vasculitis

VasculitisVasculitis

Nayeli Jiménez Torres R3MINayeli Jiménez Torres R3MI

DEFINICIÓNDEFINICIÓN

““Proceso inflamatorio dirigido contra los vasos Proceso inflamatorio dirigido contra los vasos sanguíneos que resulta en destrucción de su sanguíneos que resulta en destrucción de su pared y provoca eventos hemorrágicos, pared y provoca eventos hemorrágicos, isquémicos y/o infartos.”isquémicos y/o infartos.”

Síndromes (tamaño, tipo y localización)

Primaria

Secundaria

Harrison´s Principles of internal Medicine. 17 ed J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-36

CLASIFICACIÓNCLASIFICACIÓN

CLASIFICACIÓNCLASIFICACIÓNSíndromes

Síndromes primarios Síndromes secundarios

Granulomatosis de Wegener Vasculitis inducida por drogas

Síndorme de Churg-Strauss Vasculitis asociada con otra enfermedad primaria.

Poliarteritis nodosa Infección

Poliangitis microscópica Malignidad

Arteritis de células gigantes Enfermedad reumática.

Arteritis de Takayasu

Purpura de Henoch-Schönlein

Vasculitis idiopatico cutánea

Crioglobulinemia mixta esencial.

Síndrome de Behçet

Vasculitis aislada del SNC

Síndrome de Cogan

Enfermedad de Kawasaki

Harrison´s Principles of internal Medicine. 17 ed

CLASIFICACIÓNCLASIFICACIÓN 1994 Consenso de Chapel 1994 Consenso de Chapel

HillHill

Predominantemente de pequeños vasos

Enfermedad de Goodpasture

Angigitis cutánea lecucocitoclásticca

Purpura de Hemoch Schölen

Crioglobulinemia esencial

Granulomatosis de Wegener

Poliangitis microscopica

Síndrome de Churg Strauss

Vasculitis limitada a enfermedad renal

Predominantemente de medianos vasos

Poliarteritis nodosa

Enfermedad de Buerger

Enfermedad de Kawasaki

Angiitis primaria del SNC

Predominantemente de grandes vasos


Arteritis de Células gigantes

Síndrome de Cogan

Enfermedad de Behcet


CLASIFICACIÓNCLASIFICACIÓNClasificación de Vasculitis modificada de Lie

Angeítis infecciosaEspiroquetas / RikketsiasMicobacteriasBacterias piogenasVirus

Angeítis no infecciosaGrandes, medianos y pequeños vasos Arteritis de TakayasuMedianos y pequeños vasos Tromboangeítis obliterante Poliarteritis Nodosa Kawasaki Granulomatosis de Wegener Síndrome de Churg - Strauss

Vasculitis de enfermedad del tejido conectivo: AR, LES Dermatomiosistis/Polimiosistis Esclerosis sistémica Sjogren Síndrome de Behcet Fiebre reumáticaPequeños vasos Henoch Schonlein Inducida por fármacos o cáncer Enfermedad inflamatoria GoodpastureHarrison´s Principles of internal Medicine. 17 ed

FISIOPATOLOGÍAFISIOPATOLOGÍA

FISIOPATOLOGÍAFISIOPATOLOGÍA

Mecanismos inmunopatogénicos que Mecanismos inmunopatogénicos que ocurren en respuesta a ciertos estímulos ocurren en respuesta a ciertos estímulos antigénicos.antigénicos.

1.1. Complejos inmunesComplejos inmunes

2.2. ANCAANCA

3.3. Activación linfocitos T y formación de Activación linfocitos T y formación de granuloma. granuloma.

Harrison´s Principles of internal Medicine. 17 ed J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-36

1. FORMACIÓN DE COMPLEJOS 1. FORMACIÓN DE COMPLEJOS INMUNESINMUNES

Antígeno no identificado. Antígeno no identificado. - Antígeno de hepatitis B: PANAntígeno de hepatitis B: PAN

Respuesta variable:Respuesta variable:- Predisposición genética.- Exposiciones ambientales.- Antígenos.- Habilidad del sistema reticuloendotelial para eliminar complejos

circulantes del vaso.- Tamaño, flujo, presión hidrostática del vaso.- Integridad preexistente del endotelio.- Propiedades fisicoquímicas del complejo inmune

J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-36

Aumento permeabilidad: Histamina, bradicinina, leucotrienos

Activación del complemento. C5

Daño vaso vascular.

