Se inicia tratamiento con inmunoglobulinas conimportante mejoría clínica, alta posterior y corticoterapia ambula-toria. La revisión del SFEMG (durante el ingreso) muestra resulta-dos prácticamente idénticos al previo. Conclusiones. Subrayamosla importancia de la SFEMG, siendo incluso significativas mínimasalteraciones persistentes en el tiempo que, junto con la historia clí-nica (aun atípica) y los datos de laboratorio, hacen posible elcorrecto diagnóstico de las enfermedades de la transmisión neuro-muscular y el abordaje adecuado del paciente.

DIAGNÓSTICO NEUROFISIOLÓGICO EN EL SÍNDROME DE PARSONAJE-TURNERE Piqué-Sanz, I Morales-Bara, S Ramírez, A Piñero-FernándezServicio de Neurofisiología Clínica. Hospital Universitario Miguel Servet. Zaragoza.

Introducción. El síndrome de Parsonaje-Turner es un síndrome neu-rológico muy raro de etiología desconocida que afecta al plexo bra-quial y que se manifiesta como dolor en el hombro y brazo, debilidady pérdida de sensibilidad. La incidencia es de 1-2 casos cada 100.000habitantes. Caso clínico. Varón de 43 años sin antecedentes de interésque comienza hace 4 años con dolor en el hombro derecho y difi-cultad para la abducción del brazo. Se le realiza un estudio neurofi-siológico completo encontrándose los hallazgos típicos. Conclusio-nes. La evaluación del síndrome con el estudio neurofisiológico esútil para confirmar el diagnóstico y excluir otras patologías.

VARIABILIDAD EN LAS MEDIDAS MANUALES Y AUTOMÁTICAS DE LA DURACIÓN DEL POTENCIAL DE ACCIÓN DE UNIDAD MOTORAL Gila a, IG Gurtubay a, I Rodríguez-Carreño b, S Gómez-Elvira c,F Mallor c, A Malanda b, J Rodríguez-Falces b, J Navallas ba Servicio de Neurofisiología Clínica. Hospital Virgen del Camino. b Departamento de Ingeniería Eléctrica y Electrónica. c Departamento de Estadística. Universidad Pública de Navarra. Pamplona, Navarra.

Objetivos. Cuantificar la variabilidad de las medidas manuales de laduración del potencial de acción de unidad motora (PAUM) y anali-zar la eficacia de cuatro algoritmos de medición automática. Pacien-tes y métodos. Dos electromiografistas realizaron tres medicionescada uno de la duración de 152 PAUM del tibial anterior y 88 PAUM

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del primer interóseo dorsal de ocho personas sanas. La variabilidadintra e interorservador de estas medidas se analizó con el métodoGage R&R. Entre las medidas manuales se determinaron las posicio-nes más plausibles de los cursores inicio y fin para cada PAUM. Condichas posiciones como referencia se compararon las obtenidas con 4algoritmos de medición automática de duración. Resultados. Se haobservado una elevada proporción (más del 30%) de variabilidadatribuible a los observadores, dependiente principalmente de la varia-bilidad en la posición del cursor fin, con rangos de hasta 11,2 ms enlas diferentes estimaciones manuales de la duración de un mismoPAUM. Las diferencias medias entre las posiciones de los cursoresobtenidas por los métodos automáticos y las posiciones de referen-cia, alcanzan los 10,3 ms. En los distintos métodos, se encontraronposiciones de los cursores con diferencias mayores de 4 ms respectoa las de referencia entre un 29,6 y un 50,1% de los PAUM analizados.Conclusiones. Tanto las medidas manuales de la duración del PAUMcomo las automáticas muestran un considerable grado de variabili-dad. Se necesitan métodos más precisos para mejorar la consisten-cia en la estimación de este parámetro del PAUM.

NUEVO ALGORITMO PARA LA MEDICIÓN AUTOMÁTICADE LA DURACIÓN DEL POTENCIAL DE ACCIÓN DE UNIDADMOTORA BASADO EN TRANSFORMADAS WAVELETI Rodríguez-Carreño a, L Gila b, I G Gurtubay b,A Malanda a, J Rodríguez-Falces a, J Navallas aa Departamento de Ingeniería Eléctrica y Electrónica. Universidad Pública de Navarra. b Servicio de Neurofisiología Clínica. Hospital Virgen del Camino. Pamplona, Navarra.

Objetivos. Comparar la eficacia de un nuevo algoritmo para la medi-ción automática de la duración del potencial de acción de unidadmotora (PAUM), basado en transformadas wavelet (TW), con la deun método convencional, basado en criterios de amplitud y pendien-te, y con las medidas manuales. Pacientes y métodos. Se calcularonlas TW de 240 PAUM de dos músculos diferentes de ocho personassanas. Seleccionando una escala apropiada, los puntos de inicio y findel PAUM se fijaron a partir de los máximos y mínimos de la TW. Seefectuaron seis medidas manuales y se determinaron, según las posi-ciones más cercanas de los cursores, las posiciones consideradascomo patrón de referencia. Un algoritmo automático, que dio losmejores resultados en un estudio previo, fue comparado con el nuevométodo. Para comparar la variabilidad con las medidas manuales, seregistraron 20 PAUM repetidas veces. Dos neurofisiólogos realizarontres medidas cada uno y se compararon las dispersiones de las posi-ciones manuales de los cursores con las del nuevo método. Resulta-dos. Las diferencias entre las posiciones de referencia de los puntosinicio y fin y las establecidas por el nuevo algoritmo fueron menoresque las del método convencional. En los registros repetidos, la dis-persión en las posiciones de los cursores de duración obtenidas con elnuevo método fue ligeramente menor que las establecidas manual-mente. Conclusiones. Nuestro método parece ser más eficaz queotros algoritmos disponibles y más consistente que las medidas ma-nuales de la duración del PAUM.

ENCEFALOMIELITIS PARANEOPLÁSICA CON RIGIDEZ MUSCULAR. ESTUDIO NEUROFISIOLÓGICOA Martínez-Pérez, A Traba-López, C Martín, J Prieto,J Fernández-Lorente, E Sanz-Barbero, A EstebanServicio de Neurofisiología Clínica. Hospital Gregorio Marañón. Madrid.

Caso clínico. Presentamos un paciente con un síndrome constitu-cional de cinco meses de evolución que desarrolló una rigidez mus-cular progresiva y generalizada. La rigidez afectó inicialmente a losmiembros superiores, principalmente a los segmentos proximales,extendiéndose progresivamente a los inferiores. Asociaba una atro-fia muscular en la cintura escapular y mano izquierdas, y una escá-

pula alada derecha. En su evolución, el paciente presentó crisis epi-lépticas secundariamente generalizadas, deterioro cognitivo pro-gresivo, confusión y bajo nivel de consciencia. Se objetivó unamasa pulmonar, que correspondía a un carcinoma microcítico. Lospotenciales evocados sensitivos y la estimulación magnética trans-craneal revelaron una afectación de las vías centrales sensitiva ymotora. Estudios electroencefalográficos mostraron un enlenteci-miento de la actividad de fondo con descargas epileptiformes foca-les en regiones frontotemporales izquierdas y descargas periódicasbilaterales y síncronas. En la exploración electromiográfica existíauna actividad continua de potenciales de unidad motora en los cua-tro miembros, predominantemente proximal en miembros superio-res, asociada a signos de lesión neurógena con denervación difusaimportante. La inervación recíproca estaba alterada y no se produ-cía atenuación del reflejo H con la vibración. Conclusiones. El cua-dro electroclínico corresponde a una encefalomielitis con rigidezde origen paraneoplásico. Su síntoma predominante de rigidez esconsecuencia probable de la alteración de los mecanismos inhibito-rios segmentarios espinales.

ESTUDIOS DE CONDUCCIÓN NERVIOSA SENSITIVA CUBITAL EN SUJETOS SANOS:EFECTO DE LA POSICIÓN DEL CODOA Martínez-Pérez, A Traba, J Prieto, J Fernández-Lorente, E SanzServicio de Neurofisiología Clínica. Hospital Gregorio Marañón. Madrid.

