vasculitis

Vasculitis

Integrantes:Cristina López MéndezSilverio Joel RodriguezIsabel Mota ZendejasCarlos Pacheco Molina

Universidad VeracruzanaFacultad de Medicina

Catedrático: Dr. Carlos Brito Suarez Jácome

26 oct 2012

Definición

Grupo de enfermedades que se caracterizan por presentar inflamación de los vasos sanguíneos, determinando así deterioro u obstrucción al flujo de sangre y daño a la integridad de la pared vascular.

Pueden afectar cualquier tipo de vaso del organismo y el compromiso puede ser de uno o varios órganos o sistemas.

Epidemiología

Europa países escandinavos Estados Unidos 10 veces más en el

norte que en el sur del país

Etiología

Vasculitis idiopáticas

Asociadas a procesos infecciosos• Bacterias: Estreptococo, estafilococo,• Salmonella, Yersinia, micobacterias• Virus: Hepatitis A, B y C, citomegalovirus,• VIH, varicela-zoster, parvovirus• Espiroquetas: Treponema pallidum,• Borrelia burgdorferi• Hongos: Nocardia, Aspergillus, criptococo, etc.

Asociadas a procesos malignos

Asociadas a drogas u otros antígenos exógenos

Secundarias a conectivopatías

Clasificación

Vasculitis de grandes vasos:

Mayores de 1 cm:

Aorta y ramas mayores.

Vasculitis de medianos

vasos:

Desde arterias musculares >

300 micras hasta 1 cm:

Arterias viscerales

principales.

Vasculitis de pequeños vasos:

Menores de 300 micras:

Arteriolas, capilares y vénulas.

Las de pequeño y gran tamaño

pueden afectar también arterias

de tamaño mediano.

Generalmente las de vaso grande y

mediano no afectan a las de vaso pequeño

Consenso Internacional de Chapel Hill

Vasculitis de grandes vasos• Arteritis de células gigantes• Arteritis de TakayasuVasculitis de medianos vasos• Panarteritis nodosa clásica• Enfermedad de KawasakiVasculitis de pequeños vasos• Granulomatosis de Wegener• Síndrome de Churg-Strauss• Panarteritis microscópica• Púrpura de Schönlein-Henoch• Vasculitis crioglobulinémica

esencial• Angeítis leucocitoclástica

cutánea

Arteritis granulomatosa de aorta y sus ramas principalesextracraneales de la carótida

Frecuente arteria temporal >50 años Asociada a polimialgia

reumática

• Inflamación granulomatosa de aorta y sus ramas principales

• <50 años




cutánea

Inflamación necrosante, Sin glomerulonefritis

• Asociada a síndrome adenomucocutáneo

• Compromiso frecuente de arterias coronarias

• Posible compromiso de aorta y venas

• Habitualmente en niños




cutánea

Inflamación granulomatosa del tracto respiratorio y vasculitis necrosante de vasos pequeños a medianos vasos

Hay glomerulonefritis necrosante

• Inflamación granulomatosa rica en eosinófilos, afecta tracto respiratorio

• Vasculitis necrosante de vasos pequeños a medianos.

• Asociado a asma y eosinofilia




cutánea

Vasculitis necrosante pauci-inmune

Hay glomerulonefritis necrosante, capilaritis pulmonar

• Vasculitis, depósitos ricos en IgA en vasos pequeños

• Compromiso típico de piel, tracto digestivo y glomérulos

• Asociado a artralgias y artritis




cutánea

Vasculitis con depósitos de crioglobulinas en vasos pequeños, asociada crioglobulinas en suero

Frecuentemente compromiso cutáneo y glomerular

• Angeítis leucocitoclástica aislada sin vasculitis sistémica ni glomerulonefritis

Fisiopatología.

Vasculitis.Reumatología.

Diferentes etiologías y patogenias.

Desconocida. Infecciones. Fármacos o tóxicos. Autoinmunes. Neoplásicas.

Patogenia.

1) Noxa directa del vaso por algún agente: infección, tóxicos.

2) Proceso inflamatorio dirigido contra la pared vascular: autoinmunidad o genético.

3) Compromiso inflamatorio segundario: no relacionado a los vasos.

4) Genética: HLA DR4, IL2, IFN G, IL1 y B1 m RNA.

Noxa directa.

Mecanismo menos reconocido. Procesos infecciosos:

Estreptococo β-hemolítico del grupo A. hepatitis B y C.

Procesos tóxicos: Embolias de colesterol. Abuso de drogas Hipersensibilidades.

