universidad catÓlica de cuenca unidad acadÉmica de...
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UNIVERSIDAD CATÓLICA DE CUENCA
UNIDAD ACADÉMICA DE MEDICINA, ENFERMERÍA Y CIENCIAS DE LA
SALUD
TRABAJO DE GRADUACIÓN PREVIA A LA OBTENCIÓN DEL
TÍTULO DE MÉDICOS
Calidad de vida de pacientes que son atendidos en la Fundación de Fibrosis
Quística, en Cuenca, Ecuador en el período febrero – julio 2015
AUTORAS:
Erika Gabriela Rivadeneira Hermida
María Gabriela Sánchez Vintimilla
DIRECTORES:
Dr. Carlos Eduardo Morales Villavicencio
Dra. C. Madelin Rodríguez Rensoli
CUENCA – ECUADOR
JULIO - 2015
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DEDICATORIA
A la memoria de mi padre Milton Rivadeneira R., quién desde el cielo azul me
cuida y guía para que todo salga bien, fue y es mi gran motivación para cumplir
mis sueños.
A mi madre Marilú Hermida, por darme la vida, por sus consejos y su apoyo
incondicional.
A mis hermanos Milton y Jocelyne, por estar siempre conmigo y confiar en mí.
ERIKA GABRIELA RIVADENEIRA HERMIDA
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DEDICATORIA
Esta tesis se la dedico a mi Dios, quién supo guiarme por el buen camino, darme fuerzas para seguir adelante y no desmayar en los problemas que se presentaban, enseñándome a encarar las adversidades sin perder nunca la dignidad ni desfallecer en el intento.
A mi familia, por quienes soy lo que soy. Para mis padres Tito Sánchez, Ruth Vintimilla por su apoyo, consejos, comprensión, amor, ayuda en los momentos difíciles.
A mis queridos abuelitos Georgina Samaniego y Tarquino Sánchez quienes siempre creyeron en mí y con sus consejos me ayudaron a llegar a la meta propuesta.
A mis abuelitos Angelina Calle y Arcesio Vintimilla que en paz descansen, quienes junto con Dios siempre me iluminaron y me llenaron de sabiduría para hacer lo correcto.
A mis hermanos Ruth y Tito por toda la ayuda que me brindaron en todo momento y por depositar toda su confianza en mí.
MARÍA GABRIELA SÁNCHEZ VINTIMILLA
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AGRADECIMIENTO
Primeramente gracias a Dios todopoderoso por darme salud, sabiduría,
inteligencia y guiar mí camino en todo momento.
A mis padres Milton y Marilú, mis hermanos Milton y Jocelyne, y abuelitos
Gonzalo y Normita, quienes son mi pilar fundamental, a mis familiares que con su
amor, su apoyo incondicional y sus palabras de aliento no me dejaban decaer
para que siguiera adelante y pudiera cumplir con uno de mis grandes sueños.
A los pacientes de la Fundación de Fibrosis Quística-Cuenca, quiénes son
grandes guerreros, gracias infinitas por confiar y ayudarnos en la elaboración de
mi trabajo de graduación.
A mis tutores: Dra. Madelin Rodríguez y Dr. Carlos Morales, por su paciencia,
asesoría, apoyo y disponibilidad para el proceso de realización de esta tesis.
A la Universidad Católica de Cuenca, por la oportunidad que me brindó, para
desarrollar mis estudios profesionales en la Facultad de Medicina, a los Docentes
que con sus distintas formas de enseñar me llenaron de conocimientos.
Y para finalizar a mis compañeros y amigos de clases, con quienes compartí
alegrías y tristezas, en especial a mi gran amiga y compañera de tesis Gabriela
Sánchez por brindarme su amistad y apoyarme.
ERIKA GABRIELA RIVADENEIRA HERMIDA
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AGRADECIMIENTO
Agradezco a Dios por protegerme durante todo mi camino y darme fuerzas para
superar obstáculos y dificultades a lo largo de toda mi vida.
A mis Padres, Hermanos, Abuelitos, Tíos, familiares y amigos, por ser el motor
que cada día me impulsa a ser mejor, estando a mi lado siempre sin dejarme
desmayar. Me han dado todo lo que soy como persona, mis valores, mis
principios, mi carácter, mi empeño, mi perseverancia, mi coraje para conseguir
mis objetivos.
A los familiares y pacientes de la Fundación de Fibrosis Quística-Cuenca, quienes
nos ayudaron con los datos que necesitábamos para nuestro trabajo de
graduación contándonos sus historias y enseñándonos que una enfermedad por
más dura que sea de afrontar nunca te va a ganar la batalla cuando existe fuerza
y amor propio.
A nuestros tutores: Dra. Madelin Rodríguez y Dr. Carlos Morales, por su apoyo
incondicional durante todo este año que duro la elaboración de nuestro trabajo de
graduación, gracias por su asesoría paciencia y buenos deseos.
A la Universidad Católica de Cuenca por abrirme sus puertas para mi desarrollo
profesional y persona, gracias al Señor Rector Fundador Monseñor César
Cordero Moscoso y al Doctor Enrique Pozo Cabrera Rector Titular, por haber
confiado en mi capacidad de liderazgo y haberme ayudado durante mis estudios a
luchar por los derechos y deberes de mis compañeros.
Y a mis maestros y amigos; que en el andar por la vida nos hemos ido
encontrando; porque cada uno de ustedes ha motivado mis sueños y esperanzas
en consolidar un mundo más humano y con justicia .Gracias a todos los que han
recorrido conmigo este camino, porque me han enseñado a ser más humana y en
especial a mi amiga, hermana, cómplice, compañera de trabajo de graduación
Gabriela Rivadeneira por su apoyo incondicional durante toda mi carrera.
MARÍA GABRIELA SÁNCHEZ VINTIMILLA
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ÍNDICE
I.- DISEÑO DEL TRABAJO............................................................................... 13
1.- Título del Estudio ......................................................................................... 13
2.- Resumen /Abstract ...................................................................................... 13
3.- Planteamiento del tema a investigarse ........................................................ 17
4.- Justificación ................................................................................................. 19
5.- Posicionamiento Teórico.............................................................................. 20
6.- Supuestos.................................................................................................... 21
7.- Marco teórico referencial ............................................................................. 22
7.1.- Antecedentes ............................................................................................ 22
7.2.- Bases Teóricas - Científicas ..................................................................... 24
7.2.1.- Patofisiología ......................................................................................... 24
7.2.2.- Epidemiología ........................................................................................ 24
7.2.3.- Clínica.................................................................................................... 25
7.2.4.- Diagnóstico ............................................................................................ 27
7.2.5.- Tratamiento ........................................................................................... 28
7.2.6.- Complicaciones ..................................................................................... 31
7.2.7.- Calidad de Vida del paciente con Fibrosis Quística ............................... 33
7.2.8.- Generalidades de Fundación de Fibrosis Quística en el cantón Cuenca 37
8.- Diseño del Estudio ....................................................................................... 39
12
9.- Técnica utilizada .......................................................................................... 40
II.- RECOLECCION DE INFORMACIÓN .......................................................... 41
10.- Diseño de los Instrumentos de recolección de información y/o sistemas de
registro.............................................................................................................. 41
11.- Selección de participantes – fuentes de información (muestreo) ............... 41
12.- Recolección de información ....................................................................... 41
III.- PROCESAMIENTO Y ANÁLISIS DE INFORMACIÓN ................................ 42
13.- Procesamiento de la información ............................................................... 44
14.- Informe final (hallazgos) ............................................................................. 45
15.- Auditabilidad .............................................................................................. 47
16.- Confiabilidad y credibilidad interna y externa de los hechos ...................... 48
17.- Contribuciones de las autoras.................................................................... 48
18.- Implicaciones Bioéticas.............................................................................. 48
19.- Control de calidad ...................................................................................... 52
20.- Prevención de los sesgos .......................................................................... 52
21.- Evaluación de la investigación ................................................................... 52
22.- Referencias bibliográficas y Bibliografía Consultada .................................. 53
23.- Anexos ...................................................................................................... 59
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I.- DISEÑO DEL TRABAJO
1.- Título del Estudio: Calidad de vida de pacientes que son atendidos en la
Fundación de Fibrosis Quística, en Cuenca, Ecuador en el período febrero – julio
2015.
2.- Resumen /Abstract
Antecedentes: La Fibrosis Quística es una enfermedad catalogada como grave,
siendo por lo tanto necesario que quienes la padecen reciban tratamiento
adecuado para mitigar los síntomas, aunque no solo es necesario que tengan la
atención médica, sino que aprendan a realizar actividades diarias que les
permitan llevar una calidad de vida sin barreras, pero con cuidados.
Objetivo o propósito general de la investigación: Determinar los niveles de
calidad de vida en pacientes que son atendidos en la Fundación de Fibrosis
Quística, que favorezca elevar su ritmo de vida en la sociedad.
Las tareas de investigación o propósitos específicos a cumplir están:
Estudiar los antecedentes y marco teórico sobre las categorías pacientes
con Fibrosis Quística y calidad de vida.
Fundamentar los indicadores seleccionados (hábito nutricional y
limitaciones físicas y sociales) para evaluar la calidad de vida en pacientes
con Fibrosis Quística.
Caracterizar el estado actual de los indicadores identificados.
Valorar la relación entre los resultados de los indicadores seleccionados y
la calidad de vida de los pacientes con Fibrosis Quística.
Proponer una intervención en pacientes con Fibrosis Quística para elevar
su calidad de vida desde el control sistemático del comportamiento
nutricional, social y físico.
Métodos y procedimientos: El tipo de estudio es cualitativo y etnográfico, siendo
el universo de estudio los pacientes de la Fundación Fibrosis Quística, ubicado en
14
el cantón Cuenca. Los pacientes estudiados en la Fundación de Fibrosis Quística
fueron 17, a los cuales se les aplicó una encuesta como técnica principal, cuyo
instrumento fue el cuestionario constante de 19 preguntas enfocadas en la
percepción de la calidad de vida del paciente de Fibrosis Quística. Los resultados
obtenidos fueron tabulados, presentados en tablas estadísticas y gráficos para
realizar el análisis e interpretación, base de la discusión sobre el problema
detectado.
Resultados: De los resultados obtenidos, el más relevante es el que los
pacientes aportan con respecto a la calidad de vida que llevan, la cual están
conscientes no puede ser limitada por la enfermedad, sino que por el contrario,
consideran que con una buena alimentación, ejercicio apropiado y los cuidados
médicos, se encuentran aptos para desarrollar actividades diarias sin ningún tipo
de impedimento.
Conclusiones: Se pudo constatar en los pacientes estudiados la relación que se
establece entre un sistemático tratamiento de los pacientes que padecen de
Fibrosis Quística y el incremento de su calidad de vida. En el caso de la
Fundación se demostró el impacto positivo que han tenido las acciones
ejecutadas por los especialistas en la atención a los pacientes que padecen de
esta enfermedad.
Palabras claves: pacientes con Fibrosis Quística, calidad de vida.
Abstract
1. Title of the study: To evaluate the quality of life of patients being treated at the
Cystic Fibrosis Foundation, in Cuenca, Ecuador in the period February to July
2015.
2. Summary / Abstract
Background: Cystic fibrosis is ranked as serious illness, being therefore
necessary that sufferers receive proper treatment to relieve symptoms, but is not
only necessary to have medical care, but also learn to perform daily activities that
allow them live a quality of life without barriers, but with care.
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General objective or purpose of the research: To determine the levels of quality of
life in patients being treated at the Cystic Fibrosis Foundation, which favors raising
the pace of life in society.
Research work or to fulfill specific purposes are:
• Study the background and theoretical framework for category Cystic Fibrosis
patients and quality of life.
• Basing the selected indicators (nutritional habits and physical and social
constraints) to evaluate the quality of life in patients with cystic fibrosis.
• To characterize the current state of the identified indicators.
• To assess the relationship between the results of the selected indicators and the
quality of life of patients with cystic fibrosis.
• Propose an intervention in CF patients to improve their quality of life from the
systematic monitoring of the nutritional, social and physical behavior.
Methods and Procedures: The type of study is qualitative and ethnographic, with
the universe of study patients from the Cystic Fibrosis Foundation, located in the
canton Cuenca, with a population and sample of 17 patients who were applied a
survey as main technique, the instrument was the constant questionnaire of 19
questions focused on the perception of the quality of life of patients with cystic
fibrosis. The results were tabulated, presented in statistical tables and graphs for
analysis and interpretation based on the discussion of the problem detected.
Results: From the results, the most important is that patients bring with regard to
the quality of life they lead, which are aware can not be limited by the disease, but
on the contrary, believe that with good nutrition, proper exercise and medical care,
are able to develop daily activities without any hindrance.
16
Conclusions: It was found in the patients studied the relationship established
between a systematic treatment of patients with Cystic Fibrosis and increased
quality of life. In the case of the Foundation the positive impact they have had
actions performed by specialists in the care of patients suffering from this disease
was demonstrated.
