NETTER.

NEUROLOGÍAESENCIAL

Karl E. Misulis, MD, PhD

Thomas C. Head, MD

Ilustraciones de Frank H. Netter, MD

Ilustradores colaboradoresJohn Craig, MD

Carlos A. G. Machado MD

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Dedicado a nuestros mentores:

Vivian Abrahams, Russell Durkovic, Gerald Fenichel, Wolf Dettbarn y Shin Oh,

y a la memoria de John Whitaker

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Índice de capítulos

Evaluación 1Historia clínica 2Evaluación del estado mental 5Evaluación del lenguaje 7Evaluación de los pares craneales 9Funciones de los pares craneales I-XII 11Pruebas de evaluación de la función de los pares craneales I-XII 13Hallazgos e implicaciones de las pruebas de evaluación de la función de los pares craneales I-XII 15Evaluación ocular 17Evaluación motora 21Evaluación sensitiva y sensorial 24Evaluación de la coordinación 26Evaluación de la marcha 28Evaluación de los reflejos 30Evaluación de los reflejos tendinosos 32Evaluación de los reflejos patológicos 34Evaluación médica 36

Diagnóstico 39Aproximación al diagnóstico 40Pruebas neurodiagnósticas utilizadas en la evaluación 42Técnicas de imagen del encéfalo y la médula espinal 44Técnicas de imagen vasculares 46Neurofisiología clínica 50Punción lumbar 54Alteraciones del estado mental: aproximación al diagnóstico 56Estado mental: delirio 60Estado mental: demencia 65Estado mental: coma 70Estado mental: muerte cerebral 75Disfunción de los pares craneales 78Ataxia: aproximación diagnóstica 81Ataxia: marcha y miembros 83Trastornos episódicos: aproximación diagnóstica 86Trastornos episódicos: síncope 88Trastornos episódicos: crisis epilépticas 90Cefalea 92Debilidad muscular 97Sensibilidad: déficits sensitivos cutáneos 102Sensibilidad: visión 107Movimiento: temblor 109Movimiento: rigidez y entumecimiento 111Movimiento: trastornos hipercinéticos 113

Enfermedades 115

TRASTORNOS DEL ESTADO MENTAL

Panorámica general de la demencia 116Enfermedad de Alzheimer 118Alteración cognitiva leve 120

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Índice de capítulos

Modificaciones cognitivas del envejecimiento 121Demencia con cuerpos de Lewy 123Demencia frontotemporal 125Demencia vascular 127Hidrocefalia normotensiva 129Amnesia global transitoria 131Encefalopatía metabólica 133Encefalopatía de Wernicke 135Encefalopatía hipóxico-isquémica 137Encefalopatía tóxica 139Causas psiquiátricas de las alteraciones del estado mental 141

TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO

Panorámica general de los trastornos del movimiento 143Temblor esencial 144Enfermedad de Parkinson 146Tratamiento medicamentoso de la enfermedad de Parkinson 150Parkinsonismo inducido por fármacos 152Parkinsonismo secundario 154Parálisis supranuclear progresiva 156Atrofia multisistémica 158Tortícolis 160Enfermedad de Huntington 162Enfermedad de Wilson 164Degeneración corticobasal 166Mielinólisis central pontina 168Distonía 170Discinesia tardía 172Atetosis, corea y balismo 174Mioclonías 176

CRISIS EPILÉPTICAS

Panorámica general 179Síntomas y signos de las crisis 181Crisis generalizadas 183Crisis parciales 185Epilepsia-crisis de ausencia 187Crisis tónico/clónicas generalizadas 189Seudocrisis 191Epilepsia mioclónica juvenil 193Crisis parciales simples 195Crisis parciales complejas 197Eclampsia 199Crisis postraumáticas 201Tratamientos quirúrgicos de la epilepsia 203Estado de mal epiléptico 205

