Enfermedad pulmonar difusa

Generalidades- Poca prevalencia. Aumenta con la edad- Estas enfermedades son raras, pero no en los mayores de 65 aos. Incluso con prevalencias de 60-70/100.000- Muchas siglas EPD, AIP, BO, BOOP, COP, DAD, DIP, IPF, LIP, NSIP, RB-ILD, UIP- Sndrome de Hamman Rich (AIP) es una fibrosis pulmonar aguda. Tiene una mortalidad casi del 100%. Hoy en da sigue siendo muy baja Lo que sobreviven son los que se someten a ventilaciones mecnicas protectoras muy prolongadas, aun as con mortalidad del 80%- Esta fue la primera fibrosis que se descubri, pero despus de eso se vio que no toda sern agudas, que existan las fibrosis crnicas. Con disnea, tos seca, intolerancia al ejercicio. Son enfermedades difusas que van a la insuficiencia respiratoria en 1-2 aos Alveolitis fibrosante criptognica, pero tambin conocida como fibrosis pulmonar idioptica. Tiene el patrn histolgico de la UIP (Neumonia intersticial usual) y tambin se comportaba parecida a la DIP (neumonia intersticial descamativa) asociada al tabaco Patrn UIP es heterognea, donde hay reemplazo de los tabiques por un engrosamiento fibrtico intersticial con focos de fibroblastos que ocupan el lumen alveolar Patrn DIP tiene una descamacin intensa inrtaalveolar. Al principio se pensaban que eran clulas alveolares pero en verdad son macrfagos. - Despus se vio que un subgrupo de UIP evolucionaban mejor, que incluso pasaban 10 aos y no se deterioraban que se llam NSIP (neumonia intersticial no especfica) Caractersticas Sus biopsias no eran tan fibrticas, eran ms celulares Los lavados broncoalveoares eran linfociticos, no macrofgico Al scanner no solo haba panal de abeja sin vidrio esmerilado Respondan a esteroides. Se compararon las UIP y los NSIP NSIP es menos frecuente Es ms frecuente en mujeres Pacientes ms jvenes Tiempo al diagnstico es menor Tiene sntomas sistmicos con frecuencia, como fiebre y baja de peso (10-30%) El hipocratismo digital es menos frecuente que en la UIP. En los hallazgos radiolgicos en la NSIP hay reticulacin pero sin panal. Responde a corticoides con o sin inmunosupresores. Si hay mejora, a diferencia de la UIP que la gente no se mejora. Sobrevida de ms del 90% a 5 aos. En un scanner podemos ver que la NSIP tienen na enfermedad intersticial difusa con vidrio esmerilado y sin reticulacin ni panal, en cambio la UIP es de predominio basal o subpleural con predominio de reticulacin y panal. En las radiografas no siempre se puede hablar de vidrio esmerilado Lo ms importante, por lo que tenemos que diferenciar estas enfermedades es la sobrevida. La sobrevida de la UIP es psima, 50% fallece a los 3 aos - En general todas estas enfermedades son muy mortales, ms que el cncer.- Antes el diagnstico de estas enfermedades las haca el patlogo, pero ahora ya no es as porque el scanner ayuda ms. Nos permite ver cosas que antes no se podan ver. Este por si solo es capaz de diagnosticar una UIP sin biopsia.- Ahora el diagnstico s un consenso clnico, radiolgico y patolgico.- 50% de todas son UIP, 25% son NSIP y 25% son todo el resto

Nueva clasificacin de las neumonas intersticiales idiopticas- Tienen elementos clnicos similares, infiltrados radiolgicos difusos y funcin pulmonar restrictiva

*Recordar siempre que hoy en da la clasificacin es un consenso entre el patlogo, radilogo y clnico.*Fibrosis pulmonar idioptica es el consenso de una UIP sin causa.* Si el dao alveolar difuso tiene causa es un distress respiratorio agudo, pero si no tiene causa es AIP (Pneumonia intersticial aguda)*Pneumotox

- Clasificacin Neumonas intersticiales idiopticas mayores NI fibrosante crnica IPF (fibrosis pulmonar idioptica) con patrn histolgico UIP NSIP con patrn NSIP Ni relacionada con tabaco Bronquiolitis respiratoria asocia a enfermedad intersticial con patrn RB Neumonia intersticial descamativa NI aguda o subaguda COP neumonia en organizacin criptognica con patrn OP AIP con patrn DAD Neumonas intersticiales idiopticas raras Neumonia intersticial linfoide idioptica Fibroelastosis pleuroparenquimtosa idioptica NII no clasificadas

*Un paciente con una enfermedad intersticial puede ser idioptica o puede ser parte de una enfermedad sistmica, que las que ms acompaan son las enfermedades del colgeno, en que los patrones ms comunes a encontrar son NSIP** UIP COP- Sjgren, AR, PDM, Esclerodermia