Keywords: Cystic Fibrosis patients, quality of life.
17
3.- Planteamiento del tema a investigarse
En los últimos años, se ha registrado un aumento notable en el número de casos
nuevos diagnosticados de pacientes con Fibrosis Quística, en coincidencia con un
incremento de enfermos referidos a los laboratorios especializados; sin embargo,
aún existe sub diagnóstico aproximado del 80% en toda Latinoamérica.33
El promedio de sobrevida actual en Latinoamérica es variable, pero está dentro de
la segunda década de la vida y no alcanza más allá de los 15 años. En Ecuador,
es de 9,5 años, lo que contrasta con lo observado en pacientes de países
desarrollados de Norteamérica y Europa, en los que se cuenta con programas de
manejo de la enfermedad, lo que ha permitido alcanzar promedios de vida entre
los 38 años, integrándose a una vida relativamente normal y económicamente
productiva.34
Los síntomas y la severidad de la Fibrosis Quística varían entre los pacientes. El
grado de la enfermedad pulmonar también es variable. En parte, dichas
variaciones son debidas a las diferencias en los defectos genéticos específicos.35
Incluso los pacientes con mutaciones idénticas pueden experimentar severidades
muy diversas de la enfermedad. De hecho, los hermanos con el mismo defecto
genético que comparten otros rasgos genéticos pueden tener diversos grados de
afectación.35
Actualmente no existe cura definitiva para la Fibrosis Quística, no hay tratamiento,
pero según estudios se ha establecido que el trasplante de pulmón sería una
alternativa.36
Los pacientes pueden tener un papel activo en su salud. Hay varias alternativas
que un paciente con Fibrosis Quística puede emprender para controlar los
síntomas y mejorar su calidad de vida.
La mejora en el nivel de calidad de vida para los pacientes con Fibrosis Quística
significa la disminución de la sintomatología, a la vez que se le motiva a ser parte
y desenvolverse en la sociedad, con cuidadosa atención debido a que no se le
puede exigir del todo.
18
Según la Organización Mundial de la Salud (OMS), la calidad de vida es "la
percepción que un individuo tiene de su lugar en la existencia, en el contexto de la
cultura y del sistema de valores en los que vive y en relación con sus objetivos,
sus expectativas, sus normas, sus inquietudes. Se trata de un concepto muy
amplio que está influido de modo complejo por la salud física del sujeto, su estado
psicológico, su nivel de independencia, sus relaciones sociales, así como su
relación con los elementos esenciales de su entorno"26.
La aparición de esta enfermedad en un niño implica un desajuste emocional en la
familia y todos los miembros de la misma, tienen que adaptarse a la nueva
situación. Como en la mayoría de las enfermedades crónicas y graves, suele dar
lugar a problemas sociales, emocionales y psicológicos de diferente grado de
gravedad, tanto en los pacientes como en sus familias y en su entorno social. La
problemática socio-familiar más destacable es la siguiente:
Falta de información de la enfermedad, su proceso, consecuencias,
tratamiento etc.
Desconocimiento de los recursos sociales a los que tienen derecho.
Dificultades en la interacción familiar, por sentimientos de culpabilidad y
angustia de los padres, debido a la presencia de la Fibrosis Quística y
exceso de sobreprotección hacia el hijo que la padece.
Absentismo escolar, como consecuencia de los frecuentes ingresos
hospitalarios.
Dificultades añadidas en los procesos evolutivos del adolescente con
Fibrosis Quística, por sus limitaciones no aceptadas, ni asumidas.
Desorientación e incertidumbre en la proyección de vida laboral y socio-
familiar de los adultos con Fibrosis Quística.
Cuando son menores y adolescentes, los afectados tienen que realizar
ejercicios de fisioterapia diariamente, esto supone una limitación en sus
actividades cotidianas y una dependencia excesiva hacia sus padres que
se ven sometidos a una falta de respiro familiar. Ya de adultos, necesitan
de la revisión constante de su técnica por un profesional para evitar la
degradación de la técnica.
19
Como parte de esta investigación y teniendo en cuenta los indicadores que
evalúan la categoría calidad de vida, se asumirán como rasgos: limitaciones
sociales (escolar, laboral) y físicas, así como los hábitos nutricionales de los
pacientes que padecen esta enfermedad.
Aun cuando los pacientes con Fibrosis Quística tienen que tener un régimen de
vida moderado como consecuencia de la enfermedad, pueden incorporarse a la
sociedad en el desarrollo de ejercicios físicos, trabajos escolares y laborales,
entre otras. Sin embargo se ha observado que estos pacientes se limitan en
actividades de este tipo.
En este trabajo se ha realizado el estudio valorativo que favoreció como resultado
de la investigación la evaluación de la calidad de vida de los pacientes con
Fibrosis Quística que acuden a la Fundación que atiende esta enfermedad en
Cuenca, Ecuador, así como la propuesta de acciones de intervención para
contribuir a elevar su calidad de vida. .
4.- Justificación
Teniendo en cuenta los estudios realizados por ambas autoras, en la
identificación de las dificultades que aún existen para promover una calidad de
vida en los pacientes que son atendido en la Fundación Fibrosis Quística de
Cuenca, Ecuador, favoreció la necesidad de emprender esta investigación
cualitativa, lo que contribuyó a generar aportes significativos con el desarrollo de
un programa de intervención de relevancia socio-cultural comunitaria.
El impacto de esta investigación radica en que al evaluar la calidad de vida de los
pacientes con Fibrosis Quística y proponer un programa de intervención para
disminuir las dificultades que en este aspecto todavía se presenta, contribuye en
una primera línea a cumplir los objetivos plasmados en el Plan Nacional para el
Buen Vivir 2013-2017, que implica la satisfacción plena de las necesidades tanto
objetivas como subjetivas de las personas y los pueblos, en este caso en la esfera
de la salud y específicamente en los pacientes que padecen de Fibrosis Quística.
Un segundo elemento está referido a lograr la participación del gremio médico y la
población, desde un trabajo integrado a disminuir aquellos factores que no
favorecen lograr una estabilidad en la calidad de vida de estos pacientes.
20
Además el motivo de esta investigación se centra en la posibilidad de educar a los
pacientes que padecen de esta enfermedad para que puedan llevar un mejor
ritmo de vida, salir, jugar, correr, gritar y reír.
El resultado final de nuestra investigación está encaminado a que los pacientes
que padecen de esta enfermedad comprendan que puede ser controlada y así
tener mejores condiciones de vida.
El objetivo es evaluar la calidad de vida de los pacientes diagnosticados de
Fibrosis Quística (FQ) por medio de encuestas, para poder determinar su valor
nutricional, limitaciones sociales (escolar, laboral) y físicas que afectarán al
paciente durante su desarrollo y así poder proponer un programa que contribuya a
disminuir las insuficiencias que se obtengan. El proyecto se realizará con 17
pacientes que acuden a la fundación de Fibrosis Quística para pedir
asesoramiento en cuanto a la enfermedad que padecen, localizada en la ciudad
de Cuenca-Ecuador.
5.- Posicionamiento Teórico
Mediante un proceder electivo se hizo posible triangular tanto las diversas fuentes
bibliográficas de autores nacionales e internacionales, así como, las perspectivas
científicas relativas a la interpretación de los resultados y el sistema de relaciones
que se establecen entre las categorías a trabajar: pacientes con fibrosis quística y
calidad de vida.
Uno de los elementos que tiene relación con el desarrollo de la sociedad actual,
es la relación que se establece entre las categorías sociedad - salud - educación.
En el artículo 26, de la Constitución de la República del Ecuador establece que la
educación “es un derecho de las personas a lo largo de su vida y un deber
ineludible e inexcusable del Estado. Constituye un área prioritaria de la política
pública y de la inversión estatal, garantía de la igualdad e inclusión social y
condición indispensable para el buen vivir. Las personas, las familias y la
sociedad tienen el derecho y la responsabilidad de participar en los procesos”32.
Sociedad, salud y educación, tienen una relación estrecha y son factores
determinantes para el bienestar de un país. Los documentos legales que
21
sustentan los procesos en el Ecuador constituyen un marco legal de referencia en
la fundamentación de esta investigación.
A los efectos de esta investigación, la sociedad ecuatoriana debe garantizar los
aspectos históricos, sociales y económicos fundamentales que contribuyen a la
concreción de la salud como esfera de gran trascendencia para el desarrollo de la
sociedad. La educación como proceso, para lograr un mayor conocimiento de los
pacientes hacia el reconocimiento de las causas, consecuencias y acciones a
ejecutar para incrementar su calidad de vida, así como el papel del contexto
histórico - social ocupa un lugar importante en la investigación que se ejecutó.
De ahí que los fundamentos filosóficos asumidos en esta investigación lo es el
Materialismo Dialéctico, por el carácter transformador, reflexivo que se logra en el
proceso realizado por ambas autoras de esta investigación. La teoría se sustenta
en la recolección de las posiciones de los expertos, para luego pasar al análisis
de los resultados y los avances de la ciencia médica en lo referente a la
enfermedad de Fibrosis Quística, que mantiene y permite al paciente mejorar su
calidad de vida.
6.- Supuestos
El análisis y la reflexión de los procesos que se ejecutan en la Fundación Fibrosis
Quística de Cuenca, Ecuador, a partir de observaciones realizadas a las acciones
que actualmente se ejecutan en ella, favoreció la identificación de las
problemáticas que aún se manifiestan en la calidad de vida de los pacientes que
son atendidos. Esta afirmación se sustentó en que no se mantiene un control
médico adecuado, lo que se agrava al no seguir una dieta alimenticia nutritiva y
balanceada.
A la vez que no les es posible desarrollar alguna actividad física, sobre todo por
las condiciones económicas y sociales, y no siempre les explican las alternativas
a seguir para solucionar este aspecto. El sistema de salud pública debe enfocarse
en buscar alternativas que permitan a estos pacientes gozar de un programa
específico de cuidados no sólo médicos, sino en cuidados alimenticios y
22
ejercicios, ya que existe la idea preconcebida de que la enfermedad les limita en
su desarrollo diario.
7.- Marco teórico referencial
7.1.- Antecedentes
Uno de los primeros estudios sobre el tema de la Fibrosis Quística concluía
favorablemente al afirmar que “el pronóstico de la enfermedad ha evolucionado
favorablemente en los últimos años y en ello han influido múltiples factores, como
son el diagnóstico precoz, la aparición de nuevas terapéuticas para corregir la
insuficiencia pancreática y enfrentar las infecciones respiratorias, el
mantenimiento de una nutrición adecuada y el surgimiento de un novedoso estilo
de atención a estos pacientes: el tratamiento multidisciplinario, con el cual ha sido
factible abordar los múltiples aspectos que esta entidad involucra”23.
La atención y la calidad de vida de los pacientes con Fibrosis Quística ha sido
objeto de muchas investigaciones previas, entre las que encontramos:
Según Estupiñán, Valverde y Ortiz, en su trabajo realizado para la Universidad
Ricardo Palma, titulada "Seguimiento clínico y epidemiológico de pacientes con
Fibrosis Quística atendidos en el Hospital Nacional Edgardo Rebagliati Martins",
plantean que "la Fibrosis Quística es una enfermedad genética que afecta
aproximadamente a uno de cada 2,500 recién nacidos vivos. La prevalencia en
países desarrollados es de 7/100,000 habitantes"1.
Las investigaciones también giran en torno al tema de la denominación de la
Fibrosis Quística como una enfermedad crónica, por lo que la persona que la
sufre debe recibir no solo atención personalizada, sino también una atención que
favorezca su desarrollo, minimizando los efectos negativos y enfatizando en una
mejor calidad de vida del enfermo.
Para ello “se deben identificar aquellas características personales que
promoverían el ajuste a la enfermedad y una mejor calidad de vida. Dentro de
esas características estarían el sentido de autoeficacia y la percepción de apoyo
social de parte de las personas significativas, además de la posible influencia que
podrían tener algunos factores sociodemográficos tales como sexo y edad”24.
23
En su trabajo investigativo titulado "Georreferencia de pacientes diagnosticados
con Fibrosis Quística en la unidad proyecto Aragua. Universidad de Carabobo,
período junio 1999 - junio 2011, afirma que "los Sistemas de Información
Geográfica son definidos, como conjunto de tecnologías, métodos y
procedimientos informáticos, que pueden ser utilizados para conocer la
distribución de patologías como la Fibrosis Quística, que es una enfermedad de
etiología genética, con un patrón de herencia autosómica recesiva, que aunque
tiene una baja incidencia, sus complicaciones son severas, requiriendo de
tratamiento diario y frecuentes hospitalizaciones, lo que representa un alto costo
para la sociedad”2.
Es también importante tomar en cuenta que “su prevalencia en los países de
Europa occidental es de un caso de cada 2.000 a 6.000 recién nacidos vivos. Los
pacientes desarrollan una enfermedad pulmonar crónica y progresiva, que es la
causa más frecuente de la morbimortalidad. En el 85% de los casos existe,
además, insuficiencia pancreática. Son frecuentes las alteraciones hepatobiliares
y genitourinarias, la azoospermia, aunque la enfermedad pulmonar y la
insuficiencia pancreática son las que determinan la gravedad del proceso”3.
