07 dermatologia web

7/21/2019 07 Dermatologia Web

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Manual CTO1. edicin

DermatologaEcuador


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No est permitida la reproduccin total o parcial de este libro, su tratamiento informtico, la transmi-

sin de ningn otro formato o por cualquier medio, ya sea electrnico, mecnico, por fotocopia, por

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INDICE

DERMATOLOGA

1. Generalidades ..................................................................................................................................................................................................... 12. VIH y dermatologa ..................................................................................................................................................................................... 3

3. Infecciones vricas ......................................................................................................................................................................................... 3

4. Infecciones micticas .............................................................................................................................................................................. 5

5. Infecciones bacterianas ....................................................................................................................................................................... 6

6. Zoonosis y parasitosis ............................................................................................................................................................................ 7

7. Enfermedades eritematodescamativas ..................................................................................................................... 7

8. Eccema. Dermatitis atpica ........................................................................................................................................................... 9

9. Urticaria y angioedema ....................................................................................................................................................................... 9

10.Toxicodermias ................................................................................................................................................................................................. 9

11.Acn ................................................................................................................................................................................................................................ 10

12.Alopecias ................................................................................................................................................................................................................ 11

13.Fotosensibilidad. Trastornos inducidos por la luz ................................................................................. 11

14.Enfermedades ampollosas autoinmunes .......................................................................................................... 12

15.Paniculitis ............................................................................................................................................................................................................... 13

16.Manifestaciones cutneas de enfermedades sistmicas .......................................................... 14

17.Tumores benignos y lesiones precancerosas ............................................................................................... 14

18.Cncer de piel. Epiteliomas ....................................................................................................................................................... 15

19.Melanoma maligno ................................................................................................................................................................................ 16

20.Linfomas cutneos .................................................................................................................................................................................. 17

Conceptos clave .................................................................................................................................................................................. 19


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DERMATOLOGA

1. Generalidades

1.1. Estructura y funcin de la piel

Estructura

La epidermis es un epitelio poliestraticado que procede del ectodermo, igual que sus anejos. Se divide

en los siguientes estratos (Figura 1):

Basal o germinativo: contiene clulas basales, melanocitos y clulas de Merkel.

Espinoso:queratinocitos unidos por puentes intercelulares (desmosomas).

Granuloso:queratinocitos con grnulos de queratohialina.

Lcido(slo presente en palmas y plantas).

Crneo:clulas muertas, queratinizadas, sin ncleo.

Los tipos de clulas ms importantes

en la piel son las que se enumeran a

continuacin: Queratinocitos: constituyen el

90% de las clulas de la epider-

mis.

Melanocitos (5-10%): se sitan

en la capa basal. Sintetizan la me-

lanina que se organiza en orga-

nelas intracitoplasmticas deno-

minadas melanosomas. El color

de la piel de las distintas razas no

depende del nmero de melano-

citos, sino del tamao y distribu-

cin de los melanosomas.

Clulas de Langerhans:su fun-

cin es la de presentar antgenos

de la piel a los linfocitos T (inmu-

nidad celular).

Clulas de Merkel:son recepto-

res tctiles.

Anejos de la epidermis (Figura 2)

Folculos pilosos:se localizan en toda la superficie corporal, excepto en palmas y plantas. El pelo

tiene tres fases de crecimiento:

- Anagen: 2-5 aos, crecimiento.

- Catagen:2-5 semanas, involucin.

- Telogen: 2-5 meses, cada.

El folculo piloso se divide en tres partes anatmicas:

- Infundbulo o porcin superior.

- Istmo o zona media.

- Porcin inferior o base.

Figura 1.Estructura de la unin dermoepidrmica


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ManualManualCTO 1 CTO 1. EdicinEdicin

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Glndulas sudorparas ecrinas.

Glndulas sudorparas apocrinas.

Glndula sebcea.

Figura 2.Fisiologa de las glndulas cutneas

1.2. Lesiones elementales dermatolgicas

1.2.1. Lesiones clnicas (Figura 3)

De contenido lquido:

Vescula:formacin elevada, menor de 0,5 cm de contenido lquido. Ampolla:lesin de contenido lquido mayor de 0,5 cm.

Flictena:ampolla de gran tamao.

De consistencia slida:

Mcula:cambio de coloracin de la piel sin relieve (no es palpable) y

menor de 1 cm de dimetro. Si es mayor se denomina mancha.

Ppula:elevacin slida pequea, menor de 1 cm y circunscrita a la

piel, que cura sin dejar cicatriz. Si es mayor de 1 cm se denomina pla-

ca. Tanto ppula como placa, son lesiones palpables (a diferencia de

la mcula y mancha). Ejemplo de enfermedad que cursa con placas

es la psoriasis.

Habn:placa urticariana, eritematoedematosa de localizacin dr-

mica y de evolucin fugaz (desaparece en 24 h). Tpicas de la urticaria.

Ndulo:lesin drmica o hipodrmica circunscrita que se identifica

por palpacin. Tpica del eritema nodoso.

Tubrculo:ndulo elevado, circunscrito, infiltrado, que cuando se

resuelve suele dejar cicatriz.

Goma: inflamacin granulomatosa que tiende a reblandecerse y a

abrirse al exterior.

Tumor:lesin excrecente.

Destinadas a eliminarse:

Escama:lminas del estrato crneo que se desprenden.

Costra:superpuesta a la piel y constituida por secreciones secas, exu-

dados o hemorragias.

Escara:placa de color negro y lmites netos, formada por tejido ne-

crtico.

Soluciones de continuidad:

Erosin:prdida de sustancia superficial en epidermis, que cura sin

dejar cicatriz.

Excoriacin:erosin secundaria al rascado.

Fisura:hendidura o corte lineal que llega a la dermis alta. lcera:prdida de sustancia que afecta a la epidermis y dermis y deja

cicatriz al curar.

Otras:

Esclerosis:induracin de la piel y prdida de su elasticidad debida

fundamentalmente a una fibrosis y colagenizacin drmica.

Cicatriz:tejido fibroso que reemplaza a la piel normal, destruida por

traumatismo o enfermedad.

Intrtrigo:distribucin de lesiones en los pliegues.

Telangiectasia:mcula por dilatacin permanente de un pequeo

vaso cutneo.

Poiquilodermia:lesin degenerativa que engloba hipo e hiperpig-mentacin cutnea, atrofia y telangiectasias. Es inespecfica, traduce

dao crnico de la piel.

1.2.2. Lesiones histolgicas

Hperqueratosis: aumento de la capa crnea. Ejemplos: verrugas,

psoriasis.

Hpergranulosis:aumento de la capa granulosa.

Acantosis:aumento del estrato espinoso.

Acantlisis:ruptura de los puentes intercelulares del estrato espino-

so. Por ejemplo, pnfigo.

Espongiosis:edema intercelular intraepidrmico (es propia del eccema).

Balonizacin:edema intracelular (propia del herpes).

Figura 3.Lesiones elementales dermatolgicas


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DERMATOLOGA 7

3

Paraqueratosis:presencia de ncleos en las clulas del estrato cr-

neo (propia de la psoriasis).

Disqueratosis:queratinizacin anmala de las clulas individuales

del estrato espinoso (tpica de la enfermedad de Darier).

Papilomatosis:aumento de longitud de las papilas drmicas (tpico

de psoriasis).

