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Correspondencia:Teresa Moreno RamosServicio de NeurologíaHospital Doce de Octubre

MadridCorreo electrónico: [email protected]

Este capítulo resumirá las alteraciones de los movi-mientos oculares que se caracterizan por diplopía debido arestricción en la motilidad ocular, movimentos lentos o des-viación oculares. Suelen ser secundarias a lesiones en lasvías supranucleares de la motilidad ocular. En la primeraparte se describe la anatomía de la vía ocular motora y lue-go los signos y síntomas de los pacientes con este tipo dediplopía. Se desarrolla un amplio diagnóstico diferencialde las patologías que pueden provocar este síndrome.

Palabras clave:Diplopía. Mirada conjugada. Lesiones supranucleares.

Neurol Supl 2007;3(8):68-76

Eye movement disorders: conjugategaze abnormalities

This chapter summarizes eye movement disorders

characterized by intact alignment, in which the eyes ha-

ve restricted motility, move too slowly, or are misdirec-

ted. This condition tends to result from impaired supra-

nuclear input upon the ocular motor nuclei. The relevant

anatomy of the ocular motor system is discussed first,

followed by signs and symptoms in patients with this

type of diplopia. An extensive differential diagnosis of

the diseases that can cause this syndrome is made.

Key words:

Diplopia. Conjugate gaze. Supranuclear diseases.

ANATOMÍA Y FISIOLOGÍA DE LOSMOVIMIENTOS CONJUGADOS

Movimientos oculares conjugados

Los cuatro tipos de movimientos oculares conjugadosson sacadas, movimientos de seguimiento, reflejos oculo-

vestibulares y nistagmo optocinético. Los dos primeros sonmovimientos voluntarios y los últimos son involuntarios.

— Sacadas. Son los movimentos conjugados ocularesrápidos destinados a refijar las dos fóveas en unnuevo objetivo. Tienen una velocidad punta de 700o

por segundo. Hay varios subtipos:

— • Voluntarias. Son sacadas que llevan al ojo haciaun objetivo que recuerdan o durante la búsqueda.

— • Reflejas. Sacadas en respuesta a la súbita aparición deun nuevo objetivo en la retina periférica o un ruido.

— • Espontánea. Pueden ocurrir durante la conversa-

ción o el descanso en la oscuridad y no tienen unobjetivo.

— Seguimiento. Los movimientos de seguimiento man-tienen las dos fóveas conjugadas cuando persiguenun objetivo que se mueve lentamente. Su misión esgenerar velocidad del ojo similar a la del objetivo.Esto se consigue si el objetivo se mueve a menos de50o por segundo.

— Reflejo oculovestibular. Este movimiento estabiliza unaimagen retiniana durante los movimientos de cabeza.

— Nistagmo optocinético. Es un movimiento lento de

seguimiento seguido por una sacada rápida correc-tora que aparece cuando el campo visual de alrede-dor se mueve.

Sacadas

El principal control cortical de las sacadas horizontales,especialmente las voluntarias, está a cargo de los camposoculares frontales (área 8 de Broadmann). Cada hemisferiotiene un campo ocular frontal localizado en la porción pos-terior de la segunda circunvolución frontal y la parte adya-cente de la circunvolución precentral. La estimulación deeste centro provoca una desviación conjugada de la mirada

hacia el lado contrario al estimulado. Este movimiento sueleser sacádico y acompañado de versión de la cabeza.68

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Alteraciones de la motilidad ocular:alteraciones en la mirada conjugada

T. Moreno Ramos1

R. García-Ramos García2

1Servicio de NeurologíaHospital Universitario Doce de OctubreMadrid

2Servicio de NeurologíaHospital ClínicoMadrid

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Existen otras dos áreas corticales que son capaces dedesencadenar otros tipos de sacadas: el campo ocular suple-mentario en el área motora suplementaria en el lóbulo

frontal, que es importante para generar sacadas coordina-das con los movimientos de cabeza y de cuerpo, y el campoocular parietal localizado en la corteza parietal, que produ-ce sacadas reflejas.

