Nursing 2005, Enero 31

Enfermeríahospitalaria

Una revisión de la compleja fisiopatología del síndrome antifosfolípido y lo que puede hacer el profesional de enfermería para evitar que el paciente experimente sus complicaciones.

RICHARD L. PULLEN, Jr., RN, EdD; JAN CANNON, RN, MSN, Y JILL RUSHING, RN, MSN

Tratamiento del síndrome antifosfolípido

La lucha contra los lípidos no siempre es fácil,especialmente cuando están implicados losfosfolípidos, unas moléculas lipídicas localizadas

en las membranas celulares. El síndrome antifosfolípido(SAF) es un trastorno autoinmune que tiene lugarcuando el sistema inmunológico reconoce losfosfolípidos como si fueran moléculas extrañas yelabora anticuerpos anómalos que reaccionan con éstos. Los pacientes con SAF pueden experimentarcomplicaciones potencialmente mortales que afectan a cualquiera de sus órganos.

El diagnóstico del SAF se fundamenta en los signos clínicos y en la presencia de anticuerposantifosfolípidos en la sangre del paciente. Los signos más frecuentes son:• Coágulos arteriales o venosos recurrentes.• Livedo reticular, una erupción cutánea de tipo«encaje» que afecta a las extremidades y al tronco, quese debe a la lentitud del flujo sanguíneo cutáneo y queaparece exagerada por el frío.• Pérdidas obstétricas, es decir, abortos repetidos.• Trombocitopenia.

El objetivo de este artículo es ayudarle a comprendereste trastorno de manera que pueda proporcionareducación sanitaria sobre el SAF al paciente que loexperimentar, valorar la aparición de complicaciones yestimular al paciente a mantener un estilo de vida quefacilite la prevención de los problemas asociados a estaenfermedad.

Alteración del proceso de la coagulaciónLos fosfolípidos influyen en el proceso de lacoagulación tanto en las plaquetas como en los factoresde la coagulación. Cuando aparecen anticuerpos que interfieren con la actividad de los fosfolípidos,aumenta el riesgo de trombosis e isquemia y el pacientepresenta una susceptibilidad mayor frente al accidentecerebrovascular, al infarto de miocardio, a los abortos ya la gangrena. El riesgo de hemorragia también puedeaumentar, de manera que el paciente puede presentarhematomas o «cardenales» cutáneos con facilidad ytambién puede sangrar a través de la piel, la nariz,

las encías o el intestino. Además, puede desarrollarúlceras cutáneas por trombosis de la piel, insuficienciarenal por trombosis de la arteria o la vena renales, o ceguera debido a trombosis en la retina. Se puedeobservar también una aceleración de la cardiopatíaaterosclerótica, así como una trombosis venosaprofunda en los miembros inferiores asociada a emboliapulmonar.

El diagnóstico definitivo se establece cuando en elestudio de la sangre de un paciente con antecedentes detrombosis, de trombocitopenia, de abortos repetidos ode manifestacionescutáneas se observa la presencia de uno o más anticuerposantifosfolípidos en 2 ocasiones distintas y separadas por unperíodo de al menos 6 semanas. Hay variosanticuerpos que puedenser responsables, pero los más frecuentes son los anticuerposanticardiolipina, anti-beta 2 glucoproteína I(anti-beta 2 GPI) y elanticoagulante lúpico. Un paciente con estos 3 anticuerpos puede presentar trombosis y hemorragiaal mismo tiempo. Los cuadros de infección oinflamación pueden desencadenar la aparicióntransitoria de anticuerpos anticardiolipina, pero no se asocian a trombosis.

Hay muchas clases de anticuerpos anticardiolipina yanti-beta 2 GPI, como las IgG, las IgM y las IgA, demanera que las IgG se suelen asociar a trombosis. Elanticoagulante lúpico desencadena trombocitopenia,que interfiere con la coagulación en las plaquetas.Aunque este factor puede prolongar los resultados delas pruebas de la coagulación, también incrementa elriesgo de formación de coágulos sanguíneos. Cuando

Livedo reticular

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un paciente muestra un coágulo y su tiempo detromboplastina parcial activado es normal, hay diversaspruebas especiales de la coagulación que ayudan adefinir los problemas asociados al anticoagulantelúpico.