Introducción. La metodología y los criterios de evaluación de laconducción sensitiva cubital no están bien establecidos. Objetivos.Nos proponemos obtener unos valores normativos de conducciónsensitiva cubital en la muñeca y el codo en posiciones de flexión yextensión del codo. Pacientes y métodos. Conducción nerviosa sen-sitiva cubital en 20 nervios de sujetos asintomáticos medianteregistro con electrodos subcutáneos en carpo y codo con estimula-ción eléctrica cutánea en quinto dedo. Se efectuó con el codo enflexión de unos 80º y con extensión completa. Resultados. La velo-cidad de conducción sensitiva en el segmento muñeca-codo fuemenor con el codo extendido (55,7 m/s; DE: 5,6 m/s) que flexiona-do (59,6 m/s; DE: 4,5 m/s). Lo mismo ocurrió con la amplitud delpotencial de acción de nervio sensitivo en codo (PANS-C), con va-lores de 3,7 µV (DE: 1,8 µV) y 5,8 µV (DE: 2,6 µV), respectiva-mente. No existieron modificaciones en la muñeca: amplitud de20,87 µV (DE: 12,08 µV) y 24,2 µV (DE: 15,4 µV), respectivamen-te. En 10 de 20 nervios se comprobó una dispersión del PANS-C, conun número de componentes tardíos entre 1 y 4. Estos componentesfueron más marcados y numerosos con el codo flexionado (0,9;DE: 1,1) que con el codo extendido (0,4; DE: 0,7). Conclusiones.En individuos asintomáticos, los PANS del cubital en el codo pre-sentan una caída sistemática de amplitud y una dispersión frecuen-te en relación con los obtenidos en muñeca. Esto es más evidentecon el codo flexionado, la postura más comúnmente empleada en laexploración del nervio cubital. El significado patológico de esteparámetro debe interpretarse con suma cautela.

POLINEUROPATÍA AXONAL CON AFECTACIÓN DE NERVIOS CRANEALES EN UN CASO DE INTOXICACIÓN POR ETILENGLICOLE Sanz, A Martínez, A Traba, L López, G Reyes,J Prieto, J Fernández-Lorente, C Martín, A Esteban Servicio de Neurofisiología Clínica. Hospital Gregorio Marañón. Madrid.

Introducción. Las alteraciones neurológicas en las intoxicacionespor etilenglicol han sido descritas de manera excepcional. Caso clí-nico. Presentamos el estudio neurofisiológico realizado a un pa-ciente de 25 años, que ingresó en la UCI tras ingerir un litro de anti-congelante. En los días siguientes desarrolló un fracaso renal agudocon oligoanuria, insuficiencia respiratoria y un cuadro neurológico

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de debilidad en extremidades, debilidad facial bilateral, acorcha-miento de cara y lengua, voz gangosa y velo del paladar caído,midriasis bilateral, alteraciones del ritmo intestinal y globo vesical,por todo lo cual se diagnosticó de polineuropatía sensitivomotora yautonómica con afectación de V, VII, IX y X pares craneales. Losestudios neurofisiológicos realizados entre los días 18 y 29 de evolu-ción confirmaron la existencia de una polineuropatía axonal de pre-dominio motor, con afectación principalmente de extremidadesinferiores, cuya intensidad fue aumentando en sucesivas exploracio-nes. Se demostró neuropatía facial bilateral con denervación com-pleta en el lado derecho y parcial en el izquierdo donde se objetivóademás un bloqueo de conducción proximal completo mediante elreflejo de parpadeo. La electromiografía y el potencial de acciónmuscular compuesto en el músculo masetero fueron normales. Lospotenciales evocados auditivos troncoencefálicos mostraron un re-traso de la onda V bilateralmente con ausencia de respuestas I y III,lo cual sugería un origen periférico de la lesión. No se detectaronalteraciones asociadas del sistema nervioso central, pues tanto lospotenciales evocados sensitivos del nervio mediano como la con-ducción motora central mostraron valores normales. El cuadro fuemejorando progresivamente, presentando a los seis meses de evolu-ción sólo una parálisis facial residual.

VALORACIÓN NEUROFISIOLÓGICA DE LAS ALTERACIONESNERVIOSAS PERIFÉRICAS TRAS LA EXTRACCIÓN DE LA ARTERIA RADIAL EN CIRUGÍA CORONARIAE Sanz, A Martínez, A Traba, L López, G Reyes,J Prieto, J Fernández, C Martín, A EstebanServicio de Neurofisiología Clínica. Hospital Gregorio Marañón. Madrid.

Objetivos. Determinar las potenciales lesiones neurológicas tras laextracción de la arteria radial para su uso en cirugía cardiovascularen la realización de bypass coronario. Pacientes y métodos. Estudioprospectivo realizado en un grupo de 12 pacientes sometidos a laextracción de la arteria radial. Se realizó estudio clínico y neurofi-siológico previo a la cirugía, a las dos semanas y a los dos mesesposcirugía. El estudio neurofisiológico incluyó la conducción ner-viosa motora y sensitiva de los nervios mediano, cubital y radial,así como electromiografía de los músculos abductor pollicis brevis,abductor digiti minimi y extensor indicis. Resultados. Como grupo,los únicos cambios neurofisiológicos significativos fueron un des-censo en la amplitud de los potenciales de acción de nervio sensiti-vo del nervio mediano (dedo II: 20,24-16,09-19,12 µV, p < 0,028;dedo III: 23,49-19,58-22,31 µV, p <0,013) y cubital (dedo V:11,21-9,14-10,05 µV, p < 0,012), con una tendencia a la recupera-ción en la última exploración que resultó estadísticamente signifi-cativa en el nervio mediano. Individualmente, cuatro pacientes nopresentaron cambios en los estudios neurofisiológicos. Conclusio-nes. El estudio muestra alteraciones transitorias en las conduccio-nes sensitivas distales de los nervios mediano y cubital tras laextracción de la arteria radial, probablemente en relación con ede-ma, traumatismo local o isquemia transitoria durante el manejo qui-rúrgico, dada la evolución temporal favorable.

PLEXO BRAQUIAL TRAUMÁTICO. REVISIÓN DE LA CASUÍSTICA HOSPITALARIAE Franco a, I Serra a, M Costa ba Hospital Universitario Arnau de Vilanova. b Hospital Provincial de Santa Maria. Lleida.

Introducción. Las lesiones de plexo braquial constituyen una pato-logía importante por la frecuente gravedad de las lesiones, que seasocian a diferentes etiologías. Objetivos. Estudiar los pacientescon afectación de plexo braquial, los factores diagnósticos, epide-miológicos y etiológicos. Pacientes y métodos. Estudio retrospecti-vo de los casos de lesión del plexo braquial en nuestro hospital en

el período comprendido entre 1990 a 2004. Se realiza estudio neu-rofisiológico en todos los pacientes y resonancia magnética en lamayoría de los casos. Se distribuye los pacientes en distintos gru-pos según la etiología. Dentro del grupo de causa traumática seestudia el nivel y el grado de lesión. Conclusiones. La mayor inci-dencia de lesiones de plexo braquial es de causa traumática. Elestudio neurofisiológico constituye una herramienta fundamentalpara el adecuado diagnóstico y, por tanto, para el pronóstico yorientación terapéutica.

ATROFIA MUSCULAR BULBOESPINAL LIGADA AL CROMOSOMA X (ENFERMEDAD DE KENNEDY). PRESENTACIÓN DE UN CASO CON DIAGNÓSTICOCASUAL TARDÍO J Castilla a, JM Castilla b, F García a,J Ugarte a, R Jiménez-Castellanos aa Centro Neurofisiologíco Dr. Castilla. b Hospital Virgen Macarena. Sevilla.

