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Rev Esp Patol. 2013;xxx(xx):xxx---xxx

PatologíaR E V I S T A E S P A Ñ O L A D E

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ARTÍCULO BREVE

Timoma esclerosante (antiguo): Un tumor poco frecuente demediastino anterior. Presentación de un caso

Agustín Arancibiaa,∗, Mario Bustosb y Ana B. de Dillera

a Servicio de Patología, Hospital Privado de Córdoba SA, Córdoba, Argentinab Servicio de Cirugía de Tórax, Hospital Privado de Córdoba SA, Córdoba, Argentina

Recibido el 16 de junio de 2013; aceptado el 19 de julio de 2013

PALABRAS CLAVETimoma;Esclerosante;Mediastino

Resumen El timoma esclerosante es un tumor muy poco frecuente de mediastino anteriorque representa menos del 1% de los timomas. Se presenta el caso de un hombre de 46 anos,asintomático, al cual se le diagnosticó un tumor mediastínico en una radiografía torácica decontrol. Se realizó una biopsia transtorácica que no fue concluyente. En la cirugía se observóun tumor sólido adherido a la pared anterior del tórax, pleura y pericardio. Microscópicamentela neoplasia presentaba un 90% de estroma fibrocolagenoso con aisladas células epiteliales sinatipia y abundantes linfocitos, diagnosticándose un timoma esclerosante. El paciente evolu-cionó favorablemente. Existen importantes diagnósticos diferenciales a considerar en lesionesmediastínicas esclerosantes, como una mediastinitis esclerosante, un tumor fibroso solitario yalgunos linfomas. Para un correcto diagnóstico histopatológico es necesario un amplio muestreodel tumor y realizar estudios de inmunohistoquímica© 2013 SEAP y SEC. Publicado por Elsevier España, S.L. Todos los derechos reservados.

KEYWORDSThymoma;Sclerosing;Mediastinum

Sclerosing thymoma: A rare anterior mediastinal tumour. A case report

Abstract Sclerosing thymoma is a very rare anterior mediastinal tumour accounting for lessthan 1% of all thymomas. We report a case of an asymptomatic 46 year-old man with a mediasti-nal tumour discovered on a routine chest x-ray. A transthoracic tumour biopsy was inconclusive.Surgery revealed a tumour attached to the anterior thoracic wall, pleura and pericardium. His-tologically, 90% of the neoplasm consisted of a fibrocollagen stroma with isolated epithelialcells which showed no atypia; lymphoid cells were not abundant. A diagnosis of sclerosing thy-

Cómo citar este artículo: Arancibia A, et al. Timoma esclerosanterior. Presentación de un caso. Rev Esp Patol. 2013. http://

moma was made and the patient recovered well. The most important differential diagnosesto be considered in sclerosing lesions of the anterior mediastinum are sclerosing mediastinitis,solitary fibrous tumour and lymtumour sampling is necessary an© 2013 SEAP y SEC. Published by

∗ Autor para correspondencia.Correo electrónico: aguarancibia@hotmail.com (A. Arancibia).

1699-8855/$ – see front matter © 2013 SEAP y SEC. Publicado por Elseviehttp://dx.doi.org/10.1016/j.patol.2013.07.002

ante (antiguo): Un tumor poco frecuente de mediastinodx.doi.org/10.1016/j.patol.2013.07.002

phomas. For a correct histopathological diagnosis, extensived the immunohistochemistry must be studied.

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otnldcun estroma fibrohialino con acumulaciones de células infla-

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ntroducción

os timomas son tumores originados en células epitelialesímicas y su localización habitual es el mediastino ante-ior. Se los clasifica histológicamente en tipo A, tipo B1, B2,3 y tipo AB, según la morfología de las células epitelia-es, la atipia nuclear y la presencia de linfocitos. El timomasclerosante representa menos del 1% de los timomas y esn subtipo clasificado en forma separada debido a su mor-ología, ya que característicamente presenta un estromabrocolágeno abundante, aisladas células epiteliales y linfo-itos en número variable1. Este debe diferenciarse de otrasesiones esclerosantes tumorales y no tumorales de medias-ino, para lo cual es necesario realizar un amplio estudioicroscópico y técnicas de inmunohistoquímica1,2.Se presenta el caso de un paciente con timoma escle-

osante diagnosticado en el Hospital Privado de CórdobaArgentina).

escripción del caso clínico

ombre de 49 anos al cual se le diagnosticó un tumor deediastino en una radiografía de tórax de control. La tomo-

rafía axial computarizada mostró un tumor de 13 × 12 cmn el mediastino anterior contactando con la pleura y elericardio (fig. 1). El paciente no manifestó síntomas yl examen físico fue normal. Una punción transtorácicaostró tejido fibroso con abundante infiltrado linfoplasmo-

itario. Debido a estos hallazgos no concluyentes y al noaber compromiso de estructuras vasculares importantes nie órganos mediastínicos por imágenes, se decidió la resec-ión quirúrgica del tumor. Durante la cirugía se observó unaasa tumoral de gran tamano adherida a la pared anteriorel hemitórax izquierdo, la pleura parietal izquierda y elericardio, con una extensión mayor que por imágenes.

