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URGENCIASy tratamiento del

N IÑO GRAVE

CASOS PRÁCTICOS I

J. CASADO FLORES, ANA SERRANO

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– I –

J. CASADO FLORES, ANA SERRANO

URGENCIASy tratamiento del NIÑO GRAVE

CASOS PRACTICOS I

Introducción 1

Niña con fiebre, cefaleas y vómitos 3J. Casado Flores

Lactante con fiebre y dificultad respiratoria 13J. Casado Flores

Lactante con fiebre prolongada 21A. Serrano

Fiebre, tos y leucopenia 33M.A. García Teresa

Lactante con episodios recurrentes de sibilancias 45J.R. Villa Asensi

Lactante con neutropenia y dificultad respiratoria 53M.A. García Teresa

Lactante con ictericia y hemorragias 63F.J. Ruza Tarrío

Fiebre en niño viajero 73M. García López Hortelano

Lactante con tos emetizante 83R. Jiménez García

Niño con dolor torácico agudo 95M. Nieto

Niño con síndrome febril prolongado 105M. Nieto

SUMARIO

– VII –

Niña con tos perruna, fiebre e insuficiencia respiratoria 113A. Serrano

Niño con dolor óseo 127A. Lassaletta Atienza

Niño con adenopatías latero-cervicales 135L. Madero López

Niño con fiebre y decaimiento 141J. Casado Flores

Lactante con hipotonía 151M.L. Ruiz-Falcó Rojas

Niño con trauma abdominal 159A. Serrano

Niño precipitado desde gran altura 171R. Jiménez García

Lactante con edemas 185R. Muñoz Codoceo

Adolescente con alteración en el nivel de conciencia 197M.J. Martín Díaz

Lactante con fiebre prolongada y hepatoesplenomegalia 207J. Ruiz Contreras

Niño con fiebre recurrente 217J. Ruiz Contreras

Recién nacido a término con fiebre 223M.D. Elorza

Niño con fiebre y tos persistente 231A. Salcedo Posadas

Niña con episodios paroxísticos 243M. de la Torre Espí

Lactante con convulsiones febriles 253M. de la Torre Espí

Niño con otalgia 263J.C. Molina Cabañero

VIII URGENCIAS Y TRATAMIENTO DEL NIÑO GRAVE. CASOS CLÍNICOS COMENTADOS

Niño con petequias 271J.C. Molina Cabañero

Neonato con hipoglucemia 279M. Sánchez Luna

Recién nacido con irritabilidad 287M. Iglesias Bouzas

Niño con fiebre, disminución de conciencia y decaimiento 295J. Casado Flores

Niña con fiebre, vómitos y convulsiones 305A. Martínez de Azagra Garde

Niña con fiebre, tos, vómitos y dolor abdominal 315A. Martínez de Azagra Garde

Niña con fiebre y decaimiento 325A. Serrano

Niño con fiebre, tos y dolor torácico 335A. Serrano

Niña con fiebre y dolor abdominal 347J. Casado Flores

Lactante con estridor y angioma labial 353J. Casado Flores

Índice de diagnósticos y materias 361

Capítulo IX

CASO CLÍNICO

Niña de 5 años que, 5 días antes, co-mienza con proceso catarral acompañadode fiebre, que remite 48 horas después. Dosdías más tarde reaparece la fiebre sin nin-gún otro síntoma, por lo que fue tratada concefuroxima oral. Unas doce horas antes deser vista por Vd., comienza con vómitos,cefalea, dolor cervical, persistiendo la fie-bre; en la exploración detecta rigidez denuca, siendo el resto de exploración por ór-ganos y aparatos, normal. La envía al hos-pital comarcal para realizar una punciónlumbar (PL).

Antecedentes personales: periodo neona-tal, normal. Sin enfermedades previas. Du-dosa alergia a amoxicilina (exantema coin-cidiendo con amoxicilina oral). Vacunacióncompleta. Sin vacuna neumocócica ni de lavaricela.

Antecedentes familiares: un hermano de8 años sano. Padres sanos.

El resultado de la PL es el siguiente: cé-lulas 165/mm3 (75% polimorfonucleares),hematíes 25 mm3, glucosa 59 mg/dL, pro-teínas 55 mg/dL, antígenos capsulares ne-gativos; no se observan gérmenes en elGram.

Hemograma: leucocitos 19.000 mm3, NT9.000 mm3, Hb 12,4 g/dL. Proteína C reac-tiva (PCR) 0,60 mg/dL. Procalcitonina (PCT)0,73 ng/mL.

¿Cuál es el diagnóstico más probable?

a. Meningitis bacteriana, probablemente neu-mocócica

b. Meningitis bacteriana abortada por la an-tibioterapia

c. Meningitis víricad. Meningitis tuberculosae. PL traumática

La contestación correcta es la c

Tanto la clínica como el LCR inclinan a pen-sar más en una meningitis vírica (opción c) queen las otras formas de meningitis. Además, lanormalidad de la PCR y la escasa elevaciónde la PCT son poco compatibles con el diag-nóstico de meningitis bacteriana o tuberculo-sa. Un estudio reciente ha encontrado que lasdos variables más sensibles para el diagnósti-co de meningitis bacteriana son la PCT y laproteinorraquia. La mayoría de las meningi-tis bacterianas tienen PCT mayor de 5 ng/mL.

Las características del LCR ayudan a iden-tificar el tipo de meningitis (Tabla I) pero eldiagnóstico etiológico no puede realizarsesólo con ello. La meningitis bacteriana sue-le cursar con una clínica más aguda, 5 díasde evolución es excesivo o el estado gene-ral estaría muy afectado. La meningitis neu-mocócica (opción a) es aún menos probableporque es característica de los niños más pe-queños, generalmente menores de 2 años,

NIÑA CON FIEBRE, CEFALEAS Y VÓMITOSJ. Casado Flores

– 3 –

aunque por la edad (5 años), siendo muy in-frecuente, no puede descartarse.

La posibilidad de meningitis abortada porla antibioterapia (opción b) es muy escasa por-que ésta produce elevación clara de la PCR yla PCT. La meningitis tuberculosa (opción d)suele cursar con focalidad neurológica, afec-tación de pares craneales y un curso más cró-nico. Además el LCR se caracteriza por lahipoglucorraquia e hiperproteinorraquia, ca-racterísticas no existentes en este caso. La PLno es traumática (opción e) porque 25 hema-tíes/mm3 no son visibles macroscópicamente.

La paciente fue diagnosticada de menin-gitis vírica, hospitalizada y tratada sintomáti-camente sin antibióticos. Doce horas más tar-de comienza con dificultad respiratoriaconsistente en disociación toraco-abdominal,aleteo nasal, tos seca y débil, leve tiraje sub-costal, polipnea e hipoventilación generali-zada a la auscultación pulmonar. En la Rx detórax aparece condensación atelectásica enlóbulo inferior izquierdo y lóbulo medio, porlo que se inicia antibioterapia (cefotaxima yclaritromicina). Por empeoramiento respira-torio se traslada a un hospital de tercer nivel,con oxígeno en gafas nasales, en donde es in-gresada en la UCIP. Los gases venosos son:pH 7,20, pCO2 60 mmHg, pO2 40 mmHg,SatO2 por pulsioximetría 94%.

¿Cómo interpreta esta evolución?

a. Neumonía, probablemente producida porel mismo patógeno

b. Aspiración pulmonarc. Hemorragia pulmonard. Insuficiencia ventilatoria de origen centrale. Insuficiencia respiratoria por obstrucción

de vía aérea superior

La contestación correcta es la d

La paciente retiene CO2 posiblementeporque es incapaz de mantener un volumenminuto ventilatorio suficiente para sus ne-cesidades metabólicas, a pesar de la polip-nea. Existe, por tanto, una insuficiencia res-piratoria ventilatoria (opción d) que semanifiesta clínicamente por la puesta enmarcha de la musculatura respiratoria a pe-sar de lo cual la inspiración es poco pro-funda. El volumen minuto es igual al volu-men tidal por la frecuencia respiratoria,cuando ésta es muy rápida y poco profun-da, la ventilación es menos eficaz porquese ventila fundamentalmente espacio muer-to. La oxigenación está mantenida (SatO2

94%) porque la paciente recibe oxígeno su-plementario que, al aumentar la presión al-veolar de O2, facilita su difusión al capilarpulmonar. La pO2 venosa no estima la oxi-genación tisular, excepto la SatO2 venosacentral, medida en la aurícula derecha o enla arteria pulmonar.

Aunque el cuadro clínico y el radiológicopodría corresponder a una neumonía (opcióna) esto es poco probable porque se trataría deuna bacteriemia que ha producido disemina-ción meníngea y neumonía bacteriémica y es-tas últimas suelen tener un curso clínico más

4 URGENCIAS Y TRATAMIENTO DEL NIÑO GRAVE. CASOS CLÍNICOS COMENTADOS

Células Glucosa PCR o PCTMeningitis Número Tipo Glucosa Sangre/LCR Proteínas Lactato TNF-α IL-I en plasma

Bacteriana 50-10.000 PMN Baja < 0,4 Alta Alto Alto Alto AltoVírica 50-1.000 Linfoc. Normal > 0,4 Normal Bajo Ausente Ausente BajoFúngica 50-500 Linfoc. Normal o baja > 0,5 Alta Bajo ? ? Bajo

PMN: polimorfonucleares; PCR: proteína C reactiva; PCT: procalcitonina; TNF: factor necrosis tumoral; IL: interleucina.Valores normales: glucosa 40-70 mg/100 mL o 60-70% de la glucemia. Proteínas: neonato: 45-120 mg/100 mL, niño: 10-20mg/100 mL, adolescente: 15-20 mg/100 mL. Lactato < 20 mg/dL.

TABLA I. Características del LCR en las meningitis agudas

lento. Un paciente con sepsis puede desarro-llar una rápida insuficiencia respiratoria pordistrés respiratorio agudo (SDRA), síndromeque se caracteriza por hipoxemia grave re-belde e imágenes radiológicas de edema pul-monar homogéneo, sin condensaciones ate-lectásicas. La paciente no tiene SDRA. Laaspiración pulmonar (opción b) produce uncuadro brusco de distrés respiratorio prece-dido de un vómito, antecedentes no existen-tes en esta paciente. La hemorragia pulmonar(opción c) tampoco corresponde a la clínicay radiología y la obstrucción respiratoria alta(opción e) por laringitis, epiglotitis, abscesoretrofaríngeo, cuerpo extraño, cursa con es-tridor inspiratorio, espiratorio o ambos; de-pendiendo la localización de la obstrucción,tampoco existente en esta paciente.

Durante las primeras horas de ingreso enla UCIP se observó un patrón respiratorio anó-malo con escaso esfuerzo respiratorio y pocamovilidad torácica, persistiendo aleteo nasal,polipnea, disociación toraco-abdominal e hi-poventilación bilateral a la auscultación pul-monar. El reflejo de la tos estaba conservadopero era muy débil. En estas primeras horasla movilidad de extremidades era escasa ycon poca fuerza. El sensorio estaba despe-jado y los pares craneales, normales.

La progresión de la clínica respiratoria y dela retención de CO2 indicaron ventilación me-cánica no invasiva a las 20 horas de ingreso(BIPAP visión®) pero en las siguientes 2 horasla paciente empeora clínica y gasométrica-mente, llegando a presentar un pH 7,08, pCO2

109 mmHg, por lo que fue intubada y venti-lada mecánicamente. La Rx de tórax mostra-ba condensaciones perihiliares y en base pul-monar izquierda (Fig. 1) y más tarde atelectasiade todo el pulmón derecho (Fig. 2), imágenesque remitieron unas horas más tarde.

La paciente está en insuficiencia respirato-ria, ¿cuál es la causa?

a. Bronconeumonía bilateralb. Insuficiencia respiratoria por patología

neuromuscularc. Insuficiencia respiratoria secundaria a me-

ningitisd. Insuficiencia ventilatoria por cansancio,

por agotamiento de la musculatura respi-ratoria

e. Es una insuficiencia respiratoria restrictiva

La contestación correcta es la b

La insuficiencia respiratoria generalmen-te cursa con distrés respiratorio intenso pero,

Niña con fiebre, cefaleas y vómitos 5

Figura 1. Rx de tórax con condensaciones perihiliares y en basepulmonar izquierda.

Figura 2. Rx de tórax que muestra atelectasia completa del pul-món derecho.

cuando fracasa la bomba respiratoria, comoen este caso, aparece escasa o nula dificul-tad clínica; existe hipoventilación alveolarbien por disminución del volumen tidal, porla frecuencia respiratoria o por ambas.

Las causas de hipoventilación alveolar conpulmón sano pueden ser: 1) por patología mus-cular (miopatía congénita, rabdomiolisis…);2) enfermedad neurológica periférica: a) in-fecciosa (Guillain-Barré, botulismo, polio-mielitis); b) traumática (sección medular, ede-ma o compresión medular por hematoma enel canal raquídeo…) o c) degenerativa (mieli-tis transversa). También conduce a hipoventi-lación alveolar con pulmón sano las altera-ciones del centro respiratorio por drogas,hipoxia, infecciones del SNC o hipertensiónintracraneal. Estas causas de fracaso respira-torio sin aumento del trabajo respiratorio sonlas más graves porque pueden pasar desaper-cibidas, detectándose cuando la hipoxemiaintensa produce parada cardiaca. La respira-ción normal se adapta constantemente a lasnecesidades metabólicas del organismo, laprofundidad respiratoria (volumen tidal) y lafrecuencia respiratoria la establece el centrorespiratorio tras recibir la información pro-cedente de los quimiorreceptores sanguíneosy de los mecanorreceptores pleurales y de lavía aérea. El centro respiratorio situado en eltronco cerebral indica a través de las vías afe-rentes, que pasan por la médula espinal, lafrecuencia e intensidad de trabajo de los mús-culos respiratorios. La alteración de cualquierade estas estructuras, centro respiratorio, víaaferente, eferente o musculatura respiratoriaconduce al fracaso de la bomba respiratoria.

Las condensaciones radiológicas de la bron-coneumonía bilateral (opción a), que desa-parecieron en pocas horas, apoya el origenatelectásico por secreciones de estas con-densaciones y no la etiología infecciosa, queprecisa alrededor de una semana para su remi-sión. La ventilación mecánica produjo la aper-tura de áreas hipoventiladas desapareciendoasí de manera rápida las condensaciones.

La meningitis (opción c) raramente pro-duce insuficiencia respiratoria, cuando suce-de existe disminución del nivel de concien-cia, convulsiones o signos de hipertensiónintracraneal grave, clínica inexistente en estapaciente. El agotamiento muscular (opciónd) siempre va precedido de un gran distrésrespiratorio caracterizado por la utilizaciónde todos los músculos inspiratorios y espira-torios, produce respiraciones profundas y rá-pidas, circunstancia que no existía en estapaciente. La insuficiencia respiratoria res-trictiva (opción e) conceptualmente quedódescartada.

En las primeras horas de ingreso, se ob-serva hipotonía generalizada con predomi-nio en las extremidades superiores a nivelproximal, incapacidad para elevación de loshombros y flexión extensión de los codos,manteniéndose la motricidad distal (prono-supinación y flexión de la muñeca y de losmovimientos de los dedos). La motricidad delos miembros inferiores se mantiene aunquecon poca fuerza. Los reflejos rotulianos, bi-cipitales y cutáneos superficiales estaban abo-lidos pero los aquíleos, presentes. El nivel deconciencia y los pares craneales estaban con-servados. Presentaba rigidez de nuca y do-lor a nivel de toda la columna vertebral. Eneste proceso con pérdida de fuerza desarro-lló insuficiencia respiratoria.

¿Cuál es su diagnóstico inicial?

a. Síndrome de Guillain-Barréb. Botulismoc. Intoxicación por organofosforadosd. Traumatismo medulare. Mielitis transversa aguda

La contestación correcta es la e

El rápido desarrollo de debilidad agudasin encefalopatía corresponde a una paráli-sis flácida aguda que puede estar producida


bien por una afectación de la segunda mo-toneurona (de origen infeccioso, inflamato-rio, compresivo, vascular o traumático), porafectación nerviosa periférica (Guillain-Ba-rré, enfermedad de Lyme), por alteración dela unión neuromuscular (botulismo, miaste-nia gravis, intoxicación por organofosfora-dos…) o bien por afectación muscular (mio-sitis aguda, rabdomiolisis).

El síndrome de Guillain-Barré (opción a)puede descartarse; se caracteriza por una pa-rálisis ascendente; la pérdida de fuerza esprogresiva, generalmente ascendente y si-métrica. A veces existe afectación del siste-ma nervioso autónomo, alterándose la fre-cuencia cardiaca, la presión arterial y lospares craneales, generalmente el VII par. ElLCR suele estar alterado, aunque a veces estoes tardío; existe aumento de proteínas perono del número de células. Esta paciente te-nía pleocitosis (165 células/mm3), proteínasnormales, además la parálisis afectaba mása las extremidades superiores que a las in-feriores.

El botulismo (opción b) se produce por laingestión de la toxina del Clostridium botu-linum a través de los alimentos, toxina quebloquea la liberación de acetilcolina en laplaca motora, provocando los síntomas clá-sicos consistentes en disfunción de los ner-vios craneales (diplopía, ptosis, disartria, dis-fagia), inexistentes en esta paciente, y parálisisprogresiva, generalizada, que puede condu-cir a insuficiencia respiratoria.

La intoxicación por organofosforados (op-ción c) sucede en las zonas rurales por la uti-lización de insecticidas organofosforados queproduce una crisis colinérgica por bloqueode la colinesterasa. Aunque existe parálisisgeneralizada aguda, los síntomas son dife-rentes a los que presentaba esta paciente;cursa con taquicardia, sialorrea, diaforesis yafectación del nivel de conciencia.

El traumatismo medular (opción d) puedeproducir afectación de la segunda moto-neurona por compresión medular secunda-

ria al edema o hemorragia en el canal me-dular, pero siempre existen antecedentes ylesión externa sugestiva del traumatismo.

La mielitis transversa (opción e) es un tras-torno inflamatorio, de uno o dos segmen-tos de la médula, generalmente idiopático osecundario a una infección aguda de origenvírico, que produce disfunción motora, ge-neralmente bilateral, sensitiva y a veces delsistema nervioso autónomo. Tienen un co-mienzo agudo, es progresiva y se acompa-ña de dolor en la parte de la médula espinalafectada. La mayoría de los pacientes se re-cuperan, al menos parcialmente, aunque éstase inicia 1-3 meses más tarde. En el LCR pue-de observarse pleocitosis como en esta pa-ciente, con o sin hiperproteinorraquia en unode cada dos pacientes. Los síntomas, signosy el LCR de esta paciente concuerdan conlos de una mielitis transversa con afectaciónde la médula cervical.

Para confirmar el diagnóstico de sospechade mielitis transversa aguda, ¿cuál es la prue-ba que indicaría?

a. Tomografía computarizada (TC) craneal ymedular

b. Resonancia magnética (RM) craneal y me-dular

c. Electromiogramad. Potenciales evocados somatosensorialese. Anticuerpos antinucleares


Aunque el diagnóstico de mielitis trans-versa aguda se realiza por la clínica, es ne-cesario para su confirmación algunas prue-bas complementarias, la más importante esla RM (opción b). Para el diagnóstico se uti-lizan los criterios establecidos por la Trans-verse Myelitis Consortium Group (Tabla II).

La RM de esta paciente objetivó un en-grosamiento focal medular a nivel cervical


de C2 a D1 (Fig. 3) y del cono (D11-L1) aso-ciado a hiperseñal centro medular (Fig. 4).

La TC craneal fue normal (opción a). Elelectromiograma fue normal (opción c), asícomo los potenciales evocados somatosen-soriales (opción d). Los anticuerpos antinu-cleares P-ANC, C-ANCA, la serología parapoliovirus, gripe, adenovirus, virus respira-

torio sincitial (VRS), Mycoplasma, Coxiella,citomegalovirus (CMV) y herpes fueron nor-males.

El estudio por técnica de reacción encadena de polimerasa (PCR) en LCR de losvirus herpes 6, 7 y 8, CMV, enterovirus, VRS,rinovirus, coronavirus, gripe y parainfluen-zae fueron negativos, así como la PCR paraBorrelia.


Criterios de inclusión1. Aparición de una disfunción sensitiva, motora

o del sistema autónomo, atribuible a la médulaespinal

2. Signos y/o síntomas bilaterales (aunque no ne-cesariamente simétricos)

3. Nivel sensitivo claramente definido4. Se descarta una etiología compresiva medular

mediante RM o mielografía5. Inflamación de la médula espinal demostrada por

una pleocitosis o elevación del índice de IgG enLCR o mediante contraste con gadolinio. Si nose cumple ninguno de estos criterios al inicio delos síntomas, debe repetirse la RM y la punciónlumbar entre 2-7 días después del inicio de lossíntomas

6. Progresión hasta el déficit máximo entre 4 horasy 21 días tras el inicio de los síntomas

Criterios de exclusión1. Antecedente de radiación previa en la columna

en los 10 años anteriores2. Déficit clínico con una distribución arterial cla-

ra, compatible con trombosis de la arteria espi-nal anterior

3. Vacíos de flujo anormales en la superficie de lamédula espinal compatibles con una malforma-ción arteriovenosa

4. Signos serológicos o clínicos de enfermedad deltejido conjuntivo*

5. Manifestaciones del SNC correspondientes a sí-filis, enfermedad de Lyme, VIH, VLTH-1, Myco-plasma y otras infecciones víricas*

6. Anomalías en la RM cerebral que sugieran unaesclerosis múltiple*

7. Antecedente de neuritis óptica clínicamente ma-nifiesta*

*No descarta una mielitis transversa aguda asociada a enfer-medad.VIH: virus inmunodeficiencia humana; VLTH 1: virus del lin-foma T humano 1.

TABLA II. Criterios diagnósticos de mielitistransversa aguda idiopática Transverse MyelitisConsortium Working Group (Neurology 2002)

Figura 3. Resonancia magnética, secuencia sagital potenciadaen T2 que muestra hiperintensidad y engrosamiento en la mé-dula cervical (flecha).

Figura 4. RM, secuencia axial potenciada en T2 que muestrahiperintensidad centro medular (flechas), indicando que la mé-dula está edematosa.

Ante la confirmación diagnóstica de mieli-tis transversa aguda, Vd. inicia el tratamiento,¿cuál sería su elección?

a. Aciclovir 10 díasb. Dexametasona (0,6 mg/kg/día) 5 díasc. Metilprednisona en megadosis (30 mg/

kg/día) 5 díasd. Gammaglobulina (400 mg/kg/día) 4 díase. Tratamiento de soporte de la ventilación,

rehabilitación y nutrición

Las contestaciones correctas son la c y la e

La mielitis transversa aguda se trata con me-gadosis de corticoides (opción c), metilpred-nisona (30 mg/kg/día) en los menores de 40kg o 1.000 mg/día en los de peso mayor, porun periodo de 3-7 días, pudiendo continuar-se con prednisona oral 1-2 mg/kg/día hasta elinicio de la recuperación. La evolución conel tratamiento es variable e incierta. La ma-yoría (60%) se recuperan totalmente, en unacuarta parte la recuperación es parcial y el15% sufren secuelas permanentes.

La gammaglobulina (opción d) está indica-da en el tratamiento de la encefalomielitis agu-da diseminada (ADEM), asociada a corticoi-des en dosis elevadas. El ADEM es un síndromedesmielinizante secundario a infecciones o in-munizaciones con afectación de cerebro, ce-rebelo, tronco y médula espinal, que cursa conmielitis y arreflexia, letargia, convulsiones,afectación motora y sensitiva. En esta pacien-te no pudo establecerse, por falta de colabo-ración, el nivel sensitivo de la lesión.

Los corticoides a dosis normales (opciónb) no tienen efecto beneficioso.

El soporte respiratorio, el nutricional y larehabilitación (opción e) son necesarios des-de el primer momento.

Durante los siguientes días la niña recu-pera progresivamente la fuerza en miembrosinferiores, persistiendo la parálisis de pre-dominio proximal de miembros superiores

y la debilidad de la musculatura respirato-ria, por lo que recibía ventilación mecánica;también persiste debilidad de la musculatu-ra cervical con incapacidad para el sosténcefálico. Presentó dos convulsiones parcia-les en cara y clonías de extremidades infe-riores al quinto día de evolución, que re-mitieron con diazepam i.v. El EEG evidenciófocalidad de ondas lentas parietal izquierdo.

La paciente recibía rehabilitación moto-ra, recuperándose sobre todo las fuerzas enlas extremidades inferiores, pero no en lassuperiores, por lo que hacia la tercera se-mana recibió un segundo ciclo de corticoi-des a megadosis y gammaglobulina, recu-perándose lentamente la fuerza en manos,brazos y piernas pero poco en el cuello. Nodesarrolló espasticidad ni contractura. Lospares craneales y el estado de concienciasiempre fueron normales. La RM cráneo-me-dular realizada a la cuarta semana de evo-lución fue normal, no identificándose las al-teraciones medulares previas.

Volvamos al problema respiratorio. Fueventilada mecánicamente de manera con-vencional durante 4 semanas, en las que seobservó mejoría progresiva pero lenta del es-fuerzo inspiratorio, hasta conseguir volúme-nes tidales espontáneos de 5-7 mL/kg. Du-rante estas semanas se realizaron variosintentos de destete del respirador que fraca-saron. A la cuarta semana, tras tolerar la prue-ba de tubo en T durante más de 1 hora se de-cide extubación programada, seguida deventilación mecánica no invasiva con BIPAP.Rápidamente se observa aleteo nasal, ta-quipnea, disociación toraco-abdominal y dis-confort, sensación de ahogo a pesar de man-tener la oxigenación y ventilación, por lo quese decide reintubación programada, 24 ho-ras después, utilizando atropina y midazo-lam. Durante la intubación presenta laringo-espasmo por lo que recibió succinilcolina (1mg/kg). Aunque la técnica de intubación fuesencilla, manteniéndose una oxigenación(SatO2 98-100%) y frecuencia cardiaca nor-


males, apareció bruscamente fibrilación ven-tricular, seguida de asistolia. Se realiza rea-nimación cardiopulmonar (RCP) avanzadainmediatamente con masaje cardiaco y ven-tilación manual con ambú, administración demúltiples dosis de adrenalina i.v. (10 dosis),bicarbonato sódico, gluconato cálcico, amio-darona y desfibrilación eléctrica, en dos oca-siones. El tiempo total de parada cardiaca fuede 40 minutos, tiempo en que recibió RCPavanzada, recuperando circulación espontá-nea, y pulso débil a los 40 minutos, por loque se inició adrenalina en perfusión conti-nua (dosis máxima 0,9 µg/kg/min) que se man-tuvo durante 48 horas.

La parada cardiaca se interpretó secun-daria al uso de succinilcolina; esta droga nodebe administrarse a los pacientes con mio-patía, aplastamiento, grandes quemados y enaquellos con riesgo de hiperpotasemia; porel riesgo de arritmias graves secundarias a hi-perpotasemia. Esta paciente mantuvo el po-tasio normal en todo momento.

¿Cuál cree que será la evolución neurológi-ca de esta paciente, tras 40 minutos de RCP?,¿es ético continuar las maniobras de RCPdurante tanto tiempo?

a. La RCP debe mantenerse mientras sea efi-caz. Esta niña puede quedar sin secuelas.Por tanto, es ético

b. La RCP debe realizarse sólo durante 30minutos. Esta paciente quedará probable-mente con muchas secuelas neurológicas

c. El tiempo de la RCP depende de la causade la parada cardiorrespiratoria

d. Los niños con hipotermia deben recibir elmismo tiempo de RCP que los normotér-micos

e. El tiempo de duración de la RCP depen-de fundamentalmente del estado previodel paciente

La contestación correcta es la a

Las maniobras de RCP deben mantenersemientras la ventilación y la actividad cardia-ca sean eficaces para mantener estable la he-modinámica, no existe tiempo límite, a vecesla RCP dura horas, las necesarias, por ejem-plo, para mantener perfundidos los tejidos deun donante de órganos a corazón parado. Loimportante más que el tiempo de RCP es lacalidad de la misma, mientras se detecte pul-so arterial con el masaje cardiaco, oxigena-ción adecuada y ventilación suficiente conlas maniobras de ventilación (bolsa, ambú,tubo endotraqueal o mascarilla laríngea), lasmaniobras de RCP deben mantenerse. Por elloesta paciente podría evolucionar sin ningunasecuela neurológica. Los factores que más in-fluyen en la supervivencia y en la presenciade secuelas son: 1) el tiempo transcurrido en-tre la PCR y el inicio de la RCP, siendo el pro-nóstico bueno cuando la RCP básica se ini-cia en el lugar del evento en los primeros 4minutos y la RCP avanzada en los siguien-tes 4 minutos. En esta paciente la RCP avan-zada se inició inmediatamente antes del pri-mer minuto de parada; 2) la causa de PCR yel mecanismo desencadenante; 3) el estadoclínico previo del paciente; 4) la calidad dela RCP, siendo mucho mejor el pronósticocuando ésta la realiza un equipo entrenadoen RCP; 5) los cuidados post-RCP.

Los niños con hipotermia (opción d) y losintoxicados por drogas que disminuyen elmetabolismo cerebral (barbitúricos) puedennecesitar ser calentados para que la RCP seaefectiva, por ello ésta se hace durante mástiempo que 30 minutos.

Para realizar una adecuada RCP es nece-sario un entrenamiento previo realizando cur-sos periódicos de RCP, específicamente pe-diátricos. Los algoritmos de actuación de laRCP básica y avanzada se resumen en las fi-guras 5 y 6.

A las 12 horas de la PCR la paciente sedespierta, tiene un contacto adecuado conel medio, entiende y contesta a las órdenes


verbales, aunque refiere visión borrosa quedesaparece 2 días más tarde. El fondo de ojoy los potenciales visuales fueron normales.Un día después de la PCR la exploraciónneurológica era idéntica a la existente antesde la PCR.

Por la escasa fuerza para movilizar secre-ciones respiratorias con la tos y por la intu-bación traqueal prolongada, fue traqueosto-mizada, lo que permitió la retirada progresivadel respirador. Al alta la paciente deambu-

la con normalidad, precisando collarín cer-vical para sostén cefálico. Dos años despuésla niña permanece con disminución de fuer-za de la cintura escapular superior, hace vidanormal y respira sin traqueostomia.

DIAGNÓSTICOS FINALES

Insuficiencia respiratoria aguaMielitis transversa aguda


Figura 5. Algoritmo de RCP básica (figura tomada de Resuscitation 2000; 46: 301).

*Elegir una o dos manos según efectividad dependiendo del tamaño del niño y fuerza del reanimador C: compresión torácica; V: ventilación

Comprobarinconsciencia

Pedir ayuda

Abrir vía aéreaManiobra frente-mentóno tracción mandibular

Seguridad del niñoy reanimador

Sí respondeObservar

No responde

Sí respira

No respira

No eleva

tórax

Seguirventilación

(12-20 resp/min)

Sí pulso

No pulso, FC < 60 (neonato y lactante)

< 1 a > 1 a* > 1 a*

Comprobarrespiración

Ventilar5 insuflaciones

Colocar en posiciónde seguridad

Recolocar vía aéreay ventilar (máx. 5)

Sospechade obstrucciónComprobar signos vitales (máx. 10 seg):

tos, movimientos, respiración,pulso central

Masaje cardiaco100 compresiones/min

15 C/2 V

Al minuto de RCPActivar emergencias 112

Usar desfibrilador semiautomático

Atelectasias pulmonaresParada cardiorrespiratoria. Fibrilación ven-

tricular

Bibliografía

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Figura 6. Algoritmo unificado de la RCP avanzada.

Mascarilla laríngea Cricotiroidotomía

Golpe precordial inicial

Adrenalina 0,01 mg/kgcada 3-5 minutos

Amiodarona 5 mg/kgValorar bicarbonato 1 mEq/kgAESP: actividad eléctrica sin pulso

Ritmo NO desfibrilable:AsistoliaBradicardia intensaActividad eléctrica sin pulsoBloqueo AV completo

VentilarOxigenarIntubar

Monitorizar - Acceso vascular

Comprobar ritmo ECGDetectar pulso o signosde circulación

Ritmo desfibrilableFibrilación ventricularTaquicardia ventricular sin pulso

Desfibrilación 4 J/kg

RCP 2 minutosIntubar, vía i.v./i.o.

Adrenalina 0,01 mg/kg(intratraqueal 0,1 mg/kg)

Cada 3-5 minutos


RCP 2 minutos


RCP 2 minutos

RCP 2 minutos

Líquidos 20 mL/kgsi hipovolemia o AESPBicarbonato 1 mEq/kgsi pH < 7,10 oPCR > 10 min

Descartar y corregir causasreversibles, sobre todo en AESP:

• Hipovolemia• Hipoxia• Hiper o hipopotasemia• Hipotermia• Neumotórax a tensión• Taponamiento cardiaco• Tromboembolismo• Tóxicos(recordar 4 H y 4 T)

RCP básica

CASO CLÍNICO

Lactante hembra, de 2 meses, con fiebre(38-38,5 °C), tos, rinorrea acuosa desde 5días antes, tratado por su médico sintomá-ticamente. Por rechazo de las tomas, apari-ción de vómitos y empeoramiento respira-torio en las últimas horas consulta deurgencias en su centro de salud. En la ex-ploración Vd. encuentra taquicardia (160lpm), taquipnea (70 rpm), Tª 37,5 °C, de-caimiento, tirajes intercostal y subcostal,auscultación pulmonar normal, sin ruidosanormales ni hipoventilación, distensión ab-dominal intensa. SatO2 por pulsioximetría94%, respirando aire ambiental.

¿Cuál es su impresión diagnóstica y cuál essu proceder?

a. Es un resfriado común. Continuar con tra-tamiento sintomático

b. Bronquiolitis. Observación domiciliariay realización VRS en moco nasal

c. Neumonía. Amoxicilina, 90 mg/kg/díaoral en tratamiento ambulatorio

d. Sepsis. Hospitalización para obtenciónhemocultivo y antibioterapia intravenosa

e. La clínica respiratoria es de origen abdo-minal. Estenosis hipertrófica de píloro

La contestación más correcta es la d

Podría tratarse de una sepsis con puertade entrada respiratoria (opción d), ya queel decaimiento y afectación del estado ge-neral, junto con la taquicardia, en ausenciade fiebre, y la distensión abdominal puedencorresponder a un cuadro séptico. Por ellodeberá tomarse hemocultivo, realizar he-mograma con reactantes bioquímicos de in-fección y administrar antibióticos y fluidospor vía intravenosa. Una sepsis que demo-ra la antibioterapia más de una hora, des-pués de la sospecha, aumenta el riesgo demorbimortaliad. También podría tratarse deuna neumonía (opción c) a pesar de la aus-cultación pulmonar normal, porque presen-ta polipnea (Tabla I) que es el signo más sen-sible de infección pulmonar en niños confiebre, siendo más específicos otros signosque muchos pacientes pediátricos con neu-monía no tienen (estertores crepitantes, so-plo tubárico, hipoventilación lobular). Si fue-ra una neumonía, el tratamiento de ésta enun lactante pequeño con afectación del es-tado general y vómitos, será antibioterapiaparenteral, no oral (opción c).

Un resfriado común (opción a) no produ-ce taquicardia, taquipnea ni tanta afectacióndel estado general. La bronquiolitis (opciónb) puede cursar de manera grave y producirinsuficiencia respiratoria hipoxémica y/o ven-tilatoria, pero generalmente la gravedad apa-rece antes del quinto día y existen estertores

LACTANTE CON FIEBRE Y DIFICULTADRESPIRATORIAJ. Casado Flores

– 13 –

subcrepitantes diseminados; se trataría de unabronquiolitis grave que precisa hospitaliza-ción, sin observación domiciliaria por el ries-go de empeoramiento, oxigenoterapia y qui-zás soporte ventilatorio. La estenosis de píloro(HP) (opción e) cursa con vómitos proyecti-vos, generalmente hacia la tercera semana dela vida, no en la octava y el abdomen no estádistendido como en esta paciente.

AP: embarazo y parto normales. A los 12días de vida presentó un cuadro de deshi-dratación hipernatrémica. Lactancia artificial.

La paciente fue remitida al hospital en don-de se le realizaron las siguientes pruebascomplementarias: hemograma: 32.770 leu-cocitos/mm3 (22% cayados, 30% segmenta-dos, 25% linfocitos). Hb 8 g/dL, Hcto 25,4%.Bioquímica: glucemia 166 mg/dL; urea 25mg/dL, creatinina 0,3 mg/dL, Na 133 mEq/L,K 4,8 mEq/L. Proteína C reactiva (PCR) 18,1mg/dL. VRS en moco nasofaríngeo negativo.Rx. de tórax normal.

¿Qué tratamiento antibiótico prescribe Vd.?

a. Amoxicilina 100 mg/kg/día i.v.b. Ampicilina 100 mg/kg/día i.v.c. Cefotaxima 100 mg/kg/día i.v.d. Vancomicina 40 mg/kg/día i.v.e. Cefotaxima (200 mg/kg/día) + ampicilina

(200 mg/kg/día) i.v.


El tratamiento de la sepsis consiste en dre-naje del foco purulento, si existe, adminis-tración de fluidos y antibioterapia; esta ini-cialmente es empírica aunque basada en laedad y en la sospecha etiológica derivada dela clínica.

En las primeras semanas (8-12 semanas) dela vida, la administración de ampicilina (100mg/kg/día) más cefotaxima (200 mg/kg/día)(opción e) es la asociación más adecuada enla sepsis de origen comunitario, porque esefectiva frente a los patógenos más prevalen-tes (Listeria monocytogenes, Neisseria me-ningitidis, Streptococcus pneumoniae, Hae-mophilus influenzae, Staphylococcus aureus,Escherichia coli…). También es adecuada laasociación ampicilina (100 mg/kg/día) másgentamicina (5 mg/kg/día en 1 dosis). En losmayores de 3 meses con sepsis, la antibiote-rapia empírica es cefotaxima o ceftriaxona.

El resto de las opciones (a, b, c, d) son ina-decuadas porque aisladamente no cubren elespectro de los patógenos más probables.

El paciente fue tratado con ampicilina máscefotaxima y oxígeno en gafas nasales. En lassiguientes horas empeora el estado generaly la perfusión, aparece hepatoesplenomega-lia de 3 y 2 cm de los rebordes costales res-pectivos, y aumenta el trabajo respiratorio.La SatO2 92%, los gases venosos, pH 7,28,pCO2 60 mmHg, y la clínica indican sopor-te ventilatorio por lo que se inicia ventilaciónno invasiva con CPAP nasal Vapotherm®, uti-lizándose flujo máximo 10 lpm y FiO2 0,4.

En esta paciente, ¿por qué cree Vd. que estáindicada la ventilación mecánica?

a. Por el pHb. Por la SatO2

c. Por la pCO2

d. Por la clínicae. Por el diagnóstico de sepsis



TaquipneaEdad Respiración por minuto

< 2 meses > 602-12 meses > 501-5 años > 40> 5 años > 20

WHO. The management of acute respiratory infection in Chi-dren. En: Practice Guidelines for out patient care. World He-rat Organization, Geneva, 1995.

TABLA I.

El soporte respiratorio se aplica cuandono es posible mantener la oxigenación, laventilación o ambos, de manera espontánea,a pesar de recibir oxígeno suplementario.La indicación para la ventilación mecánica,invasiva o no, es clínica, no gasométrica.Un paciente con distrés respiratorio pro-gresivo, especialmente si es de corta edad,tiene riesgo de agotamiento y por ello debeser ayudado a respirar. Cuando, a pesar deldistrés, retiene CO2 y/o no consigue oxige-narse suficientemente, el riesgo de que elagotamiento y/o las pausas de apnea elevenrápidamente la pCO2 y/o la hipoxemia eselevado, pudiendo ésta conducir a bradi-cardia y parada cardiaca. Por ello es nece-sario prevenirla aplicando soporte ventila-torio.

La saturación de O2 del 92% no es ópti-ma pero es suficiente para mantener una oxi-genación tisular compatible con la vida; elaumento de la FiO2 que recibe (FiO2 0,4) po-dría aumentar la Sat O2 por lo que la opciónb es incorrecta. La acidosis (pH 7,28) en estecaso respiratoria (opción a) tampoco indicala asistencia ventilatoria, pero sí el nivel deretención de CO2 (opción c), especialmentecuando el aumento es rápido y progresivo;en este paciente con pCO2 venoso 60 mmHg(pCO2 arterial ≈ 55 mmHg), este parámetropor sí solo no justifica el soporte ventilato-rio porque puede ser bien tolerado. Ningu-na cifra de paO2, paCO2 ni pH por sí solajustifica la ventilación mecánica, tampocoel diagnóstico de sepsis, aunque cuando ésteevoluciona a shock séptico, es adecuado re-ducir el consumo de O2 por los músculosrespiratorios (pueden consumir, cuando exis-te distrés respiratorio intenso, hasta el 50%del oxígeno transportado), consumo que de-saparece con la ventilación mecánica con-vencional porque el trabajo respiratorio lorealiza el respirador, no el paciente.

En el hemocultivo creció Staphylococcusaureus meticilín sensible por lo que se sus-

pendió la ampicilina. Permaneció establerespiratoriamente, pero cuatro días despuéscomienza con aumento del trabajo respira-torio y empeoramiento gasométrico (pH 7,15,pCO2 81 mmHg), por lo que se intuba y co-necta a ventilación mecánica convencional,que se mantuvo durante 11 días por la im-posibilidad de avanzar antes en el destete.La Rx tórax mostraba infiltrados parenqui-matosos en LSD y LII que persistían a pesarde la antibioterapia. Dos intentos de extu-bación, de manera programada, a los 11 y28 días de ventilación convencional fraca-saron, a pesar de ir seguida de ventilaciónno invasiva, necesitando nueva intubaciónunas horas más tarde en ambos intentos. Pre-viamente a la extubación programada, el pa-ciente permanecía en programa de destetebien oxigenado con FiO2 0,25, pero reali-zaba respiraciones espontáneas con volú-menes tidales bajos y mantenía polipnea yrespiración superficial.

¿Cuál es la causa del fracaso en la desco-nexión del respirador?

a. Edema subglótico por intubación prolon-gada

b. Laringotraqueomalaciac. Persistencia de atelectasia y de shunt pul-

monard. Estenosis traqueal por compresión exter-

nae. Fracaso o insuficiencia de la bomba res-

piratoria

La contestación más correcta es la e

La retirada del respirador se realiza cuan-do tiene éxito un programa de destete pro-gresivo del respirador, que consiste en queéste realice cada vez menos trabajo a la vezque el paciente realiza cada vez más es-fuerzo, hasta que consigue independizarsede la máquina, que al final aporta sólo unapequeña ayuda y/o aire enriquecido en oxí-

Lactante con fiebre y dificultad respiratoria 15

geno. Este proceso de destete (weaning) pue-de durar horas o días y depende exclusiva-mente de la patología del paciente y de laduración de la ventilación mecánica. Antesde la extubación el paciente respira espon-táneamente durante 30 minutos, sin respira-dor, a través del tubo endotraqueal, al que seacopla una pieza en forma de T por una decuyas ramas recibe una mezcla de aire y oxí-geno (prueba de tubo en T). El paciente esdefinitivamente extubado si mantiene la oxi-genación y ventilación durante este periodode tiempo.

El fracaso en la desconexión del respira-dor en esta paciente era previsible porquesus respiraciones espontáneas eran débiles,movía poco volumen tidal, por ello tenía po-lipnea para mantener el volumen minuto res-piratorio. En estas situaciones el volumen quellega al alveolo (volumen alveolar) suele dis-minuir en las siguientes horas porque la re-tirada del tubo impide hacer aspiraciones desecreciones bronquiales, excepto que la tosy la fuerza respiratoria sean potentes, au-mentando así las resistencias de las vías aé-reas que contribuyen al agotamiento mus-cular. El fracaso fue debido por tanto alfracaso de la bomba respiratoria (opción e).

El edema subglótico que se produce por laintubación traqueal prolongada (opción a) nopuede diagnosticarse hasta que el pacientees extubado, momento en el que aparece es-tridor inspiratorio, característico de la obs-trucción de la tráquea extratorácica. Su apa-rición está directamente relacionada con laduración de la intubación traqueal, motivopor el que se administra dexametasona des-de 24 horas antes de la extubación y a veceses necesario traqueostomía profiláctica, cuan-do la intubación es duradera. El diagnósticose realiza por la clínica y por broncoscopia.

La laringotraqueomalacia (opción b) pue-de ser primaria o secundaria a la intubaciónprolongada. Cursa con estridor inspiratorio,más intenso cuando el paciente se agita ycuando realiza inspiraciones profundas, por-

que la presión intratorácica negativa queéstas producen, colapsan la laringe y/o latráquea durante la inspiración. El diagnós-tico se realiza por laringobroncoscopia, es-tando el paciente con ventilación espon-tánea.

La persistencia de atelectasia y por tantodel shunt pulmonar (opción c) se caracteri-za porque se precisa, para mantener la oxi-genación, concentraciones elevadas de oxí-geno, esta paciente requería sólo FiO2 de0,25. Sin embargo esta paciente podría te-ner pequeñas atelectasias o atelectasias la-minares, producidas por la obstrucción quelas secreciones respiratorias no drenadaspor la tos pueden producir bien de mane-ra fija y persistente o bien de forma espo-rádica.

La cefotaxima se mantuvo durante 16 días.Se asoció vancomicina 5 días después porempeoramiento respiratorio (se mantuvo du-rante 18 días). Recibió anfotericina liposomaldurante 17 días por aislamiento de Candidaparapsilosis en cultivo puro, en exudado bron-quial. El estudio de la inmunidad humoral yde la celular fue normal. Los reactantes defase aguda elevados en los primeros días (pro-teína C reactiva 34 mg/dL, procalcitonina 21ng/mL) descendieron de forma progresiva paranormalizarse al décimo día del ingreso.

La retirada de la sedación para la extu-bación permitió observar una discordanciaentre la movilidad normal de los miembrossuperiores y la escasa movilidad de los infe-riores. Además en la exploración física seaprecia una cifosis dorsal. La exploración en-doscópica de la vía aérea había sido normal.La paciente continuaba ventilada mecáni-camente.

Interprete esta evolución, la paciente tieneuna:

a. Malformación vertebral congénita. Cifo-sis congénita


b. Osteomielitis vertebralc. Absceso del canal medular secundario a

la punción lumbard. Tumor óseoe. Mielitis transversa


Aunque la osteomielitis vertebral es rara(1-3% de las osteomielitis de los niños), laexistencia de bacteriemia y sepsis por S. au-reus, como factor predisponerte, la cifosisdorsal y el fracaso de la retirada del respi-rador por movilidad torácica escasa apoyanesta sospecha (opción b). La osteomielitis esel doble de frecuente en niños que en niñas,siendo también factores de riesgo la inmu-nodeficiencia, drepanocitosis, la existenciade catéteres intravasculares. El diagnósticoes tardío, suele demorarse como en este casovarias semanas porque la clínica es inespe-cífica y de aparición muy lenta. El agenteetiológico más frecuente es S. aureus (90%),otros patógenos son S. β hemolítico del gru-po A, S. grupo B, E. coli, Kingella kingae, Sal-monella, Brucella y M. tuberculosis. El diag-nóstico se realiza por imagen siendo deelección la resonancia magnética (RM) (sen-

sibilidad 93%, especificidad 97%) que ade-más define la extensión de la lesión verte-bral. La TC tiene peor sensibilidad (68%) perola misma especificidad, por lo que puede ser-vir de guía para los procedimientos inter-vencionistas. La Rx de columna no debe rea-lizarse porque su sensibilidad y especificidades muy escasa.

La cifosis congénita (opción a) no puedeexplicar la clínica respiratoria ni la neuroló-gica, aunque cuando es muy intensa, muyvisible en la inspección, puede producir in-suficiencia respiratoria restrictiva. El absce-so del canal medular postpunción lumbar(opción c) es excepcional y cursa con me-ningitis pero no con cifosis ni con alteraciónrespiratoria. A esta paciente no se le habíapracticado punción lumbar.

El tumor óseo (opción d), primario o se-cundario, es igualmente excepcional, aun-que existe dentro de lo posible. La RM per-mitirá su diagnóstico. La mielitis transversa(opción e) produce una hipotonía general-mente simétrica y progresiva, pero no ci-fosis, además se acompaña de otros sín-tomas.

La RM objetiva osteomielitis extensa a ni-vel de T3-T7 con destrucción de varios cuer-pos vertebrales (T4, T5, T6) a nivel de co-lumna dorsal media (Figs. 1 y 2).


Figura 1. RM de columna dorsal. Obsérvese osteomielitis deT3 - T7 con destrucción de los cuerpos vertebrales T4, T5 y T6.

Figura 2. RM de columna dorsal. Obsérvese osteomielitis deT3 - T7 con destrucción de los cuerpos vertebrales T4, T5 y T6.

¿Cuál es su prioridad terapéutica?

a. Reiniciar antibioterapiab. Administrar megadosis de corticoidesc. Drenaje de los cuerpos vertebrales afec-

tadosd. Indicar cirugía descompresiva urgente de

la médulae. Colocar una férula un lecho de escayola

en la espalda


La compresión de la médula espinal es laresponsable de la hipoactividad de las ex-tremidades inferiores y de la escasa movili-dad torácica; su descompresión quirúrgicarepresenta una urgencia vital, antes de queexista una lesión irreversible de la misma.Además de la clínica, la RM muestra unagran disminución del diámetro anteropos-terior del conducto raquídeo con la médu-la espinal muy angulada y adelgazada porestenosis del conducto raquídeo. La des-compresión es quirúrgica, de forma urgen-te. Además es necesaria la toma de muestrasbiológicas para cultivo y antibioterapia em-pírica (opción a) para cubrir el patógeno másprobable (S. aureus).

La megadosis de corticoides (opción b) sóloestá indicada en la lesión espinal aguda post-raumática, no en la infecciosa, administran-do la primera dosis de corticoides (metil-prednisona 30 mg/kg) lo antes posible, secontinúa con un mantenimiento de 5,4mg/kg/h durante 24 horas si se inició en lasprimeras 3 horas después del trauma y durante48 horas si fue entre 3 y 8 horas; si han pa-sado 8 horas del trauma no debe administrarse.

Una férula de escayola (opción e) para laestabilización de la columna está indicada,después de la cirugía.

Se realizó cirugía traumatológica urgentecon descompresión de la médula y estabili-zación de la columna dorsal con injertos au-

tólogo y heterólogo. No se encontró materialpurulento aunque sí una gran destrucciónósea. Después de la intervención se mantu-vo en una férula de escayola en la espalda,desde las axilas hasta el final de la parrillacostal, para la inmovilización de la columna.

Previamente a la cirugía existía hipotoníade extremidades inferiores con ausencia demovilidad espontánea, ROT patelares muydisminuidos, ROT aquíleos ausentes, reflejoanal superficial ausente y mínima retiradaante estímulos dolorosos.

Después de la cirugía reapareció la mo-vilidad de piernas espontánea de maneraprogresiva, 20 días después reaparecen losROT y reflejo anal superficial, mantenien-do un patrón respiratorio normal, por lo quese extuba con éxito 12 días después de lacirugía.

En el cultivo del material óseo extraído seaisló Staphylococcus hominis por lo que secontinuó la antibioterapia empírica iniciadaen el momento del diagnóstico de osteo-mielitis, que era cefotaxima y vancomicina.La VSG, que al diagnostico era de 75 mm/h,descendió al alta a 45 mm/h. La RM de con-trol al alta persistía angulación de la colum-na y de la médula espinal pero con mayortamaño del conducto raquídeo y del cordónmedular.

Fue dada de alta de UCIP a los 80 días,contactando bien con el medio, sonrisa so-cial, movilidad normal de extremidades su-periores pero con movilidad escasa de losmiembros inferiores y con respiración es-pontánea normal. Continúa rehabilitaciónmotora en el Centro de Nacional de Tetra-pléjicos.


Sepsis por Staphylococcus aureusOsteomielitis vertebralInsuficiencia respiratoria secundaria a le-

sión medularParaparesia secundaria


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CASO CLÍNICO

Niña de 12 meses de vida que acude a ur-gencias por fiebre desde hace 5 días hasta39 °C acompañada de tos y mocos. Ha sidodiagnosticada de foco ORL y tratada conamoxicilina-clavulánico oral desde hace 2días sin mejoría.

En la exploración física tiene un peso8,820 kg (P25), talla 73 cm (P50), tempera-tura 39,7 °C, FC 145 lpm, FR 32 rpm, TA125/65 mmHg, SatO2 por pulsioximetría99%, regular estado general, sin aspecto sép-tico, palidez de piel y mucosas, bien hidra-tada y perfundida, sin exantemas ni pete-quias. Auscultación cardiopulmonar normal,abdomen blando, depresible, se palpa híga-do a 2 cm del reborde costal y bazo a 3-4cm. Faringe enrojecida. Neurológico normal,signos meníngeos negativos.

Antecedentes personales: embarazo ge-melar, reposo por contracciones prematu-ras desde el 6º mes. Parto a las 35 sema-nas. PRN 2.370 g, no precisa reanimación.Ictericia leve. Pruebas metabólicas norma-les. Alimentación: lactancia mixta 6 meses,sin alergias. Vacunas según calendario. En-fermedades anteriores: un episodio de oti-tis media aguda y una posible convulsiónfebril.

Antecedentes familiares: padres y herma-na gemela, sanos. Sin enfermedades impor-tantes en familiares.

¿Realizaría alguna prueba complementaria?

a. Hemograma y bioquímicab. Ecografía abdominalc. Proteína C reactiva (PCR) y hemocultivod. Velocidad de sedimentación globular

(VSG) y hemocultivoe. Rx abdomen

Las respuestas correctas son la a y la c

Lo primero a realizar es un hemograma,hemocultivo y reactantes de fase aguda(PCR). La fórmula leucocitaria (opción a) ayu-dará a conocer si existe leucocitosis y des-viación a la izquierda que sugiera una in-fección bacteriana, también la PCR elevada(opción c) sugiere un proceso infeccioso. LaPCR se utiliza en el diagnóstico y seguimientode infecciones bacterianas, el inconvenien-te es que puede tardar en aumentar 12-24horas, la ventaja es que es una técnica ba-rata. Se debe recoger un hemocultivo (op-ción c) con la primera extracción de sangreaunque el paciente haya recibido tratamientoantibiótico.

La VSG (opción d) estudia la precipitaciónde los glóbulos rojos, aumenta en situacio-nes de inflamación e infecciones. Tiene pocautilidad en las infecciones al ser muy pocosensible y específica, precisar gran cantidadde sangre y tiempo para su realización y noaportar más información que la PCR. En pro-

LACTANTE CON FIEBRE PROLONGADAA. Serrano

– 21 –

cesos inflamatorios podría tener mayor apli-cación, sobre todo como control evolutivo.

La Rx de abdomen (opción e) no debe rea-lizarse en esta paciente, ya que no parece uncuadro de obstrucción intestinal ni de inva-ginación, que serían las indicaciones urgen-tes para su realización.

La ecografía abdominal (opción b) no debeser la primera prueba complementaria a rea-lizar, posiblemente tenga que practicarse,pero en primer lugar debe extraerse una ana-lítica.

La paciente ingresa en la sala de hospita-lización para estudio. Los resultados de lasprimeras pruebas analíticas fueron los si-guientes:

Hemograma: Hb 8,4 g/dL, Hto 23,5%, leu-cocitos 2.100 mm3 (N 22%, L 75%, M 1%,C 1%), neutrófilos totales 470 mm3, plaque-tas 48.000 mm3.

Bioquímica: glucosa 79 mg/dL, creatinina0,25 mg/dL, urea 12 mg/dL, ácido úrico 1,9mg/dL, albúmina 2,4 g/dL, Na 136 mEq/L, K4,4 mEq/L, Cl 103 mEq/L, Ca 8,6 mg/dL, P3,8 mg/dL, LDH 1.361 U/L, GOT 70 U/L,GPT 45 U/L, GGT 23 U/L, FA 23 U/L.

PCR 12,2 mg/dL.

¿Con los datos clínicos y analíticos qué sos-pecha?

a. Infección viralb. Infección bacterianac. Enfermedad metabólicad. Inmunodeficienciae. Enfermedad oncohematológica

La respuesta más correcta es la e, aunque nopueden descartarse con los resultados pre-vios el resto de las opciones.

La paciente presenta una esplenomegaliaque puede ser debida a un aumento en losprocesos normales del bazo como hemólisiso procesos infiltrativos, infecciosos o altera-

ciones vasculares pero, asociado a ello, pre-senta fiebre, hepatomegalia y pancitopeniacon disminución de las series roja, blancay de las plaquetas (Tabla I). También tiene losreactantes de fase aguda elevados.

En la sepsis o infecciones bacterianas muygraves (opción b) puede encontrarse leuco-penia, alteración de la coagulación con pla-quetopenia y fiebre, pero el estado generalsería probablemente de mayor gravedad, estapaciente sólo tiene regular estado general.En los cuadros sépticos también aumenta elhígado, pero es menos probable el aumentodel bazo y además que sea de mayor tama-ño que el hígado, como es el caso de estapaciente, los reactantes de fase aguda estánelevados al 5º día de evolución, también enlas sepsis. El cuadro de esta niña inclina mása enfermedad oncohematológica (opción e),con disminución de las tres series y hepato-esplenomegalia. No se puede descartar queesté además sobreinfectada. Los pacientescon inmunodeficiencias (opción d) puedentener hepatoesplenomegalia debido a infec-ciones frecuentes, pero el hígado suele estarmás aumentado que el bazo. Las enferme-dades metabólicas (opción c) pueden cursarcon pancitopenia y hepatoesplenomegalia(suele aumentar más el hígado que el bazo)pero generalmente se acompañan de otrasalteraciones como: acidosis, a veces hipo-


Infecciosa• Bacterias: endocarditis, abscesos, tuberculosis,

Brucella• Víricas: parvovirus, CMV, EB, herpes• Parásitos: LeishmaniaOncológicas: leucemia, linfoma, histiocitosisAutoinmunesTóxicasInmunodeficienciasMetabólicas

CMV: citomegalovirus; EB: Epstein-Barr.

TABLA I. Causas de fiebre prolongada,hepatoesplenomegalia y pancitopenia

glucemia, cuadros neurológicos… depen-diendo del defecto enzimático.

Las infecciones víricas (opción a) puedenproducir leucopenia pero es poco frecuen-te, y aún más infrecuente la anemia y la pla-quetopenia, en algunas infecciones por el vi-rus de Epstein-Barr (EB) o el citomegalovirus(CMV), sobre todo en pacientes inmunode-primidos, puede aparece hepatoesplenome-galia y pancitopenia.

La LDH (1.361 U/L en la paciente) estáaumentada (normal hasta 700 U/L), es unaenzima intracelular que se encuentra en lostejidos del riñón, hígado, corazón, músculoy células sanguíneas; aumenta en alteracio-nes hepáticas, biliares, cardiacas, pancreá-ticas, músculoesqueléticas, hemólisis, sín-dromes linfoproliferativos… El aumento dela LDH inclina más a un proceso oncohe-matológico que a una infección bacterianao vírica.

De las enzimas hepáticas, la GPT, que enel caso de esta paciente es normal, es másespecífica de alteración hepática. La GOT,que está discretamente aumentada, ademásde elevarse en alteraciones hepáticas lo haceen lesiones cardiacas, enfermedades mus-culares, anemia hemolítica, convulsiones,pancreatitis, mononucleosis infecciosa…

Con el resultado de las pruebas previas, ¿quéotra prueba diagnóstica realizaría en primerlugar?

a. Muestras pareadas de suero, orina y pun-ción lumbar (LCR) para estudio metabó-lico

b. Aspirado y biopsia de médula ósea (MO)c. Estudio de virus en sangre y orinad. Ecografía abdominale. Todas las anteriores

La respuesta correcta es la b

En esta paciente se plantearía realizartodas las pruebas mencionadas, pero posi-

blemente la menos indicada sería la opcióna porque tiene el despistaje metabólico quese realiza en el periodo neonatal normal,aunque con ella no se descartan todas lasenfermedades metabólicas. Si se solicita-ran pruebas metabólicas en esta niña noestaría indicado de momento realizar pun-ción lumbar. Sería importante conocer elvalor del ácido láctico, porque aumenta enalgunos trastornos metabólicos y en situa-ciones de bajo gasto cardiaco. Si presen-tara clínica neurológica también sería ade-cuado conocer el amonio y realizar lapunción lumbar.

Lo primero sería practicar un estudio demédula ósea (opción b) para conocer el es-tado de las células precursoras, en algunoscasos además proporciona el diagnóstico.

El estudio de virus (opción c) es impor-tante pero el cultivo viral requiere tiempo,para la serología debe recogerse una mues-tra inicial y otra a los 15 días para ver la se-roconversión, por tanto, tampoco es de ayu-da para un diagnóstico precoz. La pruebamás rápida para confirmar una infección vi-ral sería la reacción de cadena de polimera-sa (PCR), específica para ese virus; tiene elinconveniente, que es cara y no está dispo-nible en todos los centros.

La ecografía abdominal (opción d) podríadar alguna información de la hepatoesple-nomegalia, si es homogénea, si tiene algunaalteración en su ecoestructura y forma, y sitiene masas, pero no es específica para lle-gar a un diagnóstico.

Se realizaron las siguientes pruebas com-plementarias:

Sedimento de orina: normal.Ecografía abdominal: hígado homogéneo

normal, engrosamiento de la pared de la ve-sícula, vía biliar normal, sin litiasis. Riñonesnormales, esplenomegalia, sin líquido libre.

Serología de virus.Aspirado de médula ósea (6º día): celula-

ridad global muy disminuida.

Lactante con fiebre prolongada 23

Biopsia de médula ósea: hipoplasia levecon cambios reactivos inespecíficos. No seevidencian organismos parasitarios, ni de-pósitos de hierro ni infiltración neoplásica.

Con los resultados de que dispone hasta estemomento, ¿le parece que no es necesaria al-guna de las pruebas siguientes?

a. Tomografía computarizada (TC) abdomi-nal

b. Colesterol y triglicéridos en sueroc. Ferritina en suerod. Repetiría el estudio de médula ósea pasa-

dos unos díase. PCR para Leishmania en MO

La respuesta correcta es la a

La TC abdominal (opción a) no aportaríaninguna información adicional en este mo-mento. La paciente tenía una ecografía ab-dominal previa normal, también hay que con-siderar la radiación que produce.

En los pacientes con hepatomegalia, pue-de ser útil conocer los valores de colesteroly triglicéridos (opción b); aumentan en si-tuaciones de estrés, por alteración del meta-bolismo de las grasas y de los hidratos de car-bono.

Es importante conocer el valor de la ferri-tina (opción c), proteína intracelular que seencuentra en los monocitos-macrófagos delsistema retículoendotelial del hígado, bazoy médula ósea, también en el citosol de otrascélulas como glóbulos rojos, hepatocitos, enpulmón, riñón… Es un reactante de fase agu-da, aumenta en enfermedades inflamatorias,infecciones, uremia, colagenosis y enferme-dades autoinmunes y cáncer, también se ele-va en la hemocromatosis, hemosiderosis, in-toxicación por hierro, anemia megaloblástica,hemolítica y en algunas enfermedades he-páticas crónicas.

El estudio de médula ósea en esta pacientefue inespecífico, muestra una celularidad

disminuida; si persistiera el cuadro clínico,debería repetirse para ver la evolución (op-ción d).

Se le realizaron nuevas pruebas comple-mentarias durante su ingreso que fueron lassiguientes:

Colesterol 97 mg/dL (normal 100-200mg/dL), triglicéridos 339 mg/dL (normal 35-45 mg/dL).

Ferritina 4.599 ng/mL (normal 7-140ng/mL).

Bilirrubina total 0,5 mg/dL (normal 0,2-1,3 mg/dL).

Proteínas totales 5,2 g/dL (normal 5,2-7,3mg/dL).

Coagulación: protrombina 87%, tiempode cefalina 30” (control 29”), fibrinógeno 77mg/dL (normal 150-400 mg/dL).

Rx tórax que mostraba infiltrados perihi-liales discretos (Fig. 1).

Ecografía cardiaca normal.La evolución durante los primeros 7 días

fue la siguiente:El estado clínico fue mejorando aunque

persistió la fiebre (12 días de fiebre), inclusollegó a 40 °C el tercer día, con los episodiosde hipertermia presentaba taquicardia, malcolor e irritabilidad que cedía al disminuir lafiebre.

Continuó con pancitopenia. Leucocitostotales menores de 3.000 mm3 con neutro-penia (entre 500 y 700 mm3 neutrófilos to-tales), plaquetopenia entre 20.000 y 25.000mm3 sin sangrado, anemia que precisó 2transfusiones de concentrado de hematíespor Hb de 7,1 y 6,8 g/dL.

La hepatomegalia aumentó a 4 cm y la es-plenomegalia a 8 cm con importante dis-tensión abdominal que en ocasiones le pro-ducía intolerancia digestiva con vómitos.

La PCR se elevó hasta 21 mg/dL, mante-niéndose en estos valores durante la prime-ra semana, la procalcitonina (PCT) era de 13ng/mL el 2º día, descendiendo a partir del 3er

día hasta normalizarse.


Se trató empíricamente con cefotaxima200 mg/kg/d i.v. ante la sospecha de infec-ción por la PCR y PCT elevadas y la fiebre.

Hipoalbuminemia de 2,6 mg/dL (normal3,3 a 5,2 mg/dL) al ingreso que descendióprogresivamente hasta 1,5 mg/dL el 5º día.La bilirrubina se mantuvo normal.

La LDH se elevó hasta 2.606 U/L y la GGTa 104 U/L. La GOT aumentó discretamentehasta 125 U/L, la GPT y FA se mantuvieronnormales.

El hemocultivo y el urocultivo fueron ne-gativos.

Inmunoglobulinas: IgA 92 mg/dL (normal18-150 mg/dL), IgG 1.540 mg/dL (normal331-1.190 mg/dL), IgM 170 mg/dL (normal45-200 mg/dL).

Test de Paul-Bunell: negativo.Serología virus: Toxoplasma, Mycoplas-

ma, CMV, EB, hepatitis negativas. IgG posi-tivo a Mycoplasma.

¿Qué diagnóstico le parece más probable?

a. Leishmaniasisb. Síndrome hemofagocítico congénitoc. Síndrome hemofagocítico secundariod. Leucemiae. Infección viral por virus de Epstein-Barr

Las respuestas correctas son a y c, aunqueno se puede descartar la b

La paciente presenta fiebre prolongada(12 días), esplenomegalia que ha aumenta-do (Tabla II), y persiste la pancitopenia porlo que hay que pensar en leishmaniasis o sín-drome hemofagocítico y realizar las pruebasmás adecuadas para llegar al diagnóstico.

La leishmaniasis (opción a) es una enfer-medad, producida por la Leishmania, pro-tozoo que se encuentra en el perro y otrosanimales (roedores) que actúan como reser-vorio. En España se transmite por un vectorque es la hembra del mosquito flebótomo.

En los humanos parasita las células del sis-tema reticuloendotelial, sobre todo los ma-crófagos. Muchas infecciones por Leishma-nia son asintomáticas, pero en los que semanifiesta la enfermedad existen dos formas,la cutánea y la visceral, dependiendo de lavirulencia de la especie y de la respuesta in-mune del huésped. En la forma visceral (LV),llamada también kala-azar (que sería la quepresenta esta paciente), después de la ino-culación del parásito, con un periodo de in-cubación variable, generalmente 4-6 meses,los macrófagos parasitados invaden las vís-ceras, fundamentalmente hígado, bazo, mé-dula ósea (MO) y en ocasiones la mucosa in-testinal. En España la produce la Leishmaniadonovani. La aparición de la enfermedadpuede ser insidiosa o aguda, las manifesta-


• Leucemia: linfoide o mieloide (leucemia mieloi-de crónica)

• Talasemia mayor• Linfoma (de crecimiento lento)• Histiocitosis de células de Langerhans• Síndrome linfoproliferativo autoinmune• Enfermedad de Castleman• Enfermedad de Gaucher• VIH con Mycobacterium avium• Leishmaniasis visceral (kala-azar)• Síndrome de esplenomagalia reactiva por malaria• Síndrome hemofagocítico o linfohistiocitosis eri-

trofagocítica familiar

TABLA II. Causas de esplenomegalia importante

Figura 1. Rx de tórax: infiltrados perihiliares discretos.

ciones características son: organomegalias,fiebre, pérdida de peso, pancitopenia e hi-pergammaglobulinemia. En la exploraciónpresentan una esplenomegalia muy impor-tante y una moderada hepatomegalia con osin ictericia, y en ocasiones adenomegalias.Inicialmente puede aparecer sólo neutro-penia evolucionando a pancitopenia. La neu-tropenia predispone a sobreinfección bacte-riana grave (60% de los casos), sobre todopor Pseudomonas aeruginosa y Staphylo-coccus aureus, también pueden sobreinfec-tarse por el bacilo tuberculoso o virus. La fun-ción hepática suele estar alterada, conhipoalbuminenia e hiperbilirrubinemia (lapaciente presentaba hipoalbuminemia perola bilirrubina fue normal en todo momento).Aunque en este caso no se realizó electrofo-resis de las proteínas para visualizar el au-mento de la gammaglobulina, presentaba unaumento de la IgG que forma parte de lagammaglobulina, por lo que se puede de-ducir que presentaba esta alteración.

El diagnóstico de LV se realiza: 1) objeti-vando el parásito, el lugar de elección es laMO; 2) reacción de cadena polimerasa (PCR)para Leishmania en suero o MO; es una téc-nica de biología molecular que detecta elDNA del parásito por amplificación de sumaterial genómico. Es muy sensible y es-pecífica, por ello, actualmente es la técni-ca de elección. Tiene la ventaja de que elresultado es rápido, el inconveniente es quesólo se realiza en centros especializados.También sirve para monitorizar al pacientedespués del tratamiento, al finalizarlo es ne-gativa en el 85%, a los 3 meses en el 96,7%y a los 6 meses en el 100%; 3) estudios se-rológicos que detectan la presencia de an-ticuerpos antileishmania, el inconvenientees que existen reacciones cruzadas con otrosparásitos, no suelen ser positivos al iniciodel cuadro y en niños de corta edad gene-ralmente son negativos, y 5) cultivo en me-dios especiales, que suele ser una técnicalenta.

En esta paciente, aunque no se visualiceel parásito en la médula ósea, es convenienterepetir la prueba, también debe solicitarse laPCR para Leishmania. El aumento importantede la transferrina, con hipertrigliceridemia,sin hipercolesterolemia, la hipofibrinoge-nemia y la gran esplenomegalia (8 cm del re-borde costal) debe hacer sospechar que aso-ciado a la leishmaniasis tenga un síndromehemofagocítico secundario (opción c).

El síndrome hemofagocítico (SHF) (op-ciones b y c) se caracteriza por fiebre, afec-tación grave del estado general, hepatoes-plenomegalia y citopenias, precedido enmuchos pacientes de infección respiratoriasuperior o gastrointestinal. Pueden existir ade-nopatías y rash maculopapular rojo o pur-púrico. Según evoluciona va aumentando lahepatoesplenomegalia, fundamentalmenteel bazo; aparece ictericia, edemas y ascitis.Pueden existir hemorragias mucocutáneas yalteraciones neurológicas como convulsio-nes, meningismo, ataxia y alteración de lospares craneales.

Se debe a una disrregulación inmunoló-gica, se liberan citocinas de forma masiva eincontrolada por los linfocitos T e histiocitos(macrófagos) que están activados en los teji-dos en respuesta a un estímulo antigénico,que en la mayoría de los casos es un virus,pero también pueden ser otros agentes in-fecciosos, como la Leishmania (como podríaser en el caso de esta paciente) o tóxicos.

Entre los mediadores proinflamatorios (ci-tocinas) que se encuentran elevados están elinterferón gamma (TNFγ), el factor de necrosistisular (TNFα), varias interleucinas (IL 6, 8,12 y 18), proteínas inflamatorias de los ma-crófagos (MIP 1α) y el receptor soluble de laIL-2 (CD25), que es el marcador de mayorsensibilidad.

Las alteraciones analíticas que caracteri-zan esta enfermedad son: pancitopenia, au-mento de ferritina, triglicéridos (con coles-terol normal) y LDH, discreta elevación delas enzimas hepáticas y bilirrubina, coagu-


lopatía con hipofibrinogenemia y productosde degradación del fibrinógeno (PDF) ini-cialmente negativos, hipoalbuminemia e hi-pergammaglobulinemia, hemofagocitosis yaumento de los CD25 en sangre. La hemo-fagocitosis es el hallazgo más característicopero no es patognomónico; consiste en lapresencia en MO de células histiocitarias ac-tivadas, con abundante citoplasma que con-tiene hematíes, linfocitos y neutrófilos. Al ini-cio de la enfermedad sólo es visible en 1/3de los pacientes, lo que obliga a exámenesrepetidos de MO. La hemofagocitosis tam-bién puede encontrarse en hígado, bazo, gan-glios linfáticos y SNC.

En la mayoría de los casos existe una dis-minución de la actividad citotóxica, tanto delos linfocitos T citotóxicos (CD8 y CD56) comode las células natural killer (NK), estas alte-raciones pueden ser congénitas o adquiridas.

Las formas primarias (opción b) ocurrenen niños menores de 18 meses sin una en-fermedad conocida, en ocasiones con his-toria familiar positiva, la herencia es auto-sómica recesiva, en un 1/3 de los casos sedebe a un defecto en las perforinas, proteí-na que se encuentra en los gránulos de lascélulas citotóxicas, necesaria para la des-trucción de la célula diana, esta proteínase puede medir por citometría de flujo, pu-diéndose identificar a los pacientes que pre-sentan esta mutación. Puede ser iniciado poruna infección. El curso es más grave y fre-cuentemente se asocian síntomas neuroló-gicos (Tabla III).

Las formas secundarias (opción c) sue-len ser por infecciones, frecuentemente vi-rus (en primer lugar el EB, seguido de CMV,parvovirus B19, herpes virus 6, adenovirusy virus varicela-zoster), también pueden serprotozoos como la Leishmania, bacterias yhongos, en ocasiones por enfermedades reu-máticas, llamado síndrome de activación ma-crofágico (SAM). En menor frecuencia pue-de ocurrir asociado a enfermedades malignas,del sistema hematopoyético, antes o duran-

te el tratamiento, iniciado o no por una in-fección.

La leucemia (opción d) es la causa másfrecuente de infiltración medular en la in-fancia, los pacientes pueden presentar he-patoesplenomegalia y pancitopenia, pero de-ben existir células blásticas en la médulaósea, esta paciente sólo tenía un 1% de cé-lulas blásticas que no es significativo, por loque se descarta una leucemia.


El diagnóstico puede establecerse si se cumplenuno o dos de los criterios siguientes:

1. Diagnóstico molecular de LHH

2. Se cumplen al menos 5 de los 8 criterios siguientesa) Fiebreb) Esplenomegaliac) Citopenias de 2 ó 3 líneas celulares en sangre

periférica– Hemoglobina < 9 g/dL (en menores de 1 mes

< 10 g/dL)– Plaquetas < 100 x 109/L– Neutrófilos < 1,0 x 109/L

d) Hipertrigliceridemia: triglicéridos > 3,0 mmol/L(265 mg/dL) y/o hipofibrinogenemia: fibrinó-geno < 1,5 g/L

e) Hemofagocitosis en médula ósea, bazo o gan-glios linfáticos*, sin evidencia de malignidad

f) Actividad de células NK baja o ausenteg) Ferritina ≥ 500 µg/Lh) Receptor soluble de IL-2 (CD-25) ≥ 2.400

U/mL

*La hemofagocitosis puede no encontrarse al inicio del cua-dro en más de 2/3 de pacientes, por lo que es conveniente re-petir los medulogramas y/o biopsiar otros tejidos.Dos hallazgos apoyan el diagnóstico de LHH, particularmen-te en niños pequeños: pleocitosis del LCR a expensas de cé-lulas mononucleares y/o aumento de proteínas; y biopsia he-pática con histología de hepatitis crónica persistente.Otros síntomas que sugieren el diagnóstico son: adenopa-tías, ictericia, alteraciones neurológicas, edema, exantema.También hallazgos de laboratorio como hipoproteinemia, au-mento de transaminasas, hiponatremia, hipocolesterolemiacon aumento de VLDL y descenso de HDL.No todos los síntomas y alteraciones analíticas pueden estarpresentes al inicio de la enfermedad, por lo que es preciso re-petir periódicamente las exploraciones; y, en caso de fuertesospecha, es preferible comenzar el tratamiento aunque no secumplan todos los criterios diagnósticos.

TABLA III. Criterios diagnósticos en lalinfohistiocitosis hemofagocítica (LHH), según la

Sociedad Histiocitaria (Protocolo 2004). Favara BEet al. Med Pediatr Oncol 1997; 29: 157-66

La infección por el virus de Epstein-Barr(opción e) en lactantes y niños pequeños pue-de ser asintomática o con síntomas poco es-pecíficos, los niños mayores y adultos sue-len presentar el cuadro característico de lamononucleosis infecciosa, que cursa con fie-bre, faringitis exudativa, adenopatías sobretodo cervicales, hepatoesplenomegalia y lin-focitosis atípica. Puede acompañarse de au-mento discreto de GOT y GPT. Como com-plicaciones, a todas las edades, puedenaparecer trombopenia, neutropenia y ane-mia y en raras ocasiones un síndrome he-mofagocítico secundario. El diagnóstico deinfección por EB se confirma por la presen-cia de linfocitos atípicos, más de un 10% enla segunda semana de la enfermedad, y porla reacción de Paul-Bunnell positiva. Aunquela clínica de esta paciente puede correspon-der también con este cuadro, el estudio delvirus de Epstein-Barr fue negativo, aunqueesta prueba puede ser negativa en niños me-nores de 4 años, en ellos debe practicarse laPCR para EB.

El 8º día por persistir la fiebre, la pancito-penia y la afectación del estado general, sesustituyó de manera empírica la cefotaximapor meropenem, añadiéndose vancomicina,tobramicina, trimetoprim (como profilaxisdel Pneumocistis carinii), anfotericina y cor-ticoides. El 9º día se administra una dosis degammaglobulina (0,5 g/kg/i.v en 8 horas).

El 11º día ingresó en UCIP por deteriorodel estado general. No se disponía de nin-gún resultado concluyente que confirmarael diagnóstico, por lo que a los 13 días delingreso se repite el estudio de médula óseaque mostraba hipercelularidad (Fig. 2), conpresencia llamativa de histiocitos macrofá-gicos con elementos fagocitados en su cito-plasma (hematíes, linfocitos y otras célulashemáticas, así como pigmento de hemosi-derina) (Fig. 3) y un granuloma epitelioide(Fig. 4). En su interior aparecían unos mi-croorganismos sospechosos de leishmanias(Fig. 5).

El día 15º del ingreso informan que la PCRpara Leishmania en MO es positiva.


Figura 2. A) Médula ósea normal: trabeculación ósea con espacios hematopoyéticos interpuestos con vacuolización adiposa es-tromal en proporción normal (tinción hematoxilina-eosina). B) Primera biopsia de MO (6º día). C) Segunda biopsia de MO (13ºdía): hipercelularidad hematopoyética con escasa vacuolización adiposa.

A

B

C

En resumen se trata de un síndrome he-mofagocítico asociado a una leishmaniasisvisceral.

Antes de conocer el resultado de la MOse practicó una punción lumbar que mostró:glucosa 46 mg/dL, proteínas 32 mg/dL, he-matíes 3.500 mm3, leucocitos 2 mm3.

El estudio de poblaciones linfocitarias mos-tró una disminución de los linfocitos naturalkiller, aunque su citotoxicidad estaba conser-vada, un aumento del receptor soluble de laIL-2 13.452 pg/mL (normal 0-1.900 pg/mL),corresponde a 1.520 U/mL de CD25 solubley la expresión intracitoplasmática de perfori-

na normal tanto en linfocitos citotóxicos TCD8+ como en las células NK CD56+CD3-.

El estudio serológico (12 días de ingre-so) mostró anticuerpos antileishmaniasis IFiIgG 1/40 (resultado dudoso).

¿Qué tratamiento indicaría para la leish-maniasis de esta paciente?

a. Estibogluconato sódico (Pentostan®)b. Anfotericina liposomalc. Antimoniato de meglumina (Glucantime®)d. Miltefosinae. Fluconazol


La evolución de la LV sin tratamiento esmortal. La FDA aprobó el uso de anfotericinaB para el tratamiento de la LV en 1997, ac-tualmente es el tratamiento de elección enesta enfermedad por su efectividad, 100% enpacientes inmunocompetentes y por sus me-nores efectos secundarios, sobre todo si se uti-lizan formulaciones lipídicas. No suele estarindicada en la enfermedad cutánea, exceptoen las lesiones de las mucosas que no res-ponden al tratamiento antimonial. La dosis deanfotericina B es 0,5-1 mg/kg/d/i.v., 10-20 do-sis. Es mejor utilizar anfotericina liposomal


Figura 3. Segunda biopsia de MO (13º día): en el espacio in-tertrabecular hematopoyético se observa un granuloma epite-lioide no necrotizante (flechas). Puede aparecer en los pacientescon leishmaniasis visceral y respuesta inmune adecuada.

Figura 4. Segunda biopsia de MO (13º día): hemofagocitosis(macrófagos que en su interior contienen células eritroides, gló-bulos rojos) (flechas).

Figura 5. Segunda biopsia de MO (13º día): en la zona del gra-nuloma se observan macrófagos con algún microorganismo ensu interior sospechoso de Leishmania (flechas).

(opción b); la dosis recomendada en niños in-munocompetentes es 3 mg/kg/día durante 5días, con un mantenimiento de 3 mg/kg/díalos días 14 y 21. En los niños inmunodepri-midos, la dosis es superior, 4 mg/kg/día du-rante 5 días y la misma dosis los días 10, 17,24, 31 y 38. Las preparaciones liposomalesson menos tóxicas y con distribución prefe-rente al sistema retículoendotelial, aunque tie-nen el inconveniente de ser más caras.

De los derivados antimoniales pentava-lentes hay dos comercializados: estiboglu-conato sódico (Pentostan®, opción a) y el an-timoniato de meglumina (Glucantime®,opción c). Ambas drogas son semejantes eneficacia y toxicidad. Su mecanismo de ac-ción no es completamente conocido, se pien-sa que actúan inhibiendo la enzima de la gli-cólisis dentro del parásito, diminuyendo elaporte energético para el parásito y condu-ciendo a su muerte. La acción de estos agen-tes depende de la inmunidad del paciente.Pueden administrarse de forma intramuscu-lar profunda, que es dolorosa o intravenosa(muy diluida), la dosis es 20 mg/kg/día. Si laafectación es cutánea se emplea durante 20días y, si es visceral, 28 días. Como efectossecundarios menores pueden producir náu-seas, vómitos, mialgias, artralgias, cefalea, ymalestar. Otros efectos más graves dosis de-pendiente son, leucopenia, agranulocitosis,plaquetopenia, cambios en el EKG (aplana-miento onda T, cambios en el segmento ST,alargamiento del intervalo QT y arritmias ven-triculares), broncorrea, insuficiencia renal,proteinuria y elevación de enzimas hepáti-cas y pancreáticas. El EKG debe realizarsecada semana durante el tratamiento. El 25%de los pacientes con LV y HIV no respondena los antimoniales por la pobre respuesta in-mune celular.

Otra droga utilizada por su poder anti-leishmania es el isetionato de pentamidina.El mecanismo exacto tampoco se conoce, in-hibe la dihidrofolato reductasa e interfierecon la glicólisis aeróbica del protozoo, tam-

bién inhibe la DNA, RNA y síntesis proteica.Se absorbe poco por el tracto gastrointesti-nal, por ello debe administrarse i.m. o i.v. Ladosis recomendada es 2-4 mg/kg/día o 3-4mg/kg/48 h en un total de 10-15 dosis. Comoefectos secundarios inmediatos, pueden apa-recer náuseas, anorexia, prurito, temblores ehipotensión. A nivel local puede producir do-lor y necrosis en el lugar de la inyección.También puede producir efectos hematoló-gicos como leucopenia y trombocitopenia,y alteraciones electrolíticas, hiperkaliemia,hipomagnesemia e hipocalcemia, así comoarritmias ventriculares, pancreatitis, hipo-hi-perglucemia, hepatotoxicidad y fallo renal,convulsiones y alucinaciones; se ha asocia-do con síndrome de Stevens-Johnson.

Se han probado otras drogas, pero no sonde primera elección como ketoconazol, itra-conazol, fluconazol, alopurinol, dapsona, pa-romicina e inmunoestimulación con interfe-rón gamma. El fluconazol (opción e) puedeser efectivo en la leishmaniasis cutánea. Unanueva droga utilizada en la India es la milte-fosina (opción d), es un análogo de la fosfo-colina, la ventaja es que la vía de administra-ción es oral y es más barata que la anfotericina.Tiene una tasa de curación en LV en niños del94-97%, todavía no se ha evaluado en la LVmediterránea. La dosis empleada ha sido 2,5mg/kg/d (máximo 100 mg/d) durante 28 días.Como efectos secundarios se han descrito vó-mitos (38%) y diarrea (20%) en los primeros2 días de su administración. Está contraindi-cada en el embarazo.

En la tabla IV se muestran los fármacos ydosis utilizados en el tratamiento de la leish-manisias.

Los pacientes que responden al trata-miento, desaparece la fiebre y mejora su es-tado general en la primera semana, aunquela disminución del tamaño del bazo puederetrasarse durante meses.

La recidiva, que es frecuente, suele ocu-rrir en las 2-6 meses después de completarel tratamiento; se sospechará si aumenta el


tamaño del bazo, disminuyen los glóbulosrojos o descienden los leucocitos. En estoscasos, debe aumentarse la dosis o la dura-ción del tratamiento que reciben, o utilizarun fármaco alternativo.

No hay vacuna para prevenir su adquisi-ción; a pesar de haber sufrido una infecciónno existe inmunidad, los Ac antileishmaniano protegen contra la reinfección. Es muyimportante la prevención.

Al conocer el diagnóstico de leishmania-sis se suspende el tratamiento antibiótico yse continúa con anfotericina liposomal (3mg/kg/día/i.v. en 1 hora). Precisa suplemen-tos de potasio por pérdida de este ion en ori-na, secundario a la administración de anfo-tericina.

¿Qué tratamiento no indicaría para el sín-drome hemofagocítico (SHF) secundario,además de tratar la causa?

a. Corticoidesb. Inmunoglobulinasc. Ciclosporinad. Etopóxidoe. Trasplante de médula ósea (TMO) alogé-

nico

La respuesta correcta es la e

En los casos de SHF secundarios a unagente patógeno, el tratamiento de la cau-sa suele mejorar el cuadro, responde mejoren los casos secundarios a leishmaniasis tra-tados con anfotericina liposomal, pero has-ta un 50% pueden tener mala evolución apesar del tratamiento específico, en estos ca-sos hay que añadir corticoides (opción a), in-munoglobulinas (opción b), en ocasionesprecisan ciclosporina (opción c) e inclusoetopóxido (VP16) (opción d). El trasplante demédula ósea alogénico sólo tiene su indica-ción en el síndrome hemofagocítico prima-rio.

El tratamiento del SHF se muestra en la ta-bla V.

Recibió tratamiento con anfotericina li-posomal durante 14 días. A partir del 15ºdía descendió la fiebre y desaparece el 16ºdía, dándose de alta de la UCIP por mejo-ría de su estado general. A partir del 19º díafue recuperando la pancitopenia, siendo nor-mal el hemograma a los 23 días de su in-greso. La hepatoesplenomegalia disminuyóa partir del 14º día y el día del alta hospi-talaria (24º día) el bazo era de 1 cm y el hí-gado de 1,5 cm.

Han pasado 6 meses desde su ingreso yla paciente se encuentra asintomática connormalización de las pruebas analíticas.


Drogas de elecciónEstibogluconato de sodio 20 mg/kg/d i.v o i.m., 28 días*Antimonio de meglumina 20 mg/kg/d iv o i.m., 28 días*Anfotericina B** 0,5-1 mg/kg diarios o días alternos, 8 semAnfotericina liposomal (Ambisome®)*** 3 mg/kg/d (5 días) y 3 mg/kg/d días 14 y 21****

AlternativaPentamidina 4 mg/kg i.v. o i.m. diarios o días alternos, 15-30 dosis

*Puede ser necesario repetir o continuar más tiempo con el tratamiento.**Aunque está aprobada, la FDA la considera en investigación en esta enfermedad.***Aprobada por la FDA para el tratamiento de la L. visceral. La anfotericina complejo lipídico (Abelcet® se considerada en in-vestigación).****La FDA ha aprobado en pacientes inmunocomprometidos la dosis de 4 mg/kg/d, durante 5 días, repetir los días 10, 17, 24,31 y 38 (la recaída es frecuente).

TABLA IV. Tratamiento de la leishmaniasis. Forma visceral


Leishmaniasis visceral (kala-azar)Síndrome hemofagocítico secundario

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1. Tratamiento de soporte– Nutrición adecuada– Hemoderivados si es preciso– Antibióticos y antifúngicos si existen fiebre y neutropenia intensa– Profilaxis contra Pneumocistis carinii (TMP-SMX 2-3 veces por semana)– Insuficiencia hepática: plasmaféresis y exanguinotransfusión (dudosa su eficacia)

2. Eliminar el agente patógeno o el estímulo antigénico

3. Frenar el cuadro hiperinflamatorio– Corticoides (efecto linfocitotóxico y disminución de la producción de citocinas)– Ciclosporina A (efecto inmunosupresor)– Etopóxido (citostático activo en las alteraciones de las células monocito-histiocitarias, también impi-

de la expansión clonal de las células T infectadas por el virus de Epstein-Barr)

4. Inmunoglobulinas (aumenta la actividad de los anticuerpos contra las interleucinas) a dosis altas (1-2g/kg/día), 1 dosis o en tandas de 3-5 días seguidos

En los casos graves se recomienda una combinación de corticoides, ciclosporina y etopóxidoLa ciclosporina A y los corticoides son el tratamiento de elección en los niños con artritis reumatoide y SHF

5. En los casos primarios el único tratamiento curativo es el trasplante alogénico

TABLA V. Tratamiento del síndrome hemofagocítico

CASO CLÍNICO

Niña de 15 meses que acude a urgenciaspor fiebre hasta 38,5 ºC, decaimiento, vó-mitos escasos y deposiciones más blandasde lo habitual. Desde hace 7 días toma amo-xicilina-clavulánico (a 30 mg/kg/día de amo-xicilina) por otalgia sin fiebre. Síntomas ca-tarrales desde hace un mes, que no hanaumentado con el empeoramiento de la niña.A la exploración está con regular estado ge-neral, sin exantemas ni petequias; la aus-cultación cardiopulmonar es normal, tienehepatomegalia a 4 cm del reborde costal,signos meníngeos negativos y amígdalas hi-pertróficas con exudado. FC 155 lpm, FR 35rpm, Tª 38 °C, TA 82/40 mmHg, SatO2 95%.

Analítica de sangre de urgencias: Hb 9,5g/dL, Hto 28,4%, leucocitos 2.420/mm3 (210NT), plaquetas 219.000/mm3, Tº Prot 60%,fibrinógeno 332 mg/dL, cefalina normal, PDFpositivos, glucosa 109 mg/dL, urea 120mg/dL, creatinina 1,3 mg/dL, proteína C re-activa (PCR) 33 mg/dL, procalcitonina 102ng/mL. Se recogen hemocultivo y uroculti-vo. Se realiza Rx de tórax, que es normal, ytest rápido de detección de estreptococo enfrotis faríngeo, que es negativo. Punción lum-bar normal.

Antecedentes personales. Embarazo, par-to y neonatal normal. Niña sana, asiste aguardería, desarrollo psicomotor normal,buena ganancia ponderal. Vacunas según

calendario vigente con tres dosis de va-cuna neumocócica conjugada.

Antecedentes familiares. Padres sanos, norefieren enfermedades.

¿Cuál es su diagnóstico?

a. Sepsis de origen indeterminadob. Gastroenteritis con deshidrataciónc. Sepsis de origen ORL (probable neumo-

coco)d. Infección víricae. Sepsis probablemente meningocócica


El diagnóstico precoz de la sepsis es fun-damental para iniciar rápidamente trata-miento y evitar la evolución a fallo multior-gánico y muerte. Sin embargo, en fasesiniciales es un diagnóstico complicado por-que los síntomas y signos son inespecíficos.Generalmente se trata de distinguir si un niñocon fiebre padece una infección viral, unainfección bacteriana localizada o una sep-sis. En las tablas I y II se muestran las defini-ciones de síndrome de respuesta inflamatoriasistémica, los diferentes grados de gravedadde la sepsis y las definiciones de disfunciónorgánica, según el consenso internacionalmás reciente.

Existen una serie de marcadores biológi-cos inflamatorios asociados con infección y

FIEBRE, TOS Y LEUCOPENIAM.A. García Teresa

– 33 –

sepsis que ayudan a este diagnóstico: la leu-cocitosis o leucopenia, el aumento de poli-morfonucleares (PMN) y de formas inmadu-ras, el aumento de proteína C reactiva (PCR),procalcitonina (PCT), VSG y diferentes inter-leucinas (6, 8, 10, TNF-alfa).

La cifra de leucocitos, que siempre serealiza, puede estar normal, aumentada odisminuida tanto en la sepsis como en unainfección viral; cifras de leucocitos >20.000/mm3 o PMN > 10.000/mm3 suelenindicar infección bacteriana. Las granula-

ciones tóxicas en los leucocitos visibles enel frotis de sangre periférica indican infec-ción bacteriana. La leucopenia y el aumen-to de formas inmaduras (> 10%) en la sepsisson datos de gravedad.

La PCR se eleva en múltiples procesos in-fecciosos (virales y bacterianos) y no infec-ciosos (politraumatismo, quemaduras, ciru-gía, enfermedades inflamatorias…); sinembargo, su especificidad como marcadorde infección bacteriana aumenta cuanto ma-yor es su nivel plasmático; la PCR inicia su


SIRSDos a más de los siguientes hallazgos (uno de ellos debe ser la alteración térmica o el número de leuco-citos):• Temperatura central > 38,5 °C o < 36 °C (mediciones rectal, oral, vesical o con catéter central)• Taquicardia (FC > 2 DS del valor normal según la edad) en ausencia de estímulos externos, uso crónico

de medicamentos o estímulos dolorosos; o taquicardia persistente no explicada durante un tiempo de0,5-4 horas

En niños menores de 1 año: bradicardia (FC < percentil 10 por la edad) en ausencia de estímulo vagal ex-terno, tratamiento con betabloqueantes o cardiopatía congénita; o bradicardia persistente no explicada du-rante un tiempo de media hora• Taquipnea (FR > 2 DS del valor normal para la edad) o necesidad aguda de ventilación mecánica no de-

bida a un problema neuromuscular ni a anestesia general• Leucocitos aumentados o disminuidos para la edad (no inducido por quimioterapia) o > 10% de for-

mas inmaduras

InfecciónInfección sospechada o documentada (por cultivo, por grampositivo o por reacción en cadena de poli-merasa) producida por un microorganismo patógeno; o síndrome clínico asociado con una alta probabi-lidad de infección. La evidencia de infección también incluye hallazgos en la exploración clínica, analí-ticas o pruebas de imagen (por ejemplo: presencia de leucocitos en fluidos estériles, perforación intestinalcon aire libre o contenido intestinal en peritoneo, exudado purulento de una herida, neumonía en Rx detórax, rash petequial o purpúrico, púrpura fulminante)

SepsisSIRS asociado a infección documentada o sospechada

Sepsis graveSepsis con uno de los siguientes hallazgos: disfunción cardiovascular o síndrome de distrés respiratorioagudo o disfunción de dos o más de los otros órganos (respiratorio, renal, neurológico, hematológico o he-pático). Criterios de disfunción de órganos en tabla II

Shock sépticoSepsis con disfunción cardiovascular, definida en la tabla II

FC: frecuencia cardiaca; DS: desviación estándar; FR: frecuencia respiratoria.Referencia Pediatr Crit Care Med 2005; 6: 2-8.

TABLA I. Definiciones del SIRS (síndrome de respuesta inflamatoria sistémica) y diferentes grados de gravedadde la sepsis en pediatría

ascenso a las 6 horas del estímulo, alcan-zando su pico máximo a las 50 horas, lo quesignifica que no es muy precoz. La procal-citonina (valor normal < 0,5 ng/mL) es másútil que la PCR para el diagnóstico de infec-ción porque es más precoz y sensible; ge-neralmente se eleva a las 2 horas del estí-mulo alcanzando las cifras máximas a las 12

horas; es muy buen marcador para distinguirla infección bacteriana de la viral, ya que ci-fras por encima de 2 ng/mL son indicativasde infección bacteriana y por encima de 10ng/mL indican casi siempre infección bac-teriana grave (sepsis y meningitis). La PCT seeleva discretamente (en torno a 2-4 ng/mL)en politraumatismo, quemaduras y cirugía,

Fiebre, tos y leucopenia 35

Disfunción cardiovascularA pesar de la administración intravenosa de más de 40 mL/kg de bolos de fluidos isotónicos en 1 hora:• Hipotensión: presión arterial sistólica < 2 DS del valor normal según la edad o• Necesidad de drogas vasoactivas para mantener presión arterial normal (dopamina > 5 µg/kg/min o do-

butamina, adrenalina o noradrenalina a cualquier dosis) o• Dos de los siguientes hallazgos:

– Acidosis metabólica inexplicada con déficit de base > 5 mEq/L– Aumento de lactato arterial > 2 veces el límite superior del valor normal– Oliguria: diuresis < 0,5 mL/kg/h– Relleno capilar alargado: > 5 segundos– Gradiente entre Tª central y periférica > 3 °C

Disfunción respiratoria*• PaO2/FiO2 < 300 sin cardiopatía cardiaca cianógena o enfermedad pulmonar previa o• PaCO2 > 65 mmHg o elevación de 20 mmHg sobre el valor basal o• Necesidad comprobada** de FiO2 > 0,5 para mantener SatO2 ≥ 92% o• Necesidad*** de ventilación mecánica invasiva o no invasiva no electiva

Disfunción neurológica• Escala de coma de Glasgow ≤ 11 o• Cambios agudos del nivel de conciencia con descenso en la escala de coma de Glasgow de 3 o más pun-

tos sobre el nivel basal

Disfunción hematológica• Plaquetas < 80.000/mm3 o descenso ≥ 50% del valor más alto recogido en los últimos 3 días (en el

caso de pacientes oncohematológicos crónicos) o• Alteración de la coagulación: INR > 2

Disfunción renal• Creatinina sérica ≥ 2 veces por encima del límite superior del valor normal para la edad o aumento al

doble del valor basal

Disfunción hepática• Bilirrubina total ≥ 4 mg/dL (excepto en recién nacidos) o• ALT ≥ 2 veces por encima del límite superior del valor normal para la edad

*El síndrome de distrés respiratorio agudo debe incluir PaO2/FiO2 ≤ 200 mmHg, infiltrados bilaterales, inicio agudo y no eviden-cia de insuficiencia cardiaca izquierda. La lesión pulmonar aguda se define de la misma forma, excepto PaO2/FiO2 ≤ 300 mmHg.**Significa que se ha probado disminuir FiO2 por debajo de < 0,5, pero el paciente no lo tolera.***Se puede incluir a un paciente posquirúrgico, que desarrolla un proceso inflamatorio o infeccioso pulmonar que impide su ex-tubación.DS: desviación estándar; INR: ratio internacional normalizado; ALT (o GPT): alanino transaminasa.Referencia Pediatr Crit Care Med 2005; 6: 2-8.

TABLA II. Criterios de disfunción orgánica en pediatría

normalizándose a los 2-3 días. La PCT no au-menta o muy levemente en los procesos in-munológicos que cursan con fiebre. Ademásde servir para el diagnóstico, la PCT se utili-za como factor pronóstico y como marcadorde respuesta al tratamiento, ya que disminu-ye al mejorar la infección. Las sepsis con PCRnormal y PCT elevada al ingreso, tienen peorpronóstico.

La clínica y la analítica de esta paciente(neutropenia, PCR y procalcitonina muy ele-vadas) reflejan datos de infección bacteria-na grave, compatibles con sepsis. Sin em-bargo, no existe un claro origen de lainfección, ya que todos los datos clínicos sonmuy inespecíficos (opción a); no se ha de-mostrado una otitis, no hay supuración (op-ción c); la infección meningocócica se ca-racteriza por un exantema petequial y/opurpúrico, ausente en esta niña (opción e).Hay un dato bioquímico de deshidratación(urea muy elevada), sin embargo en la his-toria no se refiere abundante diarrea o vó-mitos que lo justifique (opción b); probable-mente se debe a un conjunto de factores(disminución de ingesta, diarrea, vómitos, sa-lida de líquido del espacio intravascular porla sepsis), que disminuyen la perfusión renal,produciendo insuficiencia renal (oliguria, au-mento de urea y creatinina) de origen pre-rrenal.

Con el diagnóstico de sepsis ingresa en laUCI para monitorización y recibe tratamientocon cefotaxima i.v. a 200 mg/kg/día, suero-terapia y oxigenoterapia. Se coloca catétervenoso central en vena femoral izquierda,sonda vesical y sonda nasogástrica.

¿Qué otros parámetros de laboratorio esobligado determinar a esta paciente en elmomento del ingreso?

a. Transaminasas y bilirrubinab. Velocidad de sedimentación globularc. Fórmula leucocitaria

d. Gasometría y pH con lactatoe. Tinción de Gram en sangre

La respuesta correcta es la d

La gasometría es imprescindible en cual-quier paciente grave para establecer su gra-vedad y su tratamiento inicial; la gasometríavalora el “ABC” –situación hemodinámica yrespiratoria– con sólo 0,2-0,4 mL de sangrey de forma inmediata, en menos de un mi-nuto; realizarla es como si se tomaran lasconstantes al medio interno. Los valores ob-tenidos [pH, pO2 y pCO2 (medidos), bicar-bonato y exceso de bases (calculados)] in-forman del compromiso hemodinámico–alteración de la perfusión tisular (acidosismetabólica) y del compromiso respiratorio–alteración de la ventilación (acidosis respi-ratoria) y oxigenación (si la muestra es arte-rial). Los niños con sepsis grave o shock sép-tico presentan acidosis metabólica poraumento de ácido láctico debido a hipoper-fusión tisular; por ello, la determinación delactato es esencial para valorar la gravedadde la sepsis, establecer las medidas terapéu-ticas y valorar la respuesta al tratamiento; losaparatos de gasometría suelen medir simul-táneamente las cifras de lactato. En el shockinicialmente se produce hiperventilación paracompensar la acidosis metabólica, pero siempeora puede producirse depresión respi-ratoria con hipoventilación, lo que agrava-rá la acidosis.

La determinación de electrolitos (Na, Cl,K, Ca) también es necesaria, ya que se alte-ran fácilmente en pacientes graves y es ne-cesario corregirlos.

La gasometría, lactato e iones se debenrealizar frecuentemente, dependiendo del es-tado de cada paciente.

Actualmente la velocidad de eritrosedi-mentación (VSG) (opción b) se utiliza muypoco como marcador de infección, porquees poco específica y requiere un volumen desangre y tiempo elevados.


La cifra de leucocitos puede estar normal,aumentada o disminuida en la sepsis, sien-do la leucopenia y el aumento de formas in-maduras (> 10%) (opción c) datos de gra-vedad.

La tinción de Gram se utiliza para la iden-tificación de bacterias; se suele realizar so-bre muestras de líquidos biológicos (LCR,líquido pleural, peritoneal, articular, orina,heces…) directamente cuando se extraen, osobre las muestras obtenidas del cultivo deestos líquidos o de hemocultivo. Sin embar-go, el Gram no se realiza directamente sobrela muestra de sangre, porque en este caso esexcepcional encontrar un número tal de gér-menes que haga posible su visualización (op-ción e). Los gérmenes gramnegativos se tiñende rosa y los grampositivos de violeta.

La función hepática también es importanteen un niño con sepsis; se suele alterar cuan-do hay compromiso hemodinámico impor-tante, apareciendo aumento moderado detransaminasas (citolisis) que reflejan la hi-poperfusión de este órgano (opción a).

La gasometría y electrolitos de la niña alingreso son: pH 7,38, pCO2 25 mmHg, BIC18 mmol/L, EB -8,7 mmol/L, Na 132 mEq/L,K 3,3 mEq/L, Cl 108 mEq/L, Ca 8,1 mg/dL. Lastransaminasas y bilirrubina se determinaronen las siguientes horas y fueron normales.

Dos horas después del ingreso la pacien-te empeora, está más decaída, más taqui-cárdica 170 lpm, con TA baja (60/28 mmHg),polipneica 42 rpm, Tª 36,5 º C (la taquicar-dia no es por la fiebre), SatO2 97% con ga-fas de O2 a 2 lpm. La diuresis es muy esca-sa y en la gasometría presenta: pH 7,34,pCO2 24 mmHg, BIC 17,6 mmol/L, EB -8,7mmol/L, láctico 2,6 mmol/L, Na 137 mEq/L,K 3,7 mEq/L, Cl 110 mEq/L, Ca iónico 1,26mmol/L. Por ello se expande con suero sa-lino fisiológico y se inicia dopamina a 8µg/kg/minuto, que se aumenta hasta 20µg/kg/minuto; además se administra bicar-bonato sódico (1 mEq/kg). Disminuye la he-

moglobina a 8,4 g/dL por lo que se trans-funde concentrado de hematíes (20 mL/kg);persiste la neutropenia (2.180 leucocitos/mm3,170 NT) y la alteración del Tº de protrombi-na (60 %) con disminución leve de las pla-quetas (151.000/mm3). La paciente se esta-biliza y permite disminuir dopamina hasta18 µg/kg/minuto; mejora la diuresis, favo-recida con furosemida.

Durante este tiempo aparece un intensoeritema perianal, que en 24 horas evolucio-na a las lesiones mostradas en la figura 1.

Aún no ha llegado el resultado del hemo-cultivo. ¿Haría alguna modificación en eltratamiento antibiótico?

a. Añadir vancomicinab. Cambiar a ceftazidima más tobramicinac. Añadir aciclovird. No, pero sí administraría plasma fresco

congeladoe. Añadir anfotericina


Las lesiones mostradas en la imagen, ul-ceradas, de aspecto necrótico correspondena un ectima gangrenoso; la ectima gangre-nosa se produce por bacterias que desde lasangre invaden la adventicia y la media delas arterias y venas dérmicas, produciendo


Figura 1. Lesiones perianales.

necrosis isquémica. Las lesiones pueden sermúltiples y localizarse en cualquier parte dela piel y mucosas; comienzan con una pe-queña zona de edema y eritema y rápida-mente, en 12-18 horas, progresan a nódulosindoloros con hemorragia central, ulceracióny necrosis. La Pseudomonas aeruginosa es elgermen habitualmente asociado a ectimagangrenosa, aunque también se han descri-to casos producidos por otros gramnegativos(E. coli, Aeromonas hydrophila, Xantomonasmalthophila, Serratia) y por hongos (Fusariumy Candida). Ante la sospecha de una sepsispor P. aeruginosa es obligado iniciar cober-tura antibiótica para esta bacteria (opción b),porque el retraso en la administración de laantibioterapia adecuada aumenta la morta-lidad. La P. aeruginosa es resistente a lascefalosporinas utilizadas habitualmente parael tratamiento de otros gramnegativos (ce-fotaxima, ceftriaxona). Se utilizan diferentesantibióticos para tratar la infección por P. ae-ruginosa: ceftazidima, cefepima, piperacili-na-tazobactam, carbapenem, aminoglucósi-do, ciprofloxacino, aztreonam. Aunque existecontroversia en el tratamiento monoterapiaversus terapia combinada, se recomienda uti-lizar dos antibióticos antipseudomonas dediferente grupo en infecciones graves, sobretodo en pacientes neutropénicos febriles (be-talactámico más aminoglucósido); no se re-comienda la monoterapia con aminoglucó-sido, excepto en la infección urinaria.

La sepsis por hongos (opción e) puededar manifestaciones cutáneas; se produceen pacientes inmunodeprimidos, general-mente oncológicos, que no es el caso deesta niña.

El tratamiento con plasma fresco conge-lado (opción d) está indicado cuando hay al-teración de la coagulación y sangrado; lasmanifestaciones cutáneas de la coagulaciónintravascular diseminada típicas de la sepsismeningocócica se producen sobre un exan-tema petequial o equimótico, que esta pa-ciente no tiene.

La paciente se estabiliza hemodinámica-mente y la diuresis es normal; los leucocitosestán aumentando (a las 40 horas del ingre-so tiene 12.680/mm3 con 7.290 NT), se man-tiene la hemoglobina en 13 g/dL; sin embar-go, disminuyen las plaquetas a 19.000/mm3,por lo que se transfunden concentrado de pla-quetas (2 unidades); el pH se ha normaliza-do, los iones siguen normales, la urea (55mg/dL), la PCR y la procalcitonina siguen endescenso. Además avisan de microbiologíaque en el hemocultivo está creciendo ungramnegativo, que más tarde se identificacomo Pseudomonas aeruginosa, por lo quese mantiene la misma antibioterapia.

Sin embargo, al cuarto día empeora la clí-nica respiratoria, aparece dificultad respira-toria, se auscultan crepitantes izquierdos, au-mentan las necesidades de oxígeno y la Rxde tórax se hace patológica (Fig. 2).

La Rx es compatible con:

a. Derrame pleuralb. Neumoníac. Atelectasiad. Cuerpo extrañoe. Cardiomegalia



Figura 2. Rx de tórax de la paciente en el cuarto día de evolu-ción.

La Rx de tórax muestra una opacidad casicompleta del hemitórax izquierdo, que secorresponde con un infiltrado neumónico(opción b); puede ir acompañado de ciertogrado de atelectasia (aunque aparentemen-te no se aprecian desplazamientos traqueo-bronquiales ni de la silueta cardiaca hacianingún hemitórax) o de pequeño derrame,que tampoco se aprecia en la Rx (opcionesa y c).

La imagen típica de un cuerpo extraño(opción d) es una hiperinsuflación unilateraldel hemitórax donde se localiza; esta hiper-insuflación es más visible durante la espi-ración porque el cuerpo extraño ejerce unefecto válvula, dejando entrar pero no salirel aire. Cuando la obstrucción de la vía aéreaes completa se produce atelectasia o colap-so de la zona pulmonar distal a la obstruc-ción. El cuerpo extraño de larga evoluciónsuele originar condensaciones neumónicasde repetición. La patología del cuerpo ex-traño suele manifestarse en el hemitórax de-recho. Es poco probable que esta niña ten-ga un cuerpo extraño; pero será necesariodescartarlo con la historia clínica.

La silueta cardiaca no parece aumenta-da (opción e).

En la ecografía torácica se objetiva con-densación pulmonar izquierda, acompaña-da de pequeño derrame pleural.

Por aumento de la dificultad respiratoriay de la necesidad de oxígeno, se inicia tra-tamiento con ventilación no invasiva conBIPAP y mascarilla nasal. La niña mejora pro-gresivamente, desaparece la dificultad res-piratoria y mejora la Rx de tórax, permitien-do retirar la BIPAP al décimo día. Se habíaretirado también la dopamina al séptimo día.Sin embargo, al 12º día del ingreso la pa-ciente presenta picos febriles, está más de-caída, un poco edematosa, polipneica, unpoco taquicárdica, 140 lpm, sin soplo, conhepatomegalia a 6 cm del RCD. La TA, la diu-resis y el ácido láctico son normales. Se rea-

liza otra nueva Rx de tórax que se muestraen la figura 3.

¿Qué prueba le puede ayudar más al diag-nóstico?

a. Cateterismo cardiacob. Broncoscopiac. CPK-MBd. Ecocardiografíae. ECG


En la Rx se objetiva, además del infiltra-do neumónico, una cardiomegalia mode-rada; los datos clínicos apoyan el diagnósti-co de insuficiencia cardiaca derecha.

Se define cardiomegalia como un aumentodel índice cardiotorácico (ICT), en lactantes> 0,55 y en niños > 0,5. ICT = (a + b)/c (Fig.4). Al valorar el ICT se debe tener en cuentaque la silueta cardiaca puede parecer másgrande cuando la Rx se realiza en espiracióno en decúbito supino y que el timo puede si-mular cardiomegalia en lactantes.

En el contexto clínico de esta paciente(cardiomegalia y signos clínicos de insufi-ciencia cardiaca) la ecocardiografía (opción


Figura 3. Rx de tórax en el duodécimo día de evolución.

d) es la prueba más sencilla, rápida y no in-vasiva que informa sobre las alteraciones es-tructurales y funcionales del corazón. El úni-co inconveniente es que requiere de unapersona experta (cardiólogo, radiólogo) quela realice y la interprete.

Se realiza una ecocardiografía en la que seencuentra derrame pericárdico importante contabiques de fibrina (Fig. 5). El derrame colap-sa la aurícula derecha en diástole, lo que com-promete su llenado. El septo interventricularse desplaza a la izquierda en sístole, la vena

cava inferior está dilatada (Fig. 6) y la onda Emitral muestra variaciones respiratorias en lí-mite alto de la normalidad (Fig. 7).

La pericarditis aguda se produce por in-flamación del pericardio. Las diferentes etio-logías de la pericarditis aguda se muestranen la tabla III; en los niños las causas más fre-cuentes son la infección viral y la secunda-


Figura 4. Índice cardiotorácico (ICT): (a + b)/c. Figura 5. Ecocardiografía modo 2D. Derrame pericárdico fi-brinoso alrededor de toda la cavidad cardiaca (flechas).

Figura 6. Ecocardiografía modo 2D. Dilatación de vena cavainferior (flecha).

Figura 7. Ecocardiografía con Doppler de la válvula mitral. Lavelocidad de la onda E tiene grandes variaciones en relacióncon el ciclo respiratorio (flechas). En condiciones normales exis-te una pequeña variación de la velocidad con el ciclo respi-ratorio, siendo un poco menor en inspiración que en espira-ción. Cuando el derrame pericárdico compromete el llenadoventricular esta diferencia se hace más grande porque durantela inspiración, al aumentar el retorno venoso en el lado dere-cho, el tabique interventricular abomba hacia el lado izquier-do, limitando el llenado ventricular, disminuyendo la veloci-dad de la onda E mitral, el gasto cardiaco y la tensión arterial.Es el concepto de pulso paradójico.

ria a pericardiotomía quirúrgica; en adultosson la etiología tumoral, autoinmune y la in-fección viral. La pericarditis bacteriana esuna causa muy poco frecuente, siendo losgérmenes más habituales neumococo, S. au-reus y H. influenzae. Su mecanismo de pro-ducción puede ser por diseminación hema-tógena o por contigüidad de estructurasvecinas, como es el caso de este paciente,que se extiende desde el parénquima pul-monar del lóbulo inferior izquierdo. Los da-tos clínicos característicos de una pericardi-tis son: dolor, roce pericárdico y alteracioneselectrocardiográficas, ninguno descrito en elcaso clínico. La ecocardiografía en la peri-carditis puede ser normal, sin embargo, esesencial para valorar el posible derrame aso-ciado, la cantidad, sus características y la re-percusión hemodinámica, lo que decidirá laactitud terapéutica.

El ECG (opción e) es una prueba siem-pre disponible, fácil de realizar y muy sen-sible para el diagnóstico de pericarditis, ya

que está alterado casi siempre. Los hallaz-gos más característicos son las alteracionesde la repolarización, la disminución de vol-tajes (indicativos de derrame pericárdico) yla alternancia eléctrica (cambios latido a la-tido de la amplitud y polaridad del QRS, su-gestiva de taponamiento). Las alteracionesde la repolarización varían a lo largo de suevolución y según etapas:• Etapa 1, inicio: segmento ST elevado, onda

T positiva, intervalo PR disminuido o nor-mal (Fig. 8).

• Etapa 2, 2-3 días: segmento ST normal,onda T aplanada , intervalo PR disminui-do o normal.

• Etapa 3, 2-4 semanas: segmento ST nor-mal, onda T invertida, intervalo PR normal.

• Etapa 4, 1-2 meses: normalización.El cateterismo cardiaco (opción a) es una

prueba invasiva, que requiere anestesia; es-tudia, mediante gradientes de presiones, lahemodinámica y el funcionamiento de cadaestructura cardiaca (válvulas, grandes vasos,cavidades…); generalmente se realiza pre-viamente a la cirugía cardiaca en pacientesya diagnosticados de malformaciones o dis-funciones cardiacas.

La visualización de la vía aérea (opción b),técnica que requiere sedoanalgesia profunda,se realiza para el diagnóstico y extracción de


• Infecciosa– Virus: Coxsackie, echo, adenovirus, VIH, hepa-

titis, sarampión, parotiditis, varicela– Bacterias: neumococo, S. aureus, meningoco-

co, tuberculosis– Hongos: Candida, Histoplasma– Rickettsia: fiebre Q, tifus– Parásitos: Entamoeba histolytica, Echinococcus– Protozoos: Toxoplasma gondii

• Autoinmune: lupus, artritis reumatoide, esclero-dermia

• Síndrome postpericardiotomía• Neoplásica: extensión local o metastásica• Drogas: fenitoína, hidralazina, isoniazida• Insuficiencia renal• Hipotiroidismo• Quilopericardio (obstrucción linfática)• Traumática: perforación tras cateterismo, ciru-

gía cardiaca, ablación con radiofrecuencia, ca-bles de marcapasos, catéteres centrales, roturaesofágica, rotura diafragmática, asociado a neu-mopericardio

• Idiopática

TABLA III. Etiología de la pericarditis

Figura 8. Alteración característica de la pericarditis en la faseinicial: se produce en todas las derivaciones, especialmente enV5, V6, I y II; se caracteriza por elevación del segmento ST conconcavidad hacia arriba y onda T positiva. Es preciso diferen-ciarlas del infarto (aunque es una patología excepcional en pe-diatría); en este caso las alteraciones se producen sólo en de-terminadas derivaciones, la elevación del ST tiene concavidadhacia abajo, aparecen ondas Q y la onda T es negativa a laspocas horas.

cuerpos extraños, resolución de atelectasiaspersistentes, valoración de obstrucción asi-métrica de la vía aérea…, que no es este caso.

La elevación de CPK-MB (opción c) y/o dela troponina I indica que hay daño miocár-dico, producido por una lesión isquémica,un traumatismo, una miocarditis o una peri-carditis; las dos primeras son muy improba-bles en esta niña, la miocarditis y pericardi-tis son diagnósticos posibles, siendo necesariorealizar ecografía para su confirmación.

¿Qué tratamiento añadiría a la antibiotera-pia?

a. Antiinflamatoriosb. Corticoidesc. Pericardiocentesisd. Pericardiectomía parciale. Diuréticos

La respuesta correcta es la c

El tratamiento de la mayoría de las peri-carditis se basa en antiinflamatorios (opcióna) y reposo. Se utiliza aspirina (60-100mg/kg/d), indometacina (2 mg/kg/d) o ibu-profeno (15-30 mg/kg/d) durante 1 a 2 sema-nas. Si hay derrame moderado-grave o es levepero no se controla con el tratamiento ante-rior, está indicado tratar con esteroides (1-2mg/kg/d) durante 1 semana, seguidos de re-tirada paulatina según respuesta (opción b).Cuando el derrame produce signos clínicosy ecocardiográficos de taponamiento cardia-co (como es el caso de esta paciente) se deberealizar pericardiocentesis evacuadora ur-gente (opción c). Los datos que aporta la eco-cardiografía de la paciente indican situaciónde compromiso hemodinámico, por la limi-tación importante del llenado ventricular de-bida al aumento de la presión intrapericárdi-ca. Cuando se sospecha derrame purulento(por el contenido de fibrina en su interior),como es el caso de esta niña, se debe reali-zar también drenaje del derrame; en estos ca-

sos la pericardiocentesis puede no ser sufi-ciente, precisando además drenaje quirúrgi-co mediante pericardiectomía y ventana pe-ricárdica que drena al espacio pleural operitoneal; su objetivo es la limpieza quirúr-gica para evitar la evolución posterior a unapericarditis constrictiva. Una alternativa re-ciente a la pericardiectomía es la pericardio-centesis con instilación de fibrinolíticos in-trapericárdicos, como se hace habitualmenteen los derrames pleurales purulentos; se hautilizado estreptoquinasa, uroquinasa (10.000U/kg) y, más recientemente, t-PA (activadortisular del plasminógeno) a una dilución de1 mg en 5 mL de suero salino.

Hasta que se pueda evacuar el derrame,en los casos de derrame con compromiso he-modinámico, está indicado aumentar la pre-carga con expansión de volumen para au-mentar la presión de llenado ventricular ymejorar la hemodinámica; por lo tanto, losdiuréticos (opción e) están contraindicados,porque disminuyen la precarga, lo que au-menta aún más el colapso del corazón porla presión intrapericárdica.

Se realizó pericardiocentesis evacuadorabajo control ecográfico, dejándose coloca-do un drenaje tipo pigtail durante 4 días; ellíquido era sanguinolento, con abundantesleucocitos de predominio mononuclear yproteínas elevadas (5 g/dL), sin visualizarsegérmenes en el Gram. Sin embargo, en díassucesivos el derrame recidivó, de nuevo concompromiso hemodinámico, por lo que serealizó una ventana pericárdica, siendo fa-vorable la evolución posterior.

La mortalidad de la pericarditis purulentaes alta, alrededor del 40%.

¿Qué estudio es obligado realizar en esta pa-ciente?

a. Estudio inmunodeficienciab. Estudio metabólico


c. Biopsia de médula ósead. Iones en sudore. Biopsia renal


La Pseudomonas aeruginosa es un bacilogramnegativo que produce sepsis nosoco-mial, habitualmente en pacientes inmuno-deprimidos (oncológicos, inmunodeficien-cias congénitas, VIH, neutropenia, quemadosgraves, prematuros, mucositis inducida pordrogas, malnutrición, diabetes) o a veces eninmunocompetentes críticos sometidos a ven-tilación mecánica, portadores de catéteresvenosos centrales, con infección urinaria ocon infección de heridas quirúrgicas o trau-máticas. La Pseudomonas es un germen quecoloniza con cierta frecuencia la vía aéreade los niños traqueostomizados, pudiendoproducir reagudizaciones respiratorias. Oca-sionalmente se han descrito casos de sepsispor Pseudomonas de probable origen abdo-minal en lactantes previamente sanos; estosniños asociaban enfermedad viral previa yantibioterapia previa, que aumenta la canti-dad de Pseudomonas colonizantes del in-testino. De todos modos, cuando un niñosano desarrolla una ectima gangrenosa sedebe pensar que es inmunodeficiente no co-nocido (opción a).

En esta paciente se enviaron muestraspara estudio de inmunodeficiencia; se en-contró un defecto en la explosión de losneutrófilos, que es característico de la en-fermedad granulomatosa crónica, aunquetambién esta disfunción de los neutrófilospuede aparecer en el contexto de una in-fección. Posteriormente se repitió el estu-dio en dos ocasiones, descartándose la en-

fermedad granulomatosa crónica. El restode estudios inmunológicos (inmunoglobu-linas, cultivos de linfocitos, subpoblacionesde linfocitos) fueron normales. La Pseudo-monas aeruginosa se aisló en heces y en elexudado bronquial, además de en el he-mocultivo.


Shock séptico por Pseudomonas aerugi-nosa

Pericarditis purulenta con derrame peri-cárdico y taponamiento cardiaco

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CASO CLÍNICO

Varón de 6 meses de edad que es visto enconsulta por presentar episodios repetidosde tos y dificultad respiratoria, con sibilan-cias audibles desde los primeros días de vida.El niño tiene tos y ruidos respiratorios prác-ticamente de forma mantenida aunque em-peora claramente durante los catarros. Lospadres refieren que no mejora con bronco-dilatadores inhalados, incluso piensan quea veces se pone peor. Ha precisado ingresoen 2 ocasiones por cuadros diagnosticadosde bronquiolitis VRS negativo. Desde el alta,hace 2 meses, está en tratamiento con bu-desonida 100 µg cada 12 horas sin que lospadres hayan notado mejoría.

Tiene un buen desarrollo póndero-estatu-ral. Refieren que no es un niño vomitadorhabitual aunque a veces lo hace con la tos.Deposiciones de características normales.No refieren dermatitis atópica. No va a laguardería.

Antecedentes personales: embarazo decurso normal, parto a término, eutócico, PRN2.700 g, no precisó reanimación ni tuvo nin-guna patología neonatal reseñable. Alimen-tación con lactancia materna exclusiva has-ta ahora. Vacunaciones correctas según elcalendario vacunal oficial hasta los 6 meses.Desarrollo psicomotor: normal para su edad.

Antecedentes familiares: padres sanos, sinantecedentes de asma ni alergia, hermana

de 3 años, sana. Madre fumadora en el em-barazo de 10 cig/día, ahora fuma 20 cig/díapero no delante de la niña, padre fumadorde un paquete de tabaco al día.

Exploración física:Peso percentil 50. Talla percentil 25. Sa-

turación de O2 por pulsioximetría: 94%.El niño está contento y con coloración nor-

mal de piel y mucosas, no impresiona de en-fermedad importante. Presenta una polipneade reposo con 50 rpm y aumento del traba-jo respiratorio con discreto tiraje intercostal ysubcostal. Tiene ruidos respiratorios polifónicosaudibles sin fonendo, fundamentalmente du-rante la fase espiratoria de la respiración, nose aprecia estridor. Auscultación cardiaca: sinsoplos, tonos normales, pulsos femorales nor-males. Auscultación pulmonar simétrica, pre-senta buena aireación en todos los campospulmonares, no se oyen crepitantes, presen-ta roncus y sibilancias espiratorias generali-zadas. Abdomen: blando y depresible, sin ma-sas, se palpa hígado a 2 cm del reborde costal.Neurológico: normal.