Isquemia.

2. ANCAS2. ANCAS

1.1. Citoplásmico (c-ANCA): Citoplásmico (c-ANCA): - Antígeno: Antígeno: Proteincinasa 3Proteincinasa 3 y y

proteinasa serina neutral 29-proteinasa serina neutral 29-kDA kDA

- Tinción: Citoplasma granular y Tinción: Citoplasma granular y difuso. difuso.

- >90% GW (abs vs >90% GW (abs vs proteincinasa 3)proteincinasa 3)

2.2. Perinuclear (p-ANCA)Perinuclear (p-ANCA)- Antígeno: Antígeno: mieloperoxidasamieloperoxidasa, ,

elastasa, catepsina G, elastasa, catepsina G, lactoferrina y lisozima.lactoferrina y lisozima.

- Tinción: Patron perinuclear.Tinción: Patron perinuclear.- Poliangitis microscopica y Poliangitis microscopica y

síndorme de Churg Strauss, síndorme de Churg Strauss, GW. GW.

Anticuerpos contra ciertas proteínas de los Anticuerpos contra ciertas proteínas de los gránulos citoplásmicos de neutrófilos y monocitos. gránulos citoplásmicos de neutrófilos y monocitos.


2. ANCA2. ANCA

TNF alfa. IL1

Neutrofilo

*Degranulación

*RL

*IL1, IL8

Los títulos de autoanticuerpos no se correlacionan con la enfermedad

Inflamación y daño vascular.

2. ANCA2. ANCA

Frecuencia Aproximada de c ANCA o p ANCA en Vasculitis Frecuencia Aproximada de c ANCA o p ANCA en Vasculitis

Poliangeítis Poliangeítis MicrocópicaMicrocópica

GranulomatosGranulomatosis de Wegeneris de Wegener

Síndrome de Síndrome de Churg - StraussChurg - Strauss

c ANCAc ANCA 40%40% 70%70% 10%10%

pANCApANCA 50%50% 20%20% 60%60%

ANCA –ANCA – 10%10% 5%5% 30%30%


Am J Clin Dermatol 2008: 9 (2)

3. RESPUESTA DE LINFOCITOS Y 3. RESPUESTA DE LINFOCITOS Y FORMACIÓN DE GRANULOMAFORMACIÓN DE GRANULOMA

Inmunidad celular. Inmunidad celular. Células presentadoras de antígenos:Células presentadoras de antígenos:- Células dendríticas.Células dendríticas.- Células endotelialesCélulas endoteliales


HLA II

IL1. TNFα, INFγ

Activación PMN; macrófagos, LT

Inflamación y granuloma

3. RESPUESTA DE LINFOCITOS Y 3. RESPUESTA DE LINFOCITOS Y FORMACIÓN DE GRANULOMAFORMACIÓN DE GRANULOMA

N Engl J Med 2003;349:160-169

Mecanismos de daño vascular

Formación y/o deposito de complejos inmunes

Purpura de Henoch-Schönlein

Vasculitis asociada con enfermedad de la colágena

Enfermedad del suero y vasculitis cutánea

Crioglobulimenia mixta esencial

Poliarteritis nodosa asociada a Hepatitis B

Producción de ANCA.

Granulomatosis de Wegener

Síndrome de Churg-Strauss

Poliangitis microscópica

Respuesta de linfocitos T y formación de granulomas

Arteritis de células gigantes


Síndorme de Churg-Strauss

FISIOPATOLOGÍA


ABORDAJE GENERALABORDAJE GENERAL

CUADRO CLÍNICOCUADRO CLÍNICO

Síntomas generales:Síntomas generales: FiebreFiebre Malestar generalMalestar general Pérdida de pesoPérdida de peso ArtritisArtritis y/o Artralgiasy/o Artralgias


CUADRO CLÍNICOCUADRO CLÍNICO Múltiples morfologías:Múltiples morfologías:

UrticariaUrticaria PúrpuraPúrpura Vesículas hemorrágicasVesículas hemorrágicas Nódulos Nódulos ÚlcerasÚlceras Livedo reticularisLivedo reticularis Infartos Infartos GangrenaGangrena


