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Definición

Las glomérulo nefritis rápidamente progresivas (GNRP) o

extracapilares, engloban un conjunto de entidades clínico-

patológicas:

� Caracterizadas clínicamente

� Por descenso rápido y progresivo de la función renal en un

corto periodo de tiempo.

� Proteinuria generalmente moderada.

� Hematuria casi siempre microscópica con hematíes dismórficos

y cilindros granulosos-hemáticos en el sedimento

� Desde el punto de vista anatomo patológico, por el

hallazgo de semilunas en más del 50% de los glomérulos.

¡¡Urgencia Médica!!¡¡Urgencia Médica!!Reconocimiento precoz de una GNRP como causa de IRA es

importante por:

� Un tratamiento agresivo puede cambiar y mejorar el pronóstico renal y vital en la mayoría de los tipos histológicos

� Conducta

1. Biopsia renal urgente

�Diagnóstico histológico

�Grado de daño (morfologías de las semilunas, celulares, fibrocelulares o fibrosas )

�Etiología (IF)

2. Tratamiento agresivo

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PronósticoPronósticoCon un mal pronóstico .� Evolución a IRT en cuestión de días o a lo

sumo algunas semanas sino media un tratamiento adecuado.

� El pronóstico va a depender de la rapidez con que se establezca el tratamiento.

� IRCr terminal: 25-50%�Mortalidad: 10-15%

� Consideradas globalmente, alrededor de un 80% de las GNRP precisan diálisis.

Depende de etiología y severidad inicial !!

LESIgAsinvasculitis

IgA con vasculitis

Infección agudaCambiosmesangiocap.

Depósitos densosMBG

Depósitos subepiteliales

Fibrillas20 nm

Nefropatía por IgA

Púrpura S-H

Nefritis Lúpica

GNAPI GNMPtipo I

GNMPtipo II

GNmembranosa

GNfibrilar

Otras

Sin vasculits

Vasculitissin asma nigranulomas

Granulomassin asma

Eosinofilia,asma ygranulomas

ConHemorragiapulmonar

SinHemorragiapulmonar

S. GoodpastureGNC

Anti-MBG

(70%)(20%)(6%)

GNCpauci-inmune

Poliangeítismicroscópica

Granulomatosis de Wegener

SindromeChurg- Strauss

Casos clínicos

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Motivo consulta:

Paciente de 9 años que consulta por cuadro deastenia, anorexia, vómitos, diarreas y oligoanuria de una semana de evolución

Exploración física:

� Afebril.

� Regular estado general, pálida y ojerosa con mucosas secas.

� Resto sin hallazgos patológicos.

Caso 1

� Hematuria ++++.

� Protenuria rango nefrótico.

� Urea 377 mg/dl

Cr 21,02 mg/dl.

� Alb 3,6 gr/dl, Proteínas 7,38 gr/dl. Sin edemas.

� Oligoanuria. FG(T)

2,19 ml/min/1,73 m2

Sdr. NefríticoInsuficiencia Renal aguda

Expl. Complementarias

� Complemento: normal.

� p-Anca positivo (MPO). Antinucleares 1/80.

� Ecografía renal: riñones aumentados de tamaño, aumento de ecogenicidad del córtex y buena diferenciación cortico-medular.

� Serologías y cultivos negativos.

Expl. Complementarias

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� Se inicia corticoterapia ev.

� Se inicia tratamiento sustitutivo con hemodiálisis y tratamiento médico de soporte de la insuficiencia renal.

� Se realiza biopsia renal.

Tratamiento Afectación difusa (8/9 glomérulos )Glomérulonefritis proliferativa extracapilar (89% de s emilunas)

Glomérulos con afectación segmentaria o global por hipercelularidad extracapilar(proliferación fibroepitelial parietal) que ocupa el espacio de Bowman

Biopsia (imágenes)

PAS reticulina de Jones plata metenamina

Disrupción de la cápsula de Bowman

Semilunas colagenizadas (tinción de tricrómico de Masson) (evolución hacia la esclerosis glomerular)

Biopsia (imágenes)

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Fibrinógeno (+); resto (-)

Biopsia (imágenes)

Sospecha clínica por:

� Disminución rápida y progresiva del FG.

