Miocardiopatas.

- Definicin habla de una enfermedad primaria del msculo por lo que deja fuera a la enfermedad coronaria, enf. Hipertensiva, pericrdica y Valvulopatas.- El defecto es estructural y funcional que no se deba a las enfermedades anteriormente nombradas. - Clasificacin OMS MCP dilatada Hipertrfica Restrictiva Displasia arritmognica del DV No clasificadas Fibroelastosis Ventrculo no compactado Miocardiopatas especficas HTA, isqumica, valvular, inflamatoria periparto

Miocardiopata dilatada- Ocurre una dilatacin ventricular (izq.*) con adelgazamiento de las paredes Prdida de capacidad contrctil por lo que no se impulsa toda la sangre ICC- Prevalencia de 5-8/100.000 ao, ms en hombres 3:1- Otras enfermedades pueden llegar a esta fase como enfermedades valvulares como insuficiencias valvulares. Pero estas se deben a las Valvulopatas, es decir no son miocardiopatas dilatadas en s. - La MCD puede terminar incluso dilatando el anillo mitral y generar insuficiencia mitral- En su historia natural Muchos aparecen sin sntomas o con sntomas mnimos Otros toman un curso progresivo ms rpido, en pocos meses Mortalidad de 10-50%/ao Signos de mal pronstico son S3 (tercer ruido) Arritmias ventriculares complejas Edad avanzada Falta de respuesta a inotropos Bajo consumo de O2 n test cardiopulmonar (parecido al test de esfuerzo). Se usa en evaluacin pre-trasplante cardiaco. - Patologa A macro se ven dilatacin de las 4 cmaras con posibles trombos murales Valvular y coronarias normales Al examen microscpico hay cambios como fibrosis importantes del intersticio y perivascular en las regiones subendocrdicas del VI Miocitos algunos hiper y otros atrficos- Clnica es una dilatacin progresiva de las cmaras que lleva a la falla cardiaca congestiva inmanejable- En examen fisio vemos presin de pulso disminuida. Ambas presiones (D y S) se acercan Pulso alternante Cheyne Stokes Ingurgitacin yugular Regurgitacin tricuspdea o mitral Tercer ruido Edema Ascitis pex desplazado hacia lnea axilar anterior. VD palpable.- Laboratorio Funcin renal levemente disminuida Acumulacin d desechos Creatininemia Uremia Calcemia y Fosfemia normales TSH y T4 normales, pero hay que descartar. Ferremia y ferritina VIH Rx trax muestra corazn grande, congestin pulmonar, derrame pericrdico o pleural ECG muestra taquicardia sinusal, arritmias, trastornos de la conduccin (Bloqueo Completo de Rama Izquierda), (Alteraciones Inespecficas de Rama Ventricular), Q anterior, aumento de AI, aumento de HVI.- Imgenes A de ms de la Rx Ecocardiograma ayuda a evaluar dimensiones de cmaras, espesor de paredes, deterioro contrctil de ventrculo, Valvulopatas asociadas, enfermedad pericrdica (derrame, engrosamiento), Si agregamos infusin de dobutamina evaluamos f segmentaria contrctil del VI Ecocardio de stress farmacolgico tambin se ve para buscar enfermedad coronaria Cintigrama miocrdico despus de administrar un radioistopo que se adhiera a los miocitos funcionales evala contractilidad segmentaria como la global del VI Se usa cuando el eco no permite utilizar imgenes diagnsticas. Ahora se reemplaza por una tcnica ms precisa que es la resonancia cardiaca. Coronariografa cuando hay sospecha de enfermedad isqumica. Aunque debera estar normales.*Casos de pacientes con enfermedad coronaria no hay angina como los diabticos, pueden tener enfermedad coronaria avanzada con muchos infartos pequeos sin sntomas y se presentan con falla cardiaca. - Tratamiento Manejo de la IC Medidas depletivas (restriccin Na, estimulacin diuresis con diurticos de asa como furosemida) Tratar la falla cardiaca en si con activacin neurohormonal con IECAS o ARAII si no tolera los otros B-bloqueadores en bajas dosis, no cualquiera Digitlicos cada vez menos Antiladosternicos como esprionolactona efecto importante En etapas avanzadas se usan otras tcnicas como desincronizacin (marcapasos con cable adicional que estimula pared izq. ventrculo y mejora sincrona movilidad paredes VI), ciruga vlvula mitral y al final el trasplante cardiaco. Ahora se trata de usar dispositivos de asistencia ventricular que antes se usaban como puente para el trasplante pero ahora se ha visto que puede ser terapia definitiva, pero es muy caro tiene algo riesgo de trombosis- Un subgrupo de estas miocardiopatas es la alcohlica Genera ICC, HTA, accidente cerebrovascular, arritmias y muerte sbita. Esta miocardiopata mejora mucho con el retiro del alcohol.*Recordar que se genera disnea por colapso circulatorio pulmonar