CUADRO CLÍNICOCUADRO CLÍNICO


DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO1. Detectar enfermedades sistémicas o fármacos desencadenantes2. Laboratorio:

BH, QS, PFH, EGO Acs anti VHB y VHC Crioglobulinas Acs antifosfolípidos Inmunoglobulinas Complemento ANCA Factor reumatoide Hemocultivos Ecocardiograma Antiestreptolisinas Rx de tórax


DIAGNÓSTICODIAGNÓSTICO3. Biopsia

Pieza grande y profunda 48 hrs después de la aparición de la lesión vasculítica En livedo reticularis la biopsia se toma del centro del

segmento circular livedo De sitios no ulcerados (del borde) Es necesario la inmunofluorescencia

1. Pauci – inmune2. Depósitos de IgA, IgG. IgM o C3


VASCULITIS DE PEQUEÑOS VASOS

GRANULOMATOSIS DE WEGENER

GRANULOMATOSIS DE GRANULOMATOSIS DE WEGENERWEGENER

Vasculitis granulomatosa del tracto respiratorio Vasculitis granulomatosa del tracto respiratorio superior e inferiorsuperior e inferior junto con junto con glomerulonefritis.glomerulonefritis.

Arteria de pequeño calibre y venulas. Arteria de pequeño calibre y venulas.

- Epidemiología- Epidemiología Prevalencia: 3 por cada 100,000 habitantes.Prevalencia: 3 por cada 100,000 habitantes. Raro en personas de raza negra.Raro en personas de raza negra. 1:1 1:1 Edad media: 40 años. Edad media: 40 años.

1. Inflamación de mucosa nasal u oral: úlceras orales, descarga retronasal.

2. Rx tórax: nodulos, infiltrados, cavitaciones

3. Hematuria microscopica o cilindros eritrocitarios

4. Biopsia con inflamación granulomatosa

2 de 4. S88%, E 92%

Clin North America Vol 33,( 2007) Harrison´s Principles of internal Medicine. 17 ed


Histología:

Vías respiratorias : vasculitis necrotizante de pequeñas arterias y venas junto con la formación de granulomas.

Renal: GMN focal y segmentaria que puede evolucionar a GMN RP. Raro ver granulomas.

Clin North America Vol 33,( 2007)


Respuesta celular Respuesta celular aberrante a aberrante a antígenos antígenos (exógenos o (exógenos o endógenos) endógenos)

c-ANCA c-ANCA (proteincinasa(proteincinasa 3)3)

TH1: Aumento de TH1: Aumento de secreción de IFN, secreción de IFN, Il2. Il2.


N Engl J Med 352:330, January 27, 2005


Manifestaciones clínicasManifestaciones clínicas- Síntomas inespecíficos Síntomas inespecíficos - VRS (95%):VRS (95%): Sinusistis, Dolor paranasal, descarga pururlenta o Sinusistis, Dolor paranasal, descarga pururlenta o

hemorragica, ulceras de mucosa nasal, perforación del tabique hemorragica, ulceras de mucosa nasal, perforación del tabique nasal (silla de montar). Otitis media, estenosis traqueal subglotica. nasal (silla de montar). Otitis media, estenosis traqueal subglotica.

VRI (85-90%):VRI (85-90%): Infiltrados asintomáticos, tos, hemoptisis, disnea, dolor torácico. Cicatrices, obstrucción y atelectasias.

Ojos (52%): Ojos (52%): conjuntivitis, dacriocistitis, epiescleritis, escleoruveitis.

Corazón (8%): Corazón (8%): pericarditis, vasculitis coronaria, cardiomiopatia..

SNC (23%): SNC (23%): neuritis craneal, mononeuritis granulomas. Renal (77%):Renal (77%): GMN RP. Proteinuria, hematuria y cilindros

hemáticos, IR. Hematológico: Hematológico: aumenta la incidencia de TEP, TVP (20x)cuando

esta activa Clin North America Vol 33,( 2007)

Kidney International, Vol. 64 (2003), pp. 1535–1550.

