Valoración global del paciente con BQ EpidemiologíaEtiopatogeniaClínicaDiagnóstico y diagnóstico diferencialSeguimientoEscalas pronósticas Casilda Olveira Fuster

Unidad de Fibrosis Quística y BQHospital Regional Universitario de Málagacasi1547@separ.es

• Enfermedad bronquial inflamatoria crónica con dilatación irreversible de la luz

bronquial y alteración del epitelio ciliar

• Resultado final de enfermedades diferentes con un manejo común

Miguel Angel Martínez-García, Luis Máiz Carro, Casilda Olveira, Rosa María Girón Moreno, David de la Rosa Carrillo , Marina Blanco, Rafael Cantón, Montserrat Vendrell, Eva Polverino,Javier de Gracia y Concepción Prados. Valoración y diagnóstico de las bronquiectasias en el adulto. www.archbronconeumol.org

CONCEPTO

BQ alta prevalencia

• Utilización sistemática de la tomografia computerizada de alta resolución (TCAR) para

su diagnóstico

• Infradiagnóstico

• Mayor longevidad de la población

• Mayor supervivencia enfermedades crónicas generadoras de BQ

• 42-566 casos por cada 100.000 habitantes (+ en mujeres y en ancianos)

-Hyun Jung Kwak, et al. High prevalence of b ronchiectasis in adults: analysis of CT findings in a health screening program. Tohoku J. Exp.Med 2010

EPIDEMIOLOGÍA

• Aumento de la morbilidad con aumento de ingresos por agudización

• Gran coste para los sistemas de salud

-Roberts HJ. Respir Med. 2010; Loebinger MR. Eur Respir J.2009; Seits AE. Chest 2010.

• Alta y creciente tasa de mortalidad: Edades avanzadas, menor en FQ

EPIDEMIOLOGÍA

-De la Rosa D, Martínez-Garcia MA, Olveira C, Girón R, Máiz L, Prados C. Annual direct medical costs of bronchiectasis treatment: Impact of severity, exacerbations, chronic bronchial colonization and chronic obstructive pulmonary disease coexistence. Chron Respir Dis. 2017

• Coste elevado (España: 4.700 €/ tratamiento anual)

• Mayor:

• Gravedad (10.000 € /año)

• Agudizaciones

• EPOC

• Pseudomonas aeruginosa

• Agudizaciones y al antibiótico inhalado en las BQ graves

EPIDEMIOLOGÍA

Renovado interés: publicaciones recientes y ensayos clínicos

Nueva normativa Española 2017

NORMATIVAS

Nueva normativa Europea 2017

Patología crónica y progresiva: Lesión inicial en la vía aérea: Círculo vicioso

Alteración aclaramiento mucociliar

Remodelado vía aérea Inflamación - infección bronquial

Miguel Angel Martínez-GarcíaaLuis Máiz Carro, Casilda Olveira, Rosa María Girón Moreno, David de la Rosa Carrillo , Marina Blanco, Rafael Cantón, Montserrat Vendrell, Eva Polverino,Javier de Gracia y Concepción Prados. Valoración y diagnóstico de las bronquiectasias en el adulto. www.archbronconeumol.org

FISIOPATOLOGÍA

• Zona geográfica

• Características propias del paciente

• Lugar de control (consultas generales o específicas)

• BQ idiopáticas tras exhaustivo estudio etiológico

• Déficits inmunológicos selectivos

• Reflujo gastroesofágico,

• Infecciones no referidas por el paciente

Gao Y, Guan W, Liu S, Wang L, Cui JJ, Chen RC, et al. Aetiology of bronchiectasis in adults: A systematic literature review. Respirology 2016

ETIOLOGÍA

Olveira C, Padilla A, Martínez-García MÁ,et al. Etiology of Bronchiectasis in a Cohort of 2047 Patients. An Analysis of the Spanish HistoricalBronchiectasis Registry. Arch Bronconeumol. 2017

Postrasplante

Post-infección: Bacterias: Neumonía necrotizante Micobacterias: TBC, MNT Virus: Adenovirus, sarampión Hongos

Obstrucción bronquial: Intrínseca: Estenosis cicatricial, cuerpo extraño, tumor Extrínseca: Adenopatías, tumor, aneurisma

Inmunodeficiencias:

Primarias: Inmunodeficiencia común variable,... Secundarias:

• Quimioterapia, trasplante, neoplasias hematológicas, infección VIH.