Miocardiopata hipertrfica- Hay hipertrofia inapropiada da del miocardio, la que habitualmente es septal- Hay una hiperdinamia, mucha fuerza contrctil.- Cuando afecta al segmento basal del SIV genera una prominencia que obstruye parcialmente el tracto de salida del VI, por lo que cuando se contrae este septo se engruesa y entorpece el drenaje de sangre del VI Acumulacin de sangre en el VI Aumento de la presin, stress y consumo de O2 Circulacin coronaria insuficiente Baja de la funcin- Ventrculo grueso, rgido que se relaja mal- Hipertrofia exagerada frente a carga HN- Aumento de la presin de fin de distole del VI Congestin pulmonar Disnea. Vamos a ver un ventrculo pequeo y grueso y una aurcula dilatada. Predispone a arritmias. - Normal es un septum hasta 11mm, pero en MCH mide hasta 20mm- Vemos un ventrculo pequeo con masa aumentada, ms afecta al VI que al derecho. - Hay atletas pj que hacen pesas y el corazn puede simular una de estas miocardiopatas, pero ah todas las paredes estn hipertrofiadas ms simtricamente.- LA hipertrofia septal basal a veces est en otros lados, como ms en el pex. Aqu es difcil de ver en un ecocardiograma- Hay un subgrupo de pacientes que con el tiempo el corazn evoluciona a na forma dilatada (5-10%) - Histolgicamente hay hipertrofia y desorganizacin de las fibras, reas de fibrosis, aumento de la matriz con reas de fibrosis, focos desorganizados con zonas hipertrficas y todo da un aspecto moteado.- Tiene una base gentica autosmica dominante, asociado a 10 genes, pero muchas ms mutaciones que pueden dar casos espordicos. - En un ecocardiograma cuando se hacen cortes transversales vemos que el velo mitral anterior se succiona por el flujo violento de la sangre y l velo mitral golpea al septum y obstruye an ms el paso de la sangre. SAM (movimiento sistlico anterior de la mitral)- Fisiopatologa Pacientes tambin presentan dolores torcicos al esfuerzo pero tienen una reserva vasodilatadora disminuida, aumento de la demanda de O2, aumento de la presin de llenado que provoca isquemia subendocrdica. Recordar que hay zonas del VI que solo les llega sangre en distole porque en sstole se colapsa el rbol. - En clnica vemos que el dg muchas veces es un hallazgo, en la 4-5 dcada de vida. Primera manifestacin puede ser la muerte sbita o deportistas de FDS xd En un anlisis de autopsias, se encuentran MCH en todas las edades, mucho de los cuales nunca lo supieron y murieron por causas x Dg en cualquier edad Se sabe que la actividad fsica importante se asocia a mayor riesgo de muerte sbita Clnica muy variable pero tienen manifestaciones IC, arritmias, muerte sbita, Disnea 90%, angina 75%, fatigabilidad, sincope, palpitaciones (por arritmias asociadas al esfuerzo), DPN, empeora con el ejercicio. Todo esto por congestin pulmonar - Al ex fsico puede haber un 4to ruido, pex desplazado, onda yugular puede ser prominente, si hay obstruccin TS puede haber un soplo mesosistlico en diamante que aumenta con maniobras de valsalva o en cuclillas. - En el ECG se ve algn grado de manifestacin de hipertrofia pero depende de la localizacin. No son cambios especficos.- Ms caracterstico es ver Q en anterior- Cintigrama puede ayudar parasospecha de enfermedad coronaria. - Resonancia ayuda cuando el ecocardiograma no es diagnostico por limitaciones de ventana- Historia natural habla de mortalidad de 1.3% por ao. A 20% sobrevida es de un 60-65%- Muchos tienen muerte sbita 10-20% tienen riesgo como PCR previo TV sostenida. Alguna cede espontneamente TVNS mltiple Menor de 30 aos al dg Extrema HVI (>30mm) Historia familiar Respuesta PA anormal al esfuerzo. La sistlica en vez de subir al esfuerzo, como l ventrculo claudica, la sistlica no sube e incluso puede bajar. Historia de muerte sbita, familiar con muerte prematura, mutaciones malignas, historia de sincope, magnitud de la hipertrofia, extensin del desorden miofibrilar, extensin de la fibrosis, inicio precoz de la enfermedad, isquemia miocrdica n tomografa de perfusin, respuesta presora anormal al esfuerzo.- Manejo Reducir complicaciones y riesgo de muerte sbita. BB, antagonistas del calcio Si hay falla cardiaca diurticos y digitlicos Marcapasos no se usa mucho Miectoma quirrgica. Ablacin septal

