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Vasculitis 1.Introducción  Las vasculitis comprenden un grupo heterogéneo de entidades relativamente frecuentes (suponen 1 de cada 300ingresos en un hospital universitario) de etiologías y manifestaciones diversas, que se caracterizan por lainflamación de los vasos sanguíneos, arterias, venas o ambos, lo cual compromete su función con el desarrollo de

isquemia y necrosis.

La inflamación vascular puede acompañarse de sintomatología general (fiebre, astenia, afectación del estadogeneral) y/o el desarrollo de manifestaciones locales orgánicas dependientes del órgano afecto por la vasculitis(afectación cutánea, síntomas neurológicos, dolor abdominal, compromiso renal, etc.). La piel y el tejido

subcutáneo se afectan frecuentemente en las vasculitis. Esta alta frecuencia de afectación es probablementedebida a diversos factores incluyendo el gran número de vasos dermicos, la exposición al frio y la presencia de

fenómenos de estasis vascular que favorecerían el desarrollo de vasculitis con afectación cutánea. Las vasculitispueden manifestarse a nivel cutáneo de diversas formas, desde cambios en la coloración, edema, púrpura,

equímosis y necrosis (úlceras), siendo la manifestación más frecuente el desarrollo de púrpura palpable enextremidades inferiores. El desarrollo de una púrpura palpable puede ser la manifestación de una vasculitis

benigna de corta duración, puramente cutánea a una manifestación cutánea de una vasculitis sistémica quepuede acompañarse de afectación orgánica con compromiso vital. La elevada frecuencia de manifestacionescutáneas de las vasculitis hace que el reconocimiento de estas lesiones, sea importante para el diagnóstico de

las mismas. 2.Patogénesis  El diagnóstico y la clasificación de las vasculitis se basa especialmente en los mecanismos patogénicos que las

producen. Se pueden clasificar las vasculitis en base a los mecanismos de producción que incluyen: la infeccióndirecta de los vasos, mecanismos inmunes y vasculitis de causa desconocida (Tabla 1). La mayor parte de

vasculitis pueden catalogarse dentro de las causas infecciosas o en las inmunológicas. Dado que el tratamientode las vasculitis infecciosas es radicalmente diferente del de las vasculitis mediadas por daño inmunológico, es

importante realizar la distinción entre las dos formas de vasculitis en las fases iniciales de la valoración deestos enfermos. Es importante descartar una causa infecciosa antes de instaurar un tratamiento

inmunosupresor. La mayoría de las vasculitis están mediadas por mecanismos inmunes, y se clasifican según los4 tipos de reacción de hipersensibilidad de Gell y Coombs: 

Tabla 1 

Mecanismos patogénicos de las vasculitis

 1.  Infección directa de los vasos

2.  Inmunológico

1.  Tipo I (IgE)

2.  Tipo II (citotóxico)

3.  Tipo III (Inmunocomplejos)

4.  Tipo IV (medida por linfocitos T)

3.  Otras causas

1.  Neoplásica

2.  Desconocida

1.  Tipo I (vasculitis alérgica o anafiláctica: incluye las vasculitis asociadas a estados atópicos, urticariavasculitis y síndrome de Churg-Strauss. Se caracterizan por la presencia de niveles séricos y tisularesde IgE elevados. En la fase vasculítica se caracteriza por infiltración angiocéntrica de los vasos por

eosinófilos. 

2.  Tipo II (citotóxica o citolítica): 

a.  vasculitis mediadas por ANCA (granulomatosis de Wegener, poliangeitis microscópica ysíndrome de Churg-strauss). Los ANCA (anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos) soncapaces de activar los neutrófilos y las células endoteliales, así como inducir la apoptosis

acelerada de los neutrófilos. 

b.  Anticuerpos anti-células endoteliales endoteliales (AECA). Los AECA pueden causar vascultis

por daño directo o por activación del complemento, están involucrados en la enfermedad deBehçet y la enfermedad de Takayasu y tienen especificidad por diferentes regiones

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vasculares, afectando a vasos de pequeño tamaño en la enfermedad de Behçet y vasos de gran

tamaño en la enfermedad de Takayasu. 