*Preguntar tambin por la historia ocupacional para ver exposicin, que son tan importantes como las drogas Asbesto Asbestosis o fibrosis pulmonar por asbesto Se us por mucho tiempo en la empresa Pizarreo. Este es claramente patognico, no solo produce fibrosis, sino tambin, cncer, mesoteliomas. Silicosis Mineros, construccin. En general todo lo que perfora la corteza Neumonitis por hipersensibilidad Antgenos orgnicos Pulmn del granjero Pulmn de criador de aves ()

Motivo de consulta- Disnea, muchas veces de lenta evolucin. Como va apareciendo de a poco los pacientes no se dan cuenta y de apoco se van adaptando a ella- Tos crnica, seca, intensa y diaria. Obliga al paciente a consultar. Es el motivo de consulta ms comn.- Parte de una enfermedad sistmica y son derivados. - Hallazgo radiolgico es clsico.

*Que hacer en la anamnesis Descartar enfermedades sistmicas como del colgeno o vasculitis Adecuada cronologa para diferenciar EPD agudas o subagudas (CIP, AIP) de las crnicas (UIP, NSIP) Edad de presentacin Gnero (Linfagioleiomiomaotisis aparece en mujeres en edad frtil, hisiotcitosis de langerhans es ms frecuente en mujeres porque fuman ms) Historia familiar (10%UIP son familiares, sndrome de herdparse-pulak?, linfangioleiomiomatosis por la esclerosis tuberosa) Antecedentes ocupacionales Tabaco (BR y la DIP) Exposicin a las aves Exposicin a antgenos orgnicos Consumo de medicamentos. Recurrencias (Neumonitis por hipersensibilidad) Hemoptisis no es comn, pero puede ser por una hemorragia alveolar difusa por enfermedades del colgeno, vasculitis (granulomatosis de Wegener, poliangeitis microscpica, Good-Pasteur, Complejos inmunes, Hemosiderosis pulmonar idioptica) Fiebre (NSIP idioptica) Disrelacin clnico-radiolgica (Neumonitis por hipersensibilidad, Sarcoidosis)*Examen fsico Crepitaciones Hipocratismo digital (UIP) pero igual es un hallazgo inespecfico porque puede estar en muchas otras cosas Sntomas obstructivos tambin pueden haber (Roncus, sibilancias) Enfermedades cercanas a la VA como una neumonitis por hipersensibilidad Examen de la piel por enfermedades reumatolgicas como esclerodermia, sarcoidosis, vasculitis. *Funcin pulmonar Espirometra Patrn restrictivo por aumento de la fuerza de retraccin elstica Tiffeneau normal o alto con disminucin de la capacidad vital forzada DLCO Gases en reposo y ejercicio Solo para desenmascarar e patrn de hipoxemia del ejercicio Test de caminata de 6 minutos Medicin de volmenes pulmonares*Imgenes Radiografa de trax solo nos dice si hay o no enfermedad pulmonar difusa. Sirve tambin para ver los volmenes pulmonares Scanner sirve para diferenciar cada enfermedad porque podemos ver Distribucin de las lesiones Patrn radiolgico Prediccin del pronstico Gua para Biopsia pulmonar, que hay que tomarla de las zonas ms respetadas, las zonas ms sanas.

Patrones- Lneas septales: en la unidad del bronquiolo terminales Por el centro del lobulillo va el bronquiolo y la arteria y por la periferia van los vasos linfticos y vena pulmonar. Cuando sabemos esto sabemos que si la enfermedad es central compromete a la arteria o bronquiolo y si es de tabiques es venoso o linftico Vemos una carcinomatosis linfangtica. Cuando es por IC lo vemos igual, por eso que hay que tener en cuenta la clnica y todo- Reticular: veo final lneas, irregulares, subpleurales que se distribuyen difusamente por la corteza- Nodular: ndulos que pueden tener compromiso de pleura y cisura Perilobulillares, es decir va linftica o venosa Dg diferencial metstasis, sarcoidosis, linfomas, TBC- Nodular- qustico: estructuras qusticas nodulares, de paredes definidas, distribucin homognea. Veo ndulos pero no tan claramente como en un patrn nodular. Enfermedad predominantemente qustica pero con algunos ndulos Pienso en histiocitosis de langerhans - Vidrio esmerilado: densidad radiolgica mayor, pero que a travs de ella puedo ver todas las estructuras. Es un hallazgo muy inespecfico Puede ser incluso una pneumonia en resolucin, pero todo depende del contexto. Si es en el contexto de una enfermedad pulmonar difusa pienso en una neumonitis por hipersensibilidad Cuando es crnica es indistinguible de UIP Subaguda es nodular Aguda es vidrio esmerilado Cuando la enfermedad viene por el aire se va ms hacia los pices, cuando es por sangre se va ms hacia las bases. Hay 2 subtipos Mosaico: mezcla de vidrio esmerilado con zonas normales y engrosamiento de los tabiques. El vidrio esmerilado est provocando lesin bronquiolar como bronquiolitis respiratoria, obliterante o etc. Crazy paving: se pens que era diagnstico de Proteinosis alveolar pulmonar Vemos acumulacin patolgica de surfactante por alteracin macrofgica Podemos verlo en una neumonia por hipersensibilidad aguda, subaguda (vidrio esmerilado + ndulos centrolobulillares malformados), crnica (parecido a una UIP)- Qustico: cuidado con decir que es enfisema Si es una mujer de 30 aos linfangioleiomiomatosis es parte de la esclerosis tuberosa. Es un sndrome con hallazgos a muchos niveles como piel, pncreas, hgado y pulmn. El componente pulmonar es la linfangioleiomiomatosis - Condensacin: en patrones atpicos con muchos focos perifricos predominantemente pero tambin en zona central EPD con patrn de condensacin multifocal bilateral con muchos dg diferenciales que van a depender de los hallazgos clnicos Evolucin subaguda (Das- semanas), con fiebre, disnea, tos, CEG Neumonia en organizacin criptognica (COP o BUP) que al final el nombre depende de quien lo diga Si fuera por alguna causa conocida sera OP y no COP

