tx de malformaciones de la mama

7/21/2019 TX de Malformaciones de La Mama

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Introduccin

Las malformaciones congnitas de las mamas comportan

consecuencias psicolgicas graves en las adolescentes.Aparte de las frecuentes hipertrofias y de las hipoplasias,generalmente las anomalas de tamao y de forma de lasmamas se combinan para generar asimetras mamarias quenecesitan tratamientos complejos. El tratamiento de estasanomalas presupone conocer perfectamente las bases ana-tmicas y las tcnicas operatorias de las anomalas elemen-tales que son la hipertrofia y la hipotrofia. Como en lareconstruccin mamaria despus de un cncer, es por el an-lisis de la deformacin, en comparacin con una mama defi-nida como ideal, que se puede imaginar y realizar una ope-

racin correctora combinando diferentes tcnicas elementa-les. Estas intervenciones, aunque sus resultados continansiendo imperfectos, conducen a menudo a una metamorfosispsicolgica de las jvenes pacientes.

Embriologa y desarrollode la mama [19, 22]

El embrin humano de 6 semanas (9 mm) presenta una crestalineal que se extiende verticalmente desde el hueco de la axilaa la regin inguinal de manera bilateral. Estas constatacionesexplican la presencia ocasional de tejido mamario o alveolaren estas zonas en el adulto. Las crestas mamarias involucio-nan rpidamente con el crecimiento embrionario, excepto lassituadas en la regin pectoral. Antes del cuarto mes, el desa-rrollo de la glndula mamaria contina por un engrosamien-

to ectodrmico hacia abajo en el interior del mesodermo sub-yacente. Una veintena de estos procesos comienzan a formarun primordio slido compuesto de conductos galactforosque se desarrollan, se ramifican y se permeabilizan. Antes del

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EncyclopdieMdico-Chirurgicale

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Ciruga de las malformaciones de la mama

JL Grol le auJP Ch av oinM Costagliola

Resumen. Las malformaciones congnitas de la mama tienen consecuencias psicolgicas gra-ves en las adolescentes lo que justifica que se les proponga una intervencin quirrgica. Paracaracterizar las anomalas, se har referencia a la anatoma morfolgica de una mama idealque est definida por parmetros objetivos mensurables.Se distinguen dos grandes tipos de malformaciones: las anomalas de volumen y las anomalasde forma y asimetras.Entre las anomalas de volumen, la hipertrofia bilateral es la patologa ms frecuente y la nicacapaz de acarrear un perjuicio funcional mientras que las hipoplasias malformativas mayoresbilaterales son poco frecuentes.Las asimetras mamarias, combinando hipertrofia, hipotrofia, uni o bilaterales, determinannumerosas formas clnicas, por lo que es necesaria una estrategia quirrgica que asocie dife-rentes tcnicas. La utilizacin de un dibujo de reseccin cutnea preestablecido es de gran uti-lidad para tratar tales casos.Las anomalas malformativas caracterizadas comprenden esencialmente el sndrome de Polandy las mamas tuberosas.El sndrome de Poland corresponde a una entidad clnica que asocia una hipoplasia mamariacon una malformacin torcica de importancia variable, siendo su mnima expresin una age-nesia del fascculo esternal del msculo pectoral mayor. En las formas moderadas, la implanta-cin de una prtesis mamaria debe ir asociada a una prtesis infraclavicular o a una transpo-sicin del msculo dorsal ancho. El tratamiento de las formas mayores del sndrome de Polandes difcil y requiere tcnicas procedentes de la reconstruccin mamaria despus de un cncer.Las mamas tuberosas se caracterizan por una deficiencia de la base mamaria que predominaen el polo inferior de la glndula y por un desarrollo anterior exagerado de la mama. La ano-mala es a menudo asimtrica y puede ser clasificada segn tres estadios que requieren mto-

dos quirrgicos diferentes. Sin embargo, cualquiera que sea el volumen de las mamas, el prin-cipio de base del tratamiento contina siendo la correccin de la base mamaria y la redistribu-cin armoniosa del volumen glandular asociado segn los casos a una disminucin o a unaumento de volumen.

2001, Editions Scientifiques et Mdicales Elsevier SAS, Pars. Todos los derechos reservados.

Jean-Louis Grolleau :Praticien hospitalier universitaire.Jean-Pierre Chavoin :Professeur des Universits, praticien hospitalier.Michel Costagliola :Professeur des Universits.Service de chirurgie plastique rparatrice et esthtique, hpital Rangueil, centre hospitalier uni-versitaire de Toulouse, 1, avenue Jean-Poulhs, 31054 Toulouse cedex, France.


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sptimo mes, los cinos se han formado, los conductos princi-pales se han concentrado y confluyen hacia una zona depri-mida de la piel. Esta zona presenta modificaciones del meso-dermo con una proliferacin de fibras musculares lisas dis-puestas de manera circular y longitudinal que constituyen elesbozo de la placa areolomamaria. La piel areolar pigmenta-da es de origen ectodrmico individualizable a partir delquinto mes. Contiene glndulas apocrinas que de hecho sonlbulos mamarios rudimentarios, las glndulas de Montgo-mery. Rpidamente despus del nacimiento, el mameln sesobreeleva por la contraccin de las fibras musculares lisasbajo el efecto de estmulos externos.En conjunto, el primordio mamario es asimilable a un anexocutneo de origen ectodrmico, encajado bajo la dermis en lafascia superficialis. En la pubertad y bajo el efecto de las hor-monas que la regulan estrgenos, progesterona, esteroidessuprarrenales, prolactina, insulina, tiroxina y hormona delcrecimiento el incremento glandular va a escindir la fasciasuperficialis en dos hojas a un lado y a otro de la glndula.Por delante, la glndula est estrechamente ligada a la der-mis por los ligamentos de Cooper, estructuras de tejido con-juntivo que vehiculan elementos vasculonerviosos. Estos

ligamentos de Cooper estn separados por lbulos adipososy suspenden la glndula en el plano cutneo. stos constitu-yen, por otra parte, su principal medio de fijacin. Las zonasde insercin de los ligamentos de Cooper a la glndula laatraen localmente, determinando las crestas de Duret. Haciaatrs, la cara posterior de la glndula es lisa y se apoya sobrela fascia prepectoral que corresponde a la aponeurosis mus-cular. Existe entre estas dos estructuras un plano de desliza-miento permitiendo movimientos limitados de la mama enrelacin al plano pectoral.