Introducción. La enfermedad de Kennedy es rara, estimándose suincidencia en Estados Unidos en 1 por 50.000 varones. Es de evolu-ción lenta, afectando a la motoneurona periférica y acompañándosede alteraciones endocrinas. Caso clínico. Varón de 40 años remitidopor radiculopatía, refiriendo disfunción eréctil, infertilidad, cansan-cio y pérdida de fuerza. Ginecomastia, voz nasal, atrofia, debilidady fasciculaciones en la lengua, debilidad en miembros, arreflexia,sin trastornos sensitivos. Electromiografía de los músculos delfacial, trigémino e hipogloso y proximales, medios y distales de losmiembros, observándose patrón neurogénico crónico/activo. Acti-vidad espontánea de denervación y fasciculaciones en todos losmúsculos. Mioquimias y descargas repetitivas complejas en algu-nos. La conducción motora y sensitiva de varios nervios es normalen la velocidad, con amplitud disminuida del potencial de acciónmuscular compuesto y del potencial de nervio. Onda F normal yonda H ausente. Reflejos de parpadeo, glabelar y maseterino,potenciales evocados visuales y auditivos y conducción motoracentral normales. Potenciales evocados sensitivos espinales y corti-cales de nervios medianos, normales, salvo en la amplitud. Los cor-ticales de nervios tibiales no se obtienen. Glucemia, lípidos, testos-terona y resonancia magnética cerebral, normales. Las alteracionesneurofisiológicas de neuronopatía sensitivomotora y los trastornosendocrinos son suficientes para diagnosticar la enfermedad de Ken-nedy. Conclusiones. La enfermedad de Kennedy, debido a su rarezay lenta evolución, puede pasar desapercibida durante años y, enúltimo extremo, ser diagnosticada de enfermedad lateral amiotrófi-ca. Los pacientes diagnosticados de enfermedad de motoneuronaque no cursen con los hallazgos clínicos esperados deben volver avalorarse en busca de una enfermedad de Kennedy, indagándoseendocrinopatía e historia familiar.

ESTUDIO CLÍNICO Y NEUROFISIOLÓGICO DE UNA FORMA INÉDITA DE LA ENFERMEDAD DE CHARCOT-MARIE-TOOTH INTERMEDIA CON TRANSMISIÓN AUTOSÓMICA DOMINANTEA García, J Berciano, J Calleja, C de Pablos, O CombarrosServicio de Neurofisiología Clínica. Hospital Marqués de Valdecilla. Santander, Cantabria.

Introducción. La forma intermedia de la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth (CMT) se caracteriza por presentar una velocidad deconducción motora (VCM) del nervio mediano entre 25-45 m/s, ysignos combinados de degeneración axonal y desmielinización enla biopsia nerviosa. En la mayoría de las familias se ha encontradoligamiento al cromosoma X (CMTX) con mutaciones en el genCx32 (CMT1X). En otras estirpes con la forma intermedia de CMT,la transmisión es autosómica dominante, para las que recientemen-te se ha propuesto el epónimo CMT-DI (subtipos A-C). Objetivos.

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Presentar los estudios clinicogenéticos y neurofisiológicos de unafamilia con una forma intermedia de CMT con transmisión autosó-mica dominante (CMT-DI). Caso clínico. Una mujer y sus tres hi-jos varones desarrollaron un fenotipo grave de CMT de comienzoen la segunda década de la vida. En los estudios neurofisiológicos,la VCM del nervio mediano estaba en el rango intermedio en todoslos casos (31-42 m/s), siendo similar en otros nervios explorados ysin acentuación de las anomalías en puntos de atrapamiento nervio-so. Además, se detectaron alteraciones subclínicas en las vías deconducción motora central, somatosensorial, auditiva troncoence-fálica y blink-reflex. Los exámenes de resonancia magnética no evi-denciaron alteraciones de la señal en la sustancia blanca. El escruti-nio genético (Prof. V. Timmerman, Departamento de Genética,Universidad de Amberes) ha permitido descartar mutaciones pun-tuales asociadas con CMT1, CMT2, CMT1X, así como duplica-ción/deleción 17p. Si bien el fenotipo de esta familia difiere de loshasta ahora descritos, están en marcha los estudios de ligamientogenético con CMT-DI (subtipos A-C). Conclusiones. Por los ha-llazgos descritos sugerimos que esta estirpe representa una nuevaforma de CMT-DI.

¿SON LAS ONDAS F UN MARCADOR EVOLUTIVO EN EL SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ?I Alonso, JL Fernández-Torre, J CallejaServicio de Neurofisiología Clínica. Hospital Marqués de Valdecilla. Santander, Cantabria.

Objetivos. Analizar la evolución de las anomalías de las ondas F enel síndrome de Guillain-Barré (SGB) tratado con inmunoglobulinasdesde la fase inicial de la enfermedad hasta la resolución clínica.Pacientes y métodos. Incluimos 17 pacientes con diagnóstico deSGB. Obtuvimos las ondas F por estimulación supramaximal yanalizamos 10 respuestas consecutivas en los nervios mediano,cubital, peroneal y tibial. Resultados. En nueve pacientes (53%)que se recuperaron en el primer mes, las ondas F se normalizarondurante este periodo. Los cambios observados incluyeron reapari-ción, mayor grado de sincronización y amplitud. Cuando se obser-varon ondas A en el primer estudio, generalmente, desaparecieronen la segunda evaluación. En cinco pacientes (29%), la recupera-ción clínica ocurrió entre un mes y tres meses. En este grupo, lasondas F permanecieron anormales en el segundo examen electrofi-siológico (17-24 días después del primero) aunque las ondas F fue-ron normales en la siguiente evaluación. Tres pacientes (17,6%)tuvieron una evolución clínica tórpida. En estos pacientes, anorma-lidades notables de las ondas F persistieron durante varios meses.Conclusiones. El análisis de las anomalías de las ondas F parece serútil para determinar un pronóstico en el SGB. La normalización delas ondas F es paralela a la recuperación clínica. Por el contrario, lapersistencia de las anomalías de las ondas F predice un pronósticomenos favorable.

ELECTROENCEFALOGRAFÍA-EPILEPSIA

ESTADO EPILÉPTICO NO CONVULSIVO:MÁS EVIDENCIAS DE DAÑO CEREBRAL PERMANENTEJL Fernández-Torre a, J Figols b,M Martínez-Martínez a, J González-Rato a, J Calleja aa Servicio de Neurofisiología Clínica. b Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla. Santander, Cantabria.

Objetivos. Describir los hallazgos clínicos, electrofisiológicos yneuropatológicos de un paciente con un estado epiléptico no con-vulsivo (EENC) parcial intratable. Caso clínico. Los hallazgos clí-

nicos y electroencefalográficos de un varón de 75 años que sufrióun estado epiléptico parcial complejo (EEPC) prolongado de ori-gen parietooccipital derecho se estudian en detalle. El EEPC secontroló después de siete días de sedación profunda. Aunque el cur-so hospitalario se complicó con numerosos problemas médicos, laevolución clínica del paciente fue satisfactoria y su estado mentalse consideró normal. Inesperadamente, el paciente falleció y se rea-lizó necropsia. Se observó pérdida neuronal en el asta de Amónderecha, más acentuada en CA4, y satelitosis y neuronofagia enCA1. Además, también se objetivaron acúmulos de axones degene-rados positivos para neurofibrina (‘bolas axonales’) en CA4 en ellado derecho. Todas las lesiones mencionadas previamente estuvie-ron ausentes en las estructuras mesiolímibicas contralalterales. Seidentificó degeneración neurofibrilar tau-positiva asociada con glio-sis astrocítica GFAP-positiva sugestiva de enfermedad de Alzheimersubclínica en CA4, giro dentado y amígdala en ambos lados. Enotras regiones del cerebro, tales como córtex cerebral, gangliosbasales y cerebelo, no se observaron cambios patológicos remarca-bles. Conclusiones. Nuestros hallazgos apoyan sólidamente la hipó-tesis que el EENC parcial causa daño permanente en el hipocampo.

DESCARGAS EPILEPTIFORMES GENERALIZADAS PERIÓDICAS:ESTUDIO CLINICOPATOLÓGICO DE UN CASOJL Fernández-Torre a, F Arce b, J González-Rato a,M Martínez-Martínez a, J Calleja aa Servicio de Neurofisiología Clínica. b Servicio de Anatomía Patológica. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla. Santander, Cantabria.

