tumor retrorrectal, diagnóstico tras un cuadro de … · con un postoperatorio favorable. el...
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ASAC 48Cirugiacutea Andaluza middot Volumen 29 middot Nuacutemero 1 middot Febrero 2018
Tumor retrorrectal diagnoacutestico tras un cuadro de encefalitis
Notas cliacutenicas
Retrorectal tumor diagnosis after encephalitis
M Ibaacutentildeez-Rubio F Valenzuela-Molina J Goacutemez-Barbadillo
Hospital Universitario Reina Sofiacutea Coacuterdoba
RESUMEN
Los hamartomas quiacutesticos o ldquotailgut cystrdquo en el espacio retrorrectal son lesiones congeacutenitas y benignas muy poco frecuentes cuya transformacioacuten maligna es rara Derivan de remanentes embrionarios del tracto intestinal Suelen presentarse con sintomatologiacutea inespeciacutefica por lo que es frecuente su infradiagnoacutestico
Presentamos el caso de una mujer de 34 antildeos de edad que sufrioacute un episodio de encefalitis aguda que mediante su estudio con TAC y RMN identificoacute un meningocele asociado a una tumoracioacuten retrorrectal multiquiacutestica Se realizoacute intervencioacuten quiruacutergica conjunta con Neurocirugiacutea mediante abordaje posterior transacro consistiendo en reseccioacuten de meningocele y exeacuteresis completa de la lesioacuten retrorrectal con un postoperatorio favorable El anaacutelisis anatomopatoloacutegico posterior de la pieza quiruacutergica fue informado como lesioacuten compatible con meningocele y hamartoma quiacutestico
El tratamiento de este tipo de lesiones es la cirugiacutea resectiva de la lesioacuten con un pronoacutestico favorable y supervivencia elevada debido al bajo potencial de transformacioacuten maligna
Palabras clave hamartoma quiacutestico tailgut cyst
ABSTRACT
Cystic hamartomas or tailgut cyst in the retrorectal space are very rare congenital and benign lesions whose malignant transformation is rare Derived from embryonic remnants of the intestinal tract They usually present with nonspecific symptoms so their underdiagnosis is frequent
We present the case of a 34 year old woman who suffered an episode of acute encephalitis who through her CT and MRI study identified a meningocele associated with a multicystic retrorectal tumor Joint surgical intervention with Neurosurgery was performed using a posterior transsacral approach consisting of meningocele resection and complete excision of the retrorectal lesion with a favorable postoperative period The subsequent anatomopathological analysis of the surgical specimen was reported as a lesion compatible with meningocele and cystic hamartoma
The treatment of this type of lesions is resective surgery of the lesion with a favorable prognosis and high survival due to the low potential of malignant transformation
Keywords cystic hamartoma tailgut cyst
INTRODUCCIOacuteN
Los tumores primarios en el espacio presacro son extremadamente infrecuentes en adultos con una incidencia inferior al 0014 Dado el complejo desarrollo embrionario de dicho espacio este tipo de lesiones representan un grupo heterogeacuteneo de tumores que se pueden clasificar como congeacutenitos neurogeacutenicos oacuteseos
CORRESPONDENCIAMarta Ibaacutentildeez Rubiomarta_i_rubiohotmailcom
CITA ESTE TRABAJOIbaacutentildeez Rubio M Valenzuela Molina F Goacutemez Barbadillo J Tumor retrorrectal diagnoacutestico tras un cuadro de encefalitis Cir Andal 201829(1)48-51
XREF
ASAC 49Cirugiacutea Andaluza middot Volumen 29 middot Nuacutemero 1 middot Febrero 2018
Tumor retrorrectal diagnoacutestico tras un cuadro de encefalitis M Ibaacutentildeez-Rubio
y un grupo miscelaacuteneo Las variedades congeacutenitas son las maacutes comunes representando dos tercios del total dentro de los cuales otros dos tercios son de comportamiento benigno Se presentan predominantemente en mujeres Su retraso en el diagnoacutestico y tratamiento se debe principalmente a su debut con una sintomatologiacutea poco definida pudiendo llegar a alcanzar grandes tamantildeos que dificultan el tratamiento y empeoran la morbilidad posterior El diagnoacutestico y manejo de los mismos ha presentado un desarrollo importante en los uacuteltimos antildeos debido a un mejor conocimiento de la biologiacutea tumoral la aplicacioacuten de teacutecnicas quiruacutergicas maacutes agresivas y el uso de tratamientos adyuvantes Todo este desarrollo implica la participacioacuten de un equipo multidisciplinar compuesto por oncoacutelogos y cirujanos de diferentes modalidades