Interprete este caso, probablemente se tra-ta de un:

a. Asma episódica frecuenteb. Asma persistente moderadac. Asma persistente graved. “Sibilante feliz”e. El diagnóstico de asma es poco probable

LACTANTE CON EPISODIOS RECURRENTESDE SIBILANCIASJ.R. Villa Asensi

– 45 –


La patología respiratoria en el lactante esmuy frecuente y las diferentes enfermedadesen general tienen una presentación clínicamuy similar. La presencia de sibilancias esun signo muy inespecífico que aparece tan-to en la infección viral banal como en las en-fermedades respiratorias graves como la fi-brosis quística, la malformación congénitabroncopulmonar o el anillo vascular.

En este niño inicialmente no se debe asu-mir el diagnóstico de asma porque tiene al-gunas características que deben hacer sos-pechar la existencia de alguna otra patología:el inicio de los síntomas fue muy precoz, lapatología asmática rara vez comienza antesde los 6 meses de vida, un inicio tan precozde los síntomas debe hacer sospechar undiagnóstico diferente de asma. La presenciade síntomas persistentes sin remisión entrelos episodios obliga a descartar otros diag-nósticos como la fibrosis quística. La mayo-ría de los niños con asma responden bien altratamiento broncodilatador y al tratamien-to con corticoides inhalados. Sin embargo,no es raro encontrar niños a que tienen epi-sodios de broncoespasmo exclusivamentecon las infecciones virales y que tienen unamala respuesta a un tratamiento antiasmáti-co adecuado. En este caso los padres noapreciaban ninguna mejoría con el trata-miento. El diagnóstico de “sibilante feliz”(opción d) hace referencia a lo que en la li-teratura anglosajona se ha llamado el happywheezing para referirse a un lactante con unaspecto absolutamente sano y feliz pero conruidos respiratorios constantes que puedenagobiar tremendamente a los padres. En ge-neral empeoran durante las infecciones vi-rales pero rara vez requieren hospitaliza-ciones y tienen tendencia a mejorar con laedad.

Por lo tanto en este paciente el diagnós-tico de asma no se podrá realizar antes deexcluir otros procesos (Tabla I).

De los siguientes, ¿qué diagnóstico le pa-rece poco probable en este niño?

a. Bronquiolitis obliteranteb. Malformación traqueobronquial, anillo

vascularc. Discinesia ciliar primariad. Fibrosis quísticae. Broncopatía aspirativa por reflujo gastro-

esofágico (RGE)


Normalmente la bronquiolitis obliterante(opción a) es una lesión crónica de los bron-quiolos secundaria a una infección respira-toria, habitualmente por adenovirus, aunquepueden participar también otros virus o elMycoplasma. En este niño la clínica comenzómuy precozmente y no refieren que tuvieraun primer episodio de bronquiolitis grave.

La posibilidad de una malformación tra-queobronquial (opción b), generalmente unanillo vascular, debe sospecharse ante todoniño con clínica respiratoria que comienzaen los primeros días de la vida y sobre todo


Vía aérea superior• Anomalías congénitas de la región laríngea: la-

ringomalacia, parálisis de cuerdas vocales, an-giomatosis laríngea

Obstrucción de la vía aérea de grueso calibre• Anomalías congénitas de la tráquea y bronquios

principales: traqueomalacia, broncomalacia, es-tenosis traqueal o bronquial

• Anillos vasculares o membranas laríngeas• Cuerpo extraño en tráquea o bronquios• Adenopatías o tumores

Obstrucción de la vía aérea de pequeño calibre• Bronquiolitis viral o bronquiolitis obliterante• Fibrosis quística• Displasia broncopulmonar• Discinesia ciliar primaria• Cardiopatías

Otras• Reflujo gastroesofágico y síndromes aspirativos

TABLA I. Patologías que pueden cursar consibilancias en la primera infancia

si existe estridor, ya sea inspiratorio o espi-ratorio. Cuando un estridor es exclusivamenteinspiratorio se debe pensar en obstrucciónvariable de la vía aérea extratorácica (lo másfrecuente, laringomalacia), si es exclusiva-mente espiratorio se debe sospechar obs-trucción variable intratorácica (traqueo-broncomalacia) y si el estridor se escucha enambas fases de la respiración se deberá sos-pechar una obstrucción fija de la vía aéreaintra o extratorácica (estenosis subglótica,anillos vasculares...). Este paciente no refiereestridor claro y los ruidos son, fundamen-talmente, espiratorios.

La discinesia ciliar primaria (opción c) sue-le manifestarse más tarde en la vida aunqueexisten casos de inicio neonatal, general-mente se asocia a dextrocardia formando elsíndrome de Kartagener. El diagnóstico escomplejo.

La fibrosis quística (opción d) es la pato-logía hereditaria más frecuente en la infan-cia y aparece en 1 de cada 3.000-5.000 ni-ños. En la mayoría de los casos se asociapatología digestiva a la patología respirato-ria, pero hay que tener en cuenta que un20% de los casos son suficientes pancreáti-cos, al menos al diagnóstico, por lo que laausencia de patología digestiva no permitedescartar esta enfermedad.

La patología respiratoria secundaria a re-flujo gastroesofágico (opción e) es relativa-mente frecuente. En ocasiones el RGE pue-de producir síntomas respiratorios en niñossin clínica digestiva. A veces es difícil saberhasta qué punto la existencia de RGE en unniño con patología respiratoria es causa delproblema respiratorio o efecto del mismo oincluso una simple coexistencia de dos pa-tologías muy frecuentes.

De las siguientes pruebas iniciales, ¿cuál so-licitaría?

a. Radiografía de tóraxb. Ionotest

c. Hemograma y bioquímicad. Broncoscopiae. Mantoux

Las respuestas correctas son la a y la b

En todo niño con patología respiratoria re-currente que no esté claramente explicadase debe hacer al menos una Rx de tórax y unionotest (opciones a y b) para descartar laexistencia de fibrosis quística o de malfor-maciones pulmonares que puedan verse enla radiografía. El hemograma y la bioquími-ca (opción c) aportan pocos datos útiles parael diagnóstico de esta patología. La bron-coscopia (opción d) es una técnica muy útilen el diagnóstico de la patología respirato-ria pero debe ser utilizada con precaución ycuando el diagnóstico no pueda realizarsecon métodos menos invasivos.

El niño tenía una Rx de tórax (Fig. 1) en laque se puede observar atrapamiento aéreosimétrico y algunos infiltrados peribronquialesperihiliares de aspecto inespecífico. El io-notest fue de 28 mmol/L de cloro.

Lactante con episodios recurrentes de sibilancias 47

Figura 1. Radiografía de tórax. Atrapamiento aéreo e infiltradosperibronquiales perihiliares.

¿Qué tratamiento administraría a este niño?

a. Duplicaría la dosis de budesonida hasta200 µg cada 12 horas

b. Añadiría montelukast a budesonida 100µg cada 12 horas

c. Pautaría una combinación fluticasona 50,salmeterol 25: 2 inhalaciones cada 12horas

d. Indicaría un macrólido (azitromicina) 3días por semana como antiinflamatorio

e. De momento no prescribiría ningún tra-tamiento


La opción a es aceptable, aunque se sabeque la mayoría de los lactantes con sibi-lancias recurrentes inducidas por virus tie-nen mala respuesta a los corticoides inha-lados y por aumentar la dosis no se obtienemejor resultado. Los niños con asma per-sistente, sobre todo si tienen rasgos atópi-cos, responden mejor a los corticoides in-halados. Se ha observado que algunos niñosque no responden bien a corticoides inha-lado mejoran con la adición de antagonis-tas de los leucotrienos (opción b), por lo queesta combinación puede ser especialmenteútil en lactantes y preescolares. Las combi-naciones de corticoides y broncodilatado-res de acción prolongada (opción c) estánautorizadas por encima de los 4 años deedad, por lo que sólo se deben utilizar enniños pequeños una vez que hayan falla-do otras alternativas. Algunos estudios su-gieren que los macrólidos (opción d) tienenuna acción antiinflamatoria inhibiendo laproducción de IL-8. En el asma del lactan-te que no responde bien a corticoides in-halados, se ha observado una inflamaciónmás de tipo neutrofílico que eosinofílico,por lo que se está ensayando el uso de ma-crólidos por su efecto antiinflamatorio. Estetratamiento está todavía en fase experi-mental.

A pesar del tratamiento con fármacos an-tiinflamatorios (corticoides inhalados y mon-telukast) el paciente continuó con tos y rui-dos respiratorios persistentes y tuvo un nuevoingreso por empeoramiento del cuadro. Elpaciente no ha ganado peso en los últimos2 meses. Sigue sin presentar clínica digesti-va significativa.

¿Qué otra prueba solicitaría en este mo-mento?

a. Tomografía computarizada (TC) de alta re-solución

b. Biopsia de ciliosc. Tránsito esófago-gástricod. pHmetría 24 horase. Estudio de función pulmonar


La TC de alta resolución (opción a) es unaprueba muy útil en neumología porque es laque mejor permite evaluar el parénquimapulmonar y la existencia de patología de lavía aérea distal, como bronquiectasias. Tam-bién ayuda a valorar el mediastino. Tiene unaalta radiación por lo que debe realizarse sólocuando es necesario para el diagnóstico.

La biopsia de cilios (opción b) es útil parael diagnóstico de la discinesia ciliar prima-ria. Es complicada de realizar (con frecuen-cia la muestra obtenida no es valorable) y deinterpretar. El estudio ultraestructural puedemostrar alteraciones en los cilios que en oca-siones son secundarias a infecciones respi-ratorias y no primarias. El diagnóstico defi-nitivo se realiza evaluando el batido ciliar.

Uno de los posibles diagnósticos de estepaciente sería broncopatía secundaria a re-flujo gastroesofágico. El hecho de no tenercasi sintomatología digestiva, aunque lo hacemenos probable, no descarta el diagnóstico.La pH-metría de 24 horas (opción d) es laprueba estándar actual para detectar reflujo,pero la existencia de un RGE no implica la


existencia de aspiraciones. El tránsito con ba-rio (opción c) puede ser útil para detectarRGE, pudiéndose observar reflujo en la na-sofaringe o aspiración directa a la tráquea ytambién permite detectar una hernia de hia-to. Además permite valorar la motilidad eso-fágica y el vaciamiento gástrico. La presen-cia de episodios fisiológicos de reflujo lahacen poco específica, se considera que tie-ne una sensibilidad del 86% pero una espe-cificidad del 21%. Una ventaja que aporta esque en un lactante con patología respiratoriaen el que se plantea la posibilidad diagnós-tica de un anillo vascular, el esofagograma espatológico en más del 80% de los casos, conlo que esta prueba puede servir con los dospropósitos: valorar la existencia de un ani-llo vascular y de reflujo gastroesofágico.

El estudio de función pulmonar (opcióne) puede ser útil en un lactante con patolo-gía respiratoria, pero no siempre está dispo-nible pues requiere un laboratorio comple-jo y sedar al niño para realizar la prueba.

En este paciente se hizo un esofagogramaque no mostró muescas sugestivas de ani-llo vascular y sí un importante reflujo gas-troesofágico (Fig. 2). Posteriormente se con-firmó el RGE mediante pHmetría de 24 horas.

Se diagnosticó al paciente de patología bron-quial obstructiva secundaria a reflujo gas-troesofágico. ¿Qué tratamiento indicaría eneste momento?

a. Cisapridab. Ranitidinac. Domperidona más ranitidinad. Omeprazole. Cirugía


La cisaprida (opción a) es un procinéticobastante eficaz para el tratamiento del re-flujo gastroesofágico pero su uso está muylimitado debido a los posibles efectos se-


Figura 2. Esofagograma que muestra reflujo gastroesofágico.

cundarios, alargando el QT (muy poco fre-cuente).

La ranitidina (opción b) es un inhibidor delos receptores H2 que permite reducir la pro-ducción de ácido por el estómago, pero nomejora el reflujo gastroesofágico, sólo lo hacemenos ácido. La combinación de ranitidinacon domperidona (opción c) puede ser algomás eficaz. Los fármacos más utilizados parael tratamiento del reflujo son sin duda los in-hibidores de la bomba de protones como elomeprazol (opción d), el mayor inconve-niente es que no existe una preparación pe-diátrica en jarabe, pero puede utilizarse detodos modos. La cirugía (opción e) es en oca-siones necesaria, sobre todo en niños con pa-rálisis cerebral que hacen aspiraciones. Lacirugía se plantea exclusivamente tras el fra-caso del tratamiento médico y cuando la con-dición clínica del paciente lo exija, pues hayque tener en cuenta que el RGE tiene ten-dencia a mejorar con la edad.

En este paciente se inició tratamiento conmedidas posturales y omeprazol 1 mg/kg/día.Tras un mes de tratamiento no se observó nin-guna mejoría en la patología respiratoria in-cluso el paciente había tenido un nuevo in-greso hospitalario.

Ante esta situación qué otra prueba solici-taría:

a. Fibrobroncoscopiab. TC torácica de alta resoluciónc. Gammagrafía pulmonard. Esofagoscopiae. Resonancia magnética torácica


Se trata de un paciente con una patologíarespiratoria crónica importante que no estácompletamente aclarada. Tiene un reflujogastroesofágico pero su patología respirato-ria no mejora con tratamiento antirreflujo. Es

importante conocer si el reflujo es el res-ponsable de su patología respiratoria, con loque habría que insistir en el tratamiento an-tirreflujo e incluso plantear la cirugía, o sipor otro lado existe algún otro problema enla vía aérea que no se haya detectado con laspruebas previas.

La fibrobroncoscopia (opción a) permitevisualizar la vía aérea y confirma su integri-dad anatómica y funcional, además evalúasi existen datos de aspiración crónica de jugogástrico lo que apoyaría la necesidad de unacirugía. Existen hallazgos fibrobroncoscó-picos que se consideran prácticamentepatognomónicos de RGE: edema importan-te de los aritenoides, edema post-glótico ohipertrofia de la amígdala lingual (Fig. 3).Además se puede realizar un lavado bron-coalveolar en el que se cuantificarán los ma-crófagos cargados de lípidos. Las otras téc-nicas de imagen TC torácica (opción b) oresonancia magnética (opción e) son útilespara valorar las posibles alteraciones anató-micas pero no permiten evaluar la dinámi-ca de la vía aérea.

Por este motivo a este paciente se le rea-lizó una fibrobroncoscopia donde se visua-lizaron los siguientes hallazgos:

Hipertrofia llamativa de la amígdala lin-gual junto con edema de los aritenoides. Alpenetrar en tráquea se pudo observar unaimagen en empedrado sugestiva también deRGE y en el tercio distal de la tráquea unatraqueomalacia marcada con colapso casicompleto de la tráquea en espiración, sinanomalías anatómicas asociadas. En el lava-do broncoalveolar se encontraron macrófa-gos cargados de lípidos en un número ma-yor de lo normal.


TraqueomalaciaReflujo gastroesofágico con microaspira-

ciones


La traqueomalacia se caracteriza por laexistencia de una flaccidez exagerada de latráquea lo que motiva un colapso anormalde la misma durante el ciclo respiratorio, fun-damentalmente durante la espiración, fase enla que la presión extraluminal excede a la in-traluminal. Se considera malacia cuando seproduce una reducción del diámetro traquealde al menos un 50% durante la fase espira-toria. La presión intratorácica aumenta parti-cularmente durante la tos, el llanto, la espi-ración forzada o durante las infeccionesrespiratorias, dando lugar a estridor espira-torio y/o sibilancias. Puede asociarse o no a

broncomalacia. La traqueomalacia puede serprimaria o secundaria a una compresión ex-terna (Tabla II). La clínica que puede provo-car es bastante inespecífica como sibilanciaspersistentes de control difícil, apneas o pro-blemas para la limpieza de las secrecionesbronquiales. Es una entidad infradiagnosti-cada que con el aumento en la realizaciónde broncoscopias en los niños diagnostica-dos de asma de control difícil se están des-cribiendo más casos en la actualidad. Fre-cuentemente se describe que estos pacientesempeoran con los broncodilatadores. Existeuna asociación frecuente con el reflujo gas-


Figura 3. A. Hipertrofia de la amígdala lingual. B. Edema post-glótico. C. Edema de aritenoides. D. Empedrado en mucosa traqueal.E. Carina redondeada (de Carr 2001).

A B

C D

E

troesofágico. No es fácil valorar hasta quépunto el RGE puede empeorar la malacia osi éste es secundario al aumento de la presiónnegativa intratorácica secundaria a la difi-cultad respiratoria que aumenta el reflujo.

El tratamiento depende de la gravedad delcuadro. En la mayoría de los pacientes se re-comienda un tratamiento conservador porqueel cuadro tiende a mejorar durante los prime-ros 2 años de vida. Con el crecimiento, la fun-ción de la vía aérea mejora gradualmente, yaque el diámetro traqueal se incrementa con loque, aunque persista un cierto grado de ma-lacia, la vía aérea mantiene un diámetro sufi-ciente. En los casos más graves se han realizadodiversos tratamientos como la traqueostomía,la aortopexia, que consiste en desplazar el ca-yado de la aorta en sentido anterior, fijándoloa la pared posterior del esternón, lo que trac-ciona de la tráquea manteniéndola abierta.

Otra alternativa es la inserción endoscópica deprótesis intratraqueales (stents) que mantienenla tráquea abierta.

En este paciente se realizó una TC paraconfirmar que la traqueomalacia era prima-ria y no había ninguna compresión extrínse-ca y fue normal.

Dada la falta de mejoría de la clínica y trasun ingreso en la UCIP por un episodio másgrave se decidió realizar una aortopexia trasla cual el paciente presentó un mejoría muyimportante de los cuadros respiratorios.

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PrimariaA. Recién nacido a término (generalmente con buenpronóstico)B. Pretérmino con displasia broncopulmonarC. Patologías/síndromes que se asocian con más

frecuencia a malacia de la vía aérea:1. Síndrome de Down2. Síndrome de DiGeorge3. Síndrome de Larsen4. Síndrome de Mounier-Kuhn5. Síndrome de Williams-Campbell

SecundariaA. Fístula traqueoesofágicaB. Malformaciones vasculares

1. Arteria innominada anómala2. Doble arco aórtico3. Arco aórtico derecho con ligamento arterio-

so izquierdo4. Arteria carótida izquierda anómala5. Arteria pulmonar izquierda anómala6. Arteria subclavia derecha aberrante

C. Masas mediastínicas que produzca compresiónmecánica

D. Quistes congénitosE. Cualquier proceso que produzca irritación cró-

nica de la vía aérea (ie, aspiración, reflujo, asma)

TABLA II. Causas de traqueomalacia

CASO CLÍNICO

Varón de 3 meses y 26 días que en no-viembre ingresa por cuadro respiratorio eti-quetado de bronquiolitis, consistente en llantodébil, tos, polipnea, leve dificultad respirato-ria, afebril, infiltrados hiliares bilaterales enRx de tórax, virus respiratorio sincitial (VRS)en moco nasal negativo; se trató con salbu-tamol nebulizado intermitente.

Antecedentes personales: embarazo nor-mal, parto 37 semanas, eutócico, peso 2.670g, Apgar 9, pruebas metabólicas normales.

Alimentado con lactancia materna, con-sulta en urgencias a los 15 días de vida porvómitos y mala ganancia ponderal; en la ana-lítica de sangre destaca una neutropenia de400 neutrófilos totales (NT), que se confir-ma en análisis a los 20 días de vida (300 NT).

Al mes de vida ingresa durante una se-mana por vómitos, neumonía y neutropenia(1.600 NT), tratado con antibióticos (ampi-cilina y cefotaxima) con buena evolución.Durante dicho ingreso se realizan las si-guientes pruebas:

Serología negativa: TORCH, VHB, VHC,VIH, CMV, micoplasma.

Tripsina inmunorreactiva, alfa1 antitripsi-na: normales.

Amonio 55 mmol/L, ácido láctico 38mg/dL.

Ecografía transfontanelar, cardiológica, ab-dominal y renal: normales.

Fondo de ojo y cariotipo: normales.Fue dado de alta con buena evolución res-

piratoria, enviándose a consulta de neuro-logía, por hipotonía y facies un poco toscacon orejas grandes de implantación baja,donde es valorado, solicitándose resonanciamagnética craneal, perfil metabólico, EEG,potenciales evocados auditivos y visuales.Todas estas pruebas están pendientes de rea-lizarse.

Antecedentes familiares: es el primer hijo,padres no consanguíneos, primas del padrediagnosticadas de alfa talasemia mayor y otracon beta talasemia minor.

Estando hospitalizado 24 horas más tardese encuentra decaído, con un poco más detrabajo respiratorio y pálido; se le realiza unaanalítica, encontrando el siguiente resulta-do: Hb 5,4 g/dL, Hto 16,1,% leucocitos 4.400(1.010 NT), plaquetas 459.000/mm3. VCM85,5, reticulocitos 1,67%, anisocitosis, algúnesquistocito. Proteína C reactiva 1,6 mg/dL,procalcitonina 0,14 mg/mL, bilirrubina total0,9 mg/dL. Presentaba frecuencia cardiaca164 lpm, frecuencia respiratoria 57 rpm ySatO2 por pulsioximetría 88%

Elija el tratamiento que le parezca más ade-cuado

a. Oxigenoterapia y antibioterapiab. Oxigenoterapia y transfusión de concen-

trado de hematíes

LACTANTE CON NEUTROPENIA Y DIFICULTAD RESPIRATORIAM.A. García Teresa

– 53 –

c. Oxigenoterapia, antibioterapia y transfu-sión de concentrado de hematíes

d. CPAP nasal, antibioterapia y transfusiónde concentrado de hematíes

e. Intubación, antibioterapia y transfusión deconcentrado de hematíes

La opción más correcta es la c

Los criterios de transfusión varían depen-diendo de factores del niño (edad, situacióncardiorrespiratoria, gravedad, postoperato-rio) y de la anemia (etiología, rapidez de ins-tauración, repercusión clínica). Este pacien-te tiene una hemoglobina muy baja, conalteración respiratoria. Se debe pensar en lasdiferentes causas de anemia (falta de pro-ducción, sangrado, hemólisis) y antes detransfundir hacer alguna determinación ana-lítica que oriente sobre la etiología.

Los reactantes de fase aguda elevados su-gieren infección bacteriana (PCR y procalci-tonina); en este caso eran normales; sin em-bargo, la leucopenia y la evolución clínicapodrían indicar infección por lo que estaríaindicada antibioterapia, aunque puede serdiscutible. En este niño se inició tratamientocon amoxicilina-clavulánico.

Ante una insuficiencia respiratoria agudaexisten tres escalones de soporte respiratorioque habrá que aplicar teniendo en cuenta lagravedad clínica, valorada fundamentalmentepor el grado de dificultad respiratoria y la re-percusión sobre la oxigenación (la saturaciónarterial por pulsioximetría), también la acti-tud va a depender de dónde se encuentreel paciente y de los medios disponibles.

La oxigenoterapia (en gafas nasales o pormascarilla simple, Venturi, o de alta con-centración) está disponible en todas las sa-las de los hospitales y centros de salud, ydebe ser la primera medida a administrar.

La CPAP nasal (presión de distensión con-tinua) (opción d) se aplica al paciente me-diante cánulas o mascarilla nasal, conecta-das a diferentes dispositivos generadores de

alto flujo (Vapoterm®, Infant flow®). Es unatécnica sencilla, eficaz y bastante bien tole-rada por los niños, por lo que no requiere se-dación. Sin embargo, es cara y necesita ma-yor control de enfermería, por lo que pocoscentros disponen en las salas de CPAP nasal,siendo habitual en las UCIs. La CPAP nasalse utiliza en casi todas las insuficiencias res-piratorias graves de los neonatos y lactantes,ya que ha demostrado ser eficaz porque dis-minuye el trabajo respiratorio y la polipnea,evitando gran parte de las intubaciones.

La intubación (opción e) y conexión a ven-tilación mecánica se utiliza en niños con in-suficiencia respiratoria grave, que no res-ponden a ventilación no invasiva.

Es obligado practicar una gasometría a unpaciente con insuficiencia respiratoria, paravalorar la repercusión sobre la ventilación(elevación de la pCO2).

En las horas siguientes el niño empeora res-piratoriamente y decide ingresarlo en la UCI.A la exploración presenta: FC 135 lpm, FR 52rpm, Tª 35,5 °C, TA 105/62 mmHg, SatO2 91%con 5 lpm de O2 en gafas nasales. Regular es-tado general, buena perfusión, taquipnea contiraje subcostal e intercostal; auscultación car-diaca: normal; auscultación pulmonar: crepi-tantes bilaterales, hipoventilación. Hepato-megalia 4 cm, esplenomegalia 3 cm. Intensoeritema perianal. Neurológico: decaído, pu-pilas normales, fontanela normal.

La gasometría al ingreso es la siguiente: pH7, 19, pCO2 58 mmHg, BIC 22 mmol/L, EB-6 mmol/L, ¿cómo define esta situación?

a. Acidosis metabólica con anión gap normalb. Acidosis metabólica con anión gap ele-

vadoc. Acidosis respiratoria no compensadad. Acidosis respiratoria compensadae. Acidosis mixta



El pH normal medido en plasma tiene unrango de normalidad estrecho, entre 7,35 y7,45, que es necesario mantener para el fun-cionamiento normal de la célula. El pH sepuede calcular con la ecuación de Hender-son-Hasselbach, en la que el bicarbonato(valor normal 22-26 mmol/L) está en el nu-merador y la pCO2 (valor normal 35-45mmHg) en el denominador. Por debajo de7,35 es una acidosis (como es este caso); porencima de 7,45 se trata de una alcalosis. Laacidosis metabólica se produce por dismi-nución de bicarbonato y la acidosis respira-toria se origina por aumento de la pCO2

(como es el caso de la insuficiencia respi-ratoria). Si se dan las dos situaciones se de-nomina acidosis mixta. Cuando hay acido-sis el organismo tiende a normalizar el pH,si es metabólica hiperventila disminuyendola pCO2 (acidosis metabólica compensada);si es respiratoria, aumenta la concentraciónde bicarbonato plasmático a través de su ab-sorción por el túbulo renal (acidosis respira-toria compensada).

En este caso se trata de una acidosis (pH7,19) respiratoria (CO2 elevada), no com-pensada porque el bicarbonato es normal.

Para el tratamiento de la acidosis respi-ratoria se inició CPAP nasal. En las analíti-cas seriadas presenta neutropenia persisten-te (350 NT/mm3), acompañada de anemiacon reticulocitos bajos. La función hepáticaes normal, la ecocardiografía es normal.

¿Qué prueba le parece que puede ayudarmás al diagnóstico?

a. Estudio de inmunidadb. Determinación en plasma de vitamina B12

y ácido fólicoc. Serología de virusd. Punción-biopsia medulare. Todas


En la tabla I se muestran las múltiples cau-sas de neutropenia; en el caso de este pa-ciente se detectó a los 20 días de vida por pri-mera vez, lo que hace considerar el cuadrocomo una probable neutropenia congénita.

Se realiza una punción aspirado y biop-sia de médula ósea (d), que se muestra en lafigura 1, mostrando hallazgos sugerentes deenfermedad de Kostmann e infección porparvovirus.

Lactante con neutropenia y dificultad respiratoria 55

Neutropenia causada por defectos intrínsecos delas células mieloides o sus progenitores• Neutropenia grave congénita. Enfermedad de Kos-

tmann• Neutropenia cíclica• Neutropenia benigna familiar• Síndrome de Shwachman-Diamond• Disgenesia reticular• Síndrome de Chediak-Higashi• Disgenesia reticular• Condrodisplasia metafisaria (hipoplasia cartíla-

go-pelo)• Miopatía cardioesquelética (síndrome de Barh)• Disqueratosis congénita• Anemia de Fanconi• Síndrome de fallo medular• Mielocatexia

Neutropenia causada por factores extrínsecos• Neutropenia aguda transitoria: viral, bacteriana,

por fármacos, nutricional, neonatal con sepsis• Neutropenia inmune

– Autoinmune: neutropenia crónica benigna dela infancia- Primaria- Secundaria: asociada a enfermedad inmune

primaria– Neonatal isoinmune

• Asociada a agammaglobulinemia o disgamma-globulinemia

• Asociada con enfermedades metabólicas• Infiltración de médula ósea

– Primaria: leucemia– Secundaria: neuroblastoma, Gaucher, Niemann-

Pick• Relacionada con cáncer• Hiperesplenismo• Neutropenia crónica idiopática

TABLA I. Clasificación de las neutropenias

El resultado de esta médula no aclara eldiagnóstico, ya que parece que existen doscuadros clínicos diferentes en el mismo niño;como norma general, en un proceso diag-nóstico se debe intentar atribuir a una mis-ma etiología todos los hallazgos.

La enfermedad de Kostmann o neutrope-nia congénita grave es un cuadro heredita-rio con neutropenia intensa (200 NT/mm3),anemia moderada y trombocitosis con eosi-nofilia; aparece en los primeros meses de lavida y ocasiona graves infecciones bacte-rianas por S. aureus o E. coli, Pseudomonasy anaerobios (onfalitis, abscesos cutáneos,otitis, neumonías, sepsis); causan la muer-te del niño en los primeros años de la vida.Es preciso utilizar antibióticos de amplio es-pectro y prevenir las infecciones con factorestimulante de colonias de granulocitos (G-CFS) a dosis altas para elevar los neutrófilospor encima de 1.000/ mm3, lo que alarga lasupervivencia.

Los niveles de ácido fólico y vitamina B12

fueron normales (opción b).

Se enviaron serología de virus y cultivo deparvovirus B19 en médula ósea, que fueronnegativos. Otros virus (VIH) también fueronnegativos (opción c).

Se realizaron estudios inmunológicos: in-munoglobulinas normales, linfocitos nor-males, función de neutrófilos normales, porlo que se descartan inmunodeficiencias (op-ción a).

En los siguientes días, mejoran la clínicarespiratoria y la Rx de tórax con la CPAP na-sal; sin embargo, persisten la neutropenia yla anemia a pesar del tratamiento con G-CSFy aparece plaquetopenia, precisando variastransfusiones de hemoderivados (sangre yplaquetas). La gasometría y bioquímica re-petida en diferentes ocasiones es la siguien-te o muy semejante: pH 7,27, pCO2 43mmHg, BIC 18,5 mmol/L, EB -6 mmol/L; áci-do láctico 1,1 mmol/L; Na 140 mEq/L, Cl 102mEq/L, K 3,5 mEq/L, glucosa 90 mg/dL, urea17 mg/ dL, creatinina 0,2 mg/ dL.

¿Cómo definiría esta situación?

a. Acidosis metabólica compensada conanión gap normal

b. Acidosis metabólica no compensada conanión gap normal

c. Acidosis metabólica compensada conanión gap elevado

d. Acidosis metabólica no compensada conanión gap elevado

e. Acidosis mixta


En el plasma la medición de la cifra de ca-tiones siempre es igual a la de aniones.

Así, cationes = aniones. Sin embargo, nose suele disponer de las mediciones de todoslos cationes y todos los aniones, sino de losprincipales, Na, Cl y BIC.

En este caso sería: Na + otros cationes (K,Ca, Mg) = Cl + BIC + otros aniones (proteí-nas, sulfatos, fosfatos, lactato...).


Figura 1. Aspirado de médula ósea que muestra los siguienteshallazgos: celularidad cuantitativamente normal; en la seriemieloide se ve un paro madurativo a nivel promielo-mielocíti-co vacuolados (flecha 1) que podría ser compatible con unaenfermedad de Kostmann; la serie roja también está muy al-terada con grandes signos de diseritropoyesis, puentes inter-citoplasmáticos (flecha 2), núcleos bilobulados (flecha 3) y entrébol, megaloblastos con inclusiones nucleares, defectos dehemoglobinización; anisocitosis con esquistocitos (flecha 4),todas estas alteraciones podrían ser secundarias a infección porparvovirus; los megacariocitos están presentes.

De aquí se deduce: Na – (Cl +BIC) = otrosaniones – otros cationes, a esta diferencia sela denomina anión gap.

Así: Na = Cl + BIC + anión gap.Los valores normales de anión gap están

entre 8 y 16 mEq/L.Se llama anión gap K cuando en el cál-

culo se introduce el K: Na + K = Cl + BIC +anión gap K; en este caso su valor normalllega hasta 20 mEq/L (Fig. 2).

El anión gap ayuda a diagnosticar el ori-gen de una acidosis metabólica. Si el anióngap es normal la acidosis metabólica se debefundamentalmente a pérdidas de bicarbo-nato (por diarrea o riñón); en este caso el clo-ro está elevado. Si el anión gap está eleva-do, la acidosis se debe a acumulaciónanormal de diferentes ácidos (ácido láctico,cetoacidosis, insuficiencia renal, tóxicos…)que habrá que determinar; en este caso elcloro es normal o bajo.

Este paciente tiene una acidosis metabó-lica (bicarbonato bajo) no compensada (pH< 7,35), con anión gap elevado (140 - (102+ 18,5) = 19,5 mEq/L) (opción d), que per-siste a pesar de recibir aportes intravenososde bicarbonato.

Para el diagnóstico de esta acidosis, ¿quéprueba elegiría en primer lugar, con los da-

tos analíticos disponibles antes referidos?pH 7,27, pCO2 43 mmHg, BIC 18,5 mmol/L,EB -6 mmol/L; ácido láctico 1,1 mmol/L; Na140 mEq/L, Cl 102 mEq/L, K 3,5 mEq/L, glu-cosa 90 mg/dL, urea 17 mg/dL, creatinina0,2 mg/dL

a. Función renalb. Biopsia muscular para estudio de cadena

respiratoriac. Tóxicos en sangre y orinad. Estudio cardiológicoe. Determinación de aminoácidos y ácidos

orgánicos en sangre y orina


En la tabla II se muestran las causas de aci-dosis metabólica con anión gap elevado. Estepaciente no tiene una insuficiencia renal agu-da ni crónica, porque la urea y la creatininason totalmente normales (opción a). No es


Figura 2. Representación gráfica del anión gap.

Otroscationes

K

Na

Otrosaniones

BIC

Cl

Anióngap KAnión

gap

Acidosis metabólicas con anión gap normal• Pérdidas intestinales de bicarbonato: diarrea, ile-

ostomía, fístula digestiva• Pérdidas renales de bicarbonato: acidosis tubu-

lar renal (ATR) tipo 2, acetazolamida• Déficit de generación renal de bicarbonato: ATR

tipo 1, ATR tipo 4• Ingesta de ácidos: clorhidrato de arginina, cloru-

ro amónico• Miscelánea: exceso de aporte de cloro, nutrición

parenteral, hemodilución

Acidosis metabólicas con anión gap elevado• Cetoacidosis (diabética, por ayuno, por alcohol)• Insuficiencia renal aguda o crónica (por sulfatos,

fosfatos)• Acidosis láctica

– Primaria: por metabolopatías– Secundarias: cualquier tipo de shock, hipoxia,

intoxicación por CO, cianuro• Errores congénitos del metabolismo (acidemias

orgánicas)• Intoxicaciones: tolueno, metanol, etilenglicol (an-

ticongelantes), salicilatos, paraldehído

TABLA II. Causas de acidosis metabólica

acidosis láctica (primaria o secundaria), por-que el ácido láctico es normal. La primariase debe a errores metabólicos diversos, en-tre los que destacan las alteraciones de la ca-dena respiratoria (opción b); las causas se-cundarias aparecen frecuentemente enmúltiples situaciones clínicas cuyo resulta-do final es la hipoxia tisular (cardiopatías,shock, isquemia, hipoxemia…) (opción d).La cetoacidosis diabética es muy rara en lac-tantes, en este niño se descarta porque la glu-cemia es normal. No parece una intoxicaciónextrínseca (por aspirina, metanol, etanol…)por la historia clínica y por la evolución cró-nica del proceso (opción d). Es preciso des-cartar enfermedades metabólicas que pro-ducen acidosis.

En este niño se enviaron muestras de san-gre, orina y LCR a centro de referencia de en-fermedades metabólicas donde, mediantecromatografía de gases y espectrofotometría,se determinan aminoácidos y ácidos orgáni-cos. Informaron telefónicamente que la prue-ba era positiva y que se correspondía con unadeterminada metabolopatía.

Los errores innatos del metabolismo sonenfermedades genéticas producidas por eldéficit o anormalidad de una enzima o su co-enzima, que da lugar a la acumulación dedeterminados metabolitos. Cada vez se des-cubren más enfermedades metabólicas con-génitas, conociéndose actualmente unas 500.

Las formas de presentación pueden seraguda (en neonatos y lactantes), crónica re-currente (descompensaciones metabólicas)o crónica progresiva. La sintomatología ge-neral es diversa, manifestándose como unasepsis, o con síntomas más larvados, comovómitos, problema con la alimentación o fal-ta de medro. Por orden de frecuencia, losórganos y sistemas más involucrados son: sis-tema nervioso (SN), hígado y corazón (mio-cardiopatías, arritmias, tromboembolismo).Los SN central y periférico están frecuente-

mente afectados porque el metabolismo neu-ronal es muy intenso y muy vulnerable a loscambios en el medio interno; pueden en-contrarse alteración del nivel de conciencia,convulsiones, hipotonía, retraso psicomotoro regresión, ataxia, síntomas extrapiramida-les, alteraciones oculares o microcefalia. Lahepatopatía se manifiesta con hepatomega-lia, fallo hepático, citolisis o colestasis.

Ante la sospecha de enfermedad metabó-lica se deben recoger muestras de sangre, ori-na y LCR para estudio urgente y para envíoposterior a un centro de referencia para reali-zar las determinaciones mostradas en la tablaIII, si es posible antes de iniciar tratamiento,ya que muchas de ellas desaparecen con lasueroterapia. Las muestras también se puedenrecoger post mortem, siendo importante eldiagnóstico para ofrecer consejo genético.

En la tabla IV se muestra la clasificaciónde las metabolopatías congénitas.

¿Cuál de las siguientes le parece que pue-de ser la más probable en este paciente?

a. Acidemias orgánicasb. Trastornos del metabolismo de carbohi-

dratosc. Trastornos de la cadena respiratoria mito-

condriald. Trastornos del ciclo de la ureae. Enfermedad lisosomal


En la tabla V se presentan los hallazgosbioquímicos que suelen presentar al debut oen las descompensaciones algunas de las en-fermedades metabólicas más frecuentes.

Los trastornos del metabolismo de car-bohidratos suelen presentar hipoglucemiay alteración de la función hepática, que esteniño no tiene (opción b).

Las enfermedades mitocondriales tieneninicio variable y la clínica suele ser inespe-cífica, aunque en ocasiones se presenta como


síndromes definidos (síndrome de Leigh, ME-LAS). El marcador bioquímico es la acidosisláctica que este paciente no tiene (opción c).

El amonio libre (sumamente tóxico) pro-cedente del catabolismo de los aminoácidosse detoxifica a urea mediante el llamado ci-clo de la urea. Los déficit enzimáticos en estavía metabólica (el más frecuente es el déficitde ornitín-transcarbamilasa –OTC–) produ-cen característicamente hiperamonemia altasin acidosis (opción d). Se pueden presentarcomo cuadros de encefalopatía recurrente, ocuadros crónicos de retraso del crecimiento,vómitos, ataxia, retraso psicomotor...

Las enfermedades de depósito lisosomal(opción e) son un grupo muy amplio de al-teraciones, sin marcadores bioquímicos me-tabólicos (sin acidosis, sin hipoglucemia…)que suelen tener dismorfias faciales (fenoti-po Hurler, por ejemplo), visceromegalias,trastornos motores evolutivos, alteraciones


Sangre (antes de iniciar tratamiento)• Hemograma• Función hepática, amonio• Gasometría, pH, electrolitos (Na, K, Cl, Mg, Ca,

P), anión gap• Glucosa,• Urea, creatinina, CPK• β-OH butirato/acetoacetato• Lactato/piruvato• Ácido úrico• Carnitina, acilcarnitinas• Aminoácidos y ácidos orgánicos• Ácidos grasos libres• Glicina

Orina (primera micción)• Olor, color• Glucosa, pH, iones• Cuerpos cetónicos• Cuerpos reductores (galactosemia)• Aminoácidos y ácidos orgánicos• Sulfitos y ácido úrico

Muestras para almacenaje y envío posterior• Plasma: 5 mL heparinizado a -20 ºC• Orina. 20 mL previa a tratamiento (-20 ºC)• Orina de 24 horas tras tratamiento (-20 ºC)• LCR: 1-2 mL (-20 °C)• Estudio genético: 10 mL de sangre total con EDTA

a -20 ºC

Otros estudios• LCR: bioquímica, lactato, piruvato, glicina• Rx tórax, EKG, ecocardiograma• EEG, eco cerebral, RM craneal• Biopsia de piel, hígado, muscular

CPK: creatín fosfoquinasa; RM: resonancia magnética.

TABLA III. Determinaciones analíticas inicialesurgentes, de análisis posterior y otras pruebas ante

la sospecha de enfermedad metabólica aguda• Trastornos del metabolismo de los aminoácidos• Acidemias orgánicas• Trastornos del ciclo de la urea• Trastornos del metabolismo de los carbohidratos• Trastornos de la oxidación de los ácidos grasos• Trastornos de la cadena respiratoria mitocondrial• Enfermedades peroxisomales• Enfermedades de depósito lisosomal• Trastorno del metabolismo de purinas y pirimidinas• Porfirias• Trastornos del metabolismo de metales (Fe, Cu, Zn)

TABLA IV. Clasificación de los errores congénitosdel metabolismo

Ciclo de la urea Jarabe de arce Acidurias orgánicas β oxidación Cadena respiratoria

Acidosis - +/- +++ +/- +Glucemia N N/↓ ↓↓ ↓↓↓ N/↓Cetonuria - ↑↑ ↑↑ - -Amonio ↑↑↑ N ↑↑ ↑ ΝLactato N N ↑ N/± ↑↑↑Hepatopatía ↑/N N N ↑↑ N/↑

TABLA V. Diferencias bioquímicas más destacadas en los trastornos metabólicos más frecuentes

del fondo de ojo (mancha rojo cereza), sien-do útil para su diagnóstico la presencia delinfocitos vacuolados en sangre periférica.Algunas de estas enfermedades son ganglio-sidosis, Fabry, Niemann-Pick, Hurler…

Las acidemias/acidurias orgánicas (acide-mia propiónica, acidemia metilmalónica, en-fermedad del jarabe de arce, acidemia iso-valérica, entre otras) son errores innatos delmetabolismo de los aminoácidos ramifica-dos (valina, leucina, isoleucina), cuyos défi-cits enzimáticos producen acúmulo de áci-dos orgánicos, que son tóxicos; por lo tantoproducen típicamente acidosis, generalmentegrave; también pueden asociar o no hipera-moniemia. Se pueden distinguir 3 formas depresentación: a) forma neonatal aguda; apa-rece una encefalopatía tipo intoxicación:letargia, problemas de alimentación, hipoo hipertonía, mioclonías, coma, fallo multi-sistémico, que si no se tratan son letales; b)crónica intermitente; aparecen episodios re-currentes de coma cetoacidótico, letargia,ataxia, u otros signos neurológicos focales,síndrome de Reye. Puede debutar hasta enla edad adulta; las descompensaciones se de-

ben a infecciones o ingesta excesiva de pro-teínas y c) crónica progresiva. Se manifiestapor retraso del crecimiento, anorexia, vómi-tos recurrentes, hipotonía, retraso psicomo-tor, infecciones recurrentes, osteoporosis.

Este paciente presentaba un patrón de ami-noácidos y ácidos orgánicos compatible conacidemia metilmalónica con homocistinuria.

Existen 8 tipos de acidemia metilmalóni-ca (AMM), denominadas mut (0), mut (-),cblA, cblB, cblC, cblD, cblF, cblH. En las dosprimeras hay un defecto total o residual dela actividad de la enzima metilmalonil CoAmutasa y en las otras seis hay un defecto enla formación de su coenzima, la adenosil-cobalamina (vitamina B12). En la figura 3 semuestra la vía metabólica alterada y la ubi-cación de las diferentes AMM. Las más fre-cuentes (90% del total) son mut(O), mut (-),cblA y cblB. Las cblC, cblD y cblF, menosfrecuentes, asocian homocistinuria; de lastres sólo la cblC asocia anemia.

El pronóstico de la AMM es generalmen-te malo; unos niños fallecen al debut o du-


Figura 3. Vías metabólicas alteradas en los diferentes tipos de acidemia metilmalónica (AMM). AP: acidemia propiónica. THF:tetrahidrofolato (ácido fólico).

ILeu, Meth, Val, Thre

Colesterol, ácidos grasosde cadena impar

Propionil Coa

Metilmalonil Coa

Succinil Coa

AP

AMM

Adenosilcobalamina

Metilmalonil Coa mutasamut(O), mut(-)

Ácido cítrico

cblA, cblB, cblH

Homocisteína

Metionina Metilcobalamina

Cobalamina

Cobalamina

TranscobalaminaII

Síntesisde ADN

THF

CH3-THF

cblF

cblC, cblD

rante una descompensación; los que sobre-viven suelen presentar retraso psicomotor degrado variable a pesar del tratamiento pre-coz, aunque se ha descrito algún caso condesarrollo neurológico normal.

Ante este diagnóstico se inició tratamien-to de desintoxicación con leche especial,exenta de aminoácidos ramificados, que des-pués se cambió a hidrolizado de caseína, deacuerdo al aminograma del paciente. Se aña-dió carnitina y metronidazol (disminuye laflora intestinal productora de ácidos orgáni-cos). Además se administraron cofactores es-pecíficos: hidroxicobalamina (vitamina B12),ácido fólico, betaína anhidra (disminuye laformación de homocisteína) y piridoxina.

La determinación enzimática se realizóen cultivo de fibroblastos obtenidos de biop-sia de piel, donde se confirmó AMM cblC.

En las enfermedades metabólicas se debehacer estudio genético de mutaciones, si estádisponible, para ofrecer consejo genético ala familia. En muchas de ellas se realiza diag-nóstico prenatal por biopsia corial y el futu-ro será evitar la enfermedad mediante se-lección de embriones.

El niño presenta desde el tercer día delingreso deposiciones líquidas frecuentes ypersistentes acompañadas de importante eri-tema perianal, que se mantiene a pesar detratamientos tópicos diversos y de evitar elcontacto del pañal, como se puede ver en lafigura 4.


a. Dermatitis del pañal irritativab. Dermatitis carencialc. Candidiasisd. Dermatosis enteropáticae. Dermatitis atópica


Aunque la dermatitis del pañal irritativa(opción a) es la causa más frecuente del eri-tema perianal de los lactantes, producida poracción irritante de heces, orina y pañal, a ve-ces con sobreinfección, no es el caso de estepaciente.

Diversas enfermedades metabólicas seacompañan de dermatosis erosiva en áreadel pañal, producida por diarrea persisten-te, debido a diferentes déficits, por lo que sellama dermatitis carencial (opción b), que enel caso de la acidemia metilmalónica se pro-duce por déficit de isoleucina. Entre las der-matitis carenciales se encuentra la dermati-tis enteropática (opción d), que se debe adéficit de Zn; son lesiones erosivas de bor-des festoneados de la zona del pañal. Parala desaparición de las lesiones de las der-matitis carenciales, además del tratamientotópico es preciso el control metabólico de laenfermedad.

En el aminograma de este niño los nive-les de isoleucina eran muy bajos, por lo quese añadieron suplementos de este aminoá-cido a la dieta durante 5 días, resolviéndosela dermatitis.

Es importante recordar que las dermato-sis erosivas del pañal persistentes obligan adescartar una enfermedad metabólica, sobretodo si se asocian a otros síntomas.

Este paciente presentó un empeoramien-to respiratorio muy importante, del que se


Figura 4. Eritema perianal.

recuperó con VNI, permitiendo el alta de laUCI y hospitalaria. A los 2 años de edad pre-senta un retraso psicomotor moderado: tie-ne hipotonía, se mantiene sentado y en bi-pedestación con apoyo, dice palabras sueltas,tiene problemas visuales.

A lo largo del caso clínico han ido apare-ciendo diversos datos clínicos sugestivos deenfermedad metabólica: precoces (vómitos,retraso ponderal) y evolutivos (hipotonía, con-vulsiones, dermatosis erosiva del pañal). Esmuy importante estar alerta para realizar eldiagnóstico precoz de las metabolopatíascongénitas, ya que algunas tienen trata-miento, y el control metabólico de la enfer-medad puede determinar el pronóstico vi-tal y el neurológico.

El despistaje rutinario neonatal actual in-cluye en España: hipotiroidismo congéni-to, fenilcetonuria, hiperfenilalaninemia be-nigna e hiperplasia suprarrenal; en Galicia,además, galactosemia y déficit de biotini-dasa. Otras susceptibles son: alcaptonuria,cistinuria, homocistinuria, tirosinemia, al-guna acidemia orgánica y déficit de betaoxidación, hemoglobinopatías, fibrosis quís-tica.


Acidemia metilmalónica con homocisti-nuria cblC

PancitopeniaNeumonía con insuficiencia respiratoria

Bibliografía

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CASO CLÍNICO

Niña de 7 meses de edad que acude a ur-gencias de su hospital de origen por recha-zo del alimento, vómitos e ictericia desdehace 12 días y síntomas catarrales con fe-brícula y empeoramiento del estado generalen las últimas 24 horas.

Antecedentes personales y familiares. Em-barazo y parto normales; período neonatalnormal. Pruebas metabólicas del RN: nor-males. El estado vacunal es correcto para suedad. Antecedentes familiares: no consan-guinidad; resto sin interés.

Hallazgos al ingreso en urgencias:Impresiona de mal estado general, ta-

quipneica, con FC: 170 lat/min, pulsos dé-biles y mala perfusión periférica. Ictericiamoderada de piel y mucosas, sin signos dedeshidratación. Escasa vitalidad. Sin altera-ciones en la auscultación cardiopulmonar;abdomen distendido con palpación del hí-gado a un cm. por debajo del reborde cos-tal; no se palpa bazo aumentado. Neuroló-gicamente apagada, con tono muscularhipotónico, sin asimetrías; pupilas isocóri-cas y normorreactivas; fontanela normoten-sa. ORL con signos catarrales.

Se le administra O2 a 4 lpm y se le mo-nitoriza la oxigenación (SatO2 98%).

¿Cual sería su actitud inmediata con esta pa-ciente?

a. Canalizar vía venosa central, expandir ysolicitar analítica complementaria

b. Canalizar vía intraósea, expandir y pediranalítica complementaria

c. Canalizar vía venosa periférica, expandiry pedir analítica complementaria

d. Monitorizar constantes vitales y pedir prue-bas diagnósticas complementarias

e. Canalizar vía venosa periférica y pediranalítica complementaria

Las respuestas correctas son la c y la b

Ante una paciente que presenta signos decompromiso vital por deterioro hemodiná-mico, la primera actividad a realizar es lade expandir su espacio extracelular para me-jorar la perfusión sistémica (opciones a, b yc). La elección de realizarlo a través de unavía venosa periférica (opción c) o de la víaintraósea (opción b) va a depender de la fa-cilidad de acceso que se tenga a la vía pe-riférica. Cualquiera de las dos opciones esperfectamente válida, puesto que lo esen-cial es que, a la mayor brevedad posible, laniña reciba un volumen de líquidos que ga-ranticen su volemia efectiva. La vía venosa

LACTANTE CON ICTERICIA Y HEMORRAGIASF.J. Ruza Tarrío

– 63 –

central (opción a) no es la primera elecciónen una paciente de estas características, dadoque demora más tiempo y conlleva riesgosimportantes de sangrado, así como otrascomplicaciones inherentes a esta técnicamás invasora. Por otra parte, la simple mo-nitorización de las constantes vitales, consolicitud de pruebas diagnósticas (opción d),a una paciente que se encuentra en una si-tuación clínica comprometida, sin realizarninguna acción terapéutica, es una actitudno recomendable dado el riesgo vital en elque se la deja.

Para realizar la expansión inmediata en Ur-gencias ¿qué suero considera más reco-mendable?

a. Plasmab. Albúmina al 5%c. Sangre frescad. Suero salino fisiológicoe. Suero bicarbonatado 1/6 M

La respuesta correcta es la d, también puedeser la e

Tienen ventajas sobre el resto de los lí-quidos expansores, por estar disponiblespara su posible utilización inmediata encualquier servicio de urgencias; son buenosexpansores del espacio extracelular; mejo-ran el medio interno y son muy económi-cos. El plasma, la albúmina y la sangre (op-ciones a, b y c) son productos biológicosque normalmente no están disponibles parasu uso inmediato en los servicios de urgen-cias, son bienes escasos y de una carestíaeconómica muy superior, sin que tenganventajas sobre los anteriores en esta prime-ra expansión. A su vez, en las situacionesiniciales –dirigidas bajo exclusivo criterioclínico, sin conocer el valor del hematocri-to–, la sangre puede estar contraindicada.Cuando se sospeche acidosis metabólica in-tensa o ésta se compruebe mediante deter-

minación de gases sanguíneos, se podría uti-lizar como expansión suero bicarbonatado1/6 M (opción e).

Tras realizar la expansión, la niña mejo-ra en su hemodinámica general, pero man-tiene la impresión de gravedad, por lo quese decide su ingreso en la UCIP de ese hos-pital. En ella, persiste el empeoramiento delestado general, con ictericia moderada, res-puesta neurológica oscilante entre irritabili-dad y depresión, alteración de la respiraciónque obliga a su intubación inmediata paragarantizarle una ventilación y oxigenaciónadecuadas. A las pocas horas del ingreso pre-senta dos crisis de hipertonía de miembrosinferiores y movimientos tónico-clónicos demiembro superior derecho que ceden conmidazolam.

¿Cuál es su sospecha de diagnóstico clínicoen esta paciente?

a. Sepsis graveb. Intoxicación medicamentosa agudac. Fallo hepático agudod. Descompensación de acidosis láctica con-

génitae. Encefalitis con repercusión sistémica

La respuesta mas probable es la c, si bientambien es obligado descartar la d y la e

El fallo hepático agudo en el lactante cur-sa preferentemente con trastornos de la coa-gulación y, en menor medida, ictericia; el hí-gado suele ser pequeño y no siempre hayencefalopatía. La sepsis grave (opción a) tie-ne una repercusión hemodinámica más in-tensa y persistente, además en su fase inicialno suele acompañarse de ictericia. Para la in-toxicación aguda (opción b) no hay antece-dentes de ingesta de fármacos o de nutrien-tes que la sustenten. La acidosis lácticacongénita (opción d) es necesario descartar-la mediante la analítica, pero tampoco justi-


fica la ictericia. La encefalitis (opción e) tie-ne una expresión neurológica intensa, perono suele acompañarse de una repercusiónsistémica con ictericia y hepatomegalia, sal-vo que sea debida a infección vírica con afec-tación multisistémica (virus herpes; CMV…).

Para aclarar el diagnóstico, ¿qué primeraspruebas complementarias solicitaría?

a. Hemocultivo, hemograma y proteína C re-activa (PCR)

b. Hemograma, bioquímica hepática y prue-bas de coagulación

c. Hemograma, ecografía abdominal y prue-bas de coagulación

d. Hemograma, pruebas de coagulación ypunción lumbar

e. Hemograma, pruebas de coagulación ytomografía computarizada (TC) craneal

La respuesta más adecuada es la b

Sin descartar la posibilidad de que todasestas pruebas puedan ser de utilidad diag-nóstica posterior, en una fase inicial de lavaloración clínica es muy recomendable in-tentar definir cuál es la situación de la fun-ción hepática, habida cuenta que la principalsospecha clínica en esta lactante es de afec-tación hepática por la ictericia. Una vez de-finido el ámbito sindrómico de la paciente,es necesario realizar una segunda bateríaanalítica para, no sólo perfilar mejor el sín-drome y la intensidad de su afectación, si notambién para buscar su etiología.

Los resultados de la analítica solicitada esla siguiente: Hb 9 g/dL, Hcto 30%, leuco-citos 10.300 mm3 (Seg: 42%; Eos: 4%; L:48%; M 6 %); plaquetas 254.000 mm3, os-molaridad 279 mOs/L; sodio 131 mEq/L; clo-ro: 114 mEq/L; potasio 4,8 mEq/L; pO2: 109mmHg; SatO2: 96%; pH: 7.27; pCO2: 45mmHg; CO3H: 19 mEq/L; EB: -10 mEq/L; áci-do láctico: 4,5 mmol/L.

Además de la discreta anemia, ¿cuál es suvaloración del medio interno?

a. Isoosmolaridad, isonatremia, acidosis me-tabólica

b. Hiperosmolaridad, isonatremia, acidosismetabólica

c. Hiperosmolaridad, isonatremia, acidosismixta

d. Hipoosmolaridad, hiponatremia, acidosismetabólica

e. Hipoosmolaridad, isonatremia, acidosismixta


La osmolaridad y la natremia están pordebajo de los valores normales. Esta situa-ción clínica puede favorecer el edema ce-rebral y ser un factor favorecedor del cua-dro de convulsiones que ha presentado lapaciente.

Para tratar este elemento es imprescindi-ble elevar la natremia a valores normales (os-molaridad efectiva) con lo que se previeney corrige el edema cerebral.

Las determinaciones sanguíneas relacio-nadas con la coagulación aportan los si-guientes resultados: Tº de protrombina: 23%;Tº de cefalina: 24’’; INR: 5,1%; factor V: 15%;glucemia: 45 mg/dL; creatinina: 0,9 mg/dL;AST (GOT): 3.945 UI/l; ALAT (GPT): 3.265UI/L; gamma-GT: 94 UI/L; CPK: 4.946; LDH:4.504; amonio 246 mmol/L; bilirrubina to-tal: 5,8 mg/dL; bilirrubina directa: 4,6 mgrdL.PCR: 94 mg/L.

¿Cual es su interpretación de estos resulta-dos?

a. Fallo hepático agudob. Colestasis crónica descompensadac. Hepatitis crónicad. Hepatitis aguda infecciosae. Hepatitis crónica con agudización

Lactante con ictericia y hemorragias 65

La respuesta correcta es la a, pero tambiénes necesario descartar la d

La alteración intensa de la coagulación (Tºde protrombina, de cefalina y del INR), de lastransaminasas, G-GT, bilirrubina y del amo-nio apuntan a una alteración importante dela función hepática (opción a). El conceptode fallo hepático agudo (FHA) es un criterioclínico-analítico que en el lactante se expre-sa con unas alteraciones diferentes de las queaparecen en el niño mayor y en el adulto. Enel lactante, la manifestación clínica predo-minante es la coagulopatía con tendencia alsangrado, la encefalopatía es menos frecuente,si bien cuando se manifiesta –que lo hace enforma de decaimiento, irritabilidad…– re-presenta un signo de mal pronóstico. En estapaciente existían factores favorecedores deuna alteración neurológica, en primer lugarla alteración grave y aparentemente aguda dela función hepática con aumento del amonioplasmático y, en segundo lugar, la hipona-tremia y su implicación en el edema cerebral.En la primera manifestación de hipertonía yconvulsiones a su ingreso en la UCIP del hos-pital de origen se le administró midazolam,antes de conocer la existencia de un fallo he-pático, con buena respuesta al mismo. La rá-pida corrección del trastorno electrolítico,junto con el tratamiento del fallo hepáticoque inmediatamente se instauró, fueron sufi-cientes para evitar que se repitiesen las crisisconvulsivas. Los otros diagnósticos de coles-tasis (opción b) y de hepatitis crónica (con osin agudización, opciones c y e) se descartanpor la evolución clínica y los datos analíticosdisponibles.

El diagnóstico de fallo hepático agudo(FHA) en el lactante se fundamenta en el mo-mento cronológico de la aparición de la coa-gulopatía desde el comienzo del proceso agu-do, en ausencia de enfermedad hepáticaprevia conocida (Tabla I). Se considera FHAcuando la actividad de protrombina es me-nor del 40-50%, sin respuesta a los aportesde vitamina K. La clasificación actual de lasdistintas formas clínicas de FHA contemplacriterios clínicos, analíticos y cronológicos:en el fallo hepático hiperagudo, la coagulo-patía aparece antes de los 7 días de evolu-ción; la ictericia y la encefalopatía frecuen-temente están ausentes. Este fallo aparecegeneralmente secundario a situaciones de hi-poxia-isquemia hepática agudas y graves(shock), intoxicaciones agudas por paraceta-mol o Amanita phalloides o por trastornosmetabólicos agudos como, por ejemplo, des-compensaciones agudas de un deficit con-génito de enzimas mitocondriales. El fallohepático agudo se diagnostica cuando la coa-gulopatía debida a la alteración hepática agu-da aparece entre los 8 días y los 28 días deevolución. En esta situación, la ictericia sue-le estar presente y la encefalopatía puede noocurrir, pero cuando aparece suele corres-ponder a una situación muy avanzada y demuy mal pronóstico. El fallo hepático sub-agudo se considera cuando la coagulopatíaprovocada por la disfunción hepática apare-ce entre las 5 y las 12 semanas de evolución;en ella la ictericia está siempre presente yla encefalopatía es un signo clínico de ex-trema gravedad. Ambos fallos, agudo y sub-agudo, pueden ser debidos a hepatitis víricasagudas, intoxicaciones, enfermedades meta-


Tipo FHA Tº coagulación desde inicio Edema cerebral Capacidad de regeneración

FH Hiperagudo 0-7 días (+++) (+++)FH Agudo 8-28 días (+) (+)FH Sub-agudo 5-12 semanas (-) (±)

TABLA I. Tipos de fallo hepático agudo (FHA)

bólicas descompensadas, hepatitis autoin-munes, enfermedad de Wilson y toxicidadpor medicamentos. En un 40-50% de los ca-sos no se logra aclarar la etiología. En la ta-bla II se exponen las causas más frecuentesde fallo hepático agudo en los niños.

En la UCIP del hospital de origen se inicióel tratamiento médico para el FHA, se man-tuvo con ventilación mecánica (SIMV + PAde 22 rpm, con PEEP de 4 cm de agua y FiO2

de 0,4). La hemodinámica se mantuvo esta-

ble sin necesidad de soporte inotrópico. Lafunción renal precisó de furosemida i.v. enlas primeras horas, persistiendo posterior-mente con una diuresis espontánea adecua-da. Desde el punto de vista neurológico se leperfundió suero salino hipertónico hasta re-vertir el sodio a valores de 137 mEq/L.

Tan pronto se estableció el diagnóstico deFHA se organizó el traslado a la UCIP de unhospital con programa de trasplante hepáticooperativo.

Cuando se diagnostica un FHA o un fallohepático hiperagudo/fulminante (FHF) en unniño, y especialmente en un lactante, es fun-damental su traslado inmediato a la UCIP deun hospital con programa de trasplante he-pático pediátrico, puesto que la terapéuticamédica con frecuencia puede fracasar y elniño puede necesitar un trasplante hepáticourgente como única alternativa para su su-pervivencia. Hay una serie de parámetrosorientativos de cuándo realizar el traslado ur-gente de estos niños a un hospital con pro-grama de trasplante hepático infantil, antes deque se deteriore su estado general (Tabla III).

En la UCIP especializada en trasplantehepático ingresó con regular estado gene-ral, discreta ictericia, tendencia al sangradopor los accesos vasculares, el hígado se pal-paba en reborde costal, no se palpaba bazo,estaba sedada y no tenía alteración en la ex-ploración clínica neurológica. Mantenía unahemodinámica estable, estaba en ventila-


Hepatopatías con posible debut como fallohepático agudo

Virus• Hepatitis A, B, D, no A, no B, no C, E• Herpes simple, varicela-zoster• Citomegalovirus• Adenovirus, arbovirus, enterovirus

Metabólicas• Errores innatos del metabolismo (galactosemia,

tirosinemia tipo I)• Intolerancia hereditaria a la fructosa• Síndrome de Reye• Enfermedad de Wilson

Tóxico-medicamentosas• Mecanismo hepatotóxico previsible:

– Tetracloruro de carbono– Órganofosforados– Amanita phalloides– Tetraciclinas

• Mecanismo hepatotóxico no previsible:– Paracetamol– Halotano– Metil-dopa, isoniazida, fenitoína

Isquemias vasculares• Shock• Trombosis arteria hepática• Obstrucción venas suprahepáticas (síndrome de

Budd-Chiari)• Disfunción primaria post-trasplante

Miscelánea• Hepatitis autoinmune• Infiltración tumoral masiva del hígado• Post by-pass yeyunoileal• Hipertermia

TABLA II. Etiología del fallo hepático agudo

Función hepática

• Factor V < 50%• Tº de protrombina < 50% (sin respuesta a la vit. K)• No esperar a deterioro SNC, ni alteraciones en el

EEG• La evolución puede ser muy rápida

FHA: fallo hepático agudo; FHF: fallo hepático fulminante.

TABLA III. Criterios de traslado en el FHA/FHF a un centro con programa de trasplante hepático

ción mecánica y tenía una diuresis normal.Los análisis iniciales confirmaban una alte-ración metabólica correspondiente a unFHA.

Se realizaron nuevos estudios enfocadosa buscar la etiología del FHA y valorar a lapaciente como posible candidata a trasplantehepático.

Las pruebas realizadas fueron los siguien-tes: serologías para virus de la hepatitis B(VHB), hepatitis A (VHA), hepatitis D (VHD),parvovirus B19, Ebstein-Barr (EBV), citome-galovirus (CMV), herpes simple (VHS) y her-pes 6 (VH-6); gammaglobulinas; anticuerpos(citoplasmáticos antinucleares –ANCA–, an-tinucleares –ANA–, contra antígenos micro-somales de hígado y riñón –anti-LKM–, an-timúsculo liso –anti-ML–, antigéno hepáticosoluble –SLA–); metabolismo del hierro; ce-ruloplasmina plasmática; aminoácidos ensangre y orina; ácidos láctico y piruvico; me-tabolismo de los ácidos grasos; metabolismode la fructosa; alfa-fetoproteína; test de Co-ombs y anticuerpos irregulares, resultandotodas normales. Los controles de orina y uro-

cultivo fueron normales. La ecografía abdo-minal mostró una discreta hepatomegalia ho-mogénea, sin signos de hipertensión portal(técnica Doppler); no se objetivaron altera-ciones en bazo u otros órganos abdomina-les; riñones normales.

En esta situación clínica de FHA, ¿cuál es eltratamiento que considera más aconsejable?

a. Depuración hepática (MARS)b. Trasplante hepático urgentec. Hemoperfusión con carbón activadod. Hemofiltración veno-venosa continuae. Tratamiento médico conservador y valo-

rar indicación de trasplante


No hay ningún dato clínico ni analíticoque obligue de forma urgente a realizar téc-nicas especiales de depuración del medio in-terno (opciones a, c y d).

Se continuó con el tratamiento para el FHA(Figs. 1 y 2), incluyendo arginina, fenilbuti-rato de sodio y lactulosa (desintoxicantes del


Figura 1. Tratamiento del fracaso hepático agudo.

Alteración • Hipoglucemia• Coagulación:

Protección hemorragia digestiva

Si manipulación cruenta

Tratamiento sindrómico• Perfusión i.v. glucosa: 5-9 mg/kg/min

• Ranitidina i.v.: 3-6 mg/kg/día• Vitamina K i.v.: 0,2 mg/kg/día (12-24 h)• PFC y/o plaquetas (plaquetas < 50.000: 1 UI/10 kg)• Reposición factores deficitarios (factor VII)

Figura 2. Tratamiento del fracaso hepático agudo.

Objetivo • ↓Producción amonio• ↓Flora intestinal• ↑Eliminación amonio (acidifica colon

y alt. flora)• Antagonistas receptores GABA• ↓Tóxicos plasmáticos

Tratamiento sindrómico• Dieta hipoproteica (0,8-1 g/kg/día)• Neomicina oral: 50-100 mg/kg/día o DIS: neomicina + nistatina + tobra• Lactulosa oral o enema• Arginina; fenilbutirato de sodio• Paromomicina• Flumazenil: bolo 0,01 mg/kg (15 min). Perf. continua: 5 μg/kg/min

• Plasmaféresis; MARS (depuración hepática)

amonio), paromomicina y transfusiones deplasma fresco congelado y vitamina K.

Además del tratamiento sindrómico co-mún a todas las situaciones de FHA, cuan-do se conozca su etiología y ésta tenga tra-tamiento específico, se debe añadir siemprea la terapéutica sindrómica general.

Las técnicas de depuración hepática MARS(Molecular Adsorbent Recirculating System),(opción a) (Figs. 3 y 4) y la hemoperfusióncon carbón activado (opción c) están indi-cadas ante el fracaso del tratamiento médicoconservador, con persistencia del deterioroclínico y del metabólico con riesgo impor-tante para la vida del paciente, persistenciade situación de coma hepático y/o de las al-teraciones de la función hepática (coagula-

ción...) en ausencia de posibilidad de reali-zar un trasplante hepático urgente o en es-pera de éste.

La hemofiltración veno-venosa continua(HVVC) (opción d) tiene similar considera-ción que las anteriores con respecto a su apli-cación clínica en la situación de FHA, sien-do en términos generales una técnica dedepuración más enfocada al medio interno ymenos específica para la función hepática.Sin embargo, también puede ser muy eficazen esta situación clínica y de hecho existencontroversias sobre las ventajas e inconve-nientes en la utilización de cada una de ellasen el FHA. La mayor limitación del MARS esel elevado consumo de hemoderivados bio-lógicos (albúmina) que provoca, lo que en-carece enormemente este procedimiento, tan-to desde el punto de vista biológico como deleconómico. Los resultados con la aplicacióndel MARS en niños mejoran las alteracionesde los parámetros bioquímicos hepáticos,pero este hecho ocurre igualmente con la uti-lización de la HVVC. A su vez, la HVVC esmás sencilla de realizar y tiene un menor cos-to económico. La selección de una de estastécnicas como técnica de elección en el FHAes una discusión actualmente vigente.

El trasplante de hígado en niños es un pro-cedimiento terapéutico muy complejo, perocada vez más implantado (Fig. 5). El trasplanteurgente (opción b) constituye una indicación


Figura 3. Esquema del MARS. HVVC: hemofiltración veno-venosa continua.

Circuito sangre

Bomba HVVC

Columnas de absorción Bomba de albúmina

Circuito diálisisCircuito seroalbúmina 20%

Figura 4. Lactante en postoperatorio inmediato de trasplantehepático con MARS.

extrema y de alto riesgo para el paciente. Lamayor dificultad estriba en establecer la indi-cación correcta del mismo. Existen diversoscriterios de grupos especializados sobre cuán-do se debe realizar el trasplante hepático ur-gente en niños; practicamente todos contem-plan los valores de la actividad de protrombinay de la bilirrubina, y algunos incluyen tam-bién el grado de encefalopatía y la edad delpaciente. En términos generales, el trasplantese debe indicar ante el fracaso de los trata-mientos tanto conservador como depuradordel medio interno, con persistencia de una al-teración grave de la función hepática, en unpaciente con una enfermedad hepática de pro-nóstico fatal. Con el trasplante se soluciona lasituación inmediata de FHA a expensas de ge-nerar a un paciente inmunodeprimido paratoda la vida. Hay también contraindicacionesa la realización de un trasplante hepático enel FHA como son la sepsis, la encefalopatíagrado IV y la enfermedad tumoral difusa. Lamortalidad del FHA sin trasplante es del 70%y con trasplante del 30-50%.

La paciente evolucionó de forma progre-siva hacia la mejoría clínica y la analítica. Enlos días sucesivos desapareció la tendenciaa sangrar por las vías venosas y se pudo re-

ducir el soporte respiratorio, hasta poder re-tirarlo totalmente al 4º día del ingreso. Si-multáneamente, tambien mejoró la altera-ción de la coagulación, así como el resto dela analítica de función hepática. La explora-ción neurológica se fue normalizando. Serealizó biopsia muscular para estudiar el com-plejo de la cadena respiratoria mitocondrial.Al noveno día de su ingreso en la UCIP pudoser dada de alta al Servicio de HepatologíaPediátrica en donde continuó con el trata-miento y los estudios metabólicos para acla-rar el origen del FHA.

Días después del alta de la UCIP llegó elresultado de los estudios de la biopsia mus-cular en los que se confirmó la existencia deun defecto parcial del complejo I de la ca-dena respiratoria mitocondrial, en valores pordebajo del rango mínimo normal, con nor-malidad de los restantes parámetros.

DIAGNÓSTICO FINAL

Fallo hepático agudo probablemente de-sencadenado por un proceso vírico inter-currente

Trastorno metabólico congénito: déficitparcial del complejo I de la cadena respi-ratoria mitocondrial


Figura 5. Trasplantes hepáticos infantiles en los últimos 4 años en España (ONT).

Total

0

5

10

15

20

25

30

35

40

200453

200561

200668

200767

H. Reina Sofía

H. La Fe

H. Vall de Hebrón

H. M. I. 12 de Octubre

H. Cruces

H. La Paz

Trasplantes hepáticos infantiles (< 16 años)

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CASO CLÍNICO

Niño de 6 años que acude a la consultadel viajero pediátrica porque va a realizar unviaje, durante los 3 meses de verano, a Gui-nea Ecuatorial a visitar a sus abuelos. Acu-de con 15 días de antelación. Se trata de unvarón nacido en Guinea Ecuatorial, hijo deguineanos, que lleva 5 años viviendo en Es-paña. No refiere patología, ni alergias co-nocidas, es controlado periódicamente ensu centro de salud y su calendario vacunal,que lo aporta, está completo y actualizado.Peso: 22 kg (P50).

¿Qué vacunas precisaría para este viaje?

a. Vacuna frente a fiebre amarillab. Vacuna frente a hepatitis Ac. Vacuna frente a fiebre amarilla y a hepa-

titis Ad. Vacuna frente a fiebre amarilla, hepatitis

A y fiebre tifoideae. No necesita ninguna vacuna


Guinea Ecuatorial es un país endémico defiebre amarilla y según el Reglamento Sani-tario Internacional la vacuna de fiebre ama-rilla se considera obligatoria en algunos paí-ses del mundo, es decir, que es preceptivoestar en posesión del Certificado Interna-

cional de Vacunación frente a la fiebre ama-rilla para poder entrar en su territorio (op-ción d). Los viajeros no vacunados que visi-tan zonas con actividad epidémica en Áfricatienen un riesgo de enfermar por fiebre ama-rilla estimado superior a 1:267 en viajes pro-longados durante más de 15 días. Además,se trata de una zona con alta endemia parahepatitis A y fiebre tifoidea y este niño, quese integrará con la población autóctona, debeinmunizarse antes de entrar en el país (op-ción d). En las figuras 1 y 2 se presentan losmapas de distribución mundial de fiebreamarilla y hepatitis A. En la tabla I, se espe-cifica la pauta, vía de administración, dosisy duración de la inmunidad de las vacunasnecesarias para este niño viajero. Las vacu-nas para la fiebre amarilla se administran úni-camente en los Centros de Vacunación In-ternacionales autorizados por el Ministeriode Sanidad, mientras que la vacuna de la he-patitis A y la vacuna frente a la fiebre tifoi-dea pueden prescribirse en la consulta delpediatra. Si el calendario vacunal en el niñoviajero no esta completo, éste sería un buenmomento para actualizarlo.

Además, Guinea Ecuatorial se encuentraen una zona de África Subsahariana dondeexiste paludismo (Fig. 3). Todo viajero a estazona debe recibir recomendaciones para evi-tar la picadura de mosquitos como son losrepelentes y mosquiteras, sin olvidar acon-sejar a los padres que limiten las salidas du-

FIEBRE EN NIÑO VIAJEROM. García López Hortelano

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rante el atardecer o el amanecer, momentode mayor riesgo de transmisión. Se trata deuna zona con alta endemia palúdica, prin-cipalmente por Plasmodium falciparum, y esnecesario añadir una quimioprofilaxis espe-cífica.

¿Qué fármaco utilizaría?

a. Cloroquinab. Mefloquinac. Doxiciclinad. Atovaquona más proguanile. Cloroquina más mefloquina


Como se indica previamente, se trata deun viaje de larga estancia a una zona dondeexiste malaria por P. falciparum resistente acloroquina, luego ésta no estaría indicadacomo profilaxis (opción a y e). El Center forDisease Control and Prevention (CDC) y laOrganización Mundial de la Salud (OMS) re-comiendan para esta zona 3 opciones tera-péuticas: atovacuona más proguanil, doxici-clina o mefloquina. Doxiciclina (opción c)se utiliza únicamente en los niños mayoresde 8 años, ya que en los menores puede de-colorar los dientes de forma permanente. La


Figura 1. Distribución mundial de fiebre amarilla, 2007. Fuente: CDC 2008.

Figura 2. Prevalencia mundial de anticuerpos frente al virus dehepatitis A, 2006. Fuente: CDC 2008.

combinación de atovacuona más proguanil(opción d) sería una buena opción en un via-je corto, menor de 28 días, periodo máximoautorizado que puede prescribirse en Espa-ña según la ficha técnica del fármaco. En estecaso, el viaje se prolongará 3 meses, por lotanto no puede prescribirse. La dosis de ato-vaquona más proguanil como profilaxis seespecifica en la tabla II. Mefloquina (opciónb) es por tanto la única opción que puedeutilizarse en viajes superiores a 28 días a zo-nas donde está documentada la resistenciade P. falciparum a cloroquina. Actúa supri-miendo la actividad del parásito en la faseeritrocítica. Su vida media es larga, por lo

que es suficiente con tomar una dosis se-manal. En el momento en que el viajero lle-ga a la zona de riesgo para malaria, debe te-ner el nivel de fármaco en sangre adecuado,siendo necesario por ello empezar a tomar-la antes del viaje. La dosis es de 5 mg de me-floquina por kg de peso en toma única dia-ria, una vez a la semana, iniciando laprofilaxis desde 2-3 semanas antes del via-je, continuando durante el mismo y com-pletando la pauta hasta 4 semanas despuésdel regreso.

Este niño viajero tiene un riesgo palúdicomuy alto. Nació en Guinea, y posiblementedesarrolló cierta inmunidad específica fren-

Fiebre en niño viajero 75

Figura 3. Distribución mundial del paludismo, 2006. Fuente: WHO 2007.

Vacuna Pauta Vía de administración Duración de inmunidad

Fiebre amarilla 1 dosis Subcutánea 10 añosHepatitis A 2 dosis (separadas 6 m-1 año) Intramuscular Toda la vidaFiebre tifoidea 1 dosis Intramuscular 2-3 años

TABLA I. Vacunas del niño viajero

te al Plasmodium, pero ésta ha desapareci-do al llevar viviendo en España 5 años, sincontacto con el parásito. Son estos viajerosque vuelven a su país de origen en periodode vacaciones a visitar a sus familiares y ami-gos (en la literatura internacional estos via-jeros se conocen como “VFR”, visiting friendand relatives) un grupo de riesgo porque nosuelen acudir a la consulta previa al viaje yno siempre cumplen las medidas indicadas.

Al niño se le vacuna en la consulta y se lepauta quimioprofilaxis antipalúdica con me-floquina semanal, quedando únicamente pen-diente la segunda dosis de vacuna frente ahepatitis A en los próximos 6 meses o un año,ya en su centro de salud y para completar lapauta.

Pasados 4 meses, acude a urgencias del hos-pital por presentar desde el día anterior fie-bre alta, no termometrada, acompañada de vó-mitos, dolor abdominal, cefalea y pérdida deapetito. Ha regresado de Guinea Ecuatorialhace 2 semanas. Durante su estancia en Áfri-ca pasó un episodio de diarrea sin fiebre, quecedió en 48 horas con dieta. Al interrogarle so-bre la quimioprofilaxis antipalúdica, la madrerelata que “se le olvidó dar al niño la medici-na en 2 ó 3 ocasiones”, aunque actualmentesigue con el tratamiento semanal. En la ex-ploración, se encuentra un niño de raza negra,con fiebre alta (41 °C), decaído, bien hidrata-do, que impresiona de enfermedad. Se objeti-va una ligera palidez en mucosas. Ausculta-

ción cardiopulmonar: taquicardia, sin soplos,con auscultación pulmonar normal; el abdo-men es blando, doloroso en hipocondrio iz-quierdo, sin visceromegalias. Neurológico nor-mal, ORL: normal. Se realiza analítica en laurgencia: hemoglobina 12,5 mg/dL, hemato-crito 42%, leucocitos 5.060 mm3 (neutrófilos54%, linfocitos 38%, eosinófilos 7%), plaquetas110.000 mm3. Bioquímica (glucosa, GOT, GPTe iones): normales, LDH: 627 UI/L. Proteína Creactiva (PCR): 43 mg/dL. Rx de tórax: normal.

En este momento, ¿cuál sería su primera sos-pecha diagnóstica?

a. Malariab. Denguec. Fiebre amarillad. Amebiasise. Fiebre tifoidea


La patología que debe descartarse en pri-mer lugar en un niño con fiebre procedentede un país tropical con riesgo de paludismoy que además realizó una quimioprofilaxisincompleta es siempre malaria (opción a).

En España la malaria se erradicó en 1964y únicamente existen casos importados. Detodos ellos, más del 75% ocurren en aque-llos que no toman ninguna quimioprofilaxisy, sumando los que la hacen irregularmente,el porcentaje se eleva hasta el 85-97%.


Peso (libras) Peso (kg) En toma única diaria

11-18 5-8 Medio comprimido pediátrico> 18-23 8-11 Tres cuartos de comprimido pediátrico> 23-45 11-20 1 comprimido pediátrico> 45-67 21-30 2 comprimido pediátrico> 67-88 31-40 3 comprimido pediátrico> 88 > 41 1 comprimido adulto

1 comprimido pediátrico = 62,5 mg de atavacuona y 25 mg de proguanil (Malarone pediátrico®).1 comprimido adulto = 250 mg de atavacuona y 100 mg de proguanil (Malarone®).

TABLA II. Profilaxis con atovaquona-proguanil en niños

El dengue (opción b) suele presentarse confiebre, afectación general y cefalea, casi siem-pre retro-orbitaria, con frecuencia se aso-cia exantema y característicamente en la ana-lítica se objetiva leucopenia y en ocasionestrombopenia. Como está correctamente va-cunado de fiebre amarilla (opción c), vacu-na muy efectiva contra la forma urbana y sel-vática de la enfermedad, la posibilidad depresentarla es muy remota. La amebiasis in-testinal (opción d) suele manifestarse comoun episodio de diarrea acuosa intensa, confrecuencia sin fiebre. La eficacia de la vacu-na contra la fiebre tifoidea en áreas endé-micas se estima entre el 55-74%. Si el niñopresentara la enfermedad (opción e) a pesarde estar vacunado, además de fiebre y cefa-lea, se encontraría hepato-esplenomegaliacon elevación de las transaminasas.

En la crisis palúdica (opción a), destacacomo síntoma fundamental la fiebre, aun-que no siempre está presente, que puede aso-ciarse con cefalea, dolor abdominal, vómi-tos, tos, e incluso diarrea. En la exploraciónfísica el niño suele estar pálido con esple-nomegalia y ocasionalmente hepatomega-lia. En el hemograma aparece anemia, cifrade leucocitos normales y con frecuenciatrombopenia. La PCR está elevada, con unabioquímica normal, donde puede destacaruna elevación de LDH.

Al ser un viajero y tratarse de un episodioagudo que ha comenzado hace 24 horaspuede no encontrarse aún hepato-espleno-megalia ni anemia.

Para confirmar este diagnóstico, ¿qué prue-ba realizaría?

a. Hemocultivob. Gota gruesa/frotis de sangre periféricac. Punción lumbard. Ecografía abdominale. Rx abdominal


El examen microscópico de muestras desangre teñida con Giemsa es el método deelección en el diagnóstico de malaria. La gotagruesa (opción b) permite analizar una mayorcantidad de sangre, facilitando la detecciónde parasitemias bajas y ahorrando tiempo deexamen microscópico, aunque resulta más di-fícil la identificación de especie al estar loseritrocitos rotos. Antes de considerarlas comonegativas se deben examinar cerca de 200campos, tanto en el frotis (se necesitan apro-ximadamente unos 30 minutos) como en lagota gruesa (unos 6 minutos), dependiendosiempre de la experiencia del microbiólogo.

Los test antigénicos parasitarios, muy fá-ciles de realizar, no precisan microscopia.Suele utilizarse en la urgencia el test ICT (téc-nica inmunocromatográfica que detecta unaproteína 2 rica en histidina específica de P.falciparum) o el test Optimal (también test in-munocromatográfico que detecta la lactatodeshidrogenasa (LDH) parasitaria común a P.falciparum y P. vivax). Ambas técnicas tienenuna alta sensibilidad (85-95%) y una especi-ficidad superior al 90%, aunque no son úti-les para el diagnóstico de formas mixtas nidetectan el grado de parasitemia que se de-termina con el examen microscópico. La con-firmación genómica se basa en técnicas mo-leculares de PCR específica, capaz de detectarparasitemias muy bajas que escapan a la gotagruesa, aunque precisa un tiempo mínimo de48 horas y su coste es más elevado.

En este caso, se hace en urgencias una gotagruesa que es positiva para P. falciparum, en-contrando una parasitemia del 1‰. El test ICTfue también positivo para P. falciparum.

La malaria en un niño viajero es una ur-gencia inmediata y debe recibir tratamientolo antes posible.

El niño ingresa en planta de pediatría paratratamiento antipalúdico. Se le pauta ibu-profeno oral como antitérmico.


¿Cuál sería su actitud terapéutica frente a lamalaria?

a. Cloroquina oralb. Mefloquina oralc. Atovacuona más proguanil oralesd. Cloroquina más mefloquina oralese. Quinina oral


Como el niño llega de una zona de P. fal-ciparum resistente a cloroquina (opción a)nunca debería indicarse como tratamientopara esta forma de Plasmodium. La meflo-quina (opción b) se utilizó como profilaxis y,aunque no la tomó correctamente, no debeemplearse como tratamiento un fármaco quese usó en profilaxis, sobre todo si se cuentacon otras opciones. Quinina en monotera-pia no es una buena opción (opción e), yaque es una zona de alta resistencia y un fár-maco único podría ser insuficiente.

El tratamiento de elección para un niño conmalaria que procede de una zona de P. falci-parum resistente a cloroquina consiste en aso-ciar quinina y doxiciclina en los niños mayo-res de 8 años, y en los menores, donde no

puede utilizarse doxiciclina ya que se depo-sita en la dentina tiñendo los dientes de colormarrón, quinina y clindamicina, ambas víaoral si el niño tolera esta vía. Las dosis se es-pecifican en la tabla III. En casos en que no seutilizó en profilaxis, y el niño se encuentre conaceptable estado general y tolerando vía oral,puede emplearse atovacuona más proguanil(opción c). La combinación de ambos fárma-cos muestra sinergia contra P. falciparum ybuena eficacia. La dosis para el tratamiento,según peso, se especifica en la tabla IV. Ac-tualmente en el Hospital Carlos III de Madridse utiliza un protocolo de tratamiento con ato-vacuona más proguanil en niños con malariapor P. falciparum no complicada procedentede zona resistente, con muy buenos resulta-dos preliminares tanto en eficacia terapéuticacomo en tolerancia farmacológica.

El niño inicia tratamiento oral con atova-quona proguanil en única toma, que vomitapasados 20 minutos.

¿Cuál sería su actitud en este caso?

a. Repetir la dosis completa de atovacuonamás proguanil


Fármacos antipalúdicos Dosis Duración

Atovacuona (A) + Adultos: 1 g (A) + 400 mg (P)/día 3 días+ proguanil (P) Niños: entre 250 mg (A) + 100 mg (P) y

1 g (A) + 400 mg (P)/día, según peso (Tabla IV)

Cloroquina (CQ) CQ base: 25 mg/kg dosis total 3 días(10 mg + 5 mg a las 6, 24 y 48 h)

Mefloquina 15 mg/kg o 25 mg/kg Dosis única* o 2 dosis(1ª dosis 15 mg y 2ª dosis 10mg con intervalo de 6 ó 24 h)

Quinina + clindamicina Quinina: 10 mg/kg cada 8 h Quinina 7 días(máx. 600 mg/cada 8 h) Clindamicina 5-7 díasClindamicina: 10 mg/kg/12 h

Quinina + doxiciclina Quinina: 10 mg/kg cada 8 h Quinina 7 días(máx. 600 mg/cada 8 h) Doxiciclina 7 díasDoxiciclina: 2 mg/kg cada 12 h

*Mayor toxicidad.

TABLA III. Fármacos antipalúdicos más utilizados en el tratamiento

b. Repetir sólo la mitad de la dosis de ato-vacuona más proguanil

c. No es necesario repetir ninguna dosisd. Canalizar una vía para iniciar tratamien-

to intravenoso con atovacuona más pro-guanil

e. Canalizar una vía para iniciar tratamien-to con doxiciclina intravenosa


Los fármacos antipalúdicos tienen mal sa-bor y los niños con frecuencia los escupeno vomitan. Ante un episodio de vómitos trasadministrar una medicación oral cuando eltiempo transcurrido es inferior a media hora,la actitud es repetir la dosis completa de di-cho fármaco, ya que no hubo tiempo parasu absorción (opción a). Si el vómito ocu-rre tras un periodo de tiempo entre media y1 hora, se administrará la mitad de la dosis(opción b) y si pasó más de 1 hora, no seránecesario repetir la dosis (opción c). Si elniño no tolera la vía oral, en ese caso se ini-ciará un tratamiento intravenoso con quini-na más clindamicina. No existe la formula-ción de atovacuona y proguanil parenteral(opción d).

En este caso, tras repetir la dosis completavía oral de atovacuona más proguanil, el niñolo tolera bien, y no vuelve a vomitar. Se com-pleta 3 días de tratamiento, con buena evo-lución clínica, desapareciendo la fiebre, la ce-falea y el dolor abdominal en las primeras 48

horas. Se repite una gota gruesa y un test ICTpost-tratamiento, resultando ambos negativos.En el momento del alta, la madre acude al con-trol de enfermería porque el niño ha expul-sado un “gusano con las heces” redondo, decolor blanquecino y de casi 15 cm de longi-tud. Se recoge y envía a parasitología.

¿Qué parásito se debe sospechar con estadescripción?

a. Tenia enana: Hymenolepis nanab. Filaria Loa loac. Strongiloides stercolarisd. Trichuris trichiurae. Ascaris lumbricoides


Únicamente el Ascaris lumbricoides (op-ción e) presenta las características macroscó-picas descritas por la madre. Hymenolepisnana (opción a), Trichuris trichiura (opción d)y Strongyloides stercolaris (opción c) son deun tamaño casi microscópicos y por lo tantodifícil de ver. La filaria Loa loa (opción b) nose encuentra en heces, sólo en sangre, con-juntiva ocular o tejido celular subcutáneo.

El Ascaris lumbricoides es un nematodocon distribución mundial y mayor prevalen-cia en países tropicales húmedos. La trans-misión es oral-fecal, tras ingerir huevos em-brionados con larva infectante. En su ciclobiológico pasa por el pulmón, lo que da lu-gar a cuadros clínicos muy variados, desde


Peso (kg) En toma única diaria (3 días consecutivos)

5-8 Medio comprimido adulto (o 2 comprimidos pediátricos)8-11 Tres cuartos de comprimido adulto (o 3 comprimidos pediátricos)11-20 1 comprimido adulto21-30 2 comprimidos adulto31-40 3 comprimidos adulto> 41 4 comprimidos adulto

TABLA IV. Tratamiento con atovacuona-proguanil

formas sintomáticas, cuadros de diarrea y do-lor abdominal, llegando incluso a producirobstrucción intestinal. Puede ocasionar unaneumonitis aguda transitoria o neumonía ver-miana (síndrome de Loeffler) en su paso porlas vías respiratorias, con tos, fiebre e infil-trado pulmonar cambiante. Suele acompa-ñarse de eosinofilia, como en este caso, queen el momento del ingreso presentaba unaeosinofilia del 7%. El diagnóstico se realizaencontrando huevos o gusanos adultos enheces, aunque en este niño se hizo por vi-sión directa del gusano. El laboratorio de pa-rasitología lo confirmó.

¿Qué tratamiento estaría indicado?

a. Metronidazolb. Mebendazolc. Eritromicinad. Cloroquinae. Cloroquina y proguanil


El tratamiento recomendado es meben-dazol (opción b) oral a dosis de 100 mg cada12 horas durante 3 días. Como alternativapuede utilizarse albendazol.

El paciente recibe el alta y, un mes des-pués, acude a revisión en consultas externas,encontrándose asintomático, con explora-ción normal, salvo esplenomegalia de 2 cm,difícil de palpar, que se interpreta como enfase de resolución. El control de heces endías alternos post-tratamiento es negativo.No se realiza analítica.

Quince días después acude de nuevo a ur-gencias por fiebre, en esta ocasión termo-metrada, de hasta 38,5 °C y dolor abdomi-nal. Desde hace dos días presenta tosirritativa, sin odinofagia, ni vómitos, ni pér-dida de peso. No ha viajado a ningún lugar,ni dentro de España ni fuera del país. No harecibido ningún tratamiento. En la explora-

ción el niño presenta fiebre de 38,3 °C, contensión arterial normal, palidez de mucosas,hepatomegalia de 2 cm de reborde costal yesplenomegalia de 3-4 cm, ambas doloro-sas. El resto de la exploración física es nor-mal. En urgencias se realiza hemograma don-de se objetiva: hemoglobina: 10,5 mg/dL,hematocrito: 30%, VCM: 75 fl, leucocitos:5.800 mm3 (N: 57%, L: 28%, M: 12%, E:3%), plaquetas: 190.000 mm3. Bioquímica:normal. Sistemático de orina: normal. Rx tó-rax: normal.

¿Qué sospecharía y por lo tanto que prue-ba realizaría a continuación?

a. Hemocultivob. Gota gruesa/extensión de sangre perifé-

ricac. Estudio de parásitos en hecesd. Ecografía abdominale. Hemocultivo y gota gruesa/extensión de

sangre periférica


Ante un niño con fiebre sin un foco claroes fundamental realizar un hemocultivo (op-ción a) pero también, en este caso, una gotagruesa (opción b). Durante el ingreso, ni pos-teriormente en consulta, se realizó deteccióngenética (PCR) del Plasmodium y, a pesar deno haber viajado de nuevo a una zona en-démica, pueden quedar formas del parásitoen el hígado y, pasado un tiempo, desarrollaruna nueva crisis palúdica. El ciclo del Plas-modium es complejo, precisa tanto del hués-ped humano como del mosquito vector (Fig.4). Tras la picadura del Anopheles hembra, seinoculan esporozoitos en el torrente sanguí-neo, pasando al hígado donde se multiplicany en una o dos semanas se liberan merozoi-tos a la circulación que penetran en el hema-tíe y dan lugar a la forma en anillo (trofozoi-to, que se identifica en la extensión sanguíneapara el diagnóstico) produciéndose la crisis


palúdica. Algunos merozoitos pueden desa-rrollarse y convertirse en gametocitos mascu-linos y femeninos, que completarán el cicloal ser ingeridos por la hembra Anopheles, fu-sionándose en el estómago del mosquito ydando lugar al cigoto, que pasará a la glán-dula salival y podrá ser inoculado de nuevo.En el caso del P. vivax o P. ovale, pueden que-dar formas “durmientes” en el hígado (hip-nozoitos) y con el tiempo pasar a la sangre ydar lugar a una nueva crisis.

En urgencias, la gota gruesa fue positiva fren-te a Plasmodium vivax. Por tanto este caso setrata de una malaria que inicialmente fue unaparasitación mixta por Plasmodium falcipa-rum más Plasmodium vivax, y que se escapóa la gota gruesa y al test ICT, probablementeporque el grado de parasitación por P. vivaxera muy bajo. La asociación de atovacuona

más proguanil es esquizonticida hemático con-tra las cuatro especies, pero no es activo con-tra los hipnozoitos hepáticos ya establecidosde P. vivax y P. ovale, por lo que no puede em-plearse como cura radical en casos ya instau-rados de estos parásitos en el hígado.

Tras el tratamiento con atovacuona másproguanil se eliminó el Plasmodium de lasangre, pero este quedó en el hígado y, conel tiempo, el niño ha desarrollado una nue-va crisis palúdica.

El paciente ingresa de nuevo para trata-miento.

¿Qué fármaco indicaría para tratar un pa-ludismo por P. vivax?

a. Quininab. Mefloquinac. Nuevo ciclo de atovacuona más proguanil


Figura 4. Ciclo del Plasmodium (Center for disease Conrol and Prevention, CDC).

d. Quinina más cloroquinae. Cloroquina + primaquina


El Plasmodium vivax en África es sensiblea cloroquina (opción e), motivo por el cualno es necesario el tratamiento con quinina,mefloquina ni atovacuona más proguanil. Ladosis de cloroquina para el tratamiento delpaludismo (Tabla III) es: 10 mg de cloroqui-na base por kg de peso en dosis inicial, se-guido de 5 mg por kg de peso a las 6, 24 y48 h después, siempre mejor con alimento.Al completar este tratamiento, y para elimi-nar las formas durmientes hepáticas y ha-cer una cura radical, se utiliza primaquinaoral, a dosis de 0,5 mg por kg de peso en unadosis única diaria durante 14 días. Previa-mente hay que descartar un déficit de glu-cosa 6 fosfato deshidrogenasa, para evitar,en estos casos, hemólisis con el tratamiento.La primaquina no se encuentra comerciali-zada en España y hay que solicitarla a travésde medicamentos extranjeros.

En este segundo ingreso, y antes de iniciarel tratamiento, se realizó PCR para Plasmo-dium (detección genética), que fue positivaa Plasmodium vivax, confirmando el diag-nóstico de la gota gruesa.

El control al alta, tanto de gota gruesacomo de PCR, fue negativo. De forma am-bulatoria completó 14 días de tratamientocon primaquina, que toleró bien. Los con-troles analíticos y de heces fueron negativos,y el seguimiento en consultas externas con-firmó la evolución favorable.


Paludismo por Plasmodium falciparum enniño viajero que realizó quimioprofilaxis in-completa

Parasitación intestinal por Ascaris lum-bricoides

Paludismo por Plasmodium vivax (parasi-tación mixta inicial: P. falciparum - vivax)

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CASO CLÍNICO

Lactante de 1 mes que acude a su con-sulta por síntomas catarrales, consistentes entos y rinorrea, de cuatro días de evolución.Los padres observan una pausa de apneamientras dormía, sin coincidir con acceso detos, con cianosis perioral, seguida de un vó-mito. Afebril.

Antecedentes personales: embarazo,parto y periodo neonatal normales. PRN:3.300 g.

Antecedentes familiares: sin interés. Pa-dres sanos. Abuela materna con cuadro ca-tarral desde hace más de dos semanas.

Exploración física: temperatura 36 ºC. TA100/45 mmHg. FC 160 lpm. FR 35 rpm. Peso4.460 g.

Buen estado general. Bien hidratada y per-fundida. Buena coloración mucocutánea.Auscultación cardiaca y pulmonar normal.Abdomen normal. Exploración neurológicanormal. Fontanela normotensa. Orofaringey otoscopia normales.

¿Cuál es su sospecha diagnóstica inicial?

a. Reflujo gastroesofágico (RGE)b. Bronquiolitisc. Sepsis u otras infeccionesd. Crisis convulsivae. Todas las opciones pueden ser correctas


La apnea se define como una pausa res-piratoria prolongada (mayor de 20 segundos)asociada con cianosis, palidez marcada, hi-potonía o bradicardia.

Se debe distinguir de la respiración pe-riódica, que es un patrón respiratorio irre-gular con pequeñas pausas de escasa dura-ción, sin repercusión cardiocirculatoria y conrecuperación espontánea. La respiración pe-riódica puede ser un fenómeno normal,mientras que las pausas de apnea son siem-pre patológicas.

Entre las posibles etiologías de las pausasde apnea en lactantes o neonatos no prema-turos deben considerarse el RGE, lasinfecciones (respiratorias, meningitis, encefa-litis, sepsis, del tracto urinario), las convul-siones, las alteraciones metabólicas (hipo-glucemia, hipocalcemia, hiponatremia, errorescongénitos del metabolismo), los malos tra-tos y las alteraciones cardíacas (arritmias, car-diopatías congénitas).

EL RGE (opción a) puede causar apneapor laringoespasmo y apnea obstructiva.Además la estimulación de los quimiorre-ceptores situados alrededor de la laringepuede provocar apnea central con bradi-cardia y palidez. Desde el punto de vista clí-nico, puede sospecharse la relación entreapnea y RGE por una mayor incidencia de

LACTANTE CON TOS EMETIZANTER. Jiménez García

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apneas tras la toma de alimento, la asocia-ción con regurgitaciones o vómitos, la bra-dicardia aislada grave (debido al estímulovagal) o la asociación con enfermedad pul-monar crónica. Sin embargo, el RGE es fi-siológico en la mayoría de los lactantes porlo que el diagnóstico de RGE no prueba queéste sea la causa de la apnea.

Además de las infecciones respiratorias ola bronquiolitis (opción b), otras infecciones(sepsis, sistema nervioso central, tracto uri-nario) (opción c) pueden provocar apnea. Unhemograma completo con recuento diferen-cial y de plaquetas y reactantes de fase agu-da (proteína C reactiva –PCR– y/o procalci-tonina –PCT–) y los distintos cultivos (sangre,LCR, orina), según la sospecha diagnóstica,ayudarán a descartar esta posibilidad. Ante lasospecha de bronquiolitis, la realización deuna prueba rápida para la detección de dife-rentes antígenos virales (virus respiratorio sin-citial, virus de la gripe) en aspirado nasofa-ríngeo puede ayudar al diagnóstico etiológico.Las concentraciones plasmáticas de glucosa,electrolitos y calcio ayudarán en el diagnós-tico de trastornos metabólicos.

Las convulsiones (opción e) en el perio-do neonatal y lactantes pequeños frecuen-temente son distintas que en el niño mayor.La apnea puede ser la única manifestación deuna crisis parcial, aunque en la mayoría delos casos se acompañan de otras manifesta-ciones sutiles, como movimientos oculares(desviación horizontal tónica de los ojos cono sin sacudidas) o motoras. Ante esta sospe-cha se debe realizar un electroencefalogra-ma (EEG), aunque el EEG interictal puede sernormal, por lo que éste no excluiría comple-tamente el origen comicial de la apnea.

En urgencias se realiza:• Test rápido para la detección de antígenos

para virus respiratorio sincitial (VRS) y virusde la gripe (Influenza A+B): negativos.

• Analítica sanguínea: leucocitos 13.370mm3 (N 22%, L 63%, MN 6,7%), Hb 11,5

g/dL, Hcto 34%, plaquetas 556.000 mm3,PCR < 0,5 mg/dL.

• Bioquímica: glucosa, iones, amonio, fun-ciones renal y hepática normales.

• Hemocultivo y urocultivo: negativos.• Gasometría venosa: pH 7,3, pCO2 59

mmHg, HCO3 29 mmol/L, EB 1,4 mmol/L.Ingresa en la sala de pediatría con el diag-

nóstico de bronquiolitis VRS- y pausa de ap-nea. Se completa estudio, realizándose Rxde tórax (normal), estudio cardiológico (nor-mal), pHmetría (normal), ecografía transfon-tanelar (normal), EEG (solicitado, pero no rea-lizado).

En las siguientes 48 horas presenta paro-xismos graves de tos, sin gallo, y numero-sas pausas de apnea con bradicardia y/o cia-nosis perioral, espontáneas o acompañandoa los accesos de tos, por lo que se traslada aUCIP.

Se repite la determinación de antígenoVRS (positivo débil) y la analítica (sin cam-bios).

¿Cuál le parece ahora la causa más proba-ble de las pausas de apnea?

a. Bronquiolitis por VRSb. Crisis convulsivas c. Tos ferinad. Sepsise. Infección respiratoria por Mycoplasma

pneumoniae


La presentación clínica de la tos ferina va-ría dependiendo de la edad y el estado va-cunal.

En la presentación clásica, se describen 3fases de la enfermedad:• Fase catarral: comienza con síntomas le-

ves del tracto respiratorio superior (rinitis,lagrimeo, estornudos, tos) que duran en-tre una a dos semanas. No hay fiebre oésta es mínima. Es la fase de mayor con-


tagiosidad. En lugar de mejorar, los sínto-mas empeoran progresivamente.

• Fase paroxística: aparecen paroxismos gra-ves de tos, de forma espontánea o desen-cadenados por estímulos externos (comer,llorar, beber…), que suelen ser más fre-cuentes por la noche. A menudo estos ac-cesos finalizan con una inspiración pro-funda con estridor (típico “gallo”), seguidade un vómito. Este periodo puede durarentre 2 y 6 semanas. Los paroxismos ha-bitualmente aumentan en frecuencia e in-tensidad durante las 2 primeras semanas,se mantienen con la misma intensidad du-rante las siguientes 2 ó 3 semanas, y, fi-nalmente, disminuyen de forma progresi-va. La auscultación pulmonar entre losepisodios suele ser normal. Las compli-caciones son más frecuentes durante esteestadio.

• Fase de convalecencia: la tos disminu-ye progresivamente durante semanas ameses.Los lactantes más pequeños con tos feri-

na pueden tener una clínica atípica en la quepredominan las pausas de apnea con míni-mos síntomas respiratorios, estando el ga-llo inspiratorio a menudo ausente (opción c).Pueden tener dificultad para la alimentación,taquipnea y tos. Los paroxismos de tos fre-cuentemente se acompañan de apnea, cia-nosis y bradicardia. Entre los episodios el lac-tante suele tener un aspecto normal. Encualquier lactante no vacunado con tos enaccesos que presente apnea, bradicardia, cia-nosis o vómitos post-tusígenos, debe con-siderarse este diagnóstico. El diagnósticoprecoz de la infección por B. pertussis es im-portante para instaurar un tratamiento pre-coz y prevenir la diseminación de la enfer-medad.

La mayoría de las hospitalizaciones ymuertes se producen en lactantes menoresde 6 meses. Las complicaciones más fre-cuentes son apnea, neumonía y la pérdidade peso por las dificultades en la alimenta-

ción y por los vómitos post-tusígenos. Loslactantes más pequeños también pueden pre-sentar convulsiones o incluso la muerte (1%).Los factores de riego que se han relaciona-do con mal pronóstico son: edad menor de2 meses, intubación por neumonía y leu-cocitosis marcada.

También se ha sugerido una asociaciónentre la tos ferina y el síndrome de muertesúbita del lactante (SMSL), encontrando unaPCR positiva para Bordetella hasta en un 5%de pacientes con SMSL. Se postula la hipó-tesis de que esta infección podría desenca-denar una apnea fatal en algunos lactantes.Se recomienda considerar esta posibilidaden pacientes con aparente SMSL, sobre todosi el lactante u otros miembros de la fami-lia presentan síntomas catarrales.

El diagnóstico de tos ferina debe ser ini-cialmente clínico, confirmándose posterior-mente por métodos de laboratorio. Se defi-ne un “caso clínico” de tos ferina por lapresencia de tos durante más de 2 semanasy alguno de los siguientes síntomas: paro-xismos de tos, gallo inspiratorio o vómitopost-tusígeno. En el caso de que exista uncontacto cercano con un caso confirmado,se define como “caso clínico” a cualquierpaciente con tos de más de 2 semanas deevolución, aunque no tenga los demás sín-tomas acompañantes.

El diagnóstico de una infección por VRS(opción a) no excluye el de tos ferina, yaque la coinfección ocurre frecuentemente(8-33% de los casos). La presentación clí-nica de ambas infecciones en lactantes pue-de ser muy similar, aunque los niños contos ferina tienen pausas de apnea y gallocon más frecuencia, y en la auscultaciónpulmonar es menos frecuente la presenciade sibilancias y crepitantes. A no ser que ellactante presente neumonía secundaria,entre los paroxismos la exploración físicasuele ser normal. El antecedente de un con-tacto cercano con una persona con un cua-dro catarral de más de 2 semanas de evo-

Lactante con tos emetizante 85

lución es más frecuente en la infección porBordetella.

El diagnóstico diferencial de la tos per-tusoide, con o sin pausas de apnea, inclu-ye además la infección por adenovirus,Mycoplasma pneumoniae, Chlamydia pneu-moniae y otras causas menos frecuentescomo son Bordetella parapertussis y Bor-detella bronchiseptica. La infección porMycoplasma pneumoniae (opción e) es másfrecuente en niños entre 5 y 15 años. Lasinfecciones por adenovirus y virus influen-za pueden provocar también tos pertu-soide/paroxística como parte de un cuadropostviral.

Otras causas no infecciosas que debenconsiderarse son la aspiración por cuerpo ex-traño, el asma, el reflujo gastroesofágico y laneumonía aspirativa.

A pesar de no haber realizado un EEG,el origen comicial de las pausas de apnea pa-rece poco probable (opción b), porque noexisten otras anomalías paroxísticas motorasu oculares asociadas y porque los síntomasrespiratorios y los accesos de tos hacen pen-sar en un cuadro infeccioso respiratorio comoprimera posibilidad.

La sepsis tampoco parece probable ya quela paciente presenta buen estado general yuna exploración normal entre los episodios,y la analítica sanguínea y los reactantes defase aguda son normales (opción d).

En la evolución clínica presenta empeo-ramiento inicial, con numerosas pausas deapnea, espontáneas o en relación con ac-cesos de tos (hasta 60/día). Los paroxismosde tos se acompañan de cianosis y bradi-cardia, con o sin gallo, y terminan con hi-potonía generalizada y adormecimiento. Nopresenta vómitos post-tusígenos. Progresi-vamente, a lo largo de la segunda a cuartasemanas, los episodios disminuyen en nú-mero e intensidad, persistiendo episodios debradicardia durante el sueño, seguidos deaccesos de tos.

¿Qué métodos diagnósticos utilizaría paraconfirmar su sospecha clínica de tos ferina?

a. Cultivo de muestra obtenida mediante to-runda de algodón de la nasofaringe pos-terior

b. Reacción en cadena de la polimerasa (PCR)en muestra de aspirado nasofaríngeo

c. Serologíad. Inmunofluorescencia directae. Hemograma y radiografía de tórax


La Bordatella sp. es una bacteria extre-madamente lábil, de crecimiento lento, quenecesita condiciones de transporte, culti-vo e incubación específicas. Los porcenta-jes de positividad del cultivo varían enor-memente en función de varios factores:técnica de obtención de la muestra, mo-mento de la toma, tratamiento antibióticoprevio, uso de medio de transporte y tiem-po de incubación. La mayor rentabilidad seobtiene mediante aspirado nasofaríngeo(método de elección por obtener mayor nú-mero de microorganismos) y siembra in-mediata, a la cabecera del enfermo, en pla-cas con medio de agar-carbón recientementepreparadas. Pueden ser necesarios 7-14 díaspara su crecimiento. También se pueden re-coger las muestras mediante una torunda dedacron o de alginato-cálcico, de la naso-faringe posterior, aunque la rentabilidad esmenor (Fig. 1). No se deben utilizar torun-das de algodón porque contienen sustan-cias que inactivan a la Bordetella (opcióna). Incluso si las muestran se toman correc-tamente, la sensibilidad del cultivo es sólodel 20-40%, aunque la especificidad es del100%. La sensibilidad disminuye a lo largode la enfermedad, siendo máxima en la fasecatarral, disminuyendo significativamenteen el periodo paroxístico y siendo cercanaa 0 si la muestra se obtiene después de 3 se-manas de enfermedad.


La PCR (opción b) tiene mayor coste y noestá disponible en muchos laboratorios, peroes más rápida, más sensible (sobre todo des-pués de la primera semana de aparición delos síntomas), y no requiere que el micro-organismo sea viable, por lo que podría iden-tificar a pacientes tratados previamente conantibióticos y los requerimientos de trans-porte y preservación de las muestras son me-nos estrictos. Éstas se obtienen, al igual quepara el cultivo, mediante torunda de dacrono aspirado nasofaríngeo. La sensibilidad esdel 94% y la especificidad del 97%.

Dado que la paciente se encuentra en laprimera semana de evolución de la enfer-medad deberá obtenerse muestra de aspira-do nasofaríngeo para realizar cultivo y PCR.

El papel de la serología en el diagnósticode tos ferina no está todavía claramente de-finido (opción c). Mediante la serología sepuede detectar la respuesta inmune a variosantígenos y toxinas producidos por la B. per-tussis. La serología puede ser útil en pacien-tes seleccionados, particularmente en ado-lescentes, adultos e individuos previamentevacunados, que llevan tosiendo más de 2 ó3 semanas, momentos en los que tanto el cul-tivo como la PCR son menos útiles. El crite-rio serológico más aceptado para el diag-nóstico es la demostración de un incrementosignificativo (cuatro veces) en la concentra-

ción de anticuerpos IgG contra antígenos es-pecíficos de la Bordetella (toxina pertussis),comparando la titulación entre la fase aguday la convalecencia. Sin embargo, la obten-ción de muestras de sangre en ambas fasesde la enfermedad es poco práctica y muchasveces poco viable. Por ello, se han realizadoestudios para valorar la utilidad de la titula-ción de anticuerpos en una sola determina-ción, que demuestran que un título alto deanticuerpos (pasados más de 2 años de la va-cunación) apoya el diagnóstico de tos ferina.Se considera positiva cuando los niveles deanticuerpos anti-toxina pertussis IgG son >100 U/mL. Esta prueba tiene una sensibilidadcercana al 60-70%, pero no está estandari-zado en muchos laboratorios. Los CDC (Cen-ters for Disease Control and Prevention) noaceptan la serología como diagnóstico deconfirmación de la tos ferina.

Los casos clínicos con serología positivapero cultivo y PCR negativos son sólo con-siderados como “casos probables”.

Se consideran “casos confirmados” de tosferina las personas con cuadro catarral decualquier duración y cultivo positivo y lasque cumplen los criterios clínicos y tienenuna PCR positiva o están epidemiológica-mente ligadas a un caso confirmado.

La inmunofluorescencia directa propor-ciona un diagnóstico rápido pero en muchasocasiones inadecuado (opción d), ya que de-pende de la interpretación subjetiva de lapersona que realiza la técnica. Su sensibili-dad y especificidad son menores que con lasotras técnicas y por su alto porcentaje de fal-sos positivos y negativos no se recomiendasu utilización para el diagnóstico de tos fe-rina.

Los datos de laboratorio son inespecífi-cos (opción e), aunque es sugestivo de tosferina un hemograma con leucocitosis y lin-focitosis. Puede haber reacciones leuce-moides, con cifras de leucocitos incluso su-periores a 50.000/mm3, con un recuentoabsoluto de linfocitos frecuentemente ma-


Figura 1. Toma de muestra con torunda de nasofaringe posterior.

yor de 10.000/mm3. El grado de linfocitosissuele ser paralelo a la gravedad de la en-fermedad. A veces puede observarse tam-bién trombocitosis y, raramente, hipoglu-cemia. Estos datos de laboratorio suelenestar ausentes en adultos con tos ferina.

La radiografía de tórax es inespecífica (op-ción e), se pueden observar cambios sutilescomo infiltrados perihiliares y/o atelectasias.La consolidación parenquimatosa ocurre sóloen un 20% de los casos de los pacientes hos-pitalizados y sugiere una neumonía bacte-riana secundaria.

En resumen, las recomendaciones diag-nósticas para la identificación de los pacientescon tos ferina son:• En las 2 primeras semanas de aparición

de la tos: cultivo y PCR simultáneos.• Entre las 2 y 4 semanas: PCR y serología

simultáneas.• Después de las 4 semanas: serología.

Se realizó PCR para Bordetella en mues-tra de aspirado nasofaríngeo, que resultó po-sitiva, confirmándose el diagnóstico de tosferina. En la segunda semana de ingreso serepitió analítica sanguínea: leucocitos 17.940mm3 (L 76%, N 12%), plaquetas 660.00, Hb12,5 g/dL.

¿Cuál es la fuente de contagio más probableen este niño?

a. El contacto cercano con otros niñosb. Padrec. Madred. Abuelae. Contacto esporádico con persona enfer-

ma desconocida


La fuente de contagio más frecuente en loslactantes es el contacto intrafamiliar con unapersona adulta infectada, por lo que el an-tecedente de un contacto cercano con un

adulto con tos prolongada apoya el diag-nóstico y siempre se debe investigar este datoen la historia clínica. En este caso existe elantecedente de un contacto con la abuelamaterna, que presenta un cuadro catarral demás de 2 semanas de evolución, por lo queésta debe ser la fuente de contagio más pro-bable (opción d). Ambos padres (opciones by c) estaban asintomáticos, por lo que es másraro que pudieran transmitir la enfermedad.Es desconocido el papel que desempeñan losportadores asintomáticos, se cree que es po-sible la transmisión de la enfermedad, aun-que es menos probable que a través de laspersonas sintomáticas, ya que no tosen.

La vacuna de la tos ferina no tiene un100% de efectividad en la prevención de laenfermedad, por lo tanto, la tos ferina pue-de ocurrir en niños vacunados (opción a); lapresentación clínica y el curso de la enfer-medad son generalmente más leves. Estos ni-ños pueden transmitir también la enferme-dad a los lactantes no vacunados, sobre todoen el ámbito familiar, aunque esto es menosfrecuente que la transmisión por adultos yadolescentes.

El contacto esporádico con personas in-fectadas desconocidas podría ser una fuen-te de infección por la alta contagiosidad dela enfermedad (opción e), pero esto ocurreraramente.

La tos ferina es una enfermedad conside-rada de la edad pediátrica, porque existe lafalsa creencia de que la vacunación ofreceuna protección de por vida. Sin embargo, lavacuna contra la tos ferina confiere una in-munidad de corta duración, se estima quea los cuatro años de la última dosis la efi-cacia vacunal es del 84% y disminuye hastael 46% a los siete años. Por tanto, conside-rando que en la mayoría de los países la úl-tima dosis de vacuna se administra entre los4 y 6 años, sólo la mitad de los individuosinmunizados estarán protegidos al llegar a laadolescencia, y el número de personas sus-ceptibles aumentará con la edad. Por ello,


los adolescentes y adultos se convierten enpotenciales enfermos y transmisores de laenfermedad a lactantes y recién nacidos des-protegidos. En la era postvacunal, se ha vis-to cómo ha cambiado la epidemiología dela enfermedad, afectando fundamentalmen-te a los niños menores de 1 año (no inmu-nizados o vacunados parcialmente) y au-mentando significativamente el número decasos en adolescentes y adultos.

Además, en los adultos y adolescentes laclínica es atípica, probablemente debido ala inmunidad parcial aportada por la vacu-nación o enfermedad previa, por lo que fre-cuentemente no se diagnostica. General-mente se manifiesta como un catarro con tosprolongada y persistente, con o sin paro-xismos, siendo rara la tos emetizante y el es-tridor inspiratorio. Muchos adultos mani-fiestan episodios de sudoración (40-50%),con frecuencia este cuadro clínico se atri-buye a una bronquitis.

Es una enfermedad con marcados com-ponentes cíclico y estacional, con ciclos epi-démicos cada 3 ó 5 años. Los casos se pre-sentan generalmente a finales del invierno yprimavera.

Se realizó PCR en aspirado nasofaríngeodel padre y de la madre, resultando ambaspositivas, a pesar de estar asintomáticos. Nose pudo recoger muestra de aspirado naso-faríngeo de la abuela ni serología, por lo quea pesar de la sospecha diagnóstica no sepudo demostrar que ésta fuera la fuente decontagio. La abuela recibió tratamiento conclaritromicina durante 7 días.

¿Qué tratamiento instauraría?

a. Eritromicinab. Claritromicina o trimetoprim-sulfameto-

xazol (TMP-SMX)c. Azitromicinad. Esteroides, broncodilatadores e. Inmunoglobulina específica


El tratamiento antibiótico precoz, duran-te la fase catarral, puede disminuir la dura-ción de los síntomas. Posteriormente no tie-nen efecto sobre el curso de la enfermedad,pero se recomienda para disminuir la trans-misión de la enfermedad a personas sus-ceptibles.

Los macrólidos son los antibióticos deelección, incluyendo la eritomicina y losmacrólidos de nueva generación como laclaritromicina y la azitromicina (Tabla I). Aun-que la eritromicina es más barata, la azitro-micina y la claritromicina son tan efectivascomo la eritromicina y son mejor toleradasporque tienen menos efectos secundarios.Además, tienen una vida media más larga,permitiendo una administración menos fre-cuente (1-2 veces/día, respectivamente) y du-rante menos días (5-7 días, respectivamen-te), por lo que mejora el cumplimiento deltratamiento.

Se ha comunicado la asociación entre laeritromicina administrada por vía oral y la es-tenosis hipertrófica del píloro en niños meno-res de 6 semanas, por lo que a esta edad no serecomienda su administración (opción a).

El TMP-SMX puede ser una alternativa parapacientes que tienen una contraindicacióno que no toleran los macrólidos, pero no pue-de utilizarse en menores de 2 meses, ni enmujeres embarazadas o durante lactanciamaterna por el riesgo de kernicterus en ellactante o en el feto (opción b).

La claritromicina tampoco se recomien-da en los menores de 1 mes (opción b), yaque no existen datos sobre su seguridad yefectividad a esta edad.

En los niños menores de 1 mes, en los quese ha asociado la utilización de eritromici-na con el desarrollo de estenosis hipertrófi-ca del píloro, se recomienda la utilizaciónde azitromicina, ya que diversos estudios su-gieren que tiene menos efectos secundarios(opción c).


En los lactantes entre 1-5 meses se puedeutilizar cualquiera de los macrólidos, aun-que ni la azitromicina ni la claritromicina es-tán aprobados por la FDA para su utilizaciónen menores de 6 meses.

Las medidas de soporte son la base deltratamiento de la tos ferina en niños. Las in-dicaciones para hospitalización son la pre-sencia de signos de dificultad respiratoria(taquipnea, aleteo nasal, tiraje…), neumo-nía, imposibilidad para alimentarse ade-cuadamente, cianosis, apnea, con o sin tosy/o convulsiones. Durante el ingreso se debemonitorizar la frecuencia respiratoria, fre-cuencia cardiaca y saturación de O2 por pul-sioximetría. Algunos pacientes pueden pre-cisar alimentación por sonda nasogástricapara conseguir una ganancia ponderal ade-cuada. Se evaluará la gravedad de los paro-xismos de tos: duración, frecuencia y ca-racterísticas de la tos, alteración del ritmocardiaco (taquicardia o bradicardia), colo-ración (rubefacción, cianosis, palidez), es-

tado post-tusígeno (normal, exhausto, sinrespuesta). Se valorará la necesidad de ad-ministrar oxígeno, estimulación, aspiracióno ventilación manual con mascarilla y ambúpor personal experimentado que pueda iden-tificar si el paciente puede salir del episodiopor sí mismo o precisa alguna intervención.Los lactantes con insuficiencia respiratoriagrave o con paroxismos repetidos amena-zantes para la vida pueden requerir intuba-ción y ventilación mecánica. Los pacientesmás graves pueden desarrollar hipertensiónpulmonar grave.

Los criterios para el alta hospitalaria sonque el lactante tolere los episodios de tos sinhipoxemia ni bradicardia, que tenga una bue-na ganancia ponderal y que se pueda man-tener una vigilancia adecuada por parte delos cuidadores.

Los broncodilatadores, esteroides, antitu-sígenos e inmunoglobulina específica no handemostrado su eficacia y, por lo tanto, no serecomienda su utilización (opciones d y e).


Edad Azitromicina Eritromicina Claritromicina TMP-SMX*

< 1 mes Antibiótico de 1ª Asociado con EHP No recomendado Contraindicado en < 2elección Utilizar si azitromicina meses (riesgo de10 mg/kg/d en dosis no disponible kernicterus)única, x 5 días 40-50 mg/kg/d en 4

dosis, x 14 días

1-5 meses 10 mg/kg/d en dosis 40-50 mg/kg/d en 4 5 mg/kg/d en 2 Contraindicado enúnica, x 5 días dosis, x 14 días dosis, x 7 días < 2 meses

TMP 8 mg/kg/d, SMX40 mg/kg/d, en 2 dosis,x 14 días

≥ 6 meses 10 mg/kg/d una dosis, 40-50 mg/kg/d 15 mg/kg/día en TMP 8 mg/kg/d, SMX y niños después 5 mg/kg/d (máximo 2 g/d) en 2 dosis, x 7 días 40 mg/kg/d en 2 dosis,

(máx 500 mg/d), x 4 días 4 dosis, x 14 días (máx.1 g/d) x 14 días

Adultos 500 mg/d una dosis, 2 g/día en 1 g/día en TMP 320 mg/d, SMX después 250 mg/d x 4 dosis, 2 dosis, 1.600 mg/d en 2 dosis, 4 días x 14 días x 7 días x 14 días

EHP: estenosis hipertrófica de píloro.*TMP-SMX es una alternativa a los macrólidos en pacientes > 2 meses, alérgicos a macrólidos, o que no los toleran.

TABLA I. Tratamiento y profilaxis antibiótica de la tos ferina por grupos de edad

Durante el ingreso en cuidados intensivosla paciente precisó oxigenoterapia indirectadurante los accesos de tos y ventilación noinvasiva durante 72 horas, por las pausas deapnea. Se alimentó por sonda nasogástricadurante las primeras 72 horas y después porvía oral. Se pautó antibioterapia con azitro-micina durante 5 días.