Proceso inflamatorio contra el vaso.

Dirigido a algún componente de la membrana basal.

Anticuerpos antimembrana basal. Capilaritis en pulmón y riñón.

Anticuerpos anticélula endotelial.

PROCESO AUTOINMUNE.

Compromiso secundario a proceso no relacionado con los vasos.

Mecanismos de mayor evidencia. Formación de complejos inmunes

circulantes. Ag intravascular en cierto tiempo

puede gatillar la formación de Ac´s. Acumulo y deposito de complejos

inmunes.

Mecanismos fisiopatológicos.

Asociados a enfermedades atópicas. Reacción de hipersensibilidad I. Exposición a antígeno ambiental. Producción de IgE y unión a células

plasmáticas por el FcR. Exposición posterior con degranulación

de mastocitos. Síndrome de Churg Strauss y Vasculitis

urticarial

Asociada a anticuerpos.Hipersensibilid

ad II producción de autoAc´s IgM

o IgG.

ANCA: anticuerpos

anticitoplasma de neutrófilos.

fluorescencia granular

citoplasmática (cANCA).

Proteinasa 3 (PR3)

fluorescencia perinuclear (pANCA).

Milo peroxidasa

MPO.

AECA: anticuerpos anticélulas

endoteliales.

PR3 y MPO Proteínas almacenadas en gránulos PMN. Proteolíticas, activan citosinas, controlan

crecimiento y diferenciación celular. Expresan en membrana celular siendo

blanco de ANCA. Activación celular y subsecuente daño

endotelial. Las vasculitis ANCA (+): Vasculitis de Wegener

(GW), Poliangeítis microscópica (MPA) y vasculitis de Churg Strauss.

pANCA en algunas infecciones, reacciones a drogas y tumores.

Mecanismo fisiopatológico de los ANCA.

Asociado a complejos inmunes.

Hipersensibilidad III. Complejos inmunes circulantes y

depósito paredes de vasos sanguíneos. Se forman por unión no covalente del

antígeno y su anticuerpo. Ag´s hepatitis B en Poliarteritis Nodosa (PAN). Ag´s Hepatitis C en Crioglobulinemia mixta

esencial. Púrpura de Schonleich Henoch con

complejos inmunes de IgA.

Asociada a linfocitos T

Hipersensibilidad tipo IV. Linfocitos CD4+ infiltrantes en pared

arterial. Células gigantes multinucleadas y

macrófagos. Ausencia de neutrófilos y células B.

Grandes vasos: Arteritis de takayasu y la de temporal.

Manifestaciones clínicas

Manifestaciones clínicas muy variadas desde sólo compromiso estado general, manifestado con baja de peso, anorexia, astenia y fiebre hasta un compromiso de múltiples órganos y sistemas que puede determinar una falla multiorgánica y la muerte del paciente

Manifestaciones Clínicas Según el tipo de Vaso Comprometido

Grandes Vasos Claudicación Asimetría de presión

arterial Asimetría ó Ausencia de

pulsos Soplos Dilatación Aórtica

Medianos Vasos Nódulos cutáneos Ulceras Livedo Reticularis Gangrena Digital Mononeuritis Múltiple Micro Aneurismas

Pequeños Vasos Púrpura Urticaria Glomerulonefritis Hemorragia Alveolar Hemorragias en araña Uveítis /epiescleritis /

Escleritis

Piel: exantema, púrpura, nódulos subcutáneos, úlceras, necrosis y lívedo reticularis x compromiso inflamatorio de arteriolas y capilares subcutáneos y de la dermis,

Necrotizante o granulomatoso al examen histológico

Exantema purpura

Nódulos subcutáneos y ulceras

Livedo reticularis: patrón reticular de decoloración rojiza y azulada de la piel

Neurológico: Neuropatía periférica Mononeuritis múltiple Polineuropatía x inflamación de

los vasos del epineuro y produce alteraciones de las fibras sensoriales y musculares

El compromiso de los vasos meníngeos es menos frecuente, aunque la cefalea puede ser la manifestación más frecuente e intensa de la arteritis de la Temporal.

Mononeuritis múltiple o polineuropatía. parestesias, disestesias, hormigueo y sensación de "corriente« / paresia

50 y 60 años de edad nervios más frecuentemente

afectadosson el ciático poplíteo externo y el

cubital Dolor y se asocia asíntomas generales con afección de

la piel y/u otros órganos

Mononeuritis del nervio mediano: parestesias en 1º y 2º dedo, en fases avanzadas se aprecia debilidad para la abducción y oposición del primer dedo y atrofia de la eminencia tenar

Mano en garra: por parálisis cubital

Hiperexensión de las articulaciones metacarpo falángicas y flexión de las interfalángicas de los dedos 4º y 5º

Déficit sensitivo total del 5º dedo, cara cubital del 4º y del borde cubital de la palma de la mano

Parálisis del ciático poplíteo externo o peroneo:

Pie péndulo, debilidad para la extensión del pie, parestesia en dorso de pie. Marcha en estepaje.