CASO CLIacuteNICO
Mujer de 34 antildeos de edad con antecedente de absceso perianal intervenido mediante drenaje endoanal en dos ocasiones sin otras enfermedades de intereacutes que desde hace dos antildeos refiere salida de pus por ano lo que le produce limitacioacuten de la calidad de vida Con motivo de estudio realizado mediante TACRMN a raiacutez de cuadro de encefalitis aguda (cerebelitis) es diagnosticada de mielomeningocele asociado a lesioacuten retrorrectal Ante los hallazgos y la cliacutenica de supuracioacuten anal persistente se completa estudio con RMN de recto y ano y TAC de columna lumbosacra para plantear tratamiento quiruacutergico Los resultados de las mismas informan de defecto de fusioacuten a nivel de coxis asociado meningocele de 2 cm comunicado hacia espacio retrorrectal donde se objetiva coleccioacuten multiseptada de 4 cm con contenido aeacutereo y formacioacuten quiacutestico-hemorraacutegica de 17 mm (Figuras 1 y 2)
A la exploracioacuten anal no se objetivaron orificios fistulosos ni signos inflamatorios El tacto rectal evidencioacute induracioacuten a nivel de cara posterolateral derecha superior al muacutesculo puborrectal
Se planteoacute tratamiento quiruacutergico por parte de un equipo multidisciplinar compuesto por cirujanos generales (proctoacutelogos) neurocirujanos y anestesistas
Se realizoacute abordaje posterior mediante incisioacuten media sacrococciacutegea desde S3 hasta esfiacutenter anal externo Objetivandose espina biacutefida y meningocele tras la reseccioacuten y ligadura del mismo se evidencioacute lesioacuten quiacutestica multiloculada en contacto con la pared rectal sin apreciarse defecto de la misma que se resecoacute (Figuras 3 y 4)
Figura 1Imagen radioloacutegica
Figura 2Imagen radioloacutegica
Figura 3Cirugiacutea
Figura 4Cirugiacutea
ASAC 50Cirugiacutea Andaluza middot Volumen 29 middot Nuacutemero 1 middot Febrero 2018
Tumor retrorrectal diagnoacutestico tras un cuadro de encefalitis M Ibaacutentildeez-Rubio
La paciente presentoacute evolucioacuten postoperatoria satisfactoria sin complicaciones El resultado anatomopatoloacutegico definitivo de la pieza quiruacutergica fue compatible con mielomeningocele asociado a tailgut cyst
DISCUSIOacuteN
Los hamartomas quiacutesticos o tailgut cyst en el espacio retrorrectal son lesiones congeacutenitas que derivan de remanentes embrionarios del tracto intestinal suelen ser benignas y muy poco frecuentes cuya transformacioacuten maligna es rara en tal caso se han descrito casos de degeneracioacuten a adenocarcinoma y a tumor neuroendocrino Suelen tener morfologiacutea multiloculada con liacutequido de aspecto heterogeacuteneo Estaacuten compuestos por diferentes tipos de epitelio (escamoso columnar o transicional) asiacute como fibras de muacutesculo liso Son maacutes frecuentes en mujeres de edad media y suelen cursar de forma asintomaacutetica o con sintomatologiacutea poco definida como dolor perineal o en espalda baja que puede aumentar de intensidad con la sedestacioacuten si se produce infeccioacuten del quiste la sintomatologiacutea puede ser confundida con la producida por fiacutestulas anales o quistes pilonidales Cuando el tumor alcanza gran tamantildeo en la mayoriacutea de los casos debido al infradiagnoacutestico puede producir estrentildeimiento incontinencia anal disfuncioacuten sexual dolor peacutelvico o sintomatologiacutea urinaria entre otros siacutentomas Pueden existir ciertos signos de alarma que sugieren una lesioacuten retrorrectal como pueden ser repetidas intervenciones por fiacutestula anal orificios postanales o fijacioacuten de la regioacuten precocciacutegea de hecho algunos estudios refieren que en el 97 de los casos los tumores presacros pueden ser palpados mediante tacto rectal