Estas áreas corticales mandan fibras supranucleares quese decusan a nivel de los núcleos oculomotor y troclear parallegar a la formación reticular pontina paramediana (FRPP)contralateral. Cada FRPP también recibe conexiones del co-lículo superior contralateral que puede desencadenar saca-das de manera independiente. Cerca de la línea media, ven-tral y rostral a los núcleos del sexto par, cada FRPP forma elcentro premotor para generar las sacadas horizontales.

Cada FRPP inerva el núcleo del sexto par ipsilateral que in-erva el recto lateral ipsilateral y el recto medial contralateral.

El vermis posterior y el núcleo fastigial del cerebelo es-tán involucrados en la calibración de la amplitud de las sa-cadas.

Movimientos de seguimiento

El área cortical que controla los movimientos de segui-miento está localizada cerca de la unión occipitoparieto-temporal en las áreas 19, 37 y 39 de Brodmann. Aunque es-

tas áreas forman parte de la vía magnocelular responsabledel análisis de la información del movimiento y del espacio,los movimientos de seguimiento son independientes de ladetección de movimiento y del espacio.

Esta vía sufre una doble decusación y termina estimu-lando el núcleo del sexto par ipsilateral.

Reflejo oculovestibular y nistagmo optocinético

Las fibras que median el reflejo oculovestibular van por elfascículo longitudinal medial y llegan al núcleo del sexto par.

El cerebelo está involucrado en la supresión de este reflejo.

El nistagmo optocinético comienza primero en las áreascorticales y subcorticales que median los movimientos de se-guimiento y luego en otras estructuras que median las sacadas.

Estructuras implicadas en losmovimientos conjugados

Las principales estructuras encargadas de la mirada ver-tical están en el mesencéfalo a nivel del pretectum. Este tér-mino se refiere al área del mesencéfalo rostral al tectum,

otra designación para los colículos superiores e inferiores.Las regiones más importantes del pretectum son los núcleos

intersticiales del fascículo longitudinal medial y los núcleos in-tersticiales de Cajal.

Núcleos intersticiales rostrales del fascículolongitudinal medial

En la formación reticular mesencefálica existen unasneuronas que median las sacadas hacia arriba y hacia abajo.La inervación sacádica es bilateral a los elevadores (elmúsculo recto superior y el músculo oblicuo inferior), perosólo ipsilateral para la infraversión (el subnúcleo del rectoinferior y el núcleo del cuarto par).

Núcleos intersticiales de Cajal

Son un sistema integrador neuronal para la mirada verti-cal y torsión. Coordina señales de las neuronas del fascículolongitudinal medial, de las proyecciones vestibulares y las fi-bras descendentes de los movimientos de seguimiento. Parala supraversión las fibras se decusan en la comisura posteriorpara conectar el recto superior y el subnúcleo del oblicuo in-ferior. Para la infraversión también se decusan en la comisuraposterior par inervar el subnúcleo del recto inferior y el nú-cleo del cuarto par.

Otras estructuras supranucleares

Los núcleos en la comisura posterior coordinan los pár-pados y la posición vertical ocular.

LIMITACIÓN EN LA MIRADA CONJUGADAHORIZONTAL

Lesiones corticales

Sacadas

Lesiones unilaterales en el campo ocular frontal causanalteración de las sacadas contralaterales. La mirada puedeestar desviada hacia el lado de la lesión, aunque esto sueleser sólo temporal.

Movimientos de seguimiento

Las lesiones unilaterales en la unión occipitotemporal-parietal o en el campo ocular frontal pueden producir undéficit en los movimientos de seguimiento direccional en elque se afecta el seguimiento de objetivos que se muevenhacia la lesión. El déficit direccional es independiente de laposición del objetivo en el espacio.

Apraxia ocular motora adquirida

Lesiones bilaterales parietooccipitales (p. ej., en los infartosfrontera) pueden conducir a una apraxia ocular motora adqui-89

Alteraciones de la motilidad ocular: alteraciones en la mirada conjugadaT. Moreno Ramos, et al.

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rida caracterizada por la ausencia (o gran alteración), de losmovimientos de seguimiento, respuestas optocinéticas y saca-das guiadas visualmente. Las sacadas reflejas están intactas.

Lesiones pontinas

Paresia en la mirada conjugada

Existen dos lesiones fundamentales:

— Formación reticular pontina paramediana. Lesionesrestringidas a la FRPP provocan pérdida de todos losmovimientos oculares rápidos horizontales ipsilate-rales, pero con la maniobra oculocefálica el movi-miento puede ser completo.

