tumores quisticos de pancreas
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Neoplasias quísticas del páncreas
• Suponen el 10% del total de las lesiones quísticas pancreáticas
• 1% de los tumores del páncreas.
• Cada vez son diagnosticadas con mayor frecuencia.
• 1990: 15% del volumen de la cirugía pancreática
• 2004: 25%
Cir Esp 2003;73(5):297-308
Neoplasias quísticas del páncreas
• 90% cistoadenomas serosos, neoplasias quísticas mucinosas, neoplasias intraductalespapilares mucinosas y neoplasias quísticas solidopapilares.
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Neoplasias quísticas del páncreas
• Más frecuentes en hombres relación 1.5:1
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Generalidades
• Todas las neoplasias quísticas pancreáticas son consideradas como lesiones premalignasexcepto:
Neoplasia quística serosa
• En general todos los tumores quísticos sintomáticos deben de ser resecados
The American Journal of Surgery 193 (2007) 749-755
Presentación clínica
• Incidentaloma
• Asintomatico
• Dolor
• Pancreatitis crónica
• Pancreatitis Aguda
• Nauseas y vómito
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• Ictericia
• Hemorragia
• Masa palpable
• Plenitudpostprandial
• Pérdida de peso
Cistadenomaseroso.
Generalidades
• Tumor benigno (mas común)
• Células centroacinares pancreáticas
• 25% del total de tumores quísticos del páncreas
• Afecta predominantemente a mujeres (65-85%) (3:1)
• 65 años (rango: 35-90 años) La lesión de la abuela
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Cistadenoma seroso. Sintomas.
• asintomático
• diagnosticado de forma incidental
• Síntomas inespecíficos, tales como malestarepigástrico o masa abdominal
• Nauseas, vómitos, pérdida de peso, dolor enepigastrio, diarrea
• Pancreatitis recurrentes, hemorragia gastrointestinal por ulceración duodenal, hemoperitoneo, peritonitis
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Cistadenoma seroso
• Se describen tres variantes tumorales:
a) el cistoadenoma seroso clásico o microquístico, el más frecuente (60%)
b) la variante oligoquística o macroquística
c) la variante asociada a la enfermedad de Von Hippel-Lindau (10%)
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Cistadenoma seroso. Histología.
• Monocapa de células cuboideas ricas en glucógeno PAS+ que tapizan la superficie del quiste (denominación: cistoadenomas ricos en glucógeno).
• El estroma quístico es fibroso, muy vascularizado y ocasionalmente calcificado.
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Cistadenoma seroso
• La apariencia de estos tumores en la TAC o la RMN depende del tamaño de los quistes así como de la cantidad de tejido estromalexistente.
• Quistes muy pequeños con contenido estromal grande aspecto sólido (¿Masas sólidas?)
• Quistes de gran tamaño lesiones quísticas mucinosas.
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Cistadenoma seroso. Diagnóstico
Todos los estudios radiológicos pueden tener 3 patrones:
1. poliquístico: tiene una frecuencia del 70 %, se caracteriza por la colección de múltiples quistes con un tamaño variable desde algunos milímetros hasta 3 cm
2. En panal de abejas: se da en 30 % de los casos; el tumor consiste en numerosos quistes pequeños, con microlagunas, separados por un tabique fibroso
3. macroquístico: masa bien circunscrita, encapsulada, a veces mal definida compuesta por algunos macroquistes o un macroquiste único
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Cistadenoma seroso
• Localizan en el cuerpo/cola pancreáticos
• Tumores polilobulados formados por múltiples quistes (más de 6, translúcidos y de menos de 2 cm de diámetro cada uno de ellos)
• Apariencia típica “en panal de abejas” o “en esponja” con calcificaciones centrales
• Quistes separados unos de otros por tabiques o septos fibrosos que irradian desde el centro, con cicatriz central en forma de estrella en el 10-38% ***patognomónico
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Cistadenoma seroso
• Literatura mundial sólo se han descrito 10 casos de degeneración maligna (Benigno)
• Lento crecimiento, su escasa sintomatología y la gran precisión diagnóstica preoperatoria por las técnicas de imagen.
• Tratamiento deba consistir únicamente en la observación periódica• Cirugía sólo está indicada en caso de síntomas o imposibilidad de
diagnóstico diferencial con otras formas tumorales• En este último caso, el tratamiento consistirá en la resección
pancreática y no en la enucleación.• Alta tasa de complicaciones, y en particular de fístulas, de esta
última técnica.
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Neoplasias quísticas mucinosas.
Generalidades
• > 50% de las neoplasias quísticas pancreáticas
• 84% de los casos, Mujeres alrededor 53 años de edad (rango: 18-82 años) (20:1) (2)
• Localizados en el 75-95% de los casos en cuerpo/cola pancreática y que, al igual que las formas serosas, no comunican con el conducto pancreático.
1. Cir Esp 2003;73(5):297-3082. Rev Colomb Cir. 2012;27:63-78 Neoplasias quísticas del páncreas
Neoplasias quísticas mucinosas.