Anatoma morfolgicade la mama (fig. 1)

En vez de hablar de mama normal, se intentar definir unamama ideal, es decir, una mama armoniosa, no ptsica, quese encontrar en la adolescente al trmino de la pubertad yen la mujer joven. Las variaciones de volumen hormonode-pendientes y el efecto de la gravedad acarrean siempre unatendencia progresiva hacia la ptosis mamaria, apareciendotanto ms rpidamente cuanto mayor es el volumen de lasmamas. La armona forma parte de una percepcin global dela forma de la mama y de sus relaciones con el trax. Losparmetros morfolgicos han sido definidos para racionali-zar el anlisis de las deformaciones de la mama y orientar sutratamiento quirrgico.

BASE MAMARIACorresponde a la zona de implantacin de la mama en eltrax. En bipedestacin, se extiende desde el borde inferiorde la segunda costilla hasta el sexto cartlago costal y trans-versalmente desde el borde lateral del esternn hasta la lneaaxilar anterior. Es relativamente mvil en situacin fisiolgi-ca, pero puede revelar una cierta fijacin en determinadassituaciones patolgicas como en el caso de las mamas tube-rosas. Su permetro delimita la zona de demarcacin entre lapiel mamaria que presenta histolgicamente los ligamentosde Cooper y la piel torcica que no los presenta. Se inscribeentre el surco submamario relativamente fijo donde la pieldescribe una angulacin suficiente como para dejar marca, yel surco supramamario que no est claramente definido en

bipedestacin. ste se puede trazar desplazando la mamahacia arriba. De forma similar, los lmites internos y externosde la base de la mama quedan trazados desplazando lamama hacia adentro y hacia afuera.

CUATRO SEGMENTOS DE LA MAMA

Se identifican cuatro segmentos en el perfil de la mama: el segmento I entre el borde inferior de la clavcula y elsurco supramamario; el segmento II entre el surco supramamario y el polosuperior de la placa areolomamaria. Los segmentos I y IIcorresponden aproximadamente a los dos tercios superiores

de la proyeccin sobre la base mamaria; la placa areolomamaria que se orienta habitualmente unpoco hacia arriba y hacia afuera; el segmento III que se extiende del polo inferior de laplaca areolomamaria al surco submamario. Su unin con elsegmento torcico submamario (segmento IV) forma el die-dro submamario que debe ser superior a 90 en una mamano ptsica. El tamao de estos diferentes segmentos en unapaciente en bipedestacin con el brazo a lo largo del cuerpopuede verse en lafigura 1.

Anomalas de volumen

HIPERTROFIA MAMARIA

Es la patologa ms frecuente y la nica que se acompaa demanifestaciones funcionales. Los dolores dorsales no sloestn relacionados con el exceso de peso de las mamas, sinosobre todo a una alteracin de la esttica vertebral consecu-tiva a una posicin ciftica y a una proyeccin anterior de loshombros destinada a disimular el pecho exuberante. La ano-mala postural y los dolores desaparecen de manera rpiday espectacular despus de la operacin.Las tcnicas de reduccin mamaria en la adolescente nodifieren en nada de las utilizadas en el adulto, y quedanexpuestas en otro captulo. En cambio, operar pronto lashipertrofias mamarias, es decir desde que la morfologa delas mamas est estabilizada, permite evitar que las cualida-

des mecnicas de la piel no se alteren bajo el peso de lasmamas. Se entiende por morfologa estabilizada la ausenciade modificacin importante del volumen de las mamas en 1ao, en una paciente con perodos menstruales regulares porlo menos desde hace 3 aos. La ausencia de estras garantizauna mayor duracin del resultado en el tiempo y, en parti-cular, la ausencia de ptosis secundaria rpida. La elasticidadcutnea permite limitar la extensin de las cicatrices hori-zontales, incluso evitarlas en las hipertrofias moderadas.Clsicamente, la adolescencia y la impregnacin estrognicaque la acompaa, constituyen una situacin de riesgo decicatrices hipertrficas o queloides. Parece que la incidenciade cicatrices hipertrficas no es superior a la que se encuen-tra en el adulto joven, lo que es lgico pues estas nias demorfologa adulta poseen una regulacin hormonal similar ala de las adultas [23].Despus de una plastia de reduccin mamaria, el resultado seconsigue de manera definitiva en la inmensa mayora de loscasos, pero existen casos descritos de hipertrofia mamaria, amenudo gigantesca, recidivante despus de una plastiamamaria. En tal caso, denominado de hipertrofia virginal, losautores aconsejan aadir un tratamiento antiestrognico post-operatorio [46] o realizar una mastectoma subcutnea asocia-da a una reconstruccin por implantes mamarios [11], lo queparece exageradamente agresivo. En la poblacin de origencaucsico esta patologa es rara.