3.  Tipo III (mediada por inmunocomplejos): el depósito de inmunocomplejos da lugar a la activación delcomplemento y liberación de los componentes C3 y C5, que producen quimiotáxis de neutrófilos y

liberación de enzimas proteolíticas que dañan la pared vascular. Es el grupo más amplio de vasculitisentre las que encontramos la vasculitis leucocitoclástica cutánea, el síndrome de Schonlein-Henoch

 y poliarteritis nodosa, entre otras formas. 4.  Tipo IV (citotóxica) vasculitis mediada por linfocitos T: en este grupo se incluyen aquellas vasculitis

granulomatosas que se caracterizan por la presencia en la pared de los vasos de infiltrados inducidospor linfocitos T, especialmente T h1, que serían responsables por medio de la producción de interferon-

γ, de la acumulación de macrófagos que fagocitarían las fibras elásticas. En este grupo de vasculitis seencuentra la arteritis de la temporal. 

3.Clasificación  Las vasculitis son un grupo de síndromes heterogéneo que sin embargo comparten varias manifestaciones entre

ellas. No existe un esquema de clasificación ideal de las vasculitis. Se pueden clasificar en relación a si 

1.  son primarias o secundarias (tabla 2), 

2.  en relación al tamaño del vaso afecto y las características histológicas encontradas en la histología(tabla 3 ) o 

3.  en base a los mecanismos patogénicos (tabla 4). Todas estas clasificaciones son útiles para comprender los síndromes vasculíticos, pero tienen varias

limitaciones de índole clínica e histológica. En la actualidad la clasificación más utilizada es la que resultó de laconferencia de consenso internacional en Chapel Hill, que combina datos clínicos, histológicos y en relación al

tamaño del vaso afecto y que está resumida en la tabla 5 . 

4.Manifestaciones cutáneas de vasculitis 4.1. Clinica: Las manifestaciones clínicas cutáneas de las vasculitis en la piel orientan hacia el diagnóstico de

vasculitis, pero no son especificas de ninguna entidad específica. Las lesiones cutáneas son útiles como signodiagnóstico y su estudio histológico y mediante inmunofluorescencia directa sirven para obtener confirmación

diagnóstica de vasculitis. Las manifestaciones más características son el desarrollo de púrpura palpable y denódulos, pero pueden observarse otras manifestaciones cutáneas tales como petequias, equimosis, máculas

eritematosas, lesiones de urticaria, livedo reticularis, necrosis, ulceras, vesículas, pústulas, ampollas, lesiones atipo pioderma gangrenoso, lesiones tipo eritema nodoso y lesiones a tipo síndrome de Sweet . El predominio de

una lesión clínica u otra vendrá determinado por la localización del vaso afecto y por las características delproceso inflamatorio. 

Las vasculitis con afectación de vasos depequeño calibre en la piel se manifiestan

principalmente por la púrpura, que confrecuencia es palpable y afecta principalmente a

extremidades inferiores (debido a la presiónhidrostática). La púrpura suele desarrollarse en

brotes sucesivos, inicialmente son máculas decoloración rojiza, que evolucionan hacia placas y

pápulas, que pueden ser desde unos milímetroshasta varios centímetros de diámetro. Las lesiones más grandes son mas equimóticas que purpúricas. El color

puede evolucionar desde el rojo-purpúrico hasta parduzco, en relación a la evolución de la degradación de lasangre extravasada. En algunos pacientes, especialmente aquellos en los que la vasculitis mediada por

inmunocomplejos se acompaña de una gran activación de complemento pueden dar lugar a focos de edemacutáneo que se manifiesta clínicamente por brotes de urticaria, que generalmente dura mas de 24 horas yevoluciona hacia lesiones purpúricas. Los nódulos suelen ser calientes, tumefactos y rojos y pueden estarrodeados por lesiones de livedo reticulares. Los nódulos cutáneos se observan en las vasculitis que afectan a