A propoacutesito de nuestro caso hemos de decir que el meningocele anterior sacro puede presentarse en combinacioacuten con quistes y lipomas del espacio presacro y cursan con similar sintomatologiacutea sumaacutendole en ocasiones cefaleas que aumentan en situaciones de valsalva y que en ausencia de tratamiento pueden infectarse y producir cuadros de meningitis o encefalitis asociados a una alta morbilidad y mortalidad Tambieacuten se ha descrito su asociacioacuten con otras anormalidades congeacutenitas como la espina biacutefida duplicacioacuten vagina o uterina o malformaciones urinarias o del ano
Para evaluar de forma correcta los tumores del espacio retrorrectal es necesario la realizacioacuten de pruebas de imagen como son las de TC que permite determinar si la lesioacuten en soacutelida o quiacutestica y su relacioacuten con las estructuras adyacentes tambieacuten permite evaluar la afectacioacuten oacutesea en el caso de que exista mientras que la RMN ofrece mejor resolucioacuten para valorar partes blandas que es esencial para la planificacioacuten con exactitud de la cirugiacutea a llevar a cabo
El diagnoacutestico definitivo siempre es anatomopatoloacutegico tras la cirugiacutea resectiva En determinados casos en los que existe sospecha de malignidad o enfermedad a distancia puede estar indicada una biopsia guiada por TC o ecografiacutea previa instauracioacuten de tratamiento neoadyuvante
Es importante un planteamiento quiruacutergico cuidadoso tras examinacioacuten minuciosa de las pruebas de imagen debido a las muacuteltiples posibilidades de abordaje anterior posterior o combinado en funcioacuten del tamantildeo de la lesioacuten y la localizacioacuten de la misma
En nuestro caso una lesioacuten de tamantildeo pequentildeo y con localizacioacuten inferior a la tercera veacutertebra sacro debe ser abordada por viacutea posterior o perineal Para la realizacioacuten de la misma la paciente es colocada en posicioacuten de navaja Se realiza una incisioacuten vertical desde la regioacuten inferior del sacro hasta el esfiacutenter anal externo siempre controlando el mismo para evitar dantildearlo La reseccioacuten del tumor puede ser facilitada tras la apertura del ligamento anococciacutegeo y del coacuteccix En caso de tumores de pequentildeo tamantildeo se puede facilitar la diseccioacuten y extirpacioacuten del mismo introduciendo un dedo de la mano izquierda a traveacutes del ano y elevando la pared del recto para un major control la misma evitando de esta forma su lesioacuten La exeacuteresis del tumor debe de realizarse en bloque sin apertura del mismo y resecando todos los oacuterganos o tejidos afectos incluyendo sacro o coacuteccix si es necesario
CONCLUSIONES
Los hamartomas quiacutesticos retrorrectales son lesiones infrecuentes que pueden cursar con sintomatologiacutea variable Por este motivo el diagnoacutestico es difiacutecil lo que frecuentemente produce su retraso durante antildeos o se realiza de forma incidental en estudios realizados por otro motivo como en nuestro caso Aunque suelen ser lesiones benignas con poco riesgo de malignizacioacuten el tratamiento siempre debe ser quiruacutergico a pesar de que por su localizacioacuten y en ocasiones debido al tamantildeo y su relacioacuten con los tejidos adyacentes la cirugiacutea es de gran complejidad
BIBLIOGRAFIacuteA
1 Aljohani IM Alghofaily KA McWilliams SR Bin Saeedan M Tailgut cyst and perineal hydatid cyst a case report with multimodality imaging findings Case Rep Radiol 201620164212753 [DOI 10115520164212753] [PMID 27630782]
2 Carrasco Campos J Mera Velasco S Gonzaacutelez Poveda I Ruiz Loacutepez M Toval Mata JA Aranda Narvaacuteez JM et al Retrorectal tumors - A diagnostic-therapeutic challenge Rev Esp Enferm Dig 2015107(8)519-520
3 Grover H Ahluwalia AP Sethi S Imaging diagnosis of a rare presacral tumour Pol J Radiol 201782258-262 [DOI 10126592FPJR900522]
4 Hassan I Wietfeldt ED Presacral tumors diagnosis and management Clin Colon Rectal Surg 200922(2)84-93 [DOI 1010552Fs-0029-1223839]
5 Haydar M Griepentrog K Tailgut cyst a case report and literature review Int J Surg Case Rep 201510166-168 [DOI 1010162Fjijscr201503031]
6 Karagjozov A Milev I Antovic S Kadri E Retrorectal dermoid cyst manifested as an extrasphincteric perianal fistula - case report Chirurgia (Bucur) 2014109(6)850-854 [PMID 25560513]
7 Maddah G Abdollahi A Etemadrezaie H Ganjeifar B Gohari B Abdollahi M Hassanpour M Problems in diagnosis and treatment of retrorectal tumors our experience in 50 patients Acta Med Iran 201654(10)644-650 [PMID 27888592]
