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TROMBOSIS PORTAL NO CIRRÓTICA
Dra. Elba Llop HerreraSección de Hepatología.Aparato Digestivo.
l Introducción.l Manifestaciones clínicas.l Diagnóstico de la trombosis venosa portal.l Diagnóstico etiológico.l Tratamiento.l Conclusiones.
Introducción
Vena portaVena esplénica
VMS
.
DeLeve LD, Valla D-C, García-Tsao G.Hepatology 2009
Introducción
l Causa más importante de HTP prehepática.
l Niños y adultos.l Factores precipitantes.l Prevalencia alrededor 1%.l Aguda o crónica.
Sarin SK y col. Liver Int. 2006 Jun;;26(5):512-9. Review.Janssen HL. y col. Blood. 2000 Oct 1;;96(7):2364-8.Sogaard KK y col. Gastroenterol. 2007 Aug 15;;7:34.Valla DC y col.. J Hepatol. 2000 May;;32(5):865-71. Review.Ogren M. y col. World J Gastroenterol. 2006 Apr 7;;12(13):2115-9.
Manifestaciones clínicas
l Aguda vs. crónica.l Diagnóstico en fase crónica.
l TVP aguda vs fenómeno de retrombosis.
DIAGNÓSTICO DE LA TVP
P<0,05Antes 1990(n=59)
1990-1994(n=41)
Tras 1994(n=41)
TVP AGUDA n (%) 4(7) 6(15) 23(56)
CAVERNOMATOSIS PORTAL n (%) 55 (93) 35(85) 18(44)
Condat y col. Hepatology 2000;;32:466-470
n Diagnóstico en fase aguda
Amitrano y col (2006) 121 73 (60,3%)
Rajani y col (2010) 173 128 (73,9%)
Spaander y col (2013) 120 40 (33,1)
Manifestaciones clínicas: TVP aguda
Dolor abdominal agudoNáuseasFiebre
DispepsiaIsquemia intestinal
García Pagán y col. Sem Liv Dis 2008;;28:282-92
Manifestaciones clínicas: TVP aguda
VARICES ESOFÁGO-GÁSTRICAS
Turnes y col. Clin Gastroenterol Hepatol 2008;;6:1412-7
2-3 meses
6-9 meses
7 Meses(1-40 meses)
Manifestaciones clínicas: TVP crónica
Síndrome de HTPColangiopatía portal
Manifestaciones clínicas: TVP crónica
De Franchis y col.Journal of Hepatology 2015 vol. 63 j 743–752
VARICES ESOFÁGO-GÁSTRICAS
PRECOZ
2 AÑOS
García Pagán y col. Sem Liv Dis 2008;;28:282-92
Varices ectópicasGastropatía de la HTP
Manifestaciones clínicas: TVP crónica
Noronha Ferreira C Hepatology. 2016 Jan 22. doi: 10.1002/hep.28466
n=178 n=151
n= 27
No VEG52 (34%)
VEG pequeñas28 (19%)
VEG grandes60 (40%)
VG aisladas11 (7%)
P 1,3, 5 años:2%-22%-22%
P 1,3, 5 años:13%-40%-54%
CURSO DE LAS VEG EN PACIENTES CON TVP CRÓNICA SIMILAR AL DE LOS PACIENTES CON CIRROSIS HEPÁTICA
Manifestaciones clínicas: TVP crónica
Hemorragia digestiva alta por VEGl Manifestación más frecuente.I:12,5%/año;; P 12,5% 2 añosl Factores predictivos:
l Mortalidad asociada más baja que en CH.Sarin SK, Khanna R Semin Liv Dis 2002;;22:43-58Alvarez F J. Pediatr 2015;;103:696Amitrano y col. Am J Gastroenterol 2007;;102:2464-70Condat B. Gastroenterology 2001;;120:490-7
Tamaño de las VEGAntecedentes de HDA por VEG
Manifestaciones clínicas: TVP crónica
n
Mortalidad (todas las causas)n;;(%)
Mortalidad (HDA)n;;(%)
Voorhes and Price (1974) 129 20 (16%) 7 (5%)
Webb and Sherlock(1979) 97 24 (25%) 19 (20%)
Cardin y col. (1992) 71 15 (21%) 9 (13%)
Condat y col (2001) 136 10 (7%) 2 (1%)
Noronha Ferreira C (2016) 179 9 (5%) 2 (1%)
Manifestaciones clínicas: TVP crónica
AscitisHDA
Infecciones
Rangari M y col. LivInt 2003:23:434-9Spaander MCW y col. AlimentPharmacolTher 2010;;32:529-34
Manifestaciones clínicas: TVP crónica
Encefalopatía hepátical EHM.