GRANULOMATOSIS DE WEGENER


Laboratorio: Laboratorio: - Aumento de VSG- Anemia moderada,lecuocitosis, tormbocitocis. - Hipergammaglobulinemia moderada (IgA)- Aumento de FR.

C-ANCA (antiPR3)- GW activa generalizada: S 85-90%, E 95%.- GW enfermedad limitada: S 69%- GW en remisión: S 40%.

Update in the Diagnosis and Management of Pulmonary VasculitisChest - Volume 129, Issue 2 (February 2006)



Diagnostico: Diagnostico: - Cuadro clínico + biopsia. Cuadro clínico + biopsia.



Tratamiento de enfermedad severa Tratamiento de enfermedad severa (compromete la vida)

1.1. Inducción: Inducción: - Ciclofosfamida (2mg/kg/día oral) + Ciclofosfamida (2mg/kg/día oral) +

Prednisona (1mg/kg/día). Prednisona (1mg/kg/día).

- Remisión completa de 75% - 90%. (3-6 Remisión completa de 75% - 90%. (3-6 meses de tratamiento)meses de tratamiento)

2. Mantenimiento: Suspender ciclofosfamida e iniciar metotrexate o azatrioprina Durante 2 años después de la remisión.

Metotraxate VO 0.3mg/kg /semana 2.5mg/semana 20-25 mg/semana.

Acido fólico 1 mg/día, o acido folínico 5-10 mg una vez a la semana

Azatioprina 2mg/kg/día.

Mofetil micofenolato 1000mg dos veces al día.



Recaída: - 50% de las remisiones presentan una o más

recaídas- Determinación de la recaída: evidencia objetiva

de actividad de la enfermedad. - Descartar: infección, toxicidad por medicamentos

o secuelas crónicas. - Los títulos de ANCA pueden ser engañosos. - Reinducción de la remisión..



3. Tratamiento de enfermedad no severa:

- Inducción con metotrexate+ prednisona.

Otros:- Tratamiento biológico: Rituximab

(antiCD20) resultado preliminares favorables. ??

- Recambio plasmático.

Clini f North America. Vol33, (2007)

EUVASEUVAS


SÍNDROME DE CHURG STRAUSS


Vasculitis de pequeños vasos. 1951 por Churg y Strauss. Asma, eosinofilia periférica y tisular, formación

de granulomas y vasculitis de múltiples órganos.

Epidemiología: - Incidencia anual de 1-3 por millón. - Edad media 48 años. - Mujer: Hombre 1.2:1.

1. Asma2. Eosinofilia > 10%3. Neuropatia4. Infiltrados pulmoanres5. Anormalidades de senos paranasales. 6. Eosinofilos en biopsia.4 de 6. S85%, E99.7%.



Fase prodrómica Asma y/o rinitis alérgica

Fase eosinofilica Infiltración eosinofilica en pulmón, corazón,

GI, con o sin granulomas Fase sistémica

Se desarrolla vasculitis necrotizante en la piel, riñón y nervios periféricos

3-4 años después de asma.


SÍNDORME DE CHURG STRAUSS

Histología: - Vasculitis necrotizante

vasos de pequeño y mediano tamaño, capilares, venas y venulas.

- Granulomas.- Infiltración de tejidos con

eosinofilos.

Patogénesis precisa ??....

- Asma- pANCA 50%

Pulmón con Churg Strauss : vasculitis eosinofilica.



Manifestaciones clínicas

- Síntomas inespecíficos:

- VR (92%): Exacerbación de asma, infiltrados pulmonares. Rinitis alergica y sinusitis

- Mononeuritis múltiple (72%).

- Corazón: (14%)

- Piel ( 51%):, púrpura, nódulos cutáneos y subcutáneos.

- Renal: Menos común y menos severo.

.



Diagnostico: - Evidencia de asma.- Eosinofilia- Cuadro clínico- Biopsia

Laboratorio: Eosinofilia (>1000

cel/uL)

Aumento de VSG, fibrinogeno, alfa2 globulina.

pANCA: 50%



Tratamiento: - Sin tratamiento a 5 años: Supervivencia de 25%.

- Con tratamiento: Supervivienvcia 72%

- Causas de muerte: Involucro cardiaco.

- Enfermedad leve: Esteroides.

