tumores miogÉnicos de partes blandas subtipos y … · 2013-07-12 · 7. en mujeres, existe...

TUMORES MIOGÉNICOS DE PARTES BLANDAS

Subtipos y criterios de malignidad

Xavier Sanjuán Garriga Hospital Universitario de Bellvitge

Barcelona

Neoplasias de músculo liso

SUPERFICIALES

• Cutáneas

piloleiomiomas / atípicos / LMS

leiomiomatosis cutánea

leiomiomas genitales

• Subcutáneas

Angioleiomiomas / LMS subcutáneos

PROFUNDAS

Leiomiomas / LMS somáticos

LMS retroperitoneales

Leiomiomas / LMS de tipo ginecológico

• Leiomiomatosis peritoneal diseminada

• Neoplasias músculo liso asociadas a EBV

Neoplasias de músculo liso dérmicas

LMS CUTÁNEO

-atipias

-mitosis > 2 x 10 CGA

PILOLEIOMIOMA

-No atipias

-No mitosis

PILOLEIOMIOMA ATÍPICO

-atipias

-mitosis < 2 X 10 CGA

PILOLEIOMIOMAS

Clínica

• Tumor superficial del músculo erector pelo.

• Adolescencia y adultos jóvenes.

• Solitarios o múltiples.

• Pequeños nódulos alineados 1-2 cm (distribución dermatoma).

• Superficie extensora extremidades.

• Blandos y dolorosos.

• Crecimiento lento.

• BENIGNOS

PILOLEIOMIOMAS

Micro

• Lesión mal definida.

• Situada en dermis.

• Separada de epidermis

por zona de Grenz.

• Zona central con haces

de músculo liso bien dif.

• No atipias, necrosis ni

mitosis.

• IHQ: act, des, cald (+)

PILOLEIOMIOMAS

Diagnóstico diferencial

DERMATOFIBROMA

HAMARTOMA MÚSCULO LISO

LEIOMIOSARCOMA CUTÁNEO


Micro

• Lesión solitaria y pequeña

• En dermis superficial

• Moderadamente celular

• Músculo liso bien dif.

• Atipia leve o moderada

• Mitosis: 0-2 x 10 CGA

• No necrosis

• IHQ: act, des, cald (+)

LEIOMIOSARCOMAS CUTÁNEOS

Clínica

• Tumor superficial a menudo en relación al músculo erector pelo.

• Más frecuente 40-70 a.

• Solitarios.

• Si múltiples, descartar M1.

• Nódulo de hasta 2 cm.

• Superficie extensora extremidades, tronco, cabeza y cuello.


Micro

• Neoplasia bien

diferenciada de

músculo liso.

• No hemorragia,

necrosis, cambio

mixoide o hialino.

• Atipia nuclear evidente.

• Mitosis (>2 x 10 CGA).


IHQ

• IHQ: act, cald (+) des (+/-) queratinas (+/-)

ACT DES CALD



Carcinoma escamoso sarcomatoide

Melanoma desmoplásico

M1 de leiomiosarcoma

Otros sarcomas fusocelulares:

fibroxantoma atípico, sarcoma sobre

DFSP, mixofibrosarcoma G3, TMVNP

Leiomioma pilar (atípico)

dérmicos derm-hipodérm.

recidiva 1/16 2/11

metástasis 0/16 1/11

Neoplasias de músculo liso dérmicas

LMS CUTÁNEO

-atipias

-mitosis > 2 x 10 CGA

PILOLEIOMIOMA

-No atipias

-No mitosis


-atipias

-mitosis < 2 X 10 CGA

Am J Surg Pathol 2011;35:599–607

• Síndrome familiar.

• Mutación línea germinal gen fumarato

hidratasa (1q43).

• Leiomiomas cutáneos múltiples.

• Leiomiomas uterinos precoces (♀).

• Inicio precoz ca. renal túbulos colectores y

papilares (♂ y ♀).

LEIOMIOMATOSIS CUTÁNEA

LEIOMIOMAS GENITALES

• Se originan de la trama muscular difusa en la

dermis profunda de las zonas genitales.

ESCROTO: músculos dartoicos

VULVA: fibras musculares lisas hormono-

sensibles del labio mayor

AREOLA Y PEZÓN: músculos mamilares

• Tumor solitario, pequeño (<2cm) e indoloro

• Bien circunscrito y más celular que piloleiomiomas


VULVARES: hormono-sensibles

RE+RP

La mayoría tienen curso clínico benigno

Histopathology 2006; 48:97-105


ESCROTALES: no hormono-sensibles

NO ATIPIA NO NECROSIS < 1 MIT x 50CGA = LEIOMIOMA

ATIPIA NO NECROSIS < 1 MIT x 50CGA = LEIOMIOMA

SIMPLÁSTICO ?