*El nico patrn que es diagnstico si o si es el de la UIP, el resto son probabilidades y son enfermedades que se confirman por biopsias. Todo excepto UIP Enfermedades pulmonares que son parte de una enfermedad sistmica.

*Para los diagnsticos lo que ms me sirven son las imgenes (Rx trax, scanner). Desde aqu parte el diagnstico1. Radiografa Volmenes pulmonares Disminuidos Normales o aumentados Distribucin de las lesiones Perifricas | Centrales Inferiores | Superiores Patrn radiolgico Reticulacin con o sin panal Vidrio esmerilado Nodular Qustico

PatrnVolmenesDistribucinPatrnElementos clnicos

UIPDisminuido

Perifrico basalReticular con panal>65- idioptico- Secundario como drogas o asbesto

NSIPDisminuidosPerifrica basalReticulacin sin panal, con vidrio esmerilado50-65 aos con PD- Idioptico un poco- Enfermedad del colgeno o drogas

Histiocitosis de LangerhansNormales o aumentadosSuperiorNodular y qusticoJoven, fumador (duma hace poco pero harto por da)

Bronquiolitis respiratoriaNormales aumentadosCentral, media y superiorNdulos pequeos, vidrio esmerilado en mosaicoFumador intenso

Neumonitis por hipersensibilidadNormal o aumentadoSuperiorVidrio esmeriladoCriador de aves con cuadros reiterativos

2. Biopsia pulmonar: se hace por videofibrobroncoscopa generalmente que toma pequeos trozos, a diferencia de la biopsia quirrgica Las que se pueden hacer con transbronquiales NII no se pueden hacer con transbronquiales y son las ms frecuentes as que OJO Enfermedades granulomatosas como sarcoidosis, alveolitis alrgica Confirmar o descartar linfangitis carcinomatosa Proteinosis alveolar que si hago un lavado igual sirve Neumonas eosinoflicas DAD de cualquier causa Las quirrgicas Patrn UIP tiene compromiso heterogneo, con reas sanas, fibrosis laxa y otras con intensa fibrosis que son reas ms subpleurales. A mayores aumentos voy a buscar fibroblastos, panal, etc. Patrn NSIP tambin produce engrosamiento de los tabiques pero es ms celular, ms inflamatoria. Es un patrn ms homogneo, fibrosis ms homognea y mucho componente inflamatorio 3. Lavado broncoalveolar Sirve para ver las hemorragias alveolares en donde los primeros lavados van a ser ms diluidos y los siguientes ms concentrados, no as cuando el sangramiento es de la VA en donde los primeros lavados son los ms concentrados.

NeutroflicosEosinoflicosLinfocticos

InfeccinAIPUIPDIPNeumonia eosinoflicaDrogasChurg-straussUIPNeumonitis por hipersensibilidadSarcoidosisDrogasNSI

* En una FPI tenemos diferentes subgrupos Hay uno co progresiones rpida Otros progresan muy lento, pero ellos en cualquier momento pueden hacer exacerbaciones agudas, que son daos alveolares difusos (AIP + UIP) y cuando esto ocurre, la evolucin cae a pique. Puede que se haya agregado una pneumonia, un TEP, una AIP Estos o se mueren, o se recuperan y siguen evolucionando.*PRONSTICO ES IMPREDECIBLE Nunca decirle a un enfermo que se va a morir en tanto tiempo, o decirle que no hay nada que hacer, porque puede pasar cualquier cosa. El tiempo dir. * Saber reconocer que hay muchas con distintos pronsticos, y aunque tengamos la mala, no necesariamente nos va a ir tan ma.