Tabla 6 

Manifestaciones cutáneas de las vasculitis 

Púrpura palpable Petequias Equimosis máculas eritematosas Livedo reticularis Necrosis Ulceras 

Vesículas Pústulas Ampollas Lesiones a tipo pioderma gangrenoso Lesiones a tipo eritema multiforme Lesiones a tipo síndrome de Sweet 

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vasos de mayor calibre, como la poliarteritis nodosa - cutánea o sistémica-, la granulomatosis de Wegener, el

síndrome de Churg-Strauss y la arteritis de células gigantes. 4.2 Histología: El hallazgo histológico más frecuente en las vasculitis es el de es una vasculitis neutrofílicaleucocitoclastica , que se caracteriza por la presencia de infiltrado inflamatorio afectando a la pared vascularcon presencia de edema endotelial, infiltrado inflamatorio con predominio de polimorfonucleares neutrófilos,

leucocitoclasia (degranulación y fragmentación de los polimorfonucleares dando lugar al polvo nuclear)

hemorragia y trombosis. El desarrollo de nódulos cutáneos en pacientes con vasculitis pueden observarse en loscasos en que existe un inflamación cutánea o subcutánea centrada en un vaso. La realización de estudios deinmunofluorescencia directa son útiles en el diagnóstico de vasculitis ya que nos permiten la demostración de

inmunoclomplejos depositados en los vasos dérmicos y saber por que inmunoglobulina están constituidos (IgG,IgM, IgA, C3 y/o fibrinogeno). 

5.Síndromes vasculíticos  Las vasculitis que nos van a interesar más son las vasculitis sistémicas primarias producidas por trastornos

inmunes como la vasculitis o angeitis leucocitoclástica cutánea, las vasculitis sistemicas primarias asociadas aANCAS incluyendo la granulomatosis de Wegener, la granulomatosis de Churg-Straus y la poliangeitis

microscopica, asi como las vasculitis sistemicas con afectación de vasos de gran tamaño como arteritis temporal

 y la poliarteritis nodosa. 

5.1.Vasculitis por hipersensibilidad o vasculitis leucocitoclastica cutánea El término de vasculitis leucocitoclastica o necrotizante cutánea engloba un grupo amplio y heterogéneo desíndromes que se caracterizan por la inflamación, mediada por inmunocomplejos, de vasos capilares, vénulas y

ocasionalmente arteriolas cutáneas, con cambios histológicos que se describen bajo el término de vasculitisleucocitoclástica (edema endotelial, infiltración por polimorfonucleares, cariorexis, hemorragia y trombosis). Incidencia: La vasculitis por hipersensibilidad es la forma más frecuente de vasculitis, representando entre el17-29% de los casos de vasculitis. Puede afectar a cualquier edad, el 10% de los afectos son niños.

Clínica: Las manifestaciones clínicas más frecuentes son dermatológicas. Más del 95% de los pacientesdesarrollan púrpura palpable. Otras manifestaciones clínicas incluyen urticaria, eritema multiforme y livedo

reticularis. Las lesiones cutáneas suelen tener una distribución simétrica afectando a áreas acras y de declive,inicialmente pueden no ser purpúricas y en su progresión desde pequeñas pápulas purpúricas pueden aumentar

de tamaño y evolucionar hasta formar placas de varios centímetros y desarrollar vesículas y ulceración.