HIPOPLASIA MAMARIA

La amastia (ausencia total de mama y de placa areolomama-ria) as como la aplasta mamaria (ausencia total de glndulacon una placa areolomamaria rudimentaria) son raramentebilaterales. En sus formas unilaterales, sern consideradas

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E 45-667 Ciruga de las malformaciones de la mama Ciruga general


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Ciruga general Ciruga de las malformaciones de la mama E 45-667

1 Anatoma de la mama ideal en bipedestacin.A. 1. Segmento I; 2. segmento II; 3. placa areolamamelonar (PAM); 4. segmento III; 5. segmento IV; 6. clavcula; 7. surco supramamario; 8. polo superiorde la PAM; 9. polo inferior de la PAM; 10. surco submamario.B. Base mamaria.

2 A. Hipoplasia mamaria bilateral en una joven de 16 aos con regladesde hace 4 aos resistente a la hormonoterapia.

B. Resultado despus del implante retromuscular colocado por vaaxilar.

3 A. Hipertrofia mamaria unilateral. B. Resultado 1 ao despus de una reduccin unilateral segn un dise-o preestablecido.

A

B

A

A B

B


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en el captulo de las asimetras mamarias. Slo algunos raroscasos de hipoplasia bilateral grave pueden ser consideradoscomo malformaciones mamarias. El trax de aspecto mascu-lino se acompaa a menudo de una anomala cromosmicao una endocrinopata. En ausencia de desarrollo mamario, apesar de una hormonoterapia estrognica bien realizada, lacolocacin de implantes mamarios de pequeo volumensegn los mismos mtodos que en caso de aumento mama-

rio esttico es legtimo (fig. 2). La posicin retropectoral delimplante es a menudo preferible para evitar marcar el surcosupramamario de manera excesiva. La dificultad para fijarcon precisin la posicin del futuro surco submamario hacea menudo preferible los accesos areolares o axilares. En algu-nos casos, como en el sndrome de Turner, la distancia inter-areolar es excesiva (distopia areolar externa), la colocacinde las prtesis por una va hemiperiareolar interna asociadaa una escisin cutnea interna en forma de media luna, per-mite un recentrado de las areolas.

Asimetra y anomalas de forma

ASIMETRAS

Clasificacin de las asimetras

Las asimetras mamarias moderadas son muy frecuentes ypueden ser consideradas como fisiolgicas. No se conside-ran patolgicas hasta que no son netamente visibles.Vandenbussche propuso en 1984 una clasificacin separan-do las asimetras en cuatro variedades [53] de las cuales slodos son primitivas: las asimetras iniciales precoces con hipertrofia mamaria; las asimetras malformativas: agenesia o hipoplasia deuna mama o sndrome malformativo como el sndrome dePoland o el sndrome de mamas tuberosas que se describenms adelante.

Asimetras con hipertrofia, ventajas de un dibujopreestablecido

El tratamiento de las asimetras mamarias con hipertrofiaforma parte de las tcnicas de reduccin mamaria. La apari-cin rpida de una asimetra en una joven debe hacer sospe-char la existencia de un fibroadenoma a veces muy volumi-noso y conducir a realizar un anlisis ecogrfico y mamo-grfico.Se insiste en las tcnicas de dibujo preestablecido para resta-blecer la simetra. En efecto, si se considera que la parte esen-cial de los medios de fijacin de la mama est constituida porla piel, se puede concebir que es la forma y la superficie dela envoltura cutnea las que van a determinar la forma y elvolumen de la mama. La adaptacin del volumen glandularse hace entonces haciendo variar la amplitud de la reseccinglandular, incluso modulando el volumen de la prtesis quese pone. La tcnica descrita por uno de los autores, llamadatcnica de la mama restante, que consiste en construir undiseo de reseccin teniendo en cuenta las medidas de lapiel que se conservar [12], parece la ms adaptada al trata-miento de las asimetras mamarias. En algunos casos, slouna mama es hipertrfica y entonces las medidas de lamama normal servirn de patrn cutneo para la reduccinde la mama contralateral (fig. 3). Todas las maniobras dirigi-das a reconstruir esta envoltura cutnea, ya sean las medidasde distancia clavcula-areola, areola-surco o la clsica manio-bra de Biesenberger, requieren el mismo principio, es decir

fijar la longitud de los diferentes segmentos a partir de pun-tos torcicos fijos. Una particularidad relacionada con lasasimetras mamarias es que la tensin cutnea es siemprems importante del lado de la mama ms grande. Si no se

tiene en cuenta este elemento, las longitudes cutneas sernsiempre ms cortas al trmino de la operacin en el lado dela mama ms grande. Un artificio consiste en compararsiempre las longitudes medidas de cada lado extendiendo lapiel al mximo para hacer desaparecer el parmetro de lagravedad. Cualquiera que sea el mtodo utilizado, convienecontrolar la longitud de la piel extendida clavcula-areola, ladistancia lnea media-lnea interna de reseccin, la distanciaplano del lecho-lnea externa de reseccin y la longitud delfuturo segmento III (fig. 4).

Hipoplasias mamarias unilaterales

Si la mama hipoplsica tiene un volumen aceptable, la dis-cusin preoperatoria debe dar prioridad a una reconstruc-cin por disminucin de la mama ms grande, pues la evo-lucin a largo plazo de una reconstruccin que utiliza unaprtesis unilateral ser mediocre.Si la mama hipoplsica tiene un volumen insuficiente, exis-ten varias posibilidades de correccin segn el volumen dela mama no patolgica: cuando la mama no patolgica es de pequeo volumen,

no debe vacilarse en poner dos prtesis de tamaos diferen-tes, incluso dos prtesis de expansin; cuando la mama no patolgica es de volumen normal, sedebe aumentar la mama hipoplsica (fig. 5). La colocacin deuna prtesis de expansin temporal antes de la implantacinde la prtesis definitiva permite intervenir sin esperar al tr-mino del crecimiento mamario, aumentar el dimetro de laareola y a veces evitar la distopia areolar [3]; cuando la mama no patolgica es hipertrfica, se debecombinar aumento-reduccin o expansin-reduccin.En los casos de hipoplasia mamaria unilateral, se logra amenudo un volumen y una forma mamaria satisfactorias. Elproblema ms frecuente, que se descubre despus de laimplantacin de la prtesis, es la existencia de una areola de

pequeo dimetro y una distopia areolar superoexterna dela mama. Se puede minimizar este fenmeno, colocando eldispositivo de expansin muy pronto antes del final del cre-cimiento mamario e hinchndolo a lo largo de varios aossegn el crecimiento de la mama contralateral. A pesar detodo, muy a menudo se debe realizar secundariamente unrecentrado de la areola por autoplastia local (fig. 5), inclusouna escisin-injerto de la areola [51].