1.3. Signos tiles

en el diagnstico dermatolgico

Fenmeno de Koebner.Aparicin de lesiones propias de una determi-

nada dermatosis en zonas de presin o traumatismo. Es tpico de enfer-

medades eritematoescamosas (psoriasis, liquen plano).

Signo de Darier.Aparicin de eritema, edema y prurito tras el rascado de

una lesin. Es patognomnico de las mastocitosis.

Fenmeno de patergia.Un mnimo traumatismo (por ejemplo, un pincha-

zo) produce la aparicin de una pstula en el lugar de la agresin. Es tpico

de la Enfermedad de Behet, pioderma gangrenoso y sndrome de Sweet.

Signo de Nikolsky.La presin tangencial sobre la piel produce un des-

pegamiento cutneo con formacin de ampollas. Ej: pngo vulgar.

Dermatosis fotosensibles (Tabla 1). Son aquellas dermatosis que se

agravan o precipitan con el sol. Este dato aparentemente banal puede

facilitar mucho el diagnstico en enfermedades como lupus, porrias o

enfermedad de Darier.

LES Porrias Darier Roscea

Albinismo oculocutneo Precancerosis (xeroderma pigmentoso) Eccema fotoalrgico y fototoxias Pelagra Dermatomiositis Sndrome carcinoide

Tabla 1. Dermatosis agravadas por el sol

2. VIH y dermatologa

2.1. Infecciosas

Leucoplasia oral vellosa

Producida por el virus Epstein-Barr. Se caracteriza por placas blanqueci-

nas que asientan en los bordes laterales de la lengua. Aparece en fases

avanzadas de la enfermedad (Tabla 2) (Figuras 4 y 5).

LEUCOPLASIA ORALVELLOSA

CANDIDIASISOROFARNGEA

Etiologa VEB Cndida

Afectacin lingual Laterales de la lengua Dorso de la lenguaDesprendimiento

de la placa al rascado?No S

TratamientoNo tratamiento

especficoNistatina/

Anfotericina

Tabla 2. Comparativa leucoplasia oral y candidiasis orofarngea

Figura 4.Candidiasis orofarngea

Figura 5.Leucoplasia oral vellosa

2.2. Tumores cutneos en SIDA

EL sarcoma de Kaposicursa con la aparicin de mculas fusiformes vio-

lceas que evolucionan a ndulos indurados. Se relaciona con la infec-

cin por herpesvirus humano tipo 8 (VHH-8).

3. Infecciones vricas

3.1. Herpes virus

Existen dos tipos de herpes simple:

I: responsable principal del herpes extragenital.

II: principal responsable del herpes genital.

El contagio se produce por contacto directo. Tras la primoinfeccin, el vi-

rus queda acantonado en la porcin sensitiva de los ganglios craneales

o espinales.

Clnica

Herpes simple extragenital.La forma ms frecuente es la orofacial recu-

rrente. La primoinfeccin suele ser asintomtica, aunque en un 5% causa

gingivoestomatitis herptica.


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DERMATOLOGA 7

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Figura 8.Condilomas acuminados

4. Infecciones micticas

4.1. Pitiriasis versicolor

Causada por Pityrosporum ovale,que en su forma patgena se denominaMalasezzia furfur.Afecta a pacientes jvenes produciendo mculas hipo e

hipercrmicas que descaman al rascado (signo de la uada), tpicamente

en la regin centrotorcica y la espalda (Figura 9).

Figura 9.Pitiriasis versicolor

4.2. Dermatofitosis o tias

Infeccin por hongos de estructuras queratinizadas (piel, pelos y

uas).

4.2.1. Tias no inflamatorias

Tia del cuero cabelludo. Propias de la infancia.

Tia del cuerpo. Lesiones circinadas, es decir, con bordes elevados.

De ah que se denomine herpes circinado (Figura 10).

Figura 10. Herpes circinado (tinea corporis)

Tia incgnito.Tia tratada por error con corticoides, lo que dificulta

el diagnstico.

Tia inguinal. Tambin denominado tinea cruriso eccema margina-

do de Hebra. Placas eritematodescamativas en regin inguinal.

4.2.2. Tias inflamatorias

Lesiones muy inamatorias que tienden a dejar cicatrices y alopecias ci-

catriciales. Aunque hay varios tipos, la ms importante es el Querion de

Celso (Figura 6).

Figura 11. Querion de Celso


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Querion de Celso. Se localiza en cuero cabelludo, produciendo una pla-

ca alopcica circular que supura a travs de los oricios foliculares (signo

de la espumadera).

4.3. Candidiasis

El agente causal ms comn es la Candida albicans.

Formas clnicas

Intrtrigo.Placa eritematosa en grandes pliegues. Son tpicas las fi-

suras en el fondo del pliegue y las placas satlites.

Afectacin mucosa.La forma ms frecuente es el muguet(candidia-

sis oral). Forma placas blanquecinas que se desprenden con el rasca-

do (diferencia con la leucoplasia oral vellosa).

Onicomicosis.Suelen producir inflamacin periungueal (perionixis)

y afectacin inicial de la zona proximal de la ua (a diferencia del res-to de onicomicosis).

4.4. Esporotricosis

Producida por el hongo Sporothrix schenckiique se encuentra tpicamen-

te en maderas y vegetales con espinas (muy tpico que la esporotricosis

aparezca tras un pinchazo con un rosal). Cursa con un pequeo ndulo

en la zona del pinchazo que posteriormente se ulcera.

5. Infecciones bacterianas

5.1. Piodermitis.

Otras infecciones frecuentes (Tabla 3)

Imptigo.Infeccin supercial muy contagiosa producida por estalo-

coco y estreptococo.

La forma ms frecuente es el imptigo contagioso, que se caracteriza por

costras amarillentas (costras melicricas) en la regin facial. Es una infeccin

tpica de nios. Elimptigo ampollosocursa con ampollas en la piel afecta.

Erisipela.Placa eritematosa, brillante, de bordes bien denidos y doloro-

so a la presin. Asocia ebre, malestar general y leucocitosis.

Celulitis.Infeccin profunda de la piel que cursa con una placa eritematosa,

dolorosa, con aumento de la temperatura local y de bordes mal denidos.

RECUERDA

La erisipela tiene los bordes bien definidos, mientras que la celulitis tiene

bordes imprecisos.

5.2. Infecciones de los anejos (Tabla 4)

Foliculitis.Infeccin e inamacin de los folculos pilosos, con aparicin

de pstulas de distribucin folicular.

Fornculos.Similar a la foliculitis, pero con afectacin de toda la unidad

folculo-glandular.

ntrax.Afectacin de varios folculos vecinos. Se aprecia una placa erite-

matosa con varios puntos de supuracin.

Hidrosadenitis supurativa. Inamacin de las glndulas sudorparas

apocrinas tpica de axilas e ingles. Presenta recidivas muy frecuentes.

Sndrome de la piel escaldada estaloccica. Causada por S. aureus

fago 71 que produce una toxina epidermoltica. Cursa con eritrodermia

que evoluciona hacia un despegamiento generalizado de la epidermis.

Sndrome del shocktxico.Se debe a una exotoxina TSST-1 producida

por S. aureus.El cuadro se caracteriza por ebre, hipotensin y afectacin

de al menos 3 rganos o sistemas. Aparece un exantema y descamacin

palmoplantar. Se relaciona con el uso de tampones superabsorbentes.

