TÍTULO

Pediatría_30-05-2010_9´15_Manuel_González_Leyte

“Evaluación y seguimiento mediante RM de pacientes intervenidos por D-Transposición de

las grandes arterias con cirugía de Jatene”.

Manuel González LeyteCarlos Marín RodríguezRamón Godoy Maza

Leticia Salazar GarcíaBelén García GrandaNuria Leal García

Hospital General Universitario Gregorio Marañón

OBJETIVO

Realizar un análisis retrospectivo de los estudios de resonancia magnética realizados a

pacientes con D-Transposición de las grandes arterias (D-TGA) intervenidos con cirugía de Jatene.

MATERIAL Y MÉTODOS

• Estudio descriptivo , retrospectivo

• Febrero 2005 – Septiembre 2009

• 52 pacientes: 40 varones, 12 mujeres ; edad media: 9.5 años (14días-17.6 años) de procedencia heterogénea

• 70 exploraciones (3pac: 3 RM; 12pac:2 RM).

• Indicación: heterogénea ; equipo hospitalario: heterogéneo

• RM 1.5-T (Intera; Philips Medical Systems, Best, the Netherlands)

• Postproceso de imagen: estación de trabajo ViewForum (Philips Medical Systems)

• Análisis estadístico de datos: SPSS v15

MATERIAL Y MÉTODOS

• 5%-7% de las cardiopatías congénitas

• Malrotación del septo conotruncal

• Discordancia ventrículo-arterial

• Disposición en paralelo de circulación sistémica y pulmonar

• Variantes: cardiotipo (S,D,D)

Definición de la enfermedad …

MATERIAL Y MÉTODOS

• Diagnóstico prequirúrgico: Ecocardiografía

• Tratamiento quirúrgico:

• Corrección atrial: Mustard, Senning

• Corrección arterial: JATENE (+ Lecompte)

• 1 tiempo quirúrgico: < 2 semanas de vida

• Adicionalmente: Rashkind, “banding pulmonar”

• Seguimiento postquirúrgico: RM (+ Eco, ECG, etc.)

… Definición del tratamiento

MATERIAL Y MÉTODOS

* Pacientes < 8 años: anestesia general.** Desde mayo 2009 (6 pacientes)

Adicionalmente: PC, cine RM TSVD, …

RESULTADOS

• COMPLICACIONES A MEDIO Y LARGO PLAZO ESTUDIADAS:

• DisFunción valvular

• DisFunción ventricular

• Alteraciones coronarias – afectación isquémica

• SEGUIMIENTO: DATOS GENERALES EN LA BIBLIOGRAFÍA:

• Mortalidad precoz: 7%-10%

• Mortalidad diferida: 2%-3% (supervivencia global a 15 años: 88%)

• Re-intervención a 5 años: 10% ; a 15 años: 20%

• SERIE: 10% SIN COMPLICACIONES

%

%N

RESULTADOS

2-30% 31%N16

• ESTENOSIS PULMONAR:

• Estenosis pulmonar supravalvular

• Complicación anatómica más frecuente (Gradiente sistólico pico >50mmHg: 4%)

• Re-intervención 5%-30%

RESULTADOS

• Estenosis pulmonar supravalvular y arterias pulmonares:

• Gradiente sistólico pico >50mmHg: 0 pac

Tronco Pulmonar

Pulmonar D Pulmonar I

Estenosis 16 (31%) 16 (31%) 20 (38%)

No estenosis 36 (69%) 36 (69%) 32 (62%)

* Se considera al “stent” equivalente de estenosis.

RESULTADOS

Estenosis pulmonar D

Stent en pulmonar D

RESULTADOS

30-50% 50%N26• DILATACIÓN DE LA RAÍZ AÓRTICA

• >3 DS (en sístole)• 30%-50% de los pacientes• 5% re-intervención a 10 años• Tendencia a la estabilización

• Serie: valoración visual

• INSUFICIENCIA AÓRTICA

• 15 % (0-50%) de los pacientes• 4% grado II o mayor a 5 años• 9% grado II o mayor a 15 años

•Serie: solo 3 pacientes fracción de regurgitación >20%

2-30% 19%N10

RESULTADOS

30-50% 50%N26

DILATACIÓN DE LA RAÍZ AÓRTICA

Dilatacion Raiz AorticaSINO

Po

rcen

taje

50

40

30

20

10

0

Dilatacion Raiz Aortica

RESULTADOS

2-30% 19%N10

INSUFICIENCIA AÓRTICA

InsAoSINO

Po

rcen

taje

100

80

60

40

20

0

Insuficiencia aórtica

RESULTADOS

2-11% <10%N4

• ALTERACIONES CORONARIAS – AFECTACIÓN ISQUÉMICA

• 1ª causa mortalidad precoz.