ASAC 51Cirugiacutea Andaluza middot Volumen 29 middot Nuacutemero 1 middot Febrero 2018
Tumor retrorrectal diagnoacutestico tras un cuadro de encefalitis M Ibaacutentildeez-Rubio
8 Ostiz Llanos M Yanguas Barea N Jimeacutenez Loacutepez-de Onate G Gonzaacutelez Aacutelvarez G Fernaacutendez-de Los Reyes I Retrorectal cystic hamartoma (tailgut cyst) an uncommon cause of recurrent abdominal pain An Sist Sanit Navar 201740(2)303-307 [DOI 1023938ASSN0038] [PMID 28765662]
9 Patel N Maturen KE Kaza RK Gandikota G Al-Hawary MM Wasnik AP Imaging of presacral masses a multidisciplinary approach Br J Radiol 201689(1061)20150698 [DOI 101259bjr20150698] [PMID 26828969]
10 Saxena D Pandey A Bugalia RP Kumar M Kadam R Agarwal V Goyal A Kankaria J Jenaw RK Management of presacral tumors our experience with
posterior approach Int J Surg Case Rep 20151237-40 [DOI 1010162Fjijscr201505015]
11 Tarchouli M Zentar A Ratbi MB Bensal A Khmamouche MR Ali AA Bounaim A Elfahssi M Sair K Perineal approach for surgical treatment in a patient with retro-rectal tumor a case report and review of the literature BMC Res Notes 20158470 [DOI 101186s13104-015-1457-5]
12 Uccedilar AD Erkan N Yıldırım M Surgical treatment of retrorectal (presacral) tumors World J Surg Proced 20155(1)127-136 [DOI 105412wjspv5i1127]
ASAC 49Cirugiacutea Andaluza middot Volumen 29 middot Nuacutemero 1 middot Febrero 2018
Tumor retrorrectal diagnoacutestico tras un cuadro de encefalitis M Ibaacutentildeez-Rubio
y un grupo miscelaacuteneo Las variedades congeacutenitas son las maacutes comunes representando dos tercios del total dentro de los cuales otros dos tercios son de comportamiento benigno Se presentan predominantemente en mujeres Su retraso en el diagnoacutestico y tratamiento se debe principalmente a su debut con una sintomatologiacutea poco definida pudiendo llegar a alcanzar grandes tamantildeos que dificultan el tratamiento y empeoran la morbilidad posterior El diagnoacutestico y manejo de los mismos ha presentado un desarrollo importante en los uacuteltimos antildeos debido a un mejor conocimiento de la biologiacutea tumoral la aplicacioacuten de teacutecnicas quiruacutergicas maacutes agresivas y el uso de tratamientos adyuvantes Todo este desarrollo implica la participacioacuten de un equipo multidisciplinar compuesto por oncoacutelogos y cirujanos de diferentes modalidades
CASO CLIacuteNICO
Mujer de 34 antildeos de edad con antecedente de absceso perianal intervenido mediante drenaje endoanal en dos ocasiones sin otras enfermedades de intereacutes que desde hace dos antildeos refiere salida de pus por ano lo que le produce limitacioacuten de la calidad de vida Con motivo de estudio realizado mediante TACRMN a raiacutez de cuadro de encefalitis aguda (cerebelitis) es diagnosticada de mielomeningocele asociado a lesioacuten retrorrectal Ante los hallazgos y la cliacutenica de supuracioacuten anal persistente se completa estudio con RMN de recto y ano y TAC de columna lumbosacra para plantear tratamiento quiruacutergico Los resultados de las mismas informan de defecto de fusioacuten a nivel de coxis asociado meningocele de 2 cm comunicado hacia espacio retrorrectal donde se objetiva coleccioacuten multiseptada de 4 cm con contenido aeacutereo y formacioacuten quiacutestico-hemorraacutegica de 17 mm (Figuras 1 y 2)
A la exploracioacuten anal no se objetivaron orificios fistulosos ni signos inflamatorios El tacto rectal evidencioacute induracioacuten a nivel de cara posterolateral derecha superior al muacutesculo puborrectal
Se planteoacute tratamiento quiruacutergico por parte de un equipo multidisciplinar compuesto por cirujanos generales (proctoacutelogos) neurocirujanos y anestesistas
Se realizoacute abordaje posterior mediante incisioacuten media sacrococciacutegea desde S3 hasta esfiacutenter anal externo Objetivandose espina biacutefida y meningocele tras la reseccioacuten y ligadura del mismo se evidencioacute lesioacuten quiacutestica multiloculada en contacto con la pared rectal sin apreciarse defecto de la misma que se resecoacute (Figuras 3 y 4)
Figura 1Imagen radioloacutegica
Figura 2Imagen radioloacutegica
Figura 3Cirugiacutea
