tumores y quistes odontogenicos
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Tumores y Quistes Odontogenicos
Embriogénesis
Los dientes se desarrollan a partir del ectodermo oral, el mesénquima y las células
de la cresta neural. El esmalte procede del ectodermo de la cavidad oral y los demás
tejidos se diferencian a partir del mesénquima de origen en la cresta neural.
Cada lámina dentaria desarrolla diez centros de proliferación a partir de los cuales
crecen los esbozos dentarios hacia el mesénquima subyacente y Cada esbozo
dentario experimenta invaginación por parte del mesénquima, en lo que se
denomina primordio de la papila dentaria y del folículo dentario, de manera que los
esbozos adquieren una configuración en casquete.
La extensión epitelial se detiene muy por encima del hueso basal. La migración
epitelial descendente, la formación del órgano dental y el ectomesénquima
inmediatamente circundante (folículo dental) proporcionan el impulso para la
formación del hueso alveolar (y también el ligamento periodontal peri radicular) que
envuelve y envuelve el órgano dental. Así, el epitelio odontogénico está incrustado
en el hueso. La lámina dental deja atrás un canal a través del cual se guía la
erupción del diente futuro (canal gubernacular).
El posterior desglose de la lámina dental (Restos de Serres), la vaina de la raíz de
Hertwig (que guía el desarrollo de la raíz y se degrada para dejar los restos de
Malassez), los ameloblastos (afuncionales) y otras entidades (epitelio del esmalte
reducido), dejan epitelio residual en las mandíbulas. Las características celulares
del epitelio odontogénico embrionario proporcionan un origen presuntivo de los
quistes y tumores.
El epitelio odontogénico atrapado en el hueso y en el ligamento periodontal que da
lugar tanto a quistes de desarrollo como inflamatorios también puede sufrir
transformación neoplásica.Esta transformación es posible para cualquiera de los
elementos del órgano dental y de los quistes mencionados anteriormente. Por lo
tanto, los tumores odontogénicos pueden ser puramente epiteliales, puramente
mesenquimatosos o mezclas de los mismos. Además, la capacidad de estos
tumores para producir la estructura dental añade a la ya amplia diversidad
morfológica. El epitelio ontogénico tiene un carácter pluripotencial, por lo que los
tumores no odontogénicos como el carcinoma mucoepidermoide y el carcinoma
intra óseo primario pueden ocurrir dentro de las mandíbulas.
Quistes Odontogenicos:
Se define el quiste como un saco que tiene una membrana propia que lo delimita y
que se desarrolla anormalmente en una cavidad o tejido. Por ende, estos son
quistes que se desarrollan en la mandíbula a partir de células de la línea germinal
epitelial odontogenica.
Estos se pueden clasificar de distinta manera de acuerdo a la WHO 2005: como
del desarrollo y como inflamatorios, encontrándose del sub grupo de quistes
epiteliales.
Otra clasificación es la de Joseph Regezi en “Oral pathology: clinical pathologic
correlations”, que permite su tipificación de acuerdo a los restos odontógenos que
lo originan.
Quiste periapical (Radicular, Periodontal)
Es el más común de todos los quistes odontogénicos (57%-87%), el epitelio del
quiste proviene de los restos epiteliales de Malassez y vestigios de la vaina de
Hertwig. Los tejidos periapicales sufren degeneración e inflamación crónica, que
puede estar relacionada con la inviabilidad de la pieza dentaria, cuya raíz causa
lesión mecánica, o con la presencia de caries dentaria, que llega a generar
inflamación y necrosis pulpar, que se extiende al tejido peri apical.
Estos dos eventos determinan lesión celular, inicio de la cascada inflamatoria con
infiltración de leucocitos y desarrollo de un granuloma (que precede inminente e
inmediatamente al quiste), este estado infiltrado inflamatorio libera citosinas que
activan las células remanentes de las estructuras mencionadas, proliferando y
presentando un cambio osmótico, que genera acumulación de líquido, las células
centrales sufren degeneración hidrópica lo que ubica el líquido en el centro y se
forma el quiste.