— Núcleo del sexto par. Lesiones en el núcleo del sextopar craneal producen paresia en la mirada horizontalque no se vence con la maniobra oculocefálica nicon la estimulación calórica.

Síndrome del uno y medio

Se caracteriza por parálisis completa de la mirada haciael lado de la lesión asociado con oftalmoplejía internuclearen la mirada hacia el otro lado. El nombre viene de por laausencia de movimientos conjugados hacia un lado y sólola abducción de un ojo hacia otro.

La localización de la lesión es la formación reticularpontina paramediana o el núcleo del sexto par craneal. Lalesión se extiende hasta las fibras internucleares que cruzandesde el núcleo contralateral del sexto par, que produce laoftalmoplejía internuclear.

Las posibles causas son esclerosis múltiple, ictus, mal-formación arteriovenosa o tumor en el puente inferior.

Hay que descartar miastenia gravis o síndrome de Gui-llain-Barré que producen un seudosíndrome del uno y medio.

Síndrome de Foville

Es una lesión en el puente que causa parálisis facial, pa-resia de la mirada conjugada y hemiparesia contralateralpor afectación del fascículo de:

— El séptimo par.

— La FRPP o el núcleo del sexto par.

— El tracto corticoespinal.

Síndrome de cautiverio

Lesiones grandes en el puente bilaterales provocan un es-tado neurológico que se caracteriza por tetraplejía, ausencia

de movimientos horizontales oculares y mutismo. Se preser-van los movimientos verticales oculares, el parpadeo y el ni-vel de conciencia.

Defecto en los movimientos de seguimiento

Pueden aparecer en las lesiones de la región dorsolate-ral del puente.

Otras lesiones en fosa posterior

Mesencéfalo

Es poco frecuente alteraciones de la mirada conjugadapor lesión en mesencéfalo.

Bulbo

En las lesiones laterobulbares se produce lateropulsiónde sacadas, caracterizada por disparos de sacadas contrala-terales y trayectorias ipsilaterales oblicuas durante la refija-ción vertical.

Cerebelo

Lesiones en el cerebelo pueden provocar sacadas y dis-metría y nistagmo evocado por la mirada.

Enfermedades neurológicas que pueden provocarlimitación en la mirada conjugada horizontal

— Ataxia-telangiectasia.

— Ataxia hereditaria espinocerebelosa.

— Atrofia multisistema.

— Enfermedad de Hungtigton.

— Enfermedad de Parkinson.

— Enfermedad de Gaucher.

— Encefalopatía de Wernicke.

— Síndrome de Leigh.

— Déficit de vitamina E.

— Consumo de drogas.

DESVIACIÓN ANORMAL EN LA MIRADACONJUGADA HORIZONTAL

Ictus

Supratentorial

En la fase aguda de un accidente cerebral vascular los ojosse pueden desviar de manera conjugada hacia el lado de la le-70

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sión. Esto puede ser por heminegligencia del lado contralateral ala lesión o por lesión de las fibras descendentes del campo ocularfrontal hacia la FRPP.

Infratentorial

Una alteración en la protuberancia de manera unilate-ral que afecte la FRPP o el sexto par craneal puede resultaren una paresia ipsilateral de la mirada, con preferencia de lamirada contralateral.

Crisis

Las desviaciones de los ojos ictales en una crisis suelenser contralaterales a un foco cortical. Las desviaciones pue-den ser nistagmoides, con un componente rápido contrala-teral seguido por un componente lento.

Hemorragias talámicas

Si son grandes pueden producir hemianopsia contrala-teral y desviaciones en el plano vertical y horizontal.

Mirada alternante periódica

Consiste en ciclos de desviación conjugada horizontalde la mirada con giro contralateral de la cabeza compensa-torio durante 1 o 2 min, seguido de un período de transición

de 10-15 s con ojos y cabeza recta, y entonces desviación dela mirada hacia el lado contrario con giro compensatorio dela cabeza durante 1-2 min.

La desviación ocular se puede vencer con las maniobrasoculocefálicas. Puede haber nistagmo, pero no es una ca-racterística fundamental.