Figura 4Cirugiacutea
ASAC 50Cirugiacutea Andaluza middot Volumen 29 middot Nuacutemero 1 middot Febrero 2018
Tumor retrorrectal diagnoacutestico tras un cuadro de encefalitis M Ibaacutentildeez-Rubio
La paciente presentoacute evolucioacuten postoperatoria satisfactoria sin complicaciones El resultado anatomopatoloacutegico definitivo de la pieza quiruacutergica fue compatible con mielomeningocele asociado a tailgut cyst
DISCUSIOacuteN
Los hamartomas quiacutesticos o tailgut cyst en el espacio retrorrectal son lesiones congeacutenitas que derivan de remanentes embrionarios del tracto intestinal suelen ser benignas y muy poco frecuentes cuya transformacioacuten maligna es rara en tal caso se han descrito casos de degeneracioacuten a adenocarcinoma y a tumor neuroendocrino Suelen tener morfologiacutea multiloculada con liacutequido de aspecto heterogeacuteneo Estaacuten compuestos por diferentes tipos de epitelio (escamoso columnar o transicional) asiacute como fibras de muacutesculo liso Son maacutes frecuentes en mujeres de edad media y suelen cursar de forma asintomaacutetica o con sintomatologiacutea poco definida como dolor perineal o en espalda baja que puede aumentar de intensidad con la sedestacioacuten si se produce infeccioacuten del quiste la sintomatologiacutea puede ser confundida con la producida por fiacutestulas anales o quistes pilonidales Cuando el tumor alcanza gran tamantildeo en la mayoriacutea de los casos debido al infradiagnoacutestico puede producir estrentildeimiento incontinencia anal disfuncioacuten sexual dolor peacutelvico o sintomatologiacutea urinaria entre otros siacutentomas Pueden existir ciertos signos de alarma que sugieren una lesioacuten retrorrectal como pueden ser repetidas intervenciones por fiacutestula anal orificios postanales o fijacioacuten de la regioacuten precocciacutegea de hecho algunos estudios refieren que en el 97 de los casos los tumores presacros pueden ser palpados mediante tacto rectal
A propoacutesito de nuestro caso hemos de decir que el meningocele anterior sacro puede presentarse en combinacioacuten con quistes y lipomas del espacio presacro y cursan con similar sintomatologiacutea sumaacutendole en ocasiones cefaleas que aumentan en situaciones de valsalva y que en ausencia de tratamiento pueden infectarse y producir cuadros de meningitis o encefalitis asociados a una alta morbilidad y mortalidad Tambieacuten se ha descrito su asociacioacuten con otras anormalidades congeacutenitas como la espina biacutefida duplicacioacuten vagina o uterina o malformaciones urinarias o del ano
Para evaluar de forma correcta los tumores del espacio retrorrectal es necesario la realizacioacuten de pruebas de imagen como son las de TC que permite determinar si la lesioacuten en soacutelida o quiacutestica y su relacioacuten con las estructuras adyacentes tambieacuten permite evaluar la afectacioacuten oacutesea en el caso de que exista mientras que la RMN ofrece mejor resolucioacuten para valorar partes blandas que es esencial para la planificacioacuten con exactitud de la cirugiacutea a llevar a cabo
El diagnoacutestico definitivo siempre es anatomopatoloacutegico tras la cirugiacutea resectiva En determinados casos en los que existe sospecha de malignidad o enfermedad a distancia puede estar indicada una biopsia guiada por TC o ecografiacutea previa instauracioacuten de tratamiento neoadyuvante
Es importante un planteamiento quiruacutergico cuidadoso tras examinacioacuten minuciosa de las pruebas de imagen debido a las muacuteltiples posibilidades de abordaje anterior posterior o combinado en funcioacuten del tamantildeo de la lesioacuten y la localizacioacuten de la misma
En nuestro caso una lesioacuten de tamantildeo pequentildeo y con localizacioacuten inferior a la tercera veacutertebra sacro debe ser abordada por viacutea posterior o perineal Para la realizacioacuten de la misma la paciente es colocada en posicioacuten de navaja Se realiza una incisioacuten vertical desde la regioacuten inferior del sacro hasta el esfiacutenter anal externo siempre controlando el mismo para evitar dantildearlo La reseccioacuten del tumor puede ser facilitada tras la apertura del ligamento anococciacutegeo y del coacuteccix En caso de tumores de pequentildeo tamantildeo se puede facilitar la diseccioacuten y extirpacioacuten del mismo introduciendo un dedo de la mano izquierda a traveacutes del ano y elevando la pared del recto para un major control la misma evitando de esta forma su lesioacuten La exeacuteresis del tumor debe de realizarse en bloque sin apertura del mismo y resecando todos los oacuterganos o tejidos afectos incluyendo sacro o coacuteccix si es necesario