• Estenosis u obstrucción: 2%-11% en seguimiento.

• <2% infarto o mortalidad coronaria en seguimiento.

• Espectro de variantes anatómicas: aumento del riesgo quirúrgico.

Secuencia coronariografia RMSI

Rec

uen

to

25

20

15

10

5

0

SINO

Coronariografia RM valida

Coronariografías RM válidas

6 22 28

21,4% 78,6% 100,0%

Recuento

% de Secuenciacoronariografia RM

SINO SI

Coronariografia RMvalida

Total

CORONARIOGRAFÍA

RESULTADOS

• Coronaria izquierda de pequeño calibre con origen en seno derecho y trayecto entre aorta y pulmonar. Realce tardío (+) (1p).

2-11% <10%N4

ALTERACIONES CORONARIAS – AFECTACIÓN ISQUÉMICA

• Estenosis origen coronaria derecha (2p).

• Muerte súbita (1p).

RESULTADOS

• DISFUNCIÓN VENTRICULAR

• Preservada en >95% de los pacientes

• Importancia de Jatene

• Intervalos de normalidad

RESULTADOSFracción de eyección VI Fracción de eyección VD

NMediaDesv. típ.MínimoMáximo

4358,536,208

4370

1653,386,692

4370

Fraccion Eyeccion VI70656055504540

Fre

cuen

cia

8

6

4

2

0

Fraccion Eyeccion VI

Media =58,53Desviación típica =6,208

N =43

Fraccion Eyeccion VD70656055504540

Fre

cue

nci

a

6

5

4

3

2

1

0

Fraccion Eyeccion VD

Media =53,38Desviación típica =6,692

N =16

RESULTADOS

• OTROS HALLAZGOS RELEVANTES EN RM

• Complicaciones postquirúrgicas:

Pectus excavatum (2p), escoliosis (1p), colección mediastínica (1p)

• Variantes, dispositivos y otros datos morfológicos:

Esplenomegalia (1p), hipertrofia del VI (2p), CIA (1p), CIV (3p), Amplatzer (4p), banding pulmonar (1p), stent de arterias pulmonares, parche de ampliación de arteria pulmonar (1p), clip DAP (1p), colaterales sistémicas (1p), estenosis de arteria subclavia D (ECMO) e izquierda (2p), arteria subclavia derecha aberrante (2p), shunt VCS-arteria pulmonar derecha (1p), stent aórtico (1p), origen común de troncos supraaórticos (1p), origen proximal de arteria carótida izquierda (1p), etc.

RESULTADOS

LIMITACIONES DEL ESTUDIO:

• Estudio retrospectivo con importante fuga de información:• Correlación con otras técnicas de imagen y procedimientos.• Datos clínicos de interés: edad media quirúrgica, tipo de anestesia, etc

• Estudio restrospectivo con importante heterogeneidad en su protocolo.

• Escasa posibilidad para la estratificación en los parámetros estudiados.

TENDENCIAS FUTURAS:

• El papel de nuevas secuencias de imagen como WH3D.

• La posibilidad de estandarizar la RM en el protocolo de seguimiento y cómo hacerlo.

• Analizar la significación clínica de hallazgos RM: dilatación de la raíz aórtica, …

CONCLUSIONES

• La RM es una prueba útil en el seguimiento de pacientes pediátricos intervenidos por D-TGA con cirugía de Jatene.

•La suma de información obtenida en secuencias angiográficas coronarias, cine RM para valorar la función valvular y contractilidad cardiaca, y de viabilidad miocárdica, permiten monitorizar a pacientes asintomáticos y sintomáticos de una forma poco invasiva y reproducible, sin empleo de radiaciones ionizantes y potencialmente sin uso de medios de contraste intravenoso.

•Además es importante recordar que parte de la información obtenida no es accesible a otras técnicas empleadas en el seguimiento, como la ecografía, por lo que debe de tenerse en cuenta su papel y analizar los resultados de estudios a gran escala con altos niveles de evidencia para comprobar su posible impacto pronóstico.

•Existen algunas limitaciones, en parte paliadas por el uso de nuevas secuencias y aplicaciones, que deben conocerse.

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