¿IMPACTO SOBRE LA CALIDAD DE
VIDA?
Mínguez y col. Hepatology Vol43. No4 2006
Manifestaciones clínicas: TVP crónica
Episodios de retrombosisl Fenómeno frecuente.(Fenómenos trombóticos: Tasa de incidencia:5.5 (95% CI, 3.8-7.2) por 100 patientes-años;;P 27%)l Factor independiente de retrombosis: factor protrombótico subyacente.
Condat B. Gastroenterology 2001;;120:490-7Hoekstra et al. J Thromb Haemost 2011
Manifestaciones clínicas: TVP crónica
Dilatación de la vía biliar.Indentaciones.Irregularidades.Desplazamientos.Angulaciones. Ectasias. Estenosis.Colédocolitiasis.Pseudocolangiocarcinoma.Chandra R, y col.. Journal of Hepatology 2001;;1086-1092.Khuroo MS y col. Hepatology 1993;; 17:807-813.Khanna R y col. J Hepatol. 2014 Feb;;60(2):421-41.
COLANGIOPATÍA PORTAL
Manifestaciones clínicas: TVP crónica
• CPRE/Colangio RM prevalencia del 80%; • Colangiopatía portal sintomática:5-38%.
Dolor abdominalColangitisIctericia
Khuroo MS y col. Hepatology 1993;; 17:807-813.Khanna R y col. J Hepatol. 2014 Feb;;60(2):421-41.Condat B y col. Hepatology 2003;; 37:1302-1308.Dilawari JB y col. Gut 1992;; 33:272-276Malkan y col. Gastrointest Endosc 1999;; 49:344-348.
Manifestaciones clínicas: TVP crónica
I II IIIA IIIA IIIB
Clasificación de la CP:• CP grado I: irregularidades oangulaciones de la vía biliar.• CP grado II: indentaciones oestenosis sin dilatación de la víabiliar.• CP grado III: estenosis condilatación de la vía biliar.
Chandra y col. J Gastroenterol Hepatol.2001:16:1086-92Llop E, …García Pagán JC Gut 2011;; 60:853-60
Manifestaciones clínicas: TVP crónica
67 pacientes
TVPA (22 pacientes)
Cavernomatosis portal(45 pacientes)
Primera CARMen el 1er año tras dx
n=10
Primera CARMtras el 1er año dx
n=12
Primera CARMMediana de tiempo desde dx: 67 meses
4 sin CP 3 Grado I 3 Grado III 3 sin CP 1 Grado I 3 Grado II 5 Grado III9 sin CP 3 Grado I 7 Grado II 26 Grado III
En 6/7 CARM seguimiento:28 meses (8-49).
No progresión a Grado III.
En 5/7 CARM seguimiento:21 meses (13-27)
No progresión a Grado III.
En 14/19 CARM seguimiento:37 meses (11-77)
No progresión a Grado III.
Llop E, …García Pagán JC Gut 2011;; 60:853-60
Progresión radiológica infrecuente si la cavernomatosis portal permanece estable
Diagnóstico de la TVP
l Ecografía doppler abdominal.l Angio-TC o angio-RM.
l Biopsia hepática/ Fibroscan®l Colangio-RM
TVP AgudaMaterial iso-o hipoecogénico
Material hiperdensoAusencia de colaterales
TVP CrónicaCavernoma Portal
Colaterales portosistémicasEsplenomegaliaAlteraciones en la arquitectura hepáticaImágenes nodulares
Berzigotti y col. Nature Reviews Gastroenterology & Hepatology 11, 308–316 (2014)
Diagnóstico etiológico
Factores trombofílicos adquiridosTrastornos mieloproliferativos (policitemia vera, trombocitosis esencial, mielofibrosis idiopática). 21%Síndrome antifosfolípido.Hemoglobinuria paroxística nocturna.Hiperhomocistinemia.Factor VIII elevado. Variación genética en el gen inhibidor de la fibrinolisis activable por trombina.Factores trombofílicos hereditariosMutación del factor V de LeidenDéficit de proteina CDéficit de proteína SDéficit de antitrombinaMutación G20210A de la protrombina.Mutaciones C677T del gen MTHFR.
Factores locales 21%Inflamación abdominal: pancreatitis, diverticulitis, colecistitis, apendicitis, enfermedad inflamatoria intestinal, hepatitis por CMV, onfalitis neonatal. Cateterización de la vena umbilicalTrauma abdominalCirugía abdominal.Otros factoresAnticonceptivos orales.Embarazo, puerperioEnfermedad de BehçetEnfermedad celiaca.