IMPTIGO CONTAGIOSO Estalococo > estreptococo. Costras melicricas. Sin clnica sistmica. Glomerulonefritis, no endocarditis

IMPTIGO AMPOLLOSO Slo estalococo. Ampollas, erosiones

ERISIPELA Estreptococo. Placa bien denida. Clnica sistmica

CELULITIS Estreptococo. Placa mal denida. Clnica sistmica

ERISIPELOIDE Erysipelothrix rhusiopathie.Espina de pescado. Penicilina

ERITRASMA Corynebacterium minutissimum.Pliegues, obesos, diabticos. Luz de Wood rojo coral. Eritromicina

INFECCIONES ANEXIALES Habitualmente estalococo

SNDROME ESTAFILOCCICO

DE LA PIEL ESCALDADAInfeccin ORL o vas areas. Cultivo cutneo negativo. Nikolsky. Cloxacina

SNDROME DEL SHOCKTXICOESTAFILOCCICO

Shock+ exantema + descamacin palmoplantar

DERMATOSISPOR PSEUDOMONAS

Sobreinfeccin de quemaduras, sobreinfeccin del cordn umbilical, foliculitis de las piscinas o del agua caliente,

sndrome de las uas verdes, ectima gangrenoso

Tabla 3. Etiologa de las infecciones cutneas


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DERMATOLOGA 7

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LUGAR INFECCIN COMENTARIOS

Anejos

(estalococos)

Foliculitis

Fornculos

ntrax

Hidrosadenitis

Supercial. Si bao caliente,pseudomonas

Si en cara, puede llegara meninges. No manipular!

Varios fornculos unidos. Noconfundir con carbunco

Glndulas apocrinas: inglesy axilas. Muy recidivante

Dermis(estreptococos)

Imptigo

Erisipela

Celulitis

Costras melicricas. Nios.Cuidados glomerulonefritis

Placa eritematosa, brillantey dolorosa a la presin

Bordes peor denidosque en erisipela

Tabla 4. Infecciones cutneas ms frecuentes

6. Zoonosis y parasitosis

6.1. Botn de Oriente

o Leishmaniasis cutnea

Producida por Leishmania tropica, su reservorio es el perro y se trans-

mite por el mosquito Phlebotomus. Tpico de nios. Cursa con lesin

papulosa (generalmente en regin facial) que, en semanas, se ulcera y

forma costra.

6.2. Escabiosis o sarna

Producida por el caro Sarcoptes scabiei.Cursa con prurito generalizado,

ms intenso por la noche, que respeta la cara y espalda. La lesin ms

especca es el surco acarino, en cuyo extremo presenta la eminencia

acarina. Otras lesiones tpicas son los ndulos en axilas y genitales.

6.3. Pediculosis

La ms frecuente es la Pediculosis capitis. Otras son lapediculosis corporis

y lapediculosis pubis.Su sntoma principal es el prurito.

Pueden aparecer las llamadas mculas cerleas, unas manchas amarillen-

tas en la piel consecuencia de la reduccin de la hemoglobina.

7. Enfermedades

eritematodescamativas

7.1. Dermatitis seborreica

Dermatitis eritematodescamativa que afecta a zonas del cuerpo con gran

cantidad de glndulas sebceas (cuero cabelludo, regin centrofacial,

axilas e ingles). Se ha implicado al hongo Pityrosporum ovale,pero la etio-

loga es desconocida.

Clnica

Infantil. Aparece en los primeros meses de vida como placas erite-

matosas cubiertas de escamas amarillentas en cuero cabelludo (cos-

tra lctea), regin centrofacial axilas e ingles.

Adulto. Lesiones eritematosas cubiertas de escamas amarillentas de

aspecto untuoso en regin centrofacial, zona preesternal y regin in-

terescapular.

RECUERDA

No confundas las palabras clave de imptigo (costras amarillentas) con la

dermatitis seborreica (escamas amarillentas).

Tratamiento

Antifngicos y corticoides suaves tpicos. En el cuero cabelludo sueleasociarse un queratoltico (cido saliclico).

7.2. Psoriasis

Enfermedad inamatoria crnica de la piel, de etiologa desconocida, que

evoluciona en brotes. Afecta a un 1-2% de la poblacin.

Etiloga

Es desconocida aunque se cree que es multifactorial, con componente

gentico (herencia polignica) asociado a factores ambientales (infeccio-nes, frmacos, estrs, clima).

Clnica

La lesin elemental es la placa eritematosa, inltrada y bien delimitada.

Se cubre de escamas gruesas de color blanco-plateado. Cuando est re-

gresando, alrededor de la placa suele existir un anillo de piel ms plida

de lo habitual (anillo de Woronoff) ( Tabla 5).

Raspado metdico de Brocq. Consiste en raspar con un objeto

romo la superficie de la lesin. Ocurrir lo siguiente, por este orden:

1. Inicialmente se desprenden escamas nas (signo de la buja).

2. Se desprende una membrana na (membrana de Duncan-

Bulkley).

3. Aparecer un punteado hemorrgico en la supercie (signo de

Auspitz) debido a la rotura de los capilares de las papilas drmicas.

Formas clnicas

Psoriasis vulgar.Forma ms frecuente. Se localiza en reas extenso-

ras (codos y rodillas) y cuero cabelludo (Figura 12).

Psoriasis en gotas. Tpica de nios tras infeccin estreptoccica.

Psoriasis invertida. Afecta a pliegues.

Eritrodermia psorisica.Forma grave que afecta a la totalidad de la

superficie corporal y que requiere ingreso y seguimiento.

Psoriasis ungueal.Datos tpicos: piqueteado o pittingungueal, de-coloracin en mancha de aceite y onicodistrofia con hiperqueratosis

subungueal distal.

Psoriasis pustulosa.Cursa con una erupcin de pstulas, bien de

forma generalizada (ms grave) y localizada.

Artropata psorisica.Es frecuente su asociacin con onicopata.


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Figura 12. Psoriasis en placas

PSORIASIS LIQUEN PLANO

Epidermis

HiperqueratosisPARAqueratsica

HiperqueratosisORTOqueratsica

Microabscesos

de Munro-Sabouraud(PMNI)

Cuerpos de Civatte

(queratinocitosapoptticos)

HIPOgranulosis HIPERgranulosis

Acantosis Acantosis

Unindermoepidrmica

PapilomatosisPapilas en diente desierra. Degeneracinvacuolar basal

DermisInfiltradosperivasculares,mononuclear

Infiltrado en banda,mononuclear

Tabla 5. Histologa de la psoriasis y del liquen plano

Tratamiento (Tabla 6)

El tratamiento de la psoriasis viene sistematizado en la tabla adjunta.Cabe destacar dos aspectos que no estn incluidos en ella:

Los corticoides sistmicos deben evitarse. Al ser suspendidos pueden

producir un grave efecto rebote.

