OTOESCLEROSIS

UNA ENFERMEDAD QUE NOS AISLA DEL MUNDO

AUTOR: María Angélica Verdugo Meza

Universidad de Aconcagua

Kikaver56@hotmail.com

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OTOESCLEROSIS, UNA ENFERMEDAD QUE NOS AISLA DEL MUNDO

RESUMEN

La otoesclerosis es, una distrofia ósea de la capsula laberíntica, la rigidez de la cadena de

huesecillos del oído medio implica fijación e inmovilidad de uno de ellos, el estribo, anquilosis

del estribo, el cual debe estar en movimiento sin restricciones para realizar la transmisión

adecuada de los sonidos percibidos.

El trabajo presentara estudios sobre la enfermedad, análisis de los factores implicados en esta

patología, incidencia en la vida de las personas que la padecen, y que dice la literatura respecto de

la estapedectomía, método quirúrgico utilizado en la actualidad. Según Di Lella Federico, se ha

podido comprobar que desde el momento en que el Dr. Jhon Shea en 1956, realiza la primera

estapedectomía la técnica se perfecciona, afina y se comienza progresivamente a discutir y a

considerar los méritos de la estapedectomía total, parcial, o simple. Paralelamente, se discute el

interés de la interposición de algún elemento protésico para restituir la conexión del yunque y la

ventana oval.

Palabras claves:

Otoesclerosis, anquilosis, estapedectomía, capsula laberíntica.

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INTRODUCCION

Siendo la audición uno de los sentidos mas necesarios para la comunicación del ser humano y su

inserción en el mundo, es que la falta de este provoca en quienes están privados por distintas

razones de la maravilla que es el echo de escuchar y de oír, una serie de trastornos sicológicos y

sociales, razón por lo cual en el ámbito de la medicina es un tema preocupante y bastante

estudiado desde el año 1704 cuando se habla por primera vez de la anquilosis del estribo que

luego de varios años y muchos estudios se define como “Otoesclerosis’”.

En esta época, en que prevalece el modelo psicobiosocial en lo que a medicina se refiere, es

ineludible el estudio y el conocimiento de la otoesclerosis, tanto por parte de los médicos

especialistas del área como de los especialistas en la fonoaudiologia para ir en pos de mejorar la

calidad de vida de quienes padecen esta enfermedad, que afecta considerablemente tanto a quien

debe sobrellevarla como a su entorno mas cercano que es la familia.

El objetivo de este estudio, será el de recopilar de la literatura existente la etiología, la

histopatogenesis, y las intervenciones quirúrgicas utilizadas en la actualidad que tiene como fin

contrarrestar los efectos de esta patología.

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METODOS

En estudios realizados en el Hospital Rivadeneira, facultad de Medicina de la Universidad de

Buenos Aires año 2006, la otoesclerosis, se le define como una distrofia ósea de la cápsula

laberíntica; desorden metabólico primario de la cápsula ósea que contiene al oído. Esta patología

consiste, expresada en forma simple, en la aparición de uno o más focos localizados

exclusivamente en la cápsula ótica, en los que ocurre una alteración del metabolismo normal de

este hueso y se presenta resorción y depósito de hueso en forma anómala y reiterada. Junto con su

reconstrucción interna el foco patológico tiende a reemplazar poco a poco al hueso normal

circundante. Habitualmente el sitio de asentamiento del foco primario de esclerosis es por delante

de la ventana oval (pars anterofenestral), el lugar de articulación del estribo para movilizar los

líquidos del oído interno. Desde esta localización puede invadir el ligamento anular, constituyente

esencial en la articulación estapedio - vestibular, iniciando así la progresiva rigidez de esta

articulación. Luego este mismo foco primario progresa hacia la platina del estribo, causando

anquilosis ósea de la articulación estapedio - vestibular (estribo - ventana oval), la consecuente

fijación completa de esta articulación y por supuesto la de toda la cadena osicular y el sistema que

ésta forma con la membrana timpánica (sistema tímpano osicular), con el consiguiente compromiso

de la conducción aérea del sonido. Esto se manifiesta en la persona que lo padece como

disminución de su capacidad auditiva, hipoacusia.