Las pruebas para la detección del SAF son lassiguientes:• Inmunoabsorción ligada a enzimas (ELISA) para la detección de anticuerpos anticardiolipina o anti-beta2 GPI.• Tiempo de coagulación del veneno de víbora de Russellmodificado, procedimiento de neutralización de plaquetas ytiempo de coagulación con caolín, para la detección delanticoagulante lúpico.

Enfermedad primaria o secundariaCuando el SAF aparece de manera aislada y sinasociación con ningún otro proceso patológico, sedenomina SAF primario. Cuando afecta a una personaque presenta otra enfermedad autoinmune, como ellupus eritematoso sistémico (LES), se considera untrastorno secundario.

La presencia de anticuerpos antifosfolípidos seobserva en el 20% de las mujeres con abortos repetidos.Los trombos microscópicos alojados en los vasossanguíneos de la placenta dan lugar a un infarto queinterrumpe el aporte de nutrientes al feto. Las mujerescon antecedentes de aborto, de desarrollo fetal escaso ode preeclampsia grave de inicio temprano deben serexaminadas para descartar un SAF.

Aproximadamente el 30% de los pacientes con LESdesarrolla SAF, y en estos pacientes la trombosissecundaria es una causa importante de fallecimiento. Esnecesario un control estrecho de cualquier paciente conLES para descartar la aparición de signos o síntomas deSAF.

El SAF de carácter catastrófico es un trastornoinfrecuente en el que se presenta un cuadro detrombosis multisistémica rápidamente progresiva queafecta a vasos de calibres grande y pequeño. El SAFcatastrófico se suele correlacionar con valores deanticuerpos elevados y se acompaña de una tasa demortalidad del 50%. Sus manifestaciones clínicaspueden ser púrpura trombocitopénica trombótica,coagulación intravascular diseminada y signos ysíntomas de LES activo. Las complicacionespotencialmente mortales son gangrena, alteraciones delsistema nervioso central, trombosis cardiopulmonarmasiva, insuficiencia renal progresiva e infarto delintestino, de las glándulas suprarrenales y del hígado.

Tratar o no tratarUn paciente con SAF que no ha presentado nunca uncoágulo sanguíneo puede no requerir tratamiento. Sinembargo, los pacientes con problemas de la coagulaciónrequieren tratamiento anticoagulante con ácidoacetilsalicílico a dosis baja, warfarina o heparina, con

objeto de prevenir coágulos futuros. También puedenrequerir prednisona para suprimir la actividadinmunitaria y reducir la inflamación. Es imprescindiblerealizar una valoración detallada en los pacientes quetoman prednisona, puesto que los corticoides puedeninducir predisposición a la trombosis.

El SAF catastrófico requiere tratamiento siempremediante una o más de las medidas siguientes:• Anticoagulación con heparina o warfarina.• Plasmaféresis para eliminar los anticuerposanticardiolipina de la sangre.• Inmunoglobulinas intravenosas.

Valoración, respuesta y educación sanitariaCuando usted cuida de un paciente con SAF, debetener en cuenta que puede presentar alguna otraenfermedad, como el LES. Le debe estimular a que lecuente sus antecedentes mientras establece su historiaclínica, escuchando activamente mientras lo hace. Si asílo desea el paciente, su familia puede participar en laplanificación de los cuidados.

Efectúe una valoración del paciente desde la cabezahasta los dedos de los pies, con especial atención en elsistema nervioso central, el corazón, los pulmones y lapiel. La presencia de zonas de alteración de la

Disminuir el riesgo de complicacionesEduque a su paciente sobre las medidas que se citan acontinuación para facilitar el tratamiento del síndromeantifosfolípido:

• Mantener un peso corporal ideal así como valoresadecuados de colesterol y de actividad física.

• Controlar la presión arterial e interrumpir el consumo decigarrillos.

• Informar rápidamente al médico de la posible apariciónde hematomas o hemorragias gingivales, nasales eintestinales.

• Comunicar la aparición de alteraciones cutáneas o dedolor en las manos o los pies, que pueden indicar lapresencia de un coágulo sanguíneo.