Manifestaciones clínicas
• Sus síntomas de presentación son vagos e inespecíficos, aunque más frecuentes que en las formas serosas:
– Dolor abdominal, masa abdominal, pérdida de peso, fiebre, ictericia (2)
• La presencia de estos síntomas es mucho más frecuente en caso de malignidad. (1)
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Neoplasias quísticas mucinosas. Histología
• Superficie de los quistes está tapizada por una monocapa de células epiteliales columnaresproductoras de mucina que se disponen sobre un estroma similar al ovárico ocasionalmente hialinizado (1)
• Ausencia de comunicación con los conductos pancreáticos (2). Presencia=malignidad
• En el 70% de los casos la capa epitelial es incompleta (denudación multifocal), lo que puede dar lugar a falsos negativos en la biopsia de estas lesiones(1)
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Neoplasias quísticas mucinosas
• Histológicamente se diferencian tres tipos tumorales:
a) el cistoadenoma mucinoso (65%), que es una lesión benigna sin atipias epiteliales
b) las neoplasias quísticas mucinosas proliferativasno invasivas (30%), que presentan diferentes grados de displasia e incluso carcinoma in situ
c) el cistoadenocarcinoma mucinoso invasivo (5%), que es un tumor maligno de mal pronóstico. Este último se supone originado desde una neoplasia quística mucinosa benigna.
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Neoplasias quísticas mucinosas. Diagnostico.
• L a citología debe ser parte de la evaluación diagnóstica de una neoplasia quística mucinosa para diferenciarla de un pseudoquiste pancreático o de otras neoplasias quísticas
• BAAF guiada por Ecografía: Viscocidad, citología, medición de amilasa, marcadores tumorales (ACE)
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Neoplasias quísticas mucinosas. Diagnostico.• Los niveles elevados de antígeno
carcinoembrionario indican una lesión neoplásicamucinosa, sin determinar si es benigna o maligna
• Los niveles bajos de antígeno carcinoembrionariosugieren cistadenomas serosos o pseudoquistes.
• Los niveles altos de amilasa se asocian a los pseudoquistes
• los niveles menores, a tumores papilares intraductales Mucinosos
• los niveles mucho más bajos, a neoplasias quísticas mucinosas
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Neoplasias quísticas mucinosas. Diagnostico.
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Neoplasias quísticas mucinosas. Diagnostico.• Quiste dominante (madre) con varios quistes mas
pequeños a su alrededor (2)• Tumores grandes, de más de 1.5-36 cm de diámetro• Multiloculares, de bordes bien definidos y superficie
lisa, compuestos por varios quistes (normalmente menos de 6 de más de 2 cm de diámetro cada uno) rellenos de mucina.
• Suelen presentar en su interior septos y proyecciones papilares, observándose ocasionalmente calcificaciones periféricas a modo de “cáscara de huevo”.
• Paredes gruesas (1)1. Cir Esp 2003;73(5):297-308
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Neoplasias quísticas mucinosas. USG.
• Tumoración quística bien circunscrita en el cuerpo y la cola del páncreas.
• Contornos irregulares en su pared, tabiques, nódulos murales y calcificaciones. (hallazgos similares a otros)
• Necesaria la evaluación con tomografía o resonancia magnética
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Neoplasias quísticas mucinosas. TAC.
• Lesiones hipodensas rodeadas de tejido parenquima pancreático
• Forma redonda bien circunscrita
• Calcificaciones curvilineas periféricas o en su interior, aspecto tabicado (malignidad)
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Tumor quístico mucinoso. Tomografía computadorizada, de abdomen contrastado en un paciente con cistadenoma mucinoso(8 x 10 x 9.5 mm), se observa lesión quística ovalada de paredes bien definidas de pocos milimetrosde espesor. En el interior de la lesión se observan lesiones quísticas mas pequeñas
Neoplasias quísticas mucinosas. IRM.
• Lesión quística hiperdensa en T2
• Diferentes grados de intensidad en T1 por proteidas de mucina
• Gadolineo: pared quística, tabiques y nódulos
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Neoplasias quísticas mucinosas
• Todas estas lesiones deben ser resecadas: resección pancreática parcial (pancreatectomía distal o Whipple).
• Ocasiones enucleaciones (lesiones benignas) (cistoadenomas mucinosos) cabeza pancreática o proceso uncinado en enfermos alto riesgo quirúrgico
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Neoplasias quísticas mucinosas
• Seguimiento postoperatorio estricto, independientemente del diagnóstico patológico final
• Alto potencial maligno de estos tumores y a la imposibilidad de efectuar un examen histológico completo.
• La diferenciación entre los tres tipos histológicos es de gran importancia pronóstica, pues si bien la resección es el tratamiento de elección para las tres formas tumorales
• En las dos primeras es curativa pero no en la tercera, en la que el pronóstico es mucho peor, con tasas de supervivencia a los 5 años del 50-72%
• La resección “potencialmente curativa” es posible casi en el 65% de los casos, pues se trata de tumores de crecimiento expansivo y no infiltrativo, y al hecho de que hasta en un 64% de los casos no existe afectación ganglionar.
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Neoplasia quística solidopapilar o tumor de
Frantz
• Esta neoplasia, (Frantz en 1959)
• Tumor muy raro (500 casos).