Músculo: compromiso inflamatorio de los vasos musculares miopatía con dolor en masas musculares y déficit de fuerzas. Se caracteriza por producir elevación de las enzimas CPK y LDH.

Articulaciones: artralgias de articulaciones grandes y artritis en un 10-20% de los pacientes.

Vía aérea En el compromiso vascular puede determinar:

Rx nódulos, cavidades o infiltrados , derrame pleural con el subsecuente compromiso ventilatorio del paciente.

Compromiso renal

Síndrome urinario , nefrítico o nefrótico, que pueden llevar a la insuficiencia renal terminal. También puede manifestarse como HTA de reciente comienzo o difícil manejo.

Cardíaco : isquemia miocárdica

Hepático: elevación de transaminasas.

Ocular: episcleritis, uveítis y amaurosis

Las distintas vasculitis pueden manifestar ciertos patrones de compromiso de órganos y sintomatología predominantes que orientan en la diferenciación clínica:Compromiso de pulmón y riñón Granulomatosis de Wegener Poliangeitis microscópica

Compromiso vía aérea superior en la granulomatosis de Wegener

Panarteritis Nodoza

Compromiso piel y riñón (síndrome dérmico—renal) en el Púrpura Henoch- Schönlein y en las Crioglobulinemias

Compromiso pulmonar obstructivo, tipo asma bronquial, en el Churg-Strauss

Compromiso intestinal, con dolor y hemorragia intestinal en el Púrpura de Henoch- Schönlein

Ausencia de pulsos en extremidades y Claudicación de extremidades superiores en Arteritis de Takayasu

Cefalea, compromiso ocular y mandibular en la Arteritis de la Temporal

Diagnostico.

Diagnostico

American Collegue of Rheumatology [ACR] 1990

▪ Clínicos▪ Analíticos▪ Radiológicos▪ Histológicos

ClasificaciónNo incluye Poliangeítis Microscópica

[PAM] ANCA

Criterios Diagnosticos y Clasificación

Diagnostico – Arteritis de la Temporal

≥50 años. Cefalea Anormalidad de la Arteria Temporal VSG elevada Biopsia anormal de arteria temporal

3/5

S: 58 – 85 %


Criterios Anatomopatológico

s

Diagnostico – Arteritis de Takayasu

Edad de 40 años o menos. Claudicación de Extremidades Disminución del Pulso de Arteria Braquial Presión arterial diferencial mayor de 10

mm Hg Soplo Arteriografía Anormal

3/6 ACR S: 97%Ishikawa’s - Sharma


Laboratorio

Anemia Normocítica – Normocrónica ↑ VSG ↑ PCR Hipoalbuminemia


Imaenoloia

Arteriorafia US Angio TAC RMN


Clasificación Angiográfica - Takayasu Conference 1994

Diagnostico – Panarteritis Nodosa

Pérdida de peso mayor o igual a 4 Kgs Livedo reticularis. Dolor o Sensibilidad testicular Mialgias, debilidad o sensibilidad al tacto en las

piernas Mononeuropatía o Polineuropatía Presión Diastólica mayor de 90 mm de Hg Elevación de BUN o creatinina Virus de Hepatitis B Anormalidad Arteriográfica Biopsia de arterias de mediano o pequeño tamaño

3/10 - ACR

Diagnostico – Panarteritis Nodosa

Historia Clinica Angiografía con Aneurismas Serologia Hepatitis B+ 30% p-ANCA + 20% Especificidad MPO

Diagnostico – Enfermedad de Kawasaki

Fiebre persistente durante 5 días o más Enrojecimiento de palmas y plantas Edema

indurado Descamación membranosa en la punta de los dedos

Exantema Polimorfo. Congestión Conjuntival Bilateral Enrojecimiento de los labios . Lengua de fresa Linfadenopatía cervical

5/6

Diagnostico – Enfermedad de Kawasaki

Diagnostico – Granulomatosis de Wegener

Inflamación nasal u oral Rx tórax Anormal - Nódulos, infiltrados fijos o

cavidades Sedimento Urinario Anormal - Microhematuria Inflamación Granulomatosa en biopsia