Se ha descrito asociado a hipoplasia del vermis cerebe-loso (como en la malformación de Dandy-Walker y en elsíndrome de Jouber), malformación de Chiari, encefaloceleoccipital y degeneración espinocerebelosa. También a cau-sas adquiridas como daño pontino o encefalopatía hepática.

LIMITACIÓN EN LA MIRADA CONJUGADA VERTICAL

Síndrome pretectal (síndrome mesencefálicoo de Parinaud)

La localización de la lesión es en el mesencéfalo pretectal,en la comisura posterior y sus núcleos intersticiales. La lesiónen la comisura posterior puede explicar la tétrada principal.

La tétrada típica es:

— Paresia de la supraversión, que suele ser supranu-

clear (está preservado el reflejo vestibuloocular). Seafectan las sacadas y los movimientos de seguimien-

to con predominio de las primeras. La parálisis en lasupraversión puede ser aislada o asociada a paresiaen la infraversión, dependiendo de la localización.

Las lesiones en la comisura posterior afectan sobretodo a la supraversión y las lesiones más ventralesafectan más a la infraversión.

— Disociación luz-acomodación. Las pupilas se en-cuentran en posición media-dilatada. Se pierde larespuesta a la luz y se conserva la contracción aso-ciada a la visión cercana.

— Nistagmo de convergencia-retracción. Los ojos en lasupraversión de la mirada realizan oscilaciones con-vergentes y retracciones.

— Retracción palpebral o signo de Collier.

Otros componentes que se pueden asociar a la tétradaprincipal son:

— Parálisis pseudoabducens (esotropía talámica). Laprotuberancia y los núcleos del sexto par están in-tactos. Hay un déficit en la abducción, pero esta li-mitación se vence con las maniobras oculocefálicas.

— Insuficiente convergencia.

— Insuficiencia de acomodación. Puede haber un espas-mo acomodativo que se asocia a visión borrosa lejana.

— Otras. Desviación oblicua, parálisis del tercer par, of-talmoplejía internuclear, nistagmo en balancín.

La causa más frecuente en niños y adolescentes son lostumores pineales. En los adultos son los traumatismos, es-clerosis múltiple o malformación arteriovenosa. En ancia-nos, los accidentes cerebrales vasculares y la parálisis supra-nuclear progresiva.

Otras causas son: hidrocefalia, herniación transtentorial,estenosis congénita de acueducto, metástasis, infecciones (en-cefalitis, cisticercosis), alteraciones en el almacenamiento delípidos, enfermedad de Wilson, quernícteros, encefalopatíade Wernicke, etc.

Otras limitaciones mesencefálicasen la mirada vertical

Paresia supranuclear de la infraversión

De manera aislada es muy infrecuente. La localizaciónde la lesión es alguna de las regiones laterales del fascículolongitudinal medial.

Síndrome vertical de uno y medio

Hay dos variantes:

— En una de ellas hay una paresia monocular de la in-fraversión con paresia bilateral de la supraversión91


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por una lesión talamomesencefálica unilateral. Es porinterrupción de la rama ipsilateral que inerva el rec-to inferior del nervio oculomotor y la comisura pos-

terior o el núcleo oculomotor contralateral.— En la otra hay un déficit simétrico bilateral de la in-

fraversión acompañado de una parálisis unilateral dela supraversión y es por lesión bilateral en el mesen-céfalo.

Otras enfermedades neurológicas asociadas con limitaciones en la mirada vertical

Limitación de la supraversión en ancianos

La supraversión puede estar limitada en ancianos sanos.

La infraversión no varía con la edad.

Parálisis supranuclear progresiva

Los pacientes tienen una oftalmoparesia supranuclearprogresiva, parálisis seudobulbar, diartria y rigidez de cuelloy tronco superior. Las alteraciones neurooftalmológicas sonmuy características. Los pacientes tienen visión borrosa,problemas para enfocar, dificultad para leer, fotofobia y di-plopía. Lo típico es la paresia de la supraversión. Las manio-bras oculocefálicas son difíciles de realizar por la rigidez denuca. Al principio las sacadas voluntarias se enlentecen. La

convergencia suele estar alterada. Los movimientos de segui-miento son sacádicos o en rueda dentada. Si la enfermedadprogresa se pueden afectar los movimientos horizontales.