Introducción. Las descargas epileptiformes generalizadas periódi-cas (DEGP) son un fenómeno electroencefalográfico relativamenteraro cuya fisiopatología exacta permanece enigmática. Presenta-mos los hallazgos clínicos y neuropatológicos de un pacientecomatoso inmunodeprimido cuyos electroencefalogramas (EEG)revelaron persistentes DEGP. Caso clínico. Se describen en detallelos hallazgos clínicos y electroencefalográficos de un varón de 55años, trasladado a la UCI a consecuencia de un estado epilépticoparcial complejo. En los EEG seriados se observaron DEGP a unafrecuencia de 1 Hz. La administración de propofol y midazolamabolió las DEGP, pero las anomalías periódicas recurrieron cuandose interrumpió la sedación. Finalmente, el paciente falleció y serealizó un examen post mortem. En el examen neuropatológico seobservaron múltiples áreas con bordes irregulares y zonas hemorrá-gicas localizadas en la sustancia blanca afectando ambos lóbulosfrontales y tálamos. En otras regiones del cerebro, incluyendo eltroncoencéfalo, el cerebelo y la médula espinal, no se objetivaronanomalías. Conclusiones. Lesiones prominentes subcorticales de lasustancia blanca compatibles con el diagnóstico de leucoencefalo-patía necrotizante multifocal inespecífica pueden ser un sustratoneuropatológico de las DEGP.

¿SON LAS DESCARGAS EPILEPTIFORMES LATERALIZADAS PERIÓDICAS-PLUS UN FENÓMENO ELECTROENCEFALOGRÁFICO PREICTAL? M Martínez-Martínez, J González-Rato,JL Fernández-Torre, J BarrasaServicio de Neurofisiología clínica. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla. Santander, Cantabria.

Introducción. Algunos estudios han sugerido que las descargas epi-leptiformes lateralizadas periódicas-plus (PLED-plus) pueden cons-tituir una anomalía transicional entre PLED interictales y descargascríticas ictales. Presentamos los hallazgos clínicos, electroencefalo-gráficos y de neuroimagen de dos pacientes en cuyos electroencefa-logramas (EEG) observamos PLED-plus precediendo sus crisis.Casos clínicos. Caso 1: un varón de 70 años con antecedentes de

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hepatopatía crónica alcohólica ingresó en nuestro hospital a conse-cuencia de crisis motoras hemicorporales derechas con generaliza-ción secundaria. En la tomografía axial computarizada cerebral seobservó un hematoma subdural izquierdo. El paciente fue traslada-do a la UCI y en un EEG se identificaron PLED centroparietales ytemporooccipitales izquierdos. Durante el registro capturamos trescrisis parciales no convulsivas surgiendo del hemisferio izquierdo.PLED-plus precedieron la actividad ictal en las tres crisis. Caso 2: setrata de un niño de 12 años con historia de epilepsia intratable yretraso mental. En una resonancia magnética cerebral se observóuna leve atrofia frontotemporal izquierda. En los EEG previos seobjetivaron PLED frontotemporales izquierdos. Capturamos doscrisis frontales precedidas en el EEG por la presencia de PLED-plusde novo. Conclusiones. Las PLED-plus son un fenómeno electroen-cefalográfico que a menudo está íntimamente relacionado con even-tos ictales. Nuestros hallazgos apoyan la hipótesis que las PLED-plus son frecuentemente un hallazgo electroencefalográfico preictal.

MIOCLONO POSTANÓXICO ESTIMULOSENSIBLE AGUDO: DESCRIPCIÓN DE UN CASOJ González-Rato, M Martínez-Martínez,JL Fernández-Torre, J BarrasaServicio de Neurofisiología Clínica. Hospital Universitario Marqués de Valdecilla. Santander, Cantabria.

Introducción. El mioclono postanóxico estimulosensible es unacondición epiléptica caracterizada por la existencia de miocloníasprecipitadas por estímulos somatosensoriales, acústicos y visualesen pacientes con grave anoxia cerebral. Describimos los hallazgosclínicos y electroencefalográficos de un paciente con una encefalo-patía hipóxica, enfocando nuestra atención en las respuestas obteni-das tras la apertura pasiva de ojos y estimulación dolorosa y fótica.Caso clínico. Un varón de 57 años con antecedentes de insuficien-cia respiratoria y hepatopatía crónica ingresó en nuestro hospitaltras sufrir una parada cardiorrespiratoria prolongada. El pacientefue trasladado a la UCI, donde permaneció en coma profundo. Pos-teriormente, presentó crisis clónicas afectando ambos miembrossuperiores y cara. En un electroencefalograma realizado 12 horasdespués de la parada se observó un registro discontinuo compatiblecon un patrón brote-supresión. La apertura pasiva de los ojos y laestimulación dolorosa y fótica precipitaron descargas epileptifor-mes generalizadas acompañadas de mioclonías faciales. Veinticua-tro horas más tarde, el paciente falleció. Conclusiones. El mioclonopostanóxico estimulosensible es una entidad epiléptica probable-mente infradiagnosticada. Una evaluación electroencefalográficatemprana y la aplicación durante el registro de múltiples tipos deestímulos incluyendo la apertura ocular pasiva y la estimulaciónfótica es esencial para identificar este tipo de trastorno.

ESTUDIO DESCRIPTIVO NEUROFISIOLÓGICO EN LOS TRASTORNOS AUTISTAS E HIPERACTIVOS EN EL HOSPITAL GENERAL UNIVERSITARIO DE ALICANTEMI García-Solana, MA Lloret-Alcañiz, E Mora-Rodríguez,A Rodrigo-Sesma, P Giménez-Rodríguez, L Medrano-Tovar,F Ferrandis-BallesterServicio de Neurofisiología Clínica. Hospital General Universitario de Alicante. Alicante.

Se muestran los resultados de un estudio descriptivo realizado en elServicio de Neurofisiología Clínica sobre 163 pacientes diagnosti-cados de autistas y déficit de atención e hiperactividad por el Servi-cio de Neuropediatría del Hospital General Universitario de Alican-te durante los años 1989-2003. Conclusiones y comparación deresultados con los descritos en la literatura en la actualidad.

ELECTROENCEFALOGRAFÍA EN EL SÍNDROME DEL CROMOSOMA X FRÁGILMA Lloret-Alcañiz, MI García-Solana, P Giménez-Rodríguez,E Mora-Rodríguez, F Ferrandis-Ballester, J Jover Servicio de Neurofisiología Clínica. Hospital General Universitario de Alicante. Alicante.

Introducción. El síndrome del cromosoma X frágil (SXF) es la segun-da causa genética de retraso mental tras el síndrome de Down, conincidencia de 1 por 1.200 varones. Se produce por la expansión (>200) de un trinucleótido CGG en el gen FMR1. Provoca retraso men-tal moderado-grave, macroorquidia, facies típica, y en un 20% crisis oalteraciones electroencefalográficas (EEG) semejantes a la epilepsiabenigna de la infancia con puntas rolandotemporales (EBIPR). Casoclínico. Varón de 4 años con rasgos dismórficos, retraso psicomotor,especialmente del lenguaje, y trastorno de conducta, sin crisis. EEG:puntas en región frontorrolándica derecha y vértex, que aumentan conel sueño no REM. Diagnosticado de SXF mediante análisis molecu-lar. Madre portadora de premutación. A los 6 años inicia crisis epilép-ticas. EEG: lentificación de la actividad de fondo e incremento de laincidencia y difusión de las puntas. Conclusiones. Resaltamos laimportancia del EEG en pacientes con retraso intelectual, especial-mente si se sospecha SXF o asocian crisis. Asimismo interesa des-cartar un posible SXF en pacientes con patrón clínico-EEG deEBIPR que presenten trastornos del aprendizaje o de conducta.

INHALACIÓN AGUDA DE CANNABIS QUE SIMULA UN CUADRO DE ENCEFALITIS VIRALL Imirizaldu a, L González a, I Álvarez a,J Urriza a, IG Gurtubay a, M Herrera ba Servicio de Neurofisiología Clínica. Hospital Virgen del Camino. b Servicio de Neurología. Hospital de Navarra. Pamplona, Navarra.

Introducción. Clásicamente se ha descrito que la inhalación de can-nabis produce cambios variables en el EEG, principalmente en lasbandas alfa y beta. Caso clínico. Presentamos un varón de 24 añosque fue remitido a urgencias de nuestro centro por un cuadro defebrícula de 48 h de evolución y alteración del comportamiento. Serealizó un EEG que objetivó una lentificación difusa (2-3 Hz) de laactividad de fondo con un foco lento temporal derecho. El pacienteingresó con un diagnóstico de sospecha de encefalitis vírica y seinstauró tratamiento. El comportamiento desinhibido y eufóricooscilante que presentó a lo largo de los tres días siguientes hizoque, durante la realización del segundo EEG, se insistiera en laposibilidad de hábitos tóxicos. El paciente admitió que acababa defumar cannabis. Este EEG fue similar al del ingreso. El resto depruebas complementarias fueron normales. Días después se realizóun nuevo EEG en ausencia de dicho tóxico, siendo estrictamentenormal. Conclusiones. La inhalación de cannabis, además de lasanomalías descritas en la literatura, puede producir un patrón en elEEG que, junto con la clínica, simule un cuadro de encefalitis.