SNDROME DE POLAND Y SNDROMES SIMILARES

En 1941, Alfred Poland, disecando un cadver, describe unainteresante anomala torcica de los msculos pectorales aso-ciada a anomalas de la mano homolateral [40]. Despus, nume-

rosos trabajos han precisado que se trata de una malformacincongnita que asocia diversos grados de anomalas torcicas ydel miembro superior homolateral. La definicin precisa delsndrome es objeto de apasionadas discusiones para saber sise puede hablar de sndrome de Poland en ausencia de ano-mala del miembro superior, pero, en lo que concierne a lareparacin torcica, el elemento determinante de la malfor-macin es la agenesia muscular del fascculo esternocostal delmsculo pectoral mayor. Es simple y clsico hablar de sndro-me de Poland frente a esta anomala muscular, est aislada oincluida en un contexto sindrmico ms amplio.El sndrome afecta a ambos sexos. Es excepcionalmente bila-teral [30]. Ningn factor gentico ha sido puesto en evidenciapero se han descrito casos familiares [13]. Las anomalas encon-

tradas permiten precisar la fecha embriolgica de la lesinentre la sexta y la sptima semana de desarrollo fetal. Unaanomala vascular que afectara a la arteria subclavia embrio-naria es la hiptesis etiopatognica ms convincente [8, 50].

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Descripcin

Anomala torcica

La ausencia de porcin esternocostal del msculo pectoralmayor corresponde a la mnima expresin del sndrome. Elmsculo pectoral menor est a menudo ausente. Los mscu-los serrato mayor y oblicuo externo pueden ser hipoplsicos.El msculo dorsal ancho, que puede intervenir en la correc-

cin quirrgica, puede estar afectado [5, 17, 25], en particular ensu porcin anteroinferior.

El defecto de desarrollo del relieve costal por ausencia deinsercin de los msculos pectorales es constante. Las for-

mas graves pueden presentar una hipoplasia de la segundaa la sexta costilla pudiendo acarrear una respiracin parad-jica, incluso una hernia pulmonar anterior.

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4 Tcnica de medida, con la piel extendida,para la realizacin de un diseo preestablecido.A. Medida de la distancia a clavcula-polosuperior de la areola.B. Medida de la distancia b lnea media-polointerno de la areola.C. Medida de la distancia c plano de la mesa-polo externo de la areola.D. Medida de la distancia d surco submamario-polo inferior de la areola.E. Conjunto de las medidas que definen el dise-o de reseccin cutnea preestablecido.

A B

D E

C

A

C D E

B

5 A. Hipoplasia mamaria unilateral.B. Colocacin de prtesis de expansin.C. Despus de la colocacin de un implante definitivo, persistencia de unadistopia areolar superoexterna.

D. Colgajo de trasposicin areolar sobre un pedculo cutneo desepidermi-zado.E. Resultado final despus del recentrado de la areola.


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En la mujer, la glndula mamaria es generalmente hipopl-sica, a veces totalmente ausente con tejido subcutneo atr-fico fibroso que se adhiere al plano costal. La placa areolo-mamaria generalmente es de pequeo dimetro, distpicahacia arriba y hacia afuera y puede ser totalmente ausente.La anhidrosis y la hipopilosidad de la axila son frecuentes.Una brida cutnea de la axila anterior es muy rara.

Anomalas del miembro superior

La anomala ms caracterstica es el pequeo tamao de lassegundas falanges (braquimesofalangia), a veces asociada auna sindactilia, pero han sido descritas numerosas anoma-las que pueden ir incluso hasta la ectromelia [21].

Tratamiento del sndrome de Poland

Correccin de la glndula mamaria

La reconstruccin del volumen mamario se hace con laayuda de un implante, eventualmente preparado por lacolocacin de una prtesis de expansin [3, 54]. Sin embargo, sibien la prtesis permite reconstruir un contorno satisfactorio

en los segmentos inferiores de la mama, a menudo persisteuna depresin en la regin infraclavicular y un surco supra-mamario marcado (fig. 6). Esta depresin est mnimamente

ocasionada por la insuficiencia muscular, pero es ms mar-cada cuando existe una hipoplasia sea torcica. La especifi-cidad de la reconstruccin del sndrome de Poland reside enla correccin de la anomala muscular torcica y/o sea.