Macroscópicamente el tumor era sólido, de 13 × 12 cm,ardo blanquecino homogéneo, firme, sin hemorragiai necrosis. Microscópicamente presentaba un extensostroma fibrocolágeno (90% del tumor), aisladas célu-as epiteliales identificadas mediante inmunohistoquímicapanqueratina positivas) y frecuentes linfocitos (fig. 2) T y

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(CD3 y CD20 positivos). Los marcadores CD34, bcl2, CD30 vimentina fueron negativos, y el factor de proliferaciónumoral (Ki67), del 3%. Con estos hallazgos se diagnosticó

igura 1 Tomografía axial computarizada. Tumor sólido de 13 × 1ericardio. A) Corte axial. B) Corte coronal.

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PRESSA. Arancibia et al

n timoma esclerosante. El paciente evolucionó favorable-ente, sin evidencia de tumor residual.

iscusión

l timoma esclerosante es una variante histológica extre-adamente poco frecuente de timoma clasificada por larganización Mundial de la Salud (OMS) dentro de lostimomas raros»1.

La mayoría son asintomáticos, pero pueden producirolor o disnea por compresión o presentar signos y sínto-as de miastenia gravis2. En el caso que presentamos, elaciente estaba asintomático y el tumor fue un hallazgoadiográfico.

El tamano tumoral varía entre 2 y 18 cm, siendo habi-ualmente una masa nodular sólida, firme, homogénea, bienefinida, sin hemorragia ni necrosis1,2. En nuestro caso elumor medía 13 × 12 cm, y a diferencia de la mayoría de losasos descritos, sus márgenes eran mal definidos y estabadherido a la pared torácica, la pleura y el pericardio, loual dificultaba una adecuada resección tumoral.

Microscópicamente presentan un extenso estroma fibro-olágeno (80-90% del tumor) con aisladas células epitelialeseoplásicas organoides o fusiformes con núcleos redon-os sin atipia ni mitosis. El infiltrado linfoplasmocitariocompanante es variable, pudiendo predominar sobre elúmero de células epiteliales, como en el caso que presenta-os, y pueden reconocerse áreas de calcificación y reacción

ranulomatosa a cristales de colesterol no observadas enuestro caso1,2.

Debido al abundante estroma fibroso de estos tumores,a información histopatológica de las biopsias es limitada,a que pueden no observarse células epiteliales y solo reco-ocerse linfocitos y fibrosis, como ocurrió en nuestro caso2.

Para descartar diagnósticos diferenciales y confirmar elrigen epitelial del tumor es necesario un amplio muestreoumoral y realizar marcadores de inmunohistoquímica. Enuestro caso la panqueratina (AE1/AE3) permitió identificaras escasas células epiteliales. Dentro de los diagnósticosiferenciales de lesiones esclerosantes de mediastino debenonsiderarse: la mediastinitis esclerosante, que presenta

sante (antiguo): Un tumor poco frecuente de mediastinodx.doi.org/10.1016/j.patol.2013.07.002

2 cm en el mediastino anterior contactando con la pleura y el

atorias y necrosis sin células epiteliales; el tumor fibrosoolitario, con áreas hipo e hipercelulares con patrón heman-iopericitoide o sarcomatoide y células positivas para Bcl2

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Timoma esclerosante de mediastinio: presentación de un caso 3

Figura 2 A) Hematoxilina-eosina (100x): tumor con abundante estroma fibrocolágeno. B) Hematoxilina-eosina (200x): tumor conticasliales

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C

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B

1

2

3

4

estroma fibrocolágeno y frecuentes linfocitos y células plasmápositivas. D) Inmunohistoquímica (400x): AE1/AE3 células epite

y CD34; el linfoma de Hodgkin, en el cual deben observarsecélulas de Reed-Sternberg positivas para CD30 y CD15, y ellinfoma difuso mediastínico de células grandes B, caracteri-zado por una infiltración difusa de células grandes, positivaspara marcadores de linfocitos B2,3. En nuestro caso el infil-trado linfoide fue mixto y el CD34, Bcl2 y CD30 negativos.

Existen diferentes hipótesis sobre la fisiopatogenia de lostimomas esclerosantes. Una sostiene que el denso estromafibrocolágeno se debe a fenómenos de regresión tumoralpor apoptosis e insuficiencia vascular, y otra que es debidoa la antigüedad del tumor y a un estímulo fibrogénico queproducen las células epiteliales tímicas2-5.

El timoma esclerosante es un tumor poco frecuente quedebe ser considerado dentro de los diagnósticos diferencia-les de lesiones esclerosantes de mediastino anterior. Parasu correcto diagnóstico es importante realizar un ampliomuestreo tumoral y estudios de inmunohistoquímica sobrela pieza quirúrgica, ya que una biopsia puede ser insuficientepara un diagnóstico definitivo.

Responsabilidades éticas

Protección de personas y animales. Los autores decla-ran que los procedimientos seguidos se conformaron a lasnormas éticas del comité de experimentación humana res-ponsable y de acuerdo con la Asociación Médica Mundial y

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la Declaración de Helsinki.

Confidencialidad de los datos. Los autores declaran quehan seguido los protocolos de su centro de trabajo sobre la

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. C) Inmunohistoquímica (100x): AE1/AE3, células epiteliales positivas.

ublicación de datos de pacientes y que todos los pacientesncluidos en el estudio han recibido información suficiente

han dado su consentimiento informado por escrito paraarticipar en dicho estudio.

erecho a la privacidad y consentimiento informado.os autores han obtenido el consentimiento informadoe los pacientes y/o sujetos referidos en el artículo. Esteocumento obra en poder del autor de correspondencia.

onflicto de intereses

os autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.

ibliografía

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