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T. Núñez Gómez-Álvarez. P. Toledano Sierra. I. Martín PérezServicio de Medicina Interna. Hospital Virgen de la Salud ( Toledo )
XLVI SESIÓN CLÍNICA INTERHOSPITALARIA SOMIMACA
Hellín , 4 de febrero de 2011
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Mujer de 50 años remitida a consulta por :
• Dispepsia
• Reflujo gastroesofágico
• Pesadez postprandial
• Molestias abdominales inespecíficas
• Edemas en región suprapúbica e inguinal izquierda
Octubre
2009
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• Hipercolesterolemia leve
• Fumadora de 10 cigarrillos al día
• ERGE diagnosticada en la juventud
• Hernia discal L4-L5
• Cirugía de absceso periamigdalino en 1992
• Antecedentes maternos de esclerodermia
• Antecedentes epidemiológicos sin interés
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• TA 110/70 mmHg, FC 70 lpm, Peso 59 Kg
• Buen estado general, coloración mucocutánea normal
• Ausencia de adenopatías
• Auscultación cardiaca y pulmonar sin datos patológicos
• Abdomen difusamente doloroso a la palpación con zona empastada en región púbica
• Miembros inferiores sin edemas y con pulsos presentes
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• Hemograma: Leucocitos 11.000 (N 59%, L 28%, Mo 6%, Eo 6%) Hb 13.3, VCM 88.4, plaquetas 259000, VSG 21
• Bioquímica: Colesterol total 246 (LDL 171, HDL 59) Perfil renal, hepático y tiroideo normales
• Proteinograma e inmunoglobulinas sin alteraciones
• ANAs positivos a título 1/132 con patrón nuclear
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• Rx de tórax y abdomen y ecografía abdominal : sin hallazgos patológicos
• Gastroscopia : gastritis eritematosa antral, probable ulcus cicatrizado. Biopsia : presencia de Helicobacter pylori
• Colonoscopia : Parásitos ( oxiuros )
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DIAGNDIAGNÓÓSTICOS INICIALESSTICOS INICIALES
Gastroenteritis eritematosa antral. Ulcus cicatrizado. Infección por Helicobacter pyloriInfestación por oxiurosANAs positivos sin datos de actividad pendiente de completar estudio
Se inicia tratamiento con :• Mebendazol 100 mg ( 2 dosis )
• Triple pauta erradicadora de H. pylori : Omeprazol, Claritromicina y Amoxicilina
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Diciembre
2009
Clínica :
• Edema progresivo en miembro inferior izquierdo.
• Empastamiento en pubis y aumento del perímetro abdominal.
• Dolor a nivel lumbar y pierna izquierda.
• Niega la existencia de fiebre, síndrome constitucional, síntomas B ni otra clínica de interés
Exploración física :
• Tumoración inguinal izquierda sugestiva de adenopatía.
• Edema en tercio distal de extremidad inferior izquierda
• Empastamiento y edema en piso abdominal inferior y región púbica
• Resto de la exploración sin cambios
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Mujer de 50 años
Clínica digestiva Infestación por oxiuros
Infección por H. pylori
Tratados
Edemas progresivosANAs positivos Pendiente de completar estudio
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Causas de edemasCausas de edemas
Localizado Generalizado
Afectación cardiacaHepatopatía crónicaSíndrome nefrótico
Otras causas de origen renalCausa endocrina
Edema secundario a fármacosEdema cíclico menstrual
Edema idiopático
Obstrucción/Insuficiencia venosaObstrucción linfáticaEdema inflamatorio
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TIPOS DE EDEMAS LOCALIZADOSTIPOS DE EDEMAS LOCALIZADOS
Flebedema Linfedema Lipedema
Differential diagnosis in Internal Medicine . Siegenthaler - 2007
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Acrodermatitis crónica Angiodisplasia congénita Edema facticio
Differential diagnosis in Internal Medicine . Siegenthaler - 2007
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• Bioquímica, hemograma y coagulación : normales
• Marcadores tumorales : negativos
• Análisis de orina normal, sin alteraciones en el sedimento ; proteinuria de 585 mgs en 24 horas
• Inmunoelectroforesis en sangre y orina sin pico monoclonal. β2-microglobulina 2.16 mgs/l
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• Serologías de VHC, VHB, VIH, CMV, Sífilis, Toxoplasma, Leishmania y Brucella negativos. VEB compatible con infección pasada
• Microbiología : coprocultivo con flora bacteriana habitual. No se observan parásitos. Ziehl y Löwenstein en orina negativos ; frotis vaginal con flora habitual
• Mantoux : negativo
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• Ecocardiograma : FEVI normal. Derrame pericárdico ligero sin datos de compromiso hemodinámico
• Ecografía de abdomen : adenopatías de tamaño significativo peripancreáticas y en hilio hepático. Moderada cantidad de líquido libre intraperitoneal.
