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Universidad Nacional de Rosario Carrera de posgrado en dermatología 2016 Máculas Faciales Su diagnóstico diferencial por dermatoscopía Autora: Mariana Orive Tutor: Gabriel Salerni

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Universidad Nacional de Rosario

Carrera de posgrado en dermatología 2016

Máculas Faciales

Su diagnóstico diferencial por

dermatoscopía

Autora: Mariana Orive

Tutor: Gabriel Salerni

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2 Máculas Faciales

1. Objetivos……………………………………………………….. 3

2. Introducción…………………………………………………… 4

3. Máculas Faciales Planas…………………………………….. 5

4. Descripción de las entidades: 9

1 Léntigo Solar…………………………………………………. 9

2 Queratosis seborreicas……………….……………………... 10

3 Queratosis liquenoides…………………………………….. 12

4 Queratosis actínicas…………………………………………. 14

5 Léntigo maligno……………………………………………… 17

5. Diagnóstico diferencial dermatoscópico de las entidades… 26

6. Situaciones de dificultad ……………………………………… 29

7. Usos de la microscopía confocal…………………………….. 32

8. Algoritmos……………………………………………………… 34

8. Conclusiones…………………………………………………… 36

9. Bibliografía……………………………………………………… 37

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3 Máculas Faciales

Objetivos:

Principales:

1. Realizar una revisión bibliográfica sobre las entidades que se

agrupan bajo el término máculas faciales planas.

2. Realizar una descripción de los criterios dermatoscópicos de

estas entidades.

3. Realizar una revisión bibliográfica sobre el léntigo maligno y

describir el modelo de progresión a melanoma léntigo maligno.

Secundarios:

4. Describir algoritmos diagnósticos que pueden ser aplicados para

el diagnostico diferencial de estas entidades.

5. Describir las aplicaciones de la técnica de microscopía confocal

en estas entidades.

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4 Máculas Faciales

Introducción:

Dentro del término máculas faciales planas se incluyen una serie de

entidades clínicas, tanto benignas como malignas.

Dentro del grupo de las máculas faciales planas se incluyen:

léntigo solar (SL)

léntigo maligno (LM)

queratosis seborreica (QS)

queratosis actínica pigmentada (QA)

queratosis tipo liquen plano (QLP)

En ocasiones la diferenciación clínica de estas entidades puede ser

dificultosa y la dermatoscopía es una herramienta útil para establecer los

diagnósticos diferenciales.

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5 Máculas Faciales

Máculas faciales planas:

Las máculas faciales planas son un motivo frecuente de consulta en la

práctica clínica(1) y pueden constituir un desafío diagnóstico para el

dermatólogo. Las posibilidades diagnósticas son numerosas, con diferente

implicancia para la salud del paciente (2). Establecer un diagnóstico certero,

permite conocer el curso de la patología y su pronóstico, el cual varía

enormemente según la entidad de la que se trate (3).

La dermatoscopía es una herramienta útil en la evaluación de lesiones

faciales(4, 5), tanto pigmentarias como no pigmentarias(5-7). Puede mejorar la

diferenciación diagnóstica en un 10-30%, en comparación con la inspección

visual (8).

Los patrones dermatoscópicos a nivel facial son distintos que en otras

partes del cuerpo debido a las diferencias anatómicas de la piel de esta región.

La regla del ABCD, la lista de 7 puntos(9) o el método de Menzies no son

aplicables a nivel facial(8). Los procesos interpapilares en el rostro son nulos o

mínimos por el daño actínico(2, 10), por lo que en la dermatoscopía de lesiones

faciales no se observa el patrón reticulado que se suele encontrarse en las

lesiones melanocíticas de otras partes del cuerpo. Las características

derivadas de la red pigmentaria no son válidas en zonas fotoexpuestas porque

las papilas dérmicas se aplanan(11) .En cambio, se encuentra una estructura

patognomónica, el denominado pseudoretículo pigmentario(12) , ocasionada

por la interrupción de la pigmentación homogénea a causa de las salidas

foliculares o anexiales que son prominentes en el rostro(8, 13). La pseudored

puede verse en léntigos solares, queratosis seborreicas, queratosis actínicas,

queratosis liquenoides y en el léntigo maligno. Cuando la red pigmentaria esta

engrosada o acentuada debe considerarse el diagnóstico de léntigo maligno .

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6 Máculas Faciales

Figura 1: Variaciones anatómicas de la piel de la región facial(15). En a vemos la disposición del pigmento a lo largo de

las crestas papilares correspondiendo a la disposición que adopta en la piel de la región no facial. En la imagen inferior

el relato dermatoscópico de esta situación con el patrón típico de retículo pigmentario. En b vemos la disposición del

pigmento a nivel facial donde las papilas dérmicas son a planas y se ve interrumpida la pigmentación homogénea por

las salidas foliculares. En la imagen inferior vemos la imagen patognomónica del pseudoretículo pigmentario:

pigmentación homogénea interrumpida por salidas foliculares hipopigmentadas.

Otras estructuras dermatoscópicas halladas solo en el rostro son(16):

1. Las aperturas foliculares con pigmentación asimétrica o círcu-

los incompletos: pigmentación asimétrica marrón oscura o ne-

gra de los orificios foliculares por la proliferación irregular de

melanocitos dentro de los folículos.

Figura 2: Pigmentación folicular asimétrica(17).

2. Patrón anular granular: puntos y glóbulos color gris pizarra al-

rededor de los folículos pilosos.

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7 Máculas Faciales

Figura 3: Patrón anular granular: Representación esquemática de P. Tschandl (1) y Col.

3. Estructuras romboidales: negras o amarronadas formadas a

partir de líneas o haces cortos marrón oscuro o negro que se

trazan entre las salidas foliculares.

Figura 4: Estructuras romboidales, señalada con flecha, rodea la salida folicular(1).

