2002 parálisis faciales

8/17/2019 2002 Parálisis faciales

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Introducción

El nervio facial es el nervio de la emoción y de la comunica-ción no verbal. Su parálisis es fuente de problemas funcio-nales y psicológicos graves que van más allá de una simplediscapacidad motora. Este trabajo trata solamente las afec-ciones periféricas que comprometen la motoneurona que va

desde el núcleo del tronco cerebral al efector muscular, igno-rando entonces las enfermedades centrales clínicamente bien identificadas. El tratamiento de las parálisis faciales se basa en el conocimiento de una anatomía compleja, que hacedel nervio facial un concepto clave para la otoneurocirugía ypara los medios diagnósticos cuyos ejes son la electrofisiolo-gía y las técnicas de diagnóstico por imágenes.

Bases anatómicas

El nervio facial, VII nervio craneal, es un nervio mixto, cons-tituido por una voluminosa raíz motriz que se distribuye enlos músculos cutáneos del rostro y del cuello, y por una raízsensitiva y sensorial más delgada [59].

ORIGEN REAL

Las neurofibras branquiomotrices, originadas en el núcleofacial, rodean el núcleo del nervio abducens (VI), salen porla fosa romboidal (colículo facial), luego atraviesan el puen-te de forma oblicua hacia delante y hacia los lados. Las fibrasvisceromotrices parasimpáticas se originan en el núcleolacrimopalatonasal y en el núcleo salival superior. Las fibrassensitivas terminan en el núcleo del tracto solitario y lasfibras gustativas en el núcleo gustativo.

ORIGEN APARENTE

Poco después de salir del tronco cerebral, los axones cam-

bian su cobertura glial por una vaina de Schwann. La zonade transición se denomina zona de Obersteiner o root exit zone. En el origen del nervio, el contingente sensitivo sesepara de la raíz motora y constituye un nervio distinto, lla-

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Parálisis faciales

V Darrouzet T Houliat S Lacher Fougere

JP Bé bé ar Resumen. – La parálisis facial periférica es un síntoma frecuente dentro del cual predominan las formas idiopáticas. En este artículo se recuerdan algunos datos anatómicos del nervio facial, se describen sus funciones motoras, secretoras, sensitivas y sensoriales, y sus exploraciones clínicas y paraclínicas. La evaluación electrofisiológica de las parálisis faciales es una parte importante en relación con la electroneuronografía y con las nuevas técnicas de estimulación magnéticas y antidrómicas. El estudio radiológico del nervio se ha enriquecido mucho con las técnicas de diagnóstico por imágenes (DI) como la resonancia magnética 3D, que permiten una mejor aproximación diagnóstica a las patologías vasculares y tumorales del ángulo pontocerebeloso.Se mencionan las principales etiologías, tratando sucesivamente las causas traumáticas por fracturas del peñasco, por heridas penetrantes o por lesiones yatrógenas, las causas tumorales,en su mayoría tumores malignos parotídeos, y las etiologías infecciosas y malformativas. Una parte importante de este trabajo está dedicado a las parálisis faciales a frigore, que probable-mente sean de origen herpético. Se propone un algoritmo de decisiones para orientar el tra-tamiento médico y quirúrgico. Son igualmente tratados los problemas planteados por el espas-mo del hemirrostro; el progreso del diagnóstico por imágenes permite identificar, en la mayoría de los casos, un problema vasculonervioso que pudiera tratarse eventualmente con cirugía de descompresión. Las secuelas motrices tardías mejoran de modo importante con las técnicas de reinervación por injerto o anastomosis, o con transferencias musculares que permiten reequili-brar el rostro. Sin embargo, ninguna permite compensar las importantes repercusiones psicoló-gicas sufridas por estos pacientes.

Palabras clave: parálisis facial, nervio facial, parálisis de Bell, zoster, virus del herpes, neurinoma.

© 2002, Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, París. Todos los derechos reservados.

Vincent Darrouzet : Professeur des Universités, praticien hospitalier.Thierry Houliat : Chef de clinique-assistant.Stéphane Lacher Fougere : Assistant des Universités, assistant des Hôpitaux. Jean-Pierre Bébéar : Professeur des Universités, praticien hospitalier.Service d´oto-rhino-laryngologie, hôpital Pellegrin, CHU de Bordeaux, place Amélie-Raba-Léon,33076 Bordeaux cedex, France.


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mado nervio intermediario de Wrisberg o VIIbis. Ambosemergen por la foseta lateral del bulbo, porción lateral delsillón mieloencéfalopóntico.

TRAYECTO

■ Porción intracraneal

El VII y el VIIbis se reagrupan rápidamente con el VIII en unpedículo acústico-facial que se extiende en forma transversaldesde el tronco cerebral hasta el meato auditivo interno.Atraviesan el ángulo pontocerebeloso donde están en estre-cho contacto con la arteria cerebelosa anteroinferior que seinsinúa entre los dos nervios, a veces dentro del ángulo, aveces dentro del meato acústico interno en forma de bucle,donde da origen a una o varias arterias laberínticas. La arte-ria cerebelosa posteroinferior o la arteria vertebral puedenestar en mayor o menor contacto con el nervio.

■ Porción de la base del cráneo

La fragilidad y la originalidad del nervio facial se deben allargo trayecto intrapetroso que realiza dentro de la base del

cráneo (28-30 mm).

En el meato acústico interno

Los nervios VII y VIIbis se reagrupan en un solo tronco ner-vioso, que entra en el peñasco por su cara posterior, en elnivel del poro acústico a lo largo de su borde posterior.Dentro del meato, va hacia la parte anterosuperior del pe-dículo acusticofacial. La aracnoides está íntimamente ligadaa la duramadre, bañando los nervios en el líquido cefalorra-quídeo (LCR), en una verdadera prolongación de la cisternadel ángulo pontocerebeloso. En el fondo del meato, el nerviollega a la foseta anterior, por debajo de la cresta transversa,delante de la Bill’s bar para hacer su entrada en el canal facialpor el foramen meatal.

En el conducto facial

La primera porción del conducto facial, llamada laberíntica, esla más corta (3-4 mm) y la más estrecha (1,47 mm en prome-dio). El nervio se insinúa entre el extremo ampollar del canalsemicircular superior por detrás, y la primera vuelta de espi-ra de la cóclea por delante, y se apoya sobre la parte anteriordel vestíbulo. Está irrigado casi exclusivamente por la arterialaberíntica. Se dispone en múltiples fascículos, sin perinervio, bañados por el LCR, lo que permite un pequeño aumento devolumen bajo el efecto del edema. Pero la estrechez del con-ducto facial, máxima en el nivel del foramen meatal (1,19 mm)limita este efecto (fig. 1). En el extremo anterolateral de la pri-mera porción, el nervio vira 75-80º (en el plano horizontal, yparece engrosarse para constituir el ganglio geniculado apo-yado sobre la segunda vuelta de espiral de la cóclea y separa-do de la duramadre temporal por una pequeña lámina óseade espesor variable, a veces inexistente. En este nivel, la arac-noides está siempre presente alrededor del nervio. Su rica vas-cularización se origina en la arteria del ganglio geniculado,rama de la arteria meníngea media. El nervio petroso mayorparte de la cara superior del ganglio y recorre el conductohomónimo, sale del peñasco por el hiato del conducto petro-so mayor para retomar el foramen lacerum. Recibe entonces alnervio petroso profundo que proviene del nervio carotídeointerno para formar el nervio del conducto pterigoideo (vidia-no), destinado al ganglio pterigopalatino. Está acompañadopor la arteria del ganglio geniculado. La segunda parte o seg-mento timpánico tiene 10-12 mm de longitud, provoca una

saliente sobre la pared interna de la caja del tímpano, recu- bierta de una cáscara ósea muy fina, a veces dehiscente. Elnervio se dirige hacia atrás, pasa por debajo y por dentro delproceso cocleariforme y se mete bajo el relieve del conducto

semicircular lateral, antes de realizar una curva leve, abriendoun ángulo de 110 a 125º (bajo la parte media del aditus: es elcodo o segunda rodilla. La tercera parte o segmento mastoi-deo continúa verticalmente por 13 mm. El nervio se sitúaahora dentro del retrotímpano, entre el receso facial por fueray el seno del tímpano por dentro. Sigue su ruta hasta el fora-men estilomastoideo, delante del extremo anterior de la inci-sura mastoidea. Está vascularizado por la rama estilomastoi-dea de la arteria retroauricular. Antes, el nervio da origen atres colaterales:— el nervio del músculo estapedio;— la cuerda del tímpano, que se reúne, en ángulo agudo,con el nervio lingual;— el ramo comunicante con el plexo timpánico, constituidopor el nervio timpánico y las fibras originadas en el plexocarotídeo.El ramo sensitivo del meato acústico externo, que inerva lazona de Ramsay-Hunt, se reúne con el nervio facial a niveldel foramen estilomastoideo, es decir, dentro de la porciónextracraneal del nervio facial. En el nivel del foramen estilo-mastoideo, el conducto se ensancha y la vaina se engrosa.Allí la vascularización es densa. El nervio sale del peñasco.

■ Porción extracraneal

Dentro del espacio retroestiloideo el nervio tiene un cortotrayecto. Luego rodea lateralmente la apófisis estiloides,atraviesa el diafragma estiloideo por dentro del músculodigástrico y penetra en la glándula parótida por su cara pos-terior. Allí se divide en una arborescencia de ramas termina-les y da origen a varias colaterales:— el ramo comunicante con el nervio vago;— el ramo comunicante con el nervio glosofaríngeo o asa deHaller, que se reúne con el IX bajo su ganglio inferior (cuan-do falta, lo reemplaza un ramo lingual);— dos ramos motores para los músculos estilohioideo, esti-logloso, palatogloso, y para el vientre posterior del músculodigástrico. El nervio auricular posterior inerva los músculosauriculares.

RAMAS TERMINALES

Se describen habitualmente:— una rama temporofacial, superior, horizontal, que sedistribuye en ramos temporales, zigomáticos y bucalessuperiores;

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E – 20-260-A-10 Parálisis faciales Otorrinolaringología

Meatoauditivointerno

Porciónlaberíntica

Ganglio

geniculado

Nerviopetroso mayor

Nerviopetroso menor

Porcióntimpánica

Codo

Porciónmastoidea

8 a 11 mm de largo10 000 fibras monofasciculadas73 % de fibras motrices mielinizadas27 % de fibras sensitivas no mielinizadasPerineuro + epineuro emanande la duramadreEl nervio ocupa el 73 % del conducto

1,73 mm

3 a 5 mm de largo7 000 fibrasmultifasciculadasEnvoltura: aracnoidesy LCREl nervio ocupa el83 % del conducto

13 mm de largoPerineuro + epineuroEl nervio ocupa el 64 % del conducto

132˚

125˚

74˚

1,19 mm

1,47 mm2,4 mm

3,13 mm

1,84 mm

1 Geometría del conducto facial.


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— una rama cervicofacial que desciende hacia el ángulo dela mandíbula y da origen a los ramos bucal inferior, margi-nal de la mandíbula (mentoniano) y a los ramos del cuello.