- Enfermedad multisistémica fulminante: Ciclofosfamida y prednisona


POLIANGITIS POLIANGITIS MICROSCOPICAMICROSCOPICA


Davson 1948.Davson 1948. Vasculitis necrotizante en vasos de pequeños Vasculitis necrotizante en vasos de pequeños

calibre calibre La GMN y capilaritis pulmonar es común. La GMN y capilaritis pulmonar es común.

Epidemiología: Epidemiología: - Edad media.57 años. - Hombres > mujeres.



Histología: - Vasculitis

necrotizante de vasos de pequeño calibre, capilares y venulas.

- No granulomas

pANCA 75% Biopsia de pulmón.



Manifestaciones

clínicas: - Síntomas inespecíficos.

- GMN 69% . RP. Hematuria.- Pulmón 40%: Hemoptisis - Mononeuritis múltiple- Vasculitis de tubo digestivo- Vasculitis en piel: Purpura,

petequias, eritema palmar, livedo.



Laboratorio: - Aumento VSG, anemia, leucocitosis, trombocitosis.

Tratamiento: - Con tratamiento a 5 años: supervivencia 74%. - Mortalidad: hemorragia alveolar, enfermedad gastrointestinal,

cardiaca, renal. - Prednisona y ciclofosfamida. - Recaida 35%.


PURPURA DE PURPURA DE HENOCH - HENOCH - SCHÖLEINSCHÖLEIN

PURPURA DE HENOCH - PURPURA DE HENOCH - SCHÖLEINSCHÖLEIN

Purpura anafilactoide. Vasculitis de pequeños vasos. (IgA)

Epidemiología:- Niños 90%. (4-7 años). - Hombre: mujer: 1.5:1. - IVR previa 50%.- Pico en primavera

1. Purpura palpable.

2. <20 años

3. Angina intestinal.

4. Biopsia: granulocitos en las paredes de las arteriolas y venulas

2 de 4. S 87%, E 88%.



Histología: - Deposito de complejos inmunes . - Antígenos: (S. beta hemolítico grupo A, Yersinia o Mycoplasma, VEB,

varicela, parvoviris B19, penicilina, ampicilina)

- Abs: IgA- Vasculitis leucocitoclastica. - Renal: deposito de IgA en mesangio

Laboratorio: - Leucocitosis leve, eosinofilia.

- 50% títulos altos de IgA.



Manifestaciones clínicas: - Piel y articulaciones: púrpura palpable, poliartralgias

- GI (70% niños) dolor abdominal, nausea, vomito, diarrea, constipación. Raro en adultos.

-Renal: 10-50% Niños: GMN se resuelve espontáneamente sin tratamiento. Adultos: más frecuente más severa.

-Involucro cardiaco frecuente en adultos. J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-

36



Tratamiento: - Pronóstico excelente.

- 1-5% de niños progresan a IRC.

- Algunos pacientes no requieren tratamiento.

- Prednisona 1mg/kg/día y disminución de acuerdo a respuesta clínica. Disminuye síntomas. No disminuye la duración de la enfermedad activa o la recurrencia.

- Recurrencia en 10-40%


VASCULITIS VASCULITIS CUTÁNEA CUTÁNEA

IDIOPÁTICAIDIOPÁTICA

VASCULITIS CUTANEA VASCULITIS CUTANEA IDIOPÁTICAIDIOPÁTICA

Vasculitis por hipersensibilidad/ Angiitis cutánea leucocitoclástica

- Infección: Streptococcus, endocarditis, TB, Staphylococcus- Fármacos: penicilina, aspirirna, anfetaminas, tiazidas.

Más común.

Deposito de complejos inmunes.

Se resuelve 3 – 4 semanas con equimosis residual e hiperpigmentación.

1. >16 años.

2. Ingesta de medicamentos al inicio de la presentación

3. Púrpura palpable

4. Rash maculopapular.

5. Biopsia: granulocitos perivasculares o extravasculares

3 de 5. S71%, E84%.Am J Clin Dermatol 2008: 9

(2)


Histología:- Vasculitis

leucocitoclástica: restos nucleares de neutrófilos dentro y alrededor de los vasos durante estadios agudos.

- Subagudo y crónico: células mononucleares;

- Eritrocitos extravasados: púrpura palpable.