� IRA, Oligúrica.

� Proteinuria.

� Hematuria.

Apoya el diagnóstico ����ANCA positivo� Los marcadores inmunológicos orientan el diagnóstico

de los distintos tipos de GNRP.

Diagnóstico definitivo ���� BIOPSIA

• Se inicia bolus de Metilprednisolona i.v a dosis de 800 mg/dia (3 bolus)

• Se pasa a 2,5 mg/kg/dia, presenta miopatía corticoidea � 1 mg/kg al alta.

• A los 7 días se inician bolus de ciclosfosfamida a 500mg y se continúa con pulsos mensuales.(6)

• Evoluciona de IRA oligúrica a poliúrica

• Requirió diálisis por 30 días

Evolución

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Al alta (45 días):

�Hb 11,9 Hto 36,4% Leucos 14.300; Plaq. 168.000

�Urea 141 mg/dl; Creatinina 1,22 mg/dl

�FG (T) 50 ml/min/1,73 mt2 ;

�Proteinuria 211 mg/mt/h, EFNA 1,93%,

A los 3 meses:

�Creatinina de 0,93 mg/dl; Urea 98 m/dl.

Evolución

CASO 2� Niña 12 años. Previamente sana.

� Cuadro gripal de 2 sem : fiebre, odinofagia, mialgias de E.I., decaimiento, tos seca .

� Se agregan parestesias, artralgias y dificultad respiratoria progresiva.

� Se hospitaliza en UCI, requiriendo intubación y conexión a V.M � Hemorragia pulmonar masiva.

Caso 2

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� Hto 23 % (post transfusión), Leucocitos 12.100/mm3

(15% formas inmaduras), Plaquetas 304.000/mm3

� VSG 105 mm/h, PCR 2 mg/dL

� Pruebas de coagulación normales.

� Urea18 mg/dl, Creatinina 0.9 mg/dl

� Na+ 135 mEq/l , K+ 4 mEq/l, Calcio 7.8 mg/dl

� Gases arteriales sin acidosis metabólica

Expl. ComplementariasExpl. Complementarias

Ecografía renalRiñones aumentados de tamaño con aumento difuso de la ecogenicidad.

TIRA REACTIVA EN ORINA: � proteinuria ++, � hematuria +++, � cetonuria ++

SEDIMENTO DE ORINA: � hematíes > de 100 por campo, 100% dismorficos,

leucocitos 10-20, escasas bacterias

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� AAN (-)

� anti DNA (-)

� Anticardiolipinas (-)

� Anti membrana basal glomerular (-)

� p-ANCA (+) dil. 1/40

� ASO <200 UI/ml

� C3 133 mg%

� C4 35 mg%

Explor. Complementarias Evolución

�Se inicia tratamiento con

� pulsos de metilprednisolona y plasmaféresis

�A las 12 h. de ingreso se realiza

�Biopsia renal

Glomérulonefritis crescéntica con lesiones focales y segmentarias necrotizantes

(53% del área glomerular)

IFI levemente (+) para C3 en glomérulos

ME muy escasos depósitos densos en asas capilares

Biopsia (imágenes)

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Se instala hemodiálisis al 5°día

� Recibe: Metilprednisolona 3 pulsos ev. de 1 gr. Ciclofosfamida un pulso de 30mg/kg/dosis ev.Plasmaféresis 6 sesiones

� Rápida mejoría del cuadro pulmonar, extubándose al tercer día.

� Desarrolla oligoanuria con aumento de urea (107 mg/dl) y Creatinina (3.4 mg/dl)

Evolución

� Función renal comienza a mejorar al 10°día, luego de 3a sesión de hemodiálisis

� Alta al 16°día, en buenas condiciones, con diuresis espontánea.

