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Varón de 47 años con poliartritis
Julio M. Moreno SalcedoJulio M. Moreno SalcedoServicio de Medicina Interna
Hospital de Hellín
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Anamnesis
Varón de 47 años que acude a consulta por presentar desde hace unos tres meses dolor con sensación de hinchazón a nivel de articulaciones de ambas manos, a los que se añaden posteriormente rodillas y ambos tobillos. El dolor no remitía con el descanso nocturno y no cedió con tratamiento analgésico que le había pautado su médico, por lo que éste le añadió corticoides a dosis moderadas, de entre 10 y 15 mg de prednisona.
Cuando es valorado inicialmente presentaba mejoría del cuadro clínico si bien persistía la clínica comentada, ( estaba tomando la medicación citada).
Comenta sensación de dolorimiento muscular y cansancio generalizado, sin fiebre ni pérdida de peso.
Rigidez matutina de 60 minutos.
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Exploración física
Consciente, normocoloreado y normohidratado.
Cabeza y cuello: Sin hallazgos.
A.C.P: normal.
Abdomen: blando y depresible, sin masas ni regalías.
EEII: edemas en zona periarticular de tobillos.
Vascular: normal.
Cutáneo: sin hallazgos.
Neurológico: normal, salvo por dudosa disminución de fuerza que podría estar en relación con el dolor que presenta en masas musculares cuando realiza esfuerzo.
Locomotor: manos edematosas, desde muñecas hasta punta de los dedos, sin clara evidencia de artritis y con agrietamiento de pulpejos de los dedos. Leve derrame bilateral en rodillas y periartritis de tobillos.
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Exploraciones complementariasHemograma: todos los parámetros normales salvo VSG de 27.
Bioquímica, orina y proteinograma: normales, salvo CPK: 600 y aldolasa: 20
PCR: 13.
Factor reumatoide. 62.
ANA: 1/320. Anti-Dna: negativo.
Mantoux: negativo. ECA: 62 (normal hasta 65).
Serología a virus B y C: negativos. Serología a Brucella: Negativo.
Rx de manos: aumento de partes blandas.
Rx de tórax. Discreto infiltrado intersticial en base del pulmón izquierdo.
TC torácico: no se aprecian hallazgos de interés.
Pruebas de función respiratorias: leve alteración restrictiva.
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Resumen del caso
Varón de 47 años con cuadro de 3 meses de evolución
Poliartritis simétrica de manos, rodillas y tobillos. Mejoría parcial con corticoides. En la EF se objetiva artritis de tobillos y derrame articular en rodillas.
Mialgias, debilidad generalizada y dolor al esfuerzo. En la EF se objetiva dudosa disminución de fuerza
Manos edematosa sin evidencia de artritis y con agrietamiento de dedos.
Discreto aumento de RFA con aumento de enzimas musculares (CPK y aldolasa), FR y ANA. Infiltrado intersticial LII no confirmado en TC tórax posterior y leve trastorno ventilatorio restrictivo.
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Síntoma guía
MIOPATMIOPATÍÍAAINFLAMATORIAINFLAMATORIA
Debilidad muscular Debilidad muscular + +
Mialgias tras Mialgias tras actividadactividad
++Aumento de CPKAumento de CPK
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SÍNTOMAS MIOPÁTICOS
TRASTORNOS NEUROLÓGICOS
➡Distrofias musculares➡Enfermedad de motoneurona.➡Procesos de la unión neuro-muscular➡Neuropatía proximales➡Distrofias miotónicas
NEOPLASIASFÁRMACOS
INFECCIONES
METABOLOPATÍAS
➡PRIMARIAS➡SECUNDARIAS★Enfermedades por depósito por errores congénitos del metabolismo★Miopatía mitocondriales
TÓXICOS NUTRICIONALES
MIOPATÍAS INFAMATORIAS IDIOPÁTICAS ➡Polimiositis-Dermatomiositis➡Miopatía por cuerpos de inclusión
TRASTORNOS ENDOCRINOS
MISCELÁNEA
➡Amiloidosis➡Sarcoidosis➡Embolia arterial➡Enfermedad de Behçet➡Fibromialgia / Psicosomático
Inflamatory miopathies. Kelley's Textbook of Rheumatology, 7th ed. 2005 Saunders, An Imprint of Elsevier
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Trastornos neurológicos
Las distrofias musculares suelen tener historia familiar. La distrofia de miembros es la que más fácilmente puede confundirse. Inicio a nivel proximal entre la 1ª - 3ª década. D de Duchenne y Becker producen afectación de las cinturas de inicio a los 5 años. La facio- escápulo-humeral es AD y se inicia en los músculos de la cara.
