Visión Obstétrica del MOMS 

Dra Susana Aguilera Peña,  Gineco‐ObstetraCentro de Vigilancia Materno‐Fetal Clínica las  Condes (CEVIM)Universidad de Chile, Centro de Referencia Perinatal Oriente 

(CERPO)

Generalidades• Espina bifída anomalía congénita más común del SNC compatible con la vida.

• Forma más frecuente Mielomeningocele

• Incidencia 3.4 en 10000 RNV en USA • 6.37 en 10000 en Chile                                         

Guia Clínica Dg y tratamiento Disrrafias espinales,MINSAL 2005

• Mortalidad 10%, morbilidad 88% a largo plazo: Disfunción motora, vesical e intestinal

Date I et al. Surg Neurol 1993. Hunt GM. Dev Med Child Neurol 1997

Generalidades

• Déficit neurológico:

‐ Falla en la formación del tubo neural 

‐ Daño de  médula espinal por exposición  de elementos neurales al ambiente intrauterino

• La severidad del déficit neurológico se relaciona con el nivel del defecto y con el tiempo de exposición        ( empeora a mayor EG, visto por US)

Generalidades

• El daño es generalmente evidente al nacer y es irreversible a pesar de la cirugía precoz.

• Malformación  Arnold  Chiari II,  presente en mayor o menor grado en  casi todos los defectos abiertos

• Hidrocefalia, presente > 80% de los casos

Bowman R et al. Pediatric Neurosurgery, 2001Oakeshott P et al. British J of General Practice 2003

Diagnóstico Intrauterino

• Con Ultrasonido de screening  hoy es posible el diagnóstico en cerca 90% de los casosChan A. Br Obstet Gynecol 1995

• Signos clásicos del limón (98%<24 s) y banana       (95% a cualquier EG)

• Visualización columna

Van den Hof MC, Nicolaides K. Am J Obstet Gynecol 1990

Diagnóstico intrauterino

• Eco 11‐14 s (Lachmann R, Prenat Diagn 2011)

• Alfafetoproteina materna 16‐18 s (80% detección) y Aceticolinesterasa en LA (100%)  Loft AG. Prenat Diagn 1993

• Resonancia Magnética: Nivel lesión similar a US, descartar anomalías SNC asociadasAppasamy R.Ultrsound Obstet Gynecol 2006

Pronóstico

• Seguimiento 25‐30 años 30%  de los pacientes ambulatorios

• 84%  con inserción de shunt

• 85% mantenían cateterización urinaria intermitente, con 80% de continencia urinaria e intestinal

• 18%  viven en forma independiente

Bowman R et al. Pediatric Neurosurgery, 2001Oakeshott P et al. British J of General Practice 2003

Porqué se hizo el estudio

• Evidencia previa sugería posible beneficio de la cirugía prenatal abierta (1° en 1993).

• Reducción significativa de A Chiari aparente menos hidrocefalia y necesidad de shunt en Cirugía prenatal. 

• Aumento de riesgo materno, Prematurez, dehiscencia uterina y mayor mortalidad fetal.

Tulipan N at al. Pediatr Neurosug  1999                         Sutton N at al JAMA 1999

• Objetivo

Comparar seguridad y eficacia de la reparación prenatal vs el manejo estándar de cirugía postnatal.

Resultados principales

• A  12 meses resultado compuesto por muerte fetal/neonatal o necesidad de inserción shunt

• A  30 meses resultado compuesto por puntaje Escala de Bayley del Índice de Desarrollo Mental y la función motora con ajuste según nivel de lesión

Resultados secundarios

• Complicaciones de la cirugía

• Complicaciones del embarazo

• Morbi‐Mortalidad Neonatal

Resultado principal: 12 meses

• Shunt 40% prenatal vs 82% postnatal   p<0.001

• Sin A Chiari  prenatal 36% vs 4%  postnatal

• A Chiari moderado a severo 25%  prenatal vs 67%  postnatal

Resultado principal: 30 meses

•Grupo prenatal + proporción con nivel de función 2 o más niveles mejor que nivel anatómico (32 vs 12%, p 0.005)

•Mayor proporción de niños capaces de caminar sin órtesis en  prenatal vs postnatal (42 vs 21%, p 0.01).

