tomores intraoculares
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TUMORES INTRAOCULARESResidente: Diego R. Lucena H. Mascato (R1)Preceptores: Dr. José Clóvis Barreto Dr. Thiago Russo
UNIVERSIDADE FEDERAL DO AMAZONASHOSPITAL UNIVERSITÁRIO GETÚLIO VARGAS
PROGRAMA DE RESIDÊNCIA MÉDICASERVIÇO DE OFTALMOLOGIA
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TUMORES DA RETINA NEURAL1. RETINOBLASTOMA 2. ASTROCITOMA
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RETINOBLASTOMA• Neoplasia intraocular maligna primária mais comum da
infância;
• Corresponde 3% de todas as neoplasias infantis;
• Tendência para invadir o cérebro através do nervo óptico;
• As crianças não tratadas morrem dentro de 2-4 anos;
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RETINOBLASTOMA
Patologia:1. Histologia:• Tumor composto de pequenas células basofílicas com grandes
núcleos hipercromáticos e citoplasma escasso.• Muitos retinoblastomas são indiferenciados;
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RETINOBLASTOMA
Patologia2. Padrões de disseminação tumorala. O padrão de crescimentob. Invasão do nervo ópticoc. Infiltração difusad. Disseminação metastática
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RETINOBLASTOMA
Genética
1. Retinoblastoma hereditário (40%);• Gene predisponente ao retinoblastoma (RB1) está localizado
no locus 13q14.2. Retinoblastoma não hereditário (60%).
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RETINOBLASTOMA
Apresentação• Leucocoria• Estrabismo• Glaucoma secundário• Retinoblastoma difuso que invade segmento anterior;• Inflamação da órbita• Invasão da órbita com proptose e invasão óssea;
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RETINOBLASTOMA
Sinais
• Um tumor intrarretiniano é uma lesão brancacenta, homogênea e abaulada.
• Um tumor endofítico projeta-se para o vítreo como uma “massa semeada”.
• Um tumor exofítico forma massas brancas multilobulares sub-retinianas.
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RETINOBLASTOMA
Investigação1. O teste do reflexo vermelho;2. O exame sob anestesia;3. A US (tamanho e calcificações);4. RM (nervo óptico e extensão extraocular)5. Avaliação sistêmica (exames físicos e RM de órbita e do
crânio)
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RETINOBLASTOMA
Tratamento• Tumores pequenos ( 3mm de D x 2 mm de E)
a. Fotocoagulaçãob. Crioterapiac. Quimioterapia
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RETINOBLASTOMA
Tratamento• Tumores de tamanho médio ( 12mm de L x 6mm de E)
a. Braquiterapia com iodo-125 ou rutênio-106b. Quimioterapia primária com carboplatina, etoposídeo e
vincristina (CEV) ,EV, em 3-6 ciclos.c. Radioterapia por feixe externo, não fazer em retinoblastoma
hereditário.
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RETINOBLASTOMA
Tratamento• Tumores grandes
a. Quimioterapia para reduzir o tumorb. Enucleação se rubeose, hemorragia do vítreo ou invasão do
nervo óptico.
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RETINOBLASTOMA
Tratamento• Tratamento da extensão extraocular
a. Quimioterapia adjuvante com CEV após a enucleação, se disseminação coroideana maciça ou retrolaminar.
b. Radioterapia por feixes externos quando há extensão tumoral no coto do nervo óptico obtido na enucleação.
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RETINOBLASTOMA
Acompanhamento• Depois da Rx ou Qx, o tumor regride e forma uma massa
calcificada, semelhante a “queijo cottage”.• Novos tumores podem se desenvolver em pacientes com
retinoblastoma hereditário;• Se o retinoblastoma tiver sido tratado de modo conservador,
deve ser realizado exame com anestesia a cada 2 a 8 semanas. • A RM da órbita é indicada em casos de alto risco por cerca de
18 meses.
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RETINOBLASTOMA
Diagnóstico diferencial1. A vascularização fetal anterior persistente2. A vascularização fetal posterior persistente3. A doença de Coats4. Retinopatia da prematuridade
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ASTROCITOMA• É um hamartoma raro que geralmente não ameaça a visão
nem requer tratamento;• Maioria é endofítica;• São observados com maior frequência nos pacientes com
esclerose tuberosa e retinite ;• 50% destes paciente apresentam astrocitomas no fundo de
olho;
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TUMORES VASCULARES RETINIANOS
1. HEMANGIOMA CAPILAR2. HEMANGIOMA CAVERNOSO3. HEMANGIOMA RECEMOSO4. TUMOR VASOPROLIFERATIVO
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HEMANGIOMA CAPILAR• É um tumor raro que ameaça a visão e que pode ocorrer
isoladamente;
• Está associado a Doença de von Hippel-Lindau (60%);
• O fator de crescimento endotelial vascular (VEGF) é importante no desenvolvimento de lesões da retina.