CONCLUSIONES
Los hamartomas quiacutesticos retrorrectales son lesiones infrecuentes que pueden cursar con sintomatologiacutea variable Por este motivo el diagnoacutestico es difiacutecil lo que frecuentemente produce su retraso durante antildeos o se realiza de forma incidental en estudios realizados por otro motivo como en nuestro caso Aunque suelen ser lesiones benignas con poco riesgo de malignizacioacuten el tratamiento siempre debe ser quiruacutergico a pesar de que por su localizacioacuten y en ocasiones debido al tamantildeo y su relacioacuten con los tejidos adyacentes la cirugiacutea es de gran complejidad
BIBLIOGRAFIacuteA
1 Aljohani IM Alghofaily KA McWilliams SR Bin Saeedan M Tailgut cyst and perineal hydatid cyst a case report with multimodality imaging findings Case Rep Radiol 201620164212753 [DOI 10115520164212753] [PMID 27630782]
2 Carrasco Campos J Mera Velasco S Gonzaacutelez Poveda I Ruiz Loacutepez M Toval Mata JA Aranda Narvaacuteez JM et al Retrorectal tumors - A diagnostic-therapeutic challenge Rev Esp Enferm Dig 2015107(8)519-520
3 Grover H Ahluwalia AP Sethi S Imaging diagnosis of a rare presacral tumour Pol J Radiol 201782258-262 [DOI 10126592FPJR900522]
4 Hassan I Wietfeldt ED Presacral tumors diagnosis and management Clin Colon Rectal Surg 200922(2)84-93 [DOI 1010552Fs-0029-1223839]
5 Haydar M Griepentrog K Tailgut cyst a case report and literature review Int J Surg Case Rep 201510166-168 [DOI 1010162Fjijscr201503031]
6 Karagjozov A Milev I Antovic S Kadri E Retrorectal dermoid cyst manifested as an extrasphincteric perianal fistula - case report Chirurgia (Bucur) 2014109(6)850-854 [PMID 25560513]
7 Maddah G Abdollahi A Etemadrezaie H Ganjeifar B Gohari B Abdollahi M Hassanpour M Problems in diagnosis and treatment of retrorectal tumors our experience in 50 patients Acta Med Iran 201654(10)644-650 [PMID 27888592]
ASAC 51Cirugiacutea Andaluza middot Volumen 29 middot Nuacutemero 1 middot Febrero 2018
Tumor retrorrectal diagnoacutestico tras un cuadro de encefalitis M Ibaacutentildeez-Rubio
8 Ostiz Llanos M Yanguas Barea N Jimeacutenez Loacutepez-de Onate G Gonzaacutelez Aacutelvarez G Fernaacutendez-de Los Reyes I Retrorectal cystic hamartoma (tailgut cyst) an uncommon cause of recurrent abdominal pain An Sist Sanit Navar 201740(2)303-307 [DOI 1023938ASSN0038] [PMID 28765662]
9 Patel N Maturen KE Kaza RK Gandikota G Al-Hawary MM Wasnik AP Imaging of presacral masses a multidisciplinary approach Br J Radiol 201689(1061)20150698 [DOI 101259bjr20150698] [PMID 26828969]
10 Saxena D Pandey A Bugalia RP Kumar M Kadam R Agarwal V Goyal A Kankaria J Jenaw RK Management of presacral tumors our experience with
posterior approach Int J Surg Case Rep 20151237-40 [DOI 1010162Fjijscr201505015]
11 Tarchouli M Zentar A Ratbi MB Bensal A Khmamouche MR Ali AA Bounaim A Elfahssi M Sair K Perineal approach for surgical treatment in a patient with retro-rectal tumor a case report and review of the literature BMC Res Notes 20158470 [DOI 101186s13104-015-1457-5]
12 Uccedilar AD Erkan N Yıldırım M Surgical treatment of retrorectal (presacral) tumors World J Surg Proced 20155(1)127-136 [DOI 105412wjspv5i1127]
ASAC 50Cirugiacutea Andaluza middot Volumen 29 middot Nuacutemero 1 middot Febrero 2018
Tumor retrorrectal diagnoacutestico tras un cuadro de encefalitis M Ibaacutentildeez-Rubio
La paciente presentoacute evolucioacuten postoperatoria satisfactoria sin complicaciones El resultado anatomopatoloacutegico definitivo de la pieza quiruacutergica fue compatible con mielomeningocele asociado a tailgut cyst
DISCUSIOacuteN