SÍNDROME DE AICARDI-GOUTIÈRES: EVOLUCIÓN ELECTROENCEFALOGRÁFICA DE DOS GEMELASA Álvarez-Ruiz de Larrinaga a, I Toña-Zuazua a,E Álvarez-Vadillo a, B Larrauri-Abril a, MP Botella-Astorqui ba Servicio de Neurofisiología Clínica. b Servicio de Neuropediatría. Hospital Txagorritxu. Vitoria-Gasteiz, Álava.

Introducción. El síndrome de Aicardi-Goutières (AGS) es una en-cefalopatía progresiva autosómica recesiva caracterizada pormicrocefalia posnatal, calcificación de ganglios basales, anormali-dades de la sustancia blanca y linfocitosis crónica, e interferón-αelevado en líquido cefalorraquídeo (LCR). Objetivos. Describimosla evolución clínica y electroencefalográfica de dos gemelas afec-tas. Caso clínico. Niñas de 5 años nacidas de primera gestación

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gemelar, parto eutócico con período neonatal inmediato normal.Acuden a la consulta el primer mes de vida por fiebre y linfocitosisen el LCR. Posteriormente muestran un retraso psicomotor gravecon microcefalia. En la exploración se observa escasa conexión conel medio y tetraparesia espástica. Se realizaron estudios de LCR,serologías, estudios metabólicos y de neuroimagen, todos elloscompatibles con AGS. Los registros EEG inicialmente no mostra-ban hallazgos significativos. Actualmente muestran una actividadsimétrica constituida por un patrón sin diferenciación topográficade ondas delta monomorfas regulares de gran voltaje a 2-2,5 Hz, yondas agudas entremezcladas, similar en vigilia y sueño. Potencia-les evocados visuales normales y PEAT con alteraciones de la con-ducción central. Conclusiones. En el AGS no se han descrito endetalle las características electroencefalográficas. En estos dos ca-sos. los EEG son normales al inicio, obteniéndose posteriormentetrazados con predominio de ondas delta.

EPILEPSIA MIOCLÓNICA PROGRESIVAE Mora, MA Lloret-Alcañiz, MI García-Solana,P Giménez-Rodríguez, M Asensio, F Ferrandis-BallesterServicio de Neurofisiología Clínica. Hospital General Universitario de Alicante. Alicante.

Caso clínico. Paciente de 17 años de edad, sin antecedentes fami-liares de interés y con un desarrollo psicomotor normal, que co-mienza a los 12 años con episodios clínicos de ausencias y crisismioclónicas, de carácter progresivo, con pobre respuesta al trata-miento y leve-moderado deterioro cognitivo. Las pruebas neurofisi-lógicas realizadas mostraron un EEG con desestructuración de laactividad de fondo y actividad paroxística en forma de complejospunta-onda y polipunta-onda, así como descargas de puntas y poli-puntas. Los potenciales evocados mostraron respuestas somestési-cas corticales gigantes, así como potenciales visuales con flash deelevada amplitud. El resto de pruebas complementarias fueron nor-males, excepto un hipertiroidismo pendiente de estudio. Finalmen-te, el estudio anatomopatológico mediante biopsia axilar confirmóel diagnóstico de enfermedad por cuerpos de Lafora. El estudiogenético mostró una nueva mutación para esta enfermedad.

ANÁLISIS DE COMPONENTES INDEPENDIENTES (ICA) EN LA ELIMINACIÓN DE ARTEFACTOS EN REGISTROS DE CRISIS FOCALES Y GENERALIZADASJ Iriarte, E Urrestarazu, M Alegre, M Valencia, C Viteri, J ArtiedaServicio de Neurofisiología Clínica. Departamento de Neurociencias. Clínica Universitaria y FIMA. Universidad de Navarra. Pamplona, Navarra.

Introducción. Una de las aplicaciones del análisis de componentesindependientes (ICA) es eliminar artefactos del EEG. Presentamoslos resultados de ICA para mejorar la visualización del inicio decrisis. Pacientes y métodos. Aplicamos ICA en crisis focales (n =20) y generalizadas tonicoclónicas (n = 5). Se presentaron aleato-riamente a dos revisores los registros originales, los registros confiltros digitales (FD) con ICA, y tras aplicar los ICA-FD. Se valoróla determinación de un patrón ictal, el indicar el momento y el lugardel inicio de la crisis, la calidad global de la imagen, y el avance enel tiempo de determinación del inicio. Resultados. En las crisisfocales, los FD, ICA y, especialmente, ICA-FD, fueron eficacespara mejorar todos los aspectos estudiados. En tres crisis, el ICAfue capaz de desenmascarar el patrón crítico no visible en los origi-nales. En las crisis generalizadas, el ICA elimina artefacto pero noes posible discriminar entre actividad cerebral y artefacto, y nomejora la determinación del momento y área del inicio de la crisis.Conclusiones. En las crisis focales, el ICA fue útil eliminando arte-factos que dificultan la determinación del inicio de las crisis. Lamejoría es más significativa cuando se añaden los FD habituales.En las crisis generalizadas la utilidad fue menor.

UTILIDAD DEL ANÁLISIS DE COMPONENTES INDEPENDIENTES EN LA SEPARACIÓN DE PUNTAS MEZCLADAS ARTIFICIALMENTE E Urrestarazu, J Iriarte, M Alegre, M Valencia, C Viteri, J ArtiedaServicio de Neurofisiología Clínica. Departamento de Neurociencias. Clínica Universitaria y FIMA. Universidad de Navarra. Pamplona, Navarra.

Introducción. El análisis de componentes independientes (ICA) esun método de análisis de señales que separa componentes de su-puesto distinto origen. Objetivos. Demostrar la utilidad del ICApara separar puntas mezcladas artificialmente en el EEG, como unaprueba previa para demostrar su validez en registros reales. Pacien-tes y métodos. Seleccionamos puntas de cuatro pacientes distintos(dos con epilepsia temporal, uno centrotemporal y uno frontal).Desarrollamos un programa para mezclar muestras de pacientesdistintos, y creamos al azar 26 parejas de muestras con al menosdos puntas. Dos examinadores independientes utilizaron el ICApara separar e identificar las puntas, con su localización y laterali-zación. Resultados. Los dos revisores estuvieron de acuerdo en laseparación de las puntas de 24 de las 26 muestras, clasificando laspuntas como frontales, temporales o centrotemporales, derechas oizquierdas. En las otras dos muestras, cada uno de ellos clasificóadecuadamente las puntas en una de ellas. Únicamente dos puntasno fueron clasificadas adecuadamente por uno de los revisores.Conclusiones. La posibilidad de separar fiablemente puntas mez-cladas de modo artificial, confirma que el ICA puede separar com-ponentes que realmente son componentes diferentes.

DESINCRONIZACIÓN BETA (BETA-ERD) Y PREPARACIÓN DEL MOVIMIENTO:EFECTO DE LA CAPACIDAD DE PREDICCIÓNL Imirizaldu, M Alegre, M Valencia, J Arcocha,E Urrestarazu, J Iriarte, J ArtiedaServicio de Neurofisiología Clínica. Clínica Universitaria de Navarra. Pamplona, Navarra.

Introducción. La desincronización beta premovimiento (beta event-related desynchronization, beta-ERD) es una disminución de ener-gía en la banda beta, observable al promediar la energía de múlti-ples barridos de EEG en relación con un movimiento, que se harelacionado con la preparación del mismo. Trabajos previos enparadigmas go/no go han demostrado que es necesario que el sujetohaya decidido mover para que esta desincronización aparezca antesde un movimiento. Objetivos. Comprobar si también es necesarioque el sujeto sepa cuándo va a mover. Sujetos y métodos. Se emple-aron transformadas tiempo-frecuencia para analizar los cambios deactividad beta en un grupo de 10 sujetos sanos, en un paradigma dedoble estímulo go/no go con intervalo variable entre los dos estímu-los sonoros. El primer estímulo informaba al sujeto si debía o nomover, mientras el segundo estímulo indicaba el momento de reali-zar dicho movimiento. Resultados. En todos los sujetos se observóuna desincronización beta transitoria tras el primer estímulo, y otrasostenida de mayor amplitud, en relación con el movimiento. Con-clusiones. Existen diferentes componentes en la beta-ERD relacio-nados con el proceso de toma de decisión (transitoria) y con la capa-cidad de predicción del movimiento (sostenida).