Manifestaciones clinicas:

- Piel: Púrpura palpable.MaculasPápulasVesículasBulas Nódulos subcutáneosÚlceras Urticaria crónica recurrente. - Pruriginosa o dolorosa.



Tratamiento: Tratamiento: - Identificar factor predisponente y evitarlo.Identificar factor predisponente y evitarlo.

- Si persiste y no se ha identificado agente: Si persiste y no se ha identificado agente: Valorar tratamiento en base a efectos Valorar tratamiento en base a efectos adversos. adversos.

- Prednisona 1mg/kg/día con dosis Prednisona 1mg/kg/día con dosis reductiva. reductiva.


CRIOGLOBULINEMIA MIXTA ESENCIAL


Crioglobulina: Ig que precipitan a bajas temperaturas que persisten en el suero y se resolubilizan cuando están a altas temperaturas

Tipo I Monoclonales, ( IgM o IgG) 10-15%. Enfermedades

linfoproliferativas. MM. Macroglobulinemia de Waldenströn.

Tipo II Mixta: monoclonal IgM ( FR) + policlonal IgG (50-

60%). VHC (35%)

Tipo III Policlonal (30-40%). Síndromes autoinmunes



Triada:

1. Púrpura (asociada a frío)

2. Artralgias

3. Astenia

- Purpura, livedo reticulares, úlceras- Artritis, neuropatía periférica- Renal 50%: GMN MP

FR alto y C4 bajo




Tratamiento: - Buscar hepatitis C

- Presencia de GMN: pobre pronóstico. 15% IRC.

- Esteroides.

- HVC: Interferon γ + rivabirina*

- Respuesta completa 7%.


VASCULITIS DE VASCULITIS DE MEDIANOS VASOSMEDIANOS VASOS

POLIARTERITIS POLIARTERITIS NODOSANODOSA


1886 por Kussmaul y Marie. Vasculitis multisistémica, necrotizante de vasos

de pequeño y mediano calibre.

Epidemiología: - 2-9 personas por millón. - 1:1. - <3% de vasculitis- 20-40 años



Colegio Americano de Colegio Americano de ReumatologíaReumatología

POLIARTERITIS NODOSA

Histología: - Vasos: inflamación

necrotizante (necrosis fibrinoide) de arterias de pequeño y mediano calibre. Trombosis

- Agudo: Infiltración de PMN, proliferación de la intima y degeneración de la pared vascular.

- Crónico: Células mononucleares.

- Dilataciones aneurismaticas. - Hepatitis B. (complejo

antígeno anticuerpo). - Leucemia de células peludas.



Manifestaciones clínicas:

- Signos y sintomas inespecíficos 50%.

- Depende vaso afectado y grado de afección. (isquemia).

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

Sistema Incidencia Manifestaciones clínicas

Renal 60% Insuficiencia renal, hipertensión arterial. No GMN

Músculo esquelético

64% Artritis, artralgia, mialgia

SNP 51% Neuropatía periférica, mononeuritis multiple

Gastrointestinal 44% Dolor abdominal, Nausea, vomito, sangrado, isquemia intestinal, colecistitis, infarto hepático, infarto pancreático

Piel 43% Rash, purpura, nodulos, infartos cutáneos, livedo reticularis, fenomeno de Raynaud

Cardiaco 36% ICC, IAM, pericarditis.

Genitourinario 25% Dolor testicular, ovario, o epididimo

SNC 23% EVC, alteraciones del estado mental, convulsiones


Laboratorio: - 75%: Leucocitosis >PMN.

Anemia.

- Aumento de VSG.

- Hipergamaglobulinemia en 30% en pacientes con Hepatitis B.

Tratamiento:- Muerte por:

Complicaciones gastrointestinales y cardiovasculares.

- Enfermedad grave: Prednisona y ciclofosfamida.

- Enfermedad leve: Esteroides.

- Hepatitis B + PAN: terapia ativiral + esteroides.

- Recaída 10%.


VASCULITIS VASCULITIS AISLADA DEL AISLADA DEL

SNCSNC

VASCULITIS AISLADA DEL VASCULITIS AISLADA DEL SNCSNC

Angiitis primaria del SNC.Angiitis primaria del SNC.