Según el Dr. Jesús García Ruiz, 2009, Clínicamente es una entidad bien individualizada que puede

ser causa de:

Hipoacusia progresiva de tipo transmisiva por anquilosis estapediovestibular.

Según va evolucionando, puede extenderse por toda la cápsula laberíntica, pudiendo llegar a

producir hipoacusia neurosensorial y sintomatología vestibular.

En otros casos es originariamente responsable de sordera progresiva de percepción pura, que

aparece sin etiología precisa, en adultos jóvenes.

 Esta enfermedad primitivamente fue considerada como incurable. Desde mediados del siglo XX es

quirúrgicamente curable, pudiendo ser el audífono una forma paliativa de ayuda.

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ANALISIS

 Según Correa, A, El proceso comienza con un gran incremento de la actividad osteoeítica que

provoca reabsorción ósea, con dilatación de los canales vasculares y de la microcirculación. Este

proceso es el responsable del llamado signo de SCHWARTZE, que consiste en la aparición de una

mancha rojiza en el promontorio, provocado por el aumento de la circulación a nivel del periostio y que

se visualiza a través de un tímpano normal.

La segunda fase del proceso otoesclerótico, esta dado por la neoformación ósea en las zonas donde

hubo previamente reabsorción, esta neoformación produce una serie de capas de hueso muy densas

que van comprimiendo los vasos estrechándolos. Si bien la enfermedad se inicia en la zona encondral,

el proceso luego se extiende a toda la capsula, de tal manera, que se observan las diferentes fases del

proceso a lo largo del hueso.

Mientras las lesiones no alcancen la platina del estribo, la enfermedad no da síntomas, cuando se

produce la llegada del foco a la platina comienza un proceso de fijación progresiva que va a generar

una hipoacusia de transmisión, que nunca llega a ser mayor de 50 dB.

Con el tiempo, los pacientes con otoesclerosis tienen una caída sensorioneural que es claramente

mayor que el que corresponde al proceso de envejecimiento. Se ha tratado de explicar este fenómeno

por la acción de metabólicos tóxicos producidos en procesos de destrucción ósea, por los cambios

vasculares ya descritos y por la extensión directa del proceso otoesclerótico hacia el laberinto

membranoso.

Para algunos autores es posible que el proceso de otoesclerosis no alcance la platina sino que afecte

solo al laberinto produciéndose así la otoesclerosis coclear que se caracteriza por producir una

hipoacusia sensorioneural pura.

La aparición de síntomas vestibulares se aprecia entre el 20 – 30 % de los pacientes y generalmente

son de intensidad leve. El examen físico, debe complementarse con una audiometría y una

impedanciometria, en el audiograma lo mas clásico es la presencia de una hipoacusia de transmisión

bilateral, sin embargo, pueden observarse todas las variantes., La discriminación esta siempre muy

bien conservada en la otoesclerosis. La impedanciometria puede estar normal o reducida según el

grado de compromiso del estribo. Eso mismo sucede con el reflejo.

El diagnostico diferencial de la enfermedad esta dado fundamentalmente por una fijación de la cadena,

secundaria a un proceso inflamatorio o traumático y por la fijación congénita de la platina

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ETIOLOGIA Y PATOGENIA: De acuerdo a publicaciones del Dr. Jesús García Ruiz, abril 2009, La

etiología de la enfermedad, no ha sido claramente instaurada, existiendo solo algunos datos

contrastados como por ejemplo el factor genético. Las investigaciones paleontológicas han

demostrado la presencia de esta enfermedad en el hombre primitivo, lo que induce a pensar que la

intervención de factores etiológicos propios de la sociedad moderna no serian causales de esta

patología.

EPIDEMIOLOGIA: Según Ruiz, 2009, Se ha de diferenciar entre otoesclerosis clínica e

histológica.   La histológica se calcula que afecta a un 10-12% de la población blanca adulta,

mientras que la clínica (la que afecta a zonas funcionales), tiene una prevalencia entre el 0´1 al 2%.