Reconstruccin toracomuscular

Implantes

Se puede utilizar un implante de relleno del defecto musculo-torcico. El principal problema de la tcnica es que es difcilobtener un implante tan flexible que cumpla su funcin derelleno en dos situaciones anatmicas tan diferentes como lasposiciones con el brazo a lo largo del cuerpo y con el brazo enelevacin. El implante es siempre una solucin de compromi-so esttico para una situacin de defecto dinmico. Se puedenutilizar implantes de silicona rgidos prefabricados que si esnecesario pueden recortarse en el pre- o peroperatorio [27]. Estosimplantes son generalmente introducidos por va axilar en elmomento de la implantacin de la prtesis mamaria, o bien enun tiempo quirrgico posterior (fig. 7). Se pueden tambin uti-lizar implantes a medida obtenidos a partir de un molde tor-cico segn las mismas tcnicas descritas en las reparaciones

torcicas tales como el pectus excavatum (fig. 8) [26]. Gatti reco-mienda utilizar un polmero de silicona extrablando y dismi-nuir en un 20 % el tamao del implante inicial [20]. Se realiza una

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A1 A2

B1 B2

6 A. Sndrome de Poland grave (agnesia muscular extensa que afecta al msculo dorsal ancho).B. Resultado despus de la expansin cutnea previa al implante definitivo y plastia contralateral (ntese la depresin infraclavicular mayor en ausencia dereconstruccin del plano pectoral).


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prtesis compuesta toracomusculomamaria ciertamente difcilde construir, pero que por lo menos tiene la ventaja de subsa-nar el problema de la unin entre trax y mama en los seg-mentos I y II. Cualquiera que sea el mtodo utilizado, la apari-cin de un seroma en torno a estas prtesis ocurre al menos enel 40 % de los casos y puede prevenirse por compresin y pres-cripcin de antiinflamatorios [27]. Apesar de todo, las imperfec-ciones, malposiciones y migraciones del implante son frecuen-tes y pueden conducir a su ablacin [48].

Transposicin muscular del dorsal ancho (figs. 9 y 10)

El msculo dorsal ancho muestra grandes similitudes con elmsculo pectoral mayor. Ambos son msculos planos coninserciones costales y humerales y son aductores del hom-bro. La utilidad de su transferencia anterior sobre el pedcu-lo toracodorsal es afirmada por varios autores contempor-neos [1, 25, 34, 37]. Flageul ha propuesto reducir las cicatrices utili-zando una sola va de acceso por la lnea axilar posterior quepermite liberar a la vez el dorsal ancho, efectuar un des-prendimiento anterior y poner en su sitio la prtesis [17]. El

advenimiento de la extraccin endoscpica del dorsal anchopermiti reducir an ms la cicatriz de la extraccin [18, 33].Barnett ha propuesto utilizar un colgajo musculocutneo-adiposo para evitar la adicin de un implante [6].

La operacin se desarrolla en decbito lateral o semilateralcon un simple almohadn duro pararraqudeo. La incisinen la lnea axilar media de 10-15 cm de largo permite, haciaatrs, la diseccin de las dos caras del msculo dorsal ancho,la seccin del msculo hacia abajo y hacia adentro y la libe-racin del pedculo toracodorsal. Hacia adelante, se despegatoda la superficie torcica anterior que se extiende desde elfascculo clavicular por arriba hasta la lnea media haciaadentro y se detiene hacia abajo a nivel del futuro surco sub-mamario. En la parte baja se conserva un tabique entre losdesprendimientos anterior y posterior con el fin de evitarcualquier luxacin externa de la prtesis. El msculo esentonces traspuesto hacia adelante y desplegado, fijado poruna sutura protegida a la lnea media, por puntos al fasccu-

lo clavicular del pectoral mayor hacia arriba y por puntosque toman la dermis en el borde inferior con el fin de evitarcualquier luxacin de la prtesis por delante del msculotraspuesto. En este estadio, puede ser til recolocar a lapaciente en decbito dorsal, incluso en posicin semisenta-da para adaptar mejor el volumen de la prtesis y la posicindel surco submamario. El cierre es el habitual.Hester recomienda seccionar el tendn del msculo dorsalancho y reinsertar el periostio humeral bajo la insercin cla-vicular del pectoral mayor [25].Cuando el msculo es suficientemente grande, puede cubrircompletamente la prtesis y suturarse a la aponeurosis deloblicuo mayor por debajo y al serrato mayor por debajo yhacia afuera [39]. Sin embargo, hay casos en donde el volumenmamario en el segmento III no necesita una cobertura suple-mentaria y puede ser preferible enrollar el msculo en smismo con el fin de obtener una hipercorreccin en los seg-mentos superiores de la mama [36]. Una hipercorreccin siem-pre es deseable en la medida en que, aun conservando lainervacin muscular, hay una disminucin progresiva del 20al 30 % del volumen muscular en los meses que siguen a laoperacin.A pesar de todo, el msculo dorsal ancho es a veces hipo-plsico, limitado a su haz posterosuperior (fig. 10 B), inclusototalmente ausente [5, 17, 28]. Es de buen juicio, antes de consi-derar una transferencia muscular, practicar un examen clni-co minucioso completado por un estudio con escner o reso-nancia magntica [5, 29, 60].

Otras intervenciones

Cuando el estudio revela ausencia de dorsal ancho, Hesterha propuesto utilizar el msculo dorsal ancho contralaterallibre [25]. En las formas graves, todas las tcnicas clsicas de

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A B C

7 A. Sndrome de Poland (agnesia del fascculo esternoclavicular e hipoplasia mamaria).B. Aspecto postoperatorio despus de prtesis mamaria, prtesis muscular y reduccin contralateral (ntese la asimetra inicial).C. Resultado simtrico a 1 ao.

8 Prtesis de relleno del defecto musculotorcico realizada a medida.


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reconstruccin mamaria pueden ser utilizadas, incluso loscolgajos libres tales como los colgajos musculocutneos deglteos o de rectos del abdomen [32]. Cuando se considera unatransferencia libre, Beer aconseja la realizacin preoperatoriade una angiografa con el fin de eliminar toda posibilidad demalformaciones vasculares en la regin de la axila [9].En caso de anomalas costales mayores se han descrito osteo-condroplastias torcicas [42, 49].