Funciones del nervio facial

El nervio facial es, ante todo, el nervio motor de los múscu-los cutáneos de la cara y del cuello. También tiene funcionesconexas motoras, sensitivas, sensoriales y secretoras quedeben conocerse para comprender su patología y aprehen-der su exploración (fig. 2).— El nervio del músculo del estribo es el efector del reflejo esta-pedio.— Las fibras secretoras lacrimopalatonasales sólo atraviesan elganglio geniculado antes de integrar el nervio petrosomayor, y después el nervio del canal pterigopalatino, paradirigirse luego al ganglio del mismo nombre, de dondeemergen las fibras postganglionares efectoras. Las fibrassecretoras salivales de la glándula submandibular y de lasglándulas sublinguales acompañan más largamente lasfibras motrices antes de reunirse con la cuerda del tímpano

y el ganglio submandibular.— Las fibras gustativas de los dos tercios anteriores de la len-gua se integran al nervio lingual, al que dejan luego paraincorporarse a la cuerda del tímpano. Los cuerpos celularesde dichas fibras se sitúan esencialmente en el ganglio geni-culado, aunque también en la porción laberíntica y a lo largodel nervio intermediario de Wrisberg (VIIbis).

— Las dendritas que constituyen el ramo sensitivo cutáneotambién tienen sus cuerpos celulares dentro del gangliogeniculado. La dualidad histológica del ganglio geniculadoy la repartición difusa de las células ganglionares explicanpor qué la afección inflamatoria provocada por el zoster vamás allá del ganglio geniculado dentro del meato acústicointerno y de la porción laberíntica del nervio facial [30].

Exploración del nervio facial

Se trata siempre de una etapa de evaluación clínica de la fun-ción motriz y de una evaluación topográfica que permite cir-cunscribir a veces un sitio lesional. La electrofisiología y lastécnicas de diagnóstico por imágenes dependen mucho de lascircunstancias de aparición y de la importancia del déficit.

EVALUACIÓN CLÍNICA DE LA MOTRICIDAD FACIAL

Depende del examinador. Las tentativas de evaluación objeti-va han sido desarrolladas basándose en la utilización de lastécnicas de vídeo para explorar los movimientos de la cara [67],

pero el uso de estas técnicas está dificultado por la ausencia denormas y de dispositivos comerciales. Por lo tanto, el examense limita a una evaluación analítica de la movilidad de cadauno de los grupos musculares de la cara. Se han propuestovarias clasificaciones. La de Portmann utiliza una puntuaciónde 20, asigna tres puntos con intervalos de medio punto a losseis principales movimientos de la cara (plegar la frente,

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Otorrinolaringología Parálisis faciales E – 20-260-A-10

N L P N

V

N G

N S S

V I I

NVGNPS

GPP GL

CT

NMSZRH

GSM GLSM

2 Sistematización. NSS: Núcleo salival superior; VII: Núcleo motor del VII; NG: Núcleo gustativo;V: Núcleo sensitivo del trigémino (espinotrigeminal); NLPN: Núcleo lacrimopalatonasal; GNPS:Nervio petroso mayor superficial; NV: Nervio vidiano; GPP: Ganglio pterigopalatino; GL: Glándulalagrimal; CT: Cuerda del tímpano; NMS.: Nervio del músculo estapedio; ZRH: Zona de Ramsay- Hunt; GSM: Ganglio submandibular; GLSM: Glándula submandibular.


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cerrar los ojos, arrugar la nariz, sonrisa forzada, inflar las meji-llas y fruncir el mentón) y agrega dos puntos para el tono [71].La clasificación de Freyss es muy parecida, la puntuación vade 0 a 30. Estas escalas contribuyen a la evaluación inmediatade una parálisis facial. La evaluación a distancia se debe reali-zar con el grading de House y Brackmann que evalúa contrac-turas y sincinesias (cuadro I) [44].

EVALUACIÓN TOPOGRÁFICA

Se trata de pruebas cuya realización es más o menos fácil ycorriente.

■ Test de Shirmer (nervio petroso mayor)

La afección de la secreción lagrimal es responsable de unasensación de ojo seco que a veces puede hallarse durante laanamnesis. Si es precoz, su evaluación con el test de Shirmeres muy sensible. Éste compara la humidificación de un papelsecante colocado en el fondo de saco conjuntival inferior dellado paralizado, con la del lado sano. Se considera positivocuando se constata varias veces un déficit mayor del 30 %.Toda lesión del nervio facial situada hacia arriba o en el nivel

del ganglio geniculado puede interferir, lógicamente, con losresultados.

■ Reflejo estapedio (nervio del músculo del estribo)

Durante la anamnesis puede encontrarse hiperacusia.Partiendo de una timpanometría normal, la investigación delos reflejos estapedios puede conducirse mejor con una esti-mulación contralateral. En caso de sordera contralateral, laestimulación es ipsolateral. Es un test muy sensible, particu-larmente útil para el seguimiento del paciente, dado que la re-aparición del reflejo precede siempre a la recuperación facial.

■ Gustometría (cuerda del tímpano)

Los trastornos del gusto son muy precoces y preceden aveces a la parálisis facial.La gustometría química utiliza soluciones azucaradas, amar-gas, ácidas y saladas, en concentraciones decrecientes, apli-cadas en la hemilengua [88].La gustometría eléctrica, más sensible, estudia el umbral desensaciones gustativas provocadas por la aplicación decorrientes anódicas continuas sobre las dos hemilenguas.Una diferencia del 30 % es patológica. Un umbral superior a300 µA debe sugerir un trastorno del gusto.Así como ocurre con los reflejos estapedios, la recuperacióngustativa constituye un signo de la recuperación motriz.

■ Secreción salival (cuerda del tímpano)

La realización del test de Blatt es delicada porque necesitaun cateterismo del canal de Wharton para cuantificar lasecreción de la glándula submandibular, mediante la aplica-ción de una solución cítrica en la lengua. Al realizar la com-paración, el test se considera positivo cuando se encuentrauna diferencia del 25 %.

ESTUDIO ELECTROFISIOLÓGICO

■ Bases neuropatológicas

Como todo nervio, el nervio facial puede presentar variosniveles de sufrimiento fisiológico, correspondientes a perfi-les electrofisiológicos variados [83].

— La neuroapraxia es un estado estuporoso del nerviofacial relacionado con una desmielinización sin interrup-ción axoplásmica. Se hace evidente por un bloqueo de laconducción: la velocidad de la conducción distal a la lesión

es normal; el influjo fisiológico está interrumpido pero elnervio responde a la estimulación. Si no se agrava, esteestado remite en 3 a 5 semanas.— La axonotmesis se caracteriza por una interrupción de lavaina de mielina y del axoplasma, pero la preservación delos túbulos asegura la calidad de la regeneración nerviosa.Se instala la degeneración walleriana, y el extremo distal delnervio se vuelve inexcitable en 10 a 21 días, según la impor-tancia de la lesión anatómica.— La neurotmesis se caracteriza por una interrupción histo-

lógica completa del nervio; los axones y los túbulos estánlesionados. El nervio es inexcitable. La degeneración walle-riana se desarrolla y se completa más rápidamente, en 4 o 5días. La regeneración axonal es más difícil y se acompaña defalsas vías y de efapsis.

■ Tests electrofisiológicos

Su principio general es investigar, mediante observación clí-nica o análisis de los potenciales eléctricos de la actividadmuscular o nerviosa inducida por una estimulación eléctricao magnética del nervio facial.

Estimulación simple y observación clínica

En este marco, se pueden realizar tres tests:— índice de disociación del umbral. Compara el umbral derespuesta muscular clínica con estimulaciones galvánicasde 1 ms y de 100 o 300 ms. La relación, normalmente igual a2, aumenta cuando la desnervación progresa, y disminuyecuando la reinervación avanza;— test de Hilger. Es un test ambulatorio de realización sim-ple. Utiliza una estimulación preauricular de 0,3 ms, deintensidad creciente. Una diferencia de 3,5 mA entre amboslados es patológica. Este test tiene muchas causas de errorporque las estimulaciones son muy breves;— test de excitabilidad máxima de May. Se realiza con una es-timulación máxima y una observación visual no cuantitativade la contracción muscular.

Electromiografía (EMG de detección)Con la ayuda de un electrodo implantado en forma sucesivaen los músculos faciales, se puede detectar en reposo y en los

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Cuadro I. – Escala de evaluación de House y Brackmann.

Grado I: 100 % de movilidad facial. Movilidad facial y tono normales.

Grado II: Ligera disfunción. Movilidad facial estimada: 80 %. En repo-so, simetría y tono normales. En movimiento, aparición deuna ligera simetría sin contractura con ausencia o discretapresencia de sincinesias.

Grado III: Disfunción moderada, 60 % de movilidad facial estimada. Enreposo, simetría y tonos normales Disminución global de lamovilidad. Se obtiene el cierre ocular aun con importanteesfuerzo muscular. Espasmos y sincinesias presentes aunquesin deformación.

Grado IV: La disfunción es moderadamente grave: 40 % de movilidadfacial estimada. En reposo, el tono es normal, la simetría esglobalmente conservada. En movimiento, no hay movilidadfrontal o muy poca. El cierre ocular completo no puede serobtenido aunque haya esfuerzo máximo. Las sincinesias gra-ves o los espasmos traban la movilidad facial.

Grado V: Disfunción grave: 20 % de movilidad facial estimada. Enreposo, la asimetría es evidente y el tono deficiente.Solamente algunos movimientos son perceptibles en el niveldel ojo y de la boca. En este estadio no puede haber espasmo

ni sincinesias.

Grado VI: Parálisis facial completa: 0 % de movilidad facial estimada.


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movimientos voluntarios la existencia de potenciales lentoso polifásicos de reinervación o por el contrario, potencialesde fibrilación, manifestación de la desnervación. El movi-miento voluntario no enriquece el trazado en caso de inte-rrupción del flujo axonal. La utilización de electrodos desuperficie hace este test menos doloroso, pero también menosreproducible. La EMG global se basa en el mismo principio,pero utiliza una información promedio de las respuestas,

comparada con la del lado sano. El inconveniente de la EMGde detección es la revelación tardía de los signos de desner-vación, 2 o 3 semanas después de la lesión nerviosa, acordecon la relativa lentitud de la degeneración walleriana.