TRATAMIENTO USOSEFECTOS ADVERSOS

Y CONTRAINDICACIONES

TPICO

Psoriasis

leves-moderadas(25%)

PUVACombinable con tpicosy retinoides (Re-PUVA)

Envejecimiento cutneo y carcinognesis,eritrodermia y xerosis, inmunosupresin,hepatitis por psoralenos. No en nios, embarazo,insuciencia heptica o renal, fotosensibilidad o

precancerosis cutnea. Cataratas. Se acumulaen el cristalino durante 24 h (gotas de sol)

Retinoides (acetitrenol)

Psoriasis graves pustulosaso eritrodrmicas. No sueleemplearse en mujeresen edad frtil (vaseefectos adversos)

Sequedad cutnea (el ms frecuente).Hipertrigliceridemia. Hipercolesterolemia.Elevacin transaminasas. Alopecia difusa.Hiperostosis vertebral, calcicacionesligamentosas. Teratogeneidad: Evitarel embarazo hasta 2 aos despus del ndel tratamiento!! Evitar en nios, fallo hepticoy renal

Ciclosporina A

Psoriasis graves,inamatorias, resistentesa otros tratamientos.

Accin muy rpida

Efecto rebote. Nefrotoxicidad. HTA. Epitelomasy linfomas. Hipertricosis. Hiperplasia gingival.Hiperuricemia

MetotrexatoPsoriasis graves resistentesa otros tratamientos.Artropata psorisica

Hepatotoxicidad. Mielodepresin.Teratogeneidad hasta 3 meses tras nalizarel tratamiento. Fotosensibilidad

Tabla 6. Tratamiento de la psoriasis


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DERMATOLOGA 7

9

Actualmente existe un nuevo grupo de frmacos conocidos como

biolgicos, que se han incorporado recientemente al arsenal tera-

putico. Se emplean cuando los frmacos clsicos han fracasado o

estn contraindicados (Infliximab, Etanercept, etc.).

7.3. Liquen ruber plano

Consiste en la aparicin de ppulas, planas, poligonales, rojo-violceas

muy pruriginosas. Muestran en supercie un reticulado blanquecino (es-

tras de Wickham) (Figura 13). En un 70-80% de los casos hay afectacin

de mucosa oral y genital. Pueden degenerar en carcinoma epidermoide.

El tratamiento consiste en corticoides (tpicos/orales) y antihistamnicos.

Figura 13. Liquen plano. Ppulas poligonales con estras de Wickham

7.4. Pitiriasis rosada de Gilbert

Causada por el herpesvirus humano tipo 7, afecta generalmente a pa-

cientes jvenes. Cursa con la aparicin de una placa eritematosa, general-

mente en el tronco (medalln herldico). Una semana despus, aparecen

mltiples lesiones similares a sta pero de menor tamao. Cura sin dejar

lesin residual.

8. Eccema. Dermatitis atpica

8.1. Dermatitis atpica

Trastorno inamatorio de la piel, de curso crnico y recidivante, que afec-

ta al 12-15% de la poblacin infantil. Se maniesta por piel seca y prurito

intenso.

Las primeras manifestaciones clnicas suelen aparecer en la infancia y me-

joran en la edad adulta. Pueden distinguirse tres fases:

Lactante.Comienza alrededor de los tres meses, predominando el

eritema y las papulovesculas en el cuero cabelludo y en la cara (res-

petando el tringulo nasogeniano).

Infantil. Lesiones secas, liquenificadas, en flexuras antebraquial y

popltea.

Adulto.Lesiones secas, subagudas crnicas en cara, cuello, flexuras

y dorso de las manos.

RECUERDA

El prurito es un sntoma necesario para el diagnstico de dermatitis at-

pica.

El tratamiento incluye medidas generales (baos con jabn de avena,

emolientes), corticoides tpicos y orales, antihistamnicos orales e inmu-

nomoduladores.

9. Urticaria y angioedema

La urticaria se caracteriza por habones y prurito. La causa en la mayora

de los casos, es desconocida.

Independientemente de la causa, se produce una liberacin de histamina

y otros mediadores que producen vasodilatacin y aumento de la per-

meabilidad vascular.

Clnica

La lesin fundamental es el habn. Se caracteriza por su evanescencia

(duracin menor a 24 horas). Si los habones duran ms de 24 horas habra

que descartar una urticaria-vasculitis.

Tratamiento

El tratamiento consiste en antihistamnicos orales, corticoides sistmicos

y adrenalina.

10. Toxicodermias

10.1. Dermatosis reactivas

Son cuadros clnicos de etiologa no aclarada, considerados como patro-

nes de reaccin ante distintas agresiones (Tabla 7).

Clnica

Eritema exudativo multiforme minor.Forma ms frecuente. En la

mayora de los casos se cree que antecede una infeccin por virus

herpes simple. Se manifiesta como una erupcin simtrica y abrupta

en zonas de extensin de manos, codos, rodillas y pies, de lesiones

eritematoedematosas con forma de diana (denominada herpes iris

de Bateman o lesin en escarapela) con centro violceo o, a veces,

ampolloso.

Eritema exudativo multiforme o sndrome de Stevens-Johnson.

Frecuentemente tiene un periodo prodrmico de 2 semanas de fie-

bre, tos, cefalea, artralgias, etc. Posteriormente, aparecen lesioneseritematoedematosas extensas, con tendencia a la formacin de am-

pollas y lesiones mucosas intensas (boca, conjuntiva, genitales). Los

factores etiolgicos ms importantes son los frmacos.

Necrlisis epidrmica txica. Forma ms grave. Aparece un rashmor-

biliforme rpidamente confluente que abarca la prctica totalidad de la


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10

piel y pronto aparecen grandes ampollas flccidas que dejan amplias

reas de piel desnuda (lo que conlleva complicaciones infecciosas).

RECUERDA

Las enfermedades con signo de Nikolsky positivo son: NET, Sd. piel escalda-

da estafiloccica (SSSS) y pnfigo.

EN MENOR EN MAYOR NET

Etiologams frecuente

Idioptico.Herpes simple

Frmacos Frmacos

CursoAgudoautolimitado;recurrente

Agudoautolimitado

Agudoautolimitado

Prdromos Ausentes Presentes Presentes

Localizacin Acral Acral y cara Tronco y cara

Afectacinmucosa Ausente Prominente Prominente

Sntomasconstitucionales

Ausentes Presentes Graves

Afectacinsistmica

Ausente Ocasional Ms frecuente

Duracin 1-3 semanas 2-4 semanas 3-6 semanas

Tipo de lesinLesionesen diana

Lesiones en diana,ampollas

Eritemadiseminado,despegamientoepidrmico

Mortalidad 0% 5-15% 5-50%

Tabla 7. Diagnstico diferencial de los eritemas multiformes

11. Acn

11.1. Acn

Clnica

La lesin inicial es el comedn, que puede ser cerrado (blanco) o abierto

(negro). Los comedones evolucionan a lesiones inamatorias: ppulas,

pstulas, ndulos, quistes. Todas ellas pueden desarrollar cicatrices. Lo

habitual en el acn es el polimorsmo ( Tabla 8).

Existen dos formas graves de acn:

Acn conglobata.Grandes ndulos, quistes y abscesos comunica-

dos por fstulas, que dejan intensas cicatrices hipertrficas.

Acn fulminans.Similar al acn conglobata, pero con fiebre, males-

tar general, leucocitosis y aumento de la VSG.

Tratamiento

Leves.Suficiente con tratamiento tpico: perxido de benzoilo, re-

tinoides tpicos, cido acelaico o antibiticos (clindamicina o eritro-

micina).

Moderadas. Se emplea habitualmente tratamiento oral: antibiticos

(doxiciclina y minociclina), antiandrgenos (acetato de ciproterona) y

retinoides (isotretinona).

Graves.Antibiticos, corticoides y retinoides orales.