Vasculitis restringida a los Vasculitis restringida a los vasos del SNC. vasos del SNC.

Infiltrados mononucleares Infiltrados mononucleares con o sin granulomas. con o sin granulomas.

Cefalea, alteraciones de la Cefalea, alteraciones de la función mental, defectos función mental, defectos focales neurológicos. focales neurológicos.

Dx: RM. Arteriografía. Dx: RM. Arteriografía. Biopsia. Biopsia.

Esteroides + ciclofosfamidaEsteroides + ciclofosfamidaJ Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-

36

ENFERMEDAD ENFERMEDAD DE KAWASAKIDE KAWASAKI

ENFERMEDAD DE ENFERMEDAD DE KAWASAKIKAWASAKI

Síndrome de ganglios linfáticos mucocutáneos.

Enfermedad multisistémica , aguda, febril de los niños.

80% < 5 años. Adenitis no supurativa de

ganglios cervicales. Cambios en la piel y

membranas (edema, conjuntivas congestionadas, eritema de la cavidad oral, labios y palmas), descamación de la piel.

Benigna y autolimitadaJ Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-

36

Tala de criteiro s kawasakiTala de criteiro s kawasaki

ENFERMEDAD DE ENFERMEDAD DE KAWASAKIKAWASAKI

Histología: - Proliferación de la intima e infiltrado de la pared del vaso Proliferación de la intima e infiltrado de la pared del vaso

con células monocucleares. con células monocucleares.

- Aneurismas y trombos.Aneurismas y trombos.

Tratamiento: Tratamiento: - Mortalidad de 0.5-2.8%. Aneurismas de arterias

coronarias y vasculitis (25%). - Gamma globulina (2g/kg en infusión por 10 h) +Gamma globulina (2g/kg en infusión por 10 h) + aspirina aspirina

(100mg/kg/día por 14 días seguido de 3-5 mg/kg/día por (100mg/kg/día por 14 días seguido de 3-5 mg/kg/día por varias semanas)varias semanas)

VASCULITIS DE VASCULITIS DE GRANDES VASOSGRANDES VASOS

ARTERITIS DE ARTERITIS DE CÉLULAS CÉLULAS

GIGANTESGIGANTES

ARTERITIS DE CELULAS GIGANTES

Arteritis craneal o arteritis temporal. Involucro de uno o más ramas de la arteria

carótida (arteria temporal). Asociación con polimialgia reumática 40-50%

Epidemiología: - >50 años. - Mujeres > hombres. 2:1- Incidencia anual 6.9-32.8 por 100,000

habitantes. - Asociación con el HLA-DR4, (familias), HLA

BRB1 *04.

1. >50 años

2. Cefalea de reciente inicio

3. Dolor o disminución de pulso en arteria temporal

4. Aumento VSG

5. Biopsia: vasculitis + granuloma

3 de 5. S93.5%, E 91.2%


N Engl J Med 2003;349:160-169


Histología:- Panarteritis con

inflamación mononuclear dentro de la pared del vaso.

- Células gigantes. - Proliferación en la intima y

fragmentación de la lamina elástica interna.




Manifestaciones clínicas: - Síntomas generales. - Cefalea 93%- Claudicación mandibular 40-67%- Dolor sobre la arteria, ausencia pulsos 55%- Diplopia, amaurosis fugax- Ceguera 5-50%


N Engl J Med 347:261, July 25, 2002


Diagnostico- Biopsia + cuadro clínico

- Tratamiento- Objetivo: reducir síntomas y prevenir

perdida visual.

- Prednisona 40-60mg/día por un mes, luego disminución gradual.

- Aspirina reduce complicaciones isquemiaJ Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-

36N Engl J Med 2003;349:160-169

ARTERITIS DE ARTERITIS DE TAKAYASUTAKAYASU


Vasculitis sistémica granulomatosa que involucra aorta y sus ramas. (Inflamación, estenosis).

Síndrome del arco aortico.