� Tratamiento ambulatorio con Prednisona y pulsos de Ciclofosfamida mensual.

� Desarrolló trastorno transitorio de la marcha debido a una mononeuritis multiplex secundaria a su vasculitis.

Evolución

� 12 meses después, con función renal normal, pero con análisis de orina que muestra persistencia de hematuria microscópica y proteinuria de ± 0.5 g/l

� Ha recibido 12 pulsos de 750 mg de Ciclofosfamida ev. y su dosis actual de Prednisona es de 7.5 mg al día

� 2a biopsia renal: 25% de esclerosis glomerular sin signos de actividad.

Situación Actual

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CASO 3

Motivo de consulta:

� Niño de 3 años con cuadro catarral de 2-3 semanas (BAO + sobre infección: cefixima).

� Progresiva anorexia, letargia y distensión abdominal con edemas y disminución diuresis.

Expl. Física:

� REG, postrado, palidez, edemas en cara y EE. Distensión abdominal + hepato 2 cm.

� Taquipnea con quejido. Oligoanuria y HTA.

Caso 3

� Anemia: Hb 5,5 – 7,7 mg/dL � 2 Tx CCHH

� Disfunción renal severa:

� Urea 280 mg/dL, creatinina 3.9 mg/dL, urato 9.1,

� K 7 mEq/Kg, P 6.8 mg/dL.

� Acidosis metabòlica.

� Serologías, PCR virales y cultivos negativos.

� Estudio de inmunológico:

� p ANCA 32.30 U/ml.

� complemento, Ig’s normales.

Expl. Complementarias

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Rx. tórax:

inicial EAP, empeoramiento aumento densidad alveolar moteado periférico.

Hemorragia pulmonar

� Ecografía renal: hiperecogenicidad bilateral.

� TAC craneal: normal.

Expl. Complementarias

� BIOPSIA RENAL:

Expl. Complementarias

Glomerulonefritis proliferativa extracapilar y necrotizante, pauciinmune asociada a p-ANCA, con vasculitis (afectación

glomerular difusa, semilunas predominantemente fibrosas con compromiso del 90%, afectación vasculítica

arterial).

POLANGEÍTIS MICROSCÓPICA

IF: positividad alta al fibrinógeno y leve para Ig y complemento.

Biopsia (imágenes)

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� IRA

� FG 11 ml/min/m2, proteinuria 53.6 mg/m2/h,

� urea max 266 mg/dl, creat max 4.93 y K 7 mEq/L

� Hemodiálisis (diaria � 48 h).

� 3 bolus metilprednisolona (30 mg/Kg/d) � no respuesta.

� Al 6º día: Una dosis Ciclofosfamida (500 mg/m2) + Plasmaféresis (6 sesiones / 48 h).

Tratamiento

� Insuficiencia renal crónica con necesidad HD (3 veces/semana).

� Al mes: Estatus epiléptico + HTA �Leucoencefalopaía posterior reversible (actualmente sigue con tto).

� A los 4 meses � Transplante renal con éxito (actualmente evolución correcta del injerto).

Evolución

CASO 4

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Niño 10 años Clínica Oliguria, hematuria macroscópica y

proteinuria 166 mg/m2/h Laboratorio Urea 240 mg/dl, creatinina 2,9 mg/dl,

proteínas totales 7,4 g/dl, albúmina 2,7g/dl.

Complemento C 3 bajo 80 mg/dl , C4 Normal

Autoanticuerpos Negativos.

Microbiología Ig. M Micoplasma positiva

Biopsia renal Proliferación celular difusa. Semilunas: celulares 65% glomérulos. IFD: IgG y C3 granular.

Diagnostico GNRP tipo IITratamiento Metilprednisolona.

Evolución FG normal. Proteinuria no nefrótica los primeros 4 meses post GN , luego normal .