Finalmente se sabe que “esta enfermedad afecta a diversos órganos incluyendo
los pulmones, los senos paranasales, páncreas, tracto gastrointestinal, sistema
hepatobiliar, glándulas salivales y aparato reproductor. La mayoría de los
pacientes fallecen debido a enfermedad pulmonar”4.
En otras investigaciones realizadas haciendo un enfoque sobre este mismo tema,
encontramos que se afirma que “la Fibrosis Quística es una enfermedad
multisistémica, de evolución crónica, progresiva y letal, con una sobrevida
dependiente del manejo multidisciplinario, sistemático y coordinado, el que debe ir
incorporando los avances de la investigación clínica y genética”15.
Los avances en torno al conocimiento de la proteína de regulación de
transmembrana de la Fibrosis Quística (CFTR) han permitido entender mejor la
fisiopatología de ésta enfermedad y la compleja relación genotipo-fenotipo. Los
diversos fenotipos clínicos están influenciados no sólo por la clase de mutación
24
registrada, sino también por factores ambientales y probablemente otros genes
reguladores.18
7.2.- Bases Teóricas - Científicas
7.2.1.- Patofisiología
De acuerdo con Franchi7, ya desde el año 1986 se hizo la demostración de que
las células de las glándulas sudoríparas y del epitelio respiratorio, en pacientes
con Fibrosis Quística tienen una patofisiología recurrente e impermeable al cloro y
a la absorción del sodio.
Se consideran que ambas representan anormalidades que afectan al desarrollo y
evolución de la enfermedad, de manera que según Franchi "La estructura de esta
proteína es similar a la de las que participan en el futuro transporte epitelial activo.
Estudios posteriores a nivel del epitelio respiratorio sugieren que el CFTR es un
canal de cloro defectuoso que impide el pasaje de este electrolito aumentando su
concentración intracelular es necesaria una mayor absorción de sodio y por
consiguiente de agua. Es muy probable que este fenómeno se repita en todo
epitelio secretor del organismo"7.
Actualmente las pruebas de detección fundadas en el sudor se han modificado
para permitir la detección de la enfermedad en forma más temprana en el
paciente, de manera que de acuerdo con "ampliado conceptos de biología
molecular (diagnóstico de deleciones, indicaciones de secuenciación del gen, por
ejemplo)"8.
7.2.2.- Epidemiología
La Fibrosis Quística es una enfermedad autosómica recesiva letal más frecuente
en la raza caucásica. Tiene una evolución crónica, progresiva, con compromiso
multisistémico y grandes variaciones fenotípicas entre individuos. Si bien es
cierto, existe un incremento en el número de casos comunicados en Chile, el
promedio de sobrevida aún no es ni siquiera la mitad de lo reportado en Estados
Unidos, donde se lo estima en 35 años, lo cual representa el doble de lo que fue
hace 20 años. La incidencia de FQ en el hemisferio norte es ~1/2.500 nacidos
vivos, siendo 50% diagnosticados a la edad de 6 meses y 90% a la edad de 8
25
años. En Chile, se estima una incidencia ~1/6.000 nacidos vivos. Nuestro grupo
reportó una prevalencia de la mutación DF508 cercana a 50%, siendo la segunda
mutación más frecuente la G542X. Otras mutaciones encontradas fueron:
W1282X, R1162X, R553X, G551D, R334W y 3849+10kbC >T7. 22
7.2.3.- Clínica
Se considera que “la Fibrosis Quística es la enfermedad autosómica recesiva letal
más frecuente en humanos. Clínicamente se caracteriza por la tríada de
enfermedad pulmonar y sinusal crónica, insuficiencia pancreática exocrina y
elevación de los niveles de sodio y cloro en sudor”16.
Entre las manifestaciones clínicas que evidencian la presencia de este problema
se encuentran: “afecta funciones muy importantes del individuo. Sus
manifestaciones clínicas se deben a anomalías funcionales en el epitelio de las
vías aéreas pulmonares, del páncreas, del tracto gastrointestinal y glándulas
sudoríparas fundamentalmente. Son las obstrucciones pulmonares y las
infecciones, las manifestaciones que en mayor riesgo ponen la vida del paciente”5.
En el período neonatal característicamente se presenta como tapón o íleo
meconial, también debe incluirse en el diagnóstico diferencial de la
hiperbilirrubinemia persistente o prolongada, de manera que “en infantes y niños
mayores puede presentarse como deshidratación con alcalosis metabólica e
hipocloremia; sinusitis crónica; síndrome bronco-obstructivo a repetición asociado
o no a esteatorrea; neumonía o atelectasia recurrente y pobre ganancia de peso
(generalmente con apetito aumentado). En adultos puede ser causa de esterilidad
principalmente en el hombre"7.
También es importante tener en cuenta que entre las principales manifestaciones
clínicas en los pacientes con Fibrosis Quística "afectan las vías respiratorias,
gastrointestinales y las glándulas sudoríparas de la piel, siendo las más
importantes: infecciones respiratorias recurrentes causadas por Staphylococcus
aureus, Pseudomona aeruginosa, Haemophilus influenzae y Burkholderia
cepacia, síndrome de mala absorción intestinal, íleo meconial al nacer, deficiencia
en el crecimiento, cirrosis u otras formas de disfunción hepática o insuficiencia
pancreática y alteración del contenido de sodio y cloro en el sudor"12.
26
De forma general se puede anotar que en la mayoría de los casos y pacientes de
Fibrosis Quística, se evidencian tres síntomas inequívocos:
“a) Enfermedad pulmonar obstructiva progresiva crónica con infección
agregada.
b) Insuficiencia pancreática exocrina.
c) Elevación en las concentraciones de CI y Na en el sudor”.13
Estos síntomas contribuyen los responsables de la mayor proporción de
morbimortalidad en FQ, y junto con la mala absorción, el modo más frecuente de
presentación; la padece más del 95% de los pacientes, aunque los grados de
afectación son variables. En los niños menores de un año, es habitual la tos seca
y repetitiva y en el examen físico, taquipnea persistente, aumento leve del
diámetro anteroposterior del tórax, disminución de la expansión de este en su
parte superior, persistencia de retracción intercostal y obstrucción bronquial. Es
relativamente frecuente el diagnóstico de bronquiolitis u obstrucción bronquial
recurrente con regular respuesta al tratamiento. Los niños mayores pueden
presentar obstrucción bronquial, tos como síntoma constante, con secreciones
mucosas purulentas. Hay grados variables de deformidad torácica, con aumento
del diámetro anteroposterior. La auscultación del tórax es variable, en general sin
ruidos agregados en los períodos intercríticos y con crepitaciones en las
exacerbaciones infecciosas o en niños con compromiso severo.15
En la enfermedad avanzada pueden demostrarse bronquiectasias, con hemoptisis
o sin ella, uñas en vidrio de reloj y dedos en palillo de tambor, la cianosis es un
signo tardío. La persistencia de cultivos con Haemophilus influenzae y/o
Staphylococcus aureus en las secreciones bronquiales debe alertar al médico
hacia el diagnóstico de la enfermedad y el hallazgo de Pseudomona aeruginosa
en los cultivos requiere en forma absoluta descartar FQ. En la radiografía de tórax
de pacientes con compromiso leve solo hay hiperinsuflación. Con mayor
severidad, aparecen imágenes de bronquitis con áreas de consolidación en
parches y luego típicas bronquiectasias en las variedades cilíndricas, varicosas y
finalmente saculares; estos cambios aumentan con la progresión de la
enfermedad.15
27
7.2.4.- Diagnóstico
"El diagnóstico de Fibrosis Quística se hace por sospecha clínica y se confirma
con una prueba de sudor"7.
La mayoría de los pacientes son diagnosticados durante los primeros años de
vida debido a las manifestaciones del aparato respiratorio y/o insuficiencia
pancreática.20
En el sistema respiratorio el defecto genético determina la producción de
secreciones bronquiales espesas, viscosas y adherentes. Estas características
dificultan la normal depuración mucociliar y predisponen a la obstrucción e
infecciones en las vías aéreas. Esta alteración resulta ser una de las causas más
importantes de morbilidad y mortalidad en el paciente con FQ.20
Se considera fundamental e importante la detección precoz y el consiguiente
tratamiento a base de la vigilancia médica microbiológica de las secreciones
bronquiales, sobre todo con la realización periódica de cultivos.
La importancia del cribado neonatal para la Fibrosis Quística, aunque no
implantado de forma general, se ha hecho evidente. Diferentes estudios
demostraron, ya hace unas décadas, la mejora del estado nutricional en los niños
diagnosticados por el cribado neonatal, por tanto, con un diagnóstico precoz (DP),
respecto a los de diagnóstico tardío (DT), por la clínica. Pero cada vez, hay más
evidencias de que, a nivel pulmonar, también mejora la morbilidad14.
La relación entre la disfunción de la proteína reguladora transmembrana de la
Fibrosis Quística (CFTR) y la fisiopatología de la enfermedad pulmonar en la
Fibrosis Quística, cada vez está más clara.
El transporte iónico anormal de cloro y sodio en las células epiteliales del aparato
respiratorio condiciona una disminución del volumen de líquido de superficie de la
vía aérea, lo que enlentece el transporte mucoso y dificulta la eliminación
bacteriana. De este modo, se inicia una respuesta inflamatoria crónica que
conduce, finalmente, a la lesión pulmonar en la Fibrosis Quística.
28
Gracias al diagnóstico precoz, se puede instaurar un seguimiento y un tratamiento
precoz, mejorando el pronóstico nutricional y el desarrollo cognitivo y pulmonar de
los pacientes. Ello nos debe permitir poder prevenir las complicaciones
tempranas, retrasar la colonización crónica por gérmenes patógenos y la
aplicación de nuevos tratamientos antes de que aparezcan las lesiones.
El retraso en el diagnóstico clínico nos puede hacer llegar tarde a muchos de
estos objetivos.
La infección pulmonar es una de las causas más importantes de morbilidad y
mortalidad en el paciente con Fibrosis Quística. A edades tempranas los
pacientes con esta enfermedad pueden ser infectados por virus, los que
favorecerían la destrucción del epitelio respiratorio y estimularían la atracción de
los neutrófilos con la producción de factores proinflamatorios. Se ha sugerido que
las infecciones virales pueden predisponer a la colonización y sobreinfección
bacteriana y están directamente implicadas en las exacerbaciones pulmonares.29
En los pacientes con Fibrosis Quística más del 99% tiene valores elevados en las
concentraciones de Na y Cl en el sudor (mayores a 60 mEq/l). Es por esto que el
diagnóstico de Fibrosis Quística, además de los criterios clínicos, se basa
fundamentalmente en el análisis químico del sudor o test del sudor.
Tradicionalmente esto se ha realizado a través del método desarrollado por
Gibson y Cooke o iontoforesis de pilocarpina cuantitativa, que consiste en la
estimulación cutánea con pilocarpina difundida por corriente eléctrica para la
producción de sudor, el que se recoge en una gasa, la cual se pesa para estimar
la cantidad de sudor producida. La muestra se analiza químicamente a través de
fotometría de llama para determinar las concentraciones de Na y K y titulación de
nitrato de mercurio para determinar las concentraciones de Cl en el sudor.21
7.2.5.- Tratamiento
Básicamente el tratamiento para la Fibrosis Quística se resume en:
“a) Tratar la infección y la inflamación, y reparar el aclaramiento mucociliar.
b) Mantener un buen estado de nutrición.
29
c) Tratar la insuficiencia del páncreas exocrino.
d) Iniciar fisioterapia respiratoria.
e) Detectar y tratar de manera oportuna las enfermedades concomitantes
(diabetes, hepatopatía y osteopenia)”13
.
Una vez hecho el diagnóstico es necesario empezar una agresiva terapia
respiratoria dirigida a facilitar la eliminación de las secreciones bronquiales de
manera que “para esto se combina el uso de broncodilatadores en aerosol con el
drenaje postural de manera rutinaria y de acuerdo a la severidad de los síntomas
respiratorios. En casos leves a moderados es posible suplantar la fisioterapia por
un programa de ejercicio aeróbico. Se debe enseñar a los padres el manejo de los
aerosoles y la manera correcta de hacer el drenaje de secreciones, estimulando la
tos y expectoración"7.
Para Martínez-García10, los antibióticos para el tratamiento de las infecciones
respiratorias son una de las terapias más utilizadas actualmente. Clásicamente, y
a pesar del contexto local de la infección, se han venido utilizando por vía
sistémica. Sin embargo, los estudios realizados hasta el momento coinciden en
señalar que la inhalación o nebulización de antibióticos supone un incremento de
la concentración del mismo en la zona de infección con un descenso consiguiente
en los efectos adversos sistémicos.