Este va a contar con dos o tres capas de células planas no queratinisadas, rodeadas
por tejido conjuntivo, y el granuloma ya maduro, poseerá escaso infiltrado crónico,
con células plasmáticas, con cuerpos de Russell y en casos más raros se puede
encontrar células gigantes hialinas e inflamación vascular.
Ya formado el quiste, crece progresivamente, no por proliferación celular si no a
costa del tejido óseo, el cual sufre remodelación debido a la interacción entre el
tejido inflamatorio activo, que libera citosinas y los osteoblastos y osteoclastos, que
sufren alteraciones del sistema RANK-RANKL/OPG, ocasionando la lisis del hueso.
Este quiste se desarrolla lentamente, lo que le permite llegar a dimensiones
considerables sin que genere sintomatología llamativa en la mayoría de casos. La
persona que lo tiene se dará cuenta cuando ocurran dos cosas:
Infección del quiste: lo que dará lugar a dolor, inflamación marcada de la
zona, cambios de coloración y posible salida de pus.
Que el crecimiento del quiste sea tanto que llegue a afectar su anclaje y
provoque su movilidad.
El diagnostico se realiza a través de una prueba de Rayos X donde se observara
una figura radiolucida bien delimitada sugestiva de una cavidad en medio del macizo
óseo, y se le considera definitivo cuando alcanza un diámetro de 2cm.
Para el tratamiento se han recomendado procedimientos de descompresión
seguidos por terapia de conducto no quirúrgico, para tratar quistes radiculares
grandes, especialmente aquellas lesiones muy cercanas a estructuras vitales como
el seno maxilar, el foramen mental o el conducto mandibular.
Lo habitual es la terapia convencional del conducto radicular o enucleación del
quiste/granuloma, a menudo en el momento de la extracción o durante una
apicectomía (un procedimiento endodóncico que elimina la lesión y el ápice del
diente).
Si la lesión es muy amplia se procederá a resección ósea quirúrgica.
Quiste Dentigeno (Folicular)
Los quistes dentígenos se asocian con la corona de un diente impactado o un diente
parcialmente erupcionado. Este se conecta a la porción cervical del diente (unión
cemento-esmalte). Estos quistes representan el segundo quiste más común de las
mandíbulas 20%-24% y los quistes de desarrollo más comunes.
Los terceros molares permanentes y los caninos superiores son los dientes con
mayor probabilidad de no erupcionar y, en consecuencia, se asocian más
frecuentemente con quistes dentígeros.
Su desarrollo se relaciona con el epitelio adamantino o del esmalte, después de la
formación del diente, cuando hay acumulación de líquido entre las capas del epitelio
adamantino o entre este y la corona dental. Por eso el quiste se encuentra en íntima
relación con el cuello del diente.
Histológicamente está conformado por epitelio estratificado no queratinizado y lo
rodea una pared delgada de tejido conectivo que puede presentar infiltrado
inflamatorio y/o restos de tejido dental.
Al derivar del folículo dentario y este tener gran potencialidad, podemos encontrar
además células mucosas, sebáceas y ciliadas. Tiene baja capacidad de
malignisacion.
No da clínica comúnmente, pero cuando crecen lo suficiente pueden originar
expansión del hueso, asimetría facial, desplazamiento de los dientes y gran
reabsorción radicular de los dientes adyacentes.
Las características radiográficas no son específicas, presentándose como una
radiolucencia bien circunscrita, corticada, unilocular asociada con la corona de un
diente impactado o parcialmente impactado. Radiográficamente, esta apariencia
puede ser imitada por un ameloblastoma o un tumor odontogénico queratocístico.
El tratamiento es quirúrgico radical, con eliminación de la capsula si el tamaño del
quiste no compromete la integridad ósea. Si es demasiado grande se puede optar
por técnicas descompresivas para reducir su volumen o la exodoncia y eliminación
por curetaje.
Quiste Primordial
Este quiste se forma en el órgano del esmalte previamente a la maduración y
calcificación de los tejidos dentales.
Tiene su origen por degeneración del retículo estrellado, todo esto de la
característica ausencia de diente donde se encuentra el quiste.