Tratamientos inmunosupresores, biológicos,…

ETIOLOGIA

Genéticas:

Fibrosis quística Discinesia ciliar primaria

Neumonitis inflamatoria:

Aspiración, reflujo gastroesófagico Inhalación tóxicos ( drogas, gases …)

Anormalidad del árbol traqueobronquial:

Secuestro pulmonar. Bronquio traqueal

Cribado neonatal

ETIOLOGIA

Aspergilosis o micosis broncopulmonar alérgica

Asociadas a otras enfermedades: E. sistémicas: Artritis reumatoide, LES, S. Sjögren, … E. inflamatoria intestinal: Colitis ulcerosa, E. de Crohn. Otras enfermedades respiratorias: Swyer-James, Déficit de alfa-1-antitripsina, Sd uñas amarillas.

EPOC Asma (grave, no controlada, neutrofílica)

Etiología no conocida (24,2-44,8%)

ETIOLOGIA

Enfermedades prevalentes e infradiagnosticadas (Infl. neutrofílica)

EPOC moderada-grave: 57,6% BQ (ESPAÑA)

EPOC + BQ: mayor morbilidad y peor pronóstico:

Declive acelerado de la función pulmonar

Mayor número y gravedad de agudizaciones

Expectoración crónica (> 40-50 ml/d)

Infección bronquial (P. aeruginosa y H.I)

Incremento en la mortalidad

Martínez-García MA, Soler-Cataluña JJ, Donat Sanz Y, et al. Factors Associated With Bronchiectasis in Patients With COPD . Chest 2011

Sin BQ

Con BQ

Prevalencia de BQ: 58%

EPOC Y BQ

Padilla ,Olveira, et al. Datos pendientes de publicación

398 asma60% asma grave113 BQ + Asma

Factors associated with bronchiectasis in patients with uncontrolled asthma. A study in 398 patients

*

AM AG

ABPATabaquismo

Otras causas BQ

✗

ASMA Y BQ

0

0,1

0,2

0,3

0,4

0,5

0,6

0,7

0,8

0,9

1

Severity M S M M S S M S

Expectora on N N N Y Y N Y Y

Pneumonia N N Y N N Y Y Y

1

0.9

0.8

0.7

0.6

0.5

0.4

0.3

0.2

0.1

0

FeNO >20.5ppb FeNO ≤20.5ppb

Padilla, Olveira, et al. Datos pendientes de publicación

Espectro clínico variable

• Tos productiva crónica (mucosa, purulenta)

• Infecciones respiratorias de repetición

• Disnea, expectoración hemoptoica, hemoptisis, hiperreatividad

bronquial…

• Crepitantes, roncus, sibilancias, acropaquias…

• Rinosinusitis: discinesia ciliar, inmunodeficiencias

CLÍNICA

RADIOGRAFÍA SIMPLE DE TÓRAX

• RX de Tórax como parte del examen inicial

• Escasa Sensibilidad (47-73 %)/Especificidad (76 %)

• Menos sensible en BQ leves/moderadas

• Escasa información sobre la extensión de la enfermedad

BRONCOGRAFÍA: HISTORIA

Aceite yodado “lipiodol”, Contrastes hidrosolubles

RADIOLOGÍA

Opacidades lineales paralelas:

“raíl de tranvía”

Imágenes aéreas con pared definida:

“anillo de sello”

Hiperinsuflación, atrapamiento aéreo

RADIOLOGÍA

Opacidades tubulares u ovoides: Impactos mucoides

Signos de pérdida de volumen o atelectasias

Pérdida de definición de los vasos pulmonares y agrupamiento broncovascular

RADIOLOGÍA

Para el estudio de las BQ se recomienda:

• Protocolos de adquisición volumétricos

• De baja radiación

• Con un algoritmo de reconstrucción de alta resolución (generalmente se

reconstruyen con espesores de 1-1,25 mm).