Para los pacientes con Fibrosis Quística son muchos los fármacos empleados
para disminuir la respuesta inflamatoria inadecuada. El empleo de antibióticos por
vía oral, como tratamiento para las infecciones precoces en niños pequeños, no
solo ayuda a eliminar los patógenos, sino que también permite disminuir la
respuesta inflamatoria en la vía aérea inferior11
.
Pseudomona aeruginosa es el patógeno más importante en la infección
broncopulmonar en Fibrosis Quística. Solo se erradica en la infección inicial,
mientras que la reducción de su carga bacteriana es el objetivo terapéutico en la
infección crónica y exacerbaciones. El cribado neonatal y la
farmacocinética/farmacodinamia han cambiado el manejo del paciente con esta
30
enfermedad. Se debe realizar un seguimiento microbiológico en los pacientes sin
infección por P. aeruginosa.
En la infección inicial se recomienda tratamiento inhalado (28 días) con colistina
(0,5-2 MU/8 h), tobramicina (300 mg/12 h) o aztreonam (75 mg/8 h) con o sin
ciprofloxacino oral (15-20 mg/kg/12 h, 2-3 semanas). En la infección crónica se
recomienda solo vía inhalada en tratamiento continuo con colistina, o en ciclos on-
off de 28 días con tobramicina o aztreonam. Durante las exacerbaciones leves-
moderadas se recomienda tratamiento oral (ciprofloxacino, 2-3 semanas) y en las
graves tratamiento intravenoso (β-lactámico asociado a un aminoglicósido o una
fluoroquinolona). Estudios futuros sustentarán la rotación y nuevas combinaciones
de antimicrobianos. Se deben establecer también medidas epidemiológicas que
eviten nuevas infecciones y la transmisión cruzada de P. aeruginosa.30
Los pacientes con Fibrosis Quística realizan distintos tratamientos para aliviar la
obstrucción bronquial, ayudar a la depuración mucociliar y prevenir infecciones.
Se ha demostrado que las estrategias terapéuticas destinadas a la erradicación
de la primoinfección por P. aeruginosa tienen como resultado la disminución de la
prevalencia de la infección crónica por este microorganismo. Esto puede ser
atribuido a la administración en forma precoz del esquema de tratamiento
antibiótico (nebulizaciones) junto con antibióticos sistémicos por vía oral (VO) o
endovenosa (EV).29
En el momento actual están en marcha numerosos ensayos clínicos con nuevas
formulaciones de antibióticos inhalados, algunos de los cuales han salido ya al
mercado, como el aztreonam lisina (Cayston). Lo harán en breve espacio de
tiempo, la tobramicina inhalada en polvo seco (TIP), o están completando su fase
de investigación en ensayos clínicos, el colistimetato sódico, la tobramicina
asociada a fosfocina, el ciprofloxacino o el levofloxacino, todos ellos en polvo seco
así como la amikacina en formulación liposomal11.
El tratamiento basado en antibióticos tiene ventajas, entre las que se pueden citar:
"depósito directo en el sitio endobronquial de la infección, la disminución de la
toxicidad, mejor relación costo-beneficio y mejor calidad de vida"13
.
31
7.2.6.- Complicaciones
"Una de las complicaciones más comunes es el desarrollo de sinusitis crónica.
Esto ocurre en 90 a 100% de los pacientes, por infección y colonización de los
senos por las mismas bacterias halladas en el árbol tráqueo-bronquial. Se
caracteriza por dolor de cabeza, rinorrea purulenta y opacificación de todos los
senos paranasales. El manejo es a base de antibióticos, corticoides tópicos y,
ocasionalmente, drenaje quirúrgico"7.
Entre las complicaciones también se puede hacer relación al desconocimiento o
falta de orientación médica del paciente en referencia a la frecuencia de los
chequeos médicos, del monitoreo y control de la enfermedad, de la frecuencia con
la que se realizan los exámenes microbiológicos para detectar a tiempo los
cambios en la evolución de la enfermedad.
a) Bronquiolitis: constituye una infección viral común durante los dos
primeros años de la vida, siendo, en ocasiones, en los países donde no se
realiza el cribaje neonatal de la Fibrosis Quística, el momento donde, por
su evolución más tórpida de lo habitual, se hace el diagnóstico clínico de la
enfermedad.
b) Atelectasias: los infiltrados pulmonares, sobre todo en lóbulos superiores,
son un hallazgo común en los niños con Fibrosis Quística, las atelectasias
lobares son menos frecuentes, presentándose solo en el 5% de los niños
pequeños afectos. El lóbulo medio es el lóbulo que más frecuentemente se
afecta, la fisioterapia agresiva, los antibióticos apropiados y los
broncodilatadores son el tratamiento de elección de esta complicación. En
adolescentes, la aspergilosis puede ser causa de atelectasias. Cuando
persisten a pesar del tratamiento médico, se puede practicar una
fibrobroncoscopia, con un lavado broncoalveolar, para intentar remover la
atelectasia; se puede realizar el lavado solo con suero fisiológico o con
mucolíticos del tipo de la DNAsa o de N-acetil cisteína.
c) Reflujo gastroesofágico: este se da con cierta frecuencia en los lactantes
y niños afectos de Fibrosis Quística. La probable etiología es el aumento
de la presión intra-abdominal junto a la presión intratorácica negativa
debida a la tos crónica y a la obstrucción de la vía aérea. La clínica que
32
presentan estos lactantes afectos de reflujo es: vómitos frecuentes,
estancamiento ponderal, intranquilidad, aumento en número de bronquitis y
más hiperreactividad bronquial.
d) Insuficiencia respiratoria: los pacientes afectos de esta enfermedad,
desarrollan un fallo respiratorio hipoxémico, lo que conduce a una
hipertensión pulmonar y a un Cor pulmonale. Al mismo tiempo, la
obstrucción de la vía aérea disminuye la capacidad vital, el volumen tidal y
la ventilación alveolar, con un progresivo aumento del CO2 y un fallo
respiratorio hipercápnico. La infección con microorganismos
característicos, especialmente Pseudomona aeruginosa, induce un proceso
inflamatorio persistente y no controlado, produciendo un círculo vicioso que
conduce a la tríada característica de la enfermedad (inflamación, infección
y obstrucción), daño pulmonar irreversible con bronquiectasias,
insuficiencia respiratoria y muerte.20
La Fibrosis Quística en niños pequeños se considera que puede ser responsable
de la mayoría de las insuficiencias pancreáticas exocrinas en los primeros años
de la vida. Con frecuencia también se asocia con limitaciones en el crecimiento.19
De lo anteriormente expresado, después de realizar un estudio detallado de la
bibliografía, se puede fácilmente comprender que la Fibrosis Quística es una
enfermedad crónica, que afecta a una parte de la población humana y le limita en
su capacidad de desarrollo de actividades y prácticas como cualquier otra
persona normal. Se considera que todo paciente crónico debe tener una vida sin
complicaciones y brindarle cuidados exigentes, que hacen que tanto el paciente
como sus cuidadores se sientan cansados e incluso agotados de este tipo de
vida.
Actualmente gracias a los avances médicos, se puede realizar la detección
temprana, para poder evaluar y aplicar el tratamiento oportuno, con nuevas
técnicas que le están permitiendo al paciente el poder acceder a otro tipo de
cuidados, que le abren puertas para desarrollar actividades recreativas y
deportivas que con anterioridad les estaban negadas. Además de acuerdo a un
sistema nutritivo, se puede reducir las complicaciones gástricas.
33
Estos avances significan una mejoría en la calidad de vida del paciente con
Fibrosis Quística, que con anterioridad se le estaba negando, para evitar
precisamente un deterioro en la salud que podría ser mortalmente perjudicial.
Tanto pacientes como cuidadores están tomando conciencia de que la calidad de
vida no solo implica el recibir a tiempo la medicación, sino otros aspectos como
son el emocional a través del apoyo de su familia; el económico, no dejando que
le falte recursos; recreación, accediendo a un programa controlado de ejercicios,
deportes.
Por ello en el punto siguiente, se analizará cómo ha avanzado la calidad de vida,
no solo del paciente con Fibrosis Quística, sino de toda persona que se encuentra
en un estado de salud que requiere de cuidados intensivos por su condición
médica crónica; teniendo en cuenta que en la actualidad el paciente es
considerado una persona con necesidades pero también con ciertos derechos a
tener una vida digna y de calidad.
7.2.7.- Calidad de Vida del paciente con Fibrosis Quística
“La calidad de vida tiene una historia reciente. En la década de los 60 del siglo
pasado pasó del ámbito de la economía al de las ciencias humanas. Su
importancia fundamental dentro de la medicina radica en que surge como un
intento de dotar de contenido a lo que llamamos respeto a la dignidad de los seres
humanos”.27
Como otro antecedente se puede citar a Cardona, quien expresa que “la calidad
de vida es un vago y etéreo concepto, polivalente y multidisciplinario, cuyas
acepciones principales se han efectuado desde diferentes disciplinas y saberes:
médicas, filosóficas, económicas, éticas, sociológicas, políticas y ambientales”26.
En forma general la calidad de vida está asociada “con el grado de satisfacción
que tiene la persona con su situación física, su estado emocional, su vida familiar,
amorosa, social así como el sentido que le atribuye a su vida, entre otras cosas”25.
Pero el concepto ha evolucionado hasta llegar a estar asociado “al grado de
bienestar de una población se adoptó el concepto de calidad de vida, originario de
la salud pública y de la ética médica, que hacía alusión a los criterios para decidir
34
sobre la conveniencia de tratamientos especialmente dolorosos, agresivos,
radicales, de alto costo o todavía en fase de experimentación para los enfermos,
ante todo, para los casos terminales”26.
Dentro del ámbito de la salud, Avendaño y Barra nos brindan su definición sobre
la calidad de vida de los pacientes como “la percepción subjetiva de bienestar
general que resulta de la evaluación que hace el individuo de diversos dominios o
áreas de su vida”24.
En la actualidad, la calidad de vida de las personas enfermas crónica o
gravemente, ha cobrado mayor relevancia. El hecho de presencia de las
limitaciones propias de la enfermedad implica que no sea imprescindible limitar a
los pacientes en la realización de otras actividades, por el contrario, pueden
generar mayor expectativa de vida.
La OMS también ha emitido su opinión al respecto y considera que calidad de
vida es "la percepción que un individuo tiene de su lugar en la existencia, en el
contexto de la cultura y del sistema de valores en los que vive y en relación con
sus objetivos, sus expectativas, sus normas, sus inquietudes. Se trata de un
concepto muy amplio que está influido de modo complejo por la salud física del
sujeto, su estado psicológico, su nivel de independencia, sus relaciones sociales,
así como su relación con los elementos esenciales de su entorno”26.
A su vez Lugones Botell aporta elementos importantes en su definición. La misma
que abarca todos los elementos que definen la calidad de vida: “El término calidad
se refiere a cualidades, criterios y hasta contenidos que permiten valorar o
apreciar diferentes aspectos de una vida en concreto, y en lo referente a los
aspectos clínicos y asistenciales, a la necesidad de valorar, validar y apreciar
determinados procesos vitales inherentes al binomio salud-enfermedad. De ahí
que la mejoría de la calidad de vida de los pacientes sea uno de los objetivos
principales de la atención médica, y a su vez, del desarrollo técnico relacionado
con su atención”27.
Desde el punto de la Bioética el concepto de calidad de vida ha sido un elemento
de estudio relevante en los problemas de esta materia al final de la vida. Sobre
todo “en la distribución justa de los recursos en salud y a la hora de tomar
35
decisiones en la mayoría de los problemas de salud pública, de manera que
elevar la calidad de vida de los pacientes comprende un amplio abanico de
propósitos y puede estar presente como el fin último del sistema de salud de un
país y como el objetivo de cada tratamiento a un paciente en particular”28.
Los pacientes con Fibrosis Quística en muchos de los casos no solamente
presentan los síntomas comunes y el avance de la enfermedad, sino que también
son fácilmente víctimas de otros males, tales como la diabetes y la artritis. Por lo
tanto se hace imprescindible que el profesional médico realice el manejo entre el
estado nutricional y pulmonar del paciente, tomando en consideración factores
que podrían incidir en el desarrollo de las otras afecciones en la salud.
Según la investigación realizada por Gaspar García9 "a través de los años ha
cobrado importancia la medición de la calidad de vida relacionada con la salud en
estos pacientes", sobre todo porque esta información encamina al profesional de
la salud sobre el impacto que tiene el tratamiento y la forma en que el paciente
asimila su enfermedad y se adapta a un nuevo estilo de vida, en el cual prima
sobre todo el cuidado y la prevención.
Se afirma entonces que "el tipo de afrontamiento depresivo se ha relacionado con
la falta de cumplimiento terapéutico, el desarrollo de ansiedad y depresión y la
adopción de conductas de riesgo, con aumento de la morbilidad y descenso en la
supervivencia y empeoramiento de la CVRS"9.
