VASCULITIS

UNIVERSIDAD NACIONAL EXPERIMENTAL RÓMULO GALLEGOSPROGRAMA DE MEDICINA “JOSÉ FRANCISCO TORREALBA”

HOSPITAL MILITAR” DR. JOSÉ ANGEL ÁLAMO” CLÍNICA: MEDICINA INTERNA II

BR. DAFNE ROJAS 20.724.217

BARQUISIMETO ESTADO LARA OCTUBRE 2015

DEFINICIÓNGrupo amplio y heterogéneo de enfermedades cuyo denominador común es la inflamación de la pared vascular.

CLASIFICACIÓN

PATOGENIA

La presencia de anticuerpos dirigidos frente al citoplasma de los neutrófilos(ANCA) es un hallazgo frecuente en algunas vasculitis

La hipersensibilidad retardada e inmunidad celular también podrían

estar implicadas, como sugiere la presencia de granulomas en la

histología.

El depósito de inmunocomplejos en la pared vascular activaría losfactores del complemento y desencadenaría la reacción inflamatoria

se asume

intervienen

diversos

mecanismos

PANARTRITIS NODOSA SISTÉMICA

Se caracteriza por la inflamación necrotizante de las arterias de pequeño y mediano calibre. disminución de la luz vascular y, por tanto, isquemia del territorio irrigado por dichos vasos.

ausencia de granulomas Ausencia de eosinófilos formación de microaneurismas infiltrado de polimorfonuclearesla necrosis fibrinoide

ÓRGANO MANIFESTACIÓNRenal Insuficiencia renal, HTAMusculoesquelétlca Artralgias, mialgias, artritis Cutánea Púrpura palpable S. nervioso periférico Mononeuritis múltiple Tubo digestivo Dolor abdominal Corazón ICC, IAM, pericarditis Genitourinario Dolor

PANARTRITIS NODOSA SISTÉMICA• Clínica

PANARTRITIS NODOSA SISTÉMICA• Diagnóstico y tratamiento

VSG, leucocitosis, anemia alteraciones propias de la afectación de diferentes órganos

CPK, fosfatasa alcalina

ANCA con patrón perinuclear (p-ANCA) 3 0 % de los casos se puede encontrar positividad para los antígenos de superficie de la hepatitis B.Diagnóstico certero: biopsia

corticoides en dosis altasCiclofosfamidasin tratamiento es muy

sombrío. En los casos asociados a la hepatitis B

interferón plasmaféresis.

POLIARTERITIS MICROSCÓPICA

Mismos hallazgos histológicos que la PAN clásica, además capilares y vénulas.

No hay participación de inmunocomplejosCapilaritis Alveolar La complicación más temible es la hemorragia alveolar.Glomerulonefritis de progresión rápidaNo microaneurismasPoca asociación con Hepatitis B

ENFERMEDAD DE CHURG- STRAUSS(angeítis y granulomatosis alérgica)

caracterizado por asma, eosinofilia en sangre periférica y en los tejidos, vasculitis y granulomas

más frecuentemente afección es el pulmóninfiltrados bilaterales migratorios no cavitados, y clínicamente da lugar a episodios de broncoespasmo grave.

mononeuritis múltipleglomerulonefritis, menos frecuente y grave.Sobre todo es característica la presencia de algún tipo de alergia (rinitis o sinusitis) La histología muestra afectación tanto de vasos de mediano y pequeño característico es la presencia de granulomas extravasculares o incluso

intravasculares.ANCA con patrón perinuclearSe trata solo con corticoesteroides

ENFERMEDAD DE CHURG- STRAUSS(angeítis y granulomatosis alérgica)

GRANULOMATOSIS DE WEGENERMultisistémica caracterizada por la formación de

granulomas e inflamación necrotizante en los vasos de la vía respiratoria superior e inferior, muy frecuentemente asociada a la glomerulonefritis.

afectan vasos de mediano y pequeño c a l i b r e , pero

especialmentecapilares y vénulas

granulomas intravasculares y extravasculares

vasculitis y granulomas. La

biopsia de la vía respiratoria

en el riñon se encontrará una g lo m e r u l o n e f r i t i s

singranulomas.