EDAD. La edad más común de manifestación clínica está entre la tercera y cuanta década, es más

escasa su presencia entre 15-45 años, siendo aun una patología más rara en la infancia.

SEXO. Existe una preponderancia clínica del sexo femenino ampliamente demostrada que alcanza

dos mujeres por un hombre, existiendo además una relación entre el inicio de los síntomas y la

pubertad-embarazo, debido a las influencias hormonales.  Otras opiniones no admiten esta

diferencia en cuanto al sexo y los factores hormonales.

FACTORES HEREDO-GENETICOS. Son los únicos factores identificados que sin lugar a dudas

participan en la patogenia, observándose que en el 66% (50-70%) de los casos hay antecedentes

familiares de sordera.   Granedigo y Toynbee, siguiendo troncos genealógicos, observaron la

existencia de una predisposición familiar a padecer la enfermedad. Y según Ruiz 2009, existen dos

teorías al respecto:

Herencia autosómica dominante monohíbrida con una penetración del gen patológico

incompleta del 25 al 40%.

Herencia autosómica dominante por unión de dos genes, uno A autosómico y otro S que se

encuentra en el cromosoma sexual.

Además de estas dos formas dominantes no está descartada otra tercera forma de transmisión

recesiva, así mismo no se ha demostrado que se asocie a aberraciones cromosómicas

FACTORES ENDOCRINOS.  Los resultados de las investigaciones al respecto han sido muy

contradictorios.  El riesgo de aumentar la hipoacusia durante el embarazo se ha explicado por la

posible segregación durante ese periodo de sustancias estimulantes del proceso otoesclerósico.

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En los tratamientos premenopáusicos se conseja hacer control audiométrico. La conclusión al

respecto de este asunto es que no existe un criterio suficientemente demostrado para no indicar

tratamientos estrogénicos en la mujer otoesclerótica en periodo menopáusico.

FACTORES INMUNOLOGICOS: Son muchos los estudios y las publicaciones orientadas a

demostrar que la etiopatogenia de la otoesclerosis puede ser producida por una respuesta

inmunológica, y existe una hipótesis sobre la etiopatogenia inmunológica desencadenada por

infecciones virales como el virus del sarampión, esta hipótesis es apoyada fuertemente por la

presencia de Ac y Ag virales específicos en torno al foco otoescleroso y en la endolinfa.

FACTORES BIOQUIMICOS-ENZIMATICOS: La aparición de células en la capsula laberíntica de

gran movimiento lisosomal, produce un aumento en algunas enzimas, destruyendo la homeostasis

enzimática en la relación tripsina, alfa -1 y tripsina alfa-2 macroglobulina. La evolución lenta de

otoesclerosis es producto de bajos niveles de tripsina y altos niveles de alfa 1 y alfa 2, la acción de

la tripsina es inhibida por el fluoruro de sodio, que es responsable también de la inhibición de otras

enzimas toxicas proteolíticas que son liberadas en la fase osteolítica, y que pueden dañar los cilios

de las células de corti, de constitución mucopolisacarida lo que las hace mas sensibles al ruido y su

efecto nocivo por lo cual serian los responsables de una afección neurosensorial de la coclea.

FACTORES MECANICOS Según Server y su teoría mecánica aduce que pequeños traumatismos

y presiones ejercidas sobre el peñasco y la capsula laberíntica serian responsables de la lesión de

la capsula causando microfacturas. La capsula seria incapaz de formar callosidad en fracturas,

pues no posee poder regenerador motivando una reparación por fibrosis teniendo como resultado

focos de otoesclerosis. 