Test de detección de estímulos

Su objetivo general es estimular el nervio en el foramen esti-lomastoideo y registrar la respuesta muscular provocada porla EMG.

• Electroneuronografía (ENOG)

La ENOG, test de Esslen [24] o EMG provocada realiza unaestimulación supramaximal del nervio en su emergencia,con la ayuda de un electrodo bipolar (fig. 3). El nivel de estí-

mulo se calcula incrementando del 10 al 20 % el umbral deestimulación del lado sano. Se recomienda repetir el testpara facilitar la sincronización de las fibras y para mejorar lareproductibilidad del examen. La amplitud del potencial deacción compuesto (PAC) registrado por un electrodo desuperficie bipolar es representativa del porcentaje de fibrassincronizadas reclutadas no desnervadas. Se calcula pico apico, comparando el registro con el lado sano. Se puedeconstruir así una relación en la que el valor permite anticiparel porcentaje de desnervación (fig. 4). Pero la noción mismade desnervación se superpone a la de neurotmesis y axonot-mesis, dos situaciones cuyo pronóstico es muy diferente. Enforma aislada, la ENOG no puede diferenciar ambos esta-dos. El valor pronóstico de este examen es altamente reco-nocido; la evolución de las puntuaciones de la ENOG sería el

dato más importante [26]. En cuanto a sus ventajas es de fácilrealización y aporta elementos de decisión muy precoces, apartir del tercer día de instalación de la parálisis facial.

• Estudio del reflejo trigeminofacial (reflejo del parpadeo)

La estimulación supraorbitaria con una corriente constantede 0,1 ms de duración provoca una respuesta bilateral deparpadeo. El trazado EMG revela una respuesta precoz R1ipsolateral, bi o trifásica oligosináptica y una respuesta R2 bilateral, polifásica, polisináptica [90]. La respuesta R1 oligosi-náptica es la más interesante porque comprende la totalidaddel trayecto nervioso, desde el núcleo hasta el efector mus-cular. En una parálisis facial, está habitualmente ausente ocon latencia aumentada; su reaparición es un elemento de buen pronóstico.

• Estimulación antidrómica del nervio facial [65]

Esta técnica registra la actividad del nervio facial proximal alforamen estilomastoideo, lo que permite, en teoría, unadetección más precoz de los estigmas de la desnervación. Laestimulación es retrógrada, inducida por un electrodo bipo-lar colocado 5 cm en el interior del conducto de Stenon.Utiliza estímulos apareados de polaridad invertida emitidoscon una frecuencia de 10 Hz, y con una intensidad de 1 mAsuperior a la necesaria para la estimulación nerviosa. Elregistro de la actividad, en promedio, se realiza hacia arriba,con un electrodo colocado en la entrada del meato acústicoexterno. La persistencia de una respuesta bifásica, próxima ala respuesta trifásica normal, sería de buen pronóstico.

• Estimulación magnética transcraneal [91]

El interés de esta técnica reside en que estimula el nerviofacial de manera muy proximal, en una zona comprendida

entre el córtex motor y el foramen estilomastoideo, ayudan-do así a la detección precoz de los signos de sufrimiento ner-vioso. La estimulación se induce mediante impulsos breves,

repetidos, originados en un imán aplicado sobre la regiónparietooccipital. El PAC se registra en un protocolo deENOG. Un doble imán de diámetro más pequeño permiteestimular el nervio facial en el foramen estilomastoideo ygenerar un segundo PAC, de latencia más corta, equivalentea un trazado de ENOG clásico. Un tercer imán, aplicadosobre la región frontal, es capaz de iniciar un reflejo de par-padeo (fig. 5). Uno de los inconvenientes de esta técnica es eldesconocimiento del sitio exacto de estimulación, aunque esprobable que la porción laberíntica del nervio sea la más exci-tada. Más limitante todavía es la eventualidad de convulsio-nes inducidas o el riesgo de traumatismos sonoros produci-dos por el aparato sonoro de 160 dB SPL, entre 2 y 5 kHz.

Exploración antes de una anastomosis nerviosa

Antes de una anastomosis nerviosa, puede indicarse unaEMG de detección, especialmente cuando ha pasado muchotiempo desde la sección nerviosa. La EMG con aguja busca

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PACESTIMULACIÓN

^ ^

^ ^

^

^

50-100V

0,2ms

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3 Electroneuronografía.Técnica (según [24]. PAC: potencial de acción compuesto.

T1

T1

A1

A2

4 Electroneuronografía.Cálculo de porcentaje de desner-vación: A2/A1 x 100 ⇒ porcen-taje de desnervación.


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entonces los potenciales de fibrilación, que son signo de acti-vidad idiomuscular residual.

Monitorización intraoperatoria del nervio facial

Su función es, sobre todo, identificar el nervio dentro delcontexto lesional y prevenir una estimulación intempestivadel cirujano. Se impone en la cirugía del meato acústico

interno y del ángulo pontocerebeloso como elemento deobservación, pero igualmente como instrumento de evalua-ción de la integridad nerviosa y del pronóstico [28, 77, 87]. Losrequerimientos medicolegales podrían conducir a ampliarsu uso a cirugías más corrientes (colesteatomas del oídomedio, parotidectomía).Se dispone de dos tipos de sistemas de monitorización: losaparatos basados en la detección mecánica (neumática opiezoeléctrica) de los movimientos de la cara, y los electro-miógrafos que amplifican y registran los PAC. Los dosestán acoplados a un sistema de estimulación. Los sistemasmecanorreceptores tienen el inconveniente de provocar fal-sas alarmas durante los movimientos pasivos de la cara, ylos sistemas electromiográficos son, por otro lado, muysensibles a las interferencias eléctricas (coaguladores bipo-lares, disectores ultrasónicos). Su uso simultáneo podríaevitar estas dificultades [4].

■ Exploración radiológica

Para ser discriminativa, la tomografía computadorizada(TC) necesita una exploración de alta resolución de la pirá-mide petrosa, utilizando cortes de 1,2 mm a 0,5 mm en inci-dencias axiales y coronales nativas. Los escáner espiraladosde multibarrido permiten cortes inframilimétricos, que afi-nan la caracterización y permiten, a partir de tomas axiales,realizar reconstrucciones de todos los planos del espacio, yparticularmente de los planos de corte paralelos a los tra-yectos nerviosos [5].

La RM potenciada en T1 en espín-eco multicorte y en gra-diente-eco volumétrico (toma de 3D), con inyección anteriory posterior de gadolinio, permite caracterizar el nervio facialnormal y patológico [36]. El ganglio geniculado del nervio

petroso y el comienzo de la porción timpánica, fuera de todapatología, puede ser observado en el 76 % de los casos enuna toma de contraste moderado. Las secuencias bienpotenciadas en T2 con toma volumétrica, como la secuenciaconstructive interference in steady state (CISS), son valiosaspara observar el ángulo pontocerebeloso, el meato auditivointerno y su contenido vascular y nervioso, y para detectartumores y problemas vasculonerviosos.

Evolución de las parálisis faciales

Cuando la neuropraxia es pura, lo que es habitual en lasparálisis parciales, la recuperación ad integrum (grado I deHouse y Brackmann) comienza con el alivio del bloqueo deconducción y se completa en 3 a 5 semanas. En el caso fre-cuente de combinación de neuropraxia y axonotmesis, laregeneración axonal toma la ruta trazada por los túbulosconjuntivos viables restantes y se desarrolla una recupera-ción homogénea; es más rápida cuando la proporción defibras en neuropraxia es mayor. Es de esperar un grado I o II

en función de esta proporción.En caso de neurotmesis, la pérdida de túbulos guía impideuna regeneración armoniosa e induce falsas vías axonales yefapsis que afectan a las fibras motrices, origen de sincinesis ycontracturas, y las fibras parasimpáticas. En las mejores con-diciones, se obtiene un grado III. La degeneración wallerianadistal se asocia a una muerte neuronal retrógrada que afectaal núcleo motor, y es más importante si la lesión es proximal[15]. Cuando hay una sección nerviosa, la pérdida neuronal esmenor cuando la sutura es más precoz. Para progresar, laregeneración axonal debe encontrar frente a ella un extremonervioso permeable. Si no, aparece un neuroma proximal yuna degeneración distal. La colagenización de los túbulostiene efecto sobre el extremo distal estancando toda eventualregeneración en un término aproximado de 4 años [92]. Las con-secuencias de la desnervación sobre el lecho muscular sonigualmente importantes y rápidas: los primeros estigmas deruptura o de disociación de los miofilamentos aparecen 20días después de la sección nerviosa. La degeneración fibrosade las miofibrillas se instala y progresa lentamente con el pasode meses y años. Sin embargo, puede quedar incompletadurante decenas de años después de la desnervación, inclusoen ausencia de actividad EMG [48, 81]. La inversión de tal proce-so de involución fibrosa requiere la restauración de al menos30 % de las unidades motrices [37]. Este es el objetivo estable-cido para un proceso de reanimación nerviosa.Ya se trate de una regeneración axonal espontánea o guiadapor un proceso quirúrgico, la función facial resulta deficien-te en numerosos puntos:

— Déficit motor residual: tiene las consecuencias más peno-sas, especialmente a nivel del ojo y de la frente. Es conse-cuencia de un número insuficiente de unidades motricesactivas y de un desequilibrio funcional entre los músculosagonistas y los antagonistas. El caso más representativo es eldel músculo frontal en el que los antagonistas más podero-sos inhiben la expresión clínica agonista, aunque se hayaadquirido la reinervación electrofisiológica [80].— Sincinesias o movimientos asociados: aparecen de maneratardía cuando la regeneración axonal está instalada y es efi-caz. Es la expresión tanto de falsas vías como de efapsis, ver-daderos cortocircuitos axonales en los cuales el influjo setransmite de un axón a otro fuera de toda sinapsis organiza-da [14]. De este modo, los movimientos de cierre del ojo se aso-

cian con movimientos bucales parásitos, lo que es más fre-cuente que la inversa. Pueden agravarse después de variosaños. Pueden aparecer de manera muy retardada, aunqueparezca haberse logrado una recuperación armoniosa.