¿Qué medidas profilácticas instauraría?

a. Habitación individual durante todo el in-greso

b. La medida más importante es la protec-ción del personal sanitario con guantesy bata

c. Tratamiento antibiótico sólo a los contac-tos sintomáticos

d. Tratamiento antibiótico sólo a los contac-tos no vacunados

e. Tratamiento antibiótico a todos los con-tactos cercanos


La tos ferina es una enfermedad muy con-tagiosa, se estima que hasta el 80-90% de loscontactos domiciliarios no inmunes puedenadquirirla. Si no se inicia tratamiento en lafase catarral, los pacientes se consideran con-tagiosos hasta tres semanas después del ini-cio de la fase paroxística o hasta cinco díasdespués del inicio del tratamiento antibióti-co. La enfermedad es más contagiosa en lafase catarral y fase paroxística precoz (Fig. 2).

La transmisión ocurre por contacto cerca-no con las secreciones del tracto respirato-rio de pacientes que tienen la enfermedad(transmisión por gotitas). Al toser, estornudary hablar y durante la realización de procedi-mientos, como aspiración y broncoscopia, lasgotitas son impulsadas a corta distancia, elmicroorganismo es inhalado y se adhiere alepitelio ciliado de la nasofaringe del huésped,diseminándose posteriormente hacia el trac-to respiratorio inferior. Debido a que estas go-

titas son relativamente grandes no permane-cen suspendidas en el aire, no se requiere cui-dado especial del aire y de la ventilación paraevitar la transmisión. Se recomienda, ademásde las precauciones estándar, utilizar una ha-bitación individual (y, si no es posible, se debemantener una separación espacial por lo me-nos de un metro). La medida más importantepara proteger al personal sanitario es la uti-lización de mascarillas cuando alguien seencuentre a menos de un metro de distancia(opción b). Se recomienda mantener estas pre-cauciones hasta cinco días después del iniciodel tratamiento eficaz o hasta tres semanasdespués del inicio de los paroxismos, si no seadministra tratamiento antimicrobiano ade-cuado. No son por tanto necesarias durantetodo el ingreso (opción a).

Se recomienda tratamiento antibiótico pro-filáctico en los contactos cercanos con inde-pendencia de la edad, del estado vacunal yde la sintomatología que presenten (opcióne). La profilaxis postexposición en contactosasintomáticos dentro de los primeros 21 díasdel inicio del cuadro clínico en el caso ín-dice puede prevenir el desarrollo de los sín-tomas (opción c). La utilidad de iniciar la pro-filaxis después de los 21 días no está clara,ya que la contagiosidad disminuye a lo largode la enfermedad, sin embargo, se reco-mienda en los pacientes de alto riesgo.

Como la efectividad de la vacuna no esdel 100%, los pacientes vacunados puedenpadecer la enfermedad, aunque general-mente más leve, y transmitirla a otros, por


Figura 2. Periodo de contagiosidad de la tos ferina.

F. paroxística F. convalescenciaF. catarral

Semanas

Inicio tos

Periodo de contagiosidad

-2 -1 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12

lo que también deben recibir profilaxis (op-ción d).

Se consideran contactos cercanos aque-llos con contacto cara a cara a menos de unmetro, contacto directo con las secrecionesrespiratorias, orales o nasales de un pacien-te sintomático, compartir el mismo espaciocerrado cercano durante más de una hora.

Son pacientes de alto riesgo, porque pue-den sufrir complicaciones, los lactantes me-nores de un año (sobre todo menores de 4meses), los individuos con inmunodeficien-cias o enfermedades crónicas (enfermedadpulmonar crónica, fibrosis quística) o mu-jeres en el tercer trimestre de gestación.

Las dosis y fármacos para la profilaxis sonidénticos que para el tratamiento.

Se indicó aislamiento de gotitas (utiliza-ción imprescindible de mascarilla) y habita-ción individual hasta completar cinco díasde tratamiento antibiótico. Se pautó trata-miento antibiótico a todos los contactos cer-canos (padre, madre y abuela) desde que sesospechó la enfermedad clínicamente.

¿Cuál de las siguientes opciones le parececorrecta respecto a la vacuna de la tos fe-rina?

a. Sólo está indicada en población infantilmenor de 7 años

b. Confiere inmunidad permanentec. Tras la enfermedad no está indicada la va-

cunación con DTPad. Se recomienda administrar una dosis de

dTpa a los 13-16 añose. Los antecedentes familiares de convulsio-

nes contraindican su utilización


La vacunación rutinaria de los niños y ado-lescentes es la medida preventiva más im-portante contra la tos ferina. En España la co-bertura vacunal es del 95%. La vacuna anti-tos

ferina acelular (DTPa = difteria-tétanos-per-tussis acelular) es la que actualmente se em-plea. Se prepara con fracciones no tóxicas deB. pertussis. Es tan eficaz como la prepara-da con bacilos enteros, pero los efectos se-cundarios son mucho menores. No se dispo-ne de vacuna de tos ferina sola, siempre estácombinada con la antidiftérica y la antitetá-nica y, en algunos preparados, con hepatitisB, Haemophilus o poliomielitis (Tabla II).

La DTPa sólo se emplea en menores de7 años porque es a partir de esta edad cuan-do los efectos secundarios debidos a la va-cuna anti-difteria y anti-tos ferina son fre-cuentes.

La vacuna anti-tos ferina incluye una se-rie de 3 dosis y recuerdo o recuerdos perió-dicos para mantener la protección.

Una dosis a los 2, 4, 6 meses.Un refuerzo a los 18 meses.Un recuerdo a los 4-6 años.La vacunación de los niños mayores de

7 años, adolescentes y adultos, se realiza conla dTpa (toxoide diftérico, dosis baja para


Vacunas Nombre comercial (laboratorio)

TrivalentesDTPa Infanrix (GSK)dTpa Boostrix (GSK)

TetravalentesDTPa-HiB Infanrix HiB (GSK)DTPa-VHB Tritanrix HB(GSK)

PentavalentesDTPa-VPI-Hib Infanrix- IPV-HiB (GSK)

Pentavac (Sanofi Pasteur MSD)HexavalentesDTPa-VPI-HiB-VHB Infanrix Hexa (GSK)

DTPa: difteria-tétanos-pertussis (acelular); dTpa: difteria deladulto-tétanos-pertussis del adulto (acelular); HiB: Haemo-philus influenzae B; VHB: virus de la hepatitis B; VPI: polio in-activada

TABLA II. Vacunas anti-tos ferina disponibles en España

adultos-toxoide tetánico-pertussis acelular,dosis baja para adultos). La Asociación Es-pañola de Pediatría (AEP) recomienda des-de el 2005 la administración de esta vacunaa los 13-16 años, sustituyendo a la vacunatétanos-difteria (Td) de adulto (opción d).También se insiste en que los adultos debenrecibir dosis de refuerzo de este preparado(dTpa) cada 10 años, en especial los que porsu trabajo, como el personal sanitario o delas guarderías, tengan estrecha relación conniños recién nacidos o lactantes. Por lo tan-to, la vacunación anti-tos ferina está tambiénindicada en mayores de 7 años, pero en cadagrupo de edad se administra una vacuna dis-tinta (DTPa o dTpa) (opción a).

En niños, tras la enfermedad, incluso siésta ha sido confirmada por PCR o cultivo,se recomienda la vacunación con DTPa, yaque la duración de la inmunidad por la en-fermedad es desconocida, y la vacuna DTno está disponible en España (opción c).

Tras la exposición, los contactos cercanosal caso índice menores de 7 años no inmuni-zados o con inmunización incompleta debe-rán completar la vacunación de acuerdo alcalendario vacunal. En los mayores de 11 añossin dosis de recuerdo con Td en los últimos 2a 5 años, deberán recibir una dosis de dTpa.

Los antecedentes de convulsiones en unmiembro de la familia no contraindican lainmunización (opción e). Aunque el riesgode convulsiones está aumentado después dela inmunización con DTPa en niños con an-tecedentes familiares de convulsiones, éstassuelen ser febriles y tienen un pronóstico be-nigno. Son contraindicaciones para la in-munización: una reacción anafiláctica in-

mediata previa, la aparición de encefalo-patía en los 7 días siguientes a su adminis-tración o una enfermedad neurológica pro-gresiva inestable que predisponga a laaparición de convulsiones.

DIAGNÓSTICO FINAL

Tos ferina

Bibliografía

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CASO CLÍNICO

Varón, de seis años de edad, que acude aurgencias por presentar desde hace 24 ho-ras dolor abdominal periumbilical, persis-tente e intenso, que no ha mejorado tras ad-ministrar enemas y que en las últimas horasse ha acompañado de febrícula. Los padresno refieren vómitos, alteración del ritmo in-testinal ni síntomas catarrales.

Antecedentes familiares. Madre y padreprocedentes de Malí, ambos son de raza ne-gra y portadores de rasgo falciforme. G-A-V:5-0-5. Hermano varón fallecido a los 7 añosde causa desconocida. Dos hermanos, decinco y tres años de edad, con enfermedaddrepanocítica. Hermano de 10 años sano.

Antecedentes personales. Embarazo con-trolado, no complicado. Parto eutócico. Neo-natal sin incidencias. Vacunación según ca-lendario. Diagnosticado de drepanocitosis,en los últimos dos años ha precisado hos-pitalización en tres ocasiones por crisis vaso-oclusivas. Antecedentes de broncoespasmo,que no precisaron ingreso.

Exploración física. Peso 22,5 kg, Tª 37,8° C,TA 102/58 mmHg, FC 132 lpm, FR 28 rpm,SatO2 95%. Aceptable estado general, conpalidez de mucosas. Bien hidratado y per-fundido. Auscultación cardiaca rítmica, consoplo holosistólico II/VI en borde esternal iz-quierdo. A. pulmonar con ligera hipoventi-lación en base izquierda. Abdomen blando,

depresible, con leve dolor a la palpación enzona periumbilical y sin defensa, hepato-megalia a 3 cm del reborde costal, y palpa-ción del borde esplénico. Consciente, sin fo-calidad neurológica.

Con estos datos, ¿cuál podría ser el diag-nóstico de sospecha más probable?

a. Secuestro esplénicob. Apendicitis agudac. Neumoníad. Síndrome torácico agudoe. Gastroenteritis


La exploración abdominal no es sugesti-va de padecer una apendicitis (opción b), yaque no muestra gran dolor a la palpación ab-dominal ni defensa. La gastroenteritis (op-ción e) también sería un diagnóstico pocoprobable, se caracteriza por la aparición denáuseas, vómitos y diarrea, acompañantesdel dolor abdominal y la febrícula.

Es un paciente con una enfermedad de cé-lulas falciformes o drepanocitosis, la hemo-globinopatía estructural más frecuente, queengloba un conjunto de trastornos heredita-rios que tienen en común la existencia de lahemoglobina S (HbS) en una proporción su-ficiente como para producir manifestacionesclínicas. Es más frecuente en la raza negra y,

NIÑO CON DOLOR TORÁCICO AGUDOM. Nieto

– 95 –

por tanto, una entidad emergente en Españacomo consecuencia de la inmigración.

Es una enfermedad autosómica dominan-te en la que se produce HbS como resultadode la sustitución de un aminoácido con car-ga negativa (ácido glutámico) por otro ami-noácido neutro (valina), en el sexto codóndel gen de la β-globina que está localizadoen el cromosoma 11 (Fig. 1). La modificaciónde la carga superficial de la hemoglobina dis-minuye su solubilidad, especialmente en suestado reducido (la deoxi-Hb), facilitando laformación de agregados fibrilares o políme-ros de la molécula de Hb, que alteran pro-fundamente la morfología eritrocitaria y au-mentan su rigidez. Los hematíes deformadospor este mecanismo reciben el nombre dedrepanocitos (Fig. 2) y, debido a su elevadarigidez, no pueden atravesar normalmente lamicrocirculación de los tejidos, siendo he-molizados y eliminados por los macrófagosdel sistema mononuclear fagocítico. Igual-mente, la escasa deformabilidad de los dre-panocitos produce un aumento de viscosi-dad sanguínea y facilita la formación demicrotrombos.

La enfermedad drepanocítica se puedeexpresar bajo cuatro formas clínicas diferen-tes: forma homocigota o anemia falciforme

(HbSS), que es la de peor evolución clínica,doble heterocigota HbS-talasemia, que es unaforma grave, aunque no tanto como la ante-rior. La forma doble heterocigota HbS-HbC,que cursa con menor afectación y, por últi-mo, la forma heterocigota o rasgo falciforme,que cursa sin clínica.

La drepanocitosis es una enfermedad cró-nica que cursa con anemia hemolítica, vas-culopatía y daño de órganos. Los pacientessuelen estar asintomáticos hasta los 6 me-ses, siendo los principales eventos agudoslas crisis vaso-oclusivas en cualquier locali-zación como hueso, pulmón, hígado, ojo,cerebro o pene, que se manifiestan comodactilitis, dolor abdominal por oclusión me-sentérica, accidentes cerebrovasculares, pria-pismo o síndrome torácico agudo (opciónd). Este último es más frecuente en niños yadolescentes y suele estar precedido por epi-sodios febriles. Se define por la presencia deun infiltrado pulmonar nuevo que afecte almenos a un segmento pulmonar completo


Figura 1. Una mutación en la posición 6 de la cadena de labeta-globina, cambiando ácido glutámico por valina, condu-ciría a una producción de hemoglobina anormal (HbS).

Figura 2. Hematíe con forma de hoz, drepanocito.

sin atelectasia, y uno o más de los siguien-tes síntomas: dolor torácico, fiebre (> 38,5°C), tos, hipoxemia y dificultad respiratoria.En este caso, aunque en la anamnesis refe-ría febrícula, no se acompañaba de tos ni dedisnea ni dolor torácico y la exploración nomostraba signos de dificultad respiratoria nisibilancias.

Otro evento agudo es el secuestro es-plénico (opción a), que suele presentarsede forma precoz a partir del segundo o ter-cer mes de vida y tiene una elevada mor-talidad con una recurrencia del 50% tras elprimer episodio. Se caracteriza por un des-censo brusco de la cifra de hemoglobina,abdomen doloroso y distendido por granaumento del bazo y shock hipovolémico.En este paciente no se objetivó gran esple-nomegalia y tampoco mostraba signos deshock como taquicardia importante e hi-potensión.

La neumonía (opción c) se puede presen-tar con la clínica de este paciente, con fie-bre a veces no muy elevada, dolor abdomi-nal y anomalías en la auscultación pulmonar,como hipoventilación o crepitantes. Además,los pacientes con anemia falciforme tienenmayor susceptibilidad a las infecciones y, enespecial, a la neumonía.

Se realiza una radiografía de tórax (Fig. 3)que muestra infiltrado basal izquierdo y unanálisis de sangre: Hb 6,1 g/dL, hematocri-to 19,4% con falciformación positiva, leu-cocitos 31.860/mm3 con 25.500/mm3 neu-trófilos y 1.200/mm3 formas inmaduras,plaquetas 598.000/mm3, urea 16 mg/dL,creatinina 0,6 mg/dL, sodio 141 mEq/L, po-tasio 4,8 mEq/L, bilirrubina total 3,24 mg/dl,bilirrubina no conjugada 2,91 mg/dL, GOT38 U/L, GPT 22 U/L, GGT 14 U/L, LDH1.360 U/L, proteína C-reactiva 20 mg/dL,procalcitonina 1,8 ng/dL. Gasometría veno-sa: pH 7,36, pCO2 45 mmHg, pO2 36mmHg, bicarbonato 23,9 mmol/L, exceso debases -1,9 mmol/L.

¿Qué tratamiento le parece más adecuadoen este paciente?

a. No ingresar al paciente, pero iniciar tra-tamiento con amoxicilina-clavulánico orala 80 mg/kg/día

b. Expansión con suero fisiológico a 20 mL/kgen 1 hora y posteriormente mantener sue-roterapia a 2.500-3.000 mL/m2 s.c./día

c. Ingresar al paciente e iniciar tratamientocon sueroterapia y tratamiento antibióti-co con macrólido

d. Ingresar al paciente e iniciar tratamientocon cefotaxima a 150 mg/kg/día y eritro-micina

e. Administrar oxígeno con mascarilla


Es un niño con anemia falciforme con unaposible infección respiratoria que, aunqueel paciente no refiere disnea y mantiene sa-turaciones de oxígeno adecuadas, presentaleucocitosis con neutrofilia. Se debe ingre-sar a todos estos pacientes con fiebre y concriterios de riesgo como crisis aplásica, se-cuestro esplénico, síndrome torácico agudo,priapismo o alteración del recuento leuco-

Niño con dolor torácico agudo 97

Figura 3. Radiografía de tórax que muestra infiltrado en baseizquierda.

citario, tanto mayor de 30.000/mm3 comomenor de 5.000/mm3. Por tanto, no es ade-cuado no ingresar al paciente (opción a).

Estos pacientes tienen mayor riesgo de te-ner infecciones por gérmenes encapsuladoscomo neumococo, Haemophilus o menin-gococo, por lo que se iniciará antibiotera-pia empírica de amplio espectro con cefota-xima (150 mg/kg/día) o ceftriaxona (50-75mg/kg/día). Se debe asociar un macrólido (op-ción d), porque la causa más frecuente de in-fección respiratoria son gérmenes atípicoscomo Clamydia pneumoniae, Mycoplasmapneumoniae y virus. Este tratamiento se man-tendrá hasta que permanezca afebril duran-te al menos 24 horas y luego se cambiará acefuroxima-axetilo oral hasta completar untotal de 14 días.

Es un paciente hemodinámicamente esta-ble, por lo cual no precisa expansión consuero salino fisiológico (opción b) ni hiper-hidratación, que podría provocar edema agu-do de pulmón o fallo cardiaco congestivo.En pacientes ingresados con patología pul-monar se suelen mantener aportes totales de1.500 mL/m2 s.c./día, incluidos aportes ora-les más intravenosos.

Sólo se administrará oxígeno (opción e) siexiste hipoxia, porque puede disminuir la eri-tropoyetina si se administra sin hipoxia real.Es necesario alcanzar SatO2 ≥ 94% por coo-ximetría o una PaO2 > 70 mmHg porque elpulsioxímetro puede dar valores falsos. Pue-de existir una falsa elevación de la saturaciónpor pulsioximetría (3-7%), porque con la he-mólisis se eleva la carboxi-Hb, que se leecomo hemoglobina oxigenada, o puede mos-trar un descenso de saturación irreal por unadesviación a la derecha de la curva de la he-moglobina. Lo ideal sería realizar una gaso-metría arterial inicial que fuera orientativa.

El paciente ingresa en el Servicio de Pe-diatría donde se realiza transfusión de con-centrado de hematíes sin incidencias. A laspocas horas del ingreso comienza con dolor

torácico intenso, precisando oxígeno a 1 lpmen gafas nasales para mantener saturacionesde oxígeno normales. En la auscultación pul-monar continúa la hipoventilación en baseizquierda.

¿Cuál sería su actitud?

a. Tratamiento con salbutamol inhaladob. Si persiste la clínica, repetir la radiología

al cabo de una semanac. Iniciar fisioterapia respiratoria con incen-

tivación respiratoria pasada la fase agudad. Pautar tratamiento analgésico sólo si exis-

te dolor importante e intentando evitaropiáceos

e. Inicio precoz de analgesia con ketorolaco

Las respuestas correctas son la a y e

En los pacientes con historia previa de hi-perreactividad en la vía aérea se debe aña-dir beta2-adrenérgicos inhalados, salbutamol(opción a), aunque no se ausculten sibilan-cias. Este tratamiento debería ser conside-rado aunque el paciente no tenga una histo-ria previa de asma, pues en el 20% de ellosse ha demostrado una mejoría del volumenespiratorio forzado.

El tratamiento del dolor se basará en tresprincipios: tratamiento de la causa inicial, hi-dratación adecuada y administración precozde analgesia. No hay que esperar a tener undolor importante (opción d) que puede pro-vocar hipoventilación del paciente. El keto-rolaco (opción e) es un excelente analgésicono sedante (0,5 mg/kg i.v., hasta un máximode 30 mg, seguido de 0,5 mg/kg dosis cada6 horas, con un máximo de dosis de 15 mg)que puede ser utilizado con seguridad de for-ma precoz. En caso de que fuera necesarioutilizar opioides, es importante evitar la so-bredosificación, que produciría una hipo-ventilación sobreañadida, por ejemplo, conel uso de analgesia controlada por el paciente(PCA).


Si persisten los síntomas al cabo de dos otres días o empeora clínicamente se debe re-petir la radiografía, pero no esperar siete días(opción b).

Es muy recomendable comenzar deforma precoz con incentivación respira-toria (opción c), 10 inspiraciones cada doshoras respetando el descanso nocturno, asícomo fisioterapia respiratoria para preve-nir la atelectasia que resulta de la hipo-ventilación.

En las siguientes 48 horas aparece tos pro-ductiva con dificultad respiratoria progresi-va y aumento de la necesidad de oxigeno-terapia, hasta llegar a precisar mascarilla deoxígeno con reservorio con alto flujo (15lpm).

A la exploración física destaca: Tª 38,6 °C,FC 138 lpm, TA 110/71 mmHg, FR 55 rpm,SatO2 90-91%, con mal estado general, ten-dencia a la somnolencia, dificultad respi-ratoria con aleteo nasal, tirajes subcostal,intercostal y supraesternal intensos, y aus-cultación pulmonar con hipoventilación bi-lateral con estertores bilaterales.

Se realiza nueva radiografía de tórax (Fig.4) que muestra empeoramiento radiológicocon infiltrados bilaterales. Análisis de sangrecon Hb 5,6 g/dL, hematocrito 17%; leuco-citos 54.260/mm3 con 44.260/mm3 neutró-filos y 1.700/mm3 formas inmaduras, pla-quetas 401.000/mm3; urea 21 mg/dL,creatinina 0,5 mg/dL, GOT 23 U/L, GPT 16U/L, GGT 33 U/L, LDH 1.251 U/L; proteí-na C-reactiva 28,2 mg/dl, procalcitonina 2,3ng/dL. Gasometría venosa: pH 7,20, pCO2

59 mmHg, bicarbonato 22 mmol/L, excesode bases -1,9 mmol/L.

¿Qué tratamiento indicaría en primer lugar?

a. Aplicar ventilación no invasiva (CPAP, Bi-PAP)

b. Intubación endotraqueal y ventilación me-cánica convencional

c. Añadir esteroides intravenososd. Comenzar tratamiento con vancomicinae. Óxido nítrico inhalado


El paciente presenta infiltrados pulmona-res asociados a fiebre, dificultad respirato-ria, tos productiva, hipoxemia y dolor torá-cico, que se define como síndrome torácicoagudo (STA). Su etiología es discutida, aun-que parece ser que las causas más común-mente identificadas son la infección, crisisvaso-oclusiva y el embolismo graso. La hi-poventilación por exceso de dolor o por usoexcesivo de narcóticos y la sobrehidrataciónactúan como desencadenantes y agravantesdel STA.

Su evolución puede ser autolimitada o pro-gresar como en este caso a una insuficienciarespiratoria grave, en la que se podría aplicarventilación no invasiva (opción a) con pre-sión positiva continua en la vía aérea (CPAP)o con dos niveles de presión (BiPAP). La ven-tilación no invasiva mantiene las vías aéreas


Figura 4. Radiografía de tórax con infiltrados bilaterales.

abiertas, mejora la compliancia pulmonar dis-minuyendo el trabajo respiratorio y mejora elintercambio gaseoso, evita en muchos ca-sos la intubación endotraqueal y ventilaciónmecánica (opción b), que se reservará paraaquellos pacientes con hipoxemia o hiper-capnia grave a pesar de la ventilación no in-vasiva, o cuando existe contraindicación parasu uso (riesgo vital inminente, traumatismofacial, incapacidad para mantener una vía aé-rea permeable, inestabilidad hemodinámicao hemorragia digestiva activa). Hasta un 13%de los pacientes con síndrome torácico re-quieren ventilación mecánica por fracaso res-piratorio.

En paciente graves con gran progresión delinfiltrado pulmonar se considerará añadirvancomicina (opción c), a dosis de 10-15mg/kg cada 8 horas, para tratar posibles bac-terias resistentes a las cefalosporinas comoel S. aureus, y se valorará anfotericina B li-posomal si existiera un gran infiltrado conderrame pleural presente. Si el paciente tie-ne más de 20.000 leucocitos/mm3 y es ma-yor de 2 años, se añadirá dexametasona in-travenosa (opción d), a dosis de 0,3 mg/kgcada 12 horas durante 2-3 días, para ir dis-minuyendo lentamente hasta suspender. Tan-to la vancomicina como los esteroides esta-rían indicados, aunque no para el tratamientoinicial de un paciente con insuficiencia res-piratoria grave.

El óxido nítrico inhalado (opción e) esun vasodilatador pulmonar selectivo quemejora la ventilación-perfusión, disminu-ye la hipertensión pulmonar y tambiénincrementa la afinidad del la HbS por eloxígeno, disminuyendo así la falciforma-ción de hematíes. Podría estar indicado enel tratamiento del STA, aunque todavía noexisten estudios controlados que confirmensu papel.

El análisis de sangre mostraba Hb 5,6 g/dL,hematocrito 17%, siendo su Hb basal de 7-8 g/dL.

¿Cuál sería su actitud respecto a la transfu-sión de concentrado de hematíes?

a. No está indicada porque el paciente estáhemodinámicamente estable y estos pa-cientes toleran bien los hematocritos bajos

b. Se transfundirá en caso de precisar intu-bación endotraqueal y ventilación me-cánica

c. Se intentará no superar cifras de Hb su-periores a 8 g/dL

d. Se realizará transfusión de concentrado dehematíes y se valorará la exanguinotrans-fusión

e. Si se transfundiera, se haría preferentementecon sangre no irradiada de un familiar


Aunque está hemodinámicamente estable(opción a), debe transfundirse ya que se tra-ta de un paciente con anemización y conempeoramiento clínico y radiológico. En elSTA, la transfusión (opción d) debe ser con-siderada de forma precoz porque mejora laoxigenación de los pacientes y previene laprogresión al fracaso respiratorio (Tabla I). Suobjetivo es lograr un incremento del hema-tocrito hasta un 30% o de la hemoglobina de10 g/dL, ya que a esos niveles se disminuyela falciformación y se mejora la oxigenación.Si es posible, para evitar la aloinmunizaciónse utilizará sangre de idéntico fenotipo (ABO,antígenos Rh: C y E, y antígenos Kell). Latransfusión se realizará siempre con filtro deleucocitos y si se transfunde de un familiarserá irradiada (opción e).

Se puede calcular la cantidad de concen-trado de hematíes a transfundir, intentandono superar un hematocrito del 33% (opciónc), lo que provocaría un aumento de la vis-cosidad y exacerbación del STA o apariciónde nuevas complicaciones:

(Hbd-Hbi) x 3 x kg = mL de concentradode hematíes a transfundir, siendo Hbd la Hbdeseada y Hbi la Hb inicial.


Se valorará realizar exanguino-transfu-sión parcial en aquellos pacientes con rá-pido empeoramiento o cuya anemizacióncon respecto a la basal no es llamativa peroestán graves. El objetivo debe ser disminuirla HbS a menos del 30% de la concentra-ción total de hemoglobina, sin exceder unnivel de Hb total de 10 g/dL. Sus ventajasrespecto a la transfusión simple radican enla mayor reducción de HbS sin peligro dehiperviscosidad, sin embargo también sig-nifica una exposición mayor a sangre alo-génica, lo que aumenta la posibilidad decomplicaciones.

Se transfunde en dos ocasiones concen-trado de hematíes, hasta alcanzar Hb 9,7g/dL. Tras el inicio de ventilación no invasi-va (BiPAP,) con modo ventilatorio ST y conparámetros máximos de FiO2 85%, IPAP (pre-sión positiva inspiratoria) 12 cm H2O, EPAP(presión positiva espiratoria) 7 cm H2O, co-mienza con mejoría progresiva que permi-

te descenso de ventilación no invasiva a las48 horas y retirada a los 5 días. Control ra-diológico tras el segundo día de ventilaciónno invasiva (Fig. 5).

Se mantuvo durante 4 días con perfusióncontinua con cloruro mórfico, a dosis máxi-ma de 20 µg/kg/hora, con buen control deanalgesia.

Tras una semana de ingreso en UCIP esdado de alta. Al cabo de 6 días, comienzacon dolor lumbar y en miembros inferiores,con TA 160/100 mmHg, sin fiebre y con Hb10,4 g/dL en el análisis. Ante la posibili-dad de microinfartos, se inicia hiperhidra-tación pero el paciente continúa con hiper-tensión arterial y de forma súbita presentaepisodio de disminución del nivel de con-ciencia con midriasis y movimientos cló-nicos de extremidades que ceden con tresdosis de diazepam i.v. y una dosis de feni-toína i.v., con una duración total de 25 mi-nutos. Se realiza TC craneal, que fue nor-mal, y reingresa en UCIP.


Transfusión• Hb < 5 g/dL o Hto < 15% o descenso de Hb con respecto a la basal mayor de 2 g/dL (siempre que sea

< 7 g/dL)• Insuficiencia cardiaca• Anemia sintomática por secuestro esplénico, crisis aplásica, crisis hemolítica o pérdida sanguínea• Si se precisa cirugía, hasta alcanzar Hb 10 g/dL• STA con anemización con respecto a la basal mayor de 2 g/dL o rápido descenso durante la hospitali-

zación• STA con hipoxia, disnea, trombopenia, cardiopatía

Exanguinotransfusión parcial• STA que empeora rápidamente o con hipoxia importante y que no tiene anemia con indicación de trans-

fusión simple• Accidente cerebrovascular agudo• Priapismo (discutido)• Úlceras en piernas rebeldes• Vaso-oclusión de la arteria retiniana• Insuficiencia hepática• Excepcionalmente, en crisis muy grave de dolor que se prolonga a pesar del tratamiento convencional• Shock séptico

STA: síndrome torácico agudo.

TABLA I. Indicaciones de transfusión y exanguinotransfusión en pacientes con anemia falciforme

¿Qué afirmación es correcta?

a. Es un estatus epilépticob. Se debería realizar una RM craneal ur-

gentec. Se debería transfundir concentrado de he-

matíesd. Se debería realizar una punción lumbar e. Se recomendará realizar controles evolu-

tivos periódicos con Doppler transcraneal


Este paciente ha tenido una crisis convul-siva pero no es un estatus (opción a), porqueel estatus convulsivo se define como una ac-tividad paroxística neuronal que se prolon-ga al menos durante treinta minutos.

Una complicación frecuente de la drepa-nocitosis son los accidentes cerebrovascula-res (ACVA), que pueden ser debidos a infar-to por vaso-oclusión o a hemorragia, y cuyasintomatología, que suele ser un déficit mo-tor, dura más de 24 horas. Para descartar le-siones susceptibles de tratamiento quirúrgi-

co se debe realizar una TC craneal urgente,que suele mostrar la anomalía vascular o pa-renquimatosa, aunque a veces puede ser nor-mal hasta 2-4 días después del inicio del cua-dro clínico. Con posterioridad, aunque node forma urgente, se debe realizar una RMcraneal (opción b).

Dado que el paciente no muestra anemi-zación, no estaría indicada la transfusión deconcentrado de hematíes (opción c). Tampo-co estaría indicado realizar una punción lum-bar (opción d), puesto que el paciente pre-viamente estaba afebril y no se sospecha unainfección del sistema nervioso central.

El Doppler transcraneal (opción e) es unprocedimiento no invasivo que permite pre-decir el riesgo de ACVA en niños con ane-mia falciforme, ya que la velocidad del flu-jo sanguíneo es inversa al diámetro arterial(Fig. 6). Por ello, es recomendable realizarcontroles anuales con Doppler transcranealy si la velocidad media es superior a 200cm/seg en carótida interna o en arteria cere-bral media, indica un riesgo muy elevado depadecer un ACVA.

Durante los primeros tres días mantienecrisis convulsivas generalizadas de muy cor-ta duración y otros periodos en el que el niñose quejaba de dificultad para la visión. Serealiza RM, que es sugerente de leucoence-falopatía posterior reversible en relación conhipertensión arterial. Es dado de alta del hos-


Figura 6. Doppler transcraneal en arteria cerebral media iz-quierda con velocidad media (VM) elevada: 167 cm/seg (VMnormal para su edad: 97 ± 10 cm/seg).

Figura 5. Radiografía de tórax tras 48 horas de ventilación noinvasiva.

pital al cabo de 26 días, asintomático y sincrisis epilépticas, para control en consultasexternas de hematología.

¿Qué tratamiento a largo plazo no reco-mienda al paciente?

a. Ácido fólicob. Enseñar a los padres a palpar el bazoc. Penicilina orald. Administrar vacuna antineumocócicae. Se contraindica el uso de hidroxiurea


La Sociedad Española de Hematología Pe-diátrica ha elaborado un protocolo de tra-tamiento y realiza un registro nacional deanemia falciforme. Con ello, se pretendecrear un censo de pacientes homocigotos yheterocigotos, y ofrecer un tratamiento uni-forme.

Las crisis aplásicas están favorecidas por ladeficiencia de ácido fólico, también por laexistencia de otras infecciones como el par-vovirus B19, para evitarlo deben recibir tra-tamiento con ácido fólico (a), a una dosis de5 mg diarios durante un mes cada tres meses.

En estos pacientes existe un asplenia fun-cional, una alteración del complemento y dela opsonización, que favorecen las infec-ciones por gérmenes encapsulados comoneumococo, Haemophilus y meningococo,así como S. aureus, S. viridans y Salmonella.Por ello, se debe realizar de forma obliga-da desde los tres meses de vida y hasta los 5años y, de forma opcional, hasta la edad adul-ta, profilaxis con penicilina oral (b), 125 mgcada 12 horas en menores de tres años, 250mg cada 12 horas en mayores de tres años y400 mg cada 12 horas en mayores de 25 kg.

Y, además del calendario vacunal vigen-te, se añadirá la vacuna antineumocócica(opción d), y contra Haemophilus influen-zae b. También deben recibir la vacuna dehepatitis B y contra el virus de la influenza.

Asimismo, es muy recomendable instruira los padres sobre las posibles situaciones clí-nicas que pueden constituir una urgenciacomo: fiebre, dolor de moderado a impor-tante, síntomas respiratorios como tos, difi-cultad respiratoria o dolor torácico, dolor ab-dominal, aumento brusco del tamaño del bazo(se debe enseñar a los padres a palpar el bazo[opción b]), aparición de clínica neurológica,priapismo con una duración mayor de 2 ho-ras o aumento de la palidez mucocutánea.

Es importante recordar el papel de la hi-droxiurea (opción e) en la prevención del STApues, tanto en pacientes adultos como en ni-ños, disminuye la frecuencia de las crisis vaso-oclusivas, incluyendo el STA hasta en un 40%,disminuye las tasas de hospitalización y au-menta la supervivencia. Los mecanismos deacción son varios: aumento de la HbF (he-moglobina fetal), descenso de leucocitos porefecto mielosupresor, disminución de la ad-hesividad de los hematíes y también porquese descompone parcialmente en óxido ní-trico. Los criterios de inclusión para el trata-miento con hidroxiurea se reflejan en la ta-bla II. Se administra oral con una dosis totaldiaria de 20 mg/kg, que se aumentará en 5mg/kg/día cada 3 meses hasta un máximo de30 mg/kg/día o hasta la aparición de toxici-


Criterios de inclusión

Pacientes diagnosticados de anemia falciforme ho-mocigota o S-talasemia con alguno de los siguien-tes criterios:• ≥ 3 episodios de dolor vaso-oclusivo al año que

requieran hospitalización• 1 solo episodio de STA con hipoxia, priapismo,

necrosis de la cabeza femoral o humeral, acci-dente cerebrovascular en el que no se puede rea-lizar hipertransfusión, accidente isquémico tran-sitorio y otras complicaciones vaso-oclusivasimportantes

• ≥ 2 episodios de STA en los 2 últimos años

STA: síndrome torácico agudo.

TABLA II. Tratamiento con hidroxiurea en depranocitosis

dad. Se pueden tardar semanas o meses has-ta que se consigue una HbF > 20%.


Anemia drepanocíticaSíndrome torácico agudoCrisis convulsivaLeucoencefalopatía posterior reversible

secundaria a hipertensión arterial

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CASO CLÍNICO

Niño de ocho años de edad que acude aUrgencias por presentar desde hace 9 díasfiebre elevada, que inicialmente se acom-pañaba de buen estado general. A los tresdías fue valorado por su pediatra que obje-tiva adenopatías y hepatoesplenomegalia,sospechando mononucleosis infecciosa. Ala semana del inicio del cuadro clínico em-peora su estado general y comienza con de-caimiento, astenia, vómitos, ictericia con-juntival y orinas oscuras, por lo que acudenal servicio de urgencias.

Antecedentes familiares. Padres sanos.Hermana de cuatro años, sana.

Antecedentes personales. Diagnosticadoa los dos años de vida de artritis idiopáticajuvenil que fue tratada con escasa respuestacon AINES, esteroides, metotrexato, gamma-globulina y etanercept (anticuerpo anti-TNF).Desde hace dos años recibe tratamiento conun antagonista de la interleukina-1 que tieneactividad anti-inflamatoria e inmunorregula-dora (anankinra®). Hace dos años, ingresó encuidados intensivos por miocarditis coinci-dente con episodio de artritis.

Exploración física: Tª 38,8 ºC, TA 102/58mmHg, FC 126 lpm, FR 22 rpm, SatO2 98%.Regular estado general, sin aspecto séptico.Ictericia conjuntival. Bien hidratado y per-

fundido. Auscultación cardiaca rítmica, sinsoplos. A. pulmonar con buena ventilaciónbilateral sin ruidos sobreañadidos. Abdomenblando, depresible, no doloroso, hepatome-galia de 7 cm y bazo a 6 cm del reborde cos-tal. Importantes adenopatías laterocervicalesbilaterales. Consciente y sin focalidad neu-rológica. Sin rigidez de nuca y meníngeosnegativos. Deformidad en miembros inferio-res compatible con su enfermedad de base.Faringe roja con amigdalas hipertróficas conescaso exudado blanquecino.

¿Cuál le parece un diagnóstico poco pro-bable?

a. Infección por S. pyogenesb. Infección por virus Epstein-Barrc. Infección por citomegalovirusd. Infección por herpes virus tipo 6e. Linfoma


El virus de Epstein-Barr (opción b) es unpatógeno ampliamente extendido. Casi todoslos seres humanos se infectan y mantienenuna infección latente durante toda la vida. Laprimoinfección suele ocurrir en la infancia oen la adolescencia y en la mayoría de las oca-siones es subclínica. Su presentación clínica

NIÑO CON SÍNDROME FEBRILPROLONGADOM. Nieto

– 105 –

puede variar desde una mononucleosis in-fecciosa a un linfoma de Burkitt.

La mononucleosis se caracteriza por la tría-da de fiebre moderada-elevada, faringitis ton-silar con exudado y linfadenopatía simétrica.Otra clínica acompañante puede ser astenia,petequias en paladar, edema periorbitario opalpebral, exantema maculopapular, hepa-toesplenomeglia e ictericia (Tabla I). La ano-rexia, naúseas y vómitos reflejan una posiblehepatitis. Existen formas atípicas (Tabla II) consemiología neurológica y hematológica ex-clusivamente. El 20% de los niños presentanalguna complicación del sistema hematopo-yético, nervioso o respiratorio.

El 10% de los síndromes mononucleósi-cos no están causados por el virus de Epstein-Barr (VEB), sino por citomegalovirus (CMV),virus de la inmunodeficiencia humana, to-xoplasma, hepatitis B, virus herpes 6 y 7. Lainfección por CMV (opción c) suele presen-tarse como fiebre prolongada, linfadenopa-tía, la faringitis suele ser leve-moderada o au-sente, y la afectación hepática es frecuente.El síndrome mononucleósico por virus her-pes 6 (opción d) suele tener menor expresi-vidad clínica que la causada por el VEB.

Una forma de presentación de los linfo-mas (opción e) también podría ser fiebre pro-longada, linfadenopatías y hepatoespleno-megalia.

Es poco probable que se trate de una in-fección estreptocócica (opción a), ya que éstano cursa con astenia, ni con hepatoespleno-megalia.

Como antecedente importante, hace quin-ce días su hermana había sido diagnostica-da de mononucleosis infecciosa.

¿Qué prueba de laboratorio le ayudaría aldiagnóstico de infección por el virus de Eps-tein-Barr?

a. Hemogramab. Determinación de transaminasasc. Prueba de anticuerpos heterófilosd. Frotis faríngeoe. Proteína C-reactiva


Si se solicita un análisis de sangre, la prue-ba complementaria que más puede ayudar aconfirmar el diagnóstico de mononucleosisinfecciosa es la determinación de anticuer-pos heterófilos (opción c). Son anticuerposIgM dirigidos contra antígenos no relacio-nados filogenéticamente. En la mononucleo-sis infecciosa aglutinan eritrocitos de car-nero (prueba de Paul-Bunnel original) yactualmente se usan, por mayor sensibilidad,eritrocitos de caballo (Mono-spot test®). Paraaumentar su especificidad los resultados po-sitivos deben confirmarse adsorbiendo el sue-ro con extracto de riñón de cobaya y prefe-riblemente también con hematíes de vaca.


Linfadenopatía 94%Faringitis 84%Fiebre 75%Esplenomegalia 52%Hepatomegalia 12%Rash 10%Ictericia 9%

TABLA I. Manifestaciones clínicas en lamononucleosis infecciosa en menores de 35 años

NeurológicasSíndrome de Guillain-Barré, parálisis facial, menin-gitis aséptica, meningoencefalitis, mielitis transver-sa, neuritis periférica, neuritis óptica

HematológicasAnemia hemolítica, trombocitopenia, anemia aplá-sica, púrpura trombótica trombocitopénica, coa-gulopatía intravascular diseminada

OtrasNeumonía, miocarditis, pancreatitis, adenitis mesen-térica, miositis, glomerulonefritis, úlceras genitales

TABLA II. Formas clínicas atípicas del virus de Epstein-Barr

Es importante recordar que la negatividad dela prueba no excluye el diagnóstico de in-fección por virus de Epstein-Barr. El 75% delos pacientes tienen anticuerpos al final dela primera semana y a la tercera semana casiel 90%, pudiendo persistir varios meses des-pués de la infección aguda. Asimismo, pue-den existir falsos positivos en pacientes contrastornos linfoproliferativos. Los niños me-nores de cuatro años con mononucleosis ylas primoinfecciones atípicas desarrollan conmenor frecuencia esta respuesta.

La mononucleosis infecciosa suele cursarcon linfocitosis absoluta mayor o igual al50% de linfocitos, (opción a), con linfocitosatípicos (≥ 10% de leucocitos). En la mitadde los pacientes se puede objetivar una ele-vación, que suele ser autolimitada, de lastransaminasas (opción b).

Se solicita un análisis de sangre con los si-guientes resultados: Hb 8,9 g/dL, hematocri-to 25%, leucocitos 4.780/mm3 con neutró-filos 1.740/mm3, linfocitos 2.910/mm3 y conlinfocitos atípicos, plaquetas 73.000/mm3. Lacoagulación no se pudo realizar por muestramal procesada. Bioquímica sérica: urea 30mg/dL, creatinina 0,5 mg/dL, bilirrubina to-tal 5,2 mg/dL, bilirrubina conjugada 3,7mg/dL, GOT 790 U/L, GPT 459 U/L, GGT382 U/L, LDH 10.600 U/L, fosfatasa alcalina595 U/L, proteínas totales 6,5 g/dL, albúmi-na 2,5 g/dL. Proteína C-reactiva 6 mg/dL, pro-calcitonina 2,5 ng/mL.

Se realizan un test de Paul Bunnell, queresulta positivo, un Coombs directo que espositivo débil y una ecografía abdominal quemuestra una importante hepatoesplenome-galia con líquido libre intraabadominal.

Pendiente de resultado de hemocultivo,serología VEB, hepatitis, toxoplasma y CMV.

¿Qué tratamiento le parece más adecuado?

a. Transfundir concentrado de hematíesb. Pautar tratamiento antiviral

c. Realizar transfusión de plaquetas y conti-nuar tratamiento con antitérmicos

d. Continuar únicamente con tratamientosintomático con antitérmicos

e. Pautar tratamiento antibiótico


No es necesario transfundir concentradode hematíes (opción a) porque es un pacienteen el que la anemia no le repercute hemo-dinámicamente. Tampoco estaría indicadala transfusión de plaquetas (opción c) por-que, aunque exista trombopenia moderada,no hay sangrado activo que lo justifique.Como en este caso, algunos pacientes coninfección aguda por el VEB presentan neu-tropenia y trombocitopenia moderada, quesuelen ser benignas y autolimitadas.

El aciclovir (opción b), aunque disminu-ye significativamente la replicación viral enla orofaringe al inhibir la DNA polimerasadel VEB, no ha demostrado ningún beneficioclínico y no tiene efecto sobre la infecciónlatente. Por lo que, con un grado de evi-dencia IB, no se recomienda su empleo enla mononucleosis infecciosa.

Es un paciente que recibe tratamiento in-munosupresor en el que probablemente exis-ta una infección aguda por VEB con una po-sible sobreinfección bacteriana, dada laelevación de la proteína C-reactiva (PCR) yde la procalcitonina. En este caso sería ade-cuado no sólo continuar con tratamiento sin-tomático (opción d) sino, también, añadir tra-tamiento antibiótico (opción e).

El paciente ingresa con tratamiento anti-térmico, cefotaxima (200 mg/kg/día) y aci-clovir (30 mg/kg/día). Durante las primeras24 horas continúa con fiebre, aunque he-modinámicamente está estable y sin sangra-do activo. Avisan al pediatra de guardia por-que comienza a precisar oxígeno a 1 lpm engafas nasales, así como disminución de ladiuresis con ligero aumento de la distensión

Niño con síndrome febril prolongado 107

abdominal y aparición de edemas generali-zados. La TA es 118/55 mmHg, la FC 107lpm, y a la exploración ha aumentado el ta-maño hepático a 8-9 cm.

Se realiza radiografía de tórax que nomuestra signos de insuficiencia cardiaca niinfiltrados pulmonares, y se repite un análi-sis de sangre con: Hb 8,5 g/dL, leucocitos2.720/mm3 con neutrófilos 1.860/mm3, pla-quetas 71.000/mm3, bioquímica sérica conurea 25 mg/dL, creatinina 0,5 mg/dL, bili-rrubina total 4,5 mg/dL, GOT 1.062 U/L, GPT479 U/L, GGT 324 U/L, LDH 10.400 U/L,fosfatasa alcalina 458 U/L, albúmina 2,1 g/dL.

¿Qué medida terapéutica podría conside-rar?

a. Iniciar tratamiento con gammaglobulinab. Comenzar tratamiento con metilpredni-

solona c. Realizar expansión volémica con suero sa-

lino fisiológicod. Repetir ecografía abdominale. Realizar una ecocardiografía


El uso de esteroides (opción b) en la in-fección por VEB es controvertido. Un estu-dio multicéntrico objetivó que la combina-ción de aciclovir y prednisona reducía en laorofaringe la replicación viral sin afectar a laduración de los síntomas. Estudios en los quehan utilizado sólo esteroides han observadoque inducen una ligera mejoría con dismi-nución de la linfadenopatía y del edema demucosa, sin alterar la respuesta serológica.En cambio, un meta-análisis posterior no en-cuentra suficiente evidencia para su uso. Portanto, no se recomienda (grado de evidenciaIB) como tratamiento de rutina en la mono-nucleosis. Sin embargo, podría considerarsesu utilización en la mononucleosis infeccio-sa complicada como la obstrucción de la víaaérea alta (grado IIB), la afectación hepática

grave, como la que aparece en este pacien-te con ascenso progresivo de enzimas hepá-ticas y del tamaño del hígado; o también, sepodrían emplear en el caso de anemia aplá-sica o anemia hemolítica.

En este caso, no estaría indicado realizaruna expansión volémica con suero fisiológi-co (opción c), porque es un paciente con ten-sión arterial y frecuencia cardiaca normales,probablemente la disminución de la diure-sis, los edemas y el aumento del líquido in-tersticial estén producidos por la hipoalbu-minemia.

Otras medidas terapéuticas como inter-leukina-2, interferón alfa y gammaglobulinaintravenosa (opción a) no han demostradoningún beneficio.

La ecografía abdominal (opción d), aun-que es una técnica poco cruenta, en este mo-mento no cambiaría la actitud terapéutica.Tampoco la ecocardiografía (opción e) apor-tará información relevante en un pacienteque posiblemente tenga un función cardia-ca que parece conservada con tensiones ar-teriales y frecuencia cardiaca dentro de va-lores normales y con una radiografía de tóraxsin cardiomegalia.

El niño sigue presentando fiebre con de-caimiento, precisa oxígeno a 2 lpm en gafasnasales y mantiene diuresis tras la admi-nistración de una dosis de furosemida. Serealiza otro control analítico con Hb 8,1 g/dL,leucocitos 3.660/mm3 con neutrófilos1.940/mm3 con 13% de formas inmaduras yvacuolas citoplasmáticas en polimorfonu-cleares, plaquetas 65.000/mm3, tiempo deprotrombina 44%, fibrinógeno 75 mg/dL, eltiempo cefalina no coagula. Bioquímica sé-rica: glucosa 73 mg/dL, bilirrubina total 5,1mg/dL, bilirrubina conjugada 3,5 mg/dL, GOT877 U/L, GPT 380 U/L, GGT 318 U/L, LDH7690 U/L, fosfatasa alcalina 450 U/L, PCR 8mg/dL, procalcitonina 3,6 ng/mL, ferritina> 7.500 ng/mL (normal 7-140 µg/L o ng/mL),colesterol 110 mg/dL, triglicéridos 256 mg/dL.



a. Síndrome hemofagocíticob. Síndrome de activación macrofágica en

paciente con artritis idiopática juvenilc. Brote de artritis idiopática juvenild. Leucemia mieloide agudae. Hemocromatosis


El síndrome hemofagocítico (opción a) olinfohistiocitosis hemofagocítica (LHH) es unadisregulación inmune que puede tener en laforma familiar una base genética o aparecerde forma secundaria asociado a un ampliavariedad de agentes desencadenantes (TablaIII). La infección, y sobre todo por el VEB,es la principal causante de LHH secundariaen niños sanos e inmunodeprimidos.

En respuesta a este estímulo antigénico,se produce una liberación masiva e incon-trolada de citocinas por los linfocitos T ehistiocitos activados en los tejidos. Así, la fie-bre es causada por liberación de prosta-

glandina E2, la coagulopatía por liberaciónde factores tisulares procoagulantes, la dis-función hepática por los TNF-α y TNF-γ, lahipertrigliceridemia es debida a la inhibiciónde la actividad de la lipoproteín lipasa y, ade-más, se objetiva hemofagocitosis (Fig. 1) enmédula ósea e infiltración histiocitaria. Cur-sa con fiebre prolongada, decaimiento, he-patoesplenomegalia de grandes proporcio-nes, linfadenopatías, coagulopatía conhipofibrinogenemia, citopenia de dos o tresseries hematopoyéticas, y puede aparecer ic-tericia, ascitis y edemas. Todo ello es com-patible con el cuadro clínico con el que hadebutado este paciente.

El síndrome de activación macrofágica(SAM) aparece sobre todo en pacientes conartritis idiopática juvenil sistémica (opción b).Se presenta clínicamente como una LHH tí-píca en los que el agente etiológico puedenser los productos metabólicos derivados deldaño tisular por el cuadro inflamatorio. Pue-de desencadenarse por una infección por VEBo por CMV. En este caso, el SAM sería la sos-pecha diagnóstica más probable.

Habría que realizar el diagnóstico dife-rencial con un brote de artritis (opción c),pero éste se acompaña de hiperfibrinogene-mia, leucocitosis y trombocitosis.

Hay varias enfermedades neoplásicas (op-ción d) que pueden causar pancitopenia y


Infeccioso• Virus: Epstein-Barr, CMV, herpes simple, parvo-

virus, varicela zoster, herpes virus tipo 8, VIH• Bacteria: Brucella, bacterias gramnegativas, mi-

cobacteria tuberculosa• Hongos: Aspergillus, Candida sp• Protozoos: Leishmania

NeoplasiaLeucemias, linfoma no Hodgkin

AutoinmuneArtritis idiopática juvenil de comienzo sistémico opoliarticular, lupus eritematoso sistémico, poliarte-ritis nodosa, enfermedad mixta del tejido conecti-vo, esclerosis sistémica, sarcoidosis

OtrasEnfermedad linfoproliferativa ligada al cromosomaX, enfermedad de Chediak-Higashi, síndrome de Gris-celli tipo II, enfermedad de Kawasaki

TABLA III. Agentes desencadenantes del síndromehemofagocítico

Figura 1. Biopsia de médula ósea en paciente con síndromehemofagocítico. Los histiocitos fagocitan a plaquetas (flechasnegras) y a células nucleadas rojas (flechas rojas).

hepatoesplenomegalia, como la leucemiaaguda o crónica, linfoma no Hodgkin o elneuroblastoma diseminado en hígado y mé-dula ósea, en estos casos no suele existir unaelevación tan importante de la ferritina. Tam-bién se han objetivado elevaciones impor-tantes de los niveles de ferritina en la hemo-cromatosis, en pacientes que reciben deforma repetida transfusiones de concentradode hematíes o en enfermedades reumatoló-gicas, como el lupus eritematoso sistémicoy la artritis idiopática juvenil. Los resultadosdel estudio HLH-94 indicaron que niveles deferritina superiores a 500 µg/L eran 80% es-pecíficos para el diagnóstico de LHH. La he-mocromatosis (opción e) es una enfermedadgenética en la que la clínica es debida al de-pósito de hierro en los tejidos y, aunque cur-sa con alteraciones hepáticas, no se acom-paña de esplenomegalia ni fiebre prolongada.

A las 48 horas ingresa en cuidados inten-sivos con el diagnóstico de sospecha de sín-drome hemofagocítico. Se pauta transfusiónde concentrado de hematíes y de plasma fres-co congelado, y se hace una nueva radio-grafía de tórax que muestra infiltrados peri-hiliares, por lo que se cambia la antibioterapiaa ceftazidima y amikacina.

En los resultados de la serología destacauna IgM positiva para VEB con IgG débil-mente positiva. Se realiza punción aspiradocon biopsia de médula ósea, objetivando enel medulograma una médula ósea reactivapostinfecciosa. Se inicia tratamiento con me-til-prednisolona (3 mg/kg/día) por hepatopa-tía y sospecha de síndrome hemofagocíticosecundario a enfermedad reumática.

Para el tratamiento del posible síndrome deactivación macrofágica, ¿qué otro trata-miento añadiría si continuara la progresiónclínica?

a. Inmunoglobulinasb. Ciclosporina

c. VP-16 o etopósidod. Plantear el caso al servicio de hematolo-

gía como posible trasplante alogénico demédula ósea

e. Anfotericina B liposomal


El tratamiento de la LHH debe iniciarse in-mediatamente cuando el paciente cumplalos criterios diagnósticos descritos en la Ta-bla IV, puesto que un retraso en el tratamientopuede suponer una progresión fatal hacia unfallo multiorgánico irreversible. Al inicio delcuadro puede no demostrarse la hemofago-citosis y muchas veces es necesario repetirel estudio de médula ósea.

En la LHH es preciso parar el cuadro in-flamatorio causado por la liberación masi-va de citocinas, para ello se emplearán losesteroides, las inmunoglobulinas a dosis al-tas (400 mg/kg/día durante 3-5 días), la ci-closporina A por su acción inmunosupreso-ra sobre los linfocitos y el etopósido o VP-16.Según el protocolo LHH-2004, el pacientemayor de un año en el que no se sospechauna forma familiar, se puede ensayar un tra-tamiento inicial con esteroides e inmuno-globulinas.

En un paciente con LHH secundaria a en-fermedad reumática (SAM), se debe suprimirla medicación no esteroidea y en la mayoríade las ocasiones responde al tratamiento conesteroides a 2-4 mg/kg/día. También se pue-de emplear la ciclosporina (opción b) comofármaco de primera elección o en el caso deque no exista una rápida mejoría con los es-teroides. En niños con SAM, las inmunoglo-bulinas (opción a) suelen no ser eficaces, aun-que sí se ha observado buena respuesta enpacientes adultos y cuando se ha asociadocon esteroides. Si a pesar de la asociación deesteroides y ciclosporina no hubiera res-puesta, se recomienda emplear el protocoloLHH con dexametasona, etopósido (opciónc) y ciclosporina.


El trasplante alogénico de progenitores he-matopoyéticos (opción e) es el único trata-miento curativo en las formas genéticas. Eneste paciente, no existe sospecha de que seauna forma familiar y además se identificó elVEB como agente causal.

Cuando sea posible, en la LHH se inten-tará eliminar el estímulo antigénico, mante-niendo en este caso la terapia antiviral. Laanfotericina B liposomal (opción e) se usaráen el caso de sospecha de LHH asociado aLeishmania, ya que esta terapia antimicro-biana puede por sí sola revertir el cuadro clí-nico.

El resultado de la biopsia de médula óseaconfirma signos displásicos reactivos y fe-nómenos moderados de histiohemofagoci-tosis. Se pautaron tres ciclos de inmunoglo-bulinas (400 mg/kg/día) y se mantuvieronesteroides, ceftazidima, amikacina y terapia

antiviral. Al cuarto día de ingreso en UCIPpresenta recuperación progresiva de las se-ries hematopoyéticas (Hb 9,4 g/dL, leucoci-tos 7.010/mm3, plaquetas 126.000/mm3.Continúa con hepatomegalia y en los con-troles analíticos, aunque hay disminución deGOT y GPT, existe ascenso de parámetrosde colestasis con bilirrubina total de 11,4mg/dL (directa 7,8 mg/dL), GGT 1.026 U/Ly fosfatasa alcalina 710 mg/dL.

¿Qué tratamiento utilizaría para la colesta-sis?

a. Fenitoínab. Ácido ursodesoxicólicoc. Vitaminas hidrosolublesd. Vitaminas liposolublese. Aporte calórico con fórmulas con LCT

Las respuestas correctas son la b y la d


Criterios mayores1. Fiebre: temperatura mayor de 38,5 °C durante ≥ 7 días2. Esplenomegalia: bazo palpable > 3 cm por debajo del reborde costal 3. Citopenia de ≥ 2 líneas celulares

• Hemoglobina < 9 g/dL (< 10 g/dL en menores de 1 mes)• Plaquetas < 100.000/mm3

• Neutrófilos < 1.000/mm3

4. Hipertrigliceridemia o hipofibrinogenemia• Triglicéridos > 3 mmol/L (265 mg/dL), o más de 3 desviaciones estándar de su rango normal para la edad• Fibrinógeno < 1,5 g/L, o más de 3 desviaciones estándar de su rango normal para la edad

5. Hemofagocitosis: demostrada en médula ósea, bazo, o ganglios linfáticos. Sin evidencia de malignidad.Al principio, puede no encontrarse y por ello es conveniente repetir el medulograma y/o biopsiarotros tejidos

Criterios alternativosa. Actividad de células NK (natural killer) ausente o bajab. Ferritina sérica ≥ 500 µg/L o ng/mLc. Receptor soluble de IL-2 (CD25) ≥ 2.400 U/L

Diagnóstico• Requiere la presencia de todos los criterios mayores. El criterio (a) o una combinación del (b) y (c) podría

sustituir alguno de los criterios mayores• Con cuatro criterios mayores y una sospecha diagnóstica muy alta, se podría iniciar tratamiento porque

el retraso puede ser fatal

Adaptado de McClain KL. Hemophagocytic lymphohistiocytosis. Uptodate (version 16.2) mayo 2008. www.uptodate.com 2008.

TABLA IV. Criterios diagnósticos en la linfohistiocitosis hemofagocítica

En el tratamiento de la colestasis puedeutilizarse el ácido ursodesoxicólico (opciónb), a dosis de 15-30 mg/kg/día en tres do-sis. Es un ácido biliar hidrofílico no tóxicoque produce desplazamiento de los ácidosbiliares más tóxicos, aumenta el flujo biliary tiene cierto efecto citoprotector sobre loshepatocitos.

En los procesos que cursan con colestasisexiste dificultad para la absorción de grasa yvitaminas liposolubles: A, D, E y K (opciónd), que deben ser repuestas. La dosis de vi-tamina A es de 5.000 U/día oral, no se debeemplear a más dosis por el riesgo de pro-ducir metabolitos potencialmente hepatotó-xicos. El déficit de vitamina E causa desmie-linización de los nervios periféricos y debeaportarse a una dosis de 5-15 U/kg/día porvía enteral en dosis única. La vitamina D seadministrará en forma de 25-hidroxivitami-na D3 (3-5 mg/kg/día) o como 1,25-hidroxi-vitamina D3 (0,1 mg/kg/día). La dosis de vi-tamina K es de 5 mg/día por vía enteral y sila colestasis es grave será intramuscular (2-5mg/mes). Para evaluar el tratamiento se debemonitorizar la concentración sérica de vita-minas A y E, o esta última sustituirla por larelación vitamina E/lípidos, que debe ser su-perior a 0,6 mg/g.

Para mejorar la absorción de la grasa, seusarán fórmulas con ácidos grasos de cade-na media o MCT (opción e), que no requie-ren sales biliares para su absorción y pasandirectamente a la circulación portal.

El tratamiento de la colestasis no incluyela fenitoína (opción a), sino el fenobarbital,que produce incremento del flujo biliar y ali-via el prurito. La dosis es de 3-10 mg/kg/día,los efectos secundarios incluyen cierto efec-to sedante y puede incrementar el déficit devitamina D.

En los días sucesivos, presenta mejoríaimportante del estado general, aunque con-tinúa teniendo algún pico febril. En los con-troles analíticos se ha normalizado la coa-

gulación, con glucemias y proteínas totalesnormales, las enzimas hepáticas han mejo-rado hasta GOT 165 U/L y GPT 134 U/L y,aunque mantiene la colestasis se decide altade cuidados intensivos al 10º día de ingre-so. Posteriormente, presenta mejoría pro-gresiva con descenso de hepatomegalia ydesaparición de colestasis. Al cabo de unmes y medio es dado de alta a su domi-cilio.


Artritis idiopática juvenilInfección aguda por virus de Epstein-BarrSíndrome hemofagocítico secundario a

enfermedad reumática (síndrome de activa-ción macrofágica)

Disfunción hepática con colestasis

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CASO CLÍNICO

Niña de 1 año y 10 meses que acude ala urgencia de una clínica privada a primerahora de la noche, por fiebre hasta 38 °C de24 h de evolución. En las últimas horas seasoció tos perruna y dificultad respiratoria;le han administrado un aerosol de budeso-nida y dos de adrenalina sin mejoría, porlo que la derivan a este Hospital. En el ser-vicio de urgencias presenta buen estadogeneral, estridor audible sin fonendo, tira-je subcostal y supraesternal, FC 167 lpm,temperatura 36,9 °C, SatO2 por pulsioxi-metría 90-91% con aire ambiente, puntua-ción en la escala de Taussing de 9-10 (Ta-bla I).

Entre los antecedentes personales, ha pre-sentado un episodio de bronquiolitis a los 10meses y dos de laringitis aguda sin precisaringreso hospitalario. Está diagnosticada de

dermatitis atópica. No presenta alergias co-nocidas y ha sido vacunada correctamente,incluida vacuna contra el neumococo (Pre-venar®). Peso 9,470 kg (P3).

¿Cuál es su sospecha diagnóstica?

a. Aspiración de cuerpo extrañob. Bronquitis espásticac. Crupd. Laringitis espasmódicae. Epiglotitis


El síntoma guía en esta paciente es el es-tridor que además se acompaña de otros sig-nos de insuficiencia respiratoria (tiraje) y dis-minución de la saturación de oxígeno. En elmomento de ser atendida está taquicárdica(posiblemente por la administración de ae-

NIÑA CON TOS PERRUNA, FIEBRE E INSUFICIENCIA RESPIRATORIAA. Serrano

– 113 –

0 1 2 3

Estridor No Leve Moderado Intenso/ausente

Color Normal Normal Normal Cianosis

Retracción intercostal No Leve Moderada Intensa

Entrada de aire Normal Disminución leve Disminuida Muy disminuida

Conciencia Normal Intranquilo Agitado Somnoliento

Puntuación: leve: < 5, leve-moderado: 5-6, moderado: 7-8, grave: > 8.

TABLA I. Escala de Taussig (valoración clínica de la gravedad del crup)

rosoles de adrenalina y la insuficiencia res-piratoria) y no tiene fiebre.

El estridor es un ruido de alta intensidadque se produce por el paso de aire de formaturbulenta por una vía aérea estrecha. Pue-de ser inspiratorio, siendo su origen en la víaaérea extratorácica (más frecuente), espira-torio si es en la vía aérea intratorácica o bi-fásico, indicando que la obstrucción es fijao está en las cuerdas vocales, donde el ca-libre de la vía aérea es menor (en la tabla IIse muestran las causas de estridor).

El crup (opción c) es una enfermedad fre-cuente en niños de 3 meses a 3 años. Se pro-duce por una inflamación de la laringe y dela vía aérea subglótica. El inicio de los sín-tomas, que son catarrales, es gradual. En lassiguientes 12-48 horas aparecen fiebre, ron-quera, tos perruna y estridor. Si la obstruc-ción de la vía aérea progresa aparecen lossignos de insuficiencia respiratoria, aumen-ta el estridor, presentan taquipnea y puedeacompañarse de agitación o somnolencia.En las fases de agitación empeora el cuadroal aumentar la presión negativa en la vía aé-rea, aparece tiraje subcostal, supraesternal eintercostal, pudiendo disminuir los ruidosrespiratorios en la auscultación. Suele ma-

nifestarse por la noche, al final del otoño einvierno (de septiembre a diciembre) en elhemisferio norte y es más frecuente en niñosque en niñas (1,4/1). Tiene un curso corto,en el 60% de los casos se resuelve la tos en48 horas, pero en algunos niños puede per-sistir durante una semana.

Aunque el crup es la laringotraqueítisaguda viral, algunos autores también in-cluyen de forma incorrecta la laringitis es-pasmódica recurrente o crup espasmódico,la epiglotitis y la laringotraqueítis bacte-riana, laringitis membranosa o crup bacte-riano.

La laringitis espasmódica (opción d) se ca-racteriza por la aparición aguda de estridordurante la noche, es de corta duración (va-rias horas) y cesa bruscamente; no es el casode esta paciente, que tiene un curso más pro-longado. Aparece en niños entre 3 meses y3 años y no suele acompañarse de fiebre,aunque en ocasiones tienen una infecciónrespiratoria leve con febrícula. En muchoscasos es recurrente, por ello algunos autoreslo han relacionado con enfermedades ató-picas (la paciente presentaba dermatitis ató-pica). En las fases iniciales puede confundirsecon la laringotraqueítis.

La epiglotitis (opción e) es una enferme-dad muy grave porque causa obstrucciónbrusca e importante de la vía aérea; está pro-ducida por una bacteria, Haemophilus in-fluenzae tipo b; se produce en niños entre 3y 7 años. En España, desde que se introdu-jo la vacuna contra este germen, práctica-mente está erradicada. Los patógenos que laproducen actualmente son: H. influenzae ti-pos A y F, H. parainfluenzae, Streptococcuspneumoniae, Staphylococcus aureus, Strep-tococcus beta-hemolítico grupos A, B y F. Lospacientes presentan voz gangosa, fiebre alta,aspecto tóxico con letargia, babeo continuoy estridor inspiratorio intenso con evolucióna insuficiencia respiratoria aguda progresivagrave (no es el caso de esta paciente). Nopueden tumbarse y adoptan una postura en


Vía aérea extratorácica• Supraglótica

– Epiglotitis– Abscesos retrofaríngeo y periamigdalino– Angioedema– Difteria

• Glótica y subglótica– Crup (laringotraqueítis)– Laringomalacia– Traqueomalacia– Parálisis cuerdas

Vía aérea intratorácica– Anillos vasculares– Arteria pulmonar aberrante– Adenopatías– Cuerpos extraños– Tumores

TABLA II. Causas más frecuentes de estridor

trípode, sentados apoyados en las piernas einclinados hacia delante, con el cuello ex-tendido y la boca abierta. Se trata con anti-bióticos, se recomienda una cefalosporinade tercera generación (ceftriaxona o cefo-taxima) durante 7-10 días y suele ser nece-saria la intubación, en general durante 48horas.

En la bronquitis espástica (opción b) no seproduce estridor, se auscultan sibilancias yespiración alargada con signos más o menosgraves de dificultad respiratoria. Se trata conbroncodilatadores. Hay pacientes que tienenantecedentes de bronquiolitis previas (comoes el caso de esta paciente, pero esta niñano tiene broncoespasmo en la auscultacióny además presenta estridor).

La aspiración de un cuerpo extraño (op-ción a) siempre se tendrá presente y se in-vestigará sobre esa posibilidad. Suele existirun episodio previo de atragantamiento y tos,aunque no siempre lo refieren, dificultandoel diagnóstico. La edad típica es entre 6 me-ses y 2 años, cuando los niños se llevan ob-jetos a la boca. Según donde quede alojadoel objeto, pueden presentar estridor e insu-ficiencia respiratoria sin fiebre desde el in-cidente o manifestarse tiempo después conneumonía, atelectasia… La ronquera y la tosperruna suelen estar ausentes. El tratamien-to consiste en la extracción del cuerpo ex-traño mediante broncoscopia rígida, la pre-sencia de estridor indica que es urgente suextracción.

¿Cuál le parece el germen que produce conmayor frecuencia el crup?

a. Parainfluenzab. Virus respiratorio sincitial (VRS) y adeno-

virusc. Influenzad. Rinovirus y enteroviruse. Metapneumovirus


El virus parainfluenza tipo 1 es el germenque produce con mayor frecuencia el crup(aproximadamente en el 75% de los casos),fundamentalmente en las epidemias de oto-ño e inicio del invierno. El parainfluenza tipo2 en ocasiones produce epidemias siendo elcurso clínico más leve, el tipo 3 produce ca-sos esporádicos pero más graves.

El virus respiratorio sincitial y adenovirus(opción b) también pueden producirlo aun-que suelen ser cuadros de infección pul-monar.

El virus influenza (opción c) raramenteproduce crup, pero tiene un curso más gra-ve. El virus influenza se transmite de perso-na a persona a través de las secreciones res-piratorias. En las infecciones no complicadasdebuta con fiebre de aparición aguda, cefa-lea, mialgias y mal estado general. Se acom-paña de síntomas respiratorios como tos, do-lor de garganta y rinitis. Suele tener unaevolución autolimitada y mejora progresi-vamente en 2 a 5 días. Como complicacio-nes puede producir neumonía intersticial,otitis media, laringotraqueítis (crup), bron-quitis y raramente bronquiolitis. La compli-cación más grave es la neumonía sobre todoen los niños de alto riesgo que pueden so-breinfectarse por S. pneumoniae o S. aureus.Como complicaciones neurológicas se handescrito meningitis aséptica, mielitis trans-versa, síndrome de Guillain-Barré, encefali-tis postinfecciosa o encefalomielitis dise-minada, encefalopatía, crisis febriles, miositisy rabdomiolisis, también pueden producirmiocarditis, pericarditis y shock tóxico.

Los rinovirus y enterovirus (Coxsackie yechovirus) (opción d) pueden producir casosesporádicos de crup que suelen ser leves.

Los metapneumovirus (opción e) produ-cen infecciones respiratorias pulmonares yraramente crup.

Si sospecha infección por parainfluenzao VRS en pacientes ingresados deben utili-zarse medidas de aislamiento de contactorespiratorio, con bata y guantes si se toca

Niña con tos perruna, fiebre e insuficiencia respiratoria 115

al paciente. Si la sospecha es por influenzatambién se utilizarán mascarillas.

¿Qué tratamiento instauraría en esta pa-ciente diagnosticada de crup?

a. Humedad ambientalb. Oxígeno y aerosol de adrenalinac. Oxígeno, prednisona oral y aerosol de

adrenalinad. Oxígeno y dexametasona intravenosae. Oxígeno, dexametasona oral y adrenali-

na en aerosol


Todo paciente que acuda a urgencias consíntomas respiratorios debe evaluarse la sa-turación de oxígeno por pulsioximetría, tam-bién es imprescindible conocer la FC, FR ytemperatura. Si la SatO2 es inferior del 92%o tienen distrés respiratorio moderado o gra-ve, deben recibir oxigenoterapia, que se ad-ministrará húmedo. Esta paciente presenta-ba una SatO2 del 90-91% por lo que se debeadministrar oxígeno (opciones b, c, d y e).

Respecto al tratamiento farmacológico, seha evidenciado el beneficio de los corticoi-des y de la adrenalina nebulizada que sonlas piezas clave del tratamiento (opciones cy e). Su administración depende de la gra-vedad de los síntomas.

Actualmente la humedad ambiental no serecomienda (opción a) ya que los últimos es-tudios (revisión Cochrane) concluyen que no

hay evidencia de que la inhalación de airehumidificado, en niños con crup leve-mo-derado, produzca una mejoría en la evolu-ción clínica. Se ha empleado con la idea deque la humedad mejoraría el aclaramientode las secreciones. No hay que olvidar queen algunos casos puede favorecer el bron-coespasmo. Si el paciente se agita al admi-nistrar el aerosol, éste debe ser retirado.

Los corticoides están recomendados enesta patología por todos los autores. Por suefecto antiinflamatorio, disminuyen el ede-ma de la mucosa laríngea en los niños concrup y han demostrado una mejoría clíni-ca. Una revisión Cochrane del año 2006 re-alizada con 31 estudios sobre el uso de cor-ticoides en el crup, se llegó a la conclusiónde que los corticoides producen una mejo-ría en la puntuación de Westley (Tabla III) alas 6 y 12 horas de forma significativa; no fueevidente a las 24 horas. En los pacientes tra-tados con corticoides se produjeron menosvisitas y reingresos en los servicios de ur-gencias, una disminución en la estancia enurgencias o en la sala de hospitalización, yuna disminución en el empleo de aerosolescon epinefrina de forma repetida.

El corticoide más utilizado es la dexame-tasona, por ser el más barato, de acción másprolongada y más fácil de administrar por suspresentaciones oral, intramuscular e intra-venosa y sin efecto mineralocorticoide. Losniños con crup grave tratados con dexame-tasona tuvieron un porcentaje menor de in-tubación y, en el caso de ser intubados, fue


Síntoma 0 1 2 3 4 5

Estridor No Al agitarse En reposoRetracciones No Leves Moderadas IntensasVentilación Normal Disminuida Muy disminuidaCianosis No Al agitarse En reposoConciencia Normal Alterada

Crup leve: ≤ 2 puntos; crup moderado: 3-7 puntos; crup grave: ≥ 8 puntos.

TABLA III. Valoración de la gravedad de los pacientes con laringitis aguda (escala de Westley)

durante menos tiempo y con menos reintu-baciones una vez extubados. Se recomiendala vía oral en una dosis única de 0,6 mg/kg(máximo, 10 mg); su acción comienza en-tre 1-2 horas de su administración, siendomáxima a las 6 horas y manteniendo nivelesentre 36-72 horas. Para la administración oralse puede utilizar el preparado oral, 1 mg = 1mL o la preparación intravenosa, 4 mg = 1mL. Si el paciente no tolera la vía oral por vó-mitos, se aconseja la vía i.m. (algunos auto-res piensan que es menos efectiva que la oral)o i.v. si tiene canalizada una vía venosa. Enpacientes con laringitis leve o moderada sepuede utilizar budesonida nebulizada a do-sis de 2 mg (2 mL de la solución en 4 mL desuero fisiológico) en vez de dexametasona.Su acción aparece entre 2 y 4 horas despuésde su administración. Puede tener un efectoaditivo a la dexametasona oral, por lo quesi la laringitis es grave, se pueden utilizar jun-tos en el mismo aerosol; la budesonida se ad-ministrará cada 12 horas.

La mayoría de los trabajos aconsejan uti-lizar una dosis única de corticoides, pero enlos niños más graves pueden utilizarse 4 do-sis de dexametasona (cada 12-24 horas) obudesonida durante 2 días.

No se han encontrado efectos adversoscon el uso de corticoides en una sola do-sis, aunque existe riesgo de sangrado diges-tivo y sobreinfección bacteriana si el trata-miento es más prolongado. El sangradogastrointestinal es más frecuente en los pa-cientes más graves y, por ello, también pue-de ser consecuencia de la situación clíni-ca, ingreso en UCIP, dosis repetidas y altasde corticoides... Aunque la administraciónde corticoides podría aumentar la carga vi-ral no se ha evidenciado que aumente eltiempo de eliminación de los virus.

En pacientes con crup leve se podrían uti-lizar dosis mas bajas de dexametasona 0,15mg/kg pero, aunque hay estudios controla-dos aleatorizados que demuestran que estadosis más baja puede ser útil, varios meta-

análisis indican un mayor beneficio en lasdosis más altas, en los pacientes con crupmás grave.

Otros corticoides menos utilizados hansido la prednisona y la prednisolona. Esta úl-tima a dosis 1-2 mg/kg/d en 3 dosis durante3 días; el preparado oral (Estilsona®), 1 mL =13,3 mg, tiene el inconveniente de su me-nor duración y menor potencia que la de-xametasona. La prednisona es un prefárma-co de la prednisolona, precisa del hígadopara su conversión y es 6 veces menos po-tente que la dexametasona, sólo existe pre-parado oral (1 mg = 1 mL) y equivalen 4 mgde prednisona a 0,6 mg de dexametasona.En el momento actual no se recomienda laprednisona (opción c) porque precisa mayorcantidad del preparado y no ofrece ningunaventaja sobre la dexametasona.

Si el paciente presenta estridor y tiraje mo-derado o está empeorando, debe añadirse alos corticoides, aerosoles con adrenalina has-ta que se inicie el efecto de los corticoides,alrededor de 6 horas (por ello la mejor op-ción en esta paciente es la e).

La adrenalina en aerosol ha demostradouna mejoría clínica en el crup aunque no seha demostrado que disminuya la estanciahospitalaria. Produce una vasoconstricciónde las arteriolas precapilares mediante laestimulación de los alfarreceptores, descen-diendo la presión hidrostática y conducien-do a una reabsorción del fluido, con dismi-nución del edema de la mucosa laríngea. Suefecto comienza a los 10 minutos siendo má-ximo a la media hora, con una duración de2 horas, retornando el paciente a su situa-ción inicial. Por tanto no altera el curso na-tural de la enfermedad ni a corto ni a largoplazo. Puede emplearse adrenalina racémi-ca 0,05 mL/kg/dosis (máximo, 0,5 mL) enuna solución al 2,25% diluido en 3 mL desuero salino fisiológico, en nebulización du-rante 15 minutos. Al no estar comercializa-da en España y ser igual de efectiva, se pue-de utilizar adrenalina estándar (adrenalina


L) cuya presentación es 1:1.000 (1 mg = 1mL), la dosis recomendada es 0,5 mL/kg/do-sis sin diluir (máximo, 5 mL) nebulizada en15 min. La nebulización de adrenalina sepuede repetir cada 15-20 minutos. En el crupgrave la administración repetida disminuyela necesidad de intubación.

Para la administración de fármacos en ne-bulización en la laringitis, se utilizarán flu-jos de oxígeno o aire a 5 litros por minuto,para que las partículas se depositen en la fa-ringe (en el asma se utilizarán superiores, 7litros/min). Si se utilizan 3 o más dosis deadrenalina en dos horas, el paciente debe sermonitorizado. Una vez que ha mejorado conel tratamiento, se recomienda un tiempo deobservación en urgencias, que varía entre 4-10 horas, según la gravedad inicial. Los pa-cientes graves que no reciben alimentaciónoral precisarán también fluidoterapia.

No están indicados otros tratamientoscomo antitusígenos, descongestivos, ni anti-bióticos, sólo antipiréticos o analgésicos sise precisan. En el crup grave por virus in-fluenza A o B debe considerarse el trata-miento con inhibidores de neuraminidasa(oseltamivir o zanamivir).

A la paciente se le administró oxígeno congafas a 2 litros y adrenalina en aerosol 4 mg(4 mL en 5 mL de SSF); no se evidencia unaclara mejoría por lo que ingresa en la sala dehospitalización para continuar con trata-miento y vigilancia. En la sala (30 minutosde su ingreso) aumenta la temperatura a 39,2°C y el estridor, administrándose ibuprofenoy una dosis de prednisolona oral (1,4 mL).

En esta paciente sería más adecuada la ad-ministración de dexametasona, como ya seha comentado, que tiene una acción más pro-longada que la prednisolona y debería ha-berse administrado ya desde su ingreso. Ladosis de prednisolona administrada para supeso es 1,5 mg/kg, dosis adecuada porquese recomienda entre 1-2 mg/kg. Como se ha

descrito, el crup tiene una evolución fluc-tuante con fases de mejoría y otras de em-peoramiento, relacionándose con la agita-ción y, en esta paciente, también con elaumento de temperatura. Las indicacionesde ingreso hospitalario en el crup se mues-tran en la tabla IV.

Estando con buen estado general, dos ho-ras más tarde aumenta la dificultad respira-toria coincidiendo con agitación, la SatO2 esde 100% con oxígeno en gafas nasales a 2litros/min.

Había recibido 3 dosis de adrenalina enaerosol en 6 horas, una dosis de budesonidaen aerosol hacía 6 horas y una dosis de cor-ticoide oral (prednisolona) 1 hora 30 minu-tos antes. Tiene canalizada una vía venosapor la que recibe fluidoterapia.

¿Qué haría en este momento?

a. Una gasometríab. Un hemograma con reactantes de fase agu-

da (proteína C reactiva –PCR– y procal-citonina –PCT–)

c. Traslado a UCI pediátrica (UCIP)d. Corticoides i.v. y vigilar porque mejorará

rápidamentee. Repetir aerosol de adrenalina y vigilar



• Necesidad de oxígeno suplementario

• Tiraje y taquipnea moderados (pueden conducira fatiga y agotamiento)

• Sin tolerancia oral o clínica de deshidratación

• Edad menor de 6 meses

• Incapacidad familiar de entender la enfermedado el tratamiento

• Imposibilidad de volver a acudir al hospital enpoco tiempo

• Visita recurrente en menos de 24 horas

TABLA IV. Indicaciones de ingreso hospitalario en el crup

Como se ha comentado previamente, laadrenalina en aerosol tiene un tiempo de ac-ción de 2 horas y posteriormente la pacientevuelve a su estado previo, esta paciente ha re-cibido 3 aerosoles, pero con un intervalo de2 horas, por lo que se podría administrar otroaerosol de adrenalina (opción e) hasta que elcorticoide comience a hacer efecto (sólo hapasado 1 h 30 min), también se ha comen-tado que la acción de los corticoides no es in-mediata, tanto si es por vía oral como i.v.; co-mienza sobre 1-2 horas, siendo su efectomáximo a las 6 horas. Administrar una dosisde corticoide i.v.; aunque tenga una vía ve-nosa canalizada, no sería lo más adecuado yaque la vía oral es igual de efectiva (opción d).De todas maneras no hay que olvidar que esuna paciente que no ha mejorado y que pue-de empeorar rápidamente y precisar ingresoen UCIP (opción c). El tratamiento de la la-ringitis se muestra en la tabla V.

La vigilancia del paciente con crup debeser clínica valorando los signos de insufi-ciencia respiratoria. Dependiendo de la evo-lución, pueden realizarse una gasometría(opción a) y una analítica (opción b), peromuchas veces irritar a estos pacientes (prac-ticando una analítica) hace que aumente el

trabajo respiratorio, por lo que el médico va-lorará si es necesario practicar pruebas com-plementarias. En estos pacientes la fiebre, laagitación, pueden empeorar el trabajo res-piratorio y aumentar el estridor.

Se administra otro aerosol de adrenali-na, la temperatura desciende a 36,9 °C conel antitérmico, disminuyendo el trabajo res-piratorio y mejorando clínicamente.

A las 4 horas de su ingreso se practica unagasometría que es normal, Rx de cavum (Fig.1) y Rx de tórax (Fig. 2). Se pauta tratamien-to con metilprednisolona (Urbason®) i.v. una


• Paciente tranquilo y confortable

• Vía aérea permeable (oxigenoterapia si SatO2 <92%)

• Adrenalina 1/1.000 en aerosol 5 mg (5 mL) conflujo de oxígeno a 5-6 litros

• Dexametasona oral 0,6 mg/kg [si vomita o no to-lera: budesonida inhalada 2 mg (junto con la adre-nalina)] o dexametasona i.m. 0,6 mg/kg– Mejoría:

- Alta a domicilio en 3-10 horas– Sin mejoría

- Adrenalina en aerosol c/2 horas- Budesonida inhalada c/12 h (junto adrenalina)- Dexametasona 0,6 mg/kg/d c/12-24 h, o.r.,

i.m., o i.v.- Ingreso en Sala o UCIP según gravedad

TABLA V. Tratamiento de la laringitis viral (crup)

Figura 1. Rx de cavum a las 4 horas del ingreso.

Figura 2. Rx de tórax AP a las 4 horas del ingreso.

dosis, budesonida (Pulmicort®) inhalada c/12h y adrenalina inhalada c/6 h.

A las 11 horas del ingreso comienza denuevo con hipertermia, tiraje subcostal, in-tercostal, supraesternal y supraclavicular yaleteo nasal, FC 150-160 lpm por lo que avi-san al intensivista pediátrico, que decide suingreso en UCIP para vigilancia. La pacien-te está algo decaída pero con aceptable es-tado general, no tiene fiebre (36,8 °C) ni as-pecto tóxico, FC 140 lpm, FR 30 rpm, TA125/73 mmHg. Presenta estridor inspirato-rio, tiraje subcostal, intercostal y supraester-nal intenso. Hipoventilación generalizada.Oxígeno en gafas a 2 litros con SatO2 98%.Gasometría venosa: pH 7,30, PCO2 40mmHg, bicarbonato 19 mmol/L.

¿Qué haría en ese momento?

a. Intubación y ventilación mecánica inva-siva

b. Administrar dexametasona i.v.c. Helioxd. Ventilación mecánica no invasivae. Repetir aerosol de adrenalina

La respuesta más correcta podría ser la b.También pueden ser correctas la c, d y e

Esta paciente, como se ha descrito pre-viamente, empeoraba coincidiendo con pe-riodos de agitación, con el aerosol de adre-nalina mejoraba, también cuando disminuíala fiebre. Es correcto, por tanto, repetir el ae-rosol de adrenalina (opción e) y también ad-ministrar dexametasona (opción b). Se habíaadministrado metilprednisolona (7 horas an-tes) que tiene una acción más corta y el in-tervalo de dosis recomendado es de 6 horas,por ello se podía repetir la metilprednisolo-na o administrar dexametasona que no ha-bía recibido hasta ese momento, que sería lomás correcto, por su acción más prolongaday ser más específica para el crup (opción b).Aunque su situación clínica no parecía que

precisara ingreso urgente en UCIP, se la tras-ladó para una mayor vigilancia.

El helio es un gas inerte de baja densidadno tóxico, al administrarlo por vía inhalato-ria disminuye la turbulencia del flujo aéreo através de la vía aérea estrecha. Su acción esinmediata. Se administra con mascarilla conreservorio a una proporción de helio 60-80%y el resto oxígeno por lo que se denomina he-liox (opción c). Uno de los inconvenientes esque queda limitada la concentración de oxí-geno inspirado en niños con hipoxia. Aunquepotencialmente disminuye el trabajo respira-torio, no se ha demostrado una mejoría res-pecto al tratamiento estándar y puede ser di-fícil de utilizar por personal no experto, porello, en el momento actual no hay razonessuficientes para recomendar su uso rutina-rio en niños con crup grave.

En la actualidad se acepta que la ventila-ción no invasiva (opción d) puede mejorar laventilación y oxigenación en pacientes conobstrucciones de la vía aérea, disminuyen-do su trabajo respiratorio, por lo que puedeutilizarse asociada al tratamiento estándar dela laringitis.

En este momento no parecen indicadas laintubación y ventilación mecánica (opcióna) ya que la paciente tiene una gasometríanormal y mejora claramente con el trata-miento médico, aunque no hay que olvidarque estos pacientes pueden empeorar brus-camente y deben vigilarse estrechamente.

En la UCIP se continúa con oxígeno, sepauta dexametasona i.v. (0,6 mg/kg) y aero-sol de adrenalina 4 mg (4 mL de adrenalina1/1.000) con mejoría clínica.

Se realiza otra gasometría venosa quemuestra pH 7,33, pCO2 42 mmHg, y unaanalítica de sangre con Hb 12 g/dL, Hto 34%,leucocitos 13.840 mm3 (N 53%, L 12%, C28%, M 3%), plaquetas 240.000 mm3, PCR2,4 mg/dL, PCT 1,28 ng/dL.

En la evolución continúa con episodios deaumento del trabajo respiratorio coincidien-


do con agitación, disminuyendo la dificul-tad respiratoria cuando se tranquiliza. Se pre-para ventilación no invasiva (Vapothem®) yHeliox. Antes de iniciarlas presenta de for-ma brusca intenso trabajo respiratorio conbradicardia, cianosis e hipertonía. Se intuba(tubo de 4 mm) y se conecta a ventilaciónmecánica a las 7 horas de su ingreso en UCIPy a las 18 horas de su ingreso en el hospital.

¿Qué haría en ese momento?

a. Administrar sedación i.v.b. Recoger exudado bronquial y comenzar

con la administración de antibióticosc. Repetir Rx de tóraxd. Continuar con corticoides i.v.e. Todas las anteriores


Ante todo niño con signos de insuficien-cia respiratoria debe asegurarse la permea-bilidad de la vía aérea, adecuadas oxigena-ción y ventilación.

Los pacientes intubados deben ser seda-dos para que estén confortables y permitanuna ventilación adecuada. Cuando el pa-ciente mejora se puede ir disminuyendo lasedación y se utilizan modalidades ventila-torias que permitan su colaboración respira-toria. Pero esta paciente, a la que ha sido pre-ciso intubarla por insuficiencia respiratoria,debe ser sedada (opción a) hasta que dis-minuya el edema de la vía aérea; pueden sernecesarios 2-4 días. Los movimientos de lacabeza en los pacientes intubados no seda-dos aumentan más el edema de la vía aérea.Deben intubarse con un tubo de un tama-ño inferior, 0,5 a 1 mm del que le corres-pondería a su edad (a esta paciente le co-rrespondería un 4,5 mm y se intubó con un4 mm) y continuar con sedación y ventila-ción mecánica hasta que se aprecie escapede aire alrededor del tubo endotraqueal, loque indica que ha disminuido el edema.

Aunque en esta paciente se piense que sucrup tiene un origen viral, sería adecuado re-coger muestras de cultivo bronquial y valo-rar iniciar tratamiento antibiótico empírico(opción b). El diagnóstico etiológico viralpuede realizarse en lavado nasal o secre-ciones faríngeas cultivando el virus; éste esun procedimiento muy lento, por lo que seaconseja la detección de antígenos viralespor técnica de PCR, que es más rápido, aun-que no está disponible en todos los centros.Existen test de diagnóstico rápido en exuda-do nasofaríngeo para adenovirus, influenzay virus respiratorio sincitial. La identificacióndel virus puede ser necesaria para el aisla-miento de los pacientes o para valorar si espreciso un tratamiento antiviral, como en elcaso del virus influenza.

No hay estudios que aconsejen el uso decorticoides durante más de 24 horas, aunquesi la obstrucción ha sido tan grave que ha pre-cisado intubación posiblemente puedan con-tinuarse (opción d) durante 48 horas o hastaque se evidencie la disminución del edema.

A todos los niños intubados que van a con-tinuar con ventilación mecánica debe reali-zárseles una Rx de tórax (opción c) para evi-denciar la localización del tubo endotraquealy si se ha producido alguna complicacióndurante la maniobra de intubación.

La realización de una radiografía de cue-llo o tórax para confirmar una laringotra-queítis viral no es necesaria. Se practicará Rxcervical o de tórax cuando la evolución seaatípica, se sospeche aspiración de cuerpo ex-traño, el crup sea recurrente o exista un fra-caso en el tratamiento. En niños con crup laRx AP del cuello puede mostrar una estre-chez subglótica llamado “signo de aguja, re-loj de arena o en punta de lápiz”; en la Rxlateral del cuello puede aparecer una so-bredistensión de la hipofaringe durante lainspiración con un estrechamiento subglóti-co. En la epiglotitis la Rx lateral del cavummuestra la hinchazón de la epiglotis con el“signo del pulgar”.


Se practica Rx de tórax que se muestra enla figura 3.

¿Qué piensa de está evolución?

a. Puede ser normal en un crupb. Puede tratarse de una laringotraqueítis bac-

terianac. Se trata de un edema angioneuróticod. Existe un absceso retrofaríngeo o peria-

migdalinoe. Es un cuadro de difteria laríngea


Aunque la clínica de esta paciente pudie-ra ser un crup y fuera fluctuante dependien-do de que esté agitada o tranquila, la evolu-ción no es la habitual (suelen mejorar conel tratamiento y sólo un 5% precisan ingresohospitalario y de ellos sólo el 1-3% requie-ren intubación). Esta paciente presentaba fie-bre, no había mejorado con el tratamiento,incluso empeoró bruscamente, y la analíti-ca es sospechosa de infección, por ello debepensarse en otra patología inicial o sobrein-fección, y la más probable es una laringotra-queítis bacteriana (opción b).

La laringotraqueítis bacteriana es un cuadromás infrecuente y grave que el crup. Se pro-duce por una infección bacteriana, puede ser

primaria o secundaria a una infección vírica.En la primaria existe una obstrucción agudacon fiebre y aspecto tóxico. En la secundariase produce un empeoramiento importante du-rante la evolución de la laringotraqueítis viral,con fiebre alta, apariencia tóxica y aumentodel distrés respiratorio. Esta paciente no teníaaspecto tóxico, pero sí tenía fiebre y en la ana-lítica presentaba una desviación izquierda con28% de cayados, la PCR no había aumentadotodavía, pero sí la PCT, que se eleva más pre-cozmente que la PCR en las infecciones bac-terianas. En esta enfermedad la tráquea está in-filtrada por células inflamatorias, asociándoseulceración, pseudomembranas y microabsce-sos. Se produce un exudado purulento densoque obstruye la vía aérea. En la Rx lateral delcuello pueden verse densidades de tejido blan-do que corresponde al exudado purulento den-tro de la tráquea y en la Rx AP de tórax pue-den aparecer infiltrados. En la auscultaciónpulmonar pueden existir crepitantes o sibilan-cias (no era el caso de esta niña). En lospacientes con crup que no responden a adre-nalina nebulizada ni a corticoides debe sos-pecharse una laringotraqueítis bacteriana (lapaciente sí había respondido a adrenalina peroel curso fue muy tórpido).

El edema angioneurótico agudo o reacciónalérgica (opción c) puede presentarse a cual-quier edad, es de rápida aparición, sin fiebreni catarro (no coincide con la clínica de la pa-ciente). La primera manifestación es el edemade labios y lengua, puede aparecer un rash ur-ticarial con disfagia, sin ronquera, y en oca-siones aparece estridor inspiratorio, suelen exis-tir antecedentes de alergias o crisis previas.El déficit de C1 inhibidor provoca angioede-ma de glotis sin urticaria, tiene una heredita-ria autosómica dominante, por lo que es fre-cuente encontrar antecedentes familiares.

Los niños con un absceso periamigdalinoo retrofaríngeo (opción d) pueden presentardisfagia, babeo, estridor, disnea, taquipnea,con diferentes grados de toxicidad infecciosa.La tos perruna suele estar ausente. El cuello


Figura 3. Rx de tórax AP después de la intubación endotraqueal(18 horas del ingreso hospitalario).

puede estar en hiperextensión para favorecerla entrada de aire y puede acompañarse decelulitis o inflamación en el tejido subcutá-neo del cuello por reacción inflamatoria yadenopatías cervicales (no es el cuadro deesta paciente). En el absceso retrofaríngeo enla Rx lateral del cuello existe un espacio re-trofaríngeo mayor de 7 mm (de la parte pos-terior de la faringe a la parte anterior del bor-de inferior del cuerpo de la 2ª vértebracervical) o un espacio retrotraqueal mayor de14 mm (de la parte posterior de la tráquea alborde anterior de la parte inferior del cuerpode la 6ª vértebra cervical). Los gérmenes queproducen este cuadro son Streptococcus pyo-genes, Staphylococcus aureus y anaerobios(Fusobacteria prevotella y Veillonella), en oca-siones Haemophilus, pero con frecuencia sonmixtos con gérmenes aerobios y anaerobios.

La difteria laríngea (opción e) está produ-cida por el Corynebacterium dyphteriae, noexisten casos en España desde el año 1986,pero podría reaparecer debido a la inmigra-ción desde los países del Este. Existen pró-dromos de faringitis durante 2-3 días, febrí-cula, ronquera y tos perruna, pudiendoaparecer también disfagia y estridor inspira-torio. Es típica la existencia de una faringitismembranosa. El tratamiento consiste en man-tener una vía aérea permeable con intuba-ción y extracción de las membranas larín-geas, administración de toxoide antidiftéricoy antibiótico (eritromicina o penicilina G só-dica). Se aconseja la vigilancia epidemio-lógica, la revacunación a los niños a los 6y 14 años y a los adultos cada 10 años.

¿Qué antibiótico indicaría para la laringo-traqueítis bacteriana?

a. Amoxicilina-clavulánicob. Cefotaxima más vancomicinac. Eritromicinad. Meropenem más gentamicinae. Claritromicina


Los gérmenes que producen la laringotra-queítis bacteriana son el S. aureus, S. pneu-moniae y H. influenzae y con menor fre-cuencia el S. pyogenes y Moraxella catarrhalis.Al ser una enfermedad grave el tratamientoantibiótico inicial empírico debe realizarsecon una cefalosporina de tercera generación(cefotaxima o ceftriaxona) asociada a van-comicina o teicoplanina (opción b). El mero-penem también podría ser una opción peroasociado a vancomicina, no a gentamicina(opción d). La claritromicina (opción e) y laeritromicina (opción c) son macrólidos efec-tivos contra Moraxella catarrhalis pero pue-den no cubrir completamente el resto de losgérmenes que producen este cuadro.

Los niños menores de 2 años no produ-cen anticuerpos protectores contra los antí-genos polisacáridos de la cubierta de H. in-fluenzae, S. pneumoniae o N. meningitidisy por ello son muy susceptibles a infeccio-nes invasoras por estos gérmenes. Puede afec-tar también a niños vacunados de forma in-completa.

Se conecta al respirador en modalidad vo-lumen control regulado por presión, sedoa-nalgesiada con midazolam y fentanilo. Nopresenta fuga aérea alrededor del tubo en-dotraqueal.

Se inicia tratamiento con cefotaxima (100mg/kg/d) que se mantiene durante 10 díasy profilaxis de la úlcera de estrés con rani-tidina. Se suspenden los corticoides por lapresencia de restos en posos de café por lasonda nasogástrica, sustituyendo la ranitidi-na por omeprazol.

El segundo día se evidencia en la Rx de tó-rax infiltrados en LS y LI derechos (Fig. 4) y el5º día: engrosamiento peribronquial y perihi-liar derecho con infiltrado en língula (Fig. 5).

En la analítica a las 24 horas habían dis-minuido los leucocitos a 9.260 mm3 y los ca-yados al 16%, PCR 2 mg/dL. A las 48 horaslos leucocitos se normalizaron (8.330 mm3),cayados 1%, y PCR < 0,5 mg/dL.


A las 48 horas se comienza el descensode la sedoanalgesia, ventilándose con mo-dalidad SIMV con presión de soporte.

A los 3,5 días es extubada, presenta difi-cultad respiratoria inmediata que va en au-mento, por lo que se comienza con la ad-ministración de heliox (proporción 70% helio:30% oxígeno) durante 3 días y se reinstau-ran los corticoides, con mejoría clínica pro-gresiva. Al retirar el heliox se continúa 24 ho-ras con ventilación no invasiva a través degafas nasales (Vapothem®).

En el exudado bronquial recogido inme-diatamente después de la intubación crecióH. influenzae tipo b, betalactamasa negativo.

Fue dada de alta de UCIP a los 9 días sinprecisar oxígeno. En la sala de hospitaliza-ción la evolución fue satisfactoria, tratándo-se con aerosoles de budesonida y omepra-zol oral; se realizó fibrolaringoscopia el 15ºdía, que mostró una vía aérea normal. Fuedada de alta del hospital el 16º día del in-greso.

El diagnóstico inicial de esta paciente cuan-do acude a Urgencias es de crup y es correcto.El diagnóstico de esta enfermedad es clíni-

co y se basa en la presencia de tos perrunay estridor, sobre todo durante las epidemiascomunitarias por un tipo de virus. No es ne-cesario practicar Rx de tórax o de cavum, nianalíticas para realizar el diagnóstico. Los sín-tomas suelen mejorar en 3 días pero puedenprolongarse durante una semana. En los pa-cientes que no respondan al tratamiento conadrenalina y corticoides debe descartarse otrapatología; si tiene fiebre alta y aspecto tóxi-co se pensará en una laringotraqueítis bacte-riana, en este caso se realizará analítica y Rxde tórax y lateral del cuello. Las causas de es-tridor adquirido con su diagnóstico y trata-miento se muestran en la tabla VI.

El H. influenzae, que es el germen que secultivó en esta paciente, es un cocobacilogramnegativo; coloniza el tracto respiratoriosuperior en humanos, principalmente la na-sofaringe, incluso durante meses. Las infec-ciones virales intercurrentes pueden favore-cer la enfermedad invasiva o que se extiendaentre los contactos por las secreciones res-piratorias. El serotipo b corresponde a las ce-pas capsuladas, que son más agresivas y afec-tan más a los niños, produciendo epiglotitis,meningitis y celulitis. Las cepas sin cápsula


Figura 4. Rx de tórax AP que muestra infiltrados en LS y LI de-rechos (segundo día de ingreso).

Figura 5. Rx de tórax AP que muestra engrosamiento peri-bronquial y perihiliar derecho con infiltrado en língula (5º día).

son más frecuentes en adultos y producenotitis, sinusitis, neumonías y, raramente, bac-teriemia. En España, alrededor del 30% delas cepas producen lactamasas y menos del5% son resistentes a ampicilina.


Crup o laringotraqueítis aguda viralLaringotraqueítis bacteriana probable-

mente secundaria a infección vírica


Inicio Edad Clínica Diagnóstico Tratamiento

Laringitis Brusco 3 m-3 a Tos perruna Clínico Humedad ambiental (?)espasmódica (nocturno) Estridor inspiratorio

Laringitis viral Gradual 3 m-3 a Tos perruna Clínico Dexametasona oral(crup) Estridor inspiratorio Aerosol adrenalina

Insuf. respiratoria O2 si SatO2 < 92%variable

Epiglotitis Brusco 3 m-7 a Fiebre alta Clínico Intubación*Voz gangosa Leucocitosis CefotaximaDisfagia, babeo desviación izq. más vancomicina oEstridor inspiratorio Rx lat. cuello clindamicinaInsuf. respiratoria grave (signo pulgar)Aspecto tóxico Laringoscopia**

Laringotraqueítis Brusco 3 m-3 a Fiebre alta Leucocitosis Vía aérea permeablebacteriana Tos perruna desviación izq. Cefotaxima más vancomicina

Estridor inspiratorio Rx lat. cuello*** Dexametasona oral o i.v.Insuf. respiratoria Rx tórax**** Aerosol adrenalinaAspecto tóxico

Abscesos cuello Progresivo Todas Fiebre Rx lat. cuello Amoxicilina-clavulánicoDisfagia (babeo) TC cuello Valorar cirugíaInflamación cuelloCelulitis variable

Cuerpo extraño Brusco 6 m-2 a Atragantamiento Rx tórax insp./esp. Broncoscopia rígidaTos y extracciónDific. resp. variable

Angioedema Brusco Todas Edema labios Clínico Adrenalina 1/1.000 s.c.Rash cutáneo 0,01 mL/kg (máx. 0,3 mL)Disfagia Hidrocortisona 1-5 mg/kg/dEstridor inspiratorio i.m. o i.v. c/12-24 h o

Metilprednisolona 1-2 mg/kg/di.m. o i.v. c/6-12 h

Difteria laríngea Progresiva Sin vacuna Faringitis Exudado Vía aéreaFebrícula, ronquera membranoso Extracción membranasTos perruna en laringe Toxoide diftéricoDisfagia Eritromicina o penicilinaEstridor inspiratorio

*Intubación en quirófano con anestesista y otorrinolaringólogo, puede realizarse con sevoflurano.**La laringoscopia puede provocar parada respiratoria por obstrucción vía aérea.***Pueden visualizarse condensaciones dentro de la tráqueaa que corresponde al pus.****Pueden existir infiltrados pulmonares.

TABLA VI. Diagnóstico diferencial del crup

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CASO CLÍNICO

Varón de 2 años y medio que acude a ur-gencias por presentar dolor en miembro in-ferior derecho que le produce cojera desdehace 3 días. Ha padecido una infección devías respiratorias altas hace 2 semanas. Sinfiebre. La madre no refiere antecedente trau-mático.

Antecedentes personales: embarazo nor-mal. Parto normal a término. PRN: 2.900kg. Sin reanimación neonatal. Lactancia ma-terna de 2 meses. Sin intolerancias alimen-tarias. Vacunado correctamente para su edady antineumocócica heptavalente. Sin aler-gias conocidas. Sin ingresos ni cirugías pre-vias.

Antecedentes familiares: madre solterasana. 38 años. Abuela materna con cáncerde mama diagnosticado a los 50 años.

¿Cúal sería su actitud en urgencias?

a. Realizar análisis de sangre: hematime-tría y reactantes de fase aguda

b. Realizar Rx tóraxc. Reposo, administrar antiinflamatorios y

alta domiciliariad. Iniciar tratamiento antibióticoe. Realizar Rx de cadera


El pediatra que exploró al paciente en ur-gencias apreció una limitación al movimientode la cadera derecha, especialmente la ro-tación interna. El paciente estaba afebril. Sediagnosticó de sinovitis transitoria de cade-ra y se pautó reposo relativo e ibuprofenooral cada 8 horas.

La sinovitis inespecífica de la cadera esuna causa frecuente de cojera en el niño, queaparece entre los 3 y los 8 años de edad. Ge-neralmente la cojera es el primer síntoma,aunque aparece tambien dolor, que refierenpor encima de la rodilla y cara anterior delmuslo. A la exploración clínica se apreciauna limitación del movimiento de la cadera,especialmente la rotación interna y el mus-lo permanece en una cierta flexión. La ra-diología es normal, aunque en ocasiones pue-de mostrar un cierto ensanchamiento delespacio articular debido a la presencia de lí-quido en la cadera. La evolución es a la re-solución espontánea en una o dos semanas,con un simple reposo en cama. La persis-tencia del dolor y limitación de la movilidadpueden justificar una tracción continua.

Tras 2 semanas de reposo y administraciónde ibuprofeno oral, el paciente regresa a ur-gencias por persistencia del dolor en rodilladerecha y fiebre de 3 días de evolución (max.38,5 ºC). En la exploración física se apreciauna cadera derecha en flexión de 30 grados

NIÑO CON DOLOR ÓSEOA. Lassaletta Atienza

– 127 –

y tendencia a la rotación externa. Presentadolor a la flexión, a la abducción y dolor muyintenso a la rotación interna.

¿Cúal sería su actitud?

a. Realizar análisis de sangre: hematimetríay reactantes de fase aguda

b. Llamar al traumatólogo de guardia paraque lo valore

c. Realizar una ecografía de cadera derechad. Iniciar tratamiento antibiótico parenterale. Todas las opciones son correctas


Ante una sinovitis de cadera de evolucióntórpida y en la que además el paciente co-mienza con fiebre elevada hay que descartarque no se esté iniciando una artritis sépticaaguda de cadera. En este caso, el residentede traumatología que valoró al paciente enla urgencia, pensó que se trataba de una ar-tritis séptica de la cadera derecha, por lo quele realizó una ecografía de la cadera. En laecografía se apreciaba un engrosamiento di-fuso de la cápsula articular y mínimo derra-me articular en la cadera derecha.

La artritis séptica aguda es algo más fre-cuente que la osteomielitis aguda y afecta so-bre todo a lactantes y niños menores de 3años. Las articulaciones más frecuentemen-te involucradas son la cadera en el recién na-cido (RN) y lactante y la rodilla en el niñomayor, pudiendo localizarse en ocasiones encodo y tobillo. En la anamnesis existen an-tecedentes de infecciones de vías respirato-rias altas hasta en un 50% de los casos. Losmicroorganismos más frecuentemente aisla-dos se enumeran en la tabla I. La presenta-ción clínica varía según la edad del niño. Enel lactante y niño preescolar la clínica iniciales de fiebre y disminución del movimientode una extremidad sin signos claros de in-flamación. En el escolar y adolescente suelepresentarse con fiebre y signos típicos de un

proceso inflamatorio en una articulación (do-lor, tumefacción, calor y enrojecimiento) ylimitación dolorosa a la movilización arti-cular. En el RN, el diagnóstico es dificil y sue-le ser tardío, dada la escasez semiológica conla que se presenta.

En cuanto a las pruebas complementarias,los hemocultivos son positivos en el 40-50%de los casos de artritis sépticas. La maniobradiagnóstica fundamental es la extracción delíquido de la articulación afecta y el cultivodel mismo. El líquido es purulento, con unrecuento superior a 50.000/mm3 leucocitos,con predominio de neutrófilos, elevado con-tenido en proteínas y descenso de la gluco-sa. Las pruebas de imagen ponen de mani-fiesto la tumefacción e infiltración de partesblandas periarticulares y la separación de lainterlínea articular. No es necesaria la gam-magrafía si los signos de localización son evi-dentes. En casos especiales se puede recurrira la TC o a la RM. La ecografía puede ser útilpara determinar la distensión articular asícomo para confirmar o excluir un derrameintraarticular. Puede ser de gran ayuda parala aspiración diagnóstica.

Cada vez se detectan más artritis en el cur-so de infecciones víricas. El virus responsa-ble con mayor frecuencia es el de la rubéo-la, pero también pueden ser producidas por


Recién nacido Staphylococcus aureusStreptococcus grupo BEscherichia coliPseudomonas aeruginosaHaemophilus influenzae b

Niños de 1 Haemophilus influenzae bmes a 5 años Staphylococcus aureus

(según países)Streptococcus grupo A

Niños mayores Staphylococcus aureusde 5 años Streptococcus grupo A

Neisseria gonorrhoeae

TABLA I. Microorganismos más frecuentementeaislados en artritis séptica aguda

el virus de la varicela, parotiditis, ECHO, vi-rus Ebstein-Barr (EB), influenza, adenovirus,virus de la hepatitis B (VHB) y parvovirusB19. Menos frecuentes los herpes tipo 1, ci-tomegalovirus (CMV), Coxsackie y virus dela inmunodeficiencia humana (VIH). La clí-nica suele ser más atenuada que en las ar-tritis agudas producidas por bacterias.

Ante la sospecha de artritis séptica de ca-dera, ¿cuál de las siguientes pautas seguiría?

a. Tratamiento antibiótico oral con amoxi-cilina-clavulánico

b. Tratamiento antibiótico intravenoso conamoxicilina-clavulánico

c. Tratamiento antibiótico intravenoso concefotaxima + cloxacilina

d. Tratamiento antibiótico intravenoso concefotaxima + cloxacilina y artrotomía paraevacuar colecciones purulentas

e. Realizaría artrotomía para evacuar colec-ciones purulentas y no añadiría trata-miento antibiótico


El tratamiento de la artritis séptica aguda esuna urgencia y comprende el tratamiento an-tibiótico adecuado (Tabla II), la inmovilizacióny la evacuación de las colecciones purulen-tas. El paciente debe quedar con el miembroo la articulación inmovilizados para aliviar eldolor, combatir la inflamación, prevenir frac-turas e incluso acelerar la curación. Mientrasque en la osteomielitis aguda, el drenaje qui-rúrgico se realiza cuando la respuesta clíni-ca no es adecuada tras 48-72 horas de trata-miento antibiótico, en la artritis séptica serecomienda un drenaje mucho más precoz.

Dos semanas después de la artrotomía, elpaciente continuó con fiebre intermitente ycon dolor, que actualmente refiere en las dosextremidades inferiores y en la columna cer-vical. El líquido articular extraído en la ar-

trotomía era de aspecto seroso y su cultivofue negativo.

Analítica: leucocitos: 6.200/mm3 (neutró-filos 2.800/mm3; linfocitos 2.340/mm3; mo-nocitos 620/mm3; eosinófilos 210/mm3), he-moglobina 7,7 g/dL; Hto 26%; plaquetas403.000/mm3.

Coagulación normal. Función renal nor-mal. Transaminasas normales. FA 191 U/L.Bilirrubina total 1,2 mg/dL. Ferritina 582ng/mL. Proteína C reactiva (PCR) 18,3 mg/dL.

Exploración física: peso 14 kg, talla 100cm, SC 0,62 m2, Tª 38,1 ºC, TA 98/45mmHg, FC 110 lpm, SatO2 99%.

Mal estado general. Impresiona de en-fermedad. Presenta rigidez generalizada yresistencia a la movilización sobre todo a ni-vel cervical. Dolor a la palpación y movili-zación de miembros inferiores. Adenopatíaslaterocervicales y supraclaviculares. ACP:

Niño con dolor óseo 129

Osteomielitis aguda

• Recién nacido– Cubrir: S. aureus, estreptococo B, E. coli y otros

gérmenes intestinales– Cloxacilina + aminoglucósido (gentamicina o

amikacina)• Pasado el periodo neonatal en niños menores de

5 años– Cubrir: S. aureus, H. influenzae b y otros gram

positivos– Cefuroxima o combinaciones de cefotaxima +

cloxacilina• Niños mayores de 5 años

– Cubrir: gram positivos (sobre todo, S. aureus)– Cloxacilina o una cefalosporina de 1ª gen. (ce-

falotina o cefazolina)– Ante la sospecha de estafilococos resistentes a

la meticilina: vancomicina o teicoplanina

Artritis séptica

• En el niño > de 2 años: similar a la osteomielitisaguda

• En el niño < de 2 años: considerar el H. influen-zae

TABLA II. Antibióticos utilizados en el tratamientoempírico inicial de la osteomielitis aguda

y artritis séptica

Normal. Abdomen blando y depresible. Do-loroso a la palpación en ambas fosas ilíacas.Sin signos de irritación peritoneal. Sin foca-lidad neurológica.

Ante esta situación, ¿cuál sería su actitud?

a. Realizar una Rx de ambas caderasb. Realizar una TC de ambas caderasc. Realizar una RM de la cadera derechad. Realizar una gammagrafía ósea con Tc99e. Todas las anteriores son correctas


La etiología de la cojera aguda en pediatría(Tabla III) varía desde la causa más anodina,hasta la más grave. Este paciente persiste confiebre diaria, dolores generalizados, mal es-tado general, anemia, elevación de los reac-tantes de fase aguda… todo ello sugiriendouna afectación sistémica y no sólo localizadaen la extremidad inferior derecha. Lo prime-ro es ver con más detalle el hueso, ya que pa-rece que el proceso que presenta el pacientetiene expresividad en el hueso y por eso leproduce dolor. Cualquiera de las 4 pruebas vaa dar información del estado del hueso. Lo re-comendable sería realizarlas progresivamen-te según la evolución de los pacientes.

Al paciente le realizaron una radiografíay una TC de ambas caderas.

Respecto a la naturaleza benigna o malignade una lesion ósea radiológica, indique cuálde las siguientes no le parece una caracte-rística de malignidad en una imagen radio-lógica:

a. Reacción perióstica sólidab. Patrón apolillado de destrucción óseac. Reacción perióstica interrumpidad. Patrón permeativo de destrucción óseae. Masa de partes blandas



Traumatismo

• Contusión ósea o muscular• Fractura, subluxación, esguince• Síndromes por exceso de uso: tendinitis• Malos tratos• Inyecciones intramusculares

Infecciones

• Osteomielitis, artritis séptica• Celulitis• Piomiositis• Sacroileítis y/o discitis• Infección retroperitoneal o pélvica

Inflamatoria

• Sinovitis transitoria de cadera• Artritis postinfecciosa• Vasculitis: púrpura de Schönlein-Henoch,

enfermedad del suero• Artritis crónica juvenil• Lupus eritematoso sistémico• Enfermedad inflamatoria intestinal• Enfermedad de Kawasaki

Tumoral

• Leucemia, linfoma, neuroblastoma• Tumores óseos malignos: sarcoma osteogénico,

sarcoma de Ewing• Tumores óseos benignos: osteoma osteoide, os-

teoblastoma benigno

Ortopédica

• Epifisiolisis de la cabeza femoral• Enfermedad de Perthes: cabeza femoral• Osgood-Schlatter: tuberosidad tibial• Luxación congénita de cadera• Coxa vara• Anisomelia: asimetría de extremidades inferiores• Condromalacia rotuliana

Endocrino-metabólica

• Anemia de células falciformes• Raquitismo por déficit de vitamina D• Osteodistrofia renal• Hipotiroidismo, hiperlipidemias

Neurológica

• Parálisis cerebral, distrofia muscular

Múltiple

• Dolores del crecimiento

TABLA III. Etiología de la cojera en pediatría

Aunque en ocasiones es muy difícil esta-blecer la naturaleza benigna o maligna deuna lesión sólo con unas radiografías sim-ples, las distintas características que puedenextraerse de las radiografías simples puedenayudar para pensar en una posibilidad másque en la otra (Fig. 1). Los tumores benignoshabitualmente tienen márgenes bien defini-dos y muestran un patrón geográfico de des-trucción ósea; la reacción perióstica es só-lida e ininterrumpida (opción a) y no existeuna masa de partes blandas. Por el contra-rio, las lesiones malignas con frecuenciamuestran márgenes mal definidos, con unazona de transición ancha; la destrucción óseapresenta un patrón apolillado (opción b) opermeativo y el periostio muestra una re-acción interrumpida (opción c), en sol ra-diante o en capas de cebolla, con una masade partes blandas adyacente (opción e). Noobstante, hay que tener presente que algu-nas lesiones benignas pueden tambien pre-sentar características de agresividad (osteo-blastoma, fibroma desmoplásico, desmoideperióstico o el tumor de células gigantes).En las figuras 2 y 3 se muestra una lesiónósea benigna y otra maligna con sus carac-terísticas.

En la TC de la pelvis del paciente con ven-tana ósea se identifican alteraciones en loscontornos de múltiples cuerpos vertebralesen columna lumbar e imágenes similarescon afectación de las corticales y reacciónperióstica en ambos huesos ilíacos y acetá-bulo.

Ante esta nueva situación, y recordando queel paciente presenta una anemia intensa, sudiagnóstico diferencial no incluiría:

a. Leucemia linfoblástica agudab. Neuroblastoma metastásicoc. Leucemia mieloide agudad. Linfoma de células grandese. Mieloma múltiple


Dada la edad del paciente, la posibilidadde que el cuadro sea compatible con un mie-loma múltiple es nula (opción e).

Los tumores en la infancia que se mani-fiestan como artritis o con dolores óseos ge-neralizados son infrecuentes. La patologíamás frecuente serían las leucemias agudas.El 25% de los pacientes con leucemia linfo-blástica aguda (opción a) tienen una pre-sentación clínica inicial que se manifiestacon dolores osteoarticulares. Estos doloresson secundarios a la infiltración del huesopor la leucemia. Otros cánceres que puedenmanifestarse de esta forma son el neuro-blastoma (opción b) sobre todo en pacientesmenores de 3 años; los linfomas con afecta-ción ósea (opción d), el sarcoma de Ewing yotros sarcomas de partes blandas. Las ca-racterísticas clínicas de los tumores que sepresentan con artritis comprenden el dolornocturno, el dolor óseo distante de la arti-culación y alteraciones analíticas (sobre todo,anemia o trombopenia). La elevación de laLDH o del ácido úrico hará pensar en unaleucemia.

Con estos datos, ¿qué prueba diagnóstica lesolicitaría a este paciente?

a. Un tránsito digestivob. Una endoscopia digestiva altac. Un aspirado y biopsia de médula ósead. Una enolasa neuronal específicae. Un estudio de subpoblaciones linfocita-

rias en sangre periférica


Si se piensa que este paciente tiene unaenfermedad sistémica, con afectación óseageneralizada y anemia, la prueba con másrendimiento diagnóstico de las citadas an-teriormente es el aspirado y biopsia de mé-dula ósea (opción c). Se debe realizar biop-



Figura 1. Características radiológicas que ayudan a diferenciar una lesión benigna de una maligna.

Lesión benigna Lesión maligna

Bien definida, márgenes escleróticos

Ausencia de masa de partes blandas

Reacción perióstica sólida

Reacción perióstica interrumpida

Patrón apolillado o permeativode destrucción ósea

Masa de partes blandas

Zona de transición anchaPatrón geográfico de destrucción ósea

Figura 2. Lesión radiológica con características benignas enmetáfisis distal del húmero, con bordes bien delimitados, es-clerosos, ligeramente insuflantes sin rotura de la cortical.

Figura 3. Lesión radiológica con características malignas en pe-roné proximal, lítica permeativa con rotura de la cortical, re-acción perióstica en capas y masa de partes blandas asociada.

sia porque los tumores sólidos pueden me-tastatizar en la médula ósea de forma par-cheada y si sólo se realiza aspirado se pue-de no detectar estas metástasis. Aunque sesospeche un neuroblastoma, la enolasa neu-ronal específica (que es poco específica) quese eleva en los neuroblastomas, pero tam-bién en otras situaciones, no va a dar el diag-nóstico (opción d).

Al paciente se le realiza una biopsia demédula ósea y el informe de anatomía pa-tológica confirma una infiltración masiva porneuroblastoma.

¿Cuál de las siguientes pruebas comple-mentarias tiene una especificidad de casi el100% para neuroblastoma?

a. Gammagrafía con metayodobencilguani-dina (123I-MIBG)

b. RM con gadolinioc. Gammagrafía con Tc99d. PET-SCANe. Determinación de enolasa neuronal es-

pecífica


El neuroblastoma es el tumor sólido ex-tracraneal más frecuente en la infancia. Seorigina de las células de la cresta neural.Su presentación clínica determina su pro-nóstico: los tumores pueden regresar es-pontáneamente, se pueden diferenciar enganglioneuromas benignos o metastatizar deforma agresiva con unas tasas de mortalidadmuy elevadas.

El neuroblastoma se puede originar encualquier localización del sistema nerviososimpático. La localización más frecuente deltumor primario es abdominal (65%) en laglándula suprarrenal. En niños menores deun año las localizaciones cervicales y torá-cicas son también frecuentes. Al diagnóstico,el 50% de los pacientes tienen metástasis a

distancia. Las localizaciones más frecuentesde estas metástasis son, por este orden, la mé-dula ósea, el hueso, los ganglios linfáticos, elhígado y las intracraneales/órbita.

Los síntomas de los pacientes con neuro-blastoma dependen de la localización delmismo así como de la presencia de metás-tasis. Los pacientes con neuroblastoma me-tastásico como es este caso, con frecuenciase presentan con equimosis periorbitaria y/oproptosis, dolor óseo que puede manifestar-se como irritabilidad, cojera o rechazo a ladeambulación. Los menores de un año pue-den tener un crecimiento rápido del híga-do debido a las metástasis hepáticas, pu-diendo desarrollar insuficiencia respiratoriaaguda con insuficiencia renal y hepática. Laslesiones cutáneas de neuroblastoma son tí-picas en los lactantes.

Existen algunos síndromes paraneoplási-cos típicos del neuroblastoma como la dia-rrea aguda secretora por secreción de VIP(péptido intestinal vasoactivo) o el síndromepoco frecuente de opsoclonus-mioclonusque cursa con mioclonías y movimientos rá-pidos y desordenados de los ojos.

La gammagrafía con MIBG (opción a) esun procedimiento totalmente consolidado yvalorado actualmente como imprescindible,no solamente como procedimiento diag-nóstico, aportando una alta sensibilidad diag-nóstica, sino que también tiene una alta es-pecificidad, de tal forma que en la prácticapuede afirmarse que la captación de este tra-zador por un tumor en la edad infantil se con-sidera sinónimo de neuroblastoma (en la fi-gura 4 se observan las múltiples captacionesen la gammagrafia con MIBG de este pa-ciente).

El tratamiento del neuroblastoma metas-tásico consiste en la administración de qui-mioterapia sistémica, la realización de ciru-gía y radioterapia del tumor primario y laconsolidación del tratamiento con un tras-plante autólogo de progenitores hematopo-yéticos. Posteriormente se administra ácido


cis-retinoico con el objetivo de acabar conla enfermedad mínima residual.

La RM con gadolinio (opción b) puede ha-cer sospechar un neuroblastoma por la lo-calización de la masa, pero la captación delgadolinio no es específica de estas células.La gammagrafía con Tc99 (opción c) se uti-liza para la detección de metástasis óseas,pero tampoco es específica para neuroblas-toma. El PET-SCAN (opción d) todavía no hasido utilizado lo suficiente en el neuroblas-toma para poder sacar conclusiones. Y la de-terminación de la enolasa neuronal especí-fica (opción e), como ya se ha comentadocon anterioridad, no es específica de neuro-blastoma.

Al paciente se le diagnostica de neuro-blastoma estadio IV con metástasis óseas (cra-neales, vertebrales, pélvicas y femorales), pul-monares y en médula ósea y tumor primarioen la glándula suprarrenal derecha. Fue tra-tado con quimioterapia, cirugía, infusión devirus oncolíticos vehiculizados por célulastumorales autólogas y autotrasplante de pro-genitores hematopoyéticos.