FACTORES RACIALES: Se ha determinado una incidencia de 7:1 siendo más propensos a

padecer esta enfermedad personas de pelo rubio y piel blanca. (Dr. Jesús García Ruiz, abril 2009)

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Tratamiento quirúrgico:

De acuerdo a lo descrito por, Di Lella Federico, El 1 de Mayo de 1956, el Dr. John Shea realiza

una estapedectomía reemplazando al estribo por una prótesis de Nylon (Dupont, Wilmington, DE),

obteniendo buen resultado. Posteriormente, en 1958, publica una serie de casos en los que

reemplaza el estribo por un pequeño cilindro, un pistón de polietileno y cubriendo la ventana oval

abierta con un injerto de vena. Esta técnica fue ampliamente difundida y varios autores modificaron

la prótesis, imponiendo su nombre a cada nuevo “modelo” de prótesis. Esta técnica de Shea

reemplazó tanto a la movilización de Rosen como a la fenestración de Lempert y, con

modificaciones, es una de las técnicas que ahora se usan universalmente y alrededor del mundo

para el tratamiento quirúrgico de la Otoesclerosis. Con la descripción y difusión de esta técnica, sin

duda John Shea realizó una enorme contribución al desarrollo de esta área de la cirugía otológica.

No existe actualmente una alternativa terapéutica que sustituya con garantías similares a la

intervención quirúrgica.

En la otoesclerosis la intervención quirúrgica tiene como finalidad restaurar la transmisión de los

sonidos por la vía aérea, y consiste en la sustitución del estribo por una prótesis, existe también la

estapedoplastia y en su procedimiento no se utilizan prótesis, pero es la estapedectomía con un éxito

de un 90% la técnica mas utilizada por los resultados que se obtienen en los pacientes

intervenidos. La estapedectomia posee variadas técnicas siendo todas ellas de una ganancia

considerable ya que además de ralentizar el avance o interrumpir la repercusión coclear del

proceso entregan al paciente una ganancia substancialmente funcional. Las principales variaciones

de la técnica se relacionan con la diferente forma de eliminar el estribo, diferentes formas de abrir la

ventana (estapedotomía, láser), el tipo de material empleado para cubrir la ventana oval y la elección

del tipo de prótesis incudoestapedial que conectará el yunque con la ventana.

Pruebas diagnósticas confirmatorias según, Dr. Antonio S. Paz Cordovés, Dr. Gustavo Córdova

Ramos, Dra. Elisa Leyva Montero, Dr.Manuel Enrique Sevila Salas, en su trabajo “Cirugía de la

otoesclerosis”, los Estudios acumétricos se realizan con diapasones, que son capaces de

informarnos que tipo de sordera tiene el paciente, así como cual es el oído más afectado siendo los

principales: Weber, Rinne y Schwach.

Pueba de Gellé: nos confirma la fijación del estribo a la ventana oval.

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Audiometría verbal: se valora la pérdida que presenta el paciente para escuchar y entender la

palabra cuchicheada y hablada.

Audiometría tonal: confirmamos el tipo y grado de pérdida auditiva que tiene el paciente.

Impedanciometría: estudio audiológico que confirma la enfermedad.

Otros: Tomografía Computarizada de alta resolución. Este estudio nos confirma

detalladamente el lugar exacto del foco otoesclerótico, pero debe quedar solamente indicada en

otoesclerosis con hipoacusia neurosensorial para confirmar la participación severa del órgano de

Cortí.

PARAMETROS FUNCIONALES A CONSIDERAR

En la elección de un paciente se debe tener en consideración:

Hipoacusia socialmente incómoda, El grado de hipoacusia se medirá a través de un audiograma y

deberá ser superior 30 dB con un Rinne suficiente que justifique la intervención, el que se estima en 25

– 30. Una  Otosclerosis avanzadas con importante pérdida neurosensorial. Pues esta probado que los

beneficios en estos casos en que la corrección conductiva de la hipoacusia con audífonos es mínima,

el mejor camino es hoy en día la estopedectomia, incluso en otoesclerosis evolutivamente muy

avanzadas y con gaps aérea-ósea muy pequeños ya los resultados son muy alentadores.