4. Estructuras en isobara: Las estructuras en isobaras son círculos

de pigmento concéntricos alrededor de las salidas foliculares.

Se asocian a la invasión del folículo piloso.

Figura 5: Estructuras en isobara: Representación esquemática de P. Tschandl (1) y Col.

La dermatoscopía permite distinguir alteraciones sutiles en lesiones

tempranas del léntigo maligno, e incluso elegir el mejor sitio de la lesión para

realizar una biopsia (6, 18).

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8 Máculas Faciales

Tres meta-análisis demostraron que la dermatoscopía aumenta la

sensibilidad de detección de lesiones mejor que la inspección clínica con ojo

desnudo: Bafounta ML (5), Kittler H (7), Vestergaard ME (19). Estudios recientes(20)

demostraron que la sensibilidad de la dermatoscopía para detección de

lesiones malignas es del 90.6% y la especificidad del 62.7%. Analizando cada

tumor en particular, la sensibilidad para diagnosticar un carcinoma basocelular

fue del 98.6%, 86.5% para espinocelular, y 79% para el melanoma.

Dentro del grupo de las máculas faciales planas se incluyen:

léntigo solar (SL) (1, 11)

léntigo maligno (LM) (1, 11)

queratosis seborreica (QS) (1, 11)

queratosis actínica pigmentada (QA) (3, 13, 21, 22)

queratosis tipo liquen plano (QLP) (13)

El nevo melanocítico no es usualmente un diagnostico diferencial debido

a que su apariencia suele ser cupuliforme, su forma nodular y ocasionalmente

es hipopigmentado (23). Además suelen ser lesiones estables, de larga

evolución(24).

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9 Máculas Faciales

Descripción de las entidades:

1- Léntigo solar:

Los léntigos solares son comunes a partir de la cuarta década de la

vida(3). La incidencia en mayores de 50 años es del 90%, y se los considera un

indicador de fotoenvejecimiento, ya que son el resultado de la exposición a la

radiación ultravioleta(25, 26).

Son máculas pigmentadas amarronadas adquiridas que aparecen en

áreas fotoexpuestas, particularmente en rostro, hombros y manos. Su tamaño

puede variar entre 2 y 20 milimetros(27).

Son tumores benignos muy comunes, caracterizados por una

proliferación benigna y localizada de melanocitos en la unión

dermoepidérmica(28). No requieren tratamiento, excepto por cuestiones

estéticas. Las modalidades terapéuticas que pueden implementarse son la

criocirugía, el uso de tretinoina tópica, hidroquinona y la fototermólisis selectiva

con láser Q-switched-Nd Yag, esta última ha probado ser la más efectiva(27).

A la dermatoscopía los léntigos solares presentan:

1. áreas de pigmentación homogénea desestructurada(13)

2. pseudored pigmentaria suave o prominente

3. bordes mordidos o abruptos

4. estructuras en huella digital(29)

Figura 6: M. Stante (13) Léntigo solar: a la izquierda foto clínica: mácula amarronada homogénea de bordes netos. A la

derecha foto dermatoscópica: pigmentación homogénea amarronada interrumpida por salidas foliculares

hipopigmentadas (Pseudoretículo pigmentario).

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10 Máculas Faciales

2- Queratosis seborreicas:

Son los tumores benignos epidérmicos más comunes de la piel(30) y

son más comunes a partir de los 50 años. Afecta por igual a ambos

sexos. Generalmente se presentan como máculas o placas amarronadas

o amarillentas(31), de bordes bien delimitados. Su clínica puede variar

según el grado de acantosis, pigmentación basal y papilomatosis que

presente la lesión(29). Se reconocen las siguientes formas clínicas(32):

benigna escamosa: pápula verrugosa adherente con quistes

pseudocorneos.

adenoide o reticulada: pápulas pigmentadas amarronadas.

hiperqueratósica o estucoqueratosis: pápulas blancas de 1 a 3 mm

de diámetro con la parte superior plana firmemente adheridas a la

piel.

clonal: tiene queratinocitos agrupados en nidos intraepiteliales.

acantótica: hay marcada acantosis de las células basaliodes. Hay

papilomatosis y acantosis moderada(33).

irritada: lesiones inflamadas generalmente por traumatismos. En la

dermis suele haber infiltrado inflamatorio.

melanoacantoma o pigmentada: son lesiones de crecimiento lento,

intensamente pigmentadas, de gran tamaño que se da en

pacientes de edad avanzadas.

Los hallazgos dermatoscópicos(34) más comunes son la imagen en huella

digital, los pseudoquistes milium y las áreas amarillas opacas(11). También

pueden presentar signo de la jalea(6), bordes apolillados(29) y áreas

homogéneas marrón claro.

En un estudio retrospectivo realizado por Goncharova y col.(21) de 64

lesiones pigmentadas planas faciales se reporta que casi el 100% de las

queratosis seborreicas analizadas presentaban patrón cerebriforme, 50%

tenían pseudoquistes milium, 37.5% tapones de queratina, y 54.17% bordes

demarcados a pico(21). Según Tschandl et al, las queratosis seborreicas también

pueden presentar imagen de tienen “doble círculo”, la cual se define como un

círculo perifolicular, rodeado por un círculo externo(1) y imagen de “dedos

gordos” (fat fingers) que corresponde a círculos amarronados elongados (15, 35).

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11 Máculas Faciales

En las queratosis seborreicas hiperqueratósicas predominan los tapones

de queratina y las fisuras debido a la abundante papilomatosis de estas

lesiones.

Debido a su naturaleza benigna las queratosis seborreicas no requieren

tratamiento de no ser por cuestiones estéticas. Otras indicaciones de

tratamiento son el trauma mecánico frecuente y que ocasionen prurito(36). La

electrocoagulación, la extirpación por shaving, el curetaje y la criocirugía son

las técnicas más usadas para su eliminación.