Los hamartomas quiacutesticos o tailgut cyst en el espacio retrorrectal son lesiones congeacutenitas que derivan de remanentes embrionarios del tracto intestinal suelen ser benignas y muy poco frecuentes cuya transformacioacuten maligna es rara en tal caso se han descrito casos de degeneracioacuten a adenocarcinoma y a tumor neuroendocrino Suelen tener morfologiacutea multiloculada con liacutequido de aspecto heterogeacuteneo Estaacuten compuestos por diferentes tipos de epitelio (escamoso columnar o transicional) asiacute como fibras de muacutesculo liso Son maacutes frecuentes en mujeres de edad media y suelen cursar de forma asintomaacutetica o con sintomatologiacutea poco definida como dolor perineal o en espalda baja que puede aumentar de intensidad con la sedestacioacuten si se produce infeccioacuten del quiste la sintomatologiacutea puede ser confundida con la producida por fiacutestulas anales o quistes pilonidales Cuando el tumor alcanza gran tamantildeo en la mayoriacutea de los casos debido al infradiagnoacutestico puede producir estrentildeimiento incontinencia anal disfuncioacuten sexual dolor peacutelvico o sintomatologiacutea urinaria entre otros siacutentomas Pueden existir ciertos signos de alarma que sugieren una lesioacuten retrorrectal como pueden ser repetidas intervenciones por fiacutestula anal orificios postanales o fijacioacuten de la regioacuten precocciacutegea de hecho algunos estudios refieren que en el 97 de los casos los tumores presacros pueden ser palpados mediante tacto rectal
A propoacutesito de nuestro caso hemos de decir que el meningocele anterior sacro puede presentarse en combinacioacuten con quistes y lipomas del espacio presacro y cursan con similar sintomatologiacutea sumaacutendole en ocasiones cefaleas que aumentan en situaciones de valsalva y que en ausencia de tratamiento pueden infectarse y producir cuadros de meningitis o encefalitis asociados a una alta morbilidad y mortalidad Tambieacuten se ha descrito su asociacioacuten con otras anormalidades congeacutenitas como la espina biacutefida duplicacioacuten vagina o uterina o malformaciones urinarias o del ano
Para evaluar de forma correcta los tumores del espacio retrorrectal es necesario la realizacioacuten de pruebas de imagen como son las de TC que permite determinar si la lesioacuten en soacutelida o quiacutestica y su relacioacuten con las estructuras adyacentes tambieacuten permite evaluar la afectacioacuten oacutesea en el caso de que exista mientras que la RMN ofrece mejor resolucioacuten para valorar partes blandas que es esencial para la planificacioacuten con exactitud de la cirugiacutea a llevar a cabo
El diagnoacutestico definitivo siempre es anatomopatoloacutegico tras la cirugiacutea resectiva En determinados casos en los que existe sospecha de malignidad o enfermedad a distancia puede estar indicada una biopsia guiada por TC o ecografiacutea previa instauracioacuten de tratamiento neoadyuvante
Es importante un planteamiento quiruacutergico cuidadoso tras examinacioacuten minuciosa de las pruebas de imagen debido a las muacuteltiples posibilidades de abordaje anterior posterior o combinado en funcioacuten del tamantildeo de la lesioacuten y la localizacioacuten de la misma
En nuestro caso una lesioacuten de tamantildeo pequentildeo y con localizacioacuten inferior a la tercera veacutertebra sacro debe ser abordada por viacutea posterior o perineal Para la realizacioacuten de la misma la paciente es colocada en posicioacuten de navaja Se realiza una incisioacuten vertical desde la regioacuten inferior del sacro hasta el esfiacutenter anal externo siempre controlando el mismo para evitar dantildearlo La reseccioacuten del tumor puede ser facilitada tras la apertura del ligamento anococciacutegeo y del coacuteccix En caso de tumores de pequentildeo tamantildeo se puede facilitar la diseccioacuten y extirpacioacuten del mismo introduciendo un dedo de la mano izquierda a traveacutes del ano y elevando la pared del recto para un major control la misma evitando de esta forma su lesioacuten La exeacuteresis del tumor debe de realizarse en bloque sin apertura del mismo y resecando todos los oacuterganos o tejidos afectos incluyendo sacro o coacuteccix si es necesario
CONCLUSIONES