NO ATIPIA NO NECROSIS ≥ 1 MIT x 50CGA = LMS

ANGIOLEIOMIOMAS

LEIOMIOMAS SOMÁTICOS

Clínica

• Muy infrecuente.

• Tumor benigno de partes blandas

somáticas profundas de extremidades.

• Afecta por igual ambos sexos.

• Tamaño: varios cm.

• 30 % con calcificación.

• Fascículos músculo liso bien diferenciado.

• Ocasionalmente, células claras.

• Ocasionalmente, cuerpos de Psammoma.

• NO ATIPIA, NO NECROSIS

• NO MITOSIS (< 1 x 50 CGA)

≥ 1 mit x 50 CGA T. MÚSC. LISO DE

POT. MG. INCIERTO /

LEIOMIOSARCOMA

ATIPIA EVIDENTE

NECROSIS

LEIOMIOMAS SOMÁTICOS

Micro

• Grupo menos frecuente de LMS

• Derivados de pared vascular de EEII

• Ambos sexos por igual

• Recidiva: 10-25 %

• Metástasis: 30-40 % (subc.) – 50-60 % (im.)

• Metástasis en pulmón, partes blandas,…

LMS SUBCUTÁNEOS Y SOMÁTICOS

Clínica

• Tumores nodulares

• Circunscritos

• Media de 6 cm.

• Blanco-grisáceos

• Carnosos

• Necrosis y/o hemorragia


Macro

• LMS retroperitoneal

• ATIPIA EVIDENTE

• MITOSIS (≥1x50CGA)

(a menudo escasas)

• NECROSIS

(a menudo ausente)


Micro

M1 de LMS (retroperitoneo, útero,…)

Subcutáneos

DFSP

Mixofibrosarcoma G3

Profundos (intramusculares)

Sarcoma sinovial

TMVNP



• En retroperitoneo, pelvis, grandes vasos (vena

cava inferior, aorta,…)

• 50 al 75 % de los LMS

• Predomina en mujeres

• Edad adulta (7ª década)

• Masa abdominal, dolor, pérdida peso, náusea,

vómitos.

• MAL PRONÓSTICO

• M1 a pulmón, hígado, piel, partes blandas,…

LMS RETROPERITONEALES

Clínica

• Grandes masas (10 cm)

• Nodulares

• Bajo grado: blancos,

firmes y “fibrosos”

• Alto grado: rosados,

elásticos y carnosos, con

necrosis y hemorragia

• A menudo, pararenales

• Relación vasc. (v.cava)


Macro


Micro (1)

• Haces fusocelulares que

se cruzan en ángulo recto

• Citoplasmas alargados y

eosinófilos, bien definidos

• Núcleos atípicos con

extremos romos

• Pleomorfismo nuclear,

inflamación, céls.gigantes

multinucleadas, necrosis

• Abundantes mitosis,

mitosis aberrantes


Micro (2)

céls. claras

alveolar epitelioide

pleomórfico


IHQ

ACT CALD DES

QUERATINA, EMA hasta 40 %

CD34 hasta 30 %

CD117 NEGATIVO

Liposarcoma desdiferenciado

FISH MDM2

GIST

CD117, DOG1, mut. KIT, PDGFRA

Leiomiomas / LMS tipo uterino

RRHH, WT-1

Sarcomas fusocelulares: TMVNP, Fibrosarcoma,

Sarcoma sinovial monofásico

Sarcomas pleomórficos



caldesmon

LEIOMIOMA / LMS DE TIPO GINECOLÓGICO

Clínica

• Tumor de músculo liso de retroperitoneo,

pelvis, abdomen y región inguinal

• Afecta mujeres perimenopáusicas (50

20a.)

• Gran similitud macro y microscópica con

leiomiomas uterinos

• Expresan RRHH

• Nódulo bien

delimitado.

• Blanco-grisáceo.

• Tamaño variable:

pocos cm.-más de 10

cm.


Macro


Micro

• Fascículos entrecruzados de músculo liso con menos citoplasma que los somáticos.

• Vasos con paredes hialinizadas.

• Cambio hidrópico, quístico o mixoide.

• Hialinización estromal.

• Disposición cordonal de las células.

• Cambio graso (lipoleiomioma).