Otros

Enfermedad de Niemann-Pick, enfermedad de Whipple,encefalitis de tronco paraneoplásica, oftalmoplejía combina-da con paresia en la supraversión e infraversión de la mirada.

DESVIACIONES ANORMALES DE LA MIRADACONJUGADA VERTICAL

Crisis oculógiras

Es una distonía de los músculos oculares caracterizadapor una desviación conjugada involuntaria y dramática delos ojos. Normalmente se mueven hacia arriba en posiciónmedia, o hacia arriba y a la derecha o a la izquierda. La posi-ción cambia de crisis en crisis. Se suelen asociar con altera-ciones emocionales y están precedidas por una breve fijaciónde la mirada y dura horas. Sin embargo, puede aparecer sinestas características y durar sólo unos segundos.

Es frecuente que se acompañe de otros movimientos

distónicos o discinéticos como protrusión lingual, besuqueo,blefarospasmo, coreoatetosis, anterocolis y retrocolis.

Suelen ser reacciones tardías o agudas a neurolépticos,por parkinsonismo postencefálico, enfermedad de Parkinson,distonía dependiente de levodopa, neurosífilis, esclerosis múl-

tiple, ataxia-telangiectasia, síndrome de Rett, enfermedad deWilson, cerebelopatía, trauma, encefalitis herpética de tron-co, glioma de tronco, enfermedad paraneoplásica, carbama-zepina, tetrabenazina, gabapentina y otras drogas.

Tics oculares

Es típico que se precedan de la sensación de urgenciade realizar el movimiento y la habilidad para suprimirlo.

Son parte del síndrome de Tourette y el 90% de estospacientes comienzan con los tics sobre los 10 años de edad.

Los tics motores pueden ser idiopáticos o secundarios adrogas o lesión en ganglios basales.

Cuando son molestos, los tics pueden mejorar con an-tagonistas de dopamina.

Mirada tónica benigna vertical en la infancia

Es una desviación de la mirada tónica hacia arriba o ha-cia abajo durante semanas o meses. Es intermitente. Los ojospueden volver con facilidad a su posición con las maniobrasoculocefálicas. Normalmente no hay lesión en el sistema

nervioso central. El curso es benigno y va disminuyendo enfrecuencia hasta que desaparece con 2 meses de edad. Secree que el mecanismo es inmadurez de la vía motora y vi-sual oculomotora.

Se han descrito algunos casos adquiridos.

RESUMEN DE LAS ENFERMEDADES OCULARESMOTORAS SUPRANUCLEARES E INTERNUCLEARES

Síndromes oculares motores producidospor lesiones en el bulbo

Cuando las lesiones están presentes en las estructurasparamedianas del bulbo, el signo más frecuente es el nistag-mo que bate hacia arriba, y en ocasiones es horizontal yevocado por la mirada.

Lesiones en el núcleo olivar inferior pueden producir elsíndrome de mioclono oculopalatal. Suele comenzar sema-nas o meses después del ataque (con más frecuencia un ac-cidente cerebral vascular), aunque puede aparecer en enfer-medades degenerativas.

Los movimientos oculares en la mayoría de los casos

son oscilaciones pendulares, verticales a menudo, pero pue-den tener un componente horizontal y torsional.72

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Los movimientos verticales están asociados con mioclo-no palatal bilateral simétrico. Los movimientos mixtos hori-zontales-torsionales suelen acompañar al mioclono unilate-

ral o asimétrico palatal.

En ocasiones los pacientes desarrollan movimientosoculares sin movimientos del paladar (mioclono ocular).

Muchos de estos pacientes mejoran con gabapentina.

En la resonancia magnética en ocasiones se puede ob-servar hipertrofia del núcleo olivar inferior.

Lesiones de los núcleos vestibulares se asocian a nistag-mo, que puede ser estrictamente horizontal, vertical o tor-sional. Este nistagmo puede simular un origen periférico.

El síndrome de Wallenberg o infarto bulbar lateral esuna lesión de los núcleos vestibulares y las estructuras veci-nas, especialmente los pedúnculos cerebelosos y los núcleosperihipoglosos.

Los hallazgos típicos del síndrome de Wallenberg son:

— Afectación ipsilateral de la sensibilidad del dolor y latemperatura de la cara.

— Síndrome de Horner.

— Ataxia de miembros.

— Afectación bulbar con disartria y disfagia.