2/4 ACR


Rx tórax Anormal - Nódulos, infiltrados fijos o cavidades


Anemia ↑ VSG – PCR Hipergammglobulinemia ↑Creatinina

c-ANCA – PR-3 90%

Diagnostico – Sx Churg Strauss Púrpura palpable, no relacionadas con

Trombocitopenia. Paciente de 20 años o menor Angina Abdominal Granulocitos en Biopsia

2/4 ACR

Eosinofilia > 10% - 97% p-ANCA – MPO – 50%

Diagnostico – Sx Churg Strauss

Diagnostico Diferencial

Vasculitis Sistémicas son de inicio Subagudo

Dolor – Característica Predominante

Signos de Inflamación

▪ Fiebre▪ Exantema▪ Perdida de Peso Afectación Sistémica

Multiorgánica


Infecciones

Procesos Oclusivos▪ Estados Hipercoagulables▪ Enfermedad Ateroembolica

Neoplasias▪ Linfoma▪ Enfermedad de Castleman▪ Amiloidosis


Trastornos del Tejido Conjuntivo▪ LES▪ Esclerosis Sistémica▪ Artritis Reumatoide

Varios▪ Mixoma Auricular▪ Calcifilaxia▪ Dermatosis Neutrofilicas▪ Sarcoidosis▪ Displasia Fibromusuclar

Tratamiento.

Tratamiento

Complicaciones Isquémicas

▪ Prednisona Bolo 1 gr IV/ 3 días

▪ Ciclofosfamida 1 mg/kg/día

▪ Metrotexato 3 mg/kg/sem

Tratamiento

Arteritis de la Arteria Temporal

▪ Prednisona 40 - 60 mg – 3 a 4 Semanas

Remisión de Sintomatología y Anormalidades de Laboratorio

2 a 4 Semanas

▪ Disminución de Dosis 10% Semanal

Tratamiento

Arteritis de Células Gigantes [ACG]

▪ Prednisona 40 - 60 mg

▪ Metilprednisolona Pulsos

Remisión de Sintomatología y Anormalidades de Laboratorio

2 a 4 Semanas

▪ Disminución de Dosis 10% Semanal60 % Recaidas - Metrotexate

Tratamiento

Arteritis de Takayasu [AT]

▪ Prednisona 1 mg/kg/día

▪ Menos Experiencia con:▪ Ciclofosfamida▪ Ciclosporina▪ Mofetil Micofenolato 2 gr

▪ RevascularizaciónAlteraciones EstenóticasIsquemia

▪ Angioplastia

Tratamiento

Enfermedad de Kawasaki

Prevenir afección de las Coronarias

▪ Fase AgudaInmunoglobulina IV 2 gr/kg a lo largo de 10-12 Aspirina 80-100 mg/kg/día c/ 6 Hrs – 2 Semanas

▪ ConvalecenciaAspirina 3-5 mg/kg/día – 6 a 8 Semanas

▪ Tratamiento Antiagregante o Anticoagulante

Tratamiento

Isquemia Miocárdica Crónica▪ Angioplastia▪ Cirugía a Coronarias ▪ Trasplante Cardíaco

Caso clinico.

Caso Clínico

♂ 34 años - Rumana radica en México desde hace 20 años

UA

HAS Secundaria a Coartación de Aorta – Mal Control [175 mmHg – Metroporol/Enalapril]

Cefalea Inespecífica Esporadica

Caso Clínico

Motivo de Consulta▪ Cefalea Holocraneal No Migrañosa▪ Mareo Rotatorio▪ Alteración de la Agudeza Visual▪ Empeoramiento de Controles de Tensión

Arterial

Caso Clínico

Ingreso a MI

▪ Estudios de Laboratorio, Rx Tórax, EKG▪ Control de TA 220/50 mmHG

Captropil 25 mg VO Furosemida 20 mg IV

Caso Clínico

Exploración Física

▪ Retinopatía Hipertensiva Grado II Keith – Wagener

▪ Soplo Cardíaco 2/6

▪ Asimetría de Pulsos Perifericos

Caso Clínico

Imagenologia

▪ ECO-Cardio Transesofágica: placas ateroma en cayado y aorta torácica descendente

▪ ECO-Doppler y Angio-RM: Múltiples calcificaciones y estenosis de subclavia y carótida común izqda.

▪ Angio-TAC helicoidal: Estenosis en raiz y Cayado Aórtico, Aorta Torácica y Abdominal.

▪ ECO-Doppler renal: Normal

¡Gracias!

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