GRANULOMATOSIS DE WEGENERClínica

más precozmente afectado es la vía respiratoria superior

puede destruir el tabiquenasal y dar lugar a una

nariz en "silla de montar"

u obstruir la trompa de Eustaquio, y provocar una

otitis media

estenosis traqueal subglótica.

El pulmón también se afecta de ( 8 5 % ) apariencia de infiltrados

pulmonares cavitados, bilaterales yno migratorios

GRANULOMATOSIS DE WEGENERDiagnóstico y tratamiento:

VSG aumentada leucocitosisanemia trombocitosis Hipergammaglobulinemia (IgA). Más trascendencia es la presencia de anticuerpos anticitoplasma de los

neutrófilos (c-ANCA).

ciclofosfamida es ¡nicialmente de 2 mg/kg/día.

Síndrome Poliangeítico de superposisción:

aquellos cuadros que comparten características de diferentes entidades, sin poder ser tipificados como uno concreto. Al tratarse de una vasculitis necrotizante sistémica tiene el mismo pronóstico y tratamiento que aquellas entidades de las que presenta rasgos.

Arteritis de células gigantes:

Enfermedad de Horton, afecta a vasos de mediano y gran calibre, predominantemente arterias craneales externas, y especialmente a la arteria temporal

más frecuente en el sexo femeninocasos de agregación familiar que se ha atribuido a su asociación con el HLA DR-4.

• cefalea, fiebre, anemia • pérdida de peso, astenia, anorexia, artralgias,

sudoración• polimialgia reumática, caracterizado por dolor yrigidez, especialmente referido a la cintura escapular y pelviana.• Afección ocular• Dolor facial

Arteritis de células gigantes:Clínica

• Reactantes de fase aguda alterados

• CPK aumentada• Biopsia método definitivo• ecografía de las arterias

temporalesque puede mostrar hallazgos muy específicos como el halo hipoecoico

Arteritis de células gigantes:diagnóstico

Arteritis de Takayasu:

Proceso inflamatorio crónico que afecta a la aorta y a sus principales ramas, produciendo fundamentalmente síntomas isquémicos.

• afectar a mujeres por debajo de los 40 años. • más común en Oriente.• relación con diferentes antígenos de

histocompatibilidad (DR2 y MB1 en Oriente, y DR4 y MB3 en Norteamérica)

Arteritis de Takayasu. Clínica:

Arteritis de Takayasu. Diagnóstico y tratamiento

• leucocitosis, anemia • elevación de la VSG.• arteriografía, que debe

examinar toda la aorta y sus ramas mostrarán la presencia de estenosis o incluso

oclusiones con dilataciones postestenóticas y el posible desarrollo de circulación colateral.

• corticoides en dosis altas

• inmunosupresores (metotrexato)

• cirugía vascular.

PÚRPURA DE HENOCH-SCHONLEIN

Afecta vasos de pequeño calibre comparte características con las vasculitis por hipersensibilidad con presencia de deposito de IgA sin embargo esta también tiene afección visceral• Articular • Gastrointestinal• Renal • Piel Frecuente en:• niños y adultos jovenes• Mas frecuente en masculinos• primavera

púrpura palpable no trombopénica en miembros inferiores.

Entre el 6 0 % y el 9 0 % de los pacientes desarrollan síntomas articulares,

artralgias, poliartritis(tobillos , rodillas, carpos y pequeñas articulaciones de las manos)Las manifestaciones gastrointestinales (edema en la

pared intestinal. dolor abdominal de tipo cólico, náuseas y vómitos, diarrea o estreñimiento)glomerulonefritis habitualmente asintomática o sx

nefrótico

PÚRPURA DE HENOCH-SCHONLEINClínica

PÚRPURA DE HENOCH-SCHONLEINClínica

Vasculitis Cutáneas

Aquellos cuadros que se caracterizan por presentar síntomas referidos de manera primordial a la piel, generalmente en forma de púrpura palpable, y por presentar un pronóstico mucho más favorable Previamente eran denominadas vasculitis leucocitoclásticas

Vasculitis CutáneasClínica

• púrpura palpable, que normalmente aparece en las extremidades inferiores. Igualmente, el hecho de que esta púrpura sea palpable (son pápulas y no máculas)

• Estas lesiones pueden convertirse en vesículas, ampollas o incluso úlceras.