Figura 7: Aimilios Lallas (15)Caracteristicas dermatoscópicas de las queratosis seborreicas: a patrón de pseudored

homogeneo, b bordes demarcados a pico , c quistes milium y tapones de queratina, d estructura en huella digital.

3- Queratosis liquenoides:

También llamadas liquen plano solitario o liquen plano-like queratosis(38).

Descriptas por primera vez en 1966 por Lumpkin y Helwig(37). Aparecen en

adultos entre la cuarta y séptima década.

En el rostro se presentan clínicamente como máculas color marrón o gris,

y pueden aparecer en tronco (60%), piernas (33%) y rostro (7%). Son

ligeramente induradas y no suelen ser pruriginosas(40). En los miembros

inferiores suelen presentarse como pápulas hiperqueratósicas escamosas.

Es probable que la queratosis liquenoide sea el espectro evolutivo de una

lesión cutánea preexistente en regresión (37). La hipótesis de que se trata de un

proceso inflamatorio para eliminar un léntigo solar o una queratosis seborreica

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12 Máculas Faciales

es una teoría cada vez más aceptada(41). El período de regresión puede

abarcar de 3 a 18 meses. Las queratosis liquenoides en regresión son por

dermatoscopía indiferenciables de la regresión de un melanoma primario(42).

Watanabe(41) describe distintos estadios de las queratosis liquenoides: se

cree que comienza a partir de un léntigo solar con ligera inflamación, la que se

evidencia por áreas rosadas en la dermatoscopía. Luego comienza una fase de

regresión temprana, en la cual hay estructuras anulares-granulares y a nivel

histológico pueden evidenciarse melanófagos perifoliculares. Más tarde, hay

una etapa de franca regresión que coincide con la imagen dermatoscópica de

pseudored gris, e histológicamente se encuentra un infiltrado prominente de

melanófagos en dermis papilar. Finalmente hay una etapa tardía de regresión

que dermatoscópicamente presenta puntos finos grises-azules e

histológicamente escasos melanófagos en dermis.

Panizzon y Skaria(44) describieron 3 formas clínicas, según simulaban una

queratosis actínica (tipo eritematoso), una queratosis seborreica (tipo pápulo

queratósico) o un carcinoma de Bowen (tipo placa).

Histológicamente presentan un patrón liquenoide con un infiltrado en

banda superficial. Hay hiperqueratosis con paraqueratosis. Puede en ocasiones

presentar hallazgos de léntigo solar en la periferia(37). Hay melanófagos

dérmicos y epidérmicos en las zonas perifoliculares(29, 42).

A la dermatoscopía presentan alguno de estos 3 patrones

dermatoscópicos principales(29):

1. Patrón granular difuso en toda la lesión (gránulos gruesos

de color marrón-gris, rojo-marrón o blanco-gris).

2. Patrón granular localizado (también llamado en sal y

pimienta).

3. Puede haber un patrón en terrones marrones o negros.

4. El patrón anular granular también puede estar presente(42).

El Patrón granular difuso y el localizado son los más frecuentes.

No requieren tratamiento, solo control. Generalmente son auto

resolutivas. Se han publicado pequeñas series de casos donde demostraron

efectividad de la utilización de fototerapia y retinoides sistémicos en pacientes

con lesiones múltiples(40).

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13 Máculas Faciales

Figura 8: M. Stante (13) Queratosis liquenoide: izquierda características clínicas: mácula gris-amarronada de

pigmentación heterogénea y limites mal definidos. Derecha fotografía dermatoscópica donde se evidencia un patrón

anular-granular, la presencia de color gris y áreas de regresión (las fotos no pertenecen al mismo paciente).

4- Queratosis actínicas:

Son lesiones premalignas epidérmicas que consisten en la proliferación

de queratinocitos epidérmicos citológicamente aberrantes(45), que aparecen en

respuesta a la exposición a radiación ultravioleta(46).

Los principales factores de riesgo para su aparición son los fototipos I y II

de Fitzpatrick y desempeñarse en trabajos al aire libre(47). Suelen ser más

frecuentes en hombres(3). Aparecen generalmente después de los 40 años(48).

Tienen mayor incidencia en pacientes inmunosuprimidos y en portadores de

síndromes genéticos como el xeroderma pigmentoso o Rothmund-Thomson(45).

Clínicamente se manifiestan como placas escamosas en la piel

fotoexpuesta. Pueden ser eritemarosas, hipertróficas, pigmentadas o

bowenoides. Son lesiones únicas o múltiples contiguas, y pueden configurar un

área denominada campo de cancerización (20). Este término se define como un

campo de alteración tanto citológica como molecular que predispone a la

aparición de neoplasias(49). La presencia de 2 o más queratosis actínicas

asociadas a signos de fotodaño nos habla de que el paciente tiene mayores

probabilidades de tener un cáncer de piel no melanoma(50). Se aconseja en

estos pacientes un control trimestral o ante la aparición de nuevas lesiones(50).

Histológicamente las alteraciones están confinadas a la epidermis, pero

en ocasiones hay un infiltrado inflamatorio dérmico. Hay focos de queratinocitos

atípicos y pleomórficos dispuestos a lo largo de la membrana basal. Sobre

estos focos de queratinocitos pueden existir áreas irregulares de acantosis,

hiperqueratosis y paraqueratosis.

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14 Máculas Faciales

Las queratosis actínicas dejadas a su libre evolución tienen 3 posibles

evoluciones clínicas: la regresión, la persistencia o la progresión a un

carcinoma in-situ(51).