Los hamartomas quiacutesticos retrorrectales son lesiones infrecuentes que pueden cursar con sintomatologiacutea variable Por este motivo el diagnoacutestico es difiacutecil lo que frecuentemente produce su retraso durante antildeos o se realiza de forma incidental en estudios realizados por otro motivo como en nuestro caso Aunque suelen ser lesiones benignas con poco riesgo de malignizacioacuten el tratamiento siempre debe ser quiruacutergico a pesar de que por su localizacioacuten y en ocasiones debido al tamantildeo y su relacioacuten con los tejidos adyacentes la cirugiacutea es de gran complejidad
BIBLIOGRAFIacuteA
1 Aljohani IM Alghofaily KA McWilliams SR Bin Saeedan M Tailgut cyst and perineal hydatid cyst a case report with multimodality imaging findings Case Rep Radiol 201620164212753 [DOI 10115520164212753] [PMID 27630782]
2 Carrasco Campos J Mera Velasco S Gonzaacutelez Poveda I Ruiz Loacutepez M Toval Mata JA Aranda Narvaacuteez JM et al Retrorectal tumors - A diagnostic-therapeutic challenge Rev Esp Enferm Dig 2015107(8)519-520
3 Grover H Ahluwalia AP Sethi S Imaging diagnosis of a rare presacral tumour Pol J Radiol 201782258-262 [DOI 10126592FPJR900522]
4 Hassan I Wietfeldt ED Presacral tumors diagnosis and management Clin Colon Rectal Surg 200922(2)84-93 [DOI 1010552Fs-0029-1223839]
5 Haydar M Griepentrog K Tailgut cyst a case report and literature review Int J Surg Case Rep 201510166-168 [DOI 1010162Fjijscr201503031]
6 Karagjozov A Milev I Antovic S Kadri E Retrorectal dermoid cyst manifested as an extrasphincteric perianal fistula - case report Chirurgia (Bucur) 2014109(6)850-854 [PMID 25560513]
7 Maddah G Abdollahi A Etemadrezaie H Ganjeifar B Gohari B Abdollahi M Hassanpour M Problems in diagnosis and treatment of retrorectal tumors our experience in 50 patients Acta Med Iran 201654(10)644-650 [PMID 27888592]
ASAC 51Cirugiacutea Andaluza middot Volumen 29 middot Nuacutemero 1 middot Febrero 2018
Tumor retrorrectal diagnoacutestico tras un cuadro de encefalitis M Ibaacutentildeez-Rubio
8 Ostiz Llanos M Yanguas Barea N Jimeacutenez Loacutepez-de Onate G Gonzaacutelez Aacutelvarez G Fernaacutendez-de Los Reyes I Retrorectal cystic hamartoma (tailgut cyst) an uncommon cause of recurrent abdominal pain An Sist Sanit Navar 201740(2)303-307 [DOI 1023938ASSN0038] [PMID 28765662]
9 Patel N Maturen KE Kaza RK Gandikota G Al-Hawary MM Wasnik AP Imaging of presacral masses a multidisciplinary approach Br J Radiol 201689(1061)20150698 [DOI 101259bjr20150698] [PMID 26828969]
10 Saxena D Pandey A Bugalia RP Kumar M Kadam R Agarwal V Goyal A Kankaria J Jenaw RK Management of presacral tumors our experience with
posterior approach Int J Surg Case Rep 20151237-40 [DOI 1010162Fjijscr201505015]
11 Tarchouli M Zentar A Ratbi MB Bensal A Khmamouche MR Ali AA Bounaim A Elfahssi M Sair K Perineal approach for surgical treatment in a patient with retro-rectal tumor a case report and review of the literature BMC Res Notes 20158470 [DOI 101186s13104-015-1457-5]
12 Uccedilar AD Erkan N Yıldırım M Surgical treatment of retrorectal (presacral) tumors World J Surg Proced 20155(1)127-136 [DOI 105412wjspv5i1127]
ASAC 51Cirugiacutea Andaluza middot Volumen 29 middot Nuacutemero 1 middot Febrero 2018
Tumor retrorrectal diagnoacutestico tras un cuadro de encefalitis M Ibaacutentildeez-Rubio
8 Ostiz Llanos M Yanguas Barea N Jimeacutenez Loacutepez-de Onate G Gonzaacutelez Aacutelvarez G Fernaacutendez-de Los Reyes I Retrorectal cystic hamartoma (tailgut cyst) an uncommon cause of recurrent abdominal pain An Sist Sanit Navar 201740(2)303-307 [DOI 1023938ASSN0038] [PMID 28765662]
9 Patel N Maturen KE Kaza RK Gandikota G Al-Hawary MM Wasnik AP Imaging of presacral masses a multidisciplinary approach Br J Radiol 201689(1061)20150698 [DOI 101259bjr20150698] [PMID 26828969]
10 Saxena D Pandey A Bugalia RP Kumar M Kadam R Agarwal V Goyal A Kankaria J Jenaw RK Management of presacral tumors our experience with
posterior approach Int J Surg Case Rep 20151237-40 [DOI 1010162Fjijscr201505015]
11 Tarchouli M Zentar A Ratbi MB Bensal A Khmamouche MR Ali AA Bounaim A Elfahssi M Sair K Perineal approach for surgical treatment in a patient with retro-rectal tumor a case report and review of the literature BMC Res Notes 20158470 [DOI 101186s13104-015-1457-5]
12 Uccedilar AD Erkan N Yıldırım M Surgical treatment of retrorectal (presacral) tumors World J Surg Proced 20155(1)127-136 [DOI 105412wjspv5i1127]