2. Hoff JM, Gilhus NE, Daltveit AK. Pregnancies and deliveries inpatients with Charcot- Marie-Tooth. Neurology. 2005;64:459-62.

3. Pogson D, Telfer J, Wimbush S. Prolonged vecuronium neuromuscu-lar blockade associated with Charcot Marie Tooth neuropathy. Br JAnaesth. 2000;85:914-7.

4. Gratarola A, Mameli MC, Pelosi G. Total intravenous anaesthesia inCharcot-Marie-Tooth disease. Case report. Minerva Anestesiol.1998;64:357-60.

5. Weimer LH, Podwall D. Medication-induced exacerbation of neuro-pathy in Charcot Marie Tooth disease. J Neurol Sci. 2006;242:47-54.

6. Isbister GK, Burns J, Prior F, Ouvrier RA. Safety of nitrous oxideadministration in patients with Charcot-Marie-Tooth disease. J NeurolSci. 2008;268:160-2.

7. Nelson T. Regional anesthesia and pre-existing neurological disease-II. Can J Anaesth. 2008;55:876; discussion 876-8.

8. Peláez Romero R, Alonso Chico A, Villamandos BQ, García de LucasE. Anestesia subaracnoidea para una cesárea urgente en la enferme-dad de Charcot-Marie-Tooth. Rev Esp Anestesiol Reanim.2003;50:106-7.

9. Dhir S, Balasubramanian S, Ross D. Ultrasound-guided peripheralregional blockade in patients with Charcot-Marie-Tooth disease: areview of three cases. Can J Anaesth. 2008;55:515-20.

10. Vallés J, Martínez-Ubieto J, Colás A, Abengoechea JM. Anestesiageneral con mascarilla laríngea en paciente con enfermedad de Char-cot-Marie-Tooth de larga evolución. Rev Esp Anestesiol Reanim.2009;56:194-5.

D. Soto Mesa, M. A. Bermejo Álvarez,P. Rubio Marauri, M. J. García Menéndez

Servicio de Anestesiología y Reanimación.Hospital de Cabueñes. Gijón. Asturias.

VENTILACIÓN MECÁNICA NO INVASIVANASAL EN LA SEDACIÓN DE UN PACIENTECON ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICADURANTE UNA GASTROSTOMÍAENDOSCÓPICA PERCUTÁNEA

Sr Director:La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es un término que

engloba distintos síndromes neurodegenerativos caracteri-zados por una degeneración progresiva de las neuronasmotoras, que dan lugar a una parálisis muscular progresi-va1. Esta denominación abarca la forma más común (deCharcot), y otras formas de presentación como la parálisisbulbar progresiva, la atrofia muscular progresiva, la esclero-sis lateral primaria, el síndrome de Vulpian-Bernhardt, laforma pseudopolineurítica y la ELA con afectación multisis-témica. Posiblemente el término que mejor defina estasalteraciones sea el de enfermedad de neurona motora2.

En su evolución suelen precisar nutrición enteral, encuyo caso la colocación de una gastrostomía endoscópicapercutánea (PEG) es la técnica más utilizada, debiendoplantearse antes que la capacidad vital forzada disminuyapor debajo del 50% del valor predicho3.

Presentamos el caso de un varón de 55 años sin ante-cedentes médicos de interés, diagnosticado de ELA de ini-cio bulbar a los 52 años. Seguía tratamiento con riluzol 50mg/12 h, domperidona 10 ml/8 h y baclofen 10 mg/8 h.En la exploración física el paciente colaboraba en la peti-

ción órdenes sencillas, permaneciendo en su vida habitualpostrado en cama. No se disponía de espirometría previa,y su gasometría basal presentaba pH 7,39; PaO2 81mmHg; PaCO2 44 mmHg.

A la llegada a quirófano se procedió a la monitorizacióncon electrocardiograma (ECG), presión arterial no invasivay SpO2. Concomitantemente a la colocación de mascarillanasal para ventilación mecánica no invasiva (VMNI) (ProfileLite; Respironics Inc., Pensilvavia, EEUU) se administraron0,8 mg de midazolam y 20 mg de ketamina iv., y se conec-tó al respirador Primus Anesthetic Machine (Dräger,Lübeck, Alemania). Se inició a modo ventilatorio en sopor-te de presión (PS) con 12 cm H2O de presión inspiratoria,PEEP de 4 cm H2O y frecuencia de rescate de 8resp.min–1. La monitorización del EtCO2 mostraba valoresen torno a 40 mmHg, con un volumen corriente de 460 mly frecuencia de 15 resp.min–1.