El tratamiento con virus oncolíticos vehi-culizados por células tumorales autólogas esun tratamiento experimental, que consiste enla inclusión de un adenovirus modificado ge-néticamente para atacar sólo células tumo-rales en las propias células del neuroblasto-ma del paciente, extraídas previamente. Estascélulas se reinfunden en el paciente y loca-lizan las metástasis, donde el virus tras re-plicarse hace estallar la célula e invade otrascélulas tumorales cercanas, repitiéndose elciclo indefinidamente y en teória eliminan-do así la enfermedad.

Actualmente el paciente se encuentra enremisión completa 3 años y medio tras sudiagnóstico.

DIAGNÓSTICO FINAL

Neuroblastoma metastásico

Bibliografía

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Figura 4. Gammagrafía con MIBG del paciente en que se apre-cian múltiples captaciones óseas y en médula ósea.

CASO CLÍNICO

Varón de 12 años de edad que consultapor la presencia de una tumoración latero-cervical izquierda. El paciente no presentani fiebre, ni astenia, ni afectación del estadogeneral. Existía el antecedente de una infec-ción respiratoria con fiebre, odinofagia y se-creción mucopurulenta amigdalar.

Antecedentes personales: embarazo y par-to normales, periodo neonatal normal, lac-tancia materna de dos meses, sin intoleran-cias alimentarias, vacunado correctamentepara su edad, sin antecedente de enferme-dades reseñables.

Antecedentes familiares: familia procedentede Paraguay, madre, de 40 años, sana, padre,de 42 años, sano, hermana, de 7 años, sana.

Exploración: peso 38 kg, talla 146 cm,buen estado general, buena coloración depiel y mucosas, tumoración latero-cervicalizquierda de 3x3, dura, no dolorosa, no ad-herida a planos profundos, sin signos infla-matorios, cardiopulmonar normal, abdomennormal, urogenital normal, ORL normal, neu-rológico normal, osteoarticular normal.

¿Cuál de los siguientes diagnósticos le pa-rece más probable en este niño?

a. Mononucleosis infecciosab. Tuberculosis

c. Adenitis aguda secundaria a infección bac-teriana

d. Enfermedad por arañazo del gatoe. Rubéola


La frecuencia de las adenopatías y la mul-tiplicidad de sus causas hacen que el pe-diatra deba efectuar una sistematización se-gún su etiología. En este sentido ante unasadenopatías latero-cervicales en un niño, laprimera posibilidad diagnostica es una re-acción ganglionar a un proceso infeccioso(opción c).

Dentro de las causas infecciosas de ade-nopatías latero-cervicales más frecuentes aso-ciadas al antecedente de signos inflamato-rios/infecciosos de infección respiratoria,como ocurría en este paciente, está la ade-nitis simple secundaria a infecciones causa-das por el estreptococo del grupo A.

En el cuadro clínico de la infección por elvirus de Ebstein-Barr (EB) (opción a) desta-can las adenopatías en la región cervical fun-damentalmente. Son grandes y numerosas,bilaterales, moderadamente dolorosas. Eneste caso el diagnóstico es relativamente fá-cil por la ausencia de los restantes síntomasde mononucleosis infecciosa, como fiebre,amigdalitis pultácea y esplenomegalia.

NIÑO CON ADENOPATÍAS LATERO-CERVICALESL. Madero López

– 135 –

En diversas fases de la infección tubercu-losa (opción b) es posible la aparición de ade-nopatías. Lo más frecuente es que sea con-secutiva a una infección primaria. Estasadenitis evolucionan tórpidamente, siempremás lentamente que otros tipos de adenitis,como en este caso. El dolor es escaso, no haycalor local y con mucha frecuencia se ad-hiere a la piel y tejidos próximos para, porúltimo, fistulizarse.

En la enfermedad por arañazo de gato (op-ción d) aparecen, de 7-14 días después delarañazo, unas lesiones cutáneas en forma demáculas o pápulas rosadas; a veces, algunavesícula.

Las adenopatías aparecen cuando las le-siones cutáneas ya se han curado. Se trata deadenopatías ligeramente dolorosas y de con-sistencia relativamente blanda y con fre-cuencia se fistulizan. El diagnóstico diferen-cial habría que plantearlo con las adenopatíastuberculosas.

La rubéola (opción e) tiene un cuadroclínico con fiebre, exantema y adenopatíasgeneralizadas, que la hacen poco com-patible con el cuadro clínico de este pa-ciente.

En segundo lugar podría considerarse laposibilidad de una enfermedad hematológi-ca o del sistema reticuloendotelial y más ra-ramente en algunas enfermedades oncoló-gicas o reumatológicas, como es el caso dela artritis reumatoide.

El pediatra que vio por primera vez al niñopensó que la causa más frecuente de ade-nopatías latero-cervicales en el niño era unaadenitis secundaria a una infección bacte-riana y en ese sentido administró tratamien-to con amoxicilina-clavulánico.

Tras 2 semanas de tratamiento con amo-xicilina-clavulánico, el paciente es nueva-mente valorado por su pediatra y comprue-ba que las adenopatías cervicales no se hanmodificado y que el resto de la exploraciónes normal.

¿Cuál debería ser ahora su actitud?

a. Realizar una análisis de sangre: hemati-metría y reactantes de fase aguda

b. Realizar una Rx de tóraxc. Suspender el tratamiento antibióticod. Realizar una punción aspiración con agu-

ja fina (PAAF)e. Comenzar con tratamiento esteroideo


Las adenopatías secundarias a procesosmalignos son fijas, de consistencia dura, yno se acompañan de dolor ni signos de in-flamación. Por lo general se considera queuna adenopatía superior a 1,5 cm de diá-metro puede ser patológica. Son indicaciónde estudios extensivos los siguientes datos:1) respuesta al tratamiento antibiótico in-adecuada; 2) persistencia después de 2-3 se-manas de evolución; 3) progresión duranteel periodo de observación y son indicaciónde PAAF los siguientes datos:• Alteraciones radiológicas en tórax (ade-

nopatías, masa mediastínica,…).• Hepatomegalia y/o esplenomegalia.• Síntomas constitucionales (fiebre, pérdi-

da de peso).• Adenopatías en área supraclavicular y cer-

vicales bajas.• Adenopatías sin causa infecciosa clara.

De las pruebas solicitadas se obtuvieronlos siguientes datos:

Hemograma: leucocitos 10.490/mm3 (neu-trófilos 65%, linfocitos 26%, monocitos 5%,eosinófilos 3%, basófilos 1%), hemoglobina13,7 g/dL, Hcto 38,2%, VCM 81,1 fl, CHCM35,8 pg, plaquetas 340.000/mm3.

Estudio de coagulación normal.Función renal normal. Transaminasas nor-

males, bilirrubina normal, LDH 715 U/L, pro-teína C reactiva (PCR) 0,7 mg/dL.

La radiografía simple de tórax es normal yen la PAAF hay datos de una infiltración pa-


tológica de células mononucleadas y poli-nucleadas rodeadas de un infiltrado de cé-lulas no tumorales: linfocitos eosinófilos, neu-trófilos, histiocitos, células plasmáticas yfibroblastos.

Ante estos hallazgos citológicos, ¿qué diag-nóstico se plantearía?

a. Se trata de un linfoma de Hodgkinb. Es un linfoma no Hodgkinc. Es una enfermedad de Castlemand. No existen criterios diagnósticos sufi-

cientes y repetiría la PAAFe. Indicaría la realización de una biopsia ex-

tirpando la adenopatía


Ante la sospecha clínica/citológica de lin-foma de Hodgkin, el diagnóstico de confir-mación debe ser histológico. La citologíapuede orientar o hacer sospechar el diag-nóstico, pero se precisan siempre criterioshistológicos. La muestra se obtendrá del te-jido que presumiblemente tenga más posi-bilidades de estar afecto, siendo preferiblela extirpación total de una adenopatía.

La enfermedad de Castelman (opción c)es una hiperplasia angiofolicular, linfoide,pseudolinfomatosa. Afecta fundamentalmenteal mediastino aunque también puede afec-tar a la región cervical. La exéresis al mismotiempo confirma el diagnóstico y produce lacuración.

El resultado de la biopsia fue el siguiente:existen células grandes con abundante cito-plasma, núcleo multilobulado y una croma-tina que delimita zonas claras alrededor delos nucléolos (célula de Reed-Sternberg). Eltumor tiene un patrón parcialmente nodularcon bandas fibrosas separando los nódulosde células de Reed-Sternberg.

Las características histológicas de célulasde Reed-Sternberg con un patrón nodular,

estando presentes linfocitos, histiocitos y cé-lulas plasmáticas, es característico del sub-tipo “esclerosis nodular”. El British NationalLymphomas Investigation ha establecido dosgrados histológicos valorando el porcenta-je de células de Reed-Sternberg presentes enlos nódulos. En algunos estudios este datotiene una significación pronóstica. En unarevisión de los niños diagnosticados de lin-foma de Hodgkin incluidos en diferentes pro-tocolos de la Sociedad Española de Onco-logía Pediátrica, los subtipos más frecuentesfueron: esclerosis nodular (65%), celularidadmixta (19%), rico en linfocitos (10%) y de-pleción linfocítica (1%).

En relación a las manifestaciones clínicasdel linfoma de Hodgkin, ¿cuál de los si-guientes hallazgos le parece más adecuado?

a. La manifestación clínica más habitual sonlas adenopatías laterocervicales con au-mento de tamaño, no dolorosas y sin sig-nos inflamatorios

b. La afectación extraganglionar ocurre enun 40% de los pacientes, siendo relativa-mente frecuente la infiltración de la mé-dula ósea

c. El derrame pleural o pericárdico es másfrecuente que en el linfoma no Hodgkin

d. La presencia de hepato-esplenomegaliaes frecuente en estos pacientes

e. Cerca del 40% de los niños tienen sinto-matología sistémica denominada sínto-mas B (pérdida de peso del 10%, su-doración nocturna, fiebre no aclarada yprurito


La manifestación más frecuente en el lin-foma de Hodgkin son las adenopatías peri-féricas palpables, siendo las más habitualeslas localizadas en cuello y región supracla-vicular, seguidas de las axilares y, muy in-frecuentemente, las inguinales.

Niño con adenopatías latero-cervicales 137

La afectación extraganglionar (opción b)ocurre en el 15% de los pacientes, siendomuy rara la infiltración del hueso y de la mé-dula ósea.

El derrame pleural o pericárdico (opciónc) es mucho más infrecuente que en el lin-foma no Hodgkin, al igual que ocurre con lahepato-esplenomegalia (opción d).

Por último, la sintomatología B (opción e)es poco frecuente en Pediatría, no presen-tándola más allá del 5% de los niños.

Una vez diagnosticado el paciente de lin-foma de Hodgkin se realizaron las siguien-tes pruebas:

TC cuello-tórax-abdomen:Cuello: adenopatías en el espacio cervi-

cal posterior izquierdo de un tamaño de 2-3cm, adenopatías yugulares bilaterales de 0,5-1 cm.

Tórax: no se identifican adenopatías de ta-maño radiológicamente significativas.

Abdomen: hígado, vesícula biliar, pán-creas, bazo y suprarrenales normales. Ade-nopatías mesentéricas de tamaño inferior a1 cm en fosa íliaca derecha (FID).

Gammagrafía con galio 67:Área de hipercaptación del trazador a ni-

vel mediastínico de dudosa significación.Área focal de captación intensa en regióncervical izquierda.

Ecografía cuello-abdomen:Paquete vascular simétrico, líneas grasas

conservadas, imágenes adenopáticas en ca-dena laterocervival izquierda de tamaño su-perior a 1 cm. Aumento de partes blandas enrelación a la biopsia. Hígado, bazo, páncreasy retroperitoneo sin hallazgos.

Con estas pruebas, para valorar la estadifi-cación, ¿cuál le parece el diagnóstico defi-nitivo?

a. Linfoma de Hodgkin estadio Ib. Linfoma de Hodgkin estadio IIc. Linfoma de Hodgkin estadio II1

d. Linfoma de Hodgkin estadio IIIe. Linfoma de Hodgkin estadio IV


Se entiende por estadio I a la afectaciónde una sola cadena o región ganglionar (cer-vical, axilar, inguinal, mediastino…), o es-tructura linfoide (bazo, timo, anillo de Wal-deyer). Se entiende por estadio II la afectaciónde dos o más regiones, o cadenas ganglio-nares, o estructuras linfoides del mismo ladodel diafragma (opción b). Las adenopatías hi-liares se consideran lateralizadas y, cuandoafectan a ambos lados, constituyen un esta-dio II. El número de regiones afectas se in-dicará con un sufijo, por ejemplo, II1 (opciónc). Todas las adenopatías mediastínicas seconsideran como una única localización. Elestadio III es la afectación de regiones o ca-denas ganglionares o estructuras linfoides deambos lados del diafragma (opción d). Y, porúltimo, estadio IV es, además, afectación ex-tranodal extensa (opción e) y, dependiendode la localización, se pondrá el sufijo co-rrespondiente, por ejemplo, IVM (afectaciónextranodal extensa con afectación de médulaósea).

Para la estadificación se necesita ademásun hemograma, bioquímica sanguínea ele-mental y las siguientes pruebas de imagen:radiografía simple de tórax y ecografía com-plementada por la tomografía computari-zada por su mayor sensibilidad y especifi-cidad.

La resonancia magnética (RM) es más efi-caz para valorar el mediastino y abdomen,pero menos el parénquima pulmonar.

La gammagrafía con galio 67 tiene menorespecificidad y sensibilidad para la estadifi-cación de la enfermedad, pero es más es-pecífica y sensible para valorar la remisióncompleta, diferenciando mejor el tejido tu-moral del cicatricial o inflamatorio. Para lavaloración de la afectación ósea debe reali-zarse una gammagrafía con tecnecio.


Más recientemente se han añadido otrastécnicas como la tomografía de emisión depositrones (PET), que incorpora parámetrosfuncionales, capaces de diferenciar el tejidotumoral, tanto al diagnóstico, mejorando laestadificación, como después del tratamien-to, distinguiendo entre tumor y restos cica-triciales, mejorando los criterios de remisióncompleta.

En relación al pronóstico del linfoma deHodgkin, ¿qué respuesta le parece la másadecuada?

a. Pacientes con estadio I y con ausencia desíntomas B, como es el caso de este pa-ciente, tienen siempre un excelente pro-nóstico

b. La masa bulky es siempre un signo de malpronóstico

c. La presencia de alteraciones analíticas deltipo de anemia, linfopenia, hipoalbumi-nemia, elevación de la VSG son signos demal pronóstico

d. Las localizaciones mediastínicas, infra-diafragmáticas y extraganglionares sonsiempre un signo de mal pronóstico.

e. Todas las anteriores son correctas


En el momento actual se consideran tresgrupos pronósticos: • Buen pronóstico: pacientes con enferme-

dad localizada (estadios I y II) y ausenciade: a) factores de riesgo, como los sínto-mas B e histología desfavorable (esclero-sis nodular tipo II o depleción linfocítica),b) alteraciones analíticas (anemia, linfo-penia, hipoalbuminemia, elevación de laVSG), c) localizaciones desfavorables (me-diastino, infradiafragmáticas, extragan-glionar), o d) tener una gran masa tumo-ral. A estos criterios se une posteriormenteuna buena respuesta al tratamiento inicial.Este grupo tiene una supervivencia globalcercana al 100%.

• Mal pronóstico: pacientes con estadiosIIIB y IV, con o sin factores de riesgo aña-didos. Tienen una supervivencia globaldel 60-80%.

• Pronóstico intermedio: resto de pacien-tes, con una supervivencia del 80-95%.

El paciente recibió dos ciclos OEPPA (vin-cristina, etopósido, prednisona y adriamici-na) realizándose evaluación de la enferme-dad con TC de cuello: imágenes adenopáticasen cadena laterocervical izquierda menoresde 1 cm. TC abdominal: hepatomegalia, bazonormal, vesícula biliar con pared engrosada,páncreas y retroperitoneo normales. Gam-magrafía con galio 67 normal.

El paciente completó dos ciclos COPP (ci-clofosfamida, procarbacina, vincristina yprednisona).

La evaluación final de la enfermedad in-cluyó TC de cuello y abdomen, gammagra-fía con galio 67 y PET, no presentando evi-dencia de enfermedad, motivo por el que sefinalizó el tratamiento. El niño lleva tres añosde remisión completa ininterrumpida conuna excelente situación clínica.

Respecto al tratamiento de este paciente,¿cuál le parece la respuesta más adecuada?

a. El tratamiento siempre debe incluir qui-mioterapia y radioterapia

b. En los niños, la radioterapia se utiliza so-bre campos extendidos (sobrepasando laafectación inicial)

c. Los protocolos quimioterápicos que me-jores resultados han dado en los adultos,tipo MOPP y ABVD, pueden ser utiliza-dos también en niños

d. La mecloretamina o la bleomicina hansido sustituidos sistemáticamente en losprotocolos pediátricos

e. La dosis curativa de radioterapia es de 15a 25 Gy


Niño con adenopatías latero-cervicales 139

Los pacientes con enfermedades locali-zadas de buen pronóstico reciben de dos acuatro ciclos de poliquimioterapia más ra-dioterapia sobre los campos inicialmenteafectos, a dosis bajas (15 a 25 Gy). La ten-dencia actual es la de eliminar la radiotera-pia y utilizar las combinaciones de citostáti-cos menos tóxicos, tratando de no utilizarprocarbazina, doxorrubicina y bleomicina.

Varios grupos cooperativos han demos-trado que si no se utiliza la radioterapia, so-bre todo en los pacientes que alcanzan pre-cozmente la remisión completa, no varíanlos índices de curación de los mismos.

DIAGNÓSTICO FINAL

Linfoma de Hodgkin

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CASO CLÍNICO

Niño de 2 años y medio que consulta deurgencias por persistencia de fiebre de 39 °C,acompañado de síntomas catarrales desde 3días antes. En las últimas horas ha sido diag-nosticado de otitis media aguda, pero está másdecaído, a pesar de recibir tratamiento concefalosporina oral (cefpodoxima 8 mg/kg/día).

AP: periodo neonatal normal. Asiste aguardería. Otitis previas. Gingivoestomatitis.Calendario vacunal completo, vacuna neu-mocócica conjugada heptavalente 1 dosisadministrada 2 meses antes.

AF: hijo único. Padres sanos inmigrantes.Exploración físicaTª 37º C, FC 160 lpm, TA 127/92 mmHg.

SatO2 100% (con mascarilla de O2 de altoflujo). Mal estado general, adormilado, frial-dad de extremidades y mala perfusión capi-lar (relleno capilar 10 segundos) (Fig. 1), pielde extremidades con algunas petequias y co-lor parcheado con cianosis periférica. Rigi-dez de nuca. Tímpanos abombados e hiper-émicos. Auscultación pulmonar con roncusbilaterales. Auscultación cardiaca normal.Abdomen blando con hepatomegalia de 2-3 cm del reborde costal.


a. Otitis media aguda graveb. Bacteriemia oculta

c. Shock sépticod. Cardiopatía congénita descompensadae. Meningitis bacteriana

Las contestaciones correctas son la c y la e

El paciente está en shock séptico (opciónc) porque, en ausencia de fiebre, presentataquicardia y muy mala perfusión tisular ma-nifestada por gran alargamiento del rellenocapilar (normal < 2-3 segundos), frialdad ycolor parcheado-moteado de las extremida-des. La cianosis es secundaria a la intensavasoconstricción capilar, característica delshock séptico frío o hipodinámico. La au-sencia de hipotensión arterial no descarta enlos niños este diagnóstico, su presencia loconfirma. El patrón hemodinámico más fre-

NIÑO CON FIEBRE Y DECAIMIENTOJ. Casado Flores

– 141 –

Figura 1. Mala perfusión periférica con relleno capilar enlen-tecido en el miembro inferior del paciente.

cuente de los niños con shock séptico (8 decada 10) es el que presumiblemente corres-ponde a este paciente, bajo gasto cardiaco(se intenta compensar con la taquicardia) yaltas resistencias periféricas, manifestadaspor cianosis acra, frialdad de piel y rellenocapilar alargado, porque la responsable delcalor de la piel es la perfusión sanguínea.Contrariamente, el patrón hemodinámico enlos adultos es el gasto cardiaco aumentadoy las resistencias periféricas disminuidas, és-tos suelen fallecer por vasoplejía.

La rigidez de nuca acompañado del ador-milamiento sugieren el diagnóstico de me-ningitis (opción e) probablemente de etio-logía neumocócica, debido a la presenciade otitis media aguda previa. La escasa res-puesta a los estímulos, en ausencia de rigi-dez de nuca, acompaña a ambos diagnósti-cos, a la sepsis con o sin shock séptico y lameningitis.

La otitis media aguda (opción a) no justi-fica por sí sola la situación hemodinámica,el mal estado general, la rigidez de nuca niel adormilamiento. Por ello, aunque el focoinfeccioso inicial podría ser la presencia depatógenos en la nasofaringe o en el oído me-dio, probablemente estos gérmenes han in-vadido el torrente sanguíneo, que lo ha di-seminado al SNC y a las meninges a la vezque han activado la respuesta inflamatoriasistémica característica de la sepsis y el shockséptico. La bacteriemia oculta (opción b) sedefine como el aislamiento en la sangre, deuna bacteria patógena, en un paciente sinfoco infeccioso y con buen estado general,características ausentes en este paciente. Labacteriemia oculta es frecuente, 2-3% de losniños de 3-36 meses de edad con fiebre ele-vada, tienen bacteriemia oculta, siendo elgermen más frecuente aislado el Strepto-coccus pneumoniae (80-95%) en zonas don-de no se inmuniza con la vacuna neumocó-cica conjugada heptavalente [VCN-7v]).

La cardiopatía congénita descompensadacon la infección (opción d) puede ser des-

cartada porque no existen síntomas previosde cardiopatía (cianosis, dificultad para lastomas, escasa ganancia de peso) ni signosauscultatorios sugestivos.

¿Cuál sería su primera actuación?

a. Realizar hemograma, coagulación, reac-tantes de fase aguda y hemocultivo

b. Practicar punción lumbar (PL)c. Iniciar antibioterapia empírica con cefo-

taxima y vancomicinad. Expandir con suero salino fisiológico y ad-

ministrar una dosis de cefotaximae. Canalizar una vía venosa central para la

administración de fluidos y la monitori-zación de presión venosa central (PVC)


La primera medida en la sepsis grave y enel shock séptico es la infusión de fluidos, laexpansión de la volemia con suero salino yla administración inmediata de la primeradosis de antibiótico, cefotaxima o ceftria-xona por vía i.v. (opción d). Estos antibióti-cos son eficaces para la mayoría de los pa-tógenos productores de sepsis y meningitisen los niños mayores de 6 semanas de edad,especialmente para los que previsiblementedebe tener este paciente, S. pneumoniae porla otitis y Neisseria meningitidis por las pe-tequias, aunque éstas aparecen también enla sepsis neumocócica.

La reanimación precoz y agresiva con flui-dos ha demostrado que desciende la mor-talidad del shock séptico, sin aumentar lafrecuencia de edema agudo de pulmón. Asi-mismo, la administración precoz de antibió-tico parenteral, antes de la primera media horade la sospecha diagnóstica de sepsis, des-ciende significativamente la mortalidad. Losfluidos se infundirán rápidamente, 20 mL/kgen el menor tiempo posible, mejor a travésde una jeringa de 50 mL, accionada por elmédico o la enfermera, o con bomba de in-


fusión rápida. Estas dosis 20 mL/kg se repitenhasta que la situación hemodinámica mejo-re, evidenciado por el descenso de la fre-cuencia cardiaca y la mejoría de la perfusióncapilar. En el shock séptico pediátrico el vo-lumen medio de fluidos que se administra enla primera hora de tratamiento es 60 mL/kg,pero es necesario individualizar porque al-gunos niños precisan 100-160 mL/kg.

Realizar hemograma, coagulación, reac-tantes de fase aguda y hemocultivo (opcióna) es adecuado, pero no prioritario. El resul-tado de estos análisis, si son compatibles coninfección bacteriana, apoyarán el diagnósti-co clínico, pero su normalidad no lo des-carta, porque la normalidad del recuento leu-cocitario y de la proteína C-reactiva nodescartan el diagnóstico de sepsis. La PL (op-ción b) está contraindicada en las situacio-nes de inestabilidad hemodinámica, comotiene este paciente, también cuando existenalteraciones de la coagulación así como antela sospecha de hipertensión intracraneal.

Iniciar antibioterapia con cefotaxima yvancomicina (opción c) no es adecuado enestos momentos porque lo prioritario es tra-tar el shock, no sólo la supuesta meningi-tis; ésta, está suficientemente tratada con ce-fotaxima. Canalizar una vía venosa central(opción e) se realizará, si no cede el shock ala expansión con fluidos. La medida y mo-nitorización de la PVC es imprescindible parael tratamiento del shock séptico resistentea fluidos (≥ 60 mL/kg) y a dopamina (≥ 10µg/kg/min).

El paciente recibió una dosis de cefotaxi-ma 100 mg/kg y, en la primera hora, 50 mL/kgde suero salino y dopamina 10 µ/kg/min, me-jorando claramente la situación hemodiná-mica manifestada por el descenso de FC, dis-minución del tiempo de relleno capilar,calentamiento de las extremidades, sin me-jorar el sensorio. La TA permanecía similar130/90 mmHg. En las siguientes 2 horas elnivel de conciencia disminuye (escala de

coma de Glasgow 10), la frecuencia cardia-ca desciende (70 lpm), la TA se eleva (150/110mmHg), episodio que remitió espontánea-mente 10 minutos después. Ante la sospechade hipertensión intracraneal se realiza unaTC craneal que evidencia únicamente ocu-pación de ambos oídos y mastoides.

¿Cuál sería su proceder?

a. Realizar una PL para diagnosticar defini-tivamente una meningitis

b. Indicar cefotaxima y vancomicinac. Continuar con la expansión de la volemia

con cristaloidesd. Tratar la hipertensión arterial con vaso-

dilatadorese. Indicar adrenalina en perfusión continua

para aumentar la frecuencia y el gasto car-diaco


Aunque podría practicarse una PL (opcióna) porque la TC craneal descarta un procesoocupante de espacio, las maniobras para laobtención del LCR podría desencadenar unnuevo episodio de bradicardia e hiperten-sión arterial (tríada de Cushing) con encla-vamiento amigdalar y muerte encefálica. Lascontraindicaciones para la realización in-mediata de punción lumbar ser resumen enla tabla I.

La presión intracraneal (PIC) es un proce-so dinámico, no fijo, que aumenta con la agi-tación, el dolor, la flexión del cuello y en lassituaciones en que aumenta la presión in-tratorácica, porque la sangre venosa cerebralno puede evacuarse a la aurícula derecha.Los pacientes con hipertensión intracraneal(HITC) mantenida y grave deben ser intuba-dos, ventilados mecánicamente, sedados,analgesiados y colocados en decúbito su-pino, con la cabeza centrada y elevada so-bre el tronco 30º, excepto si existe hipoten-sión arterial.

Niño con fiebre y decaimiento 143

Lo más adecuado es tratar como una me-ningitis neumocócica (opción b) aunque noexista confirmación por el análisis citoquí-mico y microbiológico del LCR. La existen-cia clínica de fiebre, rigidez de nuca, otitismedia (otoscopia y TC) y el descenso pro-gresivo del nivel de conciencia hacen alta-mente sugestivo el diagnóstico de meningitisposiblemente de etiología neumocócica. És-tas tienen significativamente más alteracióndel nivel de conciencia y focalidad neuroló-gica que las meningitis de otra etiología bac-teriana. Hasta conocer el germen causal y susensibilidad antibiótica, se aconseja empíri-camente cefotaxima (300 mg/kg/día i.v., dis-tribuida en 3-4 dosis, máximo 12 g/día) y van-comicina (60 mg/kg/día i.v., distribuida en 4dosis, máximo 2 g/día) (opción b).

Continuar con la expansión de la volemia(opción c) y/o administrar adrenalina (opcióne), están contraindicadas porque aumentaríael gasto cardiaco y la TA, en un paciente yaestable hemodinámicamente. Tratar la hi-pertensión arterial ocasionada por la tríadade Cushing (opción d) está igualmente con-traindicado, lo adecuado es tratar la causacuando es posible o disminuir la PIC me-diante hiperventilación y diuréticos osmóti-cos. En este paciente el episodio de HTIC fuedebido presumiblemente a la infección me-níngea.

La analítica realizada es la siguiente:Hb 10,7 g/dL. Hcto 39,8%. Leucocitos

4.690/mm3.Plaquetas 20.000 mm3. T. protrombina

44%. T. cefalina 58 seg (control 28 seg). Fi-brinógeno 281 mg/dL.

Glucemia 72 mg/dL. Urea 42 mg/dL.Creatinina 1,3 mg/dL. GOT 450 U/L. GPT500 U/L.

pH venoso 7,25. pCO2 50 mmHg. Bicar-bonato 16,2 mEq/L.

Proteina C-reactiva (PCR) 20,9 mg/dL. Pro-calcitonina (PCT) 190 ng/mL.

El paciente lleva 4 horas hospitalizado,respira espontáneamente con polipnea, laSatO2 90% con mascarilla de O2 de alto flu-jo, está bien perfundido, estable hemodiná-micamente, el sensorio permanece igual, perola diuresis es escasa (0,4 mL/kg/hora).

Interprete estos datos aportados por los aná-lisis sanguíneos, dentro del contexto del pa-ciente, ¿cuál sería su diagnóstico?

a. Insuficiencia respiratoriab. Coagulopatía de consumoc. Insuficiencia renal agudad. Fracaso hepático agudoe. Disfunción multiorgánica


El síndrome de disfunción multiorgánica(SDMO), antes llamado fracaso multiorgáni-co, representa la principal causa de muerteen las UCIs pediátricas y de adultos y con-siste en la disfunción, insuficiencia y fraca-so secuencial de distintos órganos de la eco-nomía; es un proceso progresivo en el quepuede asociarse el fracaso completo de unórgano con la disfunción grave de otro o levede un tercero. Para diagnosticar SDMO seprecisa la afectación de al menos 2 órga-nos simultáneamente. La causa más frecuentede SDMO es la infección, el riesgo de queuna sepsis o shock séptico en niños evolu-


• Focalidad neurológica• Deterioro rápido del nivel de conciencia (Glas-

gow < 8)• Signos de hipertensión intracraneal

– Elevación de la TA– Midriasis uni o bilateral– Pupilas sin respuesta a la luz– Bradicardia– Papiloedema

• Convulsiones persistentes• Inestabilidad hemodinámica• Diátesis hemorrágica

TABLA I. Contraindicaciones para realizar punción lumbar

cione a SDMO es del 25 y 52%, respectiva-mente. También pueden evolucionar aSDMO el trauma craneal, y los politrauma-tismos, las quemaduras, los tumores y la as-fixia. Las causas de disfunción multiorgáni-ca se resumen en la tabla II.

Las opciones a, b, c y d son parcialmen-te correctas.

En las siguientes 24 horas el paciente re-cibe tratamiento de soporte de los órganosafectados, consistentes en transfusión de plas-ma fresco congelado, furosemida en perfu-sión continua (dosis máxima 0,6 mg/kg/hora)e intubación y ventilación mecánica con-vencional (parámetros máximos PEEP 11 cmH2O, FiO2 0,8). La situación hemodinámicacontinúa estable y el paciente se encuentrasedado farmacológicamente. La Rx de tóraxera compatible con edema agudo de pul-món. Ante la estabilidad hemodinámica yneurológica y la mejoría de la coagulación,se realizó PL.

El estudio del LCR fue el siguiente:Células 950 mm3 (90% polimorfonuclea-

dos), glucosa 23 mg/dL (glucemia 150mg/dL), proteínas 5,7 mg/dL.

Gram no se observan gérmenes. Antíge-nos capsulares neumocócicos y meningo-cócicos negativos.

¿Qué exploración complementaria indica-ría por ser la más rentable y adecuada paraconocer la etiología de esta meningitis?

a. Esperar al resultado del hemocultivob. Identificación del patógeno en LCR por téc-

nica reacción de cadena polimerasa (PCR)c. Antígeno rápido de polisacárido capsular

neumocócico (test Binax-Now®) en LCRd. Cultivo del LCRe. No realizaría más técnicas diagnósticas

Las contestaciones más correctas son la c y b

El hemocultivo (opción a) suele ser posi-tivo cuando el paciente no ha recibido anti-bioterapia previa, situación que no sucedióen este paciente, que había recibido una ce-falosporina oral de 3ª generación desde 24horas antes del ingreso y cefotaxima más van-comicina hasta que pudo realizarse la PL. Enalrededor de 1 de cada 2 meningitis neu-mocócicas el hemocultivo es positivo, estapositividad se eleva al 80% en los que no re-ciben antibióticos antes de la toma de lamuestra. El cultivo del LCR (opción d) pro-bablemente será igualmente negativo por-que en el momento de la extracción el pa-ciente ya había recibido dos antibióticoscapaces de esterilizar el LCR.


Neonatos Lactantes Niños

Asfixia perinatal Sepsis N. meningitidis Sepsis N. meningitidisAspiración meconial H. influenzae b H. influenzae bMembrana hialina Otras infecciones S. pneumoniaeInsuficiencia placentaria Muerte súbita Otras infeccionesHemorragia (abruptio de placenta) Traumatismo craneal TraumatismosSepsis E. coli Politraumatismo QuemadurasSepsis Streptococcus grupo B Asfixia CirugíaEnterocolitis necrotizante Tumores Tumores

InmunodeprimidosQuemadurasCirugía

FMO: fracaso multiorgánico, SDMO: síndrome de disfunción multiorgánica.

TABLA II. Causas que conducen a FMO/SDMO

La identificación del patógeno por técni-ca de PCR (opción b) es adecuada y rápida,pero esta técnica no está disponible en todoslos hospitales, reservándose para los casosen los que el cultivo es negativo tras 48 ho-ras de incubación y el gram no identifica elgermen. Probablemente será la técnica delfuturo porque permite el diagnóstico etio-lógico en 6-8 horas, incluso en pacientes quehan recibido antibióticos.

La identificación de antígenos neumocó-cicos mediante un test inmunocromatográfi-co rápido (Binax-Now®) (opción c) es muyútil y altamente fiable, es un test que se uti-liza en adultos, en la orina de los enfermos,para conocer si éstos tienen antígenos neu-mocócicos en orina. En niños este test no esútil, tiene muchos falsos positivos, debido ala frecuente colonización de la nasofaringepor neumococo. Sin embargo en LCR y lí-quido pleural es muy fiable. Un estudio rea-lizado con 450 niños con sospecha de me-ningitis bacteriana, encontró una sensibilidady especificidad del 100%. Además puede rea-lizarse a la cabecera del enfermo, estando elresultado en pocos minutos. El Binax-Now®

es igualmente muy sensible (90%) para laidentificación de antígenos neumocócicosen el líquido pleural de los derrames para-neumónicos.

No realizar más técnicas diagnósticas (op-ción e) no es adecuado por el anterior ra-zonamiento. Aunque la existencia de hipo-glucorraquia intensa es sugestiva de meningitisneumocócica, también acompaña a la me-ningitis tuberculosa, esta causa es altamenteimprobable en este caso. La hipoglucorraquiadebe valorarse con la glucemia; un índice glu-cemia/glucosa en LCR ≤ 0,4 tiene una sen-sibilidad del 80% y especificidad del 98%para el diagnóstico de meningitis bacterianaen mayores de 2 meses de edad. Por tantoel diagnóstico etiológico sólo puede realizarseidentificando el patógeno bien por métodosconvencionales (cultivo de sangre o LCR), portécnica de PCR o mediante Binax-Now®.

La técnica rápida de antígeno neumocó-cica en LCR (Binax-Now®) fue positiva. LaPCR para neumococo en LCR fue igualmen-te positiva.

El hemocultivo fue negativo. El cultivo delLCR, conocido un día después, también fuenegativo.

Su diagnóstico definitivo es sepsis y menin-gitis neumocócica, con evolución a SDMO,¿asociaría al tratamiento de la meningitis de-xametasona (Dxm)?

a. No, porque no está demostrada su utilidadb. No, porque es demasiado tarde para su

inicioc. Sí, dosis 0,15 mg/kg/dosis, 4 dosis al día,

total 2 díasd. Sí, dosis 0,6 mg/kg/dosis, 4 dosis al día,

total 2 días.e. Depende de la evolución del paciente


Existe controversia sobre la utilidad de laDxm en la meningitis neumocócica (opcióna) derivada de que, si bien puede disminuirlas complicaciones neurológicas, como hasido demostrado en las producidas por H. in-fluenzae b, la Dxm disminuye la permeabi-lidad de la barrera hematoencefálica a losantibióticos, especialmente a la vancomici-na. La Academia Americana de Pediatríasugiere el uso de Dxm en las meningitis bac-terianas de los mayores de 6 semanas, des-pués de considerar los riesgos y beneficios.Algunos expertos aconsejan añadir rifampi-cina (20 mg/kg/día, i.v., dividida en 2 dosis)porque este antibiótico aumenta la eficaciade la cefotaxima y vancomicina. Cuando seutiliza Dxm debe iniciarse antes de la admi-nistración de la primera dosis de antibióti-co (opción b). La dosis recomendada habríasido 0,15 mg/kg cada 6 horas (opción c), nun-ca la Dxm se indica según la evolución delpaciente (opción e).


Aunque éste no es el caso, porque los culti-vos de sangre y LCR fueron negativos, su-ponga que pudo aislarse el S. pneumoniaeen LCR y estudiado su sensibilidad a la pe-nicilina que fue sensible (CIM ≤ 0,06 µg/mL),¿cambiaría la antibioterapia?

a. Sí, peniclina G, suprimiendo cefotaximay vancomicina

b. Sí, suprimiría vancomicina, dejando sólocefotaxima

c. Sí, suprimiría cefotaxima, dejaría vanco-micina

d. No, dejaría la antibioterapia inicial, cefo-taxima más vancomicina

e. Cualquiera de las acciones anteriores sonadecuadas

Las contestaciones más correctas son la a yla b

El tratamiento empírico de la meningitisneumocócica con cefotaxima y vancomici-na puede ser modificado cuando se conocela susceptibilidad del germen a los antibió-ticos. Los pacientes con meningitis en losque se aíslan neumococos sensibles a pe-

nicilina (CIM ≤ 0,06 µg/mL) pueden susti-tuirse los anteriores por penicilina (300.000U/kg/día i.v., dividido en 4-6 dosis), aunquetambién es adecuado retirar vancomicinapermaneciendo el tratamiento sólo con ce-fotaxima (opción b). Los pacientes con sen-sibilidad intermedia a cefotaxima (CIM = 1,0µg/mL) o resistentes (CIM ≥ 2,0 µg/mL) con-tinuarán con cefotaxima más vancomicina(opción d). La meningitis neumocócica nun-ca deber tratarse sólo con vancomicina (op-ción c). Estas CIM son diferentes para la in-fección neumocócica extrameníngea. En latabla III se resume la antibioterapia reco-mendada en las infecciones meníngeas y ex-trameníngeas en función de la sensibilidadantibiótica.

Cuarenta y ocho horas más tarde la diu-resis desciende (0,3 mg/kg/hora) a pesar derecibir furosemida en perfusión continua y laurea y creatinina aumentan hasta alcanzar182 mg/dL y 3 mg/dL, respectivamente. El pa-ciente se anemiza (Hb 7 g/dL) y las plaque-tas descienden por lo que precisa transfusiónde concentrado de hematíes y plaquetas. Ensangre periférica aparecen esquistocitos.


Antibiótico Susceptible Intermedio Resistente

Penicilina i.v.• Infección meníngea ≤ 0,06 - ≥ 0,12• Infección extrameníngea ≤ 2 4 ≥ 8

Cefotaxima o ceftriaxona i.v.• Infección meníngea ≤ 0,5 1 ≥ 2Infección extrameníngea ≤ 1 2 ≥ 4

Cefuroxima• Cefuroxima i.v. ≤ 0,5 1 ≥ 2• Cefuroxima oral ≤ 1 2 ≥ 4

Cefpodoxima < 0,5 1 ≥ 2

Rifampicina ≤ 1 2 ≥ 4

Amoxicilina ≤ 2 4 ≥ 8

Clinical Laboratory Standards Institute (CLSI). Methods for dilution antimicrobial susceptibility test for bacteria that grow aerobi-cally. Approved Standard, 7 th ed, Wayne, PA 2006.

TABLA III. Sensibilidad antibiótica del Streptococcus pneumoniae (µg/mL)

¿Cómo interpreta Vd. esta evolución?, sudiagnóstico es:

a. Insuficiencia renal aguda progresiva se-cundaria a la sepsis-shock séptico

b. Síndrome hemolítico urémicoc. Coagulopatía de consumo que persisted. Insuficiencia renal secundaria a toxicidad

de la vancomicinae. Insuficiencia prerrenal producida por la

ventilación mecánica y PEEP elevado


Aunque el síndrome hemolítico-urémico(SHU) (opción b) suele estar producido porlas toxinas del Escherichia coli 0157:H7, to-xinas que se unen a los receptores Gb3 delas células diana, fundamentalmente en elglomérulo renal, produciendo su lesión, tam-bién puede ser producido por S. pneumo-niae. Se caracteriza por insuficiencia renalaguda (elevación de urea y creatinina, oli-goanuria), anemia microangiopática (ane-mia, esquistocitosis) y trombocitopenia. Losniveles de creatinina de este paciente esta-ban elevados desde la primera determina-ción, los valores normales dependen de laedad (Tabla IV), estos niveles aumentan deforma importante en la segunda determina-ción.

Por tanto, existe insuficiencia renal agu-da, pero ésta no puede ser secundaria a lasepsis (opción a), porque suele ser poliúrica,además no explica las esquistocitosis, trom-bocitopenia ni la progresión de la insufi-ciencia renal aguda.

La dosis de la vancomicina debe corre-girse en función del aclaramiento renal, sutoxicidad (opción d) produce insuficienciarenal. La ventilación mecánica con PEEP ele-vada (opción e) conduce a hipovolemia efi-caz por aumento de la presión intratorácicay en consecuencia es una de las causas deinsuficiencia prerrenal, que se resuelve convolemia, pero este paciente tiene una insu-ficiencia renal, no prerrenal.

El paciente recibió diálisis peritoneal du-rante 6 días, ventilación mecánica conven-cional 3 días y ventilación no invasiva 24 ho-ras más.

Cuatro días después del ingreso comien-za con mioclonía en hemicuerpo derechoque remiten con piracetam i.v., apareciendoposteriormente hemiparesia del mismo he-micuerpo.

La RM mostraba múltiples lesiones isqué-micas en cuerpo calloso (Fig. 2) y edema ci-totóxico en la corteza del hemisferio cere-bral izquierdo (Fig. 3). El sensorio comenzóa mejorar, sonriendo y contactando con elmedio, estando la paresia del hemicuerpoderecho al décimo día en franca mejoría.


Edad Creatinina (mg/dL)

RN 0,3-1,0Lactante 0,2-0,4Niño 0,2-0,6Adolescente 0,5-1,1

TABLA IV. Cifras de creatinina según la edad

Figura 2. Resonancia magnética, corte sagital de línea mediaque muestra lesiones isquémicas en cuerpo calloso (flecha).

¿Necesita este paciente alguna otra explo-ración?

a. Nueva PL para verificar la curaciónb. Potenciales evocados de troncoc. Audiometríad. Fondo de ojoe. Exploración isotópica renal con DSMD


La repetición de nueva PL (opción a) noestá rutinariamente indicado en los que evo-lucionan bien, remisión de la fiebre y de laclínica neurológica después de 48 horas deantibioterapia. Debe repetirse la PL cuandola evolución no es la adecuada, sobre todoen las meningitis neumocócicas resistentesa penicilina (CIM ≥ 2 µg/mL) o cefotaxima.

Durante la hospitalización debe investi-garse la existencia de hipoacusia, una vezresuelta la otitis media, mediante potencia-les evocados auditivos (opción b) porque enlos niños menores de 4-5 años no es practi-cable la realización de audiometría (opción

c). La detección precoz de hipoacusia, quees la complicación más frecuente de la me-ningitis neumocócica (aproximadamente30%), debe hacerse precozmente, única for-ma de iniciar la rehabilitación y el trata-miento sustitutivo específico, generalmenteimplantes cocleares.

El paciente quedó con hipoacusia bila-teral que precisó audífonos y hemiparesialeve de hemicuerpo derecho, que recuperótotalmente. En la RM cerebral de control alaño y medio se encontró atrofia residual delhemisferio cerebral izquierdo con aumentodel ventrículo izquierdo (Fig. 4).


Otitis media agudaSepsis neumocócicaShock sépticoMeningitis neumocócicaSíndrome hemolítico-urémicoDisfunción multiorgánica


Figura 3. RM secuencia flair potenciada en T2 que muestra en-grosamiento y aumento de señal en corteza de hemisferio iz-quierdo (flecha).

Figura 4. RM secuencia T1, corte axial a nivel de ventrículoslaterales que muestra atrofia de hemisferio cerebral izquier-do, con aumento del ventrículo izquierdo.

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CASO CLÍNICO

Motivo de consulta: niño de 5 meses queacude a urgencias por presentar tos y fiebre.A los padres les preocupa que desde el díaanterior no succiona con fuerza y tiene difi-cultad para tomar los biberones.

Antecedentes familiares y personales: pri-mer hijo de padres sanos no consanguíneos.Embarazo sin datos de patología, parto pro-longado, se realizó extracción con fórceps.Precisó reanimación (REA) tipo III. Ingresa-do durante unos días en incubadora por suc-ción débil, necesitó sonda nasogástrica losprimeros días de vida.

Su desarrollo psicomotor es lento, fija bienla mirada y sonríe, pero no tiene sostén ce-fálico. Es considerado un niño tranquilo, eslento para hacer las tomas. Es la primera vezque tiene fiebre. Lleva botines de escayolapor pies zambos.

Exploración: peso: 6.100 g (P 3); talla:62 cm (P 3); PC: 44 cm (P 50); temperatu-ra axilar 37,7 °C; frecuencia cardiaca: 110lat/min.

Niño hipotónico, no impresiona de enfer-medad aguda grave. No se visualizan dis-cromías, ni lesiones cutáneas. Tiraje su-praesternal leve. Auscultación cardiopulmonarnormal. Abdomen blando, depresible, sin vis-ceromegalias. Orofaringe hiperémica conabundantes secreciones. Coloración normalde piel y mucosas.

Hipotonía global; en la maniobra de trac-ción la cabeza cae completamente haciaatrás, al sentarle no tiene sostén cefálico ypresenta cifosis dorsal. Cara poco expresiva,con surco nasogeniano poco marcado, bocaen V invertida, orejas de implantación baja,reflejos osteotendinosos débiles (Fig. 1).

Con los datos aportados, ¿qué afirmación leparece más adecuada?

a. Todos los niños acatarrados comen malb. Puede tratarse de una infección respirato-

ria y por eso el paciente está hipotónicoc. Los niños hipotónicos tienen infecciones

respiratorias con frecuenciad. Podría ser un niño con hipotonía congé-

nita que se ha desestabilizado con un pro-ceso infeccioso

LACTANTE CON HIPOTONÍAM.L. Ruiz-Falcó Rojas

– 151 –

Figura 1. Foto del paciente.

e. No se puede descartar la posibilidad deque se trate de una intoxicación


Si bien todas las respuestas pueden seraceptables, lo verdaderamente útil para eldiagnóstico diferencial es que la hipotoníaera previa a la aparición de la fiebre y la di-ficultad para la succión pero que, con unainfección de vías respiratorias los síntomasse han intensificado. Esto lleva a pensar enpatologías congénitas y descartará causas dehipotonía adquirida como botulismo del lac-tante, síndrome de Guillain-Barré... Tampo-co el cuadro clínico parece corresponder auna infección grave, como sepsis o menin-gitis, que pueda producir síntomas infeccio-sos e hipotonía.

En los datos de la exploración se encuen-tran signos de afectación previa al cuadro in-feccioso actual, como la dismorfia facial, laboca en V invertida, las orejas de implanta-ción baja, los pies zambos (Tabla I). Los da-tos de la anamnesis hablan de dificultadesen periodo perinatal que pueden ser atribui-das a patología hipóxico-isquémica, perotambién pueden deberse a otras causas dehipotonía congénita. El resto de las afirma-ciones (opciones a, b, c y e) pueden ser co-rrectas pero ayudan menos a tomar decisio-nes. Los niños acatarrados (opción a) puedencomer mal, la auscultación cardiopulmonares normal y no parece que tenga signos deinfección grave (opción b) como para queeso sea la causa de hipotonía. Hay que teneren cuenta que los niños hipotónicos puedentener infecciones respiratorias con frecuen-cia (opción c). No existen datos de intoxica-ción para pensar en esta etiología. Por eso loadecuado es diagnosticar al niño de cuadrocatarral y remitirlo al neurólogo para estudiode su hipotonía.

El paciente fue diagnosticado de catarrode vías altas, tratado con antitérmicos y lí-

quidos abundantes, y remitido a la consultade neurología para estudio. En la primeraconsulta se confirmó la existencia de una hi-potonía de tronco y extremidades, con re-flejos osteotendinosos (ROT) disminuidos.

¿Qué afirmación le parece más correcta?

a. El niño presenta una hipotonía centralb. Es un lactante hipotónico con signos de

hipotonía periféricac. Presenta secuelas de una encefalopatía hi-

póxico-isquémicad. Es urgente practicar una resonancia mag-

nética (RM) craneale. Se debe ingresar al paciente y realizar una

punción lumbar


La exploración neurológica de un lactantehipotónico es esencial para el diagnóstico di-ferencial. El tono muscular es la resistenciaque ofrecen los tendones y los músculos almovimiento. La regulación del tono dependedel funcionamiento del propio músculo, de launión neuromuscular y del sistema nerviosocentral. Por lo tanto alteraciones en cualquierade estos niveles pueden manifestarse comouna alteración del tono muscular. La explora-


Feto• Disminución de movimientos fetales• Polihidramnios

Recién nacido• Disminución de la motilidad espontánea• Luxación congénita de cadera• Artrogriposis (la más frecuente es el pie zambo)• Dificultad para la deglución• Dificultad respiratoria

Lactante• Disminución de la motilidad espontánea• Retraso en los hitos motores del desarrollo• Plagiocefalia• Alopecia occipital

TABLA I. Datos que deben hacer pensar enhipotonía

ción servirá para determinar la existencia y elgrado de hipotonía (Tabla II).

La hipotonía del lactante se divide en dosgrandes grupos: central y periférica (Tabla III);profundizando en la anamnesis y en la ex-ploración neurológica se puede establecer sihay signos de afectación del sistema nervio-so central (fundamentalmente, hiperreflexia)(Tablas IV y V) o si parece una afectación pe-riférica (Tabla VI). Hasta ahora en este pa-ciente se tiene constancia de que es hipotó-nico, que existen datos para pensar que esuna hipotonía congénita, retraso en la ad-quisición de hitos motores (sin sostén cefá-lico), artrogriposis (pies zambos) y que pare-ce una hipotonía periférica, ya que los reflejososteotendinosos están disminuidos. Al no ha-ber signos de afectación cerebral, no está in-dicado realizar RM urgente (opción d); noexisten datos de enfermedad metabólica niinfecciosa que indiquen la realización de es-tudio de líquido cefalorraquídeo (opción e).

Reinterrogando a los padres, en los ante-cedentes personales refieren que el parto fuecon fórceps y precisó REA tipo III.

¿Cuál de las siguientes repuestas le parecemás adecuada?

a. La hipotonía se debe al sufrimiento fetalen el parto

b. Actualmente es imposible que exista en-cefalopatía hipóxico-isquémica en un niñoa término que nace en un hospital

c. La encefalopatía hipóxico-isquémica esmás frecuente en niños con patología neu-romuscular previa

d. Ante una encefalopatía hipóxico-isqué-mica hay que valorar la existencia de unapatología previa

e. c y d son correctas


Lactante con hipotonía 153

• Decúbito supino: postura en libro abierto, ab-ducción de piernas (borde externo hacia la ca-milla), brazos caídos a lo largo del cuerpo o fle-xionados a lo largo de la cara

• Sedestación: dificultad para el sostén cefálico, ci-fosis dorsal

• Bipedestación: cae la cabeza y cuelgan las pier-nas. El no apoyar los pies en la camilla cuandose le pone en postura vertical puede indicar re-traso mental

• Maniobra de tracción a sentado: es la medidamas sensible al tono postural (Fig. 2). La cabezadebe ir alineada con el tronco a los tres meses yen el segundo trimestre el niño debe ser capaz dellevarla en flexión. Se debe medir la capacidadque tiene el lactante para tirar de sí mismo

• Maniobra de Landau, suspensión horizontal: va-lorar la capacidad de mantener la cabeza y lasextremidades alineadas con el tronco o si éstascaen flexionadas

TABLA II. Exploración de un lactante hipotónico

Figura 2. Maniobra de tracción en lactante hipotónico.

• Hipotonía central, hipotonía sin debilidadSignos de afectación cerebral (somnolencia ex-cesiva, crisis), dismorfias, ROT aumentados o nor-males

• Hipotonía periférica, hipotonía con debilidadDebilidad, arreflexia, succión débil, llanto débil,artrogriposis, atrofia muscular, fasciculaciones

ROT: reflejos osteotendinosos.

TABLA III. Clasificación de las hipotonías dellactante

La encefalopatía hipóxico-isquémica es lacausa más frecuente de hipotonía cerebral(opción a), pero hay que tener en cuenta quelas enfermedades previas condicionan la in-cidencia de encefalopatía hipóxico isqué-mica y que es muy frecuente que los niñoscon problemas neurológicos sean diagnosti-cados de secuelas de parto sin pensar en otrosdiagnósticos, lo que lleva en muchas oca-siones a cometer errores diagnósticos, tera-péuticos y de consejo genético. Si un niñono cumple los criterios diagnósticos de en-cefalopatía hipóxico-isquémica (Tabla VII) esnecesario buscar otra causa. Es obligatorio

valorar la posibilidad de que exista patolo-gía previa (opción c), errores del metabolis-mo, atrofia espinal... con el fin de poder darun consejo genético adecuado. Incluso enniños que han tenido sufrimiento fetal pue-de estar indicada la búsqueda de patologíaprevia (opción d) (Tablas VIII y IX).

Usted cree que se trata de una hipotonía pe-riférica, ¿qué pruebas complementarias pe-diría en primer lugar?


Región anatómica Enfermedad Patrón

Sistema nervioso central Hipotonía congénita benigna Hipotonía centralCromosomopatías Hipotonía axialErrores del metabolismo ROT ↑ o NDisgenesia cerebralEncefalopatía hipóxico-isquémicaTrauma espinal a nivel altoInfecciones congénitas

Asta anterior Atrofia muscular espinal Debilidad, proximalFasciculaciones linguales

Nervio periférico Neuropatías periféricas Debilidad distal

Unión neuromuscular Síndromes miasténicosBotulismo infantil Afectación músculos oculomotores

Músculo Miopatías congénitas Debilidad prominenteMiopatías metabólicas Musculatura proximalDistrofia muscular congénita ROT ↓Distrofia miotónica congénita Contracturas articulares

TABLA IV. Clasificación de las causas de hipotonía congénita

• Retraso en área social y cognitiva• Dismorfias sindrómicas• Puños cerrados• ROT normales o vivos• Sospecha de disrafismo espinal• Historia de encefalopatía hipóxico-isquémica o

trauma obstétrico• Crisis


TABLA V. Indicadores de hipotonía central

• Retraso motor con desarrollo social y cognitivonormal

• Historia familiar de enfermedad neuromuscu-lar/miotonía

• Disminución de ROT y aumento de la laxitud ar-ticular

• Piernas en batracio y brazos en jarra• Disminución de motilidad espontánea• Facies idiopática, ptosis palpebral• Fasciculaciones• Atrofia o hipertrofia muscular


TABLA VI. Indicadores de hipotonía periférica

a. Cariotipob. Biopsia muscularc. Estudio de líquido cefalorraquídeo (LCR)d. Perfil metabólicoe. Enzimas musculares y electromiograma

(EMG)


Las hipotonías periféricas se caracterizanpor acompañarse de debilidad y tener losROT disminuidos. La afectación puede es-tar a nivel de la neurona motora, en ese casoel EMG indicará afectación neurógena, pu-diendo corresponder a una atrofia muscularespinal tipo I o II; la afectación puede estaren la unión neuromuscular, para lo cual hayque realizar en el EMG estimulación repeti-tiva, aunque sea difícil de hacer en los niños,para poder diagnosticar síndromes miasténi-

cos. Si en el EMG las velocidades de con-ducción están disminuidas hará pensar enuna neuropatía. Si las enzimas muscularesestán elevadas se realizará el diagnóstico demiopatía (Tablas X y XI). Por lo tanto las prue-bas complementarias básicas para estudiaruna hipotonía periférica son el EMG y las en-zimas musculares (opción e). El perfil meta-bólico (opción d) estará indicado si se sos-pecha una metabolopatía, el cariotipo (opcióna) si se sospecha una cromosomopatía. Labiopsia muscular será necesaria si con los da-tos existentes no se logra llegar a un diag-nóstico definitivo. En este paciente no se han


• Sufrimiento fetal (pH cordón < 7)• Apgar < 3 durante 5 minutos• Signos neurológicos anormales en periodo neo-

natal• Signos de disfunción multisistémica en periodo

neonatal inmediato• Neuroimagen alterada

TABLA VII. Criterios para el diagnóstico deencefalopatía hipóxico-isquémica

• Hipotonía congénita benigna• Encefalopatía hipóxico-isquémica• Trauma obstétrico espinal a nivel alto• Infecciones congénitas SNC• Hipotiroidismo• Errores del metabolismo: aminoacidurias, acidu-

rias orgánicas, mucopolisacaridosis, lipidosis, gli-cogenosis, Menkes

• Cromosomopatías: Prader-Willi, trisomía 21• Enfermedades genéticas: síndrome de Löwe, dis-

autonomía familiar• Enfermedades peroxisomales: Zellweger, adre-

noleucodistrofia (ADL) neonatal• Disgenesia cerebral, lisencefalia• Anomalías del tejido conectivo: síndrome Ehlers-

Danlos

TABLA VIII. Condiciones asociadas a hipotoníacentral

• Atrofia muscular espinal infantil• Poliomielitis paralítica• Neuropatía congénita hipomielinizante• Polineuropatía desmielinizante aguda• Miastenia neonatal transitoria• Miastenia familiar infantil• Botulismo infantil• Miopatías congénitas• Miopatías metabólicas: deficiencia de maltasa

ácida, miopatía mitocondrial• Déficit de citocromo oxidasa• Distrofia muscular congénita• Distrofia miotónica congénita: Steinert congénito

TABLA IX. Condiciones asociadas a hipotoníaperiférica/paralítica

• Electrolitos séricos, calcio, fósforo, gasometría,función tiroidea

• Cobre y ceruloplasmina (Menkes)• Cariotipo, genética de Prader-Willi• Aminoácidos en plasma, ácidos orgánicos en

orina• Screening de mucopolisacáridos en orina• Ácidos grasos de cadena muy larga• Consulta genética clínica• Consulta oftalmológica• Neuroimagen: RM/TC

TABLA X. Investigaciones ante sospecha dehipotonía central

descrito fasciculaciones (signo que apoyaríauna atrofia espinal), ni atrofia muscular. Porotro lado en las hipotonías centrales es fre-cuente que se encuentren signos de disfun-ción cerebral, convulsiones, disminución delnivel de conciencia y ninguno de estos doshechos está presente en este paciente.

El neurólogo decidió realizarle un EMG. Lavelocidad de conducción (VC) fue normal,¿qué le indica?

a. Se trata de una hipotonía central segura-mente por sufrimiento fetal

b. Se deben investigar causas de hipotoníaperiférica con VC normal

c. No era necesario realizar el EMGd. Es un síndrome de Prader-Willie. El EMG no tiene valor en niños de esta

edad


El síndrome de Prader-Willi (opción d) espoco evidente en los primero meses de lavida. Son lactantes hipotónicos con dificul-tad respiratoria y para la deglución en el pe-riodo neonatal presentan criptorquídea y, másadelante, bulimia. Se llama síndrome H3O:hipomencia, hipogonadismo, hipotonía yobesidad; el EMG puede ser normal pero,por los datos aportados por este paciente, no

se puede establecer este diagnóstico. El de-fecto genético está en el cromosoma 15.

Se le realizó un estudio metabólico conlactato y enzimas musculares. El lactato es-taba ligeramente elevado y la creatín quina-sa (CK) estaba en límites normales.

¿Cuál es su significado?

a. Descarta la afectación muscularb. Es posible que se trate de una aciduria or-

gánicac. Es obligado hacer una biopsia musculard. Se deben investigar causas de hipotonía

periférica con CK y VC normalese. Hay que solicitar interconsulta a Neurología


El hecho de que el lactato este elevado esun error frecuente en las determinaciones delaboratorio en niños, ya que puede debersea la dificultad en la extracción de la mues-tra, a la isquemia por compresión del man-guito o por la demora en procesar las mues-tras. La CK normal descarta las distrofiasmusculares congénitas y la mayoría de lasmiopatías congénitas, por lo cual hay que se-guir investigando las diferentes causas de hi-potonía periférica con CK y VC normales.

Al fijarse mejor en la madre, tiene una caraalargada, poco expresiva, hábito asténico, yestá en tratamiento por depresión, ¿cuál se-ría su actitud?

a. Se le indica una biopsia muscularb. Se le recomienda que no tenga más hijosc. Se le pide que abra y cierre repetidamen-

te la manod. Se le solicita un EMG con estimulación re-

petitivae. c y d son correctas



• Enzimas musculares (CK)• Lactato• EMG/ENG/estimulación repetitiva• Biopsia muscular: anatomía patológica, inmuno-

histoquímica, cadena respiratoria• Estudios genéticos: SMN (atrofia muscular espi-

nal); gen DMPK (distrofia miotónica), síndromesmiasténicos congénitos

• Test de edrofonio

CK: creatín quinasa, EMG: electromiograma, ENG: electro-neurograma)

TABLA XI. Investigaciones cuando se sospechahipotonía periférica

Se ha llegado a la conclusión de que setrata de una hipotonía periférica, y se ha des-cartado una atrofia espinal infantil porque elEMG no es compatible. La artrogriposis, laboca de pez y la hipotonía son rasgos muypropios de la distrofia miotónica congénitao Steinert congénito. No se había apreciadoque la madre es un Steinert típico, y en la ex-ploración ya se podía poner de manifiesto elfenómeno miotónico. Se le practicó un EMGcon estimulación repetitiva y presentaba lasdescargas miotónicas. Al niño no se le habíahecho la estimulación repetitiva en el EMGporque es complicado y doloroso.

Para confirmar el diagnóstico de distrofiamiotónica de Steinert, ¿qué estudio solici-taría?

a. Estudio genético de enfermedad de Stei-nert en sangre

b. Biopsia muscularc. Biopsia de nerviod. Cariotipo de alta resolucióne. Cultivo de fibroblastos para determinación

enzimática


El diagnóstico de esta enfermedad se hacepor el estudio del gen. No es necesario rea-lizar otras pruebas para su diagnóstico (op-ciones c y e), ni biopsia muscular (opción b).El cariotipo, aunque sea un cariotipo de altaresolución (opción d), no es útil para el diag-nóstico. Una vez confirmada la enfermedades necesario realizar un estudio completopor aparatos por la patología multisistémicade esta enfermedad. Se debe practicar es-tudio familiar.

Resultado genético de Steinert:Niño: alelo patológico de 1.300-1.400 re-

peticiones (forma congénita).Madre: alelo patológico de 600 repeti-

ciones (forma adulto).

DIAGNÓSTICO FINAL

Distrofia miotónica congénita o enfer-medad de Steinert congénita

La enfermedad de Steinert es la enferme-dad muscular hereditaria más frecuente en eladulto; se transmite de forma autosómica do-minante ligada al cromosoma 19. Se debe aun aumento de repeticiones del triplete denucleótidos CTG situado en el extremo 3´ delcromosoma 19 en el locus 19q13.3. Regióndel gen DMPK. Es una enfermedad que sepuede presentar en cualquier edad de la vidacon la característica de anticipación genéti-ca, esto es, que los síntomas se van intensifi-cando en cada generación con lo cual es fre-cuente que se diagnostique en los hijos antesque en los padres e incluso en los nietos an-tes que en los abuelos. Es una enfermedadque afecta al músculo y a otros sistemas: piel,ojos, páncreas, tubo digestivo, corazón. Laafectación muscular consiste en miotonía (di-ficultad para la relajación del músculo), de-bilidad y atrofia muscular.

Cuando el defecto genético es grande lossíntomas aparecen precozmente. En el re-cién nacido y el lactante la enfermedad semanifiesta fundamentalmente como un sín-drome hipotónico congénito con pies zam-bos, luxación de cadera, facies miopática.En el periodo neonatal hay dificultad para ladeglución y para la respiración lo que obli-ga frecuentemente a su ingreso en UCIP. Confisioterapia se consigue una adquisición len-ta pero progresiva de los hitos del desarrollomotor, llegando a caminar aunque con re-traso. La miotonía es raro que aparezca an-tes de los 5 años. El diagnóstico se basa enla búsqueda de la enfermedad en la madre(hay casos de herencia paterna pero son ra-ros). En el EMG es raro encontrar el fenó-meno miotónico en los primeros años. Lasenzimas musculares pueden estar ligeramenteelevadas. El diagnóstico se basa en el estu-dio genético del gen DMPK.


Siempre se debe valorar la posibilidad deque la hipotonía sea secundaria a una en-fermedad congénita para establecer un co-rrecto tratamiento y consejo genético.

En el algoritmo 1 se muestra la actitud anteun lactante hipotónico.

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CK N VC NEMG neuropático

Miopatíacongénita

Biopsia muscular

CK N VC NEMG no miopático

CK ↑ VC NEMG miopático

CK N VC ↓ Conducción condecremento edrofonio

Miopatíametabólica

Distrofiamuscular congénita

AME I y II Neuropatía Miasteniacongénita

Rasgosdismórficos

EF madre

SteinertMiastenia

CariotipoPeroxisomales

Signos de enfermedadsistémica

RM, EEGp metabólico

H. periférica

H. central

HipotoníaRN/lactante

CK, EMG

H: hipotonía; p: perfil; RM: resonancia magnética; EEG: electroencefalograma; CK: creatín quinasa; VC: velocidad de conducción;AME: atrofia muscular espinal o síndrome de Werdnig-Hoffmann.

ALGORITMO 1. DIAGNÓSTICO DEL LACTANTE HIPOTÓNICO

CASO CLÍNICO

Niño de 4 años que conduciendo un kartinfantil choca contra las gomas de protec-ción del circuito y se golpea el abdomen conel volante. Usted, que es médico, está comoespectador en el circuito; cuando acude aatenderle, el niño está consciente, lleva cas-co protector y se queja de dolor en el abdo-men.

¿Cuál sería su primera medida?

a. Retirar el cascob. Desvestir al paciente para ver sus lesionesc. Explorar el abdomend. Evaluación primaria y secundariae. Avisar al 112 con su móvil


Este niño se queja del abdomen pero, aun-que la sospecha inicial sea que sólo presen-ta un traumatismo en el abdomen, lo primeroque se debe realizar es la evaluación primariay, secundaria de forma rápida. La evaluaciónprimaria o resucitación inicial se resume enel ABCD, donde deben identificarse las le-siones que pueden poner en riesgo la vida.Consiste en evaluar el posible compromisode la vía aérea sin olvidar la inmovilizaciónde la columna cervical, los mecanismos defallo respiratorio, shock hemorrágico y la al-

teración del nivel de conciencia y todo ellose realizará en el lugar del accidente al aten-der al paciente, antes de llegar al hospital.En la segunda evaluación se explorará al niñode la cabeza a los pies; puede practicarse enel lugar del accidente o durante el trasladoen la ambulancia.

En el caso de este paciente, está cons-ciente, habla, se queja, localiza el dolor, portanto en la valoración primaria tiene el A (víaaérea), B (ventilación), adecuados, C: (cir-culatorio) es normal porque se palpa el pul-so radial, no está taquicárdico y tiene una TAadecuada, el D (neurológico) tiene un Glas-gow de 15, que es normal.

Una vez comprobado el ABCD se puederetirar el casco (opción a); si no le duele elcuello, puede moverlo y tiene una sensibili-dad normal en las cuatro extremidades, sedescarta una lesión cervical. En los pacien-tes graves suele ser necesario retirar el cascoantes del ABCD para lograr la permeabilidadde la vía aérea; durante este procedimientose inmovilizará el cuello. No es el caso deeste paciente que tiene la vía aérea perme-able. En la evaluación secundaria se explo-rará todo el cuerpo retirando la ropa que seanecesaria para ello (opción b), será minu-ciosa en el abdomen (opción c). Son signossospechosos de traumatismo abdominal, porlo que deben explorarse en este paciente lapresencia de equimosis, sobre todo a nivelumbilical o en flancos, abrasiones, marcas

NIÑO CON TRAUMA ABDOMINALA. Serrano

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del cinturón de seguridad o de neumáticos,distensión abdominal, defensa, rigidez o ma-sas abdominales y dolor en el cuadrante su-perior izquierdo (signo de Kehr) al palparleel abdomen.

En los pacientes graves, antes de la valo-ración abdominal, debe colocarse una son-da nasogástrica (SNG) u orogástrica; la des-compresión gástrica facilita la exploraciónabdominal y previene la aspiración del con-tenido gástrico, si el paciente vomita.

Es muy importante repetir la exploraciónabdominal, porque las lesiones que ponen enpeligro la vida por rotura de una víscera pue-den no ser evidentes en el momento inicial.

Aunque este niño esté estable y consciente,debe trasladarse a un hospital para comple-tar su valoración. Si el paciente estuviera de-caído, sudoroso o con cualquier otra sinto-matología, debe llamarse al Servicio deEmergencias extrahospitalario 112 para suatención inicial y traslado monitorizado alhospital, porque puede empeorar brusca-mente. Se avisará al 112 de forma urgente(opción e) si uno es espectador de un acci-dente de riesgo, o se aprecia que el pacien-te es un politraumatizado (afectación de va-rios órganos o uno, con riesgo para la vida).

El paciente es trasladado en una ambu-lancia al centro comarcal más cercano don-de usted se encuentra de guardia. Está cons-ciente, ha presentado un vómito marrón y sequeja de dolor abdominal. En la exploraciónfísica destacan: FC 84 lpm, TA 114/71 mmHg,dolor a la palpación en hemiabdomen dere-cho, siendo el resto de la exploración normal.

¿Qué prueba realizaría en primer lugar?

a. Rx AP de abdomenb. Ecografía abdominalc. TC de abdomend. Hemograma, coagulación, pruebas cru-

zadas y bioquímica séricae. Rx AP de tórax

La respuesta correcta es la b. También es ne-cesario practicar la d

La evaluación inicial del paciente con sos-pecha de trauma abdominal va dirigida a de-terminar si existe una lesión abdominal querequiera cirugía urgente; el diagnóstico exac-to del tipo de lesión no es prioritario en esemomento. La causa que va a producir un ries-go inmediato de muerte es la hemorragia, yasea por lesión de órganos sólidos (más fre-cuente) o por rotura de grandes vasos. Hayque tener en cuenta que hemorragias im-portantes pueden no ser evidentes, por la ca-pacidad del niño en mantener la TA normal,hasta que no se ha producido una pérdidade la volemia del 30% o más. En un primermomento se produce un aumento de la fre-cuencia cardiaca para mantener un gasto car-diaco adecuado, posteriormente si persisteel sangrado aparecerá hipotensión arterial.Las lesiones extraabdominales graves, comotraumatismo craneoencefálico (TCE), traumade tórax o de extremidades, pueden enmas-carar el sangrado abdominal. Además la va-loración abdominal puede ser difícil en ni-ños menores de 1 año, TCE grave y traumamedular.

Por todo ello, lo más adecuado en este pa-ciente sería realizar en primer lugar una eco-grafía abdominal (opción b) para valorar lapresencia de líquido libre en el abdomen,también puede descartar la existencia de le-siones de órganos sólidos como hígado, bazoy riñones. Es la prueba de elección inicialpara evaluar rápidamente a los niños contrauma abdominal que están estables y esta-blecer si es necesario realizar una TC abdo-minal, además esta indicada en el niño he-modinámicamente inestable con lesionesmúltiples donde es necesario conocer si lahemorragia intraabdominal es la causa de lahipotensión. Las ventajas son que se realizainmediatamente, a la cabecera del pacientesin necesidad de trasladarlo, no tiene radia-ción y puede dar un diagnóstico rápido, al


ser muy sensible en la valoración de líquidolibre abdominal. Es una prueba relativamentebarata y puede repetirse las veces que seanecesario, por ello se utiliza en el segui-miento de los niños con trauma abdominalen los que se ha decidido un tratamiento con-servador. Los inconvenientes son la incapa-cidad para detectar lesiones en las víscerashuecas, mala calidad de la imagen si el pa-ciente tiene mucho gas en el intestino o mu-cha grasa y depende de la experiencia delrealizador. En resumen tiene moderada sen-sibilidad respecto a la TC pero una alta es-pecificidad en la detección de lesiones ab-dominales en niños.

La TC de abdomen es la prueba más sen-sible y específica para las lesiones abdomi-nales, además de ser muy sensible para evi-denciar lesiones de órganos sólidos, es mássensible que la ecografía en detectar lesio-nes de páncreas, vísceras huecas y lesionesvasculares, pero tiene el inconveniente de laradiación y que el paciente debe trasladarseal servicio de radiología para practicarla. Eneste paciente debe practicarse en primer lu-gar una ecografía aunque no es inadecuadohacer también una TC abdominal (opción c).

Es imprescindible realizar una analítica(opción d) para valorar la hemoglobina (Hb)y hematocrito (Hto), los valores bajos indi-can que hay sangrado, también puede serútil como valor de referencia para ver si dis-minuye, lo que indicaría que se está pro-duciendo un sangrado. La Hb y Hto puedenno reflejar el sangrado en los primeros mo-mentos aunque el hallazgo de un Hto inicialmenor del 30% indica una pérdida grave desangre.

Se realizará estudio de coagulación y prue-bas cruzadas, estas últimas para tener san-gre preparada por si precisa cirugía urgenteo para mantener la volemia en pacientes san-grantes. En los casos de extrema gravedad,si precisa sangre sin haber dado tiempo acruzarla, se administrará sangre grupo O Rhnegativa.

Además del hemograma y la coagulaciónse solicitará gasometría y una bioquímica(opción d) para conocer los valores de glu-cemia, iones, enzimas pancreáticas y he-páticas. La elevación de las transaminasasen niños estables hemodinámicamente contrauma abdominal es un indicador sensibley específico de lesión hepática. Algunos au-tores ponen el límite en AST > 200 U/L y ALT> 125 U/L, pudiendo ser el único hallazgode lesión abdominal. Existe consenso en rea-lizar Eco o TC abdominal cuando la AST esmayor de 450 UI/L y ALT superior a 250 UI/L.

El aumento de amilasa (> 125 UI/L) pue-de indicar una lesión abdominal pero no esespecífica de lesión pancreática, ya que exis-ten pacientes con lesión pancreática y valo-res de amilasa normales y otros con valoresaltos, sin lesión pancreática. Son más útileslas determinaciones seriadas de amilasa y li-pasa. El aumento de lipasa es más específi-co de lesión pancreática que la amilasa.

También se practicará un sedimento deorina a todo paciente con sospecha de trau-ma abdominal. Si existe hematuria macros-cópica se debe evaluar el sistema urinario,pero existe controversia sobre el significa-do de la hematuria microscópica, sobre todosi es portador de sonda vesical. La presen-cia de más de 50 hematíes por campo obli-ga a realizar pruebas de imagen para des-cartar patología renal o de la vía urinaria;por otra parte, la intensidad de la hematu-ria se ha relacionado con el riesgo de lesiónabdominal, trauma multiorgánico y lesiónrenal.

La Rx simple de abdomen (opción a) pue-de demostrar en ocasiones signos de lesiónintraabdominal como elevación del hemi-diafragma, desplazamiento de la burbuja gás-trica, o gas libre en abdomen, sin embargono es específica ni sensible de estas lesiones.La Rx AP de pelvis se practicará a todos lospacientes politraumatizados y en aquelloscon trauma leve en los que la exploración fí-sica sospeche lesión a dicho nivel.

Niño con trauma abdominal 161

Los resultados de las pruebas analíticas yradiológicas fueron los siguientes:

Hemograma: Hb 13 g/dL, Hto 38%, leu-cocitos 17.500 mm3 (N 59%, L 33%), pla-quetas 405.000 mm3.

Bioquímica: glucosa 162 mg/dL, creatini-na 0,5 mg/dL, iones normales, amilasa 62U/L, GPT 51 U/L.

Gasometría venosa: pH 7,34, pCO2 42mmHg, bicarbonato 23,2 mmol/L.

Sedimento de orina: normal.Ecografía abdominal: hígado normal, mí-

nima lengüeta de líquido perihepático ante-rior y posterior, vesícula, páncreas, bazo y ri-ñones normales, mínima cantidad de líquidolibre entre asas en hipogastrio.

El paciente está con buen estado generale ingresa en el hospital para vigilancia. Du-rante su estancia en la sala de hospitaliza-ción persiste el dolor abdominal intenso, pre-senta vómitos al intentar tolerancia oral yprecisa de analgesia en varias ocasiones. LaTA es de 100/63 mmHg.

A las 12 horas del ingreso presenta regu-lar estado general, palidez de piel y muco-sas, facies de dolor, abdomen en tabla y do-lor a la palpación en todo el abdomen.

¿Cuál sería su actitud?

a. Realizar Rx de abdomenb. Repetir ecografía abdominalc. TC abdominald. Repetir hemograma, coagulación y bio-

química séricae. Analgesia y vigilancia clínica

La respuesta correcta es la b, aunque tam-bién es correcta la c

Al ser la ecografía muy sensible en la de-tección de líquido libre y tener ya una eco-grafía previa, lo primero sería repetirla (op-ción b) para descartar que el paciente no estésangrando. Como está pálido y con dolor ydefensa abdominal, hay que descartar en pri-

mer lugar, una hemorragia aguda a nivel ab-dominal, por si precisa cirugía urgente. Tam-bién debe repetirse el hemograma (opciónd), el Hto y Hb tienen que ser seriados, yaque pueden ser normales al principio al nohaberse equilibrado el volumen intravascu-lar. El resto de la bioquímica también deberepetirse porque las alteraciones pueden sermás evidentes con el paso de las horas, comoya se comentó. En este paciente la GPT (en-zima muy específica de alteración hepática)era normal, también tenía una amilasa nor-mal y no se veían lesiones en órganos sóli-dos. Después de la ecografía con la clínicade trauma abdominal debe plantearse reali-zar una TC abdominal (opción c) y posible-mente una Rx de abdomen (opción a).

Todos los pacientes traumatizados con do-lor deben recibir analgesia pero en este niño,además de administrar analgésicos, deben rea-lizarse estudios radiológicos y analíticos. La vi-gilancia clínica (opción e) sólo sería adecua-da si el paciente no tiene sintomatología y semantienen estables los valores de Hb y Hto.

En la nueva analítica presenta:Hemograma: Hb 13,7 g/dL, Hto 39,3%,

leucocitos 20.400 mm3 (N 93%, L 3,8%), pla-quetas 321.000 mm3.

Bioquímica: glucosa 109 mg/dL, creatini-na 0,3 mg/dL, iones normales, amilasa 164U/L.

Ecografía abdominal: mayor cantidad delíquido libre perihepático, periesplénico y enpelvis, así como en ambas gotieras paracó-licas. No se demuestran laceraciones hepá-ticas, esplénicas ni renales.

Se traslada con fluidoterapia, analgésicosy antibióticos (cefotaxima y metronidazol) aun centro con cirugía infantil, con el diag-nóstico de trauma abdominal para ser valo-rado por los cirujanos.

A llegar al nuevo hospital se aprecia dis-tensión abdominal, dolor a la palpación ab-dominal, íleo paralítico y restos biliosos porSNG.


Hemograma: Hb 14,6 g/dL, Hto 42%, leu-cocitos 24.610 mm3, plaquetas 349.000mm3, protrombina 73%, fibrinógeno 279mg/dL, tiempo de cefalina normal.

Bioquímica: glucosa 113 mg/dL, urea 21mg/dL, creatinina 0,4 mg/dL, iones norma-les, amilasa 261 U/L, lipasa 71 U/L, GOT 33U/L, GPT 24 U/L, PCR 13,9 mg/dL.

Usted está en este hospital, son las 4 h de lamadrugada. ¿Qué haría en primer lugar?

a. Cirugía urgenteb. Repetir nueva ecografía abdominalc. TC abdominal con contraste orald. Rx simple de abdomene. Punción lavado peritoneal


En este paciente, aunque tiene más líqui-do libre en la segunda ecografía respecto a laprimera, no se ven lesiones en órganos sóli-dos por ello, aunque se debe practicar una TCabdominal (opción c), que es más específicapara visualizar las lesiones abdominales (Ta-bla I), lo primero es realizar una Rx simple deabdomen (opción d) pensando en una perfo-ración intestinal. Esto podría explicar la evo-lución de este paciente que tiene distensión,dolor abdominal, íleo paralítico, leucocitosisy aumento de reactantes de fase aguda (au-

mento de la PCR). Las enzimas hepáticas nohan aumentado lo que no es sugerente de le-sión hepática. Aunque la amilasa ha aumen-tado, tiene 261 U/L (normal entre 25-125 U/L),la lipasa es normal (71 U/L, valores normaleshasta 140 U/L), por ello es poco probable queexista una lesión pancreática.

La cirugía urgente (opción a) en este pa-ciente se realizaría después de comprobarque es necesaria. En niños, la decisión de ci-rugía por lesión de un órgano sólido se basaen la inestabilidad hemodinámica y en losrequerimientos de sangre en el tiempo, y noen el grado de lesión. Requieren laparoto-mía los que presentan una lesión de órganossólidos y están hipotensos, no responden ala administración de fluidos y sangre o re-quieren ≥ 40 mL/kg o la mitad de la volemiaen las primeras 24 horas, también es indi-cación de cirugía urgente la existencia deperforación intestinal (Tabla II).

El tratamiento no quirúrgico de las lesio-nes de órganos sólidos ha demostrado que esuna práctica segura, que mejora la evoluciónposterior del paciente. Por ello, siempre quesea posible una observación cuidadosa, es-tando los niños estables hemodinámicante yteniendo la posibilidad de cirugía inmedia-ta, debe considerarse el tratamiento conser-vador. Además la no extirpación del bazo enniños con lesión esplénica es de gran im-


• Historia, examen físico o mecanismo de lesiónsospechoso de lesión intraabdominal

• AST > 450 UI/L y ALT > 250 UI/L al ingreso• Hematuria, sobre todo en pacientes sintomáticos• Descenso del hematocrito• Requerimientos incontables de fluidos o sangre• Imposibilidad de realizar un adecuado examen

abdominal o de exámenes seriados (niños me-nores de 2-3 años, intoxicados, traumatismo cra-neoencefálico, alteración del sensorio o que pre-cisa una anestesia general)

TABLA I. Indicaciones para realizar TC abdominalen el traumatismo abdominal

Evidencia de una lesión intraabdominal importan-te (basada en la historia, examen físico, TC, PLP oecografía) y:• Trauma multisistémico que precisa una craniec-

tomía• Inestabilidad hemodinámica recurrente o persis-

tente• Herida abdominal penetrante• Neumoperitoneo• Distensión abdominal e hipotensión

TC: tomografía computarizada, PLP: punción lavado perito-neal.

TABLA II. Indicaciones de laparotomía urgente en eltrauma abdominal

portancia para preservar la inmunidad hu-moral y la celular, y evitar el riesgo infec-cioso el resto de la vida. Los niños esplenec-tomizados que se infectan tienen una altamortalidad. Alrededor del 5% de los niñoscon lesiones de órganos sólidos abdominalesno operados precisan cirugía posterior, enla mayoría de los casos suele ser necesaria enlas primeras 12 horas del trauma, y las indi-caciones son shock o peritonitis, asociándo-se con lesiones más graves o múltiples y conla lesión aislada en páncreas. Es muy impor-tante que los niños sean tratados en centrosespecíficos pediátricos; un estudio realiza-do en EE.UU. en el año 2000, con 2.851 ni-ños con trauma esplénico, encontró que a lostratados en unidades de adultos se les reali-zaba esplenectomía en el 15% de los casosversus el 3% cuando eran tratados en hospi-tales pediátricos.

Las imágenes de la TC abdominal son másespecíficas cuando se utiliza contraste i.v. uoral. Sin embargo el uso rutinario de con-traste oral (opción c) está en controversia; espoco probable que ayude en el diagnósticode lesiones de intestino distal, pero puedeser útil en las de duodeno o páncreas. Al ad-ministrar contraste oral puede aumentar eltiempo de realización de la TC, se precisacolocar una SNG y si se producen vómitosexiste riesgo de aspiración, además, el con-traste puede no llegar o hacerlo en poca can-tidad, al intestino delgado, por ello muchosautores no lo utilizan. Por otra parte, se hadescrito el mismo porcentaje de diagnósticode perforaciones y lesiones abdominales uti-lizando o no contraste oral.

La punción lavado peritoneal (PLP) (opcióne) tiene escasa utilidad en el niño, sirve parademostrar la existencia de hemoperitoneo perono aporta información del órgano que está le-sionado, de la cantidad del sangrado, ni de lalesión de órganos retroperitoneales, aunquepodría dar información en las perforacionesde una víscera hueca al obtener contenido in-testinal como bilis o heces. Sólo tendría in-

dicación en pacientes con traumatismo cra-neal grave que requieren una craniectomía ur-gente en los que no es posible realizar unaecografía abdominal, situación poco proba-ble y en aquellas situaciones en las que no sedispone de diagnóstico por imagen. La PLPtiene riesgos de sobredistensión abdominalpor la introducción de aire o líquido en el ab-domen, irritación peritoneal y perforación in-testinal durante la técnica, además hay que te-ner en cuenta que en los niños, a pesar depresentar sangre libre abdominal, raramenteprecisan una laparotomía por rotura de un ór-gano sólido. Una relativa contraindicaciónpara la PLP es la cirugía previa.

Se practica una Rx de abdomen al llegaral nuevo hospital que se muestra en la Fig.


Figura 1. Rx simple de abdomen en supino al ingreso hospi-talario (18 horas del traumatismo): no existen signos de obs-trucción intestinal, signos indirectos que sugieren posible lí-quido libre intraperitoneal.

1, que es informada como: no existen signosde obstrucción intestinal, signos indirectosque sugieren posible líquido libre intraperi-toneal.

Como el paciente no ha mejorado se con-sulta de nuevo con el cirujano y el radiólo-go y se decide repetir la Rx y ecografía deabdomen y, según los hallazgos, practicar TCabdominal. La Rx simple de abdomen semuestra en la Fig. 2 y la ecografía abdomi-nal fue semejante a la previa.

Con los resultados de la Rx de abdomen yla ecografía, ¿cuál es su sospecha?

a. Rotura de hígadob. Rotura de páncreasc. Perforación duodenald. Rotura de diafragmae. Hematoma duodenal


La Rx simple de abdomen es informadacomo: en hipocondrio derecho se evidenciauna imagen aérea sugestiva de gas ectópicocompatible con neumoperitoneo.

Eco abdominal: hígado, bazo y riñonessin alteraciones. Líquido libre intraperitone-al perihepático, periesplénico, entre asas enpelvis y en fondo de saco rectovesical de mo-derada cuantía similar a ecografías previas.

Los hallazgos de la Rx de abdomen (neu-moperitoneo) indican que existe una perfo-ración intestinal. Debido a que la perforacióndel intestino delgado es la causa más fre-cuente de lesión del intestino, y que elmecanismo de la lesión ha sido el golpe delvolante del kart en el abdomen, se debe sos-pechar que este paciente presenta una per-foración duodenal (opción c). Junto con estemecanismo, los golpes del manillar de la bi-cicleta en el abdomen, el golpe directo o laslesiones por cinturón de seguridad son lascausas más frecuentes de perforación intes-tinal. La aceleración/desaceleración rápidade las estructuras intestinales cerca del pun-to de su fijación anatómica (por ejemplo, li-gamento de Treitz) o el atrapamiento del in-testino entre el asiento y la columna producenla lesión intestinal. El yeyuno es el segmentoque se afecta con mayor frecuencia seguidodel duodeno, íleon y ciego. En niños peque-ños, sobre todo en los menores de 4 años, sinuna etiología clara y con lesiones en duode-no, deben considerarse los malos tratos. Tam-bién puede perforarse el intestino en los trau-mas penetrantes, como en las lesiones porarma blanca, de momento poco frecuentesen la edad pediátrica en España.

Las lesiones del tracto gastrointestinal sondifíciles de diagnosticar en los niños, apare-cen en el 1-15%, dependiendo del meca-nismo de la lesión, entre el 2-5% si es portrauma cerrado. Pueden asociarse con le-siones de órganos sólidos o páncreas.

Los síntomas y signos iniciales de perfo-ración pueden ser sutiles, por ello el diag-


Figura 2. Rx simple de abdomen en bipedestación a las 22 ho-ras del traumatismo.

nóstico es difícil, retrasándose en la mayoríade los casos entre 12-18 horas después delingreso hospitalario. Pueden encontrarse ma-gulladuras en el abdomen pero no siempreestán presentes. El contenido intestinal se li-bera en la cavidad peritoneal produciendoirritación peritoneal, pero puede no ser evi-dente en la exploración inicial en más del50% de los pacientes. Cuando se produceperitonitis aparecen fiebre, taquicardia y de-fensa abdominal. Los estudios radiológicosinicialmente pueden ser normales, el aire li-bre puede estar presente sólo en el 30-47%de los casos. Los hallazgos en la TC de la le-sión intestinal no son específicos, puede diag-nosticarse perforación intestinal si existe neu-moperitoneo o salida del contraste de la luzintestinal al peritoneo. La presencia de lí-quido libre abdominal en ausencia de lesio-nes en órganos sólidos puede deberse a pe-queñas perforaciones del intestino delgado.

Aunque en este paciente no se podría des-cartar completamente la lesión hepática (op-ción a) sin haber realizado una TC abdomi-nal, las tres ecografías practicadas noevidenciaron ninguna lesión hepática. Las le-siones del hígado generalmente son más gra-ves que las del bazo y resangran con mayorfrecuencia. Es la lesión abdominal que pro-duce mayor mortalidad en el trauma abdo-minal cerrado. Los síntomas son semejantesa la lesión esplénica con dolor en el cuadrantesuperior derecho, defensa abdominal o dolordifuso. La necesidad de cirugía se ha rela-cionado con la lesión lobar mayor del 25%,lesión de las venas yuxtahepáticas, estallidohepático, y la inestabilidad hemodinámica apesar de transfundir más de 40 mL/kg de san-gre en las primeras 24 horas.

En este paciente tampoco se podría des-cartar una lesión pancreática (opción b) sinla TC abdominal, ya que el mecanismo deproducción podría asociarse a ella, esto espoco probable, ya que la lipasa en este pa-ciente fue normal. Las lesiones pancreáticasocurren en menos del 1% de los traumas ab-

dominales, son más frecuentes en los que su-fren golpes directos en el abdomen, como elmanillar de la bicicleta. La pancreatitis trau-mática es muy difícil de diagnosticar porqueel páncreas es retroperitoneal y la lesión noproduce signos o son mínimos. La TC y lasenzimas pancreáticas pueden ser inicialmentenormales, aunque con el tiempo muchos de-sarrollan hiperamilasemia. La pancreatitissimple se trata con descompresión nasogás-trica y reposo intestinal, si existe rotura es ne-cesario la cirugía reparadora. Alrededor del20-50% de los niños con lesiones pancreá-ticas precisan cirugía.

La clínica y el mecanismo de la lesión eneste paciente podría ser compatible con he-matoma duodenal (opción e), en este casono aparecería líquido libre en el abdomen,tampoco neumoperitoneo. Los síntomas ysignos de esta patología se manifiestan en-tre el primero y quinto días del accidente, eincluyen distensión gástrica, dolor abdomi-nal, anorexia, vómitos biliosos progresivosy otros signos de obstrucción intestinal pro-ximal, en ocasiones puede palparse unamasa en la parte superior del abdomen. Elcontraste gastrointestinal y la ecografía pue-den ser diagnósticos, sobre todo si se rea-lizan estudios seriados. La Rx simple deabdomen a menudo no muestra signos es-pecíficos. Debido a que la obstrucción pue-de ser proximal y/o parcial, los signos ra-diológicos típicos de obstrucción intestinal(niveles de aire líquido, asas de intestinodilatadas) pueden estar ausentes. El hema-toma duodenal suele resolverse espontáne-amente; se trata con reposo intestinal, co-locación de una sonda nasogástrica conaspiración y nutrición parenteral.

Las lesiones del diafragma (opción d) sonmuy raras en los traumas cerrados, algo másfrecuentes en las lesiones penetrantes. Se aso-cian en la mitad de los casos con lesiones deórganos abdominales, sobre todo del hígadoy bazo, también con fracturas de pelvis, trau-ma de tórax o TCE. Los pacientes pueden es-


tar asintomáticos o presentar compromiso car-diorrespiratorio importante. Puede existir unaausencia del murmullo vesicular habitual-mente en el lado izquierdo o ruidos intesti-nales en hemitórax izquierdo. La Rx de tóraxpuede ser diagnóstica sólo en el 25-50% delos casos, los signos que sugieren esta pato-logía son: la no visualización del hemidia-fragma izquierdo, elevación de ese hemidia-fragma, aire con nivel líquido o la presenciadel intestino o estómago herniado o de la SNGen el hemitórax izquierdo. Otros hallazgosinespecíficos asociados son: la fractura de cos-tillas, derrame pleural, hemotórax o neumo-tórax. Tampoco la TC es específica, siendodiagnóstica sólo en el 42% de los casos.

Una vez diagnosticado de probable perfo-ración duodenal, ¿cuál sería el tratamientocorrecto?

a. Cirugía urgenteb. Confirmar el diagnóstico con TC abdo-

minalc. Antibióticos, SNG con aspiración conti-

nua y vigilanciad. Antibióticos y cirugía si comienza con fie-

bre altae. Drenaje abdominal con catéter y antibió-

ticos


El tratamiento de la perforación intestinalincluye resucitación con fluidos, tratamien-to antibiótico y cirugía urgente para cerrar laperforación (opción a).

Se colocará una sonda nasogástrica paraevacuar el contenido del estómago y dis-minuir la cantidad de líquido que se vierteal peritoneo, pero no es correcto retrasar lacirugía (opciones c y d), tampoco debe con-firmarse con TC abdominal (opción b). Al li-berarse contenido intestinal con bacterias alperitoneo se produce peritonitis, por ello de-ben administrarse antibióticos que cubran

gérmenes aerobios gramnegativos y anaero-bios; un régimen adecuado sería una cefa-losporina de tercera generación más metro-nidazol. Cuanto más se tarde en cerrar laperforación, más riesgo de sepsis grave y ma-yor mortalidad.

El drenaje abdominal y antibióticos (op-ción e) sólo estaría indicado en pacientesmuy inestables (como grandes prematuroscon perforación intestinal con enterocoli-tis) que no soportarían una intervención, noes el caso de este paciente.

Se coloca SNG, se continúa con el trata-miento antibiótico que ya recibía y se reali-za una laparotomía urgente que muestra:abundante líquido serobilioso en cavidad,asas intestinales dilatadas con fibrina abun-dante. Perforación de pared posterior de 4ªporción de duodeno, contusa, de 2 cm dediámetro que se sutura. Se retiran placas defibrina hasta el ciego.

Después de la intervención se continúacon tratamiento antibiótico con merope-nem, vancomicina y metronidazol. Está afe-bril.

La evolución analítica es la siguiente, pri-mer día: leucocitos 22.620 mm3, PCR 22mg/dL, amilasa 261 U/L, lipasa 71 U/L. El se-gundo día disminuyen los leucocitos a11.400 mm3, el tercer día disminuye la PCR10 mg/dL y la amilasa a 139 U/L y la lipasaa 22 U/L.

Es dado de alta de la UCIP al cuarto díacon BEG y tránsito digestivo normal.

El sexto día presenta un vómito hemático(sangre digerida) con melena y dolor abdo-minal acompañado de distensión abdomi-nal. Se practica Rx de abdomen en bipedes-tación que se muestra en la Fig. 3.

¿Cuál es su sospecha diagnóstica en este mo-mento?

a. Íleo paralítico secundario a la cirugíab. Absceso abdominal


c. Pseudoquiste pancreático secundario altraumatismo

d. Obstrucción intestinal secundaria a bridasquirúrgicas

e. Evolución normal

La respuesta más correcta es la d

En un paciente con peritonitis que en elpostoperatorio comienza con clínica de obs-trucción intestinal (vómitos, dolor abdomi-nal y Rx de abdomen que muestra distensiónde asas intestinales con niveles), lo primeroque hay que descartar es una obstrucción in-testinal. En la auscultación abdominal noexistirán ruidos intestinales o pueden estaraumentados (ruidos de lucha).

El íleo paralítico (opción a) se produce enlos primeros días después de la intervencióny no es frecuente que aparezca al 6º día des-

pués de haber tenido tránsito intestinal nor-mal, como en el caso de ese paciente. Enla Rx simple de abdomen en supino puedeno diferenciarse de la obstrucción mecáni-ca, en ambos casos suele existir distensiónde asas intestinales con ausencia de aire dis-tal. En la Rx de abdomen en supino puedenaparecer niveles, clásicamente se caracteri-zaban por ser de diferente altura en el casode una obstrucción mecánica y al mismo ni-vel si era por íleo paralítico, aunque estos ha-llazgos no son específicos. Si los niveles au-mentan de tamaño y se visualiza un asaintestinal dilatada y fija debe sospecharseobstrucción mecánica.

El absceso abdominal (opción b) se pue-de producir después de una peritonitis sép-tica; debe sospecharse cuando en el post-operatorio no desaparece la fiebre o éstareaparece pocos días después a pesar deltratamiento antibiótico, también por mayorleucocitosis, puede acompañarse de dolory distensión abdominal e intolerancia di-gestiva. El diagnóstico se realiza por eco-grafía, el tratamiento debe ser médico, conantibióticos y reposo intestinal. Si en loscontroles ecográficos no va disminuyendoy persiste la fiebre deberá evacuarse, me-diante punción y drenaje guiado por eco-grafía o quirúrgicamente sino es aborda-ble por dicha vía. Este paciente es pocoprobable que tenga un absceso porque notiene fiebre y la analítica ha mejorado (handisminuido los reactantes de fase aguda yla leucocitosis).

El pseudoquiste pancreático (opción c)ocurre en el 38-78% de los casos con trau-ma pancreático generalmente al 3º-7º día delaccidente; cuando son muy grandes y sinto-máticos puede ser necesario su drenaje per-cutáneo. El diagnóstico se realiza por eco-grafía o TC abdominal. Aunque en estepaciente no se puede asegurar su existencia,las ecografías previas no mostraron patolo-gía en el páncreas, por lo que es poco pro-bable este diagnóstico.


Figura 3. Rx simple de abdomen en bipedestación el 6º día deltraumatismo.

La Rx de abdomen de la figura 3 mues-tra asas dilatadas sugestivas de pseudoo-clusión. Se practica ecografía abdominalque informa: asas de intestino delgado conabundante contenido aéreo y algún nivelsin signos claros de obstrucción ni de pe-ristaltismo aumentado, sospecha de íleo adi-námico.

Se repite Rx de abdomen a las 6 horas (Fig.4) en la que se evidencia que las asas intes-tinales están menos dilatadas.

En las siguientes 24 horas (6º día de la in-tervención quirúrgica) persiste dolor abdo-minal por lo que se realizan Rx de abdomenen supino y bipedestación (Figs. 5 y 6) quemuestra, dilatación de asas de intestino del-gado y grueso, con un asa de colon en re-gión periumbilical y flanco izquierdo dila-tada, con ausencia de gas distal y niveles

hidroaéreos, compatible con obstrucción in-testinal baja. Se decide cirugía.

Los hallazgos quirúrgicos son los si-guientes: adherencias a varios niveles, afec-tando a un asa de íleon, todo el colon des-cendente y sigma, que se liberan.

En el postoperatorio continúa con SNG,presentando restos biliosos durante 48 ho-ras. El tercer día inicia tránsito digestivo, serealiza ecografía de control que evidenciaíleo adinámico con colección paramedialderecha hasta pelvis menor, que es hetero-génea sospechosa de plastrón. Se decide con-tinuar con antibióticos y vigilancia sin ciru-gía, ya que el paciente tiene muy buen estadogeneral y no presenta signos clínicos ni ana-líticos de infección. En los siguientes días dis-minuyen progresivamente los restos biliosospor SNG y la colección abdominal en las


Figura 4. Rx simple de abdomen en supino el 6º día del trau-matismo (6 horas después de la figura 3).

Figura 5. Rx simple de abdomen en supino el 7º día del trau-matismo y 6ª día de la cirugía.

ecografías de control. La evolución es ha-cia la mejoría progresiva, siendo dado de altade la UCIP a los 10 días y del hospital, 5 díasmás tarde.


Traumatismo abdominal. Perforación duo-denal

Obstrucción intestinal por bridas secun-darias a la cirugía

Absceso intestinal secundario a la peri-tonitis

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Figura 6. Rx simple de abdomen en bipedestación el 7º día deltraumatismo y 6ª día de la cirugía.

CASO CLÍNICO

Niño de 3 años precipitado desde la ven-tana de su habitación situada en un primerpiso (altura aproximada 5 metros), cayendodirectamente sobre la calzada. A la llegadadel Servicio de Emergencias Extrahospitala-rio presenta una vía aérea permeable, patrónrespiratorio normal, con pulsos centrales yperiféricos palpables. TA 97/49 mmHg, FC169 lpm, SatO2 por pulsioximetría 95%. Pun-tuación en la escala de coma de Glasgow(ECG) de 14, con pupilas normales.

Se inmoviliza la columna cervical, se ad-ministra oxigenoterapia, se canalizan 2 víasperiféricas y se inicia expansión de volemia(20 mL/kg i.v. de suero salino fisiológico).

Durante la estabilización la ECG des-ciende hasta 8 (M4, V3, O1), las pupilas si-guen siendo isocóricas y normorreactivas.

¿Cuál sería su actitud en ese momento?

a. Intubación orotraqueal (IOT) inmediatasin premedicación y traslado al hospitalmás cercano

b. IOT con premedicación y traslado al hos-pital más cercano

c. IOT con premedicación y traslado a unhospital de referencia de trauma pediá-trico

d. Oxigenoterapia con mascarilla de alto flu-jo y traslado a un hospital de referenciade trauma pediátrico

e. Ventilación manual con ambú y trasladoinmediato al hospital de referencia de trau-ma pediátrico


El tratamiento de los niños con trauma-tismo craneoencefálico (TCE) grave (ECG en-tre 3 y 8) debe iniciarse en el lugar del ac-cidente, continuándose durante el trasladoal hospital, en las urgencias hospitalarias yen la Unidad de Cuidados Intensivos Pediá-tricos (UCIP).

El objetivo prioritario inicial es estableceruna vía aérea permeable, evitar la hipoxemia(SatO2 < 90%) y conseguir la normocapnia.Para ello, se mantendrá la apertura de la víaaérea mediante la maniobra de tracción man-dibular y/o cánula de Guedel. Se administra-rá oxígeno al 100% y se monitorizará la oxi-genación mediante pulsioximetría continua,manteniéndose una SatO2 ≥ 95%.

Desde el primer momento se mantendrála inmovilización cervical bimanual y, encuanto sea posible, con collarín cervical einmovilizadores laterales.

Estará indicada la intubación endotra-queal si:

NIÑO PRECIPITADO DESDE GRAN ALTURAR. Jiménez García

– 171 –

• ECG < 9 (por el riesgo de hipoxemia, hi-percapnia y aspiración).

• Incapacidad para mantener una vía aéreapermeable.

• Hipoventilación (definida por una fre-cuencia respiratoria inadecuadamente bajapara su edad, respiración irregular o su-perficial, apneas frecuentes o hipercapnia).

• Hipoxemia (SatO2 < 90% pese a la admi-nistración de oxígeno).

• Inestabilidad hemodinámica.Se utilizará una secuencia de intubación

rápida (SIR). Ésta describe un proceso de pre-paración y sedación-relajación muscular in-ducidas de forma secuencial antes de la ma-niobra de intubación, con el objetivo de evitarlos episodios de hipoxemia, mantener la es-tabilidad hemodinámica, prevenir la hiper-tensión intracraneal y el vómito y facilitar latécnica.

Durante el procedimiento, se debe moni-torizar la SatO2 mediante pulsioximetría deforma continua y, tras la intubación, la con-centración de CO2 espirado por capnografía.Se mantendrá una pCO2 entre 35-40 mmHgy no se hiperventilará al paciente de formaprofiláctica, aunque tenga un TCE grave.

Los pasos para realizar la SIR son (Fig. 1):• Preoxigenación. Se administrará O2 a la

máxima concentración posible durante 3-4 min. En los niños con respiración es-pontánea efectiva se administrará oxíge-no al 100% con una mascarilla de altaconcentración, en los que no tengan unpatrón respiratorio adecuado, se realiza-rá ventilación manual con ambú o bolsaautoinflable.

• Preparación. Se deben considerar los as-pectos de la historia clínica y examen fí-sico que ayudan en la elección de la me-dicación (compromiso cardiovascular,aumento de la presión intracraneal, hi-perpotasemia, gran quemado, enfermedadneuromuscular, alergias…) o que predi-cen una intubación difícil (anomalías fa-ciales, obstrucción de la vía aérea supe-

rior…). Se preparará todo el equipo ne-cesario y las posibles alternativas para unaintubación difícil.

• Medicación. Estos fármacos atenúan la res-puesta fisiológica a la maniobra de IOT,principalmente la bradicardia y el aumentode presión intracraneal (PIC). Se adminis-tran de forma secuencial (Tabla I):


Figura 1. Secuencia de intubación rápida en el niño politrauma-tizado. (A) Preoxigenación. (B). Intubación orotraqueal con in-movilización cervical. (C) Comprobación de la posición del TET.

A

B

C

Primero:– Atropina. Previene la bradicardia indu-

cida por la laringoscopia y por la admi-nistración de succinilcolina. Se reco-mienda especialmente en los menoresde 1 año, y en los niños menores de 5años que reciben succinilcolina. Pro-duce midriasis, por lo que puede inter-ferir en la exploración pupilar.

– Lidocaína. Es opcional, algunos exper-tos la recomiendan en los niños con hi-pertensión intracraneal (HTIC), ya quepuede disminuir el incremento de PICasociado con la intubación.

Segundo: se administrará la medicación se-dante. Siempre se debe sedar adecuada-mente al paciente antes de relajarlo. Se pue-de optar por uno de los siguientes fármacos:– Etomidato: se aconseja en niños con TCE

e hipotensión porque produce un rápi-do y corto efecto sedante, sin inducir

inestabilidad hemodinámica. Se ha des-crito supresión adrenocortical transito-ria después de la administración de unaúnica dosis de etomidato. Por ello, lospacientes que pueden tener algún gra-do de insuficiencia adrenocortical, comolos niños con shock, deben recibir unadosis de corticoides (hidrocortisona 1-2mg/kg i.v.), si se ha utilizado etomida-to para la intubación.

– Midazolam: es una benzodiazepina deacción rápida y vida media corta quetambién puede ser utilizada para indu-cir la sedación previa a la intubación,aunque puede producir hipotensión do-sis-dependiente.

– Tiopental: es otra opción, por ser un bar-bitúrico de acción corta, pero puede cau-sar disminución de la tensión arterial,por lo que no se debe usar en pacien-tes inestables hemodinámicamente.

Niño precipitado desde gran altura 173

Fármaco Dosis i.v. (mg/kg) Comentarios

Pretratamiento (primero)Atropina 0,01-0,02 Vagolítico, previene la bradicardia y disminuye las secreciones

Min. 0,1 mg orales, puede incrementar la frecuencia cardiaca. MidriasisMáx. 1mg

Lidocaína 1-2 Bloquea el aumento de PIC, el reflejo tusígeno y los efectos(opcional) cardiovasculares de la intubación; controla las arritmias ventriculares

Sedante (segundo)Etomidato 0,3 No produce inestabilidad cardiovascular. Puede causar insuficiencia(Hypnomidate®) o suprarrenal transitoria

Midazolam 0,2-0,4 Puede causar hipotensión (dosis-dependiente)(Dormicum®) oTiopental 2-5 Neuroprotector. Puede causar hipotensión, depresión miocárdica(Penthotal®) No usar si hay inestabilidad hemodinámica

Relajante muscular (tercero)Succinilcolina 1-2 Inicio 30-60 seg, duración 3-10 min. Contraindicado en grandes (Anectine®) o quemados, aplastamiento, enfermedad neuromuscular, lesiones ocu

lares, hiperpotasemia. Puede producir bradicardia

Rocuronio 0,6-1,2 Inicio 30-60 seg, duración 30-60 min. Utilizado en los niños en(Esmeron®) los que está contraindicada la succinilcolina

PIC: presión intracraneal.

TABLA I. Secuencia de intubación rápida en el paciente con TCE grave

Tercero: se administrará un relajante mus-cular.– Succinilcolina (suxametonio): es un re-

lajante despolarizante, con un efecto rá-pido (inicio de acción en 30-60 segun-dos) y corto (duración del efecto relajantede 4-6 minutos). Puede producir bradi-cardia, sobre todo en los niños y cuan-do se utilizan dosis repetidas. Está con-traindicado en pacientes con miopatíacrónica, grandes quemados, aplasta-mientos, hiperpotasemia o hipertermiamaligna, porque puede causar rabdo-miolisis e hiperpotasemia grave.

– Rocuronio: relajante no despolarizante,con un efecto rápido (30-60 segundos),aunque más prolongado (30-40 minu-tos). Se utiliza en pacientes en los queestá contraindicada la succinilcolina.

• Posición. Para proteger la vía aérea de unaposible aspiración se utiliza la maniobrade Sellick (aplicación de presión sobre laparte anterior del cuello, a nivel del cartí-lago cricoides) durante la intubación. Estamaniobra habitualmente facilita la visua-lización de las estructuras laríngeas y dis-minuye la posibilidad de aspiración.Se debe mantener en todo momento la in-movilización cervical bimanual, con la ca-beza en la línea media en posición neu-tra. Está contraindicada la hiperextensiónde la cabeza si no se ha descartado lesióncervical.

• Tras la IOT se realiza la confirmación dela posición del tubo endotraqueal (TET)mediante la exploración clínica (ausculta-ción de ambos campos pulmonares, ex-pansión torácica simétrica, aparición devaho en la espiración, ausencia de disten-sión gástrica, mejoría de la saturación deO2) y capnografía (ETCO2). Posteriormen-te se realiza la fijación correcta del TET.En este paciente, que ha sufrido un rápi-

do deterioro neurológico (ECG < 9), está in-dicada la IOT mediante una SIR (opción c) yno la administración de oxígeno con mas-

carilla o la ventilación manual (opciones dy e), con el fin de asegurar la permeabilidadde la vía aérea, la normoventilación y la ade-cuada oxigenación. En otras circunstancias,en las que no se dispusiera de personal ex-perimentado en la estabilización e intuba-ción de estos pacientes, se podría ventilartransitoriamente al paciente mediante venti-lación manual con ambú, ya que ésta puedeser tan efectiva como la IOT para oxigenar yventilar al paciente, siempre que el tiempode traslado fuera corto y la ventilación ma-nual resulte efectiva.

Si es posible, los pacientes con TCE gravedeben ser trasladados directamente desde ellugar del accidente a un centro específico detrauma infantil o en su defecto a un servi-cio de trauma de adultos con experiencia enel tratamiento de niños traumatizados, y noal hospital más cercano (opciones a y b), yaque se ha demostrado que la supervivenciaes mayor (opción c). En el hospital debe exis-tir la posibilidad de realizar una tomografíacomputarizada craneal (TC) de forma inme-diata; se debe disponer de neurocirujano las24 horas del día y de los recursos necesariospara monitorizar la PIC y tratar la hiperten-sión intracraneal.

El paciente fue intubado antes del trasla-do mediante una secuencia de intubaciónrápida, con TET nº 4,5. Se puso una sondaorogástrica. Se conectó a un respirador detransporte y se colocó un capnógrafo.

Durante el traslado el paciente sufre unadesaturación brusca (SatO2 79%) a pesar deadministrar FiO2 de 1, se ausculta hipoven-tilación en hemitórax izquierdo. ETCO2 48mmHg.

¿Cuál le parece la causa más probable deeste deterioro?

a. Extubación accidentalb. Intubación selectiva del bronquio princi-

pal derecho


c. Neumotórax a tensión izquierdod. Contusión pulmonar izquierdae. Fallo del equipo


En cualquier paciente intubado politrau-matizado que sufre un deterioro brusco de-ben considerarse todas estas opciones. Sin em-bargo, siguiendo la secuencia de actuaciónde la atención a cualquier paciente grave (el“ABC”), lo primero que debe hacerse es com-probar la vía aérea, que en este caso es el TET.Por lo tanto, lo primero y más importante serácomprobar la posición del tubo endotraqueal,mientras se le ventila manualmente con ambúy se desconecta temporalmente del respira-dor. Cuando se produce una extubación ac-cidental o se ha intubado incorrectamente enel esófago, se ausculta hipoventilación en am-bos campos pulmonares y no se consigue unaexpansión torácica adecuada con la ventila-ción manual (opción a). En los niños la trá-quea es más corta que en los adultos, por loque la intubación selectiva en bronquio prin-cipal derecho es más frecuente que en adul-tos. En esta situación generalmente se puedeauscultar hipoventilación en el hemitórax iz-quierdo (opción b). Tras la intubación, la lon-gitud a introducir el tubo endotraqueal desdela comisura bucal puede calcularse median-te la fórmula siguiente:

Longitud a introducir (cm) = nº de tubo x 3,o en niños mayores de 2 años = 12 +

(edad/2)

Se debe tener en cuenta que esta fórmu-la sólo sirve como aproximación inicial, yaque todavía un 15-25% de los TET no esta-rán en la posición correcta, por lo que siem-pre se reevaluará clínicamente y, en cuantosea posible, radiológicamente, la posicióndel TET. Si se sospecha intubación selectivadel bronquio principal derecho se debe ex-traer progresivamente el tubo de 0,5 en 0,5cm, hasta que se ausculte el hemitórax iz-

quierdo igual que el derecho. Una vez con-firmada la posición correcta del tubo es im-portante marcar su posición a nivel de los in-cisivos centrales y fijarlo en la comisura labialpara evitar su desplazamiento.

Además de la exploración física, la cap-nografía ayudará, tanto tras la IOT como du-rante el transporte, a verificar la posición delTET. La presencia de una curva con las 4 fa-ses en el monitor indica que el TET está lo-calizado en la tráquea (Fig. 2) y no se ha ex-tubado accidentalmente. Una línea plana, siel niño no está en PCR, generalmente indi-ca que el TET está en el esófago o se ha pro-ducido una extubación accidental, el ETCO2

será muy bajo o nulo. Se debe tener en cuen-ta que en el niño en parada cardiorrespira-toria puede no detectarse CO2 espirado aun-que esté correctamente intubado.

El paciente politraumatizado con traumatorácico puede presentar un neumotóraxsimple, que a menudo es asintomático. Sidurante la resucitación es necesario instau-rar ventilación mecánica o ventilación conambú el neumotórax puede hacerse pro-gresivamente mayor por la presión positivay el pulmón se va colapsando, hasta con-vertirse en un neumotórax a tensión (opciónc), con el consiguiente deterioro clínico. Eneste supuesto se ausculta hipoventilación deese hemitórax, y el paciente está hipoxémi-co, pero además existen otros datos en la


Figura 2. Capnografía. Curva de CO2 normal. A-B: espacio muer-to. B-C: fase espiratoria ascendente. C-D: Plateau alveolar. D:End-tidal CO2. D-E: fase inspiratoria descendente.

Inspiración

40

0

CO2(mmHg)

EspiraciónTiempo (seg)

A B E

DC

exploración física como hiperinsuflación delhemitórax afecto, timpanismo, desviacióntraqueal contralateral, ingurgitación yugu-lar, enfisema subcutáneo, taquicardia e hi-potensión.

Tras un traumatismo torácico también esfrecuente la contusión pulmonar (opción d),en la exploración se puede apreciar hipo-ventilación y/o crepitantes en ese hemitóraxy puede producirse un empeoramiento clí-nico con hipoxemia, que habitualmente seproduce de forma progresiva durante las pri-meras 24-48 horas. A veces se puede obser-var sangre en el TET.

La última posibilidad que hay que teneren cuenta es que se trate de un fallo del equi-po (opción e): respirador, fuente de O2, tubopequeño, balón desinflado, fuga a través dealguna de las conexiones, fallo de la válvu-la de la bolsa de reanimación, etc.

Al retirar 1 cm el TET, quedando enrasadoa 15 cm en la comisura bucal, mejoró in-mediatamente la auscultación y la SatO2

(95%).A su llegada al hospital presenta la si-

guiente exploración física:FC 165 lpm, TA 80/40 mmHg, FR 22 rpm,

Tª 36,6 °C, SatO2 99% (FiO2 0,5).Intubado orotraquealmente, sedoanalge-

siado. Mal estado general, mala perfusión pe-riférica, palidez mucocutánea. Frialdad acra.Relleno capilar enlentecido. Pulsos femora-les palpables, periféricos débiles. Auscul-taciones cardiaca y pulmonar: normales.Abdomen: normal. Cefalohematoma tem-poroparietal izquierdo. Sangrado por boca.Neurológico: Sedoanalgesiado y relajado.Pupilas simétricas y reactivas, mióticas.

¿Qué tratamiento de urgencia realizaría?

a. Administrar suero salino hipertónico al 3-5% i.v. (2-5 mL/kg)

b. Expansión de volemia con seroalbúminaal 5% i.v. (10-15 mL/kg)

c. Expansión de volemia con suero salino fi-siológico i.v. (20 mL/kg)

d. Iniciar inmediatamente una perfusión deinotrópicos (dopamina y/o noradrenalina)

e. Transfusión de concentrado de hematíes


Los episodios de hipoxemia e hipotensión,tanto prehospitalarios como intrahospitala-rios, empeoran el pronóstico de los pacien-tes con TCE grave, aumentando la morbi-mortalidad. Por lo tanto, ambos deben sercorregidos lo más rápidamente posible. Sedefine hipotensión arterial como una tensiónarterial sistólica (TAS) inferior al percentil 5para la edad:• TAS < 60 mmHg en neonatos (0 a 28

días).• TAS < 70 mmHg en lactantes (1-12 me-

ses).• TAS < 70 mmHg + (2 x edad en años) en

niños de 1 a 10 años.• TAS < 90 mmHg en niños ≥ 10 años.

En el shock el flujo sanguíneo y la entre-ga de oxígeno a los tejidos son insuficien-tes para cubrir las demandas energéticas ce-lulares. El organismo inicialmente intentacompensar este estado mediante la taqui-cardia y aumento de las resistencias vascu-lares sistémicas (vasoconstricción) en un es-fuerzo por mantener el gasto cardiaco y latensión arterial (fase de shock compensado).Los signos más precoces de shock en este es-tadio inicial son: taquicardia, extremidadesfrías, relleno capilar lento (> 2 seg) y pulsosperiféricos débiles, aunque la tensión arte-rial se mantiene normal. Es en esta fase cuan-do se debe iniciar el tratamiento del shock.

Cuando los mecanismos compensatoriosfallan aparecen además otros signos más tar-díos como disminución del nivel de concien-cia, disminución de la diuresis, acidosis me-tabólica, taquipnea, pulsos centrales débilese hipotensión. Cuando aparece hipotensiónsistólica la pérdida de la volemia por sangra-


do suele ser ya superior al 25%. Por lo tan-to, el shock debe ser tratado precozmente, an-tes de que aparezca hipotensión, valorandotodos los signos clínicos conjuntamente.

El tratamiento consiste en la reposicióndel volumen intravascular con un bolo de 20mL/kg de una solución cristaloide isotónica(suero salino fisiológico o Ringer lactato) aun-que la tensión arterial sea normal (opción c).Se deben evitar las soluciones que conten-gan glucosa a no ser que exista hipogluce-mia documentada. La monitorización clí-nica de la respuesta a la reposicición devolemia se basa en observar la calidad de lospulsos central y periférico, la perfusión pe-riférica (temperatura, relleno capilar < 2 seg),diuresis (> 1 mL/kg/h), nivel de conciencia,frecuencia cardiaca y tensión arterial. Se ad-ministrarán bolos adicionales (20 mL/kg) sila perfusión sistémica no mejora. Si los signosde shock persisten después de la adminis-tración de 40-60 mL/kg de líquido isotóni-co, se transfundirán 10-15 mL/kg de con-centrado de hematíes. La transfusión dehemoderivados (opción e) no suele estar dis-ponible de forma inmediata, y se realizará sino existe mejoría clínica con la infusión decristaloides. Es preferible utilizar sangre cru-zada, pero en una situación de emergenciase utiliza sangre 0 negativa.

La resucitación inicial con suero salino hi-pertónico es una opción válida en pacientesadultos con TCE grave, ya que éste es un ex-pansor del volumen intravascular y ademásdisminuye la presión intracraneal, y en al-gunos estudios se ha observado una mayorsupervivencia sin efectos secundarios aña-didos. Sin embargo, no existe suficiente evi-dencia para hacer una recomendación a fa-vor o en contra de su utilización en el shockasociado con TCE grave en niños (opción a).

No hay evidencia de que la resucitacióninicial con albúmina (opción b) aumente lasupervivencia de los pacientes con traumacraneal. El suero salino fisiológico no pro-voca anafilaxia ni hipocalcemia después de

la infusión rápida, como puede suceder oca-sionalmente con la perfusión de albúmina,y además es más barato. En el estudio másamplio realizado que compara la soluciónsalina versus albúmina como líquido de re-animación en adultos, se observó cómo lospacientes de este grupo recibieron un volu-men de líquidos significativamente menoren los 2 primeros días, presentaron menosbalance hídrico positivo dichos días y sus va-lores séricos de albúmina fueron mayores.Sin embargo, en el grupo de pacientes conTCE grave que recibieron albúmina el ries-go de fallecimiento fue significativamentemayor en comparación con el grupo de sue-ro salino. Por ello, se considera que el sue-ro salino fisiológico es el líquido de reani-mación preferible para estos pacientes.

En el shock hipovolémico el volumen in-travascular es insuficiente para mantener elllenado ventricular (precarga). La adecuadareposición del volumen intravascular es fun-damental y debe realizarse antes de la ad-ministración de agentes vasopresores (opciónd). Estos fármacos no mejoran la deplecióndel volumen intravascular y pueden empeo-rar la hipoxia, aunque a veces su utilizaciónpuede ser necesaria en una situación de emer-gencia en pacientes con shock grave.

Además de reponer el volumen intravas-cular se debe mantener un transporte de oxí-geno adecuado a los tejidos y limitar la pér-dida de sangre. En todo momento se debenvalorar las principales causas de shock delniño politraumatizado: la hemorragia in-traabdominal, el neumotórax a tensión, el ta-ponamiento pericárdico, la lesión medulary la hemorragia intracraneal.

Tras la segunda expansión de volemia conSSF mejoró la perfusión periférica, FC y TA.Posteriormente se transfundió un concentra-do de hematíes.

Tras la estabilización respiratoria y hemo-dinámica permanece sedoanalgesiado, conpupilas mióticas, isocóricas, reactivas a la luz.


¿Qué pruebas diagnósticas realizaría en estemomento?

a. Rx-AP de tórax, Rx-L cervical y de pelvisy ecografía abdominal a pie de cama

b. TC craneal urgentec. TC craneal y cervical urgentesd. RM craneale. Las pruebas de la opción a y Rx de miem-

bros y columna dorsolumbar


Tras la estabilización inicial y realizada laexploración secundaria del paciente, se prac-tican los estudios diagnósticos necesarios. Enla mayor parte de los hospitales los protoco-los de evaluación del paciente politraumati-zado grave incluyen una radiografía de tó-rax, de pelvis y de columna cervical lateral(opción a). Los estudios deben ser prioriza-dos atendiendo a los principios básicos del“ABC”, identificando primero las lesionesamenazantes para la vida del paciente. Debeevaluarse primero cualquier lesión que su-pone una amenaza para la vía aérea o la ven-tilación. Por ello, la radiografía de tórax es laexploración prioritaria. Permite evaluar la co-rrecta colocación del tubo endotraqueal, laexistencia de lesiones de la vía aérea, me-diastino, neumotórax/hemotórax, contusiónpulmonar… (opción a).

A continuación se estudian las lesiones quepueden inestabilizar hemodinámicamente alpaciente. Para ello suele ser necesario incluirla valoración del abdomen para descartar le-siones vasculares mayores o lesión de víscerasólida. En el niño con una exploración clíni-ca poco valorable (por la edad o el nivel deconciencia) o con hallazgos en la exploraciónfísica (distensión abdominal, hematomas…)la evaluación del abdomen se completa conTC o, en algunos hospitales con ecografía ab-dominal que, realizada por personal experi-mentado, ha demostrado ser un método diag-nóstico de despistaje rápido y fiable (opción

a). La ecografía abdominal se puede realizara pie de cama, permitiendo evaluar de for-ma rápida la presencia de líquido intraabdo-minal (sangre) y lesiones de órganos sólidos(fundamentalmente hígado y bazo). Puede sermuy útil para evaluar el foco de hemorragiaen el paciente inestable hemodinámicamen-te. También ayuda a priorizar los estudios deimagen en el paciente con TCE grave (diferiro no la realización del TC abdominal) y pue-de evitar la realización de otras técnicas deimagen, en el paciente con baja probabilidadde tener una lesión intraabdominal.