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Proximal

Distal

Parpadeo

1

2

3

PAC

PAC

R1 R2

ENOG

1

3

2

Estimulación

5 Estimulación magnética transcraneal (según [91]). ENOG: electroneu-ronografía.


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— Contracturas musculares: desvían la cara hacia el ladoparalizado y, particularmente la comisura labial. El ojo pare-ce más pequeño por la hipertonía del orbicular. Todo movi-miento voluntario provoca una mueca y puede llegar a pro-vocar un cierre ocular involuntario. El cuadro de espasmocompleto, llamado postparalítico característico, es más raro.— Trastornos de la inervación parasimpática: son frecuentes. Elsíndrome seco, en el que se asocian déficit de salivación y delacrimación, se siente sobre todo a nivel ocular. Sumada a lalagoftalmía, agrava los trastornos conjuntivo-corneanos. Elsíndrome de lágrimas de cocodrilo se define como una secre-ción lagrimal inopinada que aparece con la ingestión ali-mentaria. Cuando es tardío, se explica por un error de laregeneración de las fibras salivales que siguen el nerviopetroso mayor en lugar de la cuerda del tímpano [45] o, deuna manera menos frecuente, por una regeneración abe-rrante de las fibras destinadas a la parótida, vehiculizadasen el nervio petroso superficial menor, y que se pierden en elnervio petroso mayor y luego en el ganglio pterigopalatino[6]. La primera teoría se aplica a las lesiones de la primeraporción o del ganglio geniculado. La segunda, en cambio, seaplica a las lesiones puras de nervio petroso y pueden justi-

ficar una sección del nervio de Jacobson. Las efapsis, fuentede síndromes muy precoces, se ubican en el VIIbis o en laprimera porción del nervio facial. Aparecen más fácilmenteen las fibras parasimpáticas que son frágiles y poco mielini-zadas (80 %) [78].— Repercusión psicológica: la expresión facial es una formaesencial de comunicación no verbal. Su carencia acentúa elsentimiento de aislamiento en el paciente, a lo que se agregala apariencia grotesca de sus gestos faciales. La imagen de símismo es esencial en la vida social, por ello es fácil concebirla gravedad de la herida en el ego del paciente, aunque elmédico juzgue mínima la lesión.

Parálisis faciales postraumáticas (fig. 6)

TRAUMATISMOS DEL PEÑASCO

Uno de cada cinco traumatismos craneales está asociado auna fractura del peñasco [33], de los cuales entre el 7 y el 50 %se complican con una disfunción facial [9, 16, 71]. Raramente lalesión es bilateral (2,5 %), después de un traumatismo porcompresión. El traumatismo es generalmente consecuenciade un accidente en la vía pública (75 % de los casos) y enmenor proporción producto de accidentes de trabajo, depor-tivos o domésticos. Se trata, en general, de pacientes jóvenes(30 años en promedio). El choque suele ser suficientementeimportante como para provocar una conmoción cerebral con

pérdida inicial de conocimiento (77 % de los casos). Esta gra-vedad inicial es causa de un retraso en el diagnóstico y en eltratamiento de la parálisis facial por el especialista. Su inci-dencia está en neta regresión a partir de la mejora de la segu-ridad pasiva de los vehículos (cinturón de seguridad, airbag,casco para los motociclistas).Desde el primer examen, a pesar del contexto, se debe dargran importancia al carácter completo o incompleto de laparálisis y sobre todo al retardo en la aparición. En unpaciente comatoso que presente una otorragia, es de ciertaayuda la maniobra de Pierre Marie y Foix.Si es posible, debe realizarse una otoscopia con microscopiopara buscar y evaluar un hemotímpano, una perforación tim-pánica con eventual otorrea de líquido cefalorraquídeo. El

examen de los otros nervios craneales debe realizarse con cui-dado. El examen audiométrico es muy valioso para detectarun traumatismo laberíntico asociado. Una evaluación topo-gráfica completa la evaluación clínica. El examen radiológico

es una segunda prioridad diagnóstica: debe ser realizado enlas mejores condiciones posibles, para obtener cada vez quesea posible una cartografía hiperselectiva del peñasco quepermita explorar el trazos del nervio facial intrapetroso.Este examen permite individualizar:— las fracturas extralaberínticas, caracterizadas por un trazode fractura longitudinal que preserva el laberinto y compro-mete el canal facial en el nivel del ganglio geniculado. Amenudo se asocian trazos transversales;— las fracturas laberínticas que cortan en forma transversal eleje mayor del peñasco, atraviesan el laberinto posterior (vestí-

bulo) y cruzan el nervio en el nivel de su porción timpánica.La otoscopia también puede mostrar otras lesiones que tie-nen gran importancia para el tratamiento del paciente:— un trazo que irradie a través del agujero rasgado y elesfenoides y exponga a una fístula carotidocavernosa;— un neumolaberinto que sugiere una fístula laberínticapor fractura laberíntica o lesión estapedia;— un trazo que irradia a través del foramen yugular, a vecesresponsable de un neumobulbo yugular y de una parálisisde los nervios mixtos;— una brecha osteomeníngea señalada por un desnivel frac-turario del tegmen o de la corteza posterior y por una neu-moencefalia;— un trazo de fractura contralateral frecuente sin signos clí-

nicos evidentes;— una fractura del clivus, siempre asociada a una fractura bilateral de los peñascos y constante en caso de diplejíafacial.La electrofisiología es siempre la tercera etapa de una eva-luación diagnóstica. No es obligatoria si la parálisis facial estotal. Cuando el paciente es tratado antes del 14º día, laENOG tiene todo su valor, con la condición de que se realice3 días después del traumatismo. Finalizada la segundasemana, es preferible la EMG de detección y la estímulode-tección, porque es más fiable y reproducible.Realizada la evaluación, deben considerarse tres situaciones(fig. 7):

— la parálisis facial es incompleta o retardada (40 % de los

casos): se establece el tratamiento farmacológico. Se indicauna corticoterapia (metilprednisolona 2 a 3 mg/kg/día) con-tra la inflamación y se asocia un tratamiento vasodilatadordirigido a combatir la isquemia de los vasa nervorum. Debe

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Parálisis facial traumáticaProcedimiento neuroquirúrgico de urgencia

Examen clínicoAudiometría

Diagnóstico por imágenes

Incompleta o retardada Completo pero con intervalo desconocido Completa e inmediata

ElectrofisiologíaENOG/EMG

Favorable Desfavorable

Tratamiento médicoCorticoides y vasodilatadores

intravenosos

Cirugía

Cofosis Audición mensurable

Reevaluación cotidiana Vía translaberíntica Vía combinada

Recuperación de grado I o II Recuperación de grado III

6 Algoritmo de decisiones frente a una parálisis facial traumática. ENOG:

electroneuronografía. EMG: electromiografía.


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destacarse el mal pronóstico de la evolución espontánea delas parálisis faciales parciales o retardadas [86]. El pacientedebe examinarse en forma cotidiana durante las tres prime-ras semanas, teniendo en cuenta el riesgo de agravaciónsecundaria. El pronóstico de estas parálisis es excelente,incluso si el 50 % de ellas es subtotal. Más del 95 % de lospacientes recuperan una función facial normal (grado I);— la parálisis facial es completa pero el intervalo de instalación esdesconocido (30 % de los casos): la elección terapéutica se basaen la electrofisiología y en el diagnóstico por imágenes. Elagravamiento o la desnervación y la existencia de un traza-

do que afecte al trayecto del nervio facial son argumentos afavor de una exploración quirúrgica;— la parálisis facial es inmediata, completa (30 % de los casos) y asociada a un perfil electrofisiológico de neurotmesis, en la cuallos datos están a menudo correlacionados: se debe proponeral paciente una exploración quirúrgica. En caso de fracturalaberíntica y por lo tanto de sordera total, la exploración serealiza por vía translaberíntica: se descubre en general unafractura transversal asociada a una franca sección nerviosaque requiere sutura [13, 25]. Si la audición se ha conservado,aunque sea parcialmente, la exploración del nervio y su des-compresión son realizadas por vía combinada (89 %). Seaccede a la porción laberíntica, al ganglio geniculado y alsegmento inicial de la porción timpánica del nervio por víasubpetrosa extradural. El resto del nervio facial intratempo-

ral se expone hasta el foramen estilomastoideo por una víatransmastoidea. Algunos autores han propuesto un accesodel ganglio geniculado por una vía puramente transmastoi-dea, asociada a una desarticulación osicular [72, 89]. Aunqueseductor, este acceso se revela muy estrecho para exponer elforamen meatal y tratar pérdidas importantes de sustancianerviosa [9, 23].Con frecuencia, el nervio está lesionado en el nivel del gan-glio geniculado [39]. Los otros segmentos raramente son afec-tados de manera aislada. La contusión por aplastamiento oestiramiento, a la que se asocia edema y hematoma de lavaina, es la constatación más frecuente. Frente a esta situa-ción, solamente es necesaria la descompresión nerviosa, sinabertura del epineuro para no agravar los trastornos isqué-

micos. Se descomprime el nervio hasta el foramen meataldonde el sufrimiento nervioso es potencialmente más grave.El resultado funcional obtenido es mejor cuanto más precozes el procedimiento, evitando el paso de la axonotmesis a la

neurotmesis. Sin embargo, esta necesaria rapidez de accióndebe tener en cuenta el riesgo neuroquirúrgico propio delacceso a una zona contusa que es a menudo sitio de unhematoma extradural. Después de un año, la recuperaciónes satisfactoria (grado II o III) en el 60 al 83 % de los casos,según la importancia de las lesiones iniciales [9, 16].La sección nerviosa es poco frecuente (13,5 % de los casos).Requiere un desbridamiento nervioso y en caso de interven-ción tardía, la resección del neuroma existente. A menudo, espreferible un injerto en «puente», suturado o adherido confibrina, el injerto puede ser un fragmento proveniente delnervio auricular mayor o de un trozo del nervio sural. Enesta situación, la mejor recuperación que puede obtenerse esde grado III. Un análisis de la literatura muestra un 82 %para los grados III-IV y un 18 % de grados V-VI. En rarassituaciones, la imposibilidad de encontrar un extremo proxi-mal confiable lleva a realizar una anastomosis hipoglosofa-cial (2 % de los casos).

TRAUMATISMOS PENETRANTES

Los daños asociados son mucho más graves, e incluyen unaimportante proporción de secciones nerviosas [9]. Un injertoen cable es generalmente necesario y a menudo produceresultados menos favorables que en traumatismos cerrados.Hay unanimidad respecto a la mediocridad de los resultadosobservados; solamente un 60 % de los pacientes obtienen unresultado satisfactorio de grado III o IV. Los proyectiles dearmas de fuego provocan sin duda las lesiones hísticas másprofundas y extensas, que vuelven más difícil la regenera-ción axonal. Se asocian los daños del impacto directo delproyectil sobre el nervio, su fragmentación, la fractura aso-ciada del peñasco, la contusión, la isquemia producida por laexplosión y, finalmente, la elevación de la temperatura. Elsitio lesional es con frecuencia timpánico y mastoideo; losproyectiles susceptibles de lesionar el ganglio geniculado

son habitualmente letales.