.-Dodd JD, Lavelle LP, Fabre A, Brady D. Imaging in cystic fibrosis and non-cystic fibrosis bronchiectasis. Semin Respir Crit Care Med. 2015 Apr;36:194-206.

TC de alta resolución sin contraste

Sensibilidad y Especificidad > 90 %

CONFIRMACIÓN DIAGNÓSTICA

Cilíndricas: bronquios mínimamente dilatados uniforme

Varicosas: dilataciones irregulares, arrosariado

Quísticas: más grave forma sacular o quística

Puede sugerir la etiología:Malformaciones congénitas, Situs inversus, α1antitripsina, obstrución bronquial

TIPO MORFOLÓGICO

Afectación segmentaria, unilobar o bilobar (dos lóbulos contiguos)

Obstrucción de la vía aérea (extrínseca o intrínseca)

Infecciones

Secuestro pulmonar

Difusas: múltiples causas:

ABPA: Centrales / Quísticas / Lóbulos superiores

Hipogammaglobulinemia: Cilíndricas / LM y LI

Infecciones víricas de la infancia: Unilaterales en un lóbulo inferior

Milliron B, Henry TS, Veeraraghavan S, Little BP. Bronchiectasis: Mechanisms and Imaging Clues of Associated Common and Uncommon Diseases. Radiographics. 2015

DISTRIBUCIÓN

Milliron B, Henry TS, Veeraraghavan S, Little BP. Bronchiectasis: Mechanisms and Imaging Clues of Associated Common and Uncommon Diseases. Radiographics.2011

Difusas: múltiples causas:

Discinesia ciliar primaria (DCP): LM y lóbulos inferiores

Fibrosis Quística: Bilaterales /Quísticas/ Lóbulos superiores

EXTENSIÓN/ETIOLOGÍA

Difusas: múltiples causas:

Tuberculosis: Unilateral con predominio en un lóbulo superior

Micobacterias no tuberculosas: Nódulos “en árbol en brote”, língula y LM

Idiopáticas: Lóbulos inferiores

EXTENSIÓN/ETIOLOGÍA

Dilatación bronquial: Índice broncoarterial: > 1-1,5

SIGNOS RADIOLÓGICOS DIRECTOS

Falta de afilamiento bronquial

Visualización de bronquios en la periferia

SIGNOS RADIOLÓGICOS DIRECTOS

Engrosamiento peribronquial, irregularidad de la pared

Aspergilosis broncopulmonar alérgica (ABPA)

SIGNOS RADIOLÓGICOS INDIRECTOS

Tapones mucosos

Estructuras tubulares o en forma de Y

Opacidades redondeadas o ramificadas (cortes transversales)

Niveles hidroaéreos

SIGNOS RADIOLÓGICOS INDIRECTOS

Afectación bronquiolo: Nódulos árbol en brote, patrón en mosaico

SIGNOS RADIOLÓGICOS INDIRECTOS

Pérdida de volumen, áreas de consolidación

SIGNOS RADIOLÓGICOS INDIRECTOS

ESCALAS RADIOLÓGICAS

PUNTUACIÓN DE REIFF MODIFICADA

Cociente entre el diámetro de la luz bronquial y el diámetro del vaso adyacente en cada uno de los seis lóbulos pulmonares

0 puntos ≤1

1 punto=1-2

2 puntos=2-3

3 puntos ≥ 3

ESCALAS RADIOLÓGICAS

•Obstrucción crónica al flujo aéreo no reversible

•Patrones mixtos (postuberculosas, fibróticas o destructivas)

•Hiperreactividad bronquial en el 30-69% de los casos

PRUEBAS DE FUNCIÓN PULMONAR

Tos productiva crónicaInfecciones respiratorias de repetición, hemoptisis recidivante

Rx tórax sugestiva

TC alta resolución tórax

PFR (espirometría, volúmenes y DLCO)

Cultivo esputo (bacterias, micobacterias, hongos)

Analítica (VSG, hemograma, PCR, proteinograma, Igs G,A,M,E,)