En los casos en los que exista sospecha delesión intraabdominal, la TC es más sensiblepara la detección de lesiones pancreáticas,renales, de vísceras huecas y vasculares.

Las fracturas pélvicas en la infancia sonpoco frecuentes, sin embargo pueden pro-ducir una importante pérdida sanguínea conrepercusión hemodinámica, por ello se in-cluye la Rx anteroposterior de pelvis en lamayoría de los protocolos de evaluación ini-cial del niño politraumatizado (opción a).

Para la valoración de una posible lesiónde la columna cervical se realizará Rx-L cer-vical con collarín (opción a).

La TC craneal o cráneo-cervical (opcionesb y c) se practicará tras la estabilización delpaciente y tras la realización del protocoloinicial de evaluación del paciente politrau-matizado.

La RM craneal no está indicada como ex-ploración diagnóstica inicial en el TCE gra-ve (opción d), ya que la TC es más sensiblepara la detección de la hemorragia aguda, esmás rápida, accesible y barata.

Otras pruebas diagnósticas, como las ra-diografías de miembros o columna dorso-lumbar (opción e), se basan en los hallazgosde la exploración física o en la sospecha deuna lesión específica, valorando siempre elposible mecanismo de lesión. Se realizan trasdescartar cualquier lesión amenazante parala vida del paciente (tras el protocolo de eva-luación inicial y la TC craneal).


Las lesiones que se producen por la caídadependen de la altura, la superficie, veloci-dad y posición de impacto. En los niños me-nores de 5 años, la cabeza es la parte delcuerpo más pesada, por lo que suele impac-tar primero. Los adultos suelen caer con lospies, por ello su patrón de lesión incluye frac-tura del calcáneo, extremidades inferiores,cadera y columna. Cuando el paciente caehorizontalmente el patrón de lesión es me-nos predecible e incluye lesiones craneofa-ciales, mano y muñecas, lesiones torácica yabdominal. Siempre se debe pensar en el pa-trón de lesiones según el vector y fuerza im-plicados en el impacto, analizando patronesde lesión más que una lesión aislada.

Tras la realización de la Rx de tórax (nor-mal), ecografía abdominal (normal), Rx pel-vis y L-cervical (normales), se realizó TC cra-neal (Fig. 3).

¿Cómo la interpreta?

a. Hematoma epidural parietal izquierdob. Hematoma intraparenquimatoso parietal

izquierdo sin signos radiológicos de au-mento de la PIC

c. Hematoma intraparenquimatoso parietalizquierdo con signos radiológicos de au-mento de la PIC

d. Hemorragia subaracnoideae. c + d


En la TC craneal se observa hematoma in-traparenquimatoso parietal izquierdo (47 mmde diámetro), con efecto masa, colapso delventrículo lateral izquierdo, desplazamien-to de la línea media, obliteración de las cis-ternas basales y edema cerebral asociado(opción c). Hemorragia subaracnoidea (op-ción d) en los surcos del lóbulo parietal, fron-tal y cisura de Silvio izquierdos. Fractura pa-rietal diastásica, que se extiende hasta elhueso temporal afectando a la región ante-rior de mastoides. Fractura frontal derechadesplazada. Fractura frontal izquierda.

La TC es la técnica diagnóstica de elec-ción para la evaluación del TCE grave por-que es fácilmente accesible, rápida y sensi-ble para la detección de lesiones que puedenrequerir tratamiento quirúrgico urgente. LaTC provee información esencial para deci-dir una intervención neuroquirúrgica o si esnecesaria la monitorización de la PIC. Sedebe valorar la presencia de lesiones ex-traaxiales (hematoma epidural, subdural, he-morragia subaracnoidea o intraventricular)o intraaxiales (hematomas intraparenqui-matoso, lesión axonal difusa), las fracturas


Figura 3. TC craneal del paciente.

y los signos radiológicos de aumento de laPIC.

El hematoma intraparenquimatoso (op-ciones b y c) se visualiza como un aumen-to de densidad en el parénquima cerebral.

Los signos radiológicos que mejor predi-cen la existencia de elevación de la PIC sonla obliteración de las cisternas basales y ladesviación de la línea media (DLM), ambaspresentes en la TC (opción c).

La ausencia u obliteración de las cisternasbasales triplica el riesgo de que exista aumentode la PIC y es un signo de mal pronóstico. Lascisternas pueden estar parcialmente colap-sadas (visibles como hendiduras hipodensas,habitualmente en un hemisferio) o ausentes(no visibles como espacio de LCR). Su estadose evalúa a nivel del mesencéfalo (Fig. 4).

La DLM se define como la distancia (enmm) en que las estructuras de la línea mediadel cerebro son desplazadas con respecto ala línea media, determinada por la distanciamedia entre las dos tablas internas del crá-neo. Para calcular el grado de desviación anivel del agujero de Monro (Fig. 5) se debemedir la distancia del espacio intracraneal(A), y la distancia desde el hueso al septumpellucidum (B):

DLM = (A/2)-B

La DLM se correlaciona inversamente conel pronóstico del paciente y es indicativa deaumento de la PIC, aunque el grado de des-viación está influenciado por la localizaciónde las lesiones intracerebrales y la presenciade alteraciones bilaterales. En general, loshematomas que producen DLM > 5 mm y/ocompresión de las cisternas basales son sub-sidarios de cirugía.

La presencia de hemorragia subaracnoi-dea (opción d) es también un signo de malpronóstico en pacientes con TCE grave. Sevisualiza como un aumento de densidad enlos surcos de la convexidad o en las cister-nas basales. La presencia de sangre en lascisternas basales tiene un valor predictivo po-sitivo de pronóstico desfavorable de un 70%.

El hematoma epidural (opción a) se visua-liza como una colección de sangre entre elcráneo y la duramadre que presenta una ima-gen de lente biconvexa en la TC craneal.

Durante la realización de la TC craneal serecibe analítica sanguínea: Hb: 7,1 g/dL, Hcto20,6%, plaquetas 237.000/mm3, leucocitos


Figura 4. TC craneal, valoración de las cisternas basales.

Figura 5. TC craneal, valoración de la desviación de la líneamedia. DLM = (A/2)-B.

14.290/mm3. Estudio de coagulación: tiem-po de protrombina 50%, T. cefalina 27 se-gundos (control 28).

Con estos hallazgos, ¿qué tratamiento le pa-rece más adecuado?

a. Traslado a UCIP y colocación de catéterpara monitorización de la PIC

b. Administración de una dosis de factor VIIactivado

c. Cirugía de evacuación del hematoma ur-gente

d. Administración de una dosis de corticoi-des i.v. (metilprednisolona)

e. Traslado a UCIP para monitorización y re-petir TC en unas horas


En general, todos los hematomas intra-craneales agudos en los pacientes que sufrenun deterioro neurológico progresivo, o consignificativo efecto masa, y/o evidencia deaumento de la presión intracraneal deben serevacuados de forma urgente (opción c).

El tamaño y localización del hematoma sonimportantes para tomar una decisión tera-péutica. Cualquier lesión de más de 50 mLo más de 20 mL con DLM o compresión delas cisternas es quirúrgica. La decisión qui-rúrgica variará también dependiendo de la lo-calización del hematoma, algunas áreas (comola temporomedial) predisponen a que se pro-duzca una herniación cerebral. Los hemato-mas de fosa posterior con efecto masa sobreel cuarto ventrículo pueden bloquear la cir-culación de LCR provocando hidrocefalia agu-da y compresión del tronco cerebral. Por lotanto, el umbral para la indicación quirúrgi-ca en estas áreas es habitualmente menor.

El tratamiento conservador de los hema-tomas postraumáticos puede estar indicadoen casos seleccionados de pacientes sin sig-nos de deterioro neurológico, con una PICnormal y sin signos de efecto masa en la TC.

Estos pacientes deben ser correctamente mo-nitorizados, en centros con disponibilidadinmediata de neurocirugía ya que los he-matomas pueden progresar y las indicacio-nes de cirugía son un proceso dinámico quepuede cambiar.

No es necesario el traslado a UCIP paramonitorizar la PIC antes de la cirugía (op-ción a), ni tampoco se debe esperar a reali-zar una nueva TC en unas horas (opción e),ya que existen suficientes criterios clínico-radiológicos para la indicación de cirugía yel paciente debe ser intervenido lo más rá-pidamente posible. Las lesiones parenqui-matosas tienden a evolucionar y el tiempoque transcurre desde el deterioro neurológi-co del paciente hasta la realización de la ci-rugía afecta claramente al pronóstico.

El factor VII activado (Novoseven®) (op-ción b) está autorizado para el uso en pa-cientes hemofílicos con anticuerpos contrael factor VIII y el IX o con déficit de FVII. Cadavez se utiliza más en indicaciones para lasque no está autorizado, como pacientes conotras coagulopatías y sangrado intratable (ci-rrosis hepática, politraumatismo, postopera-torio...). El beneficio potencial de su admi-nistración en pacientes con hemorragiaintraparenquimatosa de origen traumáticono ha sido establecido. En algunos estudiosla administración de FVIIa dentro de las 4primeras horas del inicio de la hemorragiacerebral limitó el crecimiento del hemato-ma, redujo la mortalidad y mejoró el pro-nóstico funcional. Debido al riesgo de la ex-pansión del hematoma en las primeras 24horas postraumatismo y la rápida normali-zación del tiempo de protombina que pro-duce, se utiliza cada vez más frecuentementeen pacientes que precisan cirugía inmedia-ta, en los que no está disponible el plasmafresco congelado, facilitando el acto quirúr-gico por la disminución del sangrado y li-mitando el crecimiento de la hemorragia. Elefecto secundario más frecuente y temido esel riesgo de trombosis. Es un fármaco con un


coste muy elevado. Todavía son necesariosestudios clínicos controlados para probar sueficacia y definir las indicaciones, dosis yefectos secundarios.

La administración de esteroides (opciónd) en el TCE no mejora el pronóstico ni dis-minuye la PIC, por lo tanto, no está indica-da su utilización. La administración de me-tilprednisolona a dosis altas se ha asociadocon un incremento de la mortalidad y estácontraindicada.

Durante la cirugía se observó fractura es-tallido craneal compleja, con rotura de la du-ramadre, con salida de papilla cerebral en laparte posterior y cerebro con herniación con-tinua, aunque con buen latido. Se realizó ci-rugía de evacuación del hematoma intrapa-renquimatoso y craniectomía descompresiva,con colocación de sensor de PIC intrapa-renquimatoso.

Tras la cirugía se traslada a UCIP, se con-tinúa sedoanalgesia y relajación muscular,manteniendo una PIC < 20 mmHg y una pre-sión de perfusión cerebral (PPC) > 45 mmHg.

¿Cuál de las siguientes medidas no le pare-ce adecuada en el postoperatorio?

a. Sedoanalgesia con midazolam y fentani-lo y relajación muscular con vecuronio

b. Bolo de suero salino hipertónico si la PIC> 20 mmHg

c. Profilaxis anticonvulsivante con fenitoínadurante 7 días

d. Mantener PCO2 arterial entre 35-40 mmHge. Hipotermia profiláctica (32-33 °C)


Tras la cirugía se establecerán una serie demedidas generales como son la elevación dela cabecera de la cama 30º, la sedoanalge-sia y relajación muscular (opción a). Se rea-lizará un control estricto de la glucemia e io-nes.

En niños con TCE grave está indicada laprofilaxis anticonvulsivante con fenitoína du-rante la primera semana post-traumatismo,para disminuir la incidencia de convulsionesprecoces (opción c). La utilización de profi-laxis anticonvulsivante después de los 7 pri-meros días para prevenir las convulsionespostraumáticas tardías no está indicada. Si elpaciente desarrolla convulsiones después deeste período se aplicará el tratamiento anti-convulsivante que se considere más ade-cuado.

Los siguientes son factores de riesgo parael desarrollo de convulsiones postraumáti-cas: ECG < 10, contusión cortical, fracturacraneal deprimida, hematoma subdural, he-matoma epidural, hematoma intracerebral,herida penetrante, convulsión en las prime-ras 24 horas del traumatismo.

Los objetivos en UCIP serán manteneruna presión de perfusión cerebral adecuada(> 40 mmHg), una PIC normal (< 20 mmHg),una buena oxigenación, una tensión arterialmedia normal y una PCO2 normal (35-40mmHg) (opción d).

Se deben indicar las medidas de trata-miento de HTIC si la PIC es superior a 20-25mmHg. El tratamiento del aumento de la PICen los pacientes con TCE se basa en el al-goritmo propuesto por la Brain Trauma Foun-dation. Si las medidas generales no son sufi-cientes se establecen una serie de maniobrasterapéuticas de forma escalonada. Las me-didas de primer nivel son:• Drenaje de LCR. Si el paciente tiene un

catéter para medición de la PIC intraven-tricular, se pueden extraer 1-2 mL de LCRpara intentar disminuir la PIC.

• Manitol o suero salino hipertónico (op-ción b). Ambos son efectivos para dis-minuir la PIC, sin que exista evidencia deque uno sea más eficaz que el otro. El ma-nitol (dosis 0,25-0,5 g/kg i.v. en 20 mi-nutos) no debe utilizarse en pacientes hi-povolémicos por el riesgo de hipotensión.Hay que monitorizar estrechamente la


diuresis, y reponer el exceso de diuresiscon suero salino fisiológico. No se pue-de utilizar si la osmolaridad plasmáticaes superior a 320 mOsm/L.El suero salino hipertónico al 3-6% (do-sis 2-5 mL/kg i.v. en 5-10 minutos) podríautilizarse en pacientes hipovolémicos, yaque es también un expansor del volumenintravascular. No se debe utilizar si la os-molaridad plasmática es superior a 360mOsm/L.

• Hiperventilación leve (PCO2 30-35mmHg). Si la PIC es normal es muy im-portante evitar la hiperventilación profi-láctica durante las primeras 24 horas delTCE, ya que es durante este período cuan-do el flujo sanguíneo cerebral suele estarclaramente disminuido (incluso por de-bajo del 50% del flujo normal). La hiper-ventilación produce vasoconstricción ce-rebral y disminución de la PIC, perotambién existe el riesgo de causar isque-mia cerebral. Diversos estudios han de-mostrado que los pacientes que recibie-ron hiperventilación profiláctica tuvieronpeor pronóstico neurológico. Por lo tan-to, esta medida se utilizará como medidaalternativa cuando hayan fracasado lasotras medidas de tratamiento (sedación,analgesia, relajación muscular, drenaje deLCR, y terapia hiperosmolar) o como me-dida transitoria de rescate si aparecen sig-nos clínicos de herniación cerebral: mi-driasis unilateral fija con o sin hemiparesiacontralateral, midriasis bilateral fija, pos-tura de descerebración o decorticación,deterioro neurológico progresivo (des-censo de más de 2 puntos en la ECG enpacientes con puntuación igual o menora 9) o tríada de Cushing (hipertensión ar-terial, bradicardia, respiración irregular).

Hay que realizar una TC craneal de con-trol tras la cirugía y también si se producecualquier empeoramiento clínico, ya que po-drían aparecer lesiones nuevas o empeorarlas lesiones previas.

Cuando estas maniobras no son suficientes,se establecen las medidas de segundo nivel:hiperventilación moderada (PCO2 < 30 mmHg),coma barbitúrico o craniectomía descompre-siva, basándose en criterios individualizados(riesgo de isquemia, estabilidad hemodinámi-ca, infección...) no protocolizados.

En el estudio más importante realizado so-bre el tratamiento con hipotermia (opción e)en niños con TCE grave, se observó que la hi-potermia moderada (32-33 °C) iniciada den-tro de las 8 horas postraumatismo y manteni-da durante 24 horas, no mejoró el pronósticofuncional a los 6 meses y, por el contrario, seobservó un aumento de la mortalidad. Porlo tanto, no se recomienda esta medida tera-péutica, aunque parece que podría ser bene-ficiosa en algunos adultos y recién nacidoscon lesión cerebral hipóxico-isquémica.

Tras mantener valores de PIC normales du-rante 4 días, se retiró la relajación musculary se inició el descenso paulatino de la se-doanalgesia, se retiró el sensor de PIC. Se ex-tubó al 9º día del ingreso.

Al alta de UCIP presenta hemiparesia de-recha (grado 3), fija la mirada, responde aórdenes sencillas y sonríe al hablarle. Noemite palabras. Un año después presenta unarecuperación neurológica casi completa (ha-bla, anda, corre, juega y se relaciona connormalidad), quedando como secuela unamínima hemiparesia derecha.

¿Cuál de las siguientes medidas preventivasno recomendaría para evitar este tipo de ac-cidentes?

a. Instalar protectores fijos (no movibles) enlas ventanas

b. No colocar camas, muebles o macetasjunto a las ventanas o balcones

c. Limitar la apertura de las ventanas corre-deras

d. Comprobar la distancia entre los barrotesdel balcón


e. Aumentar la altura de la barandilla en te-rrazas y balcones


Las caídas desde las ventanas o balconesprovocan una importante morbilidad en niños.La mayoría de los accidentes por precipitacióndesde las ventanas ocurren en primavera o ve-rano. Tienen mayor probabilidad de sufrir estetipo de accidentes los niños que cumplen unoo más de los siguientes criterios: menores de5 años, que viven en edificios de áreas urba-nas, inmigrantes y que juegan sin supervisiónde un adulto, en habitaciones con colocacióninapropiada de los muebles.

Los pediatras deberían conocer y difundira la población las siguientes recomendacio-nes sobre prevención de las caídas desde ven-tanas o balcones:• Supervisar a los niños en todo momen-

to, especialmente si las ventanas estánabiertas.

• Instalar medidas de seguridad en las ven-tanas corredizas que impidan que las ven-tanas se abran más de 10 cm (opción c).

• Abrir las ventanas tipo basculante sólodesde arriba.

• No utilizar sistemas de seguridad fijos enlas ventanas, porque pueden impedir lasalida en caso de incendio (opción a).

• Instalar dispositivos de seguridad en lasventanas que puedan ser retirados fácil-mente en caso de emergencia.

• Los balcones deberían tener barras ver-ticales con una separación no superiora 10 cm (opción d), deben instalarse re-des u otros dispositivos para aumentarla altura de la barandilla (opción e).

• No colocar muebles, camas o cunas cer-ca de las ventanas, para impedir que elniño pueda acceder fácilmente a la ven-tana (opción b).


Traumatismo craneoencefálico graveFractura craneal complejaHematoma intraparenquimatoso parietal

izquierdo. Hemorragia subaracnoideaHipertensión intracraneal

Bibliografía

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CASO CLÍNICO

Motivo de consulta. Lactante varón de razablanca de 4 meses de edad, que consulta deurgencia por presentar desde 8 días antes, fie-bre alta de 2 días de duración que cedió conantitérmicos, posteriormente durante 3 díasvómitos con toda ingesta y rechazo de las to-mas. Los padres refieren estancamiento pon-deral de 10 días de evolución, agudizado enlos últimos 3 días. Además comentan que des-de hace una semana le han aparecido man-chas violáceas en la espalda y notan al niñohinchado. No asocian estos signos y sínto-mas a ningún cambio alimentario ni refierencuadro diarreico o catarral en los últimos días,las deposiciones son normales.

Antecedentes personales. Primer hijo. Sinantecedentes perinatales de interés. Reciénnacido a término de peso adecuado (3.600g). Alimentación desde nacimiento con lac-tancia materna exclusiva, con buena ga-nancia de peso hasta los 2 meses, en el últi-mo mes ha descendido de percentil.Coincidiendo con la incorporación de la ma-dre al trabajo hace 2-3 tomas al pecho y lamadre se saca la leche el día anterior y se loreparten a lo largo del día (250-280 mL). In-munización completa según calendario va-cunal vigente. Dermatitis seborreica desdelos 7 días de vida, en el último mes las le-siones se han generalizado. Aportan gráficapeso/talla (Fig. 1).

Antecedentes familiares. Madre naturis-ta. Intolerancia a poliproteínas hasta los 5años de vida. Resto sin datos reseñables deinterés.

Exploración física. Peso 5.200 g (p < 3, -2,6 DS), talla 61 cm (p25). Índice de Wa-terloo (peso/talla): 80%. Talla/edad: 98%. Pe-rímetro cefálico: 40 cm (p3). Temperatura36,8° (sin antitérmico), TA 106/54 mmHg,FC 135 lpm, SatO2 99% (aire ambiente) y FR30 rpm. En urgencias, el niño impresiona deregular estado general. Decaído. Intensa pa-lidez de piel y mucosas. Masas blandas y

LACTANTE CON EDEMASR. Muñoz Codoceo

– 185 –

Figura 1. Gráfica peso/talla.

mucosas pastosas. Edemas generalizados,acompañados de hematomas redondeados(aproximadamente de 2 cm de diámetro) ennúmero de 5 en la espalda. Lesiones desca-mativas eccematosas generalizadas (Fig. 2),tendencia a sangrado en dedos pulgares deambos pies.

Auscultación cardiaca. Soplo sistólico II/VI,de características funcionales. Auscultaciónpulmonar normal. Abdomen blando y de-presible. Se palpa lóbulo derecho hepáticoa 2 cm del reborde costal, blando, no se pal-pa esplenomegalia. Resto de exploración fí-sica normal.

Teniendo en cuenta la situación del pacien-te, ¿qué es lo primero que haría?

a. Ingresarle para observación, con nutriciónenteral por sonda nasogástrica

b. Ofrecer suero oral siguiendo pautas de re-hidratación oral

c. Realización de pruebas complementarias,pautas de rehidratación oral y continuarcon lactancia materna según tolerancia

d. Alta continuando con lactancia maternay remitir a consultas externas

e. Ofrecer biberón con fórmula de inicio


Dado el estado actual del lactante, decaí-do con mucosas pastosas, edemas, intensapalidez, pero sin inestabilidad hemodinámi-ca en el momento, lo más prudente es reali-zar pruebas complementarias e iniciar rehi-dratación oral, continuando posteriormentecon lactancia materna (opción c), lo que per-mitirá comprobar su tolerancia digestiva, asícomo el número y características de los vó-mitos, si los presentase. Todo esto se puederealizar en la sala de observación del Servi-cio de Urgencias. La opción del ingreso di-recto sin tener clara una orientación diag-nóstica y con una sonda nasogástrica (opcióna) es poco apropiado, al igual que darle elalta con tolerancia oral y observación domi-ciliaria (opción d).

¿Qué pruebas solicitaría?

a. Hemograma y coagulaciónb. Hemograma, coagulación y gasometría

venosac. Hemograma, coagulación, gasometría ve-

nosa y hemocultivod. Hemograma, coagulación, gasometría y

bioquímicae. Hemograma, coagulación, gasometría, bio-

química con iones, orina elemental consedimento y radiografía de tórax


Debido a la intensa palidez que presentael paciente y los hematomas en espalda, está


Figura 2. Dermatitis descamativa y hematomas.

indicada la realización de un hemograma yel estudio de coagulación. La gasometríaorientará sobre la existencia de acidosis o al-calosis por su cuadro de vómitos. Los ionesaportan datos de alteración hidroelectrolíti-ca. Por último, la bioquímica informa sobrela urea/creatinina, proteínas totales, albúmi-na, función hepática, metabolismo calcio/fós-foro. La analítica de orina también forma par-te del estudio de un paciente con edemas,para diferenciar un posible origen renal o deotro tipo. Debe realizarse el sedimento uri-nario buscando datos sugestivos de infecciónurinaria (leucocituria, bacteriuria, nitritos +).La radiografía de tórax completa el estudioinicial, ya que el niño presenta soplo sistó-lico y edemas (opción e). El hemocultivo eneste momento no está justificado, aunque de-bería realizarse si presentase pico febril oexistieran una proteína C reactiva (PCR) ele-vada, o fórmula infecciosa en la analítica so-licitada (opción c).

Encontrándose el niño en la sala de ob-servación de urgencias pendiente de los re-sultados de las pruebas que anteriormentese han solicitado, con suero oral que recha-za, presenta un empeoramiento progresivodel estado general, con mayor decaimientoy tendencia a la somnolencia. La fontanelaanterior está ligeramente a tensión. En esemomento la tensión arterial es de 90/45mmHg, la FC de 180 lpm, FR 35 rpm, SatO2

95% y Tª 36 °C rectal.

¿Cual sería su actuación en urgencias enla situación actual?

a. Iniciar perfusión de suero salino fisiológi-co (SSF) a 20 mL/kg en 15 minutos y oxi-genoterapia

b. Administrar cefotaxima i.v. por si es unameningitis

c. Tranquilizar a la madre e insistir en quesiga con suero oral, hasta que llegue laanalítica

d. Avisar a la unidad de cuidados intensivospediátricos para su ingreso

e. Oxigenoterapia


El paciente presenta signos de inestabili-dad hemodinámica (taquicardia, sin fiebreque la justifique). Las tensiones arteriales es-tán en rango de normalidad, para la edad delpaciente y claramente presenta deterioro delestado clínico de forma aguda, por lo que esprioritario asegurar la vía área y expandiral paciente con cualquier solución cristaloi-de o coloide, en pocos minutos (opción a).Si se sospecha el inicio de una sepsis se de-bería iniciar también antibioterapia intrave-nosa, previa recogida de cultivos (hemo, uroy coprocultivo, incluso punción lumbar), apesar que sin fiebre disminuye la discrimi-nación diagnóstica del hemocultivo. Una vezel niño esté estable y se disponga de la ana-lítica solicitada se valorará, según evolución,dónde ingresará (opción d).

En ese momento llegan los primeros re-sultados de las pruebas solicitadas:

Hemograma: hematíes 2.010.000 mm3;Hb 5,1 g/dL, Hcto 15%, VCM 74 fl, leu-cocitos 15.700 mm3 (N 64%), plaquetas:512.000 mm3. No se observan formas in-maduras. Recuento reticulocitario 27‰. Fro-tis de sangre periférica: algún esquistocito.Test de Coombs directo: negativo. Hapto-globina: 8 mg/dL (N: 16-200 mg/dL).

Coagulación: índice de protrombina: nocoagula, fibrinógeno: 187 mg/dL, tiempo decefalina: no coagula, dímero D: < 0,25 µg/mL.

Bioquímica: glucosa 122 mg/dL, urea 10mg/dL, creatinina 0,4 mg/dL, bilirrubina to-tal 1,6 mg/dL, LDH 881 U/L, GOT 36 U/L,GPT 47 U/L, gammaGT 143 U/L, proteínastotales 3,3 g/dL, albúmina 1,4 g/dL, colines-terasa 2.676 U/L, colesterol total 56 mg/dL,Na 132 mEq/L, K 4,7 mEq/L, Cl 99 mEq/L.PCR < 0,5 mg/dL.

Lactante con edemas 187

Gasometría venosa: pH 7,39, pCO2 40mmHg, HCO3 24,9 mmol/L, EB 0,7 mmol/L,diferencia aniónica 13 mEq/L.

Sedimento de orina: pH 6, densidad 1.020,resto negativo.

Radiografía de tórax: normal.

En esta situación, ¿cuál de las siguientes in-tervenciones realizaría en primer lugar?

a. Cefotaxima a 200 mg/kg/día, i.v.b. Realizar punción lumbarc. Transfundir sangre enterad. Transfundir plasma fresco congeladoe. Repetir el estudio de coagulación y de-

terminar factores


Se decidió repetir el estudio de coagula-ción dadas las profundas alteraciones que pre-sentaba, que afectaban tanto a la vía intrín-seca como a la extrínseca. Se solicitó tambiénla cuantificación de los factores de coagula-ción. Si se hubiera administrado previamen-te plasma o sangre total, no se hubiera po-dido determinar el mecanismo patogénico dela coagulopatía de este paciente (opcionesc y d). La sangre total ya no se utiliza, pero síel concentrado de hematíes cuya transfusiónes urgente porque el paciente tiene una ane-mia grave con repercusión hemodinámica.La cefotaxima (opción a) no está indicadacomo siguiente paso del tratamiento en estemomento, debido a que los leucocitos, reac-tantes agudos y la PCR, son normales. La pun-ción lumbar (opción c), en este momento, estácontraindicada por la inestabilidad hemodi-námica y la alteración de la coagulación.

Una vez extraída la nueva determinacióndel estudio de coagulación se administró con-centrado de hematíes. Son criterios de trans-fusión en el lactante la Hb < 7 g/dL, asocia-do a repercusión hemodinámica. La anemiaera microcítica (VCM 74 fl), con reticuloci-

tos 27‰, bilirrubina de 1,6 mg/dL a expen-sas de indirecta, haptoglobina descendiday test de Coombs negativo.

¿Qué tipo de anemia tiene este paciente?

a. Anemia aplásica congénitab. Anemia hemolítica autoinmunec. Anemia hemolítica de causa no inmuned. Anemia hemolítica microangiopáticae. Anemia ferropénica grave

La repuesta correcta es la c

La presencia de reticulocitos altos, y lascifras de plaquetas y neutrófilos aumentadosdescartan la opción a. La anemia puede cla-sificarse como hemolítica debido a la pre-sencia de reticulocitos altos, haptoglobinabaja (aunque este dato debe tomarse con pre-caución, dada la edad del paciente), y por labilirrubina indirecta alta (opciones b, c y d).

El test de Coombs negativo excluye la ane-mia hemolítica por anticuerpos (opción b).Las anemias hemolíticas microangiopáticas(opción d) la constituyen dos entidades consimilar mecanismo patogénico: el síndromehemolítico urémico (SHU) y la púrpura trom-bótica trombocitopática; esta última entidades excepcional en niños, cursa con altera-ciones neurológicas y se caracteriza, ademásde por la anemia hemolítica, por tromboci-topenia, que no presenta este paciente. ElSHU, en su forma más típica (80%), apare-ce en lactantes y niños menores de 2 años.Se asocia a diarrea hemorrágica por infecciónde Escherichia coli 0157:H7 y, con menor fre-cuencia a otros gérmenes enteroinvasivos. Laliberación de endotoxina bacteriana produ-ce lesión endotelial. El depósito de fibrina encapilares y arterias es el responsable de laslesiones isquémicas en riñón y otros órganos,con fragmentación de los hematíes. El cua-dro clínico consiste en una fase prodrómica;en un 10% de los casos puede faltar la dia-rrea, seguida de la fase aguda en la que el


niño aparece enfermo, con debilidad, som-noliento y muy pálido. En esta fase hemolíti-ca se instaura la oligo-anuria y, en orina, sedetectan proteinuria y hematuria. La hiper-tensión es frecuente. La anemia se caracteri-za por presentar esquistocitos, bilirrubina in-directa elevada y test de Coombs negativo.En la fase prodrómica se puede observar trom-bocitopenia y consumo de factores de coa-gulación, que en la fase sintomática suelenestar ya corregidos. En este niño la ausenciade signos de insuficiencia renal, proteinuriay hematuria, descartan esta entidad.

A pesar de que el niño presenta microci-tosis, no debe pensarse que sea debida a fe-rropenia grave, debido a que ésta no cursa conhemólisis, ni con reticulocitos altos (opción e).

El tipo de anemia hemolítica que presen-ta es de tipo no inmune (test de Coombsnegativo). En niños, es debido a causas muyheterogéneas: mecánicas, como las micro-angiopáticas; infecciones que cursan con coa-gulación intravascular diseminada (estrepto-cocos, meningococo, E. coli, Clostridium…);o a alteraciones de la composición de la mem-brana lipídica de los hematíes, como sucedeen el déficit de vitamina E, la abetalipopro-teinemia y las hepatopatías graves.

El estudio de coagulación confirma los re-sultados anteriores. No se detectan PDF au-mentados. El estudio de factores demuestra:factor II no se detecta; factor VII 8%; factorIX no se detecta; factor X: no se detecta; fac-tor XI 20%; factor V y factor VIII normales.Comentarios de hematología: déficit (au-sencia) de factores dependientes de vitami-na K: (II, VII, IX, X) y déficit del factor XI.

Debido al alto riesgo de hemorragia que pre-senta el niño, ¿cuál sería la actuación máscorrecta, después de transfundir concen-trado de hematíes?

a. Transfusión de plaquetasb. Transfusión de plasma fresco

c. Transfusión de plasma fresco y adminis-trar vitamina K

d. Administración de vitamina Ke. Administración de factor VII


En este momento, no sólo existe ausenciade los factores dependientes de vitamina K,sino que también presenta déficit del factorXI, por lo que la administración de ambosnormalizará las alteraciones. El déficit delfactor XI explica que estén alteradas tanto lavía intrínseca de la coagulación como la ex-trínseca (Fig. 3).

La opción a es incorrecta, puesto que elniño presenta cifras de plaquetas altas. Elplasma fresco (opción b) aporta todos los fac-tores precisos para la coagulación, pero fi-nalmente se precisaría de la administraciónrepetida del mismo, no carente de riesgo detransmisión de infecciones virales, por lo quese debe administrar únicamente como si-tuación de emergencia y continuar poste-riormente con vitamina K. El factor VII no co-rregiría nada más que parcialmente su déficit(opción e).


Figura 3. Cascada de la coagulación. TP: tiempo de protrom-bina (vía extrínseca); APTT: tiempo parcial de tromboplastinao cefalina (vía intrínseca).

Vía extrínseca

Factor tisular

VII VIIa

Vía intrínseca

Superficie. Kalikreína

XII XIIa

XI XIa

IX IXa

X Xa X

Ca++

Ca++

FosfolípidosVIII

Ca++

FosfolípidosV

II IIa

Fibrinógeno Fibrina

Productos degradación Plasmina

PlasminógenoDisfunción plaquetas

APTTTP

Vía

com

ún

Una vez estabilizado es hospitalizado enla sala de lactantes. La analítica al día si-guiente demuestra: Hcto: 28%, Hb: 8,9mg/dL; VCM 80 fl; CHCM 31,6 g/dL; HCM25,5 pg; leucocitos 10.600 mm3, con neu-trófilos 29,9%, linfocitos 57,3%, índice deprotrombina 89%, fibrinógeno normal. Tiem-po de cefalina 23” (control 31”). Sideremia32 µg/dL. Transferrina: 40 mg/dL (n: 230-430mg/dL). Ferritina: 8 mg/dL (n: 15-120 mg/dL).

Se realiza posteriormente en planta, unaecografía transfontanelar y punción lumbarque son normales. Los urocultivos y copro-cultivos son negativos. El lactante precisónueva transfusión a los 3 días de su ingresopor nueva hemólisis: Hb 6 g/dL, Hcto: 18%.Las alteraciones de la coagulación respon-dieron a dosis pautadas de vitamina K. Enexámenes posteriores no se detectó déficitdel factor XI.

Con respecto a las alteraciones de la coa-gulación, dependientes de vitamina K, ¿cuálde los siguientes diagnósticos es el más pro-bable?

a. Coagulación intravascular diseminada(CID)

b. Enfermedad hemorrágica tardía del RNc. Fallo hepático agudod. Colestasis crónicae. Deficiencia de vitamina K, por síndromes

de malabsorción/maldigestión


En la CID (opción a), existe un consumode factores de coagulación, tanto de los de-

pendientes de vitamina K, como del factorVIII, asociado a aumento de los productosde degradación de la fibrina y trombopenia.La causa más frecuente en niños es la sepsispor gérmenes gramnegativos, aunque tam-bién puede darse en sepsis por grampositi-vos (estafilococo aureus, estreptococo, neu-mococo…). En este paciente el factor VIII esnormal y no se detectan PDF, ni tromboci-topenia, lo que descarta esta patología.

La enfermedad hemorrágica tardía del RN(opción b) se da fundamentalmente en niñoscriados al pecho, sobre todo si toman anti-bióticos orales. No se observa en España des-de que es práctica habitual administrar a losneonatos vitamina K intramuscular al nacer.

El fallo hepático agudo (opción c) se defi-ne como un trastorno que cursa con una gra-ve alteración de la función hepática (ele-vación de las enzimas de necrobiosis ycolestasis) y alteración grave de la coagula-ción (actividad de la protrombina menor del40%), que no se corrige tras la administra-ción de vitamina K, con o sin encefalopatía,en un paciente sin antecedentes de enfer-medad hepática previa. Las manifestacionesclínicas principales son la ictericia y la co-agulopatía grave; otros síntomas de presen-tación son vómitos y letargia. En este pacientelas alteraciones de coagulación se han co-rregido con vitamina K, por lo que no se pue-de catalogar como fallo hepático agudo. Lascausas de fallo hepático en el neonato y lac-tante se muestran en la tabla I.

La colestasis crónica (opción d) es un sín-drome que se produce en enfermedades enlas que existe una alteración del flujo biliar,


0-7 días 1-4 semanas 4-8 semanas 2-6 meses

Hemocromatosis neonatal Galactosemia Hepatitis B Defectos de síntesis de ácidos biliares

Enfermedades peroxisomales Tirosinemia CDG Ib Fructosemia

Enfermedades lisosomales Infecciones

CDG IB: déficit glicosilación de las proteínas.

TABLA I. Causas de fallo hepático en el niño, según edad

con el consiguiente paso a la sangre de loscomponentes de la bilis: bilirrubina directa,sales biliares, colesterol… En estas enfer-medades puede existir malabsorción de losfactores de coagulación dependientes de vi-tamina K. El patrón bioquímico consiste enaumento de la γGT, colesterol, bilirrubina di-recta y fosfatasa alcalina. Aunque el pacientepresenta aumento de la γGT, no existen otrosdatos bioquímicos de colestasis: la fosfatasaalcalina está muy descendida, no existe au-mento de bilirrubina directa y el colesterolestá muy bajo.

En ausencia de ingesta de drogas que in-hiben el complejo de la vitamina K (raticidasy dicumarínicos) y de afectación hepática gra-ve, el descenso de los factores de la vitami-na K, corregible con su administración, sedebe a los síndromes de malabsorción/mal-digestión (opción e).

El niño presentaba edemas generalizadospor hipoalbuminemia, ¿en cuál de las si-guientes entidades pensaría en este pacien-te, para hacer un diagnóstico diferencial deedemas?

a. Insuficiencia cardiacab. Insuficiencia renalc. Insuficiencia hepáticad. Síndrome de enteropatía pierde proteínase. Síndrome nefrótico


Todas las patologías anteriormente enu-meradas pueden producir edemas, pero eneste niño el síndrome nefrótico queda des-cartado por no encontrarse proteinuria en laorina (opción e). El diagnóstico diferencialde los edemas se muestra en la figura 4.

En este niño la insuficiencia cardiaca noparece ser la causa, debido a que no exis-te ritmo de galope, cardiomegalia ni hepa-tomegalia; no obstante, queda pendiente larealización de ecocardiograma (opción a).

Tampoco existen datos de insuficiencia re-nal (opción b). Anteriormente se ha co-mentado que no existen datos de insufi-ciencia hepática aguda responsable de laalteración de la función de síntesis protei-ca, aunque el paciente presenta aumento dela γGT, que habrá que dilucidar en estudiosposteriores (opción c). El síndrome de ente-ropatía pierde proteínas (opción d) com-prende un grupo heterogéneo de enferme-dades digestivas en las que se producepérdida de proteínas a través del tracto gas-trointestinal, de causas muy variadas: porprocesos inflamatorios, alérgicos, pérdidade linfa, malabsorción/maldigestión...

En cuanto a la disminución de la albúmina(1,4 mg/dL) y de otras fracciones proteicasque presenta (ferritina, transferrina, proteí-nas totales), todas las enfermedades que secitan pueden producirla, ¿cuál de las si-guientes enfermedades le parece menos pro-bable en este caso?

a. Enteropatía inducida por leche de vacab. Déficit de glicosilación de proteínasc. Linfangiectasia intestinald. Mastocitosise. Fibrosis quística



Figura 4. Diagnóstico diferencial de los edemas.

Síntomas cardiacos

Malabsorción/maldigestión

Enfermedadhepática

NoSí

Enfermedadrenal

¿Proteinuria?

NoInsuficienciacardiaca

Edemas

La enteropatía inducida por leche de vaca(opción a) se caracteriza por lesión intesti-nal, de mecanismo inmune, no mediado porIgE. Debuta con diarrea crónica, fallo de me-dro y malabsorción. Aunque a través de laleche materna pueden pasar fracciones an-tigénicas de proteínas de leche de vaca (PLV),esta entidad no está descrita en pacientes ali-mentados al pecho.

Los defectos congénitos de glicosilaciónson enfermedades metabólicas causadas poruna deficiente glicosilación de las proteínas(CDG) (opción b). Las glicoproteínas son esen-ciales para funciones estructurales, de trans-porte, inmunológicas, hormonales, señal cé-lula-célula y enzimáticas. Dependiendo deltipo de CDG, las cadenas laterales de carbo-hidratos de las proteínas están truncadas oausentes. Las manifestaciones clínicas sonmultisistémicas y de gravedad variable. Delos 18 subtipos descritos, 11 de ellos afectanal hígado. Los hallazgos comunes incluyencara dismórfica, retardo mental, hipotonía,fallo de medro, enteropatía pierde proteínase infecciones recurrentes. La alteración de lacoagulación ocurre independientemente dela afectación hepática y está causada por laanormal glicosilación de los factores de coa-gulación. El test de screening de CDG se rea-liza por el test % CDT (% de transferrina de-ficiente de carbohidratos) y el estudio de lasialotransferrina por isoelectroenfoque.

La linfagiectasia intestinal primaria (op-ción c) es una enfermedad muy infrecuente,que cursa con malformación de los vasos lin-fáticos intestinales y en ocasiones de otrosterritorios periféricos. La rotura de los mis-mos a nivel intestinal produce pérdida de lin-fa, que se caracteriza por hipoproteinemia,hipocalcemia, linfopenia e hipo-γglobuline-mia a expensas fundamentalmente de la IgG,y de los lípidos séricos, que están muy dis-minuidos en sangre, así como de las vita-minas liposolubles (A, D, E y K).

La fibrosis quística (opción e), en un 4-5%de los casos, puede debutar con hipoprotei-

nemia, edemas y anemia hemolítica, por de-ficiencia de vitamina E. Esta forma de pre-sentación se da en pacientes con insuficien-cia pancreática desde el nacimiento, y conlactancia materna exclusiva, debido al me-nor contenido proteico de la leche de mujer.Por ello, pese a no presentar síntomas res-piratorios, no puede descartarse esta entidad.

Se realizó estudio de aminoácidos ensangre que demostró hipo-aminoacidemiaglobal y grave. El test % CDT fue normal, lasisoformas de la transferrina por isoelectro-enfoque mostraban un patrón alterado, queno se corresponde con los descritos para dé-ficit de glicosilación tipos I y II. Los cultivosrealizados, urocultivo, copro y hemocultivo,fueron negativos.

En resumen, se trata de un lactante de 4meses, con un cuadro inicial de fiebre, pos-teriormente vómitos, decaimiento y mal es-tado general, malnutrición aguda (con alte-ración de peso/talla, pero no de talla para laedad), edemas hipoproteinémicos, dermati-tis descamativa, con anemia hemolítica, al-teración de la coagulación vitamina K de-pendiente e hipoalbuminemia sin proteinuria(Fig. 5).

Valorando la clínica y resultados analíticoshasta ahora obtenidos, ¿qué prueba seríamás determinante en este paciente?

a. Estudio microscópico de hecesb. Determinación de grasa en heces


Figura 5. Resumen clínico del paciente.

• Coagulopatía por déficit de vitamina K

• Anemia hemolítica no autoinmune

• Hipoalbuminemia con edemas sin proteinuria

• Dermatitis descamativa (¿carencial?)

Malabsorción/maldigestión

c. Iones en sudord. Elastasa fecale. Biopsia intestinal para descartar entero-

patía, linfangiectasia…


De todas las pruebas enumeradas ante-riormente, sólo los iones en sudor permitenel diagnóstico definitivo e inmediato (op-ción c). El ionotest es la prueba diagnósticadefinitiva de la fibrosis quística. No obstan-te, hay que tener en cuenta que, debido alos edemas, puede dar falsos negativos. Otroinconveniente es que en ocasiones en lac-tantes con dermatitis puede no obtenerse su-ficiente muestra de sudor para hacer la de-terminación.

La fibrosis quística (FQ) es una enferme-dad autosómica recesiva causada por la mu-tación de un gen que codifica una proteína(CFTR) que funciona como un canal de clo-ro y se encuentra en el epitelio de múltiplesórganos (páncreas, pulmón, intestino, vía bi-liar, glándulas sudoríparas…). Su alteraciónorigina una excreción defectuosa de clorocon una excesiva reabsorción de sodio, queprovoca secreciones espesas en las glándu-las exocrinas donde se expresa el gen, ori-ginando obstrucción, inflamación y poste-rior fibrosis, con lesión de los órganos afectos.Sus órganos diana son el pulmón y el pán-creas. La FQ es la principal causa de insu-ficiencia pancreática exocrina en pediatría.Una forma frecuente de presentación de estaentidad es el fallo de medro, la diarrea cró-nica, por la insuficiencia pancreática, y uncuadro de maldigestión de los principios in-mediatos: proteínas (edemas), grasas (vita-minas liposolubles: A, D, E y K) e hidratos decarbono. También de micronutrientes, comohierro (anemia microcítica) o cinc (acroder-matitis). Su diagnóstico es positivo cuandoel cloro en sudor es mayor de 60 mEq/L.

El estudio macro-micro de heces (opcióna) sirve para valorar la digestión de los prin-

cipios inmediatos de forma cualitativa, y per-mite observar, en un frotis de heces teñidascon Sudán, si aparecen glóbulos de grasa, ofibras musculares sin digerir. La cuantifica-ción de grasa en heces constituye la prue-ba de referencia para el diagnóstico de mal-absorción/maldigestión. Puede determinarsemediante el método Van de Kamer (opciónb) o por reflectancia de infrarrojo cercano,con una dieta normal. En niños pequeñosuna eliminación de grasa superior a 3,5 g seconsidera esteatorrea. Se realiza cuantifi-cando la grasa en heces, recogidas durante72 horas/día. Es deseable realizar esos díasencuesta dietética para medir el coeficien-te de absorción de la grasa, que es patológi-co si es inferior al 95%. La malabsorción degrasas a nivel intestinal, por la ausencia defermentos pancreáticos, conlleva a la dismi-nución sérica de colesterol y triglicéridos,y pérdida de vitaminas liposolubles (A, D,E y K) y, por lo tanto, a alteración de la coa-gulación, vitamina K dependiente. La ane-mia hemolítica es consecuencia del déficitde vitamina E, que produce alteración dela membrana lipídica de los hematíes.

La elastasa fecal (opción d) es una deter-minación no invasiva de la función pancreá-tica exocrina, con altas especificidad y sen-sibilidad. Se determina en una muestraaislada de heces por método ELISA. Los va-lores normales son superiores a 200 µg/g deheces. Valores inferiores a 100 µg/g de he-ces indican insuficiencia pancreática grave.Esta prueba presenta unas altas sensibilidady especificidad (> 98%). No se altera conel tratamiento enzimático, por lo que es útil,también, para control evolutivo de los pa-cientes que inicialmente son suficientes pan-creáticos (15% de los FQ).

La biopsia intestinal demostraría si exis-ten lesión intestinal o alteraciones de los lin-fáticos. Debido a que es una prueba invasi-va y que puede tener errores de muestra, enel caso de la linfagiectasia debería realizar-se después de los iones en sudor (opción e).


En este lactante el resultado de los ionesen sudor tras dos determinaciones fueron clo-ro 117 y 110 mEq/L. En el estudio micros-cópico de heces, se objetivó abundante gra-sa, con una grasa total aumentada (5,8 g/día)y un coeficiente de absorción de grasas dis-minuido (< 80%). Tanto la elastasa fecal comola quimiotripsina fecal estaban muy dismi-nuidas. El estudio de mutaciones de la CFTRfue positivo para la mutación δF508 en ho-mocigosis.

El lactante, además, tenía una dermatitis des-camativa, ¿en cuál de estas situaciones sepueden presentar estas lesiones?

a. Dermatitis atópicab. Acrodermatitis enteropáticac. Dermatitis carenciald. Dermatitis seborreicae. Todas son correctas


El paciente presentaba una dermatitis des-camativa. La dermatitis como debut de unafibrosis quística es poco frecuente, habitual-mente se asocia a malnutrición proteico-ca-lórica. Se han descrito deficiencia de nu-trientes: aminoácidos esenciales, cinc yácidos grasos esenciales.

El debut de una fibrosis quística, en un 4-13% de pacientes, consiste en la asociaciónde edema, anemia, hipoproteinemia y der-matitis carencial (Tabla II). Estos dos últimossignos pueden retrasar el diagnóstico de laenfermedad debido a que pueden dar falsosnegativos en el test del sudor, cosa que noocurrió en este paciente. La hipoproteinemiaestá causada por la malabsorción secundariaa la maldigestión intestinal, debida a la insu-ficiencia pancreática exocrina. Esta situaciónse da más frecuentemente en lactantes ali-mentados con leche materna. También se hadescrito, en el pasado, en niños FQ alimen-tados con las antiguas fórmulas de soja, que

no estaban tratadas con calor para inhibir losinhibidores de las proteasas (que contienela soja), ni adicionadas con metionina, delque la soja está carente.

La anemia de la FQ puede ser secundariaa la hipoproteinemia, por disminución de lasproteínas, especialmente la transportadoradel hierro y/o hemolítica por déficit de vita-mina E. En este niño se daba la circunstan-cia de que la incorporación de la madre altrabajo y su filosofía naturista hacían quesu ingesta se viera reducida, añadiendo se-guramente el factor de una ingesta insufi-ciente a la insuficiencia pancreática.

La dermatitis en este paciente era pluri-carencial, por déficit de cinc, proteínas y áci-dos grasos esenciales. La deficiencia de cincdebida a la malabsorción intestinal se des-cribe en pacientes con FQ que presentan rashcutáneo. Debido a que la albúmina es eltransportador más importante del cinc, la hi-poalbuminemia se asocia con los niveles ba-jos de cinc. La malnutrición proteica graveper se puede dar lugar a cambios en la piel,como placas eritematosas, descamación, es-tomatitis, glositis y alopecia. En este niñose detectó hipo-cincemia, deficiencia de ami-noácidos y de ácidos grasos esenciales y en


• Síntomas respiratorios (50%)

• Desnutrición/diarrea (40%)

• Íleo meconial (10-15%)

• Prolapso rectal (11%)

• Colestasis (2%)

• Deshidratación hiponatrémica hipoclorémica.Golpe de calor (6%)

• Edemas-hipoproteinemia (5%)

• Dermatitis carencial (< 1%)

• Anemia hemolítica asociada a déficit de vitami-na E (4%)

• Enfermedad hemorrágica tardía del recién naci-do (2%)

TABLA II. Formas de presentación de la fibrosisquística y su frecuencia

acidograma, realizado posteriormente, défi-cit de ácidos docohexanoico y linoleico.

La determinación de los niveles de vita-mina liposolubles en el niño fueron: vitami-na A: 0,17 mg/L (N: 0,25-0,45 mg/L); vita-mina E: 1,6 mg/L (N: 3-15 mg/L).

El tratamiento consistió en lactancia ma-terna, complementada con hidrolizado deproteínas y con fermentos pancreáticos. Ini-cialmente se administró vitamina E por víai.m. las dos primeras dosis y, posteriormen-te, orales a 50 mg/día. No volvió a presen-tar anemia hemolítica. Se administró prepa-rado polivitamínico a doble dosis de lohabitual y suplementos de vitaminas A, D yK, orales.

La evolución fue excelente.

DIAGNÓSTICO FINAL

Fibrosis quística genotipo δF508/δF508con insuficiencia pancreática y síndromepluricarencial

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Caso clínico

Guardia de viernes. Llega a las 2 de la ma-drugada un adolescente que han encontra-do unos jóvenes en la calle cerca del hospi-tal. Cuentan que estaba tirado en la acera,aparentemente dormido, pero que al acer-carse a él, hablarle y estimularle no ha res-pondido. Desconocen lo que le había ocu-rrido y cuánto tiempo llevaba allí. Refierenno haber encontrado ningún indicio de trau-matismo o violencia. A su llegada el pacientecontinúa inconsciente.

¿Qué haría en primer lugar?

a. Inmovilización cervical con collarínb. Valorar la profundidad del coma con la

escala de Glasgowc. Comprobar la permeabilidad de la vía aé-

rea y el patrón respiratoriod. Administrar oxígeno en mascarillae. Monitorizar las constantes vitales


Como en cualquier paciente crítico, loprimero es evaluar y garantizar la permea-bilidad de la vía aérea (opción c). Se deberealizar inmovilización cervical en todos lospacientes con evidencia o posibilidad detraumatismo del cuello (opción a). Se ad-ministra a continuación oxígeno 100% en

mascarilla (opción d) y se comprueba unaadecuada ventilación espontánea. Si el pa-ciente está en apnea o insuficiencia respi-ratoria, debe asistirse con ventilación me-diante bolsa y mascarilla. El siguiente pasoes evaluar el estado circulatorio. Los mejo-res indicadores son la perfusión cutánea yel tiempo de llenado capilar. Además hayque palpar los pulsos y medir la tensión ar-terial de forma repetida hasta asegurar la es-tabilidad hemodinámica. Se canalizará unavía venosa periférica para la infusión de lí-quidos (cristaloides inicialmente, el ritmodepende del estado cardiocirculatorio, elshock hipovolémico puede ser la causa delcoma) y para la extracción de muestras san-guíneas para análisis. En todo caso, se com-probará después este valor con la determi-nación de glucemia en muestra venosa enel laboratorio. Debe medirse y monitorizar-se la saturación de oxígeno (SatO2).

Tras completar el ABC se comenzará elexamen físico general y la evaluación neu-rológica. El examen neurológico tiene comoobjetivo concretar el tipo de lesión (estruc-tural o tóxico-metabólica) que produce la al-teración del nivel de conciencia y obtenerdatos que orienten el diagnóstico etiológico.El coma estructural se caracteriza por défi-cit focales y una progresión clínica cefalo-caudal. La evaluación del estado de con-ciencia comienza con la inspección delpaciente: la postura, si abre o no espontá-

ADOLESCENTE CON ALTERACIÓN EN EL NIVEL DE CONCIENCIAM.J. Martín Díaz

– 197 –

neamente los ojos, la actividad motora y ver-bal. Hay que valorar la respuesta comen-zando con estímulos verbales, después tác-tiles y, finalmente, dolorosos. La escala decoma de Glasgow es el método más utili-zado para evaluar el estado de conciencia(opción b). Es una herramienta bastante ob-jetiva, aunque en niños pequeños es difícilde aplicar, por lo que se han hecho modifi-caciones (Tabla I). Es importante explorar eltamaño y reactividad de las pupilas, así comootros signos de hipertensión intracraneal(afectación de pares craneales; alteracionesdel patrón respiratorio y de las constantes vi-tales: tríada de Cushing; papiledema). Si-multáneamente es importante que otro fa-cultativo realice una historia clínica rápidaacerca del episodio actual y la patología pre-via del paciente.

También son importantes la valoración delos signos meníngeos, signos cutáneos comola púrpura típica de la meningococemia y elfondo de ojo (papiledema, hemorragia sub-hialoidea en la hemorragia subaracnoidea).

En la exploración se encuentra una respi-ración ruidosa, se comprueba que no haycuerpo extraño en la vía aérea, se aspiran se-creciones y, tras realizar la maniobra de trac-ción mandibular, la respiración se normali-za. Se administra oxígeno en mascarilla. Aldesconocer las circunstancias del episodio secoloca collarín cervical y se inmoviliza el cue-llo. Presenta palidez cutánea con buena co-loración de mucosas y un relleno capilar de2 segundos, los pulsos son palpables, con unafrecuencia cardiaca (FC) de 92 lpm, tensiónarterial (TA) de 98/51 mmHg y SatO2 del 99%.La temperatura es de 35,6 °C. En la explora-ción física no se encuentran signos de trau-matismo. Se canaliza una vía venosa perifé-rica y se extraen muestras sanguíneas.

¿Qué exploraciones complementarias esta-rían indicadas en este momento?

a. En primer lugar, glucemia capilarb. Hemograma, proteína C reactiva (PCR),

gasometría y, si hay fiebre, hemocultivo


> 5 años < 5 años

Apertura ocular Apertura ocularEspontánea Espontánea 4En respuesta a la voz En respuesta a la voz 3En respuesta al dolor En respuesta al dolor 2Sin respuesta Sin respuesta 1

Respuesta verbal Respuesta verbal (< 2 años) Respuesta verbal (2-5 años)Orientada Sonríe, llora Palabras y frases adecuadas 5Confusa Llora continuamente Palabras inadecuadas 4Palabras inapropiadas Llanto y grito exagerados Llanto y grito exagerados 3Sonidos incomprensibles Gruñido Gruñido 2Sin respuesta Sin respuesta Sin respuesta 1

Respuesta motora Respuesta motoraObedece órdenes Movimientos espontáneos 6Localiza el dolor Localiza el dolor 5Flexión-retirada al dolor Flexión-retirada al dolor 4Flexión anómala al dolor Flexión anómala al dolor 3(decorticación) (decorticación)Extensión al dolor (descerebración) Extensión al dolor (descerebración) 2Sin respuesta Sin respuesta 1

TABLA I. Escala de coma de Glasgow pediátrica

c. Hemograma, bioquímica, gasometría yhemocultivo

d. Hemograma, ionograma y tomografíacomputarizada (TC) craneal

e. Hemograma, TC craneal y, si éste es nor-mal, punción lumbar


Ante un caso de alteración del estado deconciencia, hay ciertas pruebas comple-mentarias indicadas en todos los casos, yotras que lo estarán en función de los ha-llazgos en la historia clínica y la exploraciónfísica. Se recomiendan en todos los casos:• Glucemia (opción a). Está indicado en to-

dos los pacientes (aunque la causa pa-rezca evidente por la historia clínica), ladeterminación de la glucemia capilar in-mediata.

• Hemograma.• Ionograma sérico.• Urea, creatinina.

Si existe la sospecha o la posibilidad (éstesería el caso en que, al desconocer cualquierdato de la historia, casi cualquier posibili-dad entra en el diagnóstico diferencial) deque se trate de un coma metabólico, hay quesolicitar:• Transaminasas, coagulación, amoniemia.• Gasometría.• Osmolaridad sérica medida y calculada.• Detección de tóxicos en orina y sangre.

Si hay signos clínicos de focalidad neu-rológica o sugestivos de elevación de la pre-sión intracraneal debe realizarse una TC cra-neal (opciones d y e), una vez que se hayalogrado la estabilidad respiratoria y la car-diocirculatoria.

Si no hay signos de hipertensión intracra-neal (HTIC) o edema cerebral puede reali-zarse una punción lumbar por la posibilidadde meningitis o encefalitis. Esta prueba estáindicada también cuando la clínica, la his-toria y los resultados analíticos hacen sos-pechar una metabolopatía congénita.

Cuando el diagnóstico no se obtiene des-pués de todas estas pruebas, hay que teneren cuenta la posibilidad de un estado epi-léptico, que en muchas ocasiones conllevauna actividad motora mínima o nula, y quepuede diagnosticarse con un electroencefa-lograma (EEG) de urgencia. Ante la certezao posibilidad de traumatismo, se realizaráuna radiografía de columna cervical. En casode ausencia de alteraciones en ésta, se pue-de retirar el collarín, especialmente cuan-do no existen signos clínicos sugerentes detraumatismo.

La glucemia es normal.

A continuación usted se dispone a reali-zar una exploración neurológica más some-ra, para valorar el grado del coma y para in-tentar aclarar su causa. Como se ha señaladoantes, el objetivo inicial es intentar clasificarel coma en estructural o tóxico-metabólico.

De los siguientes signos clínicos, ¿cuál esmás indicativo de una lesión estructural?

a. Midriasis arreactiva bilateralb. Convulsiones tónico-clónicas generaliza-

dasc. Desviación conjugada de la mirada a la

derechad. Respiración rápida y profundae. Ausencia de reflejo oculocefálico


La exploración de los pares craneales esmuy útil para localizar el nivel de la lesión enpatologías estructurales. En concreto, en elpaciente en coma, que no puede colaboraren la exploración, las alteraciones pupilaresson especialmente importantes. La midriasisunilateral arreactiva en un paciente en comaes signo de herniación cerebral hasta que nose demuestre lo contrario, y como tal habráque tratarla. La midriasis bilateral arreactiva

Adolescente con alteración en el nivel de conciencia 199

(opción a) aparece en la herniación cerebralcentral, cuando hay una lesión extensa deltronco del encéfalo, en trastornos metabóli-cos y en algunas intoxicaciones (anticolinér-gicos, cocaína, antidepresivos tricíclicos, an-fetaminas y carbamazepina), por lo tanto,aunque hay que sospechar una lesión estruc-tural ante su presencia, no es un dato discri-minativo. La miosis unilateral puede ser signode síndrome de Horner por denervación sim-pática, y la bilateral, signo de lesión del teg-mento del tronco cerebral o de ciertas intoxi-caciones (opioides, organofosforados y otrosinhibidores de la colinesterasa).

Los movimientos involuntarios (convul-siones, mioclonías, asterixis), indican un ori-gen metabólico (opción b).

El patrón respiratorio (opción d) puede al-terarse debido al daño cerebral; puede serun signo directo de la patología que causa elcoma, o el mismo fallo respiratorio puede serla causa del coma. La respiración de Chey-nes-Stokes indica lesión hemisférica o dien-cefálica, aunque se presenta también en otrostrastornos (insuficiencia cardiaca congestiva,apnea obstructiva del sueño, enfermedad pul-monar obstructiva crónica). Asimismo, en laslesiones del puente o del tegmento aparecehiperventilación, aunque también cuandoexiste en acidosis metabólica, shock, fiebre,sepsis y en ciertos trastornos psiquiátricos.Por tanto, la hiperventilación, aunque pue-de aparecer por lesión cerebral focal, es fre-cuente en patologías metabólicas. La respi-ración apnéustica se produce en lesiones dela parte caudal del tronco cerebral y la atá-xica cuando hay lesión medular

Los centros de control de los movimien-tos oculares se encuentran en el tronco ence-fálico, muy cercanos al centro de vigilia. Cuan-do se produce alguna lesión estructural es muyútil su valoración para averiguar el nivel en elque se encuentra. La desviación de la miradapuede ser conjugada o no conjugada. Esto úl-timo implica una lesión del III o VI par del ladodesviado. La desviación conjugada lateral (op-

ción c) suele ser consecuencia de una lesiónipsilateral a nivel hemisférico, aunque pue-de afectar hasta a la formación reticular pon-tina. La ausencia del reflejo oculocefálico (op-ción e) es característica del coma de origentóxico o metabólico. Este reflejo consiste (encondiciones de normalidad) en que, al moverpasivamente la cabeza hacia un lado, los ojosse mueven de forma espontánea y conjugadahacia el otro lado (ojos de muñeca). Otras ca-racterísticas típicas de la alteración del nivelde conciencia de origen tóxico o metabóli-co son: normalidad pupilar (excepto en algu-nas intoxicaciones, como ya se ha señalado),ausencia de reflejo óculo-vestibular, giro delos ojos en dirección aleatoria (en el coma pro-fundo quedan fijos en la posición primaria)y mioclonus multifocales.

Se intenta localizar a los familiares. El pa-ciente parece recuperar paulatinamente elestado de conciencia tras las maniobras diag-nóstico-terapéuticas: abre los ojos puntual-mente ante el dolor, rechaza la cánula orofa-ríngea y emite alguna palabra comprensible.Las pupilas son ligeramente midriáticas peronormorreactivas, y no se encuentra ningún sig-no de focalidad neurológica en la exploración.Las constantes vitales permanecen normales.

¿Cuál de las siguientes opciones elegiría has-ta la llegada de los análisis?

a. Administrar flumacenil y naloxona ante laposibilidad de intoxicación

b. Continuar con oxigenoterapia y suerote-rapia con suero glucosado

c. Administrar bolo de glucosa y, si no res-ponde, flumacenil y naloxona

d. Realizar lavado gástrico por el riesgo po-tencial de intoxicación grave

e. Mantener la monitorización, el oxígeno yla fluidoterapia con suero salino fisiológi-co (SSF)



En muchos servicios de urgencias y emer-gencias está extendido el uso del “cocktaildel coma” ante pacientes adolescentes oadultos con alteración del nivel de concien-cia y probabilidad de intoxicación, siem-pre que la historia sea poco clara y se des-conozcan los tóxicos posiblemente ingeridos.Consiste en la administración de forma em-pírica de glucosa, naloxona, tiamina y, en al-gunos casos, flumazenilo.

La glucosa (opciones b y c) está indica-da cuando no se ha podido descartar la hi-poglucemia, porque no tiene efectos secun-darios relevantes y es muy rápida y efectivaen los casos de hipoglucemia.

La naloxona (opciones a y c) debe admi-nistrarse sólo si se sospecha ingesta de opioi-des, con la finalidad de recuperar al pacientede la depresión respiratoria y no para recu-perar el estado de alerta normal. La respuestaes rápida pero con frecuencia no especta-cular, y se necesitan dosis repetidas para quesea efectiva.

La tiamina sólo es beneficiosa en los pa-cientes que mantienen un consumo crónicoy excesivo de alcohol, cuando se suma unaintoxicación aguda; está indicada si la his-toria clínica o la exploración física muestransignos propios de estos casos, por tanto esexcepcional en pediatría.

El flumazenilo (opciones a y c) es el an-tídoto de las benzodiazepinas. En la mayo-ría de los casos, la sobredosis de éstas no esaislada, y se acompaña de la ingesta de otrostóxicos que pueden contraindicar la admi-nistración de flumazenilo por poder preci-pitar convulsiones de difícil control (p. ej.,antidepresivos tricíclicos). Por otro lado, laingesta aislada de benzodiazepinas no sue-le ser fatal y, en la mayoría de las ocasiones,se resuelve con pocas medidas terapéuti-cas (la depresión respiratoria es el principalproblema; no suele ser grave, y cuando loes, puede precisar soporte ventilatorio tran-sitorio, ya que la acción del flumazenilo esmuy rápida pero de corta duración).

El lavado gástrico (opción d) como mé-todo de descontaminación gastrointestinalno se recomienda de forma generalizada,sólo en los casos de ingesta de gran canti-dad de un tóxico potencialmente grave. Sueficacia disminuye sensiblemente si la in-gesta ha ocurrido más de una hora antes (y,aunque, se realice en la primera hora, lograevacuar sólo del 30 al 40% del tóxico in-gerido). Por el riesgo de aspiración, deberealizarse sólo en pacientes conscientes ocon intubación endotraqueal, para protegerla vía aérea. El método más recomendadode descontaminación gastrointestinal es elcarbón activado, que adsorbe gran cantidadde tóxicos. Su eficacia es máxima si se ad-ministra en la primera hora tras la ingesta,pero algunos autores recomiendan su usoincluso hasta 4 horas después. Algunos tó-xicos no se adsorben (Tabla II), y está con-traindicado en pacientes inconscientes sinla vía aérea protegida, en ingestas de álca-lis o ácidos y debe considerarse con res-tricciones en pacientes con riesgo de he-morragia o perforación gástrica, así comoen intoxicaciones por fármacos, que pue-den producir disminución del nivel de con-ciencia o convulsiones.

Todo paciente crítico, y en especial el quepresenta alteración del nivel de conciencia,debe recibir oxígeno suplementario para evi-tar cualquier grado de hipoxia cerebral (op-


Ácido bórico Hidróxido sódicoÁcidos minerales Hidróxido potásicoÁlcalis N-metilcarbamatoBario Petróleo y derivadosCianuro Pesticidas (DDT, malatión)Isopropranolol PlomoClorpropamida LitioDDT Sulfato ferrosoMetanol TolbutamidaEtanol

TABLA II. Sustancias con adsorción mínima o nulapor carbón activado

ciones a y b). En cuanto a la administraciónde fluidos, si la presión arterial media se man-tiene alrededor del percentil 50, la adminis-tración de volumen no debe sobrepasar lasnecesidades basales. En caso contrario ha-brá que realizar expansión con cristaloides(SSF de primera elección). En todo caso no sedeben administrar soluciones hipoosmolares,como suero glucosado, por el riesgo de ede-ma cerebral.

Los resultados del análisis de sangre son:Hemograma: Hb 13,2 mg/dL; Hto 38%;

leucocitos 10.390/mm3 (52% N; 28% L; 11%M; 6% B; 4% E); plaquetas 256.000/mm3.

Coagulación: tiempo de protrombina 88%,ratio de cefalina 98%, fibrinógeno 201 mg/dL.

Glucosa 75 mg/dL, urea 42 mg/dL, crea-tinina 0,9 mg/dL, GOT 42 UI/L, GPT 38 UI/L,bilirrubina 1 mg/dL, Na+ 138 mEq/L, K+ 4,1mEq/L, Cl- 91 mEq/L, Ca+ 10,2 mg/dL, amo-nio 42 mmol/L, ácido láctico 2,1 mmol/L.

Gasometría venosa: pH 7,29, pCO2 49mmHg, HCO3

- 20 mEq/L, EB -8 mEq/L.

¿Cómo interpretaría estos resultados y cuálcree que es el diagnóstico más probable?

a. Acidosis metabólica con gap osmolar au-mentado

b. Acidosis respiratoriac. Acidosis metabólica compensadad. Acidosis mixta con anión gap aumentadoe. Acidosis metabólica con hiperosmolaridad


Se trata de una acidosis mixta con anióngap aumentado. El componente respiratorioes poco importante, y es atribuible al propioestado de coma. En busca de la posible cau-sa del estado del paciente, se debe utilizar eldiagnóstico diferencial de la acidosis meta-bólica, que incluye:• Acidosis láctica.• Cetoacidosis diabética.

• Intoxicación por salicilatos.• Intoxicación por alcohol etílico.• Intoxicación por etilenglicol.• Intoxicación por metanol.• Uremia.

El anión gap se define como la diferenciaentre la concentración plasmática de sodioy la suma de la de cloro y bicarbonato. Eneste caso, tiene un valor elevado, de 37mEq/L. Se consideran normales valores en-tre -10 y +10, aunque depende del métodode laboratorio utilizado. En la acidosis lácti-ca la concentración de ácido láctico es casiigual al intervalo aniónico, mientras que esbaja en el resto de los casos (por tanto, estediagnóstico quedaría excluido). La intoxica-ción por salicilatos tampoco parece ser eldiagnóstico, ya que la acidosis metabólicasuele acompañarse de alcalosis respiratoria,así como de cetosis y tinnitus. La uremia seexcluye en este caso por la normalidad delvalor de la urea y la creatinina, además deque no es un diagnóstico probable en un pa-ciente joven, en principio sin signos clínicosde patología crónica. La cetoacidosis diabé-tica queda eliminada por el valor de la glu-cemia, la ausencia de cetosis, así como laausencia de clínica típica, como la poliuria,la deshidratación y la respiración profunda,a menudo con hipocapnia, que acompañana los casos graves que llegan al coma. Estosresultados por tanto dejan acotado el diag-nóstico diferencial a una intoxicación por al-coholes. La depresión del SNC, que presidela clínica de este caso, puede aparecer en laintoxicación por cualquiera de estos tres al-coholes. Además de ser inespecífica, hacedifícil la exploración en busca de signos ca-racterísticos de cada uno de ellos, por lo quehabrá que utilizar los datos de laboratoriopara intentar llegar a un diagnóstico preciso.Esto es importante porque la intoxicación poretilenglicol y por metanol, a diferencia de laque produce el etanol, tiene tratamiento es-pecífico, el cual debe aplicarse lo antes po-sible para evitar lesiones irreversibles.


El estado clínico del paciente va mejo-rando. Han pasado 30 minutos desde su lle-gada a urgencias y, sin otras medidas que laoxigenoterapia y la fluidoterapia con SSF a10 mL/kg/h, sigue manteniendo una FC y TAnormales, así como una buena oxigenación,con tendencia a mantener una respiracióncada vez más activa y aumento del nivel deconciencia (apertura ocular ocasional al ha-blarle, movimientos espontáneos y norma-les de extremidades, y emisión de monosí-labos entendibles, puntuación en la escalade coma de Glasgow 11).

Con la sospecha diagnóstica de intoxicaciónpor alcoholes y en esta situación, ¿qué leayudaría más a hacer el diagnóstico dife-rencial?

a. Medir la osmolaridad sérica y hacer el gapcon la calculada; el aumento de éste in-dicaría intoxicación por metanol

b. Solicitar niveles de etanol en plasma asícomo la osmolaridad plasmática

c. Realizar examen del fondo de ojo, en laintoxicación por metanol las lesiones soncaracterísticas

d. Determinar los niveles séricos de los tresalcoholes directamente

e. Pedir examen microscópico de la orina laausencia de cristales de oxalato excluyela intoxicación por etilenglicol


La osmolaridad representa el número departículas por litro de agua (osmoles por li-tro). En el suero o el plasma puede medirsecon un aparato llamado osmómetro, tambiénpuede calcularse a partir de la concentraciónde sus componentes osmóticamente activos:sodio, glucosa y urea principalmente (el po-tasio es poco importante por su baja con-centración extracelular). Para ello se han uti-lizado distintas fórmulas, siendo las másadmitidas las siguientes:

Osm = 2 x [Na] (mEq/L) + [urea] (mmol/L)+ [glucosa] (mmol/L)

Osm = 2 x [Na] (mEq/L) + [urea] (mg/dL)/2,8+ [glucosa] (mg/dL)/18

El gap osmolar es la diferencia entre estevalor y la osmolaridad medida. Un incre-mento en su valor (se admite un valor de cor-te de ±10, aunque hay controversia y puededepender del método de laboratorio y la fór-mula utilizados) refleja la presencia en san-gre de sustancias osmóticamente activas,como algunos tóxicos (alcoholes principal-mente: etanol, etilenglicol, metanol y, conmenos frecuencia, alcohol isopropílico, pro-pilenglicol), como es el caso que nos ocu-pa. Podría tratarse tanto de etanol, como demetanol o etilenglicol, por tanto la opción ano es correcta. Es posible determinar la con-centración sérica de etanol, por lo que unincremento en el gap osmolar causado porla ingesta exclusiva de alcohol es fácil dediagnosticar (opción b). Sin embargo, la con-centración sérica de metanol y etilenglicoles una técnica cromatográfica compleja, caray lenta, que no suele estar disponible en lapráctica clínica habitual (opción d falsa). Ha-bría que aplicar la fórmula para calcular laosmolaridad sérica teniendo en cuenta laconcentración de etanol, tras la medición sé-rica de etanol. Experimentalmente se ha com-probado que la osmolaridad sérica no au-menta 1:1 en relación a la concentración deglucosa y de etanol, por lo que hay que uti-lizar coeficientes de corrección al calcular-la. Así, la fórmula anterior quedaría sustitui-da por esta otra:

Osm = 2 x [Na] (mEq/L) + [urea] (mmol/L)+ 1,15 x [glucosa] (mmol/L) + 1,25 x [eta-nol] (mmol/L)

Si continúa existiendo un gap osmolarelevado, existe alguna sustancia exógenaosmóticamente activa en la sangre, bien exó-gena, bien endógena (acetona en la ceto-


acidosis diabética, ácido láctico en las si-tuaciones de shock). En este caso habría quepensar en la posibilidad de intoxicación poretilenglicol o metanol ya que es frecuente sumezcla con etanol.

Alcoholemia: 15 mmol/L.Osmolaridad sérica: 309 mOsm/L.Osm calculada: 2 x [Na] (mEq/L) +

[urea]/2,8 (mg/dL) + 1,15 x [glucosa]/18(mg/dL) + 1,25 x [etanol] (mmol/L).

Osm calculada: 314 mOsm/L.Gap osmolar: 5 mOsm/L (corregido por

alcoholemia).Estos resultados indican intoxicación etí-

lica, sin otros alcoholes acompañantes (la os-molaridad medida corresponde a la calcu-lada en función de la alcoholemia).

Cuando ha pasado una hora desde la lle-gada del paciente a urgencias llegan los pa-dres. Refieren que esa tarde el niño habíasalido con unos amigos para celebrar uncumpleaños y que estaban extrañados porsu tardanza. Es un niño sano sin antecedentesde episodios parecidos. Ahora el pacientepresenta un nivel de conciencia más alto:tiene tendencia al sueño pero reconoce lavoz de los padres y responde aunque conpalabras poco comprensibles. Mientras lle-gan los resultados de los tóxicos en orinapara las drogas de abuso habitual, que sonnegativos.

¿Cuál de los siguientes tratamientos admi-nistraría a continuación?

a. Mantener la fluidoterapia con suero glu-cosalino y asegurar una temperatura cor-poral normal, así como seguir controlan-do las constantes vitales para comprobarsu normalidad

b. Vitamina B1 y vitamina B12 por vía i.v. oi.m.

c. Vitamina B1 y mantener la fluidoterapiacon SSF para forzar la diuresis

d. Vitamina B12 y suero glucosado para evi-tar la hipoglucemia

e. Vitamina B1, suero glucosado y furosemi-da para forzar la diuresis


El pilar del tratamiento de la intoxicaciónpor etanol es el tratamiento de soporte. Ladepresión respiratoria y la hipoglucemia sonlas principales complicaciones que puedenaparecer (opción a). Si la vía aérea no es es-table, o el paciente no es capaz de mante-ner de forma espontánea una adecuada ven-tilación, habrá que asegurarla con intubaciónendotraqueal (en algunos casos es suficien-te una cánula orofaríngea para su estabi-lización). La hipotensión no es una com-plicación frecuente, pero hay que medirrepetidamente la tensión arterial porque pue-de aparecer en casos de depresión neuroló-gica importante.

La administración de tiamina (opciones b,c y e) sólo está indicada en pacientes con al-coholismo crónico, en los que es probableel déficit de esta vitamina, que puede pro-vocar una encefalopatía de Wernike en ca-sos de intoxicación etílica aguda. No es elcaso por tanto de los niños y adolescentes.

El 90% del metabolismo del etanol se pro-duce en el hígado, por lo que tampoco estáindicado forzar la diuresis (opción e).

El riesgo de hipoglucemia es mayor en ni-ños que en adolescentes y adultos, por la me-nor cantidad de depósitos de glucógeno. Aunasí, hay que descartar siempre su existenciacon la medida de la glucemia capilar, y tra-tarla lo antes posible en caso de objetivarse.Por este riesgo, está indicada la perfusión desuero con glucosa aparte de iones a necesi-dades basales (las alteraciones iónicas no sonfrecuentes en la intoxicación alcohólica ais-lada) (opción a).

Hay que mantener monitorizado al pa-ciente hasta que se estabiliza y evitar las po-sibles complicaciones (opción a).


En los casos con agitación psicomotriz es-tán indicadas las benzodiazepinas y los neu-rolépticos.

DIAGNÓSTICO FINAL

Intoxicación etílica

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CASO CLÍNICO

Niña de 21 meses de edad trasladada des-de otro centro hospitalario a un hospital ter-ciario, por fiebre de origen desconocido yhepatoesplenomegalia.

Veinticinco días antes, comenzó con uncuadro febril. Durante una semana, la niñapresentó tres o cuatro picos febriles al día,de alrededor de 38 °C, sin otra sintomatolo-gía, salvo irritabilidad discreta y pérdida deapetito. Durante la semana siguiente, la fie-bre aumentó hasta alcanzar picos de 39-40°C y apareció decaimiento intenso (la niñasólo quería estar dormida). No había sínto-mas respiratorios, gastrointestinales ni arti-culares. Tampoco existía el antecedente deexantema. Los fines de semana los pasabaen una casa de un pueblo de Toledo dondehabía un corral con cabras, gallinas, un pe-rro y un gato, aunque no había tenido con-tacto con estos animales. En dos ocasiones,la niña había sido vista por su médico de ca-becera, quién le realizó una orina y sedi-mento, y una radiografía de tórax que fue-ron normales.

Por persistencia de la fiebre, fue llevada aun hospital. En la exploración física, en elmomento de la admisión, tenía fiebre de 39,5°C, con afectación importante del estado ge-neral. Estaba decaída, con palidez de piely mucosas. No había exantemas. El hígadose palpaba a 3-4 cm del reborde costal y el

bazo a 9-10 cm. No se objetivaron adeno-patías.

¿Cuál de las siguientes pruebas sería de es-casa utilidad en esta niña para intentar de-terminar la etiología del cuadro?

a. Hemograma con recuento de las tres se-ries y velocidad de sedimentación globu-lar (VSG)

b. Factor reumatoideoc. Serología a Leishmaniad. Ferritina plasmática y triglicéridose. Radiografía de tórax

La respuesta correcta es b

Ante un niño con una enfermedad que cur-sa con fiebre y esplenomegalia como mani-festaciones fundamentales es necesario pen-sar sobre el significado de ambos signos guía,así como en su posible etiopatogenia.

La fiebre aparece cuando los pirógenosendógenos (los más importantes son la in-terleuquina-1, la interleuquina 6 y el TNFα)producidos tras la activación de los poli-morfonucleares y las células de estirpe mo-nocitaria-macrofágica, elevan el termostatode la temperatura, situado en los núcleos pre-ópticos del hipotálamo. Esta elevación de-sencadena una respuesta fisiológica desti-nada a lograr la nueva temperatura: aumentala actividad muscular para producir calor (ti-

LACTANTE CON FIEBRE PROLONGADA Y HEPATOESPLENOMEGALIAJ. Ruiz Contreras

– 207 –

ritona); disminuyen las pérdidas caloríficas(vasoconstricción cutánea); se ponen en mar-cha respuestas conductuales (la persona seencoge sobre sí misma para ofrecer menossuperficie corporal de pérdida de calor, altiempo que se arropa con el mismo objeti-vo). Cuando se alcanza la temperatura deltermostato, cesan los escalofríos, se produ-ce vasodilatación cutánea y sudoración paraperder calor y el individuo se relaja y tiendea quitarse ropa.

Las causas más frecuentes de fiebre, poractivación de neutrófilos y monocitos, sonlas infecciones (bacterianas, víricas, proto-zoarias) y las enfermedades reumáticas y au-toinmunes. Las enfermedades malignas tam-bién pueden cursar con fiebre por producciónde citoquinas por las propias células tumo-rales o por activación del sistema inmune.

La esplenomegalia es el otro signo claveen este paciente. El bazo puede crecer porproliferación o hiperplasia de células intrín-secas (que normalmente forman parte del te-jido esplénico) o por invasión de células ex-trínsecas (generalmente, tumorales). Otrasveces el crecimiento se debe a estasis san-guínea, como sucede en los síndromes de hi-pertensión portal (Tabla I).

Las células que más abundan en el bazoson las células del sistema monocitario-ma-crofágico, pero también hay linfocitos B yT, células dendríticas y células de los vasossanguíneos.

En este niño, hay que considerar, por tanto,enfermedades que cursen con fiebre, hepato-megalia y esplenomegalia. Esto permite des-cartar algunas entidades como las enfermeda-des de depósito en las que la fiebre no aparece.

En este paciente, la prueba menos apro-piada es la determinación de factor reuma-toide (opción b) por dos razones. La primerade ellas es que, aunque la artritis reumatoidede comienzo sistémico en el lactante cursacon fiebre prolongada y esplenomegalia, elagrandamiento del bazo nunca es tan pro-nunciado como en este caso. Por otra parte,

en esta forma de artritis lo habitual es que elFR sea negativo.

Evidentemente, en un paciente con fiebreprolongada y hepatoesplenomegalia es ne-cesario hacer un recuento y fórmula leuco-citarias, que pueden orientar hacia enfer-medad infecciosa vírica (por ejemplo,linfocitosis con linfocitos atípicos en la in-fección por CMV o virus de Epstein-Barr), obacteriana (leucocitosis con neutrofilia y des-viación a la izquierda). La presencia de pan-citopenia apunta hacia leishmaniasis visce-ral o linfohistiocitosis hemofagocítica familiary síndromes hemofagocíticos (Tabla II). Tam-bién es importante el examen de frotis san-guíneo en niños con fiebre prolongada queprocedan o hayan viajado a zonas endémi-cas de paludismo. La velocidad de sedi-mentación globular es otra determinaciónprimordial de la fiebre de origen desconoci-do (FOD). Cuando está elevada discretamente(hasta 40-50 mm/h) es raro que la enferme-dad causante sea grave. Por el contrario, lascifras de alrededor de 100 mm/h aparecenen enfermedades malignas, tuberculosis mi-liar o diseminada y enfermedades autoin-munes o reumatológicas.

La serología a Leishmania (opción c) estáindicada en este paciente, ya que su cua-dro clínico es compatible con la leishma-niasis visceral. Los triglicéridos elevados (≥3 mmol/L en ayunas) y la ferritina ≥ 500µg/mL son criterios de linfohistiocitosis he-mofagocítica (Tabla II) y su determinaciónpuede ser útil en este niño (opción d).

Por último, una radiografía de tórax (opcióne) está indicada en todos los niños con fie-bre de origen desconocido, para descartar in-fecciones como tuberculosis o neoplasias in-tratorácicas o con adenopatías mediastínicas.

El hemograma mostró 28.700 leucoci-tos/mm3 (71% neutrófilos, 24% linfocitos,5% monocitos), Hb 8,2 g/dL, VCM 74,5 fl,HCM 24,3 pg, plaquetas 219.000 mm3. Laproteína C reactiva (PCR) fue de 17 mg/dL.


La serología para Leishmania resultó positi-va a títulos de 1/320. En la bioquímica san-guínea se evidenció una albúmina de 3 g/dL,proteínas totales 5 g/dL, GOT 35 U/L, GPT14 U/L, triglicéridos 124 mg/dL, LDH 360U/L, ferritina 310 ng/mL (normal 7-140ng/mL), fibrinógeno 289 mg/dL. Varios he-mocultivos y urocultivos fueron estériles.

Mediante serología, se descartó infecciónaguda por citomegalovirus (CMV), virus deEpstein-Barr, Mycoplasma pneumoniae, he-patitis A, B y C, brucelosis, fiebre Q, toxo-plasmosis, e infección por el VIH.

La radiografía de tórax fue normal. Se rea-lizaron varias ecografías abdominales en lasque se apreció hepatomegalia y espleno-

Lactante con fiebre prolongada y hepatoesplenomegalia 209

Tipo y carácter de la célula que prolifera o se hipertrofia Comentarios/fiebre

IntrínsecaBenigna Infecciones víricas (virus de Ambos pueden cursar con fiebre y esplenomegalia impor- Linfocitos T CD8+ Epstein-Barr y CMV) tante, sobre todo el virus de Epstein-Barr. Fiebre: habitualy linfocitos B

Células del sistema Infecciones bacterianas Para que se produzca la esplenomegalia, es necesario que el monocitario/ma- Endocarditis estímulo se mantenga durante días o semanas. Fiebre: habitualcrofágico (benigna) Fiebre tifoidea

BrucelosisBartonella henselaeTuberculosis diseminada (miliar)ProtozoosLeishmaniasis visceralPaludismo Sospecharlo en zonas endémicasHongosHistoplasmosis del lactante Sospecharlo en zonas endémicasHistiocitosis de LangerhansLinfohistiocitosis hemofagocítica El histiocito proliferante tiene fenotipo benigno aunque la familiar enfermedad puede comportarse de forma maligna. Marca C1a,

S100 y al microscopio electrónico se ven los gránulos de Birbeck. Fiebre: frecuente en las formas diseminadas

Síndromes fagocíticos asociados El histiocito proliferante tiene fenotipo benigno aunque la a virus enfermedad puede comportarse de forma maligna,

especialmente la forma familiarEnfermedades de depósito La esplenomegalia se produce por hiperplasia e hipertrofia de

macrófagos cargados del sustrato. Fiebre: noEnfermedades autoinmunes Exantema evanescente que aparece con la fiebre(enfermedad de Still)

Células vasculares Hemangiomas y hemangioendo-telioma kaposiforme

Células progenitoras Osteopetrosis Fiebre: nosanguíneas Hematopoyesis extramedular en hígado y bazo

MalignasHistiocitos Reticulohistiocitosis malignas Fiebre: frecuenteLinfocitos (B o T) Leucemias linfoblásticas y linfomas Fiebre: frecuenteCélulas mieloides Leucemias Fiebre: frecuenteOtras células Neuroblastoma metastásico, Fiebre: puede habertumorales hepatoblastoma

TABLA I. Mecanismos de esplenomegalia en paciente previamente sano

megalia gigante, ambas homogéneas. Am-bos riñones eran normales. El Mantoux con5 U de PPD fue negativo.

Una vez tomados los hemocultivos, se ini-ció tratamiento con vancomicina y cefotaxi-ma intravenosos sin que se obtuviera ningu-na respuesta clínica. La niña continuó confiebre, anorexia intensa, palidez, irritabili-dad, hepatomegalia a 4 cm del reborde cos-tal y una esplenomegalia gigante en la queel borde del bazo se palpaba a la altura dela cresta ilíaca.

¿Qué enfermedad no puede ser descartadaen este paciente, con estas primeras prue-bas de laboratorio y de imagen?

a. Endocarditisb. Linfohistiocitosis hemofagocítica fami-

liarc. Neuroblastoma metastásicod. Tuberculosis miliare. Leucemia y linfoma


Los hemocultivos negativos en ausenciade tratamiento antibiótico excluyen prácti-camente la endocarditis (opción a). Aunquehay endocarditis con hemocultivo negativo(acrónimo HACEK, que hace referencia aHaemophilus parainfluenzae, Haemophilusaphrophilus, Actinobacillus, Cardiobacte-rium, Eikenella y Kingella) son extraordi-nariamente raras en niños. También puedencursar con hemocultivo negativo la endo-carditis por Aspergillus, pero es muy im-probable en un niño sano sin antecedentesde riesgo de inmunosupresión. La endocar-ditis por fiebre Q se descarta por una sero-logía negativa.

Las pruebas de laboratorio no avalan eldiagnóstico de linfohistiocitosis histiocíticafamiliar (opción b) ya que no se cumplen su-ficientes criterios (Tabla II) y el neuroblasto-ma metastásico (opción c) puede excluirserazonablemente con una radiografía de tó-rax y una ecografía abdominal normales.

El cuadro tampoco parece corresponder auna tuberculosis miliar (opción d). Aunqueel Mantoux puede ser negativo en las formasdiseminadas de tuberculosis debido a la aner-gia causada por la enfermedad, en los niñoses frecuente que la tuberculosis miliar coe-xista con enfermedad pulmonar, toda vez queaquélla se produce por diseminación hema-tógena en la tuberculosis primaria.

Por la positividad de la serología a Leish-mania (1/320), se inició tratamiento con an-fotericina liposomal a dosis de 5 mg/kg/díai.v., pese a lo cual la niña continuó con fie-bre mantenida, leucocitosis con neutrofilia,anemia (cifras de Hb entre 5 y 7,5 g/dL) ytrombocitopenia, que osciló entre 60.000 y80.000 plaquetas/mm3. Se realizó una mé-dula ósea por punción-aspiración en la quese demostró una hiperplasia de la serie mie-loide, con desviación a la izquierda y esca-sa presencia de serie roja. Los megacarioci-tos estaban conservados en todos los estadiosmadurativos y no se veían blastos.


1. Defecto genético conocido en el niño o en la fa-milia

2. Datos clínicos y de laboratorio (se necesita cum-plir 5 de los 8 criterios)a. Fiebreb. Esplenomegaliac. Citopenia en 2 o más líneas celulares

i. Hemoglobina < 9 g/dL (en menores de 4semanas < 12 g/dL)

ii. Neutrófilos < 1.000 mm3

d. Hipertrigliceridemia y/o hipofibrinogenemiai. Triglicéridos en ayunas ≥ 3 mmol/L*ii. Fibrinógeno < 150 mg/dL

e. Ferritina ≥ 500 µg/L o ng/mLf. CD25 soluble ≥ 2.400 U/mLg. Disminución o ausencia de actividad NKh. Hemofagocitosis en médula ósea, LCR o gan-

glios

*Equivale a > 265 mg/dL. NK: células natural killer.

TABLA II. Criterios diagnósticos de síndromeshemofagocíticos

Se decidió hacer una TC abdominal en laque se apreció hepatomegalia y esplenome-galia gigante con múltiples lesiones hipo-densas, irregulares, algunas de ellas con for-ma triangular con base externa, que podríancorresponder a infartos esplénicos (Fig. 1).

La falta de respuesta a la anfotericina li-posomal descarta la leishmaniasis visceralya que en más de un 90% de los pacientesse produce una respuesta tan temprana comoa las 48-72 horas de iniciado el tratamiento.La serología a Leishmania tiene una propor-ción elevada de falsos positivos y tambiénde falsos negativos.

¿Cuál sería la actitud más correcta en estemomento?

a. Determinar serología frente a Bartonellahenselae

b. Cambiar el tratamiento sustituyendo ce-fotaxima por meropenem y continuandocon vancomicina

c. Punción-aspiración con examen citológi-co y cultivo de las lesiones de bazo

d. Cambiar el tratamiento antibiótico por clo-xacilina más meropenem

e. Hacer una ecocardiografía

La respuesta más correcta es c

La infección diseminada por Bartonellahenseale (el agente de la enfermedad por ara-ñazo de gato) puede causar lesiones hipo-densas hepatoesplénicas (opción a). Estas le-siones, que son la traducción de granulomasnecrotizantes producidos por este agente, nosuelen ser tan extensas como las de este caso,aunque ocasionalmente pueden confluir ydar lugar a zonas extensas de necrosis. Ade-más, la esplenomegalia en la enfermedadpor arañazo de gato suele ser menor que lade esta niña. De todas formas, se determinóla serología para Bartonella henselae, queresultó ser negativa. Las lesiones tampocoparecen corresponder a abscesos piógenossecundarios a perforación intestinal espon-tánea, muy rara en los niños. Por otra par-te, tampoco existía el antecedente de ciru-gía abdominal que podría haber facilitado laformación de abscesos, ni la niña había te-nido antecedentes de abdomen agudo (a pe-sar de la gran esplenomegalia la palpaciónabdominal no había sido nunca dolorosa).En cualquier caso, si existiera la posibili-dad de un origen intestinal por perforacióndel colon, el meropenem (opción b) seríauna buena elección, ya que estos abscesossuelen estar producidos por flora mixta degramnegativos y anaerobios. Otra posibili-dad es que fuesen abscesos piógenos pri-marios, que se producen en pacientes contrastornos de función fagocítica, como la en-fermedad granulomatosa crónica. La formamás frecuente de esta enfermedad es la li-gada al X, y la padecen los varones. Las for-mas autosómicas recesivas son mucho másraras. El agente productor de estos absce-sos es el Staphylococcus aureus. Aunque enEspaña se aíslan cepas resistentes a metici-lina (SARM), su incidencia no es lo sufi-cientemente alta en las infecciones adqui-ridas en la comunidad, como es este caso,para utilizar sistemáticamente vancomicina.Hay que tener en cuenta que la cloxacilina,si la cepa de Staphylococcus aureus es sen-sible, destruye la bacteria más rápidamente


Figura 1. TC abdominal: lesiones hipodensas en bazo (flecha).

que la vancomicina. Incluso si la incidenciade infecciones SARM adquiridas en la co-munidad fuera más alta podría estar indica-do utilizar la combinación vancomicina +cloxacilina, retirando el primer antibiótico sila cepa aislada es sensible a cloxacilina.

El paciente fue trasladado a un hospitalterciario. En ese momento, la niña pesaba12 kg (PC75) y tenía una talla de 82 cm(PC25-50). La temperatura era de 39,5 °C.La paciente tenía el aspecto de estar muyenferma, quejumbrosa y decaída. La piel ylas mucosas estaban pálidas. No había sig-nos de dificultad respiratoria. El hígado sepalpaba a 6 cm del reborde costal y el bazoa 12 cm. No había adenopatías ni dolor ala presión ósea ni a la movilización de ar-ticulaciones. El examen neurológico fuenormal.

El hemograma reveló los siguientes valo-res: leucocitos 44.600/mm3 (85% segmen-tados, 3% cayados, 10% linfocitos, 2% mo-nocitos), Hb 8,3 g/dL, Hcto 24%, plaquetas66.000 mm3. Bioquímica sanguínea: proteí-nas totales 5,2 g/dL, albúmina 2 g/dL, GGT200 U/L, GOT 48 U/L, GPT 38 U/L, bilirru-bina 0,24 mg/dL, LDH 252 U/L. La TC abdo-minal fue similar a la realizada en el hospitalanterior y la ecografía mostró las mismas le-siones hipodensas (Fig. 2). Se realizó punciónaspiración de las lesiones hipodensas. El es-

tudio citológico reveló la presencia de poli-morfonucleares, detritus y necrosis tisulares.No se vieron células malignas y en los culti-vos para bacterias aerobias, anaerobias y paramicobacterias no se aislaron gérmenes.

La niña continuó con fiebre alta manteni-da. Se le realizaron nuevos exámenes de la-boratorio. El hemograma fue similar al delingreso. La bioquímica sanguínea mostró lossiguientes valores: proteínas 4,9 g/dL, albú-mina 1,9 g/dL, fosfatasa alcalina 1.036 U/L,GGT 380 U/L, bilirrubina 3 mg/dL, GOT 49U/L y GPT 45 U/L. En un estudio de coagu-lación, realizado a los 5 días del ingreso, elfibrinógeno fue de 41 mg/dL.

¿Qué diagnostico sugiere la nueva analíti-ca?

a. Colangitis aguda bacterianab. Colangitis de otra etiologíac. Quiste del colédocod. Fiebre Qe. Síndrome hemofagocítico

La respuesta más correcta es la b

El aumento de enzimas canaliculares (GGTy FA) y de la bilirrubina más la fiebre son tí-picos de la colangitis. La colangitis bacte-riana (opción a) está producida la mayoríade las veces por enterobacterias y, por tanto,


Figura 2. Ecocardiografía esplénica. Lesiones hipodensas (flechas).

debería haber respondido al meropenem querecibió esta paciente. La afectación hepáti-ca de la fiebre Q (opción d) es una hepati-tis granulomatosa y la colangitis no es ca-racterística de esta enfermedad, sino que semanifiesta por aumento asintomático detransaminasas con o sin fiebre. De todas for-mas, se repitió la serología, que siguió sien-do negativa.

El quiste del colédoco (opción c) cursacon ictericia por hiperbilirrubinemia conju-gada, coluria y acolia, pero no se acompa-ña del resto de alteraciones presentes en estaniña. Por otra parte, esta entidad se descar-ta realizando una ecografía de las vías bilia-res, exploración que se realizó varias vecesen esta paciente.

Con la aparición de la hipofibrinogenemiala paciente cumplía 4 criterios de síndromehemofagocítico (Tabla II), ¿cuál sería, eneste momento, la prueba diagnóstica de elec-ción?

a. Examen de médula óseab. Biopsia hepática percutáneac. Determinación de CD25 solubled. Estudio inmunológicoe. TC torácica

Las respuestas más adecuadas son a, b y c

En un paciente con alteraciones impor-tantes en sangre periférica y con sospechade síndrome hemofagocítico es necesario re-petir la MO (opción a).

En esta paciente se hizo una segunda pun-ción-aspiración de MO. En el material obte-nido se apreció hipercelularidad con hiper-plasia de las tres series. No había imágenesde hemofagocitosis y no se veían blastos.El cultivo para bacterias y micobacterias fuenegativo.

La biopsia hepática percutánea mostró unacolangitis aguda supurada. El CD25 era de

2.600 U/mL (muy elevado), el TNFα 223pg/mL (normal 3-30 pg/mL) y la ferritina 420ng/mL (normal 7-140 ng/mL).

Un estudio de poblaciones y subpobla-ciones linfocitarias fue sensiblemente normal.

Ante el deterioro de la paciente, se deci-dió realizar esplenectomía. Inicialmente, du-rante los tres días siguientes a la esplenec-tomía, la intensidad de la fiebre disminuyóde manera evidente (no sobrepasó los 38 °C),pero posteriormente apareció, de nuevo, fie-bre alta mantenida. Al 6º día de la esple-nectomía se descubrieron dos adenopatíaslaterocervicales de 2,5 cm de diámetro, ad-heridas a planos profundos. Se realizó pun-ción aspiración de uno de estos ganglios yen la citología se apreció un infiltrado de his-tiocitos con abundante citoplasma eosinófi-lo. También había eosinófilos.

¿Cuál de los siguientes marcadores sería másútil en este paciente?

a. CD56b. S100 y CD1ac. CD28d. CD21e. CD40


La citología anterior sugiere histiocitosisde Langerhans. Los marcadores celulares delas células de Langerhans son el S100 y elCD1a (opción b), que fueron positivos eneste paciente. Con microscopía electrónicaen las células de Langerhans se ven los grá-nulos de Birbeck, que son estructuras conforma de raqueta de tenis de 200-400 nm deanchura.

Posteriormente, llegaron los resultados delestudio histopatológico del bazo en el quese demostraron abundantes células de Lan-gerhans y numerosas figuras de hemofago-citosis.


¿Qué prueba no invasora podría haber ayu-dado al diagnóstico en este paciente?

a. Radiografía de las costillasb. Radiografía de cráneoc. Radiografía de escápulad. Radiografía de fémure. Radiografía de mandíbula


Aunque las lesiones líticas (granuloma eo-sinófilo) de la histiocitosis de Langerhanspueden aparecer en cualquier hueso lo másfrecuente es que aparezcan en la calota (op-ción b).

A esta niña se la realizó una radiografíade cráneo en la que se observó una lesiónlítica con un halo ligeramente escleroso(Fig. 3).

El diagnóstico final fue histiocitosis de cé-lulas de Langerhans, forma diseminada. Estaenfermedad se caracteriza por la prolifera-ción de células que son casi idénticas a lascélulas dendríticas, anteriormente llamadascélulas de Langerhans, que se encuentran enla epidermis, ganglios linfáticos, timo, mu-cosa gastrointestinal y mucosas del sistemarespiratorio.

La patogénesis de la enfermedad es des-conocida, pero parece deberse a una altera-ción de la regulación inmune. Se ha postu-lado una respuesta exagerada de las célulasde Langerhans a un antígeno o neoantígeno,como lo sugiere un aumento de citoquinas,también demostrado en esta paciente. Algu-nos estudios han demostrado que la proli-feración celular es clonal.

Clínicamente, la enfermedad oscila des-de una forma aislada (granuloma eosinófilo)hasta lesiones esqueléticas múltiples e in-cluso diseminación visceral, con afectaciónde piel, ganglios linfáticos, médula ósea, hí-gado, bazo y sistema nervioso central.

La diabetes insípida es una manifestaciónfrecuente que se produce cuando se afectael hipotálamo y la hipófisis. Son comunes,en esta enfermedad, el exoftalmos, la infil-tración gingival y la fibrosis pulmonar. No esinfrecuente que las formas diseminadas seasocien a síndrome hemofagocítico y se pro-duzca colangitis como sucedió en esta niña.

El diagnóstico se hace mediante la identi-ficación de las células de Langerhans con tin-ción inmunohistoquímica para los marca-dores S100 y CD1a, o la demostración de losgránulos de Birbeck con microscopia elec-trónica. Aunque el S100 se expresa en todaslas células de Langerhans, es menos espe-cífico que el CD1a, ya que aparece en otrosneoplasmas, como el sarcoma histiocítico,el sarcoma de células dendríticas.

El pronóstico de la enfermedad viene mar-cado más que por la extensión de las lesio-nes por la disfunción de órganos.

El tratamiento de las formas diseminadasse hace con quimioterapia y esteroides.

En esta paciente, que tenía una forma di-seminada (hemopoyética, esplénica, hepáti-ca, ganglionar y ósea) se realizó tratamientocon vinblastina y prednisona, según proto-colo de la Sociedad Internacional del His-tiocito. La niña entró en remisión clínica yanalítica, que se ha mantenido hasta la ac-tualidad, cuando han transcurrido 4 años.


Figura 3. Lesiones líticas craneales (flecha).

DIAGNÓSTICO FINAL

Histiocitosis de células de Langerhans di-seminada

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CASO CLÍNICO

Varón de 7 años de edad que, desde hacedos años, presenta episodios febriles, contemperaturas de hasta 39-40 °C que se repi-ten aproximadamente cada mes. En todoslos episodios el niño tiene faringitis, exuda-tiva o no, odinofagia y adenopatías cervica-les dolorosas. En los intervalos entre los epi-sodios febriles el niño se encuentra bien, conactividad física normal.

¿Cuál de los siguientes datos de la historiaclínica es más útil para el diagnóstico?

a. Exantemas erisipeloides migratoriosb. Úlceras o aftas bucales durante el episo-

dioc. Cronología de los episodiosd. Cuantificación de inmunoglobulinas

e. Hemocultivos y serología para Borrelia re-currentis

La respuesta más adecuada es la b

Excepto la serología para Borrelia re-currentis (opción e), que ha desaparecidode las causas actuales de fiebre de origendesconocido, el resto de los datos puedeproporcionar ayuda para establecer el diag-nóstico. El primer paso en este niño, quepadece episodios febriles recurrentes, esdeterminar si es un niño sano, si tiene al-guna inmunodepresión o si el cuadro co-rresponde a las llamadas fiebres periódicas(Tabla I).

Como se aprecia en la tabla I, las fiebresperiódicas se caracterizan porque los episo-dios son muy similares entre sí de forma que,una vez que aparecen los pródromos, los pa-

NIÑO CON FIEBRE RECURRENTEJ. Ruiz Contreras

– 217 –

Infecciones niño sano Inmunodeprimidos Fiebres periódicas

Periodicidad Irregular Recaídas y recurrencias tras Periodicidad “de reloj” o el tratamiento antibiótico irregular

Estación Invierno y primavera Cualquiera CualquieraCurso Autolimitado Prolongado PredecibleEdad < 4 años Cualquiera CualquieraIntervalos Asintomáticos No del todo bien AsintomáticosCrecimiento Excelente Normal o alterado Normal

TABLA I. Aproximación al niño con episodios repetidos de fiebre

dres son capaces de predecir cómo va a trans-currir el episodio. La periodicidad puede ser“de reloj” con unos intervalos muy constan-tes o irregular. Las causas más frecuentes defiebre periódica con un intervalo regular sonel síndrome PFAPA (fiebre periódica, esto-matitis aftosa, faringitis y adenopatía cervi-cal) y la neutropenia cíclica.

Dado que la sospecha diagnóstica y enocasiones el diagnóstico definitivo dependen,en la fiebre periódica, de las manifestacionesclínicas y los antecedentes, es importante lle-var a cabo una recogida cuidadosa de los epi-sodios febriles (pródromos, duración, se-cuencia, grado de la fiebre y manifestacionesasociadas como exantemas, presencia o node faringitis, síntomas articulares…).

En la historia de este paciente se recogióque los episodios ocurrían con una periodi-cidad de 3-5 semanas. Todos cursaban confaringitis, exudativa o no, y ocasionalmentese habían visto aftas bucales. El hemogramaen los episodios mostraba leucocitosis mo-derada (casi siempre menor de 15.000 leu-cocitos/mm3 con fórmula normal o con dis-creta neutrofilia). La velocidad de sedimen-tación globular (VSG) había oscilado entre14 mm y 41 mm y el valor máximo de pro-teína C reactiva (PCR) alcanzado en un epi-sodio había sido 18 mg/dL. Varios hemocul-tivos habían sido estériles y en los cultivosfaríngeos únicamente se había visto flora sa-profita.

¿Cuál es el diagnóstico más probable en esteniño?

a. Fiebre mediterránea familiarb. Neutropenia cíclicac. Síndrome PFAPAd. Hipergammaglobulinemia De. Síndrome TRAPS (síndrome de fiebre pe-

riódica asociada al receptor del TNF)


En la respuesta de esta pregunta es im-portante tener en cuenta dos consideracio-nes: la primera de ellas es que siempre sedebe pensar en la enfermedad más frecuen-te, incluso aunque sus manifestaciones pue-dan ser atípicas; la segunda es identificar lossíntomas que puedan tener más especifici-dad: en este caso las aftas orales y la fiebreperiódica.

¿Cuál es la causa más frecuente de fiebre pe-riódica?

a. Síndrome de hiper-IgDb. Síndrome PFAPAc. Síndrome TRAPSd. Neutropenia cíclicae. Fiebre mediterránea familiar


Aunque ninguna de estas enfermedadeses frecuente, la de máxima incidencia es elPFAPA. De hecho, se piensa que muchos ca-sos no son diagnosticados y que otros son in-terpretados como faringitis de repetición.

Las aftas bucales son un hallazgo frecuenteaunque no constante del síndrome PFAPA.Sin embargo hay otras causas de aftas oralesrecurrentes que habría que considerar en estecaso, como aftas orales idiopáticas recu-rrentes, enfermedad de Behçet, neutropeniacíclica, enfermedad de Crohn, el lupus eri-tematoso y la infección por el VIH.

La ausencia de úlceras genitales y sínto-mas articulares hacen improbable la enfer-medad de Behçet. Además los intervalos en-tre los episodios de esta última enfermedadson mucho más largos (meses o años) que losde este niño. Ya que entre los episodios defiebre el paciente está totalmente sano, concrecimiento normal y sin ningún síntoma,pueden descartarse el lupus eritematoso, laenfermedad de Crohn y la infección por elVIH. Sin embargo, habría que hacer el diag-nóstico diferencial con la neutropenia cí-


clica (opción d) (Tabla II). Ambas entidadesson las que tienen una periodicidad más pre-decible en los ataques de fiebre.

Clínicamente, el cuadro de este pacien-te no parece corresponder tampoco a la fie-bre mediterránea familiar (opción e). En estaentidad los episodios son mucho menos fre-cuentes con intervalos que oscilan desde me-ses a años. El dolor abdominal, durante losepisodios, es también muy característico,como consecuencia de la poliserositis (peri-toneo, pleura, pericardio). Además, un exan-tema en forma de placas erisipeloides y afec-tación articular (artralgias o artritis) tambiénaparecen con frecuencia en la fiebre medi-terránea familiar.

Las manifestaciones clínicas tampoco soncompatibles con el síndrome TRAPS (opciónc), como se discutirá posteriormente (Tabla III).

Considerando los síntomas y signos de estepaciente, su cuadro parece corresponder aun síndrome PFAPA, que se caracteriza porlas siguientes manifestaciones clínicas:• Fiebre periódica. La fiebre comienza brus-

camente y a veces va precedida de un pró-dromo de malestar general, irritabilidad,dolor de garganta y úlceras aftosas. La tem-peratura alcanza desde 38,5 a 40 °C, dura3-5 días y bruscamente desaparece. Losintervalos entre los episodios oscilan en-tre 3-5 semanas (generalmente alrededorde 4 semanas).

• Aftas orales. Pequeñas y superficiales quese resuelven rápidamente. Ocurren en el70% de los pacientes y aparecen en la mu-cosa labial u oral. Pueden ser muy pe-

queñas y no verse o verse bien, pero nun-ca son úlceras tan grandes y tan doloro-sas como las de la enfermedad de Behçet.

• Faringitis. Con o sin exudado.• Adenopatía cervical. Pequeña, habitual-

mente bilateral y de corta duración.• Otros síntomas. En un 45% de los pa-

cientes hay dolor abdominal. Tambiénpueden aparecer cefaleas. Aunque puedehaber artralgias, no hay artritis franca.

• Laboratorio. Durante los episodios febri-les puede haber leucocitosis y neutrofiliadiscretas, así como elevaciones leves dela VSG y PCREl diagnóstico del síndrome PFAPA se hace

por la clínica. Deben cumplirse los tres cri-terios siguientes:• Tres o más episodios documentados de

fiebre, que no duran más de 5 días y queocurren con una periodicidad de 3-6 se-manas.

• Faringitis más adenopatía cervical dolo-rosa o úlceras aftosas.

• Crecimiento y estado se salud normalesentre los episodios.

¿Cuál de los siguientes tratamientos es útilen el síndrome PFAPA?

a. Cimetidinab. Anti-TNFαc. Colchicinad. Inmunoglobulinas i.v.e. Ibuprofeno


Niño con fiebre recurrente 219

PFAPA Neutropenia cíclica

Comienzo 2-5 años Durante la lactanciaPeriodicidad 28 días 21 díasDuración fiebre 3-5 días 5-7 díasNeutrófilos Normales o altos < 200 mm3

Otras infecciones asociadas No Sí

TABLA II. Diagnóstico diferencial entra el síndrome PFAPA y la neutropenia cíclica

• La cimetidina a 20-40 mg/kg/día puede serútil en el tratamiento del PFAPA (opción a),ya que disminuye la frecuencia de los epi-sodios en algunos pacientes. Se recomien-da hacer una prueba y, si a los 6 meses, lafrecuencia de los episodios no ha dismi-nuido se debería suspender. El resto de lasopciones (b, c, d y e) no son eficaces.

• La prednisona, una o dos dosis de 1-2mg/kg/día al inicio del episodio febril,acorta la duración del mismo, pero hay al-gún estudio que sugiere que puede au-mentar la frecuencia de los mismos. Larespuesta a una dosis de prednisona ocu-rre en pocas horas y algunos autores con-sideran que esto constituye un criterio dePFAPA. Una pauta consiste en administraruna sola dosis de 2 mg/kg al inicio del cua-dro. Si a las 48-72 horas la fiebre recurre,en los próximos episodios se utilizan do-sis de 1 mg/kg/día los días 1 y 2 y después0,5 mg los días 3 y 5.

• Amigdalectomía. Varios estudios, pero notodos, han demostrado que la tonsilecto-mía disminuye la frecuencia de los episo-dios en un 50-60% de los niños.

¿Cuál de las siguientes preguntas es ciertacon respecto a la evolución del PFAPA?

a. Evoluciona a amiloidosis renal en un 15%de los pacientes independientemente deltratamiento

b. Los ataques se hacen cada vez más fre-cuentes

c. La frecuencia de los ataques disminuye enlos 4-5 años siguientes

d. Se complica con frecuencia con hipoti-roidismo

e. Cambia el estereotipo de los ataques a lolargo de los años


Los ataques suelen disminuir en frecuen-cia y pueden desaparecer, pero a lo largo de

los años mantienen su estereotipo y siguensiendo muy similares entre sí. A diferenciade otros síndromes de fiebre periódica, el sín-drome PFAPA es una enfermedad benignaque no deja ninguna secuela a largo plazo.

Si las inmunoglobulinas hubieran estado al-teradas (IgG 1.070 mg/dL, IgA 440 mg/dL,IgM 96 mg/dL) y el paciente tuviera artral-gias y esplenomegalia, ¿cuál sería la pruebadiagnóstica de elección?

a. IgD séricab. IgE séricac. Bioluminiscenciad. LDH en sangree. Receptor soluble de interleucina 2 (CD25)


El síndrome de hiper IgD cursa con ar-tralgias, artritis y esplenomegalia. El diag-nóstico se realiza cuando se encuentra IgDelevada en suero, pero la mayoría de los pa-cientes tienen la IgA también elevada, de for-ma que esta inmunoglobulina constituye unbuen marcador y prueba de cribaje de estaenfermedad.

La IgE sérica (opción b) no se altera en nin-guno de los síndromes de fiebre periódica yno tiene ninguna utilidad en estos casos. Labioluminiscencia (opción c), mide la capaci-dad de digestión de los fagocitos y es una delas pruebas de elección para el diagnósticode la enfermedad granulomatosa crónica.

El aumento del receptor soluble de la in-terleucina 2 o CD25 (opción e) aparececuando hay una activación importante delsistema inmune, como ocurre en los sín-dromes de activación macrofágica, en la lin-fohistiocitosis eritrofagocítica familiar y enla artritis reumatoidea de comienzo sisté-mico. Este marcador no ha sido estudiadoen los síndromes de fiebre periódica, peroen ninguno de ellos constituye un criteriodiagnóstico.


¿De qué síndrome de fiebre periódica sontípicas las mialgias migratorias, la conjunti-vitis, el edema periorbitario y placas erite-matosas migratorias centrífugas?

a. Fiebre mediterránea familiarb. Síndrome TRAPSc. El síndrome inflamatorio multisistémico

de comienzo neonatald. Los síndromes autoinflamatorios induci-

dos por el fríoe. El síndrome de hiper-IgD


Este síndrome corresponde a la antiguafiebre de Hibernian que ocurre en personasirlandesas y escocesas, aunque tambiénafecta a otras etnias. Se hereda con carác-ter autosómico dominante y puede presen-tarse desde la infancia hasta los 40 años,aunque en la mitad de los casos debuta enla primera década de la vida. Los ataquesfebriles recurren sin periodicidad regular yduran desde 5 días hasta más de 2 sema-nas. Los síntomas y signos más típicos sonlos referidos anteriormente, que los pre-sentan hasta el 80% de los pacientes. El

diagnóstico se confirma por análisis gené-tico demostrando la mutación en el genTNFR1.

Los síndromes inflamatorios multisisté-micos neonatales (opción c) comienzan des-de los primeros meses de vida. La periodi-cidad de los episodios es muy anárquica ylos lactantes con estos síndromes tienensiempre afectación neurológica que osciladesde déficit focales hasta convulsiones yretraso psicomotor, además de otros sínto-mas acompañantes como artritis, exantemay fiebre.

En los síndromes autoinflamatorios indu-cidos por el frío (opción d), existe el ante-cedente previo de exposición al frío (porejemplo, bañarse en una piscina) que es elresponsable de la liberación de citoquinas ymediadores inflamatorios que desencadenanel cuadro, caracterizado por fiebre, artral-gias, artritis y exantemas urticariales o de otrotipo.

En la tabla III se expone el diagnóstico di-ferencial de los síndromes de fiebre perió-dica más frecuente.

El paciente continuó con episodios febri-les de 4-5 días de duración, de comienzo

Niño con fiebre recurrente 221

PFAPA N. cíclica FMF SHID TRAPS

Comienzo Casi Habitual Común Casi siempre Variable< 5 años siempre (< 1 año)

Duración fiebre 4 días 5-7 días 2 días 4 días Días o semanas

Periodicidad 4 semanas 21 días Irregulares 4-8 semanas Semanas o(3-4 meses) (irregular) años

Síntomas Fiebre, Úlceras, Poliserositis, Dolor abdomial, Mialgias migratorias,faringitis, gingivitis, placas rashes, artralgias, conjuntivitis,aftas septicemia, erisipeliformes, esplenomegalia Edema periorbitario,bucales peritonitis dolor abdominal placas eritematosas

y escrotal centrífugas

N.: neutropenia; PFAPA: fiebre periódica, estomatitis aftosa, faringitis y adenopatía cervical; TRAPS: fiebre periódica asociada alreceptor del TNF; FMF: fiebre mediterránea familiar; SHID: síndrome de hiper IgD.

TABLA III. Diagnóstico diferencial de los síndromes periódicos más frecuentes

brusco, con cefalea, cada 3-5 semanas. Encasi todos ellos, había faringitis, exudativa ono, y en algunas aftas bucales de tamaño va-riable. La prednisona a 1 mg/kg hacía de-saparecer la fiebre pero los episodios conti-nuaron. Se decidió amigdalectomía. Elpaciente ha estado asintomático, sin nuevasrecurrencias 18 meses después. Aunque lamejoría de este paciente coincidió con laamigdalectomía, tampoco puede excluirseque la mejoría se deba a la propia historianatural de la enfermedad.

DIAGNÓSTICO FINAL

Síndrome PFAPA (fiebre periódica, esto-matitis aftosa, faringitis, adenopatía cervical)

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CASO CLÍNICO

Recién nacido de 41 semanas de edadgestacional y 3.430 gramos de peso, primerhijo de una madre de 31 años, con emba-razo controlado de curso normal. A los 3,5días ingresa por presentar fiebre de variashoras de evolución que no cede con me-dios físicos. Embarazo controlado con se-rologías normales y ecografías prenatalesacordes. Cultivo recto-vaginal negativo paraStreptococcus agalactiae (SGB). Sin fiebre,ni leucocitosis preparto. Parto espontáneomonitorizado, no instrumental, vaginal, ce-fálico, amniorexis 30 minutos antes, líqui-do amniótico claro en cantidad normal. Ap-gar 9/10. No precisó reanimación. La madrepresenta cuadro febril desde hace 36 ho-ras.

Ante el proceso febril de este recién naci-do, todo lo siguiente es cierto, excepto

a. La primera sospecha diagnóstica es quese trate de un proceso infeccioso

b. Entre las causas de fiebre, se debe pensaren deshidratación

c. No debe ser una infección del tracto uri-nario (ITU), dado que no se refiere mal-formación renal

d. Si fuera un proceso infeccioso bacteriano,los principales agentes causantes seríanel SGB o el Escherichia coli

e. En caso de infección, la transmisión ver-tical es la vía más probable de adquisi-ción del germen en este recién nacido


Ante un recién nacido a término con fie-bre, la primera sospecha diagnóstica es quese trate de un proceso infeccioso. Dada la ma-yor prevalencia de la infección bacteriana, elprimer objetivo será revisar la historia ma-terna y del parto buscando factores de ries-go de infección, ya que en un recién nacidosano, la vía mas frecuente de infección serála transmisión vertical (opción e). Aunque laincorporación del programa de detección demadres portadoras de SGB en el embarazo hapermitido disminuir la incidencia de sepsisneonatal, no la ha erradicado, de tal formaque, junto con el E. coli, son los agentes másfrecuentes causantes de sepsis neonatal detransmisión vertical (opción d). Una explora-ción clínica detallada y estudios analíticospermitirán descartar o confirmar la misma. Elno evidenciar una malformación renal no per-mite descartar una infección urinaria. La po-bre ingesta con deshidratación, o el excesivocalor ambiental, deben ambos tenerse siem-pre en cuenta como causas de hipertermia enel recién nacido (opción b) (Tabla I).

En la exploración clínica destaca decai-miento, hipotonía, mala perfusión periféri-

RECIÉN NACIDO A TÉRMINO CON FIEBREM.D. Elorza

– 223 –

ca, gradiente térmico, polipnea con buenaventilación bilateral. Sin soplos con pulsosperiféricos palpables y simétricos, sin apre-ciarse visceromegalia. Fontanela normoten-sa. Peso 3.380 g. Tª axilar 38,4 ºC, FC 150lpm, FR 76 rpm, TA 80/46/60 mmHg. El he-mograma con recuento leucocitario, mues-tra 20.900 leucocitos/mm3; índice infeccio-so neutrófilos imaduros/maduros (II): 0,09;PCR 4,8 mg/dL; plaquetas 202.000 mm3. Io-nograma: normal.

En esta situación, ¿cuál sería su actitud?

a. Realizar punción lumbar y urocultivob. Iniciar tratamiento antibiótico con ampi-

cilina y aminoglucósidoc. Iniciar tratamiento antibiótico con vanco-

micina y aminoglucósidod. Demorar antibioterapia hasta conocer el

resultado de los cultivose. No iniciar tratamiento antibiótico porque

no existe desviación izquierda


Los datos sugieren efectivamente procesoinfeccioso sin foco claro, con decaimiento ehipotonía, por lo que se deberá realizar pun-ción lumbar y urocultivo (opción a) e iniciar

tratamiento antibiótico con ampicilina y ami-noglucósido (opción b), antibioterapia de am-plio espectro que en principio será eficazpara infecciones por SGB y E. coli. El empleode vancomicina podría estar justificado si sesospecha proceso causado por estafilococo,bien por la presencia de catéteres intravas-culares o por lesiones cutáneas (opción c).En un recién nacido con sospecha de infec-ción, se debe iniciar de forma empírica tra-tamiento antibiótico de amplio espectro antela elevada morbilidad y mortalidad que pre-senta la sepsis neonatal (opción d). Si bien ladesviación izquierda con presencia de for-mas inmaduras en sangre periférica es un in-dicador sensible de infección en el recién na-cido, su ausencia no descarta infección sobretodo en fase precoz (opción e).

Los días siguientes permanece con acep-table estado general, febrícula inconstante,buena tolerancia digestiva y mejoría de la vi-talidad. Se practicó punción lumbar cuyo re-sultado fue: 10 células/mm3, proteínas y glu-cosa normales, y una ecografia abdominal(5º día) que muestra un hígado de tamañoy morfología normal con ectasia piélica bi-lateral de 0,6 cm. Hemocultivo, urocultivo ycultivo de LCR estériles. En torno a los 7-8días de vida, se aprecia de nuevo fiebre, malaperfusión periférica, distensión abdominal,hepatomegalia de 3 cm con buena toleran-cia digestiva y tránsito intestinal normal. Enel hemograma presenta: índice neutrófilosinmaduros/neutrófilos totales (II) 0,29 conPCR 5,58 mg/dL, por lo que se sustituye gen-tamicina por cefotaxima y se realiza Rx deabdomen (Fig. 1), suspendiendo la alimen-tación enteral.

Entre las posibilidades diagnósticas a consi-derar lo más probable es que se trate de:

a. Enterocolitis necrotizanteb. Vólvulo intestinalc. Rotura hepática


Factores de riesgo de infección• Bolsa rota prolongada (> 24 horas)• Portadora de SGB• Fiebre materna• Infección urinaria en el embarazo• Patología infecciosa durante el embarazo

Nutrición• Técnicas de alimentación

Posibilidad de hipertermia por yatrogenia• Calor ambiental• Excesiva ropa

SGB: Streptococcus agalactiae del grupo B.