Idiopática 25%
Plessier A y col. Hepatology 2010;;51:201-8Llop E, Seijo S Gastro y Hepatol 2016
Más del 50% con más de 1 trastorno protrombótico36% de aquellos con un factor local, también un factor general
Diagnóstico etiológico
JAK2V617F
90% PV;; 50% trombocitemia esencial y mielofibrosis idiopática
NMP:HiperglobuliaLeucocitosistrombofilia
HEMODILUCIÓN HIPERESPLENISMO
Prigminani y col. Hepatology 2006;; 44:1528-1534Turon F y col. J Hepatol. 2015 Jan;;62(1):72-4
n=35 JAK2+ JAK2-CALR- CALR+
PV 17 (85%) 3(15%)TE 8 (88,9%) 1 (11,1%)MFI 1 (50%) 1 (50%)NO CLASIF. 4 (100%)
5,7%
Diagnóstico etiológico
Journal of Hepatology Feb 2016
Circunferencia de la cintura
TVP idiopática
Tratamiento
l Tratamiento de las enfermedades asociadas.
l Tratamiento de la TVP aguda.l Tratamiento de la TVP crónica.
Tratamiento: TVP aguda
Anticoagulaciónl Precoz
l Tasa de recanalización global completa: 40% (hasta 60% si anticoagulación la primera semana y 20% dentro del primer mes).
Repermeabilización espontánea infrecuenteRecanalización previene HPT y la isquemia
intestinal
Turnes y col. Clin Gastroenterol Hepatol 2008;;6:1412-7Plessier A y col. Hepatology 2010;;51:201-8Condat B. Gastroenterology 2001,120.490-7
Tratamiento: TVP aguda
Anticoagulaciónl Factores predictores de mala respuesta:
AscitisExtensión de la trombosis
Varios factores protrombóticosRetraso de inicio de anticoagulación
Turnes y col. Clin Gastroenterol Hepatol 2008;;6:1412-7Plessier A y col. Hepatology 2010;;51:201-8Condat B. Gastroenterology 2001,120.490-7
6-12 meses
Tratamiento: TVP aguda
l Trombolisis
l Trombectomía quirúrgica
l TIPS.
García Pagán y col. Sem Liv Dis 2008;;28:282-92
Tratamiento: TVP crónica
Anticoagulación
Riesgo de trombosis Riesgo sangrado
Evitar fenómenos de retrombosisEvitar fenómenos trombóticos en otros territorios
Causa protrombóticaHistoria personal o familiar de trombosis
Isquemia intestinal grave
Amitrano y col. Am J Gatroenterol 2007Condat B Gastroenterology 2001Spaander y col. J Thromb Haemos 2013
Tratamiento: TVP crónica
Anticoagulación
n=108
n=39(factor
protrombótico)
n=35(factor local)
n=34(idiopáticos)
n=32
n=12
Anticoagulación
n=14 (13%)Retrombosis
n=0
n=3 (10%)
Baiges y col. Grupo REHEVASC AEEH 2016
Retrombosis
¿Anticoagular por un periodo limitado?Factores de riesgo de retrombosis
Tratamiento: TVP crónica
Tratamiento de la hipertensión portall Profilaxis primaria: bbloq o ligadura.l Prolilaxis secundaria: bbloq+ ligadura.l Episodio agudo = cirrosis hepática.l Hemorragia refractaria: DPPI/ Derivación quirúrgica/Trasección esofágica/esplenectomía/ligadura quirúrgica de las varices.
De Franchis y col.Journal of Hepatology 2015 vol. 63 j 743–752
Tratamiento: TVP crónica
Tratamiento de la colangiopatía portall Asintomáticos o CP radiológica: no tratamiento. UDCA?
l Tto endoscópico con esfinterotomía y drenaje biliar en paciente sintomático con o sin cálculos. Prótesis biliares. UDCA?.
l Descompresión quirúrgica o DPPI.Khuroo MS y col. Hepatology 1993;; 17:807-813.Khanna R y col. J Hepatol. 2014 Feb;;60(2):421-41.Condat B y col. Hepatology 2003;; 37:1302-1308.Dilawari JB y col. Gut 1992;; 33:272-276Malkan y col. Gastrointest Endosc 1999;; 49:344-348.
Pronóstico
l Supervivencia 5 años 85%.l Si infarto intestinal o fallo multiorgánico: M 20-50%.
l TVP crónica M<10%
Factores predictivos de mortalidad:Edad avanzada
Trombosis mesentérica
Chawla y col. J Clin Hepatol 2015;; 5:22-40Denninger y col Hepatology 2000 31:587-91
Conclusiones
l Imprescindible el diagnóstico precoz de la TVP aguda ---anticoagulación.
l TVP crónica: anticoagulación?
l Gastroscopia precoz.
l Estudio etiológico exhaustivo.