— Alteración de la sensibilidad dolorosa y térmica delhemicuerpo contralateral.

— El nervio facial puede estar afectado si el infarto seextiende más rostralmente.

El síndrome de la arteria cerebelosa anteroinferior es laafectación de los núcleos vestibulares, el tronco adyacentedorsolateral y el cerebelo inferior y lateral. Además la arteriacerebelosa anteroinferior es el origen de la arteria laberínticaen la mayoría de las personas. Una afectación de esta arteriapuede producir vértigo, vómitos, hipoacusia, parálisis facial yataxia ipsilateral.

Lesiones del órgano vestibular o sus nervios puedencausar desviación oblicua y tensión ocular e inclinación dela cabeza.

La desviación oblicua es una falta de alineación de losejes visuales causada por una alteración de los inputs pre-nucleares.

Puede aparecer con lesiones a distintos niveles de la fo-sa posterior. Parece que es por lesiones centrales o periféri-cas que afecten cualquier falta de equilibrio de los inputs otolíticos.

En algunos pacientes la desviación oblicua se asocia a

torsión ocular e inclinación de la cabeza, la ocular tilt reac-tion, que puede ser tónica (sostenida) o paroxística. Estos

pacientes también presentan una sensación subjetiva dedesviación vertical.

Síndromes oculares motores causadospor lesiones en el cerebelo

La mayor parte de las alteraciones en el cerebelo dañantambién el tronco, por lo que es difícil independizar los sín-tomas oculares provocados.

Las lesiones en el cerebelo por sí mismas también pro-ducen síndromes oculares motores.

Se pueden encontrar tres síndromes principales:

— Síndrome del vermis dorsal y del núcleo fastigial

posterior (también llamado región oculomotora fas-tigial). Causa dismetría sacádica, hipometría cuandosólo está afectado el vermis e hipermetría cuando losnúcleos profundos están afectados.

— Síndrome del flóculo y paraflóculo. Consiste en nis-tagmo evocado por la mirada y nistagmo de rebote ynistagmo que bate hacia abajo. Se asocia alteraciónde los movimientos oculares de seguimiento y saca-das, ajuste postsacádico y pérdida de algunas capa-cidades adaptativas.

— Síndrome del nódulo y la úvula central. Consiste en unaumento de la duración de las respuestas vestibularesque predisponen a un nistagmo periódico alternante.

Las etiologías más frecuentes son: malformación deChiari, síndrome de Dandy-Walker, enfermedades degene-rativas (degeneración olivopontocerebelosa, ataxia de Frie-dreich), degeneración paraneoplásica cerebelosa, vascular ylesión ocupante de espacio.

Síndromes oculares motores causadospor lesiones en la protuberancia

Lesiones del sistema internuclear: oftalmoplejía internuclear

Las lesiones del fascículo longitudinal medial provocanuna oftalmoplejía internuclear.

Cuando la lesión es unilateral hay paresia de la adduc-ción ipsilateral a la lesión. Si el paciente puede realizar laconvergencia, la lesión es caudal con respeto de la subdivi-sión del complejo oculomotor, y se dice que tiene una oftal-moplejía internuclear posterior. Si no puede realizar la con-vergencia, la lesión es más rostral.

El segundo signo característico es el nistagmo de ab-ducción en el ojo contralateral.

Se puede observar con frecuencia una desviación oblicua.93


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Puede asociarse un nistagmo disociado vertical (batehacia abajo en el ojo ipsilateral y torsional en el ojo contra-lateral) que aparece por afectación de la vía del canal semi-

circular posterior.

Lesiones de la formación reticular paramediana pontina

La FRPP, que corresponde principalmente a la porciónmedial del puente, contiene neuronas que son importantesen la generación de sacadas.

Las lesiones destructivas de la FRPP, como infarto y he-morragia, causan una parálisis de la mirada horizontal, conjugada, ipsilateral.

Con lesiones agudas los ojos pueden estar desviados

contralateralmente.

Síndrome de uno y medio: oftalmoplejía internuclear combinada con parálisis de la miradaconjugada unilateral

Las lesiones combinadas del núcleo abducens o de laFRPP y el fascículo longitudinal medial en un lado del tron-co causan una parálisis de la mirada horizontal ipsilateral yoftalmoplejía internuclear.