Pueden ser precursoras de un carcinoma escamoso, motivo por el cual

deben ser controladas periódicamente. La tasa de transformación es

desconocida y varía según el autor considerado del 0 al 53%(52). En el 51% de

los pacientes con queratosis actínicas hay antecedentes de otras malignidades

cutáneas. Hay evidencia que afirma que en el 90% de los carcinomas

escamosos hay una queratosis actínica contigua, apoyando la hipótesis de que

son lesiones precursoras(53).

En cuanto a la dermatoscopía las queratosis actínicas pueden presentar:

Escama detectable con dermatoscopía en el 94% de los casos.

Un patrón en frutilla(21): Es una pseudored roja sobre un fondo

eritematoso, asociado a aperturas foliculares prominentes

rodeadas de un halo blanco. Está presente en el 41% de los casos.

Las queratosis actínicas pigmentadas pueden tener estructuras

romboidales marrón oscuras o grises, círculos blancos(1), y patrón

anular granular (6).

Cuatro puntos blanco brillantes conformando un cuadrado o

también llamadas rosetas(54).

El patrón vascular hallado más frecuentemente es el perifolicular o

en corona(21).

Se disponen variadas de opciones terapéuticas para el tratamiento de la

lesión y para el campo de cancerización (50, 55). Para la lesión individual pueden

utilizarse métodos destructivos como la crioterapia, electrocoagulación,

curetaje, láser o la escisión(56). Para tratar el campo de cancerización puede

utilizarse la terapia fotodinámica, 5-fluoracilo, diclofenac al 3%, imiquimod e

ingenol mebutate(20, 57). La terapia fotodinámica es hoy en día un tratamiento

muy utilizado(58). Debe recalcarse la importancia del uso de factores de

protección solar en estos pacientes(50). El resiquimod es un fármaco en

investigación. Es un toll- like receptor 7 cuyos efectos inmunomoduladores son

mayores que el imiquimod(59).

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15 Máculas Faciales

Figura 9: M. Stante (13) Izquierda fotografía clínica: se observa mácula eritematosa áspera de superficie escamosa.

Derecha: foto dermatoscópica: patrón en frutilla. (Las fotos no pertenecen al mismo paciente)

5- Léntigo maligno

Es un melanoma in situ de piel fotodañada(60), descripto por primera vez

por Hutchinson en 1890. Dubreulih en 1912 lo denominó melanosis

precancerosa circunscripta(61). El léntigo maligno afecta a personas mayores de

40 años(62) , con una edad promedio de 65 años y un pico de incidencia entre la

séptima y octava década de la vida(14). Es más frecuente en mujeres(3).

Tiene una clara relación con la exposición acumulativa a la radiación

solar(16). Los factores predisponentes son la depleción de la capa de ozono, la

exposición solar a edades tempranas de la vida y las exposiciones intensas

intermitentes. El riesgo aumenta con la cantidad de horas de sol recibidas, la

presencia de lesiones actínicas y el diagnóstico de cáncer de piel no melanoma

(61, 64-66).

Es un tumor de lento crecimiento(67), con fase de crecimiento horizontal es

extensa(23). Es de difícil diagnóstico(8) debido a que en etapas iniciales puede

pasar desapercibido. El diagnóstico suele ser tardío(68). El tiempo entre que el

paciente reconoce la lesión hasta el momento en el que se le hace el

diagnóstico suele ser de 1 a 3 años(63, 69) . Se originan de novo sobre piel sana,

no existen lesiones precursoras(23).

Clínicamente es una mácula de borde irregular, suave al tacto. Puede

presentar varios colores: marrón, gris, negro o rosado. Se localiza en cabeza y

cuello. En los hombres más frecuentemente en cuero cabelludo y pabellón

auricular(60) y en mujeres tiene predilección por las mejillas (63). Asienta sobre

piel fotodañada. La observación meticulosa permite, en ocasiones, diferenciarlo

de otras lesiones adyacentes (signo del patito feo).

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16 Máculas Faciales

El diagnóstico de léntigo maligno es histológico (70). La biopsia escisional

es sin duda la mejor muestra para analizar, pero debido a que las lesiones de

léntigo maligno suelen ser grandes, las biopsias incisionales con múltiples

punch son una buena opción (aunque pueden subestimar la profundidad de la

neoplasia en los sitios no biopsiados). El punch debe ser tomado de la zona

más sospechosa de la lesión, y la dermatoscopía puede ayudarnos a encontrar

el sitio más adecuado.

A nivel histológico se observa proliferación de melanocitos atípicos(71) a lo

largo de la unión dermoepidérmica con puentes entre las papilas epidérmicas,

atrofia epidérmica, extensa elastosis solar y extensión del crecimiento de los

melanocitos hacia las estructuras glandulares. Esta forma de crecimiento es

una de las hipótesis de porque ocurren las recidivas del LM (70).

Zalaudek y col. consideran que el diagnóstico de léntigo maligno está

infra-estimado, por confusión diagnóstica con otras entidades clínicas. El

diagnostico histológico de nevo juntural, lentiginoso o displásico en piel de

rostro de adultos con intenso fotodaño debe ser criticado(23). Zalaudek afirma

que los nevos en adultos son cupuliformes, hipopigmentados tipo Miescher y a

la histopatología son nevos dérmicos. Los nevos junturales son raros en

adultos, y son en general lesiones pequeñas menores a 6 mm, por lo que

lesiones mayores deberían ser consideradas sospechosas. Por último este

autor recomienda contemplar la posibilidad de revisar el diagnóstico de nevo

juntural por patólogos experimentados en melanoma en aquellas

pigmentaciones postquirúrgicas tardías o recurrentes de lesiones informadas

como nevos.

Para sospechar un léntigo maligno es importante la historia evolutiva de la

lesión y la dermatoscopía (23). El uso de la dermatoscopía como herramienta

auxiliar de diagnóstico no invasivo, permite la identificación de estructuras que

facilitan el reconocimiento del LM en etapas tempranas. Signos encontrados en

los melanomas de otras partes del cuerpo como la red de pigmento atípica,

glóbulos de distribución irregular y pseudópodos rara vez se encuentran en los

melanomas faciales. El léntigo maligno en etapas tempranas es una lesión

clínicamente trivial, por lo que no se debería excluir el diagnóstico cuando se

examina una lesión con ABCDE negativo.