Etiología: El mecanismo principal de producción es el depósito de inmunocomplejos. Estos inmunocomplejospueden activar el sistema de complemento, produciendo la fracción C3 y C5, lo que produce la quimiotaxis de

polimorfonucleares, los cuales liberan enzimas lisosomales que producen el daño tisular. El origen delos complejos Ag-Ac es idiopática en el 50% de los casos. Un 20% se asocian a infecciones especialmente

víricas y bacterianas, un 22% se asocian a medicaciones  y un porcentaje menor a enfermedades del tejidoconectivo (12%) y a antigenos tumorales (<5%) especialmente de origen linfoproliferativo o mieloproliferativo.

Histologia: El estudio histológico de las lesiones de púrpura palpable demuestra una vasculitis leucocitoclásticaque consiste en la presencia de inflamación centrada en un vaso con edema endotelial, necrosis fibrinoide de los

vasos capilares, e infiltrado inflamatorio de predominio polimorfonuclear, con fragmentación de los núcleos(leucocitoclasia), hemorragia y trombosis. Los estudios de inmunofluorescencia directa pueden demostrar lapresencia de inmunoglobulinas, complemento y firbrinogeno en los vasos dérmicos. Subgrupos de vasculitis leucocitoclástica cutánea: Existen varias formas clínicas de vasculitis

leucocitoclástica cutánea que se pueden agrupar separadamente y que están resumidas en la tabla 10. 1.  Síndrome de Henoch-Schonlein: Es la forma más frecuente de vasculitis en niños. Secaracteriza por el desarrollo de rash purpúrico, artralgia/artritis, afectación gastrointestinal

 y nefritis. Las lesiones clínicas son polimorfas las lesiones más características son de púrpurapalpable, pero pueden desarrollar pápulas, urticaria, angioedema, vesículas, necrosis y livedo

reticulares. Las lesiones afectan principalmente a miembros inferiores y glúteos. Las lesionescursan a brotes. Ocasionalmente pueden acompañarse de fiebre, malestar, artralgias o

mialgias. En general suele reservarse la clasificación en este síndrome para aquellos casos en

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que se demuestra la presencia de inmunocomplejos circulantes de clase IgA o la presencia de

depósitos inmunes en piel de clase IgA 

2.  Urticaria vasculitis: se caracteriza por el desarollo de lesiones cutáneas en forma de habónque a diferencia de lo que ocurre en la urticaria aguda tienen a perdurar con duración de más

de 24 horas, deja pigmentación residual, generalmente se asocia con sensación de quemazonmás que con picor, suele asociar síntomas sistémicos como fiebre, angioedema, artralgias y

artritis y dolor abdomina. Hasta un 30% de pacientes asocian hipocomplementemia y supresencia se asocia con una mayor gravedad. 

3.  Vasculitis crioglobulinemica: Las crioglobulinas son inmunoglobulinas que precipitan con el frio.Se clasifican en tres tipos en relación a la presencia de factor reumatoide, su actividad y su

monoclonalidad. En el tipo I (15%) existe una inmunoglobulina monoclonal. El tipo II (60%) estáconstituida por inmunoglobulinas mixtas con un componente monoclonal (generalmente

semejante al factor reumatoide IgM) y el tipo III (30-40%) está constituido porinmunoglobulinas policlonales y se asocia con enfermedades del tejido conectivo, neoplasias e

infecciones, especialmente hepatitis C. 

5.2. Vasculitis sistémica primaria asociadas a ANCA 

Aproximadamente un 5% de pacientes que se presentan con vasculitis cutánea tienen una vasculitis sistémica y

alrededor de un 3% tienen una vasculitis sistémica asociada a ANCA. Estas formas de vasculitis consitutuyen ungrupo de enfermedades afectando a vasos de pequeño y mediano calibre que incluyen la granulomatosis de