RECUERDA

Despus del tratamiento con isotretinona se evitar el embarazo durante

un mes. Con el acitretino (usado en la psoriasis) se evitar durante dos aos,

por ser ambos teratgenos.

11.2. Roscea

Enfermedad crnica de etiologa desconocida que afecta a mujeres entre30 y 50 aos.

Clnica

Comienza por episodios de ushingfaciales ante diversos estmulos (caf,

alcohol, comidas picantes, sol, calor, etc.), que va provocando la aparicin

de eritema persistente (cuperosis), telangiectasias y lesiones papulopus-

tulosas sin presencia de comedones (Tabla 8).

Con el tiempo pueden aparecer lesiones oftlmicas (blefaritis, conjuntivi-

tis, iritis) e hiperplasia de tejidos blandos (rinoma, otoma, blefaroma),

ms tpica de varones.

ACN ROSCEA

Epidemiologa Adolescentes y adultos jvenes Mujeres de 30 a 50 aos

Etiologa

Alteracin de la queratizizacin del infundbulo folicular Alteracin cuantitativa y cualitativa de la produccin de sebo Propionibacterium acnes

Empeora con estrs, anticonceptivos orales muy andrognicos, limpieza

obsesiva de cara y manipulacin

Labilidad vasomotora Demodex folliculorum

Enfermedades gastrointestinales (H. pylori)? Predisposicin gentica

Clnica

Polimorsmo: comedones (cerrados o abiertos), ppulas, pstulas, ndulos,quistes en orden de gravedad

Localizacin: cara, espalda, hombros y regin centrotorcica Formas clnicas graves de acn:

- Acn conglobata:grandes ndulos, quistes y abscesos comunicados

por fstulas, en tronco fundamentalmente y extremidades proximalesque dejan intensas cicatrices hipertrcas. No presenta clnica sistmica

- Acn fulminans:similar al acn conglobata, pero con clnica sistmica(ebre, malestar general, leucocitosis, aumento de la VSG e incluso

atralgias)

Flushingfacial (caf, alcohol, picantes, sol, calor...)

Eritema persistente (cuperosis) Telangiectasias

Papulopstulas sin comedones Lesiones oftlmicas (blefaritis, conjuntivitis, iritis)

Hiperplasia tejidos blandos (rinona, otona,blefaroma), ms tpica en varones

Tabla 8. Acn y roscea


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DERMATOLOGA 7

11

12. Alopecias

12.1. Alopecias no cicatrizales

Alopecia andrognica o calvicie comn

Tiene lugar por el efecto combinado de predisposicin gentica y el efec-

to de los andrgenos sobre los folculos pilosos. Para su tratamiento se

utiliza el minoxidil tpico y el nasteride.

Alopecia areata

Se caracteriza por la presencia de placas alopcicas asintomticas, sin in-

amacin de la piel. Afecta a adultos jvenes y se cree que se debe a una

combinacin de factores autoinmunes, genticos y psquicos. Se asocia

a procesos autoinmunes tiroideos y a vitligo (enfermedad autoinmune

caracterizada por alteracin de la pigmentacin cutnea). Su tratamiento

consiste en corticoides tpicos o intralesionales.

Euvio telgeno

Despus de una situacin estresante se produce el paso de muchos folculos

de manera brusca a fase de telgeno, por lo que, tres meses despus, co-

mienza a caer el cabello en mayor cantidad. Recuperacin espontnea.

Euvio angeno

Txicos (quimioterapia) que detienen el ciclo del pelo en fase de creci-

miento o anagen, produciendo una cada brusca y difusa del pelo.

12.2. Alopecias cicatrizales (Tabla 9)

RECUERDA

Lupus eritematoso cutneo crnico (discoide), liquen plano, tias inflamatorias.

ALOPECIAS CICATRIZALES ALOPECIAS NO CICATRIZALES

Liquen plano Lupus cutneo crnico

Esclerodermia

Dermatomiositis Tias inamatorias

Pseudopelada de Brocq Mucinosis folicular

Alopecia areata

Psoriasis

Dermatitis seborreica Slis secundaria

Tias no inamatorias

Tabla 9. Alopecias cicatrizales y no cicatrizales

13. Fotosensibilidad.

Trastornos inducidos por la luz

13.1. Fotosensibilidad inducida

por sustancias qumicas

Pueden ser fototxicas (parecen una quemadura solar y pueden ocurrir

tras la primera exposicin al medicamento) o fotoalrgicas (la luz cambia

la conguracin del medicamento y la convierte en un antgeno).

13.2. Porfirias

Son un grupo de enfermedades caracterizadas por defectos enzimti-

cos hereditarios o adquiridos de la va metablica del grupo hemo de

la hemoglobina.

El defecto da lugar a la acumulacin de metabolitos intermedios (porri-

nas) que determinan las manifestaciones clnicas.

13.2.1. Porfiria cutnea tarda

Esta enfermedad se hereda de manera autonmica dominante o bien

adquirida espordicamente, relacionndose con factores hepatolesivos

como el consumo de alcohol. Es debida al defecto de uroporringeno

descarboxilasa (a nivel heptico) que provoca un acmulo de uroporri-ngeno III.

Clnicamente, las manifestaciones comienzan en la adolescencia (formas

hereditarias) o en la 3.-4. dcada de la vida (formas adquiridas). Comien-

za con hiperfragilidad cutnea en el dorso de las manos (ampollas, ero-

siones, quistes de milium) ms hiperpigmentacin facial e hipertricosis

malar, relacionadas con una marcada fotosensibilidad (Figura 14).

La afectacin heptica es asintomtica y se debe al depsito de por-

firinas y hierro.

El diagnstico se conrma mediante la presencia de uroporrina I y III enorina e isocoproporrina en heces en cantidades elevadas.

El tratamiento consiste en eliminar los desencadenantes (alcohol, estr-

genos), ebotomas peridicas para reducir hierro y dejar hemoglobina

en 10-11 g/dl o dar cloroquina oral en dosis bajas para aumentar la elimi-

nacin urinaria de porrinas.

Figura 14. Porria cutnea tarda


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12

14. Enfermedades ampollosas

autoinmunes (Figura 15)

Figura 15. Enfermedades ampollosas autoinmunitarias.Claves para el diagnstico histolgico

14.1. Pnfigos

Grupo de enfermedades de piel y mucosas que se caracterizan por la pre-

sencia de ampollas en piel y mucosas (Figura 16). El pngo vulgar es la

forma ms grave y frecuente, con una mortalidad del 25% a pesar del

tratamiento. La alteracin fundamental es la acantlisis provocada por la

uninde IgG a sus antgenos, lo que ocasiona destruccin de las uniones

intercelulares.

Figura 16. Pngo vulgar

Clnica

Aparicin de ampollas cidas sobre piel aparentemente normal. Las le-

siones evolucionan a la formacin de erosiones dolorosas y costras. Las

erosiones en la mucosa oral son la forma principal de presentacin en la

mayora de los pacientes. El signo de Nikolsky es positivo.

RECUERDA

El pnfigo vulgar no produce prurito, a diferencia del penfigoide ampolloso,

herpes gestationis y la dermatitis herpetiforme.

14.2. Penfigoide ampolloso de Lever

Enfermedad ampollosa autoinmune ms frecuente. Enfermedad con am-

pollas subepidrmicas que aparece en edades avanzadas, caracterizada

por ampollas grandes e, histopatolgicamente, por el depsito de IgG y

C3 en la membrana basal.

