tumores vasculares de orbita
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TUMORES VASCULARES DE ÓRBITA
DRA. DIANA STEPHANIE PARRA RDZ
SERVICIO DE OFTALMOLOGÍA
HOSPITAL GENERAL DE MÉXICO
TUMORES VASCULARES ORBITARIOS HEMANGIOMAS LINFANGIOMAS HEMANGIOPERICITOMAS. VÁRICES. FISTULAS A-V.
Comprenden el 6.2-12% de las lesiones orbitarias
HEMANGIOMA CAPILAR
Más frecuente de órbita y áreas periorbitarias de la infancia.
Son tumores de estirpe endotelial
Aspecto fisico depende: - Profundidad respecto a la piel- Tamano- Estadio evolutivo.
Hiperplasias de los vasos dermoepidermicos consecutivas a:
- angiectasias
- multiplicación de vasos bien diferenciados
- proliferación de celulas angioblásticas
HEMANGIOMA CAPILAR
Fase proliferativa, rápido crecimiento postnatal, hasta los 6-12 meses. Fase de crecimiento, o meseta, hasta los 18 meses. Fase de involución, entre los 2 y 9 anos de edad.
HEMANGIOMA CAPILAR
Superficiales 65%
Se encuentran en la dermis papilar (dermis superficial)
Color rojo brillante, “hemangiomas en fresa”.
HEMANGIOMA CAPILAR
Profundos 15%:
Dermis reticular y tejido celular subcutáneo.
Masas blandas de tono azulado o del color de la propia piel, de consistencia “gomosa”.
Mixtos 20%:
Presentan componentes superficiales y profundos.
HEMANGIOMA CAPILAR
Un alto % no dejan alteraciones cutáneas residuales.
La minoria puede producir:
- Atrofia- Telangiectasias- Hipopigmentación- Tejido redundante
El 80% son solitarios, pequenos, con involución espontánea.
El 20% “complicados”, generan alteraciones en la función de algun órgano, o dejan lesiones cutáneas secuelares.
HEMANGIOMA CAPILAR
H. periorbitarios. Complicaciones: ambliopia y disminución de AV (obstruir el eje visual).
Deformación de la córneaEstrabismoMiopia, Obstrucción del lagrimal, Proptosis unilateralPtosis palpebralNo soplo/ no pulsación
HEMANGIOMA CAPILAR
Estudios Dx.
TAC: Lesion homogenea, orbita anterior o extraconal. Sin erosión ósea.
Todo hemangioma facial segmentario requiere IRM cerebral y evaluación cardiaca para descartar otras anomalias.
ASOCIACIONES SISTEMICAS: Insuficiencia cardiaca con alto gasto. Sx de Kasabach-Merritt. Sx de Maffuci.
HEMANGIOMA CAPILAR
Malformación vascular capilar
Territorio cutáneo y mucoso de una o varias ramas del N. trigemino.
Máculas de color rosado que adquieren un color rojo intenso a violáceo.
Localización más frecuente es la cara.
Asociada a anomalias congenitas, glaucoma, Sindrome de Klippel Trenaunay, Sindromede Cobb, Sindrome de Sturge-Weber.
HEMANGIOMA CAPILAR-Mancha en vino de oporto o nevus flammeus.
INDICACIONES PARA EL TRATAMIENTO Ambliopia. Compresión del nervio óptico. Queratopatia por exposición. Mancha cosmetica grande, necrosis o Infección.
HEMANGIOMA CAPILAR
TTO: En ausencia de complicaciones:
- ningun Tx.
Las opciones terapeuticas:
Corticoides orales Terápia láser Exeresis quirurgica Compresión o embolización.
HEMANGIOMA CAPILAR
Tumor orbitario beningo más frec. en adultos. Mujeres 70%. Sitio más frecuente: cono muscular, atrás del globo ocular. 40-50 anos. Proptosis unilateral de progresión lenta.
HEMANGIOMA CAVERNOSO
HEMANGIOMA CAVERNOSO
Malformación vascular caracterizada por: Presencia de sinusoides de paredes finas, que contienen
colecciones hemáticas sin flujo arterial o venoso aparente
SIGNOS:
Proptosis intraconal axial de larga evolución(Edema papilar y pliegues coriorretinianos)cefaleaVisión borrosa temporalInyección conjuntival
HEMANGIOMA CAVERNOSO
DIAGNÓSTICO: Clinico. Estudio de imagen.
HEMANGIOMA CAVERNOSO
IRM delimita claramente el H. cavernoso intraconal.
TRATAMIENTO Conservador : en masas orbitarias de
pequeno tamano: riguroso control Rx.
Cx: en aumento de tamano y/o aparición de los primeros S/S
Suele estar encapsulado que facilita relativamente su extirpación.
HEMANGIOMA CAVERNOSO
LINFANGIOMA ORBITARIO
Malformaciones vasculares benignas 8% de las masas orbitarias. Tienden a sangrar espontáneamente de forma circunscrita
- Proptosis progresiva
- Edema periorbitario
- Desplazamiento del ojo
- Aumenta con valsalva Edad: Ninez. Loc frec: parpado superior
1/3 interno.