Wegener, la poliangeitis microscópica y el Síndrome de Churg-Strauss. Los ANCA son anticuerpos dirigidoscontra antígenos de los polimorfonucleares. Existen 2 patrones de ANCAS : el patrón citoplasmático que incluye

los anticuerpos contra la proteinasa 3, y el patron periférico dirigido contra la mieloperoxidasa. Enla actualidad se piensa que ciertas moléculas proinflamatorias como el TNF-α y la IL-1 inducen la translocación

de la proteinasa 3 y la mieloperoxidasa hacia la superficie de los neutrófilos. Estos antígenos se unen a losANCA, activando a los neutrofilos y aumentando su adherencia a las células endoteliales dando lugar al daño

vascular. 1.  granular citoplásmico (C-ANCA, PR3-ANCA, con especificidad ante el antígeno citoplásmico

proteinasa 3)2.  patrón perinuclear (p-ANCA, MPO-ANCA, con especificidad contra el antígeno

mieloperoxidasa)

5.2.1.Granulomatosis de Wegener (GW): La granulomatosis de Wegener es una vasculitis sistémica primaria

caracterizada por la triada clínica de vasculitis granulomatosa del tracto superior e inferior, glomerulonefritis y grados variables de vasculitis de pequeño vaso. Los pacientes con GW generalmente presentan síntomas de

vías respiratorias superiores, incluyendo sinusitis, obstrucción y perforación nasal que puede dar lugar a unadeformidad en silla de montar. Otros síntomas frecuentes incluyen otitis media, dolor de oído y disminución de

la capacidad auditiva. La afectación pulmonar puede manifestarse en forma de tos productiva y hemoptisis opuede ser asintomática. La afectación renal en forma de glomerulonefritis determina el pronóstico de losenfermos. Al menos el 50% de los pacientes tienen afectación mucocutánea que puede ser la forma depresentación hasta en un 12% de casos. Las manifestaciones cutáneas pueden ser de 3 tipos: 1)púrpura palpable

como manifestación de una vasculitis leucocitoclástica de pequeño vaso, 2) nódulos subcutáneos y úlceras comomanifestación de una vasculitis de mediano vaso y 3) lesiones polimorfas que incluyen pápulas y nódulos

necróticos en las áreas periarticulares, úlceras a tipo pioderma gangrenoso y lesiones de hiperplasia gingivalgranulomatosa. La afectación cutánea en la granulomatosis de Wegener se asocia con afectación sistémica

activa y progresiva. Los criterios para el diagnóstico de la GW están resumidos en la tabla 8. La granulomatosisde Wegener se asocia de forma específica con la presencia de ANCA con especificidad contra la proteinasa 3,

con patrón citoplásmico. en los pacientes con enfermedad activa tiene una alta sensibilidad y especifidad.

5.2.2.Poliangeitis microscópica: Forma de vasculitis de pequeño vaso que se asocia frecuentemente aenfermedad renal rápidamente progresiva (glomerulonefritis necrotizante segmentaria focal), afectación

cutánea (>75% púrpura palpable), presencia de anticuerpos contra p-ANCA, en ausencia de granulomas

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extravasculares y depósitos de inmunocomplejos en la inmunofluorescencia directa. La poliangeitis microscopica

tiene un pronostico peor que las otras formas de vasculitis asociadas a ANCAS con una supervivencia a los 5años del 45%. .

5.2.3.Vasculitis granulomatosa y alérgica de Churg-Strauss: La enfermedad de Churg-Strauss es unavasculitis sistémica primaria rara que se observa en pacientes con asma. Se caracteriza por afectar a vasos de

tamaños variables con formación de granulomas intra y extravasculares -con intensa presencia de eosinófilos enel infiltrado- y por afectar a pacientes con historia de asma, atopia y eosinofilia periférica. El síndrome de

Churg-strauss está considerado resultado de una reacción de hipersensibilidad tipo I, en el cual la proliferaciónde linfocitos CD4+, T H2 estimulada por diversos alergenos -inhalados, vacunas, medicaciones o infecciones. Loslinfocitos T H2 producen interleucina 4, 5 y 13 que estimulan la acumulación de mastocitos, basófilos yespecialmente eosinófilos que producen el daño tisular. Suele asociar sintomatología sistémica con fiebre, mal estado general y pérdida de peso. La manifestaciónclínica principal e inicial es el desarrollo de asma, que suele afectar a personas con antecedentes de atopia