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17 Máculas Faciales

Las características dermatoscópicas más importantes del léntigo maligno

fueron descriptas por Stolz (2, 11, 72):

1. Estructuras romboidales

2. Presencia de glóbulos y puntos grises

3. Pigmentación asimétrica de las salidas foliculares (16).

4. Patrón anular-granular: constituido por puntos y glóbulos

color gris pizarra alrededor de los folículos pilosos (6).

Según Serra y col., la combinación estos 4 criterios tiene especificidad

cercana al 100% para el diagnóstico de léntigo maligno(72). La combinación de

patrón anular granular, estructuras romboidales y áreas homogéneas azules-

grisáceas, tiene un 96% de especificidad y 89% de sensibilidad. Para validar

estos criterios se hizo un estudio retrospectivo de 125 casos (68) de léntigo

maligno diagnosticado por biopsia y se evaluó retrospectivamente su

dermatoscopía. El 87% de los casos tenían al menos 1 de los criterios

descriptos por Stolz. En el 58% había aumento de la densidad vascular y en el

40% presencia de estructuras romboidales. El léntigo maligno puede presentar

también hipopigmentación de las salidas foliculares con un círculo

hiperpigmentado que las rodea por fuera(11).

Schiffner identificó hallazgos dermatoscópicos del lentigo maligno (72):

Aperturas foliculares asimétricas

Líneas oscuras (marrón o negras)

Líneas marrón claras

Líneas gris pizarra

Glóbulos oscuros

Glóbulos marrón claros

Glóbulos gris pizarra

Puntos oscuros

Puntos marrón claros

Puntos gris pizarra

Estructura romboidal oscura

Estructura romboidal marrón claro

Área homogénea oscura

Área homogénea marrón claro

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18 Máculas Faciales

Área homogénea blanca

Área homogénea gris pizarra

Área homogénea amarilla opaca

Estructura tipo velo

Pseudored oscura

Pseudored marrón clara

El léntigo solar puede ocasionalmente presentar pigmentación asimétrica

de las salidas foliculares, áreas romboidales, glóbulos o puntos grises, pero la

combinación de estas características debe hacer sospechar un léntigo maligno.

La presencia de estructuras en huella digital y pseudoaperturas foliculares son

sugestivas de léntigo solar (43, 73).

El léntigo maligno puede tener también incremento en la densidad de la

vascular en el 58% de los casos(13), pudiendo presentar vasos en forma de

coma, arborizantes, lineales o rodeando la lesión en corona.

Figura 10: (60)Dermatoscopía de léntigo maligno: a) pigmentación asimétrica de las salidas foliculares, áreas

homogéneas gris azules; b) puntos marrones , patrón anular granular localizado; c) círculo dentro de círculo, área

central de obliteración de la salida folicular; d) estructuras romboidales marrones; e) glóbulos gris-azules; f)

pigmentación asimétrica de las salidas foliculares y aumento de la densidad vascular; g) obliteración de la apertura

folicular; h) velo, áreas homogéneas marrón y grises, áreas blancas cicatrizales.

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19 Máculas Faciales

Los hallazgos en la dermatoscopía del léntigo maligno se van

modificando paulatinamente según evoluciona el cuadro clínico. Se estableció

un modelo estimativo de la progresión del léntigo maligno que postula que

los melanocitos infiltran progresivamente el aparato pilo-sebáceo(74). En sus

etapas iniciales, la invasión folicular de los melanocitos constituye el sustrato

de la pigmentación circular y asimétrica de las aperturas foliculares(13), porque

las células del melanoma progresan hacia la profundidad del folículo piloso en

forma asimétrica(2). Con frecuencia, la presencia de abundantes puntos de color

gris es el primer signo de la enfermedad(8). Más tarde, alrededor del folículo

aparecen líneas cortas, puntos y glóbulos produciendo el patrón anular-

granular. Las líneas cortas perifoliculares progresan hasta la configuración de

estructuras romboidales(15). Estas estructuras se corresponden con la

proliferación melanocítica alrededor de los folículos. Las líneas oscuras son

resultado de filas cohesivas de células de melanoma. Las áreas homogéneas

son consecuencia de la oclusión completa de las salidas foliculares por las

células de melanoma que invaden y obliteran las estructuras foliculares. Como

resultado pueden observarse áreas azules sin estructura, áreas blancas

cicatrizales y áreas rojo lechosas.

Este modelo de progresión ha despertado controversias con respecto a si

la célula que origina el lentigo maligno es la stem cell del folículo piloso, o los

melanocitos epidérmicos(75).

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20 Máculas Faciales

Modelo de progresión de LM

Puntos rodean folículos pilososLíneas cortasPigmentación asimétrica de las salidas folicularesPatrón anular granular sutil

Patrón anular granular Estructuras romboidales

Áreas de pigmentación homogéneaEstructuras foliculares respetadas

Áreas homogéneasObliteración folicularÁreas rojo lechosas

Figura11: Modelo de progresión del LM.

Muchas lesiones pueden simular los cambios iníciales de un léntigo

maligno:

los nevos (sobretodo en adolescentes que contienen glóbulos

grises)

las queratosis liquenoides

las queratosis actínicas pigmentadas

el melasma también puede producir un patrón de pigmentación

anular-granular(11)

La proporción de léntigo maligno que progresa a melanoma léntigo

maligno es incierta. En 1966 Jackson et al. afirmaban que hasta el 50%

evolucionaba a melanoma y el 10% metastatizaba. En 1967 Danes y col.

sugirieron que si la persona vivía lo suficiente todos sufrirían transformación

maligna(76). La meta del dermatólogo debe ser identificar y extirpar los

melanomas lo más tempranamente posible(77), debido a que la oportunidad

curativa es máxima con tratamiento quirúrgico, lográndose buen control de

márgenes y una alta tasa de curación, con mínima pérdida de tejido. En

lesiones grandes donde debe realizarse colgajos o injertos el léntigo maligno

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21 Máculas Faciales

existe el riesgo que el melanoma pueda recurrir alrededor de la lesión original o

el injerto cutáneo(14).