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HEMANGIOMA CAPILAR
Diagnóstico
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HEMANGIOMA CAPILAR• A AF mostra hiperfluorescência
inicial e vazamento tardio.
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HEMANGIOMA CAPILAR
Complicações• Formação de exsudatos na área ao redor do tumor e/ou
mácula;• Hemorragia e vazamento devido ao edema de mácula e DR.• Faixas fibróticas;• Hemorragia do vítreo, glaucoma secundário e phthsis bulbi.
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HEMANGIOMA CAPILAR
Tratamento:1. Observação para hemagiomas justapapilares assintomáticos;2. Fotocoagulação a laser para pequenas lesões;3. Crioterapia para lesões periféricas maiores ou para aquelas
com DR exsudativo;4. Braquiterapia5. Cirurgia vitreorretiniana;
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HEMANGIOMA CAVERNOSO• É um hamartoma vascular congênito raro e unilateral;• Geralmente é esporádico;• Pode ser está em combinação com lesões de pele e no SNS
(“facomarose neuro-oculocutânea”).
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HEMANGIOMA CAVERNOSO
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HEMANGIOMA CAVERNOSO
Complicações• Hemorragias e formação de membrana epirretiniana;
Tratamento• Vitrectomia se hemorragia vítrea.
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HEMAGIOMA RACEMOSO• Malformação congênita rara, esporádica, unilateral, que
envolve comunicação direta entre artérias e veias.
• Síndrome de Wyburn-Mason (mesencéfalo, região basofrontal e a fossa posterior);
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HEMAGIOMA RACEMOSO
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TUMOR VASOPROLIFERATIVO• É uma lesão gliovascular rara;
• Pode ser primária ou secundária ( uveíte intermediária, trauma ocular e retinite pigmentosa)
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TUMOR VASOPROLIFERATIVO
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TUMOR VASOPROLIFERATIVO
Complicações • Exsudação retiniana;• DR exsudativo;• Edema macular e fibrose;• Hemorragia;
Tratamento• Crioterapia ou braquiterapia para diminuição do tumor.
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LINFOMA• É um grupo de doenças caracterizada pela proliferação
neoplásica das células do sistema imune;
Classificação:
a. Doença de Hodgkin (Uveíte anterior, vitreíte e lesões de FO);b. Linfoma não Hodgkin (comprometimento da conjuntiva,
órbita e infiltração uveal.)c. Linfoma de células B do SNC (uveíte intermediária e
infiltrado sub-EPR.)
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LINFOMA
d. Linfoma intraocular primário (LIOP)
• Variante do linfoma não Hodgkin extranodal;
• As células do linfoma são linfócitos B grandes, pleomórficos com grandes núcleos multilobulares.
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LINFOMA• Apresentação ocorre entre a sexta e a sétima década com
moscas volantes, visão embaçada, olho vermelho ou fotofobia;
Sinais• Uveíte anterior leve com células, flare e precipitados ceráticos.• Grandes infiltrados sub-retinianos multifocais sólidos• Vasculite retiniana, oclusão vascular DR exsudativo e atrofia
óptica.
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LINFOMA
Investigação
• AF mostra bloqueio com característica granular, em decorrência da presença de depósito sub-EPR de células linfomatosas;
• US: pode mostrar detritos vítreos, DR, espessamento de nervo óptico;
• Imune-histoquímica• Triagem do SNC por RM
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LINFOMA
Tratamento• Radioterapia• Metotrexato intravítreo• Quimioterapia sistêmica• Agentes biológicos que envolvem anticorpos monoclonais
específicos anticélulas B (rituximab).
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TUMORES DO EPR
1. HIPERTROFIA CONGÊNITA TÍPICA DO EPR2. HIPERTROFIA CONGÊNITA ATÍPICA DO EPR3. HAMARTOMA COMBINADO DO EPR E DA RETINA
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HIPERTROFIA CONGÊNITA TÍPICA DO EPR• É uma lesão benigna comum
• Pode ser típica (isolada ou agrupada) ou atípica.
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HIPERTROFIA CONGÊNITA ATÍPICA DO EPR• Lesões múltiplas bilaterais, muito separadas;• Tem distribuição aleatória e podem ser pigmentadas ou
despigmentadas;
Associações sistêmicas• Polipose adenomatosa familiar (PAF)• Sd. De Gardner (PAF + osteomas de crânio +tumores de partes
moles cutâneos)
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HAMARTOMA COMBINADO DO EPR E DA RETINA• Malformação rara, unilateral, congênita e predominantemente
no sexo masculino.• Ocorre no final da infância ou início da fase adulta, com
estrabismo, visão turva e metamorfopsia.• Nenhum tratamento é inidicado.
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HAMARTOMA COMBINADO DO EPR E DA RETINA
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OBRIGADO!