LINFANGIOMA ORBITARIO
Linfangiomas orbitarios en diversos grados de evolución dependiendo de las hemorragias en procesos catarrales y traumáticos.
Crecen de manera progresiva y condicionan desfiguración.
Origen: incierto, pero se cree que surge de estructuras mesenquimatosas vasculares.
Son aislados y no se comunican con estructuras linfáticas o canales vasculares adyacentes.
LINFANGIOMA ORBITARIO
LINFANGIOMA ORBITARIO Clasificación histológica de acuerdo al tamano de los canales vasculares.
DIAGNÓSTICO: Clinico. Angiografia. TAC. IRM
LINFANGIOMA ORBITARIO
Inyección Intralesional de agente esclerosante. Vigilancia c/ 6 m.
LINFANGIOMA ORBITARIO
HEMANGIOPERICITOMA Origen: pericitos Celulas mesenquimales contráctiles y ramificadas situadas
alrededor de capilares y venulas.
HEMANGIOPERICITOMA
Especial predilección por 4ª-6ª decada.
Predominio sexo masculino.
La órbita derecha + afectada
Otras localizaciones frec. son los senos nasales y el cuello.
Se presentan como masas no infiltrativas, bien circunscritas.
Localización más comun es la mitad superior de la órbita.
Patrón de comportamiento impredecible
HEMANGIOPERICITOMA
En la órbita se presenta:
Masa unica de aprox. 3 mm de diám. Circunscrita Bien encapsulada Aspecto friable Marrón-grisácea o violácea con numerosos espacios vasculares y
con un drenaje por vasos telangiectásicos.
HEMANGIOPERICITOMA
PRESENTACIÓN CLÍNICA: Proptosis por efecto de masaDolorDiplopia Disminución de AV
HEMANGIOPERICITOMA
TAC: masas bien definidas.
Angiografia: muestra gran realce (rápida circulación).
Eco: consistencia más sólida que H. cavernoso.
RMN: permite ver la penetración de los vasos en el interior del tumor, más evidente con gadolinio.
HEMANGIOPERICITOMA
Dx. Patrón celular y vascular
uniforme Densa trama de reticulina que
rodea individualmente las celulas tumorales.
HEMANGIOPERICITOMA
PRONÓSTICO:Determinado por criterios histológicos:
Actividad, mitósis, el numero de atipias, celulas inmaduras o pleomórficas, presencia de necrosis, compresión de los espacios vasculares, hemorragias y infiltración de los márgenes.
1/3 orbitarios recidivan y entre un 10% y un 15% desarrollan metástasis.
Las metástasis y recurrencias sobrepasan el 50% en tumores de alto grado, siendo el pulmón y el hueso los órganos más frecuentes.
Las recidivas locales están directamente relacionadas con la exeresis incompleta de la lesión.
HEMANGIOPERICITOMA
TRATAMIENTO:Elección: extirpación qx del tumor.Qx + radioterapia (no haya eliminado la totalidad de la lesión)Recidiva: es recomendable practicar una exanteración. La quimioterapia en caso de mets.
HEMANGIOPERICITOMA
VÁRICES
Segmentos debiles del sistema venoso orbitario. Lesión vascular infrecuente (1.3%) Crecen con aumento de la presión venosa Ninez-Adulto joven/ 10-30a Generalmente afecta a la V. oftálmica superior.
VÁRICES
Primaria: debidas a malformaciones venosas congenitas o debilidades de la pared, no asociadas a malformación AV orbitaria o intracraneana, solo lesión orbitaria.
Secundaria: asociación con MAV intracraneales con shunts al sistema venoso orbitario.
VÁRICES
Dx: Eco-Doppler color TC helicoidal. (Masa irregular heterogenea con flebolitos en
el interior)
Tx: Las várices orbitarias no se tratan, salvo si existiera:
- sangrado o trombosis recurrente
- trombosis que no se reabsorbe
- dolor severo- aumento de la proptosis o neuropatia óptica compresiva En caso de estar trombosadas (reabsorción del coágulo o
recanalización mejora de los s/s) Tx qx: resección de las varices por via supraorbitaria o por
ligadura de la vena oftálmica superior.
Electrocauterización de la pared vascular Embolización endovascular
VÁRICES
Fistula Carótido Cavernosa Comunicación adquirida anormal A-V Entre carótida interna y seno cavernoso. Sangre venosa arteriolizada
Fistula Carótido Cavernosa
Fistula Carótido CavernosaAlto Flujo
Fistula Carótido CavernosaBajo Flujo
Fistula Carótido Cavernosa
Indicaciones QX:Perdida de AVDiplopiaCefalea intensaProptosis severaExposicion corneal severa
Tx: Embolizacion de la Fistula A-V.
Fistula arteriovenosa orbitaria y epiescleral
Fistula AV. Observese el flujo retrógrado y en el fondo de ojo vasos epiesclerales, con la proptosis manifiesta por ingurgitación vascular orbitaria.
GRACIAS…