La modalidad quirúrgica puede ser la cirugía de Mohs, la escisión

convencional o la escisión en estadios (técnica spaguetti, técnica del perímetro,

método cuadrado, slow Mohs o también llamada técnica Mohs diferida(78, 79)).

La técnica de Slow Mohs facial es una técnica aceptada debido a su utilidad en

la región facial, donde la preservación de tejido sano es importante. Se ha

demostrado en la serie de pacientes de Vries(80) una menor recurrencia del LM

con esta técnica (4 recaídas cada 100 pacientes tratados) en comparación con

la escisión convencional que tiene entre 6 y 20% de recurrencias, usando

márgenes de 5mm. Se reportaron recurrencias entre 0 y 6% en la serie de Hou

y col., en comparación con el 20% de la cirugía convencional (81).

En el año 1992 la National Institutes of Health Consensus Development

Conference on Diagnosis and Treatment of Early Melanoma consensuó en

utilizar en el léntigo maligno un margen quirúrgico de 5mm(82). Actualmente los

márgenes quirúrgicos del léntigo maligno están en discusión(83), debido a que

en frecuentemente hay alteraciones subclínicas como hiperplasia atípica

juntural o infiltración perianexial que se extiende más allá de los márgenes

visibles(84). Hay estudios que demuestran que hasta en un 20% de los LM los

márgenes de 5mm son insuficientes(78). Autores como Kunishige et al. afirman

que un margen de 9mm sería suficiente para disminuir la posibilidad de

recaídas en el 99% de los pacientes (85, 86).

Si la cirugía no es una opción factible debido fundamentalmente a edad

avanzada del paciente o a asociaciones mórbidas con corta sobrevida, hay

estudios que avalan el uso de imiquimod al 5% en el LM (87, 88). Estudios

realizados por S. M. Swetter (85) y Ellis LZ (89) demostraron tasas de curación

entre el 82 y el 86%. Se constató en estos trabajo que los pacientes que tenían

una importante respuesta inflamatoria tenían mayor tasa de curación. Debe

mencionarse que en la serie de casos de Swetter 5 pacientes con LM en

tratamiento con imiquimod desarrollaron melanoma metástasico. Por este

motivo el tratamiento con imiquimod no constituye una alternativa de primera

línea y solo puede ser recomendado para pacientes con contraindicación para

la cirugía.

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22 Máculas Faciales

Diagnostico diferencial dermatoscópico de las entidades:

Tanto las características clínicas como los criterios dermatoscópicos de

las máculas faciales planas, en ocasiones se solapan (como veremos a

continuación), complicando el diagnóstico diferencial con el LM(90).

Distintos estudios se han realizado para identificar con dermatoscopía los

patrones correspondientes a las máculas planas faciales. Tschandl y col(1)

documentaron la dermatoscopía de 240 lesiones pigmentarias planas faciales

que luego fueron biopsiadas. Se aplicó análisis de patrones, según

presentaban líneas, puntos, terrones, círculos o pseudópodos. Si presentaban

más de un patrón se clasificaba la lesión según el patrón más específico. Los

más específicos en orden decreciente son: líneas, círculos, terrones, puntos y

áreas desestructuradas. También se agregaron estructuras no descriptas en el

análisis de patrones modificado como los 4 puntos o rosetas (4 puntos blancos

dispuestos formando un cuadrado), doble círculo (círculo gris dentro de otro

círculo), círculos incompletos o pigmentación folicular asimétrica, borde

demarcado a pique o borde mordido (cesación abrupta de la pigmentación),

círculos blancos, rombos (la unión de líneas interfoliculares formando

polígonos) y presencia de escama.

El 47,5% de las lesiones resultaron malignas (24 léntigos malignos, 21

carcinomas basocelulares y 69 queratosis actínicas pigmentadas) y el 52.5%

eran lesiones benignas (33 nevos, 71 léntigo solar/queratosis seborreicas, 19

queratosis liquenoides).

En esta serie los léntigos malignos presentaban color gris en su

estructura en el 96% de los casos. El 18% tenía pigmentación irregular de las

salidas foliculares o círculos incompletos, con una sensibilidad de 58% y

especificidad de 71%. Los círculos grises se encontraban en el 54% de los

léntigos malignos con un 83% de especificidad. Las estructuras romboidales

fueron muy específicas (91%) pero poco frecuentes (4%).

Las queratosis actínicas pigmentadas presentaron estructuras grises

en el 78% de los casos y círculos incompletos en el 43%. El hallazgo más

específico fue la escama con una especificidad del 94.2%. Las estructuras

romboidales tuvieron una especificidad del 94%. Las aperturas foliculares de

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23 Máculas Faciales

pigmentación asimétrica no son patognomónicas del léntigo maligno, las

queratosis actínicas pigmentadas también pueden tenerlas.

Los léntigos solares y las queratosis seborreicas presentaron líneas

interfoliculares en el 39% de los casos, bordes abruptos en el 23.9% y puntos

blancos o quistes milium en el 15.5%. No se encontraron estructuras grises.

Las queratosis liquenoides tenían patrón de puntos en el 52% de los

casos con una especificidad del 71%. El 26.3% tenían borde abrupto.