La ELA se manifiesta con síntomas de 1ª y 2ª motoneurona asociada a parálisis bulbar y pseudobulbar. Afecación distal y asimétrica al inicio. Enzimas musculares normales
La Miastenia Gravis: intensa fatigabilidad y afectación de la musculatura facial extraocular y bulbar. Síndrome de Eaton-Lambert sí afecta a oculomotores, sin embargo al igual que enla miastenia, la CPK son normales y se asocia 2/3 partes a neoplasia antes de los 40 años.
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Neoplasia
Fatigabilidad mediada por citokinasDebilidad sobretodo proximal. La fuerza se incrementa con los ejercicios repetitivos y empeora con el ejercicio continuo.Eaton-Lambert. Sdme Carcinoide.
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Infecciones
Virus
✴Hepatitis B virusVIHHuman T cell lymphotrophic virus type 1Influenza A y B Mumps Rubeola Varicella-zoster ✴Epstein-Barr✴Echovirus A9✴Adenovirus 2, 21Coxsackie A9, B1, B2, B3, B4, B5Cytomegalovirus
Bacterias
✴Borrelia burgdorferi (espiroqueta Lyme)Clostridium perfringensMycobacterium lepraeTuberculosisMycoplas ma pneumoniaeRickettsiaStaphy lococcusStreptococcus
Parásitos
✴Microsporidia✴Schistosoma✴Toxoplasma gondii✴Trypanosoma cruzi✴Echinococcus✴Trichinella
Hongos
✴Cryptococcus✴Candida
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Miopatías metabólicas
PRIMARIAS
๏ Trastornos del metabolismo del glucógeno
• Intolerancia al ejercicio
• Rabdomiolisis, mioglobinuria e IR en la adolescencia aunque algunos pasan desapercibidos hasta la edad adulta
• Aumento de CPK.
• Diagnóstico por biopsia / Test del ejercicio.
• No afectación pulmonar ni articular.
๏ Trastornos del metabolismo lipídico
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Miopatías metabólicas
Episodios intermitentes de dolor muscular agudo y debilidad intensa inducida por ejercicio.
Se acompañan de mioglobinuria.
Las más importantes son:
✓ Trastornos del almacenamiento del glucógeno
✓ Deficiencia de carnitina
✓ Deficiencia de mioandenilato desaminasa
✓ Miopatías mitocondriales: debilidad muscular progresiva + oftalmoplejia y/o miopatía proximal con intolerancia progresiva al ejercicio. Herencia de ADN mitocondrial materno.
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Tr. endocrino-metabólicosEnfermedad de Cushing
Hiper/hipotiroidismo
Aumenta los niveles de CPK
Hiperparatiroidismo
Aumenta los niveles de CPK
Produce trastornos en EMG
Produce debilidad proximal
Debilidad Mialgias Calambre
Hipercalcemia + + -
Hipocalcemia + + +
Hipomagnesemia + + +
Hipofosforemia + + +
Hiperkaliemia + - -
Hipokaliemia + + +
Hipernatremia + + +
Hiponatremia + - +
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Miscelanea
Amiloidosis sistémica. ‣ No afectación hepática ni renal.
‣ Proteinograma normal.
‣ Las enzimas musculares no suelen alterarse
Sarcoidosis ‣ ECA normal. TC tórax sin hallazgos típicos. CPK no suele elevarse.
Enfermedad de Behçet‣ Vasculitis con afectación SNC, G-I y úlceras orales o genitales
‣ Muy rara afectación pulmonar.
‣ No rabdomiolisis.
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M. Inflamatorias idiopáticas
Polimiositis-DermatomiositisSíndromes de Overlap
Miositis por cuerpos de inclusión
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Polimiositis-Dermatomiositis
Pico de edad 40-50 años. Mujeres/Hombres= 2:1. Incidencia 1/100.000.
(1975) BOHAN Y PETER
Definición clásica
1. Debilidad muscular proximal
2. Rash típico
3. Aumento de CPK / Aldolasa
4. Camcios característicos en EMG
5. Biopsia muscular característica en ausencia de otros signos histológicos de otras miopatías.
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Polimiositis-Dermatomiositis
(1980) Aparición de Auto-Ac específicos. Descripción de la Miositis por cuerpos de inclusión. Reclasificación de un amplio grupo de pacientes incluidos en PM como miositis de cuerpos de inclusión y Sdme de Overlap.