Se inició la PEG con la colocación de mordedor bucal, einserción de gastroscopio (Figura 1), coincidiendo con estamaniobra se incrementaron las fugas del circuito respirato-rio, perdiéndose la curva de EtCO2. Se incrementó la PS a18 cm H2O. Durante el procedimiento se mantuvo una per-fusión de ketamina a 8 µg.Kg–1.min–1, aunque en el momen-to de la introducción de la cánula de gastrostomía se pro-fundizó al paciente con 30 mg de propofol, lo que produjoun episodio de apnea, aumentándose la frecuencia respira-toria a 15 resp.min–1. Después de 3 minutos se recuperó larespiración espontánea. Durante el tiempo que el pacientepermaneció con el mordedor en la boca, la curva de CO2 seobservó intermitentemente, con una morfología inconsisten-te. Finalizado el procedimiento, tras 25 minutos de duración,se volvió a instaurar PS de 12 cm H2O, normalizándose lamorfología de la curva de CO2, con un valor de EtCO2 de39 mmHg y frecuencia respiratoria de 16 resp.min–1. Con-firmándose que el paciente obedecía órdenes sencillas, seretiró la mascarilla nasal, se trasladó al paciente a la unidadde recuperación donde permaneció 90 minutos, siendo altahospitalaria a las 24 horas sin incidencias.

Cada día aumenta el número de pacientes de alto riesgoque son sometidos a procedimientos invasivos con sedacióno con anestesia general. En los pacientes con ELA, hay unareserva reducida de los músculos respiratorios y alteracionesen los reflejos defensivos de la vía aérea, así como a un

CARTAS AL DIRECTOR

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Figura 1. Aplicación de ventilación mecánica no invasiva nasal y gastros-copio.

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mayor riesgo de depresión respiratoria y aspiración secun-daria al uso de anestésicos4. En este caso, el procedimien-to a realizar era corto, con un estímulo doloroso limitado,debiendo el anestesiólogo valorar el beneficio/riesgo de rea-lizar una anestesia general o una sedación profunda. Losriesgos de la anestesia general incluyen la hipersensibilidada bloqueantes neuromusculares no despolarizantes5, hiper-potasemia tras la administración de succinilcolina y fallo enla extubación con el consiguiente riesgo de traqueotomía6.

En la realización de una sedación profunda parece acon-sejable contar con un soporte respiratorio, función aporta-da por la VMNI nasal perfectamente. En este caso, se pre-cisa como añadido un acceso oral para el endoscopista,factor que supone una limitación de esta técnica por elaumento en las fugas en el circuito respiratorio por la boca.Respecto a las fugas consideradas como excesivas en laVMNI, debemos tener en cuenta que en pacientes someti-dos a VMNI nasal domiciliaria, éstas se producen en el69% de los pacientes durante el sueño7. Así, nuestro obje-tivo con esta técnica no es realizar una “VMNI ideal”, es lautilización de un soporte respiratorio que nos permita evitaruna anestesia general, permitiendo la utilización de anesté-sicos con mayor seguridad. Estos procedimientos se reali-zan habitualmente en el quirófano, con respiradores de qui-rófano, que pueden no ser los más adecuados en uncircuito en el que van a existir importantes fugas, pero queactualmente nos ofrecen modos ventilatorios adecuadospara plantear una VMNI y la posibilidad de ante cualquierincidente reconvertir el proceso a una anestesia general, adiferencia de respiradores específicos de VMNI.

Otro aspecto es la utilización de la ketamina, teniendocomo indicación la posibilidad de minimizar los fenómenosde depresión respiratoria, preservando la reactividad de lavía aérea8, pensando en otra limitación crítica en la utilizaciónde la VMNI como es el riesgo de regurgitación y aspiración9.

Hubiera sido deseable disponer de una espirometría pre-via, pero debido a la situación del paciente era imposibleobtenerla. En el caso de que el deterioro respiratorio fueramuy intenso, puede ser más adecuado una gastrostomíaradiológica percutánea (PGR) que una PEG, ya que la PGRrequiere un menor grado de sedación, comprometiéndoseen menor medida la función respiratoria10.