Miocardiopatas restrictivas infiltrativas- El tejido muscular normal es reemplazado por otro, que se contrae y relaja mal*.- Hay muchos tipos de casos y No infiltrativas idioptica Infiltrativas amiloidosis - Imaginen que lo normal que el V se comporta como un globo que se llena con agua y las paredes se relajan mientras uno lo llena, la presin incluso baja en distole. Estos corazones se comportan como un tarro rgido que no se relaja y la imagen de presin que se ve es forma de raz cuadrada. Baja y sube precozmente y despus sigue plano- Clnica es la de IC con disnea, edema () con fibrilacin auricular con arritmias - Laboratorio ECG con fibrilacin - Rx trax con calcificacin (constrictiva) Eco ()

Displasia arritmognica del ventrculo derecho- Hay perdida de miocito que se reemplaza por tejido graso, adiposo y fibroso Arritmias en el VD que pueden provocar palpitaciones, sincope y muerte sbita- Dg con buena imagen RNM- Tratamiento con antiarritmicos, EEF, desfibrilador implantable para manejar arritmias, trasplante cardiaco

Miocarditis- En las primarias se cree que es una infeccin viral o la respuesta inmunolgica a ella- Secundarias puede ser por lo que se quiera. - Clnica Msculo cae en falla cardiaca Arritmias Muerte sbita Embolias Dolor torcico. Palpitaciones IAM- Laboratorio ECG con cambios atpicos Arritmias no especificas Trastornos de conduccin no especficos Rx de trax mostrar corazn grande y congestin pulmonar Hemograma con leucocitosis Marcadores de necrosis miocrdica - Ecocardiograma mostrar aumento de espesor de las paredes por edema del tejido- Tratamiento no se conoce Reposo prolongado, tratar la ICC; si hay arritmias b-bloqueadores.

Miocardiopata periparto- 1 mes ates o 5 meses despus. - Ausencia de causas identifcales, ausencia de CP previa. Hay disfuncin sistlica del VI- Se recupera casi siempre 50-60% en 6 meses

Cardiopata congnita del embarazo- Asociacin a cardiopata embarazo 1%- En chile 3/3 son secuelas de enfermedad reumtica- 10% son cardiopatas congnitas- Por sobrecarga de volumen hiperdinamia- En pacientes con capacidad funcional I-II son bien toleradas- Las que antes del embarazo estaban en III y IV lo toleran mal y generalmente mueren- En la semana 28-32 hay una expansin de la volemia En el trabajo de parto la contraccin uterina aumenta le flujo en la cava inferior con aumento 15-20% debito En el puerperio precoz desaparece la compresin de la cava inferior y ()

Cardiopata congnita del adulto- Valvulopata artica congnita Vlvula aortica bicspide 1% muchas veces no se diagnostica porque no causa problemas pero en edades mayores aparecen cambios degenerativos precoces Puede ser estenosis valvular aortica se manejan en los primeros meses de vida La estenosis aortica supravalvular puede manejarse con baln plastia o cardiocirugia, pero son ms bien de manejo en fase neonatal - Valvulopatas pulmonares congnitas ms raras en los adultos Suelen ser estenosis, algunas con leves y no se hace nada Algunos casos adulto puede requerir balonplasta. Suelen quedar con algn grado de insuficiencia. - CIA Pueden ser diferentes pj Defecto ms comn es del tipo ostium secundum al medio. Su ventaja es que est en el medio por lo que podramos colocar un dispositivo que lo selle. El ostium primum est ms abajo ms cerca de la tricspide. Hay otros de tipo seno venoso ms cerca del techo de la AD. Puede ser superior o inferior, cerca de las ramas de las venas pulmonares Se pueden asociar a defecto de implante de estas venas que generalmente van a desembocar en las aurculas derechas. El de tipo seno coronario.

- CIV: Pueden ser membranosas o musculares- Ductus permeables. Entre arteria pulmonar y aorta. En periodo neonatal se usan prostaglandinas o sino ligadura Qx-* Todas generan Shunt Defecto septal genera sobrecarga D Hipertensin pulmonar (ms del triple de su volemia normal) Sndrome de Eisenmenger (HT fija refractaria y uno aunque cierre el defecto esto toma un rumbo propio y se vuelve irreversible y supera la presin de las cavidades izquierdas. No tiene tratamiento salvo trasplante corazn pulmn)