(bronquitis asmática, rinitis o conjuntivitis alérgica y dermatitis). En un segundo estadio las crisis asmáticas seagravan y suelen acompañarse de infiltrados pulmonares con alteraciones radiológicas y eosinofilia periférica y

en un tercer estadio se desarrollan signos y síntomas propios de una vasculitis, solo en este último estadio es

posible realizar el diagnóstico del síndrome. El 50% de los pacientes fallecen por afectación cardíaca de laenfermedad. El 70% de los pacientes desarrollan lesiones cutáneas en forma de nódulos cutáneos y

subcutáneos, denominados granulomas extravasculares de Churg-Strauss, que pueden observarse tanto en lavasculitis de Churg Strauss como en otras enfermedades reumáticas. Otras lesiones cutáneas incluyen el

desarrollo de púrpura palpable y livedo reticularis. El 75% de los pacientes desarrollan manifestacionesneurológicas. La analítica más característica muestra una eosinofília periférica con valores de entre 5 y10x109 eosinófilos/L. El nivel de eosinofilia es un buen marcador para el tratamiento de la enfermedad. Eldiagnostico de vasculitis puede sugerirse ante la presencia de asma, eosinofilia, infiltrados pulmonares y datos

de afectación multisistémica en pacientes con antecedentes atópicos. Los criterios diagnósticos del Síndromede Churg-Strauss están resumidos en la tabla 9.(ver caso NEJM )

5.3.Arteritis temporal (Vasculitis de células gigantes): La arteritis temporal es la forma de vasculitissistémica primaria de causa desconocida que afecta a arterias de calibre medio y gran calibre afectando

especialmente a las ramas extracraneales de la carótida. Afecta especialmente a personas mayores de 50 años.

Cursa con afectación segmentaria de los vasos, con presencia de un infiltrado mononuclear -linfocítico yhistiocítico- afectando especialmente a la capa media de las arterias. Se clasifica dentro de las vasculitis

mediadas por linfocitos T, observándose en los vasos un infiltrado de predomino CD4, Th1. Clínicamente secaracteriza por síntomas asociados al proceso inflamatorio sistémico (fiebre, malestar general, anorexia,

depresion) y manifestaciones clínicas que reflejan la isquemia tisular debida a la estenosis del vaso (cefalea,ceguera, tumefacción y ulceración del cuero cabelludo, claudicación mandibular). Más de 2/3 de los pacientes

tienen cefalea que es también el sintoma inicial más frecuente, esta cefalea suele ser de inicio brusco, intensa yde predominio temporal. El examen físico puede mostrar una arteria temporal que se puede visualizar con

facilidad en forma de un cordón, doloroso y nodular con el pulso disminuido o ausente . Los criteriosdiagnósticos están resumidos en la tabla 6. Un 50% de los pacientes asocia polimialgia reumática, síndromeestrechamente relacionado con la arteritis temporal y caracterizado por mialgias, tumefacción, dolor articular,

fiebre y pérdida de peso. Las lesiones cutáneas son raras y consisten en el desarrollo de úlceras necróticas en

el territorio de la temporal y se asocian a una marcada estenosis de la luz vascular. El diagnóstico deberealizarse en base a los hallazgos clínicos y confirmarse mediante la biopsia de la arteria temporal. La imagenhistológica clásica se observa en el 50% de los pacientes y muestra un infiltrado granulomatoso de las capasmedia e intima de la arteria temporal. Otro 50% de pacientes no muestra los hallazgos característicos,

observándose una panarteritis con un infiltrado inflamatorio mixto, con presencia de células mononucleadas yescasos neutrófilos y eosinófilos. Una vez sospechado el diagnóstico debe iniciarse el tratamiento de forma

precoz para evitar las complicaciones oculares (la pérdida completa o parcial de la visión de uno o ambos ojosafecta al 20% de los pacientes y es un síntoma presente en las fases iniciales de la enfermedad, -un 44%

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presentan episodios de amaurosis fugax). La buena y rápida respuesta al tratamiento se considera también

criterio diagnóstico de esta entidad.