TRASTORNOS VASCULARES

Panorámica general del accidente cerebrovascular 208Tipos de accidente cerebrovascular 209Tratamiento urgente del accidente cerebrovascular 212Ataque isquémico transitorio 214Características generales del infarto cerebral 217

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Índice de capítulos

Pruebas diagnósticas en el infarto 220Tratamiento del infarto 222Infarto en el territorio de la arteria cerebral media 226Infarto en el territorio de la arteria cerebral anterior 229Infarto en el territorio de la arteria cerebral posterior 231Infarto en el territorio vertebrobasilar 234Infarto en el territorio vertebrobasilar: síndromes del tronco encefálico 237Disección arterial 239Infarto venoso 242Prevención del infarto 245Características generales de la hemorragia intracraneal 248Hemorragia subaracnoidea 251Hematoma subdural 255Hemorragia intraparenquimatosa 258Hematoma epidural 261Estados de hipercoagulación 263Endocarditis bacteriana subaguda 265Cardiopatías congénitas 267Rehabilitación 269

DOLOR

Panorámica general de los trastornos de dolor 271Migraña 273Cefalea en acúmulos 277Cefalea tensional (contracción muscular) 279Cefalea de rebote 282Arteritis de la temporal 284Seudotumor cerebral 287Panorámica general del dolor neuropático 290Neuralgia del trigémino 292Fibromialgia 295

TRASTORNOS INMUNITARIOS

Panorámica general de los trastornos inmunitarios 297Lupus eritematoso sistémico 299Esclerosis múltiple 301Neuritis óptica 304Sarcoidosis 307Otros trastornos inmunitarios 309

ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES

Panorámica general de las enfermedades neuromusculares 311Panorámica general de las neuropatías 313Evaluación de las neuropatías 316Neuropatía del mediano 319Neuropatía del cubital 322Neuropatía del radial 325Neuropatía del peroneo 328Neuropatía del ciático 331Neuropatía diabética 333Polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (síndrome de Guillain-Barré) 336Polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica 338Neuropatía motora multifocal 340

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Índice de capítulos

Radiculopatía cervical 341Radiculopatía torácica 344Radiculopatía lumbosacra 346Plexopatía braquial 349Plexopatía lumbosacra 352Polineuropatía del paciente en situación clínica crítica 355Enfermedades de la neurona motora 357Esclerosis lateral primaria 359Paraparesia espástica hereditaria 362Mielopatía asociada al virus linfotrópico T humano 363Atrofia muscular espinal 364Esclerosis lateral amiotrófica 367Poliomielitis y síndrome pospoliomielitis 370Trastornos de la unión neuromuscular 373Miastenia 375Síndrome miasténico de Lambert-Eaton 378Botulismo 380Panorámica general de las miopatías 382Miopatías inflamatorias 384Distrofias musculares 387Miopatías tóxicas 390Parálisis periódicas 393Miopatía del paciente en situación clínica crítica 395

INFECCIONES

Panorámica general de las infecciones 396Evaluación de los cuadros de sospecha de infección del SNC 399Meningitis bacteriana 401Absceso cerebral 404Absceso epidural medular 407Tromboflebitis séptica 410Meningitis fúngica 412Meningitis vírica 414Encefalitis 416Enfermedades causadas por priones 419Virus de la inmunodeficiencia humana 421

TUMORES

Panorámica general de la neurooncología 423Tumores cerebrales primarios 426Tumores cerebrales metastásicos 430Tumores de la médula espinal 433Síndromes paraneoplásicos 436

TRASTORNOS TÓXICOS Y METABÓLICOS

Aproximación a los trastornos tóxicos y metabólicos 440Intoxicación por metales pesados 442Inhibidores de la colinesterasa 444Síndromes de abstinencia 447Alteraciones electrolíticas 452Hipoglucemia e hiperglucemia 454

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Índice de capítulos

TRASTORNOS NUTRICIONALES

Deficiencia de vitamina B12 456Deficiencia de tiamina 459

TRASTORNOS ENDOCRINOS

Diabetes mellitus 462Enfermedades tiroideas 464Enfermedades suprarrenales 467Enfermedades hipofisarias 470