Histológicamente están revestidos por un epitelio escamoso estratificado
parakeratinizado de aproximadamente 6 a 10 células de espesor uniforme que
exhibe una superficie ondulada, con una capa de células basales hipercromaticas y
apiñadas. Su pared está constituida por ases de fibras colágenas y puede presentar
infiltración de células inflamatorias.
La lesión no es frecuente de hecho es el menos común de los quistes
odontogénicos. Su diagnóstico presupone la falta del diente, a partir de cuyo órgano
del esmalte se ha originado, posee capacidad para desplazar por presión los dientes
adyacentes, no es doloroso, a menos que haya una infección secundaria y rara vez
presenta síntomas clínicos.
Aparece con más frecuencia en la zona del tercer molar mandibular, de tamaño
variable y ligero predominio en el sexo masculino.
Presenta radiolucidez redondeada u oval, bien delimitada, unilocular y rara vez
multilocular.
El tratamiento es quirúrgico y consiste en la eliminación total del quiste y revisiones
periódicas debido a su riesgo de recurrencia.
Tumores Odontogenicos
Los tumores odontogénicos son lesiones que derivan del epitelio ectodérmico o del
mesenquima, o ambos. Su incidencia es bastante baja, menos del 2%-3% del total
de patologías pertenecientes a la boca y 0.002%-0.003% del total de tumores
corporales. De este grupo el 75% de incidencia recaen sobre los odontomas,
ameloblastomas y mixomas.
Se clasifica de acuerdo a su malignidad/benignidad y sus características
histológicas:
Ameloblastoma
De lejos este es la neoplasia más común de este grupo ya que representa cerca del
1% de las neoplasias de cabeza y cuello.
Según la clasificación de la OMS de 1992, el ameloblastoma se considera un tumor
odontogénico benigno de epitelio odontogénico, sin ectomesénquima odontogénico.
Se puede definir como una neoplasia polimórfica localmente invasiva (agresivo) que
comúnmente tiene un patrón folicular o plexiforme, en un estroma fibroso.
Normalmente se presenta en la mandibula 80% y se asienta mayormente in la rama
ascendente del mentón.
La genética que determina la agresividad de este tumor se puede resumir en:
Histológicamente podemos encontrar 5 categorías:
1. Ameloblastoma folicular
El patrón folicular es el más prevalente y representa las etapas más
tempranas del desarrollo del diente. Está formado por epitelio en forma de
islotes, filamentos y formaciones medulares, contrapuestos a un fondo de
estroma de tejido conjuntivo fibroso. Está constituido por células parecidas a
las del retículo estrellado.
2. Ameloblastoma plexiforme
No representa una etapa reconocible de la odontogénesis. El patrón general
está constituido por filamentos delgados de epitelio que están en continuidad.
También hay áreas grandes y pequeñas con aspecto quístico, pero son
consecuencia de la estrangulación y degeneración del estroma del tejido
conjuntivo por el epitelio en proliferación
3. Ameloblastoma acantomatoso
Las células centrales de los foliculos se transforman en células planas que
producen queratina dentro de las células individuales o en forma de perlas
de queratina.
4. Ameloblastoma de células granulosas
Las células centrales aparecen con menor frecuencia hinchadas y
densamente cargadas con gránulos eosinófilos, se consideran elementos
lisosómicos.
5. Ameloblastoma de células basales
Hay solamente grandes células basaloides de forma cuboidal en
proliferación.
De los cinco patrones histológicos, los más comunes son el plexiforme y el folicular
con predominio de este último. Con estos patrones se diferencian los tipos de
ameloblastoma:
Ameloblastoma uniquístico
La lesión está formada por una cápsula de tejido conjuntivo fibroso, denso y
uniformemente engrosado, que rodea una sola luz grande llena de líquido.
Algunas lesiones contendrán áreas en las cuales el epitelio está engrosado
con proyecciones papilares que se extienden hasta la luz. Y se denomina
ameloblastoma uniquístico intraluminal y cuando el revestimiento engrosado
penetra en el tejido capsular adyacente, se llama uniquístico mural.
Los marcadores de proliferación celular, como puede ser el PCNA o el Ki-67
y el ACE, son buenos predictores pronósticos de este ameloblastoma, muy
útiles para evaluar la potencialidad agresiva y la posibilidad de malignización.
