VASCULITIS ANCA POSITIVO:UN RETO DIAGNÓSTICO

Soto Peleteiro A, Villaverde I, Rodríguez-Gómez A, Sousa A, Lorenzo R, Martínez-Vidal A, Gómez-Sousa J, Pérez-Rodríguez MT, Sopeña B, Rivera A, Freire M, Argibay AB

Las vasculitis asociadas a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) comprenden :-Granulomatosis con poliangeítis (Wegeners; GPA).-Poliangeítis microscópica (PM).-Síndrome de Churg-Strauss. -Vasculitis limitada al riñón.La afectación renal en forma de glomerulonefritis es frecuente, llegando a presentarse en el 85% de los pacientes diagnosticados de GPA/PM. El objetivo del caso es destacar la dificultad diagnóstica en ausencia de clínica sistémica.

CASO CLÍNICO

Mujer de 62 años, con antecedentes de hipertensión y cáncer de mama en remisión. Fue valorada 2 meses antes por febrícula y molestias abdominales leves con tira de orina positiva, recibiendo varias tandas de antibiótico sin mejoría. No clínica respiratoria, digestiva ni urinaria acompañante. La exploración física era anodina. Se descartaron cuadros infecciosos y neoplásicos así como causas de piuria estéril.

ANALÍTICA

Urea 113mg/dl

Creatinina 2.69mg/dl

PCR 119mg/dl

VSG 105 mm/h

Anemia normocítica normo-crómica

SEDIMENTO URINARIO

Proteínas 0.7g/L

Sangre 1mg/dl (50-70 hematíes campo)

Ante sedimento urinario activo persistente con cilindros y hematíes dismórficos y empeoramiento progresivo de la función renal (creatinina de 4.1 mg/dl), se sospechó vasculitis renal. No presentaba afectación pulmonar ni de senos clínicamente, que se corroboró con pruebas radiológicas.

La autoinmunidad fue positiva patrón p-ANCA (título>1/640) con anticuerpos mieloperoxidasa positivos (MPO-ANCA 4.99)

La biopsia renal mostró glomerulonefritis necrotizante segmentaria y focal con proliferación extracapilar y fibrocelular en más del 50% de los glomérulos, compatible con glomerulonefritis paucinmune. Se inició tratamiento de inducción con bolos de metilprednisolona y ciclofosfamida en pulsos.La evolución fue satisfactoria, con normalización de los reactantes, desaparición de la fiebre y el síndrome general y mejoría de la función renal (creatinina al alta de 1.5 mg/dl).

CONCLUSIONESLas vasculitis ANCA positivas suelen cursar con síndrome general y pueden presentar otras manifestaciones clínicas como son afectación de la vía aérea alta y baja, renal (un 50-66% evoluciona a insuficiencia renal crónica terminal) y cutánea. Si la forma de presentación es una hematuria asintomática con proteinuria subnefrótica, es necesario la sospecha clínica para el diagnóstico y tratamiento precoz. El estudio de autoinmunidad es útil en el diagnóstico y con mayor frecuencia se asocian los antiMPO a la PM y los antiPR3 a GPA. Para establecer el diagnóstico definitivo, es necesaria la biopsia del órgano afecto (renal, cutánea o pulmonar) siempre que sea posible.