TRASTORNOS DE LOS PARES CRANEALES

Anosmia 472Neuropatía óptica isquémica 474Síndrome de Horner 477Parálisis de Bell y síndrome de Ramsay-Hunt 479Neurinoma del acústico 482Vestibulopatía y enfermedad de Ménière 484Trombosis del seno cavernoso 486

TRASTORNOS GENÉTICOS

Panorámica general de las enfermedades genéticas 488Neuropatías hereditarias 490Neurofibromatosis 493Enfermedades por almacenamiento 495

TRASTORNOS DEL SUEÑO

Panorámica general de los trastornos del sueño 498Movimientos periódicos de los miembros 500Apnea del sueño 502Narcolepsia 504

TRASTORNOS DEL DESARROLLO

Panorámica general de las malformaciones congénitas 506Malformación de Chiari 510Siringomielia 512

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Apéndice 515Localización 516Trastornos frecuentes 517Tratamiento del accidente cerebrovascular 528Antiepilépticos 529Fármacos 531

Índice alfabético 537

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ACERCA DE LOS AUTORES xiii

Acerca de los autores

Karl E. Misulis, MD, PhD es profesor clínico de neurología en VanderbiltUniversity y neurólogo en la Semmes-Murphey Clinic en Jackson, Tennessee.Obtuvo una licenciatura en ciencias por Queen's University (Canadá), unalicenciatura en medicina por Vanderbilt University y un doctorado enmedicina por el State University of New York Health Sciences Center atSyracuse. Es autor de 16 libros y ha publicado capítulos en otros muchos. El Dr. Misulis ofrece ciclos de conferencias a médicos, estudiantes demedicina, residentes, neurólogos y grupos de pacientes. Su estilo comoconferenciante procede en parte de su experiencia como actor. Además, es teclista de Hearts & Minds, una banda de rock sin ánimo de lucro.

Thomas C. Head, MD es neurólogo en la Semmes-Murphey Clinic enJackson, Tennessee. Estudió en la Universidad de Alabama, Birmingham, enla cual trabajó posteriormente como profesor, y posee amplia experiencia en neurología general y en enfermedades neuromusculares. Ha enseñadomedicina a todos los niveles, desde estudiantes hasta médicos en ejercicio.El Dr. Head es un conferenciante muy solicitado debido a su estilo dinámicoy solvente. Este libro es su segunda colaboración con Karl Misulis;previamente han publicado de forma conjunta la tercera edición deEssentials of Clinical Neurophysiology (Elsevier). Además, es percusionista y vocalista en Hearts & Minds, una banda de rock sin ánimo de lucro.

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PREFACIO xv

Prefacio

Netter. Neurología esencial es el resultado de más de dos años detrabajo. Hemos concebido este libro para que sea una herramienta útil en laevaluación y tratamiento de los pacientes con enfermedades neurológicas.

Las enfermedades neurológicas son a menudo complejas y planteanamplios diagnósticos diferenciales. Por ello, su diagnóstico debe iniciarsemediante una evaluación sistemática. En primer lugar, es necesario localizarla lesión y, después, acotar el diagnóstico diferencial. Asimismo, la terapiatambién puede ser compleja debido a que existen múltiples opciones yabordajes alternativos. En neurología no es posible aplicar protocolosestrictos debido a que se trata de una especialidad demasiado compleja ycambiante; sin embargo, es adecuado ofrecer una orientación básica acercadel enfoque terapéutico.

Netter. Neurología esencial se divide en tres secciones que están enrelación con el orden en que tiene lugar la experiencia clínica. En la primerasección, se revisan las exploraciones neurológica y médica, y se exponen lasconsecuencias clínicas de los hallazgos obtenidos. En la segunda, se describeel abordaje diagnóstico y terapéutico de los signos y síntomas neurológicosespecíficos. En la tercera, se exponen las enfermedades neurológicas másimportantes, incidiendo en su diagnóstico, tratamiento y curso clínico.