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APLICACIONES DE LOS REGISTROS INTRACRANEALES EN LA EVALUACIÓN PREQUIRÚRGICADE LA EPILEPSIA. SU APORTACIÓN EN LOS CASOS DE DISCORDANCIA ELECTROCLÍNICAJ Aguirre-Arribas a, A Ugalde-Canitrot a,F Carceller b, V Ibáñez-Mora c, A Rodríguez-Albariño aa Servicio de Neurofisiología Clínica. b Servicio de Neurocirugía.c Servicio de Neurología. Hospital Universitario La Paz. Madrid.

Objetivos. Presentar un caso demostrativo del papel determinante deestudios vídeo-EEG con electrodos intracraneales en pacientes conesclerosis mesial del lóbulo temporal, ante datos discordantes (clíni-cos, morfológicos y vídeo-EEG de superficie). Caso clínico. Varónde 39 años. Encefalitis en la infancia. Desde los tres años, crisis par-ciales complejas (CPC) farmacorresistentes. EEG convencionales yHolter-EEG: anomalías epileptiformes temporales asíncronas, conpredominio hemisférico variable. Resonancia magnética: esclerosistemporomesial derecha. PET: hipometabolismo bitemporal mesial yneocortical. SPECT: lateralización derecha. Vídeo-EEG de superfi-cie: puntas asíncronas en las regiones temporales de ambos hemisfe-rios; CPC con comienzo eléctrico variable, ocasionalmente tempo-ral derecho, la mayoría en izquierdo, con datos clínicos discordan-tes. Vídeo-EEG con electrodos de foramen oval: a) Anomalías epi-leptiformes asíncronas temporomesiales predominantemente dere-chas, de las que muchas pasan desapercibidas en electrodos superfi-ciales, especialmente en el lado derecho. b) Abundantes crisis, todasiniciadas en contactos anteriores temporomesiales derechos. Oca-sionalmente, la descarga ‘pasa’ al lado izquierdo, donde se desarro-lla de forma aparentemente autónoma con voltaje muy elevado,superior al lado derecho. Lobectomía anterior más amigdalohipo-campectomía derechas, sin crisis hasta la actualidad. Conclusiones.Crisis de origen aparentemente izquierdo en electrodos superficialespueden resultar de un fenómeno de solapamiento: la actividad deorigen derecho ‘pasa’ al lado izquierdo y se hace dominante duranteun tiempo tras la finalización en el derecho. Esto sólo fue apreciablecon electrodos profundos, más próximos al origen de las descargas,mientras que en registros de superficie sólo es aparente debido a sumayor voltaje en la fase secundaria, de transmisión contralateral. Laevaluación neurofisiológica con electrodos de superficie puede loca-lizar erróneamente la zona epileptógena en determinados casos. Lamonitorización con electrodos intracraneales puede ser decisiva.

CASO CLÍNICO DE EPILEPSIA QUIRÚRGICAA Sáenz de Cabezón, I Barbancho-Galdós, R Cambrodí-MasipServicio de Neurofisiología Clínica. Hospital Miguel Servet. Zaragoza.

Introducción. La displasia cortical se ha reconocido como un sus-trato habitual en epilepsia farmacorresistente. Según series publica-das, un 46,5% de los pacientes con epilepsia autopsiados teníandisplasia cortical. Caso clínico. Paciente de 18 años con epilepsiafarmacorresistente desde los 12 años, que presenta crisis parcialesconsistentes en sensaciones desagradables en región faríngea, juntocon imágenes distorsionadas de los objetos presentes. Estudios rea-lizados: vídeo-EEG, EEG de superficie, electrocorticogramas se-riados y estudios neurorradiológicos. Se realiza la resección de lazona displásica con posterior desaparición de las crisis. La evolu-ción hasta ahora ha sido excelente. Conclusiones. Ante los casos deepilepsia farmacorresistente con neuroimagen no concluyente, lamonitorización electrocortical mediante electrodos subdurales per-mite delimitar la zona lesional para su posterior resección.

ENCEFALOPATÍA ASOCIADA A TIROIDITIS DE HASHIMOTO.HALLAZGOS ELECTROENCEFALOGRÁFICOS ORIENTADORES EN UN CASO DE COMPLICADA SEMIOLOGÍA CLÍNICAB Arranz, C Martín, E García, J Prieto,A Traba, J Fernández, A Martínez, A EstebanServicio de Neurofisiología Clínica. Hospital Gregorio Marañón. Madrid.

Introducción. La tiroiditis de Hashimoto es una enfermedad infla-matoria difusa del tiroides de patogenia autoinmune, que cursa conhipotiroidismo subclínico en un 25-50 % de los pacientes y se aso-cia a encefalopatía en un bajo porcentaje de casos. Caso clínico.Presentamos el caso de una paciente de 21 años que ingresó enNeurología con la sospecha diagnóstica de enfermedad desmielini-zante por cuadro de parestesias linguales, en hemicara y extremi-dad superior derechas, y disartria fluctuante. La resonancia magné-tica craneal fue normal y se remitió al psiquiatra de zona como pro-bable patología psiquiátrica. Un mes después la paciente ingresópor trastorno del comportamiento, agitación, fiebre y vómitos. Tan-to las pruebas de neuroimagen cerebral como el estudio de líquidocefalorraquídeo fueron normales. Por el contrario, electroencefalo-gramas sucesivos mostraron actividad lenta bilateral prácticamentecontinua con predominio hemisférico izquierdo ocasional, sugi-riendo encefalopatía grave. Se completó el estudio con los siguien-tes resultados: anticuerpos anti-TPO y antitiroglobulina elevados,T3 y T4 normales, con TSH disminuida y ecografía tiroidea sugesti-va de tiroiditis. El diagnóstico se consideró compatible con encefa-lopatía asociada a tiroiditis de Hashimoto. Actualmente asintomáti-ca en tratamiento con hormonas tiroideas. Conclusiones. La ence-falopatía en la tiroiditis de Hashimoto puede presentarse con clíni-ca neuropsiquiátrica muy abigarrada. En estos casos, los hallazgoselectroencefalográficos son claves en el diagnóstico.

PACIENTE CON EPILEPSIA FARMACORRESISTENTE Y ESCLEROSIS DEL HIPOCAMPOE García, J Prieto, A Esteban, C Martín,A Traba, J Fernández, B Arranz, A MartínezServicio de Neurofisiología Clínica. Hospital Gregorio Marañón. Madrid.

Caso clínico. Paciente de 48 años diagnosticado de epilepsia tempo-ral mesial con esclerosis hipocampal izquierda remitido para valorarprocedimiento quirúrgico. Presenta crisis desde la infancia no con-troladas consistentes en dificultad para la comprensión y emisión ellenguaje, gesticulación facial y versión cefálica izquierda; excepcio-nalmente generalización secundaria. El paciente es consciente de losepisodios. La frecuencia de crisis es de 2-3 por semana. En la reso-nancia magnética se encontró pérdida de volumen de hipocampoizquierdo y atrofia frontal derecha; en el SPECT, hipoperfusión tem-poral anterior derecha y temporal mesial izquierda, y en la magneto-encefalografía, anomalías predominantes en esta última región. Elvideoelectroencefalograma intercrítico con electrodos de superficiemostraba diversidad de anomalías, destacando una actividad punta-onda persistente en T3-T5 que en el análisis de fuentes reconstruíaun dipolo en el giro supramarginal izquierdo. El electroencefalogra-ma crítico no fue concluyente. Mediante tiras de electrodos subdura-les de localización parietal, temporal y frontal izquierdas se demos-traron al menos dos focos independientes de actividad intercríticasituados en el giro supramarginal y la circunvolución temporalmedia. El estudio fue suspendido tras siete días de valoración conti-nua sin registro de crisis. Conclusiones. Se desestimó la interven-ción quirúrgica dado que los hallazgos intercríticos, en concordan-cia con la semiología crítica referida por el paciente, sugerían unprobable origen no mesial de sus crisis. Se evitó un procedimientoquirúrgico de riesgo y de resultados inciertos.