La atelia, una areola de pequeo dimetro o una distopiaareolar superoexterna pueden ser corregidas secundaria-mente a la estabilizacin del resultado por dermatografa,depsito de injerto de la areola o trasposicin de la placa areo-lomamaria. Una mama contralateral voluminosa puede serobjeto de una plastia de simetrizacin.

Estrategia teraputica

Edad

Es clsico tratar el sndrome de Poland en la mujer joven des-pus de la maduracin mamaria completa. Argenta ha mos-trado la importancia de implantar precozmente un expansorsubcutneo inflndolo progresivamente hasta el trmino del

crecimiento mamario permitiendo la distensin progresiva dela piel, la extensin de la placa areolomamaria, y la mejora dela vida social de las adolescentes [3]. Anderl y Kerschbaumerhan mostrado que la transferencia del msculo dorsal ancho

puede realizarse precozmente sin repercusiones en la curva-tura vertebral ni en la movilidad del hombro, y que podraasimismo minimizar las malformaciones esternocostales quese agravan con el crecimiento [2].

Indicaciones teraputicas

Es difcil esquematizar las indicaciones pues las formas cl-nicas son muy variadas desde la simple aplasia del fascculoesternal del pectoral mayor, pasando por las aplasias mus-culares extensas, hasta las grandes deformaciones seastorcicas. En las formas moderadas y medias, la reconstruc-cin de la mama precisa la colocacin de una prtesis, inclu-so de una expansin cutnea en caso de tratamiento precozo de distopia areolar. El colgajo de dorsal ancho encuentrasus mejores indicaciones en las depresiones subclavicularesmoderadas, pero no est justificado si la depresin es menorpues la marca de hachazo posterior que deja su extraccines excesiva. En caso de depresin menor, se recomiendan laspequeas prtesis de relleno a medida. En las grandes defor-maciones toracomusculares en donde el msculo dorsalancho est a menudo ausente, las prtesis torcicas y mama-rias quedan mal cubiertas por una piel fina, son fcilmentedetectables y el resultado global es a menudo mediocre. Las

tcnicas procedentes de la reconstruccin mamaria despusde un cncer son las ms apropiadas en estos casos, puestoque el estado que se descubre es cercano al resultado de unaamputacin de Halsted.

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A

C

B

D

9A, B. Tcnica de transposicin del msculo dorsal ancho en el sndrome de Poland.C. Posicin del msculo cuando el residuo glandular es suficiente (msculo enrollado en s mismo)

o si el msculo dorsal ancho es hipotrfico.D. Posicin ideal del msculo cuando el residuo glandular es bajo y el dorsal ancho no hipotrfico.


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MAMAS TUBEROSAS

Las mamas tuberosas (tuberous breast Rees y Aston 1976 [43])constituyen una entidad malformativa que agrupa diferen-

tes anomalas cuyas denominaciones varan segn los auto-res (herniated areolar complex Bass 1978 [7], snoopy diformityGruber 1980 [24], tubular breast Williams 1981 [59], lower polehypoplasia Brink 1990 [10], narrow basad breast Puckett 1990 [41]).

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A

C

A

B

B C

C

B

10 Colgajo de dorsal ancho por sndrome de Poland.A. Colocacin en decbito lateral y acceso por la lnea axilar media.B. Colgajo de dorsal ancho hipoplsico reducido a su fascculo postero-superior transpuesto por delante.C. Colgajo fijado por sutura protegida y prtesis de expansin colo-cada.

11 Desarrollo de la glndula mamaria.A, B, C. Desarrollo normal de la mama en la pubertad.A, B, C. Desarrollo de una mama tuberosa.


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Ninguna etiologa ha podido ser asociada a este sndromeque no existe ms que en la mujer, contrariamente al sndro-me de Poland, y que se manifiesta con el crecimiento mama-rio en la pubertad. Parece que las anomalas de la glndula ode sus relaciones con las estructuras vecinas (piel y planomuscular) dificultan el aumento volumtrico de la glndula,en particular su expansin perifrica en los cuadrantes infe-riores (fig. 11). Von Heimburg sugiere que estas zonas sonfrecuentemente anormales porque son menos ricas en con-ductos galactforos [56]. La expansin mamaria que se hace demanera preferente por delante y en los segmentos superio-res, determina el aspecto tubular de la mama. Si la placa areo-lar y el msculo mamilar son dbiles, stos acaban por cederbajo la presin y determinan as una hernia areolar.

Descripcin anatmica (fig. 12)

La anomala comn a todas las mamas tuberosas es unaanomala de la base de implantacin de la mama. Si se con-

sidera que esta base conlleva cuatro cuadrantes superoex-terno, superointerno, inferoexterno e inferointemo se pue-den determinar tres grados [24] [Grolleau JL, Lanfrey E,Lavigne B, Chavoin JP, Costagliola M. Breast base anomalas:trealment strategy for tuberous breasts, minar deformitiesand asymetry. Plast Reconstr Surg (en prensa)] que se super-pondrn a los cuatro estadios de la clasificacin de vonHeimburg ya publicada [56]. Grado I (56 %): slo el segmento infero-interno es defi-ciente. La areola se orienta hacia abajo y hacia adentro (tipo1 de von Heimburg). Debe notarse que en esta forma lamama no es siempre hipoplsica, puede ser de volumen nor-mal, incluso hipertrfica. En este caso, slo un aspecto en Scursiva de la porcin inferointerna de la mama confirma quese trata de un mama tuberosa. Grado II (26 %): los dos segmentos inferiores pueden serdeficientes. En este caso, la areola se orienta hacia abajo(tipos 2 y 3 de la clasificacin de von Heimburg). Para von

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12 Clasificacin de las mamas tuberosas.A. Grado I. B. Grado II. C. Grado III.