ClnicaAparicin en gente mayor de lesiones ampollosas grandes y tensas

sobre la piel sana, o bien, sobre lesiones eritematosas y habonosas

(Figura 17). Hay prurito intenso. Afectacin de la mucosa oral hasta en

un 35% de los casos. Nikolsky negativo.

Figura 17. Pngo ampolloso. Ampollas tensas. No hay signo de Nikolsky

14.3. Herpes gestationis o penfigoide

gestacional

Enfermedad ampollosa subepidrmica autoinmune de aparicin en el em-

barazo y postparto, como una erupcin de lesiones vesiculosas prurigino-

sas, producidas por la presencia de IgG dirigidas contra la membrana basal.

Clnica

Aparicin entre el segundo y tercer trimestre de la gestacin de una

erupcin papulovesiculosa muy pruriginosa, presentando desde lesiones

habonosas, hasta ampollas grandes. Comienza en regin periumbilical

(Figura 18).

RECUERDA

El signo de Nikolsky es positivo en el pnfigo y negativo en el resto de enti-

dades ampollosas autoinmunes.


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DERMATOLOGA 7

13

Figura 18. Herpes gestationis. Vesculas incipientes

14.4. Dermatitis herpetiforme (enfermedad

de Duhring-Brocq)

Enfermedad benigna y crnica caracterizada por una erupcin papulo-

vesiculosa muy pruriginosa, localizada en reas extensoras de manera

simtrica, en pacientes con enteropata sensible al gluten, generalmente

asintomtica.

Clnica

Suele comenzar entre la 2. y 4. dcada. Las lesiones son polimorfas, con

ppulas, placas urticariformes y pequeas vesiculosas excoriadas agru-padas con distribucin, caractersticamente simtrica, en reas de exten-

sin sin afectacin mucosa. El sntoma fundamental es el prurito.

14.5. Dermatosis con IgA lineal

Enfermedad ampollosa, benigna y autolimitada, que se presenta en la

infancia y se caracteriza por presentar una clnica intermedia entre pen-

goide ampolloso y dermatitis herpetiforme.

15. Paniculitis (Tabla 15)

15.1. Eritema nodoso

Patrn de reaccin de la piel que consiste en lesiones nodulares eritema-

tosas que regresan espontneamente, en la cara anterior de las piernas

y que afecta, predominantemente, a mujeres jvenes (Figura 19). Es la

paniculitis ms frecuente.

Se piensa que es una respuesta inmunolgica desencadenada por ml-tiples antgenos (infecciones, enfermedades sistmicas o frmacos). El

diagnstico debe conrmarse por estudio histolgico, donde observa-

mos una inamacin septal sin vasculitis.

El tratamiento se basa en reposo y AINEs o yoduro potsico.

15.2. Vasculitis nodular.

Eritema indurado de Bazin

Enfermedad caracterizada por la presencia de ndulos eritematosos, in-

doloros, localizados en cara posterior de las piernas, que suelen ulcerarse

y dejan cicatriz atrca. Evoluciona en brotes de forma crnica. Afecta a

mujeres entre 30-50 aos (Figura 20).

El diagnstico es anatomopatolgico, demostrando una paniculitis lobu-

lillar o mixta acompaada de vasculitis.

El tratamiento consiste en reposo en cama y AINEs o yoduro potsico.

NO VASCULITIS VASCULITIS

Septo

Eritema no-do-so:

- No = no vasculitis- Do = doloroso

- So = septal Esclerodermia y anes

(mialgia-eosinolia)

Necrobiosis lipodica

PAN (que lo sePAN)

Tromboebitismigratoria

Lobulillo

Paniculitis de Weber-Christian(generalizada)

Pancretica (necrosis grasa)

Dficit de -1 antitripsina LES

Infecciosa Neonatal

Postesteroidea

Fsica Histioctica citofgica

Eritema indurado

de B-a-zin:- B = Basculitis

- a = adipocito- in = indolora

(vasculitis nodular)

Tabla 10.Clasicacin de las paniculitis

Figura 19. Eritema nudoso


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14

Figura 20. Vasculitis nodular

16. Manifestaciones cutneas

de enfermedades sistmicas

16.1. Diabetes mellitus

En esta enfermedad hay una mayor susceptibilidad a las infecciones cu-

tneas.

La manifestacin cutnea ms frecuente es la dermopata diabtica:

placas marrones, irregulares y asintomticas en las piernas. Son debidas a

una microangiopata subyacente (Figura 21).

Necrobiosis lipodica: suele aparecer en la cara anterolateral de las piernas.

Son placas aplanadas, amarillentas, bien delimitadas, con telangiectasias

superciales (Figura 22). Su curso es independiente del control glucmico.

Granuloma anular:lesiones anulares eritematosas en el dorso de las ma-

nos, codos y rodillas.

Figura 21. Dermopata diabtica

Figura 22. Necrobiosis lipodica

16.2. Enfermedad inflamatoria intestinal

Pioderma gangrenoso

Enfermedad cutnea no infecciosa, caracterizada por la aparicin de l-

ceras destructivas dolorosas de forma aislada, o bien asociada a colitis

ulcerosa. Lo ms caracterstico es su evolucin: las lesiones comienzan

como pstulas, que evolucionan a ndulos dolorosos, que se acaban ul-

cerando (Figura 23). Son muy dolorosas. Sigue un curso independiente

de la afectacin intestinal.

Figura 23. Pioderma gangrenoso

17. Tumores benignos

y lesiones precancerosas

17.1. Tumores cutneos benignos

Queratosis seborreica

Lesin muy frecuente que consiste en una proliferacin epidrmica be-

nigna que aparece con la edad, como parte del envejecimiento cutneo.

No precisa tratamiento pues no degenera. Son ppulas hiperqueratsi-

cas, de supercie untuosa o aterciopelada al tacto (Figura 24).


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DERMATOLOGA 7

15

Figura 24. Queratosis seborreica. Obsrvese el borde delimitado,los tapones crneos y la supercie queratsica untuosa

17.2. Lesiones cutneas precancerosas (Tabla 11)

Potencialmente precancerosas

Queratosis actnica.Lesin precancerosa ms frecuente. Su apari-

cin se relaciona con la exposicin solar (Figura 25). Tienen una larga

evolucin y un porcentaje elevado (20%). Evoluciona a carcinoma

epidermoide. La semimucosa del labio inferior, es muy vulnerable al

dao del sol y el tabaco, y desarrolla lesiones equivalentes a las que-

ratosis actnicas, que se denominan queilitis actnicas.Son tambin

precursoras de carcinoma epidermoide.

Figura 25. Queratosis actnica

Nevussebceo organoide o de Jadassohn. Placa alopcica amari-

llenta, lisa o aterciopelada, que aparece en el cuero cabelludo al na-

cimiento, o en los primeros meses de vida. Puede crecer y degenerar

en tumores benignos (siringocistoadenoma papilfero) y malignos

(epitelioma basocelular). Su tratamiento es la extirpacin.

Obligadamente precancerosas

Sndrome de los nevusbasocelulares (sndrome de Gorlin). Trastorno po-

limarformativo autonmico dominante, consistente en la aparicin de

mltiples carcinomas basocelulares a edades precoces y sin relacin con

la exposicin solar.