IHQ

• Marcadores musculares: act, des, caldesmon, …

• Positividad nuclear RE y RP (hormono-sensible)

• Positividad WT1

ACT DES CALD RE RP

Histopathology 2006; 48:97-105

LMS retroperitoneal

RRHH (-)

GIST

CD117, DOG1, (+) RE (-), RP (+/-)

Tumor fibroso solitario

CD34, CD99, bcl-2 (+)

Fibromatosis agresiva (tumor desmoide)

β-catenina (+) nuclear, RE (-) (RE-β +)



LEIOMIOMATOSIS PERITONEAL DISEMINADA

Clínica

• Aparición de múltiples nódulos pequeños de músculo liso en la cavidad abdominal

• Simula una carcinomatosis peritoneal

• Mujeres edad reproductiva. Raramente post-menopáusicas

• Relación con embarazo, toma estrógenos

• Asintomático o dolor abdominal impreciso

• Coexiste con miomas uterinos y endometriosis

• Pronóstico excelente

• Múltiples nódulos

pequeños 1mm-1cm

• Blancos y firmes

• Serosa intestinal,

órganos pélvicos,

epiplón

• No nódulos extra-

abdominales


Macro


Micro

• Células musculares lisas y miofibroblastos

• Haces entrecruzados de modo perpendicular

• Fibrosis y decidualización

• Algunos parecen tumores miofibroblásticos

• Posible pleomorfismo nuclear leve

• Mitosis escasas (<2x10cga)

• IHQ: musc., RRHH



Carcinomatosis peritoneal

morfología epitelioide, KER (+)

Implantes de GIST

CD117, DOG1 (+), RE (-), RP (+/-)

Diseminación peritoneal de un LMS

atipia nuclear evidente

mitosis atípicas

metástasis extra-abdominales

comportamiento clínico agresivo

NEOPLASIA DE MÚSCULO LISO ASOCIADA A EBV

Clínica

• 1995: relación causal entre EBV y tumores de músculo liso en inmunodeprimidos

• SIDA, inmunosupresión por trasplante, tratamiento corticosteroide,…

• En niños (SIDA) y adultos

• Afecta lugares no típicos de los LMS: SNC, hígado, pulmón, bazo, suprarenal, tiroides

• 50 % son múltiples

• Comportamiento biológico poco predecible “Neoplasias de músculo liso”

• PX mejor que LMS convencionales (bajo grado)

• Proliferación muscular sin la atipia de LMS

• Cierta actividad mitótica

• Patrón célula redonda

• Linfocitosis intratumoral


Micro


IHQ / ISH

ACT (+) EBER DES (+/-)



Sarcoma de Kaposi

CD31, CD34 (+) ACT, DES, CALD (-) HHV-8 (+)

Pseudotumor fusocelular asociado a micobacterias

Ziehl-Neelsen, CD68 (+)

GIST

CD117, DOG-1, mut. KIT, PDGFRA

Meningioma

EMA (+), ACT, DES, CALD (-)

CONCLUSIONES (1)

1. Para clasificar un tumor de músculo liso hay

que conocer su localización.

2. En los tumores retroperitoneales, pélvicos y

abdominales, en mujeres: RE + RP.

3. Mitosis, atipia y necrosis son los criterios que

permiten decidir benigno / maligno.

4. Tumores superficiales (cutáneos) suelen ser

leiomiomas.

5. Tumores profundos (retroperitoneo, EEII)

suelen ser LMS.

CONCLUSIONES (2)

6. El pronóstico de los LMS depende de su localización: los cutáneos tienen buen pronóstico; los retroperitoneales, mal pronóstico.

7. En mujeres, existe asociación entre proliferación muscular lisa y estimulación estrogénica.

8. La expresión de desmina en LMS es variable, pudiendo ser negativa.

9. Los LMS pueden expresar queratinas y/o EMA.

LOCALIZ. IHQ BENIGNOS BORDERLINE MALIGNOS

SUPERFICIAL DERMIS MUSC.

<1 mit x 50CGA

NO ATIPIA

NO NECROSIS

1-2 mit X10CGA

ATIPIA

NO NECROSIS

>2 mit X10CGA

ATIPIA

NO NECROSIS

SOMÁTICOS

ESCROTALES

SUBCUT.

INTRAMUSC.

RETROPERIT.

MUSC.

NO MITOSIS

(< 1 x 50 CGA)

NO ATIPIA

NO NECROSIS

MITOSIS

(≥ 1 x 10 CGA)

ATIPIA

NECROSIS

TIPO UTERINO

VULVA

RETROPERIT.

PELVIS

ABDOMEN

LEIO.PER.DIS.

MUSC.

RE / RP

WT-1

INMUNO

DEPRIMIDOS

SNC

HÍGADO

PULMÓN

BAZO

ADRENAL

TIROIDES

…

MUSC.

EBER + TUMORES DE MÚSCULO LISO ASOCIADOS EBV

TUMORES DE MÚSCULO LISO DE PARTES BLANDAS

… gracias por vuestra atención.

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