• Afecta en el 93% de los casos a mujeres jóvenes con una edad media de 26 años (rango: 8-60 años)
• Cursa de forma totalmente asintomática, por lo que su presencia es descubierta incidentalmente.
• Dolores intensos de instauración brusca secundarios a hemorragias intraquísticas, o a molestias leves relacionadas con su tamaño, pues suele tratarse de tumores grandes, de entre 3 y 18 cm de diámetro.
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Neoplasia quística solidopapilar o tumor
de Frantz
• Los tumores pueden localizarse a cualquier nivel en la glándula pancreática
• Más frecuencia en el cuerpo/cola (64%).
• En la TAC se describen como masas grandes bien definidas de cápsula gruesa muy vascularizada.
• El componente quístico es hiperdenso, con una característica presencia de áreas de hemorragia.
• Son blandos y bien delimitados, con degeneración hemorrágica quística en el interior.
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Neoplasia quística solidopapilar o tumor de Frantz. Histología.
• Histológicamente se caracterizan por: a) la mezcla de áreas sólidas con seudoquistes y estructuras
seudopapilares y hemorrágicasb) la presencia de una delicada red microvascular que forma
seudorrosetas que se suelen acompañar de estroma mixoide o hialinizado
c) la presencia de células eosinófilas PAS+ o “espumosas”, que poseen un perfil inmunohistoquímico mixto mesenquimal, endocrino y epitelial.
Posible origen de esta neoplasia se han postulado varios tipos celulares, entre los que destacan las células ductales, acinares, endocrinas y pluripotenciales. Extrapancreático, posiblemente gonadal.
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Neoplasia quística solidopapilar o tumor de Frantz
• El tratamiento de elección es la resección, normalmente
• una pancreatectomía distal. • Bajo grado de malignidad, y tras su resección se
observan largas supervivencias. • 15% de los casos presenta un comportamiento
clínico muy agresivo, con invasión de tejidos peripancreáticos, recurrencia local o metástasis a distancia.
• Incluso en estos casos, el pronóstico es excelente.
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Neoplasia intraductal papilar mucinosa
• tipo tumoral caracterizado por la proliferación de células mucinosas en forma de papilas a nivel ductal con hiperproducción de moco
• 1982 – 1996• 2-7% de los tumores pancreáticos• Hombres alrededor de los 68 años de edad
(rango: 40-80 años)• Clínica de pancreatitis crónica clásica tales como
dolor epigástrico crónico, episodios repetidos de pancreatitis aguda, esteatorrea, diabetes, etc.
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Neoplasia intraductalpapilar mucinosa
• Afecta predominante el la cabeza y el proceso uncinado
• Macroscópicamente :
a) la que afecta predominantemente al conducto pancreático principal (main ducttype, MDT) (75%)
b) la que afecta a ramas secundarias (branchduct type, BDT)
c) Tipo mixto
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Neoplasia intraductalpapilar mucinosa
• 30-60% de las NIPM son malignas en el momento de su diagnóstico
• Diferentes grados de displasia, lo que confirma su potencial premaligno
• tumores con múltiples focos, cada uno de ellos con diferente grado de diferenciación
• carácter multifocal o difuso
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Neoplasia intraductalpapilar mucinosa.
Variedad MDT
• la más frecuente (75%)
• localiza en la cabeza de páncreas
• genera una importante dilatación ductal corporocaudal retrógrada.
• En el 67-100% de los casos es maligna
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Neoplasia intraductalpapilar mucinosa.
Variedad BDT• A nivel del proceso uncinado
• Pacientes más jóvenes
• No genera grandes dilataciones ductales sino que da lugar a una imagen de “bronquiectasias” o “racimo de uvas” muy característica.
• 0-47% de los casos son malignos
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Diagnostico por CPRE
• Triada típica:a) dilatación quística del conducto pancreáticob) mucina intraductal o intraquísticac) papila abombada por donde emana abundante moco.
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Herramientas diagnosticas
• Ecografía endoscópica (EE)
• Colangiografía-RMN (RMN-C)
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Histología
• Proliferación intraductal, a modo de papilas, de células productoras de moco que no poseen estroma ovárico
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Resección quirúrgica
• a) éste es el único tratamiento con potencial curativo, dado que se trata de una enfermedad premaligna y no existen modalidades terapéuticas alternativas
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Referencias:
• Documento descargado de http://http://zl.elsevier.es el 11/10/2013. Copia para uso personal, se prohíbe la transmisión de este documento por cualquier medio o formato. Cir Esp 2003;73(5):297-308
• Rev Colomb Cir. 2012;27:63-78 Neoplasias quísticas del páncreas
• Evaluación imaginológica de las lesiones quísticas del Páncreas .IMAGING EVALUATION OF PANCREATIC CYSTIC LESIONS. Rev Colomb Radiol. 2010; 21(2):2882-900
• Cáncer y tumores quísticos del páncreas - Drs. J. Targarona, R. Garatea, L. Barreda, P. Tapia
• Rev. gastroenterol. Perú v.32 n.2 Lima abr./jun. 2012