TABLA I. Datos de la historia que ayudan a laorientación diagnóstica en RN con hipertermia

d. Hepatopatía con hepatomegaliae. Todas ellas


La presencia de buena tolerancia digestivacon tránsito intestinal normal, así como la au-sencia de neumatosis intestinal en la radio-grafía de abdomen, con una distribución nor-mal, salvo desplazamiento por hepatomegaliadel aire intestinal, permiten descartar que esteempeoramiento sea debido a un cuadro deenterocolitis necrotizante (opción a), o de mal-rotación con vólvulo intestinal (opción b). Enambos casos, desde un punto de vista clínicoexistirá mala tolerancia digestiva (rechazo delas tomas, vómitos), así como probablemen-te presencia de sangre macroscópica en he-ces. La rotura hepática (opción c) es una en-tidad grave, con mortalidad elevada, másfrecuente en recién nacidos macrosómicoscon parto traumático, y su aparición suele seralgo más precoz, cursando con anemizaciónprogresiva que puede ser intensa e inclusoproducir cuadro de shock. En este pacientesería adecuado evaluar hepatopatía con he-patomegalia y sus posibles causas (opción d).

En las horas siguientes, continúa con fie-bre, empeora el estado general, presenta malcolor, polipnea, quejido, disociación tora-co-abdominal y gran distensión abdominalcon abdomen duro y doloroso, hepatome-galia de 5 cm sin signos de irritación peri-toneal. La analítica muestra como datos mássignificativos: GOT 5.517 UI/L; GPT 1.271UI/L; hipoglucemia (glucemia 45 mg/dL);amonio: 287 mg/dL. Estudio de coagulación:no coagula; plaquetas 40.000 mm3; cuerposreductores en orina: negativos. Acidosismetabólica progresiva con lactato de 15mmol/L. Precisa expansión de volumen y ad-ministración de soporte hemodinámico condopamina (dosis máxima de 22 µg/kg/min),dobutamina (dosis máxima 22 µg/kg/min)y adrenalina (dosis máxima 3 µg/kg/min) porcuadro de shock, intubación traqueal y so-porte respiratorio. Debido al fallo hepáticocon coagulopatía se administra plasma fres-co congelado, fibrinógeno, complejo pro-trombínico, sin mejoría, falleciendo a laspocas horas en el contexto de fracaso mul-tiorgánico.

¿A que cree que puede ser debida la hepa-titis neonatal fulminante en este paciente?

a. Galactosemiab. Infección víricac. Enfermedad mitocondriald. Tirosinemiae. Hemocromatosis


Este paciente muestra una insuficienciahepática fulminante con coagulopatía deconsumo que ha evolucionado a fracasomultisistémico y muerte. Si bien las enfer-medades metabólicas como la galactosemia(opción a), tirosinemia (opción d), enfer-medades de la cadena mitocondrial (opciónc) y hemocromatosis (opción e), pueden pro-ducir hepatitis neonatal; su debut no suele

Recién nacido a término con fiebre 225

Figura 1. Rx de abdomen.

ser tan brusco, ni su desenlace tan rápido.Su diagnóstico diferencial debe plantear-se, pero siempre tras haber iniciado el tra-tamiento antiviral con aciclovir, ante la po-sibilidad de que se trate de una infecciónpor virus herpes simple (VHS). Datos comofiebre o clínica sugestiva de infección conbacteriología negativa, empeoramiento a pe-sar de dieta absoluta, deben hacer pensaren la posibilidad de que el proceso sea cau-sado por una infección vírica y en particu-lar por el virus herpes simple. La infecciónneonatal por VHS es una entidad no muyfrecuente pero cuyas consecuencias encuanto a morbi/mortalidad en el recién na-cido son muy graves. La incidencia es muyvariable y oscila entre 1/3.200 y 1/20.000recién nacidos vivos.

En relación con la infección neonatal por vi-rus herpes simple, no es cierto que:

a. La mayor mortalidad en las infeccionesneonatales por VHS se asocia a la menin-gitis/encefalitis

b. Las formas de presentación diseminada osistémica son más precoces que aquellascon afectación del sistema nervioso cen-tral (SNC)

c. Un tratamiento antiviral precoz de las le-siones en piel y mucosas disminuye la in-cidencia de formas diseminadas y la afec-tación del SNC

d. Las manifestaciones clínicas iniciales deuna afectación sistémica pueden ser in-distinguibles de un cuadro séptico

e. La mayoría de los casos de infección neo-natal por VHS están producidos por VHS-2


La infección neonatal por VHS puede ma-nifestarse como una enfermedad disemina-da con afectación posible de varios órganos,incluyendo pulmón, hígado, glándulas adre-nales, piel, ojos y cerebro, o como una infec-

ción del SNC (meningitis y/o encefalitis) cono sin lesiones de piel, o bien una infección li-mitada a piel, ojos y/o mucosas (Tabla II). Lossíntomas aparecen más precozmente en lasformas cutáneas y sistémicas, en torno a los7-10 días, mientras que la afectación del SNCsuele ser más tardía entre los 16 y 19 días devida. Los diferentes grados de lesión tienen va-lor predictivo de morbi-mortalidad. El trata-miento antiviral precoz de las formas cutáneasha disminuido la proporción de formas sisté-micas, que han pasado de un 50-66% a un25% (opción c). La mortalidad en las formassistémicas suele ser debida a coagulopatía gra-ve con disfunción hepática y/o afectación pul-monar. La lesión del SNC se produce en untercio de los recién nacidos con infección porVHS, manifestándose con letargia y crisis con-vulsivas afectando a cualquier parte del cere-bro, a diferencia de la típica predilección dellóbulo temporal que se ve en encefalitis porherpes en otros periodos. La mayoría de lasinfecciones neonatales están causadas por elVHS-2 (opción e), pero hasta un 30% estánproducidas por el VHS-1.

Ante los datos de hepatopatía se inicia tra-tamiento con aciclovir intravenoso, una vezextraídas muestras de sangre para estudio devirus y metabolopatías.

¿Qué es cierto en el tratamiento de una in-fección neonatal por VHS?

a. La dosis recomendada de aciclovir intra-venoso es 30 mg/kg/día

b. El intervalo de administración es cada 8horas, no viéndose afectado por la edadgestacional


Infección piel-ojos-mucosaInfección diseminada o sistémicaInfección del sistema nervioso central (SNC)

TABLA II. Formas de presentación de la infecciónneonatal por virus herpes simple

c. La dosis recomendada de aciclovir intra-venoso es de 45 mg/kg/día

d. La dosis recomendada de aciclovir intra-venoso es de 60 mg/kg/día

e. La dosis depende de la edad gestacional


La introducción del tratamiento antiviralcon aciclovir ha permitido mejorar el pro-nóstico de la infección por herpes simple neo-natal. Antes del tratamiento antiviral la mor-talidad a lo largo del primer año de vida encasos de afectación sistémica era de un 85%y hasta un 50% en las lesiones del SNC, ha-biendo disminuido hasta un 29% en las for-mas diseminadas y un 4% en las del SNC. Seha visto que un tratamiento precoz, sobre todoen casos que debutan con lesiones cutáneas(Fig. 2), disminuye la incidencia de formas sis-témicas, la mortalidad de las mismas e inclu-so parece que las secuelas en la afectacióndel sistema nervioso central. Para realizar untratamiento precoz, un alto índice de sospe-cha e incluso el empleo de antivirales empí-ricos en recién nacidos con sospecha de in-fección, sobre todo en presencia de funciónhepática alterada, son estrategias terapéuticasa tener en cuenta. Se ha visto una mayor efec-tividad y mejor pronóstico en recién naci-dos con infección por VHS empleando dosisde 60 mg/kg/día (opción d) en relación a 30y 45 mg/kg/día (opciones a y c). La dosis dia-ria se fracciona en 20 mg/kg/8 horas (opciónb), debiendo plantearse un aumento del in-tervalo en recién nacidos prematuros, en re-lación con el aclaramiento de creatinina.

En relación con el tratamiento con aciclo-vir en una infección por VHS neonatal todolo siguiente es cierto, excepto

a. La duración del tratamiento en casos deenfermedad del SNC será de 4 semanas

b. En las infecciones sistémicas, la duracióndel tratamiento ha de ser de 21 días

c. La duración del tratamiento en casos demanifestación exclusivamente cutáneo-mucosa será de14 días

d. Se debe hacer una monitorización de lacifra de neutrófilos por riesgo de neutro-penia

e. En pacientes con infección del SNC sedebe comprobar al finalizar el tratamien-to, histoquímica normal del LCR y nega-tivización de la reacción de cadena po-limerasa (PCR)


La duración del tratamiento con acicloviren las infecciones neonatales por VHS debeser de 14 días para las formas mucocutáneas(opción c) y de 21 días en caso de enferme-dad sistémica o del SNC (opción b). Además,en aquellos pacientes con afectación del SNC,se debe realizar punción lumbar al finalizarel tratamiento con el fin de comprobar unanormalización de los parámetros citoquími-cos del LCR, así como una negativización dela PCR para HVS en LCR (opción e). En aque-llos pacientes que, a pesar de 21 días de tra-tamiento con dosis altas de aciclovir (60mg/kg/día), presentan PCR positiva para VHSen el LCR, deberán continuar con el trata-


Figura 2. Ejemplo de lesión cutánea producida por VHS.

miento hasta la negativización de la misma.Deben monitorizarse la cifra de neutrófilos to-tales por riesgo de neutropenia (opción d). Lasecuela más significativa después de una in-fección por HVS es la alteración neurológica.Son posibles las recurrencias cutáneas, ha-biéndose propuesto la utilización de trata-miento oral con aciclovir para evitarlas, peroesta estrategia es controvertida ante el riesgode neutropenia y por haberse descrito un casode enfermedad de SNC en un prematuro conesta pauta.

Las siguientes determinaciones, excepto una,son útiles para el diagnóstico de infecciónneonatal por VHS:

a. Cultivo de virus de muestra obtenida porraspado de lesiones cutáneas

b. Determinación de serología para virus her-pes

c. Cultivo de VHS en sangre, muestra oculary/o nasofaríngea

d. PCR en LCR en las formas de afectacióndel SNC

e. PCR en sangre en las formas diseminadas


El estudio serológico (opción b) es de pocautilidad para el diagnóstico de infección neo-natal por VHS, dada la adquisición de IgGtransplacentaria. El cultivo de virus constitu-ye el método de diagnóstico definitivo paradocumentar una infección por VHS. Este cul-tivo se puede hacer a partir de lesiones cu-táneas, ojos o nasofaringe, sangre (opción c)o LCR. En lo últimos años, el empleo de téc-nicas de PCR ha permitido su empleo enmuestras de sangre y/o LCR (opciones e y d).La sensibilidad de la PCR en LCR oscila en-tre 75-100% con una especificidad entre 71-100%, en aquellos casos con afectación delSNC. La PCR en sangre para VHS parece demayor utilidad en las formas diseminadas.Antes del inicio del tratamiento antiviral se

recogerán muestras por raspado de lesionescutáneas o de mucosas si las hubiera, y mues-tras de frotis ocular o nasofaríngeo, en me-dio especial para cultivo de VHS. Además serealizará extracción de sangre para cultivode VHS y PCR de VHS y muestras de LCRpara estudio citoquímico, cultivo y PCR VHS.

En esta paciente, la confirmación diag-nóstica se obtuvo por PCR en sangre que fuepositiva para VHS-1, no detectándose IgGpara VHS. El estudio necrópsico mostró le-siones de infección sistémica por virus her-pes simple con necrosis hepática submasivaherpética y hemorrágica y adrenalitis herpé-tica bilateral, sin afectación del SNC.

Todo lo siguiente, relacionado con la trans-misión del VHS, es cierto excepto:

a. La transmisión del VHS al RN puede serprenatal, intraparto o postnatal

b. La presencia de anticuerpos neutralizan-tes frente al VHS disminuye el riesgo deinfección neonatal por VHS

c. La no existencia de lesiones genitales per-mite descartar el VHS como causa de lainfección perinatal por VHS

d. La transmisión intraparto es la principalcausa de transmisión del VHS-2 al RN

e. Puede existir transmisión postnatal del VHS


La transmisión del VHS al RN se realizaen un 5-6% prenatalmente por vía hemató-gena, o por infección ascendente (opción a).La vía más frecuente es la transmisión in-traparto (opciones a y d), que causa un 85%de las infecciones neonatales por VHS, de-bido probablemente a la diseminación asin-tomática que tiene lugar en mujeres que ad-quieren la infección en el tercer trimestre dela gestación; también por el hecho de quetodavía no se ha producido la seroconver-sión en el momento del parto. Se ha com-


probado cómo efectivamente el estado se-rológico materno influye, siendo mayor elriesgo de transmisión, en aquellas serone-gativas tanto para el VHS-1 como para elVHS-2 o VHS-2 seronegativas y además lasmanifestaciones en el recién nacido que re-sulta infectado son más leves si existen anti-cuerpos neutralizantes adquiridos por víatransplacentaria (opción b). Puede existirtransmisión postnatal del VHS (opciones a ye) a partir de lesiones peribucales de perso-nas en contacto con el recién nacido.

Todas, excepto una de las estrategias si-guientes, pueden ser empleadas para pre-venir la transmisión perinatal del VHS al re-cién nacido:

a. Cesárea ante la presencia de lesiones ac-tivas

b. Administración de tratamiento oral su-presivo al final de la gestación

c. Abstinencia sexual en mujeres seronega-tivas al final de la gestación

d. Evitar monitorización invasiva intrapartoen mujeres seropositivas

e. Vacunación neonatal frente al VHS


La mejor forma de evitar la infección neo-natal sería prevenir la transmisión perinataldel VHS, pero esto puede ser difícil dado quela mayoría del contagio del recién nacido seproduce en el momento del parto, como con-secuencia de la diseminación asintomáticaen mujeres que adquieren la infección enel tercer trimestre de la gestación (Tabla III).Por ello es crucial prevenir la infección de lamadre en el tercer trimestre. En este aspecto,factores como el estado serológico de la ma-dre en relación con el VHS-1 y/o VHS-2, conriesgo de primoinfección y/o de reactivación,conocimiento de la situación de la pareja enrelación al VHS, pueden orientar sobre el ries-go real de esta mujer de adquirir esta infec-

ción y permitirán aconsejar sobre las medi-das de prevención. Recientemente se estáevaluando el empleo de terapia oral con aci-clovir al final de la gestación (opción b) paraevitar reactivaciones en el momento del par-to. Aunque su empleo ha disminuido la rea-lización de cesáreas, no se ha eliminado elriesgo de infección neonatal. A pesar de unmayor uso de esta estrategia en los últimosaños, la aparición de afectación del SNC, enun recién nacido sometido a un tratamientoprolongado para evitar la reactivación, haobligado a considerar la necesidad de estu-dios más amplios, principalmente de seguri-dad en el recién nacido. En situaciones conlesión genital activa en el momento del par-to, la realización de cesárea (opción a) dis-minuye el riesgo de transmisión y es una re-comendación cuando existe lesión genitalpor HVS o lesiones prodrómicas. En mujeresseropositivas para VHS-2, el empleo de mo-nitorización fetal invasiva debe ser utilizadocon cuidado (opción d). Aunque se llevanaños investigando sobre una vacuna para elvirus herpes, todavía no se ha encontradola composición adecuada para su empleo enmujeres seronegativas en la prevención de lainfección neonatal por VHS (opción e).


Infección herpética neonatal diseminadaHepatitis herpética neonatal


• Adquisición de herpes genital en el tercer tri-mestre

• Reactivación de una infección latente por VHS-2 en el parto

• Infección genital por VHS-1 en relación a in-fección genital por VHS-2

• Procedimientos obstétricos invasivos• Discordancia serológica entre los padres• Parto vaginal vs. cesárea

VHS: virus herpes simple.

TABLA III. Factores que influyen en la transmisiónperinatal de VHS

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CASO CLÍNICO

Varón de 5 años y 10 meses de edad queconsulta en el servicio de urgencias por cua-dro febril de 3 días de evolución acompa-ñado de tos persistente, astenia y anorexia.

Antecedentes familiares: tío materno afec-to de linfoma de Burkitt.

Antecedentes personales: procesos respi-ratorios de repetición acompañados de bron-coespasmo, durante los dos primeros añosde vida. Neumonía-atelectasia a los 18 me-ses. Prueba del sudor negativa en hospitalcomarcal.

Amigdalectomizado, adenoidectomizadoy drenajes timpánicos por otitis serosa a los3 años.

Curva ponderal lenta.Historia previa: permanece asintomático

hasta cinco meses antes de la consulta en elServicio de Urgencias por presentar diversosepisodios febriles intermitentes acompaña-dos de tos y sibilancias ocasionales.

Peso en límites bajos de la normalidad.Exploración física: peso: P3; talla: P25; Tª:

38,7 °C; TA: 110/60 mmHg; FC: 142 lpm;FR: 50 rpm; SatO2: 86%.

Regular estado general. Impresiona de en-fermedad moderada. Palidez de piel y mu-cosas. Tórax normoconfigurado. Polipnea.Tiraje sub e intercostal moderado. AC: tonospuros y rítmicos; sin soplos. AP: hipoventi-lación alveolar generalizada con alguna si-

bilancia aislada. Abdomen blando, depresi-ble, ligeramente distendido; no se palpanmasas ni organomegalias. Resto normal.

Con estos datos, ¿cuál sería el diagnósticoclínico más apropiado?

a. Crisis asmáticab. Infección respiratoria de vías bajasc. Obstrucción de vías respiratorias altasd. Insuficiencia cardiaca congestivae. Cetoacidosis diabética

La respuesta más correcta es la a

Ante un niño con estas características clí-nicas y los antecedentes anotados previa-mente lo más lógico es pensar en una crisisasmática (opción a) como causa más fre-cuente y posible, aunque no sería una crisisasmática habitual con sibilancias claramen-te audibles; no obstante, nunca se debe ol-vidar el signo ominoso de silencio ausculta-torio en crisis asmáticas graves. Una infecciónrespiratoria de vías bajas (opción b) no pue-de descartarse pero no sería la primera op-ción. Una obstrucción de vía alta (opción c)es improbable al no existir estridor. No exis-ten datos sugestivos de afectación cardiaca(opción d); no hay taquicardia con ritmo degalope ni ruidos cardiacos sugestivos de car-diopatía, tampoco existen signos de insufi-ciencia cardiaca congestiva como crepitan-

NIÑO CON FIEBRE Y TOS PERSISTENTEA. Salcedo Posadas

– 231 –

tes basales bilaterales en la auscultación pul-monar. La presentación ocasional en niñosde alteraciones metabólicas como hiperglu-cemia en el debut de una diabetes infantil(opción e) es extremadamente rara y la po-lipnea presente en estos niños, secundaria ala acidosis metabólica, no suele ir asociadaa otros signos de afectación respiratoria, aun-que a veces el desencadenante puede ser unproceso infeccioso.

Es diagnosticado de crisis de broncoes-pasmo, recibiendo tratamiento con bronco-dilatadores de acción corta y corticoide oralsin mejoría, por lo que se ingresa para tra-tamiento de su afectación respiratoria conbroncodilatadores, corticoides sistémicos yO2 para mantener saturaciones > 94%.

Evoluciona desfavorablemente con au-mento de las necesidades de O2 y fiebre alta.

¿Cuál sería su primera elección en cuanto apruebas a hacer o actitud terapéutica a to-mar en ese momento?

a. Realizar análisis de sangre (hemograma yPCR)

b. Pedir radiografía de tóraxc. Pedir gasometría arteriald. Iniciar tratamiento con corticoides inha-

ladose. Iniciar tratamiento con antibióticos

La respuesta más correcta es la a (aunquetambién la b sería adecuada)

Es imperativo hacer análisis de sangre (op-ción a) para valorar recuento leucocitario yreactantes de fase aguda ante la falta de res-puesta al tratamiento efectuado. La radio-grafía de tórax (opción b) se debe realizarcon el fin de descartar una complicación desu posible asma o detectar otra patología queasemeje a la crisis asmática. Habitualmenteno se realiza gasometría arterial en niños conpatología aguda, ya que existen medidas no

invasivas de la hipoxemia, como es la pul-sioximetría, y en estos casos es rara la pre-sencia de hipercapnia; sólo en pacientes congrave deterioro se debe realizar gasometríaarterial (opción c). Existen publicaciones quedemuestran el beneficio del uso de dosis al-tas, repetidas y en intervalos reducidos decorticoides inhalados en crisis asmáticas (loimportante no sería la dosis total sino su dis-tribución en el tiempo y se ha observado quea mayor gravedad de la crisis existe una res-puesta mejor); no obstante, son precisos aúnestudios más amplios bien diseñados parallevar a cabo este tipo de terapia de una for-ma reglada. Nunca el tratamiento con corti-coides inhalados (opción d) debe sustituir alos corticoides sistémicos. Por otro lado, esprevisible que este enfermo precise de anti-bioterapia (opción e), aunque es necesariotener datos más concluyentes de la existen-cia de infección bacteriana.

Las pruebas complementarias realizadasmostraban los siguientes datos: hemoglobi-na y hematocrito normales. Leucocitosis(28.900/mm3) con desviación izquierda (85%neutrófilos totales). Plaquetas: 504.000/mm3.PCR y VSG elevadas. La radiografía (Fig. 1)muestra signos de hiperinsuflación pulmo-nar con infiltrados perihiliares peribronquialesy en bases, sin evidenciarse signos de con-densación.

Debido a la persistencia de la hipoxemia,fiebre elevada, observación durante el ingre-so de expectoración verdosa, y la presenciade datos analíticos sugestivos de infecciónbacteriana, se diagnostica de probable in-fección del tracto respiratorio inferior (ITRI) yse decide tratamiento antibiótico.

¿Qué factor considera menos importantepara realizar una elección adecuada del an-tibiótico?

a. Edadb. Recuento leucocitario


c. Enfermedad de based. Infección adquirida en la comunidad o en

el hospitale. Ambiente epidémico


El diagnóstico clínico de ITRI se realizamediante una historia detallada con la eva-luación de la edad (opción a), el cuadro clí-nico, la estación del año y ambiente epidé-mico en que se desarrolla (opción e), y lapresencia de patología subyacente (opciónc). La exploración clínica es fundamental enel diagnóstico de ITRI sin afectación del pa-rénquima pulmonar, siendo precisas ademásotras pruebas complementarias básicas comola radiografía convencional de tórax parael diagnóstico definitivo de neumonía.

La gravedad del cuadro clínico, la edad(opción a) y la presencia o no de enferme-dad subyacente (opción c) son muy útilespara la toma de decisiones, mientras que elhemograma (opción b) y los reactantes defase aguda son datos a evaluar, aunque nosean definitivos en muchas ocasiones encuanto al diagnóstico de una determinadaafección. La medida de la saturación de O2

es válida sobre todo para la estimación de lagravedad y para el control y seguimiento.

Es obvio que la adquisición de la infec-ción en la comunidad o en el ambiente hos-pitalario (opción d) va a definir el tipo de an-tibiótico que se debe elegir.

En cuanto al ambiente epidémico (opcióne), en general, las ITRI aparecen de octubrea abril. Es muy clara la asociación estacio-nal sobre todo para la bronquiolitis por VRS(noviembre a febrero) mientras que el virusInfluenza B es más frecuente en primavera(marzo) y el Parainfluenza 1 en otoño. La tra-queobronquitis y la neumonía tienen rela-ción estacional según la etiología.

El hallazgo del germen causal es muy di-fícil, y las técnicas de diagnóstico rápido sonutilizadas en ciertos casos, y cada vez conmás frecuencia, aunque son caras y no dis-ponibles en todos los centros, sobre todo enasistencia primaria, por lo que el diagnósti-co va a ser eminentemente clínico y radio-lógico con la ayuda, ocasionalmente, de otraspruebas complementarias seleccionadas.

Una cuestión que no se debe olvidar tam-poco es la dificultad que existe en muchasocasiones en la diferenciación entre asma eITRI desde el punto de vista clínico ya que

Niño con fiebre y tos persistente 233

Figura 1. Radiografías anteroposterior y lateral de tórax que evidencia signos de hiperinsuflación pulmonar. Infiltrados perihiliaresperibronquiales y en bases.

muchas veces están imbricadas. Las infec-ciones virales desencadenan las crisis asmá-ticas, y puede existir una muy dudosa rela-ción entre infección bacteriana y asma sinevidencia científica demostrada.

Al tratarse de un niño de 5 años de edad,con infección durante la primavera, sin ha-berse detectado ambiente epidémico, y sinpresentar una enfermedad de base conocidasalvo los procesos respiratorios referidos enla historia.

¿Cuál sería el microorganismo que se de-tecta con más frecuencia?

a. Staphylococcus aureusb. Virus (VRS, Parainfluenza)c. Hemophilus influenzaed. Hongose. Streptococcus pneumoniae


Se pueden observar los gérmenes más fre-cuentes por grupos de edad en la tabla I. Alos 5 años, es más frecuente la presencia deneumococo como germen causal.

¿Qué antibiótico elegiría?

a. Amoxicilina o ampicilinab. Macrólidoc. Cloxacilinad. Amoxicilina-clavulánicoe. Trimetoprim-sulfametoxazol (TMP-SMZ)


La utilización de un macrólido (opción b)es una cuestión a valorar por la edad y la ra-diografía de tórax, que no demuestra la pre-sencia de condensación lobar sugestiva deneumonía neumocócica; no obstante, la ana-lítica y la expectoración verdosa hacen pen-sar más en infección bacteriana. No existen

datos sugestivos de infección por S. aureusque indiquen la utilización de antiestafilo-cócicos (opción c) o por otros gérmenes sen-sibles a TMP-SMZ (opción e). La elección en-tre amoxicilina/ampicilina (opción a) yamoxicilina-clavulánico (opción d) se harásegún si el paciente ha sido vacunado de H.influenzae o no. En los vacunados, como era


< 1 mes• Bacterias

– Streptococcus agalactiae– Gramnegativos– Listeria monocytogenes

• Virus– Herpes

1 a 3 meses• Virus respiratorios• Bacterias

– Streptococcus agalactiae– Chlamydia trachomatis– Enterobacterias– S. aureus– Listeria monocytogenes

3 meses a 5 años• Virus respiratorios (más frecuentes hasta los

3 años)– VRS– Influenza A y B, Parainfluenza, metapneumovirus– Adenovirus (3, 7 y 21)

• Bacterias– Streptococcus pneumoniae (más frecuente a par-

tir de los 3 años)– Chlamydophila trachomatis– H. influenzae (no vacunados)– Mycoplasma pneumoniae– S. aureus

> 5 años• Bacterias

– Mycoplasma pneumoniae– Streptococcus pneumoniae

• Virus– Influenza– Parainfluenza– Adenovirus

• Otros– Chlamydophila, Coxiella– Moraxella, Legionella (rara)

TABLA I. Gérmenes más frecuentes por grupos deedad (por orden de frecuencia)

este caso, se hará tratamiento con amoxici-lina o ampicilina (opción a).

Tras el tratamiento con ampicilina i.v. seobserva una discreta mejoría, aunque siguefebril y, a pesar de no precisar O2, persisteexpectoración verdosa y apetito escaso.

Ante la lenta respuesta al tratamiento an-tibiótico tras 48 horas.

¿Qué sería lo menos adecuado realizar enese momento?

a. Mantener antibiótico i.v. en espera de re-solución

b. Ver resultados de hemocultivo ya realiza-do al ingreso

c. Realizar cultivo de secrecionesd. Hacer Mantouxe. Retirar el antibiótico ante la escasa res-

puesta


Mantener el antibiótico (opción a) es ade-cuado en muchos casos en los que se espe-ra la resolución de la enfermedad y el pa-ciente no presenta signos de enfermedadgrave, en cuyo caso lo indicado sería reali-zar cambio de antibiótico, nunca retirarlo (op-ción e); en este caso el cambio a amoxicili-na-clavulánico con altas dosis de amoxicilinao uso de cefotaxima o vancomicina si se sos-pecha de la existencia de infección por neu-mococo resistente sería oportuno. Los he-mocultivos (opción b), realizados al ingreso,fueron estériles como es habitual. El Mantoux(opción d) fue negativo y en el cultivo de es-puto (opción c) se detectó la presencia de H.influenzae β lactamasa positivo, Pseudomo-nas aeruginosa y S. aureus.

En resumen se trata de un paciente de casi6 años de edad con antecedente de proce-sos respiratorios de repetición con bronco-espasmo asociado, en ocasiones, y neumo-

nía-atelectasia a los 18 meses, que perma-neció asintomático desde los 2 a los 5 añosy medio en que reinició la sintomatologíarespiratoria con infecciones recurrentes. Enla historia aparece curva ponderal lenta y serealizó una prueba del sudor en hospital co-marcal con resultado negativo.

Durante este último ingreso, los hemo-cultivos fueron estériles, el Mantoux fue ne-gativo y en el cultivo de esputo se detecta-ron los gérmenes definidos con anterioridad.

Se decide, tras obtener resultados de de-tección de gérmenes en esputo, cambio delantibiótico pautado a ceftazidima y tobra-micina (Tabla II y Algoritmo 1), con buenaevolución clínica y funcional evaluada me-diante espirometría basal (Fig. 2). Al alta es-taba prácticamente asintomático.


a. Inmunodeficienciab. Asma con infección sobreañadidac. Fibrosis quísticad. Reflujo gastroesofágico con aspiración re-

currente e infecciones secundarias de re-petición

e. Cuerpo extraño en vía aérea


La presencia de infecciones recurrentesjunto con un desarrollo ponderal anormalpodrían hacer pensar en una inmunodefi-ciencia (opción a), aunque no es habitual laexistencia de infecciones respiratorias sola-mente, sin afectación de otros órganos; tam-poco es lógica la casi ausencia de sintoma-tología de los dos a los cinco años. Durantelos primeros años de su vida este niño fuediagnosticado de sibilancias recurrentes yprobable asma con posterioridad, aunque larespuesta a broncodilatadores y corticoidesinhalados era muy errática (opción b). La de-tección de gérmenes muy sugestivos de fi-brosis quística (FQ) (opción c) en las secre-


ciones de este enfermo apoya el diagnósticode esta enfermedad, sobre la base de proce-sos respiratorios recurrentes con mala res-puesta a terapia antiasmática y el desarro-llo ponderal inadecuado. La casi ausencia desintomatología de los dos a los cinco años esencontrada en ocasiones en pacientes confibrosis quística sin gran afectación, en losque existe una clínica poco expresiva quepuede pasar desapercibida para los padres o

el mismo pediatra. Es por ello por lo que encasos como éste es importante una alta sos-pecha diagnóstica. De hecho, se realizó prue-ba del sudor en centro no especializado conresultado normal. Otro error importante esno insistir en las características de la tos deestos niños, ya que muchos de ellos tienentos productiva de mucho tiempo de evolu-ción, como ocurrió en este caso al interro-gar a fondo sobre este signo. La existencia dereflujo gastroesofágico con aspiración re-currente (opción d) es otra patología a no ol-vidar al igual que la presencia de un cuerpoextraño intrabronquial (opción e). Una bue-na historia clínica y la realización de prue-bas dirigidas es fundamental (Algoritmo 2).En este caso no se pensó en estos diagnós-ticos al tener claro el diagnóstico final.

Ante la sospecha de fibrosis quística, ¿cuáles la prueba fundamental para su diagnósti-co?

a. Estudio genéticob. Conductividad del sudor


Germen Antibiótico Vía Situación

H. influenzae Amoxicilina-clavulánico Oral ExacerbaciónCefalosporinas de 2ª-3ª generación

S. aureus Cloxacilina Oral/i.v. ExacerbaciónCefalosporinas de 2ª-3ª generación OralTMP-SMZ. Rifampicina. Ac. fusídico Oral

P. aeruginosa Ciprofloxacino Oral/i.v. Primer aislamiento/exacerbaciónCeftazidima + aminoglucósido i.v. Exacerbación graveColimicina/tobramicina Inhalada Primer aislamiento/infección crónica

P. aeruginosa Según antibiograma Oral/i.v. Exacerbación/infección crónicamultirresistente

B. cepacia/ TMP-SMZ Oral Exacerbación/infección crónicaA. xylosoxidans/ Según antibiograma Oral/i.v. Exacerbación/infección crónicaS. maltophilia

S. aureus meticilin TMP-SMZ/linezolid Oral/i.v. Exacerbación/infección crónicaresistente Vancomicina/teicoplanina

Micobacterias Según grupo Oral/i.v./ Infecciónatípicas inhalada

TABLA II. Tratamiento exacerbación-primer aislamiento-infección crónica según gérmenes

Figura 2. Espirometría basal, curva flujo-volumen antes y des-pués del tratamiento antibiótico mostrando un patrón obstruc-tivo en imagen del lado izquierdo y patrón normal en lado de-recho.

5

0

Exacerbaciónrespiratoria Post antibioterapia i.v.

1 2

5

0

c. Detección de cloro en el sudord. Diferencia de potencial nasale. Estudio de función pancreática


El estudio genético (opción a) es definito-rio para detectar las mutaciones que partici-pan en la producción de la enfermedad y esimportante para conocer el estado de porta-dor, enfermo o sano, de los familiares inme-diatos o de la futura descendencia, aunque la“prueba oro” es el estudio de las característi-cas del sudor. Como screening se analiza laconductividad del sudor (opción b) medianteel sistema Macroduct, siendo los valores ≥ 90mmol/L indicativos de analizar el cloro y so-dio en el laboratorio para confirmación diag-nóstica. Una concentración de cloro en sudormayor de 60 mmol/L (opción c) distingue a lamayoría de los pacientes con fibrosis quística,siendo necesario repetirla en dos ocasionespara el diagnóstico definitivo. Los pacientescon FQ tienen una diferencia de potencial (op-ción d) en su epitelio respiratorio superior (másnegativa) al de los sujetos normales, y cons-tituye una herramienta útil en caso de resul-tados repetidamente dudosos y en los que elestudio genético tampoco sea concluyente, loque no ocurre en este caso. Una diferencia depotencial inferior a -30 mV se considera nor-mal, mientras que si es mayor de -36 mV apo-ya el diagnóstico de fibrosis quística. El estu-dio de función pancreática (opción e) no esválido estrictamente para el diagnóstico de fi-brosis quística ya que existe un 10-15% de pa-cientes con FQ que son suficientes pancreá-ticos (Algoritmo 3).

La conductividad del sudor fue de 105 y98 mmol/L. La medida del cloro en el labo-ratorio dio valores superiores a 60 mEq/L (80y 78 mEq/L). El estudio de la función pan-creática evidenció un aumento de grasa enheces. El estudio genético detectó la pre-sencia de dos mutaciones del gen CFTR.


Fibrosis quística genotipo G542X/F508 delExacerbación respiratoriaColonización por P. aeruginosa y S. aureusInsuficiencia pancreática

La fibrosis quística es la enfermedad ge-nética letal más frecuente en la poblacióncaucasiana. Es una enfermedad multisisté-mica que afecta a las glándulas exocrinas yse transmite con carácter autosómico rece-sivo, con una incidencia de uno de cada4.500 nacidos vivos. Se estima que un 5%de las personas de raza blanca son portado-ras del gen anómalo, siendo más rara la en-fermedad entre los individuos de raza negray asiáticos. Aunque puede afectar al apara-to digestivo, a las glándulas sudoríparas y alaparato reproductor, la mayor morbimorta-lidad viene determinada por el progresivodeterioro del aparato respiratorio.

El diagnóstico de FQ se establece por logeneral cuando el paciente reúne una o másde las características clínicas compatiblescon el fenotipo FQ (Tabla III) y la demos-tración de un funcionalismo anormal deCFTR como una prueba del sudor positivarepetida en 2 ocasiones, o presencia de 2mutaciones FQ, o detección de una dife-rencia de potencial nasal anómala.

En ausencia de rasgos clínicos caracterís-ticos, es posible establecer el diagnóstico deFQ en los siguientes casos:• Existencia de un familiar de primer grado

afecto de FQ y una prueba del sudor po-sitiva.

• Cribado neonatal positivo (incluyendo es-tudio de mutaciones).

• Detección de 2 mutaciones FQ en un es-tudio prenatal.La norma de actuación en casos dudosos

queda especificada en el algoritmo 3.El tratamiento debe ser comprensivo, in-

dividualizado y multidisciplinar para con-seguir los siguientes objetivos: prevenir la


progresión de la enfermedad pulmonar, con-seguir una nutrición óptima, promover uncontrol ambiental estricto, minimizar los pro-blemas emocionales y proporcionar una vidaadecuada al paciente y a su familia. Debentenerse en cuenta las medidas preventivasevitando el tabaquismo tanto activo comopasivo, indicando la vacuna antigripal y rea-lizando el seguimiento en una unidad mul-

tidisciplinar. El tratamiento agresivo y pre-coz desde el punto de vista respiratorio sebasa en los siguientes aspectos: rehabilita-ción respiratoria, ejercicio aeróbico, controlde la infección/inflamación con antibióti-cos, antifúngicos y antiinflamatorios-inmu-nomoduladores, control de la viscosidad delas secreciones y tratamiento de las compli-caciones que surjan a lo largo de la evolu-ción de la enfermedad. También se efectua-rá tratamiento desde los puntos de vistadigestivo y nutricional.

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Sinupatía o bronconeumopatía crónica manifesta-da por:• Colonización/infección persistente por gérmenes

encontrados habitualmente en pacientes FQ:Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae,Pseudomonas aeruginosa y Burkholderia cepacia

• Tos y producción de esputo purulento crónicas• Alteraciones persistentes en radiografía de tórax

(bronquiectasias, atelectasias, infiltrados, hiper-insuflación)

• Obstrucción de las vías aéreas manifestada porsibilancias y atrapamiento aéreo

• Poliposis nasal o alteraciones de los senos para-nasales en radiografía convencional o tomogra-fía computarizada

• Acropaquias

Alteraciones gastrointestinales y nutricionales• Intestinal: íleo meconial, síndrome de obstruc-

ción intestinal distal, prolapso rectal• Pancreática: insuficiencia pancreática, pancrea-

titis recurrente• Hepática: hepatopatía crónica sugerida por el cua-

dro clínico o por características histológicas decirrosis biliar focal o multilobular

• Nutricional: retraso de crecimiento (malnutriciónproteico-calórica), hipoproteinemia y edema,complicaciones secundarias a déficit de vitami-nas liposolubles

Síndromes pierde-sal: pérdida aguda de sal, alca-losis metabólica crónica

Alteraciones urogenitales en el varón originandoazoospermia obstructiva

TABLA III. Características fenotípicas sugestivas defibrosis quística


Criterios de exacerbación respiratoriaLeve - moderada - grave

Inicio del tratamiento según leve-moderada-grave

Evolución favorable• Clínica• Funcional (FEV1)

No respuesta a tratamiento• Clínica• Funcional (FEV1)

Finalizar tratamientoen 2 semanas

Valorar• Presencia de gérmenes resistentes• Otros diagnósticos (ABPA)

Continuar tratamiento de baseEvaluar cumplimientoIntervención educacionalValorar aspectos psicosociales

Continuar tratamiento antibiótico hasta 3 semanasEvaluar otras terapias no antibióticas(azitromicina, corticoides, otras)

Investigación microbiológicaIgE sérica total y específicaValorar Rx y TC tórax

No respuesta/deterioro importante/FQ avanzada

Decidir oxigenoterapia domiciliariao VNI como puente al trasplante/Programa trasplante si cumple criterios

FEV1: volumen máximo espirado en el primer segundo de una espiración forzada; ABPA: aspergilosis broncopulmonar alérgica.

ALGORITMO 1. TRATAMIENTO DE LA EXACERBACIÓN RESPIRATORIA


Pruebas complementarias seleccionadasHemograma/reactantes de fase agudaRx tóraxInmunoglobulinas/subclases IgGMantouxCultivo secreciones respiratoriasFunción pulmonarPrueba del sudorFibrobroncoscopia (casos especiales)Respuesta a tratamiento

Posibilidades diagnósticasInfección respiratoria vías bajas• Vírica o bacteriana. Otros gérmenesSecundaria a cuerpo extraño o anomalías congénitasTuberculosisFibrosis quísticaBronquiectasiasSíndrome de cilios inmóvilesInmunodeficiencias

Datos de alarmaTos importante y muy frecuenteRetraso ponderoestaturalEmisión de esputo purulentoDisneaHipoxemiaAcropaquiasDolor torácico

Buscar signos de enfermedadcrónica/grave

Exploración física cuidadosaPeso y talla - percentilesEstado generalSignos de dificultad respiratoriaAuscultación pulmonarEsfera ORL Acropaquias

Diferenciar patologíarespiratoria vías altas o bajas

AnamnesisAntecedentes familiares relacionadosInfecciones previasEnfermedad de base

Historia clínica detallada valorandoEdad - Nº hermanos - Estación del año - Ambiente epidémicoPresencia de otras infeccionesInicio de los síntomasCaracterísticas de la tos• Seca, “perruna”, productiva, en accesos• Diurna, nocturna• Relación con ejercicio, frío, risa, inhalantes, comidaOtros síntomas-signos acompañantes• Hipersecreción mucosa - foco ORL• Ruidos transmitidos de vías altas - afectación vías bajas• Escasa ganancia ponderal

ALGORITMO 2. ACTUACIÓN ANTE UN NIÑO CON FIEBRE Y TOS PERSISTENTE


Considerar otros Dx

FQ improbable

0 mutaciones

Disfunción CFTR• FQ atípica• Fenotipos OMS Seguimiento Unidad FQ

FQ típicaNo concluyente(control Unidad FQ)

1 mutación 2 mutaciones

Estudio mutaciones

DudosoNormal Anormal

DPNNoSí

Evaluación/Otros Dx

1 mutación 2 mutaciones

Estudio genético

30-60 mmol/L

0 mutaciones

< 30 mmol/L > 60 mmol/L

Repetir prueba del sudor

Unidad FQ

30-60 mmol/L< 30 mmol/L > 60 mmol/L

Prueba del sudor

Sospecha clínica

1-2 mutaciones

Estudio genético

0 mutaciones

Estudio mutaciones

Considerar genéticaheterogeneidad genética

o falso positivo

Terminology and diagnostic algorithms. De Boeck et al. Thorax 2006; 61: 627-35.

ALGORITMO 3. ALGORITMO DIAGNÓSTICO DE FIBROSIS QUÍSTICA

CASO CLÍNICO

La madre de una niña de 6 meses de edadconsulta en urgencias por un episodio de ri-gidez generalizada con pérdida de conoci-miento de dos minutos de duración. Tambiénlleva varios días con síntomas catarrales perosin fiebre.

Antecedentes personales: embarazo: pre-eclampsia que requirió ingreso durante 2días; parto: a término. Se hizo una cesáreaprogramada porque la madre tiene una de-generación macular; neonatal: pesó al nacer3,600 kg. El periodo neonatal transcurrió sinincidencias.

El desarrollo psicomotor ha sido normalhasta este momento.

Antecedentes familiares: madre: degene-ración macular, miopía magna. Se dedica alas labores de casa. Tuvo convulsiones fe-briles en la infancia. El padre está sano.

Una tía materna y un sobrino maternotambién tuvieron convulsiones febriles.

No hay antecedentes de consanguinidaden la familia. No tiene hermanos.

Exploración: peso: 7,480 kg, talla: 66 cm,perímetro craneal: 43,2 cm.

El estado general es bueno, está bien nu-trida e hidratada. En urgencias, mantiene entodo momento un adecuado contacto sen-sorial, sonríe. En decúbito prono se apoyaen los codos, levanta la cabeza, dirige unamano hacia los objetos que se le ofrecen.

No se voltea. En decúbito supino mantie-ne una postura estable, se coge los pies y selos lleva a la boca. Es capaz de coger un ob-jeto con una mano, cambiárselo a la otra yllevárselo a la boca. Aguanta pocos segun-dos sentada sin apoyo, manteniendo la ca-beza alineada. La fuerza, el tono musculary los reflejos osteotendinosos son normales.No parece haber alteración de los parescraneales. No tiene clonus, ni reflejo de Ba-binski.

El resto de la exploración también es nor-mal.

¿Qué entidades incluiría en el diagnósticodiferencial de esta paciente?

a. Un trastorno paroxístico no epiléptico(TPNE)

b. Una crisis epilépticac. Maltratod. Una convulsión parainfecciosae. Todas las anteriores


El diagnóstico diferencial debería incluirtodas las entidades (opción e). Los trastornosparoxísticos no epilépticos (opción a) sonepisodios de corta duración que aparecenbrusca e inesperadamente con recuperaciónespontánea de la normalidad. Su origen noes epiléptico, es decir, no son el resultado de

NIÑA CON EPISODIOS PAROXÍSTICOSM. de la Torre Espí

– 243 –

una descarga hipersincrónica neuronal. Sonmuy frecuentes en la infancia, con una pre-valencia mayor que los episodios paroxísti-cos de tipo epiléptico con una relación 10/1.Aproximadamente, el 20-25% de los pa-cientes remitidos a un centro de epilepsia pa-decen un TPNE.

En los episodios críticos y, sobre todo, enaquellos aparentemente letales de los lac-tantes siempre hay que tener en cuenta la po-sibilidad de maltrato (opción c). La concu-rrencia de algunas circunstancias hace estediagnóstico más probable (Tabla I).

Las crisis convulsivas parainfecciosas (op-ción d) afectan preferentemente a niños de6 meses a 4 años de edad, previamente sa-nos. Se caracterizan por la presencia de cri-sis convulsivas generalizadas afebriles en elcontexto de una infección banal que noafecta al cerebro. Se han descrito en rela-ción con gastroenteritis (lo más frecuente)y con infecciones de las vías respiratoriasaltas.

En urgencias se hizo una glucemia capi-lar que fue normal. Se mantuvo en observa-ción durante unas horas y se remitió a su pe-diatra.

Una semana después acude a su centrode salud porque, estando de paseo, la ma-dre observa un episodio con cianosis perio-ral, rigidez simétrica de brazos, con las ma-nos cerradas “en puño”, las piernas enextensión, revulsión ocular, desconexión delmedio y discreta desviación de la cabeza ha-cia la derecha. No presentó movimientosclónicos. El episodio duró aproximadamen-te 2 minutos. Después, se quedó hipotóni-ca y dormida durante 50 minutos aproxi-madamente. Al despertar, está “apática,como triste”. La madre refiere que el día an-terior había tenido cinco “amagos de crisis”.Bruscamente la notaban rígida, con la mi-rada normal. Se recuperaba espontánea-mente segundos después sin somnolenciaposterior. No refería fiebre, ni otra sintoma-tología acompañante. Es remitida al serviciode urgencias.

Teniendo en cuenta la situación del pacien-te, ¿qué haría?

a. Solicitar un análisis de sangreb. Completar la historia y remitirla a consul-

ta para estudioc. Completar la historia e ingresarla para es-

tudiod. Hacer una tomografía craneal (TC)e. Comenzar tratamiento antiepiléptico em-

pírico


El diagnóstico diferencial de los episodioscríticos en urgencias es difícil. La herramientamás útil es la historia clínica ya que la ex-ploración física suele ser normal y las prue-bas diagnósticas disponibles son de poca ayu-da en estos casos. Sin embargo, la ansiedadque el episodio produce en los padres difi-culta la obtención de información fidedigna,sobre todo en los primeros momentos. Confrecuencia, sobreestiman lo sucedido o todolo contrario.


• Historia de muerte previa de otro hermano en lafamilia, especialmente, si ocurrió bajo la tutelade la misma persona o el niño tenía más de 6meses de edad

• Muerte simultánea o muy cercana de gemelos• La presencia de sangre fresca en la nariz o en

la boca justo después de un episodio aparente-mente letal

• Episodios recurrentes e inexplicados de apneaque ocurren siempre en presencia de la mismapersona

• Consultas repetidas por accidentes en el niño oen sus hermanos

• Ingresos hospitalarios múltiples y en distintos hos-pitales.

• Indiferencia ante la situación del niño

TABLA I. Datos de la historia que alertan de laposibilidad de malos tratos

Es preferible ingresar a los pacientes conepisodios críticos agrupados para intentarobservar alguno.

En los niños de esta edad, si se confirmael diagnóstico de epilepsia, es necesario unestudio de imagen craneal para descartar,principalmente, anomalías congénitas (op-ción d). Es preferible la resonancia magnéti-ca (RM) ya que aporta más información y noradia. Sin embargo, no suele estar disponi-ble en los servicios de urgencias las 24 ho-ras del día. Se puede solicitar inicialmenteuna ecografía transfontanelar para valorar elsistema ventricular, la línea media y los he-misferios cerebrales. Si no se aprecia ningu-na lesión intracraneal que precise interven-ción urgente se puede esperar hasta que sepueda realizar la RM.

Se intentó completar la historia con mu-chas dificultades ya que los episodios sólolos había presenciado la madre, que tiene undefecto visual. Aun así, añade que a cualquierhora del día presenta movimientos rítmicosde flexión de la cabeza durante 30 segundoscomo máximo y que otras veces hace mo-vimientos esporádicos con las manos “comosi estuviera nerviosa” que no coinciden conmomentos de excitación. Se solicitaron lassiguientes pruebas complementarias:• Ecografía transfontanelar: discreto aumento

del espacio extraaxial (aumento del es-pacio subaracnoideo en la región frontaly en la línea interhemisférica).

• EEG de vigilia: normal.• Hemograma, glucemia, iones, urea, crea-

tinina, transaminasas, bicarbonato: nor-males.

¿Qué decisión tomaría en este momento?;elija la mejor opción

a. El EEG normal permite descartar el diag-nóstico de epilepsia

b. Observación hospitalaria durante variosdías

c. Programaría una monitorización electro-encefalográfica

d. Solicitaría una monitorización vídeo-elec-troencefalográfica (MVE)

e. Le haría un EEG con privación de sueño


La primera pregunta que debería plan-tearse en esta paciente es si los episodios sonde origen epiléptico. Un EEG de vigilia (op-ción a) no tiene la suficiente sensibilidad parapoder descartar este diagnóstico. La MVE esla prueba que mejor puede responder estacuestión permitiendo establecer la relaciónentre los episodios críticos y el registro elec-troencefalográfico. Básicamente, se puedenproducir cuatro situaciones:• Los episodios críticos visualizados coin-

ciden con trazados en el EEG patológicosque permiten establecer el origen epilép-tico de los mismos.

• Los episodios críticos coinciden con untrazado EEG normal. Se puede establecerel diagnóstico de TPNE.

• No se logra grabar ningún episodio críti-co y el registro EEG es normal.

• No se captan episodios críticos pero elEEG no es normal.La efectividad de la MVE es mejor cuan-

to mayor sea el tiempo que se mantenga mo-nitorizado al paciente aunque varía de unosestudios a otros (53-95%). También es im-portante la selección previa de los enfermos(mayor porcentaje de éxitos en adolescentesy en niños con crisis muy frecuentes).

En la actualidad, la MVE se considera elestándar de oro (gold-standard) en el estudiode los pacientes con epilepsia.

El informe del registro del vídeo-EEG-po-ligrafía de la paciente es el siguiente: activi-dad de fondo en vigilia y durante el sueñobien organizada, sin asimetrías. Durante lavigilia se registran elementos agudos aisla-dos, muy esporádicos, en regiones occipita-

Niña con episodios paroxísticos 245

les bilaterales, de predominio izquierdo y dedudoso origen epiléptico.

Se solicitó una RM craneal que fue nor-mal salvo un discreto retraso de la madura-ción de la mielina.

Durante el ingreso presenta una crisis si-milar a las descritas sin que sea apreciadapor el equipo de enfermería. Es diagnostica-da de crisis parciales secundariamente ge-neralizadas y se decide iniciar tratamientocon valproato en pauta ascendente hasta lle-gar a 30 mg/kg/día. Es dada de alta.

Dos días después vuelve a consultar en ur-gencias después de tres episodios convulsi-vos “más largos y más intensos que loshabituales” con quejido, mirada fija, des-conexión del medio, rigidez generalizada,sialorrea y pérdida del control de esfínte-res. La exploración en urgencias es normal.

En este momento, ¿cuál sería el siguientepaso?

a. Solicitaría niveles de valproato en sangreb. Ingresaría de nuevo a la paciente para tra-

tamiento intravenoso con valproatoc. Cambiaría el valproato por fenobarbitald. Retiraría el valproato y la dejaría sin nin-

gún tratamientoe. Le recomendaría que siguiera igual


Efectivamente, lo más adecuado sería pau-tar tratamiento intravenoso con valproato paraalcanzar más rápidamente niveles terapéuti-cos (opción b). Sin embargo, es convenien-te comprobar los niveles sanguíneos previa-mente (opción a). No se puede considerarque un fármaco antiepiléptico ha fracasadoantes de conseguir niveles séricos en rangoterapéutico así que todavía no se puede plan-tear un cambio de medicación (opción c).

En urgencias, los niveles de valproato fue-ron de 5,25 µg/mL (normal: 50-100 µg/mL).

Cuatro días después estaban dentro del ran-go terapéutico (77,35 mg/L) por lo que secontinuó por vía oral. Durante los cinco díasde ingreso no presentó ningún episodio pa-roxístico.

En el mes posterior consultó varias veces(12) en su centro de salud y en el servicio deurgencias por nuevos episodios críticos. Siem-pre acompañada por la madre. La explora-ción de la paciente continuaba siendo nor-mal. La actuación se repetía cada vez; elpediatra del centro de salud la remitía a ur-gencias, donde se mantenía en observacióndurante unas horas para intentar no ingre-sarla de nuevo y se solicitaban niveles séri-cos de valproato. Los resultados eran muydispares, un día los niveles eran adecuadosy al día siguiente estaban muy por debajo dellímite inferior del rango terapéutico. La ma-dre se muestra tranquila y acepta las distin-tas decisiones de los médicos que la atien-den en todo momento. La madre y la niñason ya bien conocidas por todo el serviciode urgencias. Se decide ingresarla de nue-vo para repetir la MVE.

MVE: en relación con el estudio previo sesiguen observando, sobre una actividad defondo bien organizada para la edad, ele-mentos agudos en regiones occipitales, bi-laterales, muy esporádicos únicamente en elperiodo de vigilia posterior al sueño.

¿Qué está pasando?, ¿qué le parece menosprobable?

a. La madre no administra adecuadamentela medicación por el defecto de la visión

b. Puede ser un síndrome de Münchausenpor poderes

c. Puede ser un trastorno paroxístico no epi-léptico (TPNE)

d. El diagnóstico de la paciente es erróneoe. La niña padece una epilepsia de mal pro-

nóstico



Es raro que un paciente con una epilep-sia grave, de mal pronóstico, tenga dos MVEprácticamente normales. Además, la explo-ración neurológica y el desarrollo psicomo-tor son completamente normales; no se apre-cia ningún signo de deterioro a pesar de tenercrisis diarias repetidas.

No es raro que los padres simulen, exa-geren, provoquen o se inventen enferme-dades en sus hijos con distintas finalidades(opción b). Es importante conocer la termi-nología para hacer un diagnóstico correctode las diversas situaciones:• Enfermedad facticia por poderes: es un

diagnóstico psiquiátrico que se puede apli-car a un cuidador que deliberadamentefinge o induce una enfermedad en un niñopara satisfacer sus necesidades psicológi-cas.

• Falsificación de la situación pediátrica: esel diagnóstico que se puede establecer enun niño que sufre este tipo de maltrato.

• Síndrome de Münchausen por poderes(SMP): para poder hacer este diagnósti-co es necesario que estén presentes losdos elementos anteriores (un diagnósti-co de enfermedad facticia por poderes enel cuidador y otro de falsificación de la si-tuación pediátrica en el niño).El diagnóstico de “falsificación de la si-

tuación pediátrica” no siempre va unido alSMP. En ocasiones, las madres exageran sín-tomas en los niños para mantenerlos con ellasen casa, sin llevarles al colegio; otras veces,un problema psiquiátrico grave provoca unapercepción patológica que le hace creer queel niño está realmente enfermo, también pue-de estar, en realidad, buscando ayuda parasí misma y, cada vez, son más habituales lospadres excesivamente preocupados, que so-licitan asistencia pediátrica frecuente parasus hijos y exigen pruebas innecesarias, enla creencia de que no se les está diagnosti-cando o tratando bien.

Es importante hacer estas distinciones porlas implicaciones pronósticas del SMP: tiene

una mortalidad general del 6-10% aunquepuede llegar hasta el 33% si el mecanismoempleado es la sofocación o la intoxicación.Aproximadamente, el 8% de las víctimas deSMP tiene secuelas a largo plazo. Dadas lasdificultades diagnósticas del SMP es impor-tante tenerlo en cuenta pronto en el diag-nóstico diferencial para evitar retrasos quepuedan poner en peligro la vida del niño.

Como se ha comentado con anterioridad,los TPNE (opción c) son frecuentes en la in-fancia. El diagnóstico es difícil si la MVE noobjetiva ningún episodio.

En urgencias, se atiende a muchos pa-cientes crónicos con un diagnóstico esta-blecido que, en general, suele ser correcto.Sin embargo, al enfrentarse a estos enfermoses importante retomar la historia clínica, so-bre todo cuando existan datos discordanteso la evolución no sea la esperada. No esmalo replantearse un diagnóstico, aunque lohaya hecho un especialista. Hay que inten-tar “no contaminarse” con diagnósticos pre-vios que pueden provocar que un error searrastre de forma reiterada.

En principio, se pensó que el problema devisión de la madre podía estar dificultandola correcta administración de la medicación.Durante el ingreso, una enfermera supervi-só y ayudó a la madre con el valproato. Tam-bién se puso en conocimiento de los traba-jadores sociales el problema para intentarmantener apoyo domiciliario una vez quefuera dada de alta.

En casa, la niña continúa con episodiossimilares que motivan reiteradas visitas a ur-gencias y a la sección de neurología. La ma-dre refiere que llega a tener más de 10 epi-sodios algunos días, sin embargo, mantienemuy buena relación con el personal sanita-rio a pesar de la mala evolución de su hija.Sólo discute cuando se le quiere dar de alta.De vez en cuando, viene el padre acompa-ñando a la madre y a la niña. Tiene una ac-titud pasiva ante la situación. Cuando se le


pregunta si ha visto alguno de los episodioscontesta que él está casi todo el día traba-jando. Cuando se insiste, admite que de vezen cuando ha visto que la niña hace cosasraras, que no sabe describir.

Tres meses más tarde, de nuevo acude aurgencias por reagudización de las crisis. Elmismo día había presentado un episodio conpérdida de conocimiento durante 5 minu-tos, rigidez generalizada y desviación de lacabeza y de la mirada hacia la derecha. Eldía anterior había tenido 2 crisis similaresde menos de 5 minutos de duración. Segúnla madre, la crisis más corta fue presencia-da por el pediatra aunque no consta nin-guna descripción del episodio por parte delmédico. También cuentan que un mes antespresentó un cuadro de dolor abdominal im-portante, intermitente, con vómitos. Se des-cartó una invaginación mediante ecografíay después de probar tolerancia en urgenciasfue dada de alta. En otra ocasión, estuvo in-gresada en otro centro sanitario durante unosdías porque se negaba a comer y a beber. Laexploración de la niña es completamentenormal.

En este momento los médicos comienzana plantearse que no se trata de verdaderascrisis epilépticas.

Todos los datos de la historia referidos a con-tinuación, excepto uno, orientan hacia unsíndrome de Münchausen por poderes

a. Los episodios sólo son presenciados porla madre

b. Las convulsiones constituyen una formade presentación frecuente del SMP

c. La madre se dedica a las labores del ho-gar

d. La buena relación de la madre con el per-sonal sanitario

e. La presentación y el curso de la enferme-dad no están siendo normales


El SMP suele estar provocado general-mente por la madre (opción a). El padre delniño con frecuencia tiene un papel pasivoaunque puede ser el causante del problemaen el 5-7% de los casos. La edad media delos niños en el momento del diagnóstico esde 20 meses. Las formas de presentación másfrecuentes del SMP son: sangrado (44%), con-vulsiones (42%) (opción b), depresión del sis-tema nervioso central (19%), apnea (15%),diarrea (11%), vómitos (10%), fiebre (10%),exantema (9%). Los métodos utilizados conmás frecuencia para simular la enfermedadson la mentira, el envenenamiento, la sofo-cación, la manipulación de las muestras y lafalsificación de la historia clínica.

También de forma característica la madresuele mantener una relación estrecha con elpersonal sanitario (opción d), no suele plan-tear problemas en relación con las pruebas,aunque sean dolorosas, ni con el tratamien-to que se propone salvo cuando se le co-munican los resultados negativos de las prue-bas o se intenta dar de alta al paciente.

No es especialmente relevante para el diag-nóstico de SMP que la madre se dedique a laslabores del hogar (opción c). Sin embargo,el 80% de los padres que provocan un SMPtienen un trabajo relacionado con la salud (en-fermeras, médicos, auxiliares de clínica) o conlos cuidados infantiles (guarderías).

El diagnóstico de SMP es difícil ya que, alser síntomas imaginados, exagerados o in-ventados, son indetectables o incongruentespara el personal sanitario. El SMP, al igualque otras formas de maltrato, no debe con-siderarse un diagnóstico de exclusión. Unavez que se establece la sospecha se debe in-tentar confirmar como en cualquier otra en-fermedad.

¿Qué TPNE no hay que tener en cuenta enuna paciente de esta edad?

a. Síndrome de Sandiferb. Mioclono benigno del lactante


c. Onanismod. Tortícolis paroxísticoe. Spasmus nutans


Los TPNE varían en función de la edad (Ta-bla II).

El mioclono benigno del lactante (opciónb) cursa con mioclonías durante el sueño,bilaterales, repetitivas y localizadas en laspartes distales de los miembros superiores.Aparece en las primeras semanas de vida.Los demás son TPNE que pueden afectar aniños con la edad de la paciente.

El síndrome de Sandifer (opción a) estáprovocado por un reflujo gastroesofágico(RGE). Suele afectar sobre todo a los lactan-tes. En los episodios, generalmente en rela-ción con la alimentación, se produce unadesviación tónica del cuello, del tronco o delos brazos. El paciente puede llegar a ponerseen opistótonos. Puede haber cianosis facialy apnea.

Los episodios de onanismo (opción c) sonmás frecuentes en las niñas. Los movimien-tos repetitivos con frotamiento de los geni-tales se acompañan de mirada pérdida, su-doración y congestión facial. Suelen acabarcon cierta rigidez del cuerpo. Pueden con-fundirse con crisis parciales complejas.

El tortícolis paroxístico (opción d) se ca-racteriza por una inclinación lateral del cue-llo, de aparición brusca, generalmente porla mañana. El intento de corrección es do-loroso. Se puede mantener horas o días ycede espontáneamente.

La tríada característica del spasmus nu-tans (opción e) incluye: nistagmus, movi-mientos de cabeceo y tortícolis. Suele co-menzar entre los 4 meses y el año de vida.Generalmente desaparece en meses o años.Es obligado descartar un tumor cerebral.

En el algoritmo 1 se muestra el diagnósti-co diferencial de los episodios críticos afe-briles en lactantes.


Crisis anóxicas• Espasmos del sollozo (0-3 años)• Síncope febril (0-3 años)• Síncope vasovagal (cualquier edad)• Síncope cardiaco (cualquier edad)

Crisis psíquicas• Rabietas (3-6 años)• Ataques de pánico (6-12 años)• Crisis de hiperventilación psicógena (adoles-

centes)• Pseudocrisis (mayores de 6 años)• Síndrome de Münchausen por poderes (0-6 años)

TPNE relacionados con el sueño• Terrores nocturnos (18 meses-6 años)• Pesadillas (6-12 años)• Sonambulismo (inicio entre los 4-8 años)• Movimientos rítmicos del sueño (0-6 años)• Mioclonías fisiológicas del sueño (cualquier edad)• Síndrome de narcolepsia-cataplejía (adoles-

centes)• Síndrome de apnea-hipersomnia (cualquier edad)• Movimientos periódicos durante el sueño (cual-

quier edad)

Trastornos motores paroxísticos• Temblores del recién nacido (neonatos)• Tic (6-12 años)• Tortícolis paroxístico (0-3 años)• Síndrome de Sandifer (4 meses-14 años)• Síndrome de sobresalto (0-3 años)• Estremecimientos (0-6 años)• Mioclonías benignas del lactante (0-3 meses)• Spasmus nutans• Ritmias motoras• Desviación tónica de la mirada (0-3 años)• Disquinesias paroxísticas yatrogénicas (cualquier

edad)• Disquinesias paroxísticas familiares

Migraña y síndromes relacionados• Migraña basilar (mayores de 6 años)• Migraña hemipléjica (mayores de 6 años)• Migraña confusional (mayores de 6 años)• Hemiplejía alternante del lactante (lactantes)• Vértigo paroxístico benigno (0-3 años)• Vómitos cíclicos

Otros• Intoxicaciones (cualquier edad)• Onanismo (0-3 años)• Trastornos metabólicos (hipoglucemia, hipocal-

cemia…)• Apnea

TABLA II. Trastornos paroxísticos no epilépticos(TPNE) en la infancia

Las dos principales sospechas diagnósti-cas que se plantearon fueron un SMP y unTPNE. Una vez ingresada, se fue retirandode forma paulatina el ácido valproico y sevolvió a contactar con los trabajadores so-ciales. Durante el ingreso, se apreciaron epi-sodios paroxísticos (uno de ellos grabado porel padre): 30-90 minutos después de la in-gesta realiza un movimiento de retropulsióndel tronco y del cuello con lateralización cér-vico-cefálica. No se asocian movimientosanormales, ni pérdida de conocimiento, nicambios poscríticos.

¿Qué prueba solicitaría para confirmar eldiagnóstico?

a. Una pHmetríab. Un tránsito digestivo altoc. Una nueva MVEd. Análisis de sangre y orina para descartar

un trastorno metabólico congénitoe. Un estudio de parásitos en heces

La respuesta correcta es la opción a

Se volvió a reinterrogar a la madre, querelató que la mayoría de los episodios se pro-ducían en las dos horas siguientes a la co-mida. Se solicitó una pHmetría que demos-tró la existencia de un RGE grave posprandialy entre comidas, con reflujos de larga dura-ción en decúbito, de hasta 41 minutos. Eltránsito digestivo superior era normal.

El RGE se refiere al retroceso del conteni-do gástrico en el esófago a través del esfín-ter esofágico inferior. Los episodios ocasio-nales de RGE son fisiológicos. Se considerapatológico cuando se tienen episodios muyfrecuentes o persistentes capaces de produ-cir esofagitis o síntomas esofágicos. Las ma-nifestaciones clínicas de la enfermedad porRGE son muy variables: náuseas, vómitos, re-chazo del alimento, disfagia, pérdida de peso,dolor abdominal, síntomas respiratorios, etc.

El síndrome de Sandifer es una entidad clíni-ca que asocia RGE, irritabilidad, movimien-tos y contorsiones del cuerpo y del cuello. Esuno de los TPNE más frecuentes de los lac-tantes y una de las causas principales de tor-tícolis. Los pacientes pueden mostrar irrita-bilidad, llanto, revulsión de los ojos o de lacabeza, tortícolis, espasmos en extensión yposturas distónicas. Los episodios paroxísti-cos atípicos que lo caracterizan provocanerrores diagnósticos frecuentes que conlle-van tratamientos innecesarios. La mayoría delos casos mejoran con tratamiento médico,sin necesidad de intervención quirúrgica.

Finalmente, se estableció el diagnósticode “reflujo gastroesofágico grave” y se pau-tó tratamiento con ranitidina y domperido-na. La ganancia ponderal era adecuada, aun-que en algunas ocasiones perdía peso duranteperiodos de menor ingesta. Se decidió cam-biar el tratamiento y se pautó omeprazol ycisapride. A pesar de todo la niña continua-ba comiendo menos durante algunas tem-poradas por dolor abdominal en relación conla ingesta. Finalmente, se optó por la co-rrección quirúrgica mediante laparoscopia.

DIAGNÓSTICO FINAL

Síndrome de Sandifer. Reflujo gastroeso-fágico

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CASO CLÍNICO

Un niño de 8 meses de edad es llevado alcentro de salud después de haber sufrido unepisodio crítico con pérdida de conocimientoy convulsiones.

¿Qué haría en primer lugar?, elija la mejoropción

a. Completar la historia clínicab. Evaluar rápidamente al pacientec. Valorar si hay signos de hipertensión in-

tracraneald. Comprobar si tiene fiebre para adminis-

trarle un antitérmicoe. Dejarle dormir


La actuación ante un episodio crítico in-cluye varias de las opciones referidas, sinembargo, en primer lugar y de forma prio-ritaria, hay que valorar la situación del pa-ciente.

La evaluación inicial se puede hacer enpocos segundos, según entra en el consul-torio. Hay que fijarse en:• La apariencia: tono, actividad, llanto con-

solable o no consolable, mirada. Permi-te valorar el estado neurológico.

• La respiración: signos de dificultad respi-ratoria, ruidos respiratorios anormales, po-

sición anormal. Proporciona informaciónsobre la función respiratoria.

• El color: normal, palidez, piel moteada, cia-nosis. Inspecciona el estado circulatorio.Rápidamente, se puede establecer un diag-

nóstico de la situación del paciente: estable,dificultad/fallo respiratorio, shock, disfun-ción del sistema nervioso central (SNC), fa-llo/parada cardiopulmonar.

En este caso, el niño entra llorando, sinsignos de dificultad respiratoria y con buencolor. Después de la evaluación inicial (apa-riencia, respiración y color) es convenientecontinuar con el ABCD que en este caso esnormal. En conclusión, la situación del pa-ciente es estable por lo que se decide com-pletar la historia y la exploración.

Historia actual. El episodio de descone-xión del medio se ha acompañado de miradafija, hipertonía y movimientos tónico-cló-nicos generalizados. No ha tenido sialorrea,ni trismo, ni cianosis. Ha durado menos de5 minutos; posteriormente quería dormirsepero no le han dejado. Ha ocurrido a las11:00, justo después de levantarse. Previa-mente, tres días antes, había comenzado confiebre de bajo grado (aproximadamente 38°C), vómitos alimenticios y alguna deposi-ción líquida. El día anterior ha dormido másde lo normal. También tiene tos y mucosi-dad nasal desde que entró en la guarderíahace 2 meses.

LACTANTE CON CONVULSIONES FEBRILESM. de la Torre Espí

– 253 –

Antecedentes personales y familiares. Elembarazo y el parto fueron normales. Estu-vo ingresado al mes de vida por vómitos. Nose logró identificar una causa específica. Tam-bién se le realizó un estudio, incluido elec-trocardiograma y electroencefalograma, porpausas de apnea sin resultados patológicos.

Los antecedentes familiares carecen de in-terés para el caso.

Exploración. Peso: 7,500 kg, temperatu-ra rectal: 38,2 °C, tensión arterial: 120/60mmHg (llorando), frecuencia cardiaca: 100latidos/minuto, frecuencia respiratoria: llan-to continuo, saturación de oxígeno: 96%.

El niño está llorando, con buen estado ge-neral y de hidratación. La auscultación car-diopulmonar es normal, sin soplos y con bue-na ventilación bilateral. El abdomen esblando, sin masas palpables, ni aumento deltamaño visceral. Los signos meníngeos sonnegativos. La faringe y los oídos no muestranalteraciones.

Con esta información, ¿qué haría en primerlugar?

a. Solicitar una glucemia capilarb. Remitirle al hospitalc. Valorar si hay signos de hipertensión in-

tracraneald. Administrarle un antitérmicoe. Dejarle dormir


Hay varios datos en la historia que sugie-ren que el paciente pudiera estar hipoglu-cémico: además de la somnolencia del díaanterior y de la existencia de vómitos ali-menticios (falta de aporte y aumento de laspérdidas), el niño se ha levantado muy tarde(11 de la mañana) y el periodo de ayuno noc-turno se puede haber prolongado más de lohabitual. En los pacientes pediátricos la glu-cemia debería considerarse una constante vi-tal más.

La glucemia capilar es de 130 mg/dL. Sedecide remitir al niño al hospital. A su lle-gada a urgencias, está dormido, pero se des-pierta con facilidad, sin signos de focalidadneurológica y con las constantes vitales nor-males.

¿Qué decisión tomaría en urgencias?, elijala mejor opción

a. Solicitar un hemograma con proteína C-reactiva, sodio, potasio, cloro, urea, crea-tinina y bicarbonato

b. Mantener al niño en observación en ur-gencias para ver cómo se despierta

c. Haría una punción lumbard. Solicitaría una TC craneale. Pediría un electroencefalograma (EEG)


Ante un niño que ha tenido una convul-sión tónico clónica generalizada coinci-diendo con fiebre hay que intentar diferen-ciar si se trata de una convulsión febril (CF),una convulsión secundaria a una infeccióndel sistema nervioso central (SNC) o una con-vulsión desencadenada por la fiebre en unpaciente con epilepsia. En urgencias, lo másimportante es hacer el diagnóstico diferen-cial entre las dos primeras entidades.

En principio, el paciente cumple los cri-terios de convulsión febril según las dos de-finiciones más extendidas:• International League Against Epilepsy

(ILAE): “Convulsión en un niño mayor de1 mes de edad asociada a un proceso fe-bril y no causada por una infección delSNC, sin antecedentes de convulsionesneonatales, ni convulsiones previas sin fie-bre y que no cumple los criterios de otrasconvulsiones sintomáticas agudas”.

• Instituto Nacional de la Salud Británico:“Episodio que ocurre en lactantes o niñoscon una edad entre 3 meses y cinco años,asociado con fiebre, sin evidencia de in-


fección intracraneal, ni una causa deter-minada de convulsiones”.En este caso, se cumplen todos los crite-

rios de convulsión febril simple: ha sido unacrisis tónico-clónica generalizada (sin ha-llazgos focales), ha durado menos de 10 mi-nutos y se ha resuelto espontáneamente sinrecurrencias hasta ese momento.

No se deben solicitar pruebas comple-mentarias de rutina en las convulsiones fe-briles sin otros hallazgos clínicos que esta-blezcan la indicación (opción a). Por un lado,el riesgo de bacteriemia es igual que en losniños febriles sin convulsiones. Además, enlos países desarrollados la incidencia actualde meningitis en un niño que se presenta confiebre y convulsiones es muy baja (0,23%)(opción c). Sin embargo, no hay que olvidarque las convulsiones forman parte del cua-dro clínico de la meningitis en el 24% de loscasos. Teniendo en cuenta los estudios conseries de casos, la probabilidad de que exis-ta patología intracraneal significativa en losniños con CF, incluso complejas, es muy bajasi el estado neurológico es normal. Final-mente, no existe evidencia de que las des-cargas epilépticas que se puedan encontraren el EEG de estos niños tengan implicacio-nes diagnósticas o pronósticas (opción e).

En conclusión, la solicitud de pruebas com-plementarias se realizará según la sospechadiagnóstica establecida por el cuadro clínico.

Se decide mantener al niño en observa-ción en urgencias. Se despierta 1 hora des-pués completamente normal, contento, conganas de jugar y de comer. La temperaturaaxilar se ha mantenido por debajo de 38 °Csin necesidad de antitérmicos. Sin embar-go, poco después presenta un nuevo episo-dio crítico de características similares a lasdescritas. Se aplica oxígeno y se decide ca-nalizar una vía venosa periférica. La convul-sión cede espontáneamente en 3 minutos, sinmedicación. Al finalizar, hace una deposi-ción líquida abundante. La determinación rá-

pida de glucemia de nuevo es normal y latemperatura rectal durante el episodio es de38,2 °C. Se solicitan análisis de sangre y ori-na con los siguientes resultados:• Hemoglobina: 11 g/dL, hematocrito: 31%.• Leucocitos: 7.500/mm3, neutrófilos tota-

les: 2.000/mm3, plaquetas: 250.000/mm3.• Proteína C-reactiva: 1,30 mg/dL (normal:

0,01-1,00).• Sodio, potasio, cloro y bicarbonato den-

tro de los límites normales.• Tóxicos en orina: negativos.• Hemocultivo: pendiente de resultado.

El niño se queda dormido durante 20 mi-nutos. Se despierta, de nuevo, completa-mente normal, contento y sonriente, sin sig-nos de focalidad, ni fiebre.

En esta situación, ¿cuál es el diagnóstico másprobable del paciente?

a. Meningitis bacterianab. Encefalitisc. Enfermedad metabólica congénitad. Convulsión febril complejae. Síndrome de Dravet


El diagnóstico más probable es una CFcompleja (ha convulsionado en 2 ocasionesen menos de 24 horas, Tabla I), sin perder devista las demás entidades, sobre todo las in-fecciones intracraneales ya que el beneficiode un tratamiento precoz es muy importan-te (Algoritmo 1). Sin embargo, el paciente hatenido una convulsión con una temperaturano muy alta (38,2 °C rectal). Algunos auto-res proponen un límite de temperatura pordebajo del cual se debe poner en duda eldiagnóstico de CF (38 ó 38,4 °C) pero nin-guna de las definiciones mencionadas ante-riormente hace referencia a este punto.

Los niños menores de 2 años con menin-gitis bacteriana (opción a) habitualmente notienen meningismo pero suelen presentar

Lactante con convulsiones febriles 255

otros síntomas y signos tales como malestar,vómitos, somnolencia, petequias, rechazodel alimento o crisis febriles complejas. Has-ta hace poco tiempo, la punción lumbar for-maba parte de la valoración de todos los pa-cientes con CF complejas. Sin embargo, lavacunación frente al H. influenzae y el neu-mococo ha disminuido de tal manera la pre-valencia de meningitis, que la probabilidadde que un niño con CF complejas, sin otroshallazgos clínicos, padezca una meningitisbacteriana es mínima. El estatus epilépticofebril asocia, sin embargo, una mayor pro-babilidad de meningitis (hasta el 18% de losniños con estatus epiléptico febril tiene unameningitis). Además, el resultado del análi-sis de sangre con una cifra de leucocitos yde neutrófilos normal y una PCR también nor-mal en un niño con buen estado general yun cuadro de 3 días de evolución hace estediagnóstico muy improbable.

La encefalitis (opción b) es una inflama-ción del SNC, generalmente de etiología in-fecciosa, que cursa con signos de disfunciónaguda. Puede estar causada por muchos mi-croorganismos (Tabla II), sobre todo virus,aunque no se logra conocer la etiología en el60% de los casos, aproximadamente. Existenimportantes variaciones geográficas y algu-nos patógenos se circunscriben a ciertas zo-nas. En un estudio realizado en Europa el vi-rus varicela zoster (22%), los virus respiratorios(20%) y los enterovirus (19%) fueron los agen-tes encontrados con más frecuencia seguidosde adenovirus, virus de Epstein-Barr, virus her-pes simple, rotavirus, Chlamydia pneumo-niae, Borrelia burgdorferi, Mycoplasma pneu-

moniae, herpesvirus humano 6 y hantavirus.El espectro clínico de la encefalitis es muy va-riable. Existen formas atípicas, subagudas, le-ves. Siempre hay que tener en cuenta estediagnóstico en pacientes con fiebre y altera-ciones neurológicas agudas.

Las manifestaciones de las enfermedadesmetabólicas congénitas (opción c) son muyvariables. Es muy raro que una convulsiónfebril sea el primer signo de un trastorno me-tabólico (por ejemplo, una enfermedad mi-tocondrial como el síndrome de Leigh).

El síndrome de Dravet (opción e) es una epi-lepsia mioclónica grave de los lactantes. Deforma característica los pacientes comienzanalrededor de los 6 meses de vida con estatusepilépticos febriles con temperaturas no muyaltas. El diagnóstico se suele establecer mástarde, cuando aparecen las crisis afebriles.

Los padres están muy angustiados y sedecide ingresar al paciente con tratamientosintomático con antitérmicos. Seis horas des-pués vuelve a tener otra convulsión tónico-clónica generalizada (3er episodio en 10horas) que cede con 2 mg de diazepam in-travenoso, en 2-3 minutos. El niño había es-tado durmiendo y sin fiebre durante todo eltiempo. Una hora y media después de la cri-sis se despierta; el estado general es bueno yla exploración, normal.

Teniendo en cuenta la evolución del pa-ciente, usted decide

a. Mantener profilaxis con diazepam cada 8horas por vía oral o rectal

b. Pautar tratamiento con carbamazepina oralc. Repetir el análisis de sangre, añadiendo

las determinaciones de amonio, ácido lác-tico y cuerpos cetónicos

d. Extraer un hemocultivo y comenzar trata-miento con cefotaxima intravenosa

e. Realizar una punción lumbar



• Más de 15 minutos de duración

• Más de un episodio en menos de 24 horas

• Crisis focales

CF compleja: se cumple alguna de las características men-cionadas.

TABLA I. Características de las convulsiones febriles complejas

El tratamiento con diazepam (0,33 mg/kg/8horas) cuando el niño tiene fiebre ha de-mostrado ser efectivo disminuyendo el nú-mero de recurrencias de las CF (opción a).Sin embargo, es un tema controvertido yaque la dosis requerida altera el nivel de con-ciencia y el estado general de los niños conel riesgo de que se enmascaren síntomas ydificulte la valoración del proceso febril. Ladecisión de utilizar diazepam profiláctico enlas CF debe tener en cuenta el balance en-tre los riesgos y beneficios, lo que quierenlos padres, la frecuencia de los procesos fe-briles y las características de las CF previas.Quizás se podría reservar para aquellos pa-cientes con mayor riesgo de recurrencia (Ta-

bla III) y que viven lejos de un centro sani-tario.

Es necesario el tratamiento con un antie-piléptico de segundo nivel en los pacientes


Virus Bacterias• Adenovirus • Actinomyces sp• Arbovirus • Bartonella henselae• Virus de la encefalomiocarditis • Brucella sp• Enterovirus • Chlamydia sp• Hepatitis A, B • Ehrlichia sp• Virus herpes (VH): • Listeria monocytogenes

– VH 1 y 2 • Nocardia– Virus varicela zoster • Fiebre Q– Virus Epstein-Barr • Rickettsia sp– Citomegalovirus • Espiroquetas:– Herpesvirus humano 6 – Treponema pallidum– Herpesvirus B – Leptospira sp

• Influenza – Borrelia sp• Virus de la coriomeningitis linfocítica• Sarampión Hongos• Parotiditis • Coccidioides immitis• Parainfluenza • Cryptococcus neoformans• Parvovirus • Histoplasma capsulatum• Rabia• Rotavirus Protozoos• Virus respiratorio sincitial • Acanthamoeba sp• Rubéola • Balamuthai mandrillaris

• MalariaParásitos • Naegleria fowleri• Baylisascaris procyonis • Toxoplasma gondii• Cisticercosis • Trypanosoma sp• Schistosoma sp• Strongyloides stercoralis• Trichinella spiralis

Lewis P, Glaser CA. Encephalitis. Pediatr Rev 2005; 26: 353-63.

TABLA II. Etiología de la encefalitis

• Primera convulsión febril antes de los 18 meses• CF con temperaturas bajas, alrededor de 38 °C• Poco tiempo de evolución de la fiebre antes de

la CF (menos de 1 hora de fiebre)• Historia familiar de convulsiones febrilesRiesgo general de recurrencia de las CF: 30%; si se cumplenlos 4 criterios: 76%; sin ninguno de los criterios: 4%.Más de la mitad de las recurrencias se producen durante el 1er

año y el 90% en los 2 primeros años después de la 1ª CF.

TABLA III. Factores que aumentan el riesgo de recurrencia de las convulsiones febriles (CF)

con crisis repetidas, de cualquier etiología,en un corto espacio de tiempo para evitar laposibilidad de que se produzca un estatusepiléptico. En una situación aguda de un pa-ciente sin tratamiento antiepiléptico basal,se puede pautar fenitoína o valproato intra-venoso (si se sospecha un trastorno congé-nito del metabolismo es preferible la fenitoí-na). La carbamazepina (opción b) por vía oralestá indicada en algunos síndromes epilép-ticos una vez que se ha establecido el diag-nóstico electroencefalográfico.

La repetición del análisis de sangre 6 ho-ras después (opción c) es poco probable queayude en el diagnóstico. Como se ha co-mentado anteriormente, es raro que una en-fermedad metabólica en un paciente de estaedad se manifieste sólo con convulsiones.Pensando en las enfermedades mitocondria-les se podría solicitar una determinación deácido láctico en sangre y líquido cefalorra-quídeo, como mucho. Los cuerpos cetóni-cos constituyen la mayor pista diagnóstica enlos cuadros con hipoglucemia (cetósica y nocetósica), pero en este niño la glucemia hasido normal.

En este caso, ni la situación es urgente, niexisten contraindicaciones para realizar unapunción lumbar por lo que no es admisiblecomenzar el tratamiento antibiótico con ce-fotaxima sin confirmar un diagnóstico (op-ción d) que, además, es bastante improbable.

Ya se ha comentado que la presentaciónclínica de la encefalitis es muy variable. Pue-de comenzar con fiebre, dolor de cabeza yseguidamente con alteración del estado men-tal y/o signos neurológicos focales y/o con-vulsiones. La progresión se produce en horaso días. Los hallazgos clínicos pueden ayudara diferenciar si la afectación es focal (hemi-paresia, convulsiones, alteración de los parescraneales) o difusa (fiebre, vómitos, estado deconfusión y coma). El objetivo es que no que-de sin diagnosticar una encefalitis herpética,el pronóstico depende de la premura con laque se inicie el tratamiento con aciclovir.

Teniendo en cuenta que el niño estaba dur-miendo más de lo habitual desde el día an-terior y que había tenido 3 convulsiones tó-nico-clónicas generalizadas que podíanformar parte de un síndrome encefalítico, sedecidió realizar una punción lumbar. Pre-viamente, se solicitó una ecografía transfon-tanelar para descartar patología estructuraldel SNC. También se comenzó tratamientocon fenitoína intravenosa (1ª dosis de 10mg/kg; dosis de mantenimiento: 5 mg/kg/día).

La ecografía transfontanelar fue normal.En la punción lumbar se extrajeron 3 tubosde líquido cefalorraquídeo (LCR) para análi-sis citoquímico, microbiológico y virológico(reacción en cadena de la polimerasa paradetección de ADN viral y anticuerpos). Elanálisis citoquímico del LCR fue normal (2células/mm3, proteínas, glucosa y ácido lác-tico normales. No se visualizaron gérmenescon la tinción de Gram). Se guardó una mues-tra de suero en la nevera para estudio viro-lógico (anticuerpos).

Dos horas después vuelve a tener otra cri-sis tónica, con escasos movimientos clóni-cos durante menos de 1 minuto. El pacien-te continúa sin fiebre. Desde el ingreso hahecho 3 deposiciones líquidas, ácidas, sinmoco ni sangre.

¿Cómo continuaría el tratamiento de estepaciente?

a. Administraría otra dosis de carga de feni-toína de 10 mg/kg

b. Pautaría otra dosis de carga de fenitoína(10 mg/kg) y comenzaría con aciclovir in-travenoso (30 mg/kg/día)

c. Prescribiría tratamiento con aciclovir in-travenoso

d. Cambiaría la fenitoína por ácido valproi-co

e. Continuaría igual: dosis de mantenimien-to de fenitoína y antitérmicos

Pueden ser correctas a y b


El cuarto episodio crítico se ha produci-do dos horas después de la primera dosis defenitoína. Quizás los niveles no estén en ran-go terapéutico con la administración inicialde 10 mg/kg. La dosis de carga de fenitoínaes de 15-20 mg/kg así que se puede pautaruna segunda dosis (opción a). No es correc-to cambiar de antiepiléptico sin llegar a ladosis máxima de fenitoína (opción d).

El aciclovir (opción b) es el tratamiento deelección de la encefalitis herpética. El virusherpes simple es la causa más frecuente deencefalitis aguda no epidémica en los niñosmayores de 6 meses y en los adultos. Pro-voca una encefalitis focal, necrotizante, coninflamación y edema del tejido cerebral. Losfactores que más influyen en el pronósticoson:• Edad (mejor pronóstico en los niños).• Nivel de conciencia inicial (el pronóstico

es fatal en la mayoría de los pacientes conmenos de 6 puntos en la escala de comade Glasgow).

• Carga viral en el LCR.• Tiempo de evolución de la encefalitis an-

tes del inicio del tratamiento con aciclo-vir (la supervivencia 18 meses después deuna encefalitis es del 92% si el tratamientose instaura en los primeros 4 días de evo-lución).La presentación clínica varía mucho y pue-

de incluir fiebre (suele ser un hallazgo cons-tante aunque puede faltar inicialmente), cam-bio de personalidad, disfunción autonómica,disfagia, convulsiones, cefalea y alteracióndel nivel de conciencia. La mayoría de lospacientes presentan un proceso encefalíticofocal con alteración del nivel de concienciay hallazgos neurológicos focales, pleocito-sis con elevación de las proteínas en el lí-quido cefalorraquídeo, hallazgos también fo-cales en el EEG y en las pruebas de imagen(TC, RM). La elevación de los leucocitos(100/µL; con predominio de linfocitos) y delas proteínas (aproximadamente 100 mg/dL)en el LCR suele ser moderada. El LCR es nor-

mal en el 5-10% de los casos (más frecuen-te en los niños). La prueba diagnóstica deelección es la detección en LCR de ADN vi-ral mediante la reacción en cadena de la po-limerasa (PCR; sensibilidad: 98%, especifi-cidad: 94%, valor predictivo positivo: 95%,valor predictivo negativo: 98%). Es una prue-ba rápida que proporciona el resultado en72 horas. Teniendo en cuenta que el trata-miento precoz mejora el pronóstico no sedebe demorar el aciclovir ante la mínimasospecha de encefalitis herpética.

Se administró una nueva dosis de cargade 10 mg/kg de fenitoína y se comenzó tra-tamiento con aciclovir intravenoso. A la ma-ñana siguiente, el niño se despierta com-pletamente bien, contento, con ganas dejugar y de comer. Se ha mantenido afebrily ha hecho otras dos deposiciones líquidas.El EEG es normal. Tres días después, el re-sultado del ADN viral en el LCR es negativo.

La evolución del niño ha sido muy bue-na, no ha vuelto a presentar fiebre, ni con-vulsiones. Se ha mantenido en todo momentoalerta y sin nuevas alteraciones neurológi-cas.

¿Qué decisión le parece más correcta eneste momento?

a. Mantener el tratamiento con aciclovir du-rante 10-14 días

b. Mantener el aciclovir durante 2-3 semanasc. Repetir la punción lumbar para buscar de

nuevo ADN viral mediante PCRd. Continuar con aciclovir por vía orale. Retirar el aciclovir


A pesar de que la sensibilidad de la PCRes muy alta, se han descrito resultados fal-sos negativos si la prueba se hace muy pron-to en el curso de la enfermedad, en las pri-meras 72 horas; también son más frecuentes


en los niños. En algunos trabajos la sensibi-lidad es del 70-75% en la población pediá-trica. El resultado de la PCR en el LCR se debeinterpretar en el contexto de la “probabili-dad pre-prueba” de que un paciente tengauna encefalitis herpética. Si la probabilidades muy baja (como en este caso), un resul-tado negativo reduce casi a cero la probabi-lidad de ese diagnóstico. Mientras que en pa-cientes con una probabilidad clínica alta (EEGy hallazgos en la RM característicos; pleoci-tosis en el LCR), un resultado negativo man-tiene la probabilidad de encefalitis herpéti-ca en alrededor del 5%. En conclusión, eltratamiento con aciclovir se puede retirar sino se encuentra ADN viral en una muestrade LCR obtenida 3 días después del inicio delos síntomas neurológicos en un paciente conuna probabilidad muy baja de padecer unaencefalitis herpética.

Si se confirma el diagnóstico de encefa-litis herpética hay que mantener el trata-miento con aciclovir (10-20 mg/kg/8 horas)durante 14-21 días para evitar las recurren-cias (5-26% de los pacientes pediátricos). Al-gunos autores proponen repetir la PCR en elLCR a los 14 días del tratamiento prolon-gándolo si se continúa detectando ADN.

Cuando usted está decidiendo si retirar ono el aciclovir una enfermera le comunicaque ha llegado un resultado positivo para ro-tavirus en una muestra de heces que envió alaboratorio el primer día de ingreso.

¿Cuál es su principal sospecha diagnósticaen ese momento?

a. Encefalitis por rotavirusb. Convulsiones benignas de la infancia aso-

ciadas a gastroenteritisc. Síndrome de convulsiones febriles plusd. Infección nosocomial por rotaviruse. Encefalitis herpética


Aproximadamente, el 2-5% de los pa-cientes con gastroenteritis por rotavirus tie-nen manifestaciones neurológicas. La fisio-patología no está clara. El ARN y otrosantígenos del rotavirus se pueden detectar enla sangre y en el LCR de los niños con gas-troenteritis con y sin manifestaciones neuro-lógicas. Por otro lado, en los pacientes conencefalitis puede no detectarse ARN, ni an-tígenos virales en el LCR. En ocasiones, seproduce una encefalitis/encefalopatía con in-flamación cerebral que se puede objetivar enlas pruebas de imagen (TC o RM) o por laexistencia de pleocitosis en el LCR (ausentesen este paciente).

Otro cuadro bien definido son las crisisconvulsivas parainfecciosas. Se caracterizanpor:• Afectar preferentemente a niños de 6 me-

ses a 4 años de edad, previamente sanos,con un desarrollo psicomotor normal.

• Presencia de crisis convulsivas generali-zadas, generalmente afebriles, en el con-texto de una infección banal que no afec-ta al cerebro, aunque puede haber existidofiebre en otros momentos.

• Agrupación de las crisis durante el cuadroinfeccioso.

• Normalidad de los resultados de lasexploraciones complementarias, inclu-yendo hemograma, bioquímica sérica, re-actantes de fase aguda, electrolitos, gaso-metría, análisis de líquido cefalorraquídeo(LCR), electroencefalograma (EEG) inter-crítico y pruebas de neuroimagen.

• Evidencia de un desarrollo psicomotor pos-terior normal y un porcentaje muy bajo derecurrencias.El rotavirus es el agente etiológico más fre-

cuente en los pacientes con gastroenteritis ycrisis parainfecciosas.

El síndrome de convulsiones febriles pluses un síndrome epiléptico en el que las CFcontinúan después de los 5 años. Tambiénsuele asociar convulsiones afebriles. El pro-nóstico es bueno.


DIAGNÓSTICO FINAL

Convulsiones agudas benignas asociadascon gastroenteritis por rotavirus

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CASO CLÍNICO

Niño de 2 años y 6 meses de edad queconsulta por fiebre de 38,7 °C de 18 horasde evolución. Según los padres, parece quele duele el oído izquierdo porque tiene unllanto intermitente, “está tranquilo y de pron-to chilla, llevándose las manos a los oídos”,además, “al tocarle la oreja izquierda pare-ce que llora más”. En la anamnesis no exis-ten antecedentes de haber padecido ningu-na enfermedad importante, no ha tenido otitisprevias, ha recibido tres dosis de la vacunaneumocócica heptavalente y no ha tomadoantibióticos en el último año.

¿Qué le sugiere este cuadro?

a. Lo más probable es que se trate de unaotitis media, ya que el dolor al presionarel trago es muy característico de esta en-fermedad

b. El cuadro puede estar provocado por laerupción dentaria

c. Puede tratarse de una otitis externad. Aunque la otalgia es el signo más sensi-

ble y específico de otitis media aguda,existen otras enfermedades que puedenproducir dolor de oídos en los niños

e. Debido a la edad del paciente, no se debedar mucho valor a los signos que sugie-ren dolor de oídos


La otitis media aguda (OMA) es la causamás frecuente de dolor de oídos en los ni-ños. Sin embargo, antes de hacer este diag-nóstico, es necesario tener en cuenta otrasenfermedades que también pueden produ-cir otalgia (opción d). La etiología del dolorpuede agruparse en “causas óticas” y en“causas no óticas” o dolor referido desdeotras localizaciones (Tabla I); en este últimogrupo se incluyen los procesos que afectana estructuras que comparten inervación conel oído (pares craneales V, VII, IX, X, y raícesnerviosas C2 y C3), como son la cara, boca,orofaringe, esófago y cuello. La exploraciónfísica general, y sobre todo la del oído, per-mitirá en la mayoría de los casos delimitar sise trata de una causa ótica o de un dolor re-ferido. La opción a no es correcta ya que el“signo del trago”, dolor al movilizar la par-te cartilaginosa del conducto auditivo exter-no desplazando el pabellón auditivo, es su-gestivo de otitis externa y no de OMA. Laerupción dentaria (opción b) puede ocasio-nar dolor, pero no fiebre. La otitis externa(opción c) es muy poco frecuente en estaedad, afecta a niños mayores que van a lapiscina y suele cursar sin fiebre. La opción etampoco es adecuada porque, aunque cuan-to más pequeño es el niño menor es su ca-pacidad para indicar la localización del do-lor, las características del llanto y la actituddel paciente son signos que sugieren dolorde oídos.

NIÑO CON OTALGIAJ.C. Molina Cabañero

– 263 –

En la exploración física el niño presentabuen estado general, con buena coloración ehidratación. El llanto se calma transitoriamentemientras está en brazos de los padres. La aus-cultación cardiopulmonar, la palpación delabdomen y la exploración neurológica sonnormales. En el examen externo de los oídosno se observan signos de inflamación ni desecreción. Mediante la otoscopia del oído iz-

quierdo el tímpano aparece abombado, consignos de inflamación y sin reflejo luminoso.

Con estos datos usted hace el diagnósticode otitis media aguda, ¿qué tratamiento in-dicaría?

a. Amoxicilina 80-90 mg/kg/día, oral, du-rante 7 días


Causas óticas

Oído externo• Otitis externa Dolor con la movilización del pabellón auricular, CAE

estrecho, dolor agudo en la otoscopia• Herpes zoster (sindrome de Ramsay-Hunt) Vesículas en el pabellón auditivo y en el CAE• Pericondritis Inflamación de la oreja sin afectación del lóbulo• Otomicosis Prurito ótico, secreción blanquecina en CAE• Erisipela, celulitis Inflamación de la piel• Forunculosis Absceso o pústula en el CAE, dolor agudo en la otos-

copia• Picaduras Lesiones papulosas, en ocasiones con punto de en-

trada• Cuerpo extraño en el CAE Cuerpo extraño visualizable en la otoscopia• Impactación de cerumen Cerumen visualizable en la otoscopia• Traumatismo Erosiones, heridas, hematoma en pabellón auricular• Quemaduras Eritema, ampollas en el pabellón auricular• Miringitis bullosa Inflamación con vesículas y bullas en el tímpano

Oído medio• Otitis media aguda Inflamación, abombamiento y disminución en la mo-

vilidad del tímpano de comienzo agudo• Otitis serosa Tímpano amarillento, hipoacusia• Traumatismo, perforación Perforación del tímpano, en ocasiones hemorragia• Barotrauma Tímpano eritematoso, oscuro• Disfunción de la trompa de Eustaquio Retracción, disminución de la movilidad timpánica• Mastoiditis Fiebre, otorrea, antecedentes de OMA, inflamación

de la región mastoidea, despegamiento de la oreja• Colesteatoma, tumores Sordera, tinnitus

Causas no óticas o dolor referido al oído

• Alteración de la articulación témporo-mandibular Dolor desencadenado con la masticación• Parotiditis Tumefacción retromandibular con empastamiento de

la zona• Dolor dental Caries, granulomas• Enfermedades de la orofaringe, esófago y senos Faringoamigdalitis, reflujo gastroesofágico, sinusitis• Afectación de la columna cervical y del cuello Tortícolis, adenitis cervical

CAE: conducto auditivo externo.

TABLA I. Causas y signos diagnósticos de otalgia en los niños

b. Amoxicilina-ácido clavulánico (8/1) 80-90 mg de amoxicilina/kg/día, oral, durante7 días

c. Azitromicina 10 mg/kg/día, oral, una do-sis diaria, durante 5 días

d. Cualquiera de los tres antibióticos ante-riores

e. Analgésicos y revisión por el pediatra alas 48 horas si persiste el dolor o la fiebre

Las respuestas correctas son la a y la e

Actualmente la mayoría de los pediatrasestán de acuerdo sobre la posibilidad demantener una actitud expectante, sin admi-nistrar tratamiento antibiótico en los niñoscon OMA, mayores de 2 años, que tienenbuen estado general y sin factores de ries-go de complicaciones (Tabla II). En estos ca-sos se recomienda tratamiento sintomáticodel dolor y de la fiebre, iniciándose la ad-ministración de antibióticos si estos signosno mejoran en 48-72 horas (opción e). Estaactitud se fundamenta en estudios que de-muestran que el tratamiento antibiótico enla OMA sólo aporta un pequeño beneficioen su evolución; la mayoría de las OMA seresuelven espontáneamente y es necesariotratar a más de 7 niños para que uno obten-ga mejoría en las 48 primeras horas. Por otra

parte, la administración de antibióticos noevita totalmente el desarrollo de mastoiditis,aunque sí se ha visto una mayor incidencia,si bien muy leve, en los países donde no sepautan sistemáticamente en el tratamientode la OMA. Todos estos datos deben sope-sarse con la evidencia de que la administra-ción de antibióticos es un factor decisivo enel incremento de las resistencias bacterianas,además de los efectos adversos que puedenproducir. En el caso de que se decida tra-tar, el fármaco de elección es amoxicilinaoral 80-90 mg/kg/día, durante 7 días (opcióna); el tratamiento será de 10 días si la otitises grave (otalgia intensa, fiebre alta, supura-ción), el niño es menor de 6 meses o existenfactores de riesgo de OMA complicada. Te-niendo en cuenta que el neumococo es labacteria que más frecuentemente produceOMA, la opción b no es adecuada, puestoque este germen no produce betalactama-sas, lo que daría sentido a añadir ácido cla-vulánico a la amoxicilina. La azitromicina(opción c) no es un tratamiento de eleccióninicial en la OMA ya que existe un porcen-taje elevado de neumococos que son resis-tentes a este fármaco, además se sabe quesu uso indiscriminado es la causa de apari-ción de cepas bacterianas resistentes (p. ej.,Streptococcus pyogenes). La azitromicinadebe reservarse para los casos de OMA conalergia a la amoxicilina o bien si se sospe-cha infección por Mycoplasma pneumoniae.

Usted ha decidido tratar con amoxicilina. Alas 48 horas el niño acude de nuevo porque,aunque el dolor ha cedido, persiste la fiebre(máxima 38,5 °C). El estado general es bue-no, no existen signos de otra enfermedad yel tímpano izquierdo continúa con las mis-mas alteraciones que presentaba en la pri-mera visita. ¿Cómo proseguiría?

a. Cambiaría la amoxicilina por cerufoximaaxetilo 30 mg/kg/día, en 2 dosis, oral, du-rante 10 días

Niño con otalgia 265

• Fiebre alta

• Otalgia intensa

• Supuración ótica

• Antecedentes de OMA recurrente, otitis crónicao complicada

• Drenajes timpánicos

• Profilaxis con antibiótico por OMA recurrente

• Déficits inmunitarios

• Alteraciones anatómicas óticas o nasofaríngeas

• Antecedentes familiares de hipoacusia en rela-ción con infecciones óticas

OMA: otitis media aguda.

TABLA II. Factores de riesgo de OMA complicada

b. Sustituiría la amoxicilina por amoxicilina-clavulánico (8/1) 80-90 mg de amoxicili-na/kg/día, oral, durante 10 días

c. Cambiaría la amoxicilina por ceftriaxona50 mg/kg/día, una dosis diaria, intramus-cular, durante 4 días

d. Lo ingresaría en el hospital para tratarlocon cefotaxima 200 mg/kg/día, en 3 dosispor vía intravenosa, durante 10 días

e. Lo enviaría al otorrino para su valoraciónal tratarse de una otitis con mala evolución


Se define el “fracaso terapéutico” cuandolos síntomas de la OMA (fiebre, otalgia) nomejoran trascurridas 48-72 horas después dela administración correcta de antibiótico. Losfactores de riesgo de “fracaso terapéutico”son: historia previa de otitis recurrente enel paciente o en un hermano, edad menor de15 meses, tratamiento antibiótico por OMAen el mes anterior e infección viral concu-rrente. Cuando se produce esta situación, de-berá cambiarse el antibiótico inicial, una vezse ha comprobado que realmente se trata deuna OMA y no de otro proceso. Los fárma-cos de elección en estos casos son cefuroxi-ma axetilo o amoxicilina-clavulánico (op-ciones a y b), ya que el objetivo es administrarantibióticos activos contra los gérmenes pro-ductores de betalactamasas. La opción c tam-bién puede ser adecuada, pero el tratamien-to con ceftriaxona por vía intramusculardurante 4 días debe reservarse para niños quetienen OMA y presentan vómitos persisten-tes o son incapaces de tomar la medicaciónpor vía oral. Teniendo en cuenta el buen es-tado general del niño, no está indicado in-gresarlo en un hospital (opción d). Final-mente, la opción e no es correcta ya que eltratamiento de este paciente es eminente-mente pediátrico y la valoración del otorri-no no aportará ningún cambio en el trata-miento. En el algoritmo final figuran las pautasde actuación en la otitis media aguda.

48 horas después acude de nuevo porquecontinúa con fiebre y los padres refieren quese le ha “inflamado la oreja” y le supura eloído izquierdo. En el examen físico el esta-do general es bueno, la exploración neuro-lógica es normal, pero presenta inflamación,tumefacción y dolor de la región retroauri-cular izquierda con “despegamiento del pa-bellón auditivo” (Fig. 1), además tiene se-creción en el conducto auditivo externo.¿Cómo valora la evolución y cómo conti-nuaría?

a. Se trata de una mastoiditis aguda, lo in-gresaría en el hospital para tratamiento

b. Puede ser una erisipela por infección dela piel secundaria a la supuración del oídomedio

c. Solicitaría pruebas complementarias, an-tes de tomar una decisión terapéutica

d. Pautaría antiinflamatorios, además de losantibióticos que está tomando, pensan-do que puede tratarse de una adenitis re-troauricular secundaria a la otitis mediaaguda

e. Es poco probable que se trate de una mas-toiditis si realmente está tomando la amo-xicilina a las dosis indicadas; en este casome aseguraría de que está recibiendo co-rrectamente el antibiótico y volvería a va-lorar al niño pasadas 24 horas



Figura 1. Inflamación de la región retroauricular.

La mastoiditis es la complicación más fre-cuente de la OMA (Tabla III). La incidenciade esta enfermedad es baja y afecta funda-mentalmente a niños menores de 3 años.El diagnóstico inicial es clínico: consiste enfiebre y signos inflamatorios de la región re-troauricular con tumefacción, enrojecimientoy dolor en la zona; es característico el des-pegamiento del pabellón auditivo con desa-parición del surco retroauricular. Habitual-mente existe supuración ótica y signos deotitis, pero en ocasiones esto no ocurre. Laspruebas complementarias (opción c) estánindicadas para confirmar el diagnóstico y va-lorar el grado de afectación, pero su reali-zación no debe demorar el tratamiento ini-cial, una vez se ha hecho el diagnósticoclínico. Tanto la erisipela (opción b) como laadenitis retroauricular secundaria a OMA(opción d) son cuadros que producen infla-mación de la región periauricular, con losque debe hacerse el diagnóstico diferencialen la mastoiditis; sin embargo, estas enfer-medades no concuerdan con la evolución ylas manifestaciones clínicas de este niño; enla erisipela (opción b) existe inflamación li-mitada a la piel y no se producen ni protru-sión de la región mastoidea, ni despega-miento de la oreja; la adenitis retroauricular

puede diferenciarse mediante la palpacióny la delimitación de la inflamación al áreade la adenopatía. La opción e no es correc-ta, ya que es frecuente que la mastoiditis afec-te a niños con OMA que están recibiendotratamiento antibiótico de forma adecuada(55% de los casos); el hecho de continuar 24horas más con el antibiótico por vía oral po-dría agravar la evolución del cuadro y darlugar a complicaciones intracraneales.

¿Qué pruebas complementarias indicaría?

a. Tomografía computarizada del cráneob. Radiografía del peñasco y de las celdillas

mastoideasc. Resonancia magnéticad. Hemograma, PCR, procalcitonina y he-

mocultivoe. Angiografía cerebral


La tomografía computarizada del cráneocon “ventana ósea” para visualizar la regióntemporal y mastoidea es la técnica de elec-ción para confirmar el diagnóstico de mas-toiditis y valorar el grado de afectación. Laresonancia magnética (opción b) también esútil, pero no siempre está disponible y re-quiere la inmovilización del paciente duranteun tiempo considerable, lo que no es posi-ble en los niños pequeños si no son sedados.Los signos de mastoiditis en la radiografía delpeñasco y de la mastoides (opción b) suelenser difíciles de interpretar, por lo que estaprueba es poco útil y en ocasiones generaconfusión. La angiografía cerebral (opcióne) está indicada en los casos de mastoiditiscuando se sospecha una complicación vas-cular como es la trombosis de los senos ve-nosos, pero no para el diagnóstico inicial. Fi-nalmente, el hemograma, hemocultivo y losreactantes de fase aguda (opción e) com-plementan el estudio de mastoiditis pero noaportan datos diagnósticos.


Complicaciones supuradas• Intratemporales

– Mastoiditis– Petrositis– Laberintitis– Parálisis facial

• Intracraneales– Meningitis– Absceso intracraneal– Trombosis de los senos venosos

Complicaciones no supuradas• Hipoacusia• Perforación timpánica crónica• Colesteatoma• Timpanoesclerosis

TABLA III. Complicaciones de la otitis media aguda

Interprete las imágenes de la tomografía cra-neal (TC) (Fig. 2)

a. Normalidadb. Destrucción y ocupación de las celdillas

mastoideas del lado izquierdoc. Absceso epidurald. Trombosis de los senos venosose. Absceso subperióstico


En la mayoría de las OMA existe inflama-ción de la mucosa de las celdillas mastoide-as debido a la contigüidad entre éstas y el oídomedio, pero sin expresión clínica. Si el gradode infección progresa, se produce periostitisde la pared y de los tabiques óseos de las cel-dillas mastoideas; en estos casos, al igual queocurre en este niño, aparecen los signos ca-racterísticos de mastoiditis aguda: inflamacióny tumefacción de la región retroauricular. Sila infección continúa se desarrolla un absce-so subperióstico u otras complicaciones in-tracraneales. En la TC de este niño apareceuna opacificación de las celdillas mastoideasen la región temporal izquierda, esto es másevidente si se compara con la región tempo-ral del lado derecho (oído sano) en el que las

celdillas están bien neumatizadas (densidadaire). También puede verse un aumento de par-tes blandas en la región temporal izquierdacorrespondiente a celulitis periauricular. Es-tos hallazgos se aprecian más detalladamen-te mediante la técnica de “ventana ósea” so-bre la región temporal; en el lado izquierdo(Fig. 3), además de los hallazgos antes des-critos, aparece una opacificación del oído me-dio y borramiento de los tabiques de las cel-dillas; esto no ocurre en el lado derecho (Fig.4) donde puede verse el oído medio con airey los tabiques óseos de las celdas mastoideasbien delimitados. La opción e no es adecua-da, ya que para hacer el diagnóstico de abs-ceso subperióstico es necesaria la realizaciónde una TC con contraste. El resto de las op-ciones no son correctas: no aparece la ima-gen blanquecina periférica cerebral típica delabsceso epidural (opción c), ni los signos deisquemia cerebral difusa secundaria a la trom-bosis de los senos venosos (opción d).

Antes de instaurar el tratamiento, ¿qué ger-men le parece más probable como causa dela mastoiditis en este niño?

a. Anaerobios y/o Pseudomonas aeruginosab. Neumocococ. Estreptococo beta hemolítico del grupo Ad. Staphylococcus aureuse. Haemophilus influenzae


Todos los gérmenes enumerados puedencausar mastoiditis aguda; aunque ésta es unacomplicación de la OMA, no siempre son los


Figura 2. TC craneal.

Figura 3. TC craneal “ventana ósea” región temporal izquierda.

mismos gérmenes los que originan ambos pro-cesos. El neumococo es la bacteria más fre-cuente en la OMA y en la mastoiditis agu-da. La positividad del cultivo es de alrededordel 50% de los casos, la mayoría de las vecesse trata de niños que no han recibido trata-miento antibiótico previo. Las bacterias pue-den ser aisladas bien del oído medio (se-creción espontánea a través del conductoauditivo externo o por miringotomía) o de lasceldillas mastoideas tras el drenaje quirúrgi-co. Aunque la frecuencia es variable, lamayoría de los estudios encuentran a S. pneu-moniae, Staphylococcus aureus y Strepto-coccus pyogenes como los gérmenes más ha-bituales por orden de frecuencia. El H.influenzae, que es el segundo germen máscomún en la OMA, sin embargo no es tan fre-cuente en la mastoiditis, probablemente porsu menor capacidad invasora comparada conel neumococo. La infección por S. aureus seatribuye a la esterilización inadecuada deloído externo y la Pseudomonas aeruginosaes típica de los niños que hacen natación.Respecto a la resistencia a los antibióticos, seha encontrado que es más habitual en los gér-menes que originan complicaciones intra-craneales. Kaplan SL, en un trabajo publica-do sobre una serie de 34 niños con mastoiditisaguda originada por neumococo, encontróque un tercio de éstos eran sensibles a la pe-nicilina, otro tercio tenían una sensibilidadintermedia y el tercio restante eran resisten-tes a este antibiótico (en esta serie el 24% delos neumococos fueron resistentes a la cef-triaxona). Los serotipos más frecuentemente

encontrados fueron el 19 (57%) y el 23F(14%). El aislamiento de cepas de neumoco-co resistente a penicilina fue más frecuenteen el grupo de niños que habían recibido tra-tamiento antibiótico en el mes previo.

¿Qué tratamiento indicaría en este niño?

a. Vancomicina i.v.b. Cloxacilina i.v. + cefotaxima i.v.c. Metronidazol i.v.d. Trimetoprim-sulfametoxazol i.v.e. Vancomicina i.v. + cefotaxima i.v. + an-

trectomía


El tratamiento inicial en la mastoiditis agu-da no complicada es conservador mediantela administración de antibióticos por vía in-travenosa (60% de los niños tienen buena res-puesta a esta pauta). La combinación cloxa-cilina (100 mg/kg/día, cada 6 horas, i.v.) máscefotaxima (200 mg/kg/día, cada 6-8 horas,i.v.) (opción b) es el tratamiento de eleccióninicial ya que es efectiva contra la mayoría delos gérmenes que producen esta enfermedad.Además del tratamiento antibiótico, si no exis-te perforación del tímpano espontánea, la ma-yoría de los estudios recomiendan la realiza-ción de una miringotomía (Algoritmo 1). Laopción e también puede ser adecuada, perola antrectomía debe reservarse para los niñoscon mala respuesta al tratamiento antibióti-co inicial o cuando existen complicacionesintracraneales. Si se sospecha infección porun neumococo resistente, deberá asociarsevancomicina (60 mg/kg/día, cada 6-8 horas,i.v.) a la cefotaxima y, si se trata de gérmenesanaerobios, se añadirá metronidazol (30mg/kg/día, cada 6 horas, i.v.), pero estos an-tibióticos no deben administrarse de formaaislada (opciones a y c) ya que no cubren elespectro posible de gérmenes. El trimetoprim,sulfametoxazol no es eficaz frente a la ma-yoría de las bacterias que causan mastoiditis.


Figura 4. TC craneal “ventana ósea” región temporal derecha.

DIAGNÓSTICO FINAL

Otitis media agua complicada con mas-toiditis aguda

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Niños < 2 añosNiños > 2 años con factores de riesgo

No

Otitis media aguda

Sí

Amoxicilina80-90 mg/kg/día, oral

Tratamiento sintomáticode la fiebre y el dolor

Valoración a las 48-72 horasValoración a las 48-72 horas

Buena evolución Buena evolución

Sí

Alta

NoNoSí

Amoxicilina-clavulánico(80-90 mg/kg/día, oral)

Valoración a las 48-72 horas

Buena evolución

Sí No

Completar el tratamiento

OMA recurrente, crónica o supurada,niños < 6 meses, OMA de repetición

en hermanos, OMA grave (otalgia intensa,fiebre alta), enfermedad crónica de base

Completar10 días de tratamiento

Ceftriaxona intramuscular(50 mg/kg/día, 4 días)

Valorar drenaje timpánico

Sí No

10 días 7 días

ALGORITMO 1. ACTUACIÓN EN LA OTITIS MEDIA AGUDA

CASO CLÍNICO

Niño de 15 meses que llevan los padres asu consulta porque desde hace 48 horas leestán apareciendo “puntos hemorrágicos”en la piel, además, ha sangrado brevemen-te por la nariz.

En la anamnesis no existen enfermedadesfamiliares de interés. En relación a los an-tecedentes del paciente, hace 12 días fue va-cunado contra el sarampión, parotiditis y ru-béola. No tiene fiebre y no está tomandoninguna medicación.

En el examen físico tiene Tª 36,3 °C, TA:80/60 mmHg, buen estado general, con colornormal de piel y mucosas. Presenta petequiasdiseminadas por todo el cuerpo, estando másagrupadas en ambas regiones poplíteas, tam-bién presenta pequeños hematomas, sobretodo en las piernas (Figs. 1 y 2). En las muco-sas no hay signos de sangrado activo, pero enla fosa nasal izquierda existen restos de san-gre. No tiene adenopatías significativas. La aus-cultación cardiopulmonar es normal y el ab-domen es blando, no doloroso y no se palpanvisceromegalias. La exploración neurológicay el aparato locomotor son normales.

Este niño presenta un exantema petequial, enuna primera aproximación diagnóstica, antesde solicitar pruebas complementarias, ¿cuálde las siguientes causas de exantema petequialle parece más probable?

a. Rickettsiosisb. Exantema meningocócicoc. Hemopatíad. Edema hemorrágico del lactantee. Histiocitosis


Todos los cuadros clínicos enumeradosson procesos que cursan con un exantemapetequial o con lesiones purpúreas. Sin em-bargo, las características del exantema yla existencia de otras lesiones hemorrági-cas, además de las petequias, inducen apensar que puede tratarse de una hemopa-tía (opción c). El hecho de que el niño notenga fiebre hace poco probable que la etio-logía sea infecciosa: rickettsiosis (opción a)o exantema meningocócico (opción b). Ade-más, en estas enfermedades existen otrosdatos que no presenta este caso: en la in-fección por Rickettsia (opción a) suele ha-ber una “mancha negra” en el lugar dondese ha producido la picadura de la garrapa-ta (generalmente el cuero cabelludo) y laslesiones son marrones sin tanto componentehemorrágico. Este niño no impresiona detener una infección meningocócica (opciónb), debido al buen estado general que pre-senta comparado con el gran número de le-siones hemorrágicas que tiene, además, eltiempo de evolución es demasiado prolon-gado para una enfermedad que se caracte-

NIÑO CON PETEQUIASJ.C. Molina Cabañero

– 271 –

riza por la rápida progresión. Tampoco elexantema es típico de la histiocitosis (op-ción e), las lesiones en este cuadro, ademásde purpúreas, suelen ser eccematosas y des-camativas, y cuando el exantema es tan in-tenso, los niños presentan afectación del es-tado general. Finalmente, las lesiones de estecaso no son propias del edema hemorrági-co del lactante (opción d), éste es un pro-ceso de vasculitis con lesiones purpúreaspalpables que se distribuyen en la cara, lasorejas y los miembros; se piensa que es elequivalente de la púrpura de Shönlein-He-noch en los lactantes.

Ante las lesiones hemorrágicas, usted tam-bién considera la posibilidad de que puedatratarse de un caso de maltrato, sin embar-go, este diagnóstico le parece poco proba-ble, ¿por qué razón?

a. Las petequias son generalizadasb. Los hematomas están en el mismo estadio

evolutivoc. Existe sangrado de mucosasd. La localización de los hematomas no es

la típica del maltratoe. Todas las afirmaciones anteriores son cier-

tas


En el diagnóstico diferencial de los niñoscon lesiones hemorrágicas en la piel, siem-pre debe incluirse la posibilidad de maltra-to. En estos casos, las características de laslesiones permitirán diferenciar las que hansido producidas intencionalmente (maltrato)de aquellas otras originadas por una enfer-medad hemorrágica o por golpes accidenta-les. En el caso de este niño, el tipo de lesio-nes no son propias de maltrato. El hecho deque las petequias sean generalizadas (opcióna) es indicativo de un cuadro de diátesis he-morrágica; cuando se trata de maltrato, és-tas suelen estar agrupadas en la zona del


Figura 1. Petequias y hematomas en piernas.

Figura 2. Paciente con petequias diseminadas agrupadas en re-gión poplítea, hematomas.

cuerpo donde se ha ejercido presión o suc-ción. Es característico que los niños maltra-tados presenten hematomas en diferente es-tadio evolutivo, con distinta coloración enfunción de su “antigüedad”, sin embargo eneste caso todos los hematomas tienen unacoloración similar (opción b). Habitualmen-te los niños con lesiones hemorrágicas pormaltrato físico no presentan sangrado de mu-cosas; cuando esto ocurre, asociado a otraslesiones hemorrágicas, se debe sospechar laposibilidad de un coagulopatía potencial-mente grave (opción c). Finalmente, los he-matomas de origen intencionado se locali-zan en las llamadas “áreas de castigo” comoson la espalda, glúteos, nalgas y parte pos-terior de las piernas, sin embargo los hema-tomas en este caso están localizados en laparte anterior de las piernas, probablemen-te favorecidos por golpes accidentales (op-ción d).

Las petequias y los pequeños hematomasque padece este niño, ¿qué componentes dela coagulación le sugieren que pueden estarafectados?

a. Los capilares y las plaquetasb. Los capilares, los hematíes y las plaque-

tasc. Los factores de la coagulación II, V, VII,

Xd. Los factores de la coagulación II, V, VI, VIII,

IX, X, XI, XIIe. Cualquiera de los anteriores


Los capilares y las plaquetas constituyenlos componentes de la fase primaria de la co-agulación, actuando de forma interactiva ycomplementaria al comienzo de la hemos-tasia. Por esta razón, las enfermedades queafectan a las plaquetas (trombopenias, trom-bopatías) y a los capilares (traumatismos, vas-culitis) cursan con el mismo tipo de lesiones:

petequias o pequeños hematomas (opción a).Las petequias son lesiones puntiformes, ro-jas, que no desaparecen al distender la piel,producidas por la extravasación de hematíesdebido a la rotura de los capilares; cuando lacantidad de sangre extravasada es mayor, apa-recen pequeños hematomas. La púrpura sonlesiones rojo-violáceas, de bordes muy de-limitados, que pueden palparse y son típicasde daño vascular (vasculitis). Las opcionesc y d no son adecuadas ya que las alteracio-nes de los factores de la coagulación (déficitcongénitos o adquiridos) dan lugar a hema-tomas de mayor tamaño (mayores de 2 cen-tímetros, oscuros y planos); cuando éstos al-canzan un tamaño considerable se llamanequimosis. También es característico de al-gunos déficit de factores de la coagulación(hemofilia) la existencia de hemartros o co-lecciones de sangre en las grandes articula-ciones. La opción b no es correcta ya que,aunque en las hemorragias importantes pue-de existir anemia, los hematíes no intervie-nen en la coagulación.

En el análisis de sangre aparecen los si-guientes resultados: hematíes 4.550.000/mm3,Hb 12 g/dL, Ht 37%, VCM 81 fl, CHCM 34g/dL, leucocitos 6.400/mm3 (N: 45%, L: 54%,C: 1%), plaquetas 15.000/mm3, tiempo deprotrombina 96%, tiempo de cefalina 1,2 enrelación al control.

¿Cuál de las siguientes enfermedades le pa-rece compatible con estos resultados?

a. Púrpura trombocitopénica idiopática (PTI)b. Infección por VIHc. Enfermedad de von Willebrand tipo IIbd. Leucemiae. Todas las anteriores


Los análisis de sangre confirman la sos-pecha inicial de que las lesiones hemorrá-

Niño con petequias 273

gicas están producidas por una afectaciónplaquetaria: trombopenia (Algoritmo 1).Todas la enfermedades reseñadas puedencursar con disminución en el número de pla-quetas como único hallazgo en el hemo-grama (opción e), aunque algunas de ellassólo lo harán en la fase inicial. La PTI es laenfermedad que más frecuentemente pro-duce trombopenia en los niños (opción a).Aunque la leucemia (opción d) es muchomenos común que la PTI, siempre debe in-cluirse en el diagnóstico diferencial de latrombopenia, debido a lo importante que eshacer un diagnóstico precoz e iniciar el tra-tamiento adecuado. En ocasiones, es posi-ble que la primera manifestación de la in-fección por el VIH (opción b) sea unadisminución en el número de plaquetas; enestos casos suelen existir antecedentes fa-miliares o personales que aumentan el ries-go de padecer esta enfermedad. La enfer-medad de von Willebrand (opción c) es lahemopatía congénita más frecuente (1% dela población) se hereda de forma autosómi-ca dominante y suele haber antecedentes desangrado de mucosas (gingivorragias, epis-taxis, menorragias) en los familiares o en elpropio paciente. Existen varios tipos y sub-tipos, en función de que se trate de una al-teración cuantitativa o cualitativa del vWF;en el subtipo IIb existe una alteración cua-litativa del vWF que hace hipofuncionanteslas plaquetas y facilita su eliminación. En latabla I figura una relación de las causas queproducen trombopenia en la infancia.