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CRISIS OCCIPITALES EN NIÑOS TRATADOS CON FÁRMACOS NEUROTÓXICOSN Lara-Sánchez, M Pablo, I Pasqual, M TalladaServicio de Neurofisiología Clínica. Hospital de la Vall d’Hebron. Barcelona.

Introducción. Algunos fármacos inmunosupresores, citotóxicos, an-tibióticos y antivíricos se han relacionado con el síndrome de leuco-encefalopatía posterior reversible (SLPR), que cursa con cefalea,alteración de la conciencia, crisis epilépticas, trastornos visuales y,en la resonancia magnética, alteraciones reversibles en las áreascerebrales posteriores. Objetivos. Presentar las anomalías electroen-cefalográficas (EEG) en cuatro niños que han padecido crisis epilép-ticas de origen occipital durante el tratamiento con estos fármacos.Casos clínicos. Caso 1: niño de 5 años con síndrome de Chediak-Higashi y trasplante de médula ósea, con complicaciones infeccio-sas, tratado con ciclosporina, busulfán, ciclofosfamida, tacrolimus,cefepime y meropenem. Caso 2: niño de 20 meses con atresia devías biliares y trasplante hepático, tratado con tacrolimus y micofe-nolato mofetil. Caso 3: niña de 9 años diagnosticada de talasemiamajor, con trasplante de médula ósea, enfermedad de injerto contrahuésped y antigenemia positiva para citomegalovirus, tratada conbusulfán, ciclofosfamida, ciclosporina, micofenolato mofetil y fos-carnet. Caso 4: niña de 6 años con leucemia mieloide crónica y tras-plante de médula ósea, enfermedad de injerto contra huésped einfecciones, tratada con ciclofosfamida, ciclosporina, micofenolatomofetil, cefepime y meropenem. Todos ellos presentaron episodiosde desviación de la mirada, nistagmo o clonías oculares, alteraciónde la conciencia e hipertensión arterial secundaria. En el EEG regis-tramos crisis occipitales o estado de mal occipital. Conclusiones. Laclínica de disminución de la conciencia y movimientos ocularesanormales, las crisis occipitales registradas en el EEG, y el antece-dente de tratamiento con los fármacos neurotóxicos citados anterior-mente puede guiarnos hacia el diagnóstico de SLPR.

ASPECTOS ELECTROENCEFALOGRÁFICOS EN PACIENTES CON SÍNDROME DE D’MARCO. REVISIÓN DE NUESTRA CASUÍSTICA MJ Postigo-Pozo, MT Barrón-Harrison, J Moreno-Vergara,D González-Gálvez, VE Fernández-Sánchez, E Bauzano-PoleyServicio de Neurofisiología Clínica. Hospital Carlos Haya. Málaga.

Introducción. La epilepsia parcial infantil benigna con potencialesevocados somatosensitivos gigantes o síndrome de D’Marco se con-sidera la epilepsia parcial idiopática del lóbulo parietal. Objetivos.Importancia de la estimulación somatosensitiva en pacientes con cri-sis parciales. Pacientes y métodos. Se ha realizado un estudio retros-pectivo de ocho pacientes a los que se les realizó estudio electroence-falográfico de vigilia y privación de sueño con estimulación median-te hiperpnea, Estimulación luminosa intermitente y percusión soma-tosensitiva en manos y pies, analizándose los hallazgos electroence-falográficos, la edad de normalización y el motivo de consulta por elque fueron remitidos. La estimulación en punta de dedos de lasmanos fue la más positiva (5). El 57% de los pacientes se diagnosti-caron de síndrome de D’Marco mediante EEG con estimulaciónsomatosensitiva. Conclusiones. La estimulación en manos, de los de-dos, ha sido la más efectiva respecto a los otros tipos. Más de la mitadde los casos se diagnosticaron mediante el estudio EEG. Los hallaz-gos EEG, tanto en vigilia como con privación de sueño, correspon-den al hemisferio dominante en la mayoría de los casos.

VALOR DEL PATRÓN PERIÓDICOELECTROENCEFALOGRÁFICO COMO ORIENTACIÓNDIAGNÓSTICA. A PROPÓSITO DE UN CASOMJ Postigo-Pozo a,b, MT Barrón-Harrison a, J Moreno-Vergara a,D González-Gálvez a, VE Fernández-Sánchez a, G Milano-Manso c,E Bauzano-Poley aa Servicio de Neurofisiología Clínica. Hospital Carlos Haya. b Servicio de Neurofisiología Clínica. c Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos. Hospital Materno Infantil. Málaga.

Introducción. Definimos actividad periódica como la sucesión degrafoelementos paroxísticos estereotipados (al menos tres), separa-dos por intervalos casi idénticos. Objetivos. Importancia de loshallazgos electroencefalográficos (EEG) para un correcto enfoquediagnóstico. Caso clínico. Revisamos un paciente con antecedentede traumatismo en paladar duro con un bolígrafo, que presentódeterioro respiratorio y neurológico con parada cardiorrespiratoria,lo que motivó ingreso en Unidad de Cuidados Intensivos Pediátri-cos con juicio clínico de aspiración de cuerpo extraño. Se le realizóexploración física completa, EEG seriados, análisis de líquido cefa-lorraquídeo (LCR), tomografía axial computarizada (TAC) y reso-nancia magnética (RM) craneal. Exploración: estado de coma. Pri-mer EEG: descargas generalizadas de punta-onda con morfologíatrifásica y presentación periódica, de menor amplitud en zonas pos-teriores derechas. Segundo EEG: descargas periódicas de punta-onda en región temporooccipital bilateral de predominio derecho.Los hallazgos EEG determinaron estudio de neuroimagen. TACcraneal: lesión hipodensa en cerebelo derecho sugestiva de infarto.LCR: positivo a rubéola. RM craneal: lesiones quísticas en cerebe-lo y edema que provocaba efecto masa sobre la línea media y IVventrículo. Se observaba imagen tubular en dicha zona que corres-pondía al cuerpo extraño (fragmento de bolígrafo). Operación rea-lizada: craniectomía suboccipital retromastoidea derecha. Conclu-siones. Los hallazgos EEG orientaron al estudio detallado de neu-roimagen. Presentamos un caso de actividad periódica EEG en elcontexto de un absceso cerebeloso producido por cuerpo extraño.

MONITORIZACIÓN PROLONGADA VIDEOELECTROENCEFALOGRÁFICA EN CIRUGÍADE LA EPILEPSIA. REVISIÓN DE 68 CASOSPA Quiroga-Subirana a, A Galdón-Castillo a, A González-Olsen a,Y Sánchez-González a, M Jiménez-Fernández a, J Sánchez-Álvarez b,M Castañeda-Guerrero c, J Paniagua-Soto aa Servicio de Neurofisiología Clínica. b Servicio de Neurología. c Servicio de Neurocirugía. Hospital Virgen de las Nieves. Granada.

Introducción. La monitorización videoelectroencefalográfica (ví-deo-EEG) prolongada es el patrón oro en la evaluación prequirúrgi-ca de la epilepsia refractaria a fármacos antiepilépticos para locali-zar de forma precisa la zona epileptógena y garantizar el éxito de laintervención quirúrgica. Objetivos. Revisión de 68 monitorizacio-nes vídeo-EEG en candidatos a cirugía de la epilepsia. Pacientes ymétodos. Durante los dos últimos años hemos realizado una revi-sión de los datos correspondientes a 68 monitorizaciones vídeo-EEG en candidatos a cirugía de la epilepsia. Los pacientes se selec-cionaron según protocolos en base a la farmacorresistencia de lascrisis. El estudio se realizó en condiciones de deprivación parcialde medicación, deprivación de sueño, sueño fisiológico, hiperventi-lación, fotoestimulación y, en caso necesario, inducción psicológi-ca o farmacológica. Resultados. De los 68 pacientes monitorizados,en un 75,4% (n = 57) de los pacientes que tuvieron crisis se llego adelimitar la zona epileptógena; no obstante, en un 17,5% (n = 12)se encontró una actividad critica de localización dudosa los cualesson candidatos a electrodos invasivos. En un 72,1 % de los pacien-tes se encontró actividad intercrítica bilateral. El tiempo de apari-ción de las crisis fue de una media de 9 h (intervalo: 15 min-48 h),siendo las pseudocrisis las de aparición más precoz (intervalo: 15

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XLII REUNIÓN ANUAL DE LA SENFC

min-12 h). Un 17,6 % de los pacientes farmacorresistentes fueronclasificados como pseudocrisis. Conclusiones. Es evidente que unacorrecta selección de los pacientes quirúrgicos mediante la monito-rización vídeo-EEG prolongada es clave para poder ofrecer mejo-res resultados de supresión de las crisis y reducción de la morbi-mortalidad posquirúrgica.