Epidemiología: - Incidencia anual 1.2-2.6 casos por

millón.- Adolescentes y mujeres jóvenes.- Asia

1. <40 años

2. Claudicación de extremidades

3. Disminución de pulsos

4. Diferencia de >10mmHg entre ambos brazos.

5. Soplo en arterias subclavias, aorta.

6. Alteraciones en arteriograma

3 de 6. S90.5%, E97.8%


N Engl J Med 2003;349:160-169


Topografía: Tipo I: arco y troncos supraaorticos (41%). Tipo II: aorta descendente y ramas (15%). Tipo III: toda la aorta y ramas (41%). Tipo IV: cualquiera de los anteriores asociada a compromiso de arteria pulmonar (3%).


Histología:- Panarteritis con infiltrados

mononucleares y células gigantes.

- Proliferación de la intima con fibrosis, cicatrices

- Vascularización de la media

- Disrupción y degeneración de la lamina elástica.

- Estrechamiento del lumen con o sin trombosis. J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-

36N Engl J Med 2003;349:160-169


Manifestaciones clínicas:

- Síntomas generales.

- Fase I: fiebre, artralgias, pérdida peso (inflamación)

- Fase II: disminución pulsos, soplos, claudicación, HAS, vasos dolorosos.

- Fase III: periodo fibrotico. J Allergy Clin Inmunol 2009; 123:1226-

36N Engl J Med 2003;349:160-169


Diagnostico:- Sospecha. - Arteriografía (ctt, RM):

irregularidades,estenosis, dilatación posestenosis, formación de aneurismas, oclusión y evidencia de aumento de circulación colateral.

- Biopsia poco accesible.

N Engl J Med 2003;349:160-169


- Tratamiento: - Superviviencia a 5 años

35%. - Mortalidad: ICC, EVC, IAM,

(estenosis) ruptura de aneurisma o IR.

- Enfermeda crónica y con recaídas.

- Prednisona 40-60mg /día

mejora síntomas, no aumenta la supervivencia.

- Tratamiento quirúrgico o y/o angioplastia. (solo cuando la inflamación del vaso este controlada)


N Engl J Med 2003;349:160-169

SÍNDROME DE SÍNDROME DE BEHCETBEHCET

SÍNDROME DE BEHCETSÍNDROME DE BEHCET

Episodios recurrentes Episodios recurrentes de ulceras orales, de ulceras orales, genitales, iritis y genitales, iritis y lesiones cutáneas.lesiones cutáneas.

1:1. 1:1. Hombres enfermedad Hombres enfermedad

más severa. más severa. Mediterráneo. HLAB 51Mediterráneo. HLAB 51 Perivasculitis Perivasculitis

sistémica.Venulitis sistémica.Venulitis leucocitoclastica. leucocitoclastica.

Tratamiento: Esteroides Tratamiento: Esteroides tópicos o sistémicos. tópicos o sistémicos.

1. Ulceras orales recurrentes.

2. Ulceras genitales recurrentes.

3. Lesiones oculares: uveitis, escleritis, vasculitis retineana, neuritis optica.

4. Lesiones en piel: pustulas, papulas, eritema nodoso.

5. Test de patergia

2. S91%, E 96%Am J Clin Dermatol 2008: 9

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VASCULITIS VASCULITIS SECUNDARIASECUNDARIA

Vasculitis secundariasVasculitis secundarias

Inducida por farmacos: Inducida por farmacos: - Púrpura palpable generalizada o limitada a MI. Urticaria,

úlceras y hemorragias. - Alopurinol, tiazidas, sales de oro, sulfonamidas, fenitoina y

penicilina. Hidralazina y propiltiouracilo.- Tratamiento: Evitar fármaco. Severidad de vasculitis.


VASCULITIS VASCULITIS SECUNDARIASSECUNDARIAS

Vasculitis asociada a enfermedad primaria: Vasculitis asociada a enfermedad primaria: - Rickettsiais, histoplasmosis, endocarditis, infección por Rickettsiais, histoplasmosis, endocarditis, infección por

VEB, VIH. Cáner. Leucemia de células peludas. VEB, VIH. Cáner. Leucemia de células peludas. Enfermedades de tejido conectivo. LES; AR; Miositis Enfermedades de tejido conectivo. LES; AR; Miositis inflamatoria, policondritis, Síndrome de Sjögren. CUCI, inflamatoria, policondritis, Síndrome de Sjögren. CUCI, CBP, deficiencia de alfa 1 antitripsina. CBP, deficiencia de alfa 1 antitripsina.


vasculitis

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