El único movimiento respetado es la abducción del ojocontralateral.

Los pacientes con este síndrome tienen exotropía en laposición primaria de la mirada (se denomina exotropía pon-tina paralítica).

Sacadas lentas por lesiones pontinas

Las sacadas lentas son características de muchas enfer-medades degenerativas y metabólicas: atrofia olivopontoce-rebelosa, enfermedad de Hungtington, parálisis supranuclearprogresiva (PSP), enfermedad de Parkinson, enfermedad deWhipple, enfermedades del almacenamiento de lípidos, en-fermedad de Wilson, intoxicaciones, tétanos, demencia, le-siones de la formación reticular paramediana pontina, of-talmoplejía internuclear, parálisis de nervios periféricos,síndromes paraneoplásicos).

Síndromes oculares motores causadospor lesiones en mesencéfalo

Lesiones en la comisura posterior

Provocan un síndrome caracterizado por una pérdidade la supraversión de la mirada y otros síntomas. Se conocepor varios nombres: síndrome de Parinaud, síndrome de

Koerber-Salus-Elsching, síndrome pretectal, síndrome me-sencefálico dorsal o síndrome del acueducto silviano.

Las características principales son: paresia de la supra-versión de la mirada, nistagmo de convergencia-retracción,disociación pupilar luz-acomodación y retracción palpebral

o signo de Collier.

De manera aguda los ojos pueden estar desviados demanera tónica hacia abajo (signo de sol saliente).

Las lesiones en el mesencéfalo dorsal también se carac-terizan por alteraciones en los movimientos oculares hori-zontales, especialmente las vergencias. En algunos pacientesla convergencia está paralizada, mientras que en otros esexcesiva con espasmo de convergencia. Durante las sacadashorizontales el ojo abducente puede moverse más lento queel adducente. Este hallazgo se denomina parálisis pseudo-abducens y puede reflejar un exceso de tono de convergen-cia. Puede provocar dificultad al leer para encontrar o para

enfocar los dos ojos en la siguiente línea cuando se realizala sacada horizontal.

Lesiones en el núcleo intersticial rostral del fascículolongitudinal medial

Las lesiones unilaterales provocan enlentecimento oabolición de las sacadas verticales. Se asocia un nistagmotorisonal que bate contralateralmente, una desviación tóni-ca al lado contralateral y un déficit en la generación de lasfases rápidas ipilaterales.

Las lesiones bilaterales son más frecuentes. Pueden pro-

ducir tanto pérdida de las sacadas hacia abajo como pérdidade todas las sacadas verticales. Aunque los movimientos deseguimiento y los reflejos oculovestibulares pueden estarafectados por lesiones en esta área, probablemente reflejendaño en estructuras vecinas como el fascículo longitudinalmedial o el núcleo intersticial de Cajal.

El síndrome de uno y medio vertical consiste en pérdidade todos los movimientos hacia abajo y pérdida selectiva dela supraversión en uno de los ojos, o pérdida de todos losmovimientos hacia arriba y pérdida de la infraversión delojo en el lado de la lesión.

Lesiones en el núcleo intersticial de Cajal

Puede producir dos déficits distintos: una tensión ocular einclinación de la cabeza y un defecto en los movimientos deseguimiento verticales y el mantenimiento de la posiciónde la mirada vertical.

Puede aparecer un nistagmo en balancín.

Síntomas oculares motores causados por lesiones en el tálamo

Las lesiones en el tálamo se caracterizan por alteracio-nes en la mirada vertical y horizontal. Puede aparecer des-74

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viación conjugada de la mirada contralateral al lado de lalesión (también llamada desviación errónea) con hemorra-gias que afectan al tálamo medial.

Es otra característica de la hemorragia talámica en lainfraversión forzada de los ojos con convergencia y miosis.Puede ser por una irritación en el sistema de infraversión opor una alteración de la supraversión.

Aparece exotropía en pacientes con lesiones en el tála-mo caudal. Aunque se suele asociar a infraversión de la mi-rada puede aparecer de manera aislada. Puede reflejar unaalteración de la vergencia.

Los pacientes con lesiones en el pulvinar desarrollan di-ficultades en el cambio de atención y mirada hacia el hemi-campo contralateral, manifestado como lentitud y aumentode la latencia de las sacadas guiadas. Esto demuestra la im-portancia de estos núcleos talámicos en la atención visual.