Se suele asociar la Fibrosis Quística con la presencia de factores, tales, como
depresión, ansiedad y sobre todo, con la calidad de vida relacionada con la salud
que lleva el paciente. "Estudios en población general indican que tanto la
depresión como la ansiedad están asociadas a una peor evolución clínica. Se ha
comprobado que estos mayores índices de depresión y ansiedad pueden tener
consecuencias negativas tanto directas como indirectas sobre la evolución clínica
de la enfermedad de base”6.
En los pacientes con Fibrosis Quística se recomienda que la ingesta habitual
aporte entre el 120 y 150% de las calorías recomendadas y que contenga alto
contenido en grasas. Si no consiguen alcanzar o mantener los objetivos
nutricionales previstos con las modificaciones de la dieta, se pueden adicionar
36
suplementos artificiales. Si bien la recomendación de su empleo no está avalado
en evidencias científicas sólidas. Los preparados más empleados suelen ser
poliméricos e hipercalóricos. Las indicaciones de soporte nutricional enteral por
sonda (especialmente gastrostomía) o parenteral son similares a las empleadas
en otras patologías.17
El control dietético y nutricional debe incluirse en un programa multidisciplinario
que permita mejorar la capacidad funcional, la calidad de vida y reducir, al menos
teóricamente, la morbi-mortalidad asociada a la malnutrición en estos pacientes.17
En el tratamiento de la Fibrosis Quística el consejo dietético junto con la
fortificación de la dieta habitual, utilizando alimentos altamente energéticos (por
ejemplo en forma de batidos, chucherías, frutos secos, snacks, cremas, fritos,
aceite añadido a las comidas elaboradas, etc.) pueden ser eficaces en
incrementar las calorías totales ingeridas.17
Existen importantes disparidades en los resultados de sobrevida en Fibrosis
Quística cuando se compara el mundo en desarrollo con el mundo desarrollado, el
cual muestra cifras de sobrevida extendiéndose hasta la cuarta década de vida.
Estos resultados se han atribuido, entre otros, a los siguientes factores: atención
en Centros de Fibrosis Quística (CDFQ); disponibilidad y uso de antibióticos
contra Pseudomona aeruginosa (PA); mejor manejo nutricional incluyendo
enzimas pancreáticas; uso de ADNasa recombinante, diagnóstico precoz por
screening neonatal y técnicas modernas de estudio de vía aérea menor. Los
factores asociados a peores resultados en Latinoamérica incluyen diferencias
socio-económicas, acceso desigual a la salud, bajos presupuestos de salud y la
carencia de organizaciones focalizadas en la Fibrosis Quística.31
En la ciudad de Cuenca, los pacientes reciben atención y asesoría profesional
médica en la Fundación de Fibrosis Quística, la cual se ha centrado en mejorar la
calidad de vida de las personas que acuden a ella en búsqueda de información
que les permitan controlar la enfermedad. Esto les traería consigo que no incida
en su vida personal, profesional y social, por ello se considera importante hablar
sobre el trabajo que realiza esta fundación en la contribución del bienestar de la
sociedad cuencana.
37
7.2.8.- Generalidades de la Fundación de Fibrosis Quística en el cantón
Cuenca
De acuerdo a lo que se informa a través del Diario “La Tarde”, en marzo del año
2012, se crea en Cuenca “la fundación para ayuda a pacientes con diagnóstico de
Fibrosis Quística, aunque se atiende a pacientes de todo el austro ecuatoriano,
esto se da en el marco del programa nacional de Fibrosis Quística, teniendo en
consideración la creación de esta nueva sede además de las que funcionan en
Quito y Guayaquil”37.
Se estimó necesario buscar un espacio en el austro debido a las dificultades de
movilización para los pacientes con esta enfermedad, con lo que se acorto
distancias para que los pacientes y sus familias puedan acceder más fácilmente a
sus controles, terapias y tratamientos.37
Si bien el estado aporta con la dotación de medicamentos, no siempre estos están
disponibles, además, al menos en el austro no se dispone de un centro de terapia
respiratoria especializada al que puedan acudir, muchas ocasiones tienen que
improvisar con los tratamientos y la rehabilitación, por lo que se les hace difícil
como organización sin fines de lucro y sin aportes externos mantener
adecuadamente a la fundación.37
En la actualidad tienen 40 pacientes diagnosticados y en el programa de
tratamiento, disponen de un equipo para determinar electrolitos en sudor, pero se
les va agotando la dotación de los set de pruebas diagnósticas, deben mantener
la oficina y los consultorios para terapias respiratorias, necesitan contratar a un
terapista especializado, a personal de difusión, apoyo y detección de nuevos
casos, a la vez que haga educación sanitaria al paciente y su familia, necesitan
presupuesto para gastos de mantenimiento y movilización.
El objetivo de la fundación es buscar constantemente la ayuda a todo paciente
que padece Fibrosis Quística, para asegurar que reciba la medicación oportuna y
completa para su tratamiento.
Además la fundación persigue el objetivo de crear esta fundación es para difundir
esta enfermedad en los diferentes centros de atención primaria, centros de salud,
38
para así asegurar el diagnóstico temprano de Fibrosis Quística, y tengan la
oportunidad de salvar a los que padecen de ésta.
Así mismo trasmiten mensajes de esperanza, fomentan el deporte, ya que esta
enfermedad no limita a practicarla. Además aprender a ser amiga de la Fibrosis
Quística y convivir con ella, y lograr que todos los pacientes tengan su medicación
sin distinción de estatus social.
Entre las acciones educativas que desarrollan están:
a) Charlas: varias charlas son organizadas por la Fundación, con médicos
profesionales en el tema sobre la Fibrosis Quística, en diversos centros de
salud, con el fin de que sepan de esta enfermedad.
b) Máquinas del Sudor: en el Hospital Regional Vicente Corral Moscoso,
existe la única máquina que detecta esta enfermedad por medio del sudor,
no es dolorosa, y es completamente gratis realizarse.
c) Exámenes: varios exámenes son los que deben realizarse aquellas
personas que sospechan que padecen de esta enfermedad rara como la
Fibrosis Quística, pues para así iniciar con el tratamiento adecuado y vivir
plenamente.
En Argentina la "Cystic Fibrosis Foundation", en referencia a los factores
asociados a la mejoría en sobrevida incluyen uso de diferentes medicaciones y
procedimientos, como son, el uso de los protocolos internacionales, desarrollo de
habilidades para inserción de catéteres, uso de bombas de infusión, cambios de
antibióticos de acuerdo a resistencias bacterianas, aparición de nuevos
antibióticos y variaciones en las dosis, gastrostomías para alimentación
hipercalórica, entrenamiento de las familias y los pacientes en kinesioterapia
respiratoria, el uso de ADNasa y de Tobramicina inhalada, el uso de Bipap como
soporte respiratorio, el desarrollo de un sistema de atención domiciliaria estatal y
uno privado.31
La fundación argentina asume la investigación para poder brindar a los pacientes
que acuden a diario a que encuentren el bienestar en el desarrollo de sus
actividades diarias, garantizándoles de esta manera que no se vean limitados o
39
discriminados por la enfermedad, sino que al contrario, se sientan parte
productiva de la sociedad en la que viven.
Es precisamente esta misma motivación la que guía a la fundación cuencana, ya
que están conscientes de que si se limita al paciente, se está coaccionando su
autoestima, un factor que de acuerdo a las investigaciones previamente
realizadas, tiene mucha influencia en el desarrollo y avance de la enfermedad.
8.- Diseño del Estudio
El tipo de diseño de esta investigación es cualitativo descriptivo, enfocado sobre
todo en responder a las preguntas y tareas de investigación planteadas:
• ¿Cuáles son los antecedentes y marco teórico sobre las categorías pacientes
con Fibrosis Quística y calidad de vida?
• ¿Cuáles son los fundamentos que sustentan las variables seleccionadas para
contribuir a la propuesta de una intervención educativa y elevar la calidad de vida
en pacientes con Fibrosis Quística?
• ¿Cuál es el estado actual que caracterizan los indicadores identificados?
• ¿Cómo valorar la relación entre los resultados de los indicadores seleccionados
y la calidad de vida de los pacientes con Fibrosis Quística?
• ¿Qué propuesta de intervención educativa desarrollar para elevar la calidad de
vida de los pacientes con Fibrosis Quística desde el control sistemático de su
comportamiento nutricional, social y físico?
A la vez que se hizo uso de la metodología que ha permitido obtener un perfil
sobre cuál es el nivel de calidad de vida de los pacientes con Fibrosis Quística. Se
hizo también uso del diseño cualitativo de acción participativa que permitió
entender la realidad del paciente a través del análisis de los conceptos y teorías
enfocadas en la realidad que viven estas personas en el desarrollo de sus
actividades.
40
9.- Técnica utilizada
Las técnicas utilizadas se derivaron de los métodos teóricos y empíricos más
utilizados. Los métodos fueron:
Histórico: se utilizó para analizar los antecedentes y el estado actual en la
Fundación Fibrosis Quística de Cuenca en Ecuador. Este método permitió,
además, el estudio de los conceptos, los nexos y el marco legal que la
sustenta.
Observación participante: es una técnica en donde el investigador comparte
con los investigados su contexto, experiencia y vida cotidiana, para conocer
directamente toda la información que poseen los sujetos de estudio sobre su
propia realidad, o sea, pretender conocer la vida cotidiana de un grupo desde
el interior del mismo. Se realizará con el auxilio de tablas de diferencial
semántico (TDS) de actitudes y estados emocionales previo conocimiento de
pasos metodológicos para su utilización.
Entrevistas: se utilizó para recabar información en forma verbal, a través de
preguntas relacionadas con la fibrosis quística y la atención a los pacientes de
la fundación.
Revisión de documentos: las historias clínicas de los pacientes seleccionados
con fibrosis quísticas favorecieron la caracterización de los indicadores
seleccionados. Además permitió verificar y comprobar los datos que los
pacientes nos van a dar atreves de las entrevistas.
Métodos estadísticos - matemáticos: se utilizaron para el procesamiento de la
información obtenida.
La diversidad de fuentes de información empírica posibilitó la triangulación en el
análisis de los datos obtenidos, con ajuste a los criterios de Denzin, K.D. (1978).
Las técnicas utilizadas fueron la encuesta y entrevista estructurada (Anexos 1 y
2), cuyos resultados fueron analizados e interpretados. Además de los formularios
para la observación y revisión de las historias clínicas. (Anexos 3 y 4). Se hizo uso
de esta técnica porque se centra en el conocimiento y opinión personal, por
41
cuanto se pudo identificar a los informantes dentro de la comunidad de la
fundación de Fibrosis Quística en el cantón Cuenca.
Para poder medir el nivel de calidad de vida se aplicó un cuestionario
estructurado.
II.- RECOLECCIÓN DE INFORMACIÓN
10.- Diseño de los Instrumentos de recolección de información y/o sistemas
de registro
Para el registro de información:
Guía del observador(es)
Guías de entrevista, encuestas y revisión de documentos.
Uso de dispositivos tecnológicos de registro de información
(grabadora)
11.- Selección de participantes – fuentes de información (Muestreo)
Para la selección y tamaño de la muestra, se hizo una charla general con los
pacientes, explicándoles el objeto del estudio y la importancia de obtener
resultados para sustentar el trabajo de investigación. Se les pidió el
consentimiento por escrito de aquellas personas que estuvieron de acuerdo en
participar. Fueron seleccionados el 100% de la población, es decir los 17
pacientes que son atendidos en la Fundación.
12.- Recolección de información
Se hizo visitas a la Fundación de Fibrosis Quística en el cantón Cuenca, en las
cuales se pudo charlar con los pacientes, observar su comportamiento, desde la
aplicación de la guía de observación, lo que favoreció el poder determinar algunas
características de los pacientes, las cuales se detallan a continuación:
- Sensibilidad demostrada en la relación paciente – especialista de la salud
para asumir la enfermedad y las vías para su mantenimiento estable
42
- El paciente se mantiene optimista y se manifiesta exteriorizando agrado,
risa, sonrisas y vivacidad en la expresión.
- Llevar dieta equilibrada y variada con alimentos de todos los grupos.
- Consumo de una cantidad suficiente de alimento para cubrir necesidades
suficientes y nutritivas.
- Incorporación a las instituciones escolares.
- Incorporación a las instituciones laborales.
- Actitud para la práctica de ejercicio físico de forma continua.
- Participación en programas de actividad física.
La encuesta se realizó en un ambiente tranquilo, sin presiones, más como un
diálogo que una recolección de información.
Del mismo modo la entrevista realizada al profesional de la salud que atiende en
la Fundación, aportó para la mejor comprensión de cómo se trabaja con los
pacientes dentro de la institución, como se fomenta el nivel de calidad de vida de
los mismos y la asesoría que les facilitan a sus familiares para motivarles a
apoyarles en no decaer en sus cuidados y desarrollo de su vida diaria.