• ser urticaria (denominándoseentonces vasculitis urticariforme)• nodulos, livedo reticularis, úlceras o vesícula

ENFERMEDAD DE KAWASAKI

síndrome linfomucocutáneo. Es una enfermedadinfantil ( 8 0 % en edades inferiores a los cinco años) que aparece de• forma esporádica o como brotes epidémicos. • la enfermedad es más frecuente en Oriente.• Presenta un ligero predominio masculino

administración precoz de gammaglobulina (2 g/kg en dosis única o 400 mg/kg durante cuatro días), junto con salicilatos, disminuye el desarrollo de complicaciones cardíacas. En los casos sin afectación coronaria el pronóstico es excelente.

ENFERMEDAD DE KAWASAKITRATAMIENTO

En la fase aguda se puede encontrar leucocitosis mayor de 20 mil; Proteína C reactiva positiva, VSG elevada (>100 mm 1º h.); plaquetas inicialmente normales, elevándose en la 2ª semana a más de 500 mil /mcl; elevación de transaminasas; piuria estéril con ligera proteinuria. Cultivos negativos. Ecocardiograma y angiografías; ver en seguimiento a largo plazo.

ENFERMEDAD DEL SNC

Es un proceso grave e infrecuente, caracterizado por la afectaciónexclusiva de los vasos del sistema nervioso central• cefalea intensa, a la que de forma progresiva• se añade el deterioro de las funciones superiores• aparición de déficit neurológicos múltiples.• La enfermedad responde mal al tratamiento con

corticoides• inmunosupresores podría mejorar discretamente el

pronóstico

TROMBOANGEÍTIS OBLITERANTEENFERMEDAD DE BUERGER

Es un proceso caracterizado por la isquemia de las extremidades. Afecta a varones jóvenes, fumadores, sobre todo, orientales. A diferencia de las vasculitis "auténticas",no se produce afectación visceral

SÍNDROME DE BEHCET

Es una enfermedad crónica, multisistémica y de carácter recidivante.

Presencia de úlceras orales recurrentes (imprescindible) asociadas a dos de los siguientes:1. Úlceras genitales recurrentes2. Lesión ocular (uveítis posterior o anterior)3. Lesiones cutáneas (eritema nodoso, foliculitis...)4. Fenómeno de patergia positivo

• Las úlceras orales pueden tratarse con corticoides tópicos, colchicina,

pentoxifilina o corticoides orales. • La afectación articular se maneja con los AINE o

corticoides en dosis bajas.• En ocasiones es preciso añadir inmunosupresores. La

complicación más grave y frecuente, la uveítis posterior, se trata con ciclosporina (5-10 mg/kg/día), o anti-TNF-a

SÍNDROME DE BEHCETTRATAMIENTO

SÍNDROME DE COGAN

Afecta a individuos jóvenes. Se caracteriza por la presencia de queratitis intersticial no sifilítica asociada a disfunción cocleovestibular,La vasculitis de la raíz aórtica puede originar insuficiencia aórtica (10%).

ENFERMEDAD DE EALES

Se trata de una vasculitis retiniana que produce hemorragias vitreas y retinianas recidivantes que evolucionan hacia la pérdida de visión

• MANUAL CTO RAUMATOLOGÍA 8VA EDICIÓN PAG 8-18• COLEGIO AMERICANO DE REUMATOLOGÍA http://

www.rheumatology.org/i-am-a/patient-caregiver/diseases-conditions/vasculitis

• INSTITUTO FERRAN DE REUMATOLOGÍA http://www.institutferran.org/vasculitis.htm

BIBLIOGRAFÍA

GRACIAS