Síndromes oculares motores causadospor lesiones en hemisferios cerebrales

Lesiones agudas unilaterales

Los ojos se suelen desviar de manera conjugada hacia ellado de la lesión (signo de Prevost o Vulpian). Es más fre-cuente en infartos extensos que afectan de manera predo-minante a la corteza posrolándica.

Se suele acompañar de heminegligencia visual.

En general para lesiones comparables los defectos ocu-lares, tanto en el seguimiento como en las sacadas, son másintensos cuando las lesiones son en el hemisferio no domi-nante.

En la fase aguda los pacientes pueden no mover losojos de manera voluntaria hacia el lado intacto, en partepor negligencia. La estimulación vestibular normalmenteproduce movimientos horizontales completos (con la faselenta).

La desviación ocular conjugada en ocasiones es errónea,contralateral al lado de la lesión. Las lesiones son casi siem-pre hemorrágicas, con frecuencia en el tálamo. Como expli-cación se proponen fenómenos epilépticos, afectación delas vías de seguimiento ipsilateral y mayor daño caudal.

Déficits persistentes causados por grandes lesiones unilaterales

Aunque en reposo es posible que no haya desviación delos ojos, el cierre forzado de los párpados puede causar una

desviación espástica conjugada de los ojos de manera con-tralateral (signo de Cogan). No se conoce el mecanismo.

El signo de Cogan aparece con más frecuencia en lesio-nes parietotemporales.

En la posición primaria puede haber presente un nis-tagmo de baja amplitud y es más fácil verlo con el oftal-moscopio. Se caracteriza por fases lentas hacia el hemiferiointacto.

Con lesiones hemisféricas extensas puede haber asi-metrías en los movimientos de seguimiento y se puededemostrar con un tambor optocinético. La respuesta dis-minuye cuando las líneas se mueven hacia el lado de la le-sión.

Las sacadas disminuyen hacia los dos lados, especial-mente el contralateral.

Lesiones focales

Lesiones en el lóbulo occipital

Una lesión pequeña provoca un defecto campimétricohomónimo contralateral sin ninguna alteración de la fun-ción motora ocular.

Una lesión grande causa un defecto campimétrico ho-mónimo contralateral y dismetría sacádica.

Lesiones en el lóbulo parietal

Las lesiones unilaterales, en especial las que afectan a laregión inferior y la sustancia blanca, produce una alteraciónde los movimientos oculares hacia los objetivos que se mue-ven, que incluyen una asimetría de los movimientos de se-guimiento y un nistagmo optocinético.

Las lesiones en la unión temporoparietooccipital pro-bablemente afectan a las áreas visuales secundarias. Porejemplo, puede existir dificultad en ver el movimiento delos objetos, lo que se conoce como escotoma de movi-miento.

Las lesiones bilaterales parietales pueden causar apra-xia ocular adquirida, particularmente si las lesiones songrandes.

Lesiones en el lóbulo temporal

En pacientes con lesiones temporales posteriores la fija-ción-supresión del nistagmo inducido por estímulos calóri-cos está alterada cuando las fases lentas se dirigen hacia ellado contrario de la lesión.

Los pacientes con lesiones parietoinsulares pueden te-ner inclinaciones de la vertical visual subjetiva.95


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Lesiones en el lóbulo frontal

Producen desviación conjugada de la mirada ipsilateral

de los ojos que se resuelve con el tiempo. Lesiones unilate-rales producen un aumento ligero en la latencia de las saca-das con hipometría contralateral.

También se afectan los movimientos de seguimiento.

Lesiones agudas bilaterales frontoparietales producenuna alteración en la motilidad ocular que se denominaapraxia ocular motora adquirida. Se caracteriza por pérdidadel control voluntario de los movimientos oculares, sacadasy seguimiento con respeto de los movimientos reflejos, in-cluyendo los reflejos oculovestibulares y la fase rápida delnistagmo. También se respetan las sacadas con objetivos vi-suales comparadas con sacadas guiadas internamente.

Los movimientos voluntarios de los ojos están limitadosen la horizontal y normalmente en el plano vertical.

BIBLIOGRAFÍA RECOMENDADA

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