34 Pacientes con GNRP

( por Biopsia renal )

Periodo de estudio 1990-97

� 21 pacientes con PAM

� 10 pacientes con Glomerulonefritis pauci-inmune

� 3 pacientes con Granulomatosis de Wegener

Arch Intern Med. 1996 Feb 26;156(4):440-5.

The syndrome of lung hemorrhage and nephritis is usually an ANCA-associated condition.Niles JL, Böttinger EP, Saurina GR, Kelly KJ, Pan G, Collins AB, McCluskey RT.

RESULTS

� 88 patients with evidence of lung hemorrhage and nephritis, � 48 had ANCAs

� the pathologic findings that accounted for the pulmonary renal syndrome were pauci-

immune necrotizing and crescentic glomerulonephritis and pulmonary capillaritis

� six had anti-GBM antibodies

� seven had both.

� In 27 patients without ANCAs or anti-GBM antibodies, a variety of unrelated renal and pulmonary diseases were found.

Síndrome Reno-pulmonar

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� La PAM es una vasculitis sistémica que afecta a vasos de pequeño tamaño.

� Es la vasculitis sistémica crónica con compromiso renal más común en la

infancia.

� Afecta por igual a ambos sexos forma adulta

� en población pediátrica mujeres: hombres; 6:1.

� La clínica es síntomas generales como fiebre, anorexia, fatiga, astenia, y pérdida de peso.

� Un hecho característico a la Glomérulonefritis rápidamente progresiva o rápidamente evolutiva, la cual aparece precozmente en el curso de la enfermedad.

� La hemorragia pulmonar se ve

› 30-50 % de los casos de PAM, (es rara en los casos granulomatosis de

Wegener ).

› Es la manifestación predominante y precoz.

PAM ( Poliangeítis microscópica)Anticuerpo contra varios componentes del citoplasma de los Neutrofilos. (Daves 1982)Inmunofluorescencia: dos patrones: granular citoplasmática (cANCA) o perinuclear

(pANCA).ELISA: pudiendo reconocer a la proteinasa-3 (PR3) en el caso de los cANCA y a la

Mieloperoxidasa (MPO) en el caso del pANCA.

Patrones ANCAPatrones ANCA

PR-3ENOLASA

LISOZIMA

MIELOPEROXIDASALACTOFERRINA

ELASTASA...

Valor diagnostico de los ANCASEstudios multicéntricos que combinan inmunofluorescencia indirecta y ELISA anti PR3 y anti MPO han demostrado :

� Especificidad cercana al 99% para GW, PAM, VLR� Sensibilidad cercana al 70%.

� La sensibilidad se relaciona con la extensión y act ividad en el momento de la determinación.

� La raza ( japoneses 94 % , Caucásicos 64%).

� ANCA positivos tiene un VPP de encontrar una GNRP en la biopsia de un 98% en todas las edades.

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TRATAMIENTO INDUCCION: CFM + ESTEROIDES

RESISTENCIAS10-15%

REMISION 80-85%

TiempoVia tto oral /iv

INCIDENCIA ALTA DE RECIDIVA. 30 – 50 %

CYCLOPS

¿NECESIDAD TTO MANTENIMIENTO?

TOXICIDAD CFMOPCIONES A CFM

REMAIN

CYCAZAREM

IMPROVE

CYCMYCTOXICIDAD CFMOPCIONES A CFM ?

Plasmaferesis: MEPEX

Conclusiones MEPEX

En enfermos con MPA y afección renal grave, la plasmaféresis aumenta la probabilidad de recuperación de la función renal.

151 p

(2/3 en diálisis u oligúricos

Plasmaferesis61 p

MP63 p

Supervivencia sindiálisis68.9%

Supervivencia endiálisis14.8%

Supervivencia sindiálisis47.6%

Supervivencia en diálisis36.5%

� Fase Aguda (0 - 2 sems.)