PARÁLISIS FACIALES YATRÓGENAS

La evolución de las técnicas y los conocimientos ha reducidoconsiderablemente la frecuencia de las parálisis faciales post-operatorias (0,06 % según Hermann [42]). El pronóstico esmuy diferente según el sitio lesional y el carácter inmediatoo tardío del síntoma. Dentro de la cirugía otológica, el coles-teatoma es la patología que origina más de la mitad de loscasos [42]. La realización de un vaciamiento petromastoideopuede conducir a una lesión nerviosa a nivel de la porcióntimpánica, o más frecuentemente, en la porción mastoidea,

al hundir el muro del facial. En la cirugía de técnica cerrada,están más expuestos el codo del nervio o la porción mastoi-dea después de una timpanotomía, especialmente en caso deuna neumatización leve. La porción timpánica, si queda des-cubierta, puede ser levantada y lastimada luego de la exére-sis de la matriz colesteatomatosa.La cirugía de las otitis crónicas no colesteatomatosas y de lasmastoiditis no están exentas de riesgo, dado que la inflama-ción modifica los puntos de orientación anatómicos. La ciru-gía estapedia puede ser causa de una mala posición o de unasimple dehiscencia nerviosa.El tratamiento quirúrgico de las agenesias mayores del oídopone en peligro la integridad de un nervio facial en mala posi-ción en el 20 al 30 % de los casos, particularmente cuando el

oído tiene implantación baja y el hueso temporal es pocodesarrollado [46]. Aun en manos experimentadas, la conducto-plastia puede originar, en el 1 al 10 % de los casos, una afec-ción más o menos completa de la movilidad facial [8, 46].

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Parálisis facial + erupción del pabellón

Examen antes del día 7 Examen después del día 7 Examen después del día 21

Tratamiento farmacológicoAciclovir 30 mg/kg/7 días

Metilprednisolona 3 mg/kg

Electrofisiología No hay tratamientoKinesiterapia


Control clínicoReflejos estapedios

Electrofisiología


Cirugía

Recuperación de grado I o II Recuperación de grado II o III Recuperación de grado III o IV

7 Algoritmo de decisiones ante una parálisis facial zosteriana.


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En el marco de la cirugía otoneurológica, la lesión del nerviofacial es la más frecuente. El nervio está más expuesto cuan-do se ha quitado el epineuro, lo que ocurre en el ángulo pon-tocerebeloso y en el meato auditivo interno y, en menorgrado, en la porción laberíntica. En el peñasco, la transposi-ción nerviosa, especialmente posterior, fragiliza el nervioagregando al traumatismo nervioso el sacrificio de las arte-rias geniculadas. La transposición anterior, utilizada en lasvías de Fisch, puede no tener consecuencias si la porcióntimpánica pudo conservarse en su sitio. Sin duda, el instru-mento más agresivo es la fresa, cuyo efecto deletéreo puedellegar a escarificar el epineuro ocasionando la pérdida exten-sa de sustancia por efecto de enrollamiento. Los instrumen-tos de disección (puntas, ganchos), los bisturíes, las microti- jeras tienen un efecto menos dañino. Los traumatismos tér-micos por coagulación intempestiva, cauterización o el usodel láser (otoespongiosis) y los químicos (cauterización) pro-vocan lesiones graves y extensas, difíciles de evaluar.Los traumatismos penetrantes requieren una exploraciónquirúrgica de urgencia. La regla que se impone es que todaparálisis facial de aparición inmediata en el postoperatorio

debe conducir a una exploración quirúrgica rápida. En eldifícil contexto de volver precozmente a un campo quirúrgi-co ya intervenido, conviene apreciar la importancia de laslesiones nerviosas y su extensión proximal y distal al puntode lesión. En todos los casos, la reparación anatómica debeser cuidadosa y evitar asociar a las lesiones anatómicas laslesiones isquémicas por movilización excesiva del nerviofuera del conducto. Los resultados dependen de la impor-tancia de la lesión inicial. En caso de lesión mínima no senecesita más que una simple descompresión y se alcanza ungrado I a III en las tres cuartas partes de los casos [38]. En casode injerto, no se obtiene más que un grado III en tres de cadacuatro casos.En la cirugía de los tumores parotídeos, la afectación de la

función facial es parcial, siempre inmediata, con riesgo deagravarse con el paso de los días por el efecto de la isquemiadel nervio. Aparece sobre todo en las exéresis exhaustivas dela glándula, con disección y movilización de ramos nervio-sos, y sobre todo en reintervenciones quirúrgicas. En gene-ral, la parálisis retrocede en pocas semanas. Las seccionesaccidentales del tronco del nervio facial o de una de susramas pueden ser objeto de una sutura o de una adhesióncon fibrina con excelentes posibilidades de éxito, con la con-dición de que el procedimiento se realice en forma inmedia-ta. Las mismas consideraciones pueden hacerse respecto alas lesiones nerviosas que aparecen como consecuencia deun lifting, en los cuales el ramo mentoniano y el ramo fron-tal son los más expuestos. La reparación de secciones tron-culares no permite obtener más que un grado III.Las parálisis faciales postoperatorias tardías pueden obser-varse en todas las circunstancias citadas (cf. supra). Sonrelativamente frecuentes dado que son citadas en el 0,2 %de las cirugías del oído medio, 11 al 38 % de la cirugía delneurinoma del acústico, 1 al 4 % de las cirugías del implan-te coclear. Aparecen en general entre 8 y 10 días después dela intervención. Su significación y pronóstico son muy dife-rentes. Recientemente, se ha podido involucrar en su géne-sis, más que un simple proceso inflamatorio, la reactivaciónde un virus herpes simplex de tipo I (HSV1) [34]. El trauma-tismo, y sobre todo, el estiramiento de las fibras parasim-páticas sensitivas serían la razón de esta reactivación viral.El tratamiento habitualmente aconsejado es una corticote-rapia en altas dosis (3 mg/kg/día de prednisona o su equi-valente). Ciertos autores aconsejan asociar un tratamientoantiviral con aciclovir. El pronóstico es bueno si el trata-miento es precoz.

Parálisis faciales tumorales

El desarrollo de un tumor sobre el trayecto del nervio facialprovoca típicamente una parálisis de instalación progresiva.Pero también hay que desconfiar de una parálisis facialaguda, sobre todo recidivante.

PATOLOGÍAS BENIGNAS

■ Neurinoma del nervio facial

Este tumor raro (0,8 % de los tumores intrapetrosos) puedenacer sobre todo el trayecto nervioso, aunque afecta más amenudo a la porción timpánica y al ganglio geniculado. Amenudo compromete el segmento timpánico (48 % de loscasos), la porción laberíntica (42 %) y puede penetrar en elmeato auditivo interno (30 %) [53]. Raramente invade laregión parotídea. En general, los signos otológicos acompa-ñan una parálisis de instalación muy progresiva, a vecesprecedida de un espasmo. Las formas limitadas al meatoauditivo interno y al ángulo pontocerebeloso deben sugerirun neurinoma del acústico, lo mismo que un pequeño défi-

cit facial o un espasmo. La TC en ventana ósea muestra unaimagen de osteólisis regular, centrada en el conducto facialque continúa a lo largo del trayecto nervioso, a veces acom-pañada de osteocondensación periférica. La RM confirma eldiagnóstico mostrando una isoseñal en T1 fuertemente real-zada con la inyección. La exéresis quirúrgica no es aconse- jable si el volumen tumoral no es amenazante y si la paráli-sis facial es incompleta, dado que ella implica un injertonervioso.

■ Colesteatoma intrapetroso

Puede ser primitivo o adquirido, se manifiesta en un adulto,en el 50 % de los casos, por una parálisis facial de apariciónprogresiva.La otoscopia puede ser normal o revelar una imagen blan-quecina retrotimpánica, esencialmente epitimpánica. Laparálisis puede asociarse con una sordera de transmisión,mixta o de percepción pura. Es frecuente la presencia devértigos, relacionados con una erosión de la cápsula ótica.La TC revela una lesión lítica no realzada, típicamentesituada alrededor del ganglio geniculado, ampliando elconducto facial hacia arriba y hacia abajo, erosionando eltecho de la cóclea e invadiendo a veces el epitímpano. LaRM confirma el diagnóstico mostrando una isoseñal en T1,heterogénea, no realzada, y una hiperseñal importante enT2. El tratamiento quirúrgico de exéresis y de descompre-sión nerviosa es una urgencia.El colesteatoma adquirido del oído medio es a veces el ori-

gen de una parálisis facial (entre el 0,8 y el 1,7 % de los casos)en el curso de una sobreinfección [69].

■ Otras lesiones

— Hemangioma cavernosoSe desarrolla esencialmente en la región del ganglio genicu-lado. El diagnóstico diferencial con el neurinoma del nerviofacial se basa en la TC, que revela una osteólisis muy parti-cular, en «panal», mal limitado, asociado a calcificaciones. LaRM muestra la lesión en forma de una isoseñal en T1 muyrealzada. Presenta espontáneamente, a diferencia del neuri-noma, una hiperseñal en T2 [58]. El tratamiento es quirúrgico[50]. El tumor se desarrolla, al menos al comienzo, alrededordel nervio y su epineuro; a veces, es posible preservar la con-

tinuidad.— Paragangliomas yugulares avanzadosDe diagnóstico fácil en la otoscopia.

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— Meningiomas intrapetrososMás raros, frecuentemente se manifiestan por una parálisisfacial inaugural.— Adenomas del oído medioSon verdaderos tumores neuroendocrinos benignos, histoló-gicamente cercanos a los paragangliomas. Están muy adhe-ridos a la porción timpánica del nervio facial de la cual son

fácilmente disecables.— Neurinomas del acústicoSon los más frecuentes pero raramente se presentan enforma de una parálisis facial, salvo en el caso de una formaquística o de una hemorragia intratumoral. La parálisisfacial raramente es grave y la mayoría de las veces se pre-senta como un espasmo del hemirrostro o un parpadeoextraño.

TUMORES MALIGNOS

Los cánceres parotídeos son los tumores más frecuentes. Eldiagnóstico es clínico. Se puede tratar de un carcinoma epi-dermoide, de adenocarcinomas quísticos, etc. El tratamiento

es quirúrgico, basado en una amplia resección y asociado aun injerto nervioso.El carcinoma epidermoide del meato auditivo externo debepensarse ante una otorrea crónica, con dolor y aspecto detumor intrameático. La presencia de una parálisis facial es demuy mal pronóstico.Las metástasis intrapetrosas se caracterizan frecuentementepor una parálisis facial inaugural asociada a dolores trige-minales. Los antecedentes, el contexto clínico y radiológicopermiten confirmar el diagnóstico.Las metástasis meníngeas del ángulo pontocerebeloso sonmuy raras. La parálisis facial es inaugural, asociada a un sín-drome audiovestibular brutal. La RM revela un síndrometumoral del ángulo pontocerebeloso heterogéneo muy sos-

pechoso, aunque el diagnóstico se establece mediante lapunción lumbar con análisis citológico del LCR, más que conla biopsia quirúrgica, fuente de aceleración del proceso demeningitis carcinomatosa. El pronóstico es sombrío.