Toda la información se ha organizado en tablas, reforzadas por lasilustraciones anatómicas y clínicas de Frank H. Netter, MD. Además, los Dres. Carlos Machado y John Craig han aportado nuevas y excelentesilustraciones, y también han adaptado algunas de las ya existentes.

Esperamos que este libro sea útil para los médicos en todas las etapas desu formación y práctica clínica.

Karl E. Misulis y Thomas C. Head

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AGRADECIMIENTOS xvii

Agradecimientos

Los autores quieren expresar su agradecimiento a todas las personas quehan participado en este libro, y especialmente al Dr. John Craig por susextraordinarias ilustraciones y a todos los profesionales de Elsevier por sumagnífico trabajo en la edición, producción y promoción de este libro.

Los autores también quieren dar las gracias a todas las personas que leshan transmitido sus conocimientos y les han enseñado un estilo de prácticaclínica y de enseñanza: profesores, compañeros, estudiantes y amigos.

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FRANK H. NETTER, MD xix

Frank H. Netter, MD

Frank H. Netter nació en la ciudad de Nueva York en 1906. Estudió arte en la ArtStudent’s League y en la National Academy of Design antes de entrar en la Facultadde Medicina de la Universidad de Nueva York, donde se licenció en medicina en 1931.Durante sus años de estudiante, los esquemas de los apuntes del Dr. Netter atrajeronla atención de los profesores de la facultad y de otros médicos, lo cual le permitióaumentar sus ingresos ilustrando artículos y libros de texto. Después de estableceruna clínica quirúrgica en 1933, continuó dibujando como actividad paralela, perofinalmente optó por dejar la práctica de la cirugía y dedicarse al arte a tiempocompleto. Tras servir en el ejército estadounidense durante la Segunda GuerraMundial, el Dr. Netter empezó su larga colaboración con la compañía farmacéuticaCIBA (actualmente Novartis Pharmaceuticals). Esta asociación duró 45 años y diocomo resultado una extraordinaria colección de ilustraciones bien conocidas por losmédicos y otros profesionales de la salud del mundo entero.

Icon Learning Systems adquirió la Colección Netter en julio de 2000 y continuóponiendo al día la obra original del Dr. Netter, así como añadiendo nuevos dibujosencargados a artistas entrenados en el mismo estilo. En 2005, Elsevier Inc. compró laColección Netter y todas las publicaciones de Icon Learning Systems. Existenactualmente más de 50 publicaciones de Elsevier Inc. en que figuran ilustraciones delDr. Netter.

Los trabajos del Dr. Netter se encuentran entre los más bellos ejemplos del uso dela ilustración en la enseñanza de los conceptos médicos. Los 13 libros de la ColecciónNetter de ilustraciones médicas, que incluyen la mayor parte de los más de 20.000dibujos creados por el Dr. Netter, fueron y siguen siendo uno de los trabajos médicosmás famosos hasta ahora publicados. El Atlas de Anatomía Humana de Netter,publicado por primera vez en 1989, muestra los dibujos anatómicos de la ColecciónNetter. Traducido a 11 idiomas, es el atlas de anatomía de elección entre losestudiantes de medicina y los profesionales sanitarios de todo el mundo.

Estas ilustraciones se aprecian no sólo por sus cualidades estéticas sino, lo que esmás importante, por su contenido intelectual. Como escribió el Dr. Netter en 1949,«… la clarificación de un tema constituye el objetivo y finalidad de la ilustración. No importa la belleza de la pintura, ni cuán delicada y sutil sea la representación deltema, ya que tendrá poco valor como ilustración médica si no sirve para esclarecer undeterminado concepto». El planteamiento, concepción, punto de vista y enfoque delDr. Netter son lo que da coherencia a sus dibujos y lo que los hace tan valiososintelectualmente.

Frank H. Netter, MD, médico y artista, falleció en 1991.

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