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Hemangioma capilar lobulillarcon satelitosis(Síndrome de Warner y Jones)Adriana De Palma1, María Luisa Raspa1, Vanina Hervat1, Alberto Saponaro2 y Félix Vigovich3

RESUMEN

ABSTRACT

El hemangioma capilar lobulillar (HCL) es una proliferación neoplásica vascular que comúnmente se localiza en dermis superficial y tiene un comportamiento benigno. Sin embargo puede ocurrir diseminación a distancia o recurrencias locales denominadas satelitosis, luego de la escisión de la lesión primaria. Esta última eventualidad es conocida como síndrome de Warner y Jones. Se presenta un paciente de 14 años con HCL con satelitosis luego de la resección quirúrgica de la lesión primaria. Se revisa la literatura y se proponen alternativas terapéuticas.

Palabras clave: hemangioma capilar lobulillar, satelitosis.

Lobular capillary hemangioma with satellitosis (Warner and Jones Syndrome)

Lobular capillary hemangioma (LCH) is a vascular neoplastic proliferation that typically occurs in the superficial dermis with a benign clinical course.Widespread dissemination or local recurrence after excision (satellitosis) can occur, this contingency is known as Warner and Jones`s syndrome.A 14 year old male patient with LCH with satellitosis after primary lesion excision is presented. Literature is reviewed and different therapeutical options are proposed.

Key words: lobular capillary hemangioma, satellitosis.

1 Médicas de planta del Servicio de Dermatología.2 Jefe del Servicio de Dermatología.3 Médico de planta del Servicio de Histopatología.Hospital Británico de Buenos Aires. Perdriel 74. Ciudad Autónoma de Buenos Aires. Argentina. (C1280AEB)

Arch. Argent. Dermatol. 62: 135-138, 2012

► INTRODUCCIÓN

Entre las variantes clínicas de la entidad conocida como hemangioma capilar lobulillar (HCL), la más frecuente es la superficial, tanto cutánea como mucosa. También se han descripto las formas subcutánea e intravenosa. En todos los casos pueden acompañarse de satelitosis, especial-mente en las variedades superficiales. Esta forma clínica, superficial con satelitosis, es la que presentó el paciente motivo de esta publicación, que puede ocurrir luego de una resección quirúrgica incom-

pleta del tumor original o, más raramente, como forma de inicio. La satelitosis en el HCL es un raro fenómeno que fue estudiado por Warner y Jones en 1968, quienes encon-traron que la mayoría de las lesiones afectaban el tronco, sobre todo el área escapular y ocurría con posterioridad a una resección incompleta de la lesión tumoral. Aunque el rápido desarrollo de numerosas lesiones satélites suele provocar una alarma considerable, las mis-mas pueden responder a distintas terapéuticas e incluso regresar espontáneamente.

Recibido: 28-11-2011.Aceptado para publicación: 14-3-2012.

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► CASO CLÍNICO

Paciente de 14 años de edad, sexo masculino, que consul-tó en septiembre de 2010 a nuestro servicio por presentar múltiples tumores eritematosos, brillantes, localizados en región escapular izquierda, dispuestos alrededor de una cicatriz quirúrgica de 8 meses de evolución (Fig. 1). El paciente comenzó en octubre de 2009 con una lesión tumoral en región escapular izquierda de 1,5 cm aproximadamente. En enero de 2010 se realizó tratamiento quirúrgico de la lesión con diagnóstico histopatológico de HCL. A las 4 semanas de la intervención desarrolló múlti-ples lesiones tumorales de similares características clíni-cas a la lesión original, rodeando la cicatriz quirúrgica. Se realizó resección de una de las lesiones satélites para estudio histopatológico confirmándose el diagnós-tico de HCL: múltiples capilares maduros dispuestos en lóbulos, separados por septos de tejido fibroconectivo formado por haces de colágeno, fibroblastos estrellados y algunos mastocitos (fig 2).

Figura 1. Múltiples tumores eritematosos, brillantes, localizados en región escapular izquierda, dispuestos alrededor de una cica-triz quirúrgica.

Figura 2. Proliferación de capilares formando lóbulos, separados por estroma de tejido fibroconectivo. A mayor aumento se visualizan los capilares formados por células endoteliales maduras, sin atipía.

Figura 3. Inmunomarcación. Positividad para CD 34, que marca endotelio vascular.

137Adriana De Palma y colaboradores

Hemangioma capilar lobulillar

• Superficial

Cutáneo

De la mucosa oral (granuloma gravídico o tumor del embarazo)

• Intravenoso (Cooper y col. - 1979)

• Subcutáneo (Cooper y col. - 1982)

• Con satelitosis (Warner, J. y Jones, E.W. - 1968)

Se realizó inmunomarcación con los siguientes resulta-dos: receptor estrogénico (ER) negativo, receptor de pro-gesterona (PR) negativo, D2-40 negativo, Glut 1 negativo y CD 34 positivo (fig 3). Se decidió iniciar tratamiento con imiquimod, 3 veces por semana durante 4 semanas y luego diariamente duran-te 3 meses más, sin respuesta terapéutica.Actualmente se planteó el tratamiento con propranolol oral, por lo que se solicitaron los estudios y controles pe-diátricos pertinentes para su indicación.