III.- PROCESAMIENTO Y ANÁLISIS DE INFORMACIÓN
El estudio se cumplió tanto en el análisis bibliográfico como práctico, se hizo la
revisión de los conceptos y sustentos médicos de la Fibrosis Quística y la calidad
de vida de los enfermos.
De igual forma, se hizo la aplicación de una encuesta en la que los pacientes
participantes de la Fundación de Fibrosis Quística, aportaron información sobre la
calidad de vida que llevan y les desearía tener a pesar de su enfermedad. Para la
identificación de los indicadores y criterios que permitirían realizar un análisis de
la calidad de vida de los pacientes con Fibrosis Quística, se hizo necesario definir
la categoría o variable fundamental objeto de estudio. A partir de aquí, se
establecerían los rasgos fundamentales que definen el concepto y se
43
identificarían las dimensiones, indicadores y escalas a utilizar para la evaluación
y valoración final del resultado. A continuación se presenta este resultado.
Variables Definiciones asumidas
Dimensiones Indicadores Criterios
Inte
rve
nció
n e
duca
tiva
Acciones que se ejecutan con el fin de promover
estados emocionales
positivos ante su incorporación a la
sociedad en pacientes que
son vulnerable a determinados
tipos de enfermedades.
Conocimiento
sobre la enfermedad y
sus consecuencias en diferentes
niveles de severidad.
Dominio de los conceptos
básicos de la enfermedad y sus consecuencias en
el organismo.
- En las
observaciones y respuestas ofrecidas se evidencia rango positivo entre el 80 y 100% de los muestreados.
- En las observaciones y respuestas ofrecidas se evidencia rango positivo entre el 60 y 79% de los muestreados.
- En las observaciones y respuestas ofrecidas se evidencia rango positivo en menos del 59% de los muestreados.
Actualidad de la información que posee sobre su
caso específico y su tratamiento.
Estados emocionales en
pacientes
Sensibilidad demostrada en la relación paciente – especialista de
la salud para asumir la
enfermedad y las vías para su
mantenimiento estable
El paciente se mantiene
optimista y se manifiesta
exteriorizando agrado, risa, sonrisas y
vivacidad en la expresión
Ca
lida
d d
e v
ida
"La percepción que un individuo tiene de su lugar en la existencia, en el contexto de
la cultura y del sistema de
valores en los que vive y en
relación con sus objetivos, sus
expectativas, sus normas, sus
inquietudes. Se trata de un
concepto muy amplio que está influido de modo
Hábitos alimentarios
Llevar dieta equilibrada y variada con alimentos de
todos los grupos.
Consumo de una cantidad
suficiente de alimento para
cubrir necesidades suficientes y
nutritivas.
Factores sociales
Incorporación a las instituciones
escolares.
Incorporación a las instituciones
44
complejo por la salud física del
sujeto, su estado psicológico, su
nivel de independencia, sus relaciones sociales, así
como su relación con los
elementos esenciales de su entorno.” OMS.
laborales.
Práctica de ejercicios
físicos
Actitud para la práctica de
ejercicio físico de forma continua.
Participa en programas de
actividad física.
Pa
cie
nte
s c
on
Fib
rosis
Qu
ística
s
Sujetos que padecen una enfermedad genética no
contagiosa que se manifiesta
desde el momento del nacimiento y
afecta muchos órganos del cuerpo en especial la
pulmonar que determina el
pronóstico, en la cual con un diagnóstico
precoz y tratamiento
adecuado puede aminorar sus
efectos.
Síntomas más frecuentes que manifiestan los
pacientes.
Perdida excesiva de la sal por el
sudor
Grado de severidad Clínica o puntaje de Shwachman RxTx o puntaje De Brasfield Leve 75-100 20-25 Moderado 41-74 10-19 Grave ≤ 40 ≤ 9
Infecciones respiratorias frecuentes
Grado de severidad Clínica o puntaje de Shwachman RxTx o puntaje De Brasfield Leve 75-100 20-25 Moderado 41-74 10-19 Grave ≤ 40 ≤ 9
13.- Procesamiento de la información
Para arribar a las valoraciones que se presentan a continuación, se partió de la
aplicación de los formularios para la encuesta y entrevista, y se procedió a realizar
la tabulación de los resultados, haciéndose su debido análisis e interpretación,
sustentado en la realidad de sus respuestas, y cumplir con las tareas de la
investigación:
Caracterizar el estado actual de los indicadores identificados.
45
Valorar la relación entre los resultados de los indicadores seleccionados y
la calidad de vida de los pacientes con Fibrosis Quística.
Resultado que fue posible después del análisis de los antecedentes y aportes que
han realizado autores especialistas en el tema.
A raíz de los estudios realizados sobre la Fibrosis Quística, se asume por ambas
autoras de esta investigación, después de la determinación de las principales
regularidades que son presentadas por autores mencionados con anterioridad, los
siguientes rasgos que caracterizan el concepto asumido: pacientes con fibrosis
quística: sujetos que padecen una enfermedad genética no contagiosa que se
manifiesta desde el momento del nacimiento y afecta muchos órganos del cuerpo
en especial la pulmonar que determina el pronóstico, en la cual con un
diagnóstico precoz y tratamiento adecuado puede aminorar sus efectos.
14.- Informe final (hallazgos)
Fueron significativos los resultados alcanzados y las valoraciones concluyentes
realizadas. Para la presentación de estos resultados se utilizará una lógica que
permitirá inicialmente realizar un análisis detallado de los resultados de la
encuesta y entrevista y sobre la base de la triangulación de esta información
realizar y constar las valoraciones finales.
Es importante señalar que aun cuando la investigación es cualitativa se utilizan
algunos procedimientos estadísticos que favorecerán el arribo a las valoraciones
e interpretaciones finales.
Concluida la valoración por cada uno de los ítems de la encuesta aplicada (Anexo
3), se presentan las valoraciones finales:
- Los pacientes encuestados afirman tener síntomas anuales de tos en un
65% por infección de los pulmones, expectoración (catarro o flema) en un
65%, 41% silbidos en los pulmones, problemas respiratorios en un 47%, lo
que confirma claramente las manifestaciones clínicas de la Fibrosis
Quística y que en palabras de Repetto16
se caracteriza precisamente por la
tríada de enfermedad pulmonar y sinusal crónica.
46
- En el caso de los silbidos fuertes en el pecho en la mañana los pacientes
no sienten nada en un 94%, pero a veces se asustan en un 76% por
dificultades para respirar, lo cual es normal ya que están conscientes de
que el primer síntoma de esta enfermedad según Moreno13 es la
enfermedad pulmonar obstructiva progresiva crónica con infección
agregada; al igual que Sánchez15 afirma que es frecuente el diagnóstico de
bronquiolitis u obstrucción bronquial recurrente con regular respuesta al
tratamiento.
- La enfermedad en un 76% no les impide hacer deportes o jugar y al 76%
nunca les afecta en actividades cotidianas como subir escaleras, caminar,
bailar, cargar objetos pesados, confirmado esto por Gaspar García9 para
quien la calidad de vida relacionada con la salud es la adaptación del
paciente que asimila a su enfermedad y se adapta a un nuevo estilo de
vida, primando eso sí, el cuidado y la prevención.
- A veces el 59% sienten que no pueden salir a divertirse o distraerse, siendo
necesario que según Lugones Botell27 la mejoría de la calidad de vida de
los pacientes es inherente a la atención médica y a determinados procesos
vitales entre salud y enfermedad.
- El 100% tiene óptimo desenvolvimiento en el ámbito escolar o laboral,
enfatizando estos resultados lo que dice Cardona26 sobre que el bienestar
en la salud física del paciente incide en su estado psicológico, el desarrollo
óptimo de sus relaciones sociales, su nivel de independencia y su
interrelación con el entorno que le rodea sin aislarse.
- El 53% de los pacientes afirma que nunca siente pena en público de los
síntomas de su enfermedad, ya que estos síntomas son normales por las
mismas manifestaciones clínicas en el paciente, tal como dice Gordon5
afecta a funciones pulmonares, del páncreas, tracto grastrointestinal y
glándulas sudoríparas.
- Los pacientes en un 59% nunca han sentido que son una molestia, ni han
sido rechazados por familiares, amigos o compañeros de trabajo, ya que el
concepto de calidad de vida de estas personas para Lugones Botell ha
desarrollado hasta llegar a valorarse con respeto a la dignidad como seres
humanos27.
47
- El 100% de los pacientes afirman que cumplen con el tratamiento de su
enfermedad, confirmando la importancia que tiene el iniciar y mantener la
terapia respiratoria que le facilita la eliminación de las secreciones
bronquiales de acuerdo a la opinión de Franchi7.
- El 100% cree que el tratamiento que recibe es útil para mejorar su calidad
de vida, ya que en palabras de Cardona26 la calidad de vida aunque
originario de la salud pública y ética médica, ha avanzado tanto que según
Avendaño24 es el propio individuo el que subjetivamente evalúa sus
condiciones de vida que le causa bienestar general.
- El 100% de pacientes dice que nunca la medicación le ha producido
efectos desagradables, sino que como afirma Busquets29 la aplicación del
tratamiento le ha dado como resultado la disminución de la prevalencia de
la infección crónica por este microorganismo.
- El 100% considera que siempre se le orienta con el tratamiento para
mejorar su calidad de vida ya que de acuerdo a Moreno13 si se sigue el
tratamiento al pie de la letra las ventajas se verán reflejadas en la
disminución de la toxicidad, mejor relación costo - beneficio y mejor calidad
de vida del paciente; la cual se asocia para Schawartzmann25 con el grado
de satisfacción que tiene la persona con su situación física y emocional.
- En forma general se ha podido confirmar que contribuir a elevar la calidad
de vida de los pacientes estudiados constituye un factor importante en la
participación a las actividades sociales, profesionales y personales de los
pacientes que sufren de Fibrosis Quística, pero que no es limitativo sino
por el contrario, en un 76% consideran que el mantener un nivel de
alimentación sana y realizar ejercicios físicos, no les ha impedido continuar
con sus actividades diarias, sintiéndose motivados en continuar con su
tratamiento médico, ya que no sienten que han sido discriminados porque
su enfermedad está controlada.
15.- Auditabilidad
Los datos que se obtuvieron de esta investigación fueron documentados mediante
nombre de los pacientes, al igual que los cambios que se generaron en el proceso
de investigación.
48
Las encuestas para determinar el nivel de dependencia están resguardadas junto
con el consentimiento informado.
La entrevista consta también de forma escrita, por lo que fue transcrita en el
formato Word. (Anexo 4)
Los documentos revisados como artículos para el fundamento teórico y discusión
están todos disponibles y respaldados en el programa Google Académico, que
puede ser consultado y revisado en cualquier momento para precisamente
verificar la validez y confiabilidad de los documentos científicos revisados.
16.- Confiabilidad y credibilidad interna y externa de los hechos
Se realizó la triangulación de metodologías con el enfoque cuantitativo y
cualitativo, mediante la aplicación de la encuesta y de una entrevista, logrando de
esta forma conocer el nivel de calidad de vida de los pacientes con Fibrosis
Quística.
17.- Conclusiones. Contribuciones de las autoras.
17.1. Conclusiones
- En la investigación se hizo el estudio de antecedentes y marco teórico
sobre las categorías calidad de vida y pacientes con fibrosis quísticas, lo
que posibilité recolectar la información bibliográfica que sustenta la
importancia de que los pacientes de esta enfermedad, reciban no sólo
atención médica sino también sean motivados para acceder a información
sobre nutrición y deportes, de tal forma que el desarrollo de sus actividades
diarias sean compatibles con su dolencia pero que no sea considerado
como un impedimento.
- Los indicadores seleccionados sobre hábito nutricional y limitaciones físicas
y sociales han sido evaluados para conocer la calidad de vida en pacientes
con fibrosis quísticas, habiéndose logrado determinar que para las
personas que sufren esta enfermedad, no lo ven como un impedimento o
limitación, sino que por el contrario, mantienen orden y cuidados en la
49
práctica de deportes, a la vez que han creado hábitos alimenticios, lo que
les permite llevar una vida sana para evitar sufrir crisis.
- El estado actual de estos indicadores de acuerdo a la información obtenida
por la encuesta a los pacientes, confirman que se encuentran en un estado
de aceptación alto por parte de los mismos, ya que están conscientes de
los cuidados que se requieren para controlar la enfermedad, pero también
están motivados en no dejarse vencer y por lo tanto, están motivados en
continuar con su vida en lo profesional, social y personal.
- La relación entre los resultados de los indicadores seleccionados y la
calidad de vida de los pacientes con fibrosis quística se puede valorar
como positiva, sobre todo teniendo en cuenta que al haber confirmado las
tareas anteriores, los pacientes de fibrosis quísticas, están enfocados en
no pensar en sus limitaciones sino que están motivados en su desarrollo
personal, en mejorar cada día su calidad de vida y ser parte integral de la
sociedad en lo laboral y personal.