(2004) Clasificaciones alternativas
Aproximación clínico-serológica Grupo de expertos mundial
➡Polimiositis pura➡Dermatomiositis pura➡Miositis Overlap➡Miositis asociada a neoplasia sin Auto AC overlap / antiMi-2
➡Miositis por cuerpos de inclusión➡Polimiositis definitiva➡Polimiositis probable➡DM amiopática➡DM amiopática posible➡Miositis inespecífica➡Miopatía necrotizante inmunomediada
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Polimiositis-Dermatomiositis
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
Debilidad muscular insidiosa, progresiva a lo largo de meses, simétrica y generalmente de incio proximal. Mialgias 25-50% suelen ser leves. Atrofia en fase avanzada.
Afectación cutánea
Afectación pulmonar
✓ Neumopatía intersticial (10%)
✓ Afectación diafragmática por debilidad muscular a largo plazo
✓ Puede asociarse a insuficiencia respiratoria rápidamente progresiva
Afectación musculatura estriada esofágica/orofaringe.
Miocarditis. (elevación TnI/CPK-MB)
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Polimiositis-Dermatomiositis
AFECTACIÓN CUTÁNEA
1. Pápulas de Gottron
2. Eritema Heliotropo
3. Lesiones en “V”
4. Eritrodermia
5. Eritema y descamación peri-ungueal
6. “Manos de Mecánico”: engrosamineto de la piel que se palpa rugosa y con líneas de apariencia sucia e irregular, como agrieteadas
7. Lesiones psoriasiformes
8. Eritema flagelar, cutis calcinosis, ictiosis, paniculitis.....
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Síndrome Anti-sintetasa
Constituye en el 30% de los casos de Polimiositis-Dermatomiositis
• Enfermedad relativamente aguda.
• Síntomas constitucionales
• Fenómeno de Raynaud
• Manos de mecánico
• Artritis
• Neumopatía intersticial.
• Ac antisintetasa positivos / AntiPM / AntiRNP-U1
Miositis más leve con predominio de resto de síntomas como la afectación pulmonar.
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Síndromes Overlap
ESCLERODERMIALESENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO (EMTC)Otras: Artritis Reumatoide / Sdme Sjögren
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Diagnóstico
CCLLÍÍNNIICCAA
CCPPKK
AUTOANTICUERPOSAUTOANTICUERPOSAntisintetasaAntisintetasa
AntiAnti--SRPSRPAntiMiAntiMi--22
EMGEMGReclutamReclutam. . precozprecoz
BIOPSIA BIOPSIA MuscularMuscular--pielpiel
IRM
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Diagnósticos más probables
1.Polimiositis-Dermatomiositis1.Síndrome antisintetasa
2.Síndromes de Overlap1.Artritis Reumatoide2.Esclerodermia/LES3.EMTC
3.Miositis por cuerpos de inclusión
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Miositis por cuerpos de inclusión
PM refractaria
Curso muy insidioso y con afectación generalmente de la musculatura distal.
Asimétrico sobretodo al inicio.
CPK se eleva poco aunque puede haber picos
En la biopsia muscular: cuerpos de inclusión
IRM: inflamación difusa del músculo y no sólo de la zona cercana a fascia. Atrofia muscular e inflamación de la grasa.
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LES
• CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE LA ACR. (4 o más)
1. Serositis
2. Úlceras orales
3. Artritis
4. Fotosensibilidad
5. Alteraciones hematológicas: Anemia/leucopenia y linfo/plaquetopenia
6. Afectación renal: protenuria > 0.5 g/d persistente
7. ANA posistivo
8. Alteraciones inmunológicas:AntiDNA/AntiSm/Antifosfolípidos
9. Alteraciones neurológicas: Convulsiones o psicosis
10. Rash malar
11. Rash discoide
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ARTRITIS REUMATOIDE
• CRITERIOS DIAGNÓSTICOS DE LA ACR. (4 o más)
1.1. Rigidez matutina > 1 horaRigidez matutina > 1 hora (más de 6 semanas)
2.2. Artritis de 3 o mArtritis de 3 o máás articulacioness articulaciones
3.3. Artritis de manosArtritis de manos
4.4. Artritis simArtritis siméétricastricas (más de 6 semanas)
5. Nódulos reumatoideos
6.6. FR positivoFR positivo
7. Cambios radiológicos
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JUICIO DIAGNÓSTICO
1. Síndrome Antisintetasa2. Polimiositis Overlap con:
1. Artritis Reumatoide2. Esclerodermia3. EMTC
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Exploraciones a solicitar
Auto-anticuerposAnti-sintetasa: Anti-Jo-1, otros: Anti-ES, Anti-PL-7, Anti-PL-12, Anti-KS, Anti-Zo.