► COMENTARIOS

El HCL es una lesión vascular benigna, constituida por una hiperplasia de capilares dispuestos en lóbulos, separados por bandas de tejido fibroconectivo1. Ocurre con mayor frecuencia en niños y adultos jóve-nes. En un estudio realizado en 178 pacientes menores de 17 años predominó en sexo masculino. En adultos, sin em-bargo, es más frecuente en mujeres debido a la influencia hormonal y al embarazo en la patogénesis del mismo2. Aunque la etiología no está debidamente establecida, se reconocen variados factores que predisponen a desa-rrollar esta proliferación vascular: 1) hormonas del sexo fe-menino, ya que se ha detectado la presencia de receptores de estrógeno isoforma beta (ERB) en las células endotelia-les de los capilares que forman el HCL3; 2) traumas previos físicos y químicos (quemaduras), por liberación de sustan-cias angiogénicas que estimulan la proliferación vascular4; y 3) agentes infecciosos como Bartonella y algunos virus del tipo herpes, ya que se ha demostrado su presencia por PCR e inmunohistoquímica1,4. Se han descripto variadas formas clínicas del HCL (cuadro I):

- Superficial, que incluye la forma cutánea y la de la mucosa oral, éste último también denominado granuloma gravídico o tumor del embarazo5, 6.

- Intravenoso.7

- Subcutáneo.1,2,8

- Con satelitosis.1,4,5,9-11

Esta última es una variedad rara descripta por Warner y Jones en 196811. Se caracteriza por tumores vasculares de rápido crecimiento y tendencia al sangrado, que crecen en el área pericicatrizal de la extirpación del HCL primario. Las lesiones suelen ser asintomáticas y similares a la extir-pada, con idéntica histopatología. Los principales diagnósticos diferenciales clínicos son: sarcoma de Kaposi, hemangioendotelioma, angiosarco-ma, melanoma amelanótico, carcinoma espinocelular, car-cinoma basocelular y angiomatosis bacilar1. La histopatología demuestra una masa de capilares formando lóbulos separados por septos fibroconectivos. Esta arquitectura lobulillar es típica y la diferencia de otras lesiones vasculares. Pueden observarse células endotelia-les con núcleos grandes y actividad mitótica aumentada, debido al rápido crecimiento de las mismas. El estroma circundante consiste en haces de colágeno a menudo con apariencia mixoide, fibroblastos estrellados y algunos

mastocitos. En la variedad superficial suelen ocurrir cam-bios inflamatorios y tendencia a la ulceración en la porción superior del tumor1, 2,4. La inmunohistoquímica es de utilidad para diferenciarlo de otras entidades. El HCL es positivo para marcadores de células endoteliales como CD34 y factor VIII, como así también para actina de musculo liso y colágeno tipo IV. Es negativo para variados marcadores como D2-40, lo cual permite diferenciarlo del linfangioma y GLUT 1, Ag. de Lewis Y, merosin y CD 15, los cuales le diferencian de hemangiomas infantiles1,2. La patogénesis de la satelitosis aún permanece poco clara, aunque podría estar relacionada con la liberación de factores angiogénicos como el VEGF (Vascular Endotelial Growth Factor) y el BFGF (Basic Fibroblastic Growth Fac-tor). Estos factores se verían incrementados por traumas locales o irritación crónica. También se ha demostrado que estrógenos y progesterona estimulan la angiogénesis en tejidos traumatizados, lo que explicaría la mayor frecuen-cia de HCL en pacientes embarazadas4, 5. Múltiples tratamientos han sido documentados en la literatura para el HCL: resección quirúrgica total de la le-sión7, 12; electrocoagulación5, 12; “pulsed dye laser”, el cual alcanza una profundidad de 1.2 mm, por lo que no es efec-tiva para los más profundos; “Nd YAG laser”, que puede alcanzar mayor profundidad aunque con mayor riesgo de complicaciones como cicatrices o hipopigmentación9,13; y laser de CO214. La inyección intralesional de corticoides actuaría por su efecto antiinflamatorio y su acción vasoconstrictora, lo que prevendría la elevación de los factores angiogénicos5.La posible respuesta al imiquimod tópico está relacionada con su actividad antiangiogénica y con su efecto antitumo-ral e inmunosupresor, ya que aumenta los niveles de FNT alfa, IL6, IF gama12. El propranolol vía oral, el cual se está empleando con éxito en el tatamiento de hemangiomas, es un betablo-queante no selectivo, por lo que su acción terapéutica podría deberse a su efecto vasoconstrictor. Además dis-minuye la expresión de los genes de VEGF y BFGF a tra-vés de la regulación negativa de la vía Rat sarcoma RAF,

Cuadro I: Formas clínicas del HCL

138 Trabajos originales ► Hemangioma capilar lobulillar con satelitosis (Síndrome de Warner y Jones)

favoreciendo la apoptosis de las células endoteliales. Se administra vía oral a una dosis inicial de 2mg/Kg/ día du-rante 3 a 9 meses, dependiendo de la severidad clínica de la lesión. Los efectos adversos más comunes son: bradi-cardia, hipoglucemia e hipertensión arterial. También se ha empleado propranolol al 1% en base cremosa aplicada 2 veces por día en la lesiones2, 9. En lo que respecta al paciente presentado, se intentó tratamiento tópico con imiquimod sin resolución de las le-siones, por lo que se iniciará terapéutica con propranolol aunque hay pocos trabajos que documentan su éxito tera-péutico en el HCL9, 12.

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Dr. A. SaponaroCorreo electrónico: saponaroalberto@yahoo.com.ar