• Comunicar la aparición de dolor, opresión o molestiastorácicas, así como de dificultades respiratorias.

• Efectuar periódicamente pruebas analíticas paradescartar la presencia de anticuerpos anticardiolipina,anticuerpos anti-beta 2 glucoproteína I y anticoagulantelúpico, así como para determinar la respuesta frente a losmedicamentos.

• Participar en un grupo de apoyo.

• Evitar los anticonceptivos orales, que puedenincrementar significativamente el riesgo de coágulossanguíneos.

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Los cambios en estos parámetros pueden indicar unataque isquémico transitorio o un accidentecerebrovascular. Compruebe también sus patrones delenguaje. La alteración del habla puede ser un signotemprano de afectación neurológica.

Proporcione educación sanitaria acerca del SAF alpaciente y a su familia. Gracias al conocimiento de laimportancia que tiene llevar un estilo de vida sano, elpaciente puede disminuir su riesgo de trombosis (véaseel cuadro anexo Disminuir el riesgo de complicacionespara saber cuáles son los pasos a dar). Además, usteddebe compartir sus conocimientos sobre el SAF conotros profesionales sanitarios, y subrayar la posibilidadde que los pacientes con SAF muestran todavía riesgode trombosis incluso aunque presenten pocos factoresde riesgo o carezcan de ellos.

Control y educación sanitariaUna vez que usted comprenda el SAF y sepa cómo estaenfermedad puede afectar a su paciente, debe controlarla aparición de posibles complicaciones y debe enseñaral paciente a mantener un estilo de vida sano paraevitar problemas futuros.

BIBLIOGRAFÍA SELECCIONADA

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Richard L. Pullen es profesor de enfermería, y Jan Cannon y Jill Rushing soninstructoras de enfermería en el Amarillo College, Texas, Estados Unidos.

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coloración o de «cardenales» en la piel, de disminucióndel relleno capilar y de dolor expresado por el pacientepuede indicar la existencia de isquemia y detrombocitopenia. Valore la piel para descartar signos deerupciones cutáneas y de lesiones que puedan indicar lapresencia de una vasculitis cutánea o de livedoreticular. Observe si presenta hemorragia en las encías,y también debe descartar la presencia de sangre ocultaen heces.

Los anticuerpos anticardiolipina y anti-beta 2 GPIpueden causar engrosamiento de las válvulas cardíacascon aparición de vegetaciones. Los fragmentos de estasvegetaciones se pueden desprender, dando lugar aembolia y a obstrucción del flujo sanguíneo en elcerebro, el corazón, los pulmones, los vasos sanguíneoso los riñones. La auscultación permite descartar soploscardíacos. Si el paciente presenta dolor o sensación deopresión torácica, alteraciones del estado mental odisminución o ausencia de los pulsos periféricos, debe avisar rápidamente al médico; todos ellos sonsignos y síntomas de oclusión vascular que requierentratamiento inmediato.

Los pacientes con SAF pueden tener dificultadesrespiratorias debidas principalmente a emboliapulmonar recurrente o a hipertensión pulmonar.Controle la frecuencia, la profundidad y lascaracterísticas de los movimientos respiratorios delpaciente, con auscultación de los sonidos respiratorios.Tiene que correlacionar los hallazgos con el nivel deconciencia del paciente y con sus concentraciones desaturación de O2 de la hemoglobina en plasma (SpO2),de la gasometría en sangre arterial y de los resultadosobtenidos en la radiología de tórax y en otros estudiosde imagen. La elevación del cabecero de la cama delpaciente facilita la expansión de los pulmones. Estéalerta ante la posibilidad de que el paciente desarrolleansiedad, taquicardia de origen desconocido, disnea,dolor torácico y disminución de la SpO2, todo lo cualpuede indicar una embolia pulmonar.

Las alteraciones en el comportamiento puedendeberse a la hipoxia por afectación pulmonar o portromboembolia cerebral. Usted debe valorar el estadomental del paciente y comprobar la fuerza y lasensibilidad en sus extremidades superiores e inferiores.

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Lupus Foundation of America: http://www.lupus.org

American College of Rheumatology: http://www.rheumatology.org

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