A

B

C


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Heimburg, en el tipo 3 existira adems una insuficienciacutnea en el segmento inferior de la mama. Esta distincinparece demasiado subjetiva para ser tenida en cuenta. Grado III (18 %): los segmentos superiores e inferiorespueden ser deficientes. En este caso, la base mamaria estestrechada en los dos sentidos y la mama toma un aspecto detubrculo (tipo 4 de von Heimburg).

Los dems criterios de mama tuberosa son: constante ascensin del surco submamario que formaparte del mismo proceso que la anomala de la base mamaria; anomalas de la placa areolomamaria: es siempre anchaen relacin al volumen de la mama. En cambio, la protrusinareolar con una verdadera hernia del tejido glandular a tra-vs de la areola determinando un doble contorno de la

mama slo est presente en menos de la mitad de los casos.Sin embargo, es frecuente en las formas graves; anomalas de volumen mamario. Las mamas son muy amenudo hipotrficas pero pueden ser de volumen normal y,en los grados I y II, pueden ser hipertrficas; la asimetra mamaria est presente en ms de dos terciosde los casos. Las dos mamas son generalmente tuberosas ytodos los grados pueden estar asociados.

Tratamiento de las mamastuberosas (figs. 13, 14, 15 y 16)

Maniobras quirrgicas

Incisin y concentracin periareolar [4, 14, 43]. La areola estcon frecuencia distendida, siendo el lugar de una hernia

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13 Correccin de mamas tuberosas de grado I por una plastia mamaria de pedculo superior y rellenado del segmento inferointerno por un colgajo der-moglandular externo.

14 Tcnica de redistribucin glandular en mamas tuberosasde grados II y III.A. La simple implantacin de una prtesis conduce a undoble surco submamario.B. Tcnica de Puckett.C. Tcnica de Ribeiro.

A

B

A

B C

C

Desepider-mizacin

Desprendi-miento

Prtesis sola

Doble surcoRedistribucin

glandular


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glandular. Se debe preferir la incisin periareolar, bien aisla-da, que permite un acceso de la mama y la colocacin de unaprtesis, o integrada en una reseccin cutnea ms extensa. Desprendimiento submamario. Sea cual sea el grado dela anomala, la base mamaria debe ser restituida. El des-prendimiento inferior permite descender el surco submama-rio a su nivel normal. Resulta sorprendente en el peropera-torio encontrarse, durante el desprendimiento, con un tejidomuy adherente que se normaliza al alcanzar la posicin nor-mal del surco submamario.

Redistribucin mxima del volumen glandular en lossegmentos deficitarios [35]. Este ltimo punto variar segnlas grados encontrados.

Correccin de las mamas tuberosas segn el grado

Grado I

El tratamiento de las mamas tuberosas de grado I no estdetallado en ninguna publicacin. Como el volumen essiempre suficiente, conviene redistribuir la masa glandular

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15 Tcnica de recubrimiento de la protrusin areolar.A. Desepidermizacin periareolar y desprendimiento subcutneo limitado para no lesionarla vascularizacin de la areola.B. Pinza vertical para reparar un doble surco persistente.

16 Colgajo submamario propuesto en el tratamiento de mamas tuberosas de grado III.A. Pedculo interno (Diner, von Heimburg).B. Pedculo externo (Elliot).

A

B

A

B

Desepidermizacin

Desprendimiento cutneo


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en la parte inferointerna de la mama. Dos situaciones pue-den presentarse: el segmento inferoexterno est distendido y ptsico ypresenta un exceso cutneo. Debe realizarse entonces una

plastia mamaria en la cual el exceso adiposoglandular exter-no permita rellenar la cavidad creada por el desprendimien-to inferointerno. Los autores utilizan una tcnica de plastiamamaria de pedculo superior (fig. 13). Se conserva un col-gajo dermoglandular de pedculo inferoexterno. Despus dehaber desinsertado ampliamente la glndula del plano tor-cico, en su parte inferoexterna, este colgajo se desliza en lazona de desprendimiento inferointerna. Su extremo se fija alplano musculoaponeurtico antes de efectuar el cierre cut-neo. Si una reseccin glandular es necesaria, se tratar deuna reseccin posterior de la base de implantacin mamaria; si el segmento inferoexterno es normal, se realizar unaincisin periareolar y se aplicarn tcnicas de redistribucinglandular similares a las utilizadas en el grado II.

Grado IIEn el grado II, con volumen suficiente o insuficiente, la sim-ple colocacin de una prtesis conduce a la instauracin deun doble surco en el segmento III de la mama (fig. 14 A). Paraevitar este fenmeno, se debe disecar la glndula mamariade manera que sta se reparta de la manera ms armoniosaposible sobre la base mamaria creada de novo (fig. 1). Rees yAston [43] preconizan realizar incisiones radiales en la base dela glndula pero Puckett en 1990 [41] y Ribeiro en 1998 [45] handescrito los mtodos de diseccin con ms precisin. Ambaspractican una desepidermizacin periareolar, un accesoglandular por la porcin hemiperiareolar inferior y un des-prendimiento cutaneoglandular del segmento III hasta laposicin del nuevo surco submamario. stos continan en-tonces con una diseccin transversal de la glndula mamariapero de manera diferente: Puckett [41] realiza una diseccin a partir de la cara poste-rior de la glndula. La lengeta glandular obtenida conserva

un pedculo anterior en la regin subareolar (fig. 14 B). Laventaja de esta tcnica reside en la seguridad vascular de lalengeta glandular obtenido, sobre todo cuando se deseacolocar un implante. En cambio, una diseccin de la glndu-

la a partir de su cara posterior por va periareolar, es a menu-do difcil de realizar; Ribeiro [45] realiza la diseccin a partir de la cara anteriorde la glndula. La lengeta glandular obtenida conserva unpedculo posterior (fig. 14 C). La ventaja reside en la facilidadcon la que se realiza la diseccin por va periareolar, ya queesta diseccin se hace a partir de la cara anterior de la gln-dula. En cambio, el desprendimiento posterior extendidopara colocar un implante tiene un riesgo elevado de devas-cularizar la lengeta glandular obtenida.