Metilprednisolona e.v. (30 mg/kg/día, max. 1 g.) x 3+ Ciclofosfamida e.v. 500-750 mg/m 2 /dosis.( 1 Bolus)

� Fase de Inducción (2 sem - 6 meses)Prednisona v.o. 1- 2 mg/kg/ día x 6 meses, reduciendo dosis progresivamente luego de 3 mes + Ciclofosfamida i .v. 750-1000 mg/m 2/mes. ( 5 bolus)

� Fase de Mantención (> 6 meses, y en remisión )Azatioprina 1.5-2 mg/kg/día

TRATAMIENTO GNRP (ANCA +)TRATAMIENTO GNRP (ANCA +)

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Factores de mal pronóstico:� Insuficiencia renal avanzada en el momento del diagnóstico,

(creatinina > de 6 mg/dl), u oligoanuria.

� Riñones disminuidos de tamaño en la ecografía.

� El valor de las semilunas :

� El porcentaje de glomérulos con semilunas, tiene un valor pronóstico más limitado.

� Un buen indicador es el tipo de semiluna. Si es fibrosa, con esclerosis glomerular en más del 25% de los glomérulos, extensa atrofia tubular y la marcada fibrosis intersticial.

� El mejor indicador pronóstico es el porcentaje de glomérulos sanos.

� La disrupción de la cápsula de Bowman, parece jugar un papel en la transformación fibrosa de las semilunas y por

consiguiente en el pronóstico.

Vasculitis predominantemente de Vasos Pequeños

Granulomatosas

� Granulomatosis o enfermedad de Wegener

� Síndrome de Churg-Strauss

No Granulomatosa

� Poliangeitis Microscopica (PAM)

Vasculitis Leucocitoclásticas

� Purpura de Henoch-Schönlein

Clasificación de las Vasculitis pediátricasChapel Hill Consensus Conference (CCHC)The European League against Rheumatism (EULAR)Paediatric Rheumatology European society (PRES)

Paediatric Rheumatology international Trials Organisation (PRINTO) 2008

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� El primero en describirlo fue Heberden en 1806

Johann Johann LukasLukas SchönleinSchönlein (1793(1793--1864)1864)

EduardEduard HeinrichHeinrich HenochHenoch (1820(1820--1910)1910)

TheThe EnglishEnglish physicianphysician William William HeberdenHeberden (1710(1710--1810)1810)

� Schönlein fue el primero en describir la asociación de artralgias y púrpura , y lo llamo ‘peliosis reumática’ en 1837.

� Henoch (discípulo Schönlein ) describió las manifestaciones GI y renales en 1874 y en 1899 respectivamente.

Es la vasculitis sistémica más frecuente en la infancia

� Incidencia anual de la púrpura de Schönlein Henoch 14 -20,4 por 100.000 menores de 15 años, es decir un niño por 5000 anualmente. (Stewart M et al Eur J Pediatr 1988:147:113-115,Neilsen HE Acta Paediatr Scand

1988;75:125-131).

� Del total de casos corresponde el 90% niños y solo un 10% adultos. (Robson WLM Advances in Pediatrics 1994;41:163-194, Levy M Advances Nephrol Necker

Hosp 1976;6:183-228).

� El 75% de los casos ocurren entre los 2–11 años de edad , el pico máximo entre los 4 a 7 años.

� Variación estacional.� Pico de incidencia desde finales del Otoño hasta principio de la

primavera (Meadow SR Q J Med 1972;41:241-258).

� Sexo masculino (1.2 a 2 :1) Robson WLM Advances in Pediatrics 1994;41:163-194, Levy

M Advances Nephrol Necker Hosp 1976;6:183-228).

� Raza: � Mas frecuente en Blancos y Asiáticos

� No afecta a Africano, NI Caribeños. (Galla JH Lancet 1984;2:522).

� Es muy leve en menores de 2 años.� Más severa en adultos.

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Nefropatía del purpura Schönlein- Henoch

� Afectación renal ocurre hasta en un 50% de los niños, es generalmente pasajero y benigna.