Alg

ori

tmo

Dia

gnó

stic

o

Diagnóstico: M.congénitas, traqueobroncomegalia, Situs inversus, obstrucción bronquial

Sospecha: déficit α- antitripsina, ABPA, MNT, inmunodeficiencias primarias

HISTORIA CLÍNICA ETIOLÓGICA∗ Historia familiar

∗ Edad de aparición de los síntomas

∗ Antecedente de infección con clínica posterior (sarampión, tosferina, adenovirus, micobaterias,…)

∗ Susceptibilidad a infecciones: otitis, sinusitis, meningitis, neumonías, diarreas,…

∗ Enfermedades asociadas:

Intestinales (colitis ulcerosa, E.Crohn)

Sistémicas (A.reumatoide, LES, Sd.Sjogren,…)

Asma

EPOC (FEV1 <50%, agudizadores)

∗ Inhalación de tóxicos.

∗ Aspiración: reflujo gastroesofágico, disfagia

∗ Factores de riesgo inmunodeficiencia secundaria: VIH, quimioterapia, trasplante, neoplasias

∗ Infertilidad

∗ Pancreatitis recurrente

∗ Clínica de hiperreactividad bronquial

∗ Rinosinusitis, alteración olfato.

E.FISICA: Uñas amarillas

Alg

ori

tmo

Dia

gnó

stic

o

La búsqueda sistemática de las causas tratables mejora el pronóstico

NO SOSPECHA CLÍNICA: DESCARTAR SIEMPRE:

Inmunodeficiencias con déficit de producción de anticuerpos

Fibrosis Quística

Aspergilosis broncopulmonar alérgica

Discinesia ciliar primaria

Déficit α-1antitripsina

Reflujo grastroesofágico

Infección por micobacterias

DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO

• Cultivos esputo (bacterias, micobacterias, hongos.)

• PFR + Analítica general

• Estudio inmunológico:

IgM, IgA, IgG ( subclases IgG e IgA);

Producción de Ac específicos

C3, C4, CH 100

Capacidad oxidativa de Neutrófilos

Subpoblaciones linfocitarias,

HIV

• IgE total, rast aspergillus, Prick cutáneo

• Test del sudor

• Test del sudor

• Estudio aclaramiento mucociliar:

Gammagrafía motilidad ciliar

Test sacarina /Óxido nítrico nasal

• Alfa1antitripsina , Factor reumatoide

• Investigar reflujo

• Mantoux

• TC senos

Sin orientación causal: Protocolo pruebas

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Lesión EpitelialHipersecreción de moco

↓Aclaramiento

MucociliarImpactos mucoides

Productos líticos bacterianos

Infección bronquial crónica

*P. aeruginosa /

Haemophilus

Inflamación neutrofílicaLinfocitos T (CD4+)

Lesión vía aéreaBronquiectasias

CiliotoxinasProteinasasEspecies reactivas oxigeno

Especies reactivas oxigenoElastasaMetaloproteasas

IL-6 IL-8TNF-α IL-1βLTB4

*

S. Fuschillo. Mucosal inflammation in idiopathic BQ: cellular and molecular mechanisms. Eur Respir J 2008

VÍA AÉREA

FISIOPATOLOGÍA

.-Murray MP, Pentland JL, Turnbull K, MacQuarrie S, Hill AT. Sputum colour: a useful clinical tool in non cystic fibrosis bronchiectasis. Eur Respir J 2009

Respuesta inflamatoria bronquialColor esputo: cantidad cél. inflamatorias

Blanco (mucoso): escasas

Amarillo o verde claro (mucopurulento): moderada

Verde (purulento): gran cantidad

Cuantificar volumen y purulencia

El acúmulo de leucocitos condiciona la purulencia del esputo

INFLAMACIÓN

.-Murray MP, Pentland JL, Turnbull K, MacQuarrie S, Hill AT. Sputum colour: a useful clinical tool in non cystic fibrosis bronchiectasis. Eur Respir J 2009

Inflamación sistémica:

Recuento leucocitario, neutrófilos

VSG, PCR

Marcadores de estrés oxidativo

El aumento de VSG y fundamentalmente PCR se asocia a:

Pérdida acelerada de la función pulmonar

Mayor extensión radiológica

INFLAMACIÓN

Vía aérea / Menos virulentos

No invaden tejidos adyacentes

Quimiotaxis de neutrófilos

NO FIEBRE

Nicho ideal para la infección por microorganismos / Persistencia

Inhiben el aclaramiento mucociliar

MICROORGANISMOS VÍA AÉREA

Comunidades de microorganismos cubiertos de una matriz de exopolisacáridos y adheridos

a un tejido que se comunican entre si por moléculas específicas

Biofilm

Bacterias planctónicas / agudizaciones

CRECIMIENTO EN BIOPELÍCULAS

Adhesinas para células del tracto respiratorio

Supervivencia en macrófagos y células epiteliales

Secreción de proteasas

Crecimiento en BIOFILM

Haemophilus influenzae

Moraxella catarrhalis

Productores de β-lactamasas

Crecimiento en BIOFILM

MICROORGANISMOS VÍA AÉREA

Daño celular

BIOFILM: paso de cepa no mucoide a mucoide

Hipermutabilidad

Activación de quorum sensing

Infección crónica:

Peor pronóstico

Declive acelerado de la función pulmonar

Mayor número y gravedad de agudizaciones

Incremento en la mortalidad

Sin PA

Con PA

FEV1

Martínez-García MA, Soler-Cataluña JJ, Perpiñá-Tordera M, et al. Factors associated with lung function decline in adult patients with stable non-cystic fibrosis bronchiectasis. Chest. 2007

PSEUDOMONAS AERUGINOSA

Inicial: Primer cultivo positivo en fase estable

Crónica: 3 o más cultivos positivos en 6 meses

CLÍNICA + CULTIVO microbiológico

Infección inicial Infección

intermitente

Infección bronquial crónica

Esputo: Mucopurulento-Purulento

Infecciones respiratorias de repetición

INFECCIÓN BRONQUIAL

DEFINICIÓN: Deterioro clínico agudo y mantenido caracterizado por aumento

de la tos habitual y de cambios en las características del esputo (volumen,

consistencia, purulencia o hemoptisis) acompañado o no de otros síntomas

LEVES O MODERADAS: pueden controlarse con antibiótico por vía oral

GRAVES: precisan antibiótico intravenoso u hospitalización

AGUDIZACIÓN

Cuestionarios Específicos

Quality of Life Bronchiectasis (QoL-B)

Validado en español/1 vez al año Normativa 2017

Bronchiectasis Health Questionnaire (BHQ) Inglés

Cuestionarios validados

St. George’s Respiratory Questionnaire

Leicester Cough Questionnaire (impacto de la tos)

Factores relacionados con peor CVRS

Afectación respiratoria más grave

Mayor edad

Depresión /Ansiedad

CALIDAD DE VIDA

� Copyright: Alexandra L Quittner:

� Solicitar consentimiento

� Envían la aplicación para interpretarlo

Thank you for your interest in the Quality of Life questionnaire - Bronchiectasis (QOL-B).

We have just recently launched a new website that will provide you with all of the necessary

information on the QOL-B, including administration, scoring instructions and the QOL-B in

many languages. Please visit:

http://www.psy.miami.edu/qol_b/qol_measures01.phtml

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After this step you will be able to choose the language in which you would like the QOL-B.

QoL-B: Cuestionario específico para BQ

Autoadministrado

Puntuaciones 0-100 en cada escala (más altas mejor CVRS)

No hay puntuación total que integre todo el cuestionario

QoL-B Spain V 3.0

QoL-B: Cuestionario específico para BQ

1. Capacidad física: 5 ítems

2. Limitaciones de rol: 5 ítems

3. Vitalidad: 3 ítems

4. Percepción de la salud: 4 ítems

5. Estado emocional: 4 ítems

6. Aislamiento social: 4 ítems

7. Carga del tratamiento: 3 ítems

8. Síntomas respiratorios: 9 ítems

37 ítems repartidos en 8 escalas

Quittner, et al. Thorax 2014Quittner,et al. Chest 2005Olveira C, et al. Qual Life Res 2014Olveira C, et al. Qual Life Res 2013. Olveira C, et al. Gen Hosp Psychiatry 2014