Dentro de la elección de un paciente se debe considerar entre otras cosas la edad ya que en

pacientes muy jóvenes no es conveniente, a una edad mas avanzada la persona responde muy bien a

la cirugía incluso cuando su estado general este comprometido, la profesión también es un punto a

tomar en cuenta por las repercusiones que pueda generar un cierto desequilibrio, o al ruido que

implique el desempeño de la profesión, muy relevante es también considerar la existencia de otras

patologías asociadas. La selección del oído de peor funcionalidad será el primero en intervenirse y en

hipoacusias simétricas se considerara el oído con mas zumbido y weber lateralizado, y al encontrarse

con oídos en igualdad de condiciones será el con mayor perdida de umbral el primero en ser

intervenido.

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CONCLUSIONES

Existiendo mas de una posibilidad de intervenir en la habilitación auditiva o en la recuperación de

la audición en personas con otoesclerosis la literatura actual deja de manifiesto que el camino mas

efectivo y viable es la estopedectomia, que si bien es cierto es mas invasiva que el audífono, es de

pronta recuperación, de mínimos riesgos en personas sanas y solo tomar ciertas precauciones en

pacientes que presentan patologías asociadas, los resultados en cuanto a parámetros auditivos

es mucho mas alto y beneficioso para quienes se someten a este tratamiento que el uso del

audifono.

Otro aspecto digno de considerar es que aun no están clarificadas exactamente las causas que

producen esta enfermedad ya que la literatura actual manifiesta que solo se ha podido comprobar

por medio de estudios fidedignos que los únicos factores que participan en su patogenia son de

carácter genético, aunque no se ha comprobado aun que se asocie a aberraciones cromosómicas.

Aunque los estudios están dirigidos a comprobar otros aspectos en su origen como por ejemplo

factores endocrinológicos, ya que estudios han demostrado que la enfermedad se presenta mas en

mujeres que en hombres la hipótesis al respecto es que la segregación hormonal es un detonante

de la enfermedad, pero hay contradicciones al interior del ámbito científico, sin haber logrado

estudios que avalen esta teoría, otro factor que esta en estudio por la ciencia es el factor

inmunológico que tampoco ha tenido resultados concluyente en los estudios realizados.

Cabe señalar que la perdida de la audición provoca en quienes padecen esta enfermedad un gran

deterioro sicológico ya que se ven forzados a cambiar su estilo de vida, suelen retraerse y evitar el

compartir con otras personas, habitualmente dejan de hacer sus vidas normales, se encierran, en

su mundo de silencio, ya no logran divertirse pues es difícil practicar deportes, ir al cine, reuniones

sociales, escuchar música, incluso la televisión es un medio restringido de entretención, algunos

incluso según su edad deben dejar sus trabajos. Se ponen irritables ya que dentro del ámbito

familiar se complica también su existencia porque deben solicitar compañía para realizar tareas que

antes les eran muy simples como salir a la calle o ir de compras, es por ello que los avances en los

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métodos quirúrgicos son indispensables para ir en ayuda a mejorar la calidad de vida de quienes

padecen otoesclerosis.

Bibliografía

1.-Monografía: Carrera Superior de especialistas de otorrinolaringología

Hospital Rivadeneira, Facultad de Medicina Universidad de Buenos Aires

Año 2006 http://www.sinfomed.org.ar/mains/monografias/Di%20Lella/Di%20Lella.htm

http://www.sinfomed.org.ar/mains/monografias/Di%20Lella/Di%20Lella.htm

2- Dr. Jesús García Ruiz, abril 2009

http://www.otorrinoweb.com/oido/270.html

3.- Manual de Otorrinolaringología

AUTOR: Aliro Correa Undurraga

EDITORIAL: Mediterráneo

4.- CIRUGIA DE LA OTOSCLEROSIS

Autores Dr. Antonio S. Paz Cordovés. , Dr. Gustavo Córdova Ramos. Dra. Elisa Leyva Montero

Dr.Manuel Enrique Sevila Salas.

5.-La otosclerosis y su tratamiento DI LELLA Federico.

Hospital Rivadeneira, Facultad de Medicina, Universidad de Buenos Aires año 2006

http://www.sinfomed.org.ar/mains/monografias/Di%20Lella/Di%20Lella.htm

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