•Sin diferencias significativas en evaluación cognitiva

Cirugía Fetal abierta

• Realizada sólo en casos de pronóstico fetal o neonatal mortales sin intervención.                                                          

Adzick NS. Semin Fetal Neonatal Med 2010

• Riesgos aceptados para salvar una  vida

• Mortalidad en MMC es poco común, pero morbilidad significativa

• Cambia concepto en cirugía fetal abierta

• Balancear beneficio obtenido vs riesgos

Riesgos maternos

Dos laparotomías: Cirugía fetal, Cesárea

Riesgos propios cirugía abdominal mayor:Sangramiento, hemorragia, infección herida, necesidad transfusión, lesión de órganos vecinos, lesión uterina que requiera histerectomía, edema pulmonar, RAM, muerte

Riesgo Rotura uterina en ese embarazo y siguientes, riesgo de adherencias, Obstrucción intestinal, acretismo  placentario

Riesgos fetales

‐ Intraoperatorio: Asfixia por oclusión cordón cuando se drena  LA

‐ Mayor daño espinal por reparación es un riesgo, mayor con feto pequeño y campo limitado

‐ Riesgo hipoplasia pulmonar por OHA, Corioamnionitis

‐ Riesgos asociados prematurez

‐ Partos prematuros entre 34‐37 sem planificados con madurez pulmonar, evitar rotura. 

Cirugía endoscópica

• 1° en 1999, injerto de piel madre, 2 de 4 sobreviven, ambos requieren Cx postnatal y shunt .                                            Bruner JP Am J Obstet Gynecol 1999a

• Parche alodérmico, 3 casos, 1º parche desplazado, 2º LCR filtrando ambos requieren Cx postnatal, 3º se convierte a Cx abierta, RPM  parto feto no viable.   Farmer DL Arch Surg 2003

• Reporte compara  los 4 casos endoscópicos vs 4 casos cirugía abierta (todos sobreviven, buena cicatrización sitio Cx).Bruner JP fetal Diagn Ther 2000

Cirugía endoscópica

• Aunque es menos invasiva, resultados decepcionantes, rotura membranas que lleva a parto prematuro 3‐6 sem post procedimiento.

• Cuando se compara con técnica abierta, Cx endoscópica: mayor tasa de muerte fetal, RPM, Coriamnionitis, Oligoamnios, parto prematuro, persistencia de A Chiari 

Adzic M NEJM, June 2011

Pronóstico Urológico

• Función tracto urinario bajo no aparece reportada.

• Bauer reporta 5 niños de grupo prenatal, completa denervación esfínter uretral externo en electromiografía e hiperactividad detrusor urodinamia vs 88 niños mismo nivel lesión Cx postnatal, menos denervación y actividad detrusor cerca normal.   Koh CJ J Urol 2006

Pronóstico Urológico

• Estudio Hospital Philadelphia 1998‐2003, antes MOMS, pronóstico urológico mejor de lo esperado en grupo de Cx prenatal.     Carr MC Curr Opin Urol 2007

• Pero no randomizado ni controlado (tampoco el de Bauer).

• MOMS ofrece oportunidad de evaluación urológica 2 grupos randomizados.

Desarrollo neurocognitivo

• Deterioro neurocognitivo: Depende de hidrocefalia, complicaciones de shunt, presencia de anomalías SNC asociadas.

• En seguimiento 5 años, usando diferentes escalas, mejores puntajes evaluación de test neuro‐cognitivos en grupo de cirugía prenatal que no requirió shunt. Dazer E et al Am J Ostet Gynecol 2010

ResumenA favor:    ‐ Menor necesidad de shunt

‐ Menos Arnold Chiari, 

‐ Mejor función motora

‐ Probable mejor desarrollo cognitivo

‐ Opción con mejores resultados a la fecha

En contra:   ‐ Mas partos prematuros

‐ Riesgos maternos

‐ Secuela cicatriz uterina corporal

Precaución

• Todos los casos del estudio manejados en 3 centros con experiencia

• Es posible que nuevos centros desarrollen sus propios programas, resultados fetales pueden no ser tan buenos y tener mayores complicaciones maternas

Simpson J. Fetal Surgery for Myelomeningocele? NEJM, 2011

Futuro

• Se dispondrá de más información cuando toda la cohorte alcance los 30 meses y se sigan hasta edad escolar.

• Pueden desarrollarse nuevas técnicas quirúrgicas.

• Estudio en ingeniería tisular que promueve el cierre prenatal del defecto puede hacer renacer la cirugía menos invasiva. Watanabe M Tiss Eng Part A 2010