QoL-B: Cuestionario específico para BQ

10 preguntas y un solo dominio, una sola puntuación

Aún no validado en Español (Proyecto BQ: Dr. de la Rosa)

.-Spinou A, et al. The development and validation of the Bronchiectasis Health Questionnaire (BHQ). Eur R J. 2017 (in press)

.-Olveira C, Martínez-García MA. Health-related quality of life questionnaires in bronchiectasis: the simplest way to quantify complexity. Eur Respir J. 2017

BHQ: Bronchiectasis Health Questionnaire

Martínez-García MA; de Gracia J, Vendrell Relat M, Girón R, Máiz Carro L, de la Rosa D, Olveira C. The FACED score. European Respiratory Journal 2014.

The FACED score:FEV1Age Chronic Colonization Extension Dyspnea

Follow-up (months)

60,0050,0040,0030,0020,0010,000,00

Cu

mu

lati

ve s

urv

iva

l

1,0

0,8

0,6

0,4

0,2

0,0p (log-rank)<0.001

Supervivencia 5 años

C

BA

Clasifica Gravedad / Pronóstico

ESCALAS PRONÓSTICAS

Martinez-Garcia MA, Athanazio RA, Girón R, Máiz-Carro L, de la Rosa D, Olveira C,et al. Int J Chron Obstruct Pulmon Dis. 2017.

NORMATIVA 2017 /ANUAL

Rango total de creciente gravedad: 0-9 puntos (E-FACED). Clasificación de gravedad E-FACED: 0-3 puntos (E-FACED): Bronquiectasias leves4-6 puntos (E-FACED): Bronquiectasias moderadas7-9 puntos (E-FACED): Bronquiectasias graves

VALORACION DE GRAVEDAD Y SEGUIMIENTO

VALORACION DE GRAVEDAD Y SEGUIMIENTO

CUMPLIMIENTO

• Enfermedad bronquial inflamatoria crónica con dilatación irreversible de la luz bronquial y alteración del epitelio ciliar.

• Resultado final de enfermedades diferentes con un manejo común

• BQ: alta prevalencia /alta y creciente tasa de mortalidad sobre todo en edades avanzadas

PUNTOS CLAVES

• Fisiopatología: Lesión de la vía aérea: Círculo vicioso: Alteración aclaramiento mucociliar

-Infección-Inflamación (Neutrofílica) –Remodelado

• Espectro clínico variable: Tos productiva crónica, Infecciones respiratorias, Hemoptisis...

• La búsqueda sistemática de las causas tratables mejora el manejo y el pronóstico

• EPOC moderada-grave: 57,6% BQ: mayor morbimortalidad

PUNTOS CLAVES

Diagnostico: TC de alta resolución

• Protocolos de adquisición volumétricos

• De baja radiación (80-100 kVp y 20-40 mA)

• Con un algoritmo de reconstrucción de alta resolución

Signos directos de BQ

• Dilatación bronquial: Índice broncoarterial: > 1-1,5

• Falta de afilamiento bronquial

• Visualización de bronquios en la periferia

PUNTOS CLAVES

NO FIEBRE

BQ Nicho ideal para colonización por microorganismos

No invaden tejidos adyacentes/ Menos virulentos

Persistencia. Crecimiento en biopelículas

El acumulo de leucocitos es responsable de las secreciones purulentas

Infección crónica

CLÍNICA + CULTIVO microbiológico

Mucopurulento-Purulento

Infecciones respiratorias de repetición

Infección crónica P. aeruginosa: Peor pronóstico

PUNTOS CLAVES

Monitorizar volumen y color del esputo

Número y gravedad de las agudizaciones

Cultivos de esputo con antibiograma

Función pulmonar

Escalas pronósticas: E-FACED

Calidad de vida QoL-B

CUMPLIMIENTO

VALORACIÓN DE LA GRAVEDAD Y SEGUIMIENTO

PUNTOS CLAVES