Xeroderma pigmentoso. Enfermedad hereditaria, autonmica rece-

siva, en la que existe un dficit en la reparacin de las lesiones del

ADN inducidas por la luz ultravioleta. Existe afectacin neurolgica,

ocular y cutnea.

DERMATOSISTUMOR AL QUE

PREDISPONECOMENTARIOS

Queratosis

actnica

Carcinomaepidermoide

Es la lesin precancerosams frecuente

Relacin con exposicin solarcrnica

Queilitis

actnica

Carcinomaepidermoide

Es la forma labial de la queratosisactnica

Mayor poder de malignizaciny de diseminacin

Nevus

sebceo

u organoide

Carcinomabasocelular

Hoy cuestionado (realmentetricoblastomas)

Placa alopcica amarillenta encuero cabelludo

Sndrome

de Gorlin

Carcinomabasocelular

Carcinomas basocelularesmltiplesen jvenes

Xeroderma

pigmentoso

Carcinomabasocelular,epidermoidey melanoma

Gentico. Reparacin defectuosadel ADN daado

Implica anomalas oculares

Tabla 11.Principales lesiones precancerosas

18. Cncer de piel. Epiteliomas

18.1. Epitelioma basocelular

Es el tumor maligno ms frecuente. La exposicin solar crnica constituye

su principal factor etiolgico.

Clnica

Ppula de aspecto blanquecino y brillo perlado, que crece de forma pro-

gresiva y que puede llegar a ulcerarse en el centro. Suele presentar telan-

giectasias en su supercie. Destruye por contigidad y son excepcionales

las metstasis a distancia. Suele localizarse sobre piel sana y nunca afecta

a mucosas (Figura 26).

Figura 26. Carcinoma basocelular nodular.Brillo perlado con telangiectasias superciales


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16

Tratamiento y pronstico

Puede tratarse con diversos mtodos, aunque es de eleccin la ciruga.

Otras alternativas incluyen crioterapia, imiquimod, electrocoagulacin,

interferon intralesional, terapia fotodinmica y radioterapia. El pronsti-

co es excelente.

18.2. Carcinoma epidermoide

(epitelioma espinocelular)

Es el segundo tumor cutneo en frecuencia. Puede aparecer tanto en piel

como mucosas. Las metstasis son relativamente frecuentes. La exposi-

cin solar es el principal factor etiolgico. Generalmente, se origina sobre

la piel daada previamente (Figura 27).

Clnica

Cursa como placas eritematodescamativas de larga evolucin, que conel tiempo adoptan formas ppulo-tumorales, con frecuencia ulceradas y

sangrantes.

Tratamiento

De eleccin es la extirpacin quirrgica con mrgenes de seguridad.

Figura 27. Carcinoma epidermoide

19. Melanoma maligno

19.1. Epidemiologa y etiologa

Es el tumor cutneo ms agresivo por su capacidad de metastatizar.

Es ms frecuente en mujeres. Lo ms frecuente es que aparezca so-

bre la piel, previamente sana. Sin embargo, existen proliferaciones

melanocticas con ms capacidad de metastatizar (principalmente,

nevus congnito gigante y nevus displsico). La exposicin solar deforma aguda (quemadura solar en la infancia) es el principal factor

etiolgico.

El melanoma se caracteriza por un crecimiento en dos fases: una primera

en sentido transversal (fase radial) y otra en sentido vertical.

19.2. Formas clnico-patolgicas (Figura 29)

Lntigo maligno melanoma

Est relacionado con la exposicin solar crnica. Aparece en personas

de edad avanzada y se localiza de manera caracterstica en la cara. Es el

melanoma ms frecuente en ancianos. En la primera fase de crecimiento,

la radial, se aprecia una mancha pardo negruzca discrmica, extensa y

de bordes irregulares. Esta fase radial es larga (10 aos o ms), por eso

esta forma clnica es la de mejor pronstico. Esta fase se sigue de un cre-

cimiento vertical en la que clnicamente se observan elevaciones de la

lesin (fase invasora).

Melanoma de extensin supercial

Es la forma clnica ms frecuente. Se relaciona con la exposicin solar

aguda e intermitente (quemaduras solares en la infancia). Es ms fre-

cuente en las piernas de las mujeres y en las espaldas de los hombres.

Clnicamente, es caracterstico que la lesin sufra cambios de coloracine intensos fenmenos de regresin.

Melanoma nodular

Es una variedad muy agresiva debido a que la nica fase de crecimiento

reconocible es la de crecimiento vertical (invasora). Debuta como un n-

dulo marrn oscuro o negro.

Melanoma lentiginoso acral

Suele implicar palmas, plantas, uas y mucosas dermopapilares. Es la for-

ma clnica ms frecuente en sujetos de raza negra y la menos frecuente

en los de raza blanca (por eso se duda que el sol tenga un papel en este

tipo de melanoma).

19.3. Factores pronsticos

en el melanoma

El melanoma tiene gran tendencia a la invasin a distancia, tanto linftica

como hemtica, con desarrollo precoz de metstasis que suelen ser las

causantes de la muerte. Las metstasis suelen localizarse, por este orden

de frecuencia, en: piel cercana (satelitosis) > ganglios > pulmn > sistema

nervioso central (principal causa de muerte).

Figura 28. Factores pronstico en el melanoma


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DERMATOLOGA 7

17

Profundidad de la invasin

El factor pronstico ms importante es la profundidad o grado de inva-

sin vertical del tumor, medida en milmetros (ndice de Breslow).Este

ndice mide la profundidad en milmetros desde el estrato granuloso has-

ta la clula melnica tumoral ms profunda. Cuanto ms alto sea el ndice

de Breslow, ms profundidad de la invasin y peor pronstico (Figura 28).

Niveles de Clark.Menos utilizado actualmente que el ndice de Breslow.

Mide la profundidad del tumor segn el nivel dermoepidrmico afectado:

I: no rebasa la membrana basal (intraepidrmico o in situ).

II: invade toda la dermis papilar.

III: invade toda la dermis papilar de forma masiva.

IV: invade dermis reticular.

V: afecta a tejido celular subcutneo.

Otros factores pronsticos

La presencia de satelitosis (invasin de piel cercana, marcador claro

de afectacin linftica). Nmero de ganglios afectados.

Localizacin del tumor, que puede suponer un retraso en el diagno-

stico.Carpeta

Forma clnica: el melanoma nodular es la de peor pronstico.

19.4. Tratamiento

Extirpacin quirrgica precoz.Es la base del tratamiento.

Inmunoterapia. Existen dos indicaciones para el uso de interfern

alfa-2b:

Afectacin tumoral del ganglio centinela.

ndice de Breslow > 4 mm.

Radioterapia.Obtiene escasos resultados, por lo que se utiliza de forma

paliativa.

20. Linfomas cutneos

20.1. Micosis fungoide

y sndrome de Szary

Los linfomas cutneos son linfomas no Hodgkin de baja agresividad.

Linfomas cutneos primarios: suelen ser de clulas T, como la micosisfungoide.

Linfomas extracutneos con afectacin secundaria en piel: suelen ser

de clulas B.

Micosis fungoide

Se trata de un linfoma de clulas T de bajo grado de malignidad. Tiene

tres fases:

Fase eccematosa o macular. Aparecen lesiones maculosas, de pre-

dominio troncular y de muchos aos de evolucin. Son semejantes a

un eccema crnico.