5.4.Poliarteritis nodosa (PAN): La poliarteritis nodosa es una vasculitis sistémica primaria en la que existe una

vasculitis necrotizante de arterias de pequeño y mediano calibre, con marcada afectación renal y visceral. Laafectación es segmentaria y tiene predilección por las zonas de bifurcación vascular. Afecta principalmente a

varones de mediana edad. Con frecuencia asocia manifestaciones sistémicas generales como fiebre, mal estadogeneral y pérdida de peso. El 70% tienen afectación renal (en forma de arteritis y/o glomerulonefritis, siendo

esta la principal causa de muerte), el 60% tienen afectación neurológica periférica con un patrón de afectaciónde mononeuritis múltiple o polineuropatía. El 50% tienen afectación cutánea incluyendo el desarrollo de nódulos,úlceras y livedo reticularis. En la PAN no existe afectación de las arterias pulmonares. El origen de la PAN esdesconocido, se considera dentro de las vasculitis mediadas por inmunocomplejos (reacción tipo III). Se han

detectado antígenos de la hepatitis B hasta en un 50% de los pacientes. El hallazgo de inmunocomplejosdepositados a nivel de la pared vascular diferencia la PAN de la poliangeitis microscópica. Los cambios

histológicos consisten en una inflamación transmural pleomorfica con polimorfonucleares, necrosis fibrinoide,hemorragia y formación de aneurismas. Los criterios diagnósticos de la PAN están resumidos en la  tabla 7. 

Existe una forma de poliarteritis nodosa limitada a la piel, poliarteritis nodosa cutánea , de curso benigno,

donde la afectación visceral está ausente, siendo las manifestaciones más frecuentes el desarrollo de nóduloscutáneos, livedo reticularis y ulceración cutánea.

6.Actitud diagnóstica ante una vasculitis con manifestaciones cutáneas Con frecuencia los pacientes con vasculitis debutan con lesiones cutáneas, especialmente púrpura palpable. Las

manifestaciones clínicas y patológicas de las vasculitis en piel no son específicas para ningún tipo de vasculitis,por ejemplo, la púrpura palpable que es resultado de la inflamación de un vaso en dermis puede ser originada por

una vasculitis infecciosa (pe vasculitis por neiseria), por una vasculitis mediada por inmunoclomplejos ( vgr: laenfermedad del suero, las vasculitis por crioglobulinemia, o la púrpura de Henoch Schonlein), por una vasculitis

asociada a ANCA ( granulomatosis de Wegener, poliangeritis microscópica,), una vasculitis alérgica (por unareacción medicamentosa) una vasculitis asociada a un enfermedad reumática (vgr: lupus eritematoso, arteritis

reumatoide y síndrome de Sjogren) . De la misma manera, los nódulos cutáneos y subcutáneos inflamatoriospueden ser originados por una variedad de vasculitis, incluyendo la poliarteritis nodosa, la poliangitis

microscópica, la granulomatosis de Wegener, el síndrome de Churg-strauss. Cuando existe la sospecha clínica de

que estamos ante una vasculitis los pacientes deben ser estudiados de forma minuciosa para determinar laetiología de la vasculitis, la extensión de la afectación vascular y para establecer el tratamiento adecuado.