Anti-SRPAnti-Scl70, Anticentrómero, AntiRNPAnti-citrulina
ElectromiogramaBiopsia muscular / guiada por RM
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DIAGNOSTICO:
Síndrome Antisintetasa.
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Síndrome Antisintetasa: definición
• Miopatía inflamatoria crónica.• Afectación pulmonar intersticial.• Manos de mecánico.• Artritis no erosiva.• Presencia de anticuerpos antisintetasa
en suero.
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Síndrome antisintetasa: clínica I
• Inicio subagudo de debilidad muscular proximal, con respuesta a corticoides e inmunosupresores.
• Menor respuesta y mayor tasa de recurrencia que otras enfermedades inflamatorias musculares.
• Histología: mayor fragmentación del tejido conectivo perimisial, sin mostrar pérdida de densidad capilar, como ocurre en la dermatomiositis.
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Síndrome antisintetasa: clínica II
• La afección pulmonar, marca el pronóstico de la enfermedad.
• Puede ser subclínica.
• Puede presentarse de forma aguda, como neumonía intersticial no especificada( NINE), o como BONO.
• En ocasiones puede preceder a la miositis.
• A veces la miopatía es subclínica o no aparece siendo la afección pulmonar la única manifestación por lo que es importante la determinación de anticuerpos antisintetasa en el diagnóstico de neumonía intersticial idiopática.
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Síndrome antisintetasa: clínica III
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Síndrome antisintetasa: clínica IV
Leve patrón intersticial en base pulmonar izquierda.
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Síndrome antisintetasa:clínica V
• La afección articular es poliarticular y simétrica.
• No erosiva.• Se asocia a calcinosis
periarticular.• Puede producir
subluxaciones.• Puede aparecer fiebre
durante la fase activa de la enfermedad.
• Es frecuente la aparición de Fenómeno de Raynaud.
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Síndrome antisintetasa: clínica VI
• Las manos de mecánico, se caracterizan por: hiperqueratosis con fisuras en los bordes de los dedos.
• No son especificas de los pacientes con síndrome antisintetasa.
• Se han visto asociadas a pacientes que presenten anticuerpos anti-Mi 2 y anti- PM-Scl.
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Síndrome antisintetasa: inmunología
• Los anticuerpos antisintetasa son anticuerpos IgG, dirigidos contra el enzima citoplasmática aminoacidil-ARNt sintetasa , que media la unión del ARN con un determinado aminoácido para formar ARN transferente: ARNt.
• En el caso del anti-Jo-1 reacciona con el antihistidinil-ARNt sintetasa.
• El anti-Jo-1 es el más frecuente en los pacientes con miopatías inflamatorias( 20%-30%).
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Síndrome antisintetasa: inmunología
Anti-Jo1 Histidina 15%-30%
Anti-PL7 Treonina 3-4%
Anti-PL12 Alanina. 3-4%
Anti-EJ Glicina <2%
Anti-OJ Isoleucina <2%
Anti-KS asparragina
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Síndrome antisintetasa: pronóstico
• La afección pulmonar, tiene peor pronóstico en los pacientes con polimiositis y anticuerpos antisintetasa y a su vez estos pacientes tienen mejor pronóstico que los pacientes con fibrosis pulmonar idiopática.
• La remisión con tratamiento esteroideo sólo se logra en el 25-68% de los pacientes y las recaídas después de la remisión completa varían entre un 6 - 43%.
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Síndrome antisintetasa: tratamiento
• Afectación pulmonar: corticoides e inmuno supresores, la más utilizada la ciclofosfamida, sobre todo en forma de pulsos intravenosos. También se usan: azatriopina, tracolimus y ciclosporina.
• Afectación muscular y articular: corticoides y metotrexato. También se usan : leflunomida, azatriopina , micofenilato y cilclosporina.
• Casos rebeldes: inmunoglobulinas, terapías biológicas.
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Evolución del paciente:• Se comenzó a tratar con 60 mg de prednisona y
metotrexate a dosis de 25 mg semanal, acfol, suplementos de calcio y vitamina D, con marcada mejoría de su cuadro de dolor y debilidad muscular y desaparición de artritis y mejoría total de la leve afección pulmonar que presentaba.
• Actualmente; 20 mg de metotrexate y 7,5 mg de prednisona así como rehabilitación debido a cierto grado de atrofia muscular en cintura escapular que presentó en relación al uso de corticoides.