Podemos así considerar la VMNI nasal como una opcióna contemplar para la sedación en este tipo de procedi-mientos, en los que una anestesia general implica asumirnumerosos riesgos. Es evidente que se trata de una opcióncon limitaciones, pudiendo considerar como la más impor-tante el riesgo de broncoaspiración, ya que la pérdida demonitorización del EtCO2 por las fugas del circuito respira-torio es algo inherente a la técnica, siendo estos inconve-niente suplidos por la ventaja de disponer de un mecanis-mo de rescate ante una posible apnea en pacientes conuna sensibilidad aumentada a los agentes anestésicos.

BIBLIOGRAFÍA

1. Silva LB, Mourão LF, Silva AA, Lima NM, Almeida SR, Franca MC Jr,et al. Amyotrophic lateral sclerosis: Combined nutritional, respiratoryand functional assesment. Arq Neuropsiquiatr. 2008;66:354-9.

2. Wijeskera LC, Leigh PN. Amyotrophic lateral sclerosis. Orphanet JRare Dis. 2009;4:3.

3. Mathus-Vligen LM, Louwerse LS, Merkus MP, Tytgat GN, Vianney deJong JM. Percutaneous endoscopic gastrostomy in patients withamyotrphic lateral sclerosis and impaired pulmonary function. Gas-trointest Endosc. 1994;40:463-9.

4. Naguib M, Flood P, McArdle JJ, Brenner HR. Advances in neurobio-logy of the neuromuscular junction: Implications for the anesthesiolo-gist. Anesthesiology. 2002;96:202-31.

5. Rosenbaum KJ, Neigh JL, Strobel GE. Sensitivity to nondepolarizingmuscle relaxants in amyotrophic lateral sclerosis: Report of two cases.Anesthesiology. 1971;35:638-41.

6. Birnkrant DJ, Ferguson RD, Martin JE, Gordon GJ. Noninvasive ven-tilation during gastrostomy tube placement in patients with severeDuchenne muscular dystrophy. Pediatr Pulmonol. 2006;41:188-93.

7. Rabec CA, Reybert-Degat O, Bonniaud P, Fanton A, Camus P. Leakmonitoring in noninvasive ventilation. Arch Bronconeumol.2004;40:508-17.

8. Kohrs R, Durieux ME. Ketamine: Teaching and old drug new tricks.Anesth Analg. 1998;87:1186-93.

9. Iwama H. Application of nasal bi-level positive airway pressure to res-piratory support during combined epidural-propofol anesthesia. J ClinAnesth. 2002;14:24-33.

10. Wollman B, D’Agostino HB. Percutaneous radiologic and endoscopicgastrostomy: a 3-year institutional analysis of procedure performance.AJR Am J Roentgenol. 1997;169:1551-3.

J. M. Marcos Vidal, J. C. Bermejo González,P. M. Baticón Escudero

Servicio Anestesiología y Reanimación. Hospital de León.

ANESTESIA GENERAL EN EL SÍNDROMEDE DANDY WALKER

Sr Director:El síndrome de Dandy-Walker es una asociación de ano-

malías cerebrales congénitas localizadas y que pueden for-mar parte de cuadros malformativos diversos. Tiene unaprevalencia de 1:25.000 nacimientos vivos y se caracterizapor un ensanchamiento quístico del cuarto ventrículo, hipo-plasia y agenesia antes de la diferenciación embriológica,del vérmix y los hemisferios cerebelosos, que secundaria-mente produce hidrocefalia e hipertensión intracraneal1.

En el 68% de los casos esta malformación se asocia aotros defectos del sistema nervioso central, que formanparte de este complejo, lo que sugiere que las anomalíasneurológicas son parte de las alteraciones del desarrollogeneral de la línea media y que ocurren en las seis prime-ras semanas de gestación, como son: quiste del tercerventrículo y de la fosa posterior, atresia de los agujeros deLuschka y Magendie, anomalías de la migración neuronalque incluyen polimicrogiria (desarrollo escaso de las circun-voluciones cerebrales), agiria (desarrollo insuficiente de lascircunvoluciones cerebrales), agenesia del cuerpo calloso, yotras malformaciones muy heterogéneas entre las que des-taca estenosis del acueducto, microcefalia, siringomielia,meningocele, anomalías oculares y paladar hendido.

La clínica suele comenzar durante la lactancia por creci-miento del cráneo en forma progresiva debido a la hidroce-falia y puede acompañarse de otras malformaciones congé-nitas encefálicas. Se debe a la obstrucción de la salida dellíquido cefalorraquídeo del sistema ventricular, a una menor

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CARTAS AL DIRECTOR

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