Los estudios clínicos a realizar cuando se sospecha el diagnóstico de vasculitis cutánea deben estar dirigidos dela siguiente manera (Figura 1). Se han descrito diversos algoritmos diagnósticos que deben ser aplicados en

grupos grandes de pacientes para comprobar su capacidad diagnóstica. 1.  Confirmar el diagnóstico de vasculitis mediante la

realización de una biopsia cutánea para tener eldiagnóstico definitivo de vasculitis, ver el tipo de

infiltrado, el tamaño del vaso afecto y realizarestudios de inmunofluorescencia directa parademostrar la presencia de inmunocomplejos. 

2.  Examinar la afectación de los órganos sistémicos

para establecer si existe afectación cutánea osistémica. 

3.  Estudiar las posibles causas, intentado determinar si es una vasculitis primaria (dentro de los

síndromes de vasculitis primarios) o secundaria yestablecer el tratamiento. 

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Pasos a realizar ante una vasculitis cutánea 1.  Descartar una causa infecciosa : dado que el tratamiento de las vasculitis por infección directa de los

vasos (vasculitis séptica) es completamente diferente de las vasculitis mediada inmunológicamente,esta causa debe ser descartada en el inicio de la valoración de un enfermo con vasculitis. 

2.  Si se determina que es una vasculitis mediada inmunológicamente debe determinarse si es de tipo III,

mediada por inmunocomplejos y deben buscarse el origen de estos inmunocomplejos, que puede serexógeno (medicación, infección, proteínas) o exógeno (DNA, inmunoglobulinas, antígenos tumorales). Ladeterminación de la existencia de la formación de inmunocomplejos como causa de la vasculitis es

tranquilizadora ya que aumenta las posibilidades de que la vasculitis sea autolimitada y facilita laretirada de la fuente del antígeno (bien por retirada de la medicación o por tratamiento de la

enfermedad de base). 3.  En relación a la clínica del paciente, se establecerá una serie de exploraciones para determinar la

afectación sistémica. Los signos y síntomas que sugieren vasculitis en otros órganos 

a.  Afectación muscular: Mialgias con elevación de enzimas musculares b.  Afectación digestiva: Dolor abdominal con sangre oculta en feces o elevación de enzimas

pancreáticos c.  Afectación cardiaca: Angina con elevación de enzimas micocardicos 

d.  Afectación renal: Hematuria con proteinuria e.  Afectación de nervios periféricos: Mononeuritis múltiple con defectos en la conducción

nerviosa f.  Afectación de sistema nervioso central: Disfunción cerebral o visual 

g.  Test serológicos: ANA, Crioglobulinas, Anticuerpos anti hepatitis B y C, ANCA, y Niveles decomplemento. 

Lógicamente la profundidad de la búsqueda de una enfermedad sistémica, debe estar razonada y justificada porla presentación clínica del paciente. Por ejemplo, un paciente con una buena evidencia clínica de una respuesta

alérgica a una medicación y sin manifestaciones sistémicas, no hará levantar el mismo grado de sospecha de unavasculitis sistémica que un paciente con vasculitis cutánea, que esta afecto de dolor abdominal, mialgias y

enfermedad neuropatica y que además no ha ingerido ninguna medicación. 

Tratamiento de las vasculitis leucocitoclástica cutánea 

En muchos pacientes la vasculitis de pequeño vaso va a tener un curso relativamente benigno, autolimitado,

especialmente si la enfermedad está limitada a la piel. Sin embargo, los pacientes con enfermedad agresivacomo los pacientes con vasculitis de pequeño vaso asociado a ANCAS necesita iniciar el tratamiento de forma

rápida y agresiva. 1-De soporte: reposo, elevación de las partes declives y protección frente a traumatismos y frío

2-Antiinflamatorios: corticoides tópicos, antiinflamatorios no esteroideos: Indometacina,3-Antiagregantes plaquetarios: aspirina, dipiridamol.

4-Sistémicos: corticoides sistémicos y medicaciones inmunosupresoras. 

Carlson JA. The histological assessment of cutaneous vasculitis. Histopathology 2010 56:3-23