Grado III

Aqu, la hernia areolar se presenta en ms de las tres cuartaspartes de los casos [56]. La base mamaria est estrechada en

los dos sentidos, pero el problema surge sobre todo de lainsuficiencia cutnea en sentido transversal. Una simplecolocacin de prtesis mamaria conduce casi siempre a undoble surco de la mama, sean cuales sean las tentativas derecubrimiento glandular. A partir de entonces, la presinejercida por la prtesis conduce rpidamente a una recidivade la protrusin areolar y a menudo a una areola que tiendea orientarse hacia fuera.Para paliar estos inconvenientes, se debe realizar una opera-cin en dos tiempos. El primer tiempo consiste en la coloca-cin de una prtesis por va hemiperiareolar inferior, repar-tiendo lo mejor posible el residuo glandular por incisionesposteriores radiales, como lo han descrito numerosos auto-res. Para preservar la viabilidad areolar, solamente una con-

centracin periareolar sin desprendimiento cutaneoglandu-lar es razonable en el momento de la implantacin de la pr-tesis. Despus de varios meses, cuando la piel ha retomadouna cierta flexibilidad, se realiza un recentrado y un recubri-

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17 A. Mamas tuberosas asimtricas de grado I conhipertrofia bilateral.B. Resultado despus de 1 ao de plastia de pedculosuperior y colgajo dermoglandular externo.

A B

18 A. Mamas tuberosas asimtricas grado II a la dere-cha, grado I a la izquierda.B. Resultado despus de 1 ao: a la derecha, accesoperiareolar con remodelamiento segn Puckett eimplante de 175 ml; a la izquierda, plastia de pedculosuperior y colgajo dermoglandular externo.

A B


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miento de la areola por va periareolar como lo ha descritoRees [43]. Despus de haber desepidermizado un anillo peri-areolar, se prctica un desprendimiento subcutneo quedebe ser limitado para no lesionar la vascularizacin areolar(fig. 15 A y B). Rees preconizaba realizar dos pinzas lateralespero ello es intil a juicio de los autores. Para atenuar undoble surco persistente durante la concentracin periareolar,se prefiere realizar una pequea pinza vertical en el segmen-to III como haba propuesto Reynaud ( fig. 15 C) [44].Teimourian propuso realizar cuatro zonas de reseccin glan-dular periareolar para facilitar el recubrimiento glandular [52].Algunos autores utilizan un dispositivo de expansin cut-nea que, ciertamente, puede suprimir por su hinchado pro-

gresivo el doble contorno de la mama [31, 38, 47, 57], pero al preciode una distensin areolar mayor que habr que tratar reali-zando una concentracin periareolar en el momento delcambio de prtesis [55].Otros autores han propuesto, para realizar una reconstruc-cin en un tiempo, trasponer en una incisin vertical del seg-mento III de la mama, una lengeta cutnea procedente deuna zona situada en el surco submamario, del pedculo inter-no (fig. 16 A) [15, 56], o bien del pedculo externo (fig. 16 B) [16].Estas tcnicas implican un tributo cicatricial no desdeableque ha sido vivamente criticado [58].

Estrategia teraputica

Los autores piensan que es preferible acercarse lo ms posi-ble del resultado final durante la primera operacin, tenien-do presente que un retoque secundario es a menudo necesa-rio para reparar una extensin de la areola o un doble surco.En las raras formas simtricas, se realiza la misma operacinen los dos lados (fig. 17). En caso de asimetra (figs. 18 y 19), loque es mucho ms frecuente, se comienza la operacin por lamama ms pequea (grados II o III). Se realiza, por un accesohemiperiareolar inferior, un desprendimiento hasta el nuevosurco submamario y un reparto de la masa glandular residual.Cuando la areola est distendida se desepidermiza un anilloperiareolar y luego se concentra. Si el volumen es insuficien-te, se coloca un implante en posicin retropectoral. Las medi-das de la mama as reconstruida sirven de patrn para lareseccin preestablecida de la mama ms grande. Muy amenudo, se trata de una deformacin de tipo I y se realiza unaplastia de pedculo superior y colgajo dermoglandular exter-no. Entre 6 y 12 meses ms tarde, puede haber una recidiva dela protrusin areolar y a veces una distopia. Un nuevo accesoperiareolar permite entonces recentrar la areola y esconder elresiduo glandular protruido. Un doble surco submamarionecesita a veces la realizacin de una pequea pinza verticalbajo la zona de concentracin periareolar.

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A B C

19 A. Mamas tuberosas asimtricas grado III a la derecha, grado I a la izquierda.B. Resultado despus de 1 ao: a la derecha, remodelamiento e implante (ntese la persistencia de un doble surco en el lado derecho); a la izquierda, plastiade pedculo superior.C. 6 meses despus recentrado y hundimiento areolar del lado derecho.

Cualquier referencia a este artculo debe incluir la mencin del artculo original: Grolleau JL, Chavoin JP et Costagliola M. Chirurgie des malformations du sein. Encycl Md Chir (Editions Scientifiqueset Mdicales Elsevier SAS, Paris, tous droits rservs), Techniques chirurgicales - Chirurgie plastique reconstructice et esthtique, 45-667, Techniques chirurgicales - Gyncologie, 41-490, 1999, 16 p.


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Bibliografa

tx de malformaciones de la mama

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