- La Fundación de Fibrosis Quística en el cantón Cuenca, propone a los
pacientes que acuden a la institución en busca de mejoría en su salud, el
facilitarles asesoría en mejorar su calidad de vida a través del control
sistemático del comportamiento nutricional, social y físico, mediante la
participación voluntaria y motivacional.
- En forma generalizada, se puede concluir que los pacientes están
totalmente conscientes de que como resultado del buen tratamiento que
siguen y de las terapias que reciben, se debe su interrelación con el
entorno, lo cual consideran que es efectivo para mejorar su calidad de vida.
17.2. Recomendaciones
- Los pacientes deben mantener su control médico tal cual se lo ha indicado
su médico, de esta manera se evitan sorpresas y malos ratos. El
50
profesional debe dejar claro la idea de que no porque el paciente se sienta
mucho mejor, debe abandonar sus cuidados y chequeos médicos.
- Es fundamental que los pacientes de esta enfermedad, reciban información
no sólo con respecto a su dolencia, sino también asesoría sobre
alimentación adecuada que aplica a muchas otras sintomatologías, del
deporte que es fundamental para la fibrosis quística.
- La Fundación de Fibrosis Quística debe realizar en forma más frecuente
charlas motivacionales no sólo para el paciente, sino para su familia y
entorno cercano sobre los cuidados y la carga emocional que pueden llegar
a padecer como la depresión.
- En cuanto al sector privado, hacer un llamamiento a especialistas que
desean pertenecer a una red completa, donde estas personas puedan
acceder a una consulta, exámenes de laboratorio, rayos X, etc., sin
necesidad de pagar un costo excesivo, debido a que son enfermedades
que conllevan gastos altos y de ahí que debemos buscar el máximo
beneficio y ahorro.
- Poder acceder a una cadena de descuentos en Farmacias, donde los
pacientes de bajos recursos, puedan adquirir los medicamentos que en el
Hospital no entregan.
Teniendo en cuenta los resultados alcanzados y los estudios realizados por las
autoras de esta investigación, se proponen un conjunto de acciones de carácter
educativo que contribuirán a incrementar la calidad de vida en aquellos pacientes
que todavía manifiestan limitaciones desde el punto de vista psicológico y que le
impiden llevar una mejor vida.
Ellas son:
- Poder contar con un Centro de Fibrosis Quística, lo que es una necesidad
planteada en el Hospital Vicente Corral Moscoso, ya que estas personas
corren riesgo de adquirir alguna bacteria dentro del Hospital, debido al
51
resto de pacientes que frecuentan estos lugares. De esta manera la
atención sería más rápida y se podría contar en este centro con todas las
especialidades que tratan la enfermedad, como son: neumólogos pediatras
y de adultos, otorrinolaringólogo, nutricionista, gastroenterólogo, terapista
respiratorio, genetista y un psicólogo.
- Que se capacite o se instruya al personal de enfermería tanto del HVCM
como del José Carrasco en los protocolos de Fibrosis Quística, tanto en el
manejo de la medicación, limpieza de los equipos de nebulización y terapia
respiratoria (para que el paciente pueda expectorar el moco).
- Capacitación de los médicos especialistas en la enfermedad de los
hospitales de la red pública y centros de referencia de las diferentes
provincias que abarca la zona del austro, como son El Oro, Loja, Morona
Santiago, Cañar y Azuay, debido a que en estos lugares existen pacientes
diagnosticados con Fibrosis Quística.
- Poder contar con un carnet de presentación, que les permita acceder a los
pacientes a una atención más ágil y rápida, ya que como se indicó
anteriormente a estas personas no se les puede exponer al riesgo de
contagio.
- Comprometer a los altos funcionarios del servicio de medicina pública en el
País a que siempre se pueda contar con la medicación adecuada en
cantidad y calidad. Al ser enfermedades catastróficas donde la salud y
calidad de vida de la persona depende al 100% de estos medicamentos no
se puede aventurar a probar medicamentos de tipo genérico, así como
medicinas de baja calidad; en la Fibrosis Quística las personas necesitan
suplementos nutricionales que les ayuden a mantener el peso adecuado
para un mejor funcionamiento de los pulmones, así como vitaminas
específicas que no se consiguen en el país y que por su alto costo la
mayoría resultan imposibles de adquirirlas, por esta razón es importante
considerar todos los mecanismos que se puedan utilizar en favor de lograr
que los pacientes puedan sobrellevar esta enfermedad sabiendo que
siempre contaran con su medicación.
52
Esto sería lo principal y por lo cual se debe luchar, a sabiendas que una buena
calidad de vida mejora la condición del paciente con Fibrosis Quística de manera
sustancial.
18.- Implicaciones Bioéticas
Para el presente estudio se obtuvo el permiso del Comité de Bioética del centro
de Investigaciones de la Unidad Académica de Medicina, Enfermería y Ciencias
de la Salud.
La información fue recolectada previa a autorización mediante consentimiento
informado o asentimiento informado.
19.- Control de calidad
El cuestionario tanto para la encuesta como la entrevista fue sometido a un
control de calidad para comprobar que las preguntas constantes dieran como
resultado la obtención de respuestas en base al pensamiento del paciente sobre
su enfermedad, la calidad de vida y la forma de desarrollarse sin ningún
impedimento. Tales respuestas se registraron y transcribieron exactamente sin
realizar ninguna modificación.
20.- Prevención de los sesgos
Se ha tenido mucho cuidado en el transcurso de la recolección, análisis y
valoración de los resultados de que no se produzcan sesgos sistemáticos, por ello
toda la información obtenida ha sido analizada de acuerdo tal cual se planteó
inicialmente en el protocolo de investigación.
21.- Evaluación de la investigación
Como un aspecto previo al inicio de la investigación, se hizo la revisión de la
literatura científica, para lograr definir claramente las categorías a estudiar, cuál
es el proceso que se va a seguir, qué métodos se utilizaran y como se presentara
la información obtenida.
53
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y Publicaciones. Quito, 2008.
33. Sánchez D. Ignacio, Pérez H. M. Angélica, Boza C. M. Lina, Lezana S.
Viviana, Vila I. M Alejandra, Repetto L. Gabriela et al. Consenso nacional
de fibrosis quística. Rev. chil. pediatr. [Internet]. 2001 Jul [citado 2015
Ago 11]; 72(4): 356-380. Disponible en:
http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0370-
41062001000400013&lng=es. http://dx.doi.org/10.4067/S0370-
41062001000400013.
34. Ministerio de Salud Pública del Ecuador. Guía de Práctica Clínica y Manual
de Procedimientos Fibrosis Quística. (Internet) 2012, diciembre 12.
Disponible en:
58
https://aplicaciones.msp.gob.ec/salud/archivosdigitales/documentosDirecci
ones/dnn/archivos/GCP%20FIBROSIS%20QU%C3%8DSTICA.pdf.
35. Castillo Rosalía, Febres Melisa, Flores María. Calidad de Vida en pacientes
con fibrosis quística. Unidad de Fibrosis Quística. Hospital Universitario Dr. Luis
Razetti - Barcelona. Agosto 2007 - Diciembre 2008. Universidad de Oriente.
(Internet). 2010. Marz. Disponible en:
http://ri.biblioteca.udo.edu.ve/bitstream/123456789/4348/1/01-
TESISEM010C23.pdf
36. Fundación Once. Discapnet. Portal de las personas con discapacidad. Fibrosis
Quística. (Internet). 2009. Disponible en:
http://salud.discapnet.es/Castellano/Salud/Enfermedades/EnfermedadesDiscapaci
tantes/F/Fibrosis%20Quistica/Paginas/Cover%20fibrosis.aspx
37. Diario La Tarde. Fundación Ecuatoriana de ayuda a pacientes con Fibrosis
Quística - Cuenca. (Internet). 2013. March. Disponible en:
http://www.latarde.com.ec/2013/03/05/fundacion-ecuatoriana-de-ayuda-a-
pacientes-con-fibrosis-quistica-cuenca/
59
23.- Anexos
ANEXO 1
FORMATO DE LA ENCUESTA APLICADA A LOS PACIENTES DE LA
FUNDACIÓN DE FIBROSIS QUÍSTICA EN LA CIUDAD DE CUENCA
UNIVERSIDAD CATÒLICA DE CUENCA
FACULTAD DE MEDICINA
CONSENTIMIENTO INFORMADO
En la facultad de ciencias de la salud de la UNIVERSIDAD CATÓLICA DE
CUENCA, se está realizando el trabajo de grado titulado: Calidad de vida de
pacientes con Fibrosis Quística en la Fundación de Fibrosis Quística, en Cuenca,
Ecuador en el período febrero – julio 2015.
Yo, _____________________________________C.I.:___________________
Nacionalidad: __________________, en pleno uso de mis facultades mentales y
sin que medie coacción ni violencia alguna, en completo conocimiento de la
naturaleza, forma, duración, propósito e inconvenientes relacionados con el
estudio que se me indicó, declaro mediante el presente:
Haber sido informado de forma clara y sencilla, por parte de los encargados del
trabajo de grado.
Estar informado que el trabajo es supervisado por la Dra. Madeleine Rodríguez.
Que cualquier duda o pregunta que tenga sobre este trabajo me será explicado
por los integrantes del trabajo de grado.
Saber que los resultados alcanzados en este estudio serán utilizados únicamente
para objetivos del trabajo de grado.
Tener conocimiento claro de que no se me ha ofrecido, ni pretendo recibir
beneficios económicos por mi participación en este estudio.
60
DECLARACIÓN DEL PACIENTE
Una vez leído, comprendido y recibido las respuestas con respecto a este formato
de consentimiento y por cuanto la participación de mi persona en este estudio es
totalmente voluntaria, acuerdo:
Aceptar las condiciones establecidas en el mismo y a la vez, autorizo al equipo de
investigación a realizar el referido estudio.
Reservarme el derecho de revocar esta autorización en cualquier momento sin
que ello conlleve algún tipo de consecuencia para mí.
______________________________
Nombres y Apellidos del paciente
______________________________
Firma de la paciente
CUESTIONARIO PARA EVALUAR CALIDAD DE VIDA EN PACIENTES CON
FIBROSIS QUÍSTICA.
Estimado/a paciente:
Como parte de las tareas investigativas para culminar el trabajo de graduación,
necesitamos aplicar este formulario para valorar la influencia de la Fibrosis
Quística en la calidad de vida de los pacientes. Para ello le solicitamos la
posibilidad de que usted nos responda lo más sincera posible este formulario. Su
respuesta nos será de mucha utilidad.
Muchas gracias por su colaboración.
Por favor marque con una X una solo opción en cada pregunta.
61
1.- Durante el último año ha tenido tos:
a) Casi todos los días _____ b) Varios días a la semana _____
c) Sólo cuando tuve infección en los pulmones____ d) Nunca____
2.- Durante el último año ha tenido expectoración (catarro o flema):
a) Casi todos los días _____ b) Varios días a la semana _____
c) Sólo cuando tuve infección en los pulmones____ d) Nunca____
3.- Durante el último año ha tenido ataques de silbidos en los pulmones:
a) Casi todos los días _____ b) Varios días a la semana _____
c) Sólo cuando tuve infección en los pulmones____ d) Nunca____
4.- Durante el último año cuántas crisis tuvo por problemas respiratorios
que fueran graves o muy desagradables:
a) Más de tres crisis ______ b) Tres crisis______
c) Dos crisis _____ d) Una crisis______ e) Ninguna crisis______
5.- ¿Si tiene silbidos en el pecho, estos son más fuertes en la mañana?
a) Sí____ b) No_____
6.- ¿Se asusta o alarma cuando tiene dificultad para respirar?
a) Siempre____ b) A veces_____ c) Nunca____
7.- ¿Su enfermedad le impide hacer deportes o jugar?
a) Siempre____ b) A veces_____ c) Nunca____
8.- ¿Siente que no puede salir a divertirse o distraerse como lo hace el resto
de las personas?
62
a) Siempre____ b) A veces_____ c) Nunca____
9.- ¿La enfermedad afecta su desenvolvimiento en actividades cotidianas,
tales como: subir escaleras, caminar, bailar, cargar objetos pesados?
a) Siempre____ b) A veces_____ c) Nunca____
10.- ¿Cómo considera usted su desenvolvimiento en el ámbito escolar o
laboral?
a) Óptimo____ b) Regular_____ c) Deficiente_____
11.- En caso de haber elegido la opción “regular” o “deficiente” en la
pregunta anterior, ¿piensa usted que su enfermedad está vinculada a dicha
situación?
a) Sí____ b) No_____
12.- ¿Siente pena en público debido a las manifestaciones de su
enfermedad, tales como: tos, dificultad respiratoria, diarrea?
a) Siempre____ b) A veces_____ c) Nunca____
13.- ¿Siente que debido a su enfermedad usted es una molestia para
familiares, amigos o compañeros de trabajo?
a) Siempre____ b) A veces_____ c) Nunca____
14.- ¿Siente que su enfermedad es causa de rechazo por parte de amigos o
compañeros de trabajo?
a) Siempre____ b) A veces_____ c) Nunca____
15.- ¿Cumple con el tratamiento de su enfermedad?
a) Siempre____ b) A veces_____ c) Nunca____
16.- ¿Cree que el tratamiento que recibe es útil para mejorar su calidad de
vida?