• TAC toracoabdominopélvica : discreta cantidad de líquido libre intraperitoneal. Resto sin hallazgos
• Colonoscopia y gastroscopia de control : desaparición de parásitos en la colonoscopia. Gastroscopia sin nuevos hallazgos respecto a la previa
• Eco - doppler de miembros inferiores : sin signos de trombosis venosa profunda
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RMN de extremidades inferiores : Edema en tejido celular subcutáneo de periné, cara anterior y medial de muslos. Líquido entre fascias de los músculos del muslo izquierdo. Pequeño derrame en bursas suprapatelares y mínima cantidad de líquido libre en pelvis menor.
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• ANAs positivos a título 1/320. Anticuerpos específicos negativos. AMA, ANCA y ECA: negativos. Factor reumatoide negativo y complemento normal
• Estudio de trombofilia y Ac. antifosfolípidos negativos• Capilaroscopia : negativa
No fue posible realizar PAAF de adenopatía inguinal
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Junio
2010
• Empeoramiento de edemas.• Persiste proteinuria en rango no nefrótico
Ingreso hospitalario
• Nuevo estudio : no aporta información nueva • Biopsia de piel : leve infiltrado inflamatorio
perivascular y perianexial
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Causas de edemasCausas de edemas
Localizado Generalizado
Afectación cardiacaHepatopatía crónicaSíndrome nefrótico
Otras causas de origen renalCausa endocrina
Edema secundario a fármacosEdema cíclico menstrual
Edema idiopático
Obstrucción/Insuficiencia venosaObstrucción linfáticaEdema inflamatorio
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DIAGNDIAGNÓÓSTICOS PLANTEADOS STICOS PLANTEADOS
Linfedema primario del adulto Vs.
Patología autoinmune
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Julio
2010
Clínica : • Dolor en flanco izquierdo y región pectoral ipsilateral• Afebril• No otra sintomatología destacable
Exploración física : • Linfedema en ambos MMII, abdominales y región lumbar• Adenopatías axilares izquierdas de 2 cms. rodaderas
Septiembre2010
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• Anemia de trastorno crónico
• Hipoalbuminemia
• Proteinuria en rango no nefrótico
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PRUEBAS DE IMAGENPRUEBAS DE IMAGEN
TAC toracoabdominopélvica : Trombosis venosa en ramas de la vena porta derecha y vena mesentérica inferior. Edema en grasa peritoneal y retroperitoneal.
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Octubre
2010
Ingreso hospitalario
• ANAs positivo a título 1/320. Anticuerpos específicos
negativos. AMA y ANCA negativos. ECA : normal
• Mutación JAK 2 : negativa
• Estudio de trombofilia y anti β2-glicoproteína I ( Ig M e Ig
G ) negativos
• Pendiente de resultados de α-galactosidasa
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• Ecografía de axila izquierda : 2 imágenes nodulares de 12
y 8 mm de diámetro sugestivas de adenopatías reactivas.