� Es lo que marca el pronostico de la enfermedad a largo plazo, pero en general es bueno, pero depende de la extensión del compromiso renal inicial.

� Generalmente se presenta dentro de la primeras 4 semanas (80%).

� Es muy amplio va desde hematuria microscópica hasta insuficiencia renal.

� Habitualmente se resuelve en forma espontánea no requiere tratamiento.

� Hay algún riesgo a largo plazo de daño renal progresivo (es el mayor problema), entre el 1% al 5% de los pacientes (Insuficiencia renal crónica: 3%)

� Insuficiencia renal transitoria durante curso clínico ocurre hasta en un 20% de los casos.

� En un estudio complementario a largo plazo:

� el 10 % adicional tenía persisten con anomalías urinarias ( Hematuria y/o proteinuria) , hipertensión, o ambos.

Hematuria macroscópica o microscópica .

Proteinuria nefrótica o no .

Síndrome nefrítico o nefrótico.

Hipertensión arterial .

Caída de filtrado Glomerular (Insuficiencia renal)

Cuales son los pacientes que tienen mayor riesgo de Cuales son los pacientes que tienen mayor riesgo de desarrollar una IRC ????desarrollar una IRC ??????

�� Edad > de 7 añosEdad > de 7 años�� Clinicos Clinicos

�� Síndrome nefróticoSíndrome nefrótico�� PProteinuriaroteinuria persistente persistente �� InInsuficiencia renal desde el debut suficiencia renal desde el debut �� Síndrome nefrítico Síndrome nefrítico �� Hipertensión Arterial Hipertensión Arterial

� Estadio V- VI en la biopsia renalRisk of CRF in 78 patients with HSPN followed during 23.4 y (mean)

Goldstein et al, Lancet 1992 . Lancet 339:280–282Shaerer K. Pediatr Nephrol (1999). 13: 816-2 Coppo R, 2006. Am J Kidney Did;47:993–1003.Mir S et al. Pediatr Nephrol (2007).22:1;67-70

Los paciente con solo hematuria no desarrollan enfermedad renal crónica terminal (ESRD).

La asociación de proteinuria importante y hematuri a se asocia con un 15 % de riesgo de ERCT.

La combinación de síndrome nefrítico-nefrótico se a socia con un 50% de riesgo de progresión a ERC terminal .

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De los 153 con Nefropatía 3 pacientes evolucionaron a insuficiencia renal crónica terminal (2 %) precisando trasplante renal La persistencia de una proteinuria de rango nefrótico a pesar del tratamiento efectuado y la presencia el estudio anatomopatológico de más de un 50% de semilunas los dos factores que marcarían un peor pronóstico.

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Nefropatías por IgA en edad pediátrica

La nefropatía IgA en la edad pediátrica

• La nefropatía IgA es la forma más común de enfermedad glomerular primaria en todo el mundo

1. Es la glomerulonefritis primaria más frecuente en c asi todo el mundo, pero con algunas diferencias geográficas.

1. En países asiáticos, especialmente Japón, y en Australia corresponde a la mitad de las glomerulonefritis primarias.

2. En Europa alcanza el 10-30% y en Estados Unidos, entre el 10-15%. 2. Por razones desconocidas es muy poco frecuente en la raza negra. 3. Según datos del Registro de Glomerulonefritis de l a Sociedad

Española de Nefrología, corresponde a un 15% del t otal de biopsias renales.

1. En adultos, este porcentaje es del 17%, siendo la primera causa de enfermedad renal biopsiada.

2. En niños es la segunda causa precedida por la nefropatía de cambios mínimos,

3. En ancianos, ocupa el cuarto lugar, tras las vasculitis y la nefropatía membranosa.

4. La incidencia anual es de 6,2 casos por millón de p oblación, alrededor de 175 casos anuales, con una prevalencia estable .

� La prevalencia en niños es desconocida.

� Depende de la indicación para realizar biopsia renal (BR) en los diferentes países.