Parálisis faciales infecciosas

El contexto infeccioso general permite a menudo relacionarla parálisis con su etiología.

OTITIS MEDIA AGUDA Y OTOMASTOIDITIS

La frecuente denudación de la porción timpánica expone alnervio facial a la agresión de agentes infecciosos en caso desupuración de zonas vecinas. La incidencia de parálisis facia-les otíticas ha disminuido gracias al buen uso de los antibió-ticos (0,19 % [68]). Los gérmenes que se encuentran con másfrecuencia en las otitis son: Haemophilus influenzae, pneumo-coco y otros estreptococos, estafilococo, etc. Raramente eldéficit es total pero puede serlo si el tratamiento no se realizarápidamente. Consiste, como mínimo, en una paracentesiscon tomas bacteriológicas asociadas a un tratamiento anti- biótico parenteral con cefalosporinas de tercera generación, oadaptado al germen descubierto. Se aconsejan corticoides (1mg/kg de prednisona o su equivalente), no sin haber descar-tado toda complicación de supuración por vecindad. En caso

de mastoiditis asociada, una mastoidectomía es a menudonecesaria, evitando toda exploración del conducto facial. Elpronóstico depende de la intensidad de la parálisis inicial yde la rapidez del tratamiento.

OTITIS EXTERNA MALIGNA O NECROSANTEPROGRESIVA

Se trata de una osteítis extensiva, con un punto de partidacutáneo, que se difunde al hueso timpánico y luego al peñas-co [57]. La evolución natural es grave, incluso letal; no esexclusiva de sujetos inmunodeprimidos. La diabetes grave,el síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA), y lashemopatías están en primer plano. A veces, la causa es laedad avanzada. El germen responsable es Pseudomona aeru- ginosa casi exclusivamente. El compromiso del nervio faciales un signo de gravedad que precede, concomitante o suce-sivamente, al de los nervios mixtos u oculomotores, lo quesugiere un avance del proceso a través del apex petroso.Desde el punto de visto clínico, la parálisis se asocia con uncuadro de otitis externa grave hiperálgica. El diagnóstico,sugerido por la supuración abundante, pólipos y granulo-mas surgidos en el piso del meato, se confirma por la TC queevidencia una osteólisis del tímpano. La RM evalúa la exten-sión a los tejidos blandos cervicales, a las meninges y a lapunta del peñasco. La gammagrafía con tecnecio confirmalos remanentes óseos. La gammagrafía con galio, más espe-cífica, se ha propuesto para controlar la regresión del proce-

so osteítico[57]

. El tratamiento debe ser prolongado, y basar-se en antibióticos por vía endovenosa: las quinolonas y lascefalosporinas de tercera generación se asocian, en funcióndel antibiograma.Es posible que la oxigenoterapia hiperbárica permita acortarel tratamiento [57]. El pronóstico de las parálisis faciales aso-ciadas es muy desfavorable si el tratamiento no puede serestablecido antes de que se instale la desnervación.Raramente se obtiene una recuperación superior a un gradoIV. Si el proceso de destrucción ósea y nerviosa ha prevaleci-do, la fibrosis frena la regeneración axonal, ya debilitada acausa del estado general del paciente.

ENFERMEDAD DE LYME

El agente bacteriano responsable de la enfermedad de Lymees la espiroqueta transmitida por las garrapatas, Borreliaburgdorferi [111]. La parálisis facial es frecuente en la segundafase de la enfermedad (24 % de los casos). La orientación clí-nica se basa en la existencia de picaduras de garrapatas enzona endémica algunas semanas antes, y busca antecedentesde eritema migratorio. La enfermedad es rara en otoño y eninvierno. La punción lumbar podría mostrar un aspecto demeningitis linfocítica. La serología no siempre es fiable, perola ausencia de anticuerpos de tipo inmunoglobulinas IgG oIgM en sangre o en LCR por el método enzyme-linked immu-nosorbent assay (Elisa) permite, por el contrario, descartar eldiagnóstico. Varios son los antibióticos activos sobre Borreliaburgdorferi: amoxicilina, cefalosporinas de tercera genera-

ción, tetraciclina, eritromicina, etc. Deben prescribirse por unperíodo de 2 semanas. El pronóstico de la parálisis facial es bueno bajo tratamiento farmacológico.

SÍNDROME DE INMUNODEFICIENCIA ADQUIRIDA

La parálisis facial puede revelar la infección por el virus dela inmunodeficiencia humana (HIV) [54]. Una diplejía puedeaparecer en un contexto de polirradiculoneuritis. El pronós-tico funcional de estas parálisis es bueno.

OTITIS TUBERCULOSA

La tuberculosis del oído medio es rara, aunque se observa un

resurgimiento de la enfermedad tuberculosa desde hacealgunos años en una población de riesgo. La afección de lafunción facial se describe en el 15 al 30 % de los casos, conuna particular susceptibilidad en el niño. Es el primer diag-

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nóstico que se debe tener en cuenta ante una parálisis facialasociada a una otitis crónica no colesteatomatosa [22]. Es demal pronóstico en razón de la demora diagnóstica, de la len-titud de acción de la antibioticoterapia y de las dificultadespara la elección terapéutica. El diagnóstico positivo se basaen el aislamiento del bacilo de Koch por las técnicas clásicaso de manera más sensible y rápida, mediante la polymerasechain reaction (PCR). En caso de ineficacia del tratamientofarmacológico sobre la parálisis facial y de signos electrofi-siológicos de mal pronóstico, puede discutirse un tratamien-to quirúrgico de descompresión para disminuir la duracióndel sufrimiento nervioso.

ZOSTER DEL GANGLIO GENICULADO

Todavía llamado síndrome de Ramsay-Hunt, se origina en lareactivación del virus varicela zoster (VZV), que se había ins-talado en las células ganglionares sensitivas del nervio facialen el momento de la primoinfección varicelosa. En la mayoríade los casos, se observa una erupción vesiculosa patognomó-nica en la zona sensitiva de Ramsay-Hunt. A veces, la erup-ción puede ser muy discreta, resumiéndose a una sola vesícu-

la ubicada en la pared del meato auditivo externo. Podría sos-pecharse ese diagnóstico si se realiza en forma precoz unaPCR del líquido vesicular, o en su defecto, con lágrimas o consaliva, líquidos en los cuales el ácido desoxirribonucleico(ADN) viral puede ser detectado en la mayoría de los casos [29].La erupción siempre está precedida por dolores violentos ysensaciones de quemadura auricular y periauricular. Puedeestar acompañada o precedida por un edema importante quesobrepasa la región parotídea. La parálisis facial se instala almismo tiempo que el edema o lo precede de manera engaño-sa. Se agrava rápidamente y se acompaña a menudo con vér-tigos rotatorios, acufenos y sordera, haciendo pensar en unaafección conjunta del nervio vestibulococlear. No es raro uncompromiso poliganglioneurítico más vasto, asociando défi-cit homolaterales del nervio trigémino, de los nervios mixtos,y erupciones en los territorios cutaneomucosos correspon-dientes. Las cefaleas son frecuentes, y revelan una participa-ción meníngea. La parálisis facial zosteriana se caracterizaentonces por una sintomatología clínica abundante y unagravedad importante. La evolución espontánea deja secuelasmotrices en el 79 % de los casos (sobre 116 casos seguidos sintratamiento) [70]. El tratamiento antiviral con aciclovir, agentevirostático activo sobre el virus del grupo herpes en fase dereplicación, está validado siempre que se aplique dentro delos tres primeros días de la parálisis [17, 20]. Después del sépti-mo día, no parece ofrecer mejor pronóstico que la evoluciónespontánea. La droga debe ser administrada en una dosis de30 mg/kg/día para pasar la barrera hematoencefálica. Lapoca eficacia del producto por vía oral (15 al 25 %) conduce a

utilizar la vía parenteral [20]. Se debe asociar una corticotera-pia, que no comporta un riesgo específico (2 mg/kg/día,dosis decreciente desde el 3º hasta el 10º día). En el caso de lasparálisis faciales vistas de manera tardía, o en caso de malaevolución clínica y electrofisiológica, puede pensarse en unadescompresión, según las mismas reglas de las parálisisfaciales postraumáticas [16].

OTRAS AFECCIONES VIRALES

La parálisis facial puede evolucionar en un contexto en el quese sospecha una afección viral. Tal es el caso de la mononu-cleosis infecciosa grave, que se presenta a menudo en formade diplejías y de las infecciones de citomegalovirus. Igual-

mente, es el caso de la rubéola, las paperas, la hepatitis B, lagripe, el adenovirus y después de la vacunación antirrábica.En estos casos, la parálisis facial se integra dentro de una mul-tineuritis.

Parálisis facial a frigoreo idiopática

La parálisis facial a frigore o enfermedad de Charles Bell esfrecuente. Su incidencia es de 20 casos por 100 000 habitan-tes/año. Es la forma más común de parálisis facial (seis aocho de cada diez casos). El conocimiento de esta parálisis

ha llevado a muchos autores a no hablar de parálisis facialidiopática sino de parálisis facial herpética [1]. Un conjunto deargumentos clínicos, paraclínicos y de aproximaciones expe-rimentales recientes convergen para proponer como causaun resurgimiento del HSV1 [31]. Así, Murakami ha podidoponer en evidencia fragmentos de ADN viral en el líquidoperineural de la porción mastoidea del nervio y en el mús-culo auricular posterior después de descompresiones ner-viosas en fase aguda. Más impactante es la elaboración demodelos animales de parálisis facial después de la inocula-ción de HSV1 en el oído o en la lengua del ratón [84]. En elmismo sentido, estudios clínicos demuestran una eficaciamayor para tratamientos con aciclovir y prednisona que conprednisona sola [1]. Para algunos autores, las pruebas acumu-ladas son suficientes para hablar de causalidad [75]. Para

otros, el hecho de que el modelo animal sea un modelo deprimoinfección no le permite ser totalmente afirmativo. Sólola evidencia de ácido ribonucleico mensajero (ARNm), querevela la presencia del virus en replicación a distancia delganglio geniculado permitiría una conclusión definitiva. Elescenario invocado se puede superponer al demostrado parael VZV y el zoster del ganglio geniculado. Todo se debería alresurgimiento viral del HSV1, tanto en las células sensitivasdel ganglio geniculado como en aquellas que hacen estaciónen él, a partir de un empeoramiento del estado general, unchoque vasomotor, una exposición al frío, un traumatismode fibras nerviosas, aunque mínimos. Es probable que elHSV1 no sea el único responsable de la familia de los herpesy que también pueda ser el resurgimiento del VZV (zona«sine herpete») o del virus de Epstein Barr. El efecto neuro-