Usted sospecha que este niño puede teneruna PTI, ¿qué otras pruebas complementa-rias indicaría para confirmar este diagnós-tico?

a. Anticuerpos IgG antiplaquetariosb. Anticuerpos específicos antiglicoproteínas

IIb/IIIac. Serología del Helicobacter pylorid. Estudio de la médula ósea

e. No es necesario realizar más pruebas com-plementarias para hacer el diagnóstico dePTI


No es necesario realizar ningún estudiomás para hacer el diagnóstico de PTI en esteniño (opción e): los datos de la anamnesis,el examen físico y el hemograma son sufi-cientes. Las pruebas complementarias en estaenfermedad estarán indicadas cuando exis-tan manifestaciones “atípicas” que puedanhacer sospechar otro trastorno subyacentedistinto de la PTI (Tabla II). El estudio de lamédula ósea es la prueba más importante,pero no debe realizarse de forma sistemáti-ca en la PTI. En este caso, su indicación noes adecuada (opción d): en la anamnesis, enla exploración física y en el hemograma noexiste ninguno de los signos referidos en la


• Púrpura trombocitopénica idiopática• Púrpura inmune trombocitopénica• Trombocitopenia por VIH• Trombocitopenia por drogas (sulfamidas, ácido

valproico, quinina)• Trombocitopenia por infecciones (mononucleo-

sis infecciosa)• Trombocitopenia por infiltración de la médula

ósea (leucemia, aplasias)• Síndrome hemolítico urémico• Enfermedad de von Willebrand tipo IIb• Trombocitopenia en enfermedades autoinmunes

(lupus eritematoso diseminado)• Errores congénitos del metabolismo• Anemia de Fanconi• Trombocitopenia y ausencia de radio (TAR)• Síndrome de Alport• Síndrome de Bernard-Soulier• Anomalía de May-Hegglin• Síndrome de Wiskott-Aldrich• Esplenomegalia, hemangiomas gigantes• Enfermedades de depósito (enfermedad de Gau-

cher, enfermedad de Niemann-Pick)

VIH: virus de la inmunodeficiencia humana.

TABLA I. Causas más frecuentes de trombopenia enla infancia

tabla II que puedan hacer sospechar otra en-fermedad distinta de la PTI; se ha encontra-do que el diagnóstico final de leucemia enniños diagnosticados de PTI sin característi-cas “atípicas” es menor del 1%. Los anti-cuerpos IgG antiplaquetarios (opción a) y losanticuerpos específicos antiglicoproteínasIIb/IIIa (opción b) pueden estar aumentadosen la PTI, pero su determinación no es ne-cesaria para hacer el diagnóstico de esta en-fermedad. La opción c no es adecuada, aun-que en los adultos se ha demostrado larelación entre H. pylori y PTI, esta asocia-ción no se ha encontrado en los niños.

Usted hace el diagnóstico de PTI en esteniño, ¿cómo procedería?

a. Haría una estudio de la médula ósea ylo trataría con corticoides orales

b. Iniciaría tratamiento con gammaglobuli-na i.v.

c. Lo trataría con inmunoglobulina antiDd. Observaría la evolución del niño sin ini-

ciar ningún tratamiento, indicándole re-poso y unas normas de observación a lospadres

e. Todas las respuestas anteriores son co-rrectas


Actualmente no existe un acuerdo uná-nime sobre qué niños con PTI deben ser tra-tados y en quiénes se puede adoptar una ac-titud de observación. En 1996 la AmericanSociety of Hematology publicó una guía clí-nica cuyas recomendaciones de tratamien-to se basan en las manifestaciones clínicas yen el número de plaquetas. Las principalesconclusiones de esta guía son: 1) los niñoscon más de 30.000 plaquetas/mm3 no debenser hospitalizados y habitualmente no re-quieren tratamiento, salvo que tengan signosde sangrado importantes; 2) los niños con me-nos de 20.000 plaquetas/mm3 y signos de san-


Antecedentes familiares• Sangrado o trombopenia• Enfermedades renales• Sordera• Cataratas• Anormalidades esqueléticas• Leucemias o mielodisplasias• Factores de riesgo de enfermedad por VIH

Antecedentes personales• Infecciones de repetición• Sangrados frecuentes (epistaxis, menorragias)• Pérdida de peso• Rash• Enfermedad neurológica

Historia actual• Fiebre• Astenia• Signos de infección actual• Dolores óseos• Medicación asociada a trombopenia (heparina,

quinina, sulfamidas, ácido valproico)

Examen físico• Palidez• Ictericia• Eccema, manchas “café con leche”, hipopig-

mentación• Adenopatías• Hepatoesplenomegalia• Inflamación de testículos (infiltración leucémica)• Inflamación de articulaciones• Anormalidades esqueléticas (estatura corta, al-

teraciones en los dedos, ausencia de radio)• Anomalías neurológicas• Sordera

Análisis de sangre• Cualquier alteración en los hematíes (anemia, ani-

socitosis, poiquilocitosis, macrocitosis)• Cualquier alteración en los leucocitos (cuerpos

de inclusión, neutropenia, leucocitosis, célulasatípicas)

• Cualquier alteración en la morfología de las pla-quetas excepto la aparición de plaquetas gigan-tes en una proporción < 20% con un diámetro> 4 µm o < 3% con diámetro > 8 µm

PTI: púrpura trombocitopénica idiopática; VIH: virus de la in-munodeficiencia humana.

TABLA II. Datos en la historia clínica que no sonpropios de la PTI

grado, aunque sean leves, deben recibir tra-tamiento; y 3) todos los casos con menos de10.000 plaquetas/mm3 deben ser tratados.

Sin embargo la tendencia actual es que laactitud terapéutica debe basarse más en lossignos de sangrado que en el número de pla-quetas, debido a que ambos aspectos nosiempre están correlacionados. Además, to-dos los estudios publicados sobre la eficaciade las distintas medidas terapéuticas tomancomo referencia la elevación del número deplaquetas, pero no la mejoría de los signoshemorrágicos; de tal forma, que no existe evi-dencia de que la medicación mejore los sig-nos de sangrado, aunque sí aumente el re-cuento de plaquetas. En este sentido, en 2003el British Committee for Standard in Hema-tology publicó una guía clínica en la que re-comienda que los niños con signos de san-grado leve o moderado sean mantenidos enobservación, sin tratamiento, independien-temente del número de plaquetas, con unasnormas que minimicen la posibilidad de san-grado (opción d). Esta actitud se basa en elbajo riesgo de hemorragia cerebral que tie-nen los niños con PTI (< 0,1-0,5%) y en elhecho de que la mayoría (80%) recuperan elrecuento plaquetario en 6-8 semanas.

Tanto los corticoides (opción a), como lagammaglobulina i.v. (opción b) o la inmu-

noglobulina antiD (opción c) han demostra-do, comparados con placebo, su capacidadpara aumentar el número de plaquetas en laPTI. La gammaglobulina i.v. produce una ele-vación más rápida de las plaquetas que loscorticoides y la inmunoglobulina antiD, aun-que ésta a dosis altas puede tener una efec-tividad similar. Antes de administrar corti-coides (opción a) es necesario realizar unestudio de médula ósea debido a la posibi-lidad de que esta medicación altere los re-sultados. Existen varias pautas para el trata-miento con corticoides que han mostradoefectividad; es importante que la duraciónde ninguna de ellas supere los 21 días de tra-tamiento, para evitar los efectos secundariosde esta medicación. La inmunoglobulina an-tiD puede originar anemia por hemólisisaloinmune, que en ocasiones produce unadisminución en la concentración de hemo-globina entre 0,5-1 g/dL. Esta terapia sólopuede utilizarse en niños Rh positivos y, alser un hemoderivado, existe el riesgo de trans-misión de enfermedades como la hepatitisC. En la Tabla III figuran las pautas del trata-miento de la PTI más utilizadas en los niños.

Tras valorar la situación clínica usted deci-de tratar a este niño con gammaglobulinai.v. 1 g/kg, en una dosis única, infundiéndo-


Fármaco Dosis

Prednisona/prednisolona 1-2 mg/kg/día, 14 días, descendiendo en 7 días más, o60 mg/m2/día, 14 días, descendiendo en 7 días más, o4 mg/kg/día, 4 días, o4 mg/kg/día, 7 días, descendiendo en 14 días más

Metilprednisolona 30 mg/kg/día, 3 días, continuando con 20 mg/kg/día durante 4 días más, o10 mg/kg/día , 5 días

Gammaglobulina i.v. 0,8-1 g/kg, 1 dosis, o1 g/kg/día, 2 días, o0,4 g/kg/día, 5 días

Inmunoglobulina antiD i.v. 25 µg/kg/día, 2 días, o45-50 µg/kg/día, 1 ó 2 días

PTI: púrpura trombocitopénica idiopática.

TABLA III. Pautas de tratamiento en la PTI

la en 6 horas. A las 3 horas de finalizar la in-fusión de la gammaglobulina, el pacientecomienza con irritabilidad, impresiona dedolor de cabeza, tiene rigidez de cuello yespalda con temperatura de 37,6 °C; el es-tado general es bueno y el resto de la ex-ploración neurológica es normal, ¿cómocontinuaría?

a. Haría una TC craneal, pensando que pue-de tener una hemorragia cerebral

b. Realizaría una punción lumbar, por si setrata de una meningitis aguda

c. Pensaría que su cuadro puede ser debidoa una complicación del tratamiento congammaglobulina, le administraría anal-gésicos y observaría la evolución

d. Indicaría una TC y si es normal una pun-ción lumbar

e. Practicaría un análisis de sangre para va-lorar de nuevo el número de plaquetas yel estado de la coagulación


Lo más probable es que los síntomas quetiene este niño sean efectos secundarios deltratamiento con gammaglobulina i.v.; alre-dedor del 35% de los casos tratados con estamedicación pueden presentar febrícula, ce-falea, dolor de espalda, náuseas, incluso me-ningitis aséptica; otras complicaciones sonla producción de hemólisis autoinmune yexcepcionalmente la transmisión de enfer-medades víricas como la hepatitis C al tra-tarse de un hemoderivado. Teniendo en cuen-ta el buen estado general del niño y que laexploración neurológica es normal (excep-to la rigidez de cuello y tronco); puede adop-tarse una actitud de observación adminis-trando analgésicos (opción c). La opción atambién puede ser correcta, si existe una altasospecha de hemorragia cerebral, pero esmuy poco probable que con los signos de laexploración este cuadro lo sea. Las opcionesb y d no son adecuadas ya que la punción

lumbar está contraindicada en los niños conplaquetopenia grave por el riesgo de hemo-rragia raquídea. La realización de un análi-sis de sangre (opción e) no tiene mucho sen-tido debido al poco tiempo transcurridodesde que se inició el tratamiento y a los po-cos datos que puede aportar para decidir unaopción terapéutica.

En el caso de que este niño tuviera una he-morragia cerebral, ¿qué tratamiento indi-caría?

a. Transfusión de plaquetasb. Metilprednisolona (30 mg/kg, i.v. una do-

sis diaria, durante 3 días)c. Repetir la dosis de la gammaglobulina 1

g/kg, i.v.d. Esplenectomía, si el cuadro no mejora con

las medidas anteriorese. Las respuestas correctas son a y b


Aunque la hemorragia cerebral es muypoco frecuente (< 0,5%), se trata de una si-tuación que pone en peligro la vida del niño.La mayoría de las publicaciones recomiendanadministrar un tratamiento intensivo con trans-fusión de plaquetas (opción a), corticoides i.v.a dosis altas (opción b) y gammaglobulina i.v.(opción c); sin embargo, esta última ya ha sidoadministrada y no tiene sentido aumentar lacantidad sin haber transcurrido 24 horas des-de la última dosis. El objetivo de este trata-miento es transfundir plaquetas con medica-ción que incremente la vida media de éstas.Respecto a la esplenectomía (opción d), es-tará indicada como última posibilidad, te-niendo en cuenta que la intervención quirúr-gica en un niño con estas características tienemayor mortalidad que la trombopenia en sí.

La evolución del niño fue favorable, elcuadro de febrícula, irritabilidad y rigidez deespalda mejoró con la administración de


analgésicos. Las plaquetas aumentaron a48.000/mm3 en las siguientes 48 horas porlo que fue dado de alta a su domicilio.

DIAGNÓSTICO FINAL

Púrpura trombocitopénica idiopática

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Número de plaquetas

Exantema petequial(sin fiebre)

Normal Disminuido

TPT normalTP normal

Anomalíascongénitas

Serie rojaSerie blanca

AlteradasNormalesSí No*

TP↑ TPT↑

VasculitisTraumatismosTrombopatíasEnf. von Willebrand

DéficitFII, FV,FVII, FX

DéficitFII, FV, FVIII,FIX, FX, FXI,FXII

S. TARS. Wiscott-AldrichS. de FanconiS. Kassabach-Merrit

PTILESFármacosVIH

NeoplasiaS. aplásicosEnf. de depósitoSHUFármacosRadiaciónPTTCID

ALGORITMO 1. DIAGNÓSTICO EN EL EXANTEMA PETEQUIAL

*En estos casos las lesiones características son los hematomas.TPT: tiempo parcial de tromboplastina; TP: tiempo de protrombina; CID: coagulación intravasculardiseminada; PTI: púrpura trombocitopénica idiopática; LES: lupus eritematoso sistémico; VIH: virusde la inmunodeficiencia humana; SHU: síndrome hemolítico urémico; PTT: púrpura trombocitopé-nica trombótica; S. TAR: trombocitopenia y aplasia del radio: F: factor de la coagulación.

CASO CLÍNICO

Madre primigesta de 26 años con diabe-tes gestacional controlada con dieta. Obesi-dad moderada. Bolsa rota a la 4ª semana, lí-quido levemente teñido de meconio.

Registro cardiotocográfico fetal normal.Glucemia materna antes de iniciar ex-

pulsivo 75 mg/dL, en ayunas desde hace 12horas, sólo está tomando agua por náuseas.Por ecografía, feto macrosómico, normal, po-sición cefálica.

Parto instrumental con fórceps por des-proporción. Buen estado al nacer, no pre-cisa reanimación. Llanto vigoroso, test deApgar al minuto y a los 5 minutos de 8 y 8,respectivamente. Aspecto de macrosomía sinotros hallazgos.

Peso al nacimiento: 4.250 gramos. Talla:52 cm. Perímetro craneal: 35 cm.

Genitales externos femeninos normales.Abdomen blando sin visceromegalias. Faciesalgo tosca con boca y lengua normales.

pH en sangre arterial del cordón umbili-cal: 7,12. Hto: 65%. Glucemia: 60 mg/dL.

¿Cuál sería su actitud inicial con este reciénnacido (RN)?

a. Comenzar inmediatamente alimentaciónoral para prevenir hipoglucemia

b. Hospitalizarle porque muy probablementenecesite aportes de glucosa intravenosa

c. Observar clínicamente al RN y hacer unaglucemia antes de las 24 horas de vida,sólo si tiene síntomas de hipoglucemia

d. Administrar suero glucosado oral al 10%en las primeras 2 horas de vida

e. Observar clínicamente al RN y realizaruna glucemia en las primeras 2-3 horasde vida


Se trata de un recién nacido de riesgo dedesarrollar hipoglucemia neonatal precoz.Son factores de riesgo: prematuridad, bajopeso para la edad gestacional, macrosomía,hijos de madre diabética, asfixia perinatal,isoinmunización anti-D, hipotermia, poli-citemia, síndrome de Beckwith-Wiedeman.Los antecedentes de madre con obesidad ydiabetes gestacional controlada con dieta ha-cen pensar en un riesgo elevado de hipo-glucemia fetal con probable elevación man-tenida de la insulina fetal. Los niveles deglucosa fetal son habitualmente el 70-80%de la glucemia materna. Así, una gestacióncon glucemias elevadas afecta directamen-te a los niveles de glucemia fetal, esto in-duce cambios en las hormonas reguladorasde los niveles de glucemia con hiperinsuli-nismo en la mayoría de los casos.

El aspecto macrosómico del recién naci-do junto con unos datos antropométricos cla-ramente elevados indican una repercusión

NEONATO CON HIPOGLUCEMIAM. Sánchez Luna

– 279 –

crónica del trastorno del metabolismo de loshidratos de carbono maternos en el feto y porlo tanto un mayor riesgo de desarrollar trasel nacimiento, problemas en el control de laglucemia.

El nacimiento a las 41 semanas, el partoinstrumental y el pH de 7,12 sugieren es-trés fetal con liberación probable de cateco-laminas, puntualmente durante el parto, quehan debido elevar la glucemia al menos deforma transitoria.

Una glucemia materna de 75 mg/dL enayuno indica riesgo de hipoglucemia fetal,la glucemia en sangre de cordón del reciénnacido de 60 mg/dL, aun siendo normal, hade hacer pensar que es una glucemia que haaumentado por el estrés del parto. Segura-mente, cuando los niveles de las hormonasque movilizan glucosa disminuyan y predo-mine el probable hiperinsulinismo fetal, elriesgo de hipoglucemia es elevado.

La glucemia en sangre disminuye en con-diciones normales tras el parto, alcanzándosesu cifra mínima entre los 30 y 90 minutos devida. Ése es el momento de mayor riesgo dehipoglucemia, por ello debe someterse a ma-yor vigilancia de los síntomas y monitoriza-ción de la glucemia del recién nacido.

La alimentación precoz es una forma dereducir el riesgo de hipoglucemia al ofertarhidratos de carbono al recién nacido (opcióna). Esta alimentación precoz ha de ser con le-che; debe evitarse la administración de solu-ciones glucosadas vía oral porque son irri-tantes y provocan absorción rápida de glucosacon descenso inmediato después. Además, laleche aporta otros nutrientes básicos, grasasy proteínas, que favorecen la normalizaciónde la glucemia tras el nacimiento.

La lactancia materna precoz es la mejor for-ma de reducir el riesgo de hipoglucemia, dis-minuyendo el tiempo entre tomas. Cuandoesto no es posible, la administración de fór-mula artificial frecuente es la mejor opción.

En recién nacidos sanos, el ayuno de has-ta 9-10 horas puede ser bien tolerado, sin

riesgo de hipoglucemia, cuando las reservasson suficientes, sin embargo esto no es así enrecién nacidos de riesgo o enfermos.

Un hecho que además aumenta el riesgode hipoglucemia en el caso actual es la pre-sencia de policitemia con un hematocritoelevado en sangre de cordón.

¿Cuál es la mejor forma de evitar la hipo-glucemia a este recién nacido?

a. Vigilar la aparición de signos y síntomasde hipoglucemia

b. Realizar punción venosa y enviar una de-terminación de glucosa en suero al labo-ratorio, es la única forma fiable

c. Mediciones de glucemia con cualquierglucómetro de uso médico

d. Medir la glucemia con glucómetro apro-bado para uso en recién nacidos

e. Realizar glucemias con cualquier glucó-metro y sólo confirmar en laboratorio si lacifra es inferior a 40-45 mg/dL


La hipoglucemia neonatal puede dar lu-gar a lesiones que además de graves puedendejar secuelas permanentes en el cerebro.Los síntomas de hipoglucemia pueden es-tar presentes o no (opción a), incluso con va-lores muy bajos de glucemia, lo que puederetrasar peligrosamente el tratamiento. Cuan-do están presentes, pueden confundirse consíntomas provocados por otros procesos, yaque son poco específicos. Estos síntomas sue-len ser apnea, temblores (jittering), exage-ración en los reflejos arcaicos, irritabilidad,succión pobre o débil, cianosis, hipotonía,letargo o coma, inestabilidad térmica, con-vulsiones, taquipnea, bradicardia o taqui-cardia, llanto anormalmente agudo y vómi-tos. Al ser los síntomas inespecíficos se debeplantear el diagnóstico diferencial con otrasentidades como hipocalcemia, sepsis o he-morragia intracraneal.


La forma en que se realiza la medición dela glucosa es importante, no sólo por la mues-tra empleada (sangre completa o plasma) sinopor la técnica utilizada en su medición y estoha de tenerse en cuenta especialmente enmaternidades donde con frecuencia se em-plean dispositivos no validados o poco fia-bles (opción c), para ser empleados en mues-tras de sangre de recién nacidos.

Las muestras de sangre completa incluyenhematíes, por ello la cifra de glucemia es in-ferior a la obtenida en plasma. La glucosaobtenida en plasma es un 14% mayor de laobtenida en sangre completa, sobre todo enrecién nacidos, que tienen un hematocritomayor que el adulto.

Estas diferencias son mayores con gluce-mias más bajas, llegando a ser hasta un 30%superior las cifras de glucemia en plasma queen sangre total.

Los hematíes neonatales además contie-nen concentraciones elevadas de interme-diarios glicolíticos que pueden interferir enla correcta lectura de la glucemia, por ellola sangre completa debe ser previamente des-proteinizada.

Las determinaciones de laboratorio sonmuy fiables y en la mayoría de los casos em-plean electrodos de glucosa oxidasa. Sinembargo los lectores de tira enzimáticos pre-sentan grandes variaciones en la lectura dela glucemia, sobre todo en valores bajos,por ello cualquier cifra próxima a 40-45mg/dL debe ser confirmada en laboratorio(opción e).

A los 30 minutos de vida y ante la pre-sencia de temblores, se realiza una glucemiacon tira reactiva y sangre capilar, que es de35 mg/dL. Se envía una muestra al labora-torio y el resultado es de 25 mg/dL.

¿Cuál es su interpretación y actitud?

a. El diagnóstico es hipoglucemia y el trata-miento, de glucosa intravenosa, un bolo

inmediato de 500-1.000 mg/kg, seguidode una infusión de glucosa a 8 mg/kg/min.

b. El diagnóstico es hipoglucemia precoz; esposible la recuperación espontánea trasiniciar la alimentación y no es preciso tra-tamiento i.v.

c. El diagnóstico es hipoglucemia precoz, hade repetirse la medición de la glucemiahasta que se confirme o se recupere; encualquier caso hay que iniciar tratamien-to con glucosa i.v. porque el recién na-cido está sintomático

d. El diagnóstico no se puede hacer aún, hayque repetir los controles de glucemia has-ta que se recupere, cada 10-15 minutos

e. Da igual la cifra de glucemia ya que es unrecién nacido hijo de madre diabética ycon temblores; hay que administrar glu-cosa i.v. para prevenir la hipoglucemia


Aunque todavía no existe un consensounánime en la definición de hipoglucemia,se acepta este diagnóstico cuando la cifra deglucosa en sangre en neonato con más de 2-3 horas de vida es inferior a 36 mg/dL, in-dependientemente de la edad gestacional.

El problema del diagnóstico está en las ci-fras de glucemia bajas en las 2-3 primeras ho-ras de vida, en esta fase transicional la gluce-mia desciende de forma fisiológica, hasta quecomienza la liberación de glucosa al torren-te sanguíneo por acción de hormonas con-trarreguladoras, normalizándose espontáne-amente tras las 2-3 primeras horas de vida.

Los síntomas de hipoglucemia no son es-pecíficos, pero cuando ésta se corrige trastratamiento y los síntomas ceden, se puededecir que son por hipoglucemia. Los tem-blores en un recién nacido en las primerashoras de vida pueden ser normales o ser se-cundarios a estrés posparto o hiperviscosi-dad, al igual que por hipoglucemia.

En todo recién nacido con riesgo de hi-poglucemia debe monitorizarse la glucemia,

Neonato con hipoglucemia 281

para prevenir su aparición, que puede cur-sar sin síntomas. Los recién nacidos de ma-yor riesgo son los de peso elevado para suedad gestacional, o los de bajo peso parala edad gestacional y prematuros, los ma-crosómicos (peso mayor de 4.000 gramos),hijos de madre diabética, y todos aquelloscon situación de estrés como asfixia, sep-sis, síndrome de distrés respiratorio (SDR)...

Se acepta que el neonato debe ser tratadocuando exista hipoglucemia, definida comoglucemia menor de 36 mg/dL tras las 2 pri-meras horas de vida, o cuando existen sín-tomas y la glucemia es menor de 45 mg/dL.

Ante la presencia de síntomas debe ini-ciarse tratamiento, independientemente de laedad. Aunque los temblores pueden ser noespecíficos de hipoglucemia, en el presentecaso es probable que, por los antecedentes yla cifra de glucemia, los temblores puedan sercausados por ésta, por lo que estaría indica-do iniciar tratamiento médico (opción c).

La alimentación precoz sin administrarglucosa i.v. (opción b) sólo estaría indica-da en la hipoglucemia que aparece en lasdos primeras horas de vida y cursa sin sín-tomas.

El tratamiento en el caso de hipoglucemiasintomática es glucosa intravenosa a 6-8mg/kg/min, que es la velocidad de produc-ción de glucosa endógena. El objetivo es al-canzar una glucemia mayor de 45-50 mg/dLde forma rápida. Mientras se consigue, hande realizarse determinaciones seriadas deglucemia (opción c). Teniendo en cuenta laslimitaciones de las tiras reactivas, sería útildisponer de dispositivos de medición conelectrodo a pie de paciente (Point of Care Tes-ting, POCT) que reducen el riesgo de medi-ciones equivocadas en valores bajos de glu-cemia.

Tanto en las hipoglucemias graves comoen las sintomáticas está recomendada la ad-ministración de un bolo de glucosa intrave-nosa, 100-200 mg/kg en forma de suero glu-cosado hipertónico al 10%, seguido de una

infusión continua de glucosa para evitar fluc-tuaciones o rebotes en las cifras de glucemia.

Se canaliza una vena periférica y se ad-ministra un bolo de glucosa en forma de 2mL/kg de glucosado al 10%, a continuaciónse inicia una infusión continua de glucosaen forma de suero glucosado al 10% a 6mg/kg/min. Tras 20 minutos de infusión se re-pite la glucemia y el resultado es de 20mg/dL, por lo que se administra un segun-do bolo de glucosa a 200 mg/kg y se aumentala infusión de glucosa a 120 mL/kg/día desuero glucosado al 10%. Persiste la clínicade temblores, la cifra de calcio iónico y mag-nesio son normales. El control posterior deglucemia es de 35 mg/dL en suero compro-bado en laboratorio.

¿Cuál sería su actitud y tratamiento en estemomento?

a. No se pueden aumentar más los aportesde suero por vena, debería iniciarse ali-mentación por sonda a débito continuopara controlar la glucemia

b. El diagnóstico es de hipoglucemia persis-tente y el tratamiento debe ser glucagónintravenoso

c. Debería canalizarse una vía central paraasegurar la infusión de glucosa y aumen-tar los aportes de glucosa con suero glu-cosado al 12%

d. El diagnóstico es hiperinsulinismo y debeadministrarse diazóxido antes de seguiraumentando los aportes de glucosa in-travenosa

e. No es necesario cambiar el tratamientoporque el ascenso de la cifra de glucemiaindica que ya está siendo eficaz


La administración de glucosa en bolo eneste caso asegura una elevación rápida de laglucemia y debe ser mantenida con una in-


fusión continua de glucosa intravenosa. Ladosis inicial de glucosa intravenosa suele serde 4-6 mg/kg/min e ir aumentando cada 3-4 horas en 1-2 mg/kg/hora. Cuando los apor-tes de glucosa son elevados, es convenientela colocación de una vía central segura paraevitar un cese brusco en la infusión de glu-cosa, lo que podría provocar un cuadro gra-ve de hipoglucemia (opción c). La vía mássegura es la vena umbilical o mejor un ca-téter central de acceso periférico epicutáneo.De esta manera se pueden incrementar losaportes de glucosa sin aumentar excesiva-mente la cantidad de líquidos a administrar,llegándose a soluciones hiperosmolares sinriesgo de flebitis, que puede ocurrir con fa-cilidad si se administran soluciones a con-centración superior al 12% por vía periféri-ca (opción c).

En situaciones de hipoglucemia grave,como el caso actual, se recomienda el con-trol con glucosa intravenosa y no enteral, quetiene una absorción errática y difícil de pre-decir (opción a), iniciándose dicha alimen-tación al alcanzar una glucemia normal, dis-minuyendo progresivamente los aportesintravenosos.

El glucagón es una hormona que no estáindicada en tratamientos agudos salvo en de-ficiencia demostrada de la misma (opción b).Su administración produce una elevación sólotransitoria de la glucemia y debe ser seguidade infusión intravenosa de glucosa. Su em-pleo está reservado para situaciones de défi-cit de glucagón o en formas graves de nesi-dioblastosis. No debe emplearse en reciénnacidos con bajo peso para la edad gesta-cional. Aunque es probable que el presentecaso responda a un hiperinsulinismo deriva-do de la situación metabólica intraútero, eldiagnóstico etiológico no está realizado aún.

El diazóxido (opción d) es una benzotia-zida con efecto antihipertensivo y eficaz enla terapia de la hipoglucemia por hiperinsu-linismo, ya que disminuye la insulina plas-mática e induce liberación de catecolami-

nas, lo que provoca un aumento de la pro-ducción hepática de glucosa y disminuciónen su utilización periférica.

Se canaliza una vena central con un ca-téter epicutáneo y se aumentan los aportesde glucosa intravenosa hasta 13 mg/kg/min.Tras 20 minutos la glucemia se estabiliza enmás de 45 mg/dL. Se mantienen los aportesde glucosa intravenosa durante tres días y seinicia después un descenso lento. La ali-mentación enteral es bien tolerada. No exis-ten síntomas de hipoglucemia, la explora-ción general es normal, sin embargo no sepueden disminuir los aportes de glucosa.

¿Cómo interpreta esta situación?

a. Es una hipoglucemia persistente y el diag-nóstico diferencial debe ser con hiperin-sulinismo, errores innatos del metabolis-mo y enfermedades endocrinas

b. Al estar aún en el periodo neonatal precoz(4 días de vida) es una hipoglucemia pre-coz que puede ser típica de hijo de madrediabética y debe mantenerse el tratamientointravenoso sin hacer más pruebas

c. La necesidad de aportes intravenosos deglucosa mayores de 12 mg/kg/min sugie-ren hipoglucemia refractaria y está indi-cado comenzar tratamiento con hidro-cortisona (tras extraer muestras de sangrepara determinaciones de cortisol plasmá-tico e insulina)

d. Hay que realizar determinaciones de in-sulina, péptido C, hormona de crecimientoy cortisol plasmático y no cambiar el tra-tamiento hasta ver los resultados

e. Los signos clínicos y la exploración co-rresponden muy probablemente a un sín-drome de Beckwith-Wiedeman


La hipoglucemia neonatal se define comoprecoz, cuando aparece y se limita al perio-


do neonatal, y persistente o recurrente, cuan-do supera el periodo neonatal. En esta últi-ma, los requerimientos de glucosa parenteralen perfusión continua suelen ser durante másde 7 días mayores de 12-16 mg/kg/min.

La distinción es importante porque, mien-tras el primer grupo suele ser benigno encuanto al pronóstico, las formas persistenteso recurrentes suelen ser secundarias a tras-tornos hormonales, como los hiperinsulinis-mos, errores innatos del metabolismo y al-teraciones endocrinológicas.

Las causas de hipoglucemia transitoria semuestran en la tabla I y las causas de hipo-glucemia persistente o recurrente en la ta-bla II.

El paciente actual es un caso de aparicióny persistencia de hipoglucemia en el perio-do neonatal con antecedentes de diabetesgestacional, con macrosomía, y factores con-

tribuyentes como policitemia y parto ins-trumental con pH acidótico en sangre de cor-dón.

Sin embargo la hipoglucemia presente enlos hijos de madre diabética suele ser precozy transitoria necesitando, en casi la mitad delos casos, tratamiento con glucosa intrave-nosa. La necesidad de glucosa intravenosamayor de 12 mg/kg/min sugiere una hipo-glucemia refractaria, estando recomendadala administración de hidrocortisona, extra-yendo previamente muestras sanguíneas paradeterminar niveles de insulina y cortisol plas-máticos (opción c).

El síndrome de Beckwith-Wiedeman (op-ción e) se caracteriza por un sobrecrecimientogeneralizado con datos clínicos sugestivoscomo macroglosia, visceromegalia, onfalo-cele... La hipoglucemia suele ser persistenteen un 50% de los casos, siendo secundaria


De origen materno• Administración de dosis elevadas de glucosa in-

traparto• Fármacos (terbutalina, ritodrina, propranolol, hi-

poglucemiantes orales)• Restricción en el crecimiento intrauterino (IUGR)

– Insuficiencia placentaria con retraso en el cre-cimiento intrauterino

• Diabetes en el embarazo (hiperinsulinismo)

De origen neonatal• Fracaso en la adaptación al nacimiento de origen

metabólico• Asfixia perinatal• Infección• Hiperviscosidad, policitemia (existe correlación

inversa entre el hematocrito y las cifras de glu-cemia)

• Cardiopatías congénitas• Eritroblastosis fetalis• Hipotermia• Otras yatrogénicas: catéteres arteriales umbilica-

les con la punta cercana al páncreas• Escasos depósitos de glucógeno, pretérminos y

postérminos

TABLA I. Causas de hipoglucemia neonataltransitoria

Hiperinsulinismos• Nesidioblastosis: en forma aislada de hiperplasia

de células beta pancreáticas o como adenoma decélulas de los islotes pancreáticos

• Síndrome de Beckwith-Wiedemann (viscerome-galia, macroglosia, hipoglucemia)

Enfermedades endocrinas• Insuficiencia hipofisaria: asociada o no a síndro-

mes (displasia lepto-óptica, defectos craneofa-ciales, anencefalia…), déficit de ACTH y hormo-na de crecimiento (HC)

• Déficit de cortisol, insuficiencia suprarrenal, hi-perplasia suprarrenal

• Defectos congénitos de glucagón• Defectos de adrenalina

Errores innatos del metabolismo• Hidratos de carbono: galactosemia, enfermeda-

des de depósito de glucógeno, intolerancia a lafructosa

• Metabolismo de los aminoácidos: acidemia pro-piónica, aciduria metilmalónica, tirosinemia, aci-demia glutárica

• Metabolismo de los ácidos grasos: metabolismo dela carnitina, defecto de Acyl-CoA deshidrogenasa

TABLA II. Causas de hipoglucemia neonatalpersistente o recurrente

a hiperinsulinismo y, en la mayoría de los ca-sos, autolimitada. La importancia del diag-nóstico de este síndrome radica en la evo-lución, al poder desarrollar diferentes tumoresque condicionan el futuro.

En este caso la exploración y los antece-dentes corresponden con el fenotipo y eldiagnóstico de hijo de madre diabética sinotros hallazgos que sugieran un síndrome deBeckwith-Wiedeman.

Se inicia tratamiento con hidrocortisonaa 5 mg/kg/dosis i.v. cada 12 horas con nor-malización de la glucemia. La detección decuerpos cetónicos fue negativa. Los nivelesde cortisol y de insulina fueron normales, elíndice de insulina (µU/mL)/glucemia (mg/dL)fue de 0,5. Se inició descenso de los aportesi.v. de glucosa pudiéndose suspender en lossiguientes 8 días.

¿Cómo realizaría la retirada de la hidrocor-tisona?

a. Inmediatamente en cuanto la glucemiaesté controlada

b. Tras 48 horas después de retirar los apor-tes de glucosa intravenosa

c. No se debe retirar hasta completar el es-tudio hormonal y descartar una hiperpla-sia suprarrenal

d. Hay que descartar antes errores innatosdel metabolismo

e. Hay que hacer antes un estudio genéticopara descartar un síndrome de Beckwith-Wiedeman


La administración de hidrocortisona debesuspenderse tras estar estable la glucemia,al menos 48 horas tras la retirada de losaportes intravenosos (opción b). Despuéshay que vigilar estrechamente la glucemiaporque existe riesgo de hipoglucemia de re-bote.

Tras la retirada de la hidrocortisona la ex-ploración clínica fue normal, los controlesposteriores de glucemia también fueron nor-males. En el seguimiento los valores de in-sulina, péptido C, pro-insulina y cortisol es-taban en rangos normales.

¿Cuál es su diagnóstico definitivo?

a. Hiperinsulinismo hipoglucémico persis-tente

b. Aunque no se ha podido confirmar en estecaso, el hiperinsulinismo es probable, alser el ratio insulina/glucemia mayor de0,4. Posiblemente es una forma transito-ria asociada al diagnóstico de hijo de ma-dre diabética

c. Es una hipoglucemia idiopática y no pre-cisa seguimiento

d. Es probable que el diagnóstico sea hipo-glucemia precoz por hiperviscosidad, po-licitemia

e. El diagnóstico final es un síndrome deBeckwith-Wiedeman


El ratio de insulinemia/glucemia mayor de0,4 sugiere hiperinsulinismo y, junto a las ne-cesidades elevadas de glucosa intravenosa(mayor de 12 mg/kg/min), hacen este diag-nóstico muy probable (opción b).

El hiperinsulinismo hipoglucémico per-sistente (opción a); es una forma grave de hi-perinsulinismo, que en ocasiones presentaun carácter familiar ligada al cromosoma 11y en otras aparece de forma esporádica. Es-tán descritas dos formas anatómicas, una conhiperplasia focal adenomatosa difícilmentevisible microscópicamente y otra caracteri-zada por una lesión difusa de las células betapancreáticas. El tratamiento médico está muydiscutido, necesitándose en ocasiones el usode diazóxido, generalmente poco eficaz,siendo necesario el empleo de somatostati-na o análogos de acción prolongada, o en


los casos resistentes al tratamiento médico,resección quirúrgica. Se caracteriza por unahipoglucemia grave con hiperisulinismo deinicio neonatal que no se controla con tra-tamiento con diazóxido.

Es posible que, aunque la hiperviscosidaddebida a policitemia haya contribuido en laevolución clínica de este paciente a agra-var el cuadro de hipoglucemia, es muy im-probable que sea la causa fundamental deeste cuadro (opción d). No suelen ser hipo-glucemias graves y normalmente se corrigende forma sencilla con aportes de glucosa i.v.

El síndrome de Beckwith-Wiedeman (op-ción e) no se corresponde con la exploraciónclínica de este caso. Se caracteriza por unsobrecrecimiento antenatal con unas expre-sividades genética y clínica muy variada enla que predominan la macrosomía, macro-glosia, visceromegalia y onfalocele. Cursacon hipoglucemia por hiperinsulinismo; elmecanismo del hiperinsulinismo no es bienconocido, habiéndose descrito la pérdida dela función de los canales de KATP en las cé-lulas beta-pancreáticas. Presentan un mayorriesgo de desarrollar tumores a medio y lar-go plazos, sobre todo abdominales, por loque su seguimiento es obligado.

El riesgo de lesiones del sistema nerviosocentral por hipoglucemia es proporcional ala intensidad de la misma, su expresividad clí-nica y la necesidad de tratamiento médicoprolongado. En el caso actual, al ser una for-ma que debutó con cifras bajas de glucemia,con síntomas, que necesitó tratamiento mé-dico agresivo, es recomendable su segui-

miento médico para descartar la aparición desecuelas neurológicas. Actualmente no exis-ten suficientes estudios de seguimiento de ne-onatos hipoglucémicos que permitan esta-blecer una correlación adecuada.


Hipoglucemia neonatal persistenteHijo de madre diabética

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CASO CLÍNICO

Recién nacido de seis días de vida, sus pa-dres consultan por irritabilidad y llanto in-consolable en las últimas 48 horas. Ha pre-sentado un vómito aislado, sin rechazo detomas, sin fiebre ni otra sintomatología.

Antecedentes personales: RNT de pesoadecuado a edad gestacional (EG 39 sema-nas, peso 3.420 g). Embarazo controlado, decurso normal. Serologías negativas. Exuda-do recto-vaginal negativo. Amniocentesis ensemana 16: cariotipo XY normal. Ecografíaen semana 20 con dilatación pielocalicialderecha de 6 mm. Parto vaginal, con expul-sivo prolongado. Bradicardia fetal en el ex-pulsivo que indica instrumentación con fór-ceps. Apgar 7/8. En paritorio se objetivacefalohematoma parietal derecho. Presentadificultad respiratoria inmediata por lo queingresa en Unidad de Neonatología. Desa-parece la dificultad en las primeras 6 horasde vida, sin necesidad de oxigenoterapia.Dado de alta con el diagnóstico de mala-daptación pulmonar. Lactancia materna.

Ante la clínica de llanto e irritabilidad y conlos antecedentes señalados, ¿qué situacióno patología sospecharía en último lugarcomo causa de la irritabilidad y llanto delrecién nacido?

a. Cólicos del lactante b. Meningitis bacterianac. Hemorragia intracraneald. Intoxicación por agua de “anís estrellado”e. Deshidratación por falta de ingesta


La irritabilidad y el llanto intenso en el re-cién nacido pueden ser debidos a diferen-tes causas. Todos los lactantes, tengan o nocólicos, lloran más en los tres primeros me-ses de vida que en cualquier otro periodo.Los patrones de llanto fisiológico son muy va-riables, pero en general el llanto puede teneruna duración de dos horas al día en las dosprimeras semanas de vida, con un pico detres horas a las seis semanas y desciende gra-dualmente hasta una hora al día al tercer mesde vida. El llanto fisiológico es un llanto va-riado, consolable, mientras que el llanto pa-tológico suele ser intenso, monótono, agudo,excesivo, inconsolable, quejumbroso. Facto-res como el calor ambiental o la falta de apor-tes pueden dar lugar a llanto intenso y, aun-que los aportes sean adecuados, los lactantespueden llorar enérgicamente reclamando latoma. El llanto y la irritabilidad pueden ser asu vez síntomas neurológicos de muchas pa-tologías en el periodo neonatal, así, en lasmeningitis (opción b), el llanto irritable es fre-

RECIÉN NACIDO CON IRRITABILIDADM. Iglesias Bouzas

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cuente (aparece hasta en un 60% mientrasque la fontanela abombada o las convulsio-nes lo hacen en sólo un 25%). El abuso del“agua de anís estrellado” (opción d) para eltratamiento de los cólicos del lactante, en laactualidad poco frecuente, daba lugar acuadros de intoxicación con síntomas neuro-lógicos (irritabilidad, hiperexcitabilidad, hi-pertonía), taquicardia y sudoración. Las he-morragias intracraneales (opción c), sobretodo la hemorragia subaracnoidea, cursan fre-cuentemente con irritabilidad asociada o noa otros signos de focalidad neurológica. Loscólicos de lactante (opción a) se presentancomo episodios de llanto paroxístico, de va-rias horas de duración, sin causa aparente; elllanto es agudo, intenso, inconsolable e in-cluso asocia hipertonía; sin embargo, para eldiagnostico de cólico del lactante, se exigehaber descartado cualquier situación patoló-gica. Por lo tanto, con la anamnesis realiza-da hasta el momento y sin una exploraciónminuciosa, no se podría justificar la clínicade llanto e irritabilidad con el diagnóstico de“cólicos del lactante”. Antes habrá que inda-gar acerca de la forma y horario de presen-tación del llanto y la existencia de otros sín-tomas. La relación con las tomas podríaindicar patología por reflujo aunque quizásalgo temprana para la edad del niño. La exis-tencia de rinorrea, cuadro catarral y dolor alsuccionar podría indicar otitis media (excep-cional en los recién nacidos pero frecuenteen los lactantes, especialmente en los queacuden a guardería). En la exploración físi-ca habrá que descartar causas de dolor; a ve-ces una fractura de clavícula puede pasar des-apercibida y dar lugar a llanto intenso sobretodo a la hora de movilizar el brazo del re-cién nacido. Se buscarán signos de deshi-dratación (mucosas, sequedad de piel, aspectodistrófico), signos de sepsis o meningitis (co-loración pajiza de piel, quejido, decaimiento,letargia, fontanela llena o abombada) y sig-nos neurológicos de lesión intracraneal (al-teración en los reflejos arcaicos, hipo o hi-

pertonía, pausas de apnea o respiración irre-gular, alteración pupilar o en la mirada con-jugada, somnolencia, crisis sutiles…).

Usted explora al recién nacido y objetivatinte subictérico de piel, buena perfusión pe-riférica, buen estado de nutrición (peso 3.380g), piel turgente, con mucosas hidratadas. Nopresenta quejido, ni signos de distrés respi-ratorio, la auscultación cardiopulmonar es nor-mal, con pulsos presentes y simétricos en lascuatro extremidades y la perfusión periféricaes buena. En región parietal derecha se ob-jetiva cefalohematoma con hundimiento cra-neal a ese nivel. Presenta aceptable tono neu-romuscular, con postura en flexión de lascuatro extremidades, tendencia a inclusión deambos pulgares, pequeña hipotonía axial, au-mento leve del tono pasivo en extremidadesinferiores, pupilas isocóricas, sin alteración enla mirada conjugada. Alterna irritabilidad ysomnolencia. Fontanela llena, normotensa.Hemorragia subconjuntival izquierda. Restode la exploración física normal.

¿Que actitud tomaría en ese momento?

a. La exploración física no revela signos pa-tológicos. Alta domiciliaria

b. La irritabilidad parece relacionarse con eldolor secundario al cefalohematoma. Pau-tar analgesia

c. Puede tratarse de un cefalohematomacomplicado con osteomielitis. Derivar alHospital para analítica y punción del ce-falohematoma

d. La persistencia de las hemorragias sub-conjuntivales obliga a descartar lesión pormalos tratos. Solicitar fondo de ojo y se-rie ósea completa

e. El cefalohematoma puede asociarse a otraslesiones en el contexto de trauma obsté-trico. Realizar exploraciones radiológicaspara descartar lesión asociada.



El cefalohematoma y las hemorragiassubconjuntivales son lesiones asociadas altrauma obstétrico (Tabla I). Los factores deriesgo para el desarrollo de lesiones portrauma obstétrico son múltiples e incluyenmacrosomía fetal, prematuridad, presenta-ciones fetales anómalas, instrumentacióncon fórceps o ventosa, expulsivos prolon-gados o partos abruptos. Los cefalohema-tomas son hemorragias subperiósticas pro-ducidas por las fuerzas mecánicas queactúan sobre la cabeza fetal en el momen-to del parto, por ello, aunque la instru-mentación con fórceps o ventosa aumen-ta la frecuencia de aparición, éstos se dantambién en partos no instrumentados. Lasangre se acumula entre el periostio y la su-perficie externa del hueso y a diferencia delcaput succedaneum y de la hemorragia sub-galeal no cruza las suturas. La localizaciónmás frecuente es a nivel parieto-occipital.Los cefalohematomas en sí no requierentratamiento salvo en el caso de asociar com-plicaciones. En un 5 a 20 % existe una frac-tura lineal o deprimida debajo del hema-toma; por ello deben palparse buscandosignos de crepitación o hundimiento (comoel signo de” pelota de ping-pong”). En es-tos casos o cuando existe clínica neuroló-gica que indique la existencia de hemorra-gia intracraneal asociada, está indicada larealización de estudios radiológicos. Debetenerse en cuenta que el signo de “pelotade ping-pong” puede ser debido a craneo-tabes en estos casos es más leve y no exis-te cefalohematoma. Este es un hallazgo másfrecuente en pretéminos o postérminos ydesaparece en las primeras semanas devida. En el caso de este paciente no exis-ten signos o síntomas clínicos de infeccióny sí es evidente a la palpación la existen-cia de un hundimiento junto con síntomasneurológicos, por lo tanto lo primero a rea-lizar debe ser una exploración radiológi-ca para descartar lesión asociada a la frac-tura (opción e).

Además de las fracturas, ¿qué otras com-plicaciones pueden ocurrir en presencia deun cefalohematoma?

a. Anemia tardíab. Shock hemorrágico y coagulopatía de con-

sumoc. Osteomielitisd. Ictericiae. La respuesta b es falsa


Recién nacido con irritabilidad 289

Cabeza y cuello• Heridas incisas por monitorización fetal• Hemorragias extracraneales: caput succedaneum,

caput por ventosa, cefalohematoma, hematomasubgaleal

• Hemorragias intracraneales: hematoma epidural,hematoma subdural, hemorragia subaracnoidea

• Fracturas: cráneo, cara, mandíbula.• Lesiones nasales: luxación del tabique• Lesiones oculares: hemorragias subconjuntivales,

hemorragias retinianas• Lesión del esternocleidomastoideo• Lesión faríngea por aspiración o intubación

Lesiones nerviosas• Nervios craneales• Nervio facial: lesión central o periférica• Nervio recurrente • Nervio frénico• Plexo braquial: parálisis de Duchenne-Erb, pará-

lisis de Klumpke• Médula espinal

Lesiones óseas• Fractura de clavícula• Huesos largos: fracturas, desprendimiento epi-

fisario

Lesiones intraabdominales• Hígado o bazo (rotura o hemorragia subcapsular)• Suprarrenales

Lesiones de tejidos blandos• Heridas y cortes• Petequias y equimosis• Necrosis grasa subcutánea

TABLA I. Tipos de “traumatismo de parto”

La anemia leve de aparición tardía (op-ción a) es una complicación del cefalohe-matoma, sin embargo, dada la forma de lalesión al estar limitada por las suturas, la co-lección de sangre a ese nivel no suele ser im-portante como para dar un cuadro de ane-mia aguda o coagulopatía de consumo(opción b) como puede ocurrir en las he-morragias subgaleales. La ictericia (opciónd) ocurre por la reabsorción de la sangre porlo que en caso de cefalohematoma existe unaumento en el grado o en la duración de laictericia fisiológica del recién nacido. En ra-ras ocasiones puede producirse la sobrein-fección de la lesión con osteomielitis (opciónc) o incluso meningitis. Cuando se sospechainfección a ese nivel está indicado realizarpunción-aspiración del contenido para iden-tificar el germen implicado.

¿Qué exploraciones radiológicas solicitaría?

a. Radiografía AP y lateral de cráneob. TC cranealc. RM cerebrald. Ecografía transfontanelare. AngioRM cerebral


En este paciente se ha evidenciado unafractura con la palpación y existe sospechaclínica de lesión intracraneal asociada. Si serealiza sólo una radiografía de cráneo (op-ción a) se podrían identificar las fracturaspero no lesiones intracraneales asociadas.La TC craneal (opción b) es la técnica deelección ya que permite el diagnóstico tan-to de fracturas como de lesiones intracranea-les. La RM (opción c) tiene igual rentabili-dad diagnóstica pero necesita más tiempopara su realización y es necesario sedar alpaciente o incluso intubar y ventilar mecá-nicamente en estas edades. Con respecto ala ecografía transfontanelar (opción d), aun-que es una técnica inocua y muy usada para

el diagnóstico de patología del sistema ven-tricular o de lesiones parenquimatosas, és-tas pueden pasar desapercibidas cuando sonmuy periféricas, lo mismo ocurre cuandoexisten pequeñas colecciones a nivel epi-dural o subdural.

Antes de realizar la exploración radiológicausted sospecha un tipo de lesión intracra-neal por ser la más frecuentemente asocia-da al trauma obstétrico, ¿cuál de las si-guientes?

a. Hematoma epiduralb. Hematoma subduralc. Hemorragia intraventriculard. Hemorragia subaracnoideae. Infarto hemorrágico parieto-temporal


La hemorragia subdural (opció b) es el tipode hemorragia más frecuente en el contextode trauma perinatal (en relación con las fuer-zas mecánicas ejercidas sobre la cabeza du-rante el parto, o con la instrumentación delmismo con fórceps o ventosa). Se han des-crito pequeños hematomas subdurales enpartos espontáneos vaginales no complica-dos o incluso en fetos intraútero. El meca-nismo fisiopatológico se explica por la com-presión y distorsión del cráneo durante elparto, dando lugar al desgarro de venas y se-nos venosos en cuatro localizaciones posi-bles : 1) laceración del tentorio con desga-rro del seno recto, seno transverso o venasinfratentoriales y sangrado en fosa posterior;2) laceración del seno longitudinal inferiorcon sangrado en la cisura cerebral longitu-dinal; 3) laceración de la vena cerebral su-perficial con sangrado a nivel de la conve-xidad y 4) osteodiastasis occipital con rupturadel seno occipital y sangrado en fosa poste-rior. La sintomatología aparece en las pri-meras 24 horas de vida aunque puede retra-sarse hasta el cuarto o quinto día de vida. Los


síntomas más frecuentes al debut son los epi-sodios de apnea o cianosis (40-60%); otrosson las convulsiones, déficit neurológicos fo-cales, hipotonía o letargia. La localizacióndel sangrado determina la sintomatología,así las hemorragias subdurales a nivel de con-vexidad se manifiestan con clínica de défi-cit focal o crisis, mientras que los sangradosen fosa posterior pueden dar lugar a sínto-mas de hipertensión intracraneal con apnea,alteración pupilar, en la mirada conjugada ycoma.

La hemorragia subaracnoidea (opción d)es la segunda en frecuencia y se asocia so-bre todo a la instrumentación del parto. Seproduce por la ruptura de los pequeños va-sos que atraviesan las leptomeninges. Sueledebutar al segundo día de vida con crisis con-vulsivas y exploración neurológica normalentre crisis; con menor frecuencia puede apa-recer irritabilidad, signos neurológicos fo-cales o depresión del nivel de conciencia.

La incidencia de hematoma epidural (op-ción a) es muy pequeña en este contexto. Seproduce por el desgarro de la arteria me-níngea media y casi siempre ocurre secun-dariamente a la existencia de un cefalohe-matoma o una fractura craneal. La rareza deesta lesión en el recién nacido es debida aque la arteria meníngea media no discurre

encajada en los huesos craneales, hacién-dola menos susceptible al trauma craneal,también a que la duramadre está fuertementeunida al periostio en esta época de la vida.Los hematomas epidurales se suelen pre-sentar con clínica neurológica difusa (irri-tabilidad, hipotonía, alteración en el nivelde conciencia, abombamiento de la fonta-nela anterior, hipertensión intracraneal) o sín-tomas focales (desviación de la mirada con-jugada, crisis de lateralización de los ojos).

Las hemorragias intraventriculares (opciónc) y los infartos hemorrágicos (opción e) oisquémicos son muy raros en relación al par-to y aparecen como complicación de ex-tensas hemorragias epidurales o subduralesen las que se ha producido aumento de lapresión intracraneal o coagulopatía secun-daria al sangrado.

Usted decide derivar al niño a un hospi-tal, allí se canaliza la vía periférica, se extraeanalítica completa con hemograma, bioquí-mica, coagulación y pruebas cruzadas. Serealizan radiografías de cráneo (antero-pos-terior y lateral) así como TC craneal (Figs. 1y 2, respectivamente).


Figura 1. Rx de cráneo PA del paciente.

Figura 2. TC craneal del paciente.

¿Cuál es su diagnóstico tras valorar la ra-diografía craneal?

a. Fractura lineal parietal derechab. Fractura lineal parieto-temporal izquierdac. Ausencia de líneas de fracturad. Cefalohematoma y aumento de partes

blandas a nivel parietal derechoe. Hundimiento parietal derecho


En la radiografía se visualiza un hundi-miento de la bóveda craneal a nivel parie-tal derecho. No se objetivan otras líneas defractura ni es evidente en esta imagen el au-mento de partes blandas ni el cefalohema-toma.

Con respecto a la imagen de TC craneal,¿cuál es su diagnóstico?

a. Hematoma epidural parietal derechob. Hematoma subdural parietal izquierdoc. Hemorragia intraventricular d. Hematoma epidural parieto-temporal iz-

quierdoe. Hundimiento craneal parietal derecho


En la imagen de TC se objetiva hundi-miento a nivel parietal derecho, sin colec-ciones importantes a nivel epidural o subu-ral. Tampoco existe desplazamiento de lalínea media ni lesión a nivel parenquima-toso. El hematoma epidural (opción a) apa-rece como una colección en el espacio en-tre el cráneo y la duramadre con formatípica de lente biconvexa (Fig. 3). La señales hiperintensa por el contenido de sangre.A medida que va creciendo la colección desangre a ese nivel, se produce una separa-ción de la duramadre de la tabla interna,formando una masa ovoide que comprimeel cerebro. El hematoma epidural puede cru-

zar la línea media pero siempre está limi-tado por las suturas, donde la duramadre esmás difícil de despegar por estar más ad-herida a la tabla ósea. El hematoma subdu-ral (opción b) aparece como una colecciónde sangre localizada debajo de la durama-dre (Fig. 3) con forma de semiluna. La uniónde la duramadre con la aracnoides es másdébil, por ello habitualmente los hemato-mas subdurales tienen una extensión mayorque los hematomas epidurales. Con el pasodel tiempo la densidad del hematoma sub-dural es similar a la del líquido cefalorra-quídeo y en ocasiones es difícil distinguirun hematoma subdural de espacios sub-aracnoideos prominentes. Las hemorragiasintraventriculares (opción c) se diagnosti-can por la aparición de señal hiperintensaen las zonas declives del sistema ventricu-lar. La TC craneal permite, además de esti-mar la cantidad de la colección, determinarotros factores pronósticos como el despla-zamiento de la línea media, la obliteraciónde las cisternas basales o del sistema ven-tricular.

Valorando minuciosamente las imágenesdel TC se sospechó la posibilidad de un muypequeño hematoma epidural, siendo esto du-doso y apoyado por la existencia de clínicaneurológica.


Figura 3. Anatomía del cráneo y cerebro y localización de lashemorragias cerebrales.

Caput

Piel

Galea

Periostio

Hueso

Dura

Hematoma subdural

Hemorragia extradural (epidural)

CefalohematomaHemorragia subgaleal

Ante todos los hallazgos, ¿cuál sería la ac-titud más correcta?

a. Observación en UCI y TC craneal en 12horas

b. Levantamiento de la fractura y evacuacióndel hematoma en caso de confirmarse

c. Evacuación del hematoma y colocaciónde monitor de presión intracraneal

d. Levantamiento de la fractura con siste-ma “ventosa” y observación clínica

e. Levantamiento de la fractura con siste-ma “ventosa” y control de TC en 12 horas


El abordaje de las fracturas con hundi-miento del recién nacido es controvertido.En ocasiones se puede intentar la reducciónno quirúrgica con técnicas como presión di-gital, bomba extractora o ventosa obstétrica;estas técnicas (opciones d y e) sólo están in-dicadas en pequeños hundimientos, de me-nos de 2 cm de diámetro, siempre que noexista lesión intracraneal asociada ni frag-mentos óseos en contacto con el cerebro. Sila manipulación cerrada fracasa entoncesestá indicada la reducción quirúrgica me-diante un trépano y levantamiento de la bó-veda craneal (opción b).

La indicación de intervención quirúrgica deun hematoma epidural se basa en la existen-cia de clínica neurológica y en el volumen desangre estimado a nivel del hematoma. La ma-yoría de los hematomas epidurales requierenevacuación urgente aunque pequeños hema-tomas epidurales en los que no existe clínicaneurológica ni existen datos de desplazamientode la línea media o de aumento de la presiónintracraneal, se pueden tratar de forma con-servadora, sin cirugía, con controles de TC se-riados y valoración clínica cuidadosa.

En este caso la decisión quirúrgica se basaen la existencia de un hundimiento cranealde tamaño importante además de clínicaneurológica. En caso de no haber existido el

hundimiento se podría haber considerado laobservación clínica y la repetición de TC cra-neal en 12-24 horas puesto que el tamañodel dudoso hematoma epidural no indicabala cirugía (opción a).

El paciente fue intervenido realizándo-se trépano parietal. Durante la cirugía seconfirmó la existencia de una colección anivel epidural por sangrado arterial. Se rea-lizó levantamiento del hundimiento parie-tal y evacuación del hematoma. Ingresó enUCI extubado, hemodinámica y respirato-riamente estable. Se monitorizó, se realizóobservación clínica durante 24 horas, pro-filaxis antibiótica perioperatoria con cefa-losporina, protección gástrica y analgesiacon metamizol. En controles analíticos nose objetivó anemización ni alteración ióni-ca. Permaneció asintomático desde el pun-to de vista neurológico. Previo al alta dela unidad se realizó control ecográfico cra-neal, que fue normal.


Cefalohematoma parietal derechoHundimiento craneal parietal derechoHematoma epidural parietal derecho

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CASO CLÍNICO

Niño de 6 años de edad, de raza negra,que consulta en las urgencias de su hospitalpor fiebre elevada desde unas 20 horas an-tes, decaimiento que es progresivo y, en lasúltimas horas, escasa respuesta a los estí-mulos, con tendencia al sueño.

AP: se desconocen datos del embarazo yparto. Vive en un centro de acogida junto asu hermano. Es controlado en un hospital porriesgo de VIH, siendo la reacción en cade-na de la polimerasa para el VIH y los anti-cuerpos negativos. Resto de antecedentes des-conocidos. Desarrollo psicomotor normal.

AF: madre VIH positivo. Un hermano ge-melo, no idéntico, sano.

Exploración física:Tª 36,8 °C, FC 110 lpm, FR 23 rpm, TA

114/70 mmHg. Estado general afectado, ador-milado pero con apertura ocular espontánea,respuesta a estímulos dolorosos, localizandoel dolor, mueve con lentitud las cuatro ex-tremidades, hipotonía generalizada. Signosmeníngeos negativos, sin rigidez de nuca. Elresto de la exploración física es normal.

¿Cuál es su primera sospecha diagnóstica?

a. Meningitisb. Encefalitis

c. Intoxicaciónd. Trauma craneale. Tumor cerebral

La contestación más correcta es la b

En ausencia de fiebre, cualquiera de lasanteriores posibilidades diagnósticas podríanser adecuadas, sin embargo la presencia defiebre con disminución del nivel de con-ciencia es más sugestiva de infección delSNC, sobre todo encefalitis (opción b) quede meningitis (opción a) porque la altera-ción del nivel de conciencia en esta últi-ma es menos intensa y frecuente, ademáscon 24 horas de evolución suelen ser posi-tivos los signos meníngeos y la rigidez denuca. Las causas más frecuentes de altera-ción aguda del nivel de conciencia en losniños son las no estructurales (95%) y den-tro de este grupo las más prevalentes son lasinfecciones del SNC. Otras causas son in-toxicación por drogas depresoras del SNC(opción c) en donde no suele aparecer fie-bre, también el estatus convulsivo que pue-de acompañarse de fiebre cuando es de lar-ga duración, por excesiva actividad motora,aunque puede existir estatus no convul-sivo que sólo cursan con disminución delnivel de conciencia. Las causas de dismi-nución del nivel de conciencia de origen es-

NIÑO CON FIEBRE, DISMINUCIÓN DE CONCIENCIA Y DECAIMIENTOJ. Casado Flores

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tructural son infrecuentes en los niños (5%)siendo el trauma craneal (TCE) (opción d)y los accidentes cerebro-vasculares los másfrecuentes. En el TCE existen antecedentesy lesiones externas en cara o cabeza que eneste caso no había. El tumor cerebral (op-ción e) se manifiesta con síntomas más si-lentes, no agudos, excepto cuando sangrany producen un problema de espacio queconduce a hipertensión intracraneal. Los tu-mores cerebrales suelen debutar inicialmentecon síntomas poco específicos que varían de-pendiendo de la localización del tumor, des-de alteración de la conducta, vómitos, cefa-leas, tortícolis… Los tumores cerebrales enlos niños son los tumores más frecuentes des-pués de las leucemias; pueden ser supraten-toriales en los menores de un año, intraten-toriales en los de mayor edad y adolescentes.Esta última localización puede producir hi-pertensión intracraneal por hidrocefalia (vó-mitos, cefalea, parálisis VI par craneal, rigi-dez de nuca…), vómitos por afectación deltronco, rigidez de nuca, tortícolis y síntomascerebelosos (ataxia), pero no fiebre. Este pa-ciente no tenía clínica de tumor cerebral.

Mientras llegan los resultados de los aná-lisis de sangre indicados por Vd., comprue-ba que el nivel de conciencia del pacientefluctúa entre la somnolencia y la irritabili-dad, el nivel de conciencia en la escala decoma de Glasgow es 10.

Analítica: Hb 13,5 g/dL, leucocitos 26.500mm3 (PMN 88%), proteína C-reactiva (PCR)18 mg/dL. Coagulación normal.

Punción lumbar: 4 células/mm3. Hematíes86 mm3. Glucosa 91 mg/dL. Proteínas nor-males. Antígenos capsulares negativos. Gram:no se observan gérmenes.

Tóxicos en orina: negativos.

¿Qué tratamiento indicaría?

a. Cefotaxima i.v.b. Aciclovir i.v.

c. Medidas antiedema cerebral, manitol másrestricción de líquidos

d. Ácido valproico i.v.e. Ninguna hasta realizar pruebas de imagen

La contestación correcta en la b

La administración precoz, en las primerashoras de la sospecha diagnóstica, de aciclovir(10 mg/kg/i.v. cada 6 horas) es fundamentalpara disminuir las secuelas de las encefalitisherpéticas, aunque no exista certeza diagnós-tica, cuya confirmación se realiza identifican-do el virus en LCR por técnica de reacciónen cadena de la polimerasa. Se buscará virusdel herpes simple, enterovirus, influenza, vi-rus de Ebstein-Barr y adenovirus. El LCR de estepaciente no es sugerente de meningitis porqueno tiene hipoglucorraquia, hiperproteinorra-quia ni pleocitosis, pero sí de encefalitis víri-ca, que puede cursar con LCR normal o algohemorrágico. La decisión de administrar aci-clovir es adecuada, también podría ser pru-dente asociar cefotaxima (opción a) durantelas primeras 24 horas, suprimiéndola si se com-prueba ausencia de crecimiento bacteriano enel cultivo del LCR. El resto de las opciones tera-péuticas (c y d) son inadecuadas. Se deberánrealizar pruebas de imagen de urgencia, pre-viamente debe asegurarse que la primera do-sis de aciclovir ha sido administrada al enfer-mo, no sólo indicada.

En la TC craneal se encontró pérdida dela diferenciación córtico-subcortical en cir-cunvoluciones frontal, media e inferior iz-quierda, sin realce del parénquima cerebralni de la leptomeninge, informada como sos-pechosa de encefalitis aguda o de lesión is-quémica en el territorio cortical de la arteriacerebral media izquierda.

Como el paciente permanecía con el ni-vel de conciencia muy fluctuante y puntua-ción de 9 en la escala de coma Glasgow, fuetrasladado a la UCIP de un hospital de tercernivel. A llegar la Tª es de 38,9 °C, FC 132


lpm. FR 43 rpm, TA 104/76 mmHg, SatO2

100%, recibiendo 2 L/min de O2 a través degafas nasales. Disminución fluctuante del ni-vel de conciencia que oscila entre 8 y 9 pun-tos en la escala de coma de Glasgow, pupi-las midriáticas, isocóricas, normorreactivas,hipotonía muscular generalizada sin rigidezde nuca, signos meníngeos negativos. Híga-do palpable a 2-3 cm del reborde costal de-recho. El resto de la exploración por órganosy aparatos es normal.

La analítica realizada en la UCIP es la si-guiente:

Hb 10,9 g/dL. Leucocitos 18.500/mm3

(80% PMN, 10% cayados). Plaquetas268.000 mm3. Tiempo protrombina 52%.PCR 19,6 mg/dL. Procalcitonina (PCT) 7,93ng/mL. Se toma muestra de sangre para he-mocultivo.

¿Realizaría Vd. alguna otra prueba para ha-cer el diagnóstico?

a. Factores de la coagulaciónb. Doppler transcranealc. Nuevo TC craneal con contrasted. Resonancia magnética (RM)e. No precisa más exploraciones hasta reci-

bir resultado del hemocultivo y de la PCRpara el virus del herpes simple en LCR


La prueba de imagen más sensible y portanto de elección en las situaciones de sos-pecha clínica de encefalitis es la RM (opciónd), no la TC (opción c), además, la RM de-tecta cambios muy precoces. Las lesiones is-quémicas cerebrales, la segunda posibilidaddiagnóstica que sugiere la TC, la RM es muysensible para su diagnóstico, especialmentela secuencia de difusión que muestra un áreahiperdensa por la restricción al movimientode las moléculas del agua en el área pato-lógica; la TC suele ser la primera prueba diag-nóstica que se realiza ante la sospecha clí-

nica de infarto cerebral, por su rapidez y dis-ponibilidad en urgencias, sin embargo la TCpuede ser normal en las primeras horas deevolución. La RM se realiza de forma pro-gramada, no urgente.

El Doppler transcraneal (opción b) es unatécnica de monitorización cerebral no inva-siva de la hemodinámica cerebral que se rea-liza en la cabecera del enfermo, es econó-mico y no emite radiación, siendo muy útilen las patologías que alteran la hemodiná-mica cerebral: hipertensión intracraneal, diag-nóstico de muerte cerebral, vasoespasmo,traumatismo craneoencefálico, meningitis yenfermedad cerebro-vascular oclusiva. En laencefalitis tiene escasa utilidad.

El paciente fue intubado y ventilado me-cánicamente en las primeras horas de ingre-so en la UCIP, debido al riesgo de hipoventi-lación por el descenso del nivel de conciencia.Se realizó RM craneal 24 horas después contécnica flair que muestra una lesión extensade la sustancia gris córtico-subcortical bilate-ral (Fig. 1a) y con técnica de difusión (Fig. 1b),una restricción a la difusión en dichas zonas,las lesiones son sugestivas de encefalomieli-tis aguda diseminada hemorrágica, sin quepueda descartarse encefalitis vírica.

Se añadió cefotaxima (200 mg/kg/día) yvancomicina i.v. (60 mg/kg/día) al tratamientoantiviral, ante la inexistencia de diagnósticoetiológico y por la elevación de los reactan-tes de fase aguda, especialmente la PCT.

Con estos nuevos datos, ¿añadiría, al aci-clovir, algún otro tratamiento?

a. Dexametasona 0,6 mg/kg/díab. Metilprednisolona 30 mg/kg/día i.v.c. Metilprednisolona 2 mg/kg/día i.v.d. Gammaglobulina 400 mg/kg/día i.v.e. Continuaría con medidas de soporte, sin

nuevos fármacos

La respuestas correctas son la b y la d

Niño con fiebre, disminución de conciencia y decaimiento 297

La encefalomielitis aguda diseminada(ADEM) es una encefalitis postinfecciosa, unsíndrome desmielinizante que se produceunos días después de una infección, gene-ralmente vírica (sarampión, rubéola, vari-cela…) o tras la inmunización contra estasenfermedades. Los primeros síntomas y sig-nos aparecen después de un periodo venta-na, libre de síntomas de 1-2 semanas y con-siste en signos neurológicos multifocales porla posible afectación de amplias zonas delcerebro, cerebelo, tronco, médula y nerviosópticos. Esta clínica puede ser: letargia, con-vulsiones, afectación motora y/o sensitiva,neuritis óptica, mielitis transversa con arre-flexia bilateral, distonía, temblores y otrossignos extrapiramidales por lesión de los gan-glios basales, así como crisis vegetativas (hi-pertermia, sudoración, hipertensión arterial,arritmias, taquipnea), secundarios a daño hi-potalámico. Ningún tratamiento de la ADEMha demostrado gran efectividad, se utilizanmegadosis de corticoides, metilprednisolo-na, 30 mg/kg/día, máximo, 1 g/día, durante

3 días (opción b), seguida de dosis prolon-gadas del mismo fármaco, 1-2 mg/kg/día du-rante 1-2 meses e inmunoglobulinas huma-nas, 400 mg/kg/día durante 5 días (opciónd). Cuando la respuesta es desfavorable se hautilizado ciclofosfamida. Los corticoides adosis habituales (opciones a y c) no tienenninguna utilidad en esta entidad).

El paciente fue tratado con metilpredni-solona (30 mg/kg/día i.v.) y gammaglobuli-na humana inespecífica (400 mg/kg/día) ad-ministrada i.v. en 4 horas, continuando conaciclovir, cefotaxima y vancomicina; recibíaventilación mecánica, estaba sedado y anal-gesiado (fentanilo y midazolam).

Unas 48 horas después del ingreso en suhospital de referencia informan que el he-mocultivo tomado al ingreso es positivo, ais-lándose Staphilococcus aureus. Además apa-recen lesiones en el pulpejo de los dedos2, 3 y 4 de ambas manos (Fig. 2) y lesioneshemorrágicas del lecho ungueal (Fig. 3) y dela palma de la mano derecha (Fig. 4).


Figura 1. A. RM craneal secuencia Flair, corte axial que muestra lesiones hiperintensas córtico-subcorticales bilaterales (parietalesizquierdas y occipitales derechas). B. RM craneal con técnica de difusión, las lesiones muestran una restricción a la difusión (ede-ma citotóxico).

A B

Con estos nuevos datos Vd. elabora un diag-nóstico presuntivo que tiene que confirmarcon nuevas exploraciones. ¿Cuáles realiza-ría?

a. Fondo de ojob. Ecocardiografíac. Búsqueda de petequias conjuntivalesd. Identificación de lesiones de Janewaye. Todas son necesarias


El fondo de ojo (opción a) se debe reali-zar para identificar manchas de Roth (Fig. 5),que son hemorragias únicas o múltiples enla retina, centrada por un punto o zona blan-ca, localizadas alrededor de un capilar roto,que puede acompañar a la endocarditis bac-teriana, hemopatías y enfermedades autoin-

munes. La ecocardiografía (opción b) se prac-tica para identificar alteraciones anatómicasasintomáticas de las válvulas cardiacas y/overrugas endocárdicas. Las petequias con-juntivales (opción c) y en otras mucosas (pa-ladar, boca) (Fig. 6) deben ser buscadas ac-tivamente, así como las lesiones de Janeway,que son máculas eritematosas no dolorosas,situadas en las palmas de las manos y plan-tas de los pies (opción d) porque, no sien-do específicas de la endocarditis infecciosa,su presencia sugiere este diagnóstico. Portanto deben buscarse todos los signos men-cionados.

En resumen, se trata de un niño de 6 años,de raza negra, que comienza con fiebre, de-


Figura 2. Lesiones en los pulpejos de los dedos 2, 3 y 4 de lamano.

Figura 3. Lesiones hemorrágicas en lecho ungueal.

Figura 4. Mácula eritematosa en la palma de la mano.

caimiento y rápida y fluctuante disminucióndel nivel de conciencia, con leucocitosis yelevación de los reactantes de fase aguda ehipoprotrombinemia. El LCR es normal. LaTC es patológica y la RM es sugestiva de en-cefalomielitis aguda diseminada o de ence-falitis. A las 48 horas se aísla en sangre S. au-reus y aparecen lesiones cutáneas en elpulpejo de los dedos 2, 3 y 4 de ambas ma-nos y hemorragias retinianas. No existían he-morragias conjuntivales ni lesiones de Jane-way, siendo la exploración cardiaca y laecocardiográfica normales. El paciente esta-ba sedado, analgesiado, ventilado mecáni-camente y recibía aciclovir, cefotaxima, van-comicina, megadosis de metilprednisolonay gammaglobulina, todo ello por vía i.v.


a. Sepsis por S. aureus con coagulopatía deconsumo

b. Endocarditis bacterianac. Encefalomielitis aguda diseminadad. Hepatopatía con hemorragia cerebrale. Hemopatía drepanocítica con fenómenos

isquémicos cerebrales


La endocarditis bacteriana es una enfer-medad infrecuente en los niños, aparece conuna frecuencia anual de un caso por cada1.300 ingresos pediátricos (alrededor de 1-4casos/100.000 niños/año) aunque está au-mentando en los últimos años debido a la su-pervivencia de los niños con cardiopatíascongénitas sometidos a cirugía y a los por-tadores de catéteres intravenosos de larga du-ración, para quimioterapia, nutrición paren-teral o tratamientos intravenosos crónicos. Laendocarditis infecciosa generalmente con-siste en la infección por uno o varios micro-organismos del endocardio, las válvulascardiacas o las estructuras relacionadas, ha-bitualmente sobre una lesión anterior.

Aunque el diagnóstico se basa en la posi-tividad repetida del hemocultivo y en la exis-tencia de lesiones cardiacas, algunos pacientescon esta enfermedad no tienen hemocultivospositivos (5-7%) y en 1/3 ó 1/4 de los pa-cientes no se puede identificar la lesión car-diaca predisponente. La positividad del he-mocultivo depende del grado de bacteriemiay muchos pacientes tienen un bajo grado debacteriemia, por ello es necesario obtener unmínimo de 10 mL, preferentemente 20 mL desangre en adolescentes y al menos 1 mL enrecién nacidos, 5 mL en niños para tener pro-babilidad de cultivo positivo. Se estima queen adultos con bacteriemia, el rendimiento


Figura 6. Petequias en parte interior de los párpados.

Figura 5. Mancha de Roth en el fondo de ojo.

del hemocultivo aumenta en el 3% por cadamL de sangre cultivada.

Un estudio realizado con 56 niños conendocarditis infecciosa ha encontrado quelos síntomas y signos más frecuentes sonpoco específicos, fiebre (84%), fatiga (48%),anorexia (41%), signos neurológicos (38%),siendo los más sugestivos de endocarditis losmenos frecuentes, lesiones de la piel (32%),signos de embolización (20%), manchas deRoth (2%).

El diagnóstico definitivo de endocarditisinfecciosa (opción b) es muy importante por-que obliga a un tratamiento agudo agresivodebido a la alta morbimortalidad y a anti-bioterapia y vigilancia durante múltiples se-manas, mientras que la sepsis por S. aureus(opción a) y el resto de las posibilidades diag-nósticas tienen un proceso diagnóstico tera-péutico y pronóstico claramente diferentes.

El diagnóstico de endocarditis infecciosase basa en los criterios de Duke modificados(Tablas I y II) que se realiza aplicando crite-rios mayores y menores. Existen 2 criteriosmayores y 6 menores. Es posible así dife-renciar 3 posibilidades: endocarditis infec-ciosa definitiva, endocarditis posible, au-sencia de endocarditis.

La sensibilidad de los criterios de Dukemodificados, para el diagnóstico de endo-carditis infecciosa, es del 88%.

El segundo hemocultivo realizado al in-greso en la UCIP del hospital terciario, don-de permanece ingresado, es también posi-tivo a S. aureus.

Por tanto este paciente cumple los criteriosde endocarditis posible porque tiene un cri-terio mayor (aislamiento repetido de S. aureus)y 3 menores, fenómeno vascular (hemorragiaintracraneal), fenómeno inmunológico (man-chas de Roth, nódulo de Osler [Fig. 4]) y fie-bre. También podría tratarse de una sepsis es-tafilocócica con fenómenos embólicos (opcióna), hallazgos microbiológicos, clínicos y de

imagen descartan las opciones c y d. La dre-panocitosis (opción e) propia, aunque no ex-clusiva de la raza negra (este paciente es deraza negra), es cada vez más frecuente ennuestro medio debido al fenómeno inmigra-torio; cursa con anemia de células falciformeso drepanocíticas, fáciles de identificar en unfrotis de sangre periférica, fenómenos de va-sooclusión e isquemia tisular, anemia hemo-lítica y aumento de la susceptibilidad a las in-fecciones por asplenia funcional. Puedeaparecer accidente cerebrovascular agudoproducido bien por infarto cerebral secunda-rio a la oclusión vascular o a hemorragia ce-rebral, que se manifiesta como crisis convul-siva o déficit neurológico focales, disminuciónde la conciencia, cefalea o vómitos. La au-sencia de anemia y de células falciformes ensangre periférica permite descartar con rápi-dez esta posibilidad (opción e).

Una vez realizado el diagnóstico de posibleendocarditis infecciosa por S. aureus, ¿quéantibiótico prescribe?

a. Cloxacilina i.v.b. Cefotaxima i.v.c. Rifampicina i.v.d. Penicilina i.v.e. Cloxacilina más gentamicina


La antibioterapia, recomendada por laAmerican Heart Association para la endo-carditis por S. aureus en niños, consiste enuna penicilina semisintética, cloxacilina 200mg/kg/día i.v. dividida en 4 ó 6 dosis (má-ximo 12 g/día) durante 6 semanas y genta-micina 3 mg/kg/24 h durante los primeros 3-5 días (opción e).

En los pacientes alérgicos a la penicilinay en la cepas resistentes a la meticilina serecomienda vancomicina, 40 mg/kg/día, re-partida en 2-3 dosis, durante 6 semanas (do-sis máxima, 2 g/día). La endocarditis produ-


cida por S. aureus meticilinsensible, asen-tada en una prótesis valvular, se trata con 3antibióticos, cloxacilina, más rifampicina du-rante 6 semanas asociados a gentamicina lasprimeras 2 semanas; si la cepa fuera meti-cilín resistente la pauta de tratamiento y du-ración es la misma sustituyendo cloxacilinapor vancomicina.

El tratamiento médico de la endocarditisestreptocócica sensible a penicilina (CMI <0,1 µg/mL) es penicilina G o ceftriaxona, du-rante 4 semanas, cuando las cepas tienen una

sensibilidad intermedia a la penicilina (CMI< 0,1-0,5 µg/mL) a la antibioterapia ante-rior se asocia gentamicina durante 2 sema-nas. Las endocarditis producidas por cepasde estreptococos resistentes a la penicilina opor enterococos se debe tratar con penicili-na G más gentamicina, ambas durante 4-6semanas.

La endocarditis producida por estrepto-coco y enterococo en alérgicos a lactámicos,en pacientes sin prótesis valvular, se tratancon vancomicina durante 4-6 semanas sola


Criterios mayores Criterios menores

1. Hemocultivo positivo

a. Hemocultivos positivos a patógeno productor de endo-carditis infecciosa, al menos dos:– S. aureus– Streptococcus viridans– Streptococcus bovis– Grupo HCEK:

- Haemophilus influenzae sp- Actinobacillus actinomycete comitants- Cardiobacterium hominis- Eikenella sp- Kingella kingae

– Enterococo adquirido en la comunidad, en ausencia de foco primario

b. Persistencia de hemocultivos positivos:– Dos extraídos con más de 12 horas de diferencia– Tres o más extraídos al menos con una hora de dife-

rencia

c. Hemocultivo positivo único a Coxiella burnetii o títu-los de anticuerpos séricos IgG > 1:800

2. Evidencia de afectación endocárdica

a. Ecocardiografía positiva– Masa intracardiaca oscilante en las válvulas o estructu-

ras de soporte valvular o en el material protésico– Absceso– Nueva dehiscencia de la prótesis valvular

b. Nueva regurgitación valvular– Incremento y/o cambio en el soplo cardiaco preexis-

tente o aparición de un nuevo soplo no existente pre-viamente

Li JS, Sexton DJ, Mick N et al. Clin Infect Dis 2000; 30: 633.

TABLA I. Criterios de Duke para el diagnóstico de endocarditis infecciosa

1. Existencia de factores predisponentes– Cardiopatía– Uso de drogas i.v.

2. Fiebre (≥ 38º C)

3. Fenómeno vascular– Embolia arterial– Infarto séptico pulmonar– Aneurisma micótico– Hemorragia conjuntival– Lesiones de Janeway

4. Fenómeno inmunológico– Nódulo de Osler– Manchas de Roth– Glomerulonefritis– Factor reumatoide positivo

5. Evidencia microbiológica– Hemocultivo positivo a germen no in-

cluido en los criterios mayores (ex-cluyendo S. coagulasa negativo y losorganismos que no causan endocar-ditis infecciosa)

6. Ecocardiografía– Alteraciones ecocardiográficas con-

sistentes con endocarditis, diferentesa los apuntados como criterios ma-yores

o asociada a gentamicina durante 2 sema-nas.

En los pacientes estables hemodinámi-camente la antibioterapia puede demorarse48 horas, para la extracción de los hemo-cultivos y poder conocer el patógeno res-ponsable, al objeto de realizar antibiotera-pia específica. En los niños inestables laantibioterapia será empírica.

La endocarditis infeciosa precisa tratamientoquirúrgico cuando existe insuficiencia car-diaca con obstrucción valvular, prótesis val-vulares inestables y en las infecciones micó-ticas, siendo esto aconsejable cuando lasverrugas endocárdicas son mayores de 10 mm.

Una vez realizado el diagnóstico e ini-ciado el tratamiento, Vd. debe informar a lospadres sobre la gravedad de la enfermedaden su hijo.

Escoja la información que más se ajuste a larealidad

a. Una vez curado nunca recidivab. Actualmente es una enfermedad poco gra-

ve. La mortalidad es escasa

c. Es muy grave, la supervivencia continúasiendo menor del 10%

d. La endocarditis por S. aureus casi nuncatiene complicaciones

e. Es grave. La curación completa es alrede-dor del 60%


La endocarditis continúa siendo una en-fermedad grave (opción e), tanto en niñoscomo en adultos, especialmente cuando elpatógeno es S. aureus, como este caso y lasfúngicas; es más grave cuando existe ante-cedentes de endocarditis infecciosa ya querecidiva alrededor del 10% (opción a). Lagravedad está determinada por las compli-caciones que generan alta morbimortalidad,especialmente insuficiencia cardiaca, em-bolia (cerebral, pulmonar, renal, coronaria),dehiscencia valvular, infección metastásica,glomerulonefritis o insuficiencia renal. Lamortalidad actual aunque desciende conti-nua siendo elevada (12-30%), siendo supe-rior al 50% cuando existen factores desfa-vorables. Un estudio publicado en 2005 con51 niños con endocarditis por S. aureus en-contró que la curación completa se produ-ce en el 60% (opción e), mortalidad 40%, yun índice de recurrencia del 10%.

El paciente fue ventilado mecánicamentedurante 5 días, quedando afebril a las 48 ho-ras de la antibioterapia (cloxacilina más gen-tamicina). Los reactantes de fase aguda ele-vados al ingreso y a las 48 horas de vida (PCR30,4 mg/dL, PCT 16,36 ng/mL) fueron des-cendiendo progresivamente, siendo norma-les al alta de la UCIP. Los dos hemocultivospositivos a S. aureus, al ingreso y 24 horasmás tarde, se negativizaron en cultivos desangre realizados en 3 días posteriores, se-parados. Las ecocardiografías realizadas losdías 4º y 6º del ingreso, cuando se sospechaendocarditis, fueron normales. La PL practi-cada el 4º día encontró células 135 mm3, he-


• Endocarditis definitiva. El diagnóstico clínico seestablece con:– 2 criterios mayores o– 1 criterio mayor y 3 menores o– 5 criterios menores

• Endocarditis posible– 1 criterio mayor y 1 menor o– 3 criterios menores

• Ausencia de endocarditis – Desaparición de la clínica de endocarditis al

cuarto día de antibioterapia o antes– Sin evidencia de endocarditis después de ci-

rugía cardiaca, realizada al cuarto día de anti-bioterapia o antes, o necropsia

– No reunir los criterios para el diagnóstico clí-nico de endocarditis de la Tabla I

Li JS, Sexton DJ, Mick N et al. Clin Infect Dis 2000; 30: 633.

TABLA II. Diagnóstico de endocarditis infecciosa.Criterios de Duke modificados

matíes 920 mm3, glucosa y proteínas nor-males. El cultivo del LCR y el Gram fueronnegativos, así como el estudio por PCR delherpes, enterovirus, varicela zoster, adeno-virus y Brucella.

Al quinto día fue retirada la sedoanalge-sia, siendo el pacientes extubado. Se com-probó hipotonía de extremidades más in-tensa en miembro superior izquierdo yclonismo, permaneciendo el paciente des-pierto pero con un nivel de reactividad fluc-tuante. Se realizó fisioterapia recuperandoparcialmente la hipotonía y el temblor in-tencional, manteniendo al alta del hospital,a los 38 días de ingreso, 13 de ellos en laUCIP, deambulación con dificultad, hipoto-nía discreta en extremidades superiores yuna capacidad de conversación lenta. El EEGy el vídeo-EEG mostraba lentificación glo-bal de la actividad de fondo por alteracióncerebral generalizada.


Endocarditis infecciosa por S. aureusEncefalopatía secundaria a lesiones is-

quémicas

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CASO CLÍNICO

Niña de 3 años y 2 meses previamentesana que inicia cuadro de fiebre y vómitos.A las 48 horas presenta episodio de rigidezgeneralizada de unos 45 segundos de du-ración coincidiendo con fiebre no termo-metrada, recuperándose espontáneamente.En la hora siguiente presenta dos nuevos epi-sodios similares pero de mayor duración (4minutos) quedando somnolienta.

Exploración: Aceptable estado general.Buen color de piel y mucosas. Tendencia alsueño, con buena respuesta a estímulos. Pu-pilas medias, isocóricas y reactivas. Auscul-tación cardiopulmonar normal. Abdomennormal. ORL: normal.

Analítica. Leucocitos 10.400/mm3 (N:84%, L: 10,9%), hemoglobina 12,8 g/dL, he-matocrito 35,8 %, plaquetas 269.000/mm3,coagulación normal. Na 135 mEq/L, K 4,2mEq/L. PCR 4,7 mg/dL.

Se realiza tomografía computarizada (TC)craneal, que es normal. Se decide ingresocon el diagnóstico de posible convulsión fe-bril y se inicia tratamiento empírico con amo-xicilina-clavulánico i.v.

¿Cuál hubiera sido su actitud si hubiese aten-dido a esta paciente?

a. Es correcto lo que se hizob. Hubiera realizado la punción lumbar (PL)

sin necesidad de TC craneal si no pre-

senta clínica de hipertensión intracra-neal

c. Habría hecho una punción lumbar tras laTC

d. La hubiera ingresado para observación trasla TC pero sin tratamiento antibiótico

e. Ingreso tras la TC con cefotaxima y aci-clovir i.v.


Las convulsiones febriles son crisis epi-lépticas acompañadas de fiebre que se pro-ducen en niños de entre 3 meses y 5 años,sin signos de infección del sistema nerviosocentral (SNC) ni ninguna otra causa conoci-da. Se exige para su diagnóstico la no ocu-rrencia previa de crisis afebriles. Su frecuen-cia es elevada: entre el 2-5% de los niñosmenores de 5 años tienen al menos una cri-sis febril. La crisis suele aparecer el primerdía del proceso febril, coincidiendo con laaparición brusca de la fiebre, siendo con re-lativa frecuencia, el primer signo de la en-fermedad. Se diferencian dos tipos: 1. Con-vulsión febril simple, típica o convulsión febrilbenigna, caracterizada por convulsión gene-ralizada, de duración inferior a 15 minutos,que ocurre sólo una vez durante un periodode 24 horas en un niño febril. 2. Convulsiónfebril compleja, atípica o convulsión febrilcomplicada, de duración superior a 15 mi-nutos; puede ser focal o recurrente dentro delas primeras 24 horas.

NIÑA CON FIEBRE, VÓMITOS Y CONVULSIONESA. Martínez de Azagra Garde

– 305 –

La punción lumbar no se recomienda enlos pacientes con crisis febriles típicas por-que en estos casos la probabilidad de infec-ción del SNC es mínima; sin embargo, debetenerse en consideración en los primeros 12-18 meses de vida ya que los signos clínicosde meningitis pueden no estar presentes aesa edad. Otras situaciones en las que se re-comienda realizar punción lumbar son: cri-sis complejas, crisis que se producen des-pués del segundo día de la fiebre o encualquier situación en la que no se puedadescartar clínicamente infección del SNC.

La TC craneal no se recomienda en la pri-mera convulsión febril simple pero sí en lascrisis complejas. En cualquier caso, se deberealizar antes de la punción lumbar en aque-llos casos en los que hay signos de hiperten-sión intracraneal (HIC) (disminución impor-tante del nivel de conciencia, bradicardia,alteraciones pupilares o del ritmo respirato-rio), déficits neurológicos focales o crisis con-vulsivas. Incluso si la TC es normal pero exis-ten signos clínicos de HIC debe valorarse norealizar PL y si se considera imprescindiblese realizará con el paciente en decúbito la-teral, utilizando la aguja más fina y extrayendouna mínima cantidad de líquido (1-2 mL).

En esta paciente está indicada la punciónlumbar tras la TC (opción c), por el tiempode aparición de las crisis (tercer día de fie-bre) y por su recurrencia, que hacen que debaconsiderarse como crisis febril compleja. Laadministración empírica de antibióticos enesta paciente, previa a la punción lumbar,probablemente no fue adecuada ante la au-sencia de signos de infección bacteriana y laprobabilidad de enmascarar el diagnóstico.

Una vez valorado el cuadro clínico, la ex-ploración y las pruebas complementarias (he-mograma, reactantes de fase aguda, líquidocefalorraquídeo [LCR] y TC craneal) se es-tablecerá un diagnóstico de sospecha y se in-dicará el tratamiento.

Doce horas más tarde y por persistir la dis-minución del nivel de conciencia se realiza

la punción lumbar. El LCR tiene 98 célu-las/mm3 (95% PMN, proteínas 64 mg/dL, glu-cosa 46 mg/dL).

A la vista de este resultado y con la clínica,¿qué diagnóstico inicial la parece más pro-bable?

a. Meningitis víricab. Encefalitis agudac. Meningitis bacterianad. Meningitis tuberculosae. Encefalitis postinfecciosa


Meningitis y encefalitis son los principalesdiagnósticos que hay que descartar en pre-sencia de crisis convulsivas febriles atípicas. Elanálisis del LCR continúa siendo el métodofundamental para el diagnóstico. En primer lu-gar, sus características (recuento y tipo de cé-lulas, contenido de glucosa y proteínas) per-miten orientar el diagnóstico de presunción(Tabla I). Sin embargo, a veces en fase precozde la enfermedad estos valores se solapan enlas distintas patologías y es su evaluación se-riada, o los estudios más específicos (reacciónen cadena de la polimerasa, cultivos…), losque permiten realizar el diagnóstico.

El número normal de leucocitos en el LCRen niños y adultos es de 0 a 5/mm3. Enneonatos puede ser hasta 32/mm3 (media 8-9/mm3) y desciende hasta menos de10/mm3 en el primer mes de vida. El con-tenido de glucosa en LCR representa en ge-neral el 65% ± 10 de la glucemia y las pro-teinorraquia es inferior a 40 mg/dL fuera delperiodo neonatal.

Se produce elevación del recuento leu-cocitario en el LCR, tanto en meningitis comoen encefalitis. En las infecciones víricas delSNC hay una menor elevación del númerode células (10-500/mm3) con predominio delinfocitos, aunque en fases precoces puedehaber predominio polimorfonuclear; la glu-


cosa suele ser normal y las proteínas, nor-males o ligeramente elevadas (normalmen-te < 150 mg/dL). En la encefalitis el LCR pue-de ser normal (5%), pero es más frecuenteque se asocie a inflamación de las meninges(meningoencefalitis). La presencia de he-matíes en el LCR, siempre que la punción nohaya sido traumática, sugiere encefalitis her-pética u otra encefalitis necrotizante.

El diagnóstico diferencial inicial entre me-ningitis (opción a) y encefalitis vírica (opciónb) se basa fundamentalmente en la clínica.Los pacientes con meningitis suelen presen-tar fiebre, cefalea, vómitos, fotofobia, irrita-bilidad y en la exploración presentan carac-terísticamente rigidez de nuca, aunque estesigno puede ser tardío o no aparecer, espe-cialmente en neonatos y lactantes pequeños.La encefalitis vírica es un proceso en el quese produce una inflamación del parénquimacerebral y la afectación del estado neuroló-gico es mayor que en la meningitis. Cursahabitualmente con disminución del nivel deconciencia, déficits motores o sensitivos,cambios de conducta o de personalidad yalteraciones del habla. Las crisis convulsi-vas, aunque se producen con mayor fre-cuencia en la encefalitis, pueden producir-se también en las meningitis.

La encefalitis viral primaria produce dañoneural por invasión directa del virus. Entrelos virus más frecuentes se encuentra el vi-rus herpes simple (tipo 2 en neonatos, tipo

1 fuera del periodo neonatal), el virus de laparotiditis, virus varicela-zoster y los ente-rovirus. En los pacientes inmunocompro-metidos, el citomegalovirus (CMV), el virusherpes tipo 6 y el virus Epstein-Barr.

La encefalitis postinfecciosa es un proce-so en el que predomina la inflamación peri-vascular y la desmielinización, en relaciónprobable a mecanismos inmunológicos. Esla denominada encefalomielitis aguda dise-minada (ADEM). La clínica es muy similar ala encefalitis vírica aguda pero característi-camente se produce una o dos semanas des-pués de un proceso viral que puede ser res-piratorio, gastrointestinal… Sin embargo, estaprimera infección puede pasar desapercibi-da (forma subclínica). Además, en ocasionespuede no haber intervalo libre entre la in-fección viral y el cuadro encefalítico, con loque la diferenciación con una encefalitis agu-da viral es muy difícil. Un tercio de los pa-cientes con meningitis postinfecciosa pre-sentan LCR normal.

La meningitis bacteriana clínicamente cur-sa con mayor afectación del estado generaly del neurológico que la meningitis vírica.Comienza con fiebre, cefalea y vómitos, evo-lucionando el cuadro rápidamente hacia elempeoramiento, afectación del estado ge-neral y disminución del nivel de conciencia.En el 20-30% puede haber convulsiones queson predictores de mal pronóstico sobre todosi son focales. Algunas meningitis, especial-

Niña con fiebre, vómitos y convulsiones 307

Meningitis Meningitis Meningitis Meningitis Encefalitisvírica bacteriana tuberculosa fúngica vírica

Nº células/mm3 10-500 50-10.000 50-500 50-500 50-200Predominio Linfocitos PMN Mononucleares Linfocitos LinfocitosGlucosa (mg/dL) > 40 < 40 < 40 < 40 > 40Glucosa > 0,4 < 0,4 < 0,4 < 0,4 > 0,4LCR/sangreProteínas (mg/dL) < 200 100-500 50-300 > 45 50-200

LCR: líquido cefalorraquídeo; PMN: polimorfonucleares.

TABLA I. Características del LCR en las infecciones del SNC

mente las producidas por Haemophilus in-fluenzae o Streptococcus pneumoniae pue-den desarrollar rápidamente hipertensión in-tracraneal con riesgo de enclavamientocerebral y muerte. El LCR en las meningitisbacterianas presenta, en más del 90% de lospacientes, un recuento de leucocitos supe-rior a 100 células y con frecuencia superiora 1.000/mm3 con predominio de polimorfo-nucleares. La glucosa suele ser inferior a 40mg/dL con cociente entre glucosa en LCR yglucosa en sangre inferior a 0,4. Las proteí-nas se encuentran elevadas. Los reactantesde fase aguda, proteína C reactiva (PCR) yprocalcitonina (PCT) pueden ser también úti-les en el diagnóstico de la meningitis bac-teriana. Una PCR normal en el contexto deun LCR alterado tiene un alto valor predicti-vo negativo de meningitis bacteriana (99%)frente a meningitis vírica. La PCT también esútil en la diferenciación de meningitis víricay bacteriana; niveles por encima de 5 ng/mLson altamente sensibles (94%) y específicos(100%) de meningitis bacteriana. Los nive-les de PCT descienden rápidamente, en lasprimeras 24 horas con tratamiento antibióti-co adecuado, siendo útil en el seguimientode la eficacia antibiótica.

La meningitis tuberculosa es menos fre-cuente. Suele presentarse como un cuadro deuna o dos semanas de evolución con sínto-mas poco específicos como vómitos, cefaleao irritabilidad en los lactantes, decaimiento yfiebre. Más tarde aparecen signos de irrita-ción meníngea e hipertensión intracraneal,afectación de pares craneales y disminucióndel nivel de conciencia. Debe sospecharseen el paciente que presenta pleocitosis (50-500 cels/mm3) con predominio de mononu-cleares, con elevada concentración de pro-teínas (superior a 200 mg/dL) y glucosa baja(inferior a 20 mg/dL), aunque hay excepcio-nes. En este caso ni la clínica ni el LCR orien-tan a este diagnóstico (opción d).

En esta paciente el diagnóstico de ence-falitis vírica aguda (opción b) se justifica por

la clínica de fiebre, crisis y disminución delnivel de conciencia, aunque no se puede des-cartar el diagnóstico de meningitis vírica (op-ción a). El LCR es más probable de infecciónvírica por el número de células, la normali-dad de la glucosa y la discreta elevación delas proteínas; la ausencia de elevación de laPCR y la PCT hacen poco probable la me-ningitis bacteriana (opción c). Sin embargo,puede haber una pequeña duda diagnósticaobligando a mantener el tratamiento anti-biótico a la espera de los resultados bacte-riológicos y de la evolución clínica.

Tras el resultado del LCR en el hospital deorigen se cambió el tratamiento antibióticopor cefotaxima y vancomicina. Continúa fe-bril y persisten los vómitos y la disminucióndel nivel de conciencia, observando al ter-cer día de ingreso, ausencia de respuesta ver-bal y de apertura ocular ante estímulos, aun-que parece localizar el dolor.

¿Qué valor de la escala de coma de Glasgowotorgaría a esta paciente?

a. 4b. 5c. 7d. 8e. 9


La disminución del nivel de conciencia enlos niños debe valorarse mediante la obser-vación clínica y la exploración física de lasrespuestas del paciente frente a estímulos. Ladescripción detallada de esta situación haráposible comparar la evolución de estos pa-cientes y facilitará el entendimiento de la si-tuación clínica entre los diversos profesio-nales que puedan atenderle sucesivamente.

El grado o profundidad del coma puedemedirse mediante escalas. La escala de comade Glasgow (Tabla II) y su modificación para


menores de 5 años es la más frecuentemen-te utilizada. Es una escala de rápida realiza-ción y permite aplicarla, no sólo en la valo-ración inicial, sino en el seguimiento delpaciente comatoso. Su valor inicial se rela-ciona con el pronóstico en algunas patolo-gías, como el traumatismo craneoencefálico(TCE), y es utilizado en distintos protocolospara establecer las medidas diagnósticas y te-rapéuticas adecuadas. Consta de tres aparta-dos (respuesta ocular, motora y verbal), a losque se da valor mínimo de 1 y máximo 4 (res-puestas ocular y verbal) o 6 (respuesta mo-tora) oscilando por tanto su valor entre un mí-nimo de 3 y un máximo de 15 (valor normal).Deben especificarse la puntuación total y lacorrespondiente a cada apartado (M, O, V).Se debe medir siempre tras la resucitacióncardiopulmonar y antes de administrar se-dantes. Si el paciente está intubado por cau-sa neurológica, el apartado verbal se puntúael mínimo y se denomina Vt. En el pacienteinconsciente la respuesta motora si se aplicaa las distintas extremidades permite detectarsi existe focalidad neurológica.

En las encefalitis se ha visto que una pun-tuación en la escala de coma de Glasgow in-ferior a 12 se relaciona con mayor probabi-

lidad de convulsiones, indicando un mayorgrado de afectación del parénquima cerebral.

Este paciente presenta un valor de la es-cala de Glasgow de 7 (M5, O1, V1).

¿Qué medida establecería de forma priori-taria?

a. Aciclovir i.v.b. Dexametasonac. Intubación y ventilación mecánicad. Fenitoínae. Traslado a UCI pediátrica


El tratamiento de la encefalitis es funda-mentalmente de soporte. Es prioritario ase-gurar la vía aérea y la correcta ventilación yoxigenación. Si la puntuación en la escalade coma de Glasgow es igual o menor de 8está indicado la intubación traqueal y el es-tablecimiento de ventilación mecánica (op-ción c). Otras medidas van dirigidas a man-tener un correcto balance hidroelectrolíticoevitando la hiponatremia, tratamiento de lascrisis convulsivas (opción d) o de la hiper-tensión intracraneal, si la hubiera.


Apertura ocular Apertura ocularEspontánea 4 Espontánea 4En respuesta a la voz 3 En respuesta a la voz 3En respuesta al dolor 2 En respuesta al dolor 2Sin respuesta 1 Sin respuesta 1

Respuesta verbal Respuesta verbal (< 2 a) Respuesta verbal (2-5 a)Orientada 5 Sonríe, llora Palabras y frases adecuadas 5Confusa 4 Llora continuamente Palabras inadecuadas 4Palabras inapropiadas 3 Llanto y gritos exagerados Llanto y gritos exagerados 3Sonidos incomprensibles 2 Gruñido Gruñido 2Sin respuesta 1 Sin respuesta Sin respuesta 1

Respuesta motora Respuesta motoraObedece órdenes 6 Movimientos espontáneos 6Localiza el dolor 5 Localiza el dolor 5Flexión-retirada al dolor 4 Flexión-retirada al dolor 4Flexión anómala al dolor (decorticación) 3 Flexión anómala al dolor (decorticación) 3Extensión al dolor (descerebración) 2 Extensión al dolor (descerebración) 2Sin respuesta 1 Sin respuesta 1

TABLA II. Escala de coma de Glasgow

En la encefalitis herpética el inicio precozdel tratamiento con aciclovir (opción a) se re-laciona con menor mortalidad y menores se-cuelas neurológicas. La mortalidad descien-de del 70 al 30% si se inicia el tratamientoantes del tercer día de evolución. Por ello,ante la sospecha de encefalitis debe iniciar-se el tratamiento empírico lo antes posible.La dosis habitualmente recomendada es 30mg/kg/día en tres dosis. Sin embargo, algu-nos autores recomiendan en los niños dosismás altas, como las administradas en los neo-natos en los que se ha objetivado disminu-ción de la mortalidad y la morbilidad con aci-clovir a 60 mg/kg/día. Si se confirma eldiagnóstico o en la ausencia de diagnósticoetiológico pero clínica compatible debe man-tenerse durante 21 días. Tratamientos más cor-tos se han relacionado con recaídas.

En la encefalitis por CMV o por virus her-pes-6 se propone actualmente un tratamien-to combinado de ganciclovir (5 mg/kg/12 ho-ras) y foscarnet (90 mg/kg cada 12 horas ó 60mg/kg cada 8 horas). Esta combinación pue-de tener efectos adversos graves como insu-ficiencia renal aguda, supresión de la médu-la ósea, encefalopatía y crisis. Algunos casosgraves de encefalitis por enterovirus han sidotratados con éxito con pleconaril, un nuevofármaco antiviral aún en periodo de ensayo.

El tratamiento con corticoides (opción b)es controvertido. El objetivo del tratamientoes disminuir la inflamación y así reducir lamorbimortalidad. En estudios con animalesse ha demostrado su posible beneficio, peroen humanos, sólo algún pequeño estudio re-fiere que el tratamiento con corticoides en laencefalitis herpética mejora el pronóstico delpaciente. En general, se reservan para aque-llos casos de encefalitis muy graves y en losque hay afectación del tronco cerebral o delcerebelo (romboencefalitis).

La paciente fue intubada, se inició trata-miento con aciclovir (60 mg/kg/día) y fenitoí-na, continuándose con cefotaxima y vanco-

micina y se trasladó al Servicio de CuidadosIntensivos Pediátricos

A su llegada se realiza analítica sanguínea:Hemograma: hemoglobina 11,6 g/dL, he-

matocrito 31,8%, leucocitos 11.650/mm3

(70% PMN), plaquetas 248.00/mm3.Bioquímica sérica. Sodio 126 mEq/L, po-

tasio 3,7 mEq/L, cloro 99 mEq/L, Ca 8,2mg/dL, urea 19 mg/dL, creatinina 0,73 mg/dL,proteínas totales 6,2 mEq/L, albúmina 3 g/dL.

PCR 0,9 mg/dL, procalcitonina 0,3 ng/mL.

¿Qué complicación más frecuente deberíadescartar?

a. Diabetes insípidab. Síndrome pierde sal de origen cerebralc. Deshidratación hipotónicad. Síndrome de secreción inadecuada de hor-

mona antidiurética (SIADH)e. Inadecuado aporte de sodio


Una de las complicaciones en la patolo-gía del SNC es el síndrome de secreción in-adecuada de hormona antidiurética (SIADH)(opción d). Se caracteriza por liberación deADH en ausencia de hipovolemia. Esta ex-cesiva liberación de ADH lleva a oliguria yretención de líquidos a pesar de una ingestao aportes intravenosos normales. En suero seproduce hiponatremia por dilución, mientrasque en orina el sodio es superior a 40 mEq/L.El paciente puede presentar hipervolemia yedemas.

El SIADH debe diferenciarse del síndromepierde sal (opción b) en el que la hipona-tremia es secundaria a un incremento de lapérdida de sodio por orina. Se debe a unaexcesiva liberación de péptido natriurético yse acompaña de poliuria y depleción de vo-lumen.

Otras causas de hiponatremia pueden sertratamiento crónico con diuréticos, aporte desodio insuficiente (opción e), o bien incre-


mento de las pérdidas por aparato digestivocomo puede ocurrir en la gastroenteritis agu-da (opción c) (Tabla III). En este último casosuele haber oliguria con cifras de sodio enorina inferiores a 20 mEq/L en un intento decompensación por parte del riñón.

Otra complicación del control hidroelec-trolítico que puede verse asociada a patologíaneurológica es la diabetes insípida (opción a).En este caso ocurre lo contrario, se producepoliuria con orina hipotónica e hipernatremia.

El tratamiento del SIADH depende de laintensidad de la hiponatremia y la gravedadde los síntomas relacionados. En casos leves,la restricción de líquidos puede ser suficientepara normalizar el sodio, pero en el contex-to de patología neurológica la hiponatremiapuede agravar el daño, contribuyendo al ede-ma cerebral o favoreciendo crisis convulsi-vas. En este caso puede ser necesaria la ad-ministración de sodio (en forma de suerosalino hipertónico) y diuréticos de asa, comola furosemida, que genera mayor pérdida deagua libre.

A la paciente se le administró una dosisde furosemida y se continuó con restricciónde líquidos lo cual fue suficiente para man-tener normal la natremia.

¿Qué otras prueba contribuiría al diagnós-tico en esta fase?

a. Resonancia magnéticab. EEGc. Reacción en cadena de la polimerasad. Serología de viruse. Las tres primeras


La evolución clínica de esta paciente jun-to con los datos iniciales del LCR orientan aldiagnóstico de encefalitis viral aguda. Ac-tualmente, el método más adecuado para laidentificación del virus causante de la en-cefalitis y establecimiento del diagnósticodefinitivo es la detección de material gené-tico viral en el LCR (reacción en cadena dela polimerasa, PCR) (opción c). En el caso deencefalitis herpética tiene una alta sensibili-dad (98%) y especificidad (94%). Otros vi-rus que pueden identificarse de esta formason enterovirus, virus varicela-zoster, cito-megalovirus, herpes virus-6 y Epstein-Barr.

La detección por cultivo del virus es muypoco sensible (inferior al 7%) y sólo será útilen causas raras de encefalitis en las que no es-tén aún disponibles técnicas de PCR (influen-za, parainfluenza, sarampión, parotiditis).

La serología (opción d) no es útil en el mo-mento agudo, dado que se precisan habi-tualmente dos muestras separadas entre dosy tres semanas para valorar la seroconversión.Es conveniente sin embargo solicitar inicial-mente serología de virus del herpes simple,varicela zoster, sarampión, adenovirus, in-fluenza A y B, adenovirus y otros agentes quepueden producir cuadros similares, comola encefalitis por Mycoplasma, Rickettsia sp,Borrelia burgdorferi o Toxoplasma gondii.


Dilucional. Retención excesiva de agua• Síndrome de secreción inapropiada de ADH• Administración de sueros hipotónicos (postope-

ratorios)• Insuficiencia cardiaca• Insuficiencia renal• Cirrosis• Intoxicación hídrica (polidipsia primaria)

Pérdidas excesivas de sodio• Renales

– Administración de diuréticos– Nefropatía– Insuficiencia suprarrenal– Síndrome pierde sal– Diuresis osmótica

• Extrarrenales– Gastrointestinal (vómitos, diarrea)– Tercer espacio (peritonitis, obstrucción intestinal)– Sudor (fibrosis quística)– Quemaduras

ADH: hormona antidiurética.

TABLA III. Causas de hiponatremia en el niño

Las pruebas de neuroimagen (opción a)pueden reforzar el diagnóstico a la espera delos resultados de la PCR, también en aque-llos casos en los que ésta sea negativa. La TCcraneal inicial puede ser normal, aunque enla evolución pueden aparecer hipodensida-des en las zonas afectadas. Sin embargo laresonancia magnética (RM) craneal es mu-cho más sensible, además de no incremen-tar la dosis de radiación del paciente. En loscasos de encefalitis aguda por herpes simple,la RM puede mostrar lesiones en secuenciasT2 o FLAIR en las primeras 48 horas de evo-lución, que reflejan las zonas de encefalitisnecrotizante. Las alteraciones de la difusiónpueden desaparecer dentro de las primerasdos semanas de clínica, pero permanecen lashiperintensidades en T2. El patrón típico con-siste en lesiones parcheadas y asimétricasafectando a la sustancia gris de forma prefe-rente. La afectación de las regiones tem-porales y frontales inferiores es típica de laencefalitis por herpes virus. Otras zonas ca-racterísticas son el hipocampo y las circun-voluciones del cíngulo como en la encefa-litis límbica. Una afectación hemisférica másgeneralizada suele encontrarse en infecciónpor enterovirus, especialmente Coxsackie y

echovirus. Menos frecuentemente puede ver-se afectación del tronco del encéfalo y delcerebelo (rombencefalitis o encefalitis detronco).

El EEG (opción b) muestra generalmenteenlentecimiento difuso sin características es-pecíficas, aunque en algunos casos de en-cefalitis herpéticas se encuentran complejosperiódicos localizados en una o ambas re-giones temporales, con periodicidad de 1 a4 segundos. Estas descargas pueden tardarhasta dos semanas en aparecer y su ausen-cia no excluye el diagnóstico, pero su pre-sencia lo refuerza. La aparición bilateral delos complejos periódicos se asocia con peorpronóstico.

Al tercer día de ingreso en la UCI la pa-ciente, aunque continúa con desconexióndel medio y puntuación en la escala de comade Glasgow de 9, presenta esfuerzo respi-ratorio adecuado por lo que se extuba.

Al cuarto día se repite punción lumbar:6 células/mm3, proteínas 17 mg/dL, gluco-sa 81 mg/dL.

El EEG (Fig. 1) mostraba desestructuracióny lentificación generalizada en rango deltade la actividad basal, sin asimetrías claras.


Figura 1. EEG que muestra enlentecimiento generalizado.

La paciente continúa con afectación im-portante del estado neurológico, desconexióndel medio y escasa respuesta a estímulos. Aso-cia hipotonía generalizada con reflejos osteo-tendinosos conservados. No presenta altera-ción de pares craneales ni nistagmus. Serealiza RM al 6º día, en la que se objetivanlesiones en cerebelo y tronco del encéfalo,siendo diagnosticada de posible romboen-cefalitis o encefalitis del tronco (Fig. 2).

¿Qué otra medida podría estar indicada?

a. Incrementar dosis de aciclovirb. Añadir foscarnet al tratamientoc. Corticoides a altas dosis (metilpredniso-

lona 30 mg/kg/día)d. Inmunoglobulinase. Biopsia cerebral

Las respuestas correctas son c y d

La encefalitis del tronco o romboencefa-litis es una forma grave de encefalitis queafecta al troncoencéfalo y al cerebelo. Pue-de presentar distintas alteraciones clínicas:disminución del nivel de conciencia, crisis,alteraciones de pares craneales y ataxia. Unacuidada exploración clínica puede poner de

manifiesto alteraciones de pares craneales yla disfunción cerebelosa. Entre los virus cau-santes de romboencefalitis se encuentra elvirus herpes simple tipo 1, el tipo 6, virus va-ricela-zoster, enterovirus, adenovirus… Otrosagentes, como la Listeria monocytogenes oMycoplasma pneumoniae, también puedenproducir este proceso. Además la romboen-cefalitis puede ser secundaria a un procesoinmunológico (ADEM).

El diagnóstico por biopsia cerebral (op-ción e) es el diagnóstico mas fiable pero nose realiza por su agresividad clínica. La clí-nica y las alteraciones en la RM, el LCR yel EEG suelen ser suficientes para establecerel diagnóstico.

El tratamiento de la romboencefalitis esel aciclovir a las dosis habituales (30-60mg/kg/día en tres dosis). Esta paciente ya es-taba siendo tratada con las dosis más ele-vadas por lo que no habría que aumentar ladosis (opción a).

La resistencia a aciclovir del virus herpessimple está descrita sólo en el 0,5% de lospacientes inmunocompetentes y hasta en el5% de los pacientes inmunocomprometidos.

Por ello, en estos últimos, donde ademásson más frecuentes las infecciones por otrosvirus, como el virus herpes tipo 6 o el cito-


Figura 2. RM craneal. En secuencias T2 y FLAIR muestra captación focal tras administrar gadolinio i.v. (flechas)T2 T1 + Gd FLAIR

megalovirus, deben valorarse otros trata-mientos (foscarnet, ganciclovir) si la evolu-ción no es adecuada (opción b).

En la romboencefalitis con afectación gra-ve del estado neurológico se ha propuestoel tratamiento con corticoides a altas dosis:metilprednisolona 30 mg/kg durante 5 días,continuando posteriormente con una pautadescendente (opción c). La asociación de in-munoglobulinas (opción d) también se re-comienda en los casos graves y sobre todocuando no es posible un diagnóstico dife-rencial preciso con la encefalomielitis agu-da diseminada.

Evolución. A partir del 9º día de ingresoen UCIP parece conectar con el medio, si-gue con la mirada y responde órdenes sen-cillas pero de forma intermitente. Continúahipotónica y no emite sonidos. Es dada dealta al Servicio de Neurología al 11º día deingreso. Se mantiene con aciclovir hasta cum-plir tres semanas de tratamiento y corticoi-des en pauta descendente.

Mejoría evolutiva, siendo dada de altadomiciliaria tras 38 días de evolución delcuadro. Al alta presenta buen contacto y se-guimiento visual y emite escasas palabrassueltas. Obedece órdenes sencillas. Pasa dedecúbito a sedestación y se mantiene en se-destación. Motilidad ocular y facial normal.Coge objetos con prensión grosera. Sin ata-xia aparente.

El EEG previo al alta objetivó una impor-tante mejoría.

Los estudios serológicos y de PCR han sidonegativos.

En sucesivas revisiones se observa mejo-ría clínica, persistiendo un lenguaje lento. Serepite RM al 4º mes de evolución que obje-tiva atrofia cerebelosa residual.

DIAGNÓSTICO FINAL

Romboencefalitis

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CASO CLÍNICO

Niña de 3 años que acude a Urgenciaspor fiebre de hasta 39,9 °C de cinco días deevolución, tos y decaimiento. También re-fiere dolor abdominal, vómitos alimenticiosy deposiciones blandas. Escaso apetito enlos últimos días, en tratamiento con parace-tamol y un antitusígeno (cloperastina).

Hace dos días consultaron por fiebre y sele hizo un test rápido para estreptococo gru-po A que fue negativo.

Exploración: FC 153 lpm, FR 56 rpm, TA104/69 mmHg, Tª 38,4 °C, SatO2 94% (conO2 2 lpm).

Regular estado general, muy decaída, pá-lida de piel. Mucosas secas y pálidas. Bienperfundida y con pulsos normales. No pre-senta exantemas ni petequias. Taquipnea ytiraje subcostal. Auscultación pulmonar: hi-poventilación en ambas bases. Auscultacióncardiaca normal. Abdomen blando y depre-sible sin masas ni megalias. Neurológico:consciente y orientada.

Antecedentes personales: Sin anteceden-tes de interés. Vacunación según calendariomás vacuna neumocócica heptavalente.

Antecedentes familiares: Padres sanos.Abuela materna fallecida de cáncer de origendesconocido con metástasis hepáticas, abue-lo materno fallecido por pancreatitis, abuelopaterno fallecido por cáncer de riñón, tía abue-la por insuficiencia renal en diálisis.

¿Qué pruebas solicitaría inicialmente?

a. Hemograma, hemocultivo y reactantes defase aguda

b. Radiografía de tóraxc. Ecografía de tóraxd. No solicitaría pruebas porque el diagnós-

tico clínico es suficientee. Solicitaría a y b


Para el diagnóstico de presunción de neu-monía probablemente los datos de la histo-ria clínica junto a la exploración física pue-den ser suficientes (opción e). Taquipnea,fiebre y tos son signos y síntomas altamen-te sugerentes de neumonía. La taquipnea (fre-cuencia respiratoria mayor de 50 rpm en lac-tantes menores de 1 año y mayor de 40 rpmen mayores de 1 año) es un indicador muysensible para el diagnóstico de neumonía enlos niños. Otros datos clínicos frecuentes sonel dolor abdominal y los vómitos. La aus-cultación con hipoventilación y/o crepitan-tes puede apoyar el diagnóstico. Una radio-grafía de tórax (opción c) confirmaría eldiagnóstico, aunque no es imprescindible.

Sin embargo, en los casos con afectacióndel estado general o que se prevean com-plicaciones, están indicadas la realización deotras pruebas complementarias. La valora-ción conjunta de los datos epidemiológicos,clínicos, analíticos y radiológicos ayuda a es-

NIÑA CON FIEBRE, TOS, VÓMITOS Y DOLORABDOMINALA. Martínez de Azagra Garde

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tablecer la posible etiología e iniciar el trata-miento antibiótico empírico más adecuado.En esta paciente con afectación del estadogeneral está indicado solicitar un hemogra-ma, hemocultivo, proteína C reactiva (PCR),procalcitonina (opción a) y radiografía sim-ple de tórax (opción b). La ecografía (opciónc) se solicitará si hay sospecha de derramepleural en la radiografía de tórax.

La leucocitosis con desviación izquierda,la elevación de la PCR y la procalcitoninasugieren infección bacteriana. El hemoculti-vo suele ser negativo porque frecuentemen-te no se produce bacteriemia, pero cuandoes positivo es de ayuda sobre todo en aque-llos casos con mala respuesta inicial al tra-tamiento antibiótico.

La radiografía de tórax es en la práctica laprueba diagnóstica más frecuentemente soli-citada aunque no permite discriminar con se-guridad la etiología viral o bacteriana. Se handefinido dos patrones tipo: el patrón alveolar,manifestado como condensación segmentariao lobar con bordes definidos, que sugiere in-fección bacteriana fundamentalmente neu-mocócica, o el patrón intersticial difuso que,aunque clásicamente se ha atribuido a causano bacteriana, puede estar causada por dis-tintos agentes como virus, micoplasma, cla-midias. Otros hallazgos pueden sugerir distin-tas etiologías como, por ejemplo, la presenciade neumatoceles sugerentes de infección es-tafilocócica. En la radiografía también puedeobjetivarse la presencia de derrame pleural, es-tando indicada en este caso la realización deecografía porque permite cuantificar el de-rrame y en caso necesario localizar el lugarmás adecuado para su drenaje.

Los resultados de las pruebas solicitadasfueron:

Analítica: Hb 10,6 g/dL, Hcto 27,6%, leu-cocitos 11.970/mm3, plaquetas 48.000/mm3.

Índice de protrombina: 80%, fibrinóge-no 752 mg/dL, tiempo de cefalina 37 seg,control 28 seg.

Glucosa 107 mg/dL, urea 80 mg/dL, crea-tinina 0,91 mg/dL, sodio 129 mEq/L, potasio2,9 mEq/L, cloro 97 mEq/L.

PCR: 37,9 mg/dL, pH 7,36, PCO2 28mmHg, BIC 15 mmo/L, EB: -9 mmol/L.

Rx de tórax (Fig. 1): extenso infiltrado al-veolar derecho asociado a derrame pleural.

Ecografía torácica: neumonía basal dere-cha con derrame pleural de menos de 1 cmde espesor.

La paciente fue ingresada con el diagnós-tico de neumonía de probable etiologíabacteriana con derrame pleural. Tras recogerhemocultivo se inició tratamiento con amo-xicilina-clavulánico (80 mg/kg/día).

En las siguientes 6 horas la paciente man-tiene trabajo respiratorio moderado con SatO2

94%. Está taquicárdica (150 lpm) con ten-sión arterial normal (100/60 mmHg) y regu-lar perfusión periférica. La diuresis total hasido de 20 mL (0,25 mL/kg/h). Ha hecho dosdeposiciones sanguinolentas abundantes.

¿Qué es prioritario para usted en este mo-mento?

a. Repetir analíticab. Sondaje vesicalc. Expansión de volumen con control de diu-

resis


Figura 1. Radiografía de tórax inicial. Extenso infiltrado alveo-lar derecho asociado a derrame pleural derecho (flechas).

d. Cambiar el tratamiento antibióticoe. Drenaje del derrame pleural


En niños pequeños la presencia de ta-quicardia, oliguria y alteración del rellenocapilar en el contexto de infección son sig-nos de shock séptico incipiente, a pesar demantener una tensión arterial normal. El tra-tamiento inicial es la expansión de la vole-mia (opción c) con cristaloides (20 mL/kg),repitiéndose en bolos de 20 mL/kg hastaque disminuye la frecuencia cardiaca, me-jora la perfusión periférica y la diuresis. Siel paciente no mejora hemodinámicamen-te deberá iniciarse tratamiento con inotró-picos.

Debe realizarse sondaje vesical (opciónb) en esta situación ya que la respuesta de ladiuresis es un dato básico en la valoracióndiagnóstica y guía de tratamiento.

Sería también conveniente repetir la ana-lítica (opción a) dado que en la primera ha-bía alteraciones graves y la evolución clíni-ca de la paciente no está siendo favorable.

El agente más frecuente de neumonía bac-teriana adquirida en la comunidad es elStreptococcus pneumoniae. En los casos nograves puede tratarse con amoxicilina oral(80-100 mg/kg) o ampicilina i.v. (100-200mg/kg); si asocia derrame es aconsejableamoxicilina-clavulánico (100 mg/kg/día) peroen casos graves debería cambiarse a cefota-xima (200 mg/kg/día i.v.) (opción d).

El derrame pleural en esta paciente es pe-queño (< 1 cm). La taquipnea, trabajo respi-ratorio y taquicardia que presenta, están másen relación con la neumonía y sepsis quecon el derrame en sí, no estando indicadosu drenaje (opción e). Deben drenarse losderrames significativos (> 2 cm) dejando eltubo de drenaje. La toracocentesis diagnós-tica sólo se considerará en pacientes mayo-res que no necesiten anestesia general parasu colocación.

Se inició expansión de volumen 20 mL/kg,se recogió coprocultivo y se repitió la analí-tica. No se produjo incremento de la diure-sis a pesar de la expansión. Se cambió tra-tamiento a cefotaxima 200 mg/kg/día i.v.

Analítica a las seis horas del ingreso: Hb10,4 g/dL, Hcto 27%, leucocitos 17.410/mm3,plaquetas 16.000/mm3.