��Japón Japón screeningscreening anual escolares desde 1973 (1 millón escolares al año)anual escolares desde 1973 (1 millón escolares al año)�� Incidencia ex alterados: 2% primer examen, disminuy e a 0,1% tercer Incidencia ex alterados: 2% primer examen, disminuy e a 0,1% tercer

examenexamen�� Diagnóstico Diagnóstico enfenf renal definida: 0,02%renal definida: 0,02%�� Más del 50% de GN por IgA controladas son detectad as por programas Más del 50% de GN por IgA controladas son detectad as por programas

de de screeningscreening

En España Registro SEN 1994-2008.

-Realizadas en total 16.444 BR. - En < 15 años realizadas 831 BR (5%)- 20% de niños biopsiados tienen una nefropatía IgA

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Datos clínicos en función de la edad< 15 años(10%)

15-65 años(80%)

> 65 años (10%)

Sexo (H/M) 1,9 3 2,4

Hipertensión (%) 10 49 63

Edad (años, mediana) 11 39 71

Creatinina sérica (mg/dl) 0,7 1,4 2

Proteinuria (g/día, mediana) 0,2 2 2,5

ASU 21,2 48,1 29

Hematuria macroscópica 57,6 15,7 5,4

Nefrótico 7,1 10,5 16,1

Insuficiencia renal aguda - 7,1 29

Insuficiencia renal crónica 1,2 11,7 14

Nefrítico 12.9 3,1 6,5

Hipertensión arterial - 3,9 -

Datos de la literatura

� Hay muy pocos datos sobre la evolución en la edad adulta

Nº niñosMedia seguimiento (años)

Supervivencia renal 10 años

Supervivencia renal 20 años

Nº niños seguidos > 20 años

Wyatt et al, 1995

103 8.5 87% 70% 4/103 (4%)

Ariceta(2001)

58 11’8 93% 0/58

Nozawa et al, 2005

181 7.3 92% 89%

Ronkain et al, 2006

55 18.4 93% 87%27/55 (49%)

Yata et al, 2008

500 5.9 96.4% 73.9%Pediatr Nephrol (2007) 22:317–318

Supervivencia desde BR

5a 10a 15a 20a

88.8 80.2 70.6 68.1

Roodnat, J. I. et al . (1991). Journal of Nephrology 3 , 145–151.

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Variable Análisis

Hematuria Macrohematuria INTENSA persistente

Proteinuria >3.5 g/d

Sde nefrótico

Hipertensión En toda la evolución

Creat >1.5 mg/d

Biopsia renal Glomeruloesclerosis focal , infiltrado inflamatorio o fibrosis intersticial, atrofia tubular , Semilunas

Edad >40 años

Sexo H

BMI Obesidad

Variables de Progresión a ERC en Adultos

� La biopsia renal es esencial para el diagnóstico de IgA y es el gold estándar que nos confirma el diagnóstico. (Inmunofluorescencia con depósitos de IgA)

Experiencia de nuestro Centro

� Analizamos las historias clínicas de niños con diagnóstico por biopsia de nefropatía por IgA. entre enero de 2006 y diciembre de 2010.

� La población paciente consistió en 14 niños (8 varones) con un promedio de edad: 9.6 años; (rango de 6-17 años).

Revisión

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Indicaciones de la Biopsia

� Hematuria macroscópico 5 (el 35 %);

� Hematuria microscópico más proteinuria (el 50 %),

� Hematuria más síndrome de nefrótico 2 (el 15 %) uno de ellos con insuficiencia renal aguda (FG 45 ml/min/1,73 mt2)

� 5 casos corresponde de púrpura Schönlein- Henoch .

Clínica:

� Tiempo de seguimiento fue 24.6 meses como promedio, sin ningún caso de insuficiencia renal crónica.

� Pero hematuria microscópica persistente en un 35% de los casos, y recurrencia en el 50 %.

Evolución

!!!!Gracias por vuestra atención ¡¡¡