patógeno está en relación con la inflamación y con los fenó-menos autoinmunes que agreden a la vaina de mielina [43]. Elcarácter muy localizado de estos fenómenos podría explicarpor qué no se hallan de modo constante indicios serológicos.Resulta difícil explicar la rareza de recidivas en comparacióncon la banalidad de reinducciones virales en el ganglio deGasser (herpes labial).La evolución natural de las parálisis a frigore es bien conoci-da [2, 70]. Sólo el 71 % de los pacientes recobran una funciónfacial normal y el 16 % tienen secuelas motrices en las que seasocian espasmos y sincinesias. Sin duda, las formas gravesson aquellas en las que la instalación es rápida y completadesde el principio. Los argumentos ENOG a favor de unfuerte porcentaje de desnervación se pueden recoger desdeel tercer día y comparar al final. Por lo demás, pocos exáme-nes paraclínicos son necesarios; la RM no tiene un valor pro-nóstico demostrado. Revelaría en T1 con inyección de gado-linio, como en el zoster, aunque de manera menos frecuente,una hiperseñal que va del meato auditivo interno al gangliogeniculado. No hay paralelismo entre la intensidad de laseñal manifestación de la inflamación, la ruptura de la barre-ra hematoencefálica y la gravedad de la enfermedad [7]. Lahiperseñal puede persistir incluso durante varios meses des-pués de una curación completa. Salvo duda dignóstica sobreel contexto clínico, sobre el modo de instalación o en caso deevolución desfavorable, el examen por TC no tiene indica-ción sistemática.La serología muestra excepcionalmente una seroconversión(en el 3,7 % de los casos), dado que se trata en general de una

reinducción viral. A menudo, es posible encontrar, con dossemanas de intervalo, un ascenso de los títulos de IgG enrelación con valores sanguíneos previos, o de LCR, tantopara HSV1 como para VZV. Este último parece detectable

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por este medio en un 17 % de los casos [27]. Otros autores pro-ponen investigar el ADN viral por PCR en muestras saliva-les dentro de los tres primeros días [29]. Ellos confirman unaprevalencia idéntica de VZV en la parálisis facial a frigore(17 %), el virus no se detecta cuando aparecen los datos sero-lógicos. Parece entonces que el HSV1 y VZV se replican yson identificables solamente dentro de los tres primeros díasde la infección, lapso en general vencido al momento de la

consulta del paciente. Este fenómeno obliga a la precocidaddel tratamiento antiviral, si es que éste debe indicarse.Estas nuevas nociones no han permitido establecer unanorma terapéutica. Del mismo modo, parece discutible la uti-lidad de un tratamiento en las formas parciales no agravadasque se recuperan totalmente de manera espontánea. La con-troversia se halla alrededor del tratamiento de las parálisisfaciales graves. Si se tiene en cuenta el pequeño número deestudios controlados exentos de sesgos metodológicos, pareceque solamente la corticoterapia ha sido realmente evaluada [74].Puede ser única o integrada en un protocolo que asocie pro-motores de la microcirculación capilar, como el protocolo deStennert que actualmente es muy utilizado [79]. Este asociadurante 10 días la administración parenteral, decreciente

cada dos días, de metilprednisolona, de 3 mg/kg a 0,3mg/kg, perfusión de dextrano (500 ml/día) y administra-ción de pentoxifilina (2 a 3 ampollas/día), reemplazadaluego por metilprednisolona oral en dosis decrecientesdurante 8 días (4 a 1 comprimidos/día). Los corticoides tie-nen el poder de actuar en forma potente tanto sobre el factorresponsable de la compresión inflamatoria vascular comosobre el proceso autoinmunitario provocado en la mielina.Los pacientes tratados presentan un pronóstico sensible-mente mejor de los que no lo han sido. La etiología viral delherpes ha llevado a algunos autores a evaluar la eficacia delaciclovir además de los corticoides [1, 19, 41]. El tamaño limitadode las cohortes estudiadas, incluyendo pacientes muy diver-samente afectados, no permite afirmar su utilidad real. Falta,a la fecha, un estudio aleatorizado controlado que estudie la

evolución, bajo tratamiento, de formas graves únicamente, delas que se sabe que una mayoría evoluciona desfavorable-mente. Por otro lado, esta gravedad no siempre es previsiblelos tres primeros días en los que se debe establecer el trata-miento [1, 41]. A la espera de este estudio prospectivo, de difícilrealización, no parece posible hoy recomendar el tratamientoantiviral en la parálisis facial a frigore, aun cuando hay ungran número de argumentos a favor de su utilidad.También es difícil, en este contexto, evaluar el papel de ladescompresión quirúrgica. Un estudio reciente tiende a revi-vir esta cirugía, hasta hoy objeto de controversias por susriesgos y por la evolución habitualmente favorable de lossíntomas [31]. Parece evidente que, para ser útil, la descom-presión debe ser precoz y realizarse dentro de las dos pri-meras semanas. La RM no ofrece argumentos pronósticos [40];

la ENOG permanece en el centro de la decisión terapéutica,con sus imperfecciones y su reproductibilidad inconstante.Salvo casos muy demostrativos por la gran gravedad inme-diata y por su ausencia de reacción al tratamiento farmaco-lógico, faltan argumentos que aconsejen su uso.

Formas clínicas particulares

FORMAS BILATERALES

Su etiología más frecuente es el síndrome de Guillain-Barré,que conviene descartar de entrada ante el carácter progresi-vo y ascendente de los signos deficitarios neurológicos [73]. El

diagnóstico clínico es corroborado por la EMG y la RM. Elpronóstico de la parálisis facial es bueno, aunque la recupe-ración a veces puede ser lenta. Este diagnóstico debe ser des-cartado de urgencia; una diplejía facial debe llevar a una

punción lumbar y a un examen de RM. Entre las numerosasetiologías, conviene recordar en el adulto la enfermedad deLyme y la esclerosis en placas. La RM permite igualmentedetectar una multineuritis viral, un infarto del tronco cerebral, una carcinomatosis meníngea asociada en general aotras afecciones neurológicas, etc. La neurofibromatosis detipo II, las leucemias, las parálisis faciales idiopáticas bilate-rales son excepcionales. A veces se integran en el síndrome

de Melkersson-Rosenthal.

SÍNDROME DE MELKERSSON-ROSENTHAL

Es raro y de etiología desconocida. Clásicamente, se asocianparálisis facial recidivante o en báscula, edema unilateral delrostro o de los labios y lengua con aspecto agrietado, suge-rente pero inconstante [62]. A veces, el edema puede afectar lasmanos y el tórax. La afección facial evoluciona por crisisrepetidas, a veces bilaterales, que comprometen otros ner-vios craneales. Las migrañas son frecuentes. Parece existiruna predisposición hereditaria. Aunque el diagnóstico es clí-nico, la biopsia de las mucosas podría revelar una infiltra-ción linfocítica perivascular afectando los vasa vasorum ylos vasa nervorum. Se recomienda la corticoterapia. El pro-nóstico funcional de la parálisis facial es bueno. En caso derecidivas repetidas, puede proponerse una descompresiónquirúrgica.

FORMAS CLÍNICAS EN LA INFANCIA

■ Recién nacido

A esta edad, el diagnóstico es evidente con el llanto [66]. Lamayoría de las parálisis del recién nacido están relacionadascon un traumatismo obstétrico y mejoran en algunos días osemanas. De lo contrario, conviene investigar la hipoplasiadel nervio facial aislada o integrada en un síndrome polimal-formativo. Su pronóstico es mucho más grave. Afecta demodo predominante a la rama temporofacial. El escáner con-firma el diagnóstico mostrando un conducto facial muy estre-cho o ausente, especialmente en el nivel de la tercera porción.Las pocas fibras funcionales surgen en el trayecto de la cuer-da del tímpano o del nervio petroso mayor. Se desaconseja laexploración quirúrgica de estos nervios hipotróficos. Ciertashipoplasias afectan solamente al labio inferior, sea por elramo mentoniano o por el triangular de los labios. Se debeinvestigar entonces una cardiopatía congénita (síndrome car-diofacial de Cayler). El síndrome de Moebius, que asociadiplejía facial a parálisis bilateral del nervio abducens, puedeser asimétrico o focalizado sobre la rama temporofacial.Podría ser causado por una isquemia del tronco cerebral. Lasaplasias mayores del oído, y más raramente las menores,pueden acompañarse de parálisis facial. Su asociación a una

hipoplasia laterofacial unilateral debe sugerir un síndromeotomandibular por anomalía del desarrollo del primer o delsegundo arco. El síndrome de Goldenhar, o displasia oculo-aurículovertebral es más rara. Cuando la hipoplasia es bilate-ral, se piensa en el síndrome de Franceschetti y Zwahlen (ode Treacher-Collins), enfermedad autosómica dominante queinduce a una hipoplasia mandibular y malar, una aplasiamayor del oído, una macrostomía y un coloboma del párpa-do inferior con oblicuidad antimongoloide de las aberturaspalpebrales. Este síndrome puede estar incluido en una ano-malía más amplia del tipo CHARGE (coloboma, cardiopatía[heart disease], atresia de coanas, retardo mental, anomalíasgenitales y auditivas [ear], una anomalía de Poland o unembriopatía de la rubéola congénita.

■ NiñoA excepción de las causas malformativas citadas, se encuen-tran las mismas etiologías que en el adulto, con mayor fre-

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cuencia en formas otíticas y virales. Entre los virus a los quese atribuye se cuentan el virus de Epstein-Barr, los parvovi-rus, los adenovirus, el virus de las paperas, etc. El zoster esmuy raro. En zona y período de endemia, la enfermedad deLyme debe considerarse desde el principio. Las parálisisfaciales postraumáticas son frecuentes y de mejor pronósticoespontáneo que en el adulto; en general son de apariciónsecundaria. Conviene desconfiar frente a una patología

maligna de tipo linfoma maligno no Hodgkin agudizado enleucemia, o de una acidosis metabólica, antes de administrarcorticoides. La parálisis facial a frigore es la etiología másfrecuente.

EMBARAZO

La parálisis facial es dos a cuatro veces más frecuente en lamujer que en el hombre y 3,3 veces más frecuente en mujeresembarazadas. Aparece en general en el tercer trimestre delembarazo (71 %), y a veces en el postparto [12]. Esta fragilidadpuede atribuirse a una mayor susceptibilidad al edema o auna virosis intercurrente en relación con la inmunodepresióndel embarazo. La instalación es siempre brutal y dolorosa.Debe hacer temer una toxemia gravídica (22,2 %). El pronós-tico es habitualmente favorable, salvo en caso de recidiva envarios embarazos y en caso de diplejía. En este contextohiperintensivo el uso de corticoides es controvertido.