Figura 29.Formas clnicas de melanoma maligno


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Fase de placas o infiltrativa. Aparecen placas infiltradas eri-

tematosas. En la histologa se aprecia un infiltrado compuesto

por linfocitos T CD4 con ncleo cerebriforme, con acmulo de

linfocitos intraepidrmicos que se denominan microabscesos de

Pautrier. (Figura 30)

Fase tumoral. Comienzan a aparecer tumoraciones eritematoede-

matosas que pueden alcanzar un gran tamao y que tienden a ul-

cerarse.

RECUERDA

Los microabscesos de la micosis fungoide son por linfocitos y se llaman de

Pautrier. Los microabscesos de la psoriasis son por neutrfilos y se llaman

de Munro-Sabouraud.

Sndrome de Szary

Podemos considerarlo la fase leucmica del linfoma cutneo T. Se

define por la trada: eritrodermia, linfadenopatas y >1.000 clulas deSzary por ml de sangre perifrica. La clula de Szary es un l infocito T

atpico con ncleo cerebriforme. En estos pacientes el prurito es muy

intenso. (Figura 31)

20.2. Tratamiento

No existe un tratamiento curativo. Se reserva la quimioterapia para el sn-

drome de Szary y para cuando existe afectacin extracutnea. Un nuevo

retinoide, el bexaroteno, ha sido introducido de forma reciente para el

tratamiento de la micosis fungoide.

Figura 30. Micosis fungoide. Fase en placas

Figura 31. Eritrodermia por sndrome de Szary

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DERMATOLOGA 7

19

Conceptos clave

La mcula es una lesin que no se puede palpar. La ppula s.

La caracterstica fundamental del habn es que desaparece en 24 h.

El ndulo se palpa mejor que se ve. Es tpico de las paniculitis.

El signo de Darier es tpico de las mastocitosis.

La patergia es propia de la enfermedad de Behet.

El efecto secundario ms importante de los corticoides tpicos es la atrofia cutnea.

No se deben usar de forma tpica los antihistamnicos. Su uso fundamental es la va oral.

La dermatosis ms frecuente en el paciente VIH es la candidiasis orofarngea.

La dermatosis NO INFECCIOSA ms frecuente es la dermatitis seborreica.

La leucoplasia oral vellosa es producida por el virus Epstein-Barr.

El tumor ms frecuente en el VIH es el linfoma. Antiguamente fue el sarcoma de Kaposi.

La primoinfeccin por herpes simple extragenital suele ser asintomtica, mientras que la primoinfeccingenital suele ser sintomtica.

La causa ms frecuente de lcera genital, despus de la traumtica, es el herpes genital.

La presencia de vesculas agrupadas sobre base eritematosa sugiere infeccin herptica.

La enfermedad de transmisin sexual ms frecuente es el condiloma acuminado (verruga genital).

La pitiriasis versicolor aparece en pieles grasas produciendo descamacin y alteracin del color de la piel.

La tia corporis produce lesiones circinadas.

La onicomicosis por Candida produce perionixis (afectacin proximal), mientras que las tias unguealesafectan a nivel distal.

Ante un pinchazo con rosal debes sospechar esporotricosis.

Las costras melicricas son tpicas del imptigo contagioso.

Las infecciones anexiales suelen estar producidas por S. aureus.

El erisipeloide es tpico de carniceros o tras pinchazo con espina de pescado.

Asocia el antecedente de uso de tampones superabsorbentes al sndrome del shock txico estafiloc-cico.

La forma ms frecuente de tuberculosis cutnea es el lupus vulgar, con la aparicin de una placa amari-llenta con aspecto de jalea de manzana a la vitropresin.

La lepra es una enfermedad crnica producida por el Mycobacterium leprae.

Cuadro tpico de leishmaniasis cutnea: nio con lesin lcero-costrosa en la cara de evolucin crnica.

La lesin ms especfica de la sarna es el surco acarino. Caso clnico tpico: prurito nocturno + prurito enfamiliares + surco acarino + ndulos en axilas y genitales.

La dermatitis seborreica afecta al 3-4% de la poblacin, aunque es mucho ms frecuente en poblacinVIH.

El hongo Pityrosporum ovale est implicado en la patogenia de la dermatitis seborreica.

La dermatitis seborreica produce eritema y escamas amarillentas en la regin centrofacial.

La lesin tpica de la psoriasis es una placa eritematosa, descamativa y bien delimitada.

Los corticoides tpicos pueden usarse en la psoriasis, pero los sistmicos no deben ser empleados.

La dermatitis atpica suele implicar varios estigmas cutneos. El ms importante es la piel seca.

El sntoma fundamental de la dermatitis atpica es el prurito.

El eccema de contacto alrgico es de origen inmunolgico. El alrgeno ms frecuente en mujeres es elnquel, y en hombres el cromo.

La urticaria se caracteriza por habones pruriginosos de menos de 24 horas de evolucin y puede acom-paarse de angioedema.

Cuando las lesiones duran ms de 24 horas, est indicado realizar una biopsia en busca de una urticaria-vasculitis.

El edema angioneurtico familiar se debe a un dficit hereditario del inhibidor de C1 esterasa y se mani-fiesta por brotes de angioedema sin habones.

Las toxicodermias son reacciones cutneas que aparecen tras la administracin de un frmaco. Las for-mas ms frecuentes son el exantema morbiliforme (mculas o ppulas simtricas y confluentes) y la

urticaria.


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DERMATOLOGA 7

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El sndrome de Gorlin se manifiesta como mltiples carcinomas basocelulares en pacientes jvenes ycon independencia de la exposicin solar.

El xeroderma pigmentoso cursa con hipersensibilidad al sol, con aparicin de fotoenvejecimiento pre-coz, alteraciones oculares y mltiples carcinomas (basocelulares y escamosos) y melanomas.

El epitelioma basocelular es la neoplasia ms frecuente. Se produce en zonas fotoexpuestas y en pacien-tes por encima de los 40 aos.

El epitelioma basocelular se presenta en forma de ppula perlada con telangiectasias superficiales, sobreuna piel sana. Nunca da metstasis y no aparece en mucosas.

El carcinoma escamoso (epidermoide o espinocelular) es menos frecuente. Aparece sobre una piel da-ada (queratosis actnica) o mucosa alterada (queilitis actnica del labio o eritroplasia de Queyrat en lamucosa genital). Puede dar metstasis.

El melanoma es el tumor cutneo ms agresivo por su capacidad de metastatizar.

Es ms frecuente en mujeres jvenes y suele aparecer sobre piel normal.

Se relaciona con fotoexposicin aguda (quemadura solar en la infancia) y fototipos cutneos claros.

El tipo ms frecuente es el melanoma de extensin superficial. El factor pronstico ms importante es el grado de invasin vertical (ndice de Breslow).

Los linfomas cutneos son mayoritariamente de clulas T.

El linfoma cutneo ms frecuente es la micosis fungoide. Tiene un curso indolente de varios aos y sedistinguen tres fases: eccematosa o macular, en placas y tumoral.

La histologa de la fase en placas muestra los hallazgos diagnsticos: acmulo intraepidrmico de linfo-citos CD4+ atpicos (ncleo cerebriforme) formando los microabscesos de Pautrier.

El sndrome de Szary se caracteriza por la trada: eritrodermia, poliadenopatas y >1.000 clulas de S-zary por ml en sangre perifrica.


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