Ameloblastoma sólido/ multiquístico
El tipo folicular es la forma más prevalente de esta lesión y casi todos los
casos se presentan en pacientes mayores de 25 años de edad. La mayor
parte de los ameloblastomas más comunes se originan de novo, sin
embargo, algunos pueden desarrollarse a partir de los subtipos clínicos
uniquístico y extraóseo (tipo periférico), que han permanecido sin tratamiento
durante un largo período. Se origina centralmente pero suele crecer en todas
direcciones invadiendo el tejido local y destruyendo el hueso, las lesiones no
son encapsuladas.
El oncogen fos y el receptor 1 del factor de necrosis tumoral (TNFRSF-1A)
fueron los genes más expresados. Diez genes incluyendo sonic
hedgehohog(SHH), caderinas 12 y 13 ( CDH12 y 13) y el factor de
crecimiento transformante-β1 (TGF-β1) fueron presentados en todos los
ameloblastomas del estudio.
Ameloblastoma extraóseo o periférico
Comprende de 1.3-10% de todos los ameloblastomas.; principalmente se
localizan en el área gingival y en la mucosa alveolar. Presenta un curso
asintomático, con aspecto de nódulos sésiles de la encía, firmes, con un
tamaño entre 0,5 y 2 cm, superficie lisa y coloración normal.
Ameloblastoma Desmoplástico
Suelen aparecer en pacientes entre 20 y 40 años, presenta similar
distribución en la mandíbula y el maxilar, en este último habitualmente en el
sector anterior. Histológicamente muestra un predominio del estroma
tumoral, el cual es fibroso-denso y en sectores colagenizado. Los islotes de
epitelio odontogénico aparecen de forma variada, con células periféricas en
su mayoría cuboides y núcleo hipercromático, las centrales, son de aspecto
fusiforme o escamoso. Es más difícil de tratar que el ameloblastoma sólido
de tipo multiquístico porque parece tener una especial preferencia por
penetrar en el hueso trabecular circundante y no ser detectado. Presenta el
marcador TGF-β.
Las pruebas imageniologicas muestran figuras radiolucidas de aspecto variable.
Pueden ir típicamente desde un patrón multilocular o en pompas de jabón con
limites más o menos lisos y bien definidos o una imagen Unilocular similar a un
quiste dentigeno.
Las imágenes uni o multilocular son posibles en ambos tipos de ameloblastoma,
solo que en los ameloblastomas uniquísticos es más frecuente encontrar una
imagen unilocular y en el infiltrante es más frecuente la multilocular.
Para el manejo de este tumor la cirugía es el tratamiento estándar, del cual se tiene
dos opciones: "conservador" versus "radical". La primera implica
enucleación/curetaje de la cavidad ósea, mientras que la segunda implica una
operación radical con márgenes apropiados.
Las ventajas de la enucleación incluyen el hecho de que es un procedimiento
ambulatorio que puede ser realizado por muchos proveedores de servicios
diferentes (cirujanos orales y ENT), ya que no requiere reconstrucción. Sin embargo,
los datos históricos sobre la enucleación simple muestran índices de recurrencia del
60-90%, y se cree que esta modalidad de tratamiento no juega ningún papel en el
manejo de ameloblastomas multicísticos.
La opción quirúrgica "radical" es el estándar actual de atención para el
ameloblastoma e incluye resección en bloque con márgenes óseos de 1-2 cm y
reconstrucción ósea inmediata para ayudar con el habla y la deglución. El margen
óseo se define como la distancia del margen radiográfico predicho como libre de
enfermedad y oncológicamente seguro para realizar osteotomías.
El pronóstico del ameloblastoma depende de la edad del paciente, el tamaño del
tumor, la extensión de la enfermedad, la localización del tumor y el tipo histológico.
Las tasas de recidiva son dictadas por la adecuación de los márgenes quirúrgicos y
la extensión del ameloblastoma maxilar en estructuras vitales (base del cráneo,
órbita, senos paranasales). El ameloblastoma maxilar es más agresivo en términos
de extensión de la enfermedad y recurrencia.
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