CAUSAS METABÓLICAS Y TÓXICAS

La diabetes, particularmente la insulinodependiente, es unacausa reconocida de diplejía facial. Esta parálisis se ubica den-tro de la neuropatía diabética. Además, parece ser un factor deriesgo de las parálisis faciales a frigore, en las que agrava elpronóstico. Las porfirias agudas en caso de disglobulinemiase asocian a una parálisis facial. Las carencias vitamínicas deB1 (beriberi), PP (pelagra) y B12 (enfermedad de Biermer) sonigualmente causa de afecciones neurológicas. Lo mismo

puede decirse de numerosos tóxicos: el plomo, el arsénico, eletilenglicol, el éxtasis, el monóxido de carbono, etc.

Parálisis faciales y enfermedadessistémicas

COLAGENOSIS

Las parálisis faciales son raras en las colagenosis. Han sidoseñaladas en la enfermedad de Gougerot-Sjögren, el lupuseritematoso diseminado, la policondritis atrófica, etc.

VASCULARITIS

La periarteritis nudosa se revela frecuentemente por un défi-cit neurológico. Las parálisis faciales pueden asociarse aafecciones oculomotrices, trigeminales o auditivas. La enfer-medad de Kawasaki, o síndrome linfonodular cutaneomu-coso, puede manifestarse por un déficit facial asociado a fiebre, signos cutaneomucosos y, sobre todo, afectación cardía-ca. El tratamiento con corticoides está proscrito en ese caso.La granulomatosis de Wegener puede afectar al oído en un30 % de los casos, en la forma de una otitis serosa o de unaotitis crónica supurada. En el 30 % de estas formas apareceuna parálisis facial bilateral.

SARCOIDOSIS

Se revela en un 5 % de los casos por signos neurológicos aso-ciados a una infiltración mucosa. Los nervios craneales sonlos más comprometidos y la afección facial puede estarincluida en una multineuritis. El síndrome de Heerfordt, o

fiebre uveoparotídea, es una forma clínica particular queasocia iridociclitis, parotiditis y parálisis facial en el 60 % delos casos. Puede ser bilateral. La corticoterapia es rápida-mente eficaz sobre el déficit facial.

ESCLEROSIS EN PLACAS

Las parálisis faciales periféricas son menos frecuentes que

las afecciones centrales. Se curan de manera espontánea peropueden recidivar.

Espasmo del hemirrostro

Son movimientos bruscos, espontáneos y aislados de la mus-culatura facial [55]. Es una afección rara, y su incidencia anuales inferior a 1/100 000. Predomina en el territorio superiordel hemirrostro donde se inicia y se instala a veces en formade un blefarospasmo antes de extenderse. La actividadespástica, en general unilateral, puede permanecer clónica ydiscreta o agravarse en forma de una hipertonía más o

menos dolorosa. Se acompaña de un déficit motor muy pro-gresivo, y puede, en su punto extremo, afectar a la visión oentorpecer la alimentación. Se agrava igualmente con elestrés o la emoción. Es más frecuente en el quinto decenio devida; esta prevalencia podría explicarse por la aterosclerosisque afecta a los vasos comprometidos. En el niño, debe hacerpensar en una patología compresiva. El diagnóstico diferen-cial debe hacerse con el blefarospasmo esencial, verdaderadistonía facial que afecta de modo bilateral a los músculosperiorbitarios y que desaparece por la noche, a diferencia delespasmo. Las mioquímias faciales son movimientos más dis-cretos dentro de las patologías del tronco cerebral, como losgliomas o la esclerosis en placas. Más simples para descartarson las sincinesias postparalíticas, la distonía orofacial, lasfasciculaciones, los tics y las crisis epilépticas focalizadas [93].

Su fisiopatología ha sido objeto de numerosas discusiones.Se le debe a Jannetta [47] el concepto de compresión micro-vascular del nervio facial por un vaso en el nivel de la rootexit zone, zona de fragilidad propicia para la constitución deefapsis [32]. En este mismo nivel podría nacer también unaestimulación antidrómica que provoque en retorno una des-carga nuclear (disparo en sentido inverso) [60]. Los vasos res-ponsables son las arterias cerebelosas (anteroinferior, 12,5 %;posteroinferior, 39 %) o la arteria vertebral descentrada en lafoseta lateral del bulbo (30 %) [55, 56]. Las anomalías venosasson más raras (2 %). Algunos autores siguen sosteniendo lahipótesis de la patología central supranuclear, lo que expli-caría la relación con la emoción. La exploración paraclínicade los espasmos del hemirrostro con la RM es esencial. Másque la angio-RM, es la RM en secuencia muy potenciada enT2 con adquisición volumétrica la que permite corroborar eldiagnóstico etiológico. Se pueden así descubrir los signosdirectos de contacto entre el nervio y el vaso o de desviacióndel trayecto nervioso por el vaso, y signos indirectos como ladeformación de la fosa lateral del bulbo. El espasmo delhemirrostro secundario sintomático es raro, inferior al 1 o 2% de los casos. Está provocado por tumores del ángulo pon-tocerebeloso, como los meningiomas, los quistes epidermoi-des o los neurinomas.El tratamiento farmacológico es poco eficaz. Las medicacio-nes antiepilépticas como el clonazepam, la carbamazepina,la fenitoína y la ofenidina pueden ofrecer un beneficio tran-sitorio. Al provocar una parálisis transitoria por inhibiciónpresináptica de la liberación de acetilcolina, la inyección de

toxina botulínica resulta útil con la condición de que se uti-lice según dosis y modalidades muy precisas y adaptadas acada caso. El efecto se instala en 1 a 3 días, pero raramentesobrepasa los 3 o 4 meses. Existe el riesgo de inducir un défi-

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cit motor que a veces no remite completamente. La descom-presión microvascular por vía retrosigmoidea o por víasuboccipital parece el tratamiento más eficaz para el espas-mo del hemirrostro [32, 47, 52]. El éxito varía, según las series, del84 al 95 %. La intervención consiste en descubrir el proble-ma, localizar el vaso responsable, suprimir el contacto entrela arteria y el nervio e interponer un biomaterial entre ellos.El riesgo operatorio es el propio de una craneotomía, asocia-do a un riesgo isquémico por movilización vascular. La ciru-gía de reducción muscular se dirige a los músculos orbicula-res de los párpados dentro del cuadro de blefarospasmo.También se pueden citar las neurotomías selectivas, que ori-ginan paresias residuales.

Tratamiento de las secuelas

TRATAMIENTO DE LAS SECUELAS MOTRICES

Los injertos y anastomosis se utilizan en caso de parálisisfacial total o subtotal de grado V o VI, consecutiva a una sec-

ción nerviosa. No se aplican a un déficit menor, porque larecuperación a la que se puede aspirar no llega a un gradoIII. Si la parálisis facial es muy antigua y el lecho musculares atrófico, se puede reanimar o reequilibrar el rostro conprocedimientos de transferencia muscular, asociados o nocon maniobras plásticas de los tegumentos.

■ Injertos y desvíos-suturas

Es la solución de elección frente a una sección asociada auna pérdida de sustancia nerviosa. A través de vías de acce-so transpetrosas, es relativamente sencillo desviar las dosprimeras porciones del nervio para obtener la longitudnecesaria para compensar la pérdida de sustancia. Pero ladesviación fragiliza la vascularización del nervio y algunosautores prefieren sistemáticamente el injerto [10]. El afronta-miento nervioso puede asegurarse por medio de una sutu-ra epineural, o perineural en ausencia de epineuro o pormedio de una adhesión con fibrina [82]. Se aconseja el envai-nado simultáneo de la fascia o de la vena. Las solucionesdisponibles varían según el nivel. En el ángulo pontocerebeloso y el meato acústico interno, el injerto es de difícil eje-cución por la ausencia de epineuro, la estrechez y la pro-fundidad del acceso, la irrupción permanente de LCR y,finalmente, la pulsatilidad del tejido. En las tres cuartas par-tes de los casos, el mejor resultado obtenido es un grado IIIo IV. En el peñasco, la sutura epineural es de realización mássimple. Además, el resultado obtenido es más favorable(grado III en el 65 % de los casos). En caso de desvío com-

pleto del nervio en el peñasco y de la parótida en el curso deuna resección tumoral, es posible recuperar hasta 1,5 cm yevitar el injerto. Después de la exéresis de tumores parotí-deos, la pérdida de sustancia nerviosa afecta al tronco y alas ramas de división. La rehabilitación se realiza con uninjerto de nervio sural cuya fasciculación se utiliza paradividir el nervio en tantas ramas como sea necesario.Finalmente, la longitud del injerto no tiene influencia evi-dente en la calidad de los resultados que parece sobre tododepender de la calidad del afrontamiento, de la ausencia detensión, de la vascularización del lecho en el cual reposa elinjerto, del terreno y especialmente, de la edad del paciente.La irradiación postoperatoria no parece tener el efecto dele-téreo que podría temerse, aunque la recuperación es más

lenta. En total, los injertos nerviosos faciofaciales homolate-rales permiten una recuperación de grado III en el 61 % delos casos y de grado IV en el 21 % de los casos (metaanálisisde 80 casos [35]).

■ Anastomosis nerviosas

Se aplican en caso de ausencia de un tronco proximal, encaso de tratamiento tardío o después del fracaso de un injer-to intracraneal. La anastomosis se puede apoyar sobre el ner-vio facial contralateral (transfacial) o sobre otro nervio cra-neal motor (heteronervioso).— Las anastomosis faciofaciales transfaciales son poco utili-

zadas pues son decepcionantes[31]

. Se realizan en dos tiem-pos; necesitan un borde distal del nervio facial sano pararamificar allí dos o tres injertos largos del nervio sural tune-lizados bajo la piel y llevados a proximidad de las ramascorrespondientes del nervio paralizado. La anastomosis dis-tal se realiza tres meses después.— Las anastomosis heteronerviosas son, por el contrario, deuso corriente. La anastomosis hipoglosofacial es una técnicasimple que consiste en suturar, en la región parotídea, el ner-vio hipogloso desviado y el tronco del nervio facial. Los resul-tados obtenidos son confiables y constantes y permiten unarecuperación del tono y de la movilidad facial cercana a ungrado IV, y más raramente a un III dado que la calidad del cie-rre ocular es inconstante. El inconveniente de esta técnica es latendencia espástica observada en la parte baja del rostro y los

trastornos de locución y de masticación sufridos por algunospacientes. Es posible evitar estas dificu

2002 parálisis faciales

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