Glucosa 136 mg/dL, urea 114 mg/dL,creatinina 1,27 mg/dL, sodio 129 mEq/L, po-tasio 2,8 mEq/L, cloro 98 mEq/L, bilirrubi-na 2,2 mg/dL, LDH 5.868 U/L, proteínas to-tales 5 g/dL, albúmina 2,2 g/dL, PCR 26,8mg/dL.

pH: 7,31, PCO2: 28 mmHg, BIC: 14mmol/L, EB: -12 mmol/L

¿Cuál sería su diagnóstico de sospecha?

a. Shock séptico secundario a neumonía einsuficiencia renal secundaria

b. Coagulación intravascular diseminada(CID)

c. Gastroenteritis aguda e insuficiencia re-nal prerrenal

d. Síndrome hemolítico urémico (SHU)e. Infección urinaria


El síndrome hemolítico urémico (opciónd) se caracteriza por la presencia simultáneade anemia hemolítica microangiopática,trombocitopenia y daño renal agudo. Es unade las causas principales de insuficiencia re-nal aguda en los pacientes menores de 3años.

La hemoglobina en el momento de pre-sentación del cuadro es con frecuencia infe-rior a 8 g/dL; en esta paciente, aunque las ci-fras de hemoglobina son más elevadas,presenta otros datos de anemia hemolíticacomo la elevación de la bilirrubina y de laLDH que, junto a los datos de insuficienciarenal y trombopenia, hacen sospechar el diag-nóstico de SHU. La trombopenia se carac-

Niña con fiebre, tos, vómitos y dolor abdominal 317

teriza por cifras de plaquetas inferiores a140.00/mm3, siendo frecuentes cifras infe-riores a 50.000/mm3. A pesar de ello no sue-le haber signos de sangrado activo.

La afectación renal es variable: desde dis-creta alteración de la función renal con diu-resis mantenida a insuficiencia renal grave yoligoanuria. La hipertensión es frecuente, em-peorando tras la administración excesiva defluidos o hemoderivados. Además de la ele-vación de las cifras de urea y creatinina al in-greso, puede haber alteraciones hidroelec-trolíticas propias de la insuficiencia renalcomo hiperpotasemia, hiperfosforemia, hi-ponatremia o acidosis metabólica.

El diagnóstico diferencial en este caso in-cluye el shock séptico secundario a la neu-monía (opción a); sin embargo, la afectaciónrenal y la trombopenia son desproporciona-damente altas desde el ingreso para la situa-ción hemodinámica e infecciosa de la pa-ciente.

La distinción entre SHU y CID (opción b)se basa en los datos de laboratorio y con-texto clínico. La CID en relación a infecciónes un proceso asociado a la activación in-travascular de la cascada de la coagulación,que provoca depósitos de fibrina, consumode factores y anemia hemolítica microan-giopática. Como resultado se produce trom-bocitopenia, descenso de los niveles del fi-brinógeno y aparición de productos dedegradación del fibrinógeno con disminu-ción de la protrombina y alargamiento deltiempo de cefalina. En el SHU en generalsólo hay afectación de las plaquetas concoagulación normal o ligeramente alterada,más compatible con la alteración presenta-da por esta paciente.

La gastroenteritis (opción c) puede dar lu-gar a insuficiencia renal aguda por pérdidasexcesivas de líquidos con las deposiciones,deshidratación, hipovolemia e hipoperfusiónrenal. En este caso no se producen alteracio-nes hematológicas como las que presenta estapaciente.

El cuadro clínico no es compatible con in-fección urinaria (opción e) aunque puedepresentarse de forma secundaria en pacien-tes graves con factores de riesgo importantescomo oliguria y sonda vesical.

¿Qué otros datos apoyarían su diagnóstico?

a. Presencia de esquistocitos en sangre peri-férica

b. Disminución de la haptoglobinac. Aislamiento de S. pneumoniae en sangred. Coombs directo positivoe. Todas ellas


El SHU se clasifica históricamente en dostipos: el SHU típico o asociado a diarrea(90% de los casos) y el SHU atípico, no aso-ciado a diarrea. El SHU típico se produce porinfección por Escherichia coli productora detoxinas shiga, siendo el serotipo más fre-cuente Escherichia coli 0157:H7. Puede serdebido también a otros gérmenes enteroin-vasivos como Shigella. Suele haber un pre-dominio estacional (primavera-verano) y elcuadro gastrointestinal precede en unos díasal desarrollo del SHU.

El SHU no asociado a diarrea representael 10% de los casos y su etiología puede servariada. En la actualidad se propone unaclasificación según se conozca su etiologíaprecisa o no (Tabla I). La importancia del diag-nóstico etiológico tiene implicaciones im-portantes en el tratamiento y pronóstico. Lacausa más frecuente de SHU no asociado adiarrea es la infección por S. pneumoniae,preferentemente la enfermedad invasiva comoneumonía con empiema o menos frecuen-temente meningitis, refiriéndose un aumen-to de la incidencia en los últimos años. Losserotipos que se han encontrado en pacien-tes con SHU son 14, 23F, 6B 19, 2, 4, 1 y 9aunque otros serotipos también podrían sercapaces de generarlo. Factores del huésped


(alteración en la regulación del complemen-to o de la hemostasia) pueden aumentar lasusceptibilidad a desarrollar SHU ante in-fección por S. pneumoniae. El SHU atípicose caracteriza por ausencia de pródromo dia-rreico, evolución más insidiosa y peor pro-nóstico en cuanto a mortalidad y evolucióna insuficiencia renal crónica que el SHU aso-ciado a diarrea.

La microangiopatía que ocurre en el SHUes responsable de la aparición de los es-quistocitos (Fig. 2) en sangre periférica (op-ción a), como consecuencia del paso de loshematíes a través de los vasos parcialmenteocluidos. En el contexto de insuficiencia re-nal aguda, trombopenia y anemia, confir-man el diagnóstico de SHU. La disminución

de la haptoglobina (opción b), la elevaciónde la LDH y de la bilirrubina indirecta sonun reflejo de la hemólisis.


Categoría Características

Nivel 1 Etiología conocida1.i Inducido por infección

a. Bacterias productoras de toxinas shiga y shiga likeEscherichia coli enterohemorrágica, Shigella disenteriae tipo 1, Citrobacter freundii

b. Streptococcus pneumoniae1.ii Alteraciones en la regulación del complemento

a. Genéticas. Mutaciones en los genes de• Factor H• Proteína cofactor de la membrana (MCP)• Factor I• Factor B

b. AdquiridosAnticuerpos antifactor-H

1.iii Deficiencia de la proteasa del factor vonWillebrand, ADAMTS 13a. Genéticab. Adquirida: autoinmune, inducida por fármacos

1.iv Alteración en el metabolismo de la cobalamina1.v Inducida por quinina

Nivel 2 Etiología desconocida2.i Virus de la inmunodeficiencia humana2.ii Enfermedades malignas, quimioterapia y radiaciones ionizantes2.iii Inhibidores de la calcineurina (ciclosporina, tacrolimus) y trasplante2.iv Embarazo, síndrome HELLP, anticonceptivos2.v Lupus eritematoso diseminado y síndrome antifosfolípido2.vi Glomerulopatías2.vii Familiar, no incluido en nivel 12.viii InclasificadoHELLP: hemólisis, enzimas hepáticas elevadas y trombocitopenia.

TABLA I. Clasificación etiológica del SHU

Figura 2. Extensión de sangre periférica. Presencia de esquis-tocitos marcados con flechas blancas.

A diferencia del SHU asociado a diarreacon test de Coombs característicamente ne-gativo, el test de Coombs en el SHU secun-dario a infección por S. pneumoniae es po-sitivo (opción d). La hipótesis más recienteen cuanto a la patogenia del SHU asociadoa infección por S. pneumoniae está relacio-nada con la neuraminidasa, una enzima li-berada por este germen. Se fija al ácido siá-lico de las glicoproteínas de la membranacelular exponiendo el antígeno Thomsen-Frie-denreich (antígeno T) en las membranascelulares (endotelio glomerular, hematíes yplaquetas). Este antígeno interactúa con an-ticuerpos naturales IgM dando lugar a aglu-tinación y hemólisis. El test de Coombs di-recto positivo refleja la activación delantígeno T. Esta teoría no está del todo pro-bada y parece que debe haber otros meca-nismos implicados porque, aunque hasta enel 50% de los niños con enfermedad inva-siva por S. pneumoniae se puede detectar an-tígeno T, la mayoría no desarrollan SHU y,por otra parte, no en todos los niños con SHUe infección por S. pneumoniae se detecta an-tígeno T.

En esta paciente el aislamiento en el he-mocultivo de S. pneumoniae (opción c), jun-to a alteraciones clínicas y analíticas com-patibles con SHU, apoyan el diagnóstico deSHU atípico secundario a infección por S.pneumoniae.

Se realizó frotis sanguíneo que demostróesquistocitos. La paciente fue diagnosticadade síndrome hemolítico urémico y neumo-nía e ingresó en la Unidad de Cuidados In-tensivos Pediátricos.

En las primeras horas tras su ingreso la pa-ciente se encuentra polipneica, precisandooxigenoterapia a alto flujo (Vapotherm®), oli-goanúrica (0,2 mL/kg/h) a pesar de expansióny dosis repetidas de furosemida (1-2 mg/kg)en bolo i.v. La tensión arterial es normal.

A las seis horas presenta la siguiente ana-lítica: urea 166 mg/dL, creatinina 2,05 mg/dL,

Na 132 mEq/L, K 3,5 mEq/L, Ca 7,9 mg/dL(Ca iónico 1,07 mmol/L).

pH 7,32, PCO2 22 mmHg, EB -12 mmol/L,BIC 15,1 mmol/L.

¿Qué medida terapéutica la parece más in-dicada?

a. Diálisis peritonealb. Hemofiltración arteriovenosac. Hemofiltración venovenosad. Perfusión de furosemidae. Restricción de líquidos a pérdidas insen-

sibles


La insuficiencia renal en el SHU es desdeel inicio un fracaso renal intrínseco con es-casa respuesta a diuréticos (opción d). La si-tuación clínica y analítica de la paciente,prácticamente en anuria, a pesar de no teneralteraciones hidroelectrolíticas graves, hacenprever que las medidas conservadoras (op-ción e) no serán suficientes para su mane-jo, estando indicada una técnica de depura-ción extrarrenal. El tratamiento de estospacientes incluye mantener desde el iniciouna adecuada nutrición, la corrección de lasalteraciones hidroelectrolíticas secundariasa la insuficiencia renal y el tratamiento de lahipertensión arterial, frecuente en estos ca-sos. La aplicación de técnicas de depuraciónextrarrenal en estos pacientes permite al-canzar estos objetivos con mayor facilidadal controlar las alteraciones electrolíticas ypermitir un balance adecuado de líquidos.

La elección de la técnica depende de la si-tuación clínica y de su disponibilidad. Clási-camente en el SHU con fracaso renal sin otrosfallos, se ha utilizado la diálisis peritoneal porsu sencillez y facilidad de aplicación. Esto esasí cuando los pacientes no tienen alteracio-nes hemodinámicas y respiratorias impor-tantes. Si esto ocurre, como en esta pacien-te, la hemofiltración es la técnica adecuada.


La hemofiltración consiste en el paso dela sangre del paciente a través de un filtro dealta permeabilidad que permite el robo de lí-quidos y moléculas de tamaño pequeño ymediano. Inicialmente se utilizó la hemofil-tración arteriovenosa (opción b) en la quela sangre se movía a través del circuito ex-tracorpóreo desde una arteria hacia una venadel paciente, impulsada por la diferencia depresión existente entre ambas. Sin embar-go, actualmente se utilizan máquinas espe-cíficas de hemofiltración que emplean bom-bas para mover la sangre en el circuitoextracorpóreo, utilizándose habitualmenteun catéter venoso de dos luces que permitela salida y reintroducción de la sangre (he-mofiltración venovenosa) (opción c).

Se ha iniciado hemofiltración venoveno-sa a través de catéter venoso femoral. Se le hacanalizado la arteria femoral derecha y san-gra continuamente por el punto de punción.

La analítica presenta hemoglobina 6,5 g/dL,hematocrito 18%, leucocitos 18.730/mm3 (C7%), plaquetas 24.000/mm3. Protrombina60%, cefalina 38 seg (control 27 seg).

¿Qué medida no debe realizarse?

a. Transfusión de plaquetasb. Transfusión de concentrado de hematíesc. Transfusión de plasmad. Administración de factor VII activadoe. Retirar arteria

Las respuestas correctas son la c y la d

En los pacientes con SHU asociado a in-fección por S. pneumoniae debe evitarse la ad-ministración de plasma por la posible presen-cia de anticuerpos naturales anti-T en el plasmaque puedan agravar la hemólisis (opción c).

La transfusión de plaquetas en el SHU (op-ción a) se limitará a la presencia de sangradoactivo o ante la realización de un procedi-miento. En esta niña se transfundieron pla-

quetas por la presencia de sangrado activo. Encuanto a la transfusión de hematíes (opción b)la cifra límite considerada para transfusión es6-7 g/dL, dependiendo de la situación clínica.En este caso con hemoglobina 6,5 g/dL y com-promiso respiratorio estaría indicado trans-fundir concentrado de hematíes.

El factor VII activado (opción d) es unfármaco que se utiliza en el tratamiento delsangrado masivo que no responde a la ad-ministración de plaquetas y plasma. Inicial-mente utilizado como tratamiento de los epi-sodios de hemorragia grave en los pacienteshemofílicos, se utiliza actualmente en las he-morragias craneales no traumáticas, en lospacientes politraumatizados y por extensiónen muchas situaciones en las que existe unsangrado masivo con riesgo vital. Sin em-bargo, en el SHU no debería utilizarse porsu capacidad protrombótica y la posibilidadde agravar la microangiopatía trombóticaexistente en estos pacientes.

Si el sangrado por el punto de punción ar-terial no se cohíbe a pesar de compresióny tratamiento con plaquetas deberá retirarseel catéter arterial (opción e).

En las siguientes 48 horas la paciente con-tinúa en anuria con hemofiltración, descen-diendo la urea y la creatinina. Se inicia nu-trición enteral a débito continuo que no estolerada. Se queja de dolor abdominal.

¿Qué opina de la situación gastrointestinalde esta paciente?

a. Puede presentar peritonitis por S. pneu-moniae

b. La neumonía es responsable del dolor ab-dominal

c. Es habitual que un paciente séptico pre-sente intolerancia digestiva

d. Se justifica por la uremiae. Hay que descartar pancreatitis



En el SHU, aunque las manifestacionesmás importantes son hematológicas y rena-les, pueden estar afectados otros órganos. Es-tas complicaciones aunque son poco fre-cuentes pueden ser graves: afectación delSNC, hepatopatía o pancreatitis. Esta últimase manifiesta como dolor abdominal inten-so, vómitos o intolerancia digestiva; sin em-bargo, en ocasiones puede no ser diagnosti-cada y achacada la intolerancia digestiva alestado séptico o crítico del paciente o a la in-suficiencia renal (opciones c y d). Además,la neumonía grave en el niño frecuentemen-te cursa con dolor abdominal (opción b).

El diagnóstico de pancreatitis (opción e)en este contexto se realizará mediante la de-terminación de amilasa y lipasa en el sue-ro, que se encontrarán elevadas (tres vecespor encima del límite superior).

La peritonitis primaria por S. pneumoniae(opción a) es una complicación que se re-fiere con cierta frecuencia en niños con sín-drome nefrótico pero no está descrita su aso-ciación con SHU.

Se realizó analítica con bioquímica, en-contrándose amilasa de 1.315 U/L (normal:30-100 U/L) y lipasa de 4.777 U/L (normal:22-57), siendo diagnosticada de pancreati-tis. Se inicio nutrición parenteral, mante-niéndose a dieta absoluta durante cinco díaspor íleo paralítico. Posteriormente se realizónutrición enteral mediante sonda nasoyeyu-nal, siendo bien tolerada.

Ese mismo día la situación respiratoria dela paciente empeoró con incremento de lasnecesidades de oxígeno (FiO2 0,8) por lo quese intubó y se conectó a ventilación mecá-nica, permitiendo rápidamente disminuir laFiO2. Precisó ventilación mecánica durantecinco días, siendo extubada sin incidencias.

La hemofiltración se mantuvo durante sie-te días y, aunque fue eficaz en mantener elcontrol hidroelectrolítico de la paciente, seprodujo obstrucción del catéter con necesi-dad de recambio en dos ocasiones. Por ello,

ante la persistencia de la anuria y mejoría dela función respiratoria se decidió iniciar diá-lisis peritoneal.

Se transfundió concentrado de hematíesen tres ocasiones y plaquetas en dos ocasio-nes para la realización de técnicas.

Desde el quinto día de evolución co-mienza a ascender el número de plaquetas(por encima de 50.000/mm3) y a partir delnoveno día presenta cifras normales (supe-riores a 150.000/mm3). Mantiene cifras dehemoglobina alrededor de 7-8 g/dL con es-quistocitos positivos.

La paciente continuó mejorando su esta-do general, la tensión se mantuvo en el lí-mite alto de la normalidad sin tratamientoantihipertensivo.

Desde el día 16 de evolución presenta hi-pertensión arterial tratada con hidralazina, eincremento del trabajo respiratorio, inician-do oxigenoterapia de alto flujo (Vapotherm®).Sin embargo, mantiene polipnea y taquicar-dia; el balance teórico es negativo aunqueimpresiona de incrementos de los edemas.En la exploración presenta crepitantes bila-terales y fiebre (máximo 38,5 °C).

Analítica: hemoglobina 6,6 g/dL, hemato-crito 19,7%, leucocitos 20.680/mm3 (C 5%,PMN 80%, L 13%), plaquetas 443.00/mm3,PCR 3,9 mg/dL, procalcitonina 1,22 ng/mL.

Na 138 mEq/L, K 4,5 mEq/L, urea 70mg/dL, creatinina 4,88 mg/dL. Ca 9,1 mg/dL,P 5,3 mg/dL. Protrombina 104%, cefalina31,8 seg (control 29 seg), fibrinógeno 404mg/dL.

Se decide transfusión de concentrado de he-matíes. Horas después se intuba y se conectaa ventilación mecánica por incremento del tra-bajo respiratorio y acidosis respiratoria.

Presenta la siguiente radiografía (Fig. 3).

¿Qué debe descartar?

a. Edema agudo de pulmónb. Neumonía nosocomialc. Síndrome de distrés respiratorio agudo


d. Derrame pleurale. Cualquiera de ellos

Las respuestas adecuadas son a, b y c

La radiografía de tórax muestra infiltra-dos bilaterales que pueden ser compatiblescon edema agudo de pulmón, síndrome dedistrés respiratorio agudo o neumonía no-socomial. Los datos de evolución clínica, es-tudios microbiológicos y ecocardiográficosayudarán a realizar el diagnóstico diferencial.

El empeoramiento rápido con incremen-to de la presión arterial, balance positivo ycrepitantes bilaterales hace sospechar ede-ma agudo de pulmón (opción a) por sobre-carga de volumen y disfunción del ventrí-culo izquierdo. Ello lleva a incremento de lapresión hidrostática en el capilar pulmonary salida de fluidos al intersticio y hacia losalveolos. Deberá realizarse una radiografíay una ecocardiografía para valorar la funciónmiocárdica. El tratamiento consiste en pri-mer lugar en el soporte respiratorio necesa-rio que asegure una oxigenación adecuada.Dependiendo de la situación del pacienteprecisará ventilación no invasiva (VNI) o in-vasiva, manteniendo una presión positivacontinua (CPAP) si se utiliza VNI o presión

positiva al final de la espiración (PEEP) si seutiliza ventilación invasiva al objeto de in-crementar la presión alveolar y contrarrestarel incremento de la presión hidrostática a ni-vel del capilar pulmonar.

Es fundamental tratar la hipertensión ar-terial incrementando el balance negativo, eneste caso con las técnicas de depuración ex-trarrenal y mediante fármacos antihiperten-sivos. En la situación aguda pueden utilizar-se fármacos como el nitroprusiato o ellabetalol. En el mantenimiento puede utili-zarse hidralazina o bloqueantes del calciocomo el amlodipino. Si se sospecha disfun-ción miocárdica grave puede emplearse mil-rinona, que añade al efecto inotrópico posi-tivo la disminución de la poscarga por suefecto vasodilatador. Aunque también se uti-lizan frecuentemente los inhibidores de laenzima convertidora de la angiotensina (cap-topril, enalapril) en el tratamiento habitualde la hipertensión arterial, en el SHU en faseaguda podrían disminuir el flujo renal, pre-firiéndose utilizar en fase más crónica por suefecto protector a largo plazo sobre la fun-ción renal.

El diagnóstico diferencial de esta pacien-te incluye síndrome de distrés respiratorioagudo (opción c), definido como hipoxemiacon índice PaO2/FiO2 inferior a 200, infiltra-dos pulmonares bilaterales en ausencia dedisfunción del ventrículo izquierdo. La eco-cardiografía será fundamental en este diag-nóstico.

Se debe descartar también con dicha ra-diografía y fiebre, neumonía nosocomial (op-ción b), debiéndose recoger hemocultivo ymuestras de aspirado bronquial e iniciar tra-tamiento antibiótico empírico, hasta tenerun diagnóstico claro.

El derrame pleural (opción d) podría seruna causa de empeoramiento respiratorio enesta paciente; sin embargo, en la ausculta-ción suele objetivarse hipoventilación, mien-tras que la presencia de crepitantes orientahacia edema agudo de pulmón o neumonía.


Figura 3. Radiografía de tórax del paciente.

La radiografía y de forma más específica laecografía descartarán este proceso.

Tras la intubación la paciente necesitó ini-cialmente importante asistencia respiratoriacon FiO2 de 0,8 y PEEP 10 cmH2O. No secanalizó la arteria, pero la mejoría en laSatO2 por pulsioximetría permitió un des-censo rápido de las necesidades de oxígenoen las siguientes horas (hasta FiO2 0,4). Laradiografía a las 24 horas también indica-ba mejoría. Se realizó ecocardiografía quemostraba contractilidad adecuada y leve hi-pertrofia del ventrículo izquierdo; se incre-mentó la dosis de hidralazina, normalizán-dose la tensión arterial. Se inició tratamientocon ceftazidima i.v. con dosis ajustadas a lainsuficiencia renal.

A las 48 horas, sin embargo, la PCR habíaascendido a 7,3 mg/dL y la procalcitoninaa 10 ng/mL. En el exudado bronquial se ais-ló Pseudomonas aeruginosa por lo que seañadió al tratamiento tobramicina ajustandola dosis a insuficiencia renal.

Fue diagnosticada de edema agudo de pul-món y neumonía nosocomial por P. aerugi-nosa.

Precisó ventilación mecánica durante unasemana, siendo posteriormente extubada, ne-cesitando oxígeno en cánulas nasales en lassiguientes 48 horas.

Se mantuvo en anuria durante tres se-manas, incrementándose progresivamentela diuresis hasta 2 mL/kg/h pero con malafunción renal (aclaramiento de creatinina 4mL/min/1,73 m2) necesitando diálisis peri-toneal. Precisó tratamiento antihipertensi-vo con amlodipino e hidralazina.

Los controles ecográficos seriados mos-traron riñones de tamaño y situación nor-males, con diferenciación corticomedularconservada, aunque el riñón derecho pre-sentaba hiperecogenicidad cortical.

Se realizó biopsia renal con control eco-gráfico, diagnosticándose de nefropatía conglomeruloesclerosis focal, segmentaria y glo-

bal en el contexto de evolución crónica delsíndrome hemolítico-urémico.

La paciente se encuentra a los nueve me-ses del proceso agudo en situación de insu-ficiencia renal terminal en programa de diá-lisis peritoneal ambulatoria, a la espera detrasplante renal.


Síndrome hemolítico-urémico secunda-rio a neumonía por S. pneumoniae

Insuficiencia renal terminal

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CASO CLÍNICO

Niña de 4 años que acude a urgencias porfiebre (hasta 38,8 °C) de dos días de evo-lución con síntomas catarrales y decai-miento.

En la exploración física presenta: Tª 38,4ºC, FC 156 lpm, FR 22 rpm, TA 122/62mmHg, SatO2 por pusioximetría 95% conoxígeno en gafas nasales a 2 lpm, respira-ción superficial, tiraje intercostal leve, estápálida y decaída, bien perfundida e hidrata-da, en la auscultación pulmonar presentauna disminución del murmullo vesicular enhemitórax izquierdo. El resto de la explora-ción es normal.

Se realiza Rx de tórax que se muestra enla figura 1.

¿Qué le parece que muestra la Rx de tórax?

a. Neumotórax izquierdob. Atelectasia de pulmón izquierdoc. Derrame pleural masivo en hemitórax iz-

quierdod. Masa en hemitórax izquierdo con derra-

mee. Son ciertas b y c


En la Rx de tórax se evidencia una vela-dura en todo el hemitórax izquierdo con bo-

rramiento de estructuras y desplazamientodel mediastino (tráquea) hacia el lado con-tralateral; existe una línea de despegamien-to pleural apical con signos de derrame pleu-ral y condensación pulmonar en el ladoizquierdo.

En el neumotórax (opción a) existe una lí-nea de despegamiento pleural, el pulmónestá colapsado y en la zona que ocupa elaire (por fuera del pulmón) no se visualizanvasos pulmonares (no es lo que se ve en estaradiografía); si el neumotórax es a tensióndesplaza el mediastino hacia el lado con-tralateral.

Si presentara una atelectasia del pulmónizquierdo (opción b), tendría desplazado elmediastino y la tráquea hacia el lado iz-

NIÑA CON FIEBRE Y DECAIMIENTOA. Serrano

– 325 –

Figura 1. Rx PA de tórax de la paciente.

quierdo, ese pulmón estaría opacificado y elpulmón contralateral estaría hiperinsufla-do, imágenes no visibles en esta paciente.

En los casos de derrame pleural masivodel lado izquierdo (opción c), ese hemitóraxestaría totalmente opacificado y de forma ho-mogénea, no es lo que aparece en esta ra-diografia, aunque este diagnóstico no se pue-de descartar completamente en este caso.

¿Cuál sería la siguiente prueba que realiza-ría para llegar a un diagnóstico más exacto?

a. Ecografía torácicab. TC torácicac. RM torácicad. Punción del líquido pleurale. Hemograma y bioquímica


Se puede realizar una ecografía torácicapara conocer la cantidad de líquido pleural,pero la prueba que más información puededar inicialmente es la TC torácica (opción b).

Cuando en la Rx de tórax se sospecha unamasa, debe practicarse una TC torácica, si esposible se empleará contraste i.v., porquepuede definir mejor la localización anató-mica, su morfología y composición (tejidosblandos, calcio, grasa…), si la masa es múl-tiple y su relación con las estructuras vascu-lares y el mediastino. Aunque la TC no pro-porcione el diagnóstico patológico puede serde gran ayuda en la decisión del tratamien-to a seguir. Tiene la ventaja de que es rápiday no precisa anestesia general ni sedaciónpara su realización. Puede ser necesaria enalgunos casos la reconstrucción tridimen-sional o la angiografía TC. Cuando se sospe-cha un linfoma debe practicarse también TCcervical y abdominal.

La ecografía (opción a) se puede utilizarpara diferenciar lesiones quísticas de masassólidas y la relación de ellas con las estruc-turas vecinas, aunque dan más información

la TC y la RM, la eco podría ayudar en casosseleccionados como en las masas próximasal corazón y al pericardio.

La RM (opción c), añade poca informa-ción a la TC con contraste, estaría indicadacuando al paciente no se le puede adminis-trar contraste por alergia o por insuficienciarenal y si se sospecha afectación de paredcostal o de grandes vasos. Está indicada es-pecifícamente en la evaluación de los tu-mores neurogénicos, para detectar la afec-tación intraespinal, también cuando sesospeche invasión vascular y en las lesio-nes quísticas.

Se realizará un hemograma y una bioquí-mica (opción e) con estudio de LDH y ácidoúrico, en todas las masas mediastínicas, perola analítica elemental no proporcionará eldiagnóstico.

La punción del líquido pleural (opciónd) en algunos casos de derrame pleural aso-ciado a una masa, puede confirmar el diag-nóstico, pero antes hay que realizar una TCpara conocer las características de la masa.

En este momento sólo dispone de la Rx tó-rax AP de la figura 1 y de una Rx lateral detórax que se muestran en la figura 2.

¿Cuál es su diagnóstico presuntivo?

a. Timomab. Tumor neurogénicoc. Linfomad. Leucemiae. Tumor de células germinales

La respuesta más correcta es la e, aunque nopueden descartarse la c y la d

La masa se encuentra en mediastino an-terior (retroesternal anterosuperior), este com-partimento se sitúa entre la cara posterior delesternón y la anterior del pericardio (Fig. 3)contiene el timo, la aorta extrapericárdica,los grandes vasos y el tejido linfático. Entrelas posibilidades diagnósticas (Tabla I) se en-


cuentran como más frecuentes los tumoresde células germinales (teratomas, semino-mas, no seminomatosos), los linfomas, leu-cemias y lesiones quísticas y, con menor fre-

Niña con fiebre y decaimiento 327

Figura 2. Rx de tórax lateral.

Figura 3. Compartimentos mediastínicos.

Mediastino anterior• Tumores de células germinales

– Teratoma maduro– Teratoma inmaduro– Seminomas– Tumores germinales no seminomatosos

- Tumor del seno endodérmico- Carcinoma de células embrionarias- Coriocarcinoma

• Linfoma– Hodgkin– No-Hodgkin

- Linfoma difuso de células grandes- Linfoma linfoblástico

• Leucemia linfoblástica• Timoma, quiste tímico, hiperplasia, carcinoma de

timo• Bocio intratorácico• Tumores mesenquimales

– Hemangioma– Linfangioma– Lipoma, liposarcoma, sarcoma– Fibroma, fibrosarcoma– Rabdomiosarcoma

• Paratiroides*: quistes, adenomas o carcinomas

Mediastino medio• Linfoma• Linfangioma• Quiste broncogénico• Quiste enterógeno• Quiste pericárdico• Tumores traqueales• Paraganglioma aortopulmonar• Adenopatías por infecciones, metástasis o idio-

pática (sarcoidosis)

Mediastino posterior• Tumores neurogénicos

– Neuroblastoma– Ganglioneuroblastoma– Ganglioneuroma– Neurofibroma– Paraganglioma– Tumores primitivos neuroectodérmicos (PNET)

• Quiste neuroentérico• Tumores esofágicos• Duplicaciones o quistes esofágicos• Hernia de hiato

*Raro que produzca masa mediastínica.

TABLA I. Masas mediastínicas

cuencia en niños, las lesiones tímicas. Estapaciente presenta acompañando a la masaun derrame pleural, esto hace muy sugesti-vo que sea un tumor maligno.

Los timomas (opción a) representan el 20%de todas las masas mediastínicas en adultos,pero en los niños son poco frecuentes, pre-sentándose en la mayoría de los casos comolesiones quísticas. Frecuentemente son asin-tomáticos y, a diferencia del carcinoma tími-co, puede acompañarse de síntomas para-neoplásicos como mistenia gravis, anemiaaplásica, hipogammaglobulinemia y enfer-medades del colágeno. Los tumores neuro-génicos (opción b) derivan de los nervios pe-riféricos mediastínicos, ganglios simpáticos yparasimpáticos, y de restos embrionarios deltubo neural. Son más frecuentes en medias-tino posterior (por lo que no sería el caso deesta paciente), se extienden por el foramen in-tervertebral, por lo que se han llamado “en re-loj de arena”, produciendo síntomas neuro-lógicos por compresión de la médula espinal.

Los linfomas (opción c) son los segundostumores más frecuentes en el mediastino an-terior en niños, también pueden localizarseen el mediastino medio. Se clasifican en lin-foma Hodgkin y no Hodgkin, en este últimohay dos variedades que afectan al mediasti-no, el linfoma difuso de células B grandes,que es el más frecuente y predomina en adul-tos, y el linfoma linfoblástico que aparece atodas las edades, más en varones, con masamediastínica en el 80% de los casos (no sepuede descartar este tumor completamenteen esta paciente). El tipo Hodgkin es el tumormediastínico más frecuente en adultos jóve-nes (entre 20 y 40 años), presenta afectaciónmediastínica en el 60% de los casos. Los lin-fomas pueden acompañarse de derrame pleu-ral, sobre todo el linfoma linfoblástico.

La leucemia (opción d) aguda linfoblásticaes considerada por algunos autores como lafase leucémica del linfoma linfoblástico, sediferencia de éste porque presenta más de un20% de blastos en médula ósea, con un cre-

cimiento extramedular muy rápido. Tambiénpuede acompañarse de derrame pleural.

Los tumores de las células germinales (op-ción e) representan la causa más frecuentede masas en mediastino anterior en niños, sonpoco frecuentes en mediastino posterior. Sepueden clasificar en teratomas benignos, se-minomas y tumores embriogénicos llamadostambién teratomas malignos o tumores de cé-lulas germinales no seminomatosos (TCGNS).Los teratomas benignos o maduros son los másfrecuentes en niños, suelen ser quísticos y pue-den presentar calcificaciones, cuando apare-cen en el resto del cuerpo (región sacrocoxí-gea), son mixtos (sólidos y quísticos). Contienendiferentes variedades de tejido derivado de almenos dos o tres capas germinales primitivas:endodermo, ectodermo (la que predomina) ymesodermo. No producen derrame pleural porlo que no parece que sea el tumor de estapaciente. Si contiene células inmaduras, se lla-ma teratoma inmaduro y tiene riesgo de ma-lignizar. Los seminomas predominan en varo-nes entre 20 y 40 años (no sería el caso de estapaciente), tienen diferentes tipos celulares y enocasiones elementos malignos embrionarios.Los TCGNS (Tabla I) engloban los coriocarci-nomas, carcinomas embrionarios, tumores delseno endodérmico y mixto maligno, son losque tienen peor pronóstico, asociándose enocasiones con tumores malignos en otros lu-gares. Por la frecuencia, edad de la paciente ysexo (niña de 4 años) podría tener un tumordel seno endodérmico, éstos pueden presen-tar también derrame pleural.

¿Qué manifestación clínica le parece quepuede ser la más frecuente?

a. Síndrome de vena cava superior b. Estridorc. Insuficiencia respiratoriad. Fiebree. Pérdida de peso y decaimiento

Las respuestas más correctas son la d y la e


Las masas en el mediastino anterior pue-den producir todos los síntomas anteriores,va a depender del tamaño, localización y delas estructuras que comprima. En los niñoslos tumores del mediastino anterior, al con-trario que los adultos, que en muchos casosson asintomáticos o con síntomas vagos, pue-den producir diferentes grados de insufi-ciencia respiratoria (opción c) e infeccionespulmonares de repetición por compresiónde la vía aérea. La fiebre, pérdida de peso,mal estado general (opciones d y e) y sudo-ración nocturna son los síntomas más fre-cuentes en los tumores malignos, que es loque se sospecha que pueda tener esta pa-ciente. También pueden producir dolor re-troesternal que indica enfermedad invasivaavanzada y, en los casos de linfoma, son fre-cuentes la presencia de adenopatías cervi-cales palpables.

El síndrome de vena cava superior (svcs)(opción a) se produce por una obstrucciónal flujo a través de la vena cava superior, porinvasión o por compresión extrínseca (nó-dulos linfáticos o masas mediastínicas). Semanifiesta con disnea, edema en cara a ve-ces acompañado de cianosis, e hinchazónde las venas del cuello. Con mucha fre-cuencia es secundario a un proceso malig-no (60-85%), que en el 95% de los casoses un cáncer o un linfoma no Hodgkin. Otrascausas benignas de svcs son la fibrosis me-diastínica y la trombosis asociada a la im-plantación de un catéter venoso central a di-cho nivel. La aparición de los síntomas ysignos depende de la rapidez de su obstruc-ción y si se ha podido establecer circulacióncolateral para el drenaje de la sangre a la au-rícula derecha.

¿Qué prueba no le parece necesaria en estemomento?

a. Catecolaminas en orinab. Punción lumbarc. Citología del líquido pleural

d. Biopsia y aspirado de médula óseae. Alfa fetoproteína (AFP) y gonadotropina

coriónica humana (HCG)


Las catecolaminas (ácidos homovanílicoy vanilmandélico) en orina de 24 horas (op-ción a) y la fracción libre de metanefrinasen plasma deben medirse en caso de que sesospeche un feocromocitoma (localizado enla glándula suprarrenal) o un tumor neuro-génico (origen en las células ganglionares),como el paraganglioma, que se localiza enmediastino posterior, o el neuroblastoma,que puede tener múltiples localizaciones,glándula suprarrenal, ganglios simpáticosabdominales, torácicos, cervicales, pélvi-cos...

La punción lumbar (opción b) estaría in-dicada si se sospecha un linfoma no Hodg-kin o una leucemia para conocer si existe in-filtración del sistema nervioso central.

Si existe un derrame pleural y se sospechaun tumor maligno, el estudio citológico dellíquido (opción c) puede dar el diagnósticoen algunos casos. Se puede obtener mediantela aspiración de 5 mL de líquido pleural conanalgesia local. En pacientes con insufi-ciencia respiratoria grave o masa en me-diastino que comprima la tráquea, la seda-ción profunda y la anestesia general tienenun riesgo muy importante de parada respi-ratoria brusca.

Si se sospecha que es un linfoma no Hodg-kin o una leucemia, debe practicarse unabiopsia/aspiración de médula ósea (opciónd) para un diagnóstico exacto y estudio dela extensión sistémica.

La AFT y la HCG (opción e), además dela LDH, deben medirse en todos los pa-cientes que presenten masa mediastínica an-terior. El aumento es muy sugestivo de tu-mor de células germinales. Pacientes conseminoma pueden tener un aumento deHCG discreto (< 100 U/mL), pero no de la


AFP. En los tumores germinales no semino-matosos aumentan ambas, la AFP de formamuy importante en el tumor del seno endo-dérmico y la HCG en el coriocarcinoma yel carcinoma embrionario. El aumento deHCG puede producir ginecomastia. Estosmarcadores sirven también como controlevolutivo de recidivas.

Las pruebas analíticas realizadas a la pa-ciente mostraron:

Hemograma: Hb 13 g/dL, Hto 38%, leu-cocitos 241.800 mm3 (N 54%, L 35%, M 4%,E 1%, C 2%), plaquetas 324.000 mm3.

Bioquímica: glucosa 87 mg/dL, urea 21mg/dL, creatinina 0,6 mg/dL, proteínas to-tales 6 g/dL, GOT 35 U/L, GPT 13 U/L, GGT11 U/L, LDH 4.747 U/L (normal < 700 U/L).FA 205 U/L, Na 138 mEq/L, K 3,9 mEq/L, Cl104 mEq/L, Ca 9,4 mg/dL, P 4,9 mg/dL, áci-do úrico 7,3 mg/dL (normal < 2 mg/dL), bi-lirrubina total 1,2 mg/dL, PCR 7,9 mg/dL.

Ecografía torácica (Fig. 4): derrame pleu-ral de 2 cm de espesor a nivel basal, conabundante celularidad en su interior. En zonaparamediastínica izquierda, imagen de ocu-pación con ecoestructura sólida, con discreta

heterogenicidad sin evidenciar signos debroncograma aéreo ni calcificaciones.

TC torácico (Figs. 5 y 6): masa de gran ta-maño (114 x 90 x 110 mm) situada en me-diastino anterior, mínimamente heterogénea,sin calcio ni grasa en su interior. Se extiendedesde el opérculo torácico hasta la superfi-cie del hemidiafragma izquierdo, por delan-te de los grandes vasos y de la superficie iz-quierda del corazón, rodeando el ventrículoizquierdo con importante desplazamientohacía la derecha del mediastino. Se extien-de posteriormente ocupando gran parte delhemitórax izquierdo y comprimiendo el pa-rénquima pulmonar, produciendo una ate-lectasia compresiva parcial del LII. Compa-tible con linfoma mediastínico. Derramepleural izquierdo posterior, subpulmonar ycaudal a la masa descrita.

TC abdominal: hígado, vesícula biliar, víabiliar, páncreas, bazo y glándulas suprarre-nales normales. Ambos riñones presentan unaumento del tamaño, con bordes lobuladosy captación heterogénea del contraste, com-patible con infiltración tumoral (Fig. 7). Ade-nopatías retroperitoneales patológicas. Noexiste líquido libre abdominal.


Figura 4. Ecografía torácica que muestra un derrame pleural (línea de puntos) y una masa de ecoestructura sólida (flechas).

Punción del derrame que se realiza consedación poco profunda y analgesia, bajocontrol ecográfico y con monitorización deconstantes vitales, obteniéndose 60 mL delíquido serohemorrágico, también se realizapunción y aspiración de médula ósea y pun-ción lumbar.

Estudio del líquido pleural: pH 7,30, he-matíes 120.000 mm3, leucocitos 84.000 mm3

(PMN 10%, monocitos 90%), glucosa 8mg/dL, proteínas 3,9 g/dL, colesterol 102

mg/dL, triglicéridos 101 mg/dL, amilasa 17U/L, LDH 43.000 U/L. En el estudio citoló-gico se observa abundante celularidad lin-foide monomorfa, constituida por linfoci-tos de mediano tamaño atípicos (infiltraciónpor proceso linfoproliferativo de alto grado).

Aspirado y biopsia de médula ósea queinforman como leucemia linfoblástica T in-termedia timocito cortical.

Tratamiento con metilprednisolona. Pre-sentó lisis tumoral por lo que recibió hiper-hidratación, rasburicasa e hidróxido de alu-minio, normalizándose el ácido úrico (< 0,5mg/dL) y el fósforo (3,5 mg/dL). Se inicia pro-tocolo PETHEMA de riesgo intermedio (vin-cristina, daunoblastina y ciclofosfamida) ytriple terapia intratecal. La evolución ha sidofavorable.

En el algoritmo 1 se muestra la actitud anteuna masa mediastínica.


Masa mediastínicaLeucemia linfoblástica TDerrame pleural malignoInfiltración renalSíndrome de lisis tumoral


Figura 5. TC torácica con ventana de mediastino. Se visualizauna masa mediastínica anterior de gran tamaño que desplazael mediastino hacia la derecha y ocupa gran parte del hemi-tórax izquierdo, produciendo atelectasia compresiva del LII.

Figura 6. TC torácica con ventana pulmonar con los mismoshallazgos que en la figura 5.

Figura 7. TC abdominal con contraste. Riñones aumentados detamaño con bordes lobulados (flechas) y captación heterogé-nea de contraste, compatible con infiltración tumoral.

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Niño de 12 años con fiebre desde hace 4días, temperatura máxima 38,5 °C, acom-pañada de tos seca y disminución del apeti-to. En las últimas 24 horas se ha asociadodolor torácico. Desde hace 3 días ha recibi-do tratamiento con paracetamol y amoxici-lina oral (500 mg/8 h). Visto por su pediatrale ha pautado claritromicina (15 mg/kg/d c/12horas), sin mejoría.

Acude a Urgencias hospitalarias. En laexploración física presenta: buen estadogeneral, buen color y perfusión. Tempera-tura 38,3 °C, FC 122 lpm, FR 15 rpm, TA116/64 mmHg. Auscultación cardiaca nor-mal. Sin signos de insuficiencia respirato-ria. Dolor en hemitórax izquierdo no localizado. Auscultación pulmonar: hipo-ventilación en hemitórax izquierdo. Abdo-men blando, depresible, sin viscerome-galias. Exploración neurológica normal.Signos meníngeos negativos. Faringe hipe-rémica.

Saturación de oxígeno por pulsioximetría94% con aire ambiente.

Se practica una gasometría venosa quemuestra un pH 7,41, pCO2 45 mmHg, bi-carbonato 28,5 mmol/L y una analítica conun hemograma: Hb 13,5 g/dL, Hto 38,8%,leucocitos 10.310 mm3 (N 61%, L 26,7%, M8,3%, E 3,6%, B 0,3%), plaquetas 359.000mm3. PCR 12 mg/dL.

Se realiza una Rx de tórax que se mues-tra en la Fig. 1.


a. Neumotóraxb. Hidroneumotóraxc. Derrame pleural infecciosod. Masa en hemitórax izquierdoe. Hemotórax


La Rx de tórax muestra una ocupación delhemitórax izquierdo excepto en su parte api-cal, mostrando una línea convexa en senti-do craneal, llamada línea de Damoiseaucompatible con un derrame pleural. El an-

NIÑO CON FIEBRE, TOS Y DOLORTORÁCICOA. Serrano

– 335 –

Figura 1. Rx PA de tórax del paciente en urgencias.

tecedente de fiebre hace que en primer lu-gar deba descartarse una causa infecciosa.Los hemotórax o derrames hemorrágicos (op-ción e) se producen en los pacientes trau-matizados, aunque radiológicamente es in-distinguible de otro tipo de derrames, losantecedentes y la exploración no son com-patibles con ese diagnóstico. No se trata deun neumotórax (opción a) porque en estoscasos aparece una imagen negra, no blan-ca sin visualización de vasos pulmonares ensu interior y una línea de despegamientopleural (Fig. 2). El hidroneumotórax (opciónb) es la presencia de aire y líquido en el es-pacio pleural, se aprecia en la Rx una ima-gen oscura de neumotórax con un nivel hi-droaéreo que representa el líquido que hayen su interior, estas imágenes no aparecenen la Rx de la figura 1.

Cuando el derrame pleural es pequeño co-mienza obliterando el ángulo costofrénico yproduce el “signo del menisco”; consiste enuna línea de fluido que va ascendiendo porla pared lateral del tórax, cuando es más gran-de sólo queda aireada la parte superior y elresto es derrame (Fig. 1) y cuando es muygrande puede opacificar todo el hemitórax,pudiendo no ser valorable si existen ademásotras lesiones como masas o condensaciones.

En los niños con neumonía que continúencon fiebre o reaparezca la fiebre después de48 horas después de un tratamiento antibió-tico correcto, debe descartarse un derramepleural paraneumónico.

El informe de la Rx de tórax del paciente(Fig. 1) fue el siguiente: opacidad en hemi-tórax izquierdo en relación con proceso in-flamatorio tipo neumónico en lóbulo inferiorque asocia derrame de dicho lado.

¿Qué pruebas practicaría para completar eldiagnóstico?

a. Tomografía computarizada (TC) torácicab. Ecografía torácicac. Drenaje del derramed. Punción del derrame para ver sus carac-

terísticas y según los hallazgos decidir laactuación

e. Mantoux


Aunque en la Rx de tórax la imagen escompatible con un gran derrame, lo ade-cuado es realizar una ecografía torácica pre-via para visualizar el tamaño del derrame yvalorar si existe alguna masa en ese hemitó-rax. En ocasiones parte de la opacidad co-rresponde a una masa y el derrame es pe-queño. Es importante para localizar el lugarmás adecuado para practicar la punción pleu-ral para su diagnóstico y evacuación, tam-bién para conocer las características del de-rrame, si tiene tabiques, es loculado... Laecografía tiene la ventaja de que no emite ra-diaciones, es fácil de realizar, rápida, no pre-cisa sedar al paciente y puede practicarse ala cabecera del mismo.

La tomografía computarizada torácica (op-ción a) no debe realizarse de forma rutinariaen todos los pacientes con derrames para-neumónicos. Estaría indicada en los casoscomplicados, cuando falla la extracción de


Figura 2. Rx de tórax con neumotórax en hemitórax derecho:imagen de despegamiento pleural (flechas) con presencia deaire ectópico (imagen negra con ausencia de vasos pulmona-res).

líquido pleural, no hay respuesta al trata-miento médico o en pacientes inmunode-primidos para descartar otras alteracionesasociadas. En los casos en que se ha indica-do el drenaje quirúrgico del derrame me-diante toracotomía o toracoscopia, se reali-zará previamente una TC torácica, paravisualizar la anatomía y descartar un absce-so intrapulmonar. Si en la Rx de tórax o enla ecografía torácica se sospecha una masamediastínica debe practicarse una TC torá-cica; en estos casos se evitará la sedacióno anestesia por el riesgo de producirse uncompromiso agudo y grave de la vía aéreaque puede ser fatal.

La punción y extracción de una peque-ña cantidad del derrame para analizar suscaracterísticas (opción d) es una práctica ha-bitual en pacientes adultos, ya que se reali-za con anestesia local. En los niños, al tenerque administrar sedoanalgesia por vía sis-témica, es mejor colocar un drenaje pleu-ral desde el inicio para extraer todo el de-rrame, además de analizarlo.

En este paciente con la sospecha de ungran derrame por la auscultación y la Rx detórax y la persistencia de la fiebre a pesar deltratamiento antibiótico, precisará el drenajedel derrame (opción c) y, como se ha co-mentado, primero se practicará una ecogra-fía torácica.

Aunque la etiología del derrame no sue-le ser tuberculosa, no hay que olvidar esta

posibilidad, por ello debe realizarse un Man-toux (opción e), aunque en este caso se pue-de esperar a conocer las características bio-químicas del líquido pleural.

Se realiza ecografía torácica que eviden-cia una consolidación parenquimatosa enhemitórax izquierdo (hepatización) con pe-queño broncograma aéreo en la parte pro-ximal al hilio, con abundante derrame pleu-ral limpio con tabicaciones (Fig. 3). Se marcapara drenaje posterior.

Se monitoriza al paciente, FC, FR, TA in-cruenta y SatO2 por pulsioximetría, se ad-ministra sedación intravenosa con propofolen perfusión continua y analgesia con fen-tanilo i.v. en bolos y se procede a la colo-cación de un drenaje pleural tipo Pleurocath®

(pequeño catéter que va en el interior de unaaguja para su inserción) de un tamaño de 8F,en 4-5º espacio intercostal línea axilar pos-terior (coincide con el punto señalado por elecografista) dirigido hacia la parte poste-roinferior de ese hemitórax. Se obtiene un lí-quido amarillo claro que muestra las si-guientes características: pH 7,33, hematíes2.400 mm3, leucocitos 1.300 mm3, poli-morfonucleares 10%, mononucleares 90%,proteínas 4,6 g/dL, glucosa 79 mg/dL, LDH933 U/L.

Con los resultados del líquido pleural, ¿quésospecharía?

Niño con fiebre, tos y dolor torácico 337

Figura 3. Ecografía torácica que muestra derrame pleural abundante (línea de puntos) con tabicaciones en su interior (flechas).

a. Trasudadob. Empiemac. Derrame tumorald. Exudado secundario a una neumonía por

neumococoe. Derrame tuberculoso

La respuesta más correcta es la e

Por las características del derrame debepensarse en primer lugar en una tuberculo-sis, aunque no se puede descartar comple-tamente que se trate de un exudado secun-dario a una neumonía neumocócica (opciónd) u otro germen o que pudiera tratarse deun derrame tumoral (opción c).

Los derrames pleurales pueden clasificarseen: trasudado, exudado, empiema (presenciade pus), hemotórax (presencia de sangre conun hematocrito –Hto– superior a la mitad delHto sanguíneo) y quilotórax (presencia de linfa).

El trasudado y exudado pueden diferen-ciarse por los valores de pH y contenido deglucosa, proteínas, LDH, colesterol y célu-las (Tablas I, II y III). El trasudado (opcióna) tiene un pH entre 7,40-7,45, con unacantidad de proteínas inferior a 3 g/dL. Seproduce por un aumento del líquido en elespacio pleural, secundario a un disbalan-ce entre la presión oncótica e hidrostáticaen los capilares de las pleuras visceral y pa-rietal, la causa no está en la pleura y pue-de ser secundario a insuficiencia cardiaca,hipoproteinemia, sobrecarga líquida, alte-raciones renales y hepáticas (Tabla IV). Elexudado (opciones c, d y e) tiene un pH< 7,30, una glucosa inferior a 60 mg/dL,proteínas superiores a 3 g/dL, LDH mayorde 200 UI/L y un colesterol superior a 45mg/dL. Se produce por una afectación pri-maria de la pleura debido a una inflama-ción o infección pulmonar o a una lesióndirecta de la pleura.

El derrame tuberculoso (opción e) sueleser un exudado, serohemorrágico en más del80% de los casos, aunque también puede seramarillento, tiene un pH y glucosa bajos porla existencia de bacilos (sobre todo si es unempiema). El pH suele ser menor de 7,40 y


En muestras de líquido pleural• pH• Glucosa• Proteínas• Número de células y morfología• Gram y cultivo (aerobio y anaerobio)• Láctico deshidrogenasa (LDH)• Antígenos bacterianos• Antígeno neumocócico (Binax NOW®)• Reacción cadena polimerasa (PCR) específica• Tinción Ziehl-Neelsen y cultivos especiales (Lö-

wentein-Jensen) para tuberculosis• Citología para células malignas

En sangre• Hemocultivo• Hemograma• Reactantes de fase aguda: PCR (proteína C reac-

tiva) y PCT (procalcitonina)• Test de aglutinación en suero• LDH en suero

Mantoux

Cultivo esputo o de aspirado traqueal

Orina• Antígenos neumocócicos (Binax NOW®)

TABLA I. Estudios a realizar ante la presencia de underrame pleural

Criterios de Light• Proteínas pleura/proteínas suero > 0,5• LDH pleural/LDH plasma > 0,6• LDH pleura > 200 U/L

Aunque es menos específico el líquido pleural sue-le presentar• Proteínas > 3 g/dL (g/100 mL)• Densidad > 1.016• pH* < 7,30• Glucosa < 60 mg/dL (mg%)• Células > 1.000/mm3

• Colesterol > 60 mg/dL• Albúmina pleura/albúmina suero > 1,2 g/dL• Bilirrubina pleura/bilirrubina suero > 0,6

*Debe realizarse inmediatamente de su extracción en un apa-rato de gasometría.

TABLA II. Características bioquímicas del exudado

en un 20% de los casos menor de 7,30. Laglucosa suele estar entre 60 y 100 mg/dL ysólo es menor de 50 mg/dL entre un 7-20%de los casos. La cantidad de proteínas sue-le estar alrededor de 3 g/dL aunque entre un50-70% de los casos tienen más de 5 g/dL.La mayoría tienen aumentada la LDH (75%)con niveles superiores a 500 UI/L. Contieneentre 1.000 y 6.000 células por mm3. Pre-dominan los linfocitos en el 60-90% de loscasos, aunque en la fase aguda pueden pre-dominar los neutrófilos. Raramente contie-nen más de un 5% de células mesoteliales yno suelen tener muchos eosinófilos. La pre-sencia de más de un 10% de eosinófilos des-carta la pleuritis tuberculosa a menos que seasocie a neumotórax o hemotórax.

Actualmente la etiología más frecuente delos derrames paraneumónicos (opción d) enEspaña es la neumocócica, también puedenser producidos por otros gérmenes aunquecon menor frecuencia como Staphylococcusaureus, Streptococcus viridans, Streptoco-ccus grupo A asociado a shock tóxico, vari-cela o inmunodeficiencias... (Tabla V). En losúltimos años se ha encontrado una mayorfrecuencia de cepas de neumococo más vi-rulentas con un aumento de neumonías ne-crotizantes y empiemas.

En los derrames paraneumónicos (opciónd) se produce una inflamación e infecciónde la pleura, con paso de proteínas, líqui-do y leucocitos al espacio pleural. En una

primera fase llamada exudativa el derrameno está complicado y tiene poco contenidode células y proteínas, con glucosa y pH nor-males. Posteriormente se acumulan poli-morfos nucleares (PMN), hay invasión bac-


• Proteínas pleura/ proteínas suero < 0,5• LDH pleura < 200 U/L• LDH pleura/LDH plasma < 0,6Suele tener también:• Proteínas < 3 g/dL• pH* normal (superior al plasma)• Células < 1.000/mm3

• Albúmina pleura/albúmina suero < 1,2 mg/dL

*Debe realizarse inmediatamente de su extracción en un apa-rato de gasometría.

TABLA III. Características bioquímicas deltrasudado

• Insuficiencia cardiaca• Cirrosis• Síndrome nefrótico• Diálisis peritoneal• Glomerulonefritis aguda• Mixedema• Embolismo pulmonar• Sarcoidosis• Sobrecarga hídrica

TABLA IV. Etiología de los trasudados

Infecciones• Bacteriana aguda

– Streptococcus pneumoniae (más frecuente enEspaña)

– S. pyogenes– Staphylococcus aureus– Haemophilus influenzae tipo b– Mycoplasma pneumoniae– Pseudomonas aeruginosa– Menos frecuentes: Klebsiella, Enterobacter, Pro-

teus, Salmonella, Yersinia, Legionella– Anaerobios: Bacteroides, Peptostreptococcus

(raro en niños)• Virus

– Adenovirus, influenza, parainfluenza– Mycobacterium tuberculosis y otras micobac-

terias• Hongos

Tumores

Enfermedad gastrointestinal• Pancreatitis• Absceso subfrénico o hepático• Rotura esófago

Embolismo pulmonar

Colagenosis• Lupus• Artritis reumatoide

Uremia

Radioterapia

Mixedema

TABLA V. Etiología de los derrames paraneumónicos

teriana con depósitos de fibrina, formándo-se loculaciones. El pH y la glucosa disminu-yen y aumenta la LDH. Posteriormente seproduce una fase organizativa por creci-miento de fibroblastos. Si el derrame se haesterilizado, estos tabiques disminuyen pro-gresivamente hasta la normalización; en ca-sos poco frecuentes estos tabiques puedenproducir una membrana gruesa que impidela reexpansión pulmonar, siendo necesariala cirugía. El diagnóstico rápido se puede rea-lizar con la detección de antígenos neumo-cócicos en el líquido pleural (Binax NOWStreptococcus pneumoniae®).

El empiema (opción b) se caracteriza porla presencia de gérmenes en el derrame; siel paciente ha sido tratado con antibióticosel cultivo puede ser negativo aunque puedenidentificarse gérmenes en el Gram. El aspectodel líquido es denso, amarillento y purulen-to; presenta un pH inferior a 7,10, una glu-cosa < 40 mg/dL, LDH superior a 1.000 UI/L,con gran cantidad de proteínas y células queson predominantemente PMN.

En el derrame tumoral (opción c) el pH esnormal, el aspecto del derrame es serohe-morrágico y existen abundantes linfocitos,en muchas ocasiones células atípicas quepueden evidenciarse por el estudio anato-mopatológico o por citometría. Puede exis-tir un aumento de la LDH y una glucemiabaja.

Con la sospecha de probable derrame tu-berculoso, ¿qué prueba no realizaría en estepaciente?

a. Tinción de Ziehl-Neelsen y cultivo Lö-wenstein-Jensen del derrame

b. Mantouxc. Baciloscopia en jugo gástricod. Baciloscopia en lavado bronquioalveolare. Baciloscopia y cultivo en esputo induci-

do


El diagnóstico de tuberculosis se basa enla epidemiología, prueba de tuberculina po-sitiva junto con imágenes radiológicas com-patibles con tuberculosis. También puedeayudar la presencia de bacilos ácido alcoholresistente (BAAR) en jugo gástrico o esputoy la PCR (reacción en cadena de la polime-rasa) para bacilo tuberculoso.

El Mantoux (opción b) o prueba de tuber-culina positiva se realiza en el antebrazo,mide la intradermorreación a la tuberculinaa las 48-72 horas de su inoculación, en mi-límetros de induración en el diámetro trans-versal. Es la prueba de elección en niños novacunados, se considera positiva si la indu-ración es ≥ 5 mm (Tabla VI). En el 5-10% delos niños puede ser inicialmente negativa porinfecciones concomitantes, vacunación convirus vivos en los dos meses previos (saram-pión, parotiditis y varicela), desnutrición gra-ve, situaciones de inmunosupresión: corti-


Se considera intradermorreacción de Mantoux po-sitiva en niños:1. Con induración ≥ 5 mm en:

• Niños en contacto íntimo con casos índice osospechoso de tuberculosis

• Niños sospechosos de enfermedad tuberculo-sa clínica o radiológica

• Niños en situaciones de inmunodepresión oinfección por VIH

• Niños con conversión de Mantoux previamentenegativo

2. Con induración > 10 mm en cualquier otro caso(incluidos niños inmigrantes y cribados de niñossanos)

3. Niños vacunados con BCG* en los últimos tresaños:• Mantoux ≤ 10 mm: Se considera efecto pos-

vacunal• Mantoux ≥ 15 mm**: Se considera positivo• Mantoux: 11-14 mm: individualizar

*En situaciones de riesgo de desarrollar enfermedad tubercu-losa, debe obviarse el antecedente de BCG.**Todo Mantoux ≥ 15 mm siempre se considera positivo.

TABLA VI. Interpretación de la prueba detuberculina en niños en España (Sociedad Española

de Infectología Pediátrica)

coides, enfermedades malignas, grandes que-mados, o por el llamado periodo ventana;desde que penetra el germen en el organis-mo hasta que se produce la hipersensibili-dad retardada (responsable de la respuestaa la tuberculina) transcurren entre cuatro yocho semanas, en este periodo el Mantouxpuede ser negativo. Pueden producirse fal-sos positivos si se produce un hematoma lo-cal, infección de la herida o presenta sensi-bilidad a los componentes de la tuberculinao la técnica no es adecuada. Existen reac-ciones inespecíficas en infecciones por mi-cobacterias no tuberculosas.

La tinción de Ziehl-Neelsen (opción a) sebasa en que la pared celular del bacilo con-tiene ácidos grasos de cadena larga que tie-nen la propiedad de resistir a la decolora-ción con ácido alcohol después de la tincióncon colorantes básicos, por ello se llama ba-cilo ácido alcohol resistente (BAAR).

El método más rápido es la baciloscopiaen jugo gástrico (opción c) que consiste endemostrar la presencia de los bacilos (pormm3), mediante el examen directo del frotisen el microcopio. El mayor problema es quetiene baja sensibilidad. Puede haber falsospositivos por la presencia de gérmenes sa-profitos ácido alcohol resistentes en el jugogástrico por lo que el resultado positivo debeconfirmarse con cultivo. El jugo gástrico deberecogerse durante 3 días consecutivos, a pri-mera hora de la mañana después de un pe-riodo de ayuno de 6 horas, se introduce unasonda nasogástrica y se aspira el contenidogástrico; la muestra debe ser homogeniza-da, descontaminada y neutralizada, la de-tección del BAAR se realiza con la técnicade auramina-rodamina.

El cultivo en medio de Löwenstein-Jensendebe hacerse en todas las muestras posibles(líquido pleural, jugo gástrico, esputo) en élse puede aislar el germen y realizar el anti-biograma de gran importancia para el trata-miento. Se sembrará inmediatamente despuésde recoger la muestra, las micobacterias se

identifican con sondas de ADN. El problemaes que en los niños, por ser poco bacilíferos,es difícil conseguir el crecimiento del baci-lo; además, se precisan varias semanas.

Para el diagnóstico etiológico del derra-me pleural en el niño no existe indicaciónde practicar broncoscopia flexible para ob-tener lavado bronquioalveolar (opción d) yno se recomienda su uso rutinario; además,en los derrames tuberculosos tiene muy bajasensibilidad.

Sí debe practicarse baciloscopia y culti-vo para tuberculosis en esputo inducido (op-ción e), tiene el inconveniente de que en ni-ños muy pequeños no es posible conseguirel esputo y los niños algo mayores tienenbaja sensibilidad por ser poco bacilíferos.Para obtener el esputo se administra un bron-codilatador (4 puff de salbutamol de 100 µg)y a los 10 minutos un aerosol de suero sali-no hipertónico (4 mL de ClNa 2 M), con elloel paciente comienza a toser, pudiéndoseobtener la muestra.

Otras pruebas que pueden ayudar al diag-nóstico son: a) la adenosina deaminidasa(ADA) en líquido pleural; aumenta en los de-rrames tuberculosos, entre 45-60 U/L, aun-que también puede aumentar en el empiemay derrames paraneumónicos, tumorales y enla artritis reumatoide. De sus isoenzimas laADA-2 es la que aumenta en la tuberculosisy la ADA-1 en los empiemas y b) la PCR paratuberculosis es rápida y segura, aunque tie-ne el inconveniente de que debe practicarsepor personal experto y no está disponible entodos los centros. Detecta una parte del nú-cleo de la micobacteria y puede utilizarse enfluidos y tejidos. Tiene una sensibilidad deentre 23-83% y una especificidad de entre80-100%. Puede ser positiva en jugo gástri-co en niños infectados recientemente sin sig-nos radiológicos de enfermedad.

Del líquido pleural también se obtuvieronlos siguientes resultados: adenosin deami-nasa 46 U/L (aumentado). Antígenos cap-


sulares neumocócicos (Binax NOW®) en lí-quido pleural: negativos. En el estudio ana-tomopatológico la microscopia mostró unfrotis de fondo fibrino-hemático con mode-rada celularidad inflamatoria constituida porlinfocitos maduros y células monocitoidessin signos citológicos de malignidad. La tin-ción Ziehl-Neelsen no demostró la presen-cia de BAAR. La citometría del líquido pleu-ral no evidenció células atípicas. Se enviaronmuestras para cultivo de bacilo tuberculosoy PCR para tuberculosis.

El ADA en suero fue de 46 U/L (tambiénaumentado).

El Mycobacterium tuberculosis (bacilo ae-robio que no forma esporas) es el germenque produce la tuberculosis en la mayoríade los casos; se reproduce de forma intra-celular con lenta replicación, pudiendo per-manecer en estado latente y reactivarse pos-teriormente. En los niños pequeños, no existeinmunidad celular en el primer contacto conel bacilo tuberculoso, que suele ser por lainhalación del germen desde un adulto ba-cilífero (en la mitad de los casos no se en-cuentra el caso índice) y por ello el cuadrohabitual de la tuberculosis es la primoin-fección tuberculosa que puede afectar al pul-món (lo más frecuente) con o sin derramepleural. Puede localizarse sólo en el pulmóno a través de los linfáticos llegar a los gan-glios próximos y paratraqueales, con au-mento de las adenopatías cervicales, para-traqueales y mediastínicas que se visualizanen la TC torácica. El bacilo también puedediseminarse por el torrente sanguíneo y afec-tar a otros órganos produciendo meningo-encefalitis, tuberculosis miliar u osteomieli-tis, esto es más frecuente en los lactantes einmunodeprimidos. En los adolescentes laalteración pulmonar suele ser por reactiva-ción de focos endógenos, después de uncontacto previo con el bacilo. Se produceuna reacción celular (memoria inmunológi-ca) con necrosis tisular y lesiones cavita-

das pulmonares. El compromiso pleural enestos casos se debe a la rotura de focos sub-pleurales, pudiendo aparecer focos caseo-sos (empiema) en la pleura. También se pue-de producir una lesión endobronquial conpresencia de gérmenes en el árbol bronquial.Cuando ésta se produce en la tuberculosisprimaria, el hallazgo más frecuente es la ate-lectasia segmentaria, los nódulos cercanosal bronquio crecen, lo comprimen y se per-foran hacia la luz.

Con la sospecha de derrame pleural tuber-culoso, ¿qué tratamiento indicaría?

a. Tres tuberculostáticosb. Dos tuberculostáticosc. Tres tuberculostáticos más corticoidesd. Dos tuberculostáticos mas corticoidese. Cuatro tuberculostáticos


Los pilares del tratamiento de la tubercu-losis son: asociación de varios fármacos paraevitar las resistencias, cumplir correctamen-te la pauta de tratamiento y conocer la re-sistencia del bacilo a la isoniazida. En Es-paña es de alrededor del 3%; aumenta al 6%en la población emigrante y 7% en los in-fectados por VIH.

El tratamiento tiene dos fases: la de in-ducción o bactericida, con una duración dedos meses, en ella se reducen de forma im-portante los bacilos con disminución de lacapacidad contagiante del paciente bacilí-fero y una segunda fase de mantenimiento oesterilización de 4 meses o más, para dismi-nuir la carga bacilar en las poblaciones in-tracelulares de multiplicación lenta, en losmacrófagos y lesiones caseosas.

El tratamiento del derrame tuberculoso esigual que para la tuberculosis pulmonar yconsiste en: pauta diaria de 2 meses de iso-niazida 10 mg/kg/d, más rifampicina 10mg/kg/d y pirazinamida 25-35 mg/kg/d, se-


guido de 4 meses con isoniazida más rifam-picina a igual dosis (Tabla VII). Si es bien to-lerado se aconseja administrar los fárma-cos juntos, por la mañana en ayunas. Encasos especiales puede administrarse 3 díasa la semana (Tabla VII); en ese caso debe vi-gilarse estrechamente su cumplimiento (TDO:terapia directamente observada).

El efecto adverso más importante del tra-tamiento es la toxicidad hepática, aunque espoco frecuente y suele ser reversible al mo-dificar el tratamiento.

Con el tratamiento suele desaparecer la fie-bre en 2 semanas y se reabsorbe el derrameen las primeras 6 semanas, en algunos pa-cientes puede ser más lento y tardar 4 meses.

En pacientes seleccionados la adminis-tración de corticoides (opciones c y d) pue-de acortar el tiempo de fiebre y la resolucióndel derrame, pero no hay estudios que com-paren riesgo/beneficio. Se ha demostrado subeneficio en la meningitis porque disminu-ye la mortalidad y las secuelas, en la peri-carditis, en la tuberculosis endobronquial yen la miliar.

El drenaje rutinario del derrame tubercu-loso en el momento del diagnóstico no me-jora la evolución a largo plazo, tampoco seha relacionado con el engrosamiento pleu-ral residual, aunque se ha asociado con unadesaparición más rápida de la disnea. El en-grosamiento pleural residual puede ocurriren el 50% de los pacientes, corresponde aderrames con pH y concentración de glu-cosa mas bajos.

Si el tratamiento no se cumple durantemás de 2 semanas en la fase de inducción o3 meses durante la fase de mantenimiento,debe reiniciarse de nuevo.

Al colocar el drenaje pleural se extraje-ron 330 mL de líquido pleural, posterior-mente se conecta a un Pleurevac® con as-piración de -10 cm H2O, recogiéndose enlas siguientes 10 horas un total de 800 mL,posteriormente fue disminuyendo el débi-to del drenaje. En la ecografía de controlpersistía el derrame pleural que era tabica-do, con múltiples loculaciones y comparti-mentaciones (Fig. 4) por lo que se adminis-


Pautas Diaria –mg/kg/d– 2 días/semana –mg/kg/d– 3 días/semana –mg/kg/d–(máx/día) (máx/día) (máx/día)

Isoniazida* 10-15** 20-30 20-30(300 mg) (900 mg) (600-900 mg)

Rifampicina 10-20** 10-20 10-20(600 mg) (600 mg) (600 mg)

Pirazinamida 20-35 50 50(2 g) (2 g) (2 g)

Etambutol*** 15-20 0 25-30(2,5 g) (2,5 g) (2,5 g)

Estreptomicina (i.m.) 20 – –(1 g)

En niños que conviven con emigrantes adultos o en niños emigrantes que procedan de países con tuberculosis con resistencia ala isoniazida superior al 4% se iniciará el tratamiento con 4 fármacos hasta conocer la sensibilidad. Se añadirá etambutol o es-treptomicina.*Está indicado asociar vitamina B6 en situaciones de riesgo nutricional.**Dosis más alta en meningitis tuberculosa.***Puede producir neuritis óptica aunque no existen casos confirmados por lo que se ha extendido su uso. Debe vigilarse oftal-mológicamente al paciente si se utiliza.

TABLA VII. Tratamiento de la tuberculosis pulmonar en niños

traron varias dosis de un fibrinolítico (uro-quinasa) logrando un débito de 150 mL/d.El 6º día se retira el drenaje pleural por noobtenerse más líquido pleural y existir es-casa cantidad en la ecografía. También seevidenció un engrosamiento pleural tantode la pleura parietal como de la visceral des-de los primeros días.

Presentó un pico febril de hasta 38 °C elprimero y segundo día, febrícula el tercer díay posteriormente desapareció la fiebre.

El primer día se inició tratamiento con ce-fotaxima, que se retiró el 7º día al confirmarque el cultivo para bacterias era negativo yel Mantoux, positivo.

El 4º día por Mantoux positivo (a las 72horas mostraba un diámetro transversal de15 mm) se aísla al paciente y se inicia trata-miento con isoniazida, rifampicina y pira-zinamida durante 2 meses, continuando conisoniazida y rifampicina hasta un total de 6meses desde el diagnóstico.

Para completar el estudio de tuberculosisse realizó el tercer día una TC torácica (Figs.5, 6 y 7) que mostró un derrame pleural pos-teroinferior izquierdo con atelectasia/conso-lidación del LII y adenopatías mediastíni-cas y axilares compatibles con la sospechaclínica de proceso infeccioso secundario amicobacterias.

Se dio de alta de la UCIP a los 8 días, des-pués de la retirada del drenaje pleural. En laFig. 8 se muestra la Rx de tórax previa al alta.

No se encontraron contactos afectos detuberculosis entre los familiares, las Rx tóraxy Mantoux a los padres y hermanas fueronnegativos.

Al mes del ingreso hospitalario confirmanel crecimiento del bacilo Mycobacterium bo-vis, en el medio de Löwenstein-Jensen en lí-quido pleural, sensible a estreptomicina,etambutol, isoniacida y rifampicina y resis-tente a pirazinamida.

Ha seguido revisiones periódicas en el ser-vicio de neumología, ha estado asintomáti-


Figura 4. Ecografía torácica que muestra derrame pleural de 3,5cm en su diámetro máximo con tabiques, loculaciones y com-partimentaciones.

Figura 5. TC torácica con ventana de pulmón que muestraderrame pleural posteroinferior izquierdo (flecha).

Figura 6. TC torácica con ventana de mediastino que muestraderrame pleural (flecha negra) y atelectasia/consolidación delLII (flecha blanca).

co con buen estado general y ganancia depeso adecuada, con un correcto cumpli-miento del tratamiento. En la Fig. 9 se mues-tra la Rx de tórax a los 3 meses de iniciar eltratamiento.

En el seguimiento de los niños con tu-berculosis pulmonar se aconseja repetir laRx de tórax a los 2 meses y al finalizar el tra-tamiento. A pesar de una buena evoluciónclínica y de un correcto tratamiento, las Rxpueden no estar normales al finalizar el tra-tamiento, sin indicar una mala evolución.

La normalización puede tardar meses, in-cluso años.

El Mycobacterium tuberculosis es el ger-men que produce la mayoría de los casos detuberculosis en humanos, pero entre un 1-3%está producida por el M. bovis, que es un pa-tógeno primariamente bovino. La vía de trans-misión a los humanos puede ser por inhala-ción a partir de ganado enfermo, afectando alpulmón o por ingestión de leche contami-nada, produciendo lesión intestinal. En am-


Figura 7. TC torácica que muestra derrame pleural posteroinferior izquierdo con adenopatías mediastínicas y axilares (flechas).

Mediastino anterior Axilares Paratraqueal derecha

Figura 8. Rx de tórax previo al alta de UCIP que muestra con-densación en LII con derrame pleural tabicado residual.

Figura 9. Rx de tórax normal a los 3 meses de iniciar el trata-miento.

bos casos puede diseminarse a otros órganos.La enfermedad por este germen es indistin-guible a la producida por el M. tuberculosis,se identifica por cultivo, tiene crecimiento muylento y presenta resistencia natural a la pira-zinamida, se recomienda el tratamiento concuatro tuberculostáticos (isoniacida, rifampi-cina, estreptomicina y etambutol).


Neumonía tuberculosa. Primoinfeccióntuberculosa por Mycobacterium bovis

Derrame pleural tuberculoso

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CASO CLÍNICO

Niña de 11 años y medio que comienzacon fiebre hasta 39 °C. Dos días después apa-rece dolor abdominal periumbilical, irradia-do a hipogastrio, seguido de vómitos bilio-sos, deposiciones blandas, después líquidas,en número de 8-10 al día.

Antecedentes personales: sin enferme-dades previas, excepto varicela hace 6 años.Vacunación según calendario.

Antecedentes familiares: padres sanos ytres hermanos más pequeños, sanos.

Exploración física: temperatura 39,5 °C,FC 122 lpm, FR 40 rpm, TA 120/60 mmHg.Regular estado general, postura antiálgica,posición fetal, sin dificultad respiratoria, aus-cultaciones pulmonar y cardiaca normales.Abdomen en tabla. Percusión dolorosa queimpide la palpación abdominal. Resto de ex-ploración sin interés.


a. Gastroenteritis agudab. Apendicitis agudac. Colecistitis agudad. Invaginación intestinale. Pancreatitis

La contestación más correcta es la b

El dolor abdominal es un síntoma muy fre-cuente en la infancia, sus causas son múlti-

ples, desde patologías abdominales graves(peritonitis), leves (estreñimiento), enferme-dades extraabdominales (neumonía), inclu-so puede ser un síntoma psicosomático sinbase orgánica. El dolor abdominal agudo in-tenso, acompañado de otros síntomas comofiebre, vómitos, irritación peritoneal con ab-domen en tabla, necesita ser diagnosticadocomo abdomen agudo y tratado con pre-mura. El clínico debe diferenciar rápida-mente, por la clínica y algunas pruebas com-plementarias, cuándo el abdomen agudo esquirúrgico de forma inmediata y cuándo eltratamiento debe ser médico, aunque mástarde puede ser tributario de cirugía. Las cau-sas de dolor abdominal agudo que precisanun abordaje urgente son múltiples y son di-ferentes en recién nacidos, lactantes y niños(Tabla I).

Aunque el cuadro clínico de vómitos ydiarrea líquida sugiere una gastroenteritisaguda (opción a), el intenso dolor abdomi-nal y el vientre en tabla, signo guía funda-mental en este caso, casi lo descartaron. Lagastroenteritis aguda cursa con dolor abdo-minal, generalmente de tipo cólico, sin do-lor permanente e intenso, nunca se acom-paña de vientre en tabla. Éste es altamentesugestivo de peritonitis porque la inflama-ción peritoneal produce la contractura de lamusculatura de la pared abdominal respon-sable de la dureza, como una tabla, del ab-domen.

NIÑA CON FIEBRE Y DOLOR ABDOMINALJ. Casado Flores

– 347 –

La apendicitis aguda (opción b) es una cau-sa frecuente de dolor abdominal y fiebre, vó-mitos no biliosos y, cuando el apéndice esde localización retrocecal, también diarrea,síntomas que acompañaban a este paciente.Sin embargo la fiebre no suele ser tan eleva-da, excepto en la apendicitis perforada, yla diarrea no es tan frecuente ni tan líquida.El dolor suele iniciarse periumbilical para lo-calizar más tarde en fosa ilíaca derecha; esun dolor intenso y constante y se debe a lairritación del peritoneo parietal por el apén-dice inflamado; el dolor puede irradiarse ala espalda. Cuando la apendicitis se perfora,empeora el estado general, aumenta el do-lor y aparece taquicardia, mayor elevaciónde la temperatura, incluso hipotensión arte-rial por shock séptico. El diagnóstico de apen-dicitis aguda debe realizarse antes, para ellotienen alguna utilidad las pruebas comple-mentarias de diagnóstico: hemograma, reac-tantes de fase aguda, ecografía y estudio ra-diológico.

La colecistitis aguda (opción c) es muy raraen los niños previamente sanos, pero no enlos que padecen hemoglobinopatías o fibro-sis quística. El dolor se localiza en hipogastrioderecho o epigastrio y se suele irradiar a la es-

palda. La invaginación intestinal (opción d) esla causa más frecuente de abdomen agudo enel niño pequeño, especialmente en el segun-do semestre de la vida, y cursa con dolor có-lico, de corta duración, intermitente, vómitosy, más tarde, rectorragia. La edad y la clínicadescartan en la práctica este diagnóstico. Lapancreatitis aguda (opción e) puede produ-cirse en los niños que han tenido un trauma-tismo abdominal o que reciben ácido val-proico, L-asparaginasa o tetraciclinas pero noen los niños previamente sanos. Cursa con do-lor epigástrico o en la mitad superior del ab-domen, vómitos y a veces fiebre.

¿Cuál sería su actitud con esta paciente?

a. Realizaría un hemograma con proteína C-reactiva (PCR) y orina elemental y sedi-mento

b. Indicaría una ecografía abdominalc. Rx simple de abdomend. Realizaría una tomografía computarizada

(TC) abdominale. Indicaría directamente apendicectomía

por laparatomía



Neonato 2 meses-2 años 2-5 años Mayores 5 años

IPLV Traumatismo Traumatismo ApendicitisTorsión testicular Malos tratos Malos tratos Neumonía

Infección urinaria Infección urinaria Infección urinariaIPLV Neumonía Púrpura anafilactoideTumor abdominal Púrpura anafilactoide Torsión ováricaDivertículo de Meckel Torsión ovárica Torsión testicularCrisis vasooclusiva Tumor abdominal Colelitiasis

Absceso abdominal PancreatitisDivertículo de Meckel Litiasis urorrenalCrisis vasooclusivas Hepatitis

Divertículo de MeckelPeritonitis primariaCrisis vasooclusivas

IPLV: intolerancia a proteínas de leche de vaca.

TABLA I. Causas de dolor abdominal agudo

Aunque el diagnóstico de apendicitis y pe-ritonitis aguda es clínico, suelen realizarsepruebas complementarias de diagnóstico, es-pecialmente con los casos dudosos o atípi-cos. La ecografía (opción b) es la prueba

complementaria más rentable para el diag-nóstico de apendicitis aguda, además es ino-cua y puede realizarse a la cabecera del en-fermo; tiene una sensibilidad y especificidadpara este diagnóstico del 98%. En la Fig. 1

Niña con fiebre y dolor abdominal 349

Figura 1. A) Apéndice gangrenada y perforada, mayor de 7 mm (9,8 mm) rodeada de grasa epiploica brillante (apéndice: líneade puntos). B) Doppler aplicado en el extremo apendicular, se aprecia desestructuración de las capas con aumento del flujo vas-cular. La flecha indica el extremo del apéndice inflamado. C) Apéndice flemonoso, corte transversal con líquido libre peritoneal.D) Punta del apéndice perforada, capas discontinuas y líquido libre (peritonitis). E) Extremo de apéndice flemonoso con coproli-to poco denso. F) Apéndice (línea de puntos) flemonoso con material en su interior y coprolito.

A

F

B C

D E

se muestran varias ecografías sugerentes odiagnósticas de apendicitis aguda.

El análisis de sangre (opción a) es pocoútil, suele aparecer discreta leucocitosis(10.000-16.000 mm3) aunque en los cuadrosmás evolucionados con perforación y peri-tonitis, el recuento leucocitario puede sermayor. Un cuadro de abdomen agudo sinleucocitosis ni fiebre no descarta, pero sí hacepoco probable, el diagnóstico de apendici-tis aguda. La presencia de leucocitosis conpredominio de polimorfonucleares es ade-más poco específica, igual que la elevaciónde la PCR, que es indicativa de inflamacióninfecciosa o no, pero no específica de apen-dicitis ni de peritonitis. Además la PCR pue-de ser normal, especialmente cuando exis-ten pocas horas de evolución. El análisis deorina (opción a) debe practicarse para des-cartar infección urinaria, porque la apendi-citis pueden cursar con leucocituria y he-maturia microscópica, debido a la irritaciónde la vía urinaria, pero no con nitriuria.

La Rx simple de abdomen (opción c) noaporta ninguna información útil para el diag-nóstico de apendicitis ni de peritonitis, su in-dicación ha quedado limitada en pediatría ados procesos: obstrucción intestinal (dilata-ción de asas proximales, ausencia de gas enasas distales) y perforación de víscera hueca(presencia de aire libre en cavidad abdomi-nal). En la Rx simple de abdomen es raro queaparezca un coprolito (Fig. 2), imagen visi-ble en menos del 10% de los casos, y una es-coliosis antiálgica, sugestiva de apendicitis.

La TC abdominal (opción d) es muy sen-sible para visualizar apéndices inflamados,sin embargo la alta dosis de radiación limi-ta esta técnica a casos excepcionales. En laactualidad y en nuestro medio, la TC abdo-minal urgente sólo se utiliza en el trauma-tismo abdominal.

Realizar directamente una laparotomía ex-ploradora y apendicectomía (opción e) sinexploraciones complementarias previas nodebe practicarse porque algunos procesos

que simulan apendicitis (adenitis mesentéri-ca, pancreatitis, peritonitis primaria, síndro-me de Shönlein-Henoch) no lo son, siendosu tratamiento conservador. Esta opción sólopuede contemplarse cuando la clínica es al-tamente sugestiva de apendicitis evolucio-nada y no se dispone de manera inmediatade pruebas complementarias para el diag-nóstico, especialmente la ecografía.

El análisis de sangre mostró 16.090 leu-cocitos/mm3 (neutrófilos totales 81%) y laPCR fue de 25 mg/dL. La ecografía abdomi-nal objetivó engrosamiento de asas y líqui-do libre peritoneal. Unas 12 horas despuéspersistía fiebre elevada, dolor abdominalintenso con vientre en tabla, respiración su-perficial con polipnea (40 rpm) y taquicar-dia (136 lpm), siendo la auscultación pul-monar y cardiaca normal, objetivándose


Figura 2. TRx simple de abdomen en decúbito, se visualiza uncoprolito.

mayor leucocitosis (22.180 mm3) pero igualPCR (24,6 mg/dL). Con el diagnóstico de ab-domen agudo por apendicitis fue enviada aun hospital con cirugía pediátrica para tra-tamiento quirúrgico. Al llegar la paciente seconfirma la misma exploración.

En resumen se trata de una niña de 11años y medio con fiebre elevada, vómitos,diarrea y dolor abdominal intenso de 2 díasde evolución, con vientre en tabla, leuco-citosis y líquido libre peritoneal en la eco-grafía abdominal.

Se realizó laparotomía que encontró abun-dante líquido libre blanquecino e inodoroque se envía a cultivar y apéndice sin signosinflamatorios, que fue extirpado.

¿Qué le parece esta evolución?, realice aho-ra el diagnóstico

a. Gastroenteritis agudab. Pancreatitis agudac. Peritonitis primariad. Peritonitis secundariae. Neumonía

Las contestaciones más correcta son la c yla e

La peritonitis es la inflamación del perito-neo generalmente de origen infeccioso y pue-de ser primaria (opción c), definida por laausencia de causa abdominal, siendo la in-fección peritoneal de orígenes hematógeno,urinario, genital o linfático. La clínica es si-milar a la apendicitis aguda pero usualmentecursa con más leucocitosis, signo que acom-paña a esta paciente (leucocitos 29.180 mm3).Los patógenos más frecuentes son estrepto-cocos grupo A, Streptococcus pneumoniaey Escherichia coli. La faringitis por Strepto-coccus pyogenes produce además de fiebre,dolor abdominal en uno de cada 4 pacientes.El S. pneumoniae debe ser sospechado en lospacientes con síndrome nefrótico que co-mienza con fiebre y dolor abdominal.

La peritonitis secundaria aparece comocomplicación de un proceso intraabdominal,bien por rotura o perforación traumática oséptica de una víscera hueca con salida decontenido de la luz intestinal polimicrobia-no al peritoneo, rotura generalmente trau-mática de la vía biliar o pancreática (perito-nitis biliar y pancreática).

La neumonía (opción e) puede explicarla fiebre, la polipnea y el dolor abdomi-nal de esta paciente pero no el abdomenagudo, el vientre en tabla ni la existenciade líquido libre en el peritoneo, que en estecaso están producidos por la peritonitis. Lapolipnea es el signo físico más sensible dela neumonía de los lactantes y niños pe-queños; el dolor abdominal es muy fre-cuente en las neumonías de los niños ma-yores y adolescentes. Esta paciente teníapolipnea (40 rpm) que no podía explicarsepor las otras causas de polipnea (fiebre,dolor, hipoxemia, acidosis). Muchos lac-tantes y niños con neumonía solo tienenfiebre y polipnea, siendo en algunos la aus-cultación pulmonar normal. Por ello pue-de decirse que un niño sin polipnea pro-bablemente no tiene una neumonía, aunqueeste signo físico puede también ser debidoa otros procesos. Sin embargo un niño conauscultación pulmonar normal, sin crepi-tantes, hipoventilación, ni soplo tubárico,puede ser portador de una infección pul-monar.

En el cultivo de líquido peritoneal se ais-ló estreptococo del grupo A. En el postope-ratorio de la laparotomía se evidencia hipo-ventilación en ambas bases pulmonares. Serealizó una Rx de tórax, que mostró una con-densación en el lóbulo inferior izquierdo. Enel aspirado tráqueo-bronquial creció un es-treptococo del grupo A.

La paciente fue tratada con cefotaxima i.v.El postoperatorio transcurrió sin incidentes,excepto intenso dolor abdominal que preci-só cloruro mórfico y metamizol i.v.

Niña con fiebre y dolor abdominal 351


Neumonía lóbulo inferior izquierdo porStreptococcus pyogenes

Peritonitis primaria por estreptococo delgrupo A (S. pyogenes)

En resumen el dolor abdominal agudo esmuy frecuente en pediatría y no siempre estáproducido por patología intraabdominal. Laneumonía, especialmente los lóbulos inferio-res, la infección del tracto urinario y la farin-gitis estreptocócica son infecciones extraab-dominales productores de dolor abdominal.También puede cursar con este síntoma la ce-toacidosis diabética, el síndrome hemolítico-urémico y la miocarditis. Existen múltiplescausas en el abdomen, intraperitoneales y ex-traperitoneales, infecciosas o no, que produ-cen dolor abdominal agudo, entre las que debehacerse el diagnóstico diferencial.

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CASO CLÍNICO

Lactante de 36 días de vida que, desde lasemana de vida, le notan ruidos al respirar,más intensos durante la noche. Hace 24 ho-ras consultan en otro centro hospitalario pordificultad respiratoria, sin fiebre; fue diag-nosticado de bronquiolitis y tratado con adre-nalina nebulizada y corticoides orales, au-mentando la SatO2 desde 88% al 95%, sinmejoría del estridor ni de la dificultad respi-ratoria. Por persistir la clínica acude a otrohospital, el tercer centro al que han consul-tado en este primer mes de vida.

Antecedentes personales. Embarazo con-trolado. Parto eutócico. PRN 3.385 g. Apgar9/10. Periodo neonatal normal. Lactancia ma-terna 15 días, mixta desde entonces. Despis-taje de metabolopatías congénitas negativo.

Exploración física. El estado general esaceptable, pero tiene estridor inspiratorio ytiraje subcostal, intercostal y supraesternalque aumenta con el llanto y cianosis labialsólo con el llanto. Se administra inmediata-mente O2 en gafas nasales a 2 L/min, siendola SatO2 posterior del 100%. La auscultaciónpulmonar es simétrica sin ruidos anormales,la auscultación cardiaca y los pulsos femo-rales son normales. Sin aspecto séptico. Pa-lidez cutánea, pero no de mucosas, angio-ma labio inferior (Fig. 1). El abdomen no tienevisceromegalias. La Tª 35,9 °C, FC 180 lpm,FR 40 rpm, TA 86/50 mmHg.

¿Cuál es su diagnóstico presuntivo?

a. Bronquiolitis graveb. Neumoníac. Cardiopatía congénitad. Sepsise. Laringomalacia


El síntoma guía de este paciente es el es-tridor, audible desde los primeros días de lavida, estridor que empeora con el llanto y me-jora con el sueño. El estridor es característicode la obstrucción de la vía aérea extratoráci-ca, de la tráquea extratorácica o de la laringey se suele manifestar durante la inspiraciónporque la obstrucción aumenta durante la ins-piración y disminuye durante la espiración. El

LACTANTE CON ESTRIDOR Y ANGIOMALABIALJ. Casado Flores

– 353 –

Figura 1. Paciente con angioma de labio inferior.

estridor es un síntoma, no un diagnóstico, in-dica la existencia de una obstrucción al pasodel aire. El tipo de estridor puede ayudar aidentificar la zona anatómica afectada, cuan-do es inspiratorio, la obstrucción generalmentesucede en la supraglotis o estructuras más al-tas, naso u orofaringe. El estridor espiratorioes característico de las obstrucciones en la trá-quea intratorácica o en los bronquios. El es-tridor inspiratorio y el espiratorio se producenen lesiones de la glotis, subglóticas o traquealesaltas. El estridor agudo suele ser de origen in-feccioso (laringitis, traqueítis), traumático oalérgico; el estridor crónico, como este pa-ciente, puede ser de origen congénito, mala-cia (opción e) o estrechez anatómica (esteno-sis traqueal o laríngea).

La bronquiolitis (opción a) es una enfer-medad infecciosa aguda de las vías respira-torias inferiores que provoca obstrucción dela pequeña vía aérea, se caracteriza por serun cuadro recortado que se inicia con sín-tomas catarrales altos, tos, rinorrea y fiebre,seguido de dificultad respiratoria, siendo ca-racterística la auscultación de estertores fi-nos, subcrepitantes, generalizados con o sinsibilancias. Nunca tienen estridor. La neu-monía (opción b) puede ser descartada porla evolución; generalmente cursan con fie-bre y empeoramiento respiratorio en ausen-cia de tratamiento. La cardiopatía congénita(opción c) suele tener una evolución cróni-ca, como este paciente, dificultad para la ali-mentación, sudoración; puden existir soploscardiacos (depende de la anomalía anató-mica) y signos de insuficiencia cardiaca,inexistentes en este caso; puede existir que-jido respiratorio, pero no estridor. La sepsis(opción d) es una patología aguda con rápi-do agravamiento hacia el fracaso multiorgá-nico y/o la muerte en pocas horas.

En las primeras horas de hospitalizaciónVd. confirma el estridor inspiratorio cons-tante, con tiraje que aumenta cuando el niñose agita y disminuye sin desaparecer duran-

te el sueño. El niño tiene buen color, tomapecho, aunque se cansa y la oxigenación congafas nasales (2 L/min) es SatO2 99-100%. Elpaciente espontáneamente adopta una pos-tura de hiperextensión del cuello (Fig. 2).

¿Qué patologías adoptan esta postura?

a. Síndrome de Pierre-Robinb. Laringomalaciac. Síndrome de apnea obstructiva del sueño

(SAOS)d. Micrognatiae. Todas pueden adoptar esta postura


La postura en hiperextensión de la cabe-za tiene por objeto abrir la vía aérea y laadoptan por tanto de manera espontánealos niños con obstrucción de la vía aéreaalta, también se utiliza en la reanimacióncardiopulmonar básica, excepto cuandoexiste sospecha o riesgo de trauma cervicaly en las situaciones de coma, para abrir lavía aérea. El síndrome o secuencia de Pie-rre-Robin (opción a) se caracteriza por latríada de micrognatia, glosoptisis y fisurapalatina. La retrognatia y la retroposiciónde la lengua en la orofaringe dificultan larespiración y la alimentación, teniendo


Figura 2. Paciente con postura en hiperextensión del cuello.

como este paciente una curva de peso apla-nada. En la figura 3 aparece la micrognatia,típica de un paciente, no el actual, con sín-drome de Pierre-Robin. La ausencia de mi-crognatia y rasgos característicos descartaneste síndrome.

La laringomalacia (opción b) es la causamás frecuente de estridor en el lactante (60-80%), se produce por colapso inspiratoriode la supraglotis con tendencia a que los ari-tenoides se introduzcan en la luz laríngeadurante la fase inspiratoria. Es debida a in-madurez neuromuscular que condiciona fla-cidez de músculos y cartílagos de la laringe,a veces asociada a algunas alteraciones ana-tómicas como epiglotis en omega o replie-gues aritenoepiglóticos cortos. Se caracteri-za por estridor inspiratorio que se inicia enlos primeros días de vida, siendo al princi-pio intermitente. El estridor aumenta duran-te la alimentación o el sueño, hecho que lediferencia de este paciente, que mejorabadormido y suele disminuir en decúbito pro-no. Cuando existe dificultad respiratoria in-tensa aparecen problemas alimenticios quecondicionan escasa o nula ganancia de peso.En los demás casos los niños mejoran es-pontáneamente en los primeros 12-18 me-ses de vida. Los graves pueden necesitar mi-crocirugía endoscópica de la supraglotis

(ariepiglotoplastia) cuyos resultados suelenser sorprendentes porque el estridor y la di-ficultad respiratoria suelen desaparecer aldespertar de la anestesia. Algunos niños pue-den necesitar traqueostomía.

El síndrome de apnea obstructiva del sue-ño (SAOS) (opción c) se produce porque du-rante el sueño aparece hipotonía de los mús-culos dilatadores de la faringe, los encargadosde mantenerla abierta, evitando el colapsoque tiende a producirse durante la fase ins-piratoria, que es cuando existe una presiónnegativa intensa en esta zona. El SAOS no esuna enfermedad, es un síndrome que puedeacompañar a los niños con hipertrofia in-tensa de las amígdalas y adenoides, algunasalteraciones craneofaciales que cursan conmicrognatia, retrognatia, cavidad faríngeapequeña, glosoptisis, secuencia de Pierre-Robin, síndrome de Teacher-Collins, síndro-me de Klippel-Feil, acondroplasia, síndromede Down…). Aproximadamente un tercio delos niños con síndrome de Down tienenSAOS. Los síntomas aparecen durante el sue-ño y consisten en ronquido, pausas de ap-nea, sudoración, posturas extrañas para dor-mir, la más frecuente hiperextensión delcuello y aumento del trabajo respiratorio,síntomas que remiten o desaparecen duran-te la vigilia. Sólo el 10% de los niños conSAOS son diagnosticados, por ello muchoslo son excesivamente tarde, cuando la hi-poxemia crónica nocturna produce hiper-tensión pulmonar e insuficiencia cardiaca.

La micrognatia (opción d) consiste en unamandíbula pequeña y por ello la boca es pe-queña, que obliga al desplazamiento poste-rior de la lengua con posible obstrucción dela vía aérea alta, son niños que además sue-len tener la boca permanentemente abierta.La micrognatia no es una enfermedad, es unamalformación que acompaña a varias doce-nas de síndromes, por ello este hallazgo obli-ga a la búsqueda de otras malformacionestanto antes como después del nacimiento,también a vigilar la permeabilidad de la vía

Lactante con estridor y angioma labial 355

Figura 3. Paciente con síndrome de Pierre-Robin (micrognatia,glosoptisis y fisura palatina).

aérea. Cuando la micrognatia es intensa, losniños adoptan una postura espontánea de hi-perextensión del cuello.

¿Qué tratamiento indicaría a este paciente?

a. Continuar con O2 en gafas nasales y es-perar

b. Adrenalina nebulizada en aerosolesc. Mezcla de helio (He) y oxígenod. Corticoides orales 2 mg/kg/díae. Ventilación no invasiva


El helio es un gas noble, inerte, no infla-mable, inodoro, incoloro, que tiene la pro-piedad de ser mucho menos denso que otrosgases, como el nitrógeno (N); cuando éste essustituido en el aire por He se obtiene unamezcla gaseosa He-O2 mucho menos den-so, por tanto generador de mucha menos re-sistencia al paso por la vía aérea. El He porsí solo no tiene efectos terapéuticos pero aldisminuir la resistencia, especialmente en lavía aérea alta, laringe y tráquea, que es don-de se produce el 80% de la resistencia al pasodel aire, disminuye el trabajo respiratorio, re-trasando o evitando la intubación traqueal oel soporte ventilatorio. Su principal utilidades en la obstrucción de la vía aérea superior(epiglotitis, traqueítis, crup, edema supra-glótico postextubación, laringomalacia) aun-que también se ha empleado en la obstruc-ción de la vía aérea baja (bronquiolitis yasma). El helio se aplica a través de una mas-carilla, bien mezclándolo con O2 a la con-centración deseada para lograr buena oxi-genación o bien utilizando una mezclacomercializada llamada Heliox® con con-centración de He y O2 de 80-20%; 70-30%y 60-40%, respectivamente.

No es adecuado esperar con mascarilla deO2 (opción a) porque eso no resolverá la si-tuación, posiblemente se agrave si aparecefatiga muscular. La adrenalina nebulizada

(opción b) y los corticoides (opción d) no sonadecuados porque el problema es crónico,estos tratamiento podrían tener alguna utili-dad en la patología inflamatoria aguda (la-ringitis, traqueítis, asma…). La ventilación noinvasiva (opción e) se aplica cuando apare-ce insuficiencia ventilatoria, situación inexis-tente hasta ahora. La oxigenación es óptima(SatO2 100%) y la ventilación suficiente por-que la entrada de aire auscultatoriamente esadecuada y simétrica.

¿Qué exploración complementaria indica-ría por ser más adecuada y rentable paradiagnosticar a este paciente?

a. Gases sanguíneos para valorar la necesi-dad de ventilación mecánica

b. Rx de tóraxc. TC torácicod. Endoscopia de la vía aérea (laringotra-

queoscopia)e. Resonancia magnética (RM)

La contestación más adecuada es la d

La endoscopia (opción d) es la más ade-cuada porque permite identificar con rapi-dez la causa del estridor, pudiendo visuali-zarse el colapso o la obstrucción de la víaaérea durante la inspiración (malacia), o laexistencia de anomalías anatómicas o de ma-sas o tumores intra o extraluminales. Este pro-cedimiento es rápido y puede realizarse deurgencias, a veces incluso es terapéutico por-que en el mismo acto pueden extirparsemembranas laríngeas o papilomas, cauteri-zar angiomas o se pueden extraer cuerposextraños.

Los gases sanguíneos venosos (opción a)permiten estimar la ventilación del pacien-te, pero no son necesarios para decidir si seventila o no mecánicamente al paciente. Ladecisión es clínica no gasométrica, cantidady duración del estrés respiratorio y riesgo deagotamiento muscular. La realización de


pruebas dolorosas está contraindicada en losniños con epiglotitis y otras patologías agu-das, que cursan con obstrucción respirato-ria alta, porque el dolor aumenta el trabajorespiratorio y la polipnea, existiendo mayorriesgo de agotamiento respiratorio.

La TC torácica (opción c) no es la prue-ba de imagen de elección para los órganoscon contenido aéreo (pulmón, vías respira-torias, intestino), siendo ésta mejor para vi-sualizar vísceras sólidas, huesos y sangrados.Tiene la ventaja de ser rápida y la desven-taja de la alta radiación. Por ello la pruebade imagen más adecuada es la RM (opcióne) que, aunque precisa de anestesia porquerequiere 30-40 minutos de inmovilidad delpaciente, consigue visualizar las caracterís-ticas de la laringe, tráquea y otros tejidosblandos con mucha exactitud.

Con la sospecha diagnóstica de estridor porangioma subglótico congénito dada la aso-ciación frecuente de angioma facial con sub-glótico, se indicó laringobroncoscopia urgente.Mientras el paciente fue tratado con una mez-cla de He y O2 (Heliox® 70/30) en mascarilla,

disminuyendo el trabajo respiratorio y el es-tridor. La pCO2 venosa pasó de 70 a 40 mmHgcon la administración de Heliox®.

La exploración endoscópica visualizó unangioma subglótico simétrico (Fig. 4), en elresto de la tráquea lesión angiomatosa pla-na. La lesión subglótica obstruía el paso delaire dejando un espacio de sólo 1,5 m deluz respiratoria. En el acto exploratorio lalesión subglótica fue vaporizada con láserinyectándose corticoides intralesionales,quedando una luz de 3 mm. El paciente fueextubado 2 días más tarde, comprobándo-se la desaparición del estridor y la dificul-tad respiratoria.

La RM que se realizó 24 h después en-contró una gran imagen compatible con he-mangioma que rodea la vía aérea desde laorofaringe hasta la bifurcación traqueal (Figs.5 y 6).

¿Qué tratamiento cree Vd. el más indicadopara este hemangioma gigante?

a. Corticoides orales durante mesesb. Interferón alfa


Figura 4. Broncoscopia en la que se visualiza un angioma sub-glótico (flecha).

Figura 5. RM de cuello en la que se observa un hemangiomaque rodea la vía aérea desde la orofaringe hasta la bifurcacióntraqueal (flecha), que produce atelectasia en LSD.

c. Extirpación quirúrgicad. Propranolol orale. Inyección de corticoides intralesionales


Todos los tratamientos (opciones a-e) hansido utilizados, el más frecuentemente em-pleado ha sido corticoides (opción a). Eltratamiento actual del hemangioma gigan-te es el propranolol oral (opción d), 2mg/kg/día, inhibe el crecimiento del tumor,siendo apreciable el cambio de coloracióny el tamaño a veces en pocas semanas, noreaparece el hemangioma al suspender lamedicación. Los resultados descritos en laliteratura, aunque de pocos casos, son es-pectaculares. Los corticoides sistémicos (op-ción a) han sido hasta ahora la primera op-ción terapéutica, no conociéndose bien sumodo de acción; producen vasoconstric-ción e inhibición de la vasculogénesis. Lasdosis empleadas son prednisona 2-3mg/kg/día, una dosis cada 24 h, para mi-nimizar la supresión adrenal. Aunque suefecto beneficioso puede aparecer en lasprimeras semanas, debe continuarse du-

rante varios meses, esto produce a vecesefectos secundarios indeseables (sobre elcrecimiento, la personalidad, la estética,especialmente cara cushingoide).

El interferón alfa (opción b) es un inhibidorde la angiogénesis por lo que se ha utilizadocuando los corticoides fracasaban en redu-cir el tamaño de los hemangiomas gigantes,con riesgo para la vida o para algún órganoimportante, como la visión. Las dosis emple-adas son 3 millones de unidades/m2 y día, sien-do apreciable el descenso del tumor entre po-cas semanas o meses de tratamiento. El mayorriesgo de este fármaco es el desarrollo de neu-rotoxicidad, diplejía espástica (3,6% en un es-tudio de 441 pacientes), además puede pro-ducir fiebre, irritabilidad, neutropenia yelevación de las enzimas hepáticas.

La extirpación quirúrgica (opción c) deberechazarse por la dificultad técnica y el riesgovital. La inyección de corticoides intratumoral(opción e) tampoco está indicada en este caso,sólo puede utilizarse en los hemangiomas pe-queños, menores de 3 cm de diámetro. En es-tos casos se emplean inyecciones mensualeshasta que remite su volumen.

El paciente fue tratado con propranololoral 2 mg/kg/día, comenzando con dosis máspequeñas en los primeros días. Un mes des-pués la paciente permanece sin estridor, nidistrés respiratorio.


Estridor congénitoHemangioma gigante subglótico

El hemangioma es el tumor más frecuen-te de la infancia que puede afectar a cual-quier parte del organismo y de su superfi-cie corporal; pueden ser únicos o múltiples.Los hemangiomas que afectan a la vía aéreapueden existir en niños que no tienen nin-guna lesión cutánea, sin embargo el riesgoes mayor si existen hemangiomas en labio


Figura 6. RM de cuello en plano sagital, se observa el heman-gioma en la parte anterior de la tráquea (flecha).

inferior, como este paciente, u otras partesde la cara (mandíbula, oreja) o la parte an-terior del cuello. El hemangioma subglóticopuede obstruir total o parcialmente la vía aé-rea, uno de cada tres está presente al naci-miento y el 90% se hacen sintomáticos den-tro del primer mes de vida. Cuando el tumorno obstruye la vía aérea puede adoptarse unaactitud expectante, observadora, porque sue-len involucionar a partir de los 12-18 mesespara desaparecer completamente antes delos 3-5 años. Sin embargo, cuando la vía aé-rea está comprometida, puede necesitar ase-gurarla mediante traqueostomía.

La interpretación adecuada de tres sínto-mas guía: estridor congénito, hiperextensióndel cuello y angioma en el labio inferior, po-sibilitó la sospecha diagnóstica.

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A

Abscesoabdominal 168periamigdalino 122piógeno 211

Abuso del agua de anís estrellado 288Accidentes cerebrovasculares 102Aciclovir 259, 296, 309Acidemias orgánicas 58Acidosis 55

metabólica 36, 57, 202ADA en líquido pleural 341ADEM 298Adenopatías 135Adenovirus 115Adrenalina en aerosol 117Aftas bucales 218Amebiasis 77Anemia

falciforme 97hemolítica 188

Anfotericina 29, 31Angioma subglótico 357Anillo vascular 46, 49Anión gap 56, 202Antiepilépticos 257Antígenos neumocócicos 146Antimoniales pentavalentes 30Antipalúdicos 79

fármacos 78

Aortopexia 52Apendicitis aguda 348Apnea 83Artritis séptica 128Ascaris lumbricoides 79Asma 45Aspiración de un cuerpo extraño 115Atovaquona 74Atrofia muscular espinal 155

B

Botulismo 7Broncoespasmo 232Bronquiolitis 13, 354

obliterante 46Bronquitis espástica 115Budesonida 48

C

Capnografía 175Caput 292Carbón activado 201Cardiomegalia 39Cascada de la coagulación 189CD25 220

ÍNDICE DE DIAGNÓSTICOS Y MATERIAS

– 361 –

Cefalohematoma 289Cloroquina 74Coagulación intravascular disemi-

nada 190, 317Cocktail del coma 201Cojera aguda 127, 130Colangitis 212Colecistitis aguda 348Colestasis 112, 190Cólicos de lactante 288Compresión de la médula espinal 18Conductividad del sudor 237Convulsiones

algoritmo 262febriles 253, 305

Corticoidesen crup 116en la tuberculosis 343en meningitis 146inhalados 232

CPAP nasal 54Creatinina según la edad 148Crisis

asmática 231convulsivas parainfecciosas 244epiléptica 243palúdica 77

Criterios de Duke para el diagnóstico de endocarditis infecciosa 302

Crup 113, 124corticoides 116diagnóstico diferencial 125tratamiento 119

Cuerpo extraño 39

D

Defectos congénitos de glicosilación 192Deficiencia de vitamina K 190Déficit parcial del complejo I de la cadena

respiratoria mitocondrial 70Dengue 77Depuración hepática (MARS) 68

Dermatitisdel pañal 61descamativa 194

Derrameparaneumónico 339pleural 317, 325, 335tuberculoso 338

Desviación de la mirada 200Diazóxido 283Difteria laríngea 123Discinesia ciliar primaria 47Disfunción multiorgánica 35Distrofia miotónica congénita 157Dolor

abdominal 315, 347óseo 127retroesternal 329torácico agudo 95, 335

Doppler transcraneal 297Doxiciclina 74Drepanocitosis 95

E

Ectima gangrenoso 37Edema 191

agudo de pulmón 323angioneurótico 122hemorrágico del lactante 272subglótico 16

Elastasa fecal 193Empiema 338Encefalitis 256, 257, 295

aguda 306herpética 259

Encefalomielitis aguda disemi-nada 9, 298, 307

Encefalopatía hipóxico-isquémica 155Endocarditis 210

bacteriana 300infecciosa

criterios de Duke 302por Staphylococcus aureus 304


Enfermedadde Behçet 218de Kostmann 56de Steinert 157de von Willebrand 274facticia por poderes 247granulomatosa crónica 211metabólica 59por arañazo del gato 135

Enterocolitis necrotizante 225Epiglotitis 114Epilepsia mioclónica grave de los lac-

tantes 256Errores innatos del metabolismo 58, 284Escala

de coma de Glasgow 198, 308de Taussig 113de Westley 116

Esplenomegalia 207Esquistocitos 318, 319Estridor 47, 113, 353

congénito 358Exantema petequial 271

diagnóstico 278Expansión de la volemia 317

F

Factor VII activado 181, 321Fallo hepático agudo 64, 190Fármacos antipalúdicos 78Fenitoína 259Fibrobroncoscopia 50Fibrosis quística 47, 192, 235, 237, 241Fiebre

amarilla 73en el recién nacido 223en niño viajero 73mediterránea familiar 219periódica 219prolongada 21, 208Q 213recurrente 217

Flumazenilo 201Fracaso multiorgánico 144Fracaso respiratorio 6

G

Gammaglobulina i.v. 276Gap osmolar 203Gastroenteritis por rotavirus 261Glucagón 283Glucemias 281Glucosa intravenosa 283Gota gruesa 77

H

Helio 356Heliox 120Hemangioma subglótico, tratamiento

actual 358Hematíes a transfundir 100Hematoma

duodenal 165, 166epidural 291intracraneal 181

Hemofiltración 320Hemoperfusión con carbón activado 69Hemorragia

cerebral, localización 292subaracnoidea 184, 291subdural 290subgaleal 289

Hemotórax 336Hepatitis herpética neonatal 229Hepatoesplenomegalia 22 ,207Hijo de madre diabética 286Hiperamonemia 59Hiperinsulinismo 284

hipoglucémico persistente 285Hipertensión

arterial 323intracraneal 182


Hipertermia en el recién nacido 223Hipoglucemia neonatal 280, 286Hiponatremia en el niño 311Hipotonía 151

central 154del lactante 153periférica 154

Hipoventilación alveolar 6Histiocitosis de Langerhans 213Hundimiento de la bóveda craneal 292

I

Ictericia 63Íleo paralítico 168Indicación para la ventilación mecá-

nica 15Indicaciones de transfusión 101Infección del SNC 295

características del LCR 307neonatal por VHS 226por el virus de Epstein-Barr 28, 105

Insuficienciahepática 225renal terminal 324respiratoria 5, 121

aguda 54Intoxicación

etílica 205por alcoholes 202por organofosforados 7

Invaginación intestinal 348

K

Ketorolaco 98

L

Lactante hipotónico, diagnóstico 158

Laringitisespasmódica 113, 114viral, tratamiento 119

Laringomalacia 355Laringotraqueítis bacteriana 122Laringotraqueomalacia 16Lavado gástrico 201LCR en las infecciones del SNC 307Leishmaniasis 28, 208, 209

tratamiento 29, 31Lesión

cutánea producida por VHS 227de Janeway 299del diafragma 166del tracto gastrointestinal 165hemorrágicas en la piel 272pancreática 166

Leucemia 328Linfagiectasia intestinal 192Linfohistiocitosis hemofagocítica 109Linfomas 328

de Hodgkin 137Llanto intenso en el recién nacido 287

M

Malaria 76Malos tratos 244, 272Malrotación con vólvulo 225Manchas de Roth 299Maniobras de RCP 10Mantoux 340Masas mediastínicas 327

algoritmo 333Mastoiditis aguda 266Mebendazol 80Mediastino 326Medición de la glucosa 281Mefloquina 75Meningitis 4, 255, 295

bacteriana 141, 308tuberculosa 4, 308vírica 306


Metabolismo, errores innatos 58Microangiopatía 319Micrognatia 355Midriasis 199Mielitis transversa 7, 8

tratamiento 9Mioclono benigno del lactante 249Miopatía 155Miosis 200Miringotomía 269Mononucleosis infecciosa 28, 106Montelukast 48Mycobacterium tuberculosis 342

N

Naloxona 201Neumonía 38, 315, 351

tuberculosa 346Neumoperitoneo 165Neuroblastoma 133Neutropenia 55

cíclica 218Niño

hipotónico 151precipitado 171viajero 75

Nódulo de Osler 301

O

Obstrucción intestinal 168Omeprazol 50Onanismo 249Osmolaridad sérica 203Osteomielitis

aguda 129vertebral 17

Otalgia 263Otitis media aguda 149, 263

actuación 270complicaciones 267

Óxido nítrico inhalado 100

P

Paludismo 73, 75Pancitopenia 22Pancreatitis 322Parálisis flácida 6Pares craneales 199Patrón respiratorio 200Pentamidina 30Perforación

del intestino 165duodenal 167

Pericardiocentesis 42Pericarditis 41

tratamiento 42Peritonitis 166, 347

primaria 322, 352Petequias 271

conjuntivales 299pHmetría 48, 250Pirógenos endógenos 207Posición del tubo endotraqueal 175Presión de distensión continua 54Primoinfección tuberculosa 346Prueba

de tuberculina 340de tubo en T 16

Pseudomonas aeruginosa 38Pseudoquiste pancreático 168Punción

lavado peritoneal 164lumbar, contraindicaciones 143, 144

Púrpura 273trombocitopénica idiopática 274

Q

Quiste del colédoco 213


R

RCPavanzada 12básica 11

Reanimación cardiopulmonar, maniobras 10, 177

Receptor soluble de la IL-2 (CD25) 26, 220

Reflejo oculocefálico 200Reflujo gastroesofágico 47, 48, 83, 250

tratamiento 49Reposición del volumen intravas-

cular 177Respiración

de Cheynes-Stokes 200periódica 83

Rickettsiosis 271Romboencefalitis 313Rotura de hígado 165

S

Secuenciade intubación rápida 172de Pierre-Robin 354

Secuestro esplénico 97Sepsis 13, 34

por Staphylococcus aureus 18Shock 176

séptico 34, 141, 317SIADH 310Sibilancias 45Signo del menisco 336Síndrome

autoinflamatorio inducido por el frío 221

de activación macrofágica 109de apnea obstructiva del sueño 355de Beckwith-Wiedeman 279, 284,

286

de convulsiones febriles plus 260de disfunción multiorgánica 144de distrés respiratorio agudo 323de Dravet 256de enteropatía pierde proteínas 191de Guillain-Barré 7de hiper IgD 220de lisis tumoral 331de Münchausen por poderes 247de Sandifer 249de secreción inadecuada de hormona antidiurética 310

de vena cava superior 329hemofagocítico 25, 26, 109, 210, 213

tratamiento 32hemolítico urémico 148, 188, 317inflamatorio multisistémico 221mononucleósico 106periódico 221PFAPA 218torácico agudo 95TRAPS 218

Sinovitis transitoria de cadera 127SIRS 34Suero salino hipertónico 182

T

Taquipnea 14Teratomas 328Tiamina 201Timomas 328Tortícolis paroxístico 249Tos

emetizante 83ferina, vacuna 84, 92persistente 231

Traqueomalacia 50, 51causas 52

Trasplante de hígado 69


Trastorno paroxístico no epiléptico 243Trauma

abdominal 159perinatal 290

Traumatismoabdominal

indicaciones TC abdominal 163laparatomía urgente 163

craneoencefálico 171de parto 289medular 7torácico 176

Trombopenia 274Tuberculosis, tratamiento 343Tuberculostáticos 342Tumor

cerebral 296de células germinales 327

V

Vacunade tos ferina 92del niño viajero 75

Ventilaciónmecánica, indicación 15no invasiva 99

Vientre en tabla 347Virus

de Epstein-Barr, infección 28, 106influenza 115parainfluenza 115respiratorio sincitial 115

W

Weaning 16


Urgencias y tratamiento del niño grave. Casos Prácticos I

EVALUACIÓN FINAL DEL CURSO

Una vez relleno este formulario de evaluación, recortar y enviar a: Salud Digital

C/ Adolfo Pérez Esquivel, 3 Of. 12 28232 Las Rozas - Madrid

1.- Para confirmar el diagnóstico de sospecha de mielitis transversa aguda en un niño, ¿cuál es la prueba que indicaría?

a) Tomografía computarizada (TC) craneal y medular b) Resonancia magnética (RM) craneal y medular c) Electromiograma d) Potenciales evocados somatosensoriales e) Anticuerpos antinucleares

2.- En un niño, ¿qué tratamiento NO indicaría para el síndrome hemofagocítico (SHF) secundario, además de tratar su causa?

a) Corticoides b) Inmunoglobulinas c) Ciclosporina d) Etopóxido e) Trasplante de médula ósea (TMO) alogénico

3.- Niña de 15 meses ingresa en la UCI, con diagnóstico de sepsis de origen indeterminado, para monitorización y recibe tratamiento con cefotaxina i.v. a 200mg/kg/día, sueroterapia y oxigenoterapia. ¿Qué otros parámetros de laboratorio es obligado determinar a esta paciente en el momento del ingreso?

a) Transaminasas y bilirrubina b) Velocidad de sedimentación globular c) Fórmula leucocitaria d) Gasometría y pH con lactato e) Tinción de Gram en sangre

4.- Niño de 6 años que acude a consulta pediátrica porque va a realizar un viaje a Guinea Ecuatorial dentro de 15 días. No refiere patología ni alergias conocidas y su calendario vacunal, que aporta, está completo y actualizado. ¿Qué vacunas precisaría antes de hacer este viaje?

a) Vacuna frente a la fiebre amarilla b) Vacuna frente a la hepatitis A c) Vacuna frente a fiebre amarilla y a hepatitis A d) Vacuna frente a fiebre amarilla, hepatitis A y fiebre tifoidea e) No necesita ninguna vacuna

5.- ¿Cuál de las siguientes aseveraciones es correcta respecto a la vacuna de la tos ferina?

a) Se recomienda administrar una dosis dTPa a los 13-16 años b) Sólo está indicada en población infantil menor de 7 años c) Confiere inmunidad permanente d) Tras la enfermedad no está indicada la vacunación con dopa e) Los antecedentes familiares de convulsiones contraindican su

utilización 6.- ¿Qué prueba de laboratorio le ayudaría al diagnóstico de infección por virus Epstein-Barr?

a) Hemograma b) Determinación de transaminasas c) Prueba de anticuerpos heterófilos d) Frotis faríngeo e) Proteína C-reactiva

7.- ¿Qué germen produce con mayor frecuencia el crup?

a) Parainfluenza b) Virus respiratorio sincitial (VRS) y adenovirus c) Influenza d) Rinovirus y enterovirus e) Metapneumovirus

8.- ¿Qué antibiótico indicaría para la laringotraqueítis bacteriana)

a) Amoxicilina-clavulánico b) Cefotaxina más vancomicina c) Eritromicina d) Meropenem más gentamicina e) Claritromicina

9.- ¿Cuál de estos es indicador de hipotonía central?

a) Dismorfías sindrómicas b) Puños cerrados c) ROT normales o vivos d) Historia de encefalopatía hipóxico-isquémica o trauma obstétrico e) Todos los anteriores son indicadores de hipotonía central

10.- Adolescente encontrado en la calle aparentemente dormido, al acercarse a él, hablarle y estimularle no responde. Ingresa en Urgencias y no se le encuentra ningún indicio de traumatismo o violencia, a su llegada el paciente continúa inconsciente. ¿Qué haría en primer lugar?

a) Inmovilización cervical con collarín b) Valorar la profundidad del coma con la escala de Glasgow c) Comprobar la permeabilidad de la vía aérea y el patrón respiratorio d) Administrar oxígeno con mascarilla e) Monitorizar las constantes vitales

11.- En el caso anterior y con la sospecha diagnóstica de intoxicación por alcoholes, y en esta situación, ¿qué le ayudaría más a hacer el diagnóstico diferencial?

a) Medir la osmolaridad sérica y hacer el gap con la calculada; el aumento de éste indicaría intoxicación por metanol

b) Solicitar niveles de etanol en plasma así como la osmolaridad plasmática

c) Realizar un examen de fondo ojo, en la intoxicación por metanol las lesiones son características

d) Determinar los niveles séricos de los tres alcoholes directamente e) Pedir examen microscópico de la orina, la ausencia de cristales de

oxalato excluye la intoxicación por etilenglicol. 12.- varón de 7 años, desde hace dos presenta episodios febriles con temperaturas de hasta 39-40 Cº que se repiten cada mes. En todos los episodios tiene faringitis, exudativa o no, odinofagia y adenopatías cervicales dolorosas. En los intervalos entre episodios se encuentra bien, con actividad física normal. ¿Cuál de los siguientes datos de la historia clínica es más útil para el diagnóstico?

a) Exantemas erisipeloides migratorios b) Úlceras o aftas bucales durante el episodio c) Cronología de los episodios d) Cuantificación de inmunoglobulinas e) Hemocultivos y serología para Borrelia recurrentes

13.- ¿Cuál de los siguientes tratamientos es útil en el síndrome PFAPA?

a) Cinetidina b) Anti-TNFα c) Colchicina d) Inmunoglobulina i.v. e) Ibuprofeno

14.- ¿De qué síndrome de fiebre periódica son típicas las mialgias migratorias, la conjuntivitis, el edema periorbitario y placas eritematosas migratorias centrífugas?

a) Fiebre mediterránea familiar b) Síndrome TRAPS c) El síndrome inflamatorio multisistémico de comienzo neonatal d) Los síndromes autoinflamatorios inducidos por el frío e) El síndrome de hiper-IgD

15.- ¿Qué factor considera menos importante en un niño para realizar una elección adecuada del antibiótico en un tratamiento?

a) Edad b) Recuento leucocitario c) Enfermedad de base d) Infección adquirida en la comunidad o en el hospital e) Ambiente epidémico

16.- Ante la sospecha de fibrosis quística en un niño, ¿cuál es la prueba fundamental para su diagnóstico?

a) Estudio genético b) Conductividad del sudor c) Detección de cloro en el sudor d) Diferencia de potencial nasal e) Estudio de función pancreática

17.- Indique cuál de estos se considera un trastorno paroxístico no epiléptico

a) Espasmo del sollozo en niños de 0 a 3 años b) Síndrome de Münchausen por poderes en niños de 0 a 6 años c) Síndrome de narcolepsia-cataplejía en adolescentes d) Desviación tónica de la mirada en niños de 0 a 3 años e) Todos los anteriores son correctos

18.- Recién nacido de seis días de vida, sus padres consultan por irritabilidad y llanto inconsolable en las últimas 48 horas. Ha presentado un vómito aislado, sin rechazo a tomas, sin fiebre ni otra sintomatología. Lactancia materna exclusiva. Es un RN a término, de peso adecuado a edad gestacional y la madre ha tenido un embarazo controlado de curso normal. Parto vaginal, bradicardia fetal en el expulsivo que indica instrumentación con fórceps. Ante la clínica de llanto e irritabilidad y con los antecedentes señalados, ¿qué situación o patología sospecharía, en último lugar, como causa de la irritabilidad y llanto del RN?

a) Cólicos del lactante b) Meninguitis bacteriana c) Hemorragia intracraneal d) Intoxicación por agua de “anís estrellado” e) Deshidratación por falta de ingesta

19.- En el caso anterior y antes de realizar la exploración radiológica, usted sospecha un tipo de lesión intracraneal por ser la más frecuente asociada al trauma obstétrico, ¿Cuál de las siguientes?

a) Hematoma epidural b) Hematoma subdural c) Hemorragia intraventricular d) Hemorragia subaracnoidea e) Infarto hemorrágico parieto-temporal

20.- En el caso anterior, ¿qué exploraciones radiológicas solicitaría?

a) Radiografía AP y lateral del cráneo b) TC craneal c) RM cerebral d) Ecografía transfontanelar e) AngioRM cerebral

http://booksmedicos.org

urgencias y tratamiento del niño grave casos practicos i_booksmedicos.org.pdf

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