63
a) Siempre____ b) A veces_____ c) Nunca____
En caso de que su respuesta sea siempre ¿pudiese referirse a dos elementos
que fundamenten la influencia del tratamiento que recibe en la elevación de su
calidad de vida
_________________________________________________________________
_________________________________________________________________
17.- ¿La medicación que recibe le produce efectos desagradables?
a) Siempre____ b) A veces_____ c) Nunca____
En caso de que su respuesta sea siempre ¿pudiese referirse a cuáles son los
efectos desagradables que con más regularidad le afecta?
18. Los especialistas le orientan con sistematicidad el tratamiento a realizar
para mejorar su calidad de vida
a) Siempre____ b) A veces_____ c) Nunca____
En caso de que su respuesta sea (Siempre o A veces), pudiera referirse a
dos de las orientaciones que considera de más importancia para mejorar su
calidad de vida
_________________________________________________________________
_________________________________________________________________
19. Algún otro elemento que quisiera plantear sobre la influencia de la
Fibrosis Quística en su calidad de vida.
_________________________________________________________________
_________________________________________________________________
64
ANEXO 2
CUESTIONARIO PARA EVALUAR CALIDAD DE VIDA EN PACIENTES CON
FIBROSIS QUÍSTICA
Estimado/a Dr. /Dra.:
Como parte de las tareas investigativas para culminar el trabajo de graduación,
necesitamos aplicar este formulario para valorar la influencia en la calidad de vida
de los pacientes que padecen Fibrosis Quística. Para ello le solicitamos la
posibilidad de que usted nos responda este formulario. Su respuesta nos será de
mucha utilidad.
De antemano le agradecemos su colaboración para poder concluir este trabajo de
graduación.
Por favor marque con una X una solo opción en cada pregunta.
1. En las entrevistas con sus pacientes, usted ha evidenciado en ellos
que la enfermedad le impide:
Hacer deportes o jugar a) Siempre____ b) A veces_____ c) Nunca____
Salir a divertirse o distraerse como lo hace el resto de las personas.
a) Siempre____ b) A veces_____ c) Nunca____
Afecta su desenvolvimiento en actividades cotidianas, tales como: subir
escaleras, caminar, bailar, cargar objetos pesados.
a) Siempre____ b) A veces_____ c) Nunca____
Afecta su desenvolvimiento en el ámbito escolar o laboral.
a) Óptimo____ b) Regular_____ c) Deficiente_____
Sienten pena en público debido a las manifestaciones de su enfermedad, tales
como: tos, dificultad respiratoria, diarrea.
a) Siempre____ b) A veces_____ c) Nunca____
65
Siente que debido a su enfermedad usted es una molestia para familiares,
amigos o compañeros de trabajo.
a) Siempre____ b) A veces_____ c) Nunca____
Siente que su enfermedad es causa de rechazo por parte de amigos o
compañeros de trabajo.
a) Siempre____ b) A veces_____ c) Nunca____
2. Sus pacientes cumplen con el tratamiento que usted les orienta.
a) Siempre____ b) A veces_____ c) Nunca____
Si su respuesta es a veces o nunca, ¿pudiera decir dos elementos que la
argumenten?
_________________________________________________________________
3. Se ha desarrollado algún programa de intervención educativa por parte de la
fundación para mejorar la calidad de vida de los pacientes.
a) Siempre____ b) A veces_____ c) Nunca____
b) En caso de que su respuesta sea afirmativa pudiese mencionarlos:
____________________________________________________________
____________________________________________________________
66
ANEXO 3
TABLAS CON LOS RESULTADOS DE LAS ENCUESTAS APLICADAS
1.- Durante el último año ha tenido tos:
Opciones Frecuencia Porcentaje
Casi todos los días 1 6%
Varios días a la semana 4 24%
Solo por infección en pulmones 11 65%
Nunca 1 6%
Total 17 100%
Fuente: Base de Datos Realizado por: Investigadoras
2.- Durante el último año ha tenido expectoración (catarro o flema)
Opciones Frecuencia Porcentaje
Casi todos los días 1 6%
Varios días a la semana 3 18%
Solo por infección en pulmones 11 65%
Nunca 2 12%
Total 17 100%
Fuente: Base de Datos Realizado por: Investigadoras
3.- Durante el último año ha tenido ataques de silbidos en los pulmones
Opciones Frecuencia Porcentaje
Casi todos los días 0 0%
Varios días a la semana 0 0%
Solo por infección en pulmones 7 41%
Nunca 10 59%
Total 17 100%
Fuente: Base de Datos Realizado por: Investigadoras
67
4.- Durante el último año cuántas crisis tuvo por problemas respiratorios
que fueran graves o muy desagradables
Opciones Frecuencia Porcentaje
Más de tres crisis 0 0%
Tres crisis 0 0%
Dos crisis 2 12%
Una crisis 8 47%
Ninguna crisis 7 41%
Total 17 100%
Fuente: Base de Datos Realizado por: Investigadoras
5.- ¿Si tienes silbidos en el pecho, estos son más fuertes en la mañana?
Opciones Frecuencia Porcentaje
Sí 1 6%
No 16 94%
Total 17 100%
Fuente: Base de Datos Realizado por: Investigadoras
6.- ¿Se asusta o alarma cuando tiene dificultad para respirar?
Opciones Frecuencia Porcentaje
Siempre 1 6%
A veces 13 76%
Nunca 3 18%
Total 17 100%
Fuente: Base de Datos Realizado por: Investigadoras
68
7.- ¿Su enfermedad le impide hacer deportes o jugar?
Opciones Frecuencia Porcentaje
Siempre 0 0%
A veces 4 24%
Nunca 13 76%
Total 17 100%
Fuente: Base de Datos Realizado por: Investigadoras
8.- ¿Siente que no puede salir a divertirse o distraerse como lo hace el resto
de las personas?
Opciones Frecuencia Porcentaje
Siempre 0 0%
A veces 10 59%
Nunca 7 41%
Total 17 100%
Fuente: Base de Datos Realizado por: Investigadoras
9.- ¿La enfermedad afecta su desenvolvimiento en actividades cotidianas,
tales como: subir escaleras, caminar, bailar, cargar objetos pesados?
Opciones Frecuencia Porcentaje
Siempre 0 0%
A veces 4 24%
Nunca 13 76%
Total 17 100%
Fuente: Base de Datos Realizado por: Investigadoras
69
10.- ¿Cómo considera usted su desenvolvimiento en el ámbito escolar o
laboral?
Opciones Frecuencia Porcentaje
Óptimo 17 100%
Regular 0 0%
Deficiente 0 0%
Total 17 100%
Fuente: Base de Datos Realizado por: Investigadoras
11.- ¿Siente pena en público debido a las manifestaciones de su
enfermedad, tales como: tos, dificultad respiratoria, diarrea?
Opciones Frecuencia Porcentaje
Siempre 1 6%
A veces 7 41%
Nunca 9 53%
Total 17 100%
Fuente: Base de Datos Realizado por: Investigadoras
12.- ¿Siente que debido a su enfermedad usted es una molestia para
familiares, amigos o compañeros de trabajo?
Opciones Frecuencia Porcentaje
Siempre 0 0%
A veces 7 41%
Nunca 10 59%
Total 17 100%
Fuente: Base de Datos Realizado por: Investigadoras
70
13.- ¿Siente que su enfermedad es causa de rechazo por parte de amigos o
compañeros de trabajo?
Opciones Frecuencia Porcentaje
Siempre 0 0%
A veces 7 41%
Nunca 10 59%
Total 17 100%
Fuente: Base de Datos Realizado por: Investigadoras
14.- ¿Cumple con el tratamiento de su enfermedad?
Opciones Frecuencia Porcentaje
Siempre 17 100%
A veces 0 0%
Nunca 0 0%
Total 17 100%
Fuente: Base de Datos Realizado por: Investigadoras
15.- ¿Cree que el tratamiento que recibe es útil para mejorar su calidad de
vida?
Tabla No. 15. Utilidad del tratamiento para mejorar calidad de vida
Opciones Frecuencia Porcentaje
Siempre 17 100%
A veces 0 0%
Nunca 0 0%
Total 17 100%
Fuente: Base de Datos Realizado por: Investigadoras
71
16.- ¿La medicación que recibe le produce efectos desagradables?
Opciones Frecuencia Porcentaje
Siempre 0 0%
A veces 0 0%
Nunca 17 100%
Total 17 100%
Fuente: Base de Datos Realizado por: Investigadoras
17.- Los especialistas le orientan con sistematicidad el tratamiento a realizar
para mejorar su calidad de vida
Opciones Frecuencia Porcentaje
Siempre 17 100%
A veces 0 0%
Nunca 0 0%
Total 17 100%
Fuente: Base de Datos Realizado por: Investigadoras
72
ANEXO 4
Entrevistado: Dr. Manolo Maestre
¿Qué es la fibrosis quística?
La fibrosis quística es una enfermedad hereditaria, autosómica recesiva, que es
causada por un gen defectuoso en el brazo largo del cromosoma 7. Esta
patología no es contagiosa, se caracteriza por obstrucción e infección de la vía
respiratoria, así como problemas digestivos de absorción inadecuada de
alimentos y sudor salado.
Es una enfermedad todavía incurable, pero en cuyo tratamiento se ha avanzado
y se espera que en un futuro no muy lejano se consiga su curación.
¿Todas las personas son aptas a desarrollar la fibrosis quística?
No, es una enfermedad autosómica recesiva, es decir, para desarrollar esta
patología los padres deben ser los dos portadores y su descendencia tiene un
25% de posibilidades de padecer la enfermedad.
¿Cuáles son las complicaciones más frecuentes que sufren los pacientes
con Fibrosis Quística?
Se encuentran afectados múltiples órganos como: el aparato respiratorio (más
afectado), tracto digestivo, hígado, área ORL (oído, fosas nasales, cavidad oral),
aparato reproductor, sudor, piel.
Los síntomas digestivos recogen un amplio abanico que va desde una obstrucción
intestinal al poco de nacer a malabsorción, diarrea, pancreatitis y retraso en el
crecimiento estato-ponderal. Las complicaciones extrapulmonares más frecuentes
son las derivadas de su insuficiencia pancreática exocrina y endocrina. Además,
presentan molestias abdominales y alteración del tránsito intestinal.
¿Cómo considera que pueden llegar a una edad adulta?
Un tratamiento correcto, buena nutrición, y terapias respiratorias son claves para
que los pacientes con fibrosis quística alcancen la vida adulta.
¿Qué factores ajenos a la enfermedad, tales, como: ambientales, estilo de
vida, pueden influir sobre el pronóstico de la fibrosis quística?
73
Influye mucho más de lo que se cree, pero incluso alrededor del gen otras zonas
de ese cromosoma pueden influir en cómo se manifiesta la enfermedad. Qué con
un buen estilo de vida, un tratamiento correcto, buena nutrición, y terapias
respiratorias, son claves para alcanzar la vida adulta.
¿Cómo es la vida de los pacientes con fibrosis quística, les permite su
dolencia trabajar o realizar otras actividades que son habituales en la
población sana?
Los pacientes con fibrosis quística pueden tener una vida normal, trabajar, salir,
jugar, ir a la escuela, pero cuando su función pulmonar desciende por debajo del
50%, implica un gran esfuerzo para ellos y sus familiares.
A diario un paciente consume de tiempo (alrededor de dos horas, dependiendo de
su gravedad) para realizar terapias respiratorias, de dos a tres veces al día, y sus
tratamientos nebulizados.
Además por norma general deben tomar suplementos nutricionales, vitaminas,
broncodilatadores, antibióticos inhalados y sistémicos, mucolíticos, fluidificantes
de vía aérea.
Hace años, las personas con fibrosis quística tenían una esperanza de vida
muy limitada y la mayoría fallecían durante la infancia o adolescencia.
¿Cuáles son los principales avances que han conseguido incrementar
significativamente la supervivencia de estos pacientes?
El cribado neonatal
El manejo antibiótico de la infección crónica
Las mejoras en la nutrición
La rehabilitación respiratoria
¿Qué cree que se podría hacer, tanto desde las instituciones como en el
entorno social y familiar, para mejorar la calidad de vida de estos pacientes?
Dar a conocer la enfermedad en todas sus facetas, más divulgación médica y
social, mediante charlas educativas, facilitar la integración de estos pacientes en
el mundo laboral.
74
La creación de Unidades de Fibrosis Quística, con el equipo adecuado de
profesionales (médicos: neumólogo, cardiólogo, pediatra, gastroenterólogo,
psicólogos, nutricionista, enfermeras, que conozcan sobre la enfermedad)
“Los pacientes con Fibrosis Quística, son verdaderos luchadores”