• Mamografía: sin hallazgos patológicos
• Linfogammagrafía isotópica : tránsito linfático
severamente deprimido en extremidades inferiores y
reflujo dermal en antepierna izquierda. Probable fístula y
acúmulo peritoneal
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• PAAF de adenopatía inguinal derecha guiada por ecografía : sin resultados anatomopatológicos significativos
• Biopsia de piel : tinción de Rojo Congo negativa
• Interconsulta a Nefrología : la mínima afectación renal , sin síndrome nefrótico , no justifica la realización de biopsia
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La paciente es dada de alta con los siguientes diagnósticos :
• Linfedema en miembros inferiores y ascitis de un año de evolución
• Trombosis venosa de localización atípica• ANAs positivos sin datos de actividad• Proteinuria en rango no nefrótico
Se inicia tratamiento con esteroides y anticoagulación oral y se mantiene seguimiento en consulta
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Diciembre
2010
• Disnea progresiva hasta hacerse de mínimo esfuerzo• Cordón adenopático axilar izquierdo. Resto sin
cambios.• Gasometría arterial basal : pH 7.37, pO2 56, pCO2 38,
Sat O2 91 %• Rx de tórax : derrame pleural bilateral de predominio
derecho
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Nuevo ingreso hospitalario…
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Toracocentesis
Líquido pleural compatible con quilotórax
Estudio citológico Microbiología
Negativos
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Y…Biopsia de piel y ganglio axilar
Infiltración en linfáticos por células en anillo de sello
ADENOCARCINOMA ( ADENOCARCINOMA ( ¿¿ GGÁÁSTRICO ? )STRICO ? )
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Adenocarcinoma de probable origen gástrico Linfangitis carcinomatosaTrombosis venosa de localización atípicaProteinuria en rango no nefróticoANAs positivos sin datos de actividadInfección por Helicobacter pylori tratadaInfestación por oxiuros tratada
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La paciente ingresa en el Servicio de Oncología y
recibe tratamiento quimioterápico según esquema
EOX
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Linfangitis carcinomatosaLinfangitis carcinomatosaEpidemiología
• Descrita por primera vez por Troisier ( 1873 )
• Predomina en el sexo masculino
• Más frecuente en la 4ª- 5ª década
• Se asocia a tumores de mama ( 33%) , gástrico ( 29% ),
pulmón ( 17% ), páncreas ( 4% ), próstata ( 3% ) , cérvix ( 3% )
• Histología : Adenocarcinoma
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Linfangitis carcinomatosaLinfangitis carcinomatosaHistología
• Macroscópicamente : fina red blanquecina perivascular ( fibrosis ). Ganglios linfáticos ocupados por células tumorales
• Microscópicamente : distensión de vasos linfáticos, infiltración de los mismos por células tumorales y cambios fibróticos. Émbolos en pequeñas arteriolas y endarteritis obliterante
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Linfangitis carcinomatosaLinfangitis carcinomatosaFisiopatología y diagnóstico
• Mecanismo de afectación : hematógena o linfática retrógrada
• Afecta sobre todo a nivel pulmonar• El diagnóstico se hace mediante técnicas de imagen
( Rx tórax , TAC ) y se confirma con citología y biopsia ( diagnósticas en el 90 % de casos )
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InvasiInvasióón tumoral y metn tumoral y metáástasisstasisMecanismos
Invasión linfática por carcinoma
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Linfangitis carcinomatosaLinfangitis carcinomatosaPronóstico y tratamiento
• Pronóstico : 3 - 12 meses ; en el secundario a adenocarcinoma de próstata de 6 a 27 meses
• Tratamiento : Quimioterapia según el tumor primario. Papel de los esteroides controvertido
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CONCLUSIONESCONCLUSIONES
• Ante la presencia de linfedema se debe descartar siempre una causa secundaria
• La afectación linfangítica en miembros inferiores es una manifestación muy infrecuente de los tumores
• El diagnóstico de linfangitis carcinomatosa ensombrece mucho el pronóstico de un proceso tumoral