A PROPÓSITO DE DOS PACIENTES CON CRISIS AUTOINDUCIDAS:ESTUDIO ELECTROCLÍNICO EVOLUTIVOM Picornell-Darder, M Rodríguez-Gallego, P Pamplona-Valenzuela,A Díaz-Negrillo, D Zarza-Luciáñez, I Picornell-DarderServicio de Neurofisiología Clínica. Hospital General de Móstoles. Madrid.

Introducción. Las crisis autoinducidas por el propio paciente, colo-cándose frente a un foco luminoso y moviendo rítmicamente lamano con los dedos separados delante de los ojos (generando unaintermitencia en la luz), se han descrito en la literatura de formaaislada, siendo muy escasos los estudios evolutivos de estos pacien-tes. Objetivos. Conocer la evolución de las crisis autoinducidas enel paso de la infancia a la edad adulta. Casos clínicos. Se estudia ados pacientes varones, de 24 y 34 años, respectivamente, con histo-ria evolutiva electroclínica superior a 15 años. Se han analizado losestudios electroencefalográficos (EEG) de vigilia y sueño seriados,y se han objetivado los cambios experimentados en las anomalíasEEG epileptiformes intercríticas, así como de los episodios críti-cos. Se han revisado los antecedentes patológicos familiares y per-sonales, edad de comienzo, tipos de crisis, evolución y respuesta altratamiento de las mismas. En los dos casos estudiados encontra-mos que las crisis autoinducidas aparecieron en la segunda infancia(siendo tratados con fármacos antiepilépticos), tendiendo a desapa-recen en la adolescencia, a la vez que presentan crisis epilépticasespontáneas o provocadas por la estimulación luminosa intermiten-te. Conclusiones. A la vista de este estudio podríamos considerarque las crisis autoinducidas pueden corresponder al inicio de unaepilepsia o síndrome epiléptico más complejo.

ILUSIONES GUSTATIVAS COMO MANIFESTACIÓN POCO FRECUENTE DE CRISIS EPILÉPTICASE Corral-Fernández, A Gómez-Menéndez,P Cancelo, P Tardaguila-Lobato, I Arroyo, A MercadoServicio de Neurofisiología Clínica. Hospital General Yagüe. Burgos.

Introducción. Las crisis gustativas son crisis parciales simples. Sedebe distinguir entre alucinaciones e ilusiones gustativas según seproduzca la sensación perceptiva en ausencia o presencia de estí-mulo externo. Con mucha frecuencia evolucionan a crisis parcialescomplejas o generalizan, presentando casi todos, en algún momen-to de su evolución crisis tonicoclónicas. Se han descrito en epilep-sia temporal (corteza insuloparainsular) y extratemporal, más habi-tual en lóbulo parietal. La etiología más frecuente en edad adulta esvascular o tumoral. Objetivo. Mostrar la presentación poco fre-cuente en las crisis epilépticas de ilusiones gustativas a propósitode un caso. Caso clínico. Se presenta el caso de una paciente de 71años, con antecedentes de hipertensión arterial e hipercolesterole-mia en tratamiento, y meningoencefalitis vírica dos años antes.Ingresó por crisis tonicoclónica generalizada nocturna. Refirió,desde hace 10 años, episodios breves de desconexión del medioprecedidos por sensaciones gustativas desagradables con la ingestade alimentos. Esos episodios sucedían cada dos meses, repitiéndo-se en varias ocasiones durante 1-2 días. El electroencefalograna(EEG) en vigilia mostró un trazado de base normal y ondas agudasen región temporocentral izquierda. Durante el sueño presentó unaactividad de similares características con distribución bitemporal.La tomografía axial computarizada fue normal y la resonancia

magnética mostró lesiones isquémicas crónicas difusas. Se instaurótratamiento con ácido valproico, con remisión completa de los epi-sodios. Conclusiones. La clínica, el EEG con focalidad temporo-central y la desaparición de los episodios tras tratamiento antiepi-léptico son compatibles con crisis epiléptica. Este diagnóstico amenudo resulta difícil de demostrar y es necesario recurrir a estu-dios vídeo-EEG prolongados e incluso a registros intracraneales.

CARACTERÍSTICAS ELECTROENCEFALOGRÁFICAS DE VIGILIA Y SUEÑO EN DISPLASIAS CORTICALES CON EPILEPSIAM Picornell-Darder, I Picornell-Darder, P Pamplona-Valenzuela,M Rodríguez-Gallego, F Villarejo, D Zarza-Luciáñez.Servicio de Neurofisiología Clínica. Hospital General de Móstoles. Madrid.

Introducción. Las epilepsias causadas por displasias corticales re-presentan un numero significativo dentro de las epilepsias parcia-les sintomáticas. Sin embargo, los trabajos referentes a las caracte-rísticas electroencefalográficas (EEG) durante la vigilia y el sueñoson escasos. Objetivos. Estudiar las características EEG que pue-dan correlacionarse con displasias corticales. Pacientes y métodos.Se han seleccionado para este estudio siete pacientes (cuatro hom-bres y tres mujeres) con displasias corticales, en los que se habíanrealizado estudios EEG de vigilia y sueño evolutivos. Se ha anali-zado la actividad bioeléctrica cerebral de fondo, las anomalíasEEG intercríticas en reposo y en las distintas activaciones (hiper-ventilación, estimulación luminosa intermitente, etc.) y episodioscríticos en los casos que se han registrado. Se han estudiado losantecedentes patológicos familiares y personales de interés, edadde aparición de la primera crisis, tipos de crisis, su evolución y res-puesta a los tratamientos, y se han incluido los resultados de prue-bas de imagen, como pruebas biológicas, etc. Resultados. En nues-tros pacientes, la característica más frecuentemente encontrada, encuanto a las anomalías EEG epileptiformes intercríticas, son losparoxismos de puntas y polipuntas rápidas. Conclusión. La EEGaporta datos que ayudan a orientar el diagnóstico de las displasiascorticales.

ESTADOS DE MAL DE AUSENCIA EN EPILEPSIAS GENERALIZADAS IDIOPATICAS: CARACTERÍSTICAS EEG DE VIGILIA Y SUEÑOI Picornell-Darder, P Pamplona-Valenzuela, M Picornell-Darder,M Rodríguez-Gallego, D Zarza-LuciáñezServicio de Neurofisiología Clínica. Hospital General de Móstoles.Móstoles, Madrid.

Introducción. Los estados de mal de ausencia presentan una sinto-matología frecuentemente sutil, en ocasiones difícil de percibir. Enla literatura están descritos aspectos clínicos y electroencefalográfi-cos, pero no son frecuentes los estudios seriados EEG de vigilia ysueño espontáneo. Objetivos. Estudiar las características EEG enlos estados de mal de ausencia y su evolución en vigilia y sueño.Pacientes y métodos. Se incluyen en este estudio 7 pacientes quepresentan epilepsia generalizada idiopática, de los que disponemoscontroles EEG de vigilia y sueño espontáneo durante los episodioscríticos, y controles EEG seriados fuera de los mismos. Resultados.Las características EEG son variables, incluyendo en todos loscasos los paroxismos de punta-onda y/o polipunta-onda. El estadode mal de ausencia se ha iniciado en la vigilia del despertar. En trescasos se registró el inicio al despertar de un estudio polisomnogra-fico nocturno. En todos los casos, el estado de mal desaparecedurante el sueño, o con inyección intravenosa de benzodiacepinas,pero en ocasiones de forma transitoria. Conclusiones. Los estadosde mal de ausencia se presentan preferentemente en vigilia del des-pertar y se inhiben y desaparecen durante el sueño.