M. Stante (13) y col. hicieron un estudio similar en 62 pacientes con

máculas planas faciales, a los cuales se les realizó dermatoscopía y

posteriormente biopsia obteniendo los siguientes resultados:

1. Léntigo maligno (8 casos): 87% de los casos pseudored de

pigmento atípica y 75% áreas homogéneas desestructuradas. En

cuanto al patrón vascular, el 37% tenían vasos en coma y el 25%

presentaban vasos arboriformes.

2. Queratosis actínicas (17 casos): 53% tenían pseudored, 47%

tenían puntos o glóbulos. En cuanto al patrón vascular el 41%

tenían vasos en corona.

3. Queratosis seborreicas (24 casos): 54% tenían bordes

demarcados, 100% áreas de patrón cerebriforme, 50% quistes

milium y 37% tapones de queratina. Las estructuras vasculares

más frecuentes fueron los vasos en coma en el 29% de los casos.

4. Léntigo solar (15 casos): 100% tenían áreas desestructuradas,

40% pseudored, 20% bordes demarcados.

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24 Máculas Faciales

Situaciones de dificultad para el diagnóstico diferencial:

El léntigo maligno en etapas tempranas, las queratosis actínicas

pigmentadas(91) y las queratosis liquenoides pueden presentar características

de superposición desde el punto de vista dermatoscópico(3, 11, 22). Todos los

patrones dermatoscópicos del léntigo maligno pueden ser observados en las

queratosis actínicas pigmentadas (3, 22). La complicada diferenciación de estas 3

entidades motivó la realización de múltiples trabajos de investigación para

encontrar formas de diferenciarlas mediante la dermatoscopía. A continuación

se exponen las más relevantes:

Tschandl y col.(1) propusieron diferenciarlos mediante las pistas más

específicas de cada entidad:

Los círculos grises se asociaron más a melanoma

Los círculos blancos, escama y borde demarcado se asociaron a

queratosis actínicas pigmentadas.

La presencia del color gris puede se considerar un criterio

importante a la hora para determinar malignidad.

La obliteración del folículo piloso es poco frecuente en la queratosis

actínica, así como los tapones de queratina son poco frecuentes en el léntigo

maligno(3, 22). Si la superficie de la lesión es áspera, también orienta a

queratosis actínica(43, 92). Salidas foliculares blanquesinas y líneas rojas son

más sugestivas de queratosis actínica(91).

Akay (93)busco los criterios dermatoscópicos de léntigo maligno en otras

máculas planas faciales, con el objetivo de diferenciar el léntigo maligno de la

queratosis actínica pigmentada. Reunió 89 máculas faciales planas. Se

incluyeron todas aquellas lesiones que presentaban los criterios de Schiffner

para léntigo maligno a la dermatoscopía y se realizó el estudio histopatológico:

67 fueron queratosis actínicas pigmentadas, 20 léntigos malignos y 2

queratosis liquenoides. En esta serie las queratosis actínicas presentaron

puntos grises en el 70% de los casos, patrón anular-granular en el 39%,

estructuras romboidales en el 36%, características dermatoscópicas que son

frecuentemente halladas en el LM.

La diferenciación de léntigo maligno y queratosis liquenoide(13) es otra

situación dificultosa porque las queratosis liquenoides son lesiones en

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25 Máculas Faciales

regresión y suelen presentan gránulos gris-amarronados que pueden o no

coalescer, hallazgos que son comunes en los LM.

A Lallas y col. (15) propusieron reglas prácticas identificar rápidamente por

dermatoscopía las lesiones malignas:

1. Dar importancia al color gris: permite diferenciar

con rapidez el léntigo maligno del léntigo solar y las queratosis

seborreicas, ya que estas entidades solo contienen melanina a

nivel epidérmico y presentan tonos variables de marrón(13, 94). El

color gris está provocado por la melanina a nivel dérmico. Esto se

observa en las queratosis actínicas, las queratosis liquenoides y

el léntigo maligno(93, 95).

2. Realizar un correlato clínico, dermatoscópico e

histológico: en etapas tempranas el léntigo maligno presenta no

presenta características histológicas claras, si no se correlaciona

con la clínica puede ser informado como un nevo juntural.

3. Nunca realizar tratamientos ablativos en lesiones

equivocas. Ante casos dudosos debe realizarse la biopsia.

Figura 12: Aimilios Lallas (15): Situaciones de difícil diagnóstico dermatoscópico. Figura a Léntigo Maligno: puede

observarse áreas color gris, pigmentación asimétrica de las salidas foliculares, estructuras romboidales, patrón anular

Page 26: Universidad Nacional de Rosariodermatologiarosario.com.ar/pps/monografiaorive.pdf · Figura 1: Variaciones anatómicas de la piel de la región facial(15). En a vemos la disposición

26 Máculas Faciales

granular, áreas rojo-lechosas y zonas de obliteración de las salidas foliculares. Figura b Queratosis Liquenoide: se

observa la predominancia del color gris con un patrón granular. Figura C Léntigo Maligno: Se observa color gris,

estructuras romboidales y pigmentación asimétrica de las salidas foliculares. Figura D Queratosis Actínica: Se observa

coloración gris, áreas romboidales, pigmentación asimétrica de las salidas foliculares y estructuras en isobara.

Cuando la diferenciación incluso a nivel histológico es complicada,

situación que se presenta en pacientes con intenso fotodaño donde hay un

incremento de la densidad de melanocitos, algunos incluso morfológicamente

atípicos(24, 96), la marcación inmunohistoquímica de Melan-A o HMB-45 puede

ayudar(43).

Otra herramienta útil en lesiones de difícil diagnóstico es la microscopía

confocal.

Microscopía confocal:

Es un estudio no invasivo que produce una imagen horizontal de la piel

con resolución celular in vivo, permite aumentar la sensibilidad del diagnóstico

de cáncer de piel(97, 98). Un microscopio confocal consiste en una fuente de luz

que ilumina una zona muy pequeña de tejido(63). La luz reflejada alcanza el

detector a través de un diafragma, todo dispuesto en planos ópticos

conjugados. Las imágenes confocales están paralelas a la superficie cutánea y

son monocromas en la escala de grises(99). Las estructuras que se observan

son:

En el estrato córneo corneocitos grandes de forma poligonal.

En el estrato granuloso queratinocitos granulares con un área

central oscura que corresponde al núcleo, circundado por un

citoplasma brillante debido a la reflexión de luz procedente de las

organelas y de las membranas.

En el estrato espinoso los queratinocitos son más pequeños y

adquieren un aspecto en panal de abejas.

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27 Máculas Faciales

A nivel de la unión dermoepidérmica se observa una única capa

de queratinocitos basales de que son brillantes y altamente

refractarias debido a la presencia de melanina.

La microscopia con focal es efectiva en la detección de léntigo maligno

porque puede identificar una proliferación melanocítica atípica mediante la

presencia de foliculotrofismo y alteraciones características de la unión

dermoepidérmica(100, 101). Pellacani y col.(102) establecieron que el melanoma

tiene dos características mayores a la evaluación con microscopía confocal:

papilas sin contorno y atipia citológica; y cuatro menores: presencia de células

redondeadas en láminas superficiales, dispersión de células pagetoides, nidos

cerebriformes y células nucleadas en dermis papilar.

N. de Carvalho (97) reunió 60 máculas faciales planas, de las cuales 30

eran melanomas y 30 lesiones agrupadas como “no melanomas” (queratosis

seborreicas, queratosis liquenoides y queratosis actínicas pigmentadas). La

microscopia con focal reveló presencia de células atípicas en la unión

dermoepidérmica y crecimiento pagetoide con morfología dendrítica en los

melanomas. Se identifico un “patrón en malla” que corresponde a nidos

melanocíticos en la epidermis de los melanomas. En las lesiones no

melanomas se hallo un patrón en “panal de abejas” que se corresponden con

los bordes de los granulocitos bien demarcados. El patrón en cabeza de

medusa se detecto en 11 melanomas en relación al hallazgo dermatoscópico

de pigmentación folicular asimétrica. En 14 melanomas se observó

foliculotrofismo.

Tanto la dermatoscopía como la microscopía confocal son valiosas para la

elección del sitio más apropiado para la toma de biopsia(103, 104): incrementan la

posibilidad de un diagnóstico precoz y permiten establecer márgenes

prequirúrgicos, lo que minimiza la pérdida de tejido sano(105, 106).

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28 Máculas Faciales

Algoritmos diagnósticos:

Algunos autores como Uhlenhake y Goncharova proponen algoritmos

para facilitar el diagnostico de las máculas planas faciales:

Goncharova analiza en primer término los bordes de la lesión. Si son bien

demarcados y adicionalmente presenta patrón cerebriforme, quistes milium o

tapones foliculares se plantea la queratosis seborreica como diagnóstico más

probable. Si los bordes no son netos y la lesión tiene pigmentación

desestructurada homogénea se plantea el diagnóstico probable de LS en

ausencia de aumento de la trama vascular o queratosis actínica si la trama

vascular está presente. En ausencia de signos de otras entidades considerar el

diagnóstico de LM.

Figura 13: AlgoritmoY. Goncharova (21)

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29 Máculas Faciales

Aimilios LLalas y col. establecieron un cuadro con las características

más sobresalientes de cada entidad:

LM QA pigmentada LS y QS QL

Pseudored

Pigmentación

asimétrica folicular

Puntos grises

Pseudored

Puntos grises

Pigmentación asimétrica

folicular

Pseudored

Pigmentación asimétrica

folicular

Gránulos marrón-

grises localizados o

difusos

Estructuras

romboidales

Patrón anular granular

Estructuras romboidales

Patrón anular granular

Áreas en huella digital

marrones

Áreas amarillas opacas

Gránulos azul- grises

localizados o difusos

Áreas blancas

cicatrizales

Áreas rojo lechosas

Glóbulos negros y grises Quistes milium

Bordes cortados a pique

o mordidos

Cualquier criterio de LS

y QS

Aumento de la red

vascular, áreas

romboidales rojas

Tapones de queratina Vasos en hebilla

Círculos dentro de

círculos (isobara)

Círculos dentro de círculos

(isobara)

Signo de la jalea

Estructura cerebriforme

Tabla 1: Aimilios Lallas (15): LM: léntigo maligno, QA: queratosis actínica, LS: léntigo solar, QS: queratosis seborreica,

QL: queratosis liquenoide.

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30 Máculas Faciales

Comentario final y conclusiones

La frase que mejor resume la forma de proceder ante las máculas

faciales planas es: “mejor tratamiento es un buen diagnóstico”.

Es fundamental la realización de un examen clínico y dermatoscópico

correctos, junto con la integración en el contexto clínico del paciente.

Algoritmos como el propuesto por Goncharova resultan prácticos y permiten

hacer una evaluación rápida de los aspectos dermatoscópicos.

Las queratosis actínica pigmentada y las queratosis liquenoides pueden

ser dermatoscópicamente muy similares al léntigo maligno, por lo tanto, cuando

el diagnóstico diferencial es dificultoso es aconsejable realizar un estudio

histopatológico. Nunca se deben realizar procedimientos ablativos en lesiones

sin un diagnóstico claro.

El léntigo maligno en etapas tempranas es una lesión clínicamente trivial,

por lo que no se debería excluir el diagnóstico cuando se examina una lesión

con ABCDE negativo. La meta del dermatólogo debe ser identificar y extirpar

los léntigos malignos lo más tempranamente posible. De esta manera

tendremos máximas oportunidades